14 осложнений при лейкозах (острых и хронических)

Лейкоз. Лейкемия. Рак крови

Российско — японский онкологический центр занимается реабилитацией пациентов с раком крови на любой стадии. Это одно из направлений Онкоцентра, где показатели лечебного эффекта достигли самых высоких результатов!

Рак крови – это группа онкологических болезней,в которой каждая отдельная категория уничтожает здоровую кроветворную структуру, увеличивая вероятность склонности человеческого организма к патологиям инфекционного характера.

Основные вопросы которые задают наши пациенты:

  • Причина рака крови
  • Факторы риска рака крови
  • Типы рака крови
  • Симптомы рака крови
  • Диагностика рака крови
  • Лечение рака крови
  • Прогноз при раке крови

Врачи Онкологического центра отвечают на все вопросы пациентов, учитывая индивидуальные особенности каждого.

РАК КРОВИ. ПРИЧИНЫ.

Врачи отделения лечения рака крови, на протяжении многих лет систематизируют и ведут анализ информации по возможным причинам возникновения рака крови. В своих научных работах определили ряд факторов и изучают информацию, которая способна влиять на развитие атипичных клеток в тканях человека.

К таким факторам риска врачи относят:

  • Опасный радиационный уровень
  • Плохой экологический фон
  • Воздействие химических веществ
  • Отсутствие здорового и сбалансированного питания
  • ВИЧ заболевание
  • Повышенный вес
  • Злоупотребление алкоголем и курением
  • Постоянное воздействие ионизирующего излучения
  • Некоторые противоопухолевые препараты
  • Продолжительные вирусные инфекции
  • Длительный контакт с химическими реагентами
  • Употребление в пищу канцерогенных продуктов

Врачи Онкоцентра рекомендуют и мужчинам и женщинам внимательно относится к своему самочувствию и ежегодно проходить скрининговые программы, разработанные врачами нашего центра.

Рак крови, как злокачественное заболевание кровеносной системы, характеризуется бесконтрольным делением и накоплением незрелых лейкоцитов. Начало процесса начинается в костном мозге и потом распространяется на кровь человека. Со временем возникают сопутствующие заболевания, которые связана с общим снижением иммунной системы.

Положительный прогноз лечения лейкоза возможен только при комбинированной терапии, которая разрабатывается индивидуально для каждого пациента

Организм любого человека функционирует как замкнутая система и для этой системы нужны клетки крови, которые имеют свои функции: снабжают органы кислородом и углекислым газом, защищают организм от микробов и различных вирусов. По причине вредного воздействия она из клеток теряет связь с другими клетками и начинает делиться бесконечное множество раз воспроизводя саму себя. Это группа клеток и отбирает питание у здоровых клеток и мешает им нормально функционировать, тем самым происходит нарушение функции работы органов и тканей: печень, почки, головной мозг, лимфатические узлы и другие.

Раком крови нельзя заразиться, так как это неинфекционное заболевание.

Клетки крови рождаются в костном мозге и на ранних стадиях наиболее подвержены воздействию внешних факторов. Любая клетка может превратиться в раковую, которая впоследствии будет бесконтрольно делиться.

Хронические формы лейкоза чаще наблюдаются у взрослых людей, более 70 %. У мужчин и женщин болезнь наблюдается примерно в одинаковой пропорции, однако есть разновидность лейкозов, которые в основном поражают женщин — миеломная болезнь.

Хронический лейкоз.

Происходит видоизменение лейкоцитов, при мутации они становятся зернистыми, заболевание протекает медленно. В результате замены больных лейкоцитов на здоровые нарушается функция кроветворения.

  • Мегакариоцитарный лейкоз
  • Хронический миелолейкоз
  • Хронический лимфолейкоз
  • Хронический моноцитарный лейкоз

Острый лейкоз.

Происходит увеличение количества кровяных клеток, при этом они очень быстро растут и быстро делятся. Данный рак развивается быстрее из-за чего острый лейкоз считается более тяжелой формой для больного.

  • Лимфобластный лейкоз
  • Эритромиелобластный лейкоз
  • Миелобластный лейкоз
  • Мегакариобластный лейкоз
  • Монобластный лейкоз

Рак крови. Симптомы.

Врачи Российско — японского онкологического центра выделяют симптомы, по которым можно диагностировать рак крови.

Первоначальные симптомы рака крови:

  • Головные боли, головокружение
  • Боли в костях и ломота в суставах
  • Отвращение к еде и запахам
  • Поднимается температура без определенных признаков и заболеваний
  • Общая слабость и быстрая утомляемость.
  • Частые инфекционные заболевания.

Данные симптомы рака крови могут указывать и на другие болезни, из-за чего пациент редко обращается на этой стадии к врачу онкологу, тем самым теряет много времени.

Вторичные симптомы рака крови:

  • Бледность
  • Желтизна кожи
  • Сонливость
  • Раздражительность
  • Кровотечения

Также увеличиваются лимфоузлы, печень и селезенка, живот раздувается в размере, появляется сильное ощущение вздутия живота. На поздних этапах появляются высыпание на кожи, кровоточивость дёсен.

При поражении лимфатических узлов, они становятся плотными на ощупь, безболезненные. При этом нужно сразу же обратиться к врачу!!

Основные симптомы рака крови

  • У больного раком крови ломит кости и суставы
  • Частые кровотечения из носа
  • Боли в брюшной полости
  • Больному часто хочется в туалет
  • Тошнота и рвота
  • Частые инфекционные заболевания
  • Синеватый оттенок губ и ногтей
  • Человек постоянно теряет в весе
  • Наблюдается высокая температура

Симптомы рака крови мало зависят от пола больного.

Разновидности заболевания накладывает свой отпечаток на то, что именно ощущает пациент при раке крови. Симптомы для различных видов лейкозов могут отличаться.

По мере прогрессирования заболевания, симптомы становятся более выраженными. Появляются боли!

Читайте также:
Симптомы рака миндалины, как выглядит новообразование на гландах

РАК КРОВИ. ДИАГНОСТИКА.

Если у Вас появились подозрительные признаки, то необходимо пройти обследование у врача специалиста. Как правило врач проводит комплексные диагностические обследования, это могут быть:

  • анализы крови
  • КТ головы и брюшной полости
  • рентген грудной клетки
  • биопсия
  • NLS графия крови
  • гемосканирование крови
  • молекулярная диагностика

Обследования необходимы для правильного диагноза, определения вида заболевания, степени поражения костного мозга, насколько агрессивен процесс протекания болезни.

Классифицируются 4 основные типа лейкоза.

Острый лейкоз длится дольше, чем хронический, но это во многом зависит от лечения. Некоторые лейкозы подразделяются на подтипы в соответствии с клеточной зрелостью.

Острый миелоидный лейкоз.

Заболевание поражает преимущественно старшую возрастную группу!

Из миелоидной сети восходит несколько типов клеток, поэтому есть несколько подтипов рака крови, соответствующим стадиям развития пораженных клеток.

Уровень лейкоцитов в крови различается индивидуально. У одних больных показатель может быть повышенным в десятки раз, у других – нормальным или несколько сниженным. Лейкоциты важны для предотвращения развития инфекций, но когда они болеют, то фактически не функционируют, человеку угрожает опасность заражения.

Хронический миелоидный лейкоз.

Этот лейкоз характерен для взрослых людей! Чаще всего болезнь развивается в возрасте 50-55 лет. У мужчин регистрируется более высокая заболеваемость.

Для этого заболевания характерно присутствие филадельфийской хромосомы , компонента клеточного ядра, в котором хранятся гены ДНК .В клетке есть несколько хромосом, и при раке крови именно 2 хромосома сокращена, на ней соединены 2 гена, при нормальных обстоятельствах относящиеся к другим хромосомам.

Больные обычно имеют значительно большее количество лейкоцитов. Когда кровь становится более вязкой, кровоток замедляется, возникает повышенный риск тромбозов.

Острый лимфатический лейкоз

Это – самая распространенная детская лейкемия и даже самый распространенный детский рак, затрагивающий возрастную популяцию около 4 лет. Рак этого типа реже встречается у взрослых, хотя он характерен для людей старше 50 лет.

Хронический лимфатический лейкоз.

Это самый распространенный тип лейкемии в целом, но имеющий лучший прогноз. В основном, рак этого типа затрагивает мужчин старше 50 лет.

РАК КРОВИ. СТАДИИ.

Аналогично классификации лейкемии на отдельные формы заболевания, определяются также 4 стадии рака крови.

1 стадия – начальная стадия рака крови характеризуется обострением хронических инфекций, существенное ухудшение общего состояния здоровья, незначительные изменения в крови и костном мозге (раньше, на ранней стадии эти признаки иногда отсутствуют).

Сначала в результате сбоя самой иммунной системы, в организме появляются клетки мутанты, которые имеют другой вид и структуру и постоянно делятся. На этой фазе рак довольно легко и быстро лечится.

2 стадия – характеризуется значительными изменениями в составе крови. Без надлежащего лечения второй этап резко развивается в последнюю стадию или наступает 3 фаза – период ремиссии.

Сами клетки начинаются сбиваться в стаи и образуют опухолевые сгустки. При этом лечение еще более эффективно. Метастазирование еще не началось.

3 стадия – характеризующаяся отсутствием внешних проявлений, часто обнаруживается случайно при исследовании крови из-за других заболеваний. На этом этапе диагностируется увеличение количества белых кровяных клеток.

Раковых клеток становится настолько много, что они сначала поражают лимфатические ткани, а потом распространяются по крови во все органы. Метастазы распространены по всему организму.

4 стадия – характеризуется образованием вторичных опухолей, сопровождающееся быстрым увеличением количества гемопоэтических клеток. Это приводит к развитию наиболее тяжелой стадии лейкемии и связанных с заболеванием осложнений.

Метастазы начинают глубоко поражать другие органы. Эффективность лечения снижается. Патология у женщин может распространяться на половые органы, матку и молочные железы.

ЛЕЧЕНИЕ РАКА КРОВИ.

Лечение рака крови — это комплекс мероприятий, направленных на избавление от болезни, улучшение самочувствия пациента и возвращение его к полноценной жизни. Существуют протокольные методики лечения рака крови, такие как, химиотерапия, гормональная терапия, хирургическое лечение, лучевая терапия и другие.

Наихудший прогноз рака крови отмечается при отсутствии лечения или самолечении, почти 98% пациентов погибают в течении 2-х лет после постановки диагноза.

Статистика Онкологического центра показывает стабильные результаты в лечении и реабилитации пациентов с раком крови

Пациенты обратившиеся на I стадии.

На протяжении года после обнаружения рака крови после проведенного реабилитационного лечения из 100% обратившихся выживает и живет полноценной жизнью более 20 лет – почти 98 % пациентов.

Пациенты обратившиеся на II стадии.

На протяжении года после обнаружения рака крови после проведенного реабилитационного лечения из 100% обратившихся выживает и живет полноценной жизнью более 15 лет – почти 82 % пациентов..

Пациенты обратившиеся на III стадии.

На протяжении года после обнаружения рака крови после проведенного реабилитационного лечения из 100% обратившихся выживает и живет полноценной жизнью более 10 лет – почти 65 % пациентов.

Пациенты обратившиеся на IV стадии.

На протяжении года после обнаружения рака крови после проведенного реабилитационного лечения из 100% обратившихся выживает и живет полноценной жизнью более 4 лет – почти 21 % пациентов.

Читайте также:
Миеломная болезнь крови (множественная, экстрамедуллярная, солитарная плазмоцитома): что это такое, симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Пациент должен помнить, что рак крови является довольно агрессивным видом рака. Возможны рецидивы, поэтому мы в обязательном порядке проводим наблюдение наших пациентов не реже 2-х раз в год и повторяем поддерживающий комплекс реабилитационных мероприятий через полтора — два года.

Наш опыт показывает, что лечение рака крови всегда возможно!

Разработанные и апробированные методики нашего Онкоцентра направляется на излечение от этого недуга, уменьшение его симптоматики , предупреждение прогрессирования заболевания и улучшения качества жизни!

Российско- японский онкологический центр использует только проверенные и хорошо зарекомендовавшие себя методики.

Лечение проводится в соответствии с высокими международными стандартами, используя научную клиническую базу и опыт ученых
Российской Федерации и Японии.

Если Вы хотите гарантированно получить эффект от:

  1. АФП терапии
  2. NLS терапии
  3. Онкопротекторной терапии
  4. Гепатопротекторной терапии
  5. Регенерационной терапии
  6. Антиоксидантной терапии
  7. Антигомотоксикологической терапии
  8. Иммуномодулирующей терапии
  9. Терапии нормализации метаболических процессов
  10. Противовоспалительной и противоопухолевой терапии
  11. Лечения при помощи искусственного интеллекта

Хронический лейкоз

Хронический лейкоз – это первичное опухолевое заболевание системы кроветворения, субстратом которого выступают зрелые и созревающие клетки миелоидного или лимфоидного ряда. Различные формы хронического лейкоза протекают с преобладанием интоксикационного (слабость, артралгии, оссалгии, анорексия, похудание), тромбогеморрагического (кровоточивость, тромбозы различной локализации), лимфопролиферативного синдромов (увеличение лимфоузов, спленомегалия и др.). Решающее значение в диагностике хронического лейкоза принадлежит исследованию ОАК, биоптатов костного мозга и лимфоузлов. Лечение хронических лейкозов проводится методами химиотерапии, лучевой терапии, иммунотерапии, возможна трансплантация костного мозга.

МКБ-10

  • Причины
    • Факторы риска
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы хронического лейкоза
    • Хронический миелоидный лейкоз
    • Хронический лимфолейкоз
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение хронического лейкоза
  • Прогноз
  • Цены на лечение

Общие сведения

Хронический лейкоз – хронические лимфопролиферативные и миелопролиферативные заболевания, характеризующиеся избыточным увеличением количества кроветворных клеток, сохраняющих способность к дифференцировке. В отличие от острых лейкозов, при которых происходит пролиферация низкодифференцированных гемопоэтических клеток, при хронических лейкозах опухолевый субстрат представлен созревающими или зрелыми клетками. Для всех типов хронических лейкозов характерна длительная стадия доброкачественной моноклоновой опухоли.

Хронические лейкозы поражают преимущественно взрослых в возрасте 40-50 лет; мужчины болеют чаще. На долю хронического лимфоидного лейкоза приходится около 30% случаев, хронического миелоидного лейкоза – 20% всех форм лейкемии. Хронический лимфолейкоз в гематологии диагностируется в 2 раза чаще, чем хронический миелолейкоз. Лейкозы у детей протекают в хроническом варианте крайне редко – в 1-2% случаев.

Причины

Истинные причины, приводящие к развитию хронического лейкоза, неизвестны. В настоящее время наибольшее признание получила вирусно-генетическая теория гемобластозов. Согласно данной гипотезе, некоторые виды вирусов (в числе которых – вирус Эбштейна-Барр, ретровирусы и др.) способны проникать в незрелые кроветворные клетки и вызывать их беспрепятственное деление.

Не подвергается сомнению и роль наследственности в происхождении лейкозов, поскольку доподлинно известно, что заболевание нередко носит семейный характер. Кроме этого, хронический миелолейкоз в 95% случаев ассоциирован с аномалией 22-й хромосомы (филадельфийской или Рh-хромосомы), фрагмент длинного плеча которой транслоцирован на 9-ю хромосому.

Факторы риска

Наиболее значимыми предрасполагающими факторами к различным видам и формам хронических лейкозов выступают воздействия на организм:

  • высоких доз радиации;
  • рентгеновского облучения;
  • производственных химических вредностей (лаков, красок и др.);
  • лекарственных препаратов (солей золота, антибиотиков, цитостатиков);
  • длительный стаж курения.

Риск развития хронического лимфоцитарного лейкоза повышается при длительном контакте с гербицидами и пестицидами, а хронического миелоидного лейкоза – при радиационном облучении.

Патогенез

В патогенезе хронического лимфолейкоза значимая роль принадлежит иммунологическим механизмам – об этом свидетельствует его частое сочетание с аутоиммунной гемолитической анемией и тромбоцитопенией, коллагенозами. Вместе с тем, у большинства больных хроническими лейкозами причинно значимых факторов выявить не удается.

Классификация

В зависимости от происхождения и клеточного субстрата опухоли хронические лейкозы делятся на:

  1. Лимфоцитарные: хронический лимфолейкоз, болезнь Сезари (лимфоматоз кожи), волосатоклеточный лейкоз, парапротеинемические гемобластозы (миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, болезни легких цепей, болезни тяжелых цепей).
  2. Миелоцитарные (гранулоцитарные): хронический миелолейкоз, эритремия, истинная полицитемия, хронический эритромиелоз и др.
  3. Моноцитарные: хронический моноцитарный лейкоз и гистиоцитозы.

В своем развитии опухолевый процесс при хроническом лейкозе проходит две стадии: моноклоновую (доброкачественную) и поликлоновую (злокачественную). Течение хронического лейкоза условно подразделяется на 3 стадии: начальную, развернутую и терминальную.

Симптомы хронического лейкоза

Хронический миелоидный лейкоз

В начальном периоде хронического миелолейкоза клинические проявления отсутствуют или неспецифичны, гематологические изменения выявляются случайно при исследовании крови. В доклиническом периоде возможно нарастание слабости, адинамии, потливости, субфебрилитета, болей в левом подреберье.

Переход хронического миелоидного лейкоза в развернутую стадию знаменуется прогрессирующей гиперплазией селезенки и печени, анорексией, похуданием, выраженными болями в костях и артралгиями. Характерно образование лейкемических инфильтратов на коже, слизистых полости рта (лейкемический периодонтит), ЖКТ. Геморрагический синдром проявляется гематурией, меноррагией, метроррагией, кровотечениями после экстракции зубов, кровавыми поносами. В случае присоединения вторичной инфекции (пневмонии, туберкулеза, сепсиса и др.) температурная кривая приобретает гектический характер.

Читайте также:
Причины рака кишечника у женщин и мужчин, от чего бывает, влияние психосоматики

Терминальная стадия хронического миелоидного лейкоза протекает с резким обострением всех симптомов и выраженной интоксикацией. В этот период может развиваться плохо поддающееся терапии и угрожающее жизни состояние – бластный криз, когда из-за резкого увеличения количества бластных клеток течение заболевания становится похожим на острый лейкоз. Для бластного криза характерна агрессивная симптоматика: лейкемиды кожи, тяжелые кровотечения, вторичные инфекции, высокая температура, возможен разрыв селезенки.

Хронический лимфолейкоз

Долгое время единственным признаком хронического лимфолейкоза может быть лимфоцитоз до 40-50%, незначительное увеличение одной-двух групп лимфоузлов. В развернутый период лимфаденит принимает генерализованную форму: увеличиваются не только периферические, но и медиастинальные, мезентериальные, забрюшинные узлы. Возникает сплено- и гепатомегалия; возможно сдавление холедоха увеличенными лимфатическими узлами с развитием желтухи, а также верхней полой вены с развитием отеков шеи, лица, рук (синдром ВПВ). Беспокоят упорные оссалгии, кожный зуд, рецидивирующие инфекции.

Тяжесть общего состояния больных хроническим лимфоидным лейкозом обусловлена прогрессированием интоксикации (слабость, потливость, лихорадка, анорексия) и анемического синдрома (головокружение, одышка, сердцебиение, обморочные состояния).

Терминальная стадия хронического лимфоидного лейкоза характеризуется присоединением геморрагического и иммунодефицитного синдромов. В этот период развивается тяжелая интоксикация, возникают кровоизлияния под кожу и слизистые, носовые, десневые, маточные кровотечения.

Осложнения

Иммунодефицит, обусловленный неспособностью функционально незрелых лейкоцитов выполнять свои защитные функции, проявляется синдромом инфекционных осложнений. У больных хроническим лимфолейкозом часты легочные инфекции (бронхиты, бактериальные пневмонии, туберкулезные плевриты), грибковые поражения кожи и слизистых, абсцессы и флегмоны мягких тканей, пиелонефриты, герпетическая инфекция, сепсис.

Нарастают дистрофические изменения внутренних органов, кахексия, почечная недостаточность. Летальный исход при хроническом лимфоидном лейкозе наступает от тяжелых инфекционно-септических осложнений, кровотечений, анемии, истощения. Возможна трансформация хронического лимфолейкоза в острый лейкоз или лимфосаркому (неходжкинскую лимфому).

Диагностика

Предполагаемый диагноз устанавливается на основании анализа гемограммы, с результатами которой пациент должен быть немедленно направлен к врачу-гематологу. Для подтверждения диагноза проводится:

  • Общий анализ крови. Типичные для хронического миелоидного лейкоза изменения включают: анемию, присутствие единичных миелобластов и гранулоцитов на разной стадии дифференцировки; в период бластного криза количество бластных клеток увеличивается более чем на 20%. При хроническом лимфолейкозе определяющими гематологическими признаками выступают выраженный лейкоцитоз и лимфоцитоз, наличие лимфобластов и клеток Боткина-Гумпрехта.
  • Пункции и биопсии. С целью определения морфологии опухолевого субстрата показано выполнение стернальной пункции, трепанобиопсии, биопсии лимфоузлов. В пунктате костного мозга при хроническом миелолейкозе увеличено количество миелокариоцитов за счет незрелых клеток гранулоцитарного ряда; в трепанобиоптате определяется замещение жировой ткани миелоидной. При хроническом лимфоидном лейкозе миелограмма характеризуется резким усилением лимфоцитарной метаплазии.
  • Инструментальные исследования. Для оценки выраженности лимфопролиферативного синдрома применяются УЗИ лимфатических узлов, селезенки, рентгенография грудной клетки, лимфосцинтиграфия, МСКТ брюшной полости и ряд других.

Лечение хронического лейкоза

На ранней доклинической стадии лечение неэффективно, поэтому больные подлежат динамическому наблюдению. Общережимные мероприятия предполагают исключение физических перегрузок, стрессов, инсоляции, электропроцедур и теплолечения; полноценное витаминизированное питание, длительные прогулки на свежем воздухе.

В развернутом периоде миелолейкоза назначается химиотерапевтическое лечение (бусульфан, митобронитол, гидроксимочевина и др.), при выраженной спленомегалии проводится облучение селезенки. Подобная тактика, хоть и не приводит к полному излечению, но существенно тормозит прогрессирование болезни и позволяет отсрочить наступление бластного криза. Кроме медикаментозной терапии, при хроническом миелоцитарном лейкозе используются процедуры лейкафереза. В ряде случаев излечение достигается с помощью трансплантации костного мозга.

При переходе хронического миелолейкоза в терминальную стадию назначается высокодозная полихимиотерапия. В среднем после установления диагноза больные хроническим миелолейкозом живут 3-5 лет, в отдельных случаях – 10-15 лет. Также проводится цитостатическая терапия (хлорбутин, циклофосфамид), иногда в сочетании со стероидной терапией, облучением лимфоузлов, селезенки, кожи. При значительном увеличении селезенки выполняется спленэктомия. Применяется трансплантация стволовых клеток, однако ее эффективность еще требует подтверждения.

Прогноз

Продолжительность жизни больных хроническим лимфоидным лейкозом может составлять от 2-3 лет (при тяжелых, неуклонно прогрессирующих формах) до 20-25 лет (при относительно благоприятном течении).

14 осложнений при лейкозах (острых и хронических)

У многих пациентов уже до начала лечения выявляются лихорадка и нейтропения. Нераспознанные инфекции могут быстро диссеминировать и закончиться фатально, поэтому недопустима отсрочка назначения антибиотиков до появления развернутой клинической картины.

Наиболее важным предрасполагающим фактором развития инфекций является нейтропения. Риск инфекции зависит от уровня и длительности постцитостатической нейтропении и возрастает при количестве нейтрофилов меньше 1 • 10 9 /л.

При развитии агранулоцитоза (нейтрофилов меньше 0,5 • 10 9 /л) вероятность инфекции очень велика, а при количестве нейтрофилов меньше 0,1 • 10 9 /л инфекции развиваются у большинства пациентов и имеют чрезвычайно тяжелое течение.

До середины 1980-х годов грамотрицательные бактерии кишечного происхождения были причиной 70-80% бактериальных инфекций у больных острым лейкозом. В настоящее время 60-80% бактериальных инфекций вызывается грамположительными микроорганизмами. Это обусловлено:
1) использованием сосудистых катетеров;
2) проведением деконтаминации кишечника, подавляющей грамотрицательную микрофлору;
3) выбором антибактериальных препаратов для эмпирической антибактериальной терапии.

Читайте также:
Нейробластома у детей (забрюшинного пространства): что это такое, симптомы, причины, 4 стадия

Наряду с бактериальными инфекциями большое значение у больных с нейтропенией имеют грибковые (кандидоз, аспергиллез), вирусные (вызванные herpes simplex и zoster, ЦМВ) и протозойные инфекции.

Инфекционные осложнения при остром лейкозе отличаются атипичным течением. Это обусловлено следующими обстоятельствами:
1) агранулоцитоз существенно изменяет реакцию организма на инфекционный агент, что клинически чаще всего проявляется развитием фебрильной температуры без других признаков локальной или системной инфекции;
2) многие антибиотики нарушают микрофлору больного, подавляют чувствительные микроорганизмы и способствуют пролиферации резистентных бактерий и грибов рода Candida (суперинфекция);
3) большое влияние на защитные механизмы оказывает химиотерапия, вызывающая миелосупрессию и повреждение эндотелия;
4) глюкокортикостероиды, часто вводимые больным как часть специфической терапии, также отрицательно влияют на защитные механизмы;
5) интубация, зондовое энтеральное питание и использование сосудистых катетеров вызывают нарушение целостности кожных покровов и/или повреждение слизистых оболочек.

В связи с высокой вероятностью развития инфекционных осложнений у больных острым лейкозом разработан комплекс профилактических мероприятий:
1) изоляция больного в период нейтропении, которая обеспечивает снижение частоты инфекций, передающихся воздушно-капельным путем;
2) обработка кожи и слизистых оболочек дезинфицирующими растворами (хлоргексидин и др.);
3) деконтаминация кишечника (per os назначаются неабсорбируемые антибактериальные препараты, например канамицин, и противогрибковые средства, чаще всего нистатин или суспензия амфотерицина В), позволяющая снизить количество грамотрицательных организмов кишечного происхождения;
4) гигиена ротовой полости (регулярное полоскание и использование мягких зубных щеток с целью предотвращения травмирования десен);
5) системная профилактика (бисептол или фторхинолоны);
6) отказ от ректальных и вагинальных манипуляций (кроме проводимых по неотложным и жизненным показаниям);
7) назначение препаратов гранулоцитарного или гранулоцитарно-моноцитарного колониестимулирующего фактора (КСФ) для более быстрого восстановления нейтрофилов и уменьшения вероятности инфекционных осложнений.

Показанием к назначению эмпирической антибактериальной терапии на фоне агранулоцитоза является фебрильная температура тела (выше 38 °С) более 2 часов, не связанная с инфузиями или аллергическими реакциями. Оптимально сочетание антипсевдомонального пенициллина или цефалоспорина с аминогликозидом.

Допустима монотерапия цефалоспорином 3-го или 4-го поколения или карбепенемом, например имепенемом. При отсутствии эффекта в течение 2-3 суток необходимо дополнение эмпирической антибактериальной терапии ванкомицином; в случае сохранения лихорадки в течение 4-6 дней назначается амфотерицин В в связи с высокой вероятностью системной грибковой инфекции. После идентификации возбудителя проводится целенаправленная антибактериальная, противовирусная и антимикотическая терапия.

Антибактериальная терапия проводится до повышения абсолютного содержания нейтрофилов в крови больше 0,5 • 10 9 /л и нормализации температуры тела. Длительность терапии у пациентов с документированной инфекцией должна быть не менее 10-14 дней.

Трансфузии гранулоцитов используются крайне редко. Единственным показанием к трансфузии является развившийся на фоне агранулоцитоза бактериальный сепсис при отсутствии ответа на адекватную антибактериальную терапию.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Острые лейкозы

Лейкозы острые — это гетерогенная группа опухолевых заболеваний кроветворной системы, которые начинаются в костном мозге и характеризуются накоплением недифференцированных (бластных) клеток и подавлением нормальных ростков кроветворения. Заболеваемость острыми лейкозами — в среднем 3—5 первичных случаев на 100 000 человек в год. Острые лейкозы распространены повсеместно в разных странах, встречаются во всех возрастных группах, но у детей их удельный вес наибольший среди всех гемобластозов. Мужчины и женщины заболевают с равной частотой.

Классификация

Острые лейкозы классифицируют в зависимости от цитохимических и иммунофенотипических особенностей опухолевых клеток, выделяют:
-острые лимфобластные
-острые нелимфобластные лейкозы.

Современная классификация острых лейкозов предложена группой французских, американских и британских гематологов – FAB-классификация.
Предлейкоз — это доклиническая стадия острого лейкоза, при которой ограниченное количество бластов еще не вызывает явных клинических расстройств (МДС – миелодиспластические синдромы).

Клиника

Клиника развернутой стадии острого лейкоза: характерны нарастающая «беспричинная» слабость, недомогание, повышение Т°. Довольно часто геморрагический синдром: кровоточивость слизистых оболочек (десневые, носовые, маточные, кишечные кровотечения), петехиальная сыпь на коже, в первую очередь голеней, реже наблюдается гематурия и еще реже — кровоизлияние в мозг. Геморрагический синдром – нередко самое раннее проявление острого лейкоза.

При острых миеломнобластных лейкозах характерна гиперплазия десен, из-за которой больные часто впервые обращаются к стоматологу. Весьма характерны язвенно-некротические поражения слизистых оболочек ротовой полости (стоматит), глотки (ангина) и кишечника – некротическая энтеропатия, парапроктит и др.. что объясняется снижением уровня гранулоцитов крови. Начальные симптомы некротической энтеропатии – плеск и урчание при пальпации илеоцекальной зоны, кашицеобразный стул, легкое вздутие живота. В крови в большинстве случаев выявляются бластные клетки – уродливые, с деформированными нуклеолами, двухядерные; обычно много митозов. В костном мозге содержание бластов достигает иногда 95-99%. За счет бластов общий лейкоцитоз в крови иногда очень высок, изредка он в норме; известны и лейкопенические варианты дебюта острого лейкоза. При кариологическом исследовании в бластных клетках обнаруживаются хромосомные аномалии необычное число хромосом, аберрации и т.д.). Анемия при остром лейкозе нередко наступает позднее, чем тромбоцитопения и агранулоцитоз, она объясняется как кровотечениями, так и бластозом в костном мозге. Симптомы анемии весьма типичны для острого лейкоза; обычно малокровие носит нормохромный или гипохромный характер.

Читайте также:
Рак вилочковой железы (злокачественная тимома): симптомы у взрослых, причины возникновения, лечение и прогноз

Первыми проявлениями острого лейкоза может быть также «беспричинный» субфебрилитет, изолированное увеличение лимфоузла, увеличение селезенки, лейкопения, тромбоцитопения, упорные боли в суставах и др. Увеличение лимфоузлов, печени и селезенки в начале развернутой стадии встречается не всегда, но с течением времени развивается у многих больных острым лейкозом. Болезненность костей выявляется лишь при большой массе лейкозных клеток, т.е. в уже запущенных случаях острого лейкоза. Опыт показывает, что даже при высоком бластозе в крови и костном мозге у пациента может сохраняться достаточный уровень гемоглобина, тромбоцитов и нейтрофилов, и общее состояние остается удовлетворительным (пациент даже отказывается от дальнейшего обследования, утверждая, что он чувствует себя нормально). Обычно это наблюдается при остром лимфобластном лейкозе (изменения в крови выявляются при периодическом осмотре, диспансеризации и т.д.). Задача врача в этих случаях — убедить пациента и его родственников в неотложной необходимости обследования. В других случаях даже небольшой бластоз вызывает выраженную слабость, глубокую тромбоцитопению, анемию и гранулоцитопению. что сразу влечет клинические осложнения. При всех вариантах острого лейкоза наблюдаются те или иные нарушения в свертывающей системе крови, вплоть до ДВС-синдрома, особенно при большом содержании бластов, тем более атипичных промиелоцитов в крови.
ДВС-синдром влечет за собой кровоточивость, нередко летальную.

Острый лимфобластный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – злокачественная опухоль крови, возникающая в результате мутации на уровне клетки-предшественницы лимфопоэза. Этот тип лейкоза является самым частым онкогематологическим заболеванием у детей (они составляют около 85% всех случаев острых лейкозов). У взрослых острый лимфобластный лейкоз наблюдается в 25% случаев всех острых лейкозов. Учашение заболеваемости острыми лимфобластными лейкозами отмечается у детей в возрасте 2—4 года, затем у лиц в возрасте 50—60 лет.

Классификация: на основе светооптических характеристик лейкозных клеток выделяют три основных варианта ОЛЛ: LI, L2 и L3. У детей чаше наблюдается вариант LI, у взрослых – форма L2.
При иммунофенотипировании различают четыре варианта опухоли:
– пре-В-клеточный вариант,
– ранний пре-В-клеточный,
– Т-клеточный (около 15% всех случаев),
– зрелый В-клеточный (весьма редкий).

После уточнения варианта ОЛЛ, применяют наиболее подходящую лечебную схему и оценивают прогноз для жизни. Так, у детей с ранним пре-В-клеточным вариантом ОЛЛ прогноз достоверно лучше; зрелые В-клеточные острые лимфобластные лейкозы менее благоприятны прогностически, особенно у взрослых. Цитогенетические исследования обнаруживают хромосомные аберрации более чем у половины больных острыми лимфобластными лейкозами. Наиболее серьезный риск-фактор – наличие «филадельфийской» хромосомы. У детей с острым лимфобластным лейкозом эта транслокация встречается в 7% случаев, у взрослых — в 30% случаев. Ухудшает прогноз наличие высокого уровня сывороточной лактатдегидрогеназы в момент выявления ОЛЛ. Один из ведущих риск-факторов это высокий лейкоцитоз. Отметим, что у больных старше 50 лет ремиссии ОЛЛ удается добиться реже, чем у пациентов более молодого возраста.

Клиническая симптоматика при острых лимфобластных лейкозах: в начале заболевания обычно жалоб нет, или они весьма скудные — умеренная слабость и утомляемость, иногда бледность кожных покровов. В развернутой стадии ОЛЛ может наблюдаться лихорадка, геморрагические явления, малокровие и др. Однако анемизация и геморрагический диатез выражены значительно менее, чем при острых нелимфобластных лейкозах. При острых лимфобластных лейкозах увеличение печени наблюдается не всегда. У молодых больных острыми лимфобластными лейкозами возможна умеренная диффузная лимфоаденопатия. Первыми проявлениями острого лейкоза может быть также «беспричинный» субфебрилитет, бледность кожи и слизистых оболочек, кровоточивость десен, обильные менструации, изолированное увеличение лимфоузла, упорные боли в суставах и др. Почти всегда наблюдается слабость, утомляемость, потливость. Нередко отмечаются рецидивирующие ЛОР-инфекции, герпес. Болезненность костей выявляется лишь при большой массе лейкозных клеток, т.е. в уже запущенных случаях острого лейкоза. Даже при высоком бластозе в крови и костном мозге у пациента может сохраняться достаточный уровень гемоглобина, тромбоцитов и нейтрофилов. и общее состояние остается удовлетворительным.

Диагностика: поскольку специфичных симптомов при острых лейкозах не существует, диагноз устанавливают только после морфологического исследования крови и костного мозга. Появление даже единичных бластных клеток в периферической крови (гемограмма) требует безотлагательного исследования костного мозга (стернальная пункция).

Принципы лечения: госпитализация в гематологический стационар.

Химиотерапия, поспешно начатая в амбулаторных условиях, полностью исключает возможность последующего излечения пациента даже в условиях гематологического центра. Не рекомендуется начинать цитостатическое лечение в амбулаторных условиях, иногда однократное введение цитостатиков или глюкокортикостероидов до неузнаваемости меняет клиническую и гематологическую картину, и в дальнейшем не позволяет поставить правильный диагноз.
Лечение острых лейкозов предполагает:
– индукцию ремиссии,
– консолидацию полученной ремиссии,
– поддерживающую терапию,
– а также профилактику нейролейкемии.

Применяют патогенетическое лечение острого лейкоза с целью достижения полной клинико-гематологической ремиссии. В настоящее время общепринят метод интенсивной комбинированной длительной цитостатической терапии острого лейкоза (тотальная терапия).

Читайте также:
Диета после удаления почки с опухолью: что можно и нельзя есть, меню, принципы питания после резекции

Нелимфобластные острые лейкозы

Нелимфобластные острые лейкозы – эти варианты лейкозов возникают в результате мутации одной из миелоидных клеток-предшественников. Преобладают среди лейкозов взрослых.
В группе острых миелоидных лейкозов выделяют следующие формы заболевания:
МО-острый миелобластный лейкоз, при котором бластные клетки имеют минимальные признаки дифференцировки;
M1-2—острый миелобластный лейкоз с наличием клеток разной степени зрелости;
МЗ—острый промиелоцитарный лейкоз;
М4- острый миеломонобластный лейкоз;
М5—острый монобластный лейкоз;
М6—острый эритролейкоз;
М7- острый мегакариобластный лейкоз.

Острый миелобластный (ОМЛ) и миеломонобластный лейкозы (ОММЛ) встречаются чаще всего: среди нелимфобластных острых лейкозов взрослых эти формы составляют ок. 80%. Возрастные пики острого миелобластного и миеломонобластного лейкоза наблюдаются в возрасте до 1-2 лет, затем – в 38 лет (ОМЛ) и в 50 лет (ОММЛ). Клиника: характерно острое начало болезни с высокой лихорадкой, некрозами в горле (при глубокой первичной гранулоцитопении); часто бывают боли в костях, малокровие, геморрагические явления, которые обусловлены не только тромбоцитопенией, но и ДВС-синдромом. Наблюдается кровоточивость слизистых оболочек (десневые, носовые, маточные, кишечные кровотечения), петехиальная сыпь на коже, в первую очередь голеней, реже наблюдается гематурия и еще реже — кровоизлияние в мозг. Геморрагический синдром – нередко самое раннее проявление острого нелимфобластного лейкоза. Увеличение селезенки при остром миелобластном и миеломонобластном лейкозе умеренное. Весьма характерны язвенно-некротические поражения слизистых оболочек ротовой полости (стоматит, гиперпластический гингивит с кровоточивостью), глотки (ангина) и кишечника – некротическая энтеропатия, парапроктит и др., что объясняется снижением уровня гранулоцитов крови. Начальные симптомы некротической энтеропатии: плеск и урчание при пальпации илеоцекальной зоны, кашицеобразный стул, легкое вздутие живота, высокая лихорадка. Прогноз: средняя частота первых ремиссий при остром миелобластном и миеломонобластном лейкозах при современной терапии достигает 60%. Продолжительность первой ремиссии превышает 2 года. Онкологическое выздоровление наблюдается у 10% больных всех возрастов.

Редкие формы острых лейкозов

Макрофагальный острый лейкоз важнейший и постоянный его клинический признак – высокая асептическая лихорадка, иногда с ознобами. Часто наблюдается гепатоспленомегалия. Бластная инфильтрация печени часто осложняется желтухой.

Мегакариобластный острый лейкоз – клиническая картина сходна с другими острыми лейкозами, в крови и костном мозге наряду с недифференцируемыми бластными клетками присутствуют и мегакариобласты.

Миелодиспластические синдромы (МДС) — гетерогенная группа гемопатий, куда входят разнообразные заболевания неодинаковой природы, сопровождающиеся как значительными изменениями костного мозга, так и его функциональными нарушениями, часто трансформирующиеся в высокобластные острые лейкозы. Разнообразные гемопатии, объединенные экспертами ВОЗ в группу под общим названием МДС, имеют общую причину – повреждение клеток на уровне, близком к стволовой кроветворной клетке. В отличие от других гемобластозов, при МДС клеточный апоптоз сохранен или усилен, что и формирует периферическую би/пан/цитопению на фоне гиперплазии костного мозга.
Преобладающим симптомом является малокровие. Часть гемопатий. входящих в этот «сборник», иногда называют предлейкозом. Современные данные показывают, что предлейкоз – это доклиническая стадия острого лейкоза, при которой ограниченное количество бластов еще не вызывает явных клинических расстройств. Гематологическими признаками формирующегося острого лейкоза являются: нарастающая анемия без ретикулоцитоза; «необъяснимые» гранулоцитопении; «беспричинный» моноцитоз без явной гиперплазии костного мозга в трепанате; хронический нерезко выраженный аутоиммунный гемолиз, немногочисленные очаги гиперплазии в трепанате костного мозга (через несколько лет возможна трансформация в острый лейкоз). Варианты МДС отмечаются в основном у лиц пожилого возраста (старше 60 лет). Характерна слабость, потливость, утомляемость, одышка. Умеренное увеличение печени и селезенки наблюдается только при варианте ХММЛ: лимфоузлы как правило в норме. Лейкозы, развившиеся из миелодиспластических синдромов, отличаются меньшей чувствительностью к терапии, чем первичные острые нелимфобластные лейкозы.

Монобластный острый лейкоз наблюдается весьма редко. Клиническая картина этой формы лейкоза напоминает острый миелобластный лейкоз, однако, в этой форме значительнее выражены интоксикация и гипертермия, чаще наблюдаются некротические изменения слизистой оболочки рта и глотки. Весьма характерна лейкемическая инфильтрация десен, ведущая к гипертрофии сосочков («лейкемический гингивит»). Нередко развивается инфильтрация миндалин и десен, а на поздних этапах прогрессии возникают опухолевые пролифераты во всех внутренних органах, лейкемиды кожи и т.д.

Плазмобластный острый лейкоз отмечается во всех возрастах, в т.ч. у молодых лиц и у детей, характерно острое клиническое течение. Наблюдается увеличение лимфоузлов, селезенки, печени. В сыворотке крови выявляется М-градиент – моноклональный иммуноглобулин (парапротеин).

Промиелоцитарный острый лейкоз – довольно редко встречается – не более 7% всех острых лейкозов. Прежде это заболевание отличалось тяжелейшим прогнозом (массивная кровопотеря или геморрагический инсульт уже в первые недели от момента диагностики), а теперь – это одна из наиболее курабельных форм, при которой наблюдается «онкологическое» излечение на фоне дозревания лейкозных бластов до нормальных форм.

Читайте также:
Сколько живут с раком горла на 3-4 степени, как быстро развивается болезнь, как увеличить срок с таким диагнозом

Эритромиелоз острый, эритробластный острый лейкоз, болезнь Ди Гульельмо – редкая форма острого лейкоза. В анамнезе больных острым эритромиелозом часто встречается лучевая или химиотерапия; нередко выявляется как вторичный лейкоз у лиц, пролеченных по поводу лимфогранулематоза, миеломной болезни, эритремии.

Лечение лейкоза в Германии

Лейкоз (лейкемия, белокровие, рак крови) ─ системное заболевание органов кроветворения, при котором происходит мутация клеток, созревающих в костном мозге и отвечающих за кроветворение (лимфоциты, моноциты, лейкоциты и другие виды). В процессе заболевания происходит опухолевое поражение кроветворного ростка, подавляется рост здоровых клеток, в результате чего увеличивается количество трансформированных форм, распространяющихся через кровоток во все ткани и органы.

Формы лейкоза

Все многообразные виды лейкозов, в зависимости от характера протекания, разделяются на две большие группы ─ хронические и острые формы. Эти определения в гематологии используются лишь для дифференциации заболеваний, поэтому они не соответствуют общепринятым значениям (то есть, одна форма никогда не переходит в другую).

Острые лейкозы представляют собой мутации незрелых клеток крови, хронические – развиваются из полноценных созревших структур и молодых клеток.

По количеству лейкоцитов и наличию (или отсутствию) бластов в крови различают следующие подвиды заболевания:

  • сублейкемические (повышенное количество лейкоцитов, обнаруживаются бласты);
  • лейкопенические (лейкоцитов немного, умеренное количество бластов);
  • алейкемические (лейкоцитов меньше нормы, бласты отсутствуют)

По типу цитологической классификации различают тромбоцитарный, эритроцитарный и лейкоцитарный лейкоз.

Классификация острых лейкозов по ФАБ

Острые лейкозы, в соответствии с ФАБ-классификацией, основанной на морфологических признаках клеток, подразделяются на следующие группы:

  • миелогенные (подгруппы М0-М6,М7,М10);
  • лимфобластные (подгруппы Л1,Л2,Л3);
  • миелопоэтические дисплазии (МДС)

ОЛЛ (острый лимфобластный лейкоз) чаще развивается у детей (80% всех случаев), а ОМЛ (острый миелобластный лейкоз) – у людей преклонного возраста.

Виды хронической лейкемии

Классификация хронических лейкозов также создана для точной формулировки специфики заболевания. Хронические формы имеют одну общую особенность – патологический процесс длительное время остается на стадии доброкачественной моноклоновой опухоли.

Поскольку мутации при хроническом лейкозе подвергаются зрелые клетки, то подвиды болезни обозначают по типу клеток, образующих опухолевый субстрат. В медицинской практике классифицируют следующие хронические лейкозы:

  • миелоцитарный;
  • миеломоноцитарный
  • моноцитарный;
  • нейтрофильный;
  • миелосклероз;
  • базофильный;
  • эритромиелоз;
  • лимфолейкоз;
  • лимфоматоз;
  • гистоцитоз;
  • иретримия;
  • тромбоцитемия

У каждой формы есть характерные симптомы, но точный диагноз ставится только на основании комплексной диагностики.

Причины возникновения лейкозов

Лечение лейкоза в Германии основано на точной диагностике и персонализированном подходе. Врачи стремятся получить наиболее полную и объективную картину жизни пациента до болезни, чтобы выявить предрасполагающие к развитию патологии факторы.

Это необходимо не только для составления эффективных схем лечения, но и для научного анализа, устанавливающего зависимость заболевания с различными воздействиями.

До сих пор ученые не могут определить, почему происходит сбой в работе органов кроветворения, но считают, что «спусковым крючком» для аномальной трансформации клеток являются:

  1. облучение;
  2. воздействие токсических веществ (в том числе некоторых медикаментов);
  3. травмы, ушибы костей;
  4. некоторые вирусные заболевания;
  5. наследственная отягощенность.

Заболеванию в наибольшей степени подвержены дети и лица преклонного возраста. Прогноз на выздоровление зависит от типа заболевания, возраста, скорости развития патологических процессов в организме. Чем раньше обнаруживается острая форма – тем успешнее проходит лечение, тем выше шанс на длительную ремиссию или полное излечение.

Стадии острого лейкоза

Схема лечения лейкоза в Германии во многом зависит от стадии заболевания:

  • скрытая форма (предлейкоз);
  • острая стадия (первая атака);
  • ремиссия (полная, неполная);
  • рецидив (вторичная атака);
  • терминальная (необратимая) стадия.

С момента начала процесса мутации, затронувшей стволовые клетки, до появления симптоматики проходит 1,5-2 месяца. За этот промежуток времени в костном мозге образуются очаги бластных клеток, подавляющих развитие полноценных элементов крови.

Настораживающими признаками, указывающими на возможное развитие лейкоза, являются такие симптомы:

  • лихорадка;
  • высокая температура;
  • потливость;
  • ломота в суставах;
  • боль в животе;
  • бледность кожных покровов;
  • частые носовые кровотечения;
  • синяки на теле.

Иногда развивающаяся лейкемия напоминает по симптомам ОРВИ или грипп из-за сильного озноба и боли в костях.

Общий анализ крови позволяет обнаружить ряд изменений, типичных для острого лейкоза. В дальнейшем появляются такие симптомы, как нарастающая слабость, одышка, снижение массы тела, высыпания на коже, кровоточивость десен. В 90% случаев увеличивается печень, лимфатические узлы, селезенка.

У пациентов резко ослабляется иммунная система, поэтому больные с диагнозом «острый лейкоз» уязвимы ко всем инфекционным заболеваниям, которые всегда протекают тяжело и часто представляют угрозу для жизни.

Диагностика лейкоза в Германии

Лечение лейкемии в Германии начинается только после углубленной диагностики, которая включает:

  • расширенный анализ крови;
  • иммунофенотипирование;
  • цитохимический анализ клеток крови;
  • изотопное сканирование;
  • пункцию с последующей биопсией (для исследования клеток костного мозга);
  • КТ, МРТ, ПЭТ для определения стадии (степени поражения внутренних органов).
Читайте также:
Аденокарцинома толстой кишки (высокодифференцированная, муцинозная, тубулярная, железистая): стадии, клинические рекомендации, прогноз

Лейкозы не лечат, как другие онкологические заболевания, традиционным хирургическим путем, поскольку отсутствуют очаги локализации опухолевых клеток, которые можно было бы удалить, тем самым прекратив злокачественный процесс. В этом состоит главная сложность лечения. Основным способом была и остается химиотерапия.

Этапы лечения острого лейкоза в Германии

Лечение лейкемии в Германии основано на использовании традиционных и новейших методик, и их комбинаций. К классическим способам относятся:

индукция – терапия, при которой достигается ремиссия (уменьшение уровня бластных клеток до 5% против 20-30%): на этом этапе применяют интенсивную химиотерапию;

консолидация – длительное лечение, направленное на поддержание достигнутой ремиссии: на этом этапе применяют трансплантацию стволовых клеток (пересадка костного мозга), химиотерапию.

Основа терапии в Университетской клинике г. Фрайбурга – персонализированный подход, предусматривающий высокоточный расчет дозы препарата с учетом антропометрических данных, возраста, состояния здоровья на момент поступления в клинику и многих других параметров. Врачи принимают во внимание прогностические факторы, благоприятные и неблагоприятные.

Так, например, при диагнозе ОЛЛ (острый лимфобластный лейкоз) шансы на выздоровление повышаются, если:

  • возраст пациента 1-9 лет;
  • опухоль образуется из В-клеток;
  • количество лейкоцитов не более 50 тыс. в 1 мм. куб. периферической крови;
  • количество хромосом в лейкозных клетках более 50;
  • женский пол;
  • внутренние органы не поражены лейкозом;
  • хороший ответ на химиотерапию через 1-2 недели от начала лечения (количество лейкозных клеток быстро сокращается).

Лечение становится более сложным в случаях, когда:

  • возраст менее 1 года или старше 10 лет;
  • опухоль образуется из Т-клеток;
  • содержание лейкоцитов более 50 единиц в 1 мм куб. периферической крови;
  • лейкоз распространился на печень, селезенку, ЦНС, половые органы;
  • генетический анализ показывает транслокации в 1 и 19, 9 и 22, 4 и 11 хромосомы;
  • отсутствует ожидаемый ответ на химиотерапию (количество лейкозных клеток не сокращается).

С учетом всех вышеуказанных факторов составляется программа лечения на первом и втором этапах (индукция и консолидация). Лечение лейкоза в университетской клинике г. Фрайбурга проходит под постоянным контролем ответственного специалиста с обязательным соблюдением профилактических мер, предупреждающих развитие каких-либо осложнений.

Пациентам назначается комплексная терапия, направленная на купирование негативной симптоматики (боль, озноб, тошнота, рвота, лихорадка), предотвращение внутренних кровотечений, устранение анемического и геморрагического синдрома, а также синдрома присоединенных инфекций. Принимаются меры по восстановлению нормальной формулы крови путем переливания эритроцитарной и тромбоцитарной массы.

Трансплантация костного мозга

При благоприятном ходе лечения, на этапе консолидации, проводится пересадка стволовых клеток (трансплантация костного мозга). Это самый эффективный способ лечения острых лейкозов, применяемый во всех развитых странах мира. Операция является дорогостоящей и не исключает развития всевозможных осложнений, но при этом шансы на излечение у пациентов значительно повышаются (более 80% удачных результатов).

В Германии при лечении лейкоза применяют аллогенный и аутологичный методы пересадки костного мозга. В первом случае используются клетки донора, во втором ─ собственные клетки. Аллогенный способ менее опасен осложнениями, поскольку отсутствует реакция «трансплантат против хозяина», но аллогенная методика значительно более эффективная, так как используется биологический материал здорового человека. Поддерживающая терапия длится от двух до пяти лет после лечения в клинике.

Лечение хронического лейкоза в Германии

Хроническая лейкемия во всех ее формах – тяжелое и коварное заболевание. Болезнь скрыто протекает много лет, но лишь на стадии обострения (бластный криз) проявляются симптомы, как и при остром лейкозе. Лечение в неактивной стадии не дает эффекта, поэтому пациенту назначается только поддерживающая терапия. Очень важно избегать инфекций, травм и стрессов, ускоряющих развитие онкологического процесса. При активном раке назначаются химиотерапия (цитостатики), облучение, пересадка костного мозга, иммунотерапия. Чем меньше возраст пациента, тем больше шансов на излечение.

Преимущество лечения лейкозов в Университетской клинике г. Фрайбурга

В нашей клинике работают лучшие онкогематологи страны, добившиеся серьезных успехов в лечении разных видов лейкозов, в том числе в сложных медицинских случаях. Благодаря использованию уникальных методов срочной диагностики, врачам удается быстро определить форму болезни и назначить эффективную схему терапии. Другими преимуществами являются:

  • применение препаратов последнего поколения;
  • внедрение в практику собственных научных разработок;
  • составление поддерживающих программ, улучшающих качество жизни (обезболивание, купирование кровотечений, устранение приступов тошноты и т.д.);
  • проведение операций по трансплантации стволовых клеток с минимальным риском осложнений;
  • высокий уровень организации послеоперационного ухода и реабилитации;
  • комфортные условия пребывания в отделении;
  • чуткий внимательный персонал.

Свяжитесь с представителем Университетской клиники г. Фрайбурга для получения консультации относительно прохождения лечения по поводу лейкоза или других заболеваний.

Научная электронная библиотека

Соколова Т А, Котловский Ю В, Дубынина Е В, Ивановская О В, Веселова В К, Кузнецова Е Ю,

4.1.2. Хронический лейкоз

Хронические лейкозы отличаются от острых дифференцировкой опухолевых клеток и более длительным стадийным течением.

Читайте также:
Саркома Капоши у ВИЧ-инфицированных: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Первая стадия (моноклоновая, доброкачественная) заболевания характеризуется присутствием одного клона опухолевых клеток, течет годами, относительно доброкачественно, хронически.

Вторая стадия (злокачественная) обусловлена появлением вторичных опухолевых клонов, характеризуется быстрым, злокачественным течением с появлением множества бластов и называется злокачественной, поликлоновой стадией, или стадией бластного криза. 80 % больных хроническими лейкозами погибают в стадии бластного криза.

Хронические лейкозы включают в себя хронические лимфоцитарные лейкозы и хронические миелоцитарные лейкозы.

Необходимо отметить, что острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический никогда не обостряется – таким образом, термины «острый» и «хронический» используются только из-за удобства; значение этих терминов в гематологии отличается от значения в других медицинских дисциплинах.

Хронический лимфолейкоз – это онкологическое заболевание лимфатической ткани, при котором опухолевые лимфоциты накапливаются в периферической крови, костном мозге и лимфатических узлах. В отличие от острых лейкозов, опухоль растет достаточно медленно, вследствие чего нарушения кроветворения развиваются лишь в поздних стадиях развития заболевания.

Чаще всего первым симптомом хронического лимфолейкоза является увеличение размеров лимфатических узлов. Вследствие увеличения селезенки, возможно возникновение ощущения тяжести в животе. Нередко больные испытывают значительную общую слабость, теряют вес, у них повышена частота развития инфекционных заболеваний. Симптомы развиваются постепенно, в течение длительного времени. Примерно в 25 % случаев заболевание обнаруживают случайно при анализе крови, назначенном по другому поводу (диспансеризация, обследование по поводу негематологического заболевания).

Хромосомные аномалии, характерные для острых лимфобластных лейкемий

Тип острых
лимфобластных лейкемий

t(11;19)(q23;p1323) и другие хромосомные перестройки с точкой разрыва в 11q23,

t(9;22)(q34;q11), t(1;11)(p32;q23), t(11;19)(q23;p13), t(12;17)(p12-13;q12), t(14;22)(q32;q11), t(1;19)(q23;p13.3), t(2;8), t(8;14), t(8;22)

t(1;14)(p32;q11), t(8;14)(q24;q11), t(10;14)(q24;q11), t(11;14)(p13;q11),

хромосомные перестройки с точкой разрыва в 7q32-36

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) – миелоидная опухоль, развивающаяся из полипотентной клетки-предшественницы. Её пролиферация и дифференцировка приводят к расширению ростков кроветворения, представленных (в отличие от острых лейкозов) преимущественно зрелыми и промежуточными формами лейкозных клеток. В большинстве случаев закономерным исходом болезни является бластный криз, характеризующийся появлением большого количества бластных клеток и рефрактерностью к терапии и заканчивающийся летально.

Отличительной чертой является цитогенетический признак – наличие Филадельфийской хромосомы, вследствие транслокации между 9 и 22 хромосомами.

Процесс может распространяться на печень, селезёнку, а в терминальной стадии поражённой может оказаться любая ткань. В клиническом течении ХМЛ выделяют развёрнутую и терминальную стадии.

В начале развёрнутой стадии хронического миелолейкоза у больного отсутствуют жалобы, не увеличена или незначительно увеличена селезёнка, состав периферической крови изменён. На этой стадии диагноз можно установить на основании наличия «немотивированной» природы нейтрофильного лейкоцитоза со сдвигом формулы до миелоцитов и промиелоцитов, существенно повышенного соотношения лейкоциты/эритроциты в костном мозге, филадельфийской хромосомы в гранулоцитах крови и клетках костного мозга. В трепанате костного мозга уже в этот период, как правило, наблюдается почти полное вытеснение жира миелоидной тканью.

Развёрнутая стадия хронического миелолейкоза может продолжаться в среднем 4 года. При правильной терапии состояние больных остаётся удовлетворительным, они сохраняют трудоспособность, ведут обычный образ жизни при амбулаторном наблюдении и лечении.

В терминальной стадии течение хронического миелолейкоза приобретает черты злокачественности: высокая лихорадка, быстро прогрессирующее истощение, боль в костях, значительная слабость, быстрое увеличение селезёнки, печени, иногда – лимфатических узлов. Для этой стадии характерны появление и интенсивное нарастание признаков подавления нормальных ростков кроветворения – анемия, тромбоцитопения с геморрагическим синдромом; гранулоцитопения, осложняющаяся инфекцией; некрозами слизистых оболочек. Важнейшим гематологическим признаком терминальной стадии ХМЛ является бластный криз – увеличение содержания бластных клеток в костном мозге и крови (сначала миелобластов, затем – морфологически не дифференцируемых бластов). На терминальной стадии более чем в 80 % случаев появляются анеуплоидные клоны клеток – кроветворные клетки, содержащие ненормальное число хромосом. Продолжительность жизни больных на этой стадии чаще не превышает 6–12 мес.

Диагноз хронического миелолейкоза подтверждают следующие признаки: миелоидная гиперплазия; наличие аномальной хромосомы-маркёра (филадельфийская хромосома) в опухолевых клетках и низкая активность щелочной фосфатазы гранулоцитов периферической крови.

При проведении химиотерапии средняя продолжительность жизни составляет 3–4 года. Смерть при хроническом миелолейкозе наступает обычно в период бластного криза от инфекционных осложнений и геморрагического синдрома. Продолжительность жизни с момента появления признаков бластного криза редко превышает 12 мес. На прогноз влияет наличие филадельфийской хромосомы (прогностически неблагоприятно) и чувствительность заболевания к терапии (благоприятно).

Злокачественная трансформация кроветворных клеток при хронических лейкозах может происходить на очень ранних стадиях – на стадиях стволовых клеток.

При хронических лейкозах лейкозные инфильтраты обнаруживаются в костном мозге, где в связи с длительными течением и цитостатической терапией нередко развивается миелофиброз в печени, селезенке и лимфатических узлах, которые иногда достигают значительных размеров.

Диагноз лейкемии ставится по совокупности исследований крови, и костного мозга. При диагностике решающее значение имеет не клиническая картина, а цитогенетика, морфология и иммунология выявляемых бластов. От выявляемых при этом параметров будет зависеть не только постановка окончательного диагноза, но также прогноз, лечение и исход заболевания.

Читайте также:
Профилактика рака простаты у мужчин: 7 лучших способов

Классификация лейкозов: точный диагноз влияет на тактику лечения

Лейкозы (лейкемии) – злокачественные опухоли, первично поражающие костный мозг – основной кроветворный орган человека. По сути то, что мы называем онкологией крови классифицируется на различные виды лейкозов. В костном мозге находятся стволовые клетки крови (СКК) – предшественницы зрелых клеток крови, и происходит процесс их развития и созревания (гемопоэз).

Разновидности популяций клеток

В зарубежных клиниках выделяют две популяции родоначальных клеток – миелоидная и лимфоидная. Первая является предшественницей эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов, моноцитов, вторая – родоначальница В – и Т – лимфоцитов. Согласно современным представлениям, различные патогенные факторы (ионизирующая радиация, вирусные инфекции, воздействие химических веществ, хромосомные аномалии) вызывают повреждение генетического аппарата одной из гемопоэтических клеток-предшественниц, в результате чего происходят следующие мутации, приводящие к различным формам рака крови:

  • она утрачивает способность к созреванию (дифференциации),
  • приобретает способность к чрезмерному бесконтрольному размножению (пролиферации),
  • становится родоначальницей клона лейкозных клеток.

Незрелые клетки, поступающие в периферическую кровь при лейкозах, не способны выполнять свои функции, а избыточная инфильтрация лейкозными клетками костного мозга подавляет другие ростки кроветворения. Дифференцировка клеток крови – многостадийный процесс, который может быть заблокирован опухолью на различных этапах. Лечение лейкоза за границей в клиниках Германии в подавляющем большинстве приносит положительные результаты.

Классификация лейкозов на острые и хронические

В зависимости от степени зрелости опухолевых клеток иностранные специалисты выделяют два типа лейкозов: острые и хронические. При острых лейкозах в костном мозге и периферической крови находятся бласты – незрелые клетки, дифференцировка которых блокирована на ранних этапах гемопоэза. Классификация острых лейкозов в зависимости от морфологических и цитохимических особенностей клеток острые выделяет 2 группы:

  • лимфобластные
  • нелимфобластные (миелобластные) лейкозы.

Дальнейшее разделение на виды рака крови внутри этих групп образует подгруппы, различающиеся по результатам специфической терапии и клиническому прогнозу. Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) наиболее часто диагностируется у детей, составляя до 90% всех лейкозов детского возраста. У взрослых такая форма рака крови, как ОЛЛ встречается редко. В 75% случаев ОЛЛ развивается из предшественников B-лимфоцитов, остальные случаи представлены Т-клеточными ОЛЛ. Классификация острых лейкозов важна в прогностическом отношении: Т-клеточные варианты ОЛЛ хуже поддаются лечению, их прогноз менее благоприятен по сравнению с В-клеточным типом лейкоза.

Острый нелимфобластный (миелобластный) лейкоз (ОМЛ, ОНЛЛ) за рубежом чаще диагностируется у взрослых. Выделение с помощью современных методов диагностики видов рака крови данной природы также весьма существенно для определения лечебной тактики и прогноза. Морфологическим субстратом хронических лейкозов являются более зрелые клетки, достигшие определенного уровня дифференциации.

Зарубежные онкологи в подавляющем большинстве случаев выявляют эти заболевания у взрослых. Классификация лейкозов хронического типа выделяет миелогенную и лимфогенную формы рака крови. Лейкозы по типу хронического миело-пролиферативного заболевания кроме хронического миелолейкоза и хронического моноцитарного и миеломоноцитарного лейкозов включают остеомиелосклероз, миелофиброз, эссенциальный тромбоцитоз, истинная полицитемия, миелодисплас-тический синдром. Классификация лейкозов внутри группы хронических лимфопролиферативных заболеваний выделяет хронический лимфолейкоз, пролимфоцитарный и волосатоклеточный лейкоз, миеломную болезнь, макроглобулинемию Вальденстрема, лимфому и лимфосаркому.

Лимфомы и лимфосаркомы – внекостномозговые опухоли, состоящие из клеток лимфоидного ряда различной степени созревания. Чаще всего лимфомы и лимфосаркомы первично возникают в лимфатических узлах, однако нередко наблюдаются варианты первичной локализации опухоли в других органах, содержащих лимфоидную ткань (селезенке, миндалинах, легких, желудке, кишечнике). В отличие от лейкозов, при лимфомах и лимфосаркомах костный мозг вовлекается в патологический процесс не на начальных этапах, а лишь по мере прогрессирования заболевания. Различают В- и Т-клеточные опухоли. Лимфомы и лимфосаркомы могут иметь узловую или диффузную формы, высокую, среднюю и низкую степени злокачественности.

Предлагаем Вам более подробно ознакомиться со следующей информацией:

Компания «МедЭкспресс» предлагает широкий спектр услуг по организации лечения за границей:

  • оформление документов, выбор подходящей клиники для лечения в Израиле, Германии, Чехии, Южной Корее и других странах с последующим вылетом, трансфером, размещением, сопровождением
  • предоставление консультации «Второе медицинское мнение» от докторов заграничных медицинских центров
  • организацию консультации врача онлайн
  • расшифровку КТ, МРТ, ПЭТ-КТ и прочих исследований иностранными специалистами
  • транспортировку пациентов посредством санитарной авиации, реанимобилей и многое другое.

СМОТРИТЕ ЕЩЁ КЛИНИКИ

Многопрофильная лечебно-профилактическая организация, основу которой образовал госпиталь со.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: