Ангиофиброма носоглотки (ювенильная, юношеская): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Ангиофиброма носоглотки (ювенильная, юношеская): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

а) Причины. Юношеская ангиофиброма носоглотки представляет собой редко встречающуюся доброкачественную опухоль задних отделов полости носа и носоглотки. Она встречается только у лиц мужского пола, чаще всего в период полового созревания. Первоначально развивается из места соединения средней носовой раковины с клиновидно-небным отверстием.

Точная этиология опухоли неизвестна, но доказано, что на ее развитие влияют андрогены и эстрогены. Ангиофиброма носоглотки составляет лишь 0,05% всех опухолей головы и шеи. Чаще страдают молодые люди из Индии или Ближнего Востока.

Патофизиология и патогенез. Юношеская ангиофиброма носоглотки произрастает из задних отделов полости носа, из области клиновидно-небного отверстия. Затем она медленно увеличивается в размерах, постепенно занимая всю полость носа и носоглотку. Крупные опухоли прорастают в крылонебную ямку, приобретая вид «гантели».

Увеличиваясь в размерах, крупные опухоли разрушают окружающие костные структуры верхнечелюстной и клиновидной пазух, основания черепа. В некоторых случаях способны прорастать в орбиту. Кровоснабжаются обычно из внутренней верхнечелюстной артерии и ее ветвей.

Юношеская ангиофиброма носоглотки представляет собой доброкачественную опухоль, состоящую из тонкостенных сосудов, преимущественно лишенных гладкой мускулатуры. Этим объясняется сложность контроля кровотечения во время операции.

б) Симптомы и клиника юношеской ангиофибромы носоглотки. Чаще всего болеют мальчики препубертатного и пубертатного возраста. Типичными симптомами являются затрудненное носовое дыхание (одно- или двустороннее, в зависимости от размера опухоли) и носовые кровотечения, которые иногда приводят к массивной кровопотере. При росте опухоли может отмечаться изменение резонанса голоса и выбухание мягкого неба.

(а) Юношеская ангиофиброма носоглотки, эндоскопическая картина полости носа.
(б) КТ пациента с юношеской ангиофибромой. (в) МРТ пациента с юношеской ангиофибромой.

в) Диагностика юношеской ангиофибромы носоглотки. При осмотре полости носа определяется красноватое, выстланное слизистой оболочкой мягкотканное образование с гладкими краями. Она может вызывать смещение перегородки носа в противоположную сторону, обтурировать носоглотку, приводя к невозможности носового дыхания с этой стороны. Из-за риска значительного кровотечения не следует выполнять биопсию.

В первую очередь требуется выполнение КТ с контрастом, что дает возможность определить степень костной деструкции. МРТ является дополнительным методом, позволяющим оценить мягкотканные характеристики опухоли. Диагноз ставится на основании анамнеза, клинических данных и методов визуализации.

г) Лечение. Определение стадии заболевания зависит от распространенности опухоли, в первую очередь от поражения орбиты и основания черепа. Также данная информация помогает планировать хирургическое лечение.

Предоперационная эмболизация позволяет полностью удалить ангиофиброму с минимальной интраоперационной кровопотерей. Выбор хирургического доступа зависит от размеров опухоли и ее прорастания в окружающие ткани. Во многих случаях ангиофиброма может быть полностью удалена эндоскопическим эндоназальным доступом. Также возможно использование чрезнебной латеральной ринотомии или комбинированных оториноларингологических-нейрохирургических доступов.

Лучевая терапия используется при тяжелых формах заболевания, когда опухоль неоднократно рецидивирует или не может быть удалена полностью.

д) Осложнения. Юношеская ангиофиброма носоглотки является доброкачественной опухолью, которая может вызывать разрушение окружающих структур, например, глазницы, за счет их сдавления. Сосудистое происхождение опухоли часто является причиной неоднократных носовых кровотечений, нередко приходится прибегать к гемотрансфузиям. Хирургические осложнения зависят от прорастания опухоли в конкретную анатомическую область.

Читайте также:
Болезнь Гиппеля-Линдау: симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

е) Прогноз юношеской ангиофибромы носоглотки. При полном удалении опухоли вероятность излечения составляет 100%. Цифра уменьшается в случае крупных опухолей, имеющих несколько долей, а также опухолей, имеющих интракраниальное распространение. В литературе имеются описания случаев малигнизации юношеской ангиофибромы носоглотки, но в большинстве из них малигнизации предшествовала лучевая терапия.

ж) Ключевые моменты:
• Юношеская ангиофиброма носоглотки представляет собой тяжелое, угрожающее жизни заболевание, встречающееся преимущественно у молодых людей в период полового созревания.
Не следует выполнять биопсию опухоли в амбулаторных условиях, т. к. результатом может стать выраженное носовое кровотечение. Для постановки диагноза необходимо сопоставлять данные анамнеза с результатами лучевых методов диагностики. Удалять опухоль рекомендуется полностью.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Юношеская ангиофиброма

Поделиться:

Опухоль на лице всегда неприятна, даже если она доброкачественная. А если она быстро увеличивается в размерах и не дает нормально дышать, то ситуация становится критической.

Юношеская ангиофиброма — именно такое доброкачественное новообразование лица, которое ведет себя как злокачественное: бурно растет и прорастает в окружающие ткани. Поэтому ни в коем случае нельзя откладывать лечение на потом. И, разумеется, важно распознать ангиофиброму, пока она «еще маленькая».

Особенности юношеской ангиофибромы

Юношеская (ювенильная) ангиофиброма располагается обычно в области свода носоглотки. Определение «юношеская» эта опухоль получила неслучайно, поскольку развивается обычно у юношей в возрасте от 10 до 25 лет.

Читайте также:
Нарушение свертываемости крови

Случаи возникновения ее у мужчин более старшего возраста очень редки, а у женщин не наблюдаются вовсе. Достоверного объяснения данному факту нет, но ученые связывают это с гормональными перестройками, происходящими в мужском организме в переходном возрасте.

Опухоль состоит из соединительной ткани и густо пронизана сосудами. И хотя она по структуре является доброкачественной, существует ряд признаков, по которым юношескую ангиофиброму иногда приравнивают к злокачественным новообразованиям:

  • быстрый рост;
  • близкое соседство с важными анатомическими образованиями — головным мозгом, крупными сосудами, глазницей — и вероятность их сдавливания и разрушения при интенсивном росте опухоли;
  • склонность к повторным появлениям после лечения.

Ангиофиброма — не единственная, но одна из немногих доброкачественных опухолей, которая быстро увеличивается и часто рецидивирует. На практике это значит, что откладывать ее лечение нельзя.

Ранние и поздние симптомы заболевания

Проявления юношеской ангиофибромы во многом зависят от размера опухоли. На ранних стадиях, когда опухоль сравнительно небольшая, симптомы могут практически отсутствовать, но существуют «сигналы тревоги», которые позволят заподозрить ее появление:

  • носовые кровотечения. Одним из самых первых и частых симптомов опухоли являются носовые кровотечения, которые трудно остановить. Их частота и обильность увеличиваются по мере роста опухоли. Связано это с густой сосудистой сетью ангиофибромы, которая легко травмируется при малейшем воздействии, например при кашле, чихании;
  • заложенность носа, гнусавость голоса. Очень часто ангиофиброма частично или полностью перекрывает носовые ходы. Это приводит к затруднению дыхания и постоянному чувству заложенности носа и гнусавости;
  • снижение обоняния. В верхних отделах носовой полости находятся рецепторы, которые отвечают за восприятие нами запахов. Эти рецепторы могут сдавливаться и травмироваться при росте опухоли, что вызовет снижение обоняния или даже полную его утрату.
Читайте также:
Пресакральная киста: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, операция по удалению, лапароскопический метод

По мере роста опухоли и выхода ее из носоглотки на близлежащие анатомические структуры возможно присоединение новых симптомов:

  • глазные симптомы — «выпучивание» глаз, смещение глазного яблока, двоение в глазах, снижение зрения при росте в область глазницы и поражении нервных структур глаза;
  • снижение слуха, как правило, на одно ухо. Происходит, если рост опухоли направлен в полость среднего уха или сдавливает слуховой нерв;
  • сильнейшие головные боли, связанные с прорастанием опухоли в полость черепа;
  • асимметрия лица за счет деформации опухолью окружающих ее тканей.

Если вы заметили у себя или своих близких такие проявления, немедленно нужно обратиться к врачу!

Диагностика и лечение

Диагноз подтверждается врачом-оториноларингологом после проведения следующих обследований:

  • риноскопия — осмотр полости носа, при проведении которого обнаруживается округлое образование розово-синюшного цвета;
  • рентгенография или — более современный метод — компьютерная томография, которая позволяет оценить степень распространения опухоли на окружающие ткани;
  • биопсия опухоли для гистологического подтверждения диагноза.

Что касается лечения — предпочтение отдают хирургическому удалению с предварительным склерозированием сосудов опухоли. При невозможности удалить ангиофиброму хирургически (чаще всего из-за прорастания в окружающие ткани) применяют лучевую терапию. В большинстве случаев прогноз благоприятный — пациенты полностью выздоравливают. В любом случае необходимо помнить, что раннее обращение к врачу значительно упростит лечение.

Ангиофиброма носоглотки (ювенильная, юношеская): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

  • Издательство «Медиа Сфера»
  • Журналы
  • Подписка
  • Книги
  • Об издательстве
  • Рекламодателям
  • Доставка / Оплата
  • Контакты

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России; Медицинский институт непрерывного образования, ФГБОУ ВО «Московский государственный университет пищевых производств»

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России

Медицинский институт непрерывного образования, ФГБОУ ВО «Московский государственный университет пищевых производств»

Опыт трансназальной эндоскопической хирургии ювенильной ангиофибромы основания черепа и носоглотки без выполнения предоперационной эмболизации

Журнал: Вестник оториноларингологии. 2020;85(4): 85-88

Грачев Н.С., Ворожцов И.Н., Фролов С.В., Полев Г.А., Гладько В.В. Опыт трансназальной эндоскопической хирургии ювенильной ангиофибромы основания черепа и носоглотки без выполнения предоперационной эмболизации. Вестник оториноларингологии. 2020;85(4):85-88.
Grachev NS, Vorozhtsov IN, Frolov SV, Polev GA, Gladko VV. Experience of transnazal endoscopic surgery of juvenile angiofibroma of the skull base and nasopharynx without performing preoperative embolization. Vestnik Oto-Rino-Laringologii. 2020;85(4):85-88.
https://doi.org/10.17116/otorino20208504185

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России; Медицинский институт непрерывного образования, ФГБОУ ВО «Московский государственный университет пищевых производств»

Ювенильная ангиофиброма носоглотки (ЮАН) — это гиперваскулярная, обильно кровоснабжаемая доброкачественная опухоль, поражающая околоносовые пазухи, полость носа, носоглотку и основание черепа. Для обеспечения интраоперационного гемостаза общепринятой и рекомендуемой процедурой является предоперационная эмболизация, но она имеет серьезные недостатки, такие как дополнительная лучевая нагрузка, проведение акцессорного анестезиологического пособия, риск ятрогенных осложнений, связанных с окклюзией центральной артерии сетчатки, глазничной и средней мозговой артерий. В данной статье представлено сообщение об успешном радикальном удалении распространенной ЮАН, не прибегая к предоперационной эмболизации, но с выполнением интраоперационного трансназального эндоскопического клипирования внутренней верхнечелюстной артерии (ВВА).

Читайте также:
Жировики на члене и головке: симптомы липомы, причины возникновения у ребенка и взрослого, как быстро избавиться, лечение

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России; Медицинский институт непрерывного образования, ФГБОУ ВО «Московский государственный университет пищевых производств»

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России

Медицинский институт непрерывного образования, ФГБОУ ВО «Московский государственный университет пищевых производств»

Даты принятия в печать:

  1. Богомильский М.Р., Чистякова В.Р. Детская оториноларингология. Учебник для студентов медвузов. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2007. https://www.geotar.ru/lots/Q0006378.html
  2. Glad H, Vainer B, Buchwald C, Petersen BL, Theilgaard SA, Jakobsen J. Juvenile nasopharyngeal angiofibromas in Denmark 1981-2003: diagnosis, incidence, and treatment. Acta Otolaryngologica. 2007;127:292-299. https://doi.org/10.1080/00016480600818138
  3. Lutz J, Holtmannspotter M, Flatz W, Meier-Bender A, Berghaus A, Bruckmann H. Preoperative embolization to improve the surgical management and outcome of Juvenile Nasopharyngeal Angiofibroma (JNA) in a single center: 10-year experience. Clinical Neuroradiology. 2016;26:405-413. https://link.springer.com/article/10.1007%2Fs00062-015-0374-2
  4. Li JR, Qian J, Shan XZ, Wang L. Evaluation of the effectiveness of preoperative embolization in surgery for nasopharyngeal angiofibroma. European Archives Otorhinolaryngology. 1998;255:430-432. https://link.springer.com/article/10.1007%2Fs004050050092
  5. Юнусов А.С., Закариев А.С. Особенности ведения больных с юношеской ангиофибромой основания черепа. Росcийская оториноларингология. 2009;1:385-389.
  6. Tseng EY, Narducci CA, Willing SJ, Sillers MJ. Angiographic embolization for epistaxis: a review of 114 cases. Laryngoscope. 1998; 108:615-619. https://doi.org/10.1097/00005537-199804000-00028
  7. Teal JS, Rumbaugh CL, Segall HD, Bergeron RT. Anomalous branches of the internal cartoid artery. Radiology. 1973;106:567-573. https://doi.org/10.1148/106.3.567
  8. DelGaudio JM. Endoscopic transnasal approach to the pterygopalatine fossa. Archives of Otolaryngology —Head and Neck Surgery. 2003;129:441-446. https://doi.org/10.1001/archotol.129.4.441
  9. Andrews JC, Fisch U, Valavanis A, Aeppli U, Makek MS. The surgical management of extensive nasopharyngeal angiofibromas with the infratemporal fossa approach. Laryngoscope. 1989;99(4):429-437. https://doi.org/10.1288/00005537-198904000-00013
  10. Wang D, Wang J, Yu H, Pasic TR, Kern RC. Endoscopic modified endonasal Denker operation for management of tumor in pterygopalatine and infratemporal fossae. Skull Base. 2009;19(02):091.
  11. Грачев Н.С., Ворожцов И.Н. Транскрыловидное удаление рецидивирующей ювенильной ангиофибромы основания черепа без предоперационной эмболизации. Вестник оториноларингологии. 2017;3:62-65. https://pdfs.semanticscholar.org/8964/bc911d480b2daa1d5465725052e051389e1a.pdf
  12. Погосов В.С., Мирошниченко Н.А. Диагностика и лечение юношеских ангиофибром основания черепа. Вестник оториноларингологии. 1999;5:4-7.
  13. Lloyd G, Howard D, Phelps P, Cheesman A. Juvenile angiofibroma: the lessons of 20 years of modern imaging. Journal of Laryngology and Otology. 1999;113:127-134. https://www.cambridge.org/core/journals/journal-of-laryngology-and-otology/article/juvenile-angiofibroma-the-lessons-of-20-years-of-modern-imaging/D91201AA6D0F96BECB7355EB1BB6D796
  14. McCombe A, Lund VJ, Howard DJ. Recurrence in juvenile angiofibroma. Rhinology. 1990;28:97-102. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2166969
  15. Nakayama T, Asaka D, Okushi T, Yoshikawa M, Moriyama H, Otori N. Endoscopic medial maxillectomy with preservation of inferior turbinate and nasolacrimal duct. American Journal of Rhinology and Allergy. 2012;26:405-408. https://doi.org/10.2500/ajra.2012.26.3791
  16. Matsuda Y, Sakaida H, Kobayashi M, Takeuchi K. Successful application of endoscopic modified medial maxillectomy to orbital floor trapdoor fracture in a pediatric patient. Auris Nasus Larynx. 2016;43:575-578. https://doi.org/10.1016/j.anl.2016.02.002
Читайте также:
Эстрогенозависимые опухоли: что такое, симптомы, что к ним относится, список, причины, лечение, прогноз

Введение

Ювенильная ангиофиброма носоглотки (ЮАН) — это доброкачественная опухоль, которая наиболее часто встречается у мальчиков подросткового возраста и составляет 0,05% от всех опухолей головы и шеи. Основным методом лечения является хирургическое удаление опухоли [1]. Учитывая тот факт, что опухоль обильно кровоснабжается, для безопасной и полной резекции ЮАН критически важным является контроль за интраоперационным гемостазом. Предоперационная эмболизация питающих опухоль артерий, таких как верхнечелюстная и восходящая глоточная артерии, рассматривается как метод, предотвращающий обильное интраоперационное кровотечение [2—5]. В то же время эмболизация артерий может повлечь за собой серьезные осложнения, например различные варианты ятрогенного тромбоза артерий головного мозга. Кроме того, окклюзия ветвей наружной сонной артерии может приносить значимый результат не всегда, так как большие опухоли очень часто получают кровоснабжение и из бассейна внутренней сонной артерии [6, 7], а интервенционные вмешательства на бассейне внутренней сонной артерии затруднительны. Современные достижения эндоскопической хирургии предполагают возможность трансназального клипирования синоназальных артерий, например таких, как клиновидно-небная и ВВА [8].

Данный клинический случай демонстрирует тот факт, что предоперационная эмболизация может не выполняться даже при ЮАН 3а стадии (в соответствии с классификацией Fisch-Andrews) [9] в связи с возможностью трансназального эндоскопического контроля ВВА во время выполнения хирургического доступа.

Клинический случай

Подросток, 14 лет, обратился в клинику с жалобами на длительную двустороннюю заложенность носа и систематические носовые кровотечения. Возникновение симптомов впервые отметил 12 мес назад, обращался к врачу-оториноларингологу по месту жительства, получал лечение по поводу хронического риносинусита, без положительной динамики. При обращении в ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» была выполнена эндоскопия носа с визуализацией новообразования, обтурирующего полость носа и хоану справа. При выполнении МСКТ околоносовых пазух выявлено сосудистое новообразование полости носа, носоглотки и околоносовых пазух с патогномоничными рентгенологическими признаками ЮАН. В соответствии с классификацией Fisch-Andrews данная ЮАН стадирована как IIIa: опухоль заполняет клиновидную пазуху, носоглотку, распространяется в крыловидно-небную ямку, далее через нижнюю глазничную щель в полость орбиты; опухоль разрушает большое крыло клиновидной кости и крыловидный отросток, распространяясь в закрыловидное пространство. МСКТ околоносовых пазух также позволила визуализировать правую ВВА, которая проходила непосредственно за задней стенкой верхнечелюстной пазухи (см. рисунок). Данное положение ВВА позволяет выполнить ее трансназальное клипирование. Учитывая этот факт, нами было принято решение удалить ЮАН без предварительной эмболизации. Операция проводилась под общей анестезией, в условиях управляемой гипотонии. С целью хирургического доступа была выполнена модифицированная эндоскопическая медиальная максиллэктомия по Денкеру и этмоидотомия справа. Трансназальный модифицированный эндоскопический доступ по Денкеру включает в себя удаление медиальной стенки верхнечелюстной пазухи и расширение грушевидной апертуры латерально, что позволяет получить широкий хирургический коридор, достаточный для манипуляций в области подвисочной ямки [10]. Для обеспечения адекватной широты хирургического пространства и мобилизации опухоли была произведена двусторонняя сфенотомия с резекцией рострума и перегородки клиновидной пазухи. Затем задняя стенка верхнечелюстной пазухи была резецирована, выполнена экспозиция содержимого подвисочной ямки путем рассечения ее периоста серповидным скальпелем. После бережного выделения ВВА было выполнено, используя клипаппликатор, наложение двух титановых клипс на ее основной ствол. Далее компонент опухоли в крыловидно-небной ямке был отсепарован от здоровых тканей, мобилизован компонент из полости орбиты. Дальнейшая диссекция опухоли, в частности резекция крыловидного отростка, вызвала кровотечение за счет дополнительного кровоснабжения опухоли из бассейна внутренней сонной артерии через видиеву артерию. Кровотечение остановлено биполярной коагуляцией. Несмотря на выполненные методы контроля гемостаза, во время операции отмечалось умеренное кровотечение, не затрудняющее удаление опухоли. После мобилизации всех компонентов опухоли ЮАН была низведена в ротоглотку и удалена трансорально. Послеоперационная полость заполнена пеной на основе карбометилцеллюлозы. Операционная кровопотеря составила 1100 мл и не потребовала гемотрансфузий. На следующие сутки после хирургического вмешательства пациенту была выполнена МСКТ с внутривенным контрастированием, которая не выявила признаков резидуальной опухолевой ткани. Стандарты лечения ЮАН в нашем отделении предполагают выполнение контрольной МСКТ с внутривенным контрастированием на 1—2-е сутки после операции для определения радикальности проведенной операции; в случае если по данным МСКТ визуализируется резидуальная опухолевая ткань, пациенту выполняется ревизионная операция с удалением остаточного компонента.

Читайте также:
Атерома мошонки: причины, клинические проявления и удаление

Рис.. МСКТ головы с контрастным усилением до и на вторые сутки после операции.

Послеоперационное нахождение пациента в стационаре не имело особенностей и продолжалось 4 дня. Патоморфологическое исследование операционного материала подтвердило диагноз ЮАН.

Обсуждение

Интраоперационный гемостаз, дающий адекватный обзор операционного поля, — критически важный атрибут успешности эндоназального удаления ЮАН [11 ,12]. Неконтролируемое кровотечение делает хирургию трудновыполнимой и ведет к неполному удалению новообразования. Эффективность предоперационной эмболизации ВВА в целях снижения интраоперационной кровопотери не вызывает сомнений [2—5] и выполняется как при небольших, так и при распространенных ЮАН, как в данном клиническом случае. Несмотря на широкое применение метода, ангиография и эмболизация сосудов могут вызывать различные осложнения. В исследовании E. Tseng, C. Narducci и соавт. сообщалось, что среди 114 человек, перенесших ангиографию с эмболизацией ВВА по поводу носовых кровотечений, грубые осложнения, такие как гемиплегия и сердечный приступ, возникли в двух случаях, а малые осложнения, например головная боль, наблюдались в 17 случаях [6]. Также есть сообщения о том, что предоперационная эмболизация может приводить и к увеличению количества рецидивов ЮАН. Этот факт объясняется снижением кровотока в тканях опухоли и уменьшением ее объема, что может повлечь за собой неполное удаление опухоли или ее рецидив [13, 14].

Нередко эмболизации сосудов оказывается недостаточно эффективной, что может быть связано с частым кровоснабжением ЮАН не только из бассейна наружной сонной артерии, но и из видиевой и задней решетчатой артерий, которые являются ветвями внутренней сонной артерии и не могут быть подвергнуты окклюзии. Нельзя забывать о возможных тяжелых осложнениях эндоваскулярной эмболизации, таких как тромбоз сосудов, ведущий к инфаркту мозга, и тромбоз глазничной артерии, вызывающий слепоту [7]. Таким образом, планируя предоперационную ангиографию с эмболизацией при удалении ЮАН, стоит помнить, что ВВА может быть клипирована эндоскопически трансназально без каких-либо дополнительных хирургических рисков [8]. В данном случае выполнялась модифицированная эндоскопическая медиальная максиллэктомия по Денкеру, этот доступ позволяет получить достаточно широкий латеральный обзор и контроль за операционным полем [15, 16]. Основываясь на результатах МСКТ с внутривенным контрастированием, врач-оториноларинголог может не только оценить распространение опухоли, но и определить локализацию ВВА и возможность ее интраоперационного трансназального клипирования. Неоспоримым плюсом выполнения операции без предшествующей эмболизации является большая экономическая целесообразность, связанная с исключением дорогостоящего этапа лечения; также исключается дополнительное анестезиологическое пособие с его потенциальным риском для пациента.

Читайте также:
Эпителиальные опухоли без специфической локализации и органоспецифического происхождения

Заключение

На данном клиническом примере продемонстрировано удаление ЮАН единым блоком без предварительной эмболизации питающих опухоль артерий. Метод трансназального клипирования ВВА может быть самостоятельным альтернативным вариантом хирургического гемостаза. Преимущество данного метода заключается в том, что контроль за интраоперационным гемостазом достигается без эндоваскулярной интервенции, а следовательно, без дополнительных хирургических и анестезиологических рисков.

Данный клинический случай демонстрирует, что предоперационная эмболизация ВВА не всегда необходима, даже при выполнении хирургического лечения ЮАН 3а стадии (Fisch-Andrews). В подобных случаях интраоперационное трансназальное клипирование ВВА может обеспечить адекватный гемостаз.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflict of interest.

Ангиофиброма: что это такое и как ее лечить?

Ангиофиброма представляет собой доброкачественную опухоль, состоящую из разросшейся соединительной ткани и аномально расширенных стенок кровеносных или лимфатических сосудов. Считается, что она занимает промежуточное положение между врожденной аномалией развития и приобретенным новообразованием. К счастью, ангиофиброма кожи считается довольно редким явлением, которое не имеет склонности к переходу в злокачественный процесс, не является заразным и не несет опасности для жизни пациента.

Причины ангиофибромы

Несмотря на то, что данное образование впервые было упомянуто еще в трудах Гиппократа, точных данных по поводу причин развития ангиофибромы кожи до сих пор нет. Считается, что предрасполагающим фактором, провоцирующим ее возникновение в юношеском и зрелом возрасте, является воздействие солнечных лучей. В некоторых случаях эти образования развиваются на фоне злокачественных процессов, затрагивающих другие органы, а также в результате перенесенных ранее травм кожи.

Врожденная форма ангиофибромы кожи развивается при наличии персистирующих фетальных анастомоз (мест соединения) артерий и вен. В таком случае образование обычно бывает заметно с первых месяцев жизни ребенка.

Отдельно стоит выделить ювенильную ангиофиброму – болезнь, развивающуюся в период полового созревания. Данная форма патологии встречается в основном у юношей, реже – у девушек. Есть предположение, что на ее формирование оказывает влияние изменение гормонального фона подростка.

Симптомы ангиофибромы

Чаще всего данные образования локализуются на голове, шее, лице, несколько реже – на руках и в верхней части туловища. Также возможна дислокация на слизистой оболочке носоглотки.

Новообразование характеризуется упругим уплотнением, диаметр которого варьируется от 2-3 мм до нескольких сантиметров. Ярко выраженные субъективные ощущения при появлении образования отсутствуют: пациент не отмечает боли, дискомфорта или жжения, однако в редких случаях возникает слабый зуд.

Опухоль может быть представлена как одиночным округлым узелком, так и множественными уплотнениями.

Верхний слой новообразования представлен истонченным эпидермисом, через который могут просвечивать капилляры. Цвет варьируется в зависимости от морфологических особенностей и вида ангиофибромы кожи, за счет чего он может быть красноватым, синюшно-багровым или бурым. Также оттенок узелка может не отличаться от здоровых участков кожи.

Читайте также:
Мезенхимальные опухоли: что это такое, виды, локализация, происхождение

Диагностика и лечение ангиофибромы

Признаки ангиофибромы кожи во многом схожи с проявлениями других кожных заболеваний – в частности, фибромы, дерматофибромы и меланомы. Поэтому для того, чтобы лечение принесло максимальный эффект, важно проведение дифференциальной диагностики. Она включает в себя сбор анамнеза, визуальный осмотр, забор образца опухоли для осуществления гистологического анализа. Если речь идет об обследовании ангиофибромы носа и носоглотки, то для постановки диагноза проводят риноскопию, КТ или МРТ, ангиографию. В таком случае необходима консультация не только дерматолога, но и отоларинголога.

Наиболее эффективным и радикальным методом лечения данного новообразования является удаление ангиофибромы. В зависимости от размера и количества узелков, оно может быть проведено следующими методами: иссечением кожи лезвием или скальпелем, диатермокоагуляцией, электрокоагуляцией, криодеструкцией, лучевой терапией. Также может быть рекомендовано проведение склерозирующей терапии, заключающейся во введении в новообразование этилового спирта.

Для проведения консультации и получения рекомендаций врача относительно лечения ангиофибромы кожи в СПб вы можете обратиться в «ЭкспрессМедСервис».

  1. Пальцев М. А., Аничков Н. М. Атлас патологии опухолей человека. Глава 2. Опухоли мягких тканей. – М.: Медицина, 2005.
  2. Галил-Оглы Г. А. Дерматоонкология / под ред. В. А. Молочкова, Ю. В. Сергеева. М. : Изд-во «Медицина для всех», 2005.

Ангиофиброма носоглотки (ювенильная, юношеская): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

  • Главная
  • Отделения
  • Корпоративное управление
  • Поиск врача
  • Прайс-лист
  • Наши новости
  • Фотогалерея
  • Вопрос-Ответ
  • Пациентам
  • Государственные закупки
  • Государственные символы
  • Вакансии
  • Благодарности и награды
  • СМИ о нас
  • Анкетирование
  • Гарантированный объем бесплатной медицинской помощи
  • Правила оказания экстренной медицинской помощи
  • Обязательное социальное медицинское страхование
  • ЕНПФ
  • Финансовая отчетность
  • Контакты

Контактная информация

+ 7 (7172) 51 57 02
+ 7 (7172) 27 20 15
+ 7 (7172) 50 62 71

010000, Нур-Султан,
пр. Кошкарбаева, 66

Акушерский блок

+7 (7172) 36-60-23
+7 (7172) 36-60-39

010000, Нур-Султан,
ул. Тәуелсіздік, 3/1

В Городской больнице №1, Астана прошел Всемирный день борьбы с инсультом

31 октября 2014 года сотрудниками кафедры невропатологии АО «Медицинский университет Астана» в Городской больнице №1, Астана прошел День открытых дверей для жителей города Астаны, приуроченный к Всемирному дню борьбы с инсультом.

Новости медицины

ЮНЭЙДС планирует открыть в Казахстане Субрегиональный офис для стран Центральной Азии по борьбе с распространением ВИЧ/СПИД
В Мажилисе презентован законопроект, направленный на защиту прав инвалидов
Медики оказывают всю необходимую помощь пострадавшей в авиакатастрофе в Жамбылской области
Мажилис одобрил во втором чтении поправки в законодательство по вопросам страхования и исламского финансирования

Разработан новый метод хирургического лечения юношеской ангиофибромы носоглотки.

Юношеская ангиофиброма носоглотки (ЮАН) — своеобразная морфологически доброкачественная опухоль, встречающаяся у мужчин в возрасте от 9 до 30 лет, склонная к прорастанию в окружающие ткани и проникновению в смежные области, отличается склонностью к рецидивированию и по своему клиническому течению напоминает злокачественное новообразование. Первые симптомы заболевания — затруднение носового дыхания, гнусавость. Симптомы нарастают по мере роста опухоли и поражения смежных структур: появляются носовые кровотечения, экзофтальм, асимметрия лица, птоз, головные боли. ЮАН обычно диагностируют без затруднений. При фиброскопическом исследовании верхних дыхательных путей определяется опухоль красного цвета, кровоточащая при контакте. Опухоль может распространяться интракраниально и экстракраниально.

Читайте также:
Опухоли ЖКТ (доброкачественные, полипы): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

При удалении ЮАН применяются различные операции, в числе которых распространение получили следующие: операции с применением доступов через естественные пути; операция с применением щадящего доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением разреза под губой или операция по Денкеру); операция с применением расширенного доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением лицевого разреза или операция по Муру), а также операция с применением доступа через нёбo.

Заведующей центра отриноларингологии ГКП на ПХВ «Многопрофильная городская больница №1» г. Астаны д.м.н. Мухамадиевой Г.А. и ведущими специалистами совместно с интервенционными рентгеннхирургами разработан и внедрен принципиально новый метод хирургического лечения данной патологии.

На первом этапе лечения производилась компьютерная томография в ангиорежиме, для определения васкуляризации новообразования, после чего питающий сосуд эмболизировался, что приводило к уменьшению кровоснабжения новообразования и в виду сосудистой природы последнего его незначительному ‘сморщиванию’ в раннем послеоперационном периоде. Далее по истечению 4-5 суток производилась контрольная томография для оценки эффективности эмболизации, при достаточной окклюзии питающего сосуда и снижении васкуляризации ЮАН врачи ЛОР центра приступали к удалению новообразования.

Артериография a.maxillaris справа

Артериография a.maxillaris справа, после эмболизации

Уникальность метода заключалась в том, что оперативное вмешательство производилось через естественные соустья, то есть без разрезов.

В условиях общей анестезии, под контролем эндоскопа производится ревизия полости носи и носоглотки, определяются размеры новообразования, а так же определяется место прикрепления питающей ножки. После чего при помощи электроножа, либо хирургического лазера питающая ножка пересекается, осуществляется гемостаз кровоточащего ложа, при необходимости ложе выстилается гемостатическими губками и устанавливается передняя и задняя тампонады, так же по мере необходимости. Тампонада удаляется через 24-48 часов, после чего сохраняется незначительный отек слизистой полости носа и носоглотки.

Картина при передней риноскопии (правый носовой ход)

Картина при передней риноскопии (левый носовой ход)

Картина при задней риноскопии

Интраоперационное фото (при помощи электроножа производится пересечение питающей ножки)

Интраоперационное фото (вид носоглотки после удаления ЮАН)

Интраоперационное фото (на раневую поверхность укладывается гемостатическая губка)

Передняя риноскопия (1-е сутки после удаления тампонады носа)

Фиброма носоглотки. Причины, симптомы и лечение

  • Ухо
  • Горло
  • Нос

1. Общие сведения

Фиброма – доброкачественное опухолевое образование из соединительной ткани. Обладает рядом отличительных особенностей; в частности, с гистологической точки зрения нередко носит смешанный, комбинированный характер, т.е. волокнистая соединительная ткань сочетается с тканями другого типа (фибромиома, аденофиброма и пр.).

Фиброма носоглотки характеризуется, кроме того, собственной спецификой, отличающей ее от прочих фибром. Ранее она выявлялась почти исключительно в возрасте 10-13 лет с абсолютным преобладанием мальчиков. К концу ХХ века был, однако, уже накоплен достаточно обширный статистический материал о таких фибромах у представителей прочих возрастных категорий, в том числе старше 30 лет.

В пубертатном периоде фиброма носоглотки растет настолько интенсивно и даже агрессивно, что ее принято называть условно-доброкачественной, или доброкачественной со злокачественным течением: увеличиваясь в размерах, плотная волокнистая соединительнотканная неоплазия может существенно и необратимо деформировать смежные структуры. В некоторых случаях имеет место жизнеугрожающее прорастание в окружающие ткани, что также относится к основным критериальным характеристикам злокачественных неоплазий. По наступлении полной половой зрелости в большинстве случаев фиброма носоглотки регрессирует, однако к тому моменту, как правило, уже приходится принимать меры медицинского характера (см. ниже).

Читайте также:
Невус Унны: основные симптомы, причины возникновения у новорожденного, лечение

Следует добавить, что данный вариант фибромы, как и другие подобные опухоли, обычно является гистологически сложным и включает компонент сосудистых тканей, чем обусловлена высокая кровоточивость. С середины ХХ века такое новообразование зачастую называют ангиофибромой носоглотки.

Заболевание известно с глубокой древности; в частности, еще Гиппократ предлагал хирургический способ лечения. На сегодняшний день (ангио)фиброма носоглотки считается наиболее частой опухолью данной локализации. Вместе с тем, ряд вопросов по-прежнему остается нерешенным и требует ответа от научно-исследовательского сектора медицины.

2. Причины

Учитывая очевидное влияние возрастных и половых факторов на эпидемиологические показатели, логично предположить, что в основе фибромы носоглотки лежит эндокринный дисбаланс. Высказывались также предположения о том, что факторами риска могут выступать врожденные генетические мутации, хронические воспалительные процессы и т.д. Однако ни одна из этих гипотез к настоящему времени не нашла убедительного подтверждения. Этиопатогенез остается неясным.

3. Симптомы и диагностика

Клиническая картина формируется, как правило, достаточно медленно, и лишь при достижении опухолью определенного размера симптоматика становится поводом для обращения к врачу.

К типичным проявлениям относятся хроническая заложенность носа и затруднения носового дыхания. В связи с этим у больного постоянно открыт рот, постепенно нарастает дизартрия (гнусавость и нечеткость речи). Неполноценность дыхания сказывается утомляемостью, головными болями, раздражительностью, снижением интеллектуальной и физической работоспособности. По мере дальнейшего роста фибромы (и в зависимости от направления роста) могут искажаться пропорции лица, нарастать экзофтальм, деформироваться нос, и т.д. Нередко снижается или утрачивается обоняние, слух, вкусовая чувствительность; механическое давление на нервные стволы и окончания приводит к болям той или иной интенсивности и локализации. Большая опухоль с тенденцией к прорастанию во внутричерепные пространства несет прямую угрозу жизни.

Очень характерны также частые кровотечения, вследствие которых развивается анемия.

Диагностика осуществляется в ходе стандартного ЛОР-осмотра. Изучается анамнез, содержание жалоб, динамика клинических проявлений.

Из инструментальных исследований наибольшее значение имеют рентгенография и томография.

4. Лечение

Многочисленные консервативные, в том числе высокотехнологичные методики лечения фибромы носоглотки не являются достаточно эффективными. Наилучший результат в настоящее время достигается при комбинации таких методов с хирургическим удалением опухоли. Здесь, однако, также есть определенные проблемы: важно подобрать такую стратегию, при которой, с учетом всех индивидуальных особенностей (анамнез, возраст больного, размер и локализация опухоли, динамика роста и т.д.) минимизировался бы риск рецидивов и малигнизации, т.е. озлокачествления процесса, – поскольку присутствует и такая вероятность, особенно при повторных вмешательствах.

Согласно зарубежным данным, ассоциированная с фибромой носоглотки летальность достигает 2%.

Однако при своевременном обращении за помощью и продуманном грамотном вмешательстве прогноз, как правило, благоприятный.

Ювенильные ангиофибромы

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

  • 3D модель (0)
  • Аудио (0)
  • Видео (0)
  • Изображения (1)
  • Лабораторное исследование (0)
  • Таблица (0)
Читайте также:
Удаление атеромы на голове, лице лазером, хирургическим путем (операцией), радиоволновым методом, больно ли

Анатомия горла

Ювенильная ангиофиброма чаще всего встречается у мальчиков-подростков. Эта опухоль содержит много кровеносных сосудов. Она может расти медленно, распространяясь на зону вокруг мозга и орбиты глаз.

Как правило, опухоль закладывает нос или вызывает головную боль, часто с носовыми кровотечениями Носовые кровотечения У кого-то носовые кровотечения возникают довольно часто, а у кого-то, наоборот, очень редко. Это может быть только струйка крови, а может и сильный поток. Если пациент случайно проглотил кровь. Прочитайте дополнительные сведения , которые бывают очень серьезными. Может припухнуть лицо, либо может выпучиться глаз. Новообразование может выпячиваться из носа, нос может обезобразиться. Если опухоль растет медленно, симптомов может быть мало.

Диагностика ювенильных ангиофибром

Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография

Врачи подозревают наличие ювенильной ангиофибромы на основании симптомов.

Для подтверждения диагноза врачи проводят визуализирующие обследования: компьютерную томографию Компьютерная томография (КТ) При проведении компьютерной томографии (КТ), ранее называемой компьютерной аксиальной томографией (КАТ), рентгеновский источник и рентгеновский детектор вращаются вокруг пациента. В современных. Прочитайте дополнительные сведения (КТ) и магнитно-резонансную томографию Магнитно-резонансная томография (МРТ) При проведении магнитно-резонансной томографии (МРТ) используется сильное магнитное поле и радиоволны очень высокой частоты для получения изображений с высоким разрешением. МРТ не использует. Прочитайте дополнительные сведения (МРТ).

Часто проводят еще одно визуализирующее обследование, которое называется ангиография Ангиография При проведении ангиографии рентгеновские лучи обеспечивают получение изображения кровеносных сосудов с высоким разрешением. Иногда эту процедуру называют стандартной ангиографией, чтобы отличать. Прочитайте дополнительные сведения (рентгенография кровеносных сосудов, выполняемая после введения в вены красителя для отображения их контура), чтобы иметь возможность перекрыть кровеносные сосуды опухоли (эмболизация) перед операцией, в результате чего снижается кровотечение.

Может быть сделана частичная биопсия опухоли, но обычно эту процедуру не применяют, так как она может привести к сильному кровотечению.

Лечение ювенильных ангиофибром

Хирургическое удаление и, иногда, лучевая терапия

Как правило, опухоль удаляется хирургическим путем.

Иногда также применяют лучевую терапию, особенно если полностью удалить опухоль трудно или невозможно, или если опухоль возникает повторно.

Была ли страница полезной?

Также интересно

Компания MSD и Справочники MSD

Компания «Мерк энд Ко. Инкорпорейтед», Кенилворт, Нью-Джерси, США (известная под названием MSD за пределами США и Канады) является мировым лидером в области здравоохранения и работает над оздоровлением мира. От разработки новых терапевтических методов для лечения и профилактики заболеваний — до помощи нуждающимся людям, мы стремимся к улучшению здоровья и благосостояния во всем мире. Справочник был впервые опубликован в 1899 году в качестве общественной инициативы. Теперь этот ценный ресурс приносит пользу в качестве руководства MSD за пределами Северной Америки. Узнайте больше о наших обязательствах в рамках программы Глобальная база медицинских знаний.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: