Лимфангиома шеи, подмышки у взрослых и детей: симптомы, кистозная и кавернозная форма, причины, лечатся или нет

Лимфангиома шеи, подмышки у взрослых и детей: симптомы, кистозная и кавернозная форма, причины, лечатся или нет

  • Микрокистозная сосудисто-лимфатическая мальформация
    • капиллярная (простую, ограниченную, lymphangioma circumscriptum, поверхностная микрокистозная мальформация )
    • кавернозная (cavernous lymphangioma, глубокая микроокистозная мальформация)
  • Макрокистозная сосудисто-лимфтическая мальформация (кистозная лимфангиома, кистозная гигрома, cystic hygroma)

Этиология и патогенез:

  • Микрокистозная сосудисто-лимфатическая мальформация считается ограниченным нарушением развития лимфатической сети в эмбриональном периоде в результате секвестрации скоплений сосудистого эндотелия лимфатического фенотипа. В растущем организме под воздействием ростковых, ангиогенных факторов и воспалительных медиаторов формируются полостные структуры, располагающиеся в сосочковой дерме (поверхностные ) и/или в подкожной клетчатке (глубокие), сообщающиеся между собой, но без коммуникации с нормальной лимфатической сетью.Около 50% врожденных обнаруживаются при рождении и около 90% в возрасте до 2 лет, с частотой 1, 2-2.8:100000 новорожденных.
    Приобретенные (вторичные капиллярные лимфангиомы) развиваются после хирургического и/или лучевого лечения злокачественных новообразований различной локализации. Лучевой фиброз и обструкция лимфатических сосудов ведут к локальному нарушению лимфоциркуляции, повышению давления в лимфатических сосудах и их мешковидному расширению, визуально проявляющемуся в виде псевдопузырьков.
    Микрокистозные мальформации могут ассоциироваться с другими сосудистыми аномалиями и аномалиями развития: синдромами Клиппеля- Треноне, Маффуччи, Кобба, вариантами первичной лимфедемы, синдромом Нунана.
  • Макрокистозная сосудисто-лимфтическая мальформация начинает формироваться на ранних стадиях эмбрионального развития, на 8-9-й неделях гестации, когда развивается лимфатико-венозная система. В результате секвестрации остатков лимфатических мешков, сохраняющих потенциал к пролиферации, но не сообщающихся с нормальной лимфатической сетью, происходит формирование кистозной морфологии.Отмечено, что у части больных КГ имеют место хромосомные аномалии (трисомии 13, 18 или 21, синдромы Тернера, Дауна )Кроме указанной выше ассоциации с синдромами Тернера, Дауна, Нунана, КГ могут сочетаться с сердечными аномалиями, неиммунной водянкой, синдромом Протея, голубым пузырным невусом и другими сосудистыми аномалиями, в том числе с микрокистозными мальформациями. Есть отдельные сообщения о наличии гигромы на фоне других врожденных аномалий. В 60% случаев КГ обнаруживается при рождении, 90% – в возрасте до 2 лет.
    Редкое появление гигром в зрелом возрасте расценивается как результат травм (банальных, хирургических), перенесенных инфекций или лучевых воздействий, являющимися триггерами, запускающими рост ранее не диагностированных микокистозных лимфангиом.

Капиллярная лимфангиома

Локализация может быть любая, но чаще поражаются проксимальные отделы конечности, шея, реже гениталии, слизистые рта, периорбитальная область. Описаны случаи с зостериформным расположением элементов, унилатерального с поражением живота, ягодичной области и бедра.Классические лимфангиомы субъективными ощущениями обычно не сопровождаются.

Врожденные мальформации прогрессируют медленно в основном в первые 2-5 лет жизни, а в постпубертатном периоде происходит стабилизация их роста. Такая же тенденция прослеживается и у больных в зрелом возрасте с вторичными лимфангиомами. Спонтанное разрешение наблюдается исключительно редко.

Капиллярная лимфангиома вульвы

Особенности имеют лимфангиомы, формирующиеся в области вульвы, где они располагаются сплошным очагом на обеих больших половых губах или одной стороне, либо в виде отдельных сгруппированных элементов. Часто поверхность их веррукозная с просачивающейся лимфатической жидкостью, иногда такие элементы перемежаются с папуловезикулезными. Нередко отмечается зудо, болезненность, развитие отека, целлюлита, сексуальной дисфункции.

Капиллярная лимфангиома полости рта

В полости рта капиллярные лимфангиомы располагаются наиболее часто на дорсальной поверхности языка, реже – на слизистой щек, мягкого неба, губ, десен и под языком. Элементы просвечивающие, заполнены желто-красноватой жидкостью, и им сопутствует часто односторонний отек лица. Лимфангиомы языка являются наиболее частой причиной макроглоссии у детей.Затруднены жевание пищи, глотание, речь.

Кавернозная лимфангиома

Крупные единичные или множественные опухоли на отечном плотном основании. На поверхности могут развиться папилломатоз и гиперкератоз.Встречаются на любом участке тела. Возможно диффузное поражение нижних конечностей.

Кистозная лимфангиома

При локализации в области шеи способны смещать и сдавливать сонные артерии, яремные вены, а при расположении в средостение – сдавливать пищевод и трахею.Могут осложняться инфицированием, спонтанным кровотечением и разрывами с образованием свищей.

Плоды с кистозной лимфангиомой часто вызывают неблагоприятные исходы беременности, так как в большинстве случаев погибают внутриутробно или в результате плодоразрушающих операций.

Диагноз ставят на основании клинических проявлений и результатов гистологического исследования.

  • При капиллярной лимфангиоме в верхней части дермы располагаются кистозно-расширенные лимфатические сосуды, выстланные одним слоем эндотелиоцитов. Иногда кроме лимфы в них содержится немного эритроцитов. Толщина эпидермиса неодинаковая, над кистами он обычно истончается. В других участках могут быть акантоз и папилломатоз с неравномерно выраженными эпидермальными выростами. Некоторые резко расширенные сосуды оказываются как бы включенными в эпидермис. Расширение лимфатических сосудов может наблюдаться вплоть до средней части дермы, но не ниже.
  • При кавернозной форме в глубоких отделах дермы и в подкожной жировой ткани образуются широкие, неправильной формы щели, часто содержащие эритроциты. В области губ и языка лимфатические щели располагаются между мышечными пучками, раздвигая их, в результате чего ткань имеет губчатый вид
  • При кистозной лимфангиоме гиперкератоз и папилломатоз выражены сильнее, увеличение просвета лимфатических сосудов наблюдается в подкожной клетчатке, где часто можно видеть расширенные лимфатические сосуды крупного калибра с гипертрофированными мышечными стенками.

Ультрасонографическое исследование может выявить кистозные лимфангиомы уже в I-II триместрах беременности.

  • Лимфангиосаркома
  • Саркома Капоши
  • Ангиокератома
  • Опоясывающий герпес
  • При ограниченной склеродермии отмечаются уплотнение тканей и атрофия эпидермиса, в то время как при капиллярной форме лимфангиомы наблюдается ограниченная пастозность кожи и отсутствует желтовато-белесоватый очаг рубцовых изменений, характерные для склеродермии.
  • Врожденная слоновость в отличие от лимфангиомы характеризуется гипертрофией нижних конечностей, их утолщением вследствие расширения лимфатических сосудов, а также инфильтрацией кожи и подкожной жировой клетчатки.
  • Лейомиомы
  • Ангиофиброма
  • Бородавки
  • Приобретенная пахидермия (развивается на фоне предшествующего патологического процесса (чаще рожистого воспаления). В отличие от лимфангиомы пахидермия характеризуется диффузным поражением всех слоев кожи обычно нижних конечностей. Очаги поражения имеют застойно-красную, цианотическую окраску и характеризуются значительной плотностью тканей. На поверхности таких очагов в отличие от лимфангиомы возникают папилломатозные разрастания, чешуйко-корковые наслоения, а по периферии нередко наблюдается диффузный отек тканей. Важным дифференциально-диагностическим признаком лимфангиомы является выход жидкости (лимфы) при механическом повреждении или проколе очага поражения иглой.
  • Липома
  • Детская гемангиома

Капиллярные и кавернозные лимфангиомы

  • Хирургическое иссечение до глубоких фасций при наличии глубокого компонента. Ррецидивы развиваются у 25-50% больных в сроки от 6 до 80 месяцев.
  • Криотерапия малоэффективна
  • Склеротерапия дает кратковременный эффект и различные осложнениям.
  • Лазеротерапия (CO2, ND:YAG)
  • Радиочастотная аблация
  • Пероральное применение силдемафила (селективного ингибитора фосфодиэстеразы-5)
Читайте также:
Пилоидная астроцитома головного мозга: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз, полное выздоровление

Кистозные лимфангиомы

  • При однокамерных кистах периодическая аспирация их содержимого,
  • Склерозирующая терапия с использованием блеомицина, тетрадецил- сульфата натрия, ОК-432 (пицибанила) эффективна в 87-95% случаев.
  • При хирургическом лечении при полной эксцизии рецидивы развиваются в 10-27% случаев, при частичном удалении – в 88%.

Прогноз.Благоприятный при солитарных формах.

Лимфангиома

Лимфангиома – это доброкачественная опухоль, в основе которой обычно лежит врожденная аномалия лимфатической системы. Очаги поражения могут возникать на любом участке тела, выглядят как мягкотканные образования с бугристой поверхностью красно-бурой или синюшной окраски. Мальформация часто протекает бессимптомно, являясь косметической проблемой, но, достигая больших размеров, дает начало опасным состояниям. Основу диагностики составляет клиническое обследование, подтвержденное инструментальными методами (УЗДГ, МРТ, лимфографией очагов). В лечении применяют склеротерапию, радикальную операцию, малоинвазивные техники.

МКБ-10

  • Причины лимфангиомы
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы лимфангиомы
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение лимфангиомы
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Лимфангиома является достаточно редкой патологией. По различным данным, она составляет 1,3–10,6% случаев всех сосудистых опухолей (в детском возрасте – до 25%), встречается с частотой от 1 на 20-250 тыс. поступлений в хирургические стационары. Лимфатические мальформации занимают второе место среди мягкотканных образований челюстно-лицевой области. Обычно их выявляют у новорожденных и младенцев (90% случаев), реже в первые 2–3 года жизни ребенка, но могут диагностировать еще внутриутробно или гораздо позже во взрослом возрасте. Гендерная статистика противоречива: в то время как одни исследователи сообщают о преимущественном развитии поверхностных лимфангиом у женщин, другие наблюдают патологию в 3 раза чаще среди мужчин.

Причины лимфангиомы

Большая часть образований рассматривается как врожденные сосудистые мальформации, а не истинные опухоли. Обычно они возникают у плода в конце первого либо в начале второго триместра внутриутробного развития. Хотя происхождение патологии остается до конца не изученным, этиологическими факторами могут выступать:

  • Аномалии эмбриогенеза. Возникновение патологии связывают с пороками эмбрионального развития лимфатической системы (дизонтогенезом). Указывают на роль сосудистого эндотелиального фактора роста (VEGF-C) и рецепторов к нему (VEGFR-3), влияющих на пролиферативную активность клеток.
  • Геномные и генные мутации. Выявлено, что более половины случаев ангиом ассоциированы с хромосомными аберрациями у плода. Часто лимфангиомы наблюдают при синдромах Шерешевского-Тернера, Дауна, трисомии 13, 18. Аутосомно-доминантное наследование наблюдается при синдроме Нунан.
  • Интоксикации. Нарушение развития лимфатических сосудов может опосредоваться внутриутробным токсическим повреждением. Описаны случаи опухолей у детей, родившихся от женщин, подвергшихся во время беременности воздействию свинца или его соединений.

Вторичный характер имеют опухоли, обусловленные нарушением лимфатического дренажа (поверхностные аномалии при лимфангите, лимфогранулеме, панникулите), связанные с мальротацией и заворотом кишечника (внутрибрюшные). Сосудистые мальформации могут развиваться после механической травмы, в частности, на фоне синдрома Горхэма-Стоута.

Патогенез

Механизмы развития лимфангиомы изучены недостаточно хорошо. Основным патологическим процессом многие исследователи называют объединение лимфатических цистерн в глубоком подкожном пространстве. Они отделены от нормальной сосудистой сети, но сообщаются с поверхностными капиллярами через вертикальные расширенные каналы. Предположительно, цистерны возникают из примитивного лимфатического мешка, неспособного объединиться с остальной частью лимфатической системы в эмбриогенезе.

Гипертрофированные мышечные волокна, выстилающие секвестрированные участки, поддерживают ритмические сокращения стенки, что приводит к увеличению давления с дилатацией восходящих к коже каналов. Вокруг измененных лимфатических сосудов поверхностных и глубоких отделов дермы происходят процессы фиброза, эпидермис подвергается акантозу, папилло­матозу, гиперкератозу. Некоторые варианты лимфангиом сопровождаются выраженным инфильтратив­ным ростом, но без разрушения тканей. Метастазов опухоли не дают.

Классификация

Исходя из локализации, различают поверхностные (кожи, подкожной клетчатки) и глубокие лимфангиомы. Первые могут поражать практически любую зону, особенно часто вовлекаются голова, шея, подмышечные впадины. Глубокие обнаруживаются во внутренних органах (печень, селезенка, почки) и полостях тела (абдоминальная, забрюшинное пространство, средостение). В клинической ангиологии распространена патоморфологическая классификация опухолей:

  • Капиллярные (простые). Образуются при разрастании лимфатических капилляров кожи и подкожных тканей. Опухолевидные очаги имеют небольшие размеры, тонкостенные, охватывают ограниченные участки.
  • Кавернозные. Характеризуются расширением довольно крупных протоков с образованием полостей и щелей, заполненных лимфатической жидкостью. Имеют петлистое строение из-за множества соединительнотканных перегородок, на разрезе напоминают губчатую ткань.
  • Кистозные (гигромы). Представляют собой полости различного размера, изолированные от смежных лимфатических сосудов. Заполнены серозным, хилезным или геморрагическим содержимым. Бывают единичными или множественными, сообщающимися между собой.

Кроме того, встречаются смешанные опухоли (лимфангиофиброма, лимфгемангиома). По этиологии мальформации бывают первичными (врожденными) и вторичными (приобретенными). Критерий распространенности позволяет выделить локальные и диффузные формы, а с учетом влияния на близлежащие ткани и органы лимфангиомы могут протекать без видимых нарушений или сопровождаться явной дисфункцией и структурными деформациями.

Симптомы лимфангиомы

Клиническая картина определяется локализацией, гистологической структурой, распространением опухоли, анатомо-топографическими особенностями вовлеченных участков, эффективностью проводимого ранее лечения. Ангиоматозные очаги располагаются в любой области, где есть лимфоидная ткань. Часто поражаются лицо (губы, язык, околоушно-жевательная зона), туловище. Но в патологический процесс могут вовлекаться лимфатические узлы, внутренние органы, костная ткань. Развитие опухоли медленное, синхронное с ростом ребенка, в большинстве случаев бессимптомное.

Капиллярная лимфангиома начинается как небольшое постепенно уплотняющееся пятно. Образование имеет нечеткие границы и бугристую поверхность, покрытую мелкими (2–4 мм в диаметре) узелковыми элементами эластичной консистенции, окрашенными в розово-красный цвет. Площадь пораженной кожи со временем расширяется. Иного дискомфорта, кроме эстетического, аномалия обычно не приносит. Иногда из узелковых элементов просачивается лимфа, при травматизации они кровоточат. Увеличиваясь в объеме и приобретая диффузный характер, опухоль давит на подлежащие структуры, что может сопровождаться костными деформациями у детей.

При кистозной или кистозно-кавернозной лимфангиоме лица и шеи наблюдается ограниченная припухлость размером от 3 до 30 см в диаметре, обращенная наружу или в сторону ротовой полости. Кожа над ней обычной окраски или с цианотичным оттенком, растянута, свободна или спаяна с опухолевой массой. Поверхность очага гладкая или бугристая, консистенция мягкая, пальпация безболезненна. Характерен симптом флюктуации.

Особенностью обшир­ных лимфангиом в полости рта, шеи, средостения является периодически возникающее воспаление. Это сопровождается лихорадкой, общей слабостью, появлением локальных симптомов – покраснения, отечности, резкой болезненности пораженной зоны. Воспалительный процесс длится 1–2 недели и постепенно стихает, делая опухоль более плотной.

Интраабдоминальная лимфангиома может давать картину объемного образования, сопровождаясь болью в животе, тошнотой и анорексией, признаками кишечной непроходимости. Симптомы «острого живота» нередко принимают за признак более распространенной хирургической патологии. У некоторых детей отмечают асимметричное увеличение живота с пальпируемой безболезненной опухолью, удовлетворительным общим состоянием. Лимфангиомы малых размеров протекают бессимптомно, выявляясь лишь дополнительными методами.

Читайте также:
Нейрофиброматоз 1-2 типа наследования (болезнь Реклингаузена): что такое, генетика, диагностика болезни, особенности у пожилых людей

Осложнения

Несмотря на доброкачественный характер, лимфангиома считается потенциально опасным образованием. Сосудистые аномалии больших размеров в зоне шеи и головы плода блокируют его выход через родовые пути матери, сдавливают и смещают соседние структуры. Диффузное поражение дна ротовой полости может вызвать расстройства дыхания, вплоть до асфиксии, невозможность приема пищи. Мальформации орбитальной зоны приводят к зрительным нарушениям, а локализованные в брюшной полости сопровождаются кишечной непроходимостью, иногда разрываются.

Поверхностные лимфангиомы легко травмируются и кровоточат, воспаленные ангиодисплазии в шейно-лицевой зоне могут стать источником серьезных инфекционных осложнений. Сообщается о более высоком риске развития у пациентов эпителиоидной гемангиоэндотелиомы и лимфангиосаркомы. То есть лимфатическая аномалия является не просто косметическим дефектом – она может привести к выраженным функциональным расстройствам и стать причиной состояний, создающих реальную угрозу для жизни.

Диагностика

Предположить поверхностную лимфангиому несложно по характерной клинической картине, истечению лимфы при ее пунктировании. В диагностически сложных случаях, включая аномалии глубокой локализации, врачу-лимфологу необходимы данные методов инструментальной визуализации:

  • Ультрасонография опухоли. УЗДГ поверхностных лимфангиом выявляет увеличение объема мягких тканей, повышение их акустической плотности с множественными гипо- и анэхогенными участками округлой или овальной формы, объединенными в единый конгломерат. Эхография определяет не только структуру и локализацию опухоли, но и состояние окружающих образований.
  • Магнитно-резонансная томография. По результатам МРТ мягких тканей удается точно определить степень поражения и морфологические характеристики сосудистой мальформации. Результаты исследования помогают сформировать правильную лечебную тактику, избежав необоснованных хирургических вмешательств.
  • Лимфография. Позволяет исследовать состояние лимфатических сосудов, определить размеры очага и его связь с соседними органами. Лимфография осуществляется путем введения непосредственно в опухоль водорастворимого контрастного вещества и выполнения серии прицельных рентген-снимков в двух проекциях.

В диагностике поверхностной ограниченной лимфангиомы помогает дерматоскопия, определяющая узелки с прозрачной жидкостью и выраженный лакунарный рисунок. При накоплении кровянистого содержимого отличия от гемангиомы помогает установить гистологическое исследование, дополненное иммуногистохимическими тестами (с антигеном фактора VIII, ламинином).

Лимфоидные образования приходится дифференцировать с другими опухолями – тератомами, липомой, кистами шеи. Некоторые мальформации следует отличать от врожденной слоновости, спинномозговой грыжи, ограниченной склеродермии. При интраабдоминальном поражении необходимо исключать острую хирургическую патологию.

Лечение лимфангиомы

Ни одна из консервативных стратегий терапии не доказала своей эффективности при лимфатических мальформациях. Обеспечить уменьшение опухолевой массы или полное ее удаление могут лишь инвазивные методики. Способ коррекции выбирают, опираясь на локализацию лимфангиомы, размеры, глубину залегания, распространение, наличие осложнений. Допустимы следующие варианты:

  • Склеротерапия. Введение в сосудистую аномалию склерозирующих веществ (блеомицина, пицибанила, этоксисклерола) ведет к сокращению ее размеров. Склеротерапия дает хороший косметический результат, а потому более предпочтительна при поражении шейно-лицевой зоны. Показана перед операцией или при невозможности выполнить полную резекцию.
  • Радикальное иссечение. При удалении опухолевого очага наиболее целесообразно традиционное хирургическое вмешательство. Радикальную эксцизию считают методом выбора при крупных кавернозных образованиях и необходимости выполнения ургентной операции. Однако удаление глубоких мальформаций сопровождается высоким риском рецидива.
  • Малоинвазивные методы. Лечение поверхностных лимфангиом может проводиться углекислотным лазером, криотерапией, электрокоагуляцией. Они менее травматичны по сравнению с традиционным иссечением, позволяют сократить сроки реабилитации. Иногда для получения значимого эффекта достаточно всего одной процедуры.

В послеоперационном периоде для оценки полученных результатов и риска рецидива выполняют контрольные исследования. Назначаются нестероидные противовоспалительные, антибактериальные средства, при локализации опухолей на нижних конечностях применяется компрессионная терапия.

Прогноз и профилактика

Лимфангиомы являются доброкачественными лимфатическими пороками развития, а не истинными опухолями. Но приобретая крупные размеры, они способны провоцировать функциональные расстройства и приводить к развитию жизнеугрожающих состояний. Своевременная коррекция делает прогноз благоприятным, хотя риск рецидива все же существует. Учитывая преимущественно врожденный характер аномалий, мероприятия первичной профилактики не разработаны. Вероятность рецидивирующего течения уменьшается оптимальным выбором лечебной тактики.

Опыт лечения детей с гигантскими лимфангиомами передней грудной стенки, шеи и средостения Текст научной статьи по специальности « Клиническая медицина»

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Сухов М.Н., Лывина И.П., Полюдов С.А.

This is the brief review of the literature and rare practical surgical cases at children suffering of giant lymphangiomas of the chest wall, neck and mediastinum. Examples of rational preoperative evaluation and surgical tactics are suggested.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Сухов М.Н., Лывина И.П., Полюдов С.А.

THE EXPERIENCE OF TREATMENT OF CHILDREN WITH GIANT LYMPHANGIOMAS OF THE CHEST WALL, NECK AND MEDIASTINUM

This is the brief review of the literature and rare practical surgical cases at children suffering of giant lymphangiomas of the chest wall, neck and mediastinum. Examples of rational preoperative evaluation and surgical tactics are suggested.

Текст научной работы на тему «Опыт лечения детей с гигантскими лимфангиомами передней грудной стенки, шеи и средостения»

У детей до 1 года разделение одно- или двуручной методик отсутствует: они обе могут использоваться по усмотрению спасателя.

• АНД может использоваться у детей старше одного года. Рекомендуется использование делителей мощности выходного сигнала для детей от 1 до 8 лет.

• Для поддержки дыхания при обструкции дыхательных путей у детей или новорожденных следует провести пять искусственных вдохов и, при отсутствии реакции, проводить компрессию грудной клетки без последующей оценки кровообращения.

мероприятия в педиатрии

• Гипервентиляция при остановке сердечной деятельности вредна. Идеальный дыхательный объем должен вызывать умеренное поднятие грудной клетки.

• При использовании ручного дефибриллятора мощность первого и последующих разрядов (как бифаз-ной, так и монофазной форм импульса) должна составлять 4 Дж/кг.

Асистолия, электрическая активность

при отсутствии пульса

• Адреналин должен применяться в дозе 10 мкг/кг внутривенно или внутривенно-затылочно с повторением каждые 3—5 мин. В отсутствие венозного доступа и при наличии установленной эндотрахе-альной трубки последнюю можно использовать для введения адреналина в дозе 100 мкг/кг до получения внутривенного или внутривенно-затылочного доступа.

• Лечение желудочковой фибрилляции / желудочковой тахикардии в отсутствие пульса следует проводить однократным разрядом, после чего следует немедленное возобновление СЛР (при соотношении 15 компрессий к 2 вентиляциям). Не следует перепроверять ритм или наличие пульса. После 2 мин.

М.Н. Сухов, И.П. Лывина, С.А. Полюдов

ОПЫТ ЛЕЧЕНИЯ ДЕТЕЙ С ГИГАНТСКИМИ ЛИМФАНГИОМАМИ ПЕРЕДНЕЙ ГРУДНОЙ СТЕНКИ, ШЕИ И СРЕДОСТЕНИЯ

Читайте также:
Тубулярная аденома толстой кишки с дисплазией 1-2 степени (папиллярная, умеренная, очаговая, тяжелая): что такое, симптомы, лечение

Российская детская клиническая больница Росздрава (г. Москва)

Ключевые слова: лимфангиома, передняя грудная стенка, шея, средостение.

СЛР следует проверить ритм и провести следующий разряд (при необходимости).

• Если желудочковая фибрилляции / желудочковая тахикардия продолжается после второго разряда, следует ввести адреналин внутривенно в дозе 10 мкг/кг.

• В дальнейшем следует повторять введение адреналина каждые 3—5 мин. при продолжающейся желудочковой фибрилляции / желудочковой тахикардии.

• После остановки сердечной деятельности следует активно снижать гипертермию.

• Ребенку с восстановленным самостоятельным кровообращением, но при отсутствии сознания, рекомендуется снижение внутренней температуры до 32—34°C в течение 12—24 часов. После периода умеренной гипотермии следует согревать ребенка медленно, на 0,25—0,5°C в час.

• Следует предотвращать потерю тепла новорожденного. Недоношенные дети должны укутываться в синтетический материал (plastic wrapping), включая голову и туловище (кроме лица), без предварительного обтирания. Укутанный новорожденный должен быть помещен под источник лучистого тепла.

• Вентиляция: с целью расправления легких следует провести несколько первых вдохов в течение 2-3 с.

• Трахеальный путь введения адреналина не рекомендуется. При необходимости его использования следует использовать дозу 100 мкг/кг.

• Аспирация мекония из носовой и ротовой полостей ребенка перед выходом грудной клетки (ин-транатальная аспирация) непрактична и более не рекомендуется.

• Стандартная реанимация в родильном зале должна проводиться при подаче 100% кислорода (допустимо применение более низких концентраций).

Лимфангиома — доброкачественная опухоль (врожденный порок развития) из лимфатических сосудов. Лимфангиомы встречаются значительно реже, чем гемангиомы, и составляют примерно 10—12% всех доброкачественных новообразований у детей. Различают простые, кавернозные и кистозные лим-фангиомы. Простая лимфангиома представляет собой разрастание лимфатических сосудов на ограниченных участках кожи и подкожной клетчатки. Кавернозная лимфангиома представлена полостями, неравномерно наполненными лимфой, образованными из соединительно-тканной губчатой основы, содержащей мышечные волокна, эластический каркас и мелкие лимфатические сосуды, выстланные

НАБЛЮДЕНИЯ ИЗ ПРАКТИКИ

Рис. 1. Кистозная лимфангиома подключичной области. а — общий вид опухоли, окутывающей сосудисто-нервный пучок; б — мобилизация опухоли (этап операции).

эпителием. Кистозная лимфангиома чаще представлена множеством различных по величине кист, которые могут сообщаться между собой. Внутренняя поверхность кист выстлана эндотелием, а стенки содержат плотную соединительную ткань [1, 2, 4, 6]. Ряд авторов подчеркивает, что лимфангиоматоз может рассматриваться как разновидность ангиоматоза, в связи с чем трудно гистологически разделить эти два патологических процесса [7].

Лимфангиомы чаще всего выявляют на первом году жизни ребенка (90%), реже — в первые 2—3 года. Локализуются они обычно в местах скопления регионарных лимфатических узлов: в подмышечной области, не шее, щеках, губах, языке, в паховой области, реже в области корня брыжейки, забрюшинном пространстве, средостении. Растут лимфангиомы относительно медленно, чаще синхронно с ростом ребенка, но иногда скорость их роста резко увеличивается. В патологический процесс могут вовлекаться грудной проток, лимфатические узлы и сосуды средостения, легких, забрюшинной клетчатки и брюшной полости, почки, мягкие ткани, а также печень, селезенка, костная ткань [3, 5—9]. Симптомы заболевания зависят от того, какие структуры вовлечены в патологический процесс.

Особенностью клинического проявления обширных лимфангиом с локализацией в полости рта, шеи и средостения является периодически возникающее воспаление, в периоды наибольшей заболеваемости острыми респираторными и детскими инфекционными заболеваниями. Наиболее частым источником инфицирования лимфангиомы является хронический тонзиллит. Воспаление лимфангиомы носит рецидивирующий характер, продолжительность и степень выраженности которого различны. Приводим собственные наблюдения.

Наблюдение 1. Больной П., 2 лет, поступил в отделение микрохирургии №2 РДКБ с диагнозом: «Лимфангиома левой половины грудной клетки, шеи, надплечья». Опухолевидное образование выявлено с рождения. В феврале

2004 г. по месту жительства произведена резекция лимфангиомы шеи и левой надключичной области. Однако позже был отмечен рост опухоли. При осмотре: обширное опухолевидное кистозное образование в области шеи, левой подмышечной, подключичной и надключичной областей. Пальпация безболезненная. Нарушений дыхания нет. Рентгенограмма грудной клетки: воздушный столб трахеи смещен вправо, тень средостения расширена влево за счет объемного образования с наложением на верхнюю долю левого легкого. Ультразвуковое исследование плечевого пояса слева: в проекции надплечья, под лопаткой, в подмышечной области определяются диффузно измененные мягкие ткани с множественными гипоэхогенными (до 0,2 см) участками, часть из которых при компрессии допплеропозитивна; магистральные сосуды не деформированы, кровоток не нарушен; структурно измененные ткани расположены в непосредственной близости от сосудистого пучка в подключично-аксиллярной области; определяются признаки наличия подобно измененных тканей в области средостения слева. Компьютерная томография: в мягких тканях шеи, плечевого пояса, грудной клетки слева визуализируется обширное, негомогенное новообразование ячеистого строения, распространяющееся на подмышечную область и переднее средостение; новообразование смещает верхнюю треть трахеи вправо; главные бронхи не сдавлены, просвет их свободный; верхняя доля левого легкого грубо сдавлена, смещена. Выполнена операция: удаление гигантской кистозной лимфан-гиомы передней грудной стенки, шеи, подмышечной и подключичной области, верхнего средостения.

Техника операции. Дугообразный разрез от средней трети левой ключицы по дельтовидно-пекторальной борозде. Пересечены большая и малая грудные мышцы. При осмотре определялась обширная многополостная ки-стозная лимфангиома, окутывающая сосудисто-нервный пучок и интимно спаянная с периневрием и адвентици-ей сосудов. Произведено выделение сосудисто-нервного пучка из опухоли от подмышечной впадины до области слияния подключичных и шейных сосудов (рис. 1). Лимфангиома удалена в пределах здоровых тканей. Продольная стернотомия. Вскрыта левая плевральная полость. Обнаружена больших размеров кистозная лимфангиома, располагавшяся от левого края тимуса до корня левого легкого и окутывавшая дугу аорты. Верхний край опухоли доходил до нижней трети передней поверхности шеи. Объемное образование выделено из окружающих тканей и удалено. При гистологическом исследовании выявлен лимфангиоматоз.

Контроль в ближайшем послеоперационном периоде. Рентгенограмма грудной клетки: незначительная инфильтрация верхней доли левого легкого, сердце, плевра, диафрагма не изменены. Ультразвуковое исследование: в проекции средостения и плечевого пояса эхографических признаков лимфангиомы не выявлено. В отдаленном послеоперационном периоде диагностирован посттравматический парез левого диафрагмального нерва, проявлявшийся в высоком стоянии левого купола диафрагмы и наличии активного и пассивного желудочно-пищеводного рефлюкса.

Наблюдение 2. Больной С., 6 лет. Диагноз: «Обширная лимфангиома полости рта, шеи, надключичной области (выявлена с рождения)». Образование увеличивалось в размерах с возрастом ребенка. В 1998 г. оперирован по месту жительства: проведена резекция лимфангиомы полости рта и шеи. Через месяц отмечен рост образования. При осмотре: опухолевидное эластично-кистозное образование в подчелюстной области и шее, в полости рта и под языком, без четких границ. Нарушений глотания и дыхания нет. Рентгенограмма грудной клетки: тень средостения расширена, больше справа за счет объемного образования. Ультразвуковое исследование: признаки многокамерной лимфангиомы медиально от сосудистого пучка с обеих сторон на шее (справа — 1,0×1,1 см, слева — 1,5×1,7 см, по средней линии у корня языка — 2,1×0,7 см, в области средостения латерально от левой доли тимуса — 5,0×4,4 см, под кожей в верхней трети плеча спереди — 0,8×0,4 см). Щитовидная железа: правая доля размером 3,7×1,2×1,0 см, левая — 2,9×1,0x1,1 см, перешеек — 0,38 см, контуры нечеткие, слева под нижним краем фрагменты лимфангиомы с множественными гипоэхогенными участками, активно васкуляризированные, кровоток смешанного характера. Компьютерная томография придаточных пазух носа, шеи и грудной клетки: лимфангиома больших размеров, распространяется от переднего средостения в область шеи, смещая вправо пищевод, трахею, гортань, глотку, переходит в полость рта; аналогичное образование с разрушением костно-хрящевых структур — в левой гайморовой пазухе.

Читайте также:
Предбрюшинная липома (передней стенки живота): что такое, симптомы, причины возникновения, как лечится, профилактика

В мае 2004 г. выполнена операция: удаление обширной лимфангиомы шеи, дна полости рта, средостения. Техника операции. Поперечный разрез в средней трети шеи. Обнаружена многокамерная кистозная лимфангиома, занимавшая всю боковую поверхность шеи слева, область щитовидной железы и черпаловидного хряща. Опухоль распространялась на правую половину шеи, огибая трахею и гортань. Верхняя часть новообразования доходила до нижней поверхности корня языка. Тупо и остро образование отделено от окружающих тканей с тщательной препаровкой проходящих через него сосудисто-нервных пучков и удалено. Продольная стернотомия. Вскрыта медиастинальная плевра. Обнаружена кистозная лимфангиома, располагавшаяся от тимуса до верхушки левого легкого, от ушка левого предсердия до уровня ключицы и уходящая в заднее средостение. Новообразование выделено из окружающих тканей, отделено от магистральных сосудов, диафрагмального и блуждающего нервов и удалено. Гистологическое исследование операционного материала: кистозная лимфангиома, хронический сиаладенит.

Контроль в ближайшем послеоперационном периоде. Рентгенограмма грудной клетки: уменьшение тени средостения, левое легкое расправилось, легочные поля более прозрачные, чем до операции. Ультразвуковое исследование: под нижней челюстью сохраняются анэхогенные участки размером 3,5×1,2 и 1,0×1,1 см, в области средостения, непосредственно у левой доли тимуса, анэхогенный участок размером 4,0×0,8 см с гипоэхогенным содержимым; в толще левой доли вилочковой железы — анэхоген-ные участки до 0,3—0,4 см в поперечнике. В послеопераци-

онном периоде выявлен посттравматический парез подъязычного нерва с обеих сторон (D>S), дизартрия. Ребенок получал специализированное лечение. При осмотре через год определена положительная динамика: улучшилась речь, появились движения в языке.

Обследование через 14 месяцев. Рентгенограмма грудной клетки: патологических теней не определяется, тень средостения не расширена. Ультразвуковое исследование: в подчелюстной области слева жидкостное образование размером 0,8×0,9 см, в области средостения жидкостное образование размером 2,7×1,2 см, дополнительных образований не выявлено. Компьютерная томография: в левой гайморовой пазухе определяется негомогенное утолщение слизистой оболочки (воспалительного характера), слева в подчелюстной области — незначительное утолщение мягких тканей по сравнению с противоположной стороной, обусловленное фиброзными изменениями на месте бывшей опухоли, переднее средостение расширено за счет тимуса до 4,5×3,2 см, создается впечатление о наличии мягкотканных включений слева от нисходящей аорты, воздухоносные пути не смещены, не компрометированы. При контрольном обследовании через год после операции опухолевидное образование в левой гайморовой пазухе, которое предполагалось удалять вторым этапом, не определялось. Очевидно, что исчезновение очага лим-фангиомы в гайморовой пазухе носа связано с удалением основного массива опухоли в грудной полости и на шее.

Таким образом, несмотря на многообразие клинических проявлений лимфангиоматоза, общим для всех форм заболевания является то, что клиническая картина, тяжесть состояния больного и прогноз зависят от объема поражения, величины потери лимфы, присоединения инфекционных осложнений [1]. Консервативное лечение гигантских лимфангиом эффекта не имеет. С целью улучшения состояния больных необходимо прибегать к хирургическим вмешательствам, направленным на удаление опухолевой ткани. Отсутствие операционных и незначительное количество послеоперационных осложнений, удовлетворительный отдаленный результат позволяют рекомендовать одноэтапное удаление обширных кистозных лимфангиом, поражающих несколько анатомических областей, как вариант лечения данной патологии. В дальнейшем необходим динамический контроль с целью предотвращения и своевременного лечения возможных осложнений.

1. Миланов Н.О., Адамян Р.Т., Старцева О.И., Айра-петян Р.Г. // Андрология и генитальная хирургия. -2001. – № 1. – С. 117-119.

2. Перельман М.И., Юстов И.А. Хирургия грудного протока. – М. : Медицина, 1984.

3. Canil K., Fitzgerald P., Lau G. // J. Pediatr. Surg. // 1994. – Vol. 29, No. 9. – P. 1186-1188.

4. Erhardt I., Beinder E., Carbon R. et al.// Z. Geburtshilfe Neonatol. – 1998. – Vol. 202, No. 2. – P. 73-76.

Лимфангиома у новорожденных

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК – 2016

Общая информация

Краткое описание

Лимфангиома – доброкачественная опухоль врожденного характера, микроскопическая структура которой напоминает тонкостенные кисты различных размеров – от узелков диаметром 0,2-0,3 см до крупных образований. Лимфангиомы встречаются значительно реже, чем гемангиомы, и составляют примерно 10–12% всех доброкачественных новообразований у детей [1,2].

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

МКБ-10 МКБ -9
Код Название Код Название
D18.1 Лимфангиома любой локализации 86.30 Другое локальное иссечение пораженного участка кожи и подкожных тканей

Дата разработки протокола: 2016 год.

Пользователи протокола: неонатология, анестезиологи-реаниматологи, неонатальные хирурги.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:
Соотношение между степенью убедительности доказательств и видом научных исследований

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с не высоким риском систематической ошибки (+), результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
Читайте также:
Симптомы и первые признаки опухоли горла и глотки

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

– Подключено 300 клиник из 4 стран

– 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN – 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!
  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место – 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация [1,2]

Классификация лимфангиом:

– Доброкачественная лимфангиома:
· капиллярная;
· кавернозная;
· кистозная (гигрома).

– Системный лимфангиоматоз:
· простые лимфангиомы;
· кавернозные;
· кистозные.

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез

Анамнез: наличие в семье рождения детей с пороками развития и хромосомными аномалиями.

Инструментальные исследования (Пренатальная диагностика):

· УЗД плода со II триместра беременности. При эхографическом исследовании лимфангиома представлена множественными кистозными образованиями мягких тканей. Отличительная особенность лимфангиомы – выраженный наружный контур. Другой важный дифференциально-диагностический признак лимфангиомы – отсутствие внутриопухолевого кровотока при оценке образования в режиме цветового допплеровского картирования. В редких случаях лимфангиомы могут иметь в своей структуре солидный компонент [3].

Диагностический алгоритм: нет.

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии [5,1-3]
Жалобы и анамнез: нет.

Физикальное обследование:
· наличие опухолевидного образования бугристого вида, тестообразной консистенции.

Лабораторные исследования:
· специфичных для данной патологии как правило, не бывают.

Инструментальные обследования:
· ультразвуковая диагностика выявляется мультилокулярное, преимущественно кистозное анэхогенное образование, которое содержит перегородки различной толщины. Применительно к хилотораксу/хилоперитонеуму при УЗИ определяется наличие большого скопления жидкости в плевральной или брюшной полостях;
NB! УЗИ эффективно для подтверждении диагноза, особенно при поверхностном поражении и в меньшей степени для определения степени распространения образования в глубокие слои шеи, грудную полость, брюшную полость и забрюшинное пространство.
· компьютерная томография с контрастированием – образование пониженной плотности, округлой/овальной формы с неровными краями и неоднородной структурой;
· МРТ головы и шеи – преимущественно определяется точный источник кровоснабжения сосудистого новообразования вплоть до мелких коллатералей и контрколлатералей.

Диагностический алгоритм:

Перечень основных диагностических мероприятий:
· общий анализ крови;
· определение газов крови;
· общий анализ мочи;
· коагулограмма;
· развернутый биохимический анализ крови (определения общего белка, мочевины, остаточного азота, АЛТ, АСТ, глюкозы, билирубина, калия, натрия, тимоловая проба);
· определения группы крови и резус фактора;
· ИФА на HBsAg и HCV total;
· ИФА на ВИЧ;
· ЭКГ;
· Нейросонография.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· Исследование крови на стерильность с изучением морфологических свойств и идентификацией возбудителя и чувствительности к антибиотикам на анализаторе;
· ИФА на цитомегаловирус;
· ИФА на микоплазмоз;
· ИФА на герпес IgM;
· Иммунограмма;
· Ангиопульмонография;
· Бронхография.

Дифференциальный диагноз

Гемангиома Лимфангиома Пигментные родимые пятна
· кожа над образованием имеет цвет от бледно – розового до темно багрового;
· при пункции обнаруживается кровь
· при сжатии легко спадается;
· положительный симптом наполнения.
· кожа над образованием имеет бледный оттенок;
· при пункции обнаруживается светлая или мутная жидкость.
· (лимфа);
· при сжатии не спадается.
· цвет пятен бледнокрасный или кофейный;
· (содержит меланин);
· при надавливании пигментная окраска не исчезает.

Лечение (амбулатория)

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:
Лечение лимфангиомы в основном проводится хирургическими методами. Суть оперативной методики в полном иссечение патологической ткани. Если лимфангиома для новорожденных не представляет серьезных опасений, то операцию откладывают на некоторое время, пока ребенок не подрастет и не окрепнет. Зачастую достаточно дождаться конца первого года жизни. В случаях, когда лимфангиома располагается неглубоко, операцию можно проводить в течение первых шести месяцев жизни ребенка.
NB! Планирование родоразрешения: дети с лимфангиомой до 3-х см. в диаметре могут быть рождены через естественные родовые пути [4]. Оперативное родоразрешение показано в случае обнаружение лимфангиомы большого размера, кистозного характера для исключения интранатальной травмы и кровотечения [4].

Хирургическое вмешательство:
· Пункция кистозной полости лечебная диагностическая [6,1-3,5]:
Показания: кистозная форма, с целью уменьшения объема и склерозирования;
Противопоказания: абсолютных противопоказаний нет.
· Удаление лимфангиомы [7,1-3]:
Показания: простая, кистозная и кавернозная формы;
Противопоказания: риск анестезиологического пособия превышает риск хирургического вмешательства.
· Склерозирующая терапия (любым склерозирующим препаратом) [8]:
Показания: капиллярная и кистозная формы лимфангиомы;
Противопоказания: индивидуальная непереносимость препарата.
· Комбинированное лечение (хирургическое лечение с склерозирующей терапией):
Показания: объемные лимфангиомы, вовлекающие несколько анатомических областей с крупными магистральными сосудами и нервами [9];
Противопоказания: риск анестезиологического пособия превышает риск хирургического вмешательства, индивидуальная непереносимость препарата.

Медикаментозное лечение: нет.

Немедикаментозное лечение: нет.

Другие виды лечения: нет.

Показание для консультации специалистов:
· консультация невролога – назначение терапии при выявлении изменении со стороны центральной нервной системы (гидроцефалии, вентрикуломегалии, гипоксически – ишемического поражения головного мозга) на НСГ или при сочетании пороков развития центральной нервной системы;
· консультация кардиолога – назначение консервативной терапии при выявлении гемодинамических нарушениях;
· консультация ортопеда-вертебролога – при выявлении патологии скелета и позвоночника;
· консультация уролога – при выявлении патологии мочеполовой системы.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· нестабильность гемодинамических показателей;
· нестабильность со стороны дыхательной системы, сердечно- сосудистой системы, наличие выраженной неврологической симптоматики;
· нарушение сознания;
· отсутствие/неадекватное спонтанное самостоятельное дыхание, кислородозависимость;
· выраженные метаболические нарушения;
· нуждается в полном парентеральном питании.

Индикаторы эффективности лечения
· отсутствие/уменьшение опухоли;
· отсутствие послеоперационных осложнений (сепсиса);
· отсутствие признаков воспаления послеоперационной раны-несостоятельность швов;

Дальнейшее ведение [10-12]:
· всем детям, оперированным по поводу лимфангиомы, необходимо диспансерное наблюдение. Распределение пациентов в диспансерные группы и объем лечебно-диагностических мероприятий осуществляется на основании отдаленного результата через 1 год после операции;
· диспансеризацию «по обращению» можно рекомендовать только у детей с хорошим результатом оперативного лечения – первая группа. Какого-либо дополнительного лечения у них не требуется. Необходимо лишь ежегодное амбулаторное обследование, неспецифическая иммунопрофилактика острых респираторных заболеваний, лечебная физическая культура.
· у пациентов, входящих во вторую и третью диспансерные группы (удовлетворительный и неудовлетворительный результат), необходимо не менее 2 раз в год стационарное обследование и лечение в соответствии с выявленной патологией и рекомендациями детского хирурга, гастроэнтеролога. Диспансеризация таких детей должна быть «активной и целенаправленной» (УД – B).

Читайте также:
Жировик на мошонке (липома): симптомы, причины, лечение, методы удаления, как быстро избавиться, профилактика

Госпитализация

Показания для плановой госпитализации: нет.

Показания для экстренной госпитализации:
· наличие опухоли/опухолеподобного образования, приводящего к деформации близлежащих тканей.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
    1. 1) Prem Puri: Newborn Surgery. Second Edition. London, 2009, ARNOLD.31:31; 2) Исаков Ю.Ф., Гераськин А.В.: Неонатальная хирургия (руководство для врачей) : Москва, «Медицина», стр. , 2011 г; 3) Пренатальная эхография. Под редакцией М.В. Медведева 1-е издание. М.: «Реальное Время» 2005 , 435-8; 4) Kelly Duffy, Craig Johnson, Jennifer Santor. A Novel Approach to the Identification of Candidate Genes in Patients with Lymphatic Malformations Материалы 19 конгресса Vascular Anomalies. – Malmo, 2012. – P. 102; 5) Ашкрафт К. У.; Холдер Т. М.Детская хирургия, том III. Руководство для врачей. – СПб.,ООО «РАРИТЕТ- М», 1999.перевод Немилова Т. К.; стр. 155- 164 6) TerezhalmyG.Т. Лимфангиома (врожденный порок лимфатических сосудов) / G. Т. Terezhalmy, С. К. Riley, W. S. Moore // Междунар. стоматол. Журн. 2001. – № 5/6. – С. 55 – 56; 7) Поляев Ю.А., Петрушин А.В, Гарбузов Р.В. Малоинвазивные методы лечения лимфангиом у детей // Детская больница, № 3. – 2011.- с-8; 8) William Shiels. Clinical Applications of Protein Foams in the Treatment of Vascular Malformations // Материалы 19 конгресса Vascular Anomalies. – Malmo, 2012. – P. 105; 9) Brows NL. Whimster I. Stevart G et al : Sugical management of lymphangioma circumscriptum. Br. J Surg 73:585-588, 1986; 10) A.Barnacle, E.Gajdosova, Y.Abou-Rayyah. Sclerotherapy as a singleline treatment for orbital lymphatic malformations // Материалы 19 конгресса Vascular Anomalies. – Malmo, 2012. – P. 104; 11) Ariyan S. Martin J, Lal A, Cheng D, Borah GL, Chung KC, Conly J, Havlik R, Lee WP, McGrath MH, Pribaz J, Young VL. Antibiotic prophylaxis for preventing surgicalsite infection in plastic surgery: an evidence-based consensus conference statement from the American Association of Plastic Surgeons. Plast.Reconstr.Surg.2015 Jun;135(6); 12) Sires В. Systemic corticosteroid use in orbital lymphangioma /В. Sires, C. Goins, R. Anderson // Ophthal. Plast.Reconstr.Surg. – 2001. Mar. – Vol. 17(2). – P. 85 – 90; 13) Gong H, Xu DP, Li YX, Cheng C, Li G, Wang XK. Evalution of the efficacy and safety of propranolol, timolol maleate, and the combination of the two, in the treatment of superficial infantile haemangiomas. Br J Oral Maxillofac Surg. 2015 Sep 27; 14) Л.С. Страчунский, Ю.Б. Белоусов, С.Н. Козлов Практическое руководство по антиинфекционной антибиотикотерапии.

Информация

СОКРАЩЕНИЯ ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ В ПРОТОКОЛЕ

АЛТ аланинаминотрансфераза
ИФА иммуноферментный анализ
КЩР кислотно – щелочное основание
МВ механическая вентиляция
ОАК общий анализ крови
ОАП открытый артериальный проток
ПЦР полимеразная цепная реакция
РКИ рандамизированные контролируемые исследования
УЗИ ультрозвуковое исследование
КТ компьютерная томография
МРТ магнитно – резонансная томография
НСГ нейросонография
Ф.И.О. Должность
Ерекешов Асылжан Абубакирович кандидат медицинских наук, Assistant Professor, заведующий отделением хирургии новорожденных ГКП на ПХВ «Перинатальный центр №1» акимата г. Астаны, главный внештатный детский хирург (неонатальный) МЗСР РК
Біләл Руслан Әрмияұлы кандидат медицинских наук, АО «Национальный научный центр материнства и детства», врач ординатор отделения общей детской хирургии
Литош Владимир Егорович Детский хирург отделения хирургии «Научный центр педиатрии и детской хирургии»
Сейткалиев Женис Бекмаганбетович АО «Медицинский Университет Астана», ассистент кафедры анестезиологии и реанимации, неонатальный анестезиолог – реаниматолог Перинатального Центра хирургии новорожденных
Сепбаева Анар Дусенова доктор медицинских наук, ГКП на ПХВ «Центр перинотологии и детской кардиохирургии» акимата г. Алматы, главный внештатный неонатолог Управления здравоохранения г. Алматы
Тулеутаева Райхан Есенжановна кандидат медицинских наук, заведующая кафедрой фармакологии и доказательной медицины ГМУ. г Семей, член «Ассоциации врачей терапевтического профиля»

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Список рецензентов: Аскаров М.А. – доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой детской хирургии Карагандинского государственного медицинского университета.

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Лимфангиома: симптомы, лечение

Лимфангиомой называют врожденное доброкачественное новообразование, которое начинает свой рост из лимфатических сосудов и представляет собой эластичную полость с толстыми стенками. Чаще эта опухоль выявляется в детском возрасте, и с одинаковой частотой развивается как у девочек, так и у мальчиков 1-4 лет. Иногда эти образования возникают у взрослых.

По данным статистики лимфангиомы составляют 25% среди всех сосудистых новообразований детского возраста. Сама по себе эта опухоль неопасна, так как она растет медленно и крайне редко малигнизируется. Однако при достижении больших размеров образование начинает сдавливать окружающие ткани и органы, вызывая нарушения в их функционировании.

Почему возникают лимфангиомы? Какими они бывают? Какими симптомами проявляется эта опухоль? Как она выявляется и лечится? Ответы на эти вопросы можно найти в этой статье.

Причины

Формирование лимфангиомы обычно начинается на втором месяце внутриутробного развития, а ее выявление обычно происходит к концу первого года жизни ребенка, кода опухоль увеличивается в размерах.

Пока ученые не могут выяснить точных причин развития лимфангиом. Существует две предположительные теории о происхождении рассматриваемого онкологического заболевания.

Ряд исследователей предполагают, что основной причиной формирования лимфангиом являются врожденные патологии развития кровеносных и лимфатических сосудов. Неправильное формирование стенок и накопление жидкости в таких измененных лимфатических сосудах приводит к их перерастяжению и расширению. В результате на их месте формируются полости, которые склонны к росту. Эта теория о причинах возникновения врожденных лимфангиом подкрепляется данными о том, что при этих образованиях у ребенка часто выявляются и другие врожденные аномалии развития.

Иногда первичное новообразование может обнаруживаться даже во время УЗИ, которые в плановом порядке выполняются во время беременности. Такие опухоли обычно располагаются на шее или в области средостения плода. При их выявлении женщине рекомендуется проведение исследований для обнаружения других пороков развития у будущего ребенка. Если лимфангиома является одиночной и другие пороки отсутствуют, то будущей матери рекомендуется динамическое наблюдение за новообразованием. Однако при выявлении множественных аномалий врач может ставить вопрос о необходимости прерывания беременности.

Другие ученые предполагают, что лимфангиомы являются истинными опухолями. Эта теория возникла на базе данных о стадийном течении недуга, когда вначале происходит деление опухолевых клеток, а затем на них появляются факторы роста и рецепторы к ним. Эти процессы не характерны для врожденных аномалий развития, и вероятно, что вторичные лимфангиомы у взрослых формируются именно этим путем.

Читайте также:
Диета при раке почки (опухоли): что можно и нельзя есть, меню, принципы питания во время иммунотерапии

В таких случаях из-за присутствия инфекции, воспаления иди другого новообразования, после операции или облучения в лимфатических сосудах нарушается ток лимфы. В результате ее застоя клетки сосуда начинают делиться и формируют конгломерат из расширенных и наполненных лимфой сосудов или полостей.

Классификация

В зависимости от размеров лимфангиомы разделяют на:

  • микрокистозные – не более 5 см;
  • макрокистозные – более 5 см.

В зависимости от строения специалисты выделяют следующие виды лимфангиом:

  • Кавернозная – представляет собой полость, которая состоит из соединительной ткани и заполнена лимфой. Эти образования медленно растут, мягкие по консистенции и не имеют четких очертаний. При нажатии на полость опухоль спадается, а после прекращения давления восстанавливает свою форму. Эти лимфангиомы обычно располагаются на кисти или предплечье и представляют собой наполненные жидкостью пузыри, сливающиеся в крупные узлы. В месте их появления происходит отек кожных покровов. Кавернозные лимфангиомы создают косметический дефект и приводят к деформации пораженной области тела. Данная форма опухоли выявляется чаще, чем другие разновидности лимфангиом.
  • Капиллярная – выглядит как припухлость, состоящая из крупных или мелких стекловидных узелков. Эти лимфангиомы с размытыми контурами локализируются на лице, имеют мягкую консистенцию и располагаются в мягких тканях на разной глубине. Новообразование состоит из соединительной ткани и включений лимфоидных клеток. Кожа над ними не изменяется или имеет синюшную или багровую окраску. Новообразования склонны к лимфорее и кровоточивости.
  • Кистозная – представляет собой одно- или многокамерную кистозную полость с жидкостью. Эти опухоли медленно растут, имеют четкие контуры, эластичные стенки, мягкую консистенцию и полусферическую форму. Они не спаиваются с кожей и не причиняют болезненных ощущений. Через растянутую и истонченную кожу над ними видны кровеносные сосуды. При прощупывании новообразования определяется флюктуация. По мере роста лимфангиомы сдавливают рядом расположенные сосуды, нервы и органы. Чаще они располагаются в области подмышек, средостения и на шее.

Симптомы

Характер и выраженность проявления лимфангиом зависит от их вида, размера и локализации.

Поверхностно расположенные опухоли небольших размеров обычно являются только косметическим дефектом. Крупные образования способны становиться весомым дефектом внешности и приводить к нарушению функций соседних органов.

Лимфангиомы могут выявляться на разных участках тела: губах, лице, языке, за ушами, в подмышках, средостении, брюшной полости и др. Они определяются как припухлость, над которой кожа не изменяет окраску или становится синюшной (иногда багровой).

По мере роста новообразование сдавливает окружающие ткани и у больного возникают соответствующие симптомы. Например, при расположении вблизи от гортани большая лимфангиома может вызывать возникновение дисфонии, затрудненности дыхания, одышки и нарушений глотания.

В большинстве случаев лимфангиомы растут медленно и могут регрессировать. Быстрый рост образования вызывается травмированием или инфицированием опухоли.

При поражении тканей лимфангиомы инфекцией новообразование становится плотным и увеличивается в размерах. Особенно часто воспаление этих новообразований происходит у детей 3-7 лет. Как правило, подобные осложнения возникают осенью или весной. Они вызываются ОРВИ, тонзиллитом, пульпитом, периодонтитом, воспалительными процессами в кишечнике, желудке или функциональными нарушениями пищеварительной системы.

У больного повышается температура и возникают вызываемые нагноением признаки интоксикации (слабость, ухудшение аппетита и пр.). Кожа над опухолью краснеет, и прикосновения к образованию вызывают боль. Из-за травм может возникать кровотечение или лимфорея. Попытки пункции и эвакуации гнойного содержимого лимфангиом не всегда приводят к устранению нагноения, так как дренированию поддаются не все полости опухоли, и воспалительный процесс может рецидивировать. В таких случаях добиваться устранения повторного нагноения помогает только хирургическое удаление новообразования.

Лимфангиомы верхней губы

Данная разновидность лимфангиом имеет вид припухлости без четких границ. Они не доставляют боли, приводят к изменению формы губ, расширению красной каймы губ и опущению уголков рта. Из-за распространения на носогубную борозду опухоль сглаживает ее.

При таких лимфангиомах на слизистой рта и кайме губ часто возникают пузырьки с кровянистым или гнойным экссудатом. Они могут рассеиваться по всей поверхности или концентрироваться по линии смыкания губ.

Лимфангиомы языка

При таких опухолях на поверхности языка появляется множество небольших пузырьков, которые сливаются в один узел. При их травмировании происходит кровотечение и на поверхности языка образуется белый налет. На узле образования возникают язвочки и трещины с бело-желтым налетом и кровянистыми корочками.

При распространении лимфангиомы на мышечный слой языка у больного изменяется голос, нарушается глотание, прикус и дыхание. Язык увеличивается в размере и создает препятствия при попытках закрыть рот.

Лимфангиома щеки

При больших размерах такие лимфангиомы из-за выбухания наружу сильно деформируют лицо. Кожа над ними может не изменять цвет или становится синюшной. В области опухоли атрофируется подкожно-жировая клетчатка и усиливается сосудистый рисунок. В полости рта на слизистой оболочке образуются пузырьки.

Лимфангиома в зоне глазницы

При подобной локализации лимфангиом веки становятся отечными, синюшными и утолщенными. Из-за этого глазные щели сужаются или полностью смыкаются. По краю века образуются пузырьки с кровянистым или серозным содержимым. При больших размерах лимфангиом этой области лица у больного выпячивается глазное яблоко и снижается острота зрения (вплоть до полной слепоты).

Лимфангиома головного мозга

Новообразование может располагаться в любом отделе головного мозга. При его росте из-за сдавления окружающих тканей возникают характерные признаки повреждения того или иного участка тканей мозга: параличи и парезы, шум в ушах, нистагм, нарушения зрения, дискоординация движений, изменения речи, атаксия и пр.

Лимфангиома шеи

При крупных размерах кавернозное новообразование сглаживает контуры шеи и может приводить к сдавлению сосудов, трахеи и пищевода. Из-за такой компрессии у больного возникают нарушения дыхания, кровообращения и глотания. Образования кистозной формы выступают над кожей, имеют округлые очертания и при прощупывании проявляются флуктуацией.

Лимфангиома брюшной полости

При такой локализации новообразования у ребенка возникают признаки «острого живота». У больного присутствуют боли, выявляется асимметричность брюшной стенки, при прощупывании определяется плотное, плохо смещаемое и безболезненное новообразование. Несмотря на присутствующие симптомы, в крови не выявляются признаки воспаления.

Диагностика

Опухоли обнаруживаются при осмотре больного и на основании жалоб пациента. Для подтверждения диагноза «лимфангиома» проводятся следующие исследования:

  • УЗИ;
  • КТ;
  • МРТ;
  • рентгенлимфография;
  • пункция новообразования с последующим гистологическим анализом.
Читайте также:
Опухоль полового члена (полипы, фиброма, гемангиома): симптомы, причины, лечение, профилактика новообразований пениса

Лечение

Основным методом лечения лимфангиом является их хирургическое удаление. Облучение и проведение химиотерапии при таких новообразованиях малоэффективны и могут выполняться при генерализованном процессе.

При воспалении лимфангиом больном назначается медикаментозная терапия:

  • антибиотики широкого спектра действия (в виде инъекций, таблеток и мазей);
  • нестероидные противовоспалительные средства (индометацин, ибупрофен, диклофенак);
  • десенсибилизирующие средства (Тавегил, Зиртек, Цетрин и др.);
  • дезинтоксикационная терапия (внутривенное вливание Реополиглюкина, раствора глюкозы и натрия хлорида, Гемодеза);
  • общеукрепляющие средства (поливитамины, биостимуляторы, адаптогены, нейропротекторы).

Хирургические операции по удалению лимфангитом у детей обычно проводят после 6-ти месяцев. Показаниями для выполнения вмешательства являются следующие случаи:

  • опасное место расположения новообразования;
  • быстрое прогрессирование опухоли, опережающее рост ребенка;
  • не склонные к регрессии ветвистые лимфангиомы;
  • ухудшающие качество жизни больного опухоли.

Проводимые ранее классические операции по удалению лимфангиом очень часто осложнялись лимфореей и нагноениями. Именно поэтому хирурги постоянно вели работу по разработке новых методик. Теперь при удалении этих новообразований предпочтение отдается малоинвазивным способам и вмешательствам, которые проводятся при помощи радионожа, воздействия лазера, электрокоагуляции, криовоздействия, склерозирования и СВЧ-гипертермии.

Для удаления лимфангиом применяются различные хирургические методики, и выбор того или иного метода зависит от клинического случая. При опухолях небольшого размера может выполняться склерозирование, подразумевающее введение в полости опухоли препаратов, вызывающих «запаивание» полости сосуда и формирование соединительной ткани в зоне образования. Впоследствии таким пациентам может понадобиться дополнительная операция по удалению сформировавшихся на месте опухоли рубцов. Кавернозные лимфангиомы удаляются при помощи СВЧ-гипертермии, вызывающей нагревание и последующее склерозирование тканей новообразования.

В некоторых европейских клиниках для удаления лимфангиом применяется препарат Пицибанил (ОК-432), который вводится в новообразование и вызывает уменьшение его размеров. Для достижения желаемого результата может выполняться несколько инъекций. Эта методика является малоинвазивной, безопасной и не требует длительной госпитализации.

К какому врачу обратиться

При появлении припухлостей кожи, возникновении пузырьков с кровянистым или серозным содержимым, изменений цвета кожи на багровый или синюшный, асимметрий лица следует обратиться к педиатру или терапевту. После обследования (УЗИ, КТ, МРТ, рентгенлимфографии) пациенту рекомендуется консультация сосудистого хирурга или онколога.

Лимфангиома является доброкачественной опухолью и начинает свой рост из тканей лимфатических сосудов. Эти новообразования чаще являются врожденными и обнаруживаются у детей на первом году жизни. Иногда они возникают у взрослых. Лечение лимфангиом проводится хирургическим путем. Методика удаления новообразования определяется клиническим случаем.

Врач-онколог А. Л. Пылев в программе «Таблетка» рассказывает о лимфангиоме:

Ограниченная лимфангиома у больного онкологического профиля

Ограниченная (капиллярная) лимфангиома (lymphangioma circumscriptum) (CLC) — это врожденная или приобретенная аномалия поверхностных лимфатических сосудов, представляющая собой сгруппированные папулы, на вершине которых расположены везикулы, которые содер

Cutaneous lymhangioma circumscriptum (CLC) is an acquired or inherited anomaly of superficial lymphatic vessels that presents as grouped papules with vesicles on their top. These vesicles contain translucent fluid but also might be filled with blood, which makes them look like «frog spawn». The differential diagnosis of CLC includes molluscum contagiosum, angiokeratoma, hemangioma. Besides, considering of cutaneous metastases (carcinoma teleangiectoides) is important in order of similar manifestation. The article presents a clinical case of a 54-year-old woman with CLC occurred after modified radical mastectomy.

Ограниченная (капиллярная) лимфангиома (lymphangioma circumscriptum) — это врожденная или приобретенная аномалия поверхностных лимфатических сосудов, представляющая собой сгруппированные папулы, на вершине которых расположены везикулы, которые содержат прозрачную лимфатическую жидкость, но могут стать геморрагическими, внешне напоминающими «икру лягушки» [1].

Wegener в 1877 г. впервые разделил лимфангиомы на простые, кавернозные и пузырные [2]. Капиллярная лимфангиома относится к категории простых, термин «сutaneous lymphangioma circumscriptum» (CLC) предложен M. Morris в 1889 г. [3]. Спустя почти век Peachey и Lever в 1970 г. на основании гистопатологических признаков и клинической картины описали классическую и локализованную формы дерматоза [4].

CLC составляет 4,0% от всех опухолей кожи и до 25,0% от всех доброкачественных сосудистых новообразований у детей. Дебют заболевания обычно наблюдается в детстве, причем до 90,0% случаев возникает в период до 2 лет [5]. Однако описана манифестация CLC и у взрослых. Ретроспективное исследование, проведенное в госпитале университета Ага Хана (Карачи, Пакистан — Aga Khan University, Karachi, Pakistan), показало, что за период с 2002 г. по 2012 г. средний возраст пациентов с CLC составил 27 лет [6]. Гендерных различий не описано, однако среди детей раннего возраста болеют чаще девочки [7]. Заболеваемость в США составляет 1,2–2,8 на 1000 новорожденных [8]. Данные по заболеваемости в России в литературе не встречаются. Роль наследственности не установлена [9].

Патогенетически CLC является типичной гамартомой. Патогенез дерматоза описан Whimster в 1976 г. Автор отметил, что в ходе онтогенеза аномальные лимфатические цистерны растут отдельно от нормально функционирующих в толще гиподермы и связаны лишь с поверхностным лимфатическим руслом. Сокращения гладкой мускулатуры сбрасывают лимфу из цистерн в поверхностные лимфатические сосуды, которые вследствие высокого давления расширяются и выпячиваются в эпидермис [10]. Примечательно, что видимый клинический кожный процесс не соответствует количеству аномальных цистерн, создавая эффект «айсберга» [11]. Важно отметить, что отсутствие кожной лимфедемы свидетельствует о наличии дренажа лимфы через нормально функционирующие сосуды [5].

Гистологически определяются скопления пузырных лимфатических пространств, занимающие всю толщу дермы. Характерны акантоз и папилломатоз, морфологические различия поверхностных и глубоких лимфатических сосудов. Так, эндотелиоциты верхнего русла имеют большую электронную плотность, уплощены (до 0,1–0,3 мкм), их ядра содержат плотно упакованный хроматин, а базальная мембрана имеет разное количество слоев на различных участках. В свою очередь эндотелиоциты глубокого русла менее плоские (до 0,6–2,5 мкм), базальная мембрана непрерывна на всем протяжении, определяются пиноцитозные вакуоли, формирующиеся путем инвагинации клеточной мембраны. Сравнение морфологии позволяет предположить, что сосуды поверхностного лимфатического русла подверглись патологическим изменениям в результате потери транспортной функции, в то время как сосуды глубокого русла морфологически не изменены [12].

Кожные проявления CLC представлены сгруппированными полупрозрачными везикулами с серозно-геморрагическим содержимым, напоминающими «лягушачью икру» [13]. Однако наравне с везикулами могут наблюдаться буллезные элементы. Травматизация элементов приводит к кровотечению и лимфорее. Иногда высыпания могут претерпевать изменения по типу гиперкератоза или веррукозных разрастаний. Так, L. C. Horn в 2005 г. описал случай гигантской CLC у 22-летней женщины, внешне напоминающей гигантскую кондилому Бушке–Левенштайна [14, 15]. Чаще всего высыпания локализованы на проксимальных участках конечностей, туловище, подмышечной области, а также на слизистой рта, особенно на языке. Также описаны высыпания на половом члене, вульве, мошонке [16, 17]. Дерматоскопическая картина представлена напоминающими гипопион лакунами от светло-коричневого до фиолетового цвета, окруженными светлыми септами. Некоторые авторы сравнивают такие находки с «гроздьями винограда». Напоминающие гипопион лакуны отражают оседание крови в тканевой жидкости [18].

Читайте также:
Ангиома (гломус, венозная, вишневая, капиллярная, множественная): что такое, симптомы у новорожденных, размеры, лечение, прогноз

Классическая форма CLC поражает преимущественно верхние конечности, верхнюю часть спины, подмышечную область, грудь. Для данной формы не характерна веррукозная и гиперкератотическая трансформация, размеры ее превышают 1 см2, характерна манифестация в раннем возрасте. Локализованная форма в свою очередь обычно менее 1 см2, возникает в любом возрасте и на любом участке тела. Описаны две формы у одного пациента в виде overlap-синдрома [4]. Возможны ассоциации CLC с синдромами Cobb, Proteus, Maffucci [19–21]. Д. В. Елькини и др. описывают вторичные лимфангиомы, развивающиеся в зоне постмастэктомической лимфедемы, возникшие в результате хирургического и/или лучевого вмешательства, что наблюдалось и в нашем случае [22].

Дифференциальный диагноз проводится с контагиозным моллюском, гемангиомой, ангиокератомой. Кроме того, важным является исключение кожных метастазов злокачественных новообразований (carcinoma teleangiectoides), визуальные проявления которых почти идентичны CLC. Однако в случае неоплазий основными морфологическими элементами являются узелки — часто безболезненные, круглые или овальные, плотные, подвижные, эластические на ощупь, от физиологической окраски до коричневого, черно-синего и даже красного цветов, расположенные, как правило, рядом с первичной опухолью [23].

Целью лечения CLC является устранение болевых ощущений, дренаж дилатированных лимфатических и кровеносных сосудов, а также лечение вторичной инфекции в случае ее присоединения [24]. Важно объяснить пациенту, что существующие методики лечения CLC не исключают развитие рецидива дерматоза. Наибольшей эффективностью обладает хирургическое лечение, результативность которого по данным литературы достигает 75,0%, в случае повторного иссечения увеличивается на 12,0% [9]. Разрез при CLC требуется глубокий, доходящей иногда до мышечной фасции, что обусловлено необходимостью иссечь глубоко залегающие аномальные лимфатические цистерны. Для определения максимально точных границ разреза высокой эффективностью обладают методы визуализации, в частности магнитно-резонансная томография (МРТ). Авторы отмечают, что, определяя адекватный объем хирургического вмешательства, использование МРТ снижает шанс рецидива дерматоза [10]. Положительные результаты описаны при применении карбонового лазера мощностью 5 Вт в непрерывном режиме. Электрокаутеризация, как и криотерапия, применяется в случае поверхностного расположения CLC. Используется склеротерапия с помощью натрия тетрадецилсульфата 0,25–0,5% и полидоканола 0,5%, однако препараты не одобрены Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (Food and Drug Administration, FDA) для лечения CLC. Лучевая терапия не применяется, так как существует риск малигнизации. Так, в литературе описаны случаи трансформации лимфангиомы в опухоль Дабски (эндоваскулярная папиллярная ангиоэндотелиома) и лимфангиосаркому [25, 26].

При инфицировании опухоли в качестве антибактериальной терапии используют цефалексин 500 мг 2–4 раза в день в течение 10 дней или же доксициклин 100 мг 2 раза в день в течение 10 дней при обнаружении метициллинрезистентного золотистого стафилококка (англ. Methicillin-resistant Staphylococcus aureus, MRSA) в отделяемом элементов [27].

Приводим наблюдение клинического случая.

Клинический случай

Женщина, 54 года, обратилась в кожно-венерологический диспансер с жалобами на пузырьковые высыпания на коже передней поверхности грудной клетки, правом плече, без субъективных ощущений. Из анамнеза известно, что считает себя больной в течение двух лет, когда впервые стали появляться пузырьки в области подмышечной впадины справа. Периодически отмечала появление аналогичных элементов на коже груди, плече. При травматизации пузырьков наблюдалось выделение желтоватой жидкости. Самостоятельно смазывала раствором борной кислоты, спиртом, хлоргексидином — без эффекта. В анамнезе радикальная левосторонняя мастэктомия по поводу рака левой молочной железы ТNM в 1999 г., лимфостаз справа. Правосторонняя мастэктомия в 2015 г. по поводу рака правой молочной железы Т1NM.

Status specialis: высыпания асимметричные, расположены на передней поверхности грудной клетки в маммарных областях, медиальной поверхности левого плеча. Представлены милиарными и лентикулярными папулами коричневого и фиолетового цветов, на вершине которых расположены мелкие (до 0,2 см в диаметре) везикулы с серозным содержимым, возвышающимися над окружающей кожей по типу «лягушачьей икры». Дерматоскопически определяются лакуны, заполненные содержимым оранжевого и фиолетового цветов, разделенные белыми перегородками.

На основании клинического обследования, дерматоскопической картины установлен диагноз ограниченной лимфангиомы кожи груди, правого плеча. Рекомендовано профилактировать травматизацию элементов, использовать растворы антисептиков, анилиновых красителей, антибактериальные пластыри.

Описанный случай представлен в связи с редкостью данного дерматоза.

Литература

  1. William J., Timothy B., Dirk E. Andrews’ Diseases of the Skin // Clinical Dermatology. 2005, p. 585.
  2. Bauer B. S., Kernahan D. A., Hugo N. E. Lymphangioma circumscriptum – a clinicopathological review // Annals of Plastic Surgery. 1981. Vol. 7. P. 318–326.
  3. Morris M. Lymphangioma circumscriptum // International Atlas of Rare Skin Diseases. London: Lewis. 1889. P. 1–4.
  4. Peachey R. D., Lim C. C., Whimster I. W. Lymphangioma of skin. A review of 65 cases // British Journal of Dermatology. 1970. Vol. 83. P. 519–527.
  5. Fernandez G. Lymphangioma // eMedicine Dermatology. 2007. URL http:// www.emedicine.com/DERM/topic866.htm (Accessed 26 Nov 2019).
  6. Fatima S., Uddin N., Idrees R. Lymphangioma Circumscriptum: Clinicopathological Spectrum of 29 Cases // Journal of College of Physicians and Surgeons Pakistan. 2015. Vol. 25. № 9. P. 658–61.
  7. Schwartz R. A. Arterial vascular malformations including hemangomias and lymphangiomas // eMedicine Pediatrics. 2009. URL http://emedicine.com/ped/topic2926.html (Accessed 26 Nov 2019).
  8. Filston H. C. Hemangiomas, cystic hygromas, and teratomas of the head and neck // Seminars in Pediatric Surgery. 1994. Vol. 3. P. 147–159.
  9. Flanagan B. P., Helwig E. B. Cutaneous lymphangioma // Archives of Dermatology. 1977. Vol. 113. P. 24–30.
  10. Whimster I. W. The pathology of lymphangioma circumscriptum // British Journal of Dermatology. 1976. Vol. 94. P. 473–486.
  11. Martínez-Menchón T., Mahiques-Santos L., Febrer-Bosch I. Lymphangioma Circumscriptum: An Example of Whimster’s Hypothesis // Pediatric Dermatology. 2004. Vol. 21. № 6. P. 652–654.
  12. Asano S., Endo H., Sagami S. An ultrastructural study of localized lymphangioma circumscriptum // Archives of Dermatological Research. 1978. Vol. 262. P. 301–309.
  13. Mordehai J., Kurzbart E., Shinhar D. Lymphangioma circumscriptum // Pediatric Surgery International. 1998. Vol. 13. P. 208–210.
  14. Erkilic S., Kocer N. E., Mutaf M. Giant lymphangioma circumscriptum mimicking wart in a 13-year-old girl // The Journal of Dermatology. 2006. Vol. 33. P. 501–503.
  15. Horn L. C., Kuhndel K., Pawlowitsch T. Acquired lymphangioma circumscriptum of the vulva mimicking genital warts // European Journal of Obstetrics & Gynecology and Reproductive Biolog. 2005. Vol. 123. P. 118–120.
  16. Yagmurlu A. et al. A children’s disease of rarity: «scrotal lymphangioma circumscriptum» // International Urology and Nephrology. 2004. Vol. 36. P. 229–233.
  17. Yildiz F., Atahan I. L., Ozyar E. Radiotherapy in congenital vulvar lymphangioma circumscriptum // The International Journal of Gynecological Cancer. 2008. Vol. 18. P. 556–559.
  18. Mabel D. A. Gomides, Laís D. Costa. Cutaneous lymphangioma circumscriptum: The relevance of clinical, dermoscopic, radiological, and histological assessments // Clinical Case Reports. 2019. Vol. 7. № 4. P. 612–615.
  19. Child F. J., Werring D. J., Vivier A. W. Proteus syndrome: diagnosis in adulthood // British Journal of Dermatology. 1998. Vol. 139. P. 132–136.
  20. Shim J. H., Lee D. W., Cho B. K. A case of Cobb syndrome associated with lymphangioma circumscriptum // Dermatology. 1996. Vol. 193. P. 45–47.
  21. Елькин В. Д., Митрюковский Л. С., Седова Т. Г. Избранная дерматология. Редкие дерматозы и дерматологические синдромы. Ил. справ. по диаг­ностике и лечению дерматозов. Изд. второе, испр. и доп. Пермь: ИПК Звезда, 2004. 943 с.
  22. Van Vonno N. A case of carcinoma telangiectaticum // The British Journal of Dermatology and Syphilis. 1933. Vol. 45. P. 423–424.
  23. Bond J., Basheer M. H., Gordon D. Lymphangioma circumscriptum: pitfalls and problems in definitive management // Dermatologic Surgery. 2008. Vol. 34. P. 271–275.
  24. Emanuel P. O., Lin R., Silver L. Dabska tumor arising in lymphangioma circumscriptum // Journal of Cutaneous Pathology. 2008. Vol. 35. P. 65–69.
  25. King D. T., Duffy D. M., Hirose F. M. Lymphangiosarcoma arising from lymphangioma circumscriptum // Archives of Dermatology. 1979. Vol. 115. P. 969–972.
  26. Bryan A., Galen F. Lymphangioma Circumscriptum (Lymphangiectasia, Dermal Lymphangioma) // Dermatology Advisor. 2017. URL https://www.dermatologyadvisor.com/home/decision-support-in-medicine/dermatology/lymphangioma-circumscriptum-lymphangiectasia-dermal-lymphangioma/ (Accessed 27 Nov 2019).
Читайте также:
Симптомы и первые признаки опухоли горла и глотки

М. А. Уфимцева 1 , доктор медицинских наук
Ю. М. Бочкарев, кандидат медицинских наук
А. А. Комаров
А. С. Шубина

ФГБОУ ВО УГМУ Минздрава России, Екатеринбург

Ограниченная лимфангиома у больного онкологического профиля/ М. А. Уфимцева, Ю. М. Бочкарев, А. А. Комаров, А. С. Шубина
Для цитирования: Лечащий врач № 5/2020; Номера страниц в выпуске: 33-35
Теги: кожа, лимфатические сосуды, злокачественные новообразования

Удаление лимфангиомы

Лимфангиома – доброкачественная опухоль, представляющая собой мягкое эластичное образование с толстыми стенками и бугристой поверхностью красно-бурого или синеватого цвета. Состоит из сосудов лифмы и является врождённой патологией, формирующейся у плода ещё на этапе внутриутробного развития. В основе заболевания лежит аномальное расположение лимфатических сосудов в плаценте.

Лимфангиома считается достаточно редкой патологией. Диагностируется в основном в первые два-три года жизни ребёнка, часто протекает бессимптомно и доставляет скорее эстетические неудобства. Однако при сильном разрастании опухоль начинает сдавливать соединительную ткань и расположенные рядом органы, что нарушает нормальное кровообращение и доставляет болезненные ощущения. Самый эффективный метод лечения лимфангиомы – удаление путём полного иссечения.

Показания к проведению операции

Лечение лимфангиомы преимущественно хирургическое. Медикаментозная терапия применяется в основном для купирования болезненных ощущений, а также в целях предотвращения развития осложнений при неоперабельных и рецидивирующих формах патологии.

Показаниями к проведению операции являются:

  • быстрое прогрессирование новообразования;
  • опасная локализация опухоли в непосредственной близости от жизненно важных органов, риск передавливания сосудов;
  • наличие ветвистых лимфангиом;
  • серьёзное ухудшение качества жизни пациента.

Подготовка к оперативному вмешательству

Перед удалением опухолей специальной подготовки не требуется. Если же речь идёт о новообразованиях с глубокой локализацией, то предварительно проводится обследование, цель которого – выявление степени поражения тканей, определение размеров очага и его связи с соседними органами, оценка состояния лимфатических сосудов. Для диагностики используются лабораторные исследования, КТ, МРТ, лимфография, ангиография.

Особенности удаления лимфангиомы

Во время хирургической операции опухоль удаляется полностью или частично путём иссечения по границам со здоровыми тканями. Если новообразование воспалено или травмировано, предварительно проводится противовоспалительная терапия.

В медицинской практике используется несколько способов хирургического лечения лимфангиомы:

  • радикальное иссечение (применяется преимущественно для крупных, но не глубоких кавернозных новообразований);
  • лазерное удаление опухоли, при котором опухоль иссекается специальным скальпелем с направленным лазерным пучком на конце;
  • криовоздействие, в основе которого – удаление новообразования жидким азотом;
  • радиоволновое удаление – бесконтактный и нетравматичный способ, при котором на опухоль воздействуют радиоволны высокой частоты.

Для лечения небольших новообразований применяется склеротерапия. Во время процедуры в сосудистую аномалию вводятся склерозирующие вещества – блеомицин, пицибанил, этоксисклерол, которые способствуют слипанию стенок сосудов и их запустению, из-за чего опухоль постепенно сокращается в размерах. Для удаления лимфангиом с инфильтративным ростом нецелесообразно проводить частичную резекцию. В таких случаях в ткань опухоли впрыскивают этиловый спирт, хинин-уретан и иные склерозирующие вещества. Они в буквальном смысле «запаивают» полости сосудов, что способствует формированию на месте новообразования соединительнотканной ткани.

Способ удаления лимфангиомы подбирается с учётом локализации, размеров, глубины залегания, степени распространения опухоли и наличия осложнений.

Реабилитация после оперативного вмешательства

После удаления лимфангиомы проводятся контрольные исследования, позволяющие оценить полученные результаты и исключить риск развития осложнений. Пациенту назначаются нестероидные противовоспалительные и антибактериальные средства, если опухоль удалялась с нижних конечностей, проводится компрессионная терапия. Вероятность рецидива составляет не более 5-7 %.

Предлагаем вам проконсультироваться относительно необходимости удаления лимфангиомы со специалистами медицинского центра “Мать и дитя”. Вы можете пройти обследование для определения характера новообразования и получить комплексное лечение с последующей реабилитацией.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: