Ангиосаркома: что это такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Ангиосаркома

Ангиосаркома (АС) — это злокачественная опухоль, возникающая из клеток внутренней выстилки кровеносных и лимфатических сосудов. Встречается она редко, отличается высокой степенью злокачественности, а также склонностью к местным рецидивам и метастазированию.

  • Виды и классификация ангиосарком
  • Причины возникновения ангиосарком
  • Признаки ангиосаркомы
  • Как диагностируется ангиосаркома
  • Как лечится ангиосаркома
  • Прогноз заболевания
  • Методы профилактики

Виды и классификация ангиосарком

В зависимости от особенностей ее возникновения, выделяют первичную и вторичную ангиосаркому. Первичные опухоли возникают у пациентов, которые раньше не имели злокачественных новообразований. Вторичные опухоли, соответственно, возникают у онкологических пациентов. Чаще это случается в том месте, где была первая опухоль, или в области, где проводилась лучевая терапия.

В зависимости от особенностей происхождения, выделяют гемангиосаркомы, опухоли, образующиеся из стенок кровеносных сосудов, и лимфангиосаркомы, развивающиеся из лимфатических сосудов.

Также ангиосаркомы классифицируют в зависимости от пораженного органа или ткани, в которой она развивается. Здесь выделяют печеночную АС, сердечную, кожную, ангиосаркому молочных желез и др.

Причины возникновения ангиосарком

Первичные ангиосаркомы обычно возникают спонтанно, без видимых причин. Причиной развития вторичных новообразований является противоопухолевое лечение, в частности лучевая терапия. Облучение может спровоцировать мутации в клетках эндотелия и, как следствие, возникает злокачественная трансформация.

Второй причиной является лимфостаз. Обычно он развивается у пациентов и пациенток, перенесших удаление регионарных лимфатических узлов. Из-за нарушения лимфодренажной функции у них может возникнуть лимфедема конечностей, которая сопровождается отечностью, увеличением объема пораженной области, болью. В ряде случаев конечности приобретают гигантские размеры. Ангиосаркома на фоне лимфостаза может возникнуть как в течение первого года после операции, так и через 27 лет. Средний срок составляет 10 лет.

Признаки ангиосаркомы

Признаки ангиосаркомы зависят от ее локализации. Например, при поражении молочной железы может отмечаться асимметрия, нарушение формы и изменение размера груди, шелушение кожи, пальпируемые новообразования и др. При поражении костей отмечается боль, покраснение и припухлость в области локализации опухоли, может присутствовать нарушение движения.

Кожная ангиосаркома на начальном этапе напоминает синяк, т.е. имеет вид сине-фиолетового пятна. При ее множественном характере эти новообразования увеличиваются в размерах и сливаются между собой. Затем образуется узел, его поверхность изъязвляется, появляется кровянистое или серозно-кровянистое отделяемое. Может присутствовать лимфорея (лимфотечение). Процесс может распространяться на всю конечность.

Как диагностируется ангиосаркома

В рамках диагностики ангиосаркомы ставятся следующие задачи — обнаружение опухоли, ее дифференцировка и определение стадии заболевания. Для обнаружения опухоли кожи достаточно обычного осмотра. А вот ангиосаркомы внутренних органов и костей требуют применения методов медицинской визуализации. В зависимости от особенностей исследуемого органа применяют маммографию, УЗИ, КТ, МРТ, сцинтиграфию и др.

Для дифференцировки диагноза применяется трепанбиопсия, когда берется фрагмент опухолевой ткани и исследуется под микроскопом. В ряде случаев, когда биопсию провести невозможно, морфологическое исследование выполняется после оперативного удаления новообразования. Учитывая то, что это очень редкая форма рака, рекомендуется, чтобы препарат был пересмотрен в референсной лаборатории.

Для определения стадии заболевания необходимо учитывать размер ангиосаркомы, степень ее злокачественности (определяется морфологически под микроскопом после ее удаления), а также наличие метастазов.

Как лечится ангиосаркома

Выбор метода лечения ангиосаркомы зависит от степени ее злокачественности, места расположения и размеров.

Хиругическая операция

Хирургия является краеугольным камнем в лечении ангиосарком. Здесь используются следующие виды вмешательств:

  • Широкая местная резекция. В основном она применяется при ангиосаркомах кожи небольших размеров.
  • Широкое иссечение. В этом случае опухоль удаляется в рамках одной анатомической зоны. От края опухоли отступают на 4-6 см. Края резекции могут быть уменьшены, если есть естественные анатомические барьеры, например, фасции или надкостница.
  • Радикальное органосохраняющее удаление. В этом случае ангиосаркома удаляется вместе с мышцами и фасциями. Причем мышцы отсекаются в местах их прикрепления. Одновременно может выполняться резекция костей, крупных сосудов, нервных стволов.
  • Ампутация конечностей или экзартикуляция. В этом случае удаляется конечность, или производится вычленение по линии суставной щели. Это калечащие операции, которые необходимы в случае высокозлокачественных ангиосарком, которые поражают сосуды на большом их протяжении, а также инфильтрируют мышцы и кости.

При органосохраняющих операциях обязательно проводится гистологическое исследование на предмет чистоты краев отсечения. Если обнаруживаются злокачественные клетки, ставится вопрос о повторной операции для обеспечения радикальности хирургического лечения.

Лучевая терапия

Лучевая терапия используется в рамках комбинированного противоопухолевого лечения распространенных высокозлокачественных ангиосарком. Ее могут назначать до операции, в этом случае целью является уменьшение размеров опухоли и перевод ее в резектабельное состояние. При успешном лечении можно рассматривать вариант менее калечащей операции. Также лучевая терапия может проводиться в адъювантном режиме, т.е. после операции. Ее целью является уничтожение оставшихся злокачественных клеток и увеличение времени до возникновения рецидива.

Читайте также:
Саркома сердца: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Поля облучения при предоперационной лучевой терапии рассчитывают таким образом, чтобы они отступали от края опухоли как минимум на 3-4 см. Если размеры первичного очага очень большие, например, когда имеются сливные ангиосаркомы кожи, то отступ может достигать 10 см. В таком объеме ткани облучаются до достижения суммарной очаговой дозы в 45-50 Гр, оставшуюся часть лечения получает только сама опухоль.

При расположении ангиосаркомы на конечностях есть риск развития контрактур, отеков и некрозов. Чтобы их предотвратить, или хотя бы снизить вероятность их развития, стараются облучать не более 2/3 окружности конечности.

Послеоперационное облучение назначают при нерадикально проведенном удалении и при высокой степени злокачественности опухоли. Терапию назначают не позже, чем через 4 недели после операции. При этом поля облучения рассчитывают таким образом, чтобы они включали ложе опухоли, послеоперационный рубец и ткани в пределах 2 см от краев отсечения. При радикальной операции суммарная очаговая доза должна составлять 60 Гр, а при нерадикальной 70 Гр.

Если ангиосаркома нерезектабельна, лучевая терапия становится основным методом лечения. В этом случае проводят облучение всей толщины опухоли и тканей вокруг нее до достижения СОД 70 Гр.

Химиотерапия

Как и лучевая терапия, химотерапия является частью комбинированного лечения ангиосарком. Она может применяться на дооперационном и послеоперационном этапе. До операции химию назначают для уменьшения размеров опухоли и обеспечения условий ее радикального удаления органосохраняющими методами. После операции ХТ проводят для увеличения продолжительности безрецидивной выживаемости. Преимуществом химиотерапии является то, что она действует на весь организм и, соответственно, даже на отдаленные микрометастазы, которые на этапе диагностики могут быть не обнаружены. Также ХТ используется для лечения распространенного процесса, когда имеются диагностированные метастазы.

В рамках лечения применяются многокомпонентные схемы, основой которых является доксорубицин. Помимо этого, в протокол могут включаться этопозид, винкристин, цисплатин и другие препараты. Схема подбирается в зависимости от чувствительности опухоли. В расчет берутся и результаты предыдущих курсов химиотерапии.

Прогноз заболевания

Прогноз серьезный. Зависит он от размеров первичной опухоли, возможности проведения радикального лечения, общего состояния больного и его возраста. Лучшие перспективы у детей. У них удается добиться полного выздоровления в 60% случаев. У лиц старше 60 лет прогноз наименее благоприятный.

Также необходимо учитывать стадию патологии на момент диагностики. При ранней стадии пятилетняя выживаемость составляет около 50%, в распространенной этот процент не превышает 10%.

Методы профилактики

Методов профилактики первичных ангиосарком не существует. Что касается вторичных опухолей, то здесь мероприятия начинаются еще в момент лечения первой опухоли. В первую очередь, это касается планирования лучевой терапии и расчета полей облучения таким образом, чтобы максимально снизить получаемую дозу в незаинтересованных тканях.

Вторым моментом является профилактика лимфедемы. С этой целью пациенты должны беречь конечность на стороне удаления лимфатических узлов. Не допускать физических нагрузок, травм кожи и др.

В «Евроонко» имеется современная материально-техническая база, а лечением ангиосарком занимаются квалифицированные врачи с большим опытом работы согласно мировым стандартам.

Ангиосаркома печени

Ангиосаркома печени – это редкая форма злокачественной сосудистой опухоли, исходящей из эндотелиальных клеток. Течение ангиосаркомы печени характеризуется абдоминальными болями, похуданием, слабостью, желтушной окраской кожи и слизистых, явлениями гепатомегалии, асцита. Патология диагностируется с помощью УЗИ, КТ, МРТ печени, на основании биопсии и диагностической лапароскопии. Оптимальная тактика при ангиосаркоме печени – радикальное хирургическое удаление опухоли; также проводится лучевая терапия, а при метастазах – полихимиотерапия.

МКБ-10

  • Причины
  • Патанатомия
  • Симптомы ангиосаркомы печени
  • Диагностика
  • Лечение ангиосаркомы печени
  • Цены на лечение

Общие сведения

Ангиосаркома печени (гемангиоэндотелиома, эндотелиобластома, саркома ангиобластическая) имеет крайне агрессивное течение, что проявляется ее быстрым инвазивным ростом, разрушением паренхимы печени, желчных ходов и капсулы органа, прорастанием в ветви печеночной и воротной вены, склонностью к метастазированию. В гастроэнтерологии и гепатологии ангиосаркома составляет 1,8% случаев первичных опухолей печени; преимущественно выявляется у мужского населения в возрасте 60-70 лет. Ангиосаркома печени встречается в 30 раз реже, чем гепатоцеллюлярная карцинома (первичный рак печени).

Читайте также:
Рак ноги и стопы: симптомы, первые признаки, причины возникновения, лечение, профилактика

Причины

Развитие ангиосаркомы печени связывается с канцерогенным воздействием некоторых химических соединений и токсических веществ: винилхлорида, торотраста, стероидов, радия соединений мышьяка и меди. У лиц, имевших контакт с торотрастом (диоксидом тория) – радиоактивным препаратом, до середины прошлого века использовавшимся в рентгенологии, ангиосаркомы составляют около 23% всех новообразований печени. Торотраст также может вызывать цирроз пече­ни.

Между действием гепатотоксичных веществ и развитием ангиосаркомы печени могут пройти многие годы. В ряде случаев встречаются ангиосаркомы печени, ассоциированнные с наследственными заболеваниями – нейрофиброматозом (болезнью Реклингхаузена) и идиопатическим гемохроматозом.

Патанатомия

Ангиосаркома печени развивается из эндотелия синусоидов – капилляров, расположенных в дольках печени. Макроскопически при ангиосаркоме печень увеличена, с нечеткими границами; содержит множественные узлы, напоминающие кавернозную гемангиому, с участками геморрагий. В 80% случаев ангиосаркома печени метастазирует в селезенку, в 60% – в легкие.

Симптомы ангиосаркомы печени

Проявления малоспецифичны. Развитие опухоли сопровождается абдоминальными болями, дискомфортом и тяжестью в эпигастрии или правом подреберье, снижением массы тела, слабостью, плохим аппетитом, лихорадкой, одышкой. Быстро прогрессируют гепатомегалия, желтуха, геморрагический асцит, свидетельствующие о холестазе и печеночной недостаточности.

Отмечаются изменения в биохимических пробах печени, тромбоцитопения. Характерный для ангиосаркомы печени ДВС-синдром обусловлен влиянием опухоли на факторы свертываемости. У четверти больных с ангиосаркомой печени развиваются массивные кровотечения в брюшную полость. В течение года после диагностирования ангиосаркомы печени развиваются отдаленные метастазы в селезенку, легкие, надпочечники, кости.

Диагностика

Раннее обнаружение ангиосаркомы печени представляет большие трудности. При объективном обследовании выявляется желтушность окраски кожных покровов, увеличение печени, иногда – пальпируемое объемное образование, при аускультации выслушиваются шумы в проекции печени.

По данным УЗИ печени ангиосаркома представлена одиночными или множественными гиперэхогенными образованиями. При обзорной рен­тгенографии брюшной полости, КТ (МСКТ), МРТ определяются отложения торотраста в печени и селезенке. При ангиосаркоме печени вещество располагается по периферии опухолевого образования. При отсутствии отложения торотраста на томограммах ангиосаркома печени определяется как участок пониженной плотности ткани с высокоплотными включениями (очагами кровоизлияний). Характерно высокое стояние купола диафрагмы.

Диагноз ангиосаркомы подтверждается путем проведения биопсии печени или диагностической лапароскопии с иммуногистохимическим исследованием образца опухоли, в котором определяется маркер эндотелиальной дифференцировки CD31. При морфологическом исследовании биопсийного или операционного материала выявляются кавернозные синусы, выстланные злокачественным анаплазированным эндотелием – веретенообразными клетками с гиперхроматическими ядрами.

Лечение ангиосаркомы печени

При операбельной ангиосаркоме необходимо выполнение резекции печени. Для уменьшения размеров ангиосаркомы перед резекцией или замедления роста неоперабельной опухоли применяется химиоэмболизация артерий печени. Первичная гемангиоэндотелиома обладает чувствительностью к лучевой терапии, поэтому при нерезектабельных опухолях применяют радиотерапию. При рецидивных ангиосаркомах печени и отдаленных метастазах показана полихимиотерапия цитостатиками. Прогноз при ангиосаркоме печени неутешителен: большая часть пациентов погибает в течение первого года после диагностирования опухоли.

Саркомы мягких тканей

Понятие «саркомы мягких тканей» объединяет большое количество новообразований, различных по клиническим и морфологическим признакам. В связи с небольшим числом случаев заболеваний, разнообразием гистологических вариантов и локализацией сарком мягких тканей, определяющих биологическое поведение, клиническое течение и особенности лечения, все пациенты с данным заболеванием должны концентрироваться в отделении, занимающимся лечением сарком.

Что такое саркомы?

Статистика

0,2–2,6% — занимают в структуре онкозаболеваний злокачественные опухоли мягких тканей.

Локализация, % от всех случаев

Конечности — до 60%, в том числе руки — 46%, 13% – ноги.

Голова и шея — 5-10%

Забрюшинное пространство – 13-25%.

Классификация

Выделяют опухоли и опухолеподобные образования следующих тканей и структур:

  • фиброзной
  • жировой
  • мышечной
  • лимфоидной
  • синовиальной
  • мезотелия
  • кровеносных сосудов
  • плюрипотентной мезенхимы
  • эмбриональных структур.

Кроме этого рассматривают опухоли экстрагонадного зародышевого происхождения, опухоли неясного гистогенеза и неопухолевые или сомнительные опухолевые поражения.

Этиология и патогенез

Причины появления сарком мягких тканей не выявлены. Факторы, повышающие риск развития этой патологии:

  • Болезнь Педжета (деформирующий остоз);
  • Болезнь Рекленгхаузена (нейрофиброматоз);
  • Синдром Гарднера (диффузный полипоз толстой кишки);
  • Синдром Вернера (множественный эндокринный аденомтаоз);
  • Прием анаболических стероидов.

Клиническое течение злокачественных опухолей мягких тканей характеризуется вариабельностью.

К общим признакам сарком мягких тканей относят частые местные рецидивы. Почему саркомы часто рецидивируют? Это объясняют следующими причинами:

  1. Отсутствие истинной капсулы;
  2. Склонность к инфильтративному росту;
  3. Мультицентричный рост.

Клинические симптомы сарком мягких тканей

Симптомы зависят от локализации опухоли. Чаще всего больные обращаются к врачу, обнаружив у себя безболезненную опухоль.

Читайте также:
Рак подмышки: первые симптомы и признаки, как распознать заболевание

Выраженный болевой синдром наблюдается при поражении надкостницы и кортикального слоя кости, а также при сдавлении опухолью нервных стволов. Присоединение неврологической симптоматики и сосудистых расстройств возможно при сдавлении или прорастании опухолью магистральных сосудов и нервов.

Диагностика сарком мягких тканей

Диагностические исследования включают в себя:

— Осмотр опытного специалиста, врача-онколога; На фото можно увидеть, как выглядит саркома мягких тканей:

— Рентгенологическое исследование. Позволяет визуализировать тень опухоли, деформацию прилежащих к опухоли фасциальных перемычек, выявить изменения в костях;

— УЗИ опухолей мягких тканей. Это метод диагностики как первичного очага, так и поражения региональных зон. Позволяет определить границы опухоли, связь с окружающими органами, структуру опухоли;

Рисунок №1. Саркома мягких тканей бедра. УЗ-картина в серошкальном и сосудистом режимах визуализации

— КТ первичной опухоли, органов грудной клетки и брюшной полости;

— МРТ первичной опухоли

Рисунок №2. Саркома мягких тканей верхней трети левого бедра

— Морфологическая верификация (пункционная биопсия, трепан-биопсия) является самым важным методом диагностики.

После получения результатов осмотра, лабораторной и инструментальной диагностики врач-онколог определяет тактику ведения пациента, согласно современным рекомендациям.

Общие принципы лечения сарком мягких тканей

Лечение сарком мягких тканей должно быть многокомпонентным. Для определения тактики лечения пациента собирается консилиум врачей.

Основной метод:

  • Хирургический

Дополнительные методы:

  • Лучевая терапия
  • Химиотерапия

Предоперационная лучевая терапия в комбинации с хирургическим лечением позволяет снизить количество рецидивов за счет снижения злокачественного потенциала опухоли и уменьшение ее объема.

Применяется интраоперационная лучевая терапия, т.е. облучение опухоли во время операции с целью подавления субклинических очагов и наращивания лучевой дозы.

В комбинации с хирургическим лечением также применяется химиотерапия. Была отмечена тенденция к улучшению показателей выживаемости, однако данный метод не считается стандартом в лечении сарком мягких тканей.

Лечение после операции

Послеоперационная лучевая терапия выполняется с целью предупреждения развития рецидивов и диссеминирования заболевания.

Химиотерапия является основным методом лечения диссеминированного процесса при мягкотканых саркомах.

Саркома мягких тканей — прогноз выживаемости

Прогностические факторы тесно связаны со стадией болезни, радикализмом операции и морфологическим типом опухоли.

Процент выживаемости при саркомах мягких тканей зависит от размера опухоли, глубины поражения, степени злокачественности. Также очень важен такой фактор, как ответ опухоли на специальное лечение.

Авторская публикация:
ГАФТОН ИВАН ГЕОРГИЕВИЧ
врач-онколог
НИИ онкологии им Н.Н. Петрова

Что вам необходимо сделать

  1. Если вы хотите узнать побольше о бесплатных возможностях ФБГУ НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова Минздрава России, получить очную или заочную консультацию по диагностике и лечению, записаться на приём, ознакомьтесь с информацией на официальном сайте.
  2. Если вы хотите общаться с нами через социальные сети, обратите внимание на аккаунты в ВКонтакте, Instagram, Facebook, YouTube и Одноклассники.
  3. Если вам понравилась статья:
    • оставьте комментарий ниже;
    • поделитесь в социальных сетях через удобные кнопки:

Публикации по теме:

  • Рак паращитовидных желёз
  • Питание во время химиотерапии
  • Екатерина Викторовна Костромина: «Область применения ультразвукового исследования безгранична, и с каждым годом открываются новые возможности»
  • Лучевая терапия вместо хирургической операции
  • Красные родинки – гемангиомы: причины появления на теле и виды

Методами терапии детей и подростков с мягкотканными саркомами и редкими опухолями мягких тканей являются операция ?, лучевая терапия ?, химиотерапия ?, либо комбинация этих видов лечения.

Набор методов лечения в том или ином случае зависит от анамнеза пациента и его особенностей, тактика лечения определяется лечащим врачом или консилиумом и является индивидуальной.

Ангиосаркома: что это такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Эпителиоидная ангиосаркома — редкий вариант кожной ангиосаркомы. По клинической картине не отличается от других ангиосарком. Единственная особенность — излюбленная локализация в области суставов нижних конечностей, хотя может располагаться и на других участках кожи: волосистой части головы, лице и т.д.. Среди этиологических факторов обсуждаются роль ионизирующей радиации и внедрение инородного тела.

Гистологически эпителиоидная ангиосаркома состоит из скопления широких полос округлых эпителиоидных клеток с обильной цитоплазмой и везикулярным ядром с выраженными нуклеолами. Некоторые эпителиоидные клетки имеют цитоплазматические вакуоли — примитивное проявление формирования просвета сосуда. Участки с наличием типичных для ангиосарком неправильных сосудистых каналов, выстланных атипичными эндотелиальными кле ками, практически отсутствуют, но их обнаружение имеет важное значение для постановки правильного диагноза.

Иммуногистохимически сосудистая природа эпителиоидной ангиосаркомы подтверждается положительным окрашиванием на антиген, связанный с фактором VIII UlexEuropeus 1 lectin, CD31, CD34 и цитокератины. Экспрессия цитокератинов связана с избытком внутрицитоплазматических промежуточных филаментов в опухолевых клетках и может привести к ошибочной интерпретации опухоли как рака.

Читайте также:
Рак вилочковой железы (злокачественная тимома): симптомы у взрослых, причины возникновения, лечение и прогноз

Диагноз ангиосаркомы устанавливается на основании клинической картины и результатов морфологического исследования. Ангиосаркомы с большим количеством недифференцированных участков трудно отличить от других низкодифференцированных сарком и раков кожи на основании только гистологических и электронно-микроскопических данных. В таких случаях проводят иммуногистохимические исследования, направленные на подтверждение сосудистого происхождения опухоли.

При иммуногистохимическом исследовании наиболее полезным для диагностики ангиосарком является маркер эндотелиальной дифференцировки CD31, который выявляется в ангиоматозных участках опухоли в 78-80%, а в недифференцированных участках — в 62-78% случаев.

Дифференциальный диагноз эпителиоидной ангиосаркомы проводится с посттравматическими гематомами, гемангиомой и другими доброкачественными сосудистыми опухолями, саркомой Капогпи, раком молочной железы (при первичной ангиосаркоме молочной железы).

Ангиосаркомы с преобладанием ангиоматозных участков можно спутать с доброкачественными сосудистыми опухолями. В таких случаях диагноз саркомы устанавливается на основании нескольких гистологических признаков, а именно:
• наличие ранних пролиферативных изменений в сосудах дермы, отдаленных от опухоли;
• тенденция опухолевых клеток расти вокруг придаточных структур, без инвазии последних;
• склонность клеток рассекать отдельные волокна коллагена.

Течение ангиосаркомы агрессивное, в большинстве случаев в течение года после выявления опухоли развиваются метастазы. Не подтверждена зависимость исхода ангиосарком от степени злокачественности опухоли, исключением в этом отношении является лишь ангиосаркома молочной железы. В то же время отмечена корреляция продолжительности жизни с выраженностью лимфоцитарной инфильтрации опухоли.

Прогноз при ангиосаркомах, развившихся на фоне лимфостаза, плохой: средняя продолжительность жизни варьируется от 31 до 36 мес. При ангиосаркомах лица и волосистой части головы средняя продолжительность жизни еще меньше — от 10 до 20 мес. При маммарной ангиосаркоме прогноз лучше — 5-летняя выживаемость в зависимости от стадии опухолевого процесса варьируется от 14 до 91%. Местный рецидив и отдаленные метастазы встречаются часто и являются плохим прогностическим признаком.

Лечение ангиосарком заключается в радикальном удалении опухоли. При этом наилучший шанс для сохранения жизни дает ампутация конечности. Однако даже она не предотвращает от развития рецидивов. Первичная опухоль чувствивительная к лучевой терапии, но ее рецидивы рентгенорезистентны. Летальный исход иногда удается отдалить с помощью полихимиотерапии. Метастазы ангиосаркомы, поражающие легкие, печень, кости, головной мозг, трудно поддаются лечению и являются основной причиной смерти.

Что такое ангиосаркома

Саркомы – это опухоли мягких тканей, которые могут развиваться в любой части тела. Термин «саркома» имеет греческое происхождение, что означает «рост плоти». Эта категория опухолей состоит из более чем 70 подтипов, которые классифицируются на основе двух факторов – ткани происхождения и хромосомных аномалий. У каждого из них есть свои уникальные особенности.

Ангиосаркома – это тип опухоли мягких тканей, которая возникает из эндотелиальных клеток сосудов, которые образуют внутреннюю выстилку крови, а также лимфатические сосуды. Эта саркома встречается редко, но имеет злокачественный характер и поражает любую часть тела, особенно кожу, печень, грудь и глубокие ткани.

Ангиосаркома агрессивна и иногда рецидивирует после лечения в том же месте, где возникла болезнь. Эта особенность заболевания известна как местные рецидивы.

Метастазирование или вторичный рак – еще одно свойство этой опухоли, благодаря которому она имеет тенденцию широко распространяться на другие части тела. Легкие, печень, мозг и т. Д. Являются частями, где происходит это вторичное явление.

Смертность от этого заболевания очень высока из-за неправильного диагноза или плохого диагноза и трудностей, связанных с его лечением. Кроме того, ангиосаркома мультицентрическая; эта характеристика этой опухоли усложняет терапевтические возможности.

Классификация ангиосарком

  • Ангиосаркома может быть первичной или вторичной в зависимости от ее возникновения. Если человек, который никогда раньше не болел раком, страдает ангиосаркомой, считается, что у него первичная ангиосаркома, тогда как если опухоль возникает в той части, которая уже была поражена раком и где было проведено лучевое лечение, это вторичная ангиосаркома. .
  • Ангиосаркома также классифицируется по месту происхождения. Гемангиосаркома – это тип ангиосаркомы, которая возникает в стенках кровеносных сосудов, тогда как лимфангиосаркома – это тип, который возникает в лимфатических сосудах. Опухоль, которая начинается в мягких тканях или некоторых внутренних органах, таких как легкие или печень, называется гемангиоэндотелиомой .
  • Место возникновения ангиосаркомы – еще один фактор, который учитывается при классификации этого заболевания. Исходя из этого, различают разные виды ангиосарком:Эпителиоидная ангиосаркома : этот редкий тип ангиосаркомы возникает в эндотелиальных клетках, которые образуют выстилку на внутренней поверхности кровеносных сосудов.
    Печеночная ангиосаркома: это агрессивная и смертельная опухоль, поражающая кровеносные сосуды внутри печени.
    Сердечная ангиосаркома: это опухоль эндотелиальных клеток сердца. 90% этого редкого рака поражает правое предсердие. Он агрессивен по своей природе, распространяется на ближайшую стенку миокарда, а затем на предсердную камеру, полую вену, а также трикуспидальный клапан.
    Кожная ангиосаркома: это ангиосаркома, которая поражает кровеносные сосуды кожи. Проявления этого заболевания включают другие виды кожных заболеваний, которым часто ошибочно ставят диагноз. В большинстве случаев это наблюдается на коже головы и на лице. Часто он плохо поддается лечению, и его состояние быстро ухудшается. Когда эта ангиосаркома возникает ниже поверхности кожи, ее называют подкожной ангиосаркомой . Кожная ангиосаркома может возникать, а может и не возникать в связи с лимфедемой. Тот, который не имеет ассоциации, является наиболее распространенным типом кожной ангиосаркомы.
    Ангиосаркома груди: этот вид ангиосаркомы обычно поражает женщин, перенесших такие виды лечения, как хирургическое вмешательство и лучевая терапия, по поводу рака груди. Ангиосаркома груди более агрессивна, чем распространенный рак груди, и имеет тенденцию к быстрому росту, что затрудняет лечение. Первичная ангиосаркома груди обычно возникает в третьем-четвертом десятилетии жизни женщины. Это вызывает увеличение груди и изменение цвета груди на сине-красный. Несмотря на то, что он поражает глубокие мягкие ткани, он не распространяется на мышцы грудной стенки.
    Ангиосаркома мягких тканей : поражает мягкие ткани как мужчин, так и женщин в любом возрасте. В крайних случаях это проявляется либо в образовании в пораженной части, либо в виде сдавления структур внутри живота. Увеличение размера опухоли в этом случае может быть связано с повреждением тромбоцитов, сердечной недостаточностью и спонтанным кровотечением; это происходит в основном у молодых людей. Из-за сложности отличить ангиосаркому мягких тканей от других типов опухолей ее диагностика затрудняется. Органоспецифические ангиосаркомы, такие как ангиосаркома сердца и легких, являются подтипами этой категории. Хотя основной принцип одинаков для всех случаев, применяемые методы лечения носят индивидуальный характер.
    Костная ангиосаркома: этот тип опухоли встречается редко, но очень злокачественен, в основном поражает людей в возрасте 50–70 лет. Кости в скелете, включая грудную клетку, череп и позвоночник, длинные, а также трубчатые, являются областями, где это происходит. Есть вероятность рецидива после долгих перерывов.
Читайте также:
Удаление почки с опухолью: последствия, сколько длится, послеоперационный период

Симптомы и причины ангиосаркомы

Ангиосаркома (AS) – это класс сарком (опухоль мягких тканей), которая поражает кровеносные и лимфатические эндотелиальные клетки. Этот рак очень злокачественный и агрессивный по своей природе, встречается практически во всех частях тела.

Это нечасто среди детей, но в равной степени поражает как мужчин, так и женщин. Кожный АС, который развивается на коже, особенно на лице и волосистой части головы, является наиболее распространенным типом АС. Диагностика этого состояния затруднена из-за отсутствия или вводящих в заблуждение симптомов; это тоже делает лечение сложным.

Симптомы ангиосаркомы

Симптомы АС различаются в зависимости от локализации и типа заболевания. Во многих случаях признаки возникновения могут быть незаметны на начальных стадиях и проявляться только тогда, когда опухоль достигает продвинутой стадии или распространяется на другие части тела.

Общий вид может напоминать инфекцию, поражение, окрашивание части тела и наличие массы мягких тканей, в зависимости от количества замененных мягких тканей. Он также варьируется от анемии, дисфункции печени и кровотечения до боли из-за сжатия структур.

Для кожного или кожного АС проявляются следующие симптомы:

  • Высыпания
  • Изменение цвета кожи
  • Появление синяков
  • Поражения или порез

При СА, поражающем суставы, возникают затруднения или ограничение движений. Патологические переломы видны в АС кости. Иногда также проявляются мягкие комочки.

Симптомы АС груди:

  • Общая боль
  • Утолщенная грудная стенка
  • Комки
  • Изменение размера и формы груди
  • Изменение формы соска (он втягивается или опускается в грудь или имеет неправильную форму)
  • Сыпь на сосках или вокруг них
  • Выделения жидкости с пятнами крови из соска
  • Ямочка на коже
  • Припухлость в подмышечной впадине

Глубокий АС не имеет симптомов и остается нераспознанным до тех пор, пока не распространяется на другие части тела. Радиационно-индуцированный АС наблюдается с утолщенной кожей и увеличенными повреждениями, которые могут быть безболезненными в области воздействия излучения. Область может иметь фиолетовый цвет.

Причины ангиосаркомы

Основные причины большинства случаев АС неизвестны. Считается, что уже существующие условия открывают путь к развитию этих опухолей. Тем не менее, существует несколько факторов риска или агентов, которые могут усилить осложнения, связанные с этим заболеванием.

Читайте также:
5 методов скрининга на онкоцитологию и рак молочной железы: методы, кому нужен, результаты

Некоторые факторы риска:

Лимфедема : хроническая лимфедема является наиболее часто определяемым фактором риска как для кожи, так и для мягких тканей AS. Обычно это наблюдается в:

  • Женщины, перенесшие радикальную мастэктомию и длительное время страдающие синдромом Стюарта – Тревеса.
  • Ноги пациентов, перенесших паховую лимфаденэктомию в качестве лечения распространения синдрома Кеттлса.
  • Люди с хронической лимфедемой от рождения, инфекциями или неизвестными причинами.

Лучевая терапия: АС, вызванный радиацией, возникает при отсутствии хронической лимфедемы. Он возникает в регионах, где применялась лучевая терапия, например, для лечения рака эндометрия яичников, груди и шейки матки, а также болезни Ходжкина. Риск этого типа саркомы увеличивается с увеличением дозировки и, как обнаружено, появляется почти через десять лет после возникновения начальной опухоли.

Посторонние материалы: случайное или ятрогенное попадание посторонних материалов в организм может увеличить риск развития АС. Некоторыми примерами таких материалов являются сталь, костный воск, пластик, хирургические губки, шрапнель и дакрон.

Канцерогены окружающей среды: люди подвергаются повышенному риску АС, когда они подвергаются воздействию определенных канцерогенов окружающей среды, а именно:

  • Спреи, используемые против грибков и родственных им видов на виноградниках.
  • Раствор Фаулера применяется для лечения больных псориазом.
  • Мышьяк, который увеличивает вероятность развития АС в печени.
  • Диоксин: промышленный токсин, связанный с риском АС мягких тканей.
  • Винилхлорид, который используется в пластмассовой промышленности для полимеризации (вызывает АС в печени, а также в мягких тканях)

Другие факторы: СПИД и ранее существовавшие доброкачественные образования являются другими факторами риска, связанными с этим заболеванием.

Генетические причины и наследование ангиосаркомы

В недавних исследованиях были выявлены ассоциации АС с хромосомными аномалиями, а также наследственными генетическими заболеваниями. В этом состоянии есть две возможности для частых хромосомных аномалий:

  • Увеличение нормального количества двух в каждой из хромосом 5, 8 и 20.
  • Потеря числа хромосом с 7 по 22 и мужской половой хромосомы Y.

Например, при АС груди увеличение хромосомы 8 встречается чаще, чем любые другие генетические аномалии.

Считается, что генетические заболевания связаны с АС:

  • Синдром Клиппеля-Тренауне
  • Болезнь фон Хиппеля – Линдау
  • Нейрофиброматоз фон Реклингхаузена

Сообщения о нескольких отдельных тематических исследованиях также показывают, что АС может возникать среди ближайших родственников без какой-либо установленной причины. Это подчеркивает вероятность существования редкого варианта AS, который является наследственным, или вероятного, но еще неизвестного воздействия агента этого состояния среди членов семьи.

Лечение ангиосаркомы

Ангиосаркома – уникальный вид рака. Он появляется во внутренней выстилке кровеносных сосудов и может возникать в любой области тела; однако чаще всего он обнаруживается на коже, груди, печени и тканях. В редких случаях возникает в сердце и легких. Подкожная ангиосаркома возникает под поверхностью кожи.

Глубокая ткань имеет почти 25% ангиосарком, а в ткани груди – около 8%. Как и при любом другом раке, хирургическое вмешательство является основным методом лечения наряду с химиотерапией или лучевой терапией.

Неоадъювантная терапия

Процесс проведения химиотерапии или лучевой терапии, или того и другого, перед хирургическим вмешательством опухоли называется неоадъювантной терапией.

Химиотерапия и лучевая терапия считаются наиболее важными методами лечения ангиосаркомы, поскольку их можно проводить до и после операции. Дозы, используемые при лучевой и химиотерапии, которые назначаются в условиях неоадъювантной терапии, часто меньше по сравнению с дозами, вводимыми после операции. В областях, где появляются локальные опухоли, применяется облучение; с другой стороны, химиотерапия используется для лечения полного распространения болезни.

  • Лучевая терапия: это относится к типу лечения рака, при котором особенно используются высокоэнергетические лучи, такие как рентгеновские лучи, протоны или аналогичные типы излучения, для уничтожения всех следов раковых клеток. Если операция не проводилась, лучевая терапия может быть необязательной. Обычно дозы облучения варьируются от 45 Гр до 65 Гр.
  • Химиотерапия: это относится к типу лечения рака, при котором химические агенты и лекарства используются для уничтожения раковых клеток. Если ангиосаркома распространяется по всему телу, химиотерапия может быть необязательной. Если операция не может быть проведена, в некоторых случаях химиотерапия может сочетаться с лучевой терапией. Прогноз обычно улучшается при использовании химиотерапевтического лечения для недавно диагностированного пациента с остеосаркомой.

При ангиосаркоме хирургическое вмешательство считается основным методом лечения. Это необходимо для всех видов лечения рака мягких тканей. Основная цель операции – удалить всю злокачественную массу из пораженного участка. С помощью хирургических методов можно контролировать первичные раковые клетки, даже если болезнь широко распространилась.

Наилучшие хирургические результаты могут быть получены при предоперационном картировании. Здесь проводят биопсию, чтобы узнать шансы на полное удаление раковых клеток.

В крайних случаях этого типа рака следует применять два типа хирургических вмешательств – сохранение конечностей и ампутация. Большинство исследователей заявляют, что нет никакой разницы между ампутацией и обезвоживанием конечностей с учетом выносливости пациентов.

С сохранением конечностей: в настоящее время с сохранением конечностей удаляется не менее 90% сарком. Это означает, что удаляется максимальное количество раковых клеток. Если только специалисты или хирург уверены в том, что саркому можно удалить полностью, тогда пациентам можно лечить с помощью щадящей операции.

Ампутация: этот тип сначала используется для лечения рака мягких тканей.

Ангиосаркома груди: в этом случае операция может быть реализована как лампэктомия или мастэктомия в зависимости от наличия рака, их размера и региона. При раковых опухолях, расположенных в груди, мастэктомия часто рассматривается как метод лечения. Сердечная ангиосаркома: при этом типе ангиосаркомы сердечно-сосудистый хирург удаляет опухоль, а также часть нормальной ткани вокруг нее (край); но в большинстве случаев удаление всей опухоли невозможно.

Адъювантная терапия

Лечение, которое проводится после хирургического метода, вместе называется адъювантной терапией, при которой удаляются все признаки видимых раковых клеток. Иногда после операции проводят лучевую терапию и химиотерапию, поскольку они используются для уничтожения всех оставшихся раковых клеток, хотя пациенты, возможно, уже принимали эти методы лечения ранее. Одно и то же лекарство можно использовать до и после операции.

Читайте также:
Рак мочеточника у женщин и мужчин (уротелиальный high grade): что такое, симптомы, причины, питание, лечение, профилактика

Медикаментозное лечение

Противоопухолевые препараты, используются для подавления роста, а также размножения клеток.

После завершения лечения в течение нескольких лет необходимо проходить регулярные медицинские осмотры. Обсуждение симптомов жизненно важно для предотвращения вторичных явлений, а также повторения.

  • 2.82
  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5

Голосов: 11 5 0

Ангиосаркома: что это такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

  1. Идиопатическая ангиосаркома.Чаще развивается у лиц пожилого возраста, особенно мужчин (в два раза чаще, чем у женщин). Большинство пациентов представители европеоидной расы. Встречается примерно у 1% всех больных с саркомами.Этиология неизвестна. У 50% пожилых пациентов опухоль возникает в местах, подверженных воздействию ультрафиолетового излучения, которое считают одним из факторов риска развития. Другим фактором являются некоторые морфологические особенности строения кожи областей кожи лица и волосистой части головы, например богатое кровоснабжение и большое число сосудистых анастомозов.Возможно, что именно эти факторы в сочетании с ультрафиолетовым излучением служат причинами канцерогенеза.Очень редко она развивается в местах имплантации инородных тел или очагах рецидивирующей герпетической инфекции.
  2. Ангиосаркома, связанная с лимфедемой (синдром Стюарта-Тривса, лимфангиосаркома) наблюдается у женщин в возрасте 60-70 лет, иногда у 25-35-летних, у мужчин и детей.Чаще всего возникает через 10-20 лет после после радикальной мастэктомии и лучевой терапии, но сообщается о ранних сроках появления через 12-24 месяца.Считается, что лучевая терапия в наибольшей степени определяет формирование лимфостаза, так как лимфедема наблюдается в 10 раз чаще у женщин, получавших после мастэктомии рентгенотерапию, чем у больных, подвергавшихся только радикальной операции.Опухоль также может развиваться на фоне хронической приобретенной или врожденной лимфедемы – при болезни Милроя-Мейжа, синдроме Маффуччи, лимфостазе, обусловленном патологическим ожирением, болезни Ходжкина.Следует отметить, что ангиосаркома, связанная с аномалией развития сосудов кожи, чаще всего возникает уже в детском возрасте. Некоторые авторы предполагают, что развитие опухоли связано с ангиогенными факторами, которые индуцируют коллатеральное кровообразование при хронической лимфедеме.
  3. Пострадиационная ангиосаркома наблюдается у 0, 05-0, 1 % больных, получавших лучевую терапию по поводу злокачественных новообразований различной локализации (рак шейки матки, эндометриальный рак, рак мужских половых органов, болезнь Ходжкина и др.) и, реже, после облучения доброкачественных опухолей. Латентный период от момента проведения лучевой терапии до возникновения новообразования колеблется в пределах 2-50 лет. Встречается в возрасте 37-81 лет (в среднем в 63 года), женщины заболевают в 2 раза чаще чем мужчины.
  4. Первичная ангиосаркома молочной железы развивается исключительно у молодых женщин в возрасте 25-40 лет.
Читайте также:
Гемобластозы: что такое, классификация, симптомы, причины, парапротеинемическая форма, лечение, профилактика

Идиопатическая ангиосаркома

Локализация.Свыше 50 % опухолей возникают в области головы и шеи (волосистой части головы, лба, висков, щек, иногда поражаются губы, нос, ушные раковины), крайне редко вовлекается слизистая оболочка рта. В остальных случаях возможна любая другая локализация.

Синдром Казабаха-Мерритта (внезапное развитие тромбоцитопении) наблюдается у ряда больных и может указывать на быстрый рост опухоли или предвещать появление метастазов.

Метастазы наиболее часто в лимфоузлы (около 13, 5%), реже обнаруживаются в легких, печени и костях.

Ангиосаркома,связанная с лимфедемой

Опухоли склонны к быстрому изъязвлению с распространением вглубь и в ширину. Обычная локализация – область верхних конечностей и грудная стенка.Ангиосаркомы не связанные с мастэктомией, могут располагаться на нижних конечностях, гениталиях, брюшной стенке.Заболевание отличается агрессивным течением, летальный исход наступает через несколько месяцев в результате метастазов во внутренние органы (легкие, плевру, печень, кости).

Пострадиационная ангиосаркома

Характеризуется быстро растущими папулами и узлами, обычно расположенными на передней стенке грудной клетки с тенденцией к формированию вне зоны предшествовавшего воздействия ионизирующей радиации. Наиболее часто поражаются области живота, таза, молочной железы.

Первичная ангиосаркома молочной железы

Характеризуется разлитой эритематозной бляшкой с фиолетово-лиловыми узлами на поверхности в области молочной железы.

Ставится на основании клинической картины, анамнеза и гистологического исследования.Гистопатологические изменения весьма вариабельны. Чаще всего обнаруживают некоторое усиление васкуляризации в поверхностном и среднем слоях дермы. Каналы кровеносных сосудов обширно разветвляются, образуя сеть полых анастомозов, выстланных эндотелием.Иногда формируются сосудистые синусы и кавернозные пространства.Они выстланы кубовидными или неправильной формы клетками, содержащими увеличенные в размерах гиперхромные ядра.Иногда эндотелий расслаивается и формирует сосочкообразные выросты. В дерме обнаруживается инфильтрат из плазматических клеток и нейтрофилов, гемосидериновые гранулы. Границы опухоли окаймлены расширенными, но в остальном нормальными сосудами. Реже наблюдаются случаи, когда в коже обнаруживают веретенообразные или увеличенные в размерах эпителиоидные клетки, которые могут быть распределены диффузно или образовывать скопления с выраженным клеточным плеоморфизмом.
Иммуногистохимическим методом определяют CD31, фуколектины улекса европейского и фактор VIII. Принято считать, что CD31 и фактор VIII – наиболее специфичные маркеры ангиосаркомы, а определение экспрессии улекса европейского – наиболее чувствительный метод диагностики опухоли этого типа.

  • Целлюлит
  • Рожа
  • Рак молочной железы
  • Кальцифилаксия
  • Плоско-клеточная карцинома
  • Меланома
  • Эпителоидная саркома
  • Гангренозная пиодермия
  • Пиогенная гранулема
  • Гематома / экхимоз
  • Саркома Капоши
  • Внутрисосудистая сосочковая эндотелиальная гиперплазия
  • Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией

Из-за склонности опухоли к многоочаговости и бессимптомному распространению – полноценное хирургическое удаление новообразования часто невозможно или малоэффективно. Прогноз весьма неблагоприятен: средняя выживаемость пациентов в течение пяти лет с момента обнаружения опухоли составляет, по разным данным, от 10 до 35%. Типичные локализации метастазов – кожа, лёгкие, лимфатические узлы, селезёнка, печень и кости. Их образование является плохим прогностическим признаком, обычно означающим скорую смерть пациента. Метастазы и рецидивы ангиосаркомы обычно возникают в течение двух лет с момента обнаружения опухоли. Выживаемость больных в какой-то степени зависит от размера опухоли на момент обнаружения. В целом при опухолях диаметром менее 5 см прогноз более благоприятен, так как такая опухоль, вероятно, возникла недавно и не успела глубоко проникнуть в подлежащие ткани, а относительно плохо развитая внутриопухолевая сосудистая сеть не способствует распространению метастазов. Дополнительными признаками, улучшающими прогноз, считают низкое количество митозов в опухолевой ткани (менее трёх в каждом из полей зрения при большом увеличении микроскопа), толщину инвазии опухоли в дерму менее 3 мм, а также отсутствие рецидивов и метастазов.
При ангиосаркоме небольшого размера возможно полное удаление опухоли хирургическим путём. Для своевременной диагностики рецидивов в течение первого года после обнаружения и иссечения пациент должен проходить медицинское обследование каждые 3 мес. При этом исследуют состояние лимфатических узлов, проводят компьютерную и/или магнитно-резонансную томографию головы и шеи.Если позволяют локализация новообразования и состояние больного, то проводят курс лучевой терапии. Если пациент не в состоянии перенести хирургическое вмешательство или его выполнение невозможно по другим причинам, то проводят только курс лучевой терапии с суточной дозой в пределах 1, 8-3, 0 Гр, а суммарной – 30-70 Гр. Что касается противоопухолевой химиотерапии (метотрексат, доксирубицин, циклофосфамид и винкристин), то мнения о её эффективности различны.

Читайте также:
Кардиоэзофагеальный рак желудка с переходом на пищевод: что такое, код по МКБ 10, симптомы, причины, лечение, профилактика

Имеются противопоказания.Проконсультируйтесь с врачом

Ангиосаркома: что это такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Общее наименование для большой группы злокачественных опухолей, растущих из клеток соединительной ткани. Так как соединительная ткань встречается в организме практически везде, то и опухоль может начать расти практически в любом месте. Образования сравнительно редко встречаются у взрослых и в России составляют 0,7% от всех онкологических заболеваний. В детском возрасте частота достигает 6,5% (и это 5 место среди злокачественных новообразований у детей). Саркомы очень быстро растут, рано начинают метастазировать и склонны возникать повторно (даже после удачно проведенных операций), особенно в детском возрасте.

Причины и факторы риска

Точные причины возникновения опухолей не известны. Установлены некоторые факторы риска развития сарком:

  • Воздействие ионизирующей радиации, ультрафиолетового облучения
  • Предшествующая химио- или радиотерапия
  • Контакт с канцерогенами (работа на химических предприятиях)
  • Нарушения иммунитета (в том числе ВИЧ)
  • Некоторые виды доброкачественных опухолей
  • Наследственность (случаи саркомы у кровных родственников)
  • Перенесенные операции с удалением лимфоузлов

Виды и локализация сарком

В отличие от других видов рака, которые поражают конкретный орган, саркомы встречаются в любых частях тела и органах: конечности (50% всех опухолей), туловище (40%), голова и шея (10%), реже – желудочно-кишечный тракт. К саркомам мягких тканей относятся:

Ангиосаркомы образуются из клеток кровеносных и лимфатических сосудов.

Мезенхимомы – из эмбриональных клеток.

Лейомиосаркома – из клеток гладкой мускулатуры внутренних органов (матки, желудка, тонкой кишки).

Рабдомиосаркома – из клеток скелетной мускулатуры.

Липосаркома – из клеток жировой ткани.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома – из клеток фиброзной ткани (сухожилий и связок).

Всего выделяют более 50 видов сарком мягких тканей. У взрослых чаще встречаются злокачественная фиброзная гистиоцитома (до 40% всех сарком) и липосаркома (25%). У детей – рабдомиосаркома.

Стадии сарком

Чтобы установить стадию опухолевого процесса, специалисты оценивают размер опухоли, наличие или отсутствие отдаленных метастазов, поражение регионарных лимфатических узлов, а также степень злокачественности опухоли. Стадия заболевания во многом определяет план лечения и применяемые методы и/или схемы химиотерапии.

Размер первичного новообразования определяется клинически и по данным ультразвуковой, рентгеновской компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Злокачественность опухоли устанавливают при исследовании ткани, полученной при биопсии. Степень поражения лимфатических узлов и наличие отдаленных метастазов выявить сложно, для этого применяют разные методы исследований, в зависимости от локализации первичной опухоли.

Классификация по стадиям (ВОЗ, с рекомендациями Американского Объединенного комитета по Раку — UICC and AJCC — 1994) используй классификацию 2011:

  • Стадия IA — низкая степень злокачественности, опухоль меньше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов
  • Стадия IB — низкая степень злокачественности, опухоль больше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов
  • Стадия IIA — средняя степень злокачественности, опухоль меньше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов
  • Стадия IIIA — высокая степень злокачественности, опухоль меньше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов
  • Стадия IIIB — высокая степень злокачественности, опухоль больше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов
  • Стадия IV — опухоль любого размера и степени злокачественности, но есть поражение лимфатических узлов и/или отдаленные метастазы

Что происходит при развитии саркомы

Под воздействием провоцирующих факторов в клетках соединительной ткани возникает мутация. Измененные клетки начинают бесконтрольно делиться. Опухоль растет и проникает в соседние ткани, которые при этом разрушаются. Особенность сарком – наличие во многих случаях так называемой псевдокапсулы, которая, однако, чаще всего не ограничивает опухоль, и злокачественные клетки проникают за ее пределы. Некоторые виды опухоли (рабдомиосаркома) имеют несколько центров роста.

Саркомы распространяются по организму с током крови (гематогенное метастазирование), метастазы чаще всего образуются в легких. Поражение близлежащих (регионарных) лимфоузлов встречается реже (5-10%).

Для большинства сарком мягких тканей характерна тенденция к повторному появлению после, казалось бы, удачно проведенных операций.

Симптомы

В большинстве случаев первое проявление саркомы мягких тканей – возникновение безболезненной опухоли, которая постепенно растет, часто с формированием псевдокапсулы. В некоторых случаях больной связывает появление такой опухоли с травмой. Другие симптомы саркомы мягких тканей конечностей:

  • боли (их наличие зависит от локализации и размера опухоли).
  • форма опухоли может быть самой разной: от округлой до веретенообразной. При инфильтративном росте границы опухоли нечеткие, как правило, отсутствует псевдокапсула.
  • Опухоль на ощупь чаще всего плотно-эластичная, в далеко зашедших случаях с участками размягчения (признаками распада такни опухоли).
  • Язвы на участках кожи, расположенных над опухолями больших размеров.
  • Обычно опухоль малоподвижна или совсем неподвижна (при срастании с костью)
  • В зависимости от локализации и размеров опухоли нарушается функции конечности.
Читайте также:
5 методов скрининга на онкоцитологию и рак молочной железы: методы, кому нужен, результаты

Если саркома растет в соединительной ткани внутренних органов, забрюшинного пространства, то появляются другие симптомы Их характер зависит от места развития опухоли и ее размера, а также от проникновения в здоровые окружающие ткани. Так, например, при лейомиосаркоме матки могут быть кровотечения или длительные и болезненные менструации, а если саркома развивается в кишечнике, первым признаком может стать кишечная непроходимость (сначала частичная, потом полная).

Около 87% больных поступают в специализированные онкологические учреждения уже с далеко зашедшим опухолевым процессом. Поэтому крайне важна своевременная диагностика сарком.

Диагностика саркомы

Если обнаружена опухоль, то необходимы дальнейшие обследования с целью точно установить ее локализацию и размер. Обычно проводят тщательное ультразвуковое исследование, рентгеновскую компьютерную томографию и МРТ (магнитно-резонансную томографию), причем последний метод является наиболее информативным.

Может потребоваться проведение ангиографии, чтобы выяснить кровоснабжение опухоли и ее связи с сосудами.

Затем необходима биопсия опухоли. Нужно определить тип клеток образования и, что очень важно, степень злокачественности. Это позволяет установить стадию саркомы и выработать тактику лечения.

Чтобы биопсия была информативной, нужно получить достаточное количества материала, нередко требуется электронная микроскопия.

Лечение

Методами выбора лечения являются радикальные операции (удаление опухоли с прилегающими тканями до здоровых клеток), резекция – удаление только опухоли с последующей лучевой терапией или комплексное лечение с химиотерапией и лучевой терапией перед резекцией опухоли.

Широкие органосохраняющие резекции с пред- и/или послеоперационной химиотерапией дают хорошие отдаленные результаты при саркомах конечностей с высокой степенью злокачественности. При таких же саркомах туловища, области головы и шеи хирургический метод вместе с лучевой или химиотерапией также дает хороший локальный контроль заболевания.

Лечение забрюшинных сарком более сложное, т. к. радикальное удаление опухолей бывает затруднено, а возможность лучевой терапии с адекватной дозой облучения ограничена.

В некоторых ситуациях лучевая терапия или химиотерапия могут быть использованы перед операцией для сокращения размеров опухоли и увеличения возможности радикальной органосохраняющей резекции. После операции возможно продолжение лучевой терапии.

У больных с IV стадией процесса хирургический метод может быть также использован в случае операбельных легочных метастазов. Если удаление первичной опухоли при этом возможно, то в ряде случаев оперативное удаление метастазов обеспечивает длительную безрецидивную выживаемость и даже излечение. Чаще всего это бывает при изолированных легочных метастазах, расположенных так, что их удаление возможно, при отсутствии плеврального выпота и метастазов в лимфатические узлы средостения, а также при отсутствии противопоказаний для операции на грудной клетке.

Выбор препаратов для химиотерапии индивидуален и основан на виде саркомы, ее расположении и злокачественности, а также зависит от состояния. Правильно подобранная терапия даже в запущенных случаях часто может продлить жизнь, улучшить общее состояние и качество жизни.

Химиотерапия сарком мягких тканей в последние годы начинает претерпевать значительные изменения: меняются подходы к выбору лекарственных комбинаций в зависимости от строения сарком, появляются новые лекарства, приобретает клинические перспективы таргетная терапия.

Таргетные препараты направлены на поражение или связывание определенных молекулярных мишеней в опухолевых клетках, не затрагивая при этом здоровые ткани. Эффективность и безопасность применения этой группы лекарств при разных онкологических заболеваниях постоянно изучаются. В результате расширяются возможности их назначения как самостоятельно, так и в комбинации с препаратами стандартной химиотерапии

Прогноз

Прогноз у взрослых больных с саркомами мягких тканей зависит от ряда факторов, включающих возраст больного, размер, степень злокачественности опухоли и стадию заболевания. Прогноз ухудшается, если возраст пациента превышает 60 лет, размер опухоли более 5 см и она имеет высокую степень злокачественности.

5-летняя выживаемость составляет при I стадии более 50 %, а при более распространенном процессе снижается до 10 % и менее.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: