Ганглионейробластома в забрюшинном пространстве: симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Ганглионейробластома

Ганглионейробластома характеризуется опухолевым узлом серого или серо-розового оттенка, лишенного оболочки, имеет некротические участки и кровоизлияния. Она считается результатом недоброкачественной модификации ганглионевромы и находится в промежуточном положении между злокачественной нейробластомой и доброкачественной опухолью. Современная медицина и неврология не имеют точной информации о причинах, что приводят к появлению ганглионейробластомы. Значительная численность заболеваемости наблюдается у детей 4-10 лет. Отдельно различают комбинированную ганглионейробластому, которая имеет структуру ганглионевромы с пространствами из нейробластов, что встречается у детей взрослее 10 лет.

  • Симптомы ганглионейробластомы
  • Диагностика ганглионейробластомы
  • Лечение ганглионейробластомы
  • Прогноз ганглионейробластомы

С учетом степени поражения органов и локализации, выделяют такие стадии ганглионейробластомы:

  • І стадия — новообразование не пересекает границы органа, в котором оно образовалось;
  • ІІ стадия — опухоль выходит за границы первичного органа поражения, однако не распространяется на лимфоузлы;
  • ІІІ стадия — новообразование пересекает среднюю линию и расширяется на лимфоузлы обеих сторон позвоночника;
  • ІV стадия — опухоль значительно повреждает организм, что проявляется метастазами в печени, костях и других органах.

Симптомы ганглионейробластомы

Ганглионейробластома чаще всего поражает средостение, головной мозг и забрюшинное пространство. Потому у пациентов с данной патологией будут развиваться различные симптомы.

Симптомы ганглионейробластомы забрюшинного пространства

Ганглионейробластома забрюшинного пространства не имеет специфических признаков и проявляется общими симптомами — анорексия, снижение массы тела, лихорадка, анемия, также может замечаться периорбитальный отек. Так как ганглионейробластома сопровождается повышением в крови катехоламинов, их избыточное количество приводит к образованию таких клинических проявлений, как артериальная гипертензия, покраснение лица, повышенное потоотделение и тахикардия.

Симптомы ганглионейробластомы органов средостения

Ганглионейробластома органов средостения отличается нарушением дыхательной системы, что проявляется кашлем, одышкой, приступом асфиксии, стридором или стенотическим дыханием. Перечисленные симптомы вызваны рефлексным механизмом и нейропатическим ослаблением гортани, что возникает при сжимании опухолью нерва или его ответвлений. Эти признаки проявляются неожиданнои стремительно развиваютсяв течение нескольких дней. Новообразование при этом не провоцирует смещение строения органов средостения, имеет небольшой размер и не распространяется на легкие. В случае давления ганглионейробластомы на верхнегрудные узлы, могут проявиться такие клинические признаки:

  • разный размер зрачков (анизокория);
  • птоз верхнего века (симптом Горнера);
  • нарушение потоотделения;
  • миоз (расширение зрачка);
  • глубокое положение в орбите глазного яблока.

Симптомы ганглионейробластомы головного мозга

Ганглионейробластома головного мозга проявляется нарушением тех функций, что контролируются поврежденным участком. Это могут быть нарушение слуха, зрения, внимания, памяти, обоняния, осязательных и двигательных функций тела различного уровня выраженности. Невзирая на расположение, ганглионейробластома способствует ухудшению состояния всего организма, что сопровождается потливостью, лихорадкой, похудением, болью в костях и потерей аппетита. Ганглионейробластома часто метастазирует. При расположении опухоли в головном мозге, метастазы расширяются в границах нервной ткани, при внемозговом повреждении переходят в лимфоузлы, кости и другие органы.

Диагностика ганглионейробластомы

В первую очередь используется лабораторный метод — установление содержания в крови катехоламинов и продуктов их расщепления в моче. Рентгенологические способы обследования дают возможность получить только косвенную информацию об опухоли, поэтому для визуализации новообразования проводится КТ грудной клетки, УЗИ брюшной полости, МРТ головного мозга, пневмомедиастинография или мультисрезовая спиральная томография, которые дают возможность не только выявить ганглионейробластому, но и определить ее размер, расположение и характер влияния на другие ткани и органы.

Вследствие динамичного метастазирования новообразования необходимо исследовать окружающие органы для выявления метастазов опухоли. Для этого применяются сцинтиграфия и рентгенография костей, биопсия лимфатического узла и УЗИ печени.

Окончательным диагностическим методом при определении ганглионейробластомы будет микроскопическое изучение образца новообразования, полученного в ходе биопсии или интраоперационно. При определении ганглионейробластомы головного мозга применяют стереотаксическую биопсию. Во время гистологического обследования в препарате выявляются мелкие и крупные нейроциты разной дифференциации, мелкие кисты и участки некроза. Комбинированная ганглионейробластома отличается сходной с ганглионевромой структурой и характеризуется наличием очагов, что состоят из нейробластов. Ганглионейробластому нужно разграничить от таких недоброкачественных новообразований, имеющих мелкоклеточную структуру, как метастатические опухоли, глиобластома, и лимфома.

Лечение ганглионейробластомы

Лечение ганглионейробластомы заключается в хирургическом иссечении новообразования. Устранение ганглионейробластомы головного мозга выполняется нейрохирургом согласно правил операции при новообразованиях головного мозга. Операционное вмешательство при опухоли забрюшинного пространства и средостения осуществляет хирург. В случае распространения ганглионейробластомы на окружающие ткани производят ее радикальное удаление. Чаще всего проводится расширенное удаление, что включает в себя иссечение лимфатических регионарных узлов и жировой клетчатки. При невозможности полного удаления ганглионейробластомы, с целью декомпрессии ее анатомического строения, выполняют частичную резекцию (паллиативное удаление).

Оперативное лечение ганглионейробластомы комбинируют с индивидуально подобранным сочетанием химиопрепаратов. Курс химиотерапии каждому пациенту назначается различной длительности и дозы, что обусловлено степенью выраженности опухоли.

Прогноз ганглионейробластомы

Как показывают клинические исследования, выживаемость пациентов с опухолью в течении двух лет составляет 70%. Опухоль, которая находится в средостении имеет благоприятный прогноз, выживаемость при которой близится к 80%, а при ганглионейробластоме забрюшинного пространства — на уровне 60%. После проведения радикального операционного вмешательства и с нераспространенной опухолью пациенты живут более двух лет в 95% случаях. При наличии метастазов и распространенном характере ганглионейробластомы выживаемость на протяжении нескольких лет составляет всего 50%. Поскольку причины образования данной патологии не установлены, специальные профилактические меры, которые могли бы предотвратить ее появление отсутствуют. Самым главным будет своевременная диагностика и терапия патологии.

Читайте также:
Головная боль при раке мозга: характер и локализация симптома

Ганглионейробластома

Ганглионейробластома — злокачественная неврогенная опухоль, содержащая нейробласты и находящиеся на различных стадиях дифференцировки ганглиозные клетки. Ганглионейробластома характеризуется анорексией, похуданием, лихорадкой, симптомами избытка катехоламинов (повышение АД, потливость, гиперемия лица, тахикардия). В зависимости от локализации опухоли могут наблюдаться симптомы сдавления органов брюшной полости или средостения, очаговая неврологическая симптоматика. Диагностика ганглионейробластомы основана на визуализации опухоли при помощи УЗИ, КТ, МРТ, МСКТ и ее морфологической верификации при изучении биопсийного материала. Наиболее эффективный способ лечения ганглионейробластомы — это радикальное или расширенное удаление опухоли.

МКБ-10

  • Симптомы ганглионейробластомы
  • Диагностика ганглионейробластомы
  • Лечение ганглионейробластомы
  • Прогноз ганглионейробластомы
  • Цены на лечение

Общие сведения

Ганглионейробластома представляет собой лишенный капсулы серо-розовый или серый опухолевый узел, имеющий очаги кровоизлияний и некротические участки. Среди опухолей симпатической нервной системы ганглионейробластома занимает второе место по частоте возникновения. Она составляет около 40% опухолей этой группы. В половине случаев ганглионейробластома располагается в забрюшинном пространстве, 40% ее локализации приходится на заднее средостение. Ганглионейробластома ЦНС является редким видом опухоли и составляет всего 0,5% наблюдений.

Ганглионейробластома является результатом злокачественной трансформации ганглионевромы и занимает промежуточное положение между этой доброкачественной опухолью и крайне злокачественной нейробластомой. На сегодняшний день неврология и медицина в целом не имеют точных сведений о причинах, приводящих к развитию ганглионейробластомы. Наиболее часто ганглионейробластома встречается у детей, преимущественно в возрастном промежутке от 4 до 10 лет. Отдельно выделяют так называемую комбинированную ганглионейробластому, имеющую строение ганглионевромы с участками из нейробластов. Такая ганглионейробластома встречается в основном среди пациентов старше 10 лет, а средний возраст заболевших составляет 20 лет.

Симптомы ганглионейробластомы

Ганглионейробластома забрюшинного пространства проявляется общими симптомами: снижением массы тела, анорексией, анемией, лихорадкой. Может наблюдаться периорбитальный отек. Поскольку ганглионейробластома сопровождается повышением в крови котехоламинов (адреналина, дофамина, норадреналина), клинически зачастую наблюдаются обусловленные их избытком симптомы: повышенное потоотделение, артериальная гипертензия, тахикардия, покраснение лица, иногда — хронический понос.

Ганглионейробластома средостения характеризуется прежде всего нарушением дыхательной функции: одышкой, кашлем, стенотическим дыханием или стридором, приступами асфиксии. Указанные симптомы чаще бывают вызваны рефлекторными механизмами и нейропатическим парезом гортани, возникающими при сдавлении опухолью блуждающего нерва или его ветвей. Они отличаются внезапным появлением и быстрым развитием клиники в течение нескольких дней. При этом опухоль может иметь небольшой размер, не вызывать смещения структур средостения и не распространяться на легкие. Если ганглионейробластома оказывает давление на верхнегрудные симпатические узлы, то в клинической картине наблюдается нарушение потоотделения, анизокория (разный размер зрачков), синдром Горнера: опущение верхнего века (птоз), расширение зрачка (миоз), энофтальм.

Ганглионейробластома головного мозга имеет клиническую картину внутримозговой опухоли с очаговыми симптомами, соответствующими ее расположению. Как правило, она метастазирует в пределах центральной нервной системы. Ганглионейробластома внемозговой локализации дает метастазы в лимфатические узлы, кости, печень и другие внутренние органы.

Диагностика ганглионейробластомы

В лабораторной диагностике ганглионейробластомы имеет значение определение содержания катехоламинов в крови и их метаболитов (ванилилминдальной кислоты и гомованилиновой кислоты) в моче.

Рентгенологическое исследование позволяет получить лишь косвенные данные за опухоль. При ее локализации в забрюшинном пространстве на обзорной рентгенографии органов брюшной полости выявляется растяжение петель кишечника и паравертебральные кальцификаты, при расположении опухоли в средостении на рентгенографии органов грудной клетки можно выявить округлую плотную тень, локальное расширение межреберных промежутков, наличие «узур» на ребрах в местах их примыкания к опухоли.

С целью визуализации ганглионейробластомы применяется МСКТ или УЗИ органов брюшной полости, КТ органов грудной клетки, пневмомедиастинография, МРТ головного мозга. Для обнаружения метастазов опухоли применяется рентгенография и сцинтиграфия скелета, УЗИ печени, пункционная биопсия лимфатического узла и пр.

Окончательно ганглионейробластома может быть диагностирована лишь при микроскопическом исследовании образца опухоли, полученного интраоперационно или в ходе биопсии. В диагностике ганглионейробластомы головного мозга может применяться стереотаксическая биопсия. При гистологическом исследовании в случае ганглионейробластомы в препарате обнаруживаются мелкие незрелые нейроциты с разной степенью дифференцировки, крупные многоядерные нейроциты с вакуолями в цитоплазме, участки некроза и мелкие кисты. Комбинированная ганглионейробластома характеризуется сходным с ганглионевромой строением, отличительной особенностью является наличие очагов, состоящих из нейробластов, которые могут иметь или не иметь признаков дифференцировки.

Ганглионейробластома нуждается в дифференцировке от других злокачественных новообразований, имеющих мелкоклеточное строение, например, от лимфомы, глиобластомы и метастатических опухолей.

Читайте также:
Саркома Капоши у ВИЧ-инфицированных: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Лечение ганглионейробластомы

Удаление ганглионейробластомы головного мозга производится нейрохирургами в соответствии с принципами операций при опухолях головного мозга. Оперативное вмешательство при ганглионейробластоме средостения и забрюшинного пространства производят хирурги и торакальные хирурги. При этом, если ганглионейробластома не прорастает в окружающие ткани, то осуществляется ее радикальное удаление. Однако чаще приходится выполнять расширенное удаление опухоли, включающее резекцию жировой клетчатки и регионарных лимфатических узлов. В случаях, когда ганглионейробластома не может быть удалена полностью для декомпрессии окружающих ее анатомических структур производят паллиативное удаление опухоли, т. е. ее частичную резекцию.

Хирургическое лечение ганглионейробластомы сочетают с химиотерапией препаратами винкристин и циклофосфамид. У детей более старшего возраста возможно применение лучевой терапии. В тяжелых случаях может потребоваться пересадка костного мозга.

Прогноз ганглионейробластомы

Средняя 2-летняя выживаемость пациентов с ганглионейробластомой составляет 70%. Как показали клинические наблюдения, ганглионейробластома, локализующаяся в заднем средостении, имеет более благоприятный прогноз. При ней 2-летняя выживаемость приближается к 80%, в то время как при ганглионейробластоме забрюшинной локализации она находится на уровне 60%. Пациенты с нераспространенной ганглионейробластомой и после радикальной операции живут дольше 2-х лет более, чем в 95% случаев. При распространенном характере опухоли и наличии метастазов 2-летняя выживаемость составляет лишь 50%.

Лечение ганглионейробластомы в Израиле — эффективные методы и квалифицированные специалисты

Возрастающая с каждым годом популярность Израиля у медицинских туристов объясняется не только оснащением клиник современным оборудованием и комфортными условиями прохождения диагностики и лечения. Израильские врачи признаны во всем мире, регулярно обмениваются опытом со специалистами из других стран, обладают колоссальным опытом лечения редких заболеваний, к числу которых относится ганглионейробластома. Это злокачественное неврогенное новообразование чаще всего диагностируется у детей до десятилетнего возраста, составляя, в среднем, около 45% онкопатологий симпатической нервной системы. Лечение ганглионейробластомы в Израиле включает комплекс прогрессивных методов, в том числе профессиональное выполнение нейрохирургических оперативных вмешательств. Израильские хирурги используют все возможности для проведения малоинвазивных операций, которые легко переносятся маленькими пациентами.

Для подбора эффективных методов лечения, способных нормализовать состояние больного и обеспечить благоприятный прогноз, требуется своевременное проведение комплексной диагностики. Представленное в клиниках Израиля новейшее оборудование позволяет получить максимально точную информацию, описать характерные признаки новообразования даже самого незначительного размера. Отзывы родственников детей, проходивших лечение в Израиле, подтверждают, что в клиниках созданы комфортные условия для малышей, эффективное лечение проводится с помощью безопасных для развивающегося организма ребенка методами. Немаловажной является также доступная для медицинских туристов стоимость, которая значительно ниже, чем в США и Западной Европе.

Методы лечения заболевания

Ганглионейробластома является переходным этапом между доброкачественной ганглионевромой и отличающейся высокой агрессивностью нейробластомой злокачественного характера. Несмотря на многочисленные исследования, точные причины возникновения заболевания до конца не выяснены. Поскольку вероятность злокачественного перерождения ганглионейробластомы в нейробластому достаточно высока, необходима своевременная диагностика и проведение адекватного лечения патологии на ранней стадии.

Характерные симптомы заболевания варьируют в зависимости от локализации неоплазии. Как правило, онкообразование выявляется в головном мозге, области средостения или забрюшинном пространстве. При вовлечении в патологический процесс головного мозга больной жалуется на нарушение функций, за которые ответственны пораженные участки, при развитии опухоли в средостении отмечаются кашель и затруднение дыхания. Если же новообразование локализуется в забрюшинном пространстве выраженные клинические признаки не проявляются, за исключением расстройства функции кишечника (обычно, диареи), ощущения тяжести в животе и, в некоторых случаях, кишечной непроходимости.

Для этого вида онкопатологии характерно увеличение содержания катехоламинов, внешне проявляющееся симптомами, которые практически всегда наблюдаются на развитых стадиях ганглионейробластомы. К ним относятся покраснение лица, учащенное сердцебиение (тахикардия), потливость, лихорадка, повышение артериального давления и резкое заметное похудание вплоть до анорексии.

Необходимость скорейшего проведения лечения обусловлена также тем, что при ганглионейробластоме очень быстро развиваются отдаленные метастатические очаги. В случае развития первичной опухоли в головном мозге метастазы диагностируются в нервных волокнах, если же онкообразование возникло вне мозга — в лимфоузлах, костях и печени.

В комплексную лечебную программу обязательно включается хирургическое удаление новообразования, причем способ оперативного вмешательства выбираются с учетом локализации и размера неоплазии.

Хирургическое лечение

В Израиле лечение онкозаболеваний подразумевает мультидисциплинарный подход, при котором виды и объем лечебных процедур определяется врачебным консилиумом. В случае ганглионейробластомы, если неоплазия локализована в головном мозге, ее оперативное удаление проводит бригада нейрохирургов, в забрюшине и средостении — абдоминальные и торакальные хирурги.

Если точный диагноз был поставлен на начальном этапе заболевания, при условии незначительного размера неоплазии и отсутствии распространения патологического процесса на окружающие ткани, допускается радикальное удаление опухоли. Однако в большинстве случаев ганглионейробластома выявляется на поздней стадии, когда онкообразование успевает достигнуть больших размеров и отмечаются патологические изменения здоровых тканей. Таким пациентам неоплазия удаляется в комплексе с фрагментом жировой клетчатки и регионарными лимфатическими узлами. Если у больного проявляются выраженные болезненные симптомы, вызванные компрессией соседних органов новообразованием значительного размера, и при этом обнаруживаются противопоказания к удалению всего объема опухоли, рекомендуется проведение паллиативной, или частичной, резекции.

Читайте также:
Рак легких (периферический, мелкоклеточный, центральный, бронхоальвеолярный, аденокарцинома, панкоста): что такое, 4 стадия, прогноз

Во время оперативного вмешательства пациент находится под общей анестезией, после завершения процедуры он первое время пребывает в реанимационном отделении. В случае удовлетворительного состояния и отсутствия послеоперационных осложнений больной переводится в послеоперационную палату.

Другие методы терапии

Значительное повышение эффективности лечения достигается при помощи комбинации нескольких методов, в частности, назначения курса адъювантной (послеоперационной) химиотерапии. Под действием химиопрепаратов разрушаются единичные патологические клетки, сохранившиеся в организме пациента после оперативного удаления онкообразования. Таким образом удается в значительной степени предупредить развитие рецидива. Больным старше десятилетнего возраста может быть назначены сеансы радиотерапии.

Тяжелым пациентам, у которых диагностирована терминальная стадия ганглионейробластомы, оперативное вмешательство по удалению неоплазии сочетается с высокодозной химиотерапией и последующей трансплантацией костного мозга. С помощью этой процедуры удается восстановить угнетенную кроветворную функцию.

Как проводится диагностика заболевания

Комплексное диагностическое обследование, необходимое для выявления патологии и подбора наиболее эффективных методов лечения, занимает в израильских клиниках, в среднем, не более трех дней.

Первый день

На первичной консультации лечащий онколог знакомится с историей болезни пациента, изучает имеющиеся результаты предыдущих исследований, уточняет жалобы. После проведения физикального осмотра специалист назначает необходимые обследования.

Второй день

Прохождение назначенных обследований, включающих:

  • общий и биохимический анализы крови и мочи — для подтверждения диагноза определяется показатель содержания в крови катехоламинов (простагландины, дофамин, норадреналин);
  • визуальные методы исследования (рентгенографию, КТ, МРТ) — с помощью этих методик возможно выявить онкообразование, точно определить его локализацию, размер и структуру, диагностировать отдаленные метастазы, оценить состояние окружающих тканей и органов;
  • УЗИ печени — показано для исследования органа и диагностики наличия в нем метастатических очагов;
  • биопсию лимфатического узла или печени — в случае обнаружения увеличенных болезненных лимфоузлов и нарушений печеночных функций с пункции получаются образцы патологических тканей, которые затем отправляются в лабораторию для проведения гистологического анализа;
  • сцинтиграфию костей — с помощью этого рентгенологического исследования выявляются метастазы в костной ткани.

Третий день

Врачебный консилиум, в состав которого входят лечащий врач и ряд узкопрофильных специалистов, рассматривает результаты проведенных исследований, ставит окончательный диагноз и разрабатывает программу лечения.

Сколько стоит лечение заболевания

Итоговая сумма зависит от размера, локализации, стадии развития патологии, ряда других факторов и определяется после прохождения пациентом обследования и назначения лечебных процедур. В целом, цена лечения в израильских клиниках на 30-50% ниже, чем в медицинских центрах Западной Европы и США соответствующего уровня.

Преимущества лечения в Израиле

  • Высокая квалификация и многолетний опыт врачей.
  • Наличие в клиниках высокотехнологичного лечебно-диагностического оборудования.
  • Применение комплексной лечебной программы, включающей современные методы.
  • Комфортные условия прохождения диагностики и лечения.
  • Демократичные цены.

В случае онкозаболеваний восстановление здоровья возможно при скорейшем начале лечения. Поэтому не теряйте времени, связывайтесь с выбранной клиникой и начинайте лечение у высококлассных специалистов.

Забрюшинные опухоли

Вам поставили диагноз: забрюшинная опухоль?

Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?

Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать». Очень часто пациенты чувствуют себя безгранично одинокими вначале пути. Но вы должны понимать – вы не одни. Мы поможем вам справиться с болезнью и будем идти с Вами рука об руку через все этапы вашего лечения.

Предлагаем Вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор забрюшинной опухоли. Его подготовили высоко квалифицированные специалисты Абдоминального отделения МНИОИ имени П.А. Герцена – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Филиалы и отделения где лечат забрюшинную опухоль

МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отдел торакоабдоминальной онкохирургии

Заведующий отделом – д.м.н. Андрей Борисович Рябов

Контакты: (495) 150 11 22

МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отделение лучевого и хирургического лечения заболеваний абдоминальной области

Заведующий отделением -к.м.н. Леонид Олегович Петров

Контакты: (484) 399-30-08

Общие сведения об опухолях забрюшинного пространства (в малом тазу)

Большинство онкологических опухолей малого таза имеют локальную форму возникновения и развития, то есть появляются в определенных органах, расположенных в малом тазу. К таким органам можно отнести прямую кишку, матку у женщин, мочевой пузырь, предстательную железу у мужчин.

Читайте также:
Рак глаза (сетчатки) у детей и взрослых: симптомы, причины возникновения, особенности саркомы, лечение, профилактика

Забрюшинная опухоль встречается у людей любого возраста, но, как правило, такие заболевания встречаются у людей в возрасте от 40 до 60 лет. При этом у мужчин забрюшинная опухоль диагностируется реже, чем у женщин.

Самыми сложными в лечении являются опухоли, поражающие несколько органов. Однако такие заболевания встречаются крайне редко. Пространство малого таза содержит большое количество эмбриогенетично-разнообразные ткани. Именно это и способствует развитию различных форм злокачественных опухолей.

Значительно реже возникают злокачественные опухоли, которые не связаны с органами. Как правило, такие образования причисляются к разным видам сарком. Такой вид новообразований диагностируется на том этапе, когда опухоль начинает воздействовать на органы: прямую кишку, урогенитальные органы, кости и сосуды.

Классификация опухолей забрюшинного пространства (в малом тазу)

Забрюшинным пространством называют пространство между задним листком брюшины, диафрагмой, мышцами спины, позвоночником и мышцами, выстилающими дно малого таза. В этой анатомической зоне локализуются поджелудочная железа, почки, надпочечники, мочеточники, часть двенадцатиперстной кишки и часть толстого кишечника. Пространство между органами заполнено клетчаткой, в которой располагаются нервные сплетения, лимфоузлы, лимфатические и кровеносные сосуды. Забрюшинная клетчатка разделена фасциями на несколько отделов.

Опухолями забрюшинного пространства считаются любые узлы, расположенные в данном пространстве за исключением новообразований, происходящих из перечисленных выше органов, а также метастатических поражений лимфоузлов и опухолей, прорастающих в забрюшинное пространство из других анатомических зон (например, из брюшной полости). В основе наиболее популярной классификации забрюшинных опухолей, созданной Аккерманном в 1954 году, лежат гистогенетические особенности неоплазий. Согласно этой классификации различают три больших подгруппы таких новообразований: мезодермальные, нейрогенные и происходящие из элементов эмбриональных тканей.

Мезодермальные забрюшинные опухоли:

Происходящие из жировой ткани: липомы (доброкачественные) и липосаркомы (злокачественные).

Происходящие из гладкомышечной ткани: лейомиомы (доброкачественные) и лейомиосаркомы (злокачественные).

Происходящие из поперечно-полосатой мышечной ткани: рабдомиомы (доброкачественные) и рабдомиосаркомы (злокачественные).

Происходящие из соединительной ткани: фибромы (доброкачественные) и фибросаркомы (злокачественные).

Происходящие из кровеносных сосудов: гемангиомы (доброкачественные) и ангиосаркомы (злокачественные), гемангиоперицитомы (доброкачественные и злокачественные).

Происходящие из лимфатических сосудов: лимфангиомы (доброкачественные) и лимфангиосаркомы (злокачественные).

Происходящие из остатков первичной мезенхимы: миксомы (доброкачественные) и миксосаркомы (злокачественные).

Неясного гистогенеза: ксантогранулемы (доброкачественные).

Нейрогенные забрюшинные опухоли

Происходящие из оболочек нервов: нейрофибромы (доброкачественные), нейролемоммы (доброкачественные и злокачественные).

Происходящие из симпатических нервных ганглиев : ганглионевромы (доброкачественные) и ганглионейробластомы (злокачественные).

Происходящие из хромаффинных и нехромафинных клеток параганглиев и внеогранно расположенных участков ткани надпочечников: параганглиомы (доброкачественные, злокачественные), феохромоцитомы, рак из клеток надпочечников.

Забрюшинные опухоли из эмбриональных остатков : тератомы, хордомы.

Симптомы опухолей забрюшинного пространства (в малом тазу)

Различные симптомы возникают при появлении и развитии рака слепой кишки и его расположении в ректосигмоидальной части. Проявление симптомов зависит от размеров образования, наличия таких осложнений, как кровотечение, непроходимость кишечника, прободение. Наиболее характерным симптомом считается анемия, вызванная кровотечением из опухоли. Кроме этого, человек с раком слепой кишки может чувствовать частое головокружение, общую слабость. Отмечается бледность и тахикардия. В более сложных ситуациях отмечаются ноющие непрекращающиеся боли справа внизу живота.

Ранние симптомы рака слепой кишки: отсутствие аппетита, снижение массы тела, пищеварительное расстройство. При существенном снижении веса можно говорить о прогрессивном развитии злокачественного образования.

Забрюшинная опухоль сигмовидной кишки характеризуется появлением непроходимости кишечника. У большинства пациентов отмечается изменение консистенции кала, в нем могут наблюдаться сгустки крови и слизи.

Если злокачественное образование возникло в прямой кишке, то симптомы очень незаметные для человека. Среди ранних проявлений болезни можно ответить чувство неполного выхода каловых масс из кишечника. Бывает возникновение кровотечения. Пациенты могут указывать на тянущие и схватывающие боли внизу живота. Как правило, такие боли не сильные.

Причины возникновения опухолей забрюшинного пространства (в малом тазу)

Виды опухолевых новообразований могут изменяться в зависимости от возраста мужчины или женщины. У девочек в первые недели жизни наблюдается влияние плацентарных эстрогенов от матери. В этом состоянии они могут стать причиной возникновения кист на яичниках. В возрасте полового созревания опухоль малого таза у женщин может возникать из-за застоя крови в менструальный период, если наблюдается заращивание девственной плевы. Из-за этого могут образовываться злокачественные образования в матке и яичниках.

В возрасте от 18 лет у женщин может наблюдаться расширение матки в период беременности и при наличии миомы. Опухоль малого таза у женщин может возникать в области яичников, если наблюдается патологическая беременность. Кроме того, рак может возникнуть в фаллопиевых трубах вследствие частых воспалительных процессов.

Опухоль малого таза у женщин возникает чаще всего в период завершения репродуктивной функции.

Опухоль малого таза у мужчин может возникать в виде заболеваний предстательной железы. Рак предстательной железы считается самым часто встречающимся злокачественным новообразованием у лиц мужского пола.

Читайте также:
Химиотерапия при раке простаты: 8 видов, противопоказания, подготовка, как проводят, побочные эффекты, осложнения

Диагностика опухолей забрюшинного пространства (в малом тазу)

У женщин и мужчин забрюшинная опухоль проявляет себя одинаковыми симптомами. Как правило, это боли в нижней части живота, запоры, обнаружение крови в кале. У некоторых больных обнаруживается анемия, связанная с внутрибрюшным кровотечением.

Опухоль малого таза у женщин, возникающая в матке, проявляет себя в виде кровотечения из внутренних половых органов, боли в тазовых органах, реже характерно возникновение эктопической беременности и трофобластической болезни.

При таком заболевании, как эндометриоз, возникают боли в период менструации. У молодых девушек с ранним началом менструального цикла может быть диагностировано гормонопродуцирующая опухоль яичников. У девушек с запоздалым началом менструального цикла возможно развитие маскулинизирующих новообразований яичников. В период окончания менструации у лиц женского пола с наличием менометрорагии может развиваться злокачественная опухоль малого таза у женщин.

Диагностика опухолей забрюшинного пространства (в малом тазу)

Если опухоль малого таза у женщин не выявлена при клиническом осмотре, то назначаются специальные способы обследования. Такое же обследование назначают, если опухоль малого таза у мужчин не обнаружена при общем осмотре. Обследования назначаются при наличии симптомов.

Первоначальным методом исследования назначают УЗИ. Если ультразвуковое исследование не дало полной картины ситуации, то можно применить МРТ и КТ для выявления злокачественных новообразований. При выполнении МРТ забрюшинная опухоль даже небольших размеров будет обнаружена.

Если выявлена забрюшинная опухоль плотного состава, нестандартной формы с содержанием вкраплений, очень важно сделать исследования ткани на раковые клетки. Опухоль малого таза у женщин, а именно злокачественные образования в яичниках, диагностируются онкомаркерами.

Лечение опухолей забрюшинного пространства (в малом тазу)

Забрюшинная опухоль, возникшая в тканях малого таза, может быть вылечена только с помощью хирургического вмешательства. Если опухоль малого таза у мужчин задействовала несколько органов, то оперативное вмешательство является крайне сложным. К сожалению, проводить вмешательство такой сложности не под силу многим врачам, и даже опытные доктора отказываются проводить операции. Такое вмешательство может повлечь частичное или полное отсечение мочевого пузыря, прямой кишки и репродуктивных органов у женщин. Если опухоль малого таза у мужчин и женщин поразила кости и крупные сосуды, то заболевание считается неизлечимым.

Опухоль малого таза у мужчин и женщин, поражающая толстый кишечник, лечится путем отсечения больной части кишки. Способ отсечения зависит от местоположения начального образования и наличия метастаз. Перед назначением операции внимательно обследуют органы брюшной полости. Размер вырезаемой части кишки зависит от размера опухоли. Если забрюшинная опухоль исходит из слепой или сигмовидной кишки, то требуется удаление больной части кишки с оставлением и соединением здоровых частей.

Опухоль малого таза у мужчин в сигмовидной кишке требует отсечение самой сигмовидной кишки, нижней части ободочной, сосудов.

Заключение

Любая забрюшинная опухоль требует проведения определенного количества капельниц химиотерапии. Даже после того, как забрюшинная опухоль была удалена, лечение химиотерапией продолжается необходимое количество времени.

Каждому следует помнить, что при появлении ранних симптомов, рекомендуется незамедлительное обращение к врачу. При раннем диагностировании заболевания, забрюшинная опухоль может быть абсолютно вылечена без серьезного хирургического вмешательства.

Не забывайте, что забрюшинная опухоль хоть и серьезное заболевание, но поддается лечению, поэтому не следует затягивать поход к онкологу. При этом забрюшинная опухоль довольно просто диагностируется при помощи УЗИ, МРТ и КТ.

Филиалы и отделения Центра, в которых лечат опухоли забрюшинного пространства (в малом тазу)

ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов. Однако надо помнить, что тактику лечения определяет консилиум врачей.

В Отделе торакоабдоминальной онкохирургии МНИОИ имени П.А. Герцена – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Заведующий отделом – д.м.н. Олег Борисович Рябов

Контакты: (495) 150 11 22

В Отделении лучевого и хирургического лечения заболеваний абдоминальной области МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Заведующий отделением –к.м.н. Леонид Олегович Петров

Контакты: (484) 399-30-08

  • Вакансии
  • Нормативные документы
  • Работа с обращением граждан
  • Перечень лекарственных препаратов
  • Контролирующие организации
  • Политика конфиденциальности
  • Виды медицинской помощи
  • Как записаться на прием / обследование
  • Порядок и условия получения медицинской помощи
  • О правилах госпитализации
  • Дневной стационар
  • Психологическая помощь
  • Страховые организации
  • О предоставлении платных медицинских услуг
  • Права пациента

ФГБУ “НМИЦ радиологии”
МНИОИ им. П.А. Герцена

тел.:+7 (495) 150-11-22

НИИ урологии и интервенционной
радиологии им. Н.А. Лопаткина

тел.:+7 (499) 110-40-67

Ганглионейробластома

Ганглионейробластома – рак не приговор

Это заболевание представляет собой злокачественную неврогенную опухоль, состоящую из ганглиозных клеток на разной стадии дифференцировки и нейробластов. Характерными признаками новообразования становится:

Читайте также:
Может ли УЗИ показать рак желудка, как увидеть на снимках

  • Резкая потеря веса;
  • Анорексия;
  • Лихорадка;
  • Гиперемия;
  • Потливость;
  • Тахикардия;
  • Повышенное артериальное давление.

Патология сопровождается избытком катехоламина. В зависимости от локализации ганглионейробластомы могут наблюдаться признаки сдавления органов средостения и брюшной полости, неврологическая очаговая симптоматика. Для постановки диагноза необходима визуализация опухоли. В качестве методов аппаратной диагностики достаточно информативны: магнитно-резонансная томография, УЗИ, МСКТ, компьютерная томография, а также изучение биопсийного материала. Терапия включает расширенной или радикальное хирургическое удаление опухоли.

Общая информация о патологии

Ганглионейробластома – бескапсульный серый или серо-розовый опухолевый узел с некротическими участками и очагами кровоизлияний. По частоте возникновения занимает второе место среди новообразований симпатической нервной системы и составляет около 40% всех случаев. Она может располагаться в области заднего средостения, но чаще в забрюшинном пространстве. Ганглионейробластома центральной нервной системы встречается крайне редко.

Опухоль является результатом злокачественного перерождения такого доброкачественного образования, как ганглионеврома. При этом ганглионейробластома занимает промежуточное положение между ней и нейробластомой, являющейся крайне опасной формой онкозаболевания, развивающейся исключительно у детей. Механизмы, вызывающие трансформацию ганглионейробластомы на сегодняшний день неизвестны. Встречается она преимущественно у детей в возрасте от 4 до 10 лет. Кроме обычной опухоли, встречается также комбинированная. Такое новообразование имеет структуру ганглионевромы, но с участками нейробластов. Она встречается среди пациентов от 10 до 20 лет.

Симптоматическая картина при ганглионейробластоме

При опухоли, локализованной в забрюшинном пространств характерная симптоматика следующая:

  • Анорексия;
  • Лихорадка;
  • Снижение массы тела;
  • Анемия;
  • Возможно возникновение периорбитального отека.

Из-за повышения в крови норадреналина, адреналина и дофамина, диагностируется их излишек, что приводит к формированию симптоматики, указывающей на высокий уровень катехоламинов. Это:

  • Тахикардия;
  • Артериальная гипертензия;
  • Повышенное потоотделение;
  • Хронический понос;
  • Покраснение лица.

Если ганглионейробластома расположена в органах средостения, она сопровождается:

  • Кашлем;
  • Нарушением дыхательных функций;
  • Одышкой;
  • Приступами асфиксии;
  • Стенотическим дыханием или стридором.

Все эти нарушения вызывает нейропатический парез гортани и рефлекторный механизм, которые провоцирует сдавление блуждающего нерва и его ветвей опухолью, даже если она имеет небольшой размер, не смещает структуры органов средостения и не проникает в легкие. Симптоматика возникает внезапно и быстро прогрессирует. Развитие клиники занимает всего несколько дней.

Давление опухоли на верхние грудные симпатические узлы сопровождается:

  • Анизокорией, то есть разным размером зрачков;
  • Нарушением потоотделения;
  • Миозом – расширением зрачков;
  • Опущением верхнего века, так называемым синдромом Горнера;
  • Энофтальмом.

Если ганглионейробластома поражает центральную нервную систему, то клиническая картина аналогична внутримозговой опухоли с очаговой симптоматикой, соответствующей ее локализации. Метастазы, как правило, проникают только в пределах головного мозга, в то время, как внемозговая ганглионейробластома метастазирует в лимфатические узлы, печень, костную систему и внутренние органы.

Методы диагностики

Для постановки диагноза требуется дополнительные лабораторные и аппаратные способы диагностики. При назначение лабораторных анализов очень важно проверить мочу на содержание и уровень катехоламинов и их метаболитов к которым относится гомованилиновая кислота и ванилилминдальная кислота.

Рентгенологическое исследование не позволяет детально визуализировать опухоль, информация о ее локализации лишь косвенная. Если новообразование расположено в забрюшинном пространстве, то на рентгеновском снимке будут заметны паравертебральные кальцификаты и растяжение петель кишечника. Если ганглионейробластома локализуется в органах средостения, обзорная рентгеноскопия показывает локальное расширение межреберных промежутков и округлую плотную тень. А в местах примыкания ребер к опухоли отмечаются «узуры».

Для более подробной информационной картины визуализировать опухоль можно при помощи:

  • УЗИ органов брюшной полости;
  • Компьютерной томографии грудной клетки;
  • МРТ головного мозга;
  • МСКТ.

Метастазы помогает обнаружить сцинтиграфия скелета, рентгенография, УЗИ печени, пункционная биопсия лимфатических узлов.

Окончательный диагноз ставится после микроскопического исследования образца новообразования при помощи процедуры биопсии или послеоперационно. Хорошо себя зарекомендовала в диагностики этой патологии стереотаксическая биопсия. При гистологической проверке в препарате можно обнаружить крупные многоядерные нейроциты с вакуолями в цитоплазме, незрелые мелкие нейроциты разной степени дифференцировки, небольшие кисты и участки некротических тканей. Отличительной особенностью комбинированной формы новообразования является сходное строение с гиглионевромой, при наличии очагов нейробластов, имеющих или не имеющих признаки дифференцировки.

Диагностику затрудняет необходимость различать ганглионейробластома от иных злокачественных образований с мелкоклеточным строением, таких как глиобластома, лимфома и метастатические опухоли.

Терапия

Лечение этой патологии требует оперативного вмешательства. Нейрохирург производит ее при новообразованиях в ЦНС. А если местом локализации ганглионейробластомы является область средостения и забрюшинного пространства, то оперировать должны хирурги и торакальные хирурги. Если отсутствуют вторичные очаги, рака удаление должно производится радикальным методом, но гораздо чаще приходится проводить расширенное удаление с резекцией регионарных лимфатических узлов и жировой клетчатки. Если полное удаление невозможно, производят паллиативное, то есть частичную резекцию ганглионейробластомы для декомпрессии окружающих структур.

Помимо оперативного вмешательства необходима химиотерапия препаратами циклофосфамидом и винистином. Когда возраст пациента позволяет допустимо сочетать с лучевой терапией. Тяжелые случаи требуют пересадки костного мозга.

Читайте также:
Метастатическое поражение печени на 4 стадии рака (вторичное злокачественное новообразование): сколько живут, питание, лечение АСД-2

Прогноз при заболевании

При ганглионейробластоме средний срок жизни пациентов, превышающий два года, составляет около 70 процентов. При локализации опухоли в заднем средостении прогноз более благоприятный, около 80% выживаемости, тогда как при новообразовании в забрюшинном пространстве всего 60%. Когда не распространенная ганглионейробластома была прооперирована, срок жизни больного превышает два года практически в 95 процентов случаев. Если новообразование имеет распространенный характер или вторичные очаги рака, то двухлетняя выживаемость сохраняется только в 50 процентах.

Нейробластома

Нейробластома – один из видов злокачественных опухолей и встречается обычно у младенцев и детей и очень редко у детей старше 10 лет. Клетки этой опухоли напоминают нервные клетки на ранних этапах их развития у плода.

Одна треть нейробластом развивается в надпочечниках, другая треть – в брюшной полости по ходу нервных стволов вдоль позвоночника и остальные – в грудной полости и на шее. Некоторые нейробластомы возникают из спинного мозга. Иногда в связи с широким распространением опухоли на момент диагностики трудно установить точно место, откуда возникла опухоль.

Не все опухоли нервной системы относятся к злокачественным.

Ганглионеврома – пример доброкачественной опухоли.

Ганглионейробластома является смешанной опухолью и содержит как злокачественные, так и доброкачественные участки. Незрелые (злокачественные) клетки этой опухоли могут расти и метастазировать.

Ганглионевромы обычно удаляют хирургическим путем и затем тщательно изучаются под микроскопом для выяснения нет ли там участков ганглионейробластомы. В случае установления диагноза ганглионевромы дополнительное лечение не требуется. Напротив, ганглионейробластомы лечат так же, как и нейробластомы.

Нейробластома является необычной опухолью по многим причинам. Эта опухоль выделяет гормон, приводящий к необычным изменениям в организме, например, вращательным движениям глазных яблок, спастическим подергиваниям мышц, наличию постоянного жидкого стула.

Указанные изменения носят название паранеопластических синдромов.

Нейробластома может вести себя необычным образом. Иногда опухолевые клетки произвольно погибают и опухоль исчезает. Такое явление встречается чаще всего у очень маленьких детей и значительно реже у больных более старшего возраста. В ряде случаев опухолевые клетки самопроизвольно созревают и перестают делиться. Таким образом нейробластома превращается в ганглионеврому – доброкачественную опухоль.

Как часто встречаются нейробластомы?

Нейробластома является самой частой опухолью у младенцев и занимает четвертое место по частоте среди всех злокачественных опухолей у детей более старшего возраста после острых лейкозов, опухолей центральной нервной системы и злокачественных лимфом.

Ежегодно нейробластомой в России заболевают 6-8 детей на 1 млн. детского населения до 15 лет (средний возраст- 2 года).

Каждый год в США диагностируется приблизительно 650 новых случаев нейробластомы и эта цифра держится стабильно в течение многих лет. У мальчиков нейробластома возникает несколько чаще, чем у девочек. На каждые 6 случаев опухолей у мальчиков приходится 5 случаев у девочек.

Средний возраст больных на момент диагностики составляет 17 месяцев. Одна треть случаев диагностируется у детей до 1 года. Почти 90% нейробластом выявляется до 5-летнего возраста. Лишь 2% опухолей обнаруживается в возрасте после 10 лет и у взрослых больных. В редких случаях нейробластому можно выявить с помощью ультразвукового исследования еще до рождения ребенка.

В 7 из 10 случаев нейробластома на момент диагностики уже имеет метастазы.

Факторы риска при нейробластоме

Фактор риска – это то, что увеличивает вероятность возникновения опухоли.

Факторы, связанные с образом жизни, являются основными при раке у взрослых. В качестве примеров можно привести нездоровую диету (малое потребление фруктов и овощей), малоподвижность, курение и употребление алкоголя. Факторы риска, связанные с образом жизни детей, не влияют на возникновение злокачественных опухолей.

Вероятность возникновения нейробластомы по всему миру почти одинаковая. Это дает возможность предположить, что факторы окружающей среды, например, ее загрязнение, не являются причиной развития этой опухоли.

Единственным известным фактором риска при нейробластоме является наследственность. Полагают, что некоторые люди очень редко могут наследовать риск развития нейробластомы. Только в 1-2% случаев диагностируется семейная форма нейробластомы, т.е. возникновение опухоли у ребенка, в семье которого имелись случаи этого заболевания.

Средний возраст больных на момент диагностики семейных случаев нейробластомы составляет 9 месяцев. Это меньше возраста больных со спорадическими (не наследуемыми) случаями опухоли. Кроме того, у детей с семейной нейробластомой возможно возникновение двух и более аналогичных опухолей в различных органах, например, в обоих надпочечниках.

Важно различать нейробластомы, развивающиеся одновременно в различных органах, от метастатической нейробластомы, когда опухоль возникает в одном органе и затем распространяется по организму. Если нейробластома возникла в нескольких местах, то можно предположить семейную форму заболевания. Метастазы нейробластомы могут возникать как при семейных, так и спорадических случаях опухоли.

Каковы причины возникновения нейробластомы?

Точные причины возникновения нейробластомы не ясны. Однако известны различия между клетками нейробластомы и нормальными нейробластами. Выяснены различия между нейробластомами, которые отвечают на лечение и которые не поддаются терапии и имеют плохой прогноз (исход) заболевания. Эта информация важна при выработке подходов к лечению.

Читайте также:
Ходжкинские и неходжкинские лимфомы: отличие

Многие исследователи полагают, что нейробластома возникает в том случае, когда нормальные эмбриональные нейробласты не созревают в нервные клетки или клетки коры надпочечников. Вместо этого, они продолжают расти и делиться.

Нейробласты могут полностью не созреть к моменту рождения ребенка. В действительности, показано, что небольшие скопления нейробластов часто выявляются у младенцев до 3-месячного возраста. Большинство таких клеток в итоге созревают в нервные клетки и не образуют нейробластому. Иногда нейробласты, остающиеся у младенцев, продолжают расти и образуют опухоль, которая может даже метастазировать в различные органы. Однако многие такие опухоли, в конце концов, созревают или исчезают.

По мере роста ребенка вероятность созревания таких клеток уменьшается, а вероятность формирования нейробластомы увеличивается. При достижении нейробластомой больших размеров и появлении симптомов созревание клеток прекращается, они продолжают расти и распространяться, если не проводится лечение.

У некоторых онкологических больных имеются мутации (изменения) ДНК, которые они унаследовали от одного из родителей, что повышает риск развития опухоли. Некоторые полагают, что некоторые семейные случаи нейробластом возникли в результате наследуемых мутаций гена, угнетающего опухолевый рост.

Большинство нейробластом не являются следствием наследуемых мутаций ДНК. Они вызваны мутациями, приобретенными в ранний период жизни ребенка. Эти мутации присутствуют в опухолевых клетках родителя ребенка и не передаются детям. Причины, вызывающие изменения ДНК, приводящие к возникновению нейробластом, не известны.

Можно ли предотвратить развитие нейробластомы?

В настоящее время не существует рекомендаций по предотвращению развития нейробластомы, так как нет факторов риска, которые можно было бы избежать.

При наличии семейных случаев нейробластомы необходима консультация генетика для уточнения риска возникновения данной опухоли у ребенка.

Возможна ли ранняя диагностика нейробластомы?

Проведенные исследования показали, что скрининг (проведение обследования при отсутствии симптомов заболевания) у детей с целью ранней диагностики нейробластомы не имеет ценности.

С помощью скрининга (исследования мочи на выявление определенных веществ) в 6-месячном возрасте действительно удалось диагностировать больше случаев нейробластомы.

Однако эти опухоли относились к таким, которые или исчезали затем самостоятельно или же созревали и, возможно, никогда и не были бы диагностированы.

По той же причине считается, что такой скрининг не приведет к снижению смертности от нейробластомы.

Более того, современные методы скрининга не являются столь специфичными, как бы хотелось. Из двух детей с подозрением на нейробластому, по данным скрининга, лишь в одном случае действительно имелась опухоль. Эти ложные результаты приводили к неоправданному беспокойству родителей и операциям у детей при отсутствии нейробластомы.

В редких случаях нейробластому можно диагностировать до рождения с помощью ультразвукового исследования (УЗИ). Данный метод применяется для определения возраста плода, прогнозирования времени рождения ребенка и выявления некоторых врожденных дефектов. Совершенствование УЗИ и других методов может привести к более точной диагностике нейробластомы до рождения ребенка.

Как диагностируется нейроблстома?

Если у ребенка имеются признаки и симптомы, позволяющие предположить наличие нейробластомы, то потребуется дополнительное обследование, включая анализы крови и мочи, микроскопическое изучение ткани, а также использование методов изображения: компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ), сканирования и пр.

Такое дополнительное обследование необходимо, так как многие симптомы нейробластомы могут быть вызваны другими опухолями и неопухолевыми заболеваниями.

ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ НЕЙРОБЛАСТОМЫ.

Признаки и симптомы нейробластомы зависят от локализации первичной опухоли и степени распространения процесса в близлежащие или отдаленные органы и части тела.

Наиболее частым признаком нейробластомы является обнаружение опухоли в животе, что приводит к увеличению его размеров. Ребенок может жаловаться на чувство распирания живота, дискомфорт или боль, как результат наличия опухоли. Однако пальпация опухоли не вызывает болевых ощущений. Опухоль может располагаться и в других областях, например, на шее, распространяясь за глазное яблоко и вызывая его выпячивание.

Нейробластома часто поражает кости. При этом ребенок может жаловаться на боли в костях, хромать, отказываться ходить. В случае распространения опухоли в спинномозговой канал может возникнуть сдавление спинного мозга, что приводит к слабости, онемению и параличу нижних конечностей.

У каждого четвертого больного возможно повышение температуры.

Реже могут отмечаться:

  • Постоянный жидкий стул (диарея)
  • Высокое артериальное давление, приводящее к раздражительности
  • Учащенное сердцебиение
  • Покраснение кожи
  • Потливость

Эти признаки и симптомы являются результатом выброса гормонов клетками нейробластомы.

Иногда у больных возникает отек нижних конечностей и мошонки за счет сдавления кровеносных и лимфатических сосудов в области малого таза. В ряде случаев растущая опухоль может привести к нарушению функции мочевого пузыря и толстой кишки. Давление нейробластомы на верхнюю полую вену, которая несет кровь от головы и шеи к сердцу, может вызвать отек лица или глотки. Эти явления, в свою очередь, могут привести к нарушению дыхания или глотания.

Читайте также:
Почечно-клеточный рак (карционома, ПКР): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение и прогноз

В результате сдавления нервов в грудной полости и на шее могут возникнуть такие симптомы, как опущение век и сужение зрачка. Сдавление нервов около позвоночника может привести к тому, что ребенок потеряет способность двигать руками или ногами.

Появление голубоватых или красноватых пятен, напоминающих небольшие кровоподтеки, может указывать на поражение кожи опухолевым процессом.

Из-за вовлечения в процесс костного мозга, производящего клетки крови, у ребенка могут снизиться все показатели крови, что может вызвать слабость, частые инфекции и повышенную кровоточивость при незначительных травмах (порезах или царапинах).

ИССЛЕДОВАНИЕ КРОВИ И МОЧИ.

Нормальные нервные клетки поддерживают между собой связь за счет высвобождения определенных химических веществ, основными из которых являются катехоламины. В организме катехоламины разлагаются на метаболиты, которые затем выводятся с мочой.

В 90% случаев клетки нейробластомы вырабатывают такое количество катехоламинов, которое можно обнаружить в моче с помощью специальных методов. Обычно определяют два основных метаболита катехоламинов: гомованилиновую кислоту (ГВК) и ванилилминдальную кислоту (ВМК).

Некоторые симптомы, связанные с нейробластомой, например, высокое артериальное давление, учащенное сердцебиение и жидкий стул, непосредственно объясняются повышением уровня катехоламинов.

Биохимический анализ крови позволяет судить о функции печени и почек.

МЕТОДЫ ВИЗУАЛИЗАЦИИ (ПОЛУЧЕНИЯ ИЗОБРАЖЕНИЯ)

Для выявления опухоли и ее метастазов применяют компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ), сканирование костей и ультразвуковое исследование (УЗИ).

БИОПСИЯ

Хотя ряд методов обследования позволяет предположить наличие нейробластомы, тем не менее, окончательный диагноз устанавливается только при обнаружении клеток нейробластомы при микроскопическом исследовании.

Иногда клетки нейробластомы можно спутать с клетками других опухолей детского возраста. В этом случае используется иммуногистохимическое исследование опухоли после специальной обработки антителами. Эти антитела связываются с клетками нейробластомы в отличии от клеток других опухолей у детей.

Если уровни катехоламинов или их метаболитов повышены, то обнаружения клеток нейробластомы в костном мозге достаточно для установления окончательного диагноза. Костный мозг может быть поражен у 25% больных нейробластомой.

В некоторых клиниках применяют новый метод сканирования с использованием радиоактивного метайодобензилгуанидина (МЙБГ). Метод позволяет обнаружить клетки нейробластомы в костном мозге и в других частях тела.

Лечение нейробластомы у детей

Каждый ребенок с нейробластомой должен получать лечение. Метод лечения зависит от стадии опухоли, возраста ребенка, а также прогностических факторов. Лечение включает операцию, применение химиотерапии и/или лучевой терапии. У некоторых детей могут применяться два или все три метода терапии.

Обычно при выборе метода лечения нейробластомы учитывают не столько стадию заболевания, сколько группу риска.

Группа низкого риска. Как правило, детям из группы низкого риска требуется только оперативное вмешательство, за исключением некоторых больных.. Для этой небольшой группы детей может быть использована химиотерапия.

Группа промежуточного риска. Больным с этой группой риска назначают 4-8 циклов химиотерапии до или после операции. В отдельных случаях проводится повторная операция для удаления оставшейся опухоли или лучевая терапия.

Группа высокого риска. Для этой группы пациентов применяют очень интенсивную химиотерапию наряду с трансплантацией костного мозга или периферических стволовых клеток.

Операция и/или лучевая терапия могут быть составной частью общей лечебной программы. Биологические вещества, например, 13-цисретиноидная кислота, назначаются в течение 6 месяцев после прекращения терапии.

К сожалению, у некоторых больных после лечения нейробластомы может возникнуть рецидив (возврат) болезни после первичного лечения. Лечение в этом случае зависит от многих факторов, включая группу риска и место рецидива, и может включать операцию и химиотерапию.

Что происходит после окончания лечения нейробластомы?

У многих детей с нейробластомой высокая вероятность излечения после проведения интенсивной терапии.

Наилучший прогноз (исход) отмечен у детей с локализованным процессом и у младенцев в возрасте до одного года с распространенным процессом и наличием некоторых благоприятных факторов.

Опухоли у этих больных могут полностью исчезнуть без лечения или с помощью минимальной терапии. У более старших детей с распространенной нейробластомой вероятность полного излечения снижается. Кроме того, у них опухоль может рецидивировать, т.е. появиться вновь.

Нередко после проведенного лечения, включающего операцию, химиотерапию и облучение, возникает необходимость повторной операции для оценки эффективности проведенной терапии и удаления оставшейся опухоли.

Наличие нейробластомы обычно не повышает риска возникновения второй опухоли. Однако в некоторых случаев применение интенсивного лечения (химиотерапии или облучения) может вызвать вторую злокачественную опухоль.

В связи с этим дети, перенесшие лечение по поводу нейробластомы, должны находиться под тщательным медицинским наблюдением и регулярно обследоваться.

Лечение ганглионейробластомы в Германии

Симпатическая нервная система (СНС) является частью вегетативной нервной системы (ВНС). Она выполняет ряд важных функций, в числе которых снабжение определенных органов питательными веществами, регуляция скорости окислительных процессов и даже работы сердца. Патологии СНС довольно специфичные и редкие, но из их числа наиболее распространенной и опасной является ганглионейробластома. Лечение ганглионейробластомы в Германии — это выбор многих пациентов из-за рубежа ежегодно.

Читайте также:
Где чешется при лимфоме — почему появляется зуд, высыпания, жжение, сыпь

На базе клиники «Вивантес» изучение этиологических факторов, диагностика и лечение ганглионейробластомы осуществляются одними из лучших врачей Германии. Для постановки диагноза и определения оптимальной тактики лечения наши специалисты применяют диагностическое оборудование экспертного класса. Непосредственно лечение болезни осуществляется согласно инновационным методам консервативной терапии или посредством проведения операций различной степени сложности.

Что такое ганглионейробластома

Ганглионейробластома – этим термином определяется новообразование, поражающее симпатическую нервную систему. Данное новообразование является одним из наиболее распространенных среди всех опухолевых процессов симпатической нервной системы.

Ганглионейробластома имеет ряд специфических особенностей, отличающих ее от других новообразований:

  • данный вид опухоли имеет узелковую природу и лишен капсулы;
  • в тканях ганглионейробластомы присутствуют очаги некроза и кровоизлияния;
  • опухолевый узел имеет серый или серо-розовый оттенок;
  • более чем в 50% случаев ганглионейробластома локализуется в забрюшинном пространстве;
  • примерно в 40% случаев опухолевый узел формируется в области средостения;
  • наиболее редкой локализацией являются структуры центральной нервной системы (примерно в 0,5% случаев).

Ганглионейробластомы – специфичный опухолевый процесс, занимающий промежуточную ступень между злокачественной нейробластомой и доброкачественной ганглионевромой. Причины возникновения конкретно этого патологического процесса остаются невыясненными. Согласно статистике, такие новообразования формируются преимущественно у пациентов в возрасте от 4 до 10 лет, но также известны случаи развития патологии у лиц от 10 до 20 лет.

Симптомы и диагностика ганглионейробластомы

Клиническая картина данного опухолевого процесса зависит от локализации новообразования, а также стадии прогрессирования, роста опухоли. Изначально симптоматика может быть скудной или вовсе отсутствовать, но в дальнейшем заболевание приводит к тяжелым последствиям и наносит серьезный вред здоровью человека.

Если говорить о наиболее характерных клинических признаках ганглионейробластомы, которая формируется в забрюшинном пространстве, к ним относятся:

  • значительное снижение массы тела, вплоть до развития анорексии;
  • анемия различной степени тяжести;
  • устойчивая лихорадка;
  • избыточное потоотделение;
  • повышение артериального давления;
  • повышение частоты сердечных сокращений;
  • хроническая диарея (в редких случаях).

Менее распространенный вид ганглионейробластомы с локализацией в области средостения имеет другие специфические симптомы:

  • одышка, возникающая даже при незначительных физических нагрузках;
  • частый приступообразный кашель;
  • приступы кислородного голодания, асфиксии;
  • шумы и свист при вдохе и выдохе;
  • стенотическое дыхание, обусловленное сдавливанием опухолью блуждающего нерва.

Наиболее редкая форма ганглионейробластомы, поражающая структуры ЦНС, сопровождается разнообразной неврологической симптоматикой. Клиническая картина полностью зависит от точной локализации новообразования и его размеров. Имеют место парезы и параличи, ухудшение зрения, снижение остроты слуха, нарушения умственной деятельности.

В процессе диагностики специалисты нашей клиники уделяют внимание каждому имеющемуся клиническому признаку. Также проводится общий осмотр пациента, дифференциальный анализ, изучение анамнеза. Однако подтверждение диагноза и разработка оптимального плана лечения невозможны без лабораторной и аппаратной диагностики:

  • общее клиническое исследование крови;
  • общий анализ мочи;
  • биохимическое исследование крови;
  • определение уровня катехоламинов в крови;
  • рентгенологические исследования;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • мультиспиральная компьютерная томография;
  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография;
  • стереотаксическая биопсия.

Лечение ганглионейробластомы в Германии

Максимально эффективное лечение ганглионейробластомы подразумевает совмещение консервативных и хирургических методов. При этом план лечения для каждого пациента составляется индивидуально, учитывая его возраст, локализацию опухолевого узла, его размеры и другие факторы.

Консервативное

Консервативная терапия, в зависимости от особенностей клинического случая, осуществляется перед или после оперативного вмешательства. Наиболее актуальными методами консервативного лечения на сегодняшний день являются:

  • системная химиотерапия;
  • таргетная терапия;
  • лучевая терапия.

Хирургическое

Специфика оперативных вмешательства также зависит от расположения новообразования. При этом важно учитывать степень его прорастания в окружающие ткани. Если требуется удаление опухоли головного мозга, операция проводится квалифицированными нейрохирургами с применением высокотехнологичного оборудования, включая роботизированную систему Da-Vinci. Вмешательства по лечению ганглионейробластомы средостения или забрюшинного пространства осуществляются хирургами и торакальными хирургами. Учитывая особенности клинического случая, проводятся следующие операции:

  • полная резекция опухолевого узла;
  • удаление опухоли, участков окружающей жировой ткани и региональных лимфоузлов;
  • паллиативное удаления для декомпенсации окружающих органов;
  • в некоторых случаях выполняются операции по трансплантации костного мозга.

Реабилитация

Процесс реабилитации зависит от применяемых методов лечения и его результативности. Наши специалисты делают все возможное, чтобы помочь пациенту справиться с заболеванием и полностью восстановиться. По этой причине реабилитационные программы разрабатываются индивидуально.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: