Глиома хиазмы: список симптомов, причины возникновения у детей и взрослых, лечение, профилактика, прогноз

Глиома зрительного нерва у ребенка – что это и можно ли вылечить?

1. Что такое глиома зрительного нерва?
2. Причины и симптомы болезни
3. Что делать родителям?
4. Диагностика и лечение
5. Прогнозы выздоровления
6. Стоимость лечения
7. Где лечить глиому зрительного нерва?

Глиомы зрительных нервов – это медленно растущие опухоли, которые развиваются у детей. Снижение зрения является первым признаком заболевания. По этой причине болезнь обнаруживается у детей при плановых проверках зрения. Такой диагноз пугает как детей, так и родителей. К счастью, благодаря успехам зарубежной медицины, рак зрительного нерва у ребенка возможно полностью вылечить без долгосрочных побочных эффектов. О том, что такое опухоль зрительного нерва, как ее диагностируют, лечат и какие прогнозы у детей – читайте в нашей статье.

Слушать статью:

ЧТО ТАКОЕ ГЛИОМА ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА?

Глиома зрительного нерва – это доброкачественная опухоль второй пары черепно-мозговых нервов, которая передает изображение от глаз к мозгу. Заболевание приводит к ухудшению зрения, головным болям, нарушениям в работе гормональной системы и в редких случаях – к слепоте. Глиома зрительного нерва является детской болезнью – в 75% случаях ее диагностируют у пациентов до 10 лет. У 30% детей с этим диагнозом также обнаруживают нейрофиброматоз 1 типа. В редких случаях опухоль зрительного нерва развивается у взрослых.

Глиомы зрительного нерва являются онкологическими заболеваниями. Это медленно растущие опухоли, которые не угрожают жизни ребенка. В клиниках за рубежом их возможно полностью вылечить без побочных эффектов, которые могут влиять на развитие ребенка.

ПРИЧИНЫ И СИМПТОМЫ ГЛИОМЫ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА

Болезнь имеет генетическую природу. Опухоль маленьких размеров не имеет выраженных признаков. Крупные новообразования, более 3 сантиметров, давят на зрительный нерв и вызывают симптомы:

снижение зрения на одном или двух глазах;

непроизвольное покачивание головой;

нистагм – неконтролируемые быстрые движения глаз.

Зрительная и эндокринная система расположены близко друг к другу. Поэтому опухоль в зрительном нерве также может вызывать гормональные нарушения:

сонливость;

потерю или повышение аппетита;

задержку развития.

Полная потеря зрения из-за глиомы возникает только у 5% пациентов.

ВИДЫ ГЛИОМ ЗРИТЕЛЬНЫХ НЕРВОВ

В зависимости от количества пораженных структур, врачи разделяют три вида опухолей зрительных нервов:

глиома, которая распространилась только на зрительный нерв;

глиома хиазмы и зрительного нерва;

гипоталамическая глиома.

Опухоль зрительного нерва считается самой безобидной. Она наименее агрессивная и ее можно полностью вылечить с сохранением зрения. Когда опухоль достигает перекреста зрительных нервов – хиазмы, – зрение у ребенка тяжелее спасти. Гипоталамические опухоли достигают промежуточного мозга и оказывают влияние на работу эндокринной системы. У таких пациентов самые выраженные симптомы болезни. Они могут включать задержку развития, нарушения полового созревания и другие гормональные дисфункции, а в редких случаях – гидроцефалию.

ДИАГНОСТИКА ГЛИОМЫ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА ЗА РУБЕЖОМ

Для обнаружения глиомы зрительного нерва используется МРТ.Магнитно-резонансная томография создает детальные и качественные снимки структур мозга. Для создания МРТ снимков не используется радиация, поэтому процедура полностью безопасна для ребенка любого возраста.

Компьютерную томографию также применяют для диагностики заболевания, однако она менее точная. Ее преимуществом является низкая цена. Рентген применяют для пациентов с нейрофиброматозом.

ЧТО ДЕЛАТЬ РОДИТЕЛЮ, ЕСЛИ У РЕБЕНКА ОБНАРУЖИЛИ ГЛИОМУ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА?

В первую очередь важно не поддаваться отчаянию. Опухоль зрительного нерва – неопасная онкология и ее можно вылечить. Необходимо собрать информацию о болезни и о том, как и в каких клиниках ее лечат.

Ребенок также тяжело переживает этот диагноз и в этот период ему особенно важна родительская любовь и поддержка. Важно, чтобы ребенок продолжал чувствовать себя защищенным, мог поделиться своими переживаниями и страхами с родителями. Для психологической поддержки можно прочитать истории детей, которые смогли победить рак и вылечить опухоль зрительного нерва. Это даст надежду на выздоровление и мотивирует к борьбе с болезнью.

До начала лечения можно записаться на онлайн-консультацию к зарубежному доктору или получить программу и индивидуальную стоимость лечения из клиники. Родители также могут обратиться за бесплатной консультацией в международную платформу MediGlobus и задать больше вопросов о лечении и прогнозах для ребенка.

ЛЕЧЕНИЕ ГЛИОМЫ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА У ДЕТЕЙ

Лечение опухоли обычно сопровождается побочными эффектами. По этой причине врачи отдают предпочтение тактике наблюдения. Рак зрительных нервов медленно развивается, у них есть период бездействия – когда они не увеличиваются в размерах. Эти периоды могут длиться от 2 месяцев до нескольких лет. Если у ребенка не снижается зрение и нет симптомов – тогда оперативное лечение не требуется. Чтобы контролировать проявления болезни, необходимо посещать онколога и офтальмолога 1-2 раза в год.

Снижение зрения является главным признаком увеличения опухоли. В этом случае врачи прибегают к активному лечению. Глиома зрительного нерва лечится при помощи химиотерапии, лучевой терапии, хирургии.

Химиотерапию назначают детям до 3 лет. Это лечение самое безопасное и вызывает меньшее число побочных эффектов, чем другие альтернативы.

Лучевая терапия эффективно устраняет глиому зрительного нерва, но имеет долгосрочные побочные эффекты. В клиниках за рубежом используют особый вид лечения – фракционную стереотаксическую лучевую терапию (FSRT). В сравнении с традиционными методами, FRST не оказывает негативного влияния на физическое и умственное развитие ребенка.

Хирургия является самым предпочтительным методом лечения. Удаление опухоли зрительного нерва позволит полностью вылечить рак и сохранить зрение. Однако это очень сложная операция, которая требует значительного опыта и умения хирурга. В зарубежных клиниках применяют стереотаксическую хирургию для удаления опухолей головного мозга. Ведущие клиники, такие как Аджибадем в Турции или Текнон в Испании, оборудованы гибридными операционными, в которых операции по удалению глиом головного мозга проводятся под контролем КТ или МРТ.

Если опухоль нельзя полностью удалить, врачи применяют комбинированный подход. Они объединяют хирургию и курсы химиотерапии. Эта стратегия позволяет уничтожить оставшиеся раковые клетки в мозгу и увеличивает длительность ремиссии.

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ГЛИОМЫ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА У РЕБЕНКА С НЕЙРОФИБРОМАТОЗОМ

Глиома зрительного нерва при нейрофиброматозе обнаруживается у 30% детей. Такие опухоли развиваются медленно и бессимптомно. Они почти никогда не влияют на остроту зрения. Их можно обнаружить при помощи рентгена глазниц, компьютерной томографии и МРТ. В большинстве случаев врачи предпочитают наблюдать за ростом опухоли. Для этого ребенка нужно приводить на осмотр к офтальмологу минимум раз в год.

ПРОГНОЗ ЖИЗНИ ДЕТЕЙ С ГЛИОМОЙ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА

При лечении только лучевой терапией 10-летняя выживаемость пациентов варьируется от 70 до 90%. Это значит, что 90 детей из 100 проживают больше 10 лет без проявлений симптомов болезни. У 81% детей зрение восстанавливается.

Комбинация химиотерапии и хирургии является самым эффективным методом лечения. От 94 до 100% детей проживают 5 лет после такого лечения. Если опухоль не распространилась на хиазму – перекрест зрительных нервов, – то для 90% детей можно спасти зрение.

Читайте также:
Лимфобластная лимфома: что такое, симптомы, причины возникновения из предшественников b-клеток, лечение, прогноз

ЧТО ДЕЛАТЬ ПОСЛЕ ВЫЗДОРОВЛЕНИЯ – РЕКОМЕНДАЦИИ ВРАЧЕЙ

После того как ребенок прошел лечение и победил болезнь, нужно поддержать его физическое и психическое здоровье.

В течение первых 6 месяцев врач назначает ребенку регулярные осмотры, чтобы убедиться, что болезнь окончательно отступила. В течение 2-3 лет нужно посещать офтальмолога каждые полгода, а после 4-5 лет от момента выздоровления – раз в год.

Если лечение проводилось при помощи химиотерапии или лучевой терапии ребенку предложат пройти оздоровительную терапию, которая уменьшит влияние побочных эффектов от лечения рака.

Из-за болезни ребенок пропустит много занятий в школе. Приступить к привычному обучению он сможет через 3-6 месяцев после выздоровления, когда зрение восстановится. До этого родители могут перевести ребенка на домашнее обучение по специальным программам. Подробности можно узнать у администрации школы.

Болезнь также влияет на самооценку ребенка и его отношения с друзьями и одноклассниками. Он может замкнуться в себе, неохотно идти на контакт, чувствовать себя не таким, как все. В этом случае ребенку может помочь детский психолог. Специалист также даст рекомендации родителям о том, как поддержать ребенка после терапии.

СКОЛЬКО СТОИТ ЛЕЧЕНИЕ ГЛИОМЫ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА?

Стоимость лечения заболевания зависит от его тяжести, страны и ценовой политики клиники. Турция, Индия, Южная Корея и Китай – самые доступные страны для пациентов с ограниченным бюджетом. Здесь можно получить медицинские услуги высокого качества по ценам, которые на 20-40% ниже, чем в европейских клиниках. Медицинские центры Испании и Германии предоставляют лечение по более высоким ценам. Зато у родителей появляется возможность записаться к всемирно известным онкологам, которые могут помочь ребенку. Израиль и Великобритания являются самыми дорогими странами для лечения рака зрительных нервов. Ориентировочные цены основных процедур диагностики и терапии приведены в таблице.

Процедура Стоимость
Магнитно-резонансная томография от $800
Компьютерная томография от $450
Химиотерапия от $1,500
Лучевая терапия FSRT от $3,500

Получить индивидуальную стоимость лечения можно при обращении в клинику через наших координаторов.

ГДЕ ЛЕЧИТЬ ГЛИОМУ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА ЗА РУБЕЖОМ?

За надежными и безопасными услугами следует обратиться в зарубежные многопрофильные центры Турции, Испании, Германии, Израиля, Чехии и Южной Кореи.

Клиника Мемориал Шишли

Читать о клинике →

Турецкий госпиталь состоит в Американской Ассоциации Больниц (AHA), что позволяет ему перенимать последние методы и технологии лечения рака глаз. Среди современного оборудования клиники – 64-срезовых томограф для точной диагностики опухолей головы, CUSA-лазер для облучения глиом в труднодоступных местах.

Униклиника Рехт дер Изар

Читать о клинике →

При немецкой клинике функционирует самый современный центр хирургии “North” в Европе. Поэтому здесь возможно безопасное удаление опухолей в труднодоступных местах без риска для ребенка. Также госпиталь оснащен линейными ускорителями SRT для проведения лучевой терапии детям.

Клиника Кирон Торревьеха

Читать о клинике →

Госпиталь входит в ТОП-20 клиник Испании по качеству лечения рака. Здесь лечат пациентов по программе, которую разработал один из известнейших европейских онкологов – доктор Антонио Бругаролас. Это одна из немного клиник Европы, где возможна разработка индивидуальных препаратов таргетной терапии для детей. Это самое эффективное и безопасное лечение детских глиом среди всех существующих.

Медицинский центр Хаима Шибы

Читать о клинике →

При израильском госпитале функционирует детская клиника Сафра, которая принимает на лечение детей с опухолями зрительных нервов на любой стадии. Пациентам предлагается комплексное лечение, высокая квалификация докторов и поддержка детских психологов. В центре также возможна разработка персонализированных лекарств для борьбы с онкологией.

Клиника Асан

Читать о клинике →

В корейском Центре детской онкологии и онкогематологии успешно лечат маленьких пациентов с глиомой зрительного нерва. В клинике удалось добиться почти 100% показателей выживаемости детей. Здесь проводят щадящую химиотерапию, FSRT радиотерапию и малоинвазивную хирургию с нейронавигацией. Родители также ценят заботливое и теплое отношение персонала к детям.

Клиника Мотол

Читать о клинике →

При чешском госпитале работает отделение детской нейрохирургии, где успешно удаляют опухоли головного мозга у пациентов до 18 лет. Один из самых известных случаев – это спасение жизни девочки с рабдомиосаркомой глаза. Чешским врачам удалось не только полностью вылечить пациентку, но и сохранить ей зрение.

Резюме

Глиома зрительного нерва – это доброкачественна опухоль второй пары черепно-мозговых нервов. Заболевание встречается у детей – более 90% пациентов с этим диагнозом младше 20 лет.

У пациентов с глиомой ухудшается зрение. Если опухоль затронула гипоталамус, тогда у пациентов наблюдаются нарушения в работе эндокринной системы – сонливость, головные боли, задержка в развитии, неконтролируемый аппетит.

Магнитно-резонансная томография – самый надежный способ диагностировать рак зрительного нерва. КТ и рентген – менее точные методы диагностики.

Удаление глиомы зрительного нерва является единственным методом вылечить этот вид рака. Если полная резекция невозможна, ребенку прописывают курсы химиотерапии и радиотерапии. Фракционная стереотаксическая лучевая терапия (FRST) считается самой безопасной для детей с этим диагнозом.

Дети с нейрофиброматозом 1 типа имеют повышенный риск развития глиомы зрительного нерва. Опухоль обнаруживают у 30% детей. Обычно она проходит бессимптомно, и врачи наблюдают за ее развитием.

Прогноз после лечения глиомы зрительного нерва за рубежом благоприятный. От 90 до 100% детей проживают более 10 лет без рецидива болезни. У 81% детей зрение полностью восстанавливается в течение 6 месяцев после выздоровления.

Пройти лечение болезни можно в турецкой клинике Мемориал Шишли, израильском мед.центре Хаима Шибы, испанской клинике Кирон Торревьеха, корейском госпитале Асан, немецкой клинике Рехтс дер Изар, чешской больнице Мотол.

Оставьте заявку врачам-координаторам MediGlobus для бесплатной консультации. Мы можем рассказать вам больше о диагностике и лечении глиомы зрительного нерва, поможем подобрать клинику и доктора по бюджету, организуем медицинскую поездку.

Глиома головного мозга: симптомы и лечение

Глиома головного мозга представляет собой наиболее часто встречающийся вид опухоли, растущий из глиальной ткани, которую составляют вспомогательные клетки нервной системы. На долю глиом приходится около 60% всех опухолей, локализованных в головном мозге. Название разновидностей глиом – астроцитом, эпендимом и других происходит от названия клеток, образующих опухоль.

Услуги по диагностике и лечению глиомы головного мозга предлагает ведущий многопрофильный медицинский центр Москвы – Юсуповская больница. Положительные результаты лечения достигаются благодаря высокому профессионализму врачей центра онкологии и передовым технологиям, которые применяются для борьбы с опухолями головного мозга.

Классификация

  • Астроцитомы – самый распространенный тип глиомы, локализованный в белом веществе головного мозга. В зависимости от типа астроцитарная глиома головного мозга может быть фибриллярной (протоплазматической, гемистоцитической), анапластической, глиобластомой (гигантоклеточной, глиосаркомой), пилоцитарной астроцитомой, плеоморфной ксантоастроцитомой и субэпендимарной гигантоклеточной астроцитомой.
  • Эпендимомы – могут встречаться в 5-7% случаев опухолей головного мозга, характеризуются типичной локализацией в системе желудочков головного мозга.
  • Олигодендроглиомы – составляют от 8 до 10% всех опухолей головного мозга, развиваются из олигодендроцитов.
  • Глиома хиазмы – распространяется по зрительному нерву в полость орбиты, может прорасти в гипоталамус, поразить III желудочек головного мозга. Такая опухоль вызывает нарушение эндокринного баланса, обменные расстройства, снижение зрения, характеризуется внутричерепной гипертензией, в зависимости от локализации и размера новообразования.
  • Смешанные глиомы – олигоастроцитомы, анапластические олигоастроцитомы.
  • Невриномы – составляют от 8 до 10% опухолей.
  • Опухоль сосудистого сплетения – редкий вид глиомы, встречающийся в 1-2% случаев.
  • Нейроэпителиальная опухоль неясного генеза – в эту группу входит астробластома и полярная спонгиобластома.
  • Диффузная глиома ствола головного мозга – опухоль с высокой степенью злокачественности, рак центральной нервной системы. Болеют люди любого возраста, однако опухоль редко встречается у подростков и детей. Прогноз выживаемости при таком типе опухоли плохой. Диффузная глиома развивается в области зоны головного мозга, в которой находятся все важные нервные соединения, обеспечивающие связь анализирующих нервных центров мозга и импульсов костно-мышечного аппарата конечностей. Опухоль очень быстро вызывает паралич.
  • Нейрональная и смешанная нейронально-глиальная опухоль – встречается в крайне редких случаях (до 0,5%). К данной группе относят ганглиоцитому, ганглиоглиому, нейроцитому, нейробластому, нейроэпителиому).
  • Глиоматоз головного мозга.
Читайте также:
Рак печени (карцинома, первичная злокачественная опухоль): код по МКБ 10, признаки, симптомы, стадии, степени, сколько живут

Степени

Существует классификация ВОЗ, согласно которой глиомы подразделяются на четыре степени:

  • I степень – медленно растущая глиома доброкачественного характера, которая ассоциируется с долгим сроком продолжительности жизни;
  • II степень – медленно растущая «пограничная» глиома мозга, которая имеет тенденцию к переходу в III и IV степень;
  • III степень – глиома злокачественного характера;
  • IV степень – быстрорастущая глиома головного мозга: продолжительность жизни пациентов с таким диагнозом значительно сокращается.

Симптомы

Симптоматика глиомы головного мозга зависит от локализации опухоли, её размеров, она состоит из общемозговых и очаговых симптомов.

Наиболее часто глиома головного мозга проявляется упорными и постоянными головными болями, при которых у больных возникает тошнота и рвота, после которой не наступает облегчение, а также судорожным синдромом.

Помимо этого, в зависимости от того, какой отдел мозга поражен глиомой, у больных нарушается речь, ослабевают мышцы, может наблюдаться появление парезов и параличей рук или ног, лица и других частей тела. Может нарушаться зрительная или осязательная функция, координация походки и движений.

Может измениться психика, часто отмечается развитие поведенческих расстройств. Кроме того, у больных с глиомами мозга нарушается память и мышление. Вследствие нарушения циркуляции ликвора развивается внутричерепная гипертензия и гидроцефалия.

Диагностика

Диагностика глиомы головного мозга основывается на результатах тщательного неврологического обследования и других специальных диагностических исследований.

В первую очередь врач центра онкологии Юсуповской больницы проводит оценку состояния рефлексов и кожной чувствительности, двигательной функции конечностей. При наличии жалоб больного на ухудшение зрительной функции ему назначается консультация врача-офтальмолога.

Нервно-мышечная система оценивается с помощью инструментальных методов диагностики – электромиографии и электронейрографии. Кроме того, проводится люмбальная пункция, позволяющая выявить атипичные клетки в цереброспинальной жидкости. Данное исследование применяют также для проведения вентрикулографии и пневмомиелографии.

Огромное значение в диагностике опухолей мозга имеют современные методы визуализации, обеспечивающие получение послойного изображения тканей головного мозга. К ним относят компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ). Данные исследования считаются довольно безопасными и очень информативными, с их помощью определяется локализация, размер, форма и структура новообразования.

Для определения смещения срединных структур головного мозга проводится ультразвуковое исследование мозга (М-эхо).

Дополнительно может быть назначено проведение церебральной контрастной ангиографии (рентгеновского исследования сосудов мозга), электроэнцефалографии, сцинтиграфии и ПЭТ.

Лечение

Как любое злокачественное опухолевое образование, глиома головного мозга лечится тремя основными методами, которые используются в современной онкологии, – с помощью хирургического вмешательства, лучевой терапии (в том числе радиохирургии) и химиотерапии.

Золотым стандартом лечения глиомы головного мозга является хирургическое лечение. При условии операбельности опухоли проводится операция по удалению новообразования.

До операции и после неё проводится лучевая терапия. При неоперабельных опухолях (если глиома локализована в труднодоступном месте) данный метод применяется как отдельный. На сегодняшний день традиционную лучевую терапию заменила стереотаксическая – радиохирургия.

Химиотерапевтическое лечение глиомы может применяться как в дооперационный, так и в послеоперационный период.

Хирургическое лечение

Операция по удалению злокачественной глиомы является открытой, предполагающей трепанацию черепа, при которой вскрывается черепная коробка. Основная цель хирургического вмешательства – удалить максимальный объем опухоли, оставив нетронутыми здоровые ткани головного мозга, тем самым предотвращая неврологические нарушения. Определенная локализация глиом позволяет достичь эффекта хирургического лечения до 98%.

Ни одна операция по удалению опухоли не гарантирует стопроцентного результата, так как всегда имеется вероятность, что в тканях головного мозга остались раковые клетки. Однако хирургическое вмешательство обеспечивает устранение сдавления окружающих тканей головного мозга и симптоматики глиомы, а также восстановление циркуляции ликвора, если имеется внутричерепная гипертензия.

Эффективность хирургического лечения глиомы мозга во многом зависит от мастерства и опыта оперирующих специалистов. Лечение опухолей головного мозга в центре онкологии Юсуповской больницы проводится с применением высокоточных томографов и нейронавигаторов, благодаря чему вероятность развития рецидива заболевания сводится к минимуму.

Лучевая терапия

Проведение лучевой терапии может быть назначено перед хирургическим вмешательством для уменьшения размеров опухоли перед её иссечением, либо после операции для уничтожения всех оставшихся опухолевых клеток.

Кроме того, данный метод может использоваться как самостоятельный при локализации опухоли в труднодоступном месте, что препятствует её хирургическому удалению. В таком случае лучевая терапия не способствует полному уничтожению опухоли, однако может значительно приостановить её рост.

Традиционная лучевая терапия сопровождается рядом нежелательных эффектов: у больных возникает тошнота, снижается аппетит, повышается утомляемость. В месте лучевого воздействия высока вероятность выпадения волос и развития лучевого дерматита. Как правило, побочные действия лучевой терапии проявляются через 10-14 дней после облучения.

Кроме того, известны и поздние осложнения радиоактивного облучения – у пациентов нарушается память в разной степени, может развиться радиационный некроз (вокруг омертвевших тканей опухоли образуется рубцовая ткань).

Радиохирургия

Ввиду того, что хирургическое лечение опухолей головного мозга не является гарантом полного излечения, после операции может случится рецидив заболевания. Поэтому целесообразно применение дополнительных методов лечения – лучевой терапии и химиотерапии. Как правило, рецидивы локализуются на границах здоровой ткани с областью, где было удалено новообразование. В таких случаях рекомендуется использовать радиохирургию: кибер-нож, гамма-нож, новалис.

Радиохирургия является инновационной методикой лучевой терапии, суть которой заключается в облучении глиомы пучком радиации с различных углов, что обеспечивает попадание радиации на опухоль и минимальное облучение мягких тканей.

В ходе процедуры положение головы больного и локализация опухоли постоянно контролируется с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии, благодаря чему пучок радиации направляется исключительно на злокачественное новообразование.

Читайте также:
4 способа вылечить саркому, какие противоопухолевые препараты применяют, можно ли навсегда избавиться от заболевания

Данный метод отличается неинвазивностью, так как никаких разрезов для его выполнения не требуется. Благодаря этому отсутствует риск развития интраоперационных осложнений и побочных эффектов, связанных с традиционной лучевой терапией.

Помимо этого, радиохирургия является абсолютно безболезненным методом, не требующим применения анестезии и проведения подготовительных мероприятий, отсутствует и восстановительный период. Единственное ограничение к радиохирургии – размеры новообразования.

Важно понимать, что эффект от лучевой терапии наступает постепенно, в отличии от хирургического вмешательства. Однако радиохирургия зачастую является единственным альтернативным методом лечения неоперабельных глиом головного мозга.

Лечение глиомы в Юсуповской больнице

Врачи-онкологи Юсуповской больницы владеют колоссальным опытом и эффективными методиками лечения онкологических недугов. Для каждого пациента составляется индивидуальная программа лечения, основанная на результатах тщательного диагностического обследования. Центр онкологии Юсуповской больницы оснащен инновационным оборудованием для проведения качественной диагностики и лечения глиом и других опухолей головного мозга.

Запись на консультацию онколога проводится по телефону Юсуповской больницы или онлайн на сайте через форму обратной связи. Врач-координатор ответит на все ваши вопросы и расскажет о стоимости медицинских услуг и условиях госпитализации пациента.

Глиома хиазмы: список симптомов, причины возникновения у детей и взрослых, лечение, профилактика, прогноз

а) Глиома зрительного нерва. Ювенильные глиомы (пилоцитарные астроцитомы I степени злокачественности по классификации Всемирной организации здравоохранения) представляют собою разрастание астроцитов глии, поддерживающих аксоны. Это наиболее часто встречающиеся внутричерепные опухоли, поражающие зрительные пути у детей. Однако они могут развиваться в любом отделе головного мозга, и выявляются приблизительно у 25% маленьких детей с нейрофиброматозом 1 (NF1), причиной которого является самая частая в общей популяции патогенная мутация с частотой приблизительно 1/3000.

В большинстве случаев эти новообразования выявляются при магнитно-резонансной томографии (МРТ) в младенческом возрасте, но лишь немногие из них когда-либо вызывают симптоматику. Ювенильные глиомы зрительного нерва клинически проявляются примерно у такого же количества пациентов, не страдающих NF1. Недавно получены данные, подтверждающие существовавшее ранее мнение об этих глиомах как о глиальноклеточных гамартомах. Более агрессивные глиомы переднего отдела зрительного пути второй и выше степеней злокачественности, в том числе мультиформная глиобластома, встречаются у взрослых, но иногда могут поражать детей, их диагностика и лечение проводятся совсем по-другому и не описываются в данной статье. Подробно лечение описано в отдельных статьях на сайте – рекомендуем пользоваться формой поиска на главной странице сайта.

б) Глиомы зрительного пути у детей. Глиомы могут развиваться в любом отделе зрительного пути. Часто отмечается мультифокальность, и поражение хиазмы вслед за развитием опухоли зрительного нерва не обязательно является инвазией. Мультифокальный рост и регресс могут наблюдаться одновременно или в различные периоды времени на одном или на обоих пораженных зрительных нервах, при интактной хиазме, или наоборот.

Поэтому хирургическая резекция дистальной опухоли зрительного нерва не обязательно предотвратит рост опухоли более проксимального отдела. Пациенты с глиомами зрительного нерва должны быть обследованы на предмет глазных симптомов нейрофиброматоза (особенно меланоцитарных гамартом радужки, называемых узелками Sakurai-Lisch), поражения глазницы (нейрофибромы, дефекты клиновидной кости) и кожи (множественные пятна типа «кофе с молоком», нейрофибромы). Также следует осмотреть членов семьи.

Хотя некоторые полагают, что глиомы, развивающиеся на фоне NF1, характеризуются более благоприятным прогнозом для зрения по сравнению со спорадическими глиомами, это впечатление сложилось вследствие разницы между выборками; поскольку большинство сопутствующих NF1 глиом выявляются во время контрольных МРТ при отсутствии у пациентов клинической картины, часто удается обнаружить клинически незначимые опухоли.

С другой стороны, пациенты, не страдающие NF1, обращаются к врачу только при наличии крупного новообразования, вызывающего симптомы. Кроме того, общая выживаемость пациентов с сопутствующими NF1 глиомами ниже; поскольку они являются носителями мутации гена супрессора опухолей NF1, для них характерно развитие, по не вполне ясным причинам, других, происходящих не из нервного гребня, опухолей, особенно сарком мягких тканей и миелогенных заболеваний.

15-летний мальчик с левосторонним экзофтальмом;
диск зрительного нерва левого глаза бледный, отечный, видны оптоцилиарные шунтирующие сосуды.
Обратите внимание на атрофию зрительного нерва на правом глазу.

1. Клиническая картина глиомы зрительного пути у ребенка. Возраст дебюта заболевания варьирует от рождения до 4-12 лет; большое число случаев опухоли проявлялось в возрасте около 20 лет. Поражающие интраорбитальную часть нерва глиомы могут манифестировать осевым экзофтальмом. По не вполне ясным причинам увеличенная часть опухоли склонна изгибаться и смещаться книзу, поворачивая задний полюс глазного яблока вверх: это вызывает появление почти патогномоничного симптома — небольшой экзофтальм у ребенка с гипотропией или ограничением движений глазного яблока вверх. Пациенты постарше могут жаловаться на ухудшение зрения, нарушение цветовосприятия и дефекты поля зрения.

Глиомы хиазмы могут дебютировать немного позже, проявляясь двусторонними нарушениями зрения, хотя они могут выявляться во время обследования по поводу гидроцефалии, диссоциированного нистагма, эндокринной дисфункции или во время лучевых исследований нервной системы у бессимптомных пациентов. В анамнезе обычно упоминается медленно прогрессирующее ухудшение зрения, хотя изредка потеря зрения может быть внезапной вследствие кровоизлияния в ткань опухоли.

Глиомы, асимметрично поражающие хиазму и зрительные нервы, вызывают диссоциированный нистагм, напоминающий spasmus nutans. У детей асимметричный нистагм, особенно при наличии атрофии зрительного нерва, плохой аппетит или гидроцефалия указывают на развитие глиомы хиазмы, возможно, прорастающей в зрительные тракты.

Поражение гипоталамуса, первичное или вторичное, может быть причиной различных эндокринных нарушений. У детей с глиомами хиазмы часто наблюдается преждевременное половое созревание. Также могут развиваться задержка роста и полового созревания, несахарный диабет и ожирение. У младенцев может наблюдаться крайнее низкая масса тела, задержка развития и часто вертикальный или асимметричный ротаторный нистагм, напоминающий spasmus nutans — сочетание, известное под названием диэнцефального синдрома Russell.

При ухудшении зрения может выявляться побледнение диска зрительного нерва. Оптоцилиарные шунтирующие сосуды видны только при расположении опухоли вблизи от глазного яблока, они развиваются вследствие сдавления отечным зрительным нервом центральной вены сетчатки. Однако многие из этих разрастаний глиальных клеток зрительного пути не оказывают значительного влияния на зрительные функции и клинически никак себя не проявляют. Острота зрения не коррелирует с размером или скоростью роста опухоли; зрение может сохраняться при наличии крупной опухоли равномерно прорастающей большой участок зрительного пути, или очень значительно снижаться вследствие локального неравномерного роста или регресса, вызывающего локальную деформацию аксонов.

Следовательно, результаты исследования зрительных вызванных потенциалов обычно неинформативны. При отсутствии нарушений зрения глиомы зрительного пути редко выявляются только на основании результатов офтальмоскопии.

А, Б. Перегиб зрительного нерва. Увеличение диаметра и длины зрительного нерва при разрастании глиальной ткани часто вызывает,
по не вполне ясным причинам, изгиб орбитальной части зрительного нерва книзу, что приводит к умеренному экзофтальму и повороту заднего полюса глазного яблока кверху.
Поэтому клинически небольшой экзофтальм в сочетании с гипотропией у детей является почти патогномоничным симптомом глиомы зрительного нерва.
Также диагностике способствует выявление перегиба при МРТ, который на аксиальном срезе выглядит как дефект зрительного нерва.
На рисунках также изображен глиоматоз периневральной паутинной оболочки, часто наблюдаемый при нейрофиброматозе 1 типа.

Читайте также:
Симптомы и признаки глиобластомы головного мозга

2. Лучевая диагностика опухоли зрительного пути у ребенка. Поскольку гамартоматозное разрастание астроцитов происходит в пределах зрительных путей, нормальная форма пораженных структур остается неизменной. Как результат, рентгенологическая картина обычно настолько характерна, что для постановки диагноза не требуется выполнения биопсии. Более того, биопсия сопряжена с риском повреждения глаза или ухудшения зрения, к тому же реактивные изменения паутинной оболочки, окружающей глиому зрительного нерва, могут ошибочно приниматься за менингиому оболочек нерва, что приводит к ошибочному диагнозу.

МРТ является методикой выбора при диагностике и наблюдении. На томограммах выявляется гладкое веретенообразное увеличение зрительного нерва, вариабельно контрастируемое при гадолиниевом усилении. Вследствие мягкой консистенции опухоли и удлинения зрительного нерва вследствие его роста вблизи глазного яблока зрительный нерв обычно изгибается книзу, у детей этот признак помогает дифференцировать глиому от ригидной более редкой, но обычно тяжелее протекающей опухоли — менингиомы оболочек зрительного нерва. Внутриглазничные глиомы зрительного нерва, выявляемые при NF1, также имеют характерный признак: вторичная реактивная пролиферация паутинной оболочки, сопровождающаяся скоплением мукоида в периневральном субарахноидальном пространстве.

Поэтому на Т2-взвешенных томограммах глиом зрительного нерва на фоне NF1 гораздо чаще выявляется зона высокой интенсивности сигнала (соответствующие мукоиду/насыщенному водой содержимому), так называемый ложный симптом цереброспинальной жидкости, окружающей центральный низкоинтенсивный стержень (интраневарльную опухоль). Хиазмальные глиомы отображаются в виде крупной супраселлярной массы с сохраняющимися узнаваемыми контурами в сочетании с диагностически значимым утолщением прилегающих участков зрительного нерва или зрительного пути. Также может поражаться соседний гипоталамус.

При компьютерной томографии (КТ) выявляется аналогичное гладкое веретенообразное расширение зрительного нерва вариабельной контрастности, но небольшое увеличение выявить относительно трудно. Кальцификация при глиоме минимальна и встречается редко, но она является обычным признаком менингиомы. При внутриканальной глиоме отмечается только расширение канала зрительного нерва, стенки его остаются гладкими, тогда как при менингиомах могут развиваться реактивные инфильтративные изменения прилегающей кости.

Рост и регресс мультифокальной опухоли: (А) При МРТ у пятилетнего мальчика с нистагмом и кивательными движениями головы выявлено увеличение хиазмы, более выраженное слева.
(Б) Изменения хиазмы сопровождаются двусторонним утолщением зрительного нерва, более выраженным слева.
Хорошо заметное низкоинтенсивное кольцо, более широкое слева, окружает высокоинтенсивный центральный стержень, это так называемый ложный симптом цереброспинальной жидкости.
(В) При МРТ через пять лет выявляется выраженное спонтанное уменьшение размеров хиазмальной части опухоли, теперь ее левая часть меньше правой.
Хотя нистагм исчез, сохраняется поражение зрительного нерва, острота зрения составляет 20/20 OD и 20/400 OS.
(Г) Еще через три года при МРТ с контрастированием определены нормальные размеры и плотность хиазмы.
(Г, Д) Однако сохраняются без изменений выраженное увеличение размеров и изгиб книзу обоих зрительных нервов.
На правом глазу определяется остаточная атрофия диска зрительного нерва, острота зрения, поля зрения и цветовосприятие в пределах нормы,
но на левом глазу имеется выраженная атрофия диска зрительного нерва, острота зрения снизилась до счета пальцев с расстояния двух футов, несмотря на регресс и нормализацию размеров хиазмальной части опухоли.
(Е) Еще через три года при МРТ с обеих сторон выявляется выраженное уменьшение гиперплазии орбитальной периневральной паутинной оболочки, зрительные функции на прежнем уровне.
Все же ложный симптом цереброспинальной жидкости сохраняется, при генетическом обследовании мальчика и его семьи не выявлено данных за NF1.
Постнатальный рост и регресс опухоли.
(А) У этого мальчика в трехмесячном возрасте при нормальной остроте зрения, но наличии множественных пятен типа «кофе с молоком» при МРТ не выявлено патологии хиазмы и зрительных путей.
(Б) Однако, через два года при МРТ обнаружен рост крупного контрастного образования в пределах границ хиазмы.
Также выявлено двустороннее поражение зрительных нервов, на некоторых томограммах распространяющееся дистальнее верхушки глазницы.
Тем не менее, острота зрения обоих глаз оставалась 20/20, относительный афферентный зрачковый дефект отсутствовал, несмотря на признаки атрофии диска зрительного нерва на левом глазу.
(В) Еще через два года на МРТ отмечается выраженное уменьшение размера опухоли, фактически без усиления контрастности. Острота зрения обоих глаз оставалась 20/20, ребенок оставался здоровым и бодрым.
Спонтанный регресс глиомы зрительного нерва у 14-летней девочки.
(А) При МРТ выявляется веретенообразное утолщение левого зрительного нерва, дающее гиперинтенсивный и гомогенный сигнал, тянущееся от глазного яблока до хиазмы,
с изгибом зрительного нерва книзу, что создает впечатление его дефекта. Имеется левосторонний экзофтальм и расширение левого канала зрительного нерва.
(Б) При МРТ выявляется значительное увеличение внутриглазничной части левого зрительного нерва, с выраженным гомогенным усилением сигнала.
(В) МРТ через один год. Определяется уменьшение в размерах опухоли зрительного нерва по всей ее длине, сопровождающееся уменьшением интенсивности сигнала. Левосторонний экзофтальм разрешился.
(Г) На МРТ видно явное уменьшение диаметра зрительного нерва и лишь остаточное усиление сигнала в центральной зоне.
Этой девочке планировалось проведение лучевой терапии, но за неделю до начала лечения у нее было выявлено улучшение зрения.
Запланированные сеансы лучевой терапии были отменены, поскольку в течение года острота зрения улучшилась от счета пальцев с 4 футов до 20/15.
Если бы начало курса лучевой терапии было запланировано на неделю раньше, улучшения были бы ошибочно отнесены на счет эффектов проводимого лечения (пациентка Johns Hopkins Hospital).
Казуистические наблюдения уменьшения объема опухоли после лучевой или химиотерапии, особенно через длительное время после окончания терапии, вероятно, являлись следствием феномена спонтанного регресса.
Глиоматоз периневральной паутинной оболочки.
Гиперпластические ткани мягкой оболочки и субарахноидального пространства формируют вокруг атрофичного зрительного нерва плотную массу, которая может симулировать менингиому.
Периферической границей нерва является собственно паутинная оболочка, которая сама по себе остается интактной.
Этот феномен можно объяснить высоким содержание белка и факторов роста в скапливающемся в субарахноидальном пространстве экссудате, который служит питательной средой для клеток соединительной ткани.
Такое разрастание может быть выраженным, если имеется склонность к разрастанию нервной ткани или оболочек нерва, например, при мутации гена супрессора опухолей при NF1.
Высокое содержание в этой ткани воды при Т 2-взвешенной МРТ создает так называемый «ложный симптом ЦСЖ», который, в свою очередь,
считается рентгенологическим симптомом NF1-ассоциированной глиомы зрительного нерва, хотя и не специфичным.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Глиома хиазмы

Глиома хиазмы — опухолевое образование, в основе которого глиальные клетки, находится в районе зрительного перекрестка. Главным симптоматическим проявлением глиомы хиазмы будет снижение зрения и сужение его поля. Отдельные части поля зрения могут и вовсе выпадать. Для глиомы хиазмы присуща также симптоматика гидроцефалии или нейроэндокринных нарушений.

  • Анатомия хиазмы
  • Симптомы глиомы хиазмы
  • Диагностика глиомы хиазмы
  • Лечение глиомы хиазмы
  • Прогноз глиомы хиазмы
Читайте также:
Рак поджелудочной железы (опухоль головки, карцинома): симптомы, проявления, лечение, 4 стадия, сколько живут

Диагностика глиомы хиазмы подразумевает проведение визиометрии, периметрии, офтальмоскопии, а также исследование головного мозга посредством МРТ, КТ и ВП. Не исключено проведение и стереотаксической биопсии.

Лечение глиомы хиазмы будет зависеть от характеристик состояния больного и локализации самой опухоли. Большое значение имеет возраст пациента. Лечение глиомы хиазмы предполагает и хирургическое вмешательство в виде удаления или резекции опухоли. В дальнейшем может быть проведена химиотерапия или радиотерапия.

На глиому хиазмы приходится не более 2% от общего числа глиом головного мозга. Очень часто в своем гистологическом строении глиома хиазмы соответствует астроцитоме. Если сравнивать глиому хиазмы с другими видами глиом зрительного нерва, то она встречается значительно чаще у больных, старше 20 лет, а не только в детском возрасте.

Следует также сказать, что в 30% случаев глиома хиазмы протекает параллельно с нейрофиброматозом Реклингхаузена, представляющим собой факоматоз в виде пигментных образований и скопления нейрофибром. Также может прослеживаться появление неврином, менингиом и глиом, локализующихся в разных местах.

При диагностировании глиомы хиазмы у детей или юных лиц, следует незамедлительно провести лечение. Последнее находится в компетенции неврологов, нейрохирургов и офтальмологов.

Анатомия хиазмы

По строению хиазма напоминает частичный перекрест зрительных нервов, расположенный в основании мозга. Над уровнем хиазмы расположен гипоталамус, его функция- нейроэндокринная регуляция, которая влияет на секреторную подвижность гипофиза. Неподалеку от самого зрительного перекреста расположен третий желудочек.

В районе расположения хиазмы начинают перекрещиваться волокна зрительного нерва, которые исходят от носовых половин сетчатки, как на правом, так и на левом глазе. Те волокна, которые начинаются еще в височных частях сетчатки, по-прежнему, остаются на своем месте.

Как известно, от поверхности хиазмы отходят зрительные пути правого и левого типа. Именно они содержат нервные волокна медиальной стороны сетчатки глаза, расположенного с противоположной стороны, а также латеральную часть сетчатки глаза со своей стороны.

Так как изображение, попадающее на сетчатку глаза, имеет перевернутый вид, в кору головного мозга по зрительным путям поступает информация из противоположной половины поля зрения двух глаз.

Симптомы глиомы хиазмы

Глиома хиазмы развивается первично или как результат распространения в толщу зрительного перекрестка глиомы зрительного нерва. На практике доказано, что глиома хиазмы распространяется по зрительному нерву, попадая в полость орбиты, что представляет опасность в виде ее прорастания в гипоталамус или в полость третьего желудочка.

Очень часто глиома хиазмы может сопровождаться таким явлением, как оптохиазмальный реактивный арахноидит, который приводит к возникновению спаечных структур или, как вариант, субарахноидальных кист.

По своим клиническим проявлениям глиома хиазмы будет отличаться от любой другой глазной опухоли направлением своего роста и локализацией.

Главные симптомы глиомы хиазмы:

  • снижение остроты зрения;
  • видоизменение зрительных полей;
  • ликворно-гипертензионный синдром;
  • эндокринно-обменные сбои.

Причиной нарушения зрения будет эффект сдавливания зрительного нерва опухолью. Другой причиной может быть разрушение зрительных волокон, в котором участвует прорастающая глиома.

В случае всё большего разрастания глиомы хиазмы по направлению зрительного нерва, обычно наблюдается утолщение инфильтрированных зрительных волокон. Это приводит к передавливанию нерва в районе зрительного канала.

Ухудшение зрения в данном случае можно объяснить двояко. Случается, острота зрения снижается еще на начальном этапе развития глиомы хиазмы. При этом наблюдается ухудшение зрения одностороннего типа, тогда как ухудшение зрения на втором глазу проявляет себя только спустя время (от нескольких месяцев — до нескольких лет).

Основной характерной чертой глиомы хиазмыбудет ее медленное, но прогрессирующее действие, выражаемое в асимметричном снижении зрения пациента. При распространении глиомы до уровня глазницы, помимо падения остроты зрения, пациенту присущ также прогрессирующий тип экзофтальма.

Изменения, происходящие в пределах зрительных полей, в первую очередь, зависят от локализации самой опухоли. Чаще всего глиома располагается в передней части зрительного перекрестка, поражая тем самым зрительные волокна до участка их перехода на другую, противоположную сторону. В этом случае говорят о битемпоральном характере, присущем сужению поля зрения одного и второго глаза. Не исключено и концентрическое сужение поля зрения с частичным выпадением изображения. В случае расположения глиомы хиазмы в задней части (за перекрестком зрительных нервов) происходит гомонимная гемианопсия — выпадение отдельных половин поля зрения.

Среди других симптоматических проявлений, которые сопровождают рост глиомы хиазмы, способствуя ее прорастанию в область гипоталамуса, можно выделить:

  • гиперсомнию;
  • ожирение;
  • гипоталамический синдром;
  • диэнцефальный синдром;
  • диабет несахарного типа;
  • гиперкортицизм;
  • нарушение в психике;
  • раннее половое созревание.

Среди других симптомов, сопровождающих глиому хиазмы, выделяют: тошноту, характерную острую головную боль и тяжесть в районе глазных яблок. Вся эта симптоматика объясняется реактивным арахноидитом. Наиболее выраженными будут симптомы, если глиома прорастает в полость третьего желудочка, при этом способствуя началу окклюзионных ликвородинамичных нарушений с дальнейшем переходом к гидроцефалии.

Диагностика глиомы хиазмы

Так как первым и самым важным клиническим проявлением глиомы хиазмы будет нарушение зрения, то чаще всего пациент в начале обращается за помощью к офтальмологу. Специалист назначает офтальмологическое обследование, которое подразумевает проведение тестов на определение остроты зрения, а также проведение компьютерной периметрии и простого осмотра глазного яблока.

  • Периметрия — один из самых важных методов исследования, который помогает выяснить степень поражения зрительных путей, получив четкое представление о месторасположении глиомы.
  • Как известно, на начальном этапе своего формирования, глиома хиазмы симптоматически никак себя не проявляет. При дальнейшей офтальмоскопии могут быть выявлены застойные диски (зрительных нервов), а также первые признаки атрофии зрительного нерва первичного типа. Посредством исследования зрительных ВП врач устанавливает уровень пораженного участка зрительного нерва.
  • Полученные результаты комплексного исследования у офтальмолога, указывающие на присутствие обширного процесса зрительных путей внутри черепа, будут поводом для получения консультации у невролога с дальнейшим исследованием головного мозга через МРТ или КТ.
  • Если не представляется возможным проведения КТ или МРТ головного мозга, тогда врачом назначается прохождение рентгенографии черепа с целью выявления деформации турецкого седла, которое при глиоме хиазмы приобретает грушевидную форму.
  • В дополнение может быть проведен рентген орбит (косая проекция). Если же глиома хиазмы прорастает в плоскость орбиты, то рентген указывает на соответствующее расширение зрительных отверстий, которое может быть одно- или двусторонним, и составлять около 9 мм.

Томографические исследования глиомы хиазмы

Однако следует помнить, что проведение КТ или МРТ даст куда более точный результат, чем рентгенологическое исследование. Томографические методы помогут выявить присутствие глиомы, ее локацию, степень прорастания по направлению зрительных нервов и характер развития. Кроме того, можно будет определить способность прорастания опухоли и в ткань головного мозга (или гипоталамуса).

Главным минусом томографии является то, что этот метод не позволяет отличить глиому хиазмы от других видов глиом подобного месторасположения, ведь на ее месте может быть и тератома, и ганглионеврома. Провести дифференциальную диагностику удастся только посредством гистологического исследования на материале взятых опухолевых клеток, которые получаю, как правило, с помощью стереотаксической биопсии.

Читайте также:
Нефрэктомия почки (лапароскопическая, радикальная): что это такое, показания, подготовка, ход операции, осложнения

Лечение глиомы хиазмы

Хирургическое лечение

  • Главным методом лечения глиомы хиазмы будет хирургическое вмешательство. Его назначают в случае экзофитного роста опухоли, когда происходит нарушение зрения по причине сдавливания зрительного нерва. В случае прорастания глиомы хиазмы в плоскость зрительного нерва, она подвергается полному удалению. Однако к такой мере прибегают, если имеется опасность полной слепоты для пациента.
  • Если же глиома хиазмы распространенного типа, тогда она подвержена частичной резекции. Если же ее удалить полностью, тогда пациент может ослепнуть на два глаза. Также такая операция приведет к эндокринным нарушениям.
  • Если глиома хиазмы успела прорасти в полость третьего желудочка, тогда назначают операцию по ликвидации прогрессирующего типа гидроцефалии. Для выполнения такого оперативного вмешательства может быть назначена дополнительная операция по рассечению спаек и дальнейшего вскрытия кист. Обычно такие кисты образуются как результат протекания реактивного арахноидита.

То, какая именно лечебная тактика будет выбрана специалистом, зависит от локализации глиомы хиазмы, ее размеров, характера прорастания, гистологического содержимого и возраста пациента. Выбор типа лечения назначает нейрохирург.

Проведение лучевой или химиотерапии

Помимо хирургического лечения глиомы хиазмы, может быть назначена химиотерапия или лучевая терапия. Если такой диагноз был поставлен ребенку, то лучевая терапия будет нежелательна, поскольку может способствовать ярко выраженным эндокринным расстройствам по причине высокой чувствительности диэнцефальной области к облучению. Кроме того, лучевая терапия может отрицательно сказаться на интеллектуальных способностях и отразиться поведенческими нарушениями. Наиболее сильно побочный эффект от облучения будет выражен у маленьких детей. Поэтому для них лучшим решением при лечении глиомы хиазмы является химиотерапия, тогда как лучевая терапия применяется в крайнем случае.

Прогноз глиомы хиазмы

Самым благоприятным прогнозом при глиоме хиазмы будет экзофитно растущий тип данной опухоли, устраненный посредством хирургического вмешательства.

Проведенная частичная резекция опухоли с дальнейшим применением химиотерапии помогут остановить прорастания глиомы. Но следует сказать, что в 20-25% случаев пациентам присущ рост опухоли прогрессирующего характера.

Глиома хиазмы

Глиома хиазмы — опухолевое образование, берущее свое начало из глиальных клеток, расположенных в области зрительного перекреста. Глиома хиазмы проявляется снижением остроты зрения, сужением или выпадением части полей зрения, симптомами гидроцефалии и нейроэндокринными нарушениями. Комплекс диагностических обследований при глиоме хиазмы включает визиометрию, офтальмоскопию, периметрию, исследование зрительных ВП, МРТ и КТ головного мозга, стереотаксическую биопсию. Лечится глиома хиазмы в зависимости от ее характеристик, локализации и возраста больного. Это может быть хирургическое вмешательство (удаление или частичная резекция глиомы, восстановление ликвороциркуляции), химио- или радиотерапия.

МКБ-10

  • Анатомия хиазмы
  • Симптомы глиомы хиазмы
  • Диагностика глиомы хиазмы
  • Лечение глиомы хиазмы
  • Прогноз глиомы хиазмы
  • Цены на лечение

Общие сведения

Глиома хиазмы составляет около 2% от глиом головного мозга. Наиболее часто она имеет гистологическое строение соответствующей астроцитоме. В отличие от большинства глиом зрительного нерва, глиома хиазмы встречается не только в детском возрасте, но и у пациентов старше 20 лет. Примерно в 33% случаев глиома хиазмы сопровождает нейрофиброматоз Реклингхаузена — факоматоз, характеризующийся образованием пигментных пятен и многочисленных нейрофибром, появлением неврином, глиом и менингиом различной локализации.

Развитие глиомы хиазмы у детей и лиц молодого возраста делает ее своевременную диагностику и эффективное лечения важной задачей, над решением которой совместно работают неврология, офтальмология и нейрохирургия.

Анатомия хиазмы

Хиазма представляет собой расположенный в основании мозга частичный перекрест зрительных нервов. Над хиазмой находится гипоталамус, осуществляющий нейроэндокринную регуляцию и прежде всего влияющий на секреторную активность гипофиза. Вблизи зрительного перекреста локализуется III желудочек.

В области хиазмы перекрещиваются волокна зрительного нерва, идущие от носовых (медиальных) половин сетчатки правого и левого глаза. Волокна, берущие начало в височных (латеральных) половинах сетчатки, остаются на своей стороне. От хиазмы отходят правый и левый зрительные пути, содержащие нервные волокна от медиальной части сетчатки противоположного глаза и латеральной части сетчатки глаза со своей стороны. Поскольку изображение попадает на сетчатку в перевернутом виде (от правого поля зрения в левую половину сетчатки и наоборот), каждый зрительный путь несет в кору головного мозга информацию от противоположных ему половин полей зрения обоих глаз.

Симптомы глиомы хиазмы

Глиома хиазмы может возникать первично и вследствие распространения в область зрительного перекреста глиомы зрительного нерва. Со своей стороны глиома хиазмы способна распространяться по зрительному нерву в полость орбиты, прорастать в гипоталамус и III желудочек. Большинство авторов указывают на то, что глиома хиазмы обычно сопровождается оптохиазмальным реактивным арахноидитом, приводящим к образованию спаек и субарахноидальных кист. Клинические проявления глиомы хиазмы зависят в первую очередь от расположения опухоли и направления ее роста. В основном они представлены снижением остроты зрения, изменениями зрительных полей, эндокринно-обменными нарушениями и ликворно-гипертензионным синдромом (внутричерепной гипертензией).

Нарушения со стороны зрения могут быть вызваны как сдавлением глиомой хиазмы зрительного нерва, так и разрушением прорастающей опухолью его зрительных волокон. При разрастании глиомы хиазмы по ходу зрительного нерва происходит утолщение инфильтрированных опухолью зрительных волокон, что ведет к сдавлению нерва в зрительном канале. Снижение остроты зрения чаще носит двусторонний характер. Иногда в начальном периоде глиома хиазмы дает только одностороннее ухудшение зрения, а поражение второго глаза проявляется спустя несколько месяцев или даже лет. Глиома хиазмы отличается медленно прогрессирующим и зачастую асимметричным понижением остроты зрения. Если глиома хиазмы распространяется до глазницы, то наряду с ослаблением зрения наблюдается прогрессирующий экзофтальм.

Изменение полей зрения напрямую зависит от места расположения глиомы хиазмы. Наиболее часто глиома хиазмы находится в передней части зрительного перекреста и поражает зрительные волокна до их перехода на противоположную сторону. В таких случаях отмечается битемпоральный характер сужения полей зрения обоих глаз. Возможно концентрическое сужение полей зрения и образование центрально расположенных скотом (участков выпадения изображения). Если глиома хиазмы располагается в задней ее части за перекрестом зрительных нервов, то наблюдается выпадение одноименных половин полей зрения (гомонимная гемианопсия).

Эндокринно-обменные расстройства, которыми сопровождается глиома хиазмы при ее прорастании в гипоталамус, могут включать: гипоталамический синдром, несахарный диабет, гиперсомнию, диэнцефальный синдром, ожирение, гиперкортицизм, преждевременное половое созревание, нарушения психики.

Глиома хиазмы может протекать с признаками повышения внутричерепного давления: головная боль, тяжесть в глазных яблоках, тошнота. Зачастую эти симптомы обусловлены реактивным арахноидитом. Наиболее выражены они, когда глиома хиазмы прорастает в область III желудочка и, вызывая окклюзионные ликвородинамические нарушения, приводит к развитию гидроцефалии.

Диагностика глиомы хиазмы

Поскольку глиома хиазмы начинает проявляться с нарушений зрения, то первичное обращение пациентов происходит преимущественно к офтальмологу. Врач проводит офтальмологическое тестирование: определение остроты зрения, обычную или компьютерную периметрию, а также осмотр структур глаза. Важное значение в диагностике глиомы хиазмы имеет проведение периметрии, результаты которой позволяют определить уровень поражения зрительных путей и получить ориентировочное представление о локализации опухоли. В начальном периоде роста глиома хиазмы может не давать никаких изменений на глазном дне. В дальнейшем при офтальмоскопии отмечаются застойные диски зрительных нервов, признаки первичной атрофии зрительного нерва. Определить степень и уровень поражения зрительных нервов позволяет исследование зрительных ВП.

Читайте также:
Миеломная болезнь крови (множественная, экстрамедуллярная, солитарная плазмоцитома): что это такое, симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Результаты комплексного офтальмологического исследования, свидетельствующие о наличие внутричерепного объемного процесса зрительных путей, является поводом для консультации невролога и проведения МРТ или КТ головного мозга. При отсутствии возможности томографического исследования проводят рентгенографию черепа, которая выявляет характерную для глиомы хиазмы грушевидную деформацию турецкого седла. Дополнительно проводят рентгенографию орбит в косой проекции. В случаях, когда глиома хиазмы прорастает в орбиту, на рентгенограммах определяется одно- или двустороннее расширение зрительных отверстий до 9 мм.

Томографические методы исследования головного мозга являются намного более информативными. Они позволяют точно определить наличие опухоли, ее расположение, размеры и степень прорастания по ходу зрительных нервов, в ткани головного мозга и гипоталамуса. Однако томография не дает возможности отличить глиому хиазмы от других опухолей этой локализации (ганглионевромы, тератомы, ретикулоэндотелиомы и др.). Это можно сделать лишь путем гистологического исследования клеток опухоли, полученных путем стереотаксической биопсии или в ходе операции.

Лечение глиомы хиазмы

Хирургическое лечение глиомы хиазмы может применяться при ее экзофитном росте, когда нарушения зрения вызваны в основном сдавлением зрительного нерва. Если глиома хиазмы прорастает внутрь зрительного нерва, то к ее полному удалению обычно прибегают лишь в случае развития слепоты. Распространенная глиома хиазмы подлежит лишь частичной резекции, поскольку ее полное удаление приводит к двусторонней слепоте и значительным эндокринным нарушениям. При прорастании глиомы хиазмы в III желудочек оперативное вмешательство необходимо для ликвидации прогрессирующей гидроцефалии. С этой же целью может потребоваться проведение операции по рассечению спаек и вскрытию кист, образовавшихся в результате реактивного арахноидита. Выбор лечебной тактики у пациентов с диагнозом «глиома хиазмы» осуществляется нейрохирургом в зависимости от локализации и размеров опухоли, возраста пациента, гистологического вида опухоли и пр.

Наряду с хирургическим лечением в отношении глиомы хиазмы может применяться лучевая терапия и химиотерапия. Однако в детском возрасте из-за высокой радиочувствительности диэнцефальной области лучевая терапия приводит к выраженным эндокринным расстройствам, поведенческим и интеллектуальным нарушениям. Чем меньше возраст ребенка, тем более выражены у него побочные эффекты облучения опухоли. Поэтому у детей с глиомой хиазмы применяют преимущественно химиотерапию (карбоплатин, винкристин), а лучевое воздействие осуществляют лишь при отсутствии эффекта от химиопрепаратов.

Прогноз глиомы хиазмы

Наиболее благоприятный прогноз имеет экзофитно растущая ограниченная глиома хиазмы, в отношении которой удалось полное хирургическое удаление. Частичная резекция и последующая химиотерапия в большинстве случаев позволяют остановить рост глиомы. Однако в 20-30% случаев после такого лечения наблюдается прогрессирующий рост опухоли.

Глиома головного мозга

Госпитализация и лечение по квоте ОМС. Подробнее после просмотра снимков.

Содержание:

Глиома считается наиболее распространенной опухолью головного мозга. Встречается в 60% случаев подобных новообразований. Имеет округлую форму, может быть в виде веретена. Размер новообразованния обычно не превышает нескольких миллиметров, отличается медленным ростом, может находиться в стенке желудочка или в области хиазмы.

Причины возникновения и симптомы глиом

Природа появления новообразования остается неустановленной. У специалистов существуют только предположения относительно причин роста данного типа образований. Они могут быть связаны с влиянием неблагоприятных внутренних и внешних факторов, наследственной предрасположенностью.

Глиома является преимущественно первичной внутримозговой опухолью полушарий. Она имеет нечеткие очертания. Специалисты расходятся во мнении и не могут точно сказать, из каких клеток первично появляются данные новообразования. Многие считают, что опухолевая активность провоцируется генетическими нарушениями. Пусковым механизмом могут стать неблагоприятные внешние и внутренние факторы, включая интоксикацию организма, радиационное облучение.

Симптомы глиом

Клиническая картина заболевания зависит от выраженности патологического процесса. Признаки патологии нарастают постепенно. Их можно принять за общее ухудшение самочувствия на фоне переутомления и действия стресса.

Симптомы глиомы головного мозга у взрослых могут быть очаговыми и общемозговыми. Также отдаленно возникают дислокационные проявления, которые появляются в результате смещения мозговых структур и появления местного отека.

Общемозговые симптомы характеризуются появлением головной боли, тошноты и рвоты, судорожных припадков, зрительных нарушений. Именно они являются первыми признаками роста новообразования мозга. Появляется головная боль после стресса, физических нагрузок, резкой смены положения тела. Сначала болевой синдром возникает периодически, но по мере роста опухоли приобретает постоянный характер. Тошнота и рвота обычно не связаны с приемом пищи.

Судороги, зрительные нарушения возникают гораздо позже. Они появляются, когда опухоль имеет достаточно большой размер. Пациенты отмечают наличие постоянной пелены перед глазами. При этом офтальмологическое лечение не дает ожидаемого эффекта.

Злокачественные и доброкачественные глиомы

Новообразования могут быть доброкачественными и злокачественными. Точный тип опухоли определяет специалист-невролог или нейрохирург по данным проведенной диагностики.

Специалисты выделяют три основных вида:

  • астроцитомы;
  • эпендимоциты;
  • олигодендроглиоциты.

В зависимости от степени злокачественности опухоли бывают нескольких видов. Доброкачественными считаются ювенильная, гигантоклеточная астроцитомы. Их относят к первой степени и считают наиболее безобидными. Глиома второй степени является пограничной. Она медленно растет, имеет благоприятный прогноз. Но без своевременного лечения легко трансформируется в опухоль третьей и четвертой степеней злокачественности.

Операция по удалению глиомы

Профессиональную помощь пациентам окажет нейрохирург. Обращайтесь на neurosurgery-msk.ru. Он проводит эффективное лечение глиомы головного мозга преимущественно с применением оперативных методов. Предварительно специалист осуществляет осмотр, оценивает жалобы пациента, назначает комплексное обследование. Диагностика включает проведение эхоэнцефалографии, электронейрографии. Дополнительно назначают офтальмологическое обследование, МРТ, КТ головного мозга.

Глиому мозга дифференцируют от абсцесса, эпилепсии, других новообразований центральной нервной системы. О скорости роста новообразования можно судить по результатам ПЭТ-КТ.

Основным способом лечения является операция по удалению глиомы. Дополнительные методики, включая химиотерапию, используют при неоперабельной опухоли или в качестве дополнения к хирургической тактике.

Многие пациенты предпочитают проводить удаление глиомы головного мозга в клинике Медси. Это гарантирует получение квалифицированной нейрохирургической помощи на протяжении всего периода госпитализации и во время восстановления.

Локализация в лобной доли

При глиоме в лобной доли головного мозга долгое время не появляются основные клинические проявления. Раньше всего пациенты замечают общемозговые симптомы, которые нередко связывают с длительным влиянием стресса, проблемами на работе и в личной жизни. По мере роста новообразования присоединяются и дополнительные признаки, в том числе судорожные припадки и нарушения зрения.

Локализация в стволе головного мозга

Такую опухоль называют диффузной. Она имеет характерные проявления. С одной стороны головы у пациента возникают нарушения в работе черепно-мозговых нервов, а дополнительно — снижение чувствительности в конечностях и проблемы с координацией движений, но уже на другой стороне тела. Без своевременного лечения глиома ствола головного мозга вызывает опасные для жизни осложнения, вплоть до гидроцефалии, расстройств речи и мышления.

Читайте также:
4 метода лечения рака предстательной железы (простаты) 1-4 степени у мужчин: возможно ли без операции, hifu-терапия, гомеопатия

Локализация в теменной доле

Опухоль такого типа провоцирует нарушение чувствительности в конечностях. Глиома теменной доли вызывает характерные неуклюжие движения. Пациенты не могут нормально передвигаться, отмечают заметное снижение качества жизни. Возможно нарушение привычных навыков, в том числе утраты способности произносить отдельные сложные слова, считать, писать и читать.

Локализация в височной доле

Главным клиническим симптомом являются галлюцинации. При глиоме височной области возможно возникновение зрительных нарушений. У многих пациентов выпадают половины полей зрения. В большинстве случаев глиома височной доли вызывает снижение памяти и невозможность воспринимать человеческую речь. На выраженной стадии болезни появляются судорожные припадки.

Глиома зрительного нерва

Симптомы заболевания долго отсутствуют. Глиомы зрительного нерва возникают в молодом возрасте. Болезнь вызывает появление близорукости и даже полной слепоты. На поздней стадии развития возникает экзофтальм. Опухоль растет преимущественно из астроцитов.

Локализация в черве мозжечка

Заболевание сопровождается очаговыми и общемозговыми симптомами. Из-за повышения внутричерепного давления при глиоме червя мозжечка пациенты жалуются на головные боли, тошноту и рвоту, головокружение. Отдаленными симптомами являются признаки асимметрии лица, косоглазие, нечеткость речи.

Локализация в четверохолмии

Этот тип опухоли встречается достаточно редко. Ее относят к новообразованиям ствола головного мозга. Типичным симптомом является нарушение реакции зрачка вплоть до полной отсутствии чувствительности. Глиома четверохолмия вызывает отек мозговых оболочек, которые начинают набухать, усиливая при этом общемозговые симптомы.

Локализация в мозолистом теле

Опухоль состоит из астроцитов. Глиома левой лобной доли прорастает чаще всего именно в мозолистое тело. Выявляется преимущественно у мужчин после 40 лет. Глиома мозолистого тела отличается высокой степенью злокачественности, имеет неблагоприятный прогноз.

Глиома варолиева моста

Опухоли варолиева моста могут протекать без выраженных признаков. Заболевание приводит к параличу черепных нервов. Глиома варолиева моста поражает нервные структуры лица. Сопровождается головокружениями. Отсутствие общемозговых симптомов вызывает определенные затруднения в диагностике. Пациенты нередко принимают вынужденное положение головы, уменьшающее головокружение. На этот признак стоит обращать пристальное внимание, так как он нередко сопровождает рост новообразований мозга.

Глиома 4 желудочка мозга

Подобные опухоли локализуются в задней черепной ямке. Они вызывают повышение внутричерепного давления, отек мозговых тканей. Закрытие просвета 4 желудочка вызывает сильную головную боль, тошноту и рвоту. Для таких опухолей характерен синдром Брунса. Он возникает из-за нарушения нормального оттока ликвора.

Период восстановления и прогноз жизни

Прогноз жизни при доброкачественной глиоме зависит от своевременности начатого лечения и степени злокачественности новообразования. Получить нужную информацию о опухоли можно только в ходе комплексной и тщательной диагностики.

Глиомы низкой степени злокачественности стараются полностью удалять хирургическим путем. Обычно это не вызывает никаких затруднений из-за локализованного характера патологического очага. Оперативное лечение является золотым стандартом нейрохирургии.

Точную продолжительность жизни после операции на глиому головного мозга указать невозможно. Если пациент обращается за помощью вовремя, при этом нейрохирургу удается полностью удалить опухоль, прогноз при глиоме будет благоприятным. Увеличить продолжительность жизни можно с помощью последующей лучевой терапии. Она позволяет довести пятилетнюю выживаемость после хирургического вмешательства до 60%.

Также важно соблюдать все рекомендации врача в период реабилитации. Во время восстановления после удаления глиомы головного мозга пациент находится под присмотром специалистов узкого и широкого профиля. Они контролируют важные показатели работы организма, способствуют нормализации общего самочувствия и восстановления нарушенных функций нервной системы.

Стоимость операции по удалению глиомы

Стоимость консультации нейрохирурга, д.м.н. : 5 тыс. рублей.

Средняя стоимость лечения глиомы головного мозга: от 140 тыс. рублей. Всё зависит от сложности операции.

Для уточнения стоимости лечения интересующего заболевания звоните +7(915)123-27-26 или можете посмотреть в рубрике Цены на операции.

Консультация нейрохируга

Нейрохирург, доктор медицинских наук

— Нейрохирург 9 отделения НИИ нейрохирургии им. Н.Н.Бурденко (2002 — 2019)
— Ведущий нейрохирург сети клиник «Медси» (2019 — н.в.)

Глиомы зрительных нервов, хиазмы и гипоталамической области Текст научной статьи по специальности « Клиническая медицина»

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Борисова И. А.

Autors analysed the referebces of the treatment of Optic Nerves, Chiasm, Thalamic region gliomas during the last 30 years.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Борисова И. А.

Gliomas of Optic Nerves, Chiasm, Thalamic region

Autors analysed the referebces of the treatment of Optic Nerves, Chiasm, Thalamic region gliomas during the last 30 years.

Текст научной работы на тему «Глиомы зрительных нервов, хиазмы и гипоталамической области»

Укратсъкий нейрохгрурггчний журнал, №1 (9), 2000

УДК 616.831.4+616.831.4] —006.484—089—08—07

Глиомы зрительных нервов, хиазмы и гипоталамической области

Институт нейрохирургии им. акад.А.П.Ромоданова АМН Украины, Киев, Украина

Ключевые слова: глиома зрителъных нервов, глиома хиазмы, глиома гипоталамической области, тактика хирургического лечения.

Глиома оптических путей включает опухоли, которые могут прорастать в любом месте оптической системы, начинаясь сразу за глазным яблоком, через хиазму и гипоталамус, на всем пути к коленчатым телам.

В серии Кушинга из 2000 опухолей мозга лишь 1% были глиомы, вовлекавшие оптические пути

[28]. 75% этих опухолей встречаются в течение первой декады жизни. Глиомы оптических путей составляют 4% всех опухолей мозга, наблюдаемых в детском госпитале Национального медицинского центра в Вашингтоне и 6% — в Детском госпитале в Торонто [22, 29, 30, 37].

Около 10% опухолей оптических путей локализуются в пределах оптического нерва, 1/3 опухолей вовлекает оба оптических нерва и хиазму, еще 1/3 — саму хиазму, 1/4 — преимущественно располагается в гипоталамусе [18].

Глиомы зрительного нерва чаще встречаются в детском возрасте [3, 7]. Они составляют от 3 до 5% всех опухолей головного мозга и 7,3% всех опухолей глазницы [8]. Оптохиазмальными глиомами страдают преимущественно люди молодого возраста.

Глиомы оптических путей у детей и подростков составляют 3% из 700 опухолей головного мозга [26]. Группа исследователей [39] находила 1,7% глиом оптических путей у 2000 больных, страдающих опухолями мозга. По данным других врачей, 75% всех глиом оптического нерва встречается у детей в возрасте младше 12 лет [29], 22% глиом оптического нерва являются интраорби-тальными, 65%—вовлекают интракраниальную порцию оптического нерва, 13% — обе области

[29], 11%—ограничены орбитой, остальные вовлекают интракраниальную порцию нерва, 3 3%— имеют признаки вовлечения гипоталамуса [20].

У детей чаще наблюдают опухоли оптичес-

ких путей—астроцитомы и реже—ганглиогли-омы. Однако глиомы оптических путей могут встречаться у взрослых и в этой ситуации могут иметь характеристики злокачественных опухолей [3].

Реже бывают злокачественные глиомы оптических путей у детей [30]. Некоторые из опухолей остаются статическими многие годы, другие имеют агрессивное течение и часто приводят к смерти больного [14, 20, 23].

Читайте также:
Аденокистозный рак (карцинома): симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Многолетние наблюдения позволили выделить макроскопически различный характер роста глиом зрительного нерва у детей: узловой и инфильтративный [5].

Одни авторы рассматривают глиомы оптического нерва как одну из форм астроцитом, в то время как другие — относят их к спонгиоблас-томам [16, 26]. Гистология гипоталамических глиом такая же, как тех, которые ограничиваются оптическим нервом и хиазмой. Однако некоторые авторы [29] утверждают, что первичные глиомы гипоталамуса и хиазмы иногда демонстрируют высокую степень малигнизации.

С момента первого описания глиом оптических путей в начале XIX века, лечение постоянно обсуждалось разными авторами. Полемика основывалась на недостаточном понимании биологического поведения опухоли. Биологическое поведение этих опухолей трудно предсказуемо [16]. Хотя некоторые опухоли прогрессируют, несмотря на хирургическое лечение, многие больные имеют сроки жизни более 20 лет, несмотря на неполное удаление опухоли и отсутствие облучения [20, 35, 40]. В литературе [25] описаны случаи долговременного выживания только при применении лучевой терапии. Биологически глиомы ведут себя обычно медленно и длительность жизни при этом составляет более 10 лет [25].

Глиомы оптических путей могут классифицироваться по анатомической локализации. Клинические проявления, дифференциальная диагностика и прогноз зависят от распространения опухоли на оптический нерв, оптический нерв и хиазму, хиазму и гипоталамус и отчетливо различаются [20].

Экзофтальм, потеря зрения, отек или атрофия на глазном дне наиболее часто встречаются у детей с опухолями зрительных нервов [42]. Эк-зофтальмированный глаз обычно смещен вниз и кнаружи. У самых маленьких снижение зрения может проявляться косоглазием, нистагмом, застоем на глазном дне [27].

По данным некоторых авторов [4], течение заболевания довольно медленное. Первыми признаками заболевания являются нарушение зрения, характер которого зависит от локализации процесса. При первичной локализации опухоли в зрительном нерве понижается острота и сужаются поля зрения с постепенным развитием простой атрофии зрительного нерва [6].

КТ и МРТ обеспечивают обнаружение точной локализации. Когда опухоль вовлекает в процесс оптический нерв, то это, обычно, грибовидное утолщение оптического нерва, которое иногда продолжается через оптический канал, вовлекая интракраниальную порцию до хиазмы [22]. Кроме того, глиомы могут проявляться в виде расширения и утолщения самого нерва по его длиннику [39]. Глиомы оптических путей обычно изоденсивные, у многих из них плотность увеличивается при введении контрастного вещества внутривенно [17]. При современных дополнительных методах исследования редко возникает необходимость в обычной рентгенографии черепа, которая классически демонстрирует изменения седла по вторичному типу в виде истончения контуров верхней части спинки и утолщения седла за счет увеличения сагиттального размера, оптические каналы имеют диаметр более 7 мм или разница между диаметрами обоих зрительных каналов более 2 мм [18].

Глиомы оптического нерва с интраорбиталь-ной или интракраниальной локализацией, которые не затрагивают хиазму и сопровождаются снижением зрения, обычно должны быть подвергнуты удалению [4]. Если опухоль удалена полностью и отсечена от хиазмы в пределах здоровой ткани, она вновь не рецидивирует [10, 43].

Больные с опухолями, вовлекающими хиазму и заднюю часть зрительного нерва до хиазмы, имеют снижение зрения и нистагм, которые часто сочетаются с клиническими признаками повышения внутричерепного давления, включающими головную боль, тошноту, рвоту, отек на глазном дне [4, 6, 21, 24]. Из дополнительных методов обследования рекомендуется проводить КТ [16], МРТ головного мозга, рентгенографию оптических каналов. На краниограммах видны изменения турецкого седла в виде углубления его дна и «подрытости» передних наклоненных отростков. При прорастании опухоли по зрительному нерву в орбиту (или обе) каналы зрительных нервов расширены [4].

Многие авторы не дифференцируют эту группу от опухолей хиазмы, распространяющихся в гипоталамус. В литературе [41] описаны 4 случая оптических глиом, ограничивавших хиазму и оптический нерв, которые были подтверждены гистологически, а также 14 случаев глиом хиазмы [19]. Период наблюдения составил 4—18 лет, 9 больных получали лучевую терапию, 3 больных не получали лучевой терапии, у 2 больных после облучения развился пангипопитуитаризм, 1 больной умер.

Симптоматика при поражении зрительного анализатора у больных, получавших и не получавших лучевую терапию, не отличается [13].

Лучевая терапия является «вариантом выбора» [16] для больных с прогредиентностью процесса (доза облучения более 4500 сГр) [13]. Контроль над ростом опухоли может быть достигнуть при экстракорпоральном облучении [33], ин-терстициальном облучении I-125, которое является альтернативой для лечения опухолей менее 3 см в диаметре [31].

Клинические признаки глиом, происходящие из хиазмы и распространяющиеся в гипоталамус, следующие: повышение внутричерепного давления, дисфункция гипоталамуса. Повышение внутричерепного давления является причиной вторичной гидроцефалии в связи с окклюзией отверстия Монро. Признаки гипоталамической инвазии включают диэнцефальный синдром [15], несахарный диабет, анорексию, ожирение, гиперсомнию, преждевременное половое созревание, постоянное покачивание головы, вынужденное положение головы [10, 11]. Причиной этого состояния

является инфильтрация глиомой гипоталамуса и дна III желудочка.

В диагностический комплекс при опухолях зрительных путей, распространяющихся на гипоталамус, входят KT [12, 17], MPT головного мозга, иногда ПЭГ, КАГ, которые информативны лишь при опухолях больших размеров. Многие авторы не выделяют глиомы хиазмально-гипоталамичес-кой локализации от других локализаций, однако некоторые [19] свидетельствуют, что прогноз при таких опухолях весьма серьезен. В свете различия в дифференциальной диагностике и течении хиазмально-гипоталамических опухолей хирургический подход обсуждается многими аторами [1, 2, 9, 34, 36, 37, 44, 45].

Комбинация хирургического удаления и лучевой терапии является предпочтительной в лечении прогрессирующих глиом оптических путей. По мнению многих авторов [13, 25, 32], лучевая терапия остается значимой у больных с опухолями оптических путей, большинство из них чувствительны к облучению.

Непредсказуемое течение глиом оптических путей ведет к различию во мнении о хирургическом лечении. Некоторые врачи отстаивают резекцию без всякой последующей терапии, другие доказывают, что лечение вообще не перспективно [21, 23, 25, 34, 37, 45]. Многие авторы [18, 19] свидетельствуют о том, что необходимо удалять опухоль в максимальном объеме, а не ограничиваться биопсией, поскольку существенная резекция может вести к значительной задержке роста опухоли. Поскольку глиомы гипоталамуса не могут быть полностью удалены, клинически они протекают как злокачественные опухоли, хотя гистологически они доброкачественны.

Таким образом, глиомы оптических путей встречаются у детей первой декады жизни. Односторонние глиомы зрительного нерва имеют большое место для роста и требуют обязательного хирургического лечения. Хиазмально-гипо-таламическое расположение глиом требует дифференциального подхода к хирургическом у лечению [9]. Многие авторы рекомендуют хирургическое вмешательство с биопсией, частичным, субтотальным и при возможности тотальным удалением опухоли с последующим облучением. В случае иноперабельных опухолей хиазмы, распространяющихся в гипоталамус и подкорковые структуры и сопровождающихся гидроцефалией,

необходимо проводить ликворошунтирующую

операцию, объединяющую два боковых желудочка с последующим облучением [21, 24].

1 .БорисоваИ.А. Одномоментные хирургические вмешательства при глиомах различных отделов зрительного пути у детей //Бюл. Укр. Асоц. Нейрох1рурпв.— 1998.—№6.— Матер1али II з’!зду нейрох1рурпв Украши (Одеса, 14—18 верес. 1998 р.).— С.51.

Читайте также:
Рак поджелудочной железы (опухоль головки, карцинома): симптомы, проявления, лечение, 4 стадия, сколько живут

2.Борисова И.А. Варианты роста глиом различных отделов зрительного пути, их хирургическое лечение //Бюл. Укр. Асоц. Нейрох1рурпв.— 1998.—№6.—Матер1али II з’!зду нейрох1рурпв Украши (Одеса, 14—18 верес. 1998 р.).— С.59.

3.Бровкина А. Ф. Новообразования орбиты.—М.: Медицина, 1974.— 256 с.

4.Давыдова Т.Г., Хилъко В.А. Клиника, диагностика и хирургическое лечение глиом зрительных нервов и хиазмы //Опухоли гипофиза и хи-азмально-селлярной области /Под ред. Б.А.-Самотокина, В.А.Хилько.— Л.: Медицина, 1985.— С.273—276.

5. Мареева Т.Г., Ростоцкая В.И., Соколова О.Н. и др. О радикальном удалении глиом зрительного нерва кранио-орбитального распространения //Вопр. нейрохирургии.— 1974.— №2.— С.25—28.

6.Ростоцкая В.И., Мареева Т.Г. и др. Результаты хирургического лечения глиом зрительного нерва // Вопр. нейрохирургии.— 1985.—№5.— С.61—64.

7.СмирновЛ.И. Гистогенез, гистология и топография опухолей мозга.— М.: Медгиз, 1951.— Ч.1.— С.96—97.

8. Трон Н. Е. Заболевания зрительного пути.—Л.: Медицина, 1955.— С.35—38.

9.ЧерекаевВ.А. Опухоли зрительного нерва, диагностика и хирургическое лечение: Автореф. дис. . канд.мед.наук.— М., 1984.— 24 с.

10.Alvord E.C.jr, Lofton S. Gliomas of the optic nerve or chiasm: outcome by patients age, tumor site and treatment //J.Neurosurg.— 1988.— V.68.— P.85—87.

11.Albright A.L., SclabassiR.J., Slamovits T.L. et al. Spasmus nutans associated with optic gliomas in infant //J.Pediatr.— 1984.—V.105.—P.778—780.

12.ByrdS.E., Harwood-Nash D.D. et al. Computed tomography in intraorbital Optic Nerve Gliomas in

13.Bataini J.P., Delanian S. et al. Chiasmal gliomas: results of irradiation management in 57 patients and review of literature //Int. J.Radiat. Oncol. Biol. Phus.— 1991.— V.21.— P.615—619.

14. Claser J.S., Hoyt W. T. et al. Visual morbidity with chiasmal gliomas: long—term studies of visual fields in untreated and irradiated patients //Arch. Ophthalmol.— 1971.— V.85.— P.3—12.

15.De Sousa A.L., Kalsbeck J.E., Mealey J. et al. Diencephalic syndrome and its relation to optochiasmal glioma: Review of twelve case // Neurosurgery.— 1079.— V.4.— P.207—210.

16.Folver F.D., Matson D.D. Gliomas of the optic pathway in childhood //J.Neurosurg.— 1957.— V.14.—P.515—528.

17.Fletcher W.A., Imes R.K., Hoit W.F. Chiasmal gliomas: Appearence and long—term changes demanstrated by computerized tomography // J.Neurosurg.— 1986.— V.65.— P. 154—152.

18.Hoffman H.J., Humphreys R.P. et al. Optic pathway, hypothalamic gliomas: A dilemma in management //Pediatr. Neurosurg.— 1993.— V.19.—P. 186—195.

19.Heiskanen O., Raitta G. et al. Management and prognosis of gliomas of the optic pathway gliomas in children //Med. Probl. Paediatr.— 1974.— V.18.—P.216—217.

20.Hoyt W.F., Baghdassarian S.A. Optic glioma of childhood: Natural history and rational for conservative management //Br.J.Ophtalmol.— 1969.— V.53.— P.793—798.

21.Hoffman H.J., Humphreys R.P., Drake J.M. et al. Optic pathway /hypothalamic gliomas: A dilemma in management // Pediatr. Neurosurg.— 1993.— V.19.—P.186—195.

22.Hoffman H.J. Optic pathway gliomas //Brain Tumors in the Young / Amador L., ed. Springfield: III Charles C.Thomas, 1983.— P.622—633.

23.ImesR.K., Hoyt W. T. Childhood chiasmal gliomas: Update on the fate patients in the 1969 San Francisco study // Br.J.Ophtalmol.— 1986.— V.70.— P.179—182.

24.Johnson D.L., McCullough D.C. Optic nerve gliomas and other tumors involving the optic nerve and chiasm //Pediatric Neurosurgery; Surgery of the Developing nervous system / Bruce D., McLaurin R.L., Venes J., Schut L., Epstein F. ed. — Ed.2.— Philadelphia: W.B.Saunders, 1989.— P.409—417.

25.Jenkin D., Angyalfi S., Becker L.E. et.al. Optic glioma in children: Surveillance, resection or radiation //Int. J.Radiat. Oncol. Biol. Phys.— 1993.— V.25.— P.215—225.

26.Koos W. T., Miller M.A. Intracranial tumors of Infants and children.—London: Children, 1971.— P.187—198.

27.LewisR.A., Geron J. et al. Von Recklinghausen neurofibromatosis: II Incidence of optia gliomata / /Ophthalmology.— 1984.— V.91.—P.929—932.

28.Martin P., Cushing H. Primary gliomas of the chiasm and optic nerves in their intracranial portion //Arch.Ophthalmol.—1923.—V.52.—P.209—211.

29.Matson D.D. Neurosurgery of Infancy and Childhood.—Springfield: III, Charles C.Thomas, 1969.— P.436—448.

30.McCullough D.C., Johnson D.L. Optic nerve glioma and other tumors involving the optic nerve and chiasm //Pediatric Neurosurgery / McLaurin R.L., ed. Phyladilphia: W.B.Saunders, 1989.— P.391—397.

31.Mohadjer M., Elton A. et al. Chiasmatic optic glioma //Neurochirurgia (Stuttg).— 1991.— V.34.— P.90—92.

32. Oxenhandler D.C., Sayers M.P. The dilemma of childhood optic gliomas // J.Neurosurg.— 1978.— V.48.— P.34—41.

33.Pierce S.M., Barner P.D. et al. Definitive radiation therapy in managment of symptomatic patients with optic glioma. Survival and long—term effects //Cancer.— 1990.— V.65.— P.45—47.

34.Petronio J., Edvards M et al. Management of chiasmal and hypothalamic gliomas in infancy and childhood with chemotherapy //J.Neurosurg.— 1991.— V.74.— P.701—708.

35.Packer R.J., Sarino P.J. et al. Chiasmatic gliomas of chieldhood. A reappraisal of natural history and effectiveness of cranial irradiation // Chields Brain.— 1987.— V.10.— P.393—399.

36.Roberson C., Kenneth T. Hypotalamic gliomas in children //J.Neurol. Neurosurg. and Psychiat.— 1974.— V.57.— P.1047—1052.

37.Sayers M.P. Optic nerve gliomas //Pediatric Neurosurgery / McLaurin R.L.ed. New York: Grune and Stratton, 1982.—P.513—522.

38.Taphoorn M.J.B., de Vries-Knoppert W.A.E. et al. Malignant optic gliomas in adults //J. Neurosurgery.— 1989.— V.70.— P.277—279.

39.Taveras J.M., MountL.A., WoodE.A. The value of radiation therapy in managment of gliomas of

the optic nerves and chiasm //Radiology.— 1956.— V.66.— P.518—528.

40. Tenny R. T., Lawa E.R. et al. The neurosurgical managment of optic glioma. Results in 104 patients //J.Neurosurg.— 1982.— V.57.— P.452—456.

41. Tym P. Piloid glioma of the anterior optic pathways //Br.J.Surg.— 1961.— V.49.— P.322—325.

42. Walsh F.B. The ocular sing of tumors involving the anterior visual pathways //Am. J.Ophthalmol.— 1956.— V.42.— P.347—348.

43.Wright L.E., McNab A.N. et al. Optic nerve and the managment of optic nerve tumors in the young //BrJ.Ophthalmol.— 1989.—V.73.—P.967—971.

44. Weiss L., Sagerman R.H. et al. Controversy in the managment of optic nerve glioma // Cancer.— 1987.— V.59.— P.1000—1004.

45. Wisoff J.H., Abbo T.R., Epstein F. Surgical managment of exophitic chiasmal—hypothalamic tumors of childhood //J.Neurosurg.— 1990.— V.73.—P.661—667.

Глюми зорових Hepeie, хиазм и i гiпотaлaмiчноi’ дшянки (огляд лгтератури)

Виконано огляд лиератури на тему “глюми зорових нерв1в, х1азми гшоталам1чно! дшянки”, яка е в наявносп протягом останшх 30 роив.

Gliomas of Optic Nerves, Chiasm, Thalamic region (review of literature)

Autors analysed the referebces of the treatment of Optic Nerves, Chiasm, Thalamic region gliomas during the last 30 years.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: