Классификация герминогенных опухолей у детей и взрослых, локализация, злокачественность

Герминогенные опухоли

Герминогенные опухоли, что это такое?

Большая часть герминогенных опухолей возникает внутри гонад. Внегонадные опухоли встречаются значительно реже, это опухоли забрюшинного пространства, переднего средостения и центральной нервной системы.

Развитие герминогенных опухолей связано с аномалиями миграции зародышевых клеток в процессе развития эмбриона.

Герминогенные опухоли встречаются в основном у молодых людей, а также у детей (более подробно об этом в статье «Герминогенные опухоли у детей»).

Большая часть этих опухолей диагностируется в пределах относительно узкого возрастного интервала: 25 — 35 лет.

Герминогенные опухоли относятся к достаточно редким заболеваниям и составляют около 1% от всех злокачественных опухолей у мужчин. Более 90% герминогенных опухолей у мужчин представлены новообразованиями яичка, т.е. могут быть отнесены к опухолям наружной локализации, доступным осмотру и пальпации.

На момент постановки диагноза большинство пациентов имеют распространенный процесс (IIC – III ст.): до 60% больных.

Классификация Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ) подразделяет герминогенные опухоли на 3 категории:

  1. новообразования новорождённых и раннего детского возраста. К ним относят тератомы и опухоли желточного мешка. Они могут располагаться в яичках, яичниках, забрюшинном пространстве, средостении, головном мозге.
  2. новообразования яичка, которые возникают между 15 и 40 годами, и подразделяются на семиномы и несеминомы.
  3. сперматоцитные семиномы (пациенты старше 50 лет). В отличие от опухолей 1 и 2 типов, источником новообразования являются не эмбриональные зародышевые клетки, а более зрелые – сперматогонии и сперматоциты.

Вероятность возникновения герминогенных опухолей яичек увеличивается при крипторхизме (неопущении яичка в мошонку), травмах, инфекционных заболеваниях.

В группе риска находятся пациенты с различными генетическими заболеваниями.

Виды герминогенных опухолей

В зависимости от морфологической картины, клинического течения герминогенные опухоли делятся на семиномные и несеминомные опухоли. Семиномные опухоли составляют около 40%, несеминомные – 60%. Тактика лечения и прогноз различны в двух этих группах.

Семиномы характеризуются довольно вялым течением, долгое время человек не ощущает никаких симптомов болезни. Эти опухоли хорошо поддаются лечению: они чувствительны к лучевой терапии и особенно к химиотерапии.

При запущенном процессе наблюдается, как правило, лимфогенное метастазирование в забрюшинные лимфоузлы, реже в средостенные и надключичные лимфоузлы.

К данным опухолям относят следующие морфологические подтипы:

  • внутрипротоковая герминогенная неоплазия неклассифицированного типа (carcinoma in situ); семинома с клетками синцитиотрофобласта;
  • сперматоцитарная семинома;
  • сперматоцитарная семинома с саркомой;
  • эмбриональный рак;
  • опухоль желточного мешка;
  • трофобластические опухоли:
    • хориокарцинома;
    • монофазная хориокарцинома;
    • трофобластическая опухоль места крепления плаценты;
  • тератома:
    • дермоидная киста;
    • монодермальная тератома;
    • тератома с соматической малигнизацией;
  • смешанные опухоли.

Микропрепарат, тератома яичника

Симптомы и первые признаки герминогенных опухолей

Опухоли яичка в ранних стадиях не сопровождаются болями или другими неприятными симптомами, в связи с чем долгое время не возникает стимулов для обращения к врачу.

Чаще всего пациенты приходят с жалобами на увеличение яичка, боль в мошонке, увеличение лимфоузлов. При распространенности процесса появляются симптомы интоксикации, например, слабость, снижение веса, отсутствие аппетита.

Когда опухоль располагается в средостении, особенности при ее больших размерах, пациента будут беспокоить жалобы на кашель, одышку, боли в груди, невозможность выполнять без усилия привычную физическую активность, возможна отечность шеи, синюшность кожных покровов.

Могут возникать шум в голове/ушах, ухудшение зрения, головная боль, сонливость. Это объясняется тем, что растущая опухоль давит на верхнюю полую вену.

Опухоли забрюшинного пространства обычно также не дают о себе знать длительное время. На них могут указывать такие симптомы, как нарушение стула и мочеиспускания, боли в животе, варикозное расширение вен, а также отеки.

Герминогенные опухоли центральной нервной системы (головного мозга) имеют следующие клинические проявления: головная боль, расстройство движений глазных яблок, тошнота, рвота и развитие судорог.

Диагностика герминогенных опухолей

Стандартом диагностики герминогенных опухолей является физикальный осмотр пациента, сбор анамнеза и анализ крови на биологические опухолевые маркеры. К ним относятся АФП (альфа-фетопротеин), β -ХГЧ (β единица хорионического гонадотропина человека) и ЛДГ (лактатдегидрогеназа).

В качестве уточняющих исследований проводится КТ органов брюшной полости и грудной клетки, либо УЗИ органов брюшной полости и рентгенография грудной клетки в двух проекциях.

Также выполняют МРТ головного мозга, чтобы выявить наличие метастазов в нем.

Орхофуникулэктомия — удаление яичка, выполняется с диагностической и лечебной целью.

Метастаз в головной мозг при герминогенных опухолях (МРТ головного мозга)

Тератома яичника (УЗИ малого таза)

Герминогенная опухоль яичка (макропрепарат)

Стадии герминогенных опухолей

Для выработки индивидуального плана лечения учитываются классификации TNM, а также классификация метастатических герминогенных опухолей Международной объединенной группы по герминогенным опухолям (IGCCCG).

Стадирование герминогенных опухолей в соответствии с классификацией ТNМ

Для герминогенных опухолей IV стадия заболевания не предусмотрена.

Классификация IGCCCG включает в себя ряд таких прогностических факторов как гистологическая форма, локализация первичной опухоли и расположение метастазов. Учитываются уровни опухолевых маркеров: АФП (альфа-фетопротеина), ХГ (хорионического гонадотропина) и ЛДГ (лактатдегидрогеназы). На их основе определяется прогноз пациента – «хороший», «промежуточный» или «неблагоприятный»

Читайте также:
Признаки опухоли кишечника у женщины и мужчины, симптомы на ранней стадии

Методы лечения герминогенных опухолей

К настоящему времени в онкологической практике накоплен большой научно-практический материал, разработаны стандарты и международные рекомендации по лечебной тактике больных герминогенными опухолями.

При герминогенных опухолях проводится, как правило, комплексное лечение, которое включает в себя хирургическое лечение, системное противоопухолевое лечение, реже лучевую терапию.

Метод лечения основывается на морфологическом типе опухоли, группе прогноза и стадии заболевания.

Большинство больных герминогеными опухолями добиваются излечения даже при распространенной форме заболевания, когда процесс не ограничен только первичной опухолью. Наиболее эффективная схема лечения – это химиотерапия с последующим удалением остаточных опухолевых очагов.

Хирургические методы:

  • орхфуникулэктомия
  • забрюшинная лимфаденэктомия,
  • удаление легочных метастазов и пр.

Лучевая терапия назначается чаще при поражении головного мозга. Ее применение обусловлено возможностью точного локального воздействия на опухолевые массы.

Химиотерапия

Показания к химиотерапии определяются степенью распространенности процесса, наличием легочных/внелегочных метастазов. Стандартным режимом химиотерапии при герминогенных опухолях является режим «BEP», включающий блеомицин, этопозид и цисплатин. Для пациентов с дыхательной недостаточностью, обширным поражением легких, во избежание легочной блеомициновой токсичности, как альтернативный вариант, может быть использованы режимы химиотерапии VIP (этопозид, ифосфамид, цисплатин) или ЕР (этопозид, цисплатин).

Следует отметить, что при проведении системного лекарственного лечения необходимо строгое соблюдение временных рамок (начало очередного цикла проводится на 22 день).

Для оценки эффективности химиотерапии каждые 2 цикла и после ее окончания проводится компьютерная томография исходных зон поражения, перед каждым циклом мониторинг уровня опухолевых маркеров. Рост маркеров на фоне лечения или после его завершения, а также замедление их снижения свидетельствует об активности опухолевого процесса и необходимости проведения второй линии химиотерапии.

Перед проведением химиотерапии рекомендуется обдумать и решить вопрос о необходимости криоконсервации спермы.

Метастазы в легких до лечения и после 4х циклов химиотерапии по схеме «ВЕР» (КТ грудной клетки)

Герминогенная опухоль средостения до лечения и после 4х циклов химиотерапии по схеме «ВЕР » — уменьшение опухоли более чем на 50% (КТ грудной клетки)

Забрюшинная тератома (3D реконструкция)

Контроль эффективности лечения и динамическое наблюдение.

Перед началом каждого цикла химиотерапии проводится контроль онкомаркеров (АФП, ЛДГ, ХГЧ).

Обязательный принцип динамического наблюдения за больными герминогенными опухолями — строгое соблюдение временных промежутков при выполнении контрольного обследования. Первый год после лечения необходимо проходить обследование каждые два месяца, а на второй год – раз в три месяца.

Следующие два года нужно обследоваться сначала каждые четыре месяца, затем каждые шесть месяцев. И далее планируется ежегодный поход к врачу.

Перечень обследований рекомендованных к выполнению в период динамического наблюдения: физикальный осмотр, кровь на маркеры (АФП, ЛДГ, ХГЧ), УЗИ пахово-подвздошных областей, брюшной полости и забрюшинного пространства, рентгенография органов грудной клетки каждые 6 месяцев.

Прогноз выживаемости

Благодаря успехам в развитии химиотерапии, герминогенные опухоли стали ярким примером курабельных солидных опухолей. Пятилетняя выживаемость больных герминогенными опухолями составляет от 60 до 90%.

Классификация метастатических герминогенных опухолей Международной объединенной группы по герминогенным опухолям (IGCCCG), основанная на прогностических факторах

*ВГН – верхняя граница нормы.

Авторская публикация:
СЕМЕНОВА АННА ИГОРЕВНА ,
химиотерапевт, онколог ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России, кандидат медицинских наук

Герминогенные опухоли у детей

Герминогенные опухоли – это типичные новообразования детского возраста. Их источник – первичная половая клетка, т.е. эти опухоли – пороки развития первичной половой клетки. В процессе развития эмбриона зародышевые клетки мигрируют к генитальному гребню, и если происходит нарушение данного процесса, зародышевые клетки могут задерживаться на любом этапе своего следования, и в будущем здесь появляется шанс формирования опухоли.

Опухоли этого вида составляют до 7% всех опухолей у детей и подростков. 2-4% – у детей до 15 лет и около 14% у подростков от 15 до 19 лет. Вероятность заболеть у мальчиков-подростков до 20 лет несколько выше, чем у девочек – 12 случаев против 11,1 на миллион. По некоторым данным, патологическое течение беременности и курение у матери увеличивают риск герминогенных опухолей у ребенка.

Герминогенные опухоли различают на гонадные, которые развиваются внутри половых желез, и внегонадные. Имеется два пика заболеваемости герминогенными опухолями: первый – до 2-х лет опухоли крестцово-копчиковой области (74% составляют девочки) и второй – 8-12 лет для девочек и 11-14 лет для мальчиков при поражении гонад.

Наиболее частые симптомы заболевания – увеличение размеров пораженного органа и болевой синдром. Могут быть жалобы на затрудненное мочеиспускание, кишечную непроходимость, появления клинических признаков сдавления органов средостения или поражения ЦНС.

Наиболее частые локализации герминогенных опухолей:

  • крестово-копчиковая область;
  • яичник;
  • яичко;
  • эпифиз;
  • забрюшинное пространство;
  • средостение.
Читайте также:
Гигрома лучезапястного сустава кисти (левого и правого): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, реабилитация

Опухоли чрезвычайно разнообразны по своему морфологическому строению, клиническому течению и прогнозу, могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.

Морфологическая классификация герминогенных опухолей:

  • Дисгерминома (семинома);
  • Тератома зрелая и незрелая;
  • Опухоль желточного мешка;
  • Хориокарцинома;
  • Эмбриональный рак;
  • Герминома;
  • Смешанная герминогенная опухоль.

Диагностика

В случае появления у ребенка симптомов, мы рекомендуем провести комплексную диагностику в НИИ онкологии. В зависимости от показаний, врач может назначить следующие анализы и исследования:

  • лабораторные анализы: общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови, АФП, коагулограмма;
  • инструментальные исследования: рентгенография грудной клетки, УЗИ брюшной полости, УЗИ пораженной зоны, КТ грудной клетки и брюшной полости, МРТ пораженной зоны, остеосцинтиграфия, миелосцинтиграфия;
  • инвазивные обследования: пункция, трепанбиопсия костного мозга, люмбальная пункция (по показаниям); биопсия опухоли.

Лечение

Лечение детей с герминогенными опухолями заключается в удалении опухоли и проведении химиотерапии. Очередность оперативного вмешательства и химиотерапии зависит от локализации опухоли. Как правило, поражение гонад диктует удаление опухоли на первом этапе с проведением химиотерапии в послеоперационном периоде. Если при КТ – или МРТ – сканировании выявлены четкая инфильтрация в окружающую ткань или метастазы, первым терапевтическим шагом будет химиотерапия.

Большинство герминогенных опухолей внегонадной имеют значительные размеры, и их удаление сопровождается повышенным риском вскрытия капсулы опухоли. В этих случаях пациентам проводят химиотерапию для снижения риска рецидива опухоли. Лучевая терапия применяется редко и имеет ограниченные показания.

В идеале, цели лечения — это добиться выздоровления и сохранить менструальную и детородную функции у пациентов.

Прогноз

Общая выживаемость при герминогенных опухолях составляет:

  • при I стадии 95%
  • при II стадии – 80%
  • при III стадии – 70%
  • при IV – 55%.

На прогноз для больных с герминогенными опухолями влияет гистологическое строение, уровень опухолевых маркеров, распространенность процесса. Неблагоприятными факторами служат поздняя диагностика, большие размеры опухоли, разрыв опухоли, химиорезистентность, рецидив заболевания.

Герминогенные опухоли яичников -современный взгляд на проблему

  • Авторы:Солопова А.Е. 1 , Сологуб Ю.Н. 1 , Макацария А.Д. 1 , Солопова А.Г. 1
  • Учреждения:
    1. ГБОУ ВПО «Первый МГМУ имени И.М. Сеченова»
  • Выпуск: Том 65, № 2 (2016)
  • Страницы: 4-15
  • Раздел: Статьи
  • URL:https://journals.eco-vector.com/jowd/article/view/3017
  • DOI:https://doi.org/10.17816/JOWD6524-15

Цитировать

Полный текст

  • Аннотация
  • Полный текст
  • Об авторах
  • Список литературы
  • Статистика

Аннотация

Ключевые слова

Полный текст

Об авторах

Алина Евгеньевна Солопова

Email: dr.solopova@mail.ru
канд. мед. наук, доцент кафедры лучевой диагностики и терапии

Юлия Николаевна Сологуб

Email: tigragnia@mail.ru
ординатор второго года кафедры акушерства и гинекологии МПФ

Александр Давидович Макацария

Email: gemostasis@mail.ru
член-корреспондент РАМН, профессор, д-р мед. наук, заведующий кафедрой акушерства и гинекологии МПФ

Антонина Григорьевна Солопова

Email: antoninasolopova@yandex.ru
д-р мед. наук, профессор кафедры акушерства и гинекологии МПФ

Список литературы

  1. Hoffman BL, Schorge JO, Schaffer JI, Halvorson LM, et al. Williams Gynecology. 2nd ed. New York: McGraw-Hill; 2012.
  2. Berek JS, Hacker NF. Berek & Hacker’s gynecologic oncology. 6th ed. Philadelphia: Wolters Kluwer; 2015.
  3. Colombo N, Peiretti M, Garbi A, Carinelli S, et al. Non-epithelial ovarian cancer: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Annals of Oncology. 2012;23 (Suppl. 7):vii20-vii26. doi: 10.1093/annonc/mds223.
  4. Smith HO, Berwick M, Verschraegen CF, Wiggins C, et al. Incidence and survival rates for female malignant germ cell tumors. Obstet Gynecol. 2006;107(5): 1075-85. doi: 10.1097/01.AOG.0000216004.22588.ce.
  5. Mutter GL, Prat J. Pathology of the Female Reproductive Tract. 3rd edition. London: Churchill Livingstone Elsevier; 2014.
  6. Mosbech CH, Rechnitzer C, Brok JS, Meyts ER, et al. Recent Advances in Understanding the Etiology and Pathogenesis of Pediatric Germ Cell Tumors. J Pediatr Hematol Oncol. 2014;36:263-270. doi: 10.1097/MPH.0000000000000125.
  7. Quirk JT, Natarajan N. Ovarian cancer incidence in the United States, 1992-1999. Gynecol Oncol. 2005;97(2):519-23. doi: 10.1016/j.ygyno.2005.02.007.
  8. Horta M, Cunha TM; Lisbon/PT. Malignant Ovarian Germ Cell Tumours: Is there any clue for its diagnosis? 2014. doi: 10.1594/ecr2014/C-0485. Available at: http://dx.doi.org/10.1594/ecr2014/C-0485.
  9. Barakat RR, Berchuck A, Markman M, Randall ME. Principles and Practice of Gynecologic Oncology. 6th edition. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2013.
  10. Matei D, Brown J, Frazier L. Updates in the Management of Ovarian Germ Cell Tumors. 2013. Available at: http://meetinglibrary.asco.org/content/31-132.
  11. Breen J, Denehy T, et al. Pediatric Ovarian Malignancies. Glob Libr Women’s Med. 2008. doi: 10.3843/GLOWM.10251.
  12. Kurman RJ, Сarcanqiu ML, Herrington CS, Young RH. WHO Classification of Tumours of Female Reproductive Organs. Fourth Edition. IARS: Lyon; 2014. 307 p.
  13. Kurman RJ, Ellenson LH, Ronnett BM. Blausteins Pathology of the Female Genital Tract. 6th edition. New York: Springer Science+Business Media, LLC; 2011. doi: 10.1007/978-1-4419-0489-8.
  14. Мацко Д.Е., Иванцов А.О. Патологическая анатомия герминогенных опухолей // Практическаяонкология. – 2006. – Т. 7. – № 1. – С. 6-15. [Matsko DE, Ivantsov AO. Patologicheskaya anatomiya germinogennykh opukholei. Prakticheskaya onkologiya. 2006;7(1):6-15. (In Russ).]
  15. Peterson WF. Malignant degeneration of benign cystic teratomas of the ovary: a collective review of the literature. Obstet Gynecol Surv. 1957;12:793. doi: 10.1097/00006254-195712000-00001.
  16. Norris HJ, Zirkin HJ, Benson WL. Immature (malignant) teratoma of the ovary. A clinical and pathologic study of 58 cases. Cancer (Phila). 1976;37:2359. doi: 3.0.CO;2-Q’ target=’_blank’>10.1002/1097-0142(197605)37:5 3.0.CO;2-Q.
  17. O’Connor DM, Norris HJ. The influence of grade on the outcome of stage I ovarian immature (malignant) teratomas and the reproducibility of grading. Int J Gynecol Pathol. 1994;13:283. doi: 10.1097/00004347-199410000-00001.
  18. Nogales FF, Dulcey I, Preda O. Germ cell tumors of the ovary An update. Arch Pathol Lab Med. 2014;138:351-362. doi: 10.5858/arpa.2012-0547-RA. doi: 10.5858/arpa.2012-0547-RA.
  19. Rabban JT, Zaloudek CJ. A practical approach to immunohistochemical diagnosis of ovarian germ cell tumours and sex cord-stromal tumours. Histopathology. 2013;62:71-88. doi: 10.1111/his.12052.
  20. Brown J, Friedlander M, Backes FJ, Harter P, et al. Gynecologic Cancer Intergroup (GCIG) Consensus Review for Ovarian Germ Cell Tumors. Int J Gynecol Cancer. 2014;24:S48-S54. doi: 10.1097/IGC.0000000000000223.
  21. Shaaban AM, Rezvani M, Elsayes KM, Baskin H, et al. Ovarian malignant germ cell tumors: cellular classification and clinical and imaging features. RadioGraphics. 2014;34:777-801. doi: 10.1148/rg.343130067.
  22. Kawata M, Sekiya S, Hatadeyama R, Takamizawa H. Neuron-specific enolase as a serum marker for immature teratoma and dysgerminoma. Gynecol Oncol. 1989;32:191-197. doi: 10.1016/S0090-8258(89)80032-0.
  23. Lawrence MR, Talerman A. Recent Advances in the Pathology and Classification of Ovarian Germ Cell Tumors. Int J Gynecol Pathol. 2006;25:305-320. doi: 10.1097/01.pgp.0000225844.59621.9d.
  24. Kaijser J, Bourne T, Valentin L, Sayasneh A, et al. Improving strategies for diagnosing ovarian cancer: a summary of the International Ovarian Tumor Analysis (IOTA) studies. Ultrasound Obstet Gynecol. 2013;41: 9-20. doi: 10.1002/uog.12323. doi: 10.1002/uog.12323.
  25. Alessandrino F, Dellafiore C, Eshja E, Alfano F, et al. Differential Diagnosis for Female Pelvic Masses. 2013. doi: 10.5772/53139.
  26. Бахтиозин Р.Ф., Сафиуллин Р.Р. Диффузионно-взвешенное исследование всего тела в диагностике и лечебном мониторинге злокачественных новообразований // Российский электронный журнал лучевой диагностики. – 2011. – Т. 1. – № 2. – С. 13-18. [Bakhtiozin R, Safiullin R. Whole-body diffusion-weighted imaging in diagnosis and monitoring of malignant neoplasm treatment. Russian Electronic Journal of Radiology. 2011;1(2):13-18. (In Russ).]
  27. Forstner R, Meissnitzer MW, Schlattau A, Spencer JA. MRI in ovarian cancer. Imaging Med. 2012;4(1):59-75. doi: 10.2217/iim.11.69.
  28. Lee SI, Catalano OA, Dehdashti F. Evaluation of Gynecologic Cancer with MR Imaging, 18F-FDG PET/CT, and PET/MR Imaging. J Nucl Med. 2015;56:436-443. doi: 10.2967/jnumed.114.145011.
  29. Mohaghegh P, Rockall AG. Imaging Strategy for Early Ovarian Cancer: Characterization of Adnexal Masses with Conventional and Advanced Imaging Techniques. RadioGraphics. 2012; 32:1751-1773. doi: 10.1148/rg.326125520.
  30. Zhang P, Cui Y, Li W, Ren G, et al. Diagnostic accuracy of diffusion-weighted imaging with conventional MR imaging for differentiating complex solid and cystic ovarian tumors at 1.5T. World J of Surgical Oncology. 2012;10:237. Available at: http://www.wjso.com/content/10/1/237.
  31. Malek M, Pourashraf M, Mousavi AS, Rahmani M, et al. Differentiation of Benign from Malignant Adnexal Masses by Functional 3 Tesla MRI Techniques: Diffusion-Weighted Imaging and Time-Intensity Curves of Dynamic Contrast-Enhanced MRI. Asian Pac J Cancer Prev. 2015;16 (8):3407-3412. doi: 10.7314/APJCP.2015.16.8.3407.
  32. Prat J. FIGO’s staging classification for cancer of the ovary, fallopian tube, and peritoneum. Int J Gynaecol Obstet. 2014;124:1-5. doi: 10.1016/j.ijgo.2013.10.001.
  33. National Comprehensive Cancer Network. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. Оvarian cancer including fallopian tube cancer and primary peritoneal cancer. Version 2.2015. Available at: http://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/ovarian.pdf.
  34. Минимальные клинические рекомендации Европейского общества медицинской онкологии (ESMO) // Клинические рекомендации ESMO по диагностике, лечению и наблюдению при неэпителиальных опухолях яичников. – М., 2010. – С. 49-60. [Minimal’nye klinicheskie rekomendatsii evropeiskogo obshchestva meditsinskoi onkologii (ESMO). Klinicheskie rekomendatsii ESMO po diagnostike, lecheniyu i nablyudeniyu pri neepitelial’nykh opukholyakh yaichnikov. Moscow; 2010;49-60. (In Russ).]
  35. Давыдова И.Ю., Кузнецов В.В., Трякин А.А., Хохлова С.В. Клинические рекомендации по диагностике и лечению неэпителиальных опухолей яичников (проект). – М., 2014. – С. 5-15. [Davydova IY, Kuznetsov VV, Tryakin AA, Khokhlova SV. Klinicheskie rekomendatsii po diagnostike i lecheniyu neepitelial’nykh opukholei yaichnikov (proekt). Moscow; 2014;5-15. (In Russ).]
  36. Jewell EL. Germ Cell Tumor Treatment Protocols. Updated: Jan 21, 2015. Available at: http://emedicine.medscape.com/article/2156882-overview.
  37. Solheim O, Kaern J, Trope CG, et al. Malignant ovarian germ cell tumors: presentation, survival and second cancer in a population based Norwegian cohort (1953-2009). Gynecol Oncol. 2013;131:330-335. doi: 10.1016/j.ygyno.2013.08.028.
  38. Union for International Cancer Control. Review of Cancer Medicines on the WHO List of Essential Medicines. Ovarian germ cell tumors. 2014. Available at: http://www.who.int/selection_medicines/committees/expert/20/applications/OvarianGermCell.pdf?ua=1.
  39. Тюляндин С.А. Герминогенные опухоли яичников // Практическая онкология. – 2006. – Т. 7. – № 1. – С. 52-61. [Tyulyandin SA. Germinogennye opukholi yaichnikov. Prakticheskaya onkologiya. 2006;7(1):52-61. (In Russ).]
Читайте также:
7 причин невусов, почему появляются родинки

© Солопова А.Е., Сологуб Ю.Н., Макацария А.Д., Солопова А.Г., 2016

Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Нейроэпителиальные опухоли

Классификация опухолей ЦНС.

1.Опухоли нейроэпителиальной ткани (около 50% всех первичных опухолей ЦНС).

Олигоастроцитаоные (смешанные) опухоли

Опухоли сосудистого сплетения (хориоидальные). Другие (редкие) нейроэпителиальные опухоли.

Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли. Опухоли шишковидной железы (пинеальной области). Эмбриональные опухоли.

Нейроэпителиальные опухоли. Классификация ВОЗ. 2007г.

1.2.Субэпендимарная гигантоклеточная — I

1.3.Плеоморфная ксантоастроцитома — I

1.4.Диффузная астроцитома — II

Наиболее распространенный тип нейроэпителиальных опухолей, отличающийся гистологической гетерогенностью.

Астроцитома Ординарные или фибриллярная

протоплазматическая инфильтративные Гемистоцитарная

Астроцитома пилоцитарная Неординарные или Плеоморфная ксантоастроцитома Узловые Субэпендимарная

Современное понятие глиомы четко не определено.

Глиомы в широком толковании – все опухоли исходящие из глиальной ткани.

Наиболее узкое толкование этого термина подразумевает: 1. Астроцитомы с инфильтративным ростом. 2. Олигодендроглиальные опухоли

3. Смешанные глиомы.

Наиболее распространенное представление:

1. Астроцитарные опухоли – около 80% всех глиом 2. Олигодендроглиальные опухоли и смешанные (олигоастроцитарные) глиомы – около 20% всех глиом.

классификацией степени злокачественности ординарных астроцитарных глиом является классификация Мэйо, основанная на определении гистологических признаков, разработанных под руководством Daumas – Duport.

Критерии для определения степени злокачественности ординарных астроцитом по Daumas – Duport.

1.Ядерный атипизм (гиперхроматия ядер, отчетливые изменения величины и формы).

3.Пролиферация эндотелия (просвет сосуда окружен многослойным покрытием эндотелиальных клеток, в норме однослойное покрытие). Гиперваскуляризация не учитывается.

Порядок выявления гистологических признаков злокачественности ординарных астроцитом.

Классификацией степени злокачественности ординарных астроцитарных глиом Мэйо.

Количество признаков Степень Характеристика по Daumas – Duport злокачественности признаков

0 I —

1 II ядерный атипизм

2 III ядерный атипизм + митозы

3(4) IV ядерный атипизм + митозы + пролиферация

эндотелия или

все признаки

Дополнительные критерии, используемые для определения степени злокачественности глиальных опухолей.

• Иммуногистохимическое определение антител к Кi 67 – индекс пролиферативной активности.

При исследовании происходит прокрашивание ядер, готовых к вступлению в фазу митоза.

Имеется взаимосвязь между показателем индекса Кi 67 и сроком возникновения рецидивов опухоли.

Классификацией степени злокачественности ординарных астроцитарных глиом Мэйо/св. Анны.

Читайте также:
Признаки кисты: как выглядит, симптомы у мужчин и женщин

Количество признаков Степень Характер Частота по Daumas – Duport злокачественности опухоли встречаемости

0 I фибриллярная менее 1% (протоплазматическая)

1 II фибриллярная 15 — 20% (протоплазматическая)

2 III анапластическая 20 — 30% 3(4) IV глиобластома 50 — 65%

Катамнез ординарных астроцитарных глиом различной степени злокачественности по классификации Мэйо/св. Анны.

Количество признаков Степень Характер Средняя по Daumas – Duport злокачественности опухоли длительность проживания

1 II фибриллярная около 5 лет (протоплазматическая)

2 III анапластическая 2 года

3(4) IV глиобластома 9 – 12 мес. Наличие 4 признаков(включая некрозы) ухудшает? прогноз при глиобластоме.

Специфичность гистологических признаков Daumas – Duport для ординарных астроцитом.

• Гистологические признаки, предлагаемые Daumas – Duport для ординарных астроцитом кореллируют с длительностью проживания.

• Наличие митозов и некрозов в ткани пилоцитарной астроцитомы не корреллирует с длительностью проживания.

Нейроэпителиальные опухоли. Классификация ВОЗ. 2007г.

1.8. Олигодендроглиома — II

1.9. Анапластическая олигодендроглиома — III

1.11.Анапластическая олигоастроцитома — III

• Олигодендроглиальные опухоли и смешанные глиомы могут составлять — 20 – 30% всех глиом.

• 30 – 60% олигодендроглиом имеют включения астроцитарных опухолевых клеток – смешанные глиомы.

Для определения степени злокачественности классификация Daumas – Duport не применяется.

• Анапластические олигодендроглиомы отличаются следующим набором признаков:

злокачественности астроцитарных глиом ВОЗ.

• Опухоли первой и второй степени злокачественности по классификации ВОЗ и Мэйо – глиомы низкой степени злокачественности.

• Опухоли третьей и четвертой степени злокачественности по классификации ВОЗ и Мэйо – глиомы высокой степени злокачественности.

злокачественности ординарных астроцитарных глиом.

• Фибриллярная и протоплазматическая астроцитома ( I – II ).

Низкая степень злокачественности.

• Анапластическая астроцитома (III) • Глиобластома (глиосаркома) – (IV) Высокая степень злокачественности.

Опухолевая прогрессия при ординарных астроцитарных глиомах.

Определить истинную частоту встречаемости в клинической практике опухолевой прогрессии и ее скорость невозможно в связи с возможными ошибками гистологического диагноза, связанными с неоднородностью строения опухоли.

Различия встречаемости церебральных нейроэпителиальных опухолей у детей и взрослых.

• Абсолютное большинство составляют инфильтра

тивные формы глиом.

• Среди астроцитарных глиом опухоли высокой степени злокачественности (III – IV) составляют около 85%.

• Эмбриональные опухоли встречаются редко.

• Около 60 – 70% глиом относятся к группе

образований низкой степени злокачественности.

практически не встречаются • Эмбриональные опухоли встречаются часто.

составляет около 20% всех опухолей ЦНС.

Глиомы низкой степени

Клеточные линии, которые рассматриваются в группе глиом низкой степени злокачественности (ГНСЗ):

Читайте также:
Гнойные гранулемы на коже (инфекционные опухоли): что такое, симптомы на лор-органах, причины возникновения, лечение, профилактика

Инфильтративные астроцитома II степени по классификации ВОЗ (I – II по Мэйо)- фибриллярная или протоплазматическая.

Олигодендроглиома

Смешанная глиома — олигоастроцитома.

Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома характерна для больных туберозным склерозом.

Пилоцитарные астроцитомы

Плеоморфные ксантоастроцитомы

Чаще встречаются у детей и лиц молодого возраста.

Глиомы низкой степени

Разделение глиом на опухоли низкой и высокой степени злокачественности основано на различиях клинического течения.

Но разделяя эти опухоли необходимо помнить:

— Глиома низкой степени злокачественности может иметь участки высокой степени злокачественности.

— Большинство взрослых пациентов с глиомами низкой степени злокачественности погибают от этих опухолей в течение 10 лет с момента установления диагноза независимо от проводимого лечения.

— Основная причина смерти пациентов с глиомами низкой степени злокачественности – переход в более

Прогноз при глиомах низкой степени злокачественности (EORTC)(RTOG).

• Независимые факторы прогноза неблагоприятного течения: — гистологическая принадлежность (астроцитарная природа опухоли (фибриллярная или протоплазматическая астроцитома) – фактор прогноза неблагоприятного течения в сравнении с олигодендроглиомой и смешанными опухолями).

По продолжительности жизни опухоли распределены следующим образом: олигодендроглиома, смешанная опухоль, астроцитома.

— размер опухоли по данным МРТ > 6см.;

— поражение срединных структур;

— наличие неврологических выпадений;

— возраст пациента свыше 45 лет.

При наличии 3-х и более признаков средняя продолжительность жизни – 3 – 4 года.

При 1 – 2-х признаках – около 7 лет.

Особенности морфологии инфильтративных глиом низкой степени злокачественности.

Опухолевое ядро, окруженное зоной инфильтрации с включениями в зоне инфильтрации участков нервной ткани неопухолевого строения (более типично для астроцитом).

Опухоль представлена сплошной зоной инфильтрации с участками ткани неопухолевого строения в разных участках образования (более типично для олигодендроглиом).

Опухоли низкой степени злокачественности не демонстрируют ликворной диссеминации.

Скорость роста по данным повторных КТ (МРТ) при динамическом наблюдении может составлять около 0,5см. в год.

Особенности обменных процессов инфильтративных глиом низкой степени злокачественности

• ПЭТ – исследования с препаратами глюкозы демонстрируют гипометаболизм ГНСЗ в сравнении с нормальной мозговой тканью.

Диагностика ординарных ГНСЗ.

• Основную массу ГНСЗ у взрослых составляют : — астроцитомы II (протоплазматические, фибриллярные) — Олигодендроглиомы

Ведущее клиническое проявление — эпилептические припадки. Симптомы выпадения и повышения внутричерепного давления наступают в поздней стадии заболевания.

МРТ – зона гипоинтенсивного сигнала в Т1 и гиперинтенсивного в Т2 с нечеткими размытыми границами.

КТ – зона гиподенсивная по отношению к нормальной мозговой ткани без четких границ.

Накопление КВ нехарактерно.

Диагноз должен быть подтвержден биопсией (открытой или стереотаксической)

Обоснование необходимости биопсии.

• В 30% наблюдений при визуализационной картине ГНСЗ выявляются опухоли высокой степени злокачественности (анапластические астроцитомы)

• Ретроспективный анализ диагностики анапластических астроцитом показывает:

У 30% опухолей (АА) визуализационно нет накопления КВ. Наиболее высока вероятность ошибки у лиц старше 40лет.

Маркеры высокого риска озлокачествления ординарных ГНСЗ

• Возраст старше 45 – 50 лет

• Накопление КВ при визуализации

• Быстрое прогрессирование клинических проявлений

Возможные варианты лечебной тактики при ординарных ГНСЗ.

Динамическое наблюдение (Возможные варианты лечебной тактики при ординарных ГНСЗ).

Динамическое наблюдение возможно:

Возраст моложе 45 лет Клинические проявление не прогрессируют

Отсутствуют признаки ВЧГ Нет накопления КВ при визуализации

Динамическое наблюдение нецелесообразно:

Возраст старше 45 лет

Клинические проявления прогрессируют

Есть клинические признаки ВЧГ Есть накопление КВ при визуализации

(Возможные варианты лечебной тактики при ординарных ГНСЗ).

Целесообразность хирургического лечения продиктована: 1.Необходимостью гистологической верификации. 2.Возможным послеоперационным регрессом неврологических нарушений.

3.Предупреждением перерождения опухоли?

Хирургическое лечение является методом выбора если: Есть клинические признаки ВЧГ, связанные с большим размером опухоли.

Есть признаки ВЧГ вследствие окклюзионной гидроцефалии. Неврологические расстройства быстро прогрессируют. Эпилептические припадки не удается контролировать медикаментозно.

(Возможные варианты лечебной тактики при ординарных ГНСЗ).

Тотальное (условно) удаление опухоли можно пытаться произвести если:

Образование ограниченного размера .

Расположение опухоли не предполагает высокой

степени риска нарастания неврологического дефицита.

Частичное (условно) удаление опухоли можно пытаться произвести если:

Образование имеет большой размер и сопровождается симптомами ВЧГ

степень риска нарастания неврологического дефицита.

(Возможные варианты лечебной тактики при ординарных ГНСЗ).

• Облучение после проведения операций увеличивает срок общий срок проживания пациентов и срок до возникновения клинически значимого рецидива после тотального удаления?

• Разницы в результатах лечения при облучении в дозе 45Гр и 60Гр не получено

• После операции показано облучение ложа удаленной опухоли + 1 -2 см по краю ложа.

• Облучение всего мозга нецелесообразно.

Проблемы лечения глиом низкой степени злокачественности.

• Отсутствие единого стандарта лечения.

• Невозможность статистически доказать эффективность применяемых методов лечения.

• Невозможность повлиять на опухолевую прогрессию.

Проблемы прогнозирования длительности проживания при глиомах низкой степени

Читайте также:
Симптомы и признаки опухоли в легких, как распознать новообразование

Неточность гистологической оценки степени злокачественности. 1.При неоднородном строении опухоли (сочетание участков, имеющих строение астроцитомы II и III) забор материала может быть произведен только из участка II.

2.Субъективость оценки гистологического материала морфологом.

Невозможность прогнозировать скорость развития опухолевой прогрессии.

Глиомы высокой степени злокачественности (ГВСЗ) .

Клеточные линии, которые

рассматриваются в группе глиом высокой степени злокачественности (ГВСЗ):Анапластическая астроцитома(III).Глиобластома (IV).

Анапластическая олигодендроглиома (III).Анапластическая олигоастроцитома (III).

Астроцитарные глиомы высокой степени злокачественности (ГВСЗ) .

Анапластическая астроцитома(III).

В ткани опухоли присутствует ядерный полиморфизм и митозы (индекс пролиферативной активности — 5 – 10%)

Глиобластома(IV).

В ткани опухоли присутствует ядерный полиморфизм, митозы, пролиферация эндотелия и (или) некрозы (индекс пролиферативной активности >10%)

Чем выше возраст пациентов тем выше риск обнаружения глиобластомы.

Прогноз при глиомах высокой степени злокачественности

• Независимые факторы, влияющие на прогноз течения заболевания:

— Гистологическая картина (анапластическая астроцитома или глиобластома)

Особенности морфологии глиобластом.

По клеточному составу опухоль может быть:

-глиосаркомой – образование бифракционного строения, включающее глиальный (мультиформная глиобластома) и мезенхимальный компонент (близок к фибросаркоме).

Соотношение компонентов может быть различно. Возможен вариант преобладания мезенхимального компонента. Макроскопически опухоль напоминает менингиому и может инфильтрировать оболочки.

Глиосаркома с преобладанием мезенхимального компонента характеризуется более высокими сроками проживания.

Особенности морфологии и ее прогностическое значение для глиобластом.

Глиобластома может содержать участки ткани, имеющие строение фибриллярной астроцитомы или анапластической астроцитомы. Условно – «вторичная глиобластома».

«Вторичная глиобластома» более типична для больных молодого возраста.

Глиобластома, не содержащая участков типичных для астроцитом низкой степени злокачественности, условно – «первичная глиобластома» «Первичная глиобластома» более типична для лиц пожилого возраста.

Генетическая картина первичных и вторичных глиобластом различна. Для первичных глиобластом типично наличие амплификации EGFR, которая , как правило отсутствует в первичных.

Прогноз при глиобластомах.

• Независимые факторы, влияющие на прогноз: — Возраст пациента;

— Функциональное состояние (шкала Карновского);

Факторы, независимое влияние которых обсуждается:

— Гистологическая картина («первичная» или «вторичная» опухоль);

• Анапластические олигодендроглиомы могут иметь участки глиомы низкой степени злокачественности ( вторичная анаплазия) или состоять только из анапластической ткани — первичная анаплазия.

• В анапластических олигоастроцитомах астроцитарный компонент, как правило, также несет признаки анаплазии.

• Наличие мутации 1р19q в олигодендроглиальных и смешанных опухолях может рассматриваться как независимый фактор прогноза более длительного проживания.

Диагностика глиом высокой степени злокачественности.

• Наиболее типично при МРТ и КТ :

Анапластическая астроцитома — неоднородное накопление контраста.

Глиобластома — кольцевидное накопление контраста .

Истинная опухолевая инфильтрация распространяется за пределы зоны накопление КВ.

Лечение глиом высокой степени злокачественности.

• Стандартом лечения является :

— Лучевая терапия в суммарной дозе – 60Гр.;

• Не проведено многоцентровых рандомизированных исследований, доказывающих преимущества максимальной циторедукции.

• Статистический анализ крупных серий наблюдений доказывает увеличение срока проживания после тотального(?) удаления опухоли в сравнении с парциальным удалением и СТБ. Необходимым условием для значимого продления сроков проживания является:

— Индекс по Карновскому > 70 после удаления опухоли — Возраст Нейрохирург | 2021-03-25T10:37:32+03:00 25 марта, 2021 | Научные работы профессора Евзикова Г.Ю | Нет комментариев

Классификация герминогенных опухолей у детей и взрослых, локализация, злокачественность

Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Петрова, Санкт-Петербург, Россия

Введение

Герминогенные опухоли (ГО) представляют собой доброкачественные или злокачественные образования, субстратом которых является зародышевая клетка. Традиционно выделяют гонадные и экстрагонадные локализации ГО, частота которых составляет 41 и 59% соответственно [1]. Существует два пика заболеваемости: первый – у детей до 2 лет (как правило, преобладает крестцово-копчиковая локализация), второй – у подростков (у девочек 8–12 и у мальчиков 11–14 лет) [1, 8]. У подростков 15–19 лет превалируют гонадные локализации (тестикулярные и яичниковые) [1].

Плюрипотентные зародышевые клетки мигрируют из желточного мешка к урогенитальному гребню к 4-й неделе беременности [7]. В силу каких-либо причин не все клетки имеют возможность завершить миграцию, оседая по ходу миграции ближе к срединной линии тела и давая начало эмбриональным опухолям экстрагонадной локализации (головной мозг, шейная, медиастинальная, забрюшинная, крестцово-копчиковая локализации) [3].

К основным опухолевым маркерам герминогенных новообразований относятся α-фетопротеин (АФП) и β-субъединица хорионического гонадотропина человека (ХГЧ). Кроме того, немаловажное значение имеет и лактатдегидрогеназа (ЛДГ) [2, 9]. Опухоли желточного мешка, как правило, в избытке продуцируют АФП, хориокарциномы – ХГЧ. Зрелые тератомы и герминомы отличаются от вышеупомянутых опухолей отсутствием гиперсекреции маркерных линий [3]. Несеминомы же в 70–80% случаев продуцируют маркеры, что позволяет проводить мониторирование активности опухоли во время лечения [1].

Цель исследования: оценить показатели выживаемости пациентов до 18 лет с ГО.

Методы

С 1996 по 2017 г. в отделении химиотерапии и комбинированного лечения злокачественных опухолей у детей НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова (Санкт-Петербург) лечились 72 пациента в возрасте до 18 лет с экстракраниальными ГО различной локализации. Морфологический вариант образования был представлен дисгерминомой/семиномой, опухолью эндодермального синуса, эмбриональной карциномой и смешанной ГО.

Читайте также:
Опухоль надпочечников (альдостерома, объемное образование в правом органе, гиперплазия): что это, симптомы, диагностика, прогноз

В диагностический алгоритм обследования обязательно входило определение опухолевых маркеров АФП, ХГЧ. Уровень этих маркеров исследовали до начала лечения и перед каждым курсом полихимиотерапии (ПХТ). Диагноз ГО подтвержден морфологической верификацией после биопсии (инцизионной или эксцизионной) опухолевой ткани. Инструментальные методы исследования включали ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерную томографию с или без магнитно-резонансной томографии органов грудной клетки, брюшной полости, а также остеосцинтиграфию.

Более половины больных (n=47, 65,3%) получили терапию согласно принципам протокола TGM, основанным французской группой по детской онкологии (SFOP/SFCE – Société Française d’Oncologie Pédiatrique/Société Française de lute contre les Cancers et leucémies de l’Enfant et de l’adolescent) [2]. Объем лечебной программы зависел от изначального распространения опухолевого процесса, рестадирования после оперативного вмешательства (согласно TNM-классификации), уровня опухолевого маркера АФП и гистологического заключения.

Пациенты были стратифицированы на 3 группы: группу низкого риска (АФП

1. Baranzelli M.C., Kramar A., Bouffet E., et al. Prognostic factors in children with localized malignant nonseminomatous germ cell tumors. J. Clin. Oncol. 1999;17:1212.

2. Baranzelli M.C., Bouffet E., Quintana E., et al. Non-seminomatous ovarian germ cell tumours in children. Eur. J. Cancer. 2000;36:376–83.

3. Calaminus G., Schneider D.T., Bokkerink J.P., et al. Prognostic value of tumor size, metastases, extension into bone, and increased tumor marker in children with malignant sacrococcygeal germ cell tumors: a prospective evaluation of 71 patients treated in the German cooperative protocols Maligne Keimzelltumoren (MAKEI) 83/86 and MAKEI 89. J. Clin. Oncol. 2003;21:781–86.

4. Gobel U., Schneider D.T., Calaminus G., et al. Multimodal treatment of malignant sacrococcygeal germ cell tumors: A prospective analysis of 66 patients of the German cooperative protocols MAKEI 83/86 and 89. J. Clin. Oncol. 2001;19:1943–50.

5. Kaplan E.L., Meier P. Non parametric estimation from incomplete observation. J. Am. Stat. Assoc. 1958;53:185–206.

6. Hartmann J.T., Gauler T., Metzner B., et al. Phase I/II study of sequential dose-intensified ifosfamide, cisplatin, and etoposide plus paclitaxel as induction chemotherapy for poor prognosis germ cell tumors by the German Testicular Cancer Study Group. J. Clin. Oncol. 2007;25:5742–47.

7. Loehrer P.J., Gonin R., Nichols C.R., et al. Vinblastine plus ifosfamide plus cisplatin as initial salvage therapy in recurrent germ cell tumor. J. Clin. Oncol. 1998;16:2500–504.

8. McCaffrey J.A., Mazumdar M., Bajorin D.F., et al. Ifosfamide- and cisplatin-containing chemotherapy as firstline salvage therapy in germ cell tumors: response and survival. J. Clin. Oncol. 1997;15:2559–63.

9. Simonelli M., Rosti G., Banna G.L., Pedrazzoli P. Italian Germ cell cancer Group (IGG); Gruppo Italiano Trapianto Midollo Osseo, Cellule Staminali Emopoietiche e Terapia Cellulare (GITMO). Intensified chemotherapy with stem-cell rescue in germ-cell tumors. Ann. Oncol. 2012;23:815–22.

10. De Backer A., Madern G.C., Pieters R., et al. Influence of tumor site and histology on long-term survival in 193 children with extracranial germ cell tumors. Eur. J. Pediatr. Surg. 2008;18:1–6.

11. Fedhila F., Rhayem S., Hafsi H., et al. Prognostic factors in children with extracranial malignant germ cell tumors: a monocentric pediatric Tunisian study. Tunis Med. 2016;94(4):309–14.

12. Lo Curto M., Lumia F., Alaggio R., et al. Malignant germ cell tumors in childhood: results of the first Italian cooperative study «TCG 91». Med. Pediatr. Oncol. 2003;41:417–25.

Герминогенные опухоли

Герминогенные опухоли – группа неоплазий, развивающихся из первичных зародышевых клеток половых желез. Могут возникать как в яичках или яичниках, так и экстрагонадно. Проявления зависят от локализации. При поверхностно расположенных новообразованиях наблюдается видимая деформация, при узлах в яичнике отмечаются боли, дизурия и нарушения менструального цикла. При герминогенных опухолях средостения возникает одышка, при внутричерепных поражениях выявляются очаговые и общемозговые симптомы. Диагноз выставляется с учетом симптомов, данных рентгенографии, УЗИ, КТ, МРТ и других методик. Лечение – операция, химиотерапия, радиотерапия.

  • Причины герминогенных опухолей
  • Классификация герминогенных опухолей
  • Симптомы герминогенных опухолей
  • Диагностика и лечение герминогенных опухолей
  • Цены на лечение

Общие сведения

Герминогенные опухоли – группа доброкачественных и злокачественных неоплазий, возникающих из первичных половых клеток, являющихся предшественниками яичек и яичников. Из-за миграции таких клеток в период эмбриогенеза герминогенные опухоли могут развиваться за пределами гонад: в средостении, крестцово-копчиковой области, головном мозге, забрюшинном пространстве и других анатомических зонах. Первичные экстрагонадные новообразования составляют 5% от общего количества герминогенных опухолей.

Соотношение между количеством экстра- и интрагонадных неоплазий меняется с возрастом. У детей младшего возраста преобладают поражения крестцово-копчиковой зоны, по мере взросления увеличивается частота новообразований в яичках и яичниках. Герминогенные опухоли всех локализаций составляют 3% от общего количества онкологических заболеваний у детей, герминогенные новообразования яичников – 2-3% от всех злокачественных неоплазий яичников у женщин, герминогенные поражения яичка – 95% от общего числа опухолей яичка у мужчин. Лечение проводят специалисты в сфере онкологии, гинекологии, урологии и других областей медицины.

Читайте также:
Злокачественные родинки в онкологии (раковые, подозрительные, плохие): симптомы, как выглядят, признаки, лечение, что делать

Причины герминогенных опухолей

Герминогенные опухоли возникают из зародышевых половых клеток, которые на начальных стадиях эмбриогенеза образуются в желточном мешке, а затем мигрируют по организму зародыша к урогенитальному гребешку. В процессе миграции часть таких клеток может задерживаться в различных анатомических зонах, что в последующем обуславливает образование герминогенных опухолей внегонадной локализации. В норме герминогенные клетки превращаются в зрелые клетки яичек и яичников, однако, при определенных условиях такие клетки могут оставаться в своем зародышевом состоянии и под воздействием негативных внешних и внутренних факторов давать начало новообразованиям гонад.

Установлено, что герминогенные опухоли нередко диагностируются у пациентов с различными генетическими аномалиями, например, синдромом Клайнфельтера. Выявляется наследственная предрасположенность, которая может сочетаться либо не сочетаться с хромосомными нарушениями. Характерной особенностью герминогенных опухолей является изохромосома, возникающая в результате удвоения короткого плеча и потери длинного плеча 12-й хромосомой, однако, могут обнаруживаться и другие хромосомные аномалии. Отмечается частое сочетание герминогенных опухолей с другими онкологическими поражениями, в том числе – лейкозами, лимфомами и нейробластомами. Вероятность возникновения герминогенных неоплазий яичек увеличивается при крипторхизме.

Гистологический тип герминогенных опухолей зависит от возраста. У новорожденных чаще диагностируются доброкачественные тератомы, у детей младшего возраста выявляются неоплазии желточного мешка, у подростков обнаруживаются злокачественные тератомы и дисгерминомы, у взрослых – семиномы и т. д. Факторы, способствующие активизации роста и злокачественной трансформации зародышевых половых клеток, пока не выяснены. Предполагается, что толчком к развитию герминогенных опухолей у детей могут стать хронические заболевания матери или прием матерью определенных лекарственных препаратов.

Классификация герминогенных опухолей

Существует несколько классификаций герминогенных неоплазий, составленных с учетом морфологических характеристик новообразования, расположения и особенностей течения заболевания. Согласно классификации ВОЗ, выделяют следующие морфологические типы герминогенных опухолей:

  • Герминома (дисгерминома, семинома)
  • Эмбриональный рак
  • Неоплазия желточного мешка
  • Сперматоцитная семинома
  • Хорионкарцинома
  • Полиэмбриома
  • Тератома, в том числе – зрелая, незрелая, с определенной направленностью дифференцировки тканей (карциноид, струма яичника), злокачественная.
  • Смешанная герминогенная опухоль, представляющая собой сочетание нескольких гистологических вариантов неоплазии.

Источником гермином являются первичные половые клетки, источником остальных неоплазий – элементы окружения таких клеток.

С учетом локализации различают гонадные и экстрагонадные герминогенные опухоли. Экстрагонадные неоплазии подразделяют на экстракраниальные и интракраниальные. Кроме того, выделяют злокачественные и доброкачественные герминогенные неоплазии, а также первичные и рецидивные новообразования.

Симптомы герминогенных опухолей

Особенности течения заболевания определяются локализацией, размером и степенью злокачественности неоплазии. Типичными симптомами герминогенных опухолей яичника являются боли в животе различной интенсивности в сочетании с нарушениями менструального цикла. У детей последний признак отсутствует, что обуславливает отсутствие настороженности в отношении поражения внутренних половых органов на начальных стадиях заболевания. При прогрессировании герминогенных опухолей к перечисленным симптомам присоединяются увеличение живота и нарушения мочеиспускания. При пальпации на начальных стадиях определяется округлый, умеренно подвижный узел с четкими контурами. В последующем узел увеличивается в размере, возникают увеличение и деформация живота. На поздних стадиях выявляется асцит и нарушения функций различных органов, обусловленные отдаленным метастазированием.

Герминогенные опухоли яичка проявляются увеличением соответствующей половины мошонки, чувством тяжести и распирания. Болезненность или повышенную чувствительность пораженной области отмечают около 25% пациентов. При пальпации определятся опухолевидное образование или равномерное увеличение яичка. У 5-10% больных герминогенными опухолями выявляется гидроцеле, у 10-14% – гинекомастия. При лимфогенном и отдаленном метастазировании возможны увеличение паховых лимфоузлов, неврологические расстройства, боли в костях, в спине и в животе.

Герминогенные опухоли средостения, как правило, локализуются за грудиной. Для доброкачественных новообразований (тератом) характерен медленный рост, для злокачественных (тератобластом и других неоплазий) – агрессивное распространение и быстрое прорастание близлежащих органов. Наиболее частыми проявлениями герминогенной опухоли являются одышка, кашель и боли в груди. При сдавлении верхней полой вены возникают шум в голове, головная боль, шум в ушах, расстройства сознания, сонливость и нарушения зрения. Возможны судороги. При злокачественных герминогенных опухолях наблюдаются гипертермия, лихорадка, снижение веса и нарушения функций различных органов, обусловленные прорастанием либо отдаленным метастазированием.

Забрюшинные герминогенные опухоли длительное время протекают бессимптомно. Могут проявляться диспепсией, болями в животе, дизурией, одышкой, отеками и варикозным расширением вен нижних конечностей. При злокачественных поражениях на поздних стадиях выявляются симптомы раковой интоксикации. Герминогенные опухоли крестцово-копчиковой зоны обычно диагностируются у детей раннего возраста и протекают доброкачественно. При крупных неоплазиях наблюдаются боли и слабость в нижних конечностях, нарушения дефекации и дизурия. Возможны кровотечения и некроз. Внутричерепные герминогенные опухоли чаще локализуются в зоне эпифиза, иногда – в области гипоталамуса либо гипофиза. Проявляются головной болью, тошнотой, рвотой и расстройствами движений глазных яблок.

Читайте также:
ЭКО и рак: взаимосвязь, может ли процедура спровоцировать появление злокачественной опухоли

Диагностика и лечение герминогенных опухолей

Диагноз устанавливается с учетом жалоб, результатов физикального обследования и данных дополнительных исследований. В зависимости от локализации неоплазии может потребоваться ректальный осмотр либо вагинальное исследование. Пациентам назначают УЗИ, КТ и МРТ пораженной области. Оценивают содержание альфа-фетопротеина в сыворотке крови. При злокачественных герминогенных опухолях для исключения лимфогенных и отдаленных метастазов проводят рентгенографию грудной клетки, УЗИ и МРТ органов брюшной полости, УЗИ лимфоузлов, сцинтиграфию костей скелета и другие диагностические процедуры. Тип неоплазии определяют с учетом данных гистологического исследования.

Доброкачественные герминогенные опухоли иссекают, при злокачественных новообразованиях назначают комбинированное лечение, включающее в себя операцию (при резектабельных неоплазиях), химиотерапию и радиотерапию. При наличии одиночных метастазов в легких и печени возможно их оперативное удаление. При низкой эффективности терапии агрессивных семином в некоторых случаях осуществляют высокодозную радиотерапию с последующей трансплантацией костного мозга, однако эффективность этого метода при герминогенных опухолях пока трудно оценить из-за недостаточного количества наблюдений.

Прогноз при доброкачественных неоплазиях обычно благоприятный. Злокачественные герминогенные опухоли ранее рассматривались как прогностически неблагоприятные, однако использование комбинированной терапии позволило повысить пятилетнюю выживаемость при данной патологии до 60-90%. На выживаемость влияют вид и распространенность герминогенной опухоли, радикальность хирургического вмешательства, наличие или отсутствие метастазов.

Герминогенные опухоли

Герминогенные опухоли – группа неоплазий, развивающихся из первичных зародышевых клеток половых желез. Могут возникать как в яичках или яичниках, так и экстрагонадно. Проявления зависят от локализации. При поверхностно расположенных новообразованиях наблюдается видимая деформация, при узлах в яичнике отмечаются боли, дизурия и нарушения менструального цикла. При герминогенных опухолях средостения возникает одышка, при внутричерепных поражениях выявляются очаговые и общемозговые симптомы. Диагноз выставляется с учетом симптомов, данных рентгенографии, УЗИ, КТ, МРТ и других методик. Лечение – операция, химиотерапия, радиотерапия.

  • Причины герминогенных опухолей
  • Классификация герминогенных опухолей
  • Симптомы герминогенных опухолей
  • Диагностика и лечение герминогенных опухолей
  • Цены на лечение

Общие сведения

Герминогенные опухоли – группа доброкачественных и злокачественных неоплазий, возникающих из первичных половых клеток, являющихся предшественниками яичек и яичников. Из-за миграции таких клеток в период эмбриогенеза герминогенные опухоли могут развиваться за пределами гонад: в средостении, крестцово-копчиковой области, головном мозге, забрюшинном пространстве и других анатомических зонах. Первичные экстрагонадные новообразования составляют 5% от общего количества герминогенных опухолей.

Соотношение между количеством экстра- и интрагонадных неоплазий меняется с возрастом. У детей младшего возраста преобладают поражения крестцово-копчиковой зоны, по мере взросления увеличивается частота новообразований в яичках и яичниках. Герминогенные опухоли всех локализаций составляют 3% от общего количества онкологических заболеваний у детей, герминогенные новообразования яичников – 2-3% от всех злокачественных неоплазий яичников у женщин, герминогенные поражения яичка – 95% от общего числа опухолей яичка у мужчин. Лечение проводят специалисты в сфере онкологии, гинекологии, урологии и других областей медицины.

Причины герминогенных опухолей

Герминогенные опухоли возникают из зародышевых половых клеток, которые на начальных стадиях эмбриогенеза образуются в желточном мешке, а затем мигрируют по организму зародыша к урогенитальному гребешку. В процессе миграции часть таких клеток может задерживаться в различных анатомических зонах, что в последующем обуславливает образование герминогенных опухолей внегонадной локализации. В норме герминогенные клетки превращаются в зрелые клетки яичек и яичников, однако, при определенных условиях такие клетки могут оставаться в своем зародышевом состоянии и под воздействием негативных внешних и внутренних факторов давать начало новообразованиям гонад.

Установлено, что герминогенные опухоли нередко диагностируются у пациентов с различными генетическими аномалиями, например, синдромом Клайнфельтера. Выявляется наследственная предрасположенность, которая может сочетаться либо не сочетаться с хромосомными нарушениями. Характерной особенностью герминогенных опухолей является изохромосома, возникающая в результате удвоения короткого плеча и потери длинного плеча 12-й хромосомой, однако, могут обнаруживаться и другие хромосомные аномалии. Отмечается частое сочетание герминогенных опухолей с другими онкологическими поражениями, в том числе – лейкозами, лимфомами и нейробластомами. Вероятность возникновения герминогенных неоплазий яичек увеличивается при крипторхизме.

Гистологический тип герминогенных опухолей зависит от возраста. У новорожденных чаще диагностируются доброкачественные тератомы, у детей младшего возраста выявляются неоплазии желточного мешка, у подростков обнаруживаются злокачественные тератомы и дисгерминомы, у взрослых – семиномы и т. д. Факторы, способствующие активизации роста и злокачественной трансформации зародышевых половых клеток, пока не выяснены. Предполагается, что толчком к развитию герминогенных опухолей у детей могут стать хронические заболевания матери или прием матерью определенных лекарственных препаратов.

Читайте также:
ЭКО и рак: взаимосвязь, может ли процедура спровоцировать появление злокачественной опухоли

Классификация герминогенных опухолей

Существует несколько классификаций герминогенных неоплазий, составленных с учетом морфологических характеристик новообразования, расположения и особенностей течения заболевания. Согласно классификации ВОЗ, выделяют следующие морфологические типы герминогенных опухолей:

  • Герминома (дисгерминома, семинома)
  • Эмбриональный рак
  • Неоплазия желточного мешка
  • Сперматоцитная семинома
  • Хорионкарцинома
  • Полиэмбриома
  • Тератома, в том числе – зрелая, незрелая, с определенной направленностью дифференцировки тканей (карциноид, струма яичника), злокачественная.
  • Смешанная герминогенная опухоль, представляющая собой сочетание нескольких гистологических вариантов неоплазии.

Источником гермином являются первичные половые клетки, источником остальных неоплазий – элементы окружения таких клеток.

С учетом локализации различают гонадные и экстрагонадные герминогенные опухоли. Экстрагонадные неоплазии подразделяют на экстракраниальные и интракраниальные. Кроме того, выделяют злокачественные и доброкачественные герминогенные неоплазии, а также первичные и рецидивные новообразования.

Симптомы герминогенных опухолей

Особенности течения заболевания определяются локализацией, размером и степенью злокачественности неоплазии. Типичными симптомами герминогенных опухолей яичника являются боли в животе различной интенсивности в сочетании с нарушениями менструального цикла. У детей последний признак отсутствует, что обуславливает отсутствие настороженности в отношении поражения внутренних половых органов на начальных стадиях заболевания. При прогрессировании герминогенных опухолей к перечисленным симптомам присоединяются увеличение живота и нарушения мочеиспускания. При пальпации на начальных стадиях определяется округлый, умеренно подвижный узел с четкими контурами. В последующем узел увеличивается в размере, возникают увеличение и деформация живота. На поздних стадиях выявляется асцит и нарушения функций различных органов, обусловленные отдаленным метастазированием.

Герминогенные опухоли яичка проявляются увеличением соответствующей половины мошонки, чувством тяжести и распирания. Болезненность или повышенную чувствительность пораженной области отмечают около 25% пациентов. При пальпации определятся опухолевидное образование или равномерное увеличение яичка. У 5-10% больных герминогенными опухолями выявляется гидроцеле, у 10-14% – гинекомастия. При лимфогенном и отдаленном метастазировании возможны увеличение паховых лимфоузлов, неврологические расстройства, боли в костях, в спине и в животе.

Герминогенные опухоли средостения, как правило, локализуются за грудиной. Для доброкачественных новообразований (тератом) характерен медленный рост, для злокачественных (тератобластом и других неоплазий) – агрессивное распространение и быстрое прорастание близлежащих органов. Наиболее частыми проявлениями герминогенной опухоли являются одышка, кашель и боли в груди. При сдавлении верхней полой вены возникают шум в голове, головная боль, шум в ушах, расстройства сознания, сонливость и нарушения зрения. Возможны судороги. При злокачественных герминогенных опухолях наблюдаются гипертермия, лихорадка, снижение веса и нарушения функций различных органов, обусловленные прорастанием либо отдаленным метастазированием.

Забрюшинные герминогенные опухоли длительное время протекают бессимптомно. Могут проявляться диспепсией, болями в животе, дизурией, одышкой, отеками и варикозным расширением вен нижних конечностей. При злокачественных поражениях на поздних стадиях выявляются симптомы раковой интоксикации. Герминогенные опухоли крестцово-копчиковой зоны обычно диагностируются у детей раннего возраста и протекают доброкачественно. При крупных неоплазиях наблюдаются боли и слабость в нижних конечностях, нарушения дефекации и дизурия. Возможны кровотечения и некроз. Внутричерепные герминогенные опухоли чаще локализуются в зоне эпифиза, иногда – в области гипоталамуса либо гипофиза. Проявляются головной болью, тошнотой, рвотой и расстройствами движений глазных яблок.

Диагностика и лечение герминогенных опухолей

Диагноз устанавливается с учетом жалоб, результатов физикального обследования и данных дополнительных исследований. В зависимости от локализации неоплазии может потребоваться ректальный осмотр либо вагинальное исследование. Пациентам назначают УЗИ, КТ и МРТ пораженной области. Оценивают содержание альфа-фетопротеина в сыворотке крови. При злокачественных герминогенных опухолях для исключения лимфогенных и отдаленных метастазов проводят рентгенографию грудной клетки, УЗИ и МРТ органов брюшной полости, УЗИ лимфоузлов, сцинтиграфию костей скелета и другие диагностические процедуры. Тип неоплазии определяют с учетом данных гистологического исследования.

Доброкачественные герминогенные опухоли иссекают, при злокачественных новообразованиях назначают комбинированное лечение, включающее в себя операцию (при резектабельных неоплазиях), химиотерапию и радиотерапию. При наличии одиночных метастазов в легких и печени возможно их оперативное удаление. При низкой эффективности терапии агрессивных семином в некоторых случаях осуществляют высокодозную радиотерапию с последующей трансплантацией костного мозга, однако эффективность этого метода при герминогенных опухолях пока трудно оценить из-за недостаточного количества наблюдений.

Прогноз при доброкачественных неоплазиях обычно благоприятный. Злокачественные герминогенные опухоли ранее рассматривались как прогностически неблагоприятные, однако использование комбинированной терапии позволило повысить пятилетнюю выживаемость при данной патологии до 60-90%. На выживаемость влияют вид и распространенность герминогенной опухоли, радикальность хирургического вмешательства, наличие или отсутствие метастазов.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: