Адренокортикальный рак (карцинома): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Адренокортикальный рак

Адренокортикальный рак – это злокачественная опухоль надпочечников.

Самыми выраженным проявлением рака надпочечников является синдром Кушинга, для которого характерны следующие изменения в организме человека:

  • Отложения жира на туловище, особенно на задней части шеи
  • Мышечная слабость верхней части рук
  • Мышечная слабость верхней части ног,
  • Истончение кожи,
  • Рост волос у женщины на лице и теле как у мужчины,
  • Возможно также развитие диабета.

Такие симптомы бывают как при доброкачественной, так и при злокачественной опухоли.

Феохромоцитомы вырабатывают вещества, которые влияют на артериальное давление и ответные реакции на стресс, в связи с эти они могут стать причиной самых разных симптомов, например, таких как:

  • Внезапный приступ потоотделения
  • Обморок (потеря сознания)
  • Изменения настроения
  • Учащенное сердцебиение
  • Головные боли
  • Неприятные ощущения в грудной клетке
  • Жажда
  • Усиленное мочеиспускание

Кроме этого, альдостеромы надпочечников могут вырабатывать гормоны, также влияющие на артериальное давление и уровень калия в организме.

Диагностика рака надпочечников:

Существует алгоритм гормонального обследования пациентов при подозрении на наличие адренокортикального рака, который включает в себя определение следующих показателей в крови и в моче:

– кортизол после подавляющего дексаметазонового теста

– анализ суточной мочи на кортизол и метанефрины

– при наличии у пациента высокого давления или гипокалиемии (низкое содержание калия в крови) необходимо также включить в анализ крови определение уровня альдостерона и ренина.

– тест на онкомаркеры, выполняют с целью определения белков, продуцируемых опухолями, которых нет в здоровом организме.

Базовый план инструментальной диагностики включает в себя:

1) Компьютерную томографию (КТ), которая позволяет уточнить характер патологии, а также проконтролировать рост и распространение опухоли.

2) Магнитно-резонансную томографию (МРТ) брюшной полости применяют для диагностики рака надпочечников и выявления метастазов.

Иногда назначают другие дополнительные исследования:

3) Ангиографию надпочечников имеет цель выявления любых отклонений в кровотоке. Представляет собой рентгенологическое исследование кровеносных сосудов, расположенных в области надпочечников.

4) Флебографию надпочечников, позволяющую исследовать вены, находящиеся в пределах надпочечников, с целью выявления отклонения в кровотоке.

5) Позитронно-эмиссионная томографию (ПЭТ) – исследование, позволяющее определить наличие метастазов.

6) Сцинтиграфию (радиоизотопное исследование) – введение в организм специального препарата, который содержит меченые атомы. Они в большом количестве накапливаются в тканях опухоли и могут быть обнаружены специальным аппаратом.

7) Биопсию и гистологическое исследование кусочка ткани надпочечника, что может подтвердить злокачественную природу опухоли или опровергнуть диагноз «рак».

При своевременной диагностике рака надпочечников прогноз относительно благоприятный.

Хирургическое и комбинированное лечение рака надпочечников

Во всех случаях опухоль удаляется хирургическим путем. Операция называется адреналэктомия — удаление пораженного надпочечника.

При небольших размерах опухоли, возможно проведение эндоскопической (лапароскопической) операции по удалению рака надпочечника. Традиционная операция открытым доступом позволяет наиболее полноценно осмотреть брюшную полость и забрюшинное пространство, произвести тщательную лимфодиссекцию (удаление пораженных лимфатических узлов), снизить риск повреждения капсулы опухоли и связанное с этим распространение метастазов по брюшине.

Важным этапом операции при раке надпочечника является проведение профилактической лимфодиссекции – удаления лимфоузлов забрюшинного пространства, что повышает выживаемость пациентов и снижает риск рецидива опухоли.

Также при раке надпочечников врачи могут использовать радиочастотную абляцию. На опухоль воздействуют радиочастотными волнами, которые преобразовываются в тепло, и опухолевые клетки разрушаются в результате нагревания больной ткани.

В качестве дополнительной послеоперационной терапии всем пациентам с раком надпочечников рекомендуется проведение химиотерапии, которая подбирается врачом-онкологом.

Диагностика и лечение рака надпочечников должно происходить с участием эндокринолога, онколога и хирурга в специализированном отделении.

Рак надпочечников

Рак надпочечников — это редкое злокачественное новообразование, формирующееся из железистой ткани гормонопродуцирующего органа. Заболевание отличается агрессивным течением.

Акции

Оперативные вмешательства со скидкой 7%.

Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.

«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой до 72%!

Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!

  • Врачи
  • Цены
  • Аденома простаты
  • Рак яичка
  • Рак предстательной железы
  • Рак почки
  • Рак полового члена
  • Рак надпочечников
  • Рак мочеточников
  • Рак мочевого пузыря

Содержание статьи:

  • Что такое рак надпочечников
  • Причины и факторы риска
  • Симптомы рака надпочечников:
    • при кортикостероме
    • при кортикоэстероме
    • при андростероме
    • при альдостероме
  • Классификация адренокортикального рака
  • Стадирование
  • Диагностика
  • Лечение рака надпочечников
  • Прогноз
  • Профилактика

Рак надпочечников, или адренокортикальный рак, – злокачественная опухоль, поражающая корковый или мозговой слой органа.

Надпочечники – парные эндокринные железы, расположенные на верхнем полюсе каждой почки. Гормоны, вырабатываемые корковым и мозговым веществом надпочечников, играют важную роль в регулировании обмена веществ, а также в адаптации организма к стрессовым факторам. Надпочечники являются жизненно важным органом, без них невозможно нормальное функционирование организма.

Рак надпочечников – редкая патология, встречается в среднем у 0,7-2 человек на 1 миллион. Среди всех опухолей надпочечников, как доброкачественных, так и злокачественных, рак диагностируется в 2-4% случаев. Наиболее часто он выявляется в возрасте от 40 до 50 лет, у женщин – в 2-3 раза чаще, чем у мужчин. Также злокачественные опухоли надпочечников встречаются у детей до 5 лет.

Новообразование отличается быстрым ростом, нередко выявляются опухоли значительного размера – у 80% пациентов к моменту обнаружения они достигают размера более 10 см. Поздняя диагностика связана с тем, что патология часто развивается бессимптомно, или ее симптомы схожи с признаками других заболеваний. Рак агрессивный, часто дает метастазы в легкие и печень. В среднем метастазы на момент диагностирования опухоли встречаются у 30-40% пациентов, при размере новообразования более 10 см – у 80% больных.

Причины и факторы риска заболевания

Точных причин рака надпочечников не установлено. Считается, что важную роль в его возникновении играет наследственный фактор, а также генетические нарушения, в частности, специфическая мутация TP53.

Спровоцировать развитие заболевания могут следующие факторы:

  • вредные привычки – алкоголь, курение, наркотики;
  • травмы поясничной области;
  • частые стрессы, депрессия;
  • другие наследственные патологии или эндокринные опухоли;
  • контакт с физическими или химическими канцерогенами.
Читайте также:
Рак мозжечка головного мозга: симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Симптомы рака надпочечников

Симптоматика заболевания зависит от того, из какого слоя надпочечников развивается опухоль (коркового или мозгового), является она гормонопродуцирующей или нет, какие гормоны вырабатывает.

Кортикостерома

Самой распространенной опухолью, возникающей из коры надпочечников, является кортикостерома, также называемая глюкостеромой. Ее злокачественные варианты – аденокарцинома и кортикобластома. Новообразование провоцирует выработку гормонов глюкокортикоидов. Вследствие этого у пациентов возникает синдром Иценко-Кушинга. Его симптомы:

  • артериальная гипертензия, головная боль;
  • слабость, быстрая мышечная утомляемость;
  • ожирение по кушингоидному типу – «лунообразное» лицо, отложения жира на спине, животе, груди при относительно худых конечностях;
  • раннее половое созревание у детей;
  • раннее угасание половой функции у взрослых;
  • половая дисфункция – признаки феминизации (увеличение молочных желез, гипоплазия яичек, снижение потенции) у мужчин и вирилизации (оволосение по мужскому типу, гипертрофия клитора, изменение тембра голоса) у женщин;
  • растяжки (стрии) на коже живота, бедер.

Нередко при этом типе рака развивается остеопороз, приводящий к патологическим переломам. Также отмечаются дисфункции нервной системы: перевозбуждение, депрессия. Примерно у четверти больных наблюдаются пиелонефрит и мочекаменная болезнь.

Кортикоэстерома

Еще одна гормонопродуцирующая злокачественная опухоль – кортикоэстерома. Новообразование вырабатывает женские половые гормоны – эстрогены, способствует развитию эстроген-генитального синдрома. Чаще этот вид рака надпочечников возникает у молодых мужчин и вызывает признаки феминизации. К ним относятся:

  • отсутствие роста волос на лице;
  • гинекомастия – увеличение молочных желез;
  • высокий тембр голоса;
  • атрофия яичек и полового члена, снижение потенции;
  • ожирение по женскому типу.

Если корткоэстерома развивается у девочек, она приводит к ускоренному половому развитию – быстрому росту, раннему увеличению половых органов и оволосению лобка, преждевременному началу менструаций, влагалищным кровотечениям.

В чистом виде кортикоэстеромы встречаются редко.

Андростерома

Злокачественные андростеромы продуцируют мужские половые гормоны – андрогены. Они характеризуются следующими симптомами:

  • У детей:
    • ускоренное физическое и половое развитие;
    • огрубение тембра голоса;
    • угревая сыпь на лице и туловище.
  • У женщин:
    • оволосение по мужскому типу;
    • изменение тембра голоса;
    • гипотрофия матки и молочных желез;
    • гипертрофия клитора;
    • уменьшение подкожно-жирового слоя.

У мужчин симптомы андростеромы выражены незначительно, поэтому часто опухоль является случайной находкой.

Альдостерома

Чаще встречаются доброкачественные альдостеромы, но известны и случаи их озлокачествления. Вырабатываемый опухолью гормон альдостерон влияет на минерально-солевой обмен в организме. Его избыток вызывает:

  • сердечно-сосудистые симптомы: гипертензию, одышку, аритмии, гипертрофию и последующую дистрофию миокарда;
  • почечные симптомы: увеличение частоты мочеиспусканий и объема мочи, частые ночные мочеиспускания, жажду, появление щелочной реакции мочи;
  • нервно-мышечные симптомы: мышечную слабость, судороги, нарушения чувствительности.

Неспецифическими симптомами рака надпочечников являются признаки, характерные для всех злокачественных опухолей, особенно ярко проявляющиеся на поздних стадиях заболевания. Это:

  • симптомы интоксикации – слабость, вялость, утомляемость;
  • анемия и другие изменения в анализах крови;
  • кахексия (истощение);
  • болевой синдром.

Обращаться к врачу следует при любых симптомах гормональных нарушений, а также признаках, не указывающих явно на какое-либо заболевание. К ним относятся слабость, частые головные боли, стойкое повышение артериального давления, жажда, нарушения мочеиспускания.

Классификация рака надпочечников

По локализации опухоли:

  • Новообразования мозгового слоя:
    • ганглионеврома;
    • феохромоцитома.
  • Коркового слоя:
    • кортикостерома;
    • кортикоэстерома;
    • альдостерома;
    • андростерома;
    • смешанная форма.
  • Из стромы органа:
    • липома;
    • фиброма.

Рак может быть первичным – из ткани железы, и вторичным – развившимся вследствие метастазирования новообразований других органов.

Первичные опухоли делятся на:

  • гормонально-неактивные – инциденталомы, или «клинически немые» новообразования;
  • гормонально-активные.

Инциденталомы чаще являются доброкачественными опухолями.

Стадирование

Максимально точное выявление стадии опухоли влияет на тактику лечения и прогноз заболевания. Для стадирования рака надпочечников используют международную классификацию TNM, где T – размер первичной опухоли, N – вовлечение в процесс регионарных лимфоузлов, M – наличие отдаленных метастазов.

TNM

Признаки

Первичная опухоль менее 5 см, регионарные лимфоузлы не задействованы, нет отдаленных метастазов

Размер первичной опухоли более 5 см, нет распространения в лимфоузлы и отдаленные органы

Опухоль размером до 5 см и более, в процесс вовлечены регионарные лимфоузлы, возможна инвазия в соседние органы. Отдаленных метастазов нет

Обнаруживаются отдаленные метастазы при любом размере первичной опухоли

Диагностика рака надпочечников

В зависимости от имеющихся симптомов больные часто обращаются с жалобами к терапевту, эндокринологу, гинекологу. Врач проводит общий осмотр, собирает анамнез жизни и болезни, назначает общие анализы крови и мочи.

При обнаружении любой опухоли надпочечника диаметром более 1 см пациенту необходимо обследование эндокринной функции. В него входят анализы на различные виды гормонов. Обследование помогает оценить статус опухоли (гормонопродуцирующая или нет) и выяснить, какие именно гормоны она вырабатывает. Рекомендованы анализы на следующие гормоны:

  • кортизол;
  • андростендион;
  • эстрадиол;
  • тестостерон;
  • АКТГ;
  • ДГЭА-сульфат;
  • 17-гидроксипрогестерон.

Гормональную активность опухоли также оценивают с помощью селективной надпочечниковой флебографии – проводится рентгеноконтрастная катетеризация надпочечниковых вен, во время которой забирается кровь и исследуется на уровень гормонов.

Для обнаружения первичной опухоли, оценки поражения лимфатических узлов, выявления метастазов назначают ультразвуковое исследование почек и надпочечников, других органов, КТ или МРТ с контрастом, рентгенографию органов грудной клетки, сцинтиграфию.

Биопсия опухоли при раке надпочечников не показана, так как очень часто приводит к появлению метастазов по ходу введения пункционной иглы.

Тактика лечения

Для лечения рака надпочечников применяют комплексный подход – оперативное удаление опухоли вместе с железой и ближайшими лимфатическими узлами и последующую химио-, лучевую терапию, введение радиоактивных изотопов. Оперативное лечение также показано при рецидивах заболевания, для хирургического удаления метастазов (доступных для вмешательства).

Иногда химиотерапию, воздействие радиоактивными изотопами применяют до операции с целью уменьшения размеров опухоли. Для снижения токсического воздействия может назначаться адъювантная химиотерапия, при которой действующее вещество накапливается в зоне патологического разрастания клеток.

В зависимости от гормонального статуса опухоли возможно применение гормонотерапии.

Врачи очень взвешенно подходят к принятию решения об операции, так как удаление опухоли надпочечников – сложная процедура с большим риском осложнений. При неоперабельных опухолях, выявлении рака на поздних стадиях, наличии отдаленных метастазов показано симптоматическое и паллиативное лечение.

Читайте также:
Ангиосаркома: что это такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

После оперативного лечения, во время химио- или лучевой терапии, в восстановительный период и далее в течение всей жизни больные должны находиться под наблюдением эндокринолога и онколога.

Прогноз заболевания

Рак надпочечников, в особенности выявленный на поздних стадиях, с метастазированием, имеет неблагоприятный прогноз. Результат лечения также зависит от возраста пациента, наличия сопутствующих заболеваний, вида опухоли, реакции организма на химиотерапию. В среднем пятилетняя выживаемость пациентов с первой стадией рака составляет порядка 80%, со второй – 50%, с третьей – 20%, с четвертой – 10%.

Профилактика

Специфической профилактики заболевания не существует. Здоровый образ жизни, правильное питание, отсутствие вредных привычек рекомендованы для предупреждения разных патологий, не только злокачественных опухолей.

При выявлении любых настораживающих симптомов следует как можно скорее обращаться к врачу, чтобы не пропустить начало болезни. Людям с хроническими заболеваниями необходимо проходить периодические обследования, сдавать назначенные доктором анализы.

Для предупреждения рецидивов после лечения рака надпочечников и возникновения осложнений нужно вовремя проходить контрольные осмотры, соблюдать все врачебные рекомендации.

Адренокортикальная опухоль

Что такое адренокортикальная опухоль?

Адренокортикальная опухоль (АКО) представляет собой редкую опухоль надпочечников. Она может принимать разные формы — от доброкачественной до агрессивной злокачественной опухоли. АКО может иначе называться адренокортикальным раком, раком коры надпочечников, адренокортикальной аденомой и адренокортикальной карциномой.

Надпочечники располагаются над верхней частью каждой почки . Внешний слой надпочечника называется корой надпочечника. Задача надпочечников заключается в производстве гормонов, таких как кортизол и альдостерон . Они выполняют ряд важных функций:

  • Контроль использования в организме углеводов, жиров и белков для получения энергии
  • Помощь организму в борьбе со стрессом
  • Контроль кровяного давления
  • Регуляция водного, калиевого и солевого обмена в организме

Надпочечники располагаются над верхней частью почек и синтезируют гормоны, контролирующие важные процессы в организме.

Кора надпочечников также в небольшом количестве производит мужские и женские половые гормоны — андрогены и эстрогены. Эти гормоны влияют на развитие мужских и женских половых признаков.

Адренокортикальный рак очень редко встречается у детей. На его долю приходится только 0,2% случаев рака у детей. В США ежегодно диагностируют около 25 новых случаев.

У взрослых адренокортикальные опухоли классифицируются как адренокортикальная карцинома (злокачественная) или адренокортикальная аденома (доброкачественная). Однако у детей может быть сложно определить тип опухоли и прогнозировать ее агрессивность. По этой причине план лечения АКО у детей составляется на основе определения потенциального спектра агрессивности таких опухолей, с учетом биологии опухоли и клинического течения заболевания, а не на основе первоначальной классификации опухоли как «карциномы» или «аденомы».

Лечение адренокортикальной опухоли, как правило, включает в себя хирургическую операцию для удаления опухоли и надпочечника. При полной резекции опухоли хирургическим путем вероятность излечения очень высока. Если рак распространяется за пределы надпочечника, то лечение будет включать в себя химиотерапию.

Факторы риска и причины возникновения адренокортикальных опухолей

АКО чаще встречается у девочек, чем у мальчиков. Такие опухоли чаще всего развиваются у детей младшего возраста, как правило, от 1 до 4 лет.

Определенные наследственные факторы могут повышать риск, и предрасположенность к развитию АКО может передаваться из поколения в поколение.

Наследственные синдромы, повышающие риск развития адренокортикальной опухоли, включают в себя синдром Ли-Фраумени (ген TP53) и синдром Беквита-Видемана. Для выявления адренокортикальной опухоли дети с такими заболеваниями должны регулярно проходить скрининг, включающий в себя УЗИ брюшной полости.

Признаки и симптомы адренокортикальных опухолей

У большинства детей с адренокортикальными опухолями наблюдаются признаки и симптомы, обусловленные избытком гормонов. Если рак провоцирует синтез гормонов в большем количестве, чем в норме, такая опухоль называется гормонально-активной. У детей большая часть (90%) адренокортикальных опухолей гормонально-активны. У подростков гормонально-активными являются около половины адренокортикальных опухолей.

  • Андрогены — в большинстве случаев адренокортикальных опухолей у детей наблюдается повышенная секреция мужских половых гормонов (андрогенов). У мальчиков это может привести к раннему половому созреванию, включая увеличение роста волос на лице и теле, ранний рост волос на лобке и в подмышечных впадинах, изменение запаха тела, акне и понижение тембра голоса. Избыток андрогенов у женщин может вызывать рост волос на лице и теле и понижение тембра голоса. У девочек старшего возраста также может нарушаться менструальный цикл.
  • Эстрогены — при повышенной выработке женских половых гормонов (эстрогенов) у девочек отмечается раннее появление признаков полового созревания, включая развитие молочных желез и начало менструального цикла (редко). Избыток эстрогенов у мальчиков может вызвать рост ткани грудных желез.
  • Кортизол — гормон, вырабатываемый корой надпочечников. Этот гормон участвует в регулировании реакции организма на стресс. Адренокортикальные опухоли могут приводить к повышенной выработке кортизола, или синдрому Кушинга. К признакам избытка кортизола относятся: округлое лицо, увеличение массы тела, развитие горба в верхней части спины вследствие патологического отложения жировой ткани («горб бизона»), растяжки, высокий уровень сахара в крови и высокое кровяное давление.
  • Альдостерон — альдостерон является гормоном, имеющим большое значение для функции почек. Он отвечает за баланс воды, соли и калия в организме. Адренокортикальные опухоли могут вырабатывать избыточное количество альдостерона, что проявляется в виде повышения кровяного давления, жажды, слабости и мышечных судорог.

Другие общие признаки и симптомы адренокортикальной опухоли:

  • Уплотнение или отек в области живота.
  • Боль в животе или спине.
  • Тяжесть в животе вследствие давления опухоли на желудок.
Обусловленные гормонами признаки и симптомы адренокортикальной опухоли у детей (АКО)
Андроген Эстроген Кортизол Альдостерон
Избыток андрогенов и эстрогенов может приводить к раннему появлению признаков полового созревания или
изменениям, не характерным для детей этого пола
Мужские черты, такие как рост волос на лице и теле, акне, понижение тембра голоса, ускоренный рост Женские черты, такие как развитие молочных (грудных) желез Округлое «лунообразное» лицо, увеличение массы тела, отложение жировой ткани в верхней части спины, замедление роста, высокий уровень сахара в крови, высокое кровяное давление Высокое кровяное давление, жажда, мышечные судороги или слабость
Читайте также:
Причины рака желудка у женщин и мужчин, этиология, психосоматика возникновения, от чего бывает и появляется

Диагностика адренокортикальных опухолей

Врачи проверяют наличие адренокортикальных опухолей несколькими способами. К ним относятся:

  • Изучение истории болезни и медицинский осмотр помогают врачам выявить признаки и симптомы повышенной выработки гормонов коры надпочечников, оценить общее состояние здоровья, получить сведения о перенесенных заболеваниях и факторах риска. Важно учесть наличие онкологических заболеваний в семейном анамнезе, так как случаи рака у близких родственников могут дать повод предполагать наследственный риск. Если у ребенка диагностирована АКО, то ему и членам семьи рекомендуется пройти генетическое обследование и консультирование. Врачи проведут исследование на наличие определенных генных изменений (мутаций), которые повышают риск развития рака, например мутаций гена TP53.
  • С помощью лабораторных анализов исследуются вещества, присутствующие в крови и моче. Врачи определяют уровень глюкозы в крови и электролитов, таких как калий и натрий. Измерение уровня гормонов надпочечников в крови и моче часто является первым этапом диагностики дисфункции надпочечников.
  • Методы диагностической визуализации помогают идентифицировать опухоль, оценить ее размеры и степень распространения на другие области: печень, легкие, лимфатические узлы или кости.
    • УЗИ позволяет создать изображение органов и тканей тела с помощью звуковых волн. УЗИ брюшной полости часто является одним из основных методов исследования, применяемых для выявления опухоли надпочечника у детей. Этот метод также позволяет выявить прорастание опухоли в сосудистую систему.
    • Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет получать детализированные изображения тела с помощью радиоволн и магнитов. Изображения, сделанные с помощью МРТ, могут дать больше информации о типе опухоли и потенциальном развитии заболевания. МРТ брюшной полости позволяет врачам увидеть надпочечник и опухоль.
    • Компьютерная томография (КТ) позволяет создавать изображения поперечного сечения органов и тканей внутри тела с помощью рентгеновских лучей. Специальный аппарат сделает множество снимков, чтобы составить детальное изображение. Изображения выводятся на экран в виде серии «срезов» тела и сохраняются на компьютере. На таких срезах или сечениях становятся заметными даже очень маленькие опухоли. КТ грудной клетки позволяет врачам выявить распространение заболевания на легкие.
    • В ходе позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) внутривенно вводится радиоактивная глюкоза (сахар) для получения компьютерных изображений тела. Глюкоза перемещается по всему организму и захватывается клетками, которые используют сахар в качестве источника энергии. Это позволяет получать окрашенные изображения различных тканей и органов на экране компьютера. Раковые клетки часто растут и делятся быстрее других клеток и захватывают больше глюкозы. Это дает более четкое отображение опухоли при ПЭТ. Иногда ПЭТ позволяет обнаружить рак в областях тела, не видимых на КТ или МРТ.
    • Остеосцинтиграфия позволяет получать изображения тела с помощью специального аппарата. В ходе этого сканирования пациенту вводят небольшое количество радиоактивного вещества, которое распространяется по телу через кровь. Вещество накапливается в костях и может подсвечивать участки распространения рака. Этот метод не является стандартным при обследовании детей с АКО, особенно при доступности ПЭТ.
  • Проводится исследование образцов опухолевой ткани с целью выявления признаков злокачественности в клетках и получения более подробных гистологических данных. Морфолог изучает образцы ткани под микроскопом, чтобы обнаружить раковые клетки. Вид клеток под микроскопом имеет большое значение для постановки диагноза. Эта информация также используется для оценки вероятной агрессивности опухоли. Как правило, биопсию не проводят перед хирургической операцией. Вместо этого ткань исследуют после операции по удалению надпочечника (адреналэктомии).

Опухоль исследуют и классифицируют в соответствии с результатами гистологического исследования, главным образом как аденому или карциному. Однако у детей адренокортикальные опухоли могут вести себя по-разному. Не все карциномы одинаково агрессивны, при этом некоторые опухоли, изначально описанные как аденомы, могут иметь характеристики инвазивного роста и требуют более тщательного наблюдения, чем ожидалось ранее.

Определение стадии развития адренокортикальной опухоли

Стадия, или степень развития адренокортикальной опухоли зависит от нескольких факторов.

  • Размер опухоли
  • Возможность полного удаления опухоли хирургическим путем
  • Распространилась ли опухоль

Более чем у половины пациентов с адренокортикальной опухолью на момент постановки диагноза заболевание достигло фазы метастазирования. Чаще всего болезнь распространяется на печень и легкие. Также АКО может распространяться на лимфатические узлы, кости и другие органы брюшной полости.

Прогноз при лечении адренокортикальной опухоли

Выздоровление при АКО зависит от того, была ли опухоль полностью удалена хирургическим путем. Вероятность выживания выше при полной резекции, то есть полном удалении опухоли. При ранней диагностике и успешном проведении операции общая 5-летняя выживаемость пациентов с адренокортикальной опухолью составляет 85%. На более поздних стадиях коэффициент выживаемости составляет менее 40%. Все пациенты нуждаются в долгосрочном мониторинге и ведении междисциплинарной командой врачей.

На вероятность излечения влияет:

  • Размер опухоли
  • Возможность полного удаления опухоли во время первичной хирургической операции
  • Возраст пациента (для детей младше 3 лет прогноз более благоприятный)
  • Гистологические особенности
  • Распространение рака на другие части тела (печень, легкие, кости, лимфатические узлы)
  • Изменения в определенных генах опухоли
  • Повторное возникновение заболевания (рецидив)

Лечение адренокортикальных опухолей

Хирургическая операция

Хирургическая операция по удалению надпочечника (адреналэктомия) является основным методом лечения адренокортикальных опухолей. Целью лечения является полное удаление (резекция) опухоли, если это возможно. Такие опухоли требуют особой осторожности во время проведения операции. Ткань надпочечника очень нежная (хрупкая), ее легко повредить при хирургическом вмешательстве. При отрыве фрагментов опухоли и их переносе на здоровые ткани высок риск распространения рака. Поэтому перед хирургической операцией, как правило, не выполняют биопсию для диагностики АКР.

Настоятельно рекомендуется, чтобы ведением и предоперационным планированием у детей с подозрением на АКО занимались высококвалифицированные хирурги, имеющие опыт работы с адренокортикальными опухолями у детей. Также в периоперационном ведении важна работа в междисциплинарной команде с участием онкологов, эндокринологов и анестезиологов для контроля кровяного давления и изменений уровня электролитов, биологических жидкостей и гормонов, вызванных большими размерами или чрезмерной гормональной активностью опухоли надпочечника.

Читайте также:
Сколько живут при раке позвоночника на 1-4 стадии

После хирургического удаления опухоль исследуется морфологом. Затем команда врачей изучит результаты и при необходимости назначит дополнительные анализы для окончательного определения стадии и составления плана лечения пациента.

Если опухоль удалена полностью, вероятность излечения высока. Для эффективного лечения пациентов с небольшими опухолями может быть достаточно хирургической операции.

Химиотерапия

Для пациентов с крупными опухолями или заболеванием на поздней стадии в дополнение к хирургической операции применяют системную химиотерапию. Для лечения АКО используют такие препараты, как митотан, а также другие химиотерапевтические агенты, например цисплатин.

Другие методы лечения

Для лечения адренокортикальной опухоли может рассматриваться лучевая терапия, особенно в случае распространения рака на другие области. Перед началом лучевой терапии пациент должен сдать анализ на наличие мутации гена TP53.

Пациенты с заболеванием на поздней стадии, которое не поддается другим методам лечения, могут рассмотреть возможность участия в клиническом исследовании.

Пациентам с аномальными уровнями гормонов, вызванными наличием опухоли или лечением, может помочь контроль уровня гормонов и гормональная терапия. Им могут назначить лекарственные препараты для устранения некоторых симптомов гормонального дисбаланса, вызванного наличием гормонально-активной опухоли, или восстановления уровней гормонов, измененных в результате роста опухоли или применения других методов лечения.

После удаления надпочечника и/или лечения митотаном или другими химиотерапевтическими препаратами, влияющими на выработку гормонов, пациентам может потребоваться заместительная гормональная терапия. Низкий уровень гормонов надпочечников может вызвать ряд проблем, включая нарушение регуляции кровяного давления и концентрации сахара в крови.

АКО — это сложное заболевание, лечить которое важно в многопрофильной команде, в которую входят специалисты в области детской онкологии, диагностической визуализации, хирургии, патологической анатомии, радиационной онкологии, эндокринологии, диетологии и генетического консультирования.

Все пациенты с АКО в возрасте до 21 года приглашаются к участию в наблюдательных исследованиях этого редкого онкологического заболевания:

Жизнь после адренокортикальной опухоли

Адренокортикальная опухоль — это очень редкое онкологическое заболевание у детей. Дети с этим заболеванием нуждаются в постоянном наблюдении с целью контроля уровня гормонов и выявления рецидива.

Контроль эндокринных функций

Для пациентов с АКО важен контроль эндокринных функций. Пациентам с гормонально-активными опухолями необходимо принимать препараты для лечения симптомов повышенной выработки гормонов. Пациентам с нарушением функции надпочечников требуется принимать гормоны для регуляции нормальных функций организма, в том числе реакции на стресс.

Генетическое обследование и консультирование

Детям с адренокортикальным раком следует проводить анализ на наличие мутации в гене TP53. У пациентов с герминативной мутацией в этом гене диагностируется такое заболевание, как синдром Ли-Фраумени. Членам семьи пациента с выявленной мутацией также следует пройти обследование. Ген TP53 находится в клетках по всему телу. Его задача — передавать клеткам сигнал инициации синтеза белка, подавляющего рост опухоли, который препятствует делению патологических или поврежденных клеток. Мутация в гене TP53 повышает риск развития определенных разновидностей рака, так как сигнал к прекращению деления патологических клеток работает неправильно. Люди с мутацией в этом гене должны по возможности избегать воздействия облучения. Ввиду высокого риска онкологических заболеваний важно пожизненное наблюдение.

Отдаленные последствиялеченияадренокортикального рака

Для поддержания общего здоровья и профилактики заболеваний всем людям, перенесшим онкозаболевания, необходимо придерживатьсяздоровогообраза жизни и режима питания, а также продолжать прохождение регулярных медицинских осмотров и обследований у врача-терапевта. Бывшие пациенты, прошедшие курс системной химиотерапии, должны проходить обследования на наличие острых эффектов и отдаленных последствий терапии.

Пациенты, прошедшие курс системной химиотерапии и/или лучевой терапии, должны проходить обследования на наличие острых эффектов и отдаленных последствий терапии. Согласно исследованию выживаемости при детском раке, примерно у 25% бывших пациентов через 25 лет после постановки диагноза сохраняются серьезные хронические заболевания. Это может быть вторичный рак (риск повышен вследствие воздействия излучения), хроническая сердечная недостаточность (вследствие воздействия доксорубицина), бесплодие или проблемы во время беременности и терминальная почечная недостаточность или почечная дисфункция.


Дата изменения: июнь 2018 г.

ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография)

ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография) позволяет оценить активность клеток организма. Эти обследования помогают врачам диагностировать и контролировать некоторые виды рака у детей.

Подробнее о ПЭТ

Дефицит гормона роста

Лечение рака в детском возрасте может вызывать проблемы роста. Они могут возникнуть из-за того, что определенные железы в эндокринной системе не вырабатывают достаточно гормонов.

Наследственный риск и генетическое тестирование

Онкологическая предрасположенность означает, что для некоторых людей повышенный риск развития рака генетически обусловлен.

Подробнее об онкологической предрасположенности

Адренокортикальный рак (карцинома): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Большинство образований крупные, солитарные, в среднем более 10 см; опухоль может увеличиваться до 25 см и иметь массу более 2 кг. На разрезе опухоль обычно имеет желтовато-коричневатый цвет и пестрый вид с наличием множества узелков [3]. Нередко обнаруживаются участки некроза и кровоизлияния (рис. 1, а). Рис. 1. Гистологические варианты адренокортикального рака. а — АКР, классический вариант. На разрезе опухоль желтовато-коричневого цвета, пестрого вида с наличием множества узелков, участков некроза и кровоизлияний; б — АКР, онкоцитарный вариант. Опухоль на разрезе пестрая, представлена серо-розовыми рыхлыми участками, выбухающими над поверхностью разреза, с обширными участками некроза, кровоизлияниями; в — АКР, миксоидный вариант. Опухоль с ослизненной поверхностью разреза, представлена сливающимися узлами бледно-коричневого цвета, «студенистого» вида. На периферии опухоли определяется ткань надпочечника; г — АКР, классический гистологический вариант. Опухоль преимущественно солидно-альвеолярного строения. Отмечается инвазия опухоли в капсулу с признаками прорастания в окружающую жировую клетчатку. Окраска гематоксилином и эозином, ×100; д — АКР, онкоцитарный гистологический вариант. Опухоль преимущественно солидного строения (более 1 /3 площади опухоли), состоит из крупных полиморфных клеток с обильной эозинофильной зернистой цитоплазмой и крупными гиперхромными ядрами. Окраска гематоксилином и эозином, ×100; е — АКР, миксоидный гистологический вариант. Опухоль преимущественно солидного строения, имеются участки гиалиново-миксоидного вида со «сдавленными» тонкими тяжами опухолевых клеток в слабоокрашенной строме. Окраска гематоксилином и эозином, ×30. Выраженная пигментация может отмечаться в АКА, называемых черными аденомами, однако описаны единичные случаи пигментированных АКР, ассоциированных с синдромом Иценко—Кушинга, наличием множественных метастазов и склонностью к рецидивированию [11].

Читайте также:
Медуллярный рак молочной железы: патогенез, симптомы, прогноз, особенности базальноподобного типа

Эксперты ВОЗ рекомендуют проводить изучение всех макроскопически различных участков опухоли и ее капсулы [3].

Микроскопическая картина

При АКР наблюдается солидный характер роста опухолевой ткани, а также рост в виде широких трабекул или в виде крупных гнезд (см. рис. 1, г). Иные структурные особенности (формирование желез), как правило, отсутствуют. В опухоли могут присутствовать прослойки фиброзной ткани. Нередко встречаются очаги некроза. При этом дегенеративные изменения, наблюдаемые после кровоизлияний, сами по себе не являются признаком злокачественности, их следует отличать от участков некроза опухолевой ткани.

В ходе многочисленных исследований показано, что клеточная пролиферация играет ключевую роль в патогенезе данных опухолей. В соответствии с этим во всех существующих клинико-патологических алгоритмах, разработанных для диагностической оценки опухолей коры надпочечников, учитывается митотическая активность [3].

Важно отметить, что в пределах классического гистологического варианта АКР могут быть идентифицированы различные морфологические особенности: преобладание крупных полиморфных клеток, мономорфных клеток малого или среднего размера («карциноидоподобных») или рабдоидных клеток, формирующих альвеолярные структуры. Более того, АКР часто демонстрирует различные сочетания типов роста или цитологических особенностей [2].

В обновленной классификации ВОЗ, помимо классического, впервые утверждены три специфических морфологических варианта АКР: онкоцитарный, миксоидный, саркоматоидный (в порядке уменьшения частоты встречаемости).

Онкоцитарные АКР встречаются наиболее часто среди специфических морфологических вариантов, составляя около 18% от всех случаев данного заболевания [2]. Эти опухоли характеризуются наличием крупных полиморфных клеток с гранулярной и обильной ярко-эозинофильной цитоплазмой, пикнотичными ядрами. Гранулярной цитоплазма выглядит из-за скопления митохондрий, которые могут занимать до 60% цитоплазмы. Увеличение содержания митохондрий сопровождается постепенным сжатием и иногда исчезновением других цитоплазматических органелл. Онкоциты образуют солидные, трабекулярные или железистые структуры, в опухолевой ткани могут преобладать или составлять меньшую часть клеточной популяции (см. рис. 1, б, д).

Миксоидный вариант АКР, характеризующийся наличием внеклеточных депозитов миксоидного вещества (см. рис. 1, в, е), встречается в 10% случаев АКР [12], хотя наличие миксоидных участков (менее 20% площади опухоли) возможно и при классическом подтипе АКР. Миксоидные опухоли также отличаются наличием мелких или средних по размеру мономорфных клеток со слабо или умеренно выраженной ядерной атипией, небольшим количеством бледно-эозинофильной цитоплазмы и трабекулярным, псевдожелезистым или криброзным типом роста. При данном варианте АКР такие параметры системы Weiss (табл. 2), Таблица 2. Система балльной оценки злокачественного потенциала опухолей коры надпочечника Weiss как диффузный рост и ядерная атипия, обычно отсутствуют, а обнаружение участков инвазии может быть затруднено ввиду наличия большого количества миксоидного вещества [2], что фактически может привести к недооценке злокачественного потенциала опухоли. Следовательно, в случае выявления образования надпочечника с преобладанием миксоидной стромы рекомендуется более настороженно оценивать злокачественный потенциал даже в случае доброкачественной на первый взгляд опухоли.

Саркоматоидный вариант АКР характеризуется потерей кортикальной дифференцировки или может быть мозаичным с наличием типичных дифференцированных участков [3]. Данный гистологический вариант встречается редко и является крайне агрессивным, в связи с чем его верификация возможна при наличии 10% саркоматозного компонента [2]. При микроскопическом исследовании данная опухоль может быть неотличима от истинных сарком надпочечника и ретроперитонеальных сарком со вторичным поражением адренокортикальной ткани.

Cпектр заболеваний, которые необходимо дифференцировать с АКР, включает АКА, феохромоцитому, почечно-клеточный рак (первичный и метастатический), гепатоцеллюлярную карциному (первичную и метастатическую), саркому, метастазы меланомы и опухолей иной локализации (рак легкого, мочевого пузыря, колоректального рака) [3].

Новообразования коры надпочечников экспрессируют маркеры, специфичные для стероидпродуцирующих клеток: SF-1 и ингибин-альфа (рис. 2, а), Рис. 2. Иммуногистохимическое и гистохимическое окрашивание опухолей надпочечников. а — АКР, иммуногистохимическое окрашивание с антителами к ингибину-альфа, цитоплазматическая диффузная позитивная реакция, ×30; б — АКР, иммуногистохимическое окрашивание с антителами к мелану-А, цитоплазматическая диффузная позитивная реакция, ×100; в — АКР, иммуногистохимическое окрашивание с антителами к синаптофизину, цитоплазматическая диффузная позитивная реакция, ×30; г — АКР, иммуногистохимическое окрашивание с антителами к Ki-67, ×200; д — АКА, гистохимическое окрашивание на ретикулин. Наблюдается сохранная сеть ретикулиновых волокон, напоминающая нормальное строение коры надпочечника, ×200; е — АКР, гистохимическое окрашивание на ретикулин. В опухоли надпочечника наблюдается измененная ретикулиновая сеть, ×200. а также маркеры, экспрессируемые опухолями других типов: мелан-A, кальретинин, синаптофизин (см. рис. 2, б, в). SF-1 имеет наибольшую чувствительность (98%) и специфичность (100%), другие маркеры имеют гетерогенный тип реактивности и иммунореактивны только в части случаев. Эпителиальные маркеры (цитокератин, EMA, CEA) обычно отсутствуют [3].

Иммуногистохимическая реактивность миксоидного и онкоцитарного вариантов аналогична классическому варианту АКР. Саркоматоидный вариант АКР обычно не экспрессирует специфические адренокортикальные маркеры, такие как SF-1 и мелан-А. Онкоцитарный АКР имеет более низкую экспрессию SF-1 по сравнению с классическим АКР [2].

При проведении дифференциального диагноза с феохромоцитомой целесообразно использование хромогранина А, который экспрессируется исключительно клетками мозгового слоя надпочечников, тогда как синаптофизин часто экспрессируется и адренокортикальными клетками.

Для дифференциальной диагностики АКР и АКА, иными словами, определения злокачественного потенциала опухоли прежде всего используют диагностические алгоритмы, основанные на данных световой микроскопии.

В 1989 г. L. Weiss разработал систему, или шкалу балльной оценки злокачественного потенциала опухоли (Weiss-шкала) (см. табл. 2). Каждый из 9 критериев оценивается в 1 балл. При наборе 3 баллов и более по Weiss-шкале подтверждается высокий злокачественный потенциал опухоли и ставится диагноз АКР.

Читайте также:
Рак подмышки: первые симптомы и признаки, как распознать заболевание

При использовании критериев Weiss митотическую активность оптимально оценивать при большом увеличении по меньшей мере в 10 различных полях зрения в пределах участка с наибольшим количеством митозов в каждом из 5 стекол. Минимальное количество оцениваемых полей зрения составляет 50. Для более точного подсчета митозов в опухолях с низкой митотической активностью рекомендуется иммуногистохимическое исследование с антителами к фосфогистону [3].

На сегодняшний день наиболее широко используется система Weiss, однако ее надежность ставится под сомнение в пограничных случаях, когда присутствуют 2 критерия злокачественности из 9 и вероятность наличия АКР весьма высока. Как отмечают эксперты ВОЗ, при неопределенном злокачественном потенциале (2 балла по Weiss), а также для оценки специфических гистологических вариантов АКР могут быть полезны другие диагностические системы [3]. Например, учитывая, что онкоцитарные новообразования состоят из клеток с эозинофильной цитоплазмой, высоким ядерным полиморфизмом и почти всегда с диффузным характером роста, применение критериев Weiss для онкоцитарных адренокортикальных опухолей приведет к ошибочному диагнозу АКР, что может противоречить их более частому доброкачественному биологическому поведению [13]. В связи с этим B. Lin, M. Bisceglia и соавт. под руководством L. Weiss предложили модифицировать критерии Weiss для онкоцитарных опухолей (табл. 3). Таблица 3. Система балльной оценки злокачественного потенциала онкоцитарной опухоли коры надпочечника Lin—Weiss—Bisceglia

Онкоцитарный АКР диагностируется при наличии как минимум одного «большого критерия», онкоцитарная опухоль с пограничным злокачественным потенциалом — при наличии как минимум одного «малого критерия», если отсутствуют все «большие» и «малые критерии» — онкоцитарная опухоль считается доброкачественной. Данная классификация позволяет точно оценивать злокачественный потенциал этого подтипа опухолей, который имеет более благоприятный прогноз по сравнению с классическим морфологическим подтипом АКР [14].

В дополнение к диагностическим алгоритмам при дифференциальной диагностике АКА и АКР можно использовать иммуногистохимический маркер Ki-67 (см. рис. 2, г): для АКА характерен индекс пролиферации менее 5%, для АКР — более 5% [3]. С целью подтверждения диагноза АКР также оценивают уровень экспрессии IGF-2 (инсулиноподобный фактор роста-2): в ряде исследований показано, что гиперэкспрессия IGF-2 является отличительным признаком АКР [15].

В качестве дополнительного метода дифференциальной диагностики предложено окрашивание ткани надпочечника на ретикулин, что позволяет визуализировать нарушение нормального строения ретикулиновой сети при АКР (см. рис. 2, д, е). Ряд авторов включили данный метод в диагностический алгоритм наряду с оценкой некрозов, митотической активности и сосудистой инвазии.

Ретикулиновый алгоритм можно использовать при онкоцитарных и миксоидных подтипах адренокортикальных опухолей, который наряду с нарушением организации ретикулиновых волокон включает следующие параметры: инвазию в капсулу, участки некроза опухоли, количество митозов более 5 на 50 полей зрения при большом увеличении [2, 3, 16].

Классифицировать адренокортикальные опухоли, возникающие в детском возрасте, крайне проблематично, часто происходит гипердиагностика карцином. Использование Weiss-шкалы нецелесообразно. В связи с этим предложена специализированная система, разработанная Weineke и соавт. (табл. 4) Таблица 4. Система оценки злокачественного потенциала опухоли коры надпочечника у детей Weineke и рекомендованная к применению исключительно у детей [3].

При наличии 2 критериев и менее подтверждается доброкачественная природа адренокортикальной опухоли; 3 критериев — опухоль с промежуточной степенью злокачественности; 4 критериев и более — АКР.

Заключение

В последние годы гетерогенность признана отличительной особенностью АКР, в частности описаны различные варианты АКР. Их выделение основано не только на морфологической картине, но и на специфических биологических свойствах и клиническом течении (как минимум в случае онкоцитарного варианта) этого заболевания.

Тем не менее на сегодняшний день многие вопросы дифференциальной диагностики, прогнозирования течения и динамического наблюдения остаются не решенными окончательно. Вероятно, интеграция морфологической картины, пролиферативного потенциала, иммунофенотипа, степени злокачественности и молекулярно-генетических характеристик позволит создать новые системы классификации АКР.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.

Карцинома

Карцинома синоним рака, оба названия равноправны, россияне предпочитают использовать термин «рак», введенный в оборот Клавдием Галеном через 6 столетий после «карциномы», придуманной 24 века назад Гиппократом из-за внешней схожести опухоли молочной железы с ракообразным.

  • Что такое карцинома?
  • Причины возникновения карциномы
  • Симптомы карциномы
  • Органы, поражаемые карциномой
  • Виды карциномы
  • Степени карциномы
  • Методы диагностики карциномы
  • Методы лечения
  • Возможные осложнения
  • Профилактика
  • Прогноз

Что такое карцинома?

Карцинома — злокачественное новообразование, развивающееся в эпителиальной ткани, поэтому поражаются кожа и органы, где есть слизистые оболочки: легкие, ЖКТ, мочеполовые, суставы, протоки и даже сосуды. В головном мозге и лимфоузлах, крови и жировой ткани, мышцах и костях развиваются другие злокачественные новообразования, но не рак.

Карцинома не саркома, не меланома, не лейкоз и не лимфома. В коже развиваются плоскоклеточная и базальноклеточная карциномы, и совсем не похожая на рак меланома. Локализация одна, а морфология и закономерности течение, подходы к лечению, особенно лекарственному, очень разные. В ткани лимфатического узла первично развивается только лимфоидная опухоль, но в лимфоузлы могут заноситься раковые клетки, формируя метастазы.

Причины возникновения карциномы

Большинство карцином возникает спонтанно, неблагоприятной наследственностью обусловлены меньше 10%. Злокачественный процесс следствие мутаций ДНК клетки при неадекватной иммунной защите от перерождения на фоне регулярного воздействия канцерогенов:

  • Доказано канцерогенное действие курения, особенно для бронхиального плоскоклеточного рака легкого, молочной и поджелудочной желез, мочевого пузыря. Продукты горения табака — химические канцерогены, как асбест, свинец и другие металлы.
  • Мощнейший инициатор перерождения клеток — алкоголь.
  • Фактор риска рака — излучение: ультрафиолетовое и ионизирующее. В большинстве случаев излучение приводит к возникновению злокачественного новообразования в месте воздействия: солнце вредит коже, радиоактивный йод —щитовидной железе.
  • Биологические факторы — внутриклеточные вирусы папилломы и гепатита способствуют мутациям в слизистых половых органов, ротовой полости и печени.
  • Неадекватная продукция гормонов тоже может переключить клетку на злокачественное перерождение.

Для большинства карцином не определен окончательный список факторов риска, много пробелов в описании процесса злокачественной трансформации, ясно одно — в патогенезе участвует много факторов, большую часть из которых современная наука пока не знает.

Читайте также:
4 способа вылечить саркому, какие противоопухолевые препараты применяют, можно ли навсегда избавиться от заболевания

Симптомы карциномы

Клиническая картина определяется локализацией, так в молочной железе безболезненный опухолевый узел достигает внушительных размеров до обнаружения. Также происходит и в желудке — и достаточно места для роста, и растягивается не вовлеченная в опухолевый процесс стенка органа, нивелируя уменьшение желудочного объема.

При раке поджелудочной железы крошечное новообразование способно заблокировать общий желчный проток и вызвать тяжелейшую желтуху с печеночной недостаточностью. При минимальном опухолевом поражении шейки мочевого пузыря симптомы появятся рано и ярко — с нарушением мочеиспускания.
Эпителиальное опухолевое образование не болит, оттого и не заметно пока не случится сдавление крупного сосудисто-нервного пучка, не перекроется просвет органа, мешая движению пищевых масс или биологических жидкостей, то есть пока не нарушится функционирование органа.

Органы, поражаемые карциномой

Самая часто встречающаяся злокачественная патология кожная — 12,6%, чуть реже заболевает толстая кишка и почти столько же молочная железа, каждый десятый случай обусловлен раком легкого, на долю предстательной железы приходится меньше 7% новообразований, на желудок — 5,9%, остальные органы имеют долю меньше 5%.

У россиянок лидирует патология молочной железы — каждый пятый случай, второе место у кожного рака с 14,6%, замыкает тройку карцинома матки с 8% долей. Почти 40% злокачественных процессов у женщин диагностируется в органах репродуктивной системы, на новообразования всей половой системы приходится чуть больше 18%.

У российских мужчин превалирует злокачественный процесс в легком — 17%, в простате — 15%, каждый десятый случай обусловлен новообразованием кожи. Ровно четверть всех мужских карцином развивается в органах мочеполовой системы.

Виды карциномы

В зависимости от вида клеток, ставших источником злокачественной трансформации, карциномы классифицируют на несколько десятков морфологических видов, часто встречаются железистые (аденокарцинома), плоскоклеточные, перстневидно-клеточные, светлоклеточные, базальноклеточные.

Каждый орган состоит из определенных клеточных пластов, так в щитовидной железе есть фолликулярные, папиллярные, медуллярные и плоскоклеточные структуры, но перстневидно-клеточный рак в щитовидке невозможен, потому что там нет перстневидных клеток.

В одном органе новообразование может развиться из нескольких видов клеток, так в легком встречается плоскоклеточная, крупноклеточная, мелкоклеточная и аденокарцинома. В одном узле могут встречаться разные виды клеточных популяций и в любом наборе, тогда карциному называют «смешанной», если не удается определить превалирующую популяцию клеток. Для выбора лекарственного лечения важно знать точную морфологическую структуру, таргетные препараты действуют на определенный вид клеточной популяции.

Степени карциномы

Вне зависимости от морфологического вида опухоли злокачественные процессы классифицируют по степени агрессивности, благоприятно текущий вид — высокодифференцированное новообразование. Наиболее агрессивные формы — малодифференцированные и крайняя степень злокачественности — недифференцированные. Средняя степень злокачественности обозначается как умеренно дифференцированная.

На фоне химиотерапии степень дифференцировки может измениться, поскольку погибают особенно чувствительные к лекарствам популяции, выжившие клетки размножаются и постепенно становятся основным клеточным пулом. К примеру, при метастатической стадии рака молочной железы химиотерапия уничтожает низкодифференцированные клетки, а популяции высокой дифференцировки выживают, если в них достаточно рецепторов эстрогенов, то будет эффективна гормонотерапия.

Методы диагностики карциномы

Диагностика злокачественного процесса обусловлена локализацией новообразования. Принципиально разное выявление процесса в желудочно-кишечном тракте и молочной железе, при первом ведущий метод диагностики — эндоскопический, при втором — рентгеновская визуализация. При любом процессе обязательна биопсия с последующей морфологической диагностикой, только гистология позволяет установить окончательный диагноз и начать лечение.

Методы лечения

Без хирургической операции вылечить карциному невозможно, даже при очень высокой чувствительности к лекарствам и при полной регрессии в результате облучения. Без удаления первоисточника злокачественного роста нельзя гарантировать отсутствие рецидива — на некотором расстоянии от опухоли в сосудах и около нервов остаются активно делящиеся раковые клетки. В некоторых клинических ситуациях, например, при распространенном раке пищевода сопоставимы результаты выживаемости при операции и химиолучевом лечении, тем не менее, после операции выживаемость на несколько процентов выше, а статистический процент — это жизни многих людей.

Иногда неоперабельный вариант заболевания с помощью предоперационной химиотерапии удается перевести в технически удаляемый. К сожалению, новообразования не всех локализаций позитивно реагируют на химиотерапию, опухоли матки, легких, печени, почек мало чувствительны к цитостатикам. Не все новообразования чувствительны к облучению, так при раке прямой кишки лучевая терапия входит в программу комплексного лечения, но ЛТ совершенно бесперспективна при такой же по структуре опухоли поперечно-ободочной кишки.

Для повышения эффективности лекарственной терапии малочувствительных новообразований прибегают к доставке химиопрепарата непосредственно к опухолевому узлу с долговременной задержкой лекарства в сосудистой сети органа за счёт перекрытия оттока крови из органа, достигаемой временной эмболизацией сосудов. Особенно результативна химиоэмболизация при процессах в печени, панкреатической и почечно-клеточной карциномах.

Возможные осложнения

Повреждение тканей агрессивно растущей злокачественной опухолью может привести к кровотечению из-за распада. Кровотечение частое осложнение новообразований желудка и кишки, особенно прямой, легочной карциномы, поверхностных мягкотканых узлов.

В полом органе деструкция стенки может осложниться её перфорацией, тогда в брюшную полость попадает микрофлора, пищевые или каловые массы, желчь или моча, и развивается фатальный перитонит.

Перекрытие просвета трубчатого органа или протока прекращает движение пищевых масс или биологических жидкостей, вызывая смертельное осложнение:

  • в кишке — кишечную непроходимость с невыносимым болевым синдромом и тяжелейшей интоксикацией;
  • в желудке — стеноз выходного отверстия с частыми рвотами и медленной гибелью от голода;
  • закупорка бронха приводит к активации воспаления с распадом инфицированного участка легкого и прорывом гнойника в плевральную полость с её эмпиемой;
  • непроходимость мочеточника блокирует функционирование почки, дальше наступает почечной недостаточность с уремией;
  • в общем желчном протоке, сдавленном лимфоузлами с метастазами или опухолью поджелудочной железы, прекращается ток желчи, она всасывается в кровь и развивается механическая желтуха;
  • в мочевом пузыре или уретре блокада оттока мочи приводит к её острой задержке с последующей функциональной недостаточностью почек.
Читайте также:
Как проверить пищевод на рак — эффективные способы диагностики, как определить рентгеном

При кишечном новообразовании могут формироваться свищевые ходы, вызывающие септическое состояние и местное гнойное расплавление.

Любое осложнение требует принятия срочных мер, как правило, хирургических, вынуждая отказаться от продолжения лекарственной и лучевой терапии.

Профилактика

При генетически обусловленных злокачественных новообразованиях налажена система активного медицинского наблюдения за носителями мутантных генов и наследственных синдромов. При очень высокой вероятности малигнизации проводятся профилактические операции. Все родственники больных, страдающих генетическими раковыми синдромами, должны пройти генетическое обследование.

Среди всех онкологических пациентов носителей наследственных злокачественных синдромов немного — от 3% до 10%. В большинстве случаев заболевание — результат неожиданных генетических сбоев из-за неправильного образа жизни: вредных привычек, неадекватного питания, нарушения режима сна, отказа от физической активности.

Онкологическая наука зачастую не знает конкретной причины развития спонтанного злокачественного новообразования, но определилась в отношении бытовых канцерогенов, предлагая отказаться от курения и злоупотребления алкоголем, длительного пребывания на открытом солнце.

Прогноз

Онкологи не пытаются предсказывать конкретное течение заболевания пациента, потому что наблюдали десятки очень похожих новообразований у пациентов при абсолютной несхожести судеб. У больных встречаются очень похожие аденокарциномы, почти «близнецы» по распространению и морфологии, но болезни всё равно текут по-разному и реакция на лечение неодинакова, поэтому говорят, что «у каждого больного свой рак и второго такого не было и нет». При 3 стадии выживаемость хуже, чем при 2, но у конкретного больного, начавшего лечение на 3 стадии, жизнь может быть более продолжительной, чем у пациента с диагностированной 1 стадией.

Последние крупнейшие клинические исследования поставили под сомнение ведущую роль в прогнозе распространенности новообразования на момент выявления, первостепенное значение приобретают биологические характеристики, определяющие скорость роста клеточной популяции, активность деления и способность к выработке механизмов защиты от противоопухолевых лекарств — клеточная структура, степень дифференцировки и молекулярные типы.

Чтобы навсегда вылечить новообразование 3 стадии и не погибнуть от метастазов при 1 стадии важно подобрать адекватную и строго индивидуальную терапию, учитывающую не только стандартные подходы, но и биологические особенности клеточной популяции. В нашей Клинике программы терапии опираются на современную науку и технологии, все подходы индивидуальны и обоснованы.

Эндокринный рак: симптомы, диагностика, лечение

Железы внутренней секреции изучает эндокринология. Так называют сравнительно молодую сферу медицины, исследующую эндокринную систему человека и ее возможные патологии. К сожалению, все чаще в поле зрения врачей-эндокринологов оказываются онкологические заболевания – злокачественные опухоли, вызванные атипичным разрастанием клеточной ткани желез. Затруднения в их своевременной диагностике связаны с бессимптомным протеканием первых стадий заболевания. Поэтому важно не забывать о прохождении профилактических медицинских осмотров и внимательно следить за своим здоровьем, обращаясь к врачу при первых признаках недомогания.

Причины возникновения эндокринного рака

До настоящего времени установить причины развития раковых заболеваний эндокринной системы не удалось. Но специалисты готовы назвать факторы, провоцирующие патологические состояния желез. В их числе:

  • облучение в зонах с повышенным уровнем радиации;
  • последствия лучевой терапии и частой рентгенографии;
  • дефицит йода, достаточное количество которого должно поступать в организм вместе с продуктами питания;
  • вредные привычки.

В группу повышенного риска входят пациенты с вредными условиями труда, лица с наследственной предрасположенностью, пациенты старше 40 лет или перенесшие последствия длительных стрессовых ситуаций. Благоприятные условия для развития рака эндокринных желез создают хронические заболевания внутренних органов, гормональные патологии и доброкачественные образования, клетки которых в определенных условиях склонны к малигнизации.

Типы онкологических заболеваний эндокринной системы

Специалисты различают следующие виды раковых заболеваний эндокринной системы:

  • патологии щитовидной железы;
  • рак яичников или яичек;
  • новообразования в гипофизе;
  • опухолевые процессы в поджелудочной железе и надпочечниках;
  • раковые заболевания вилочковой железы.

Симптомы рака эндокринной системы

Настораживающими факторами для пациента должны стать следующие явления:

  • интенсивное потовыделение;
  • резкие изменения психологического и эмоционального состояния;
  • нарушения аппетита, бессонница, смена вкусовых привычек;
  • учащенное сердцебиение, повышение давление;
  • резкое ухудшение зрения;
  • затруднения и дискомфорт при глотании пищи.

В каких случаях необходимо обратиться к врачу

При отсутствии перечисленных выше симптомов насторожить пациента должны следующие изменения в собственном организме:

  • изменение тембра голоса в сторону его огрубения;
  • ощущение общей слабости и постоянной усталости;
  • резкие колебания массы тела;
  • дискомфортные ощущения в области шеи;
  • снижение потенции.

При обнаружении первых признаков нарушений в гормональной системе рекомендуется немедленно обратиться за медицинской помощью. Согласно актуальной статистике, обнаружение эндокринного рака на первой или второй стадии гарантирует выздоровление в более чем 99% случаев. С учетом бессимптомного протекания большинства видов рака эндокринных желез становится понятной важность их ранней диагностики и своевременно начатого лечения. Квалифицированные специалисты онкоцентра «София» в ЦАО Москвы проведут первичный осмотр и направят пациента на необходимые исследования для уточнения предварительного диагноза. На основании полученных результатов будет разработан индивидуальный курс лечения с учетом особенностей организма и возраста посетителя. При необходимости к работе будут подключены другие узкопрофильные специалисты: гинеколог, гастроэнтеролог, андролог и т.д.

Методы диагностики эндокринного рака

Первичный диагноз эндокринной онкологии может быть выставлен на основании визуального осмотра и жалоб пациента на плохое самочувствие. С высокой степенью точности установить развитие опухолевого процесса желез внутренней секреции позволяют:

  • анализ крови на биохимические параметры, по которому можно отследить любые гормональные изменения;
  • ультразвуковое исследование, которое точно укажет на разрастание клеточной ткани и узелковые образования;
  • компьютерная или магнитно-резонансная томография для уточнения мест локализации опухоли;
  • метод радиоизотопного сканирования;
  • биопсия тканей желез, позволяющая точно установить злокачественный характер опухоли.

Возможно проведение дополнительных специализированных исследований для контроля ситуации в динамике и уточнения причин развития онкологического процесса в эндокринной системе.

Способы лечения рака эндокринной системы человека

В зависимости от степени развития и локализации онкологического процесса специалист может выбрать подходящую тактику лечения:

  • химиотерапия – основной элемент так называемой комплексной терапии. Эффективно борется с распространением метастаз, до минимума снижает риск рецидивов и исключает появление новых узелковых образований;
  • лучевая терапия базируется на введении радиоактивных элементов непосредственно в область локализации опухоли, чтобы они не затронули здоровые ткани. Такой подход гарантирует точное воздействие на очаг патологии и снижает риск побочных эффектов;
  • удаление пораженного органа с помощью современных хирургических методов без образования швов и длительного периода реабилитации;
  • криотерапия подразумевает замораживание опухолей жидким азотом через специальный зонд. После курса рекомендовано дополнительное лечение для удаления метастаз.
Читайте также:
Рак сигмовидной кишки 1-4 стадии (злокачественное новообразование, карцинома, бластома): что это такое, код по МКБ, симптомы, классификация, лечение

Обязательным условием успешной терапии является пожизненный прием пациентом гормональных препаратов. Они стабилизируют гормональный фон, что положительно влияет на состояние и работоспособность внутренних систем и органов.

Меры профилактики раковых заболеваний эндокринной системы

Наиболее эффективными мерами профилактики гормональных нарушений и развития онкологии эндокринной системы считаются:

  • рациональное питание, отказ от фастфуда и продуктов сомнительного происхождения;
  • полноценный сон;
  • устранение стрессовых ситуаций;
  • прием гормональных препаратов только под контролем лечащего врача;
  • своевременный профилактический осмотр в медицинском центре с хорошей репутацией.

Кроме того, значение имеют регулярная физическая нагрузка, контроль веса и полный отказ от вредных привычек, разрушающих организм.

Как записаться к специалисту в онкоцентр «София»

Чтобы пройти осмотр и получить консультацию онколога, вы можете позвонить по телефону +7(495)995-00-34 (круглосуточно) или заполнить онлайн-форму для записи на сайте. Адрес: Москва, ЦАО, 2-й Тверской-Ямской пер., д. 10.

Адренокортикальный рак

Версия: Клинические рекомендации РФ 2018-2020 (Россия)

Общая информация

Краткое описание

Российское общество клинической онкологии
Профессиональное общество онкологов-химиотерапевтов

ID: КР341

Адренокортикальный рак (АКР) – редкая злокачественная опухоль, исходящая из коркового слоя надпочечника. Заболевание характеризуется поздним сроком выявления, агрессивностью клинического течения и, до настоящего момента, неблагоприятным лечебным прогнозом. АКР может быть гормонально-активным, являясь причиной субклинического или манифестного синдрома Иценко–Кушинга (СИК), и/или вирильного синдрома, или может быть случайно выявленной гормонально-неактивной опухолью надпочечника.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

– Подключено 300 клиник из 4 стран

– 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN – 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!
  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место – 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

8375/0 Аденома коры надпочечника, смешанноклеточная

  • Для определения лечебной тактики при АКР рекомендовано тщательное топическое обследование в отношении возможных метастазов, опухолевых тромбов и местного распространения опухоли.

Клинически более адаптированной и современной представляется классификация по ENSAT (European Network for the Study of Adrenal Tumors) – европейской рабочей группы по изучению опухолей надпочечников [8,9].

Таблица 1. Соотношение стадирования АКР между TNM и ENSAT

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Диагностика

  • оказаться как гормонально-неактивным, так и активно производить различные гормоны;
  • исходить из различных зон надпочечника или иметь неспецифичную органную принадлежность;
  • быть злокачественным или доброкачественным.

Жалобы при АКР связаны как с наличием образования в брюшной полости (боль животе или спине, ощущение полноты в животе), так и с гиперсекрецией гормонов: кортизола (общая и мышечная слабость, повышение массы тела, перераспределение подкожно-жировой клетчатки по диспластическому типу, синячковые высыпания, нечистота кожи, переломы, боли в костях, бесплодие/гипогонадизм, повышение АД и др.), альдостерона (повышение АД, слабость мышц вследствие гипокалиемии), тестостерона (рост нежелательных волос на теле, понижение голоса, гипертрофия клитора у женщин, повышение жирности и нечистота кожи), эстрогенов (гинекомастия у мужчин, метрогагии у женщин в постменопаузе) и других стероидных гормонов, таких как предшественники, например, 17ОН-прогестерон.

Клинические проявления могут иметь метастазы АКР в печень, легкие, кости.

  • При выявлении опухоли надпочечника размером более 1 см в первую очередь рекомендовано исключить или подтвердить гормональную активность образования, которая может проявляться гиперкатехоламинемией, адренокортикотропный гормон (АКТГ) – независимым гиперкортицизмом, первичным гиперальдостеронизмом[11-13].

Недооценка наличия гиперкортицизма (манифестного или субклинического) связана с высоким риском развития острой надпочечниковой недостаточности в послеоперационном периоде.

  • Всем пациентам с выявленной опухолью надпочечника рекомендовано определение (нор)метанефрина в суточной моче или плазме [13].

Комментарии: Недооценка наличия катехоламин-секретирующей опухоли может привести к развитию гипертензивных кризов в периоперационном периоде, отека легких, аритмий, синдрома «неуправляемой гемодинамики» [22].

  • При наличии у больного с опухолью надпочечника артериальной гипертензии рекомендовано определение соотношения между уровнем альдостерона и активностью ренина плазмы для исключения первичного гиперальдостеронизма (ПГА).

Комментарии: Изолированная автономная гиперпродукция альдостерона при АКР встречается крайне редко. Альдостерон-продуцирующие опухоли морфологически выглядят как светлоклеточные аденомы небольших размеров [23]. Тестом первичной диагностики является оценка альдостерон-ренинового соотношение (АРС). При подозрении на ПГА по результатам АРС, необходимо проведение одного из подтверждающих методов. Алгоритм обследования при ПГА подробно изложен в клинических рекомендациях по диагностике и лечению данной нозологии [24,25].

  • При клиническом подозрении на изолированную или сочетанную (с гиперкортицизмом) опухолевую гиперпродукцию половых гормонов рекомендовано определение стероидных гормонов сыворотки крови (дегидроэпиандростерон-сульфат, 17-оксипрогестерон, андростендион, тестостерон, 17-β-эстрадиол у мужчин и женщин в менопаузе).
  • В дифференциальном диагнозе органоспецифичных опухолей надпочечника пункционная биопсия не имеет доказанных преимуществ, ассоциируется с низкой чувствительностью, специфичностью и высокой вероятностью осложнений, поэтому ее проведение не рекомендуется.

Также пункционная биопсия показана при подозрении на неходжкинскую лимфому с изолированным поражением надпочечников. Заболевание встречается крайне редко, характеризуется двусторонним инфильтративным поражением надпочечников, быстрым темпом роста опухоли, а также косвенными признаками, позволяющими подозревать лимфому, такими как выраженные явления общей интоксикации, повышение лактат-дегидрогеназы в сыворотке крови и т.д. При других вариантах надпочечниковых опухолей диагностическая ценность предоперационной пункционной биопсии неудовлетворительна (чувствительность не превышает 65%) [26,27].

  • Для диагностики злокачественного потенциала опухоли рекомендована оценка количественных денситометрических показателей при трехфазной компьютерной томографии (КТ):

Дополнительным существенным преимуществом КТ является возможность оценки критерия плотности опухоли в фазу вымывания (wash-out). Метастатическое поражение должно быть исключено/подтверждено в первую очередь у больных с анамнезом онкологического заболевания. Также, вероятность метастатического поражения рассматривается при двустороннем поражении надпочечников, особенно при отсутствии явлений гормональной активности, при наличии КТ-признаков, характерных для метастазов. Пациенты с подобными поражениями должны проходить онкологическое обследование для исключения распространенного опухолевого процесса (в первую очередь рака легкого, желудка, колоректального рака).

  • УЗИ органов брюшной полости рекомендовано для первичной диагностики опухолей надпочечников.
Читайте также:
Причины рака желудка у женщин и мужчин, этиология, психосоматика возникновения, от чего бывает и появляется

Комментарии: УЗИ обладает высокой чувствительностью, но более низкой, в сравнении с КТ, специфичностью и может быть использовано для первичной диагностики опухолей надпочечников в случае невозможности выполнения компьютерной томографии.

  • МРТ рекомендовано для первичной диагностики опухолей надпочечников, а также для исключения метастатического поражения головного мозга.

Комментарии: МРТ обладает высокой чувствительностью в выявлении опухолей надпочечников оценки распространенности процесса, в том числе поражения смежных структур. Однако специфичность методов значительно ниже в связи с отсутствием четких количественных денситометрических показателей [30].

  • Остеосцинтиграфия рекомендована при подозрении на метастатическое поражение костей скелета.

Лечение

Определение распространенности опухолевого процесса крайне важно с точки зрения выбора лечебной тактики. В случае АКР серьезное влияние на тактику может оказать степень гормональной активности опухоли. Так, если при гормонально-неактивной опухоли оперативное лечение распространенных форм АКР не имеет известных преимуществ, то при гормонально-активной опухоли, сопровождающейся тяжелыми соматическими проявлениями гиперкортицизма может быть оправдана тактика, направленная на максимальную циторедукцию.

  • При I–III стадиях АКР (ENSAT) при возможности адекватной (R0) резекции в специализированном центре рекомендовано хирургическое лечение.

Комментарии: Оперативное пособие рекомендовано провести в кратчайшие сроки после проведения адекватной диагностики в виду метастатической агрессивности АКР. Выполнение операций с попыткой сохранения ткани надпочечника недопустимо [36]. Единственным возможным вариантом полного излечения при АКР в настоящее время является полное хирургическое удаление опухоли сразу после ее обнаружения. Акцент на срочности оперативного вмешательства связан с быстрым увеличением размеров опухоли и высокой вероятностью метастазирования. Если на момент обнаружения опухоли метастазы не выявляются, то выгода операции очевидна, т.к. она нацелена на полное излечение.

  • При проведении оперативного лечения рекомендуется проведение мероприятий направленных на:

Комментарии: Основная проблема лапароскопической адреналэктомии – высокая частота диссеминации опухоли по брюшине после операции, вследствие интраоперационного повреждения капсулы опухоли. Часть экспертов придерживается мнения, что при размере опухоли более 5 см и/или подозрении на злокачественность опухоли по результатам предоперационного обследования – вероятность диссеминации опухоли при нарушении капсулы значительно выше, чем при открытом вмешательстве [42-48]. Недискутабельным пунктом данной рекомендации является специализированный характер учреждения и опыт операционной бригады.

  • При резектабельных формах местного рецидива или при солитарных/единичных метастазах возникших после операции, повторная R0 резекция рекомендована как наиболее эффективный и предпочтительный вариант лечения, так как обеспечивает наиболее длительный безрецидивный период или продолжительность жизни. Безрецидивный период более 1 года после первой операции является благоприятным прогностическим фактором при хирургическом лечении рецидивов или метастазов АКР.

Комментарии: Частота прогрессирования АКР после хирургического лечения в течение 5 лет достигает до 80–85%. Единственным методом, обеспечивающим длительное выживание при рецидивах или метастазах остается повторная «радикальная», то есть R0 резекция – ее возможность следует рассматривать у каждого больного с учетом распространенности процесса, особенностей предыдущего хирургического лечения, биологических особенностей опухоли, таких как степень злокачественности и темп роста [49-52].

  • Рекомендуется включать в морфологическое исследование опухоли надпочечника одну из принятых систем балльной оценки злокачественного потенциала опухоли и иммунногистохимическое исследование для оценки ее органной принадлежности. При констатации злокачественного потенциала опухоли принципиально важна оценка пролиферативного индекса Ki-67 для оценки прогноза агрессивности заболевания.

Предметом дискуссии являлось прогностическое значение количества Weiss- или van Slooten- баллов, однако балльная система параметров световой микроскопии в качестве прогностического критерия уступает пролиферативному индексу Ki-67. При повышении индекса Ki-67 более 10% вероятность рецидива АКР после R0-резекции составляет не менее 80%. Прогностическое значение других маркеров ИГХ в отношении АКР в настоящий момент находится в стадии исследования и накопления анализируемого материала.

  • После выполнения R0-резекции по поводу АКР при Ki-67 более 10% рекомендуется проведение адьювантного лечения орто-пара-DDD (син.: митотан, лизодрен, хлодитан). Уровень препарата в крови требует постоянного лабораторного мониторирования и, при условии его переносимости, рекомендованный диапазон терапевтической концентрации составляет от 14 до 20 мг/л. При отсутствии рецидива АКР адъювантное лечение проводится от 2 до 5 лет.
  • Пациентам с неоперабельным АКР, наличием распространённого метастатического процесса после резекции первичной опухоли, быстрым прогрессированием заболевания рекомендуется назначать цитотоксическую терапию по схеме этопозид, доксорубицин, цисплатин, митотан (схема EDP-M). Пациенты с невысокой опухолевой нагрузкой и медленной прогрессией могут в качестве первичного лечения находиться на монотерапии митотаном в комбинации с возможными местными циторедуктивными или радиологическими методами.

Режимы химиотерапии, применяемые в 1 линии лечения распространенного рака коры надпочечников представлены в таблице 2.

Таблица 2. Режимы химиотерапии, применяемые в 1 линии лечения распространенного рака коры надпочечников

  • В качестве терапии 2 линии больных распространенным АКР рекомендована комбинация гемцитабина и фторпиримидинов (5-фторурацил или капецитабин)на фоне продолжающегося приема митотана[85].

Режимы химиотерапии, применяемые во 2 линии лечения распространенного рака коры надпочечников представлены в таблице 3.

Таблица 3. Режимы химиотерапии, применяемые во 2 линии лечения распространенного рака коры надпочечников

  • Таргетная терапия в настоящее время не рекомендована для лечения больных распространенным АКР, т.к. результаты ряда исследований о возможности применения препаратов этого класса при распространенных формах АКР продемонстрировали неудовлетворительные результаты (таблица 6, приложение Г) [86].

Дальнейший успех будущих исследований связан с пониманием молекулярно-генетических основ распространенных форм АКР.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: