Лейомиосаркома кожи: симптомы, высокодифференцированная форма, причины возникновения, лечение, прогноз

Лейомиосаркома кожи

Лейомиосаркома кожи – редкое злокачественное новообразование, происходящее из гладкомышечной ткани. Образуется из мышц потовых желез или мышц, поднимающих волосы. Представляет собой синюю, красную или желтоватую одиночную плотную бляшку, чаще располагающуюся на конечностях, реже – на голове, шее или туловище. Поверхность бляшки легко кровоточит, возможно изъязвление. На поздних стадиях нередко наблюдаются интенсивные боли в зоне поражения. Лейомиосаркома кожи отличается высокой склонностью к рецидивированию, возможны гематогенные метастазы. Заболевание диагностируют на основании данных биопсии. Лечение – операция, лучевая терапия, химиотерапия.

  • Причины лейомиосаркомы кожи
  • Симптомы и диагностика лейомиосаркомы кожи
  • Лечение и прогноз при лейомиосаркоме кожи
  • Цены на лечение

Общие сведения

Лейомиосаркома кожи – редко встречающаяся злокачественная опухоль. Лейомиосаркомы всех локализаций составляют 2,3% от общего количества поверхностных новообразований, при этом кожные неоплазии диагностируются намного реже опухолей аналогичного происхождения, расположенных в области матки, органов ЖКТ и забрюшинной клетчатки. На долю лейомиосарком кожи в структуре всех сарком мягких тканей приходится около 7%. Существуют лейомиосаркомы собственно кожи и подкожной клетчатки, несколько различающиеся по течению и особенностям метастазирования.

Новообразование обычно выявляется у пациентов 40-60 лет, реже развивается у детей и больных старческого возраста. В литературе описаны два случая возникновения лейомиосаркомы кожи у детей в возрасте 5 месяцев и один – в возрасте 6 лет, однако такое раннее начало рассматривают как казуистические случаи. Мужчины и женщины страдают одинаково часто. Несмотря на быстрое прогрессирование и высокую склонность к рецидивированию неоплазии, прогноз при лейомиосаркоме кожи считается относительно благоприятным. Гематогенные метастазы обычно появляются при расположении опухоли в подкожной клетчатке. Лимфогенные вторичные очаги нехарактерны. Лечение проводят специалисты в области онкологии и дерматологии.

Причины лейомиосаркомы кожи

Причины развития лейомиосаркомы кожи не установлены. К предполагаемым факторам риска специалисты относят большие дозы ионизирующего излучения и постоянную травматизацию мягких тканей, провоцирующую мутацию гладкомышечных клеток. Вместе с тем, в литературе описано лишь небольшое количество случаев, когда лейомиосаркома кожи развивалась на фоне хронических повреждений мягких тканей или предшествующего облучения. Существует также теория, согласно которой лейомиосаркома может возникать в результате злокачественного саркоматозного перерождения лейомиомы, однако убедительные доказательства этой теории пока отсутствуют.

Макроскопически лейомиосаркома кожи представляет собой узел или бляшку синюшного, красноватого или песочного оттенка диаметром от 1,5 до 5 и более сантиметров. Поверхность лейомиосаркомы кожи гладкая, при травматизации легко кровоточит. В отдельных случаях на поверхности неоплазии обнаруживаются геморрагии и участки изъязвления. Поверхностные слои новообразования обычно не имеют четкой границы с окружающими здоровыми тканями. В подкожных слоях лейомиосаркомы кожи нередко выявляется псевдокапсула.

Микроскопическая картина зависит от уровня дифференцировки опухоли. Клетки высокодифференцированных лейомиосарком кожи продолговатые, расположены в виде пересекающихся пучков, иногда образуют подобие «палисада». Ядра сигаровидные, локализуются в центре клеток. При исследовании низкодифференцированных лейомиосарком кожи выявляются бессистемно расположенные гигантские многоядерные клетки разнообразной формы. Количество митозов может варьировать. Миксоидные изменения и геморрагический некроз для лейомиосаркомы кожи нехарактерны. По своей гистологической картине опухоль может напоминать другие злокачественные образования дермы.

Симптомы и диагностика лейомиосаркомы кожи

На начальных стадиях заболевания пациенты предъявляют жалобы на наличие опухолевидного образования, обычно локализующегося на разгибательной поверхности нижних или верхних конечностей. Более половины лейомиосарком кожи располагаются на ногах, при этом бедра поражаются чаще голеней. Примерно в 25% случаев новообразования выявляются в области шеи или головы. Наружные половые органы поражаются крайне редко. Лейомиосаркома кожи представляет собой одиночный узел или бляшку плотноэластической консистенции с четкими контурами, в отдельных случаях встречаются множественные поражения.

Около трети пациентов, страдающих лейомиосаркомой кожи, отмечают болезненность или повышенную чувствительность в зоне неоплазии. Распространенность болевого синдрома увеличивается по мере прогрессирования процесса, в терминальной стадии возможны интенсивные боли. При прогрессировании локальная симптоматика дополняется общими симптомами онкологического заболевания. Наблюдаются слабость, повышенная утомляемость и потеря массы тела. Лейомиосаркомы кожи метастазируют редко. При локализации опухолей в подкожной клетчатке вторичные очаги выявляются у 30-60% пациентов. Обычно поражаются кости и легкие, лимфогенное метастазирование нехарактерно.

Из-за незначительной распространенности лейомиосаркомы кожи диагноз, как правило, не удается установить на основании клинической симптоматики. Основную роль в диагностике заболевания играют данные гистологического исследования. Дифференциальную диагностику лейомиосарком кожи дерматоонкологи чаще проводят с фиброзной гистиоцитомой, подкожных лейомиосарком – с гемангиопериоцитомой. Иногда новообразование приходится дифференцировать с саркомой, карциномой, фибросаркомой, дерматофибросарокомой, ангиосаркомой, лейомиомой, ангиоретикулезом Капоши и другими опухолями. При неоднозначной гистологической картине проводят иммуногистохимическое исследование, о наличии лейомиосаркомы кожи свидетельствуют экспрессия десмина и мышечно-специфического антигена. При подозрении на гематогенное метастазирование назначают рентгенографию грудной клетки и сцинтиграфию костей скелета.

Лечение и прогноз при лейомиосаркоме кожи

Лечение обычно хирургическое. Опухоль иссекают с 2 см окружающих неизмененных тканей. При расположении неоплазии в подкожной клетчатке полностью удаляют псевдокапсулу. После иссечения лейомиосаркомы кожи проводят срочное интраоперационное гистологическое исследование, при обнаружении злокачественных клеток в зоне разреза объем операции увеличивают. Из-за низкой вероятности лимфогенного метастазирования регионарные лимфоузлы удаляют только при наличии признаков распространения опухоли по лимфатическим путям.

Хирургическое вмешательство может дополняться пред- и послеоперационной лучевой терапией. При лейомиосаркомах кожи диаметром более 5 см предоперационная радиотерапия считается обязательным этапом лечения, позволяющим уменьшить объем последующей операции и снизить риск развития рецидивов. Химиотерапию назначают при наличии метастазов. В ряде случаев химиопрепараты используют с профилактической целью, для предупреждения метастазирования. При изолированных локальных рецидивах лейомиосаркомы кожи выполняют иссечение неоплазии с широким захватом окружающих тканей. Осуществляют радиотерапию. При наличии достаточных показаний выполняют ампутацию конечности. Одиночные метастазы в легких удаляют хирургическим путем. При множественных гематогенных метастазах оперативное лечение не показано.

Читайте также:
Рак глаза (сетчатки) у детей и взрослых: симптомы, причины возникновения, особенности саркомы, лечение, профилактика

При отсутствии вторичных очагов прогноз относительно благоприятный. Риск развития рецидива лейомиосаркомы кожи колеблется от 40 до 60%, при этом рецидивные опухоли в подкожной клетчатке в 30-60% случаев сочетаются с отдаленными метастазами, а при расположении новообразования в коже метастазирование встречается достаточно редко. При наличии метастазов в большинстве случаев наблюдается летальный исход. Эффективность химиотерапии отмечается у 20% больных с метастазами лейомиосаркомы кожи, средняя продолжительность жизни составляет около 1 года.

Саркомы мягких тканей

Понятие «саркомы мягких тканей» объединяет большое количество новообразований, различных по клиническим и морфологическим признакам. В связи с небольшим числом случаев заболеваний, разнообразием гистологических вариантов и локализацией сарком мягких тканей, определяющих биологическое поведение, клиническое течение и особенности лечения, все пациенты с данным заболеванием должны концентрироваться в отделении, занимающимся лечением сарком.

Что такое саркомы?

Статистика

0,2–2,6% — занимают в структуре онкозаболеваний злокачественные опухоли мягких тканей.

Локализация, % от всех случаев

Конечности — до 60%, в том числе руки — 46%, 13% – ноги.

Голова и шея — 5-10%

Забрюшинное пространство – 13-25%.

Классификация

Выделяют опухоли и опухолеподобные образования следующих тканей и структур:

  • фиброзной
  • жировой
  • мышечной
  • лимфоидной
  • синовиальной
  • мезотелия
  • кровеносных сосудов
  • плюрипотентной мезенхимы
  • эмбриональных структур.

Кроме этого рассматривают опухоли экстрагонадного зародышевого происхождения, опухоли неясного гистогенеза и неопухолевые или сомнительные опухолевые поражения.

Этиология и патогенез

Причины появления сарком мягких тканей не выявлены. Факторы, повышающие риск развития этой патологии:

  • Болезнь Педжета (деформирующий остоз);
  • Болезнь Рекленгхаузена (нейрофиброматоз);
  • Синдром Гарднера (диффузный полипоз толстой кишки);
  • Синдром Вернера (множественный эндокринный аденомтаоз);
  • Прием анаболических стероидов.

Клиническое течение злокачественных опухолей мягких тканей характеризуется вариабельностью.

К общим признакам сарком мягких тканей относят частые местные рецидивы. Почему саркомы часто рецидивируют? Это объясняют следующими причинами:

  1. Отсутствие истинной капсулы;
  2. Склонность к инфильтративному росту;
  3. Мультицентричный рост.

Клинические симптомы сарком мягких тканей

Симптомы зависят от локализации опухоли. Чаще всего больные обращаются к врачу, обнаружив у себя безболезненную опухоль.

Выраженный болевой синдром наблюдается при поражении надкостницы и кортикального слоя кости, а также при сдавлении опухолью нервных стволов. Присоединение неврологической симптоматики и сосудистых расстройств возможно при сдавлении или прорастании опухолью магистральных сосудов и нервов.

Диагностика сарком мягких тканей

Диагностические исследования включают в себя:

— Осмотр опытного специалиста, врача-онколога; На фото можно увидеть, как выглядит саркома мягких тканей:

— Рентгенологическое исследование. Позволяет визуализировать тень опухоли, деформацию прилежащих к опухоли фасциальных перемычек, выявить изменения в костях;

— УЗИ опухолей мягких тканей. Это метод диагностики как первичного очага, так и поражения региональных зон. Позволяет определить границы опухоли, связь с окружающими органами, структуру опухоли;

Рисунок №1. Саркома мягких тканей бедра. УЗ-картина в серошкальном и сосудистом режимах визуализации

— КТ первичной опухоли, органов грудной клетки и брюшной полости;

— МРТ первичной опухоли

Рисунок №2. Саркома мягких тканей верхней трети левого бедра

— Морфологическая верификация (пункционная биопсия, трепан-биопсия) является самым важным методом диагностики.

После получения результатов осмотра, лабораторной и инструментальной диагностики врач-онколог определяет тактику ведения пациента, согласно современным рекомендациям.

Общие принципы лечения сарком мягких тканей

Лечение сарком мягких тканей должно быть многокомпонентным. Для определения тактики лечения пациента собирается консилиум врачей.

Основной метод:

  • Хирургический

Дополнительные методы:

  • Лучевая терапия
  • Химиотерапия

Предоперационная лучевая терапия в комбинации с хирургическим лечением позволяет снизить количество рецидивов за счет снижения злокачественного потенциала опухоли и уменьшение ее объема.

Применяется интраоперационная лучевая терапия, т.е. облучение опухоли во время операции с целью подавления субклинических очагов и наращивания лучевой дозы.

В комбинации с хирургическим лечением также применяется химиотерапия. Была отмечена тенденция к улучшению показателей выживаемости, однако данный метод не считается стандартом в лечении сарком мягких тканей.

Лечение после операции

Послеоперационная лучевая терапия выполняется с целью предупреждения развития рецидивов и диссеминирования заболевания.

Химиотерапия является основным методом лечения диссеминированного процесса при мягкотканых саркомах.

Саркома мягких тканей — прогноз выживаемости

Прогностические факторы тесно связаны со стадией болезни, радикализмом операции и морфологическим типом опухоли.

Процент выживаемости при саркомах мягких тканей зависит от размера опухоли, глубины поражения, степени злокачественности. Также очень важен такой фактор, как ответ опухоли на специальное лечение.

Авторская публикация:
ГАФТОН ИВАН ГЕОРГИЕВИЧ
врач-онколог
НИИ онкологии им Н.Н. Петрова

Что вам необходимо сделать

  1. Если вы хотите узнать побольше о бесплатных возможностях ФБГУ НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова Минздрава России, получить очную или заочную консультацию по диагностике и лечению, записаться на приём, ознакомьтесь с информацией на официальном сайте.
  2. Если вы хотите общаться с нами через социальные сети, обратите внимание на аккаунты в ВКонтакте, Instagram, Facebook, YouTube и Одноклассники.
  3. Если вам понравилась статья:
    • оставьте комментарий ниже;
    • поделитесь в социальных сетях через удобные кнопки:

Публикации по теме:

  • ВПЧ у женщин: как сохранить здоровье шейки матки
  • Можно ли удалять родинки и иные новообразования на коже?
  • Рак яичников
  • Опухоли средостения
  • Таблетки vs капельницы: что лучше?

Методами терапии детей и подростков с мягкотканными саркомами и редкими опухолями мягких тканей являются операция ?, лучевая терапия ?, химиотерапия ?, либо комбинация этих видов лечения.

Набор методов лечения в том или ином случае зависит от анамнеза пациента и его особенностей, тактика лечения определяется лечащим врачом или консилиумом и является индивидуальной.

Читайте также:
Таргетная терапия рака почки: что это такое, как проводят, осложнения

Лейомиосаркома мягких тканей

Лейомиосаркома — это злокачественная опухоль, которая развивается из клеток гладкомышечной ткани. Это очень редкая нозология, на ее долю приходится около 10-20% всех видов сарком мягких тканей.

  • Причины возникновения лейомиосаркомы
  • Стадии и классификация лейомиосаркомы
  • Стадирование
  • Виды
  • Симптомы
  • Метастазирование
  • Диагностика
  • Лечение
  • Восстановление
  • Прогноз
  • Рецидив
  • Пересаживают ли органы, пораженные саркомой?
  • Лейомиосаркома при иммунодефицитах
  • Лейомиосаркома у беременных и пожилых

К мягким тканям относят все ткани внескелетного и неэпителиального происхождения — мышечная, нервная, синовиальная, жировая и др.

В большинстве случаев саркомы мягких тканей локализуются в области конечностей, на их долю приходится около 60% случаев заболевания, в 30% случаев опухоль располагается на туловище, и в 10% — в области головы и шеи.

Лейомиосаркомы имеют склонность к многократным и упорным рецидивам (по некоторым данным, у 60% больных развиваются местные рецидивы), а также характеризуются агрессивным течением. Такие особенности объясняются несколькими причинами:

  • Мультицентрический и инвазивный рост новообразования.
  • Образование псевдокапсулы опухоли, которая не имеет четких границ, что серьезно затрудняет выполнение радикального хирургического лечения.
  • Раннее метастазирование, которое осуществляется гематогенным и лимфогенным путем.
  • Помимо гематогенного и лимфогенного метастазирования, опухоль может распространяться по межмышечным и периневральным пространствам.

Причины возникновения лейомиосаркомы

Причины развития лейомиосаркомы неизвестны. В большинстве случаев она развивается как первичная опухоль, без видимых причин. Также есть данные об индуцирующем влиянии ионизирующего излучения. Например, были описаны случаи образования опухоли после лучевой терапии по поводу лечения рака другой локализации. К другим факторам риска относят:

  • Принадлежность к негроидной расе.
  • Наличие RB-мутации у пациентов, страдающих ретинобластомой.
  • Возраст старше 50 лет.
  • Воздействие химических канцерогенов.
  • Иммунодефицитные состояния.

Стадии и классификация лейомиосаркомы

С 2013 года ВОЗ рекомендует использовать систему классификации FNCLCC, которая позволяет определить степень злокачественности лейомиосаркомы по следующим признакам:

  • Степень дифференцировки клеток.
  • Количество клеток, находящихся в процессе деления (количество митозов).
  • Процент некротизированной ткани.

Согласно этой классификации, лейомиосаркомы мягких тканей разделяют на опухоли низкой и высокой степени злокачественности.

С морфологической точки зрения, выделяют следующие виды лейомиосарком:

  • Веретеноклеточная.
  • Плейоморфная.
  • Эпителиоидная.
  • Миксоидная.
  • Воспалительная.

Для более полной диагностики гистотипа лейомиосаркомы и определения тактики дальнейшего лечения, проводят иммуногистохимическое и молекулярно-генетические исследование фрагмента опухолевой ткани.

Стадирование

Стадия лейомиосаркомы будет определяться в зависимости от степени злокачественности опухоли, ее размеров и наличия метастазов.

  • 1 стадия — лейомиосаркомы низкой степени злокачественности, без метастазов.
  • 2 стадия — высокозлокачественная лейомиосаркома размером менее 5 см, либо более 5 см, но при их поверхностном расположении.
  • 3 стадия — высокозлокачественные лейомиосаркомы размером более 5 см, либо все опухоли с наличием метастазов в регионарных лимфоузлах.
  • 4 стадия — лейомиосаркомы любого размера и степени злокачественности при наличии отдаленных метастазов.
  • Лейомиосаркома матки. Проявляется узловыми образованиями в тканях тела матки, при их близком расположении к эндометрию возможны ациклические кровотечения. Чаще возникает у женщин в пре- и менопаузе.
  • Лейомиосаркома вульвы. Характеризуется возникновением быстрорастущего узла в толще ткани наружных половых органов. В основном страдают женщины репродуктивного возраста.
  • Лейомиосаркома мошонки. Первыми симптомами является наличие уплотнений в тканях мошонки. Они безболезненные и подвижные. По мере роста опухоли присоединяются болезненные ощущения, кожа над опухолью изъязвляется и начинает кровоточить.
  • Лейомиосаркома кожи — развивается из мышц потовых желез и мышц, приподнимающих волос. Имеет вид синюшной, красноватой или желтоватой бляшки, поверхность которой может изъязвляться и кровоточить.
  • Лейомиосаркомы органов ЖКТ. Заболевание проявляется диспепсическими явлениями (тошнота, вздутие живота, потеря аппетита), снижение веса, боли в животе. Могут быть признаки кишечной непроходимости и желудочно-кишечные кровотечения.
  • Лейомиосаркомы мочевого пузыря. К первым симптомам относят нарушение мочеиспускания и появление в моче примесей крови. По мере прогрессирования процесса присоединяются болевые ощущения, а кровотечения становятся настолько интенсивными, что кровяные сгустки могут обтурировать уретру, приводя к задержке мочи.
  • Лейомиосаркомы забрюшинного пространства. Проявляются болевым синдромом, который развивается на фоне сдавления различных тканей, в том числе спинномозговых корешков. Также могут быть признаки ишемии органов и конечностей из-за прорастания саркомы в сосуды.

Симптомы

Основными симптомами лейомисаркомы мягких тканей является припухлость, отечность и образование пальпируемого уплотнения в зоне поражения. Оно может иметь четкие границы и псевдокапсулу, которая, впрочем, не защищает от возникновения метастазов. Если капсулы нет, говорят об инфильтративном процессе, в этом случае определить четкие границы новообразования очень сложно.

Вначале опухоль безболезненна, но она быстро увеличивается в размерах, что приводит к нарастанию симптоматики:

  • Нарушение функции пораженного сегмента конечности.
  • Образование язв.
  • Кровоточивость.
  • Нарастание болевого синдрома.
  • Отечность.

Общее состояние при саркомах мягких тканей долгое время может оставаться удовлетворительным, даже при больших размерах новообразования.

Метастазирование

Лейомиосаркома высокой степени злокачественности склонна к раннему гематогенному метастазированию, из-за чего опухолевые клетки с током крови рассеиваются по всему организму. Чаще всего поражаются легкие, кости и печень. Лимфогенный путь используется несколько реже.

Лейомиосаркомы низкой степени злокачественности не обладают такими агрессивными метастатическими способностями, но они склонны к упорным рецидивам, даже после радикально проведенного лечения.

Также лейомиосаркомы могут распространяться по межмышечным и периневральным пространствам, отсеиваясь далеко за пределы первичного очага.

Диагностика

Поверхностно расположенные опухоли можно обнаружить с помощью осмотра или пальпациию. Для выявления глубоко расположенных новообразований используют методы медицинской визуализации.

Для подтверждения диагноза необходимо морфологическое исследование с проведением иммуногистохимических и молекулярно-генетических исследований. С этой целью проводят инцизионную или толстоигольную биопсию.

После подтверждения морфологического диагноза проводят дополнительное обследование для установки стадии заболевания (поиска метастазов). С этой целью назначается УЗИ, КТ и/или МРТ. Необходимость дополнительных методов диагностики определяется индивидуально для каждого пациента.

Читайте также:
Головная боль при раке мозга: характер и локализация симптома

Лечение

Основным методом лечения лейомиосаркомы является радикальная хирургическая операция. При низкозлокачественных опухолях без метастазов этого бывает достаточно, но при более неблагоприятных прогнозах проводят комбинированное воздействие с помощью облучения и химиотерапии.

Хирургическое лечение

Золотым стандартом лечения лейомиосаркомы является радикальное иссечение опухоли в пределах визуально неизмененных тканей. Раньше это были обширные калечащие операции, которые предполагали ампутации конечностей и внутренних органов. Сегодня с развитием хирургических технологий, предпочтение отдается органосохраняющему лечению. Используются следующие техники вмешательства:

  • Широкая резекция. Опухоль иссекается в пределах 5 см незатронутых тканей. Такая техника применяется при лечении кожной лейомиосаркомы и поверхностно расположенных опухолях.
  • Широкое иссечение. Опухоль удаляется в пределах тканей одной анатомической зоны с отступом от ее края не менее чем на 4-6 см.
  • Футлярно-фасциальное иссечение. Опухоль удаляется в едином мышечно-фасциальном футляре. При этом производят полное удаление вовлеченной мышцы с рассечением места ее прикрепления. Если в процесс вовлекаются нервы и кровеносные сосуды, их также подвергают резекции.
  • Ампутации и экзартикуляции — производится полное удаление конечности или ее резекция по линии сустава. Такие вмешательства показаны при высокозлокачественных новообразованиях, которые затронули крупные кровеносные сосуды, мышцы и костные структуры.

После того как лейомиосаркома будет удалена, необходимо ее исследовать на предмет определения наличия злокачественных клеток в краях отсечения. При положительном результате объем вмешательства расширяют или проводят повторные радикальные операции. С целью маркировки полей облучения при проведении последующей лучевой терапии, в ложе удаленной опухоли оставляют специальные клипсы.

Лучевая терапия

Лучевая терапия занимает большое место в лечении лейомиосарком высокой степени злокачественности. Ее проводят в неоадъювантном (дооперационном) и адъювантном (послеоперационном) режимах.

Неоадъювантная ЛТ преследует следующие цели:

  • Уменьшение объема опухоли и, как следствие, уменьшение объема хирургической операции.
  • Перевод новообразования из неоперабельного в операбельное состояние.
  • Снижение риска интраоперационной трансплантации опухоли.

В рамках неоадъювантной ЛТ поле облучения должно захватывать опухоль и рядом расположенные ткани в пределах 3-4 см. Если опухоль сильно большая, зону облучение расширяют до 10 см от ее края. При облучении в области конечностей рекомендуется выстраивать поле облучения таким образом, чтобы оно распространялось не более чем на 2/3 ее окружности. Это снижает риски постлучевых осложнений, например, контрактур, отеков, некрозов.

Однако такой режим лечения имеет и недостатки:

  • Задерживается проведение операции из-за потенциальных проблем с ранозаживлением.
  • Могут быть проблемы с морфологическим типированием.
  • Сложности с определением стадии заболевания и, соответственно, проведение лечения в недостаточном объеме.

В клинической практике чаще используется послеоперационная (адъювантная) лучевая терапия. Она проводится в следующих случаях:

  • Лечение высокозлокачественной лейомиосаркомы.
  • Повреждение капсулы опухоли в время операции.
  • Нерадикальность операции — в краях резекции обнаруживаются злокачественные клетки и нет возможности проведения повторного хирургического вмешательства для достижения радикальности.

Начало адъювантной ЛТ должно быть не позже, чем через 4 недели после операции. Поля облучения должны включать следующие зоны:

  • Ложе опухоли.
  • Послеоперационный рубец.
  • 2 см рядом расположенных тканей.

Суммарная очаговая доза должна составлять 60 Гр, при нерадикальном вмешательстве ее увеличивают до 70 Гр.

Химиотерапия

Химиотерапия назначается в следующих случаях:

  • Есть данные о наличии метастазов.
  • Нерезектабельные опухоли.
  • Отказ пациента от хирургического лечения (в этих случаях показана химиолучевая терапия).
  • Лечение высокозлокачественных опухолей.

Химиотерапия может проводиться на дооперационном и в послеоперационном периоде. В первом случае показано проведение 2-3 курсов ХТ с перерывом в 3-4 недели. Послеоперационная химиотерапия, как правило, проводится в объеме 3-4 курсов. В рамках терапии первой линии используются схемы, содержащие доксорубицин. В качестве терапии второй линии применяют комбинацию гемцитабина с доцетакселом.

Восстановление

Период восстановления будет определяться обширностью хирургического вмешательства. После калечащих операций, в частности после ампутаций и экзартикуляций требуется протезирование и серьезная реабилитация.

Прогноз

Прогноз лейомиосаркомы мягких тканей будет зависеть от исходной стадии заболевания. Общая пятилетняя выживаемость при низкозлокачественных опухолях в отсутствии метастазов достигает 64-71%. Средняя продолжительность жизни при наличии метастазов колеблется в районе 8-20 месяцев.

Рецидив

Лейомиосаркомы склонны к упорным местным рецидивам, частота которых достигает 60%. В этих случаях показаны повторные операции и проведение лучевой терапии в радикальных режимах. Если операция невозможна, или пациент отказывается от нее, назначается химиолучевая терапия.

Пересаживают ли органы, пораженные саркомой?

Трансплантация органов онкологическим пациентам до сих пор остается дискутабельным вопросом. В настоящее время такие операции проводятся крайне редко.

При лечении лейомиосаркомы часто приходится делать обширные операции, которые требуют последующей реконструкции и восстановления функции утраченного органа, в том числе и после ампутации конечностей. Такие технологии постоянно совершенствуются, что позволяет провести полноценную реабилитацию и вернуть человека к активной жизни.

Лейомиосаркома при иммунодефицитах

Иммунодефицитные состояния являются одним из факторов риска развития лейомиосаркомы. Риски выше у детей.

Лейомиосаркома может развиваться на фоне активной ВИЧ-инфекции, иммунодепрессивной терапии после трансплантации органов, а также после химиотерапевтического лечения рака другой локализации.

Лейомиосаркома у беременных и пожилых

Беременность не оказывает влияния на течение лейомиосаркомы, но ограничивает возможность полноценного лечения (лучевая терапия, химиотерапия). Поэтому при постановке диагноза, в индивидуальном порядке рассматривается вопрос прерывания беременности.

Что касается возраста, то есть данные, свидетельствующие о том, что лейомиосаркома у пациентов старше 60 лет протекает более злокачественно. У них ниже общая и безрецидивная выживаемость, а также выше вероятность местных рецидивов.

Рак кожи: симптомы, стадии, фото

В Сети огромное количество материала о раке кожи. К сожалению, информация, которая представлена не в виде научных статей и не на сайтах дерматоонкологов, не выдерживает никакой критики.

Читайте также:
Питание при раке кишечника: что можно есть, меню, принципы диеты, советы онколога, томатный сок, продукты

В этой статье я отвечу на многие животрепещущие вопросы: «как распознать у себя рак кожи?», «опасен ли рак кожи?», «какие варианты лечения рака кожи существуют?» и другие.

Виды рака кожи

Существует 3 вида часто встречающихся злокачественных опухолей кожи. Они различаются как по частоте заболеваемости (т. е. шансу заболеть), так и по степени опасности для жизни – базалиома, плоскоклеточный рак и меланома.

Меланома – одна из редких и опасных опухолей кожи. Она составляет всего 4 % от общего количества злокачественных образований кожи, но является причиной почти 80 % смертей при этой локализации. О меланоме можно подробно прочитать здесь.

Записывайтесь на вебинар “Канцерогены в косметике: правда, ложь и. маркетинг”

Базальноклеточный рак кожи

Базалиома – самый частый, но вместе с тем и наиболее безопасный вид рака кожи. Смерть от базалиомы возможна только в очень запущенных случаях или при агрессивных формах (базосквамозной) опухоли. Благоприятное течение базалиомы обусловлено тем, что она практически никогда не дает метастазов (всего 0,5 % случаев).

Симптомы и признаки

Наиболее часто базалиома возникает на коже носа, чуть реже на лице и значительно реже – на остальных частях тела.

Пик заболеваемости приходится на возраст старше 40 лет. Самой молодой пациентке, которой по гистологии установили диагноз базалиома, было 39 лет.

То, как выглядит базальноклеточный рак кожи, зависит от формы:

  1. Узловая форма (синоним нодулярная). Опухоль представлена в форме узелка. Отличить ее от других образований кожи можно по увеличенному количеству сосудов на поверхности, восковидному блеску и мелким серо-голубым включениям. Все эти признаки видны на фото.

Узловая форма базалиомы

Кроме того, на поверхности узловой базалиомы может быть еще один характерный признак – изъязвление.

Узловая базалиома с изъязвлением

  1. Поверхностная форма базалиомы в большинстве случаев представлена в виде участка покраснения на коже. Возможны также элементы шелушения и уже упоминавшийся выше восковидный блеск.

Поверхностная форма базалиомы

  1. Склеродермоподобная форма базалиомы – очень редкая и часто представляет трудности в диагностике. Она характеризуется более светлым и более твердым в сравнении с окружающей кожей уплотнением.

Склеродермоподобная форма базалиомы

  1. Пигментная форма базалиомы составляет очень малую часть от общего числа этих опухолей. Ее отличает большое количество пигмента. В связи с этим базалиому часто принимают за меланому при осмотре без дерматоскопа.

Пигментная форма базалиомы

  1. Язвенная форма базалиомы может достигать очень больших размеров и в запущенных случаях практически не поддается лечению.

Язвенная форма базалиомы

Фото в начальной стадии

К сожалению, базальноклеточный рак кожи крайне сложно диагностировать на ранних стадиях, т. е. при минимальных размерах. Вот несколько фотографий:

Базалиома кожи носа, узловая форма, размер 5 мм

Базалиома, узловая форма, 3 мм в диаметре

Узловая базалиома височной области, диаметр 2 мм

Диагностика базалиомы на ранних стадиях, при маленьких размерах опухоли, может представлять значительные трудности. Только сочетание комплексного осмотра всей кожи, тщательного выяснения истории существования образования и дерматоскопии поможет в установке диагноза базалиома на ранней стадии.

Базалиомы с высоким и низким риском рецидива (NCCN, 2018)

Область H: маска лица (включая веки, брови, кожа вокруг глаз, нос, губы [кожа и красная кайма губ], подбородок, нижняя челюсть, кожа/борозды перед и за ушной раковиной, виски, уши), гениталии, ладони и ступни.

Область M: щеки, лоб, волосистая часть головы, шея и голени

Область L: туловище и конечности (исключая голени, ладони, ступни, ногтевые части и лодыжки)

Примечания

  1. Локализация вне зависимости от размера может быть признаком высокого риска
  2. Гистологические формы низкого риска: узловая (нодулярная), поверхностная, кератотическая, пилоидная, с дифференцировкой в сторону придатков кожи, фиброэпителиома Пинкуса
  3. Область H означает высокий риск вне зависимости от размера
  4. Морфеаподобный, базосквамозный (метатипический), склерозирующий, смешанный инфильтративный, микронодулярный в любой части опухоли

Для присвоения опухоли статуса «высокий риск рецидива» достаточно только одного из факторов из правого или левого столбца.

Лечение базалиомы

Основной целью лечения базальноклеточного рака является полное удаление опухоли с максимальным сохранением косметических свойств и функций тех частей тела, где развилось это новообразование.

Как правило, наилучший результат обеспечивается хирургическими методами. Однако желание сохранить функциональность и косметические свойства может привести к выбору лучевой терапии в качестве основного метода лечения.

В зависимости от степени риска рецидива (см. выше) подход к лечению базалиомы может различаться.

У пациентов с поверхностной формой базалиомы и низким риском рецидива, когда хирургия или лучевая терапия противопоказаны или неприменимы, могут быть использованы следующие методы лечения:

  • 5-фторурациловая мазь;
  • мазь «Имиквимод» («Алдара», «Кераворт»);
  • фотодинамическая терапия;
  • криодеструкция.

Микрографическая хирургия по Mohs может быть рекомендована пациентам с высоким риском рецидива.

Химиотерапия при базалиоме включает препараты-ингибиторы сигнального пути hedgehog – висмодегиб (эриведж) и сонидегиб (одомзо). Эти препараты могут помочь в случае, когда хирургические методы, как и лучевая терапия, неприменимы или противопоказаны.

Что нужно знать о базалиоме?

  • В подавляющем большинстве случаев базалиома не представляет угрозы для жизни.
  • Если при гистологическом исследовании удаленного образования получен ответ базальноклеточный рак – ничего страшного в этом нет. Важно убедиться, что образование удалено полностью – обязательно проконсультируйтесь с онкологом.
  • Если после удаления базалиомы в гистологическом исследовании есть фраза «в крае резекции опухолевые клетки» или что-то похожее – необходимо дальнейшее лечение с целью полного удаления опухоли.
  • Настоятельно не рекомендую удалять базалиому без гистологического исследования, т. к. даже очень типично выглядящее образование может быть вовсе не тем, чем кажется на первый взгляд.
  • Базалиому нужно лечить. Наблюдение – плохой вариант при подобном диагнозе. Лечение запущенных форм (см. фото язвенной формы) крайне трудное и дорогостоящее.
  • Если у вас уже удалили базалиому, необходимо регулярно проходить осмотр всей кожи у онколога с целью возможного выявления еще одной такой опухоли.
  • Вероятность метастазирования у метатипического (базосквамозного) гистологического типа выше, чем у остальных видов.
Читайте также:
Реабилитация после удаления простаты при раке: восстановление потенции после операции, диета, питание

Плоскоклеточный рак

Встречается реже, чем базалиома, второй по частоте вид рака кожи и имеет чуть менее благоприятный прогноз. Однако необходимо отметить, что течение заболевания значительно менее злокачественное, чем при меланоме.

Метастазы возникают относительно редко – в среднем в 16 % случаев [1]. У больных плоскоклеточным раком кожи размером менее 2 см 5-летняя выживаемость составляет около 90 %, при больших размерах и прорастании опухоли в подлежащие ткани – менее 50 % [1].

Может возникать на любых участках тела, в том числе на гениталиях и на слизистых, однако наиболее часто – в местах, подверженных попаданию солнечных лучей.

Симптомы и признаки

То, как выглядит плоскоклеточный рак кожи, зависит во многом от клинической формы заболевания.

Ороговевающая форма – возвышение или ровная поверхность, покрытая роговыми чешуйками, которые могут нарастать и отваливаться. При повреждении может кровоточить.

Ороговевающая форма плоскоклеточного рака кожи

Необходимо помнить, что под маской кожного рога может скрываться именно ороговевающая форма плоскоклеточного рака. В связи с этим подобные образования всегда стоит удалять только с гистологическим исследованием:

Кожный рог следует удалять с гистологией – под его маской может скрываться ороговевающая форма плоскоклеточного рака

Неороговевающая эндофитная форма (растущая в направлении окружающих тканей). Чаще всего выглядит как длительно не заживающая рана или язва, которая может со временем углубляться и расширяться.

Неороговевающая эндофитная форма плоскоклеточного рака кожи

Экзофитная неороговевающая форма плоскоклеточного рака кожи выглядит как узел, возвышающийся над уровнем кожи. Поверхность узла может быть эрозирована или мокнуть.

Экзофитная неороговевающая форма плоскоклеточного рака кожи

Фото в начальной стадии

Под начальной стадией плоскоклеточного рака понимается состояние, когда злокачественный процесс ограничен эпидермисом – самым верхним слоем кожи. Обозначается в диагнозе как in situ или внутриэпидермальный плоскоклеточный рак. Это заболевание не представляет опасности для жизни, если удалено полностью.

Существует 2 формы этой фазы заболевания:

Болезнь Боуэна

Чаще всего представлена одиночными плоскими бляшками, с четкими границами, асимметричной формой, неровными краями. Размер достигает 7–8 мм. Образование может постепенно увеличиваться, на поверхности часто отмечается шелушение либо образование корочек.

Цвет красный или коричневый, располагается на любых участках тела. [3]

От себя добавлю, что в моей практике гистологически подтвержденная болезнь Боуэна встретилась всего один раз. Выглядела как небольшое (3 х 4 х 3 мм) телесного цвета уплотнение с гладкой поверхностью на коже ствола полового члена у мужчины 43 лет.

Эритроплазия Кейра

Вторая форма рака кожи начальной стадии, которая развивается наиболее часто на коже крайней плоти полового члена или головке. Значительно реже заболевание поражает женские наружные половые органы.

Наиболее частый внешний вид эритроплазии Кейра – ярко-красное пятно с четкими границами, влажной блестящей поверхностью [3].

Лечение плоскоклеточного рака кожи (NCCN, 2018)

Как и в случае с базалиомой, для плоскоклеточной карциномы выделяют группы высокого и низкого рисков рецидивирования и метастазирования.

Область H: маска лица (включая веки, брови, кожа вокруг глаз, нос, губы [кожа и красная кайма губ], подбородок, нижняя челюсть, кожа/борозды перед и за ушной раковиной, виски, уши), гениталии, ладони и ступни.

Область M: щеки, лоб, волосистая часть головы, шея и голени

Область L: туловище и конечности (исключая голени, ладони, ступни, ногтевые части и лодыжки)

Примечания

  1. Ободок гиперемии должен быть учитываться при измерении размера.
  2. Эксцизионная биопсия более предпочтительна, чем инцизионная.
  3. Модифицированное измерение толщины по Бреслоу должно исключать паракератоз и «корочку», должно проводиться от основания язвы, если таковая имеется.
  4. Локализация независимо от размеров может быть признаком высокого риска.
  5. Область H подразумевает высокий риск вне зависимости от размера.

Основные принципы и методы лечения при плоскоклеточном раке – такие же, как и при базалиоме.

Основная цель – сохранить функциональность и косметические качества. Наиболее эффективным принято считать хирургический метод – удаление опухоли с захватом 4–6 мм здоровых тканей при низком риске рецидивирования и метастазирования. Для опухолей с высоким риском рекомендована микрографическая хирургия по Mohs либо иссечение в более широких границах, чем при низком риске.

Лучевая терапия применима в случаях, когда другие методы не могут быть использованы. При химиотерапии плоскоклеточного рака могут применяться препараты платины (цисплатин, карбоплатин), а также ингибиторы EGFR (цетуксимаб).

Как не заболеть раком кожи? Чего избегать?

Солнечный свет. Наиболее доказанной причиной появления обоих видов рака кожи, впрочем, как и меланомы, является воздействие солнечного света. Если вы любите бывать в жарких странах, у вас светлые волосы и кожа или ваша работа связана с длительным пребыванием на солнце – стоит серьезно озаботиться защитой от ультрафиолета.

Предраковые заболевания кожи – следующий фактор, который может предшествовать развитию плоскоклеточной формы: актинические (солнечные) кератоз и хейлит, лейкоплакия, папилломавирусная инфекция слизистых оболочек и гениталий. Этот вид опухоли может развиться также на фоне рубцовых изменений после ожогов или лучевой терапии.

Читайте также:
Как выглядит базалиома, внешнее проявление, симптомы и признаки карциномы

Контакт с канцерогенами

Различные химические вещества могут приводить к развитию рака кожи: мышьяк и нефтепродукты.

Ослабленная иммунная система. Люди, принимающие иммуносупрессоры после трансплантации органов, или носители ВИЧ-инфекции имеют повышенный риск развития рака кожи плоскоклеточного типа.

Резюме

Рак кожи в подавляющем большинстве случаев – не смертельное заболевание. На ранних стадиях он лечится вполне успешно, в арсенале врачей много разных методов. В случае агрессивных форм или длительного течения без лечения рак кожи может представлять опасность для жизни.

Список литературы

  1. Ганцев Ш. Х., Юсупов А. С. Плоскоклеточный рак кожи. Практическая онкология. 2012; 2: 80-91.
  2. Miller AJ, Mihm MC. Melanoma. N Engl J Med. 2006; 355:51-65.
  3. И. А. Ламоткин. Клиническая дерматоонкология: атлас / М.: БИНОМ. Лаборатория знаний, 2011.

Другие статьи:

Полезная статья? Сделайте репост в Вашей социальной сети!

Высокодифференцированная аденокарцинома

Аденокарцинома является злокачественным формированием, которое возникает из эпителиальных железистых клеток. Что касается такого подвида патологии как высокодифференцированная аденокарцинома, то она считается самой легкой формой, почти беспроблемно поддающейся лечению. Формируется патология из эпителиальных клеточных компонентов верхнего кожного слоя, самого эпителия, который застилает внутренние органические поверхности (желудка, матки, кишечника, некоторых других органов). Видимые отличия между болезнетворными и нормальными клетками почти отсутствуют. Наиболее явное изменение касается лишь клеточного ядра, которое удлиняется.

На основе степени клеточной дифференциации можно выделить несколько разновидностей таких онкопоражений. Также, при классификации болезни может учитываться местонахождение онкоочага (например, аденокарцинома толстой кишки, матки, желудка и пр.).

На что следует обращать внимание?

В онкологической практике учитывается критерий пятилетней выживаемости. Чтобы понять, доживет ли человек до этого срока, нужно учитывать:

• габариты опухоли (чем больше, тем меньше шанс на выживаемость);
• глубина прорастания онкоформирования (здесь, соответственно, чем глубже, тем хуже прогноз);
• наличие метастаз – при обнаружении этих компонентов прогнозы даются плохие, ведь это свидетельствует о поздних этапах протекания патологического процесса.

Следует отметить, что высокодифференцированная аденокарцинома сама считается фактором, воздействующим на выживаемость. Этот тип онкопоражения излечивается легче всего (в сравнении с дефектами умеренной или низкой дифференциации).

Причины появления аденокарциномы

Врачи до сих пор точно не знают, из-за чего появляется злокачественное поражение. Медицина выделяет лишь факторы риска. К таким провоцирующим предпосылкам зачастую относят: наследственность, преклонный возраст, влияние внешних факторов (плохая экология, вредные условия труда), злоупотребление алкогольными и табачными изделиями, частое употребление сильных медикаментов, систематические стрессы, ожирение, дефекты конкретного органа (например, язва желудка), повышенную концентрацию эстрогена, плохое питание (злоупотребление фаст-фудами, жирной пищей и т.д.).

Симптоматика высокодифференцированной карциномы

Описываемый вид аденокарциномы способен поражать любые органы. На первых порах видимые признаки почти отсутствуют. Выраженность симптоматики возрастает параллельно с прогрессированием опухоли. К наиболее частым признакам можно отнести: сонливость, потерю аппетита, понижение концентрации эритроцитов, ноющую боль в районе локализации онкоочага. Иные симптомы зависят от вида онкопроцесса.

Диагностирование

Процесс выявления высокодифференцированной карциномы включает сбор анамнеза и осуществление стандартных диагностических мероприятий: кровяной и мочевой анализ развернутого типа, анализ кала, ультразвуковое обследование области возможной локализации очага, изъятие биоматериала для последующего лабораторного изучения. Если имеются подозрения на онкологию кишечника, осуществляется пальцевое обследование прямой кишки. Кроме того, проделывается колоноскопия, позволяющая оценить состояние слизистой внутренней границы толстого кишечника. Еще одной важной процедурой является ирригоскопия (рентген толстого кишечника).

Желудочная аденокарцинома

Желудочная онкология способна формироваться в любом отделе данного органа, однако наиболее часто ее выявляют на «выходе» из него, т.е. в антральном и пилорическом районах. Спровоцировать появление этой патологии может язва, гастрит и прочие дефекты желудочно-кишечного тракта. На первых порах заболевание плохо поддается диагностике. В 90% случаев имеет место позднее обнаружение. Такой рак имеет высокий процент летальности.

Поражение предстательной железы

Данная болезнь свойственна возрастным мужчинам. Очаг формируется из железистых клеточных компонентов альвеолярно-трубчатых структур. Располагается опухоль в периферическом районе предстательной железы. При наличии такой болезни может присутствовать болевое ощущение в области тазобедренных суставов. Также, человек может мучиться от продолжительных и частых мочеиспусканий. Вероятно развитие мочевого недержания.

Легочная аденокарцинома

Прогрессирует в легочных тканях. Ее компоненты слабо отличаются от здоровых компонентов легкого. Стимулировать появление такой болезни может чрезмерное курение, систематическое попадание в легкие вредных веществ (в большей степени это касается жителей промышленных городов), хронические легочные патологии. Метастазирование при таком онкопоражении крайне опасно: метастазы проникают в ближние и дальние органы, а также в костные ткани. Наиболее характерным признаком рассматриваемого онкодефекта считается кашель, сопровождающийся активным отделением слизистой мокроты. Онкоклетки выявляют при биообследовании мокроты и при помощи рентгена.

Аденокарциномное поражение молочной железы

Онкология груди может сформироваться после серьезной травмы, при наличии мастопатии, из-за нарушений гормонального баланса. Чаще всего такую патологию обнаруживают у женщин, которые страдают бесплодием. Рак может сопровождаться видимыми дефектами (например, отечностью груди).

Устранение аденокарциномы высокодифференцированного типа

Лечебная тактика зависит от этапа онкопатологии, наличия метастаз. Местонахождение очага определяет специфические особенности осуществляемой терапии. Обычно задействуют лучевую обработку, химиотерапевтические процедуры, нейтронную терапию, хирургию. Лучи призваны замедлить прогрессирование онкоочага и его распад; кроме того, с их помощью разрушают метастазы. Что касается нейтронной терапии, то данная методика является новой. По принципу действия она схожа с лучевой терапией, правда вместо лучей задействуются нейтроны. Эти элементы проникают в глубинные слои онкоочага, которые поглотили конкретный микрокомпонент (к примеру, бор). Попав в глубинные слои, нейтроны начинают уничтожать онкоклетки. При этом здоровые ткани остаются нетронутыми.

Читайте также:
Лейомиосаркома (G2): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Вероятные осложнения

Осложнения способны проявляться при любой разновидности высокодифференцированного аденокарциномного поражения. Появление осложнений, прежде всего, обусловлено воздействием очага по мере его разрастания. Крупные габариты опухоли способны повреждать органы. Так, возможен разрыв кишечной стенки, ведущий, в свою очередь, к кишечному кровотечению.
Помимо этого, отрицательно сказывается и конкретный этап онкопроцесса. Здесь все просто: чем дальше опухоль зашла в своем развитии, тем выше вероятность повреждения ближайших органов. Свою пагубную роль играет и рост онкокомпонентов. Например, увеличенные болезнетворные клетки при раке прямой кишки ведут к кишечной непроходимости. Также, стоит помнить о сопутствующих патологиях, которые могут осложнять течение рака.

Для подбора эффективного метода лечения вы можете обратиться за

– методы инновационной терапии;
– возможности участия в экспериментальной терапии;
– как получить квоту на бесплатное лечение в онкоцентр;
– организационные вопросы.

После консультации пациенту назначается день и время прибытия на лечение, отделение терапии, по возможности назначается лечащий доктор.

Лечение
лейомиосаркомы в Германии

Лейомиосаркома мягких тканей — злокачественная опухоль, которая может возникать в любой области тела, в гладкой мускулатуре. Пациенты с такой опухолью получают лечение в Германии на онкологическом отделении клиники «Нордвест». Назначают терапию высококвалифицированные специалисты, доктора наук, которые имеют большой опыт в лечении рака.

В зависимости от локализации и злокачественности опухоли, различают следующие виды лейомиосаркомы:

  • Кожная — прогноз благоприятный, склонна к локальным рецидивам;
  • Подкожная — прогноз неблагоприятный, имеет тенденцию к раннему метастазированию (в регионарные лимфатические узлы, легкие);
  • Генитальная;
  • Внутрибрюшинная;
  • Сосудистая;
  • Глубокая лейомиосаркома конечностей.

Гистологические варианты онкологии:

  • Миксоидная лейомиосаркома (часто возникает в области гениталий);
  • Гранулярно-клеточная;
  • Крупноклеточный вариант лейомиосаркомы имеет очень плохой прогноз;
  • Склеротическая (мелкоклеточная);
  • Эпителиальная.

Симптомы, жалобы и признаки

Лейомиосаркома вызывает достаточно явные симптомы, указывающие на заболевание. По этой причине возможна ранняя диагностика болезни в Германии. Основными признаками заболевания являются отечность, припухлость и уплотнение в месте образования опухоли. Жалобы и симптомы зависят от места ее локализации:

  • Лейомиосаркома матки
    Развивается в тканях тела матки, вызывает кровотечения, не связанные с менструальным циклом.
  • Лейомиосаркома вульвы
    Представляет собой узел в ткани наружных половых органов.
  • Лейомиосаркома мошонки
    Представляет собой безболезненные, подвижные уплотнения в тканях мошонки, с ростом опухоли возникают боли и образования кровоточащих язвочек.
  • Лейомиосаркома кожи
    Развивается в гладких мышцах кожи. Как правило, имеет вид бляшек красноватого и желтоватого цвета, склонных к кровоточивости и образованию язв.
  • Лейомиосаркома желудочно-кишечного тракта.
    Вызывает различные симптомы нарушения пищеварения (вздутие живота, тошноту, рвоту) и боли в области живота.
  • Лейомиосаркома мочевого пузыря
    Сопровождается, в первую очередь, симптомами нарушения мочеиспускания и наличием крови в моче.
  • Лейомиосаркома забрюшинного пространства
    Вызывает, как правило, сильные боли. Живот увеличивается в размере. Часто опухоль поражает печень, сопровождаясь болями в области печени и желтухой. Нередко возникают заболевания почек и отеки нижних конечностей.

Диагностика заболевания

После пальпации и ультразвукового обследования опухолевого образования, врач назначает визуализационную диагностику — компьютерную томографию или МРТ — для определения степени распространения опухоли и наличия метастазов.

В обязательном порядке проводится биопсия опухоли, позволяющая установить ее гистологический тип.

Лечение лейомиосаркомы

Для успешного лечения лейомиосаркомы, вне зависимости от расположения опухоли, требуется ее полное хирургическое удаление. Это является необходимым по той причине, что эти злокачественные новообразования в некоторых случаях плохо реагируют на лучевую и химиотерапию.

Если опухоль уже дала метастазы в окружающие ткани, они также по возможности должны быть оперативно удалены. Например, лейомиосаркома матки часто поражает яичники, в связи с этим медики рекомендуют в качестве лечения полное удаление матки и яичников для снижения риска рецидива заболевания. В случае поражения лимфатических узлов, проводится одновременная лимфаденэктомия.

Тем не менее лучевая и химиотерапия занимают большое место в лечении лейомиосаркомы как неоадъювантные (для уменьшения размеров опухоли перед операцией), так и адъювантные (с целью полного уничтожения возможно оставшихся клеток опухоли после ее удаления).

Прогнозы заболевания
Прогноз при лечении лейомиосаркомы полностью зависит от стадии заболевания. В случае успешного полного удаления опухоли шансы на выздоровление очень высоки.

Стоимость лечения лейомиосаркомы в Германии

Точная стоимость терапии рассчитывается, исходя из стадии заболевания и методов, применение которых необходимо для достижения выздоровления. Учитываются цена на пребывание в больнице «Нордвест», консультации с врачами и диагностические процедуры. Чтобы узнать подробную информацию о поступлении в клинику и стоимости лечения, позвоните по телефону 8 800 551 8099. Специалисты по работе с пациентами, опытные медицинские консультанты и переводчики помогут вам на всех этапах взаимодействия.

Информация
  • Рак легких
  • Рак матки
  • Рак мочевого пузыря
  • Меланома
  • Рак кожи
  • Рак желудка
  • Саркома
  • Рак шейки матки
  • Рак молочной железы
  • Рак щитовидной железы
  • Тубулярный рак
  • Медуллярная карцинома молочной железы
  • Рак почек
  • Метастазы печени
  • Рак печени
  • Рак кишечника
  • CUP-синдром
  • Рак яичников
  • Инсулинома
  • Рак пищевода
  • Рак поджелудочной железы
  • Синдром Вернера-Моррисона (Випома)
  • Нейроэндокринные (карциноидные) опухоли
  • Карциноидная опухоль аппендикса/рак слепой кишки
  • Синдром Золлингера-Эллисона (Гастринома)
  • Метастазы в легких
  • Рак толстого кишечника
  • Рак влагалища
  • Рак вульвы
  • Рак прямой кишки
  • Рак простаты
  • Глюкагонома
  • Опухолевые заболевания коленного сустава
  • Рак яичек
  • Перитонеальный канцероматоз брюшины
  • Опухоли забрюшинного пространства
  • Рак гортани
  • Рак полости рта
  • Метастазированный рак молочной железы
  • Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы
  • Гастроинтестинальные стромальные опухоли (ГИСО)
  • Злокачественная фиброзная гистоцитома
  • Фибросаркома
  • Липосаркома
  • Рабдомиосаркома
  • Лейомиосаркома
  • Ангиосаркома
  • Гемангиоперицитома
  • Нейробластома
  • Параганглиома
  • Рак кости (остеосаркома)
  • Саркома Юинга
  • Злокачественная мезенхимома
  • Опухоли мягких тканей
  • Тошнота и рвота во время лечения рака
  • Асцит
  • Рак анального канала
  • Рак груди у мужчин
  • Рак желчного пузыря
  • Аденокарцинома
  • Колоректальный рак
  • Синовиальная саркома
  • Рецидив рака простаты
  • Злокачественные опухоли оболочек периферических нервов
  • Химиотерапия при раке легких
  • Рецидив рака шейки матки
  • Хирургическое лечение рака молочной железы
  • Антигормональная терапия при раке молочной железы
  • Терапия антителами при раке молочной железы
  • Рецидивы рака молочной железы
  • Гепатоцеллюлярный рак (ГЦР)
  • Рак сигмовидной кишки
  • Метастазы в костях
  • Тератома
  • Рак тонкого кишечника
  • Грибовидный микоз
Читайте также:
Метастазы в головном мозге при раке (меланоме): что такое, симптомы, отек, признаки мтс, лечение, сколько осталось жить

Видеоотзывы пациентов клиники

Мы искренне рады, что за 10 лет работы смогли помочь сотням людей решить проблемы со здоровьем.
Ничто не может служить более высокой оценкой нашей работы, чем отзывы благодарных пациентов и членов их семей.

Онколог Григорий Зиновьев: «Коварство сарком мягких тканей и костей — бессимптомный рост»

Июль — месяц осведомленности о саркомах мягких тканей и раке костей. Почему эти опухоли часто обнаруживают поздно, каких ошибок можно избежать и как химиотерапия и ЗD-печать повлияли на лечение и качество жизни пациентов?

Об этом «Профилактика.медиа» поговорила с Григорием Зиновьевым — хирургом, онкологом, заведующим хирургическим отделением опухолей костей, мягких тканей и кожи Национального медицинского исследовательского центра онкологии им. Н.Н. Петрова.

Пока мы не знаем конкретные причины возникновения сарком

Какие три главных факта нам нужно сегодня знать о злокачественных опухолях мягких тканей и костей?

Это очень редкие опухоли — всего 1% от всех онкозаболеваний, но очень сложные и коварные.

Например, саркомы мягких тканей появляются из соединительных тканей, которые могут быть везде, в любой точке организма — от головы до пяток. Их более 150 подтипов* и каждая группа опухолей диагностируется и лечится по-разному. У них крайне разнообразная и сложная для интерпретации морфологическая картина, поставить точный диагноз – настоящий вызов даже для опытного патоморфолога. Генетически они тоже разные — отличается и прогноз заболевания.

И третий главный факт — это опухоли, которые, к сожалению, часто поражают людей молодого возраста и деток.

Григорий Владимирович Зиновьев

Есть ли факторы, которые провоцируют эти заболевания, и можем ли мы на них повлиять?

Многие пациенты говорят, что саркома у них возникла после травмы, и раньше в литературе встречалась такая теория. Но в настоящее время нет достоверных данных о взаимосвязи травмы и появлении сарком костей и мягких тканей. Есть довольно красноречивый факт: после Второй мировой войны, да и вообще любых войн, у нас была бы эпидемия сарком, но всплеска заболеваемости не было.

Как правило, травмы становятся триггером, спусковым механизмом, провоцирующим рост опухоли. Но именно в том случае, если саркома была. То есть если опухоль должна появиться — она появится, что бы ты с этим не делал, к сожалению.

Мы знаем, что саркомы связаны с определенными генетическими особенностями. Например, если человек родился с синдромом Ли-Фраумени, семейным аденоматозным полипозом (FAP), нейрофиброматозом или ретинобластомой в анамнезе — одна патология тянет за собой другую, изменения в одном из ключевых генов нередко приводят к возникновению сарком.

И мы должны быть очень внимательны к этой группе пациентов, понимая, что риск возникновения различных видов сарком велик — зачастую уже в детстве. Нередко требуется дополнительное генетическое тестирование, как пациентов, так и их потомства — некоторые синдромы наследуемые.

Но эти генетические патологии редкие. В большинстве случаев саркомы возникают не на фоне какого-то синдрома, а просто возникают, и пока мы не знаем конкретные причины. Из-за того, что это очень коварная болезнь, она может развиваться и у меня сейчас, но я об этом просто не знаю.

Если появилось новообразование — это повод обратиться к врачу и обследовать

То есть способов профилактики нет?

К сожалению, нет. Для сарком тканей и кости толком нет ни профилактики, ни скрининга.

Хороший опыт есть у наших британских коллег. Врачам первичного звена, терапевтам, выдавали брелоки с мячиками для гольфа на цепочке. Это было напоминанием — если вы обнаружили у пациента под мышечной фасцией растущее новообразование размером не меньше мячика для гольфа — это прямое показание к выполнению исследования, хотя бы ультразвукового.

То есть нельзя сказать: «А, ну это ерунда, походите еще — пройдет», как это часто бывает, к сожалению. В этом случае нужно сразу отправить пациента на УЗИ. И если есть какие-то признаки злокачественного образования мягких тканей или кости, больной сразу должен быть отправлен в референтный центр по лечению сарком.

Более того — если такого рода новообразование обнаружили у ребенка, УЗИ нужно сделать ему в течение ближайших суток и направить к онкологу для исключения сарком детского возраста.

Ровно так же мы можем использовать такое правило: если у нас появилось новообразование — это как минимум повод обратиться к специалисту и обследовать. Особенно если оно растет.

Да, в большинстве случаев те новообразования, которые мы можем обнаружить у себя под кожей, оказываются доброкачественными — липомы, фибромы. Но среди них могут оказаться и саркомы, поэтому нужно быть очень внимательным прежде всего врачам.

Хотя, конечно, пациент тоже должен быть критичен к себе и не думать: «Сильно не растет, не болит — ну и ладно». Из этого и вырастают опухоли больших размеров, с которыми уже сложно что-то сделать — и, естественно, прогноз значительно ухудшается.

Читайте также:
Признаки рака коленного сустава, первые симптомы и проявления

Значит, если на руке обнаружили какую-то «шишечку», с ней нужно сразу идти к врачу, а не заниматься, допустим, прогреванием?

Конечно. Надо быть уверенным, что вы прогреваете, физиотерапевтируете или разминаете у массажиста. Это как раз те сценарии, с которыми приходят ко мне пациенты. Масса людей использовали бытовые методы или подвергались неадекватному лечению, антилечению фактически.

Но опять-таки — это редкая опухоль. На каждую саркому приходится не меньше 100 доброкачественных новообразований. И когда врач в день видит 100 липом, подозревать в 101-ой липосаркому — довольно сложно. У каждого человека, если нас просканировать, можно обнаружить доброкачественные образования чего бы то ни было — печени, костей, мягких тканей, кожи.

Григорий Зиновьев на операции

Более того — есть еще одна проблема. Одно дело, когда мы говорим о конечностях. А что у нас в забрюшинном пространстве, вдоль позвоночника, что в средостении?

Гадкое коварство саркомы, особенно ретроперитонеальных локализаций (в забрюшинном пространстве), в том, что они растут совершенно бессимптомно. После 50 лет у мужчин обычно увеличивается живот — ну, растет и растет, наверное, диету нарушает, пьет пиво. У человека с ожирением обнаружить растущую опухоль тоже сложно. И когда возникают уже боли и функциональный дефицит, человек обращается за помощью, ему делают УЗИ как первый способ диагностики и выявляют злокачественное новообразование. Это я говорю о мягких тканях.

С костями все еще сложнее. Пока не появится боль или припухлость — мы никогда не будем подозревать, что в кости есть саркома. Одно утешает — это редкая опухоль, иначе можно сойти с ума, если думать, что у каждого в кости может быть по саркоме.

Естественно, стоит делать УЗИ, и это входит в плановую диспансеризацию, профилактический скрининг. Мы же понимаем, что рак желудка не дремлет, и нужно регулярно проводить гастроскопию. Каждая женщина знает, что с определенной периодичностью необходимо посещать гинеколога. И так далее.

Большой вклад в выявляемость сарком кости и мягких тканей вносят так называемые «случайные находки» во время других плановых обследований.

Раз в год человек делает УЗИ живота, смотрит печень-почки-малый таз — и в этот момент врачи случайно находят какое-то изменение мягких тканей забрюшинного пространства или опухоль кости. Но не поиск сарком — причина для УЗИ, причина для УЗИ — плановое обследование.

Другой пример: человек шел по улице, упал и сломал шейку бедренной кости. Выполнили рентген и обнаружили, что причина этого — опухоль кости, а не просто травма, которой часто и не было вовсе. На этом этапе тоже масса ошибок!

Недавно на конференции я выступал с докладом по патологическим переломам — травматологи не всегда могут правильно оценить ситуацию, распознать, что это не травматический перелом, а патологический, что там — именно опухоль, а не простой перелом.

Поэтому не нужно устанавливать пластины и спицы — сначала следует выполнить стабилизацию, затем биопсию, понять, с чем мы имеем дело, а потом — правильные, большие и красивые операции. Но главное — назначить необходимую системную терапию.

Редкая, коварная, сложная опухоль.

Произошла эволюция терапии сарком — доля ампутаций стремительно уменьшается

Насколько хорошо медицина сегодня умеет вылечивать такие заболевания?

В онкологии мы пользуемся критерием 5-летней выживаемости, и огульно для всех сарком мягких тканей и костей сказать невозможно.

Если сильно-сильно обобщать, хотя это уже некорректно, и мы будем использовать данные регистров США, то при локализованном процессе — если опухоль расположена только в кости — пятилетняя выживаемость составляет порядка 80%. При региональном распространении, с поражением смежных структур или лимфоузлов — порядка 50-60%. Если человек обращается к нам с отдаленными метастазами, то прогноз уже гораздо хуже — меньше 20 пациентов из ста будут живы по истечению пяти лет.

Григорий Зиновьев на операции

Кроме того, лечение со временем улучшается, и эти цифры основаны на данных пациентов, которым был поставлен диагноз и которые получали терапию не менее пяти лет назад. Но опять-таки — это огульно, без разбора.

Все зависит от биологии опухоли, от того, как она отреагирует на системную терапию.

Например, фиброматоз десмоидного типа никогда не метастазирует, но рецидивирует бесконечно — как ты его не удаляй, описаны рецидивы даже после ампутаций. Сейчас даже в отношении этой опухоли принят такой консенсус — лучше всего при любой возможности избежать операции, динамически наблюдать. В общем, все меняется в зависимости от морфологического подтипа.

Например, при высокодифференцированной хондросаркоме в случае успешного хирургического лечения у нас будут прекрасные результаты — практически 100% опухоль-специфическая выживаемость, так как опухоль удалена радикально, и у нее низкая степень злокачественности. А есть опухоли, у которых по определению, в связи с ее биологией прогноз хуже.

Что вы обычно говорите пациенту, который первый раз пришел к вам на прием?

Прежде всего, мы говорим: «Вы пришли в нужное место, мы знаем, что делать с этой опухолью». Мы никогда не обманываем пациентов и не даем ложную надежду. Человек должен четко понимать, что его ждет впереди, какая борьба предстоит, чтобы мы работали в команде. Главное — чтобы он знал, что обратился к специалистам, которым не все равно. Ведь человек приходит с результатами биопсии, в слезах, обычно с родителями, так как часто это молодые люди.

Лечение этих опухолей должно быть комплексным, и это действительно очень тяжелый и серьезный процесс. Например, при саркоме Юинга лечебная программа может длиться целый год. И самый важный момент — правильно поставить диагноз. В нашей стране совсем немного патологов, которые специализируются на этих заболеваниях.

Есть ли сейчас какие-то технологии, методы, которые улучшают результаты лечения и качество жизни ваших пациентов?

Читайте также:
Меланома десны: что такое, симптомы начальной стадии, причины возникновения, лечение, профилактика

Есть — произошла долгая эволюция терапии сарком. Она началась в 1960-х годах, когда саркома считалась только хирургической патологией — и способом лечения была лишь ампутация.

Но стало очевидно, что опухоль все равно метастазирует, что саркомы — это системные заболевания, кроме некоторых подтипов с хорошим биологическим потенциалом. В 1970-х появилась химиотерапия, которая становилась все более эффективной для ряда опухолей. Но не для всех, к сожалению.

Не отставала и хирургия. Открылись новые возможности для конечность-сохраняющих операций, и доля ампутаций начала стремительно уменьшаться. Сейчас это, скорее, исключение.

Теперь благодаря модульным и индивидуальным эндопротезам мы можем заместить костный дефект. При необходимости протезируем и сосуды. Серьезный вклад внесла и 3D-печать.

Например, сейчас у меня в руках — эндопротез индивидуального изготовления. И он не просто замещает бедренную кость — в нем есть раздвижной механизм, поэтому протез «растет» вместе с ребенком. Представляете, какое счастье! Ребенок полноценно растет, нет укорочения конечности. Да, потом протез придется менять, он может сломаться, но все равно.

Ключевая проблема — мало эффективных химио- и иммунотерапевтических препаратов для лечения сарком, и исследования в этом направлении идут очень медленно.

Потому что это очень разнообразная, но при этом редкая патология — всего 1% от всех опухолей человека, при том какое есть множество морфологических подтипов. Намного выгоднее проводить разработку новых препаратов при более распространенных и хорошо изученных заболеваниях, например, при раке молочной железы. Для сравнения — в 2018 году в США саркомой мягких тканей (все подтипы) заболели около 13 000 человек, а раком молочных желез — больше 260 000.

Трагично, кода при системном лечении опухоль не уходит… Тяжелых историй хватает. Ряд опухолей ведет себя очень агрессивно, и наши возможности ограничены.

Телемедицина — это исключительная возможность для нашей страны

Вы следите за судьбами пациентов после выписки?

Когда завершается лечебная программа, пациент чаще всего наблюдается у нас. Особенно это важно, если по месту жительства у него нет возможности адекватного контроля за заболеванием или установленной конструкцией.

Прекрасно, что у нас теперь есть телемедицина, и я очень активно использую эту технологию и призываю к этому коллег и пациентов. Для нашей необъятной страны это исключительная возможность!

Где бы пациент ни жил, его врач в онкологическом учреждении формирует пакет документов и исследований, отправляет нам в головное учреждение, мы пытаемся разобраться в ситуации и при необходимости госпитализируем к себе.

Но пациенты поступают к нам, используя не только официальные «инструменты». Буквально вчера я оперировал женщину, которая написала мне 10 дней назад в инстаграме. По месту жительства ей предложили ампутацию, семья в панике, нашли нас — мы срочно оформили квоту, и пациентка приехала в Петербург.

Телемедицинская консультация. Фото: www.niioncologii.ru

Я очень рад, что одним сообщением можно изменить судьбу человека. И сегодня женщина уже ходит по коридору — даже после больших тазовых реконструкций мы поднимаем пациентов уже на следующие сутки.

Эту историю можно назвать позитивной?

Рано. Позитивной она будет, когда мы завершим комбинированное лечение, пройдет время — не случится рецидив или не появятся метастазы. Но у меня много позитивных историй.

Недавно была премьера спектакля Александры Ивановой «Диагноз милосердия», и прототипом одного из героев — инструктора по горным лыжам, которая после лечения продолжила тренировать детей и избежала калечащей операции, — стала моя пациентка, которую я оперировал почти год назад.

То есть в случае успешного лечения жизнь человека может быть обычной?

Конечно. Даже в случае утраты конечности человек может жить полноценной жизнью, заниматься спортом, кататься на лыжах и велосипеде. Истории многих сильных духом пациентов заставляют задуматься и заряжают оптимизмом.

Какой вопрос в медицине вас сейчас особенно интересует?

Меня очень волнует поиск новых препаратов для лечения больных моей профильной патологией. Пока исследований мало, эффективность химиотерапии не всегда высока. Я очень жду появления новых эффективных препаратов и сам участвую в разработке новых подходов в комплексном лечении.

Но есть еще много нюансов, которые зачастую ставят врачей и пациентов в тупик, — материальное снабжение, квоты… Это дорогое лечение, и надеюсь, что для такой страны, как наша, это не будет становиться серьезным препятствием.

В отношении хирургии и лечебного процесса у нашей команды есть большие возможности, так как НМИЦ онкологии имени Н.Н. Петрова — референтный центр по лечению сарком. Остается и дальше интенсивно развиваться.

* Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn P, Mertens F. World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone, Fourth Edition. IARC, Lyon, 2013.

Фотографии из личного архива Григория Зиновьева

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: