Ходжкинские и неходжкинские лимфомы: отличие

Ходжкинские и неходжкинские лимфомы: отличие

Больные лимфогранулематозом впервые обращаются к врачу с жалобами, вызванными либо опухолью шеи, либо средостения. Наиболее часто опухоль развивается в лимфатических узлах и редко — вне них; при этом распространение в соседние группы лимфатических узлов более характерно, чем “перескакивание” в более отдаленные области. У большинства больных диагноз устанавливают рано, на I или II стадии. Вовлечения локтевых, подколенных или брыжеечных лимфатических узлов обычно не происходит.

Для распределения по возрасту характерны два пика, ранний у двадцатилетних и поздний у шестидесятилетних.

Неходжкинские лимфомы развиваются из лимфоцитов; их также называют лимфоцитарными лимфомами. Заболеваемость этими опухолями за последние 20 лет значительно выросла, что частично можно объяснить распространением СПИДа. Неходжкинские лимфомы, в противоположность лимфоме Ходжкина, часто расположены вне лимфатических узлов и склонны к метастазированию; редко ограничиваются одной областью, поражая часто костный мозг и печень.

Для неходжкинской лимфомы более характерно вовлечение локтевых, подколенных и брыжеечных лимфатических узлов, а также кольца Вальдейера; практически все лимфомы ЖКТ — неходжкинские. В большинстве случаев болезнь выявляют на поздних стадиях.

2. Что такое кольцо Вальдейера?

Слизистая оболочка задней ротоглотки покрывает слой лимфатической ткани, образующей в определенных участках скопления — небные, язычные, глоточные и трубные миндалины. Если смотреть сзади, то они представляются в виде кольца вокруг стенки глотки, отсюда и термин “лимфатическое кольцо”. Здесь может развиться первичная или метастатическая опухоль.

3. Зачем опухоли делят на стадии?

Опухоли делят на стадии в соответствии с распространенностью заболевания на момент первичного обследования. При использовании системы классификации TNM о тяжести опухоли судят на основании размера опухоли (tumor), наличия метастазов в лимфатические узлы (nodal) и отдаленных метастазов (metastasis). Классификация в соответствии с распространенностью заболевания позволяет выбрать терапию и предсказать течение болезни.

4. Как устанавливают стадию лимфомы?

Сбор анамнеза и объективный осмотр позволяют обнаружить системные симптомы и выявить вовлеченные группы лимфатических узлов. Лабораторные исследования включают полный анализ крови, определение концентрации креатинина, тесты функции печени, определение СОЭ, определение активности лактатдегидрогеназы и щелочной фосфатазы. Если при рентгенологическом исследовании грудной клетки обнаружено отклонение от нормы, то необходимо выполнить КТ грудной клетки.

Всем больным показаны КТ живота и таза, а также двусторонняя аспирация костного мозга и биопсия. Мнения о целесообразности выполнения лимфангиографии и диагностической лапаротомии противоречивы.

Участок ткани лимфатического узла при болезни Ходжкина.
Видны типичные двухядерные RS-клетки и мононуклеарные ходжкинские клетки (х400).

5. По какой системе определяют стадию лимфомы Ходжкина и неходжкинской лимфомы низкой степени злокачественности?

Систему TNM применить нельзя, поскольку лимфома — злокачественная опухоль лимфатических узлов и первоначальное место ее развития обнаруживают редко. Таким образом, стадию определяют на основании локализации опухоли и наличия системных симптомов. Для ходжкинских и неходжкинских лимфом низкой степени злокачественности используют классификацию Ann Arbor:

I стадия. Вовлечение лимфатических узлов одной области или локализованное поражение одного органа или ткани вне лимфатической системы

II стадия. Вовлечение лимфатических узлов двух и более областей по одну сторону диафрагмы или локализованное поражение одного органа или ткани вне лимфатической системы и их регионарных лимфатических узлов.

III стадия. Вовлечение лимфатических узлов, расположенных по обе стороны от диафрагмы, которое может сочетаться с локальным поражением соседнего органа (тканей) вне лимфатической системы, с поражением селезенки, или с поражением и того и другого.

IV стадия. Диссеминированное (многоочаговое) поражение одного или нескольких органов вне лимфатической системы (включая костный мозг) с вовлечением соответствующих лимфатических узлов или без него или изолированное поражение органа вне лимфатической системы с поражением отдаленных лимфатических узлов.

Индекс Е обозначает поражение органа вне лимфатической системы, а индекс S — поражение селезенки при III или IV стадиях болезни. Е и S могут сочетаться, если опухоль распространилась за пределы лимфатической системы на окружающие ткани и, в гоже время, поразила селезенку.

Каждую стадию делят на подгруппы А и Б, основываясь на наличии или отсутствии общих симптомов. Если общих симптомов нет, то больного относят к подгруппе А. К подгруппе Б относят больных, которые без очевидных причин в течение 6 месяцев до установления диагноза похудели более чем па 10%, у которых развилась лихорадка с повышением температуры > 38°С или которые профузно потеют ночью; системные проявления называют Б-симптомами. Зуд часто включают в описание Б-симптомов, однако если он является единственным симптомом, то этого недостаточно для определения больного в подгруппу Б.

Например, у мужчины 24 лет, обратившегося с опухолевидным образованием шеи, не сопровождающимся местными и системными симптомами и поражением других участков тела, стадию болезни определяют как IA. Заболевание у женщины 70 лет с локализованной лимфомой кишки малого размера (низкой степени злокачественности), сопровождающейся поражением брыжеечных (регионарных) лимфатических узлов и повышением температуры тела до 38,5°С в течение последних 6 педель, соответствует стадии IIеВ.

6. Как определяют стадию при неходжкинских лимфомах средней и высокой степени злокачественности?

Стадию неходжкинских лимфом средней и высокой степени злокачественности определяют по модифицированной системе Национального Института Рака (National Cancer Institute):

I стадия. Локализованная опухоль в лимфатическом узле или вне него.

II стадия. Опухоль поражает два или более лимфатических узла или один участок вне лимфатической системы с дренирующими его лимфатическими узлами при отсутствии плохих прогностических признаков.

III стадия. Сочетание II стадии с одним или несколькими плохими прогностическими признаками.

Читайте также:
Рациональное питание при раке молочной железы: диета на 1-4 стадии, меню, продукты, что нельзя есть после оперативного лечения

Плохие прогностические признаки включают:
(1) состояние по шкале Карповского 10 см;
(4) активность лактатдегидрогеназы сыворотки > 500 ME или
(5) поражение трех и более экстранодальных участков.

7. Что представляет собой шкала Карновского (Karnofsky)?

Данная шкала используется для оценки активности больного, по которой можно судить о тяжести заболевания. Если больной (больная) знает о болезни, однако не уменьшает своей активности, то состояние такого больного оценивают в 100%. По мере прогрессирования болезни активность снижается, и оценка уменьшается. Состояние больного, прикованного к постели, оценивают в 10%.

8. В чем различие между клинической и гистологической стадиями?

Клиническая стадия определяется на основании данных анамнеза, объективного осмотра и рентгенологического исследования. Увеличение лимфатических узлов, обнаруженное при КТ живота или лимфангиографии, говорит о субдиафрагмальной локализации опухоли. Определение гистологической стадии требует гистологического исследования всех тканей, которые могут быть вовлечены в процесс.

Для установления гистологической стадии в случае обнаружения при КТ живота или лимфапгиографии увеличенных лимфатических узлов необходима диагностическая лапаротомия с биопсией. На метод определения стадии указывает буква “с” (клиническая) или “р” (гистологическая), которую ставят перед номером стадии. Например, стадия сIII говорит об опухоли, проявляющейся увеличением лимфатических узлов, обнаруженным при КТ или лимфангиографии.

Если поражение лимфатических узлов установлено при лапаротомии с последующим гистологическим подтверждением, то стадию опухоли обозначают как рIII.

9. Опишите методику диагностической лапаротомии, цель которой — уточнить стадию лимфомы.

Срединный разрез обеспечивает доступ к зонам расположения лимфатических узлов. Вначале выполняют спленэктомию, после которой — клиновидную и пункционную биопсию каждой из долей печени. Лимфатические узлы берут из чревной, брыжеечиой, воротной, парааортальиой и паракавальной групп. У женщин, находящихся в пременопаузе, выполняют овариопексию.

При этой манипуляции яичники помещают за матку, что позволяет сохранить фертильность после облучения области таза приблизительно половине женщин. После ушивания раны выполняют повторную двустороннюю биопсию костного мозга. В настоящее время изучается возможность определения стадии с помощью лапароскопии.

10. Назовите показания к диагностической лапаротомии.

Диагностическую лапаротомию следует выполнять, только если ее результаты могут изменить клиническую стадию и если уточнение стадии изменит план лечения. Изучение удаленного во время операции материала дает более точную информацию, чем клиническая оценка. Анализ лапаротомий, выполненных в Стэнфорде, показал, что у 43% больных, операция привела к изменению стадии.

Опухоли приблизительно 30% больных изначально отнесенных по клиническим признакам к I и II стадиями, после операции и исследования удаленного материала патологом были “повышены” до III или IV стадии. Наоборот, у 20% больных, отнесенных по клиническим признакам к III или IV стадии, распространенность опухоли была оценена завышений.

Однако в некоторых подгруппах вероятность поражения участков ниже диафрагмы настолько мала (

12. Что такое Рабочая формулировка (Working Formulation) для неходжкинских лимфом?

К большой группе пеходжкинских лимфом относят все лимфомы, не являющиеся лимфомой Ходжкина. В данную группу входят опухоли различных гистологических типов, для каждого из которых характерны свой вариант течения и прогноз. Ранние попытки классифицировать эти подтипы привели к созданию шести различных классификаций. Рабочая формулировка была создана для стандартизации номенклатуры неходжкинских лимфом.

Она делит все гистологические описания па три основные группы: низкой, средней и высокой степени злокачественности. Для опухолей, входящих в такую группу, течение, план лечения и прогноз похожи.

13. Как отличаются течение и исход различных заболеваний группы неходжкинских лимфом?

Лимфомы низкой степени злокачественности обычно протекают вяло; для них характерен медленный рост и длительный бессимптомный период. Агрессивные лимфомы быстро прогрессируют и, при отсутствии лечения, быстро приводят к смерти больного. Парадоксально, но химиотерапия наиболее эффективна при среднем и агрессивном подтипах опухоли.

Хотя лучевая терапия редко приводит к излечению при локализованной лимфоме низкой степени злокачественности, а па распространенной стадии болезни редко эффективна химиотерапия, медиана выживаемости измеряется годами, что можно объяснить естественным медленным развитием заболевания.

Лимфомы средней степени злокачественности часто отвечают па лечение комбинациями стандартных химиотерапевтических препаратов. Агрессивная и своевременная химиотерапия агрессивной лимфомы в 75% случаев ведет к полной ремиссии и к длительной выживаемости 50% больных.

14. Применяется ли при лечении лимфом хирургический метод?

Да. Локализованные неходжкинские лимфомы ЖКТ наиболее часто развиваются из лимфоидной ткани подслизистого слоя желудка. В этом случае операция является основой лечения, а полную резекцию опухоли па ранней стадии считают излечивающей процедурой. При более распространенных стадиях могут быть эффективными адъювантная лучевая терапия и химиотерапия.

Лимфома других отделов ЖКТ часто проявляется как экстренное хирургическое заболевание. Диагноз часто устанавливают во время операции — устранения перфорации, обструкции или кровотечения. При локализованной первичной опухоли ее следует резецировать.

15. Каков риск развития второй опухоли после успешного лечения лимфомы Ходжкина?

У больных, которых успешно лечили по поводу лимфомы, риск развития в течение жизни второй опухоли выше, чем в средней популяции. Наиболее часто вторая опухоль бывает представлена раком легкого или молочной железы, саркомой, лейкозом или неходжкинской лимфомой. Больным, которым проводилась лучевая терапия на область шеи, необходимо ежегодно проверять функцию щитовидной железы для выявления возможного пострадиационного гипотиреоза.

Молодых женщин, которым облучали грудную клетку, следует тщательно обследовать для выявления возможного рака молочной железы. Ежегодную маммографию начинают выполнять женщинам старше 40 лет сразу после лечения, а более молодым — спустя 8-10 лет.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Лимфома

Лимфома – это онкологическое заболевание, при котором злокачественные клетки образуются из клеток лимфатической системы.

Читайте также:
Признаки рака пищевода, симптомы на ранних стадиях у женщин и мужчин, проявления

Лимфомы принято делить на 2 основные группы:

Лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоз) характеризуются наличием особых атипичных клеток – клеток Березовского-Штернберга-Рида, которые образуются из собственных лимфоцитов, чаще всего B-клеток. При неходжкинских лимфомах нет клеток Березовского-Шетрнберга-Рида, но они также связаны с патологическим изменением лимфоцитов (тоже чаще всего B-клеток).
Заболеваемость лимфогранулематозом в России составляет 2,3 на 100000 человек. Болезнь Ходжкина является распространенной формой опухоли среди молодежи в возрасте от 16 до 35 лет и у пожилых людей от 55 лет, а неходжкинские лимфомы развиваются в основном у пожилых людей.

Типы лимфом

Внутри этих двух больших групп также существуют классификации.

Лимфомы Ходжкина бывают двух видов:

– классическая лимфома Ходжкина. Наиболее распространенная форма, при этом виде заболевания в тканях в большом количестве присутствуют клетки Березовского-Штернберга-Рида.

– узловая лимфома Ходжкина с лимфоидным преобладанием. Редкий тип ходжуинсткой лимфомы, при котором патологические клетки отличаются от классических клеток Березовского-Штернберга-Рида и называются «клетками типа попкорна». Такой тип лимфомы может перейти в диффузную В-крупноклеточную лимфому. Этот тип лимфомы Ходжкина характеризуется локальными проявлениями заболевания, благоприятным течением даже при условии отказа от специфического лечения.

Среди неходжкинских лимфом существет много видов, чаще всего встречаются:

– диффузная В-крупноклеточная лимфома. Атипичные клетки похожи на активированные B-лимфоциты.

– фолликулярная лимфома. Для нее характерна низкая степень злокачественности. Опухоль развивается из клеток герминативного центра фолликула.

По скорости развития заболевания лимфомы бывают индолентные (развиваются медленно, долго нет симптомов ) и агрессивные (развиваются быстро, клиническая картина яркая).

Симптомы лимфомы

Среди первых признаков лимфомы можно выделить безболезненные вздутия и увеличенные железы на шее, в животе, в подмышечных или в паховых областях. Другими возможными симптомами лимфомы могут быть красные пятна на коже, тошнота, рвота, боли в животе, кашель или одышка.

Также насторожить должны ночной пот, внезапная резкая потеря веса (более чем на 10% от общей массы тела), повышение температуры, которое может появляться и исчезать, особенно в вечернее время, кожный зуд, как правило, без сыпи и необычно сильная усталость.

Как диагностируется лимфома

Диагностика лимфомы начинается со сбора анамнеза и физикального осмотра в кабинете терапевта, включающего проверку лимфоузлов шеи, подмышечных областей и паховых областей, печени и селезенки. Пациента направляют на анализы крови – общий и биохимический крови, проводят необходимые дополнительные исследования: МРТ, УЗИ, КТ, ПЭТ КТ с применением контрастов (например, радиоактивной глюкозы).

Если по результатам этих исследований у врача возникло подозрение на лимфому, пациента направляют в онкологический диспансер к врачу-гематологу – он специализируется на лечении онкологических заболеваний, связанных с кровеносной системой. Гематолог направляет пациента на биопсию увеличенных лимфоузлов. Биопсия представляет собой прижизненный забор клеток опухоли и близлежащих тканей. Биопсия лимфоузлов может быть эксцизионной (иссекается лимфоузел полностью), инцизионной (иссекается часть лимфоузла), сердцевинной (используется толстая игла). Затем биопсия направляется на гистологическое исследование , без которого невозможна окончательная постановка онкологического диагноза. Для подтверждения диагноза и подбора максимально подходящей терапии необходимо проводить иммуногистохимическое исследование (ИГХ).

Диагностика лимфом представляет сложность для многих патоморфологов, велика вероятность постановки некорректного диагноза . Решением этой проблемы является использование системы дистанционных консультаций Digital Pathology , которая позволяет врачам получить мнение ведущих специалистов по диагностике лимфопролиферативных заболеваний.

Болезнь Ходжкина и другие лимфомы

Злокачественные лимфомы — опухоли, характеризующиеся злокачественной трансформацией лимфоидных или моноцитоидных клеток. Различают два основных варианта — болезнь Ходжкина и неходжкинская лимфома. Для диагностики необходима биопсия пораженной ткани. Табл. 1421 суммирует характеристики двух вариантов лимфом.

Болезнь Ходжкина

Клинические проявления

Гистологическая классификация представлена в табл. 1424.

  • Обычно представлена бессимптомным увеличением лимфатического узла или аденопатией, сочетающейся с лихорадкой, ночной потливостью, потерей массы тела и, иногда, зудом. Медиастинальная аденопатия (обычно при нодулярной, склерозирующей подгруппе болезни Ходжкина) может вызывать кашель.
  • Встречаются синдром обструкции верхней полой вены или компрессия спинного мозга.
  • Иногда в патологический процесс вовлечены костный мозг, печень и другие органы, особенно при прогрессировании болезни.
Таблица 1421 Злокачественные лимфомы
Критерии Неходжкинская Ходжкина
Происхождение клеток 90% В-клеточная, 10% — Т-клеточная, реже моноцитарная Не установлено
Распространение болезни не локализованная Локализованная
Локализованное поражение лимфатических узлов Несмежные Смежные
Медиастинальное поражение лимфатических узлов Не типично Типично
Абдоминальное поражение лимфатических узлов Типично Не типично
Поражение костного мозга Типично Не типично
Внесистемные симптомы * Не типичны Типичны
Хромосомная транслокация Типична Еще не описана
Излечимость Менее 30–40% Более 75%
* Лихорадка, ночная потливость, потеря массы тела более чем на 10% от исходной.

Источник: Freedman A.S., Nadler L.M.: НРШ13, р. 1774.

Таблица 1424 Классификация болезни Ходжкина, по Rye
Гистологическая частота подгруппы% Патология RS * Другая патология Прогноз
С преобладанием 2–10 лимфоцитов Редко Преобладают лимфоциты с нормальным внешним видом Отличный
Нодальный склероз 40–80 Частые «лакуны» Лимфоидные узелки, коллагеновые ленты Очень хороший
Смешанная 20–40 насыщенность клеткамим многочисленные Полиморфный инфильтрат Хороший
Лимфоцитное истощение 2–15 Многочисленные, часто аномальные Бедность лимфоцитами, плеоморфизм, фиброз Плохой
* RS — клетка Рида-Штернберга.

Неходжкинская линфома

Этиология и эпидемиология. Этиология в большинстве случаев не известна; вирус Эпштейна-Барр связывают с африканской лимфомой Беркитта; HTLV1 сопровождает Т-клеточную лимфому взрослых. Отмечают увеличение случаев, при которых неходжкищжая лимфома сочетается с ВИЧ-инфекцией. Больные, ранее подвергнутые химиотерапии и лучевой терапии по поводу злокачественного образования, составляют группу высокого риска.

Происхождение клеток В 90% случаев неходжкинские лимфомы В-клеточного происхождения; в 10% Т-клеточного. Происхождение злокачественных клеток при болезни Ходжкина не известно

Читайте также:
Гормонотерапия при раке молочной железы: ингибиторы ароматазы, таблетки, препараты для лечения РМЖ
Клинические проявления
  • У двух третей больных наблюдается безболевая периферическая лимфаденопатия. Биопсия пораженного узла необходима для диагностики. «Всистемные симптомы» (лихорадка, потливость, потеря массы тела) менее типичны, чем для болезни Ходжкина.
  • Медиастинальную аденопатию выявляют примерно у 20% больных, она может вести к синдрому сдавления верхней полой вены.
  • Обычно вовлечены ретроперитонеальные, мезентериальные и тазовые лимфатические узлы. Возможно поражение ЖКТ. Первичное поражение ЦНС отмечают обычно у больных СПИДом.
Врачебная тактика
  1. Диагностическая биопсия.
  2. Установление стадии заболевания помогает в определении соответствующей терапии и прогноза. Стадии болезни обобщены в табл. 1423.
    • А. Общий анализ крови, комплексные биохимические исследования, электрофорез белков сыворотки крови.
    • Б. Ларингоскопия, обследование ЖКТ.
    • В. КТ грудной клетки и тазовой, и абдоминальной области.
    • Г. Изучение костного мозга (двустороннее).
    • Д. Хирургическое определение стадий заболевания (лапаротомия) обычно не требуется.
  3. Определение схем лечения.
    • А. Лучевая терапия, роль которой ограничена при неходжкинской лимфоме; способствует излечению в I стадии (любой степени), или в стадии II лимфом низкой степени злокачественности; играет паллиативную роль в лечении многих больных.
    • Б. Химиотерапия — стандартный терапевтический подход для большинства больных со стадией II и всеми стадиями III и IV неходжкинских лимфом. Комбинация режимов включает алкилирующие средства, алкалоиды барвинка, антрациклины и другие обычно используемые препараты.
    • В. Трансплантация костного мозга — инфузия аутогенного или подобранного по HLA костного мозга после курса лечения допускает применение более интенсивных режимов химиотерапии при резистентном или рецидивирующем заболевании. Изучается влияние иммунотерапии и непользование ростовых факторов.
Таблица 1423 Определение стадий заболевания по Энн Эрбор
Стадия Проявление
Стадия I Поражение одиночного регионарного лимфатического узла или одиночная локализация процесса за пределами лимфатического узла.
Стадия II Поражение двух или более регионарных лимфатических узлов, расположенных по одну сторону диафрагмы. Может также включать внелимфатическую локализацию процесса (стадия НЕ).
Стадия III Поражение регионарных лимфатических узлов или внелимфатическая локализация процесса по обе стороны диафрагмы.
Стадия IV Диссеминированное поражение одного или более органов, расположенных за пределами лимфатического региона, с наличием или отсутствием поражения лимфатического узла.

Примечание. Подстадия А — бессимптомные больные; подстадия В — больные, имеющие в анамнезе лихорадку, потливость или потерю массы тела более чем на 10% от исходной.

Источник: Freedman F.S., Nadler L.M.: НРШ13, р.1779.

Прогноз

Варьирует в зависимости от гистологического типа и стадии; более чем в 80% случаев возможна полная ремиссия при комбинированной химиотерапии лимфом низкой и средней степеней злокачественности.

Источник: Freedman F.S., Nadler L.M.: HPIM13, p.1785.

Дифференциальный диагноз
  • Инфекции: мононуклеоз, вирусные синдромы, токсоплазмоз, гистоплазмоз, первичный туберкулез.
  • Другие злокачественные опухоли, особенно, раковые опухоли в области головы и шеи.
  • Саркоидоз — медиастинальная и прикорневая аденопатия.
Иммунологические и гематологические нарушения
  • Дефекты клеточного иммунитета (сохраняются даже после успешного лечения лимфомы); кожная анергия; снижение продукции антител к капсульным антигенам Haemophilus и пневмококков.
  • Анемия; повышение СОЭ; лейкемоидные реакции; эозинофилия; лимфоцитопения; фиброз и гранулематоз костного мозга.
Определение стадий

Важно для оценки выраженности процесса и выбора лечебной программы; должно включать полное физическое обследование, рентгенографию грудной клетки, КТ грудной и брюшной полостей, лимфоангиографию; в отдельных случаях производят лапароскопию или диагностическую лапаротомию

Лечение

Лечение больных болезнью Ходжкина в 50–80% случаев оказывается радикальным, если применяют лучевую терапию, комбинированную химиотерапию или сочетание этих методов. Лечение проводят опытные клиницисты в центрах с соответствующим оборудованием. Лечение и прогноз зависят от стадии и типа клеток. В основном, больных I и II стадий лечат, применяя лучевую терапию, а при III и IV стадиях — химиотерапию. Однако схемы лечения различны и применяют сочетания радио- и химиотерапии.

Лимфомы — виды, стадии, разновидности, диагностика и методы лечения

Все лимфомы подразделяют на две большие группы — лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома.

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз)

Злокачественная опухоль, поражающая лимфатическую систему. При этой лимфоме формируются характерные гранулемы.

Главное отличие лимфомы Ходжкина от неходжкинской лимфомы — наличие специфических патологических крупных (до 20 микрон) клеток в лимфатической ткани, которые называются клетками Рид-Штернберга. Наличие этих клеток предполагает лечение лимфомы Ходжкина принципиально отличающееся от лечения других видов лимфомы.

Методы лечения лимфомы

Лимфома Ходжкина встречается реже, чем другие злокачественные лимфомы. Происхождение клеток Рид-Штернберга пока непонятно, но развиваются они из В-лимфоцитов. Этим заболеванием страдают в основном мужчины в возрасте от 25 до 30 лет и от 50 до 55 лет. Установлено, что к лимфоме Ходжкина имеется генетическая предрасположенность.

Основной симптом заболевания — увеличение как периферических, так и внутригрудных лимфатических узлов; обычно они образуют разные по размеру конгломераты. Чаще всего увеличиваются шейные, надключичные, подмышечные, паховые узлы, а также узлы средостения, внутригрудные узлы, бедренные узлы.

При лимфоме Ходжкина организм испытывает сильную интоксикацию: обильная ночное потоотделение, снижение веса; повышенная температура до 38 градусов держится месяцами. Увеличенные лимфатические узлы могут оказывать давление на сосуды и органы, что может привести к одутловатости лица и шеи; вызвать кашель и одышку; сдавливать легкие, трахеи, спинной мозг (может развиться паралич). Часто злокачественным процессом поражаются внутренние органы (печень), костная система (позвоночник, тазовые кости, грудина, ребра).

Лимфома неходжкинская (лимфосаркома)

Выделяют несколько видов неходжкинских лимфом.

Лимфома Беркитта — лимфома очень высокой степени злокачественности. Опухолевые клетки имеют происхождение из В-лимфоцитов. Лимфома этого вида распространяется за пределы лимфатической системы во внутренние органы, в кровь, в костный мозг. Развитие болезни связывают с активностью вируса Эпштейн-Барр в организме, плохой экологией.

Читайте также:
Рак кожи головы, лица и тела (карцинома, онкологические заболевания): начальная стадия, виды злокачественных новообразований, как проявляется

Начало заболевания по симптомам напоминает простуду — регионарная лимфаденопатия, ночная потливость и повышенная температура (следствие интоксикации). Если патологический очаг локализуется в зоне желудочно-кишечного тракта, то клиническая картина может дополниться непроходимостью кишечника; при локализации лимфомы в зоне мочеполовой системы появляются симптомы почечной недостаточности, нарушается электролитный баланс. По мере развития заболевания пациенты ежемесячно могут терять до 10 килограммов.

Диффузная крупноклеточная лимфома лимфома с высокой степенью агрессивности. Чаще болеют люди среднего и старшего возраста. Опухолевые клетки имеют происхождение из В-лимфоцитов. Первичный очаг может иметь локализацию как в лимфатических узлах, так и вне лимфатических узлов (как правило в этом варианте опухоль располагается на уровне желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы).

Отдельным случаем выделяют первичную В-крупноклеточную лимфому средостения; считается, что первоначально опухоль развилась из вилочковой железы (тимуса), а затем проросла в средостение. Характерной особенностью этого вида лимфомы является тот факт, что, несмотря на способность быстро прорастать в соседние органы, она никогда не метастазирует. Чаще этому виду лимфомы подвержены молодые женщины.

Лимфобластные лимфомы (Т и В) могут развиваться как из Т-лимфоцитов, так и из В-лимфоцитов. Клиническая картина очень похожа на лейкоз. Образуются массивные опухоли с локализацией, как правило, в средостении. Этот вид лимфомы характеризуется поражением центральной нервной системы; происходит трансформация костного мозга как при остром лейкозе. При дальнейшем развитии болезни поражаются печень, почки, селезенка. На долю Т-клеточных лимфом приходится 80% , на долю В-клеточных лимфом — 20%.

Маргинальная лимфома отличается высокой степенью злокачественности, развивается из пограничной (маргинальной) зоны клеток в селезенке. Относится к вялотекущим опухолям.

Анапластическая лимфома — происхождение берет из Т-клеток. При этом виде злокачественного процесса клетки утрачивают свои характеристики (аплазия).

  1. Первая стадия — характеризуется поражением одного или нескольких лимфатических узлов, находящихся в одной зоне. Если лимфома локализована в одном органе без поражения окружающих лимфатических узлов — это тоже опухоль первой стадии.
  2. Вторая стадия — опухоль поражает два или больше лимфатических узлов, находящихся по одну сторону от диафрагмы. Если опухоль поразила один лимфатический узел и расположенный рядом орган – этот вариант тоже относят ко второй стадии.
  3. Третья стадия — в патологический процесс вовлечены два и более лимфатических узлов, расположенных по одну сторону от диафрагмы; также к третьей стадии относят опухоли, поразившие одновременно селезенку и несколько лимфоузлов, находящихся с противоположных сторон по отношению к диафрагме. К третьей стадии относят ситуации, когда в злокачественный процесс вовлечены лимфоузлы из разных зон и один орган, расположенный рядом с лимфоузлом.
  4. Четвертая стадия — диссеминированная (массово распространенная) опухоль; злокачественным процессом поражен не один, а несколько органов, которые находятся в отдалении от первичной локализации лимфомы.

Проводится комплексное тщательное обследование больного: развернутый анализ крови (обычно выявляются высокие показатели СОЭ и лейкоцитов, пониженные показатели гемоглобина и лимфоцитов), рентгенография грудной клетки, КТ, УЗИ, ПЭТ, трепабиопсия, фиброларингоскопия и биопсия измененных структур; проводят пункцию и цитологические исследования.

Современные методы лечения позволяют достичь хороших результатов в лечении лимфом.

Полного излечения от лимфомы можно достигнуть при применении комбинированной терапии( химиотерапия и лучевая терапию). Интересно, что излечению лучше всего поддаются лимфома Ходжкина и агрессивные лимфомы.

В медицинском центре ООО «Эдис Мед Ко» используют инновационный метод лечения лимфом, позволяющий добиться очень хороших результатов. Результаты лечения контролируются ПЭТ/КТ.

Этот метод является авторской разработкой лечения онкологических заболеваний и состоит из сочетанного применения фотодинамической терапией и омелотерапии; хорошо сочетается с другими клиническими методами; после проведенной терапии отсутствуют побочные эффекты; лечение проводится амбулаторно по предварительной записи в удобное для пациента время. При лечении применяется уникальный натуральный препарат «Радахлорин».

Смотрите также другие научные статьи:

Неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы) у взрослых

Различают два основных типа лимфом – болезнь Ходжкина, названную так по имени автора, описавшего это заболевание, и неходжкинские лимфомы.

Неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы) (НХЛ) развиваются из лимфоидной ткани, которая выполняет защитную функцию организма. Лимфоидная ткань, представлена лимфоцитами и имеется в лимфатических узлах, селезенке, вилочковой железе, аденоидах, миндалинах, костном мозге и желудочно-кишечном тракте.

Среди лимфоцитов выделяют В-клетки и Т-клетки, из которых могут развиваться НХЛ.

При этом В-клеточные лимфомы встречаются чаще (85%) по сравнению с Т-клеточными (15%).

Классификация неходжкинских лимфом

Наиболее часто используется Европейско-американская классификация, разработанная в рамках Всемирной организации здравоохранении (ВОЗ).

По этой классификации НХЛ подразделяются в зависимости от их клеточной принадлежности.

В-КЛЕТОЧНЫЕ ЛИМФОМЫ

Диффузная В-крупноклеточная лимфома составляет 31% от общего числа лимфом. Эта лимфома возникает наиболее часто после 60 лет и отличается быстрым ростом. При этом 40-50% больных удается полностью излечить.

Фолликулярная лимфома, на которую приходится 22% от общего числа НХЛ. Этот вид лимфомы диагностируется обычно в возрасте около 60 лет и характеризуется медленным ростом. Длительная (5-летняя) выживаемость больных колеблется в пределах 60-70%. Со временем фолликулярная лимфома может превратиться в быстрорастущую диффузную лимфому.

Хронический лимфоцитарный лейкоз/мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома. На эти родственные заболевания приходится 7% от общего количества лимфом. Они отличаются медленным ростом, но плохо поддаются лечению. Тем не менее больные с этими заболеваниями могут жить в течение 10 лет. Иногда возможно превращение их в быстрорастущие лимфомы.

Читайте также:
Диета после удаления почки с опухолью: что можно и нельзя есть, меню, принципы питания после резекции

Лимфома из клеток мантийной зоны (6%) чаще поражает мужчин в возрасте около 63 лет. Этот тип лимфомы хотя и растет не очень быстро, однако лишь 20% больных живет в течение 5 лет.

Экстранодальные В-клеточные лимфомы маргинальной зоны – MALT-лимфомы (8%). Средний возраст больных – около 60 лет. Часто выявляется в желудке, отличается медленным местным ростом. Хорошо излечивается на ранних стадиях.

Нодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны (2%). Характеризуется медленным ростом. Многие больные с ранними стадиями заболевания могут быть полностью излечены.

Селезеночная В-клеточная лимфома маргинальной зоны встречается у пожилых больных, чаще мужского пола. Нередко лечение не назначается до появления выраженных симптомов в результате увеличения селезенки.

Первичная медиастинальная В-клеточная лимфома (2%) возникает в средостении преимущественно у женщин в возрасте 30-40 лет и характеризуется быстрым ростом. 50% больных могут быть излечены.

Лимфома Беркитта и беркиттоподобная лимфома(2%) возникает в 90% случаев у мужчин в возрасте около 30 лет. Отличается быстрым ростом. При интенсивной химиотерапии 50% больных могут быть полностью излечены.

Лимфоплазмоцитарная лимфома (макроглобулинемия Вальденстрема) составляет 1% от общего числа НХЛ. Заболевание отличается медленным течением, но полностью его излечить нельзя. Тем не менее большинство больных живут более 5 лет.

Волосатоклеточный лейкоз относится к очень редким заболеваниям и выявляется у пожилых людей. Характеризуется медленным ростом. Некоторые больные не нуждаются в лечении.

Первичная лимфома центральной нервной системы (ЦНС) может поражать как головной, так и спинной мозг. Ранее эта опухоль считалась очень редкой, однако в настоящее время она выявляется чаще у больных СПИДом. 30% больных живут 5 и более лет.

Т-КЛЕТОЧНЫЕ ЛИМФОМЫ

Т-лимфобластная лимфома/лейкоз из клеток-предшественников (2%). Это заболевание можно рассматривать как лимфому или лейкоз. Различие зависит от количества опухолевых клеток в костном мозге. В случае выявления менее 25% опухолевых клеток ставится диагноз лимфомы, а более 25% – лейкоза.

75% больных составляют мужчины, а остальные 25% – женщины. Средний возраст пациентов – 25 лет. Если костный мозг не поражен, то вероятность излечения высокая, а при его вовлечении в процесс вероятность излечения не превышает 20%.

Периферические Т-клеточные лимфомы (7%) подразделяются на несколько видов:

Кожная Т-клеточная лимфома (грибовидный микоз, синдром Сезари) составляет менее 1% среди всех лимфом и выявляется в возрасте 50-60 лет. Выживаемость больных в течение 5 лет колеблется от 5 до 58% в зависимости от скорости роста опухоли.

Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома характеризуется быстрым ростом и неблагоприятным прогнозом.

Экстранодальная Т-клеточная лимфома из естественных киллеров, назальный тип встречается во всех возрастных группах. Исход заболевания зависит от степени распространения опухолевого процесса.

Т-клеточная лимфома с энтеропатией возникает у людей, чувствительных к клейковине – белку пшеничной муки. Прогноз (исход) заболевания неблагоприятный.

Т-клеточная панникулитоподобная лимфома подкожной клетчатки вначале растет медленно, но со временем может стать быстрорастущей опухолью. Химиотерапия дает лишь частичный эффект.

Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная (2%) чаще возникает у молодых людей. Химиотерапия позволяет излечить многих больных.

Частота возникновения неходжкинских лимфом (нхл)

Более 90% НХЛ диагностируется у взрослых больных. Чаще всего НХЛ возникают в возрасте 60-70 лет. Риск возникновения этой опухоли увеличивается с возрастом.

Персональный риск возникновения НХЛ в течение всей жизни составляет приблизительно 1 к 50.

С начала 70-х годов отмечено почти двукратное увеличение частоты НХЛ. Это явление трудно объяснить. В основном это связывают с инфекцией, вызванной вирусом иммунодефицита человека. Частично такое увеличение можно связать с улучшением диагностики.

С конца 90-х годов наблюдается стабилизация частоты возникновения НХЛ.

НХЛ чаще выявляются у мужчин по сравнению с женщинами.

В 2002 году в России было выявлено 5532 случая НХЛ у взрослых больных.

В США в 2004 году по предварительным данным ожидается 53370 случаев НХЛ у взрослых и детей.

Факторы риска возникновения неходжкинских лимфом

Факторы риска могут быть генетическими (наследственными), связанными с образом жизни и окружающей средой.

Возраст является самым важным фактором риска возникновения НХЛ. Большинство случаев НХЛ диагностируется у людей старше 60 лет.

Врожденные нарушения иммунной системы предрасполагают не только к инфекциям, но и повышают риск развития НХЛ у детей и молодых взрослых.

Ожирение может повысить риск НХЛ.

Радиация увеличивает вероятность возникновения лейкоза, рака щитовидной железы и НХЛ. У больных, получавших лучевую терапию по поводу злокачественной опухоли, позднее повышается риск развития НХЛ. Этот риск еще более повышается при применении комбинации химиотерапии и облучения.

Бензол, гербициды и инсектициды ассоциируются с повышенным риском возникновения НХЛ.

Приобретенный иммунодефицит, вызванный применением различных препаратов у больных по поводу пересадки органов, повышает риск развития НХЛ.

Инфекции, вызванные вирусом иммунодефицита человека, сопровождаются увеличением риска возникновения некоторых типов НХЛ.

Вирус Эпштейна-Барр ассоциируется с повышенным риском развития лимфомы Беркитта и других лимфом, особенно у больных СПИДом.

Бактерия Helicobacter pylori, вызывающая язву желудка, может также привести к лимфоме той же локализации.

Устранение (по возможности) известных факторов риска может в известной степени содействовать профилактике этого заболевания.

Диагностика неходжкинских лимфом

Внимательное отношение к появившимся необычным признакам и симптомам может помочь в ранней диагностике НХЛ.

НХЛ могут сопровождаться различными симптомами в зависимости от месторасположения опухоли.

Увеличенные лимфатические узлы на шее, в подмышечной, надключичной или паховой областях могут быть легко обнаружены как врачом, так и самим больным.

При возникновении опухоли в вилочковой железе или лимфатических узлах грудной полости возможно сдавление трахеи, что приводит к кашлю, одышке и отеку верхней половины тела и лица.

Читайте также:
Видны ли метастазы на УЗИ, что показывает

Поражение лимфатических узлов живота вызывает увеличение его размеров как за счет опухолевых узлов, так и скопления жидкости. Сдавление кишки может вызывать явления частичной или полной кишечной непроходимости, что приводит к тошноте, рвоте и боли в животе.

Лимфома желудка сопровождается болью в верхних отделах живота, тошнотой, рвотой и снижением аппетита.

При НХЛ головного мозга больные отмечают головную боль, тошноту, рвоту, судороги и пр.

В случае лимфомы кожи появляется зуд, подкожное уплотнение красновато-багрового цвета.

Кроме местных симптомов могут отмечаться и общие симптомы в виде необъяснимого похудения, повышения температуры, сильных потов, особенно по ночам, и выраженного зуда кожи. Указанные симптомы указывают на наличие распространенного опухолевого процесса и ухудшают прогноз (исход) заболевания.

Следует иметь в виду, что увеличение лимфатических узлов может быть связано также с инфекцией. В связи с этим нередко назначаются антибиотики. Если в течение нескольких недель не отмечается уменьшения размеров лимфатических узлов, следует провести детальное обследование: Биопсия (взятие кусочка опухоли для исследования) является окончательным методом диагностики лимфомы. При этом биопсию могут выполнять как иглой, так и с помощью небольшой операции.

Пункция и биопсия костного мозга необходимы для выяснения наличия в нем опухолевых клеток.

Спинномозговая пункция дает возможность обнаружить опухолевые клетки в спинномозговой жидкости.

Кроме того, проводятся иммуногистохимические, цитометрические, цитогенетические и молекулярно-генетические исследования клеточного субстрата с целью уточнения типа лимфомы, что важно для определения прогноза заболевания и выбора тактики лечения.

Рентгенография грудной клетки дает возможность выявить увеличенные лимфатические узлы и вилочковую железу, а также жидкость в плевральных полостях.

Компьютерная томография (КТ) особенно целесообразна при лимфомах области головы, шеи, грудной полости, живота и области таза, так как позволяет детально изучить опухоль и окружающие органы и ткани.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) особенно целесообразна при исследовании головного и спинного мозга.

Сканирование с галлием-67 позволяет обнаружить поражение лимфатических узлов, внутренних органов и костей.

Сканирование костной системы с помощью технеция-99 выявляет костные поражения, вызванные лимфомой.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) дает возможность детально изучить лимфатические узлы, печень, селезенку и почки.

Определение стадии (степени распространения) неходжкинских лимфом

После детального обследования, включающего все вышеперечисленные методы, уточняется стадия лимфомы (сI – по IV) в зависимости от степени распространения опухолевого процесса.

При наличии у больного общих симптомов к стадии добавляется символ Б (или латинская буква В), а при их отсутствии – символ А.

Для прогнозирования скорости роста опухоли и эффективности лечения разработан международный прогностический индекс (МПИ), который учитывает 5 факторов, включая возраст больного, стадию заболевания, поражение не только лимфатических узлов, но и других органов, общее состояние больного, уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в сыворотке крови.

К благоприятным прогностическим факторам относятся: возраст менее 60 лет, стадии I-II, отсутствие поражения органов, хорошее общее состояние, нормальные уровни ЛДГ.

К неблагоприятным прогностическим факторам относятся: возраст пациента выше 60 лет, стадии III и IV, поражение лимфатических узлов и органов, неудовлетворительное общее состояние и повышение уровней ЛДГ.

Лечение неходжкинских лимфом

Оперативное лечение

Оперативный метод имеет ограниченное применение у больных НХЛ. Обычно операция заключается в удалении части опухоли для исследования с целью уточнения диагноза.

Лишь в случае изолированного поражения какого-либо органа, например, желудка возможно хирургическое вмешательство. Однако и в этом случае предпочтение нередко отдается лучевому методу.

ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ

У больных НХЛ обычно используется наружное облучение источниками высоких энергий. У больных с I и II стадиями НХЛ облучение может быть основным методом лечения, однако чаще всего применяется комбинация химиотерапии и облучения.

Лучевую терапию можно использовать в качестве паллиативного (временно облегчающего) метода при поражении головного и спинного мозга, а также для уменьшения боли в случае сдавления нервных окончаний.

ПОБОЧНЫЕ ЭФФЕКТЫ ЛУЧЕВОЙ ТЕРАПИИ

Лучевая терапия может вызывать незначительные изменения со стороны кожи и повышенную утомляемость.

Другие побочные эффекты связаны с местом облучения.

Так, лучевая терапия на область живота может приводить к энтеропатии и поносу.

Облучение грудной клетки может вызвать повреждение легочной ткани и затруднение дыхания.

Облучение легких, особенно у курильщиков, иногда приводит к развитию рака той же локализации.

Серьезные побочные эффекты облучения головного мозга проявляются через 1-2 года и включают головную боль и нарушение памяти.

Необходимо иметь в виду, что побочные эффекты химиотерапии могут усугубляться при применении облучения.

Химиотерапия

Под химиотерапией подразумевается применение противоопухолевых препаратов для уничтожения опухолевых клеток. При этом используются многие препараты и их комбинации (сочетания).

Лечение проводится в виде курсов с интервалами 2-4 недели. Химиотерапия может проводиться как в отделении, так и в поликлинических (амбулаторных) условиях в зависимости от сложности лечения, его побочных действий, состояния больного и других факторов.

Больной может получать одну или несколько схем лечения в зависимости от эффективности терапии.

Противоопухолевая терапия уничтожает опухолевые клетки, но одновременно повреждает и нормальные быстро делящиеся клетки, к которым относится костный мозг, слизистая оболочка полости рта и желудочно-кишечного тракта, волосяные фолликулы. Выраженность побочных эффектов зависит от типа, общей и суммарной дозы препарата, а также длительности химиотерапии.

В результате лечения у больного могут возникнуть: облысение, появление язв во рту, повышенная восприимчивость к инфекциям за счет снижения количества лейкоцитов, кровоточивость в результате снижения числа тромбоцитов, утомляемость при снижении уровня эритроцитов, потеря аппетита.

Читайте также:
9 симптомов лимфомы у детей (рака лимфоузлов), как выглядят симптомы, анализ крови

Указанные побочные явления являются временными и проходят после прекращения лечения.

В настоящее время имеется возможность профилактики и лечения осложнений химиотерапии назначением противорвотных препаратов, антибиотиков, факторов роста, стимулирующих выработку лейкоцитов, противовирусных и противогрибковых препаратов и т.д.

Для профилактики инфекционных осложнений необходимо:

  • избегать контактов с инфекцией
  • носить хирургические маски больными, посетителями и персоналом
  • использовать хирургические стерильные перчатки
  • тщательно мыть руки
  • не употреблять сырые овощи и фрукты, а также продукты, которые могут содержать микробы
  • не контактировать с детьми, которые чаще взрослых являются носителями инфекций

Синдром лизиса (распада) опухоли возникает в результате быстрого эффекта химиотерапии у больных с крупными лимфомами. Содержимое распавшихся опухолевых клеток попадает в кровоток и нарушает функцию почек, сердца и центральной нервной системы (ЦНС). Предотвратить такое состояние можно за счет назначения большого объема жидкости и таких препаратов как сода, аллопуринол.

Химиотерапевтические противоопухолевые препараты способны напрямую повреждать почки, печень, яички, яичники, головной мозг, сердце и легкие. Однако применение современных средств профилактики и лечения позволяет избежать большинство таких осложнений.

Наиболее серьезным осложнением химиотерапии является возникновения второго злокачественного заболевания, в частности лейкоза. К счастью, такое осложнение у больных лимфомами встречается редко.

ИММУНОТЕРАПИЯ (БИОТЕРАПИЯ)

Для иммунотерапии используются вещества, которые в норме вырабатываются иммунной системой. Эти вещества способны уничтожить лимфомные клетки, замедлить их рост или активизировать иммунную систему больного для эффективной борьбы с лимфомой.

Интерферон является гормоноподобным веществом, который вырабатывается лейкоцитами для борьбы с инфекцией. В настоящее время имеются различные виды интерферона. Применение интерферона может вызвать приостановку роста или сокращение лимфомы. Препарат обычно используют в комбинации с химиотерапией.

Из побочных эффектов лечения интерфероном следует отметить повышенную утомляемость, повышение температуры, озноб, головную боль, боль в мышцах и суставах, изменение настроения.

Моноклональные антитела. Антитела вырабатываются иммунной системой для борьбы с инфекциями. Моноклональные антитела производятся в лабораторных условиях и применяются для борьбы с клетками лимфомы.

ТРАНСПЛАНТАЦИЯ КОСТНОГО МОЗГА И ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК

При неэффективности стандартной терапии у больных лимфомами в ряде случаев применяют трансплантацию костного мозга или периферических стволовых клеток. Это позволяет использовать высокие дозы химиопрепаратов для уничтожения резистентных опухолевых клеток.

Различают трансплантацию аутологичных (от самого больного) и аллогенных (от донора) клеток костного мозга или периферической крови. Поражение костного мозга или периферической крови лимфомными клетками исключает возможность использования аутологичной трансплантации.

Костный мозг или периферические стволовые клетки получают от больного или донора до начала интенсивной химиотерапии или облучения, а затем вновь возвращают больному после проведенного лечения для восстановления показателей крови. Через 2-3 недели начинают повышаться показатели лейкоцитов, а затем – тромбоцитов и эритроцитов.

Побочные эффекты и осложнения трансплантации костного мозга и периферических стволовых клеток подразделяются на ранние и поздние. Ранние побочные эффекты принципиально не отличаются от таковых при назначении химиотерапии высокими дозами.

Лимфома

Лимфома – это злокачественное заболевание, которое характеризуется поражением лимфатических узлов и внутренних органов, в которых скапливаются «опухолевые» лимфоциты.

Акции

Оперативные вмешательства со скидкой 7%.

Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.

«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой до 72%!

Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!

  • Врачи
  • Цены
  • Лимфома
  • Хронические миелопролиферативные заболевания
  • Множественная миелома
  • Лимфома Ходжкина

Содержание статьи:

  • Виды лимфом
  • Стадии заболевания
  • Причины возникновения
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Методы лечения
    • Лечебная тактика
    • Лечение отдельных типов
  • Прогнозы
  • Клинические рекомендации

Лимфома (lymphoma) – злокачественная опухоль клеток иммунитета.При ней лимфоциты увеличиваются до гигантских размеров, бесконтрольно делятся и поражают лимфатическую систему: лимфоузлы, костный мозг, вилочковую железу.

От других онкологических заболеваний лимфома отличается диссеминацией по всему организму: с током лимфы переродившиесязлокачественныеклетки попадают во внутренние органы и критически нарушают их работу. Болезнь долго течет бессимптомно, а когда начинает проявляться, то часто весь организм уже поражен.

Большинстволимфомхарактеризуетсяпрогрессирующим течением и высокой злокачественностью с метастазированием. Тем не менее при раннем их выявлении благоприятный прогноз достигает

Статистические данные о лимфомах:

  • Ежегодно в России выявляют около 25 000 пациентов с раком данного типа – это 4% от всех онкобольных.
  • Мужчины болеют чаще, чем женщины.
  • Возрастной пик заболеваемости – 30-34 года и после 60 лет.
  • В группе риска – больные с артритом двух и более суставов.
  • Провоцирующий фактор – дефицит селена в организме.
  • Есть предположение, что окрашивание волос чаще 1 раза в месяц темной краской увеличивают риск развития лимфомы на 26%.
  • Считается что витамин Д обладает защитными свойствами против лимфомы.
  • Благодаря современным методикам и препаратам за последние 10 лет смертность от лимфом в России снизилась на 27%.

Виды лимфом

Различают две основные группы заболевания – лимфому Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Они развиваются из разного типа клеток, отличаются характером течения и по-разному реагируют на терапию.

Лимфома Ходжкина (ЛГМ) – лимфогранулематоз, злокачественная гранулема.ХарактеризуетсяпоражениемВ-лимфоцитов. Отличается агрессивным течением, при этом хорошо поддается лечению Источник:
И.И. Яковцова, В.Д. Садчиков, В.М. Садчикова, О.В. Долгая, С.В. Данилюк, А.Е. Олейник Лимфома Ходжкина: эволюция клинических классификаций // Вестник проблем биологии и медицины, 2013, №3, т.2 (103), с.62-69 .

Неходжкинские лимфомы (НХЛ)поражают не только В-, но и Т-лимфоциты. Всего выделено 30 подтипов.Большинство из них менее агрессивно, но и труднее лечится.

Читайте также:
Рак десны: симптомы, первые признаки и как выглядит

Классификация неходжкинских лимфом в соответствии с 4-й редакцией ВОЗ 2008 года:

  • В-лимфобластная НХЛ;
  • болезнь тяжелых цепей;
  • В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз;
  • волосатоклеточный лейкоз;
  • диффузная В-крупноклеточая НХЛ;
  • лейкоз Беркитта;
  • НХЛ из клеток мантийной зоны;
  • лимфоплазмоцитарная НХЛ;
  • медиастинальная диффузная В-крупноклеточая НХЛ;
  • нодальная В-клеточная НХЛ маргинальной зоны;
  • первичная экссудативная НХЛ;
  • плазмоклеточная плазмоцитома/миелома;
  • селезеночная НХЛ маргинальной зоны;
  • фолликулярная НХЛ;
  • хронический лимфолейкоз;
  • экстранодальная В-клеточная НХЛ маргинальной зоны;
  • Т-лимфобластная НХЛ;
  • агрессивный NK-клеточный лейкоз;
  • анапластическая крупноклеточная НХЛ с первичным поражением кожи;
  • анапластическая крупноклеточная НХЛ с первичным системным поражением;
  • ангиоиммунобластная Т-клеточная НХЛ;
  • гепатолиенальная Т-клеточная НХЛ;
  • грибовидный микоз Сезари;
  • неуточненная периферическая Т-клеточная НХЛ;
  • Т-клеточная панникулитоподобная НХЛ подкожной клетчатки;
  • Т-клеточный лейкоз;
  • Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов;
  • Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз;
  • экстранодальная NK/T-клеточная лимфома назального типа;
  • энтеропатическая Т-клеточная НХЛ.

Самые распространенные в клинической практике лимфомы: Ходжкина, фолликулярная и диффузная В-крупноклеточная Источник:
Г.С. Тумян Неходжкинские лимфомы // Клиническая онкогематология, 2015, 8(4), с.455-470 .

По характеру поражения и патогенезу все лимфомы делятся на 3 основные группы:

  • агрессивные – для них характерно быстрое развитие с ярко выраженной симптоматикой;
  • экстранодальные – первичное поражение формируется не в лимфатических узлах, а сразу во внутренних органах;
  • индолентные – отличаются своим медленным и благоприятным течением; могут не требовать терапии, иногда достаточно регулярно наблюдаться у врача.

Для каждого вида лимфом существует особая схема лечения.

Стадии лимфом

В зависимости от распространенности опухоли определяют стадию патологического процесса. В соответствии с международной классификацией AnnArborвыделяют 4 стадии заболевания:

  • На 1-й стадии в лимфомный процесс может быть вовлечена одна группа лимфатических узлов.
  • На 2-й допускается вовлечение двух и более групп по одну сторону от диафрагмы.
  • На 3-й стадии опускается поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы.
  • На 4-й стадии в процесс вовлекаются внутренние органы – мозг, сердце, печень, селезенка, желудок, кишечник.

Каждую стадию дополнительно маркируют титрами А и Б. Титр А указывает на отсутствие ключевых симптомов – лихорадки, сильной ночной потливости и резкого снижения веса. Титр Б указывает, что такие проявления есть.

Причины возникновения лимфом

Единого причинного фактора развития заболевания не выделено. На данный момент ученые считают, что патпроцесс запускается комплексом причин. К ним относят:

  • наследственную предрасположенность;
  • регулярные контакты с токсинами и канцерогенами;
  • вирус герпеса, гепатита, хеликобактер пилори и другие инфекционные заболевания;
  • аутоиммунные и иммунодефицитные состояния;
  • повторяющиеся пневмонии;
  • иммуноподавляющую терапию после пересадки почек, стволовых леток и т. д.;
  • операции по вставке грудных имплантатов (предположительно).

Симптомы

Помимо основных симптомов – лихорадки, сильной ночной потливости и резкого снижения веса – для патологии характерны:

  • слабость и повышенная утомляемость;
  • повышение температуры;
  • потеря веса;
  • увеличение лимфатических узлов (часто, но не всегда; при этом они безболезненны и не уменьшаются в результате лечения антибиотиками, как при инфекционных заболеваниях).

Иногда возможен кожный зуд. При поражениях опухолью грудной клетки возможны затрудненное дыхание, одышка и кашель. При локализации новообразования в брюшной полости наблюдают расстройства пищеварения, тошноту, рвоту, распирающие боли в животе и нижней части спины. При поражении костного мозга больные жалуются на боли в костях.Если в патологию вовлечены лицевые и черепные структуры, есть жалобы на головные боли и распирающие боли в лице и шее.

Диагностика лимфом

Диагноз ставят по результатам микроскопического исследования биоптата – образца лимфоидной ткани. По результатам дифференциальной биопсии определяют тип опухоли.

Чтобы выявить опухоли в разных частях тела, применяют методы лучевой диагностики: рентгенографию, сцинтиграфию, магниторезонансную, позитронно-эмиссионную и компьютерную томографию. При необходимости уточнить некоторые особенности патпроцесса назначают лабораторные анализы крови – иммуноферментотипирование методом проточной цитометрии, молекулярно-генетические и цитогенетические исследования Источник:
Wang HW, Balakrishna JP, Pittaluga S, Jaffe ES Diagnosis of Hodgkin lymphoma in the modern era // Br J Haematol. 2019 Jan;184(1):45-59. doi: 10.1111/bjh.15614. Epub 2018 Nov 8 .

Методы лечения

Наиболее распространенные методы лечения лимфом:

  • лучевая терапия;
  • химиотерапия;
  • радиотерапия;
  • биологическая терапия;
  • трансплантация стволовых клеток;
  • хирургическое вмешательство.

Они применяются как в виде отдельных курсов, так и в комплексе. Выбор лечебной схемы зависит от вида опухоли и общего состояния больного.

Лечебная тактика

Индолентные лимфомы могут не требовать лечения, а только наблюдения онкогематолога. Терапия показана при первых признакахпрогрессированияпатпроцесса. При локализованныхопухоляхдостаточнорадиотерапевтического облучения пораженных структур. При генерализованных формах показана химиотерапия.

При агрессивном течении заболевания одна из наиболее эффективных лечебных схем – химиотерапия по протоколу СНОР в сочетании с иммунотерапевтическимипрепаратами из группы моноклональных антител. При высокоагрессивных видах опухолей может быть назначена высокодозная химиотерапия в сочетании с трансплантацией кроветорных стволовых клеток.

Лечение отдельных типов лимфом

Основной метод лечения лимфомы Ходжкина ЛГМ– химиотерапия. Противоопухолевые цитотоксины назначают в разных лекарственных формах. Химиотерапия носит цикличный характер – медикаментозные курсы чередуются с периодами реабилитации Источник:
Sermer D, Pasqualucci L, Wendel HG, Melnick A, Younes A Emerging epigenetic-modulating therapies in lymphoma // Nat Rev Clin Oncol. 2019 Aug;16(8):494-507.doi: 10.1038/s41571-019-0190-8 .

Радиотерапия – излучение высокой мощности – в качестве самостоятельного лечения ЛГМ может быть оправдана в отдельных случаях – когда в процесс вовлечена одна, максимум две группы лимфатических узлов. Чаще ее назначают в комплексе с химиотерапией. На поздних стадиях заболевания метод показан в качестве паллиативного лечения.

Биологические препараты – моноклональные антитела – при лечении лимфомы применяют для активизации иммунной системы. Лучевую терапию проводят регионарно, в области вовлеченных в онкологический процесс лимфоузлов.

В некоторых случаях при лечении ЛГМ оправдано удаление селезенки. Если увеличенные лимфатические узлы сдавливают соседние органы,может быть показано их иссечение.

Читайте также:
Симптомы рака миндалины, как выглядит новообразование на гландах

При рецидивах заболевания, а также с целью уничтожения раковых клеток, на которые не действуют стандартные дозировки лучевой и химиотерапии, назначают высокие терапевтические дозы, разрушающие вместе с опухолью ткани костного мозга. После такого курса показана трансплантация органа. Взятые заранее собственные либо донорские стволовые клетки формируют новую иммунную систему.

Хорошие результаты в лечении НХЛ демонстрирует также комбинация лучевой и химиотерапии. В некоторых случаях успешно применяют инновационную техникулюмбально-пункционного введения противоопухолевых антител.

НХЛ с агрессивным течением плохо поддаются лечению. Наиболее эффективный метод борьбы с этим заболеванием – пересадка костного мозга.

Прогнозы

Прогноз для пациентов с лимфомами зависит от стадии процесса, возраста и состояния больного, а также от результатов терапии. При лимфоме Ходжкина пациенты молодого возраста на ранних стадиях,как правило, полностью выздоравливают. У 8 из 10 удается добиться устойчивой ремиссии. Пятилетняя выживаемость при 1-й стадии составляет 95%, при 4-й – 65%.

При НХЛ селезенки, лимфоузлов и слизистых средняя пятилетняя выживаемость – порядка 70%. При НХЛ ЖКТ, слюнных желез, глазных орбит средняя пятилетняя выживаемость – около 60%. Менее благоприятный прогноз у агрессивных НХЛ молочных желез, яичников, ЦНС и костей – пятилетняя выживаемость в среднем меньше 30%.

Клинические рекомендации после лечения лимфом и профилактика

Избегайте факторов риска – интоксикаций и контакта с канцерогенами. Вакцинируйтесь, а если заболели инфекционной болезнью – не занимайтесь самолечением.

При первых признаках лимфомы обращайтесь к врачу. Ежегодно проходите профилактические медосмотры, придерживайтесь правильного питания и старайтесь вести здоровый образ жизни.

Источники:

  • И.И. Яковцова, В.Д. Садчиков, В.М. Садчикова, О.В. Долгая, С.В. Данилюк, А.Е. Олейник. Лимфома Ходжкина: эволюция клинических классификаций // Вестник проблем биологии и медицины, 2013, №3, т.2 (103), с.62-69.
  • Г.С. Тумян. Неходжкинские лимфомы // Клиническая онкогематология, 2015, 8(4), с.455-470.
  • Wang HW, Balakrishna JP, Pittaluga S, Jaffe E. Diagnosis of Hodgkin lymphoma in the modern era // Br J Haematol. 2019 Jan;184(1):45-59. doi: 10.1111/bjh.15614. Epub 2018 Nov 8.
  • Sermer D, Pasqualucci L, Wendel HG, Melnick A, Younes A. Emerging epigenetic-modulating therapies in lymphoma // Nat Rev Clin Oncol. 2019 Aug;16(8):494-507.doi: 10.1038/s41571-019-0190-8.

Лимфомы

ЧТО ТАКОЕ ЛИМФОМА

Лимфома– это разнородная группа онкологических заболеваний лимфатической ткани, характеризующееся увеличением лимфатических узлов и/или поражением различных внутренних органов, в которых происходит бесконтрольное накопление “опухолевых” лимфоцитов.

Лимфоцит– клетка крови, являющаяся главным компонентом иммунной системы организма. При лимфоме в результате бесконтрольного деления “опухолевых” лимфоцитов их потомки заселяют лимфатические узлы и различные внутренние органы, вызывая нарушение их нормальной работы. Термином “лимфома” обозначают большое количество различных видов заболевания, существенно отличающихся друг от друга по своим проявлениям и подходам к их лечению. Все лимфомы разделяют на 2 большие группы: лимфогранулематоз (другое название болезнь Ходжкина) и неходжкинские лимфомы.

СИМПТОМЫ ЛИМФОМ

Как правило, первым симптомом лимфомы является значительное увеличение размеров лимфатических узлов на шее, в подмышечных впадинах или в паху. При этом, в отличие от инфекционных заболеваний, увеличенные лимфатические узлы безболезненны, их размеры не уменьшаются со временем и при лечении антибиотиками. Иногда, вследствие давления со стороны увеличенных печени, селезенки и лимфатических узлов, возникает чувство переполнения в животе, затруднения дыхания, распирающие боли в нижней части спины, ощущение давления в лице или на шее.

Другими симптомами, встречающимися при лимфоме, являются:

  • Слабость
  • Повышение температуры тела
  • Потливость
  • Потеря веса
  • Нарушения пищеварения

ДИАГНОСТИКА ЛИМФОМ

Чтобы поставить диагноз лимфомы необходимо пройти обследование у специалистов. Традиционно лимфомами занимаются врачи-онкологи и врачи-гематологи.

Лабораторная диагностика.Основным анализом, позволяющим подтвердить диагноз лимфомы, является микроскопическое исследование образца лимфоидной ткани, полученной при биопсии (хирургическом удалении лимфатического узла или кусочка ткани пораженного органа). Эта ткань направляется на морфологическое исследование к врачу-патоморфологу, главной задачей которого является определить: “Есть ли в изучаемой ткани опухолевые (лимфомные) клетки?” Если врач находит опухолевые (лимфомные) клетки в изучаемом гистологическом препарате, то следующий вопрос, который он должен решить: “С каким видом лимфомы мы имеем дело?”

Исследование костного мозгатакже проводится с целью установить: “Есть ли опухолевые (лимфомные) клетки в костномозговой ткани?” Дополнительные методы исследования позволяют уточнить ряд особенностей лимфомы. К ним относятся иммунофенотипирование методом проточной цитометрии, цитогенетические и молекулярно-генетические исследования.

Лучевая диагностика(рентгенологическое исследование, компьютерная, магнитно-резонансная томография) позволяет выявить наличие опухолевых образований в различных частях тела, которые не доступны врачу при внешнем осмотре. Методы лучевой диагностики применяют для определения стадии лимфомы.

ВИДЫ ЛИМФОМЫ

Термином неходжкинские лимфомы обозначают довольно большую группу лимфом, которые не являются болезнью Ходжкина (лимфогранулематозом). Решение о принадлежности лимфомы к группе неходжкинских лимфом или к болезни Ходжкина принимается после гистологического исследования образца биопсированной ткани. Если при микроскопическом исследовании находят специфические для болезни Ходжкина клетки Березовского-Штернберга-Рида, то ставят диагноз болезни Ходжкина. Если эти специфические клетки не находят, то лимфому относят к группе неходжкинских.

Неходжкинские лимфомы имеют много подвидов, которые отличаются по гистологической картине, клиническим проявлениям и подходам к их лечению. Одни виды лимфом имеют медленное и благоприятное течение, порой длительное время не требуют специального лечения. Такие лимфомы называют индолентными. Ряд других лимфом, напротив, характеризуются быстрым прогрессированием, большим количеством симптомов и требуют немедленного начала лечения. Такие лимфомы называют агрессивными. Встречаются лимфомы с промежуточными характеристиками. Чаще всего аномальный рост лимфоцитов начинается в лимфатических узлах, при этом развивается классический вариант лимфомы, сопровождающийся увеличением лимфатических узлов. Однако встречаются лимфомы, при которых лимфатические узлы не увеличиваются, т.к. заболевание первично возникает не в лимфатическом узле, а в различных органах: селезенке, желудке, кишке, легких головном мозге. Такие лимфомы называют экстранодальными.

Читайте также:
Рак ротовой полости: симптомы, как выглядит начальная стадия, первые признаки

Долгое время во многих странах существовали различные классификации, включающие разные названия и термины для обозначения одного и того же вида неходжкинских лимфом, что создавало большие трудности, как для врачей, так и для пациентов. В 2001 международное сообщество выработало единые подходы к классификации лимфом, и была принята единая, так называемая классификация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), которой сегодня пользуются в большинстве стран мира.

Мы представляем 4-ую редакцию классификации ВОЗ (2008) в полном объеме. При желании каждый может ознакомиться с ней настолько, насколько считает для себя необходимым.

Классификация неходжкинских лимфом Всемирной организации здравоохранения

В-клеточные опухоли из предшественников В-лимфоцитов:

  • В-лимфобластная лимфома / лейкоз из клеток-предшественников (В-клеточный острый лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников).

В-клеточные опухоли из периферических (зрелых) В-лимфоцитов:

  • Хронический лимфоцитарный лейкоз / лимфома из малых лимфоцитов (лимфоцитарная лимфома)
  • В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз
  • Лимфоплазмоцитарная лимфома
  • Селезеночная лимфома маргинальной зоны (+/- ворсинчатые лимфоциты)
  • Волосатоклеточный лейкоз
  • Лимфоплазмоцитарная лимфома
  • Болезни тяжелых цепей
  • Плазмоклеточная миелома/плазмоцитома
  • Экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны MALT-типа
  • Нодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны (+/- моноцитоидные В- лимфоциты)
  • Фолликулярная лимфома
  • Лимфома из клеток мантийной зоны
  • Диффузная В-крупноклеточная лимфома
  • Медиастинальная диффузная В-крупноклеточная лимфома
  • Первичная экссудативная лимфома
  • Лимфома / лейкоз Беркитта

Т- и NK-клеточные опухоли из предшественников Т-лимфоцитов

  • Т-лимфобластная лимфома/лейкоз из клеток-предшественников (Т-клеточный острый лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников)

Т-клеточные лимфомы из периферических (зрелых) Т-лимфоцитов:

  • Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз
  • Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов
  • Агрессивный NK-клеточный лейкоз
  • Т-клеточная лимфома / лейкоз взрослых (HTLV1+)
  • Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома, назальный тип
  • Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией
  • Гепатолиенальная Т-клеточная лимфома
  • Т-клеточная панникулитоподобная лимфома подкожной клетчатки
  • Грибовидный микоз / синдром Сезари
  • Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная, с первичным поражением кожи
  • Периферическая Т-клеточная лимфома, неуточненная
  • Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома
  • Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная, с первичным системным поражением

СТАДИИ ЛИМФОМЫ

Определение стадии лимфомы помогает понять степень распространенности заболевания. Это важная информация для принятия правильного решения в отношении программы лечения. Подходы к лечению начальных (местных) стадий и распространенных стадий лимфом обычно отличаются. При избрании программы лечения учитывают не только стадию, но и многие другие факторы: вид лимфомы, результаты дополнительных исследований (цитогенетических, иммунологических, молекулярных др.), состояние больного, его возраст, сопутствующие заболевании и т.д. Тем не менее, информация о стадии заболевания чрезвычайно важна для разработки эффективной программы лечения.

В соответствии с общепринятой международной классификацией (ее называют классификацией Анн-Арбор по названию города в США, где она была принята) выделяют 4 стадии заболевания: I-ю, II-ю, III-ю и IV-ю. К номеру стадии обычно добавляют буквы А или Б. С помощью этих букв указывают на наличие или отсутствие 3-х важных симптомов, которые могут встречаться у больных лимфомой: лихорадки, выраженной ночной потливости и снижение веса. Если используют букву А – это означает, что вышеуказанные симптомы отсутствуют, если используют букву Б – это говорит о наличии у больного вышеуказанных симптомов.

В классификации выделено четыре стадии заболевания, которые могут быть условно обозначены как местные (локальные, ограниченные) – I-я и II-я стадии и распространенные – III-я и IV-я стадии.

I-я стадия– допускается вовлечение в лимфомный процесс одной области лимфатических узлов

II-я стадия– допускается вовлечение в процесс двух и более областей лимфатических узлов с одной стороны диафрагмы (диафрагма – это мышечный листок, который разделяет грудную клетку и брюшную полость).

III-я стадия– допускается поражение лимфатических узлов с обеих сторон диафрагмы.

IV-я стадия– заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: сердце, печень, почки, кишку, костный мозг и др.

ЛЕЧЕНИЕ ЛИМФОМЫ

Выбор программы лечения зависит от вида лимфомы и состояния больного.

  • Индолентные лимфомы в отдельных случаях могут не требовать лечения, достаточным является наблюдение врача (гематолога или онколога). Однако появление первых признаков прогрессирования заболевания: увеличения лимфатических узлов, усиления слабости, повышения температуры тела и др. являются сигналом для начала лечения. При местно распространенных стадиях часто используют радиотерапию – облучение пораженных опухолью лимфатических узлов. При генерализованных стадиях предпочтение отдают химиотерапии. Спектр возможных препаратов для лечения индолентных лимфом достаточно велик: хлорбутин, флударабин, циклофосфан, винкристин, ритуксимаб и др. Индолентные лимфомы относятся к заболеваниям, полное излечение которых сегодня представляется маловероятным. Основной целью лечения индолентных лимфом считают увеличение продолжительности и улучшение качества жизни больного.
  • Агрессивные лимфомы, как правило, требуют немедленного начала лечения. Одной из наиболее распространенных программ химиотерапии является программа CHOP в сочетании с применением моноклонального антитела Ритуксимаб.
  • Высоко агрессивные лимфомы лечатся по программам химиотерапии для острых лимфобластных лейкозов или сходных с ними. Целью лечения агрессивных и высокоагрессивных лимфом является излечение. Однако, это возможно не во всех случаях.
  • Одной из эффективных программ лечения агрессивных и высокоагрессивных лимфом является высокодозная химиотерапия с трансплантацией кроветворных стволовых клеток.
Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: