Лимфогранулематоз у детей (Ходжкина): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Лимфома у детей

Что такое Лимфома у детей –

Лимфома у детей (лимфома Ходжкина) – заболевание, которое известно также как лимфогранулематоз, это один из видов злокачественных опухолей лимфосистемы ребенка.

Под этим термином объединяют онкоболезни, при которых есть изменения в клетка‎х лимфатической системы. Основным симптомом заболевания является увеличение лимфатических узлов, что и представляет собой лимфому.

Типы лимфомы у детей:

  • лимфома Ходжкина
  • неходжкинские лимфомы

Лимфома Ходжкина получила такое название по имени исследователя, врача Томаса Ходжкина, которым было впервые в истории описано это заболевание.

Частота лимфомы Ходжкина у детей

Немецким Регистром детской онкологии в городе Майнце (Германия) каждый год фиксируется примерно 90 новых случаев заболевания лимфомой Ходжкина у пациентов в возрасте до 14 лет. Общее количество заболевших в возрасте до 18 лет составляет 150 человек ежегодно, по данным исследовательского центра в городе Галле. Таким образом, рассматриваемое заболевание составляет 5% всех злокачественных заболеваний у детей и подростков до 18 лет.

Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина) почти не встречается среди грудничков и детей до 3 лет. Вероятность заболевания увеличивается с возрастом. Стоит отметить, что дети болеют реже, чем взрослые. Заболеваемость среди мальчиков и девочек не одинакова, но зависит от страны.

Формы лимфомы Ходжкина

Исследователи выделяют 5 форм заболевания. Четыре из них называются классической болезнью Ходжкина:

  • обогащённая лимфоцитами (неклассическая)
  • смешанно-клеточная форма
  • узелковая форма
  • форма с большим количеством лимфоцитов
  • форма с малым количеством лимфоцитов

Осложнения при лимфоме у детей:

  • рак мозга (головного, спинного)
  • сдавливание дыхательных путей
  • синдром верхней полой вены
  • сепсис

Вероятные негативные эффекты радиотерапии:

  • спутанное сознание
  • кожный ожог
  • слабость
  • трудность глотания
  • головная боль
  • выпадение волос
  • рвота
  • опухоли
  • потеря в весе
  • высыпания и пр.

Вероятные негативные эффекты химиотерапии:

  • повреждение костного мозга
  • анорексия
  • диарея
  • запор
  • повышенная вероятность «подхватить» инфекцию
  • выпадение волос
  • утомляемость и слабость в теле
  • тошнота, рвота
  • язвы на слизистой рта

Что провоцирует / Причины Лимфомы у детей:

Лимфома у детей (лимфома Ходжкина) возникает по причине мутаций – злокачественных изменений В-лимфоцитов. Они представляют собой белые клетки крови, преобладающие в лимфатической ткани. Они чаще всего появляются в лимфоузлах, но вероятно поражение костного мозга, печени, селезенки, легких. Такие поражения встречаются на всегда, в основном на поздних стадиях заболевания.

Причины лимфомы у детей точно не известны. Исследователи точно уверены, что начинается болезнь со злокачественными изменениями в клетках лимфосистемы. Вместе с этим начинается мутация генетики клетки. Но начало генетических изменений непонятно. Предположительно, дети заболевают, когда на них влияют несколько факторов риска.

Лимфома Ходжкина встречается в основном среди белокожих людей, потому исследователи предполагают генетическую и этническую предрасположенность. Рис заболеть повышается у детей с некоторыми врожденными заболеваниями иммунной сисатемы, например, с синдромом Луи-Бара или Вискотта-Олдрича. Также в группе риска дети с ВИЧ/СПИД.

У части малышей инфекция вируса Эппштейна-Барр может вызвать лимфому Ходжкина. Сегодня влияние токсических веществ на организм как провоцирующих факторов находится на стадии активного изучения.

Патогенез (что происходит?) во время Лимфомы у детей:

Заболевание начитается в того, что в лимфоцитах происходят патологические изменения, они перерождаются в клетки лимфомы. Количество их регулярно увеличивается, формируются плотные скопления, которые находятся в основном в лимфоузлах. Если не провести вовремя лечение, пораженные раком клетки будут значительно преобладать над количеством лимфоцитов. Потому иммунитет не будет способен дать отпор инфекциям. Лимфома Ходжкина отличается от других лимфом у детей наличием клеток Рида-Штернберга.

Морфология лимфомы Ходжкина

Морфологический субстрат лимфомы Ходжкина – клетки Березовского-Рид-Штернберга, которые местами локализируются между эозинофилами, лимфоцитами, плазматическими клетками и гистиоцитами. Бывают также единичные крупные одноядерные клетки Ходжкина. Клетки опухоли – это меньшинство клеточной популяции. А большинство – нормальные клетки воспаления.

Клетки Березовского-Рид-Штернберга представляют собой крупные, в основном двуядерные клетки с содержанием в ядрах крупной эозинофильной нуклеолы. При нодулярном склерозе преобладают локализованные стадии с поражением лимфатических узлов только выше диафрагмы. Смешанноклеточный вариант практически не встречается у детей.

Богатый лимфоцитами вариант классической лимфомы Ходжкина в лимфатическом узле среди реактивных клеток преобладают малые лимфоциты, а клеток Штернберга-Рид и Ходжкина – небольшое количество. Форма лимфомы с лимфоидным истощением бывает в редких случаях. При ней небольшие скопления клеток, в которых преобладают опухолевые клетки Березовского-Штернберга-Рид, находятся среди диффузного фиброза. В 2001 году ВОЗ был выделен еще один вид болезни – нодулярная с лимфоидным преобладанием лимфома Ходжкина. При ней морфологическая картина по клеточному составу сходна с лимфомой Ходжкина, но который имеет иной иммунологический фенотип. Патологические изменения прогрессируют медленными темпами.

Симптомы Лимфомы у детей:

Первыми симптомами лимфомы Ходжкина у детей являются увеличения лимфатических узлов или одного лимфоузла. Рост их может быть медленным. Болевых ощущений это, как правило, не вызывает. Чаще всего лимфатические узлы увеличиваются в шейной области и на затылке, могут также наблюдаться в подмышечной области, в надключичной впадине, в паху и т.д. Незаметное глазу увеличение лимфоузлов у детей может происходить в животе, грудной клетке, в области позвоночника или в тазу.

В грудной клетке увеличенные лимфоузлы располагаются в средостении, потому начинается давление на трахею и легкие. Могут возникнуть такие симптомы как одышка или сухой кашель приступами. Поражение лимфоузлов в верхней и в нижней части живота может вызвать ощущение тяжести, боли, может быть и понос. В некоторых случаях наблюдается увеличение селезенки и печени, если туда попали лимфомные клетки. В медлитературе это именуется гепатомегалия или спленомегалия.

При попадании лимфомных клеток в костный мозг у ребёнка снижается уровень красных клеток крови, что приводит к анемии. Но такие случаи крайне редки.

Вероятны общие симптомы болезнени:

  • уменьшение массы тела
  • повышенная температура
  • потливость (особенно в ночное время суток)
  • слабость
  • быстрая утомляемость
Читайте также:
Признаки лимфобластного лейкоза у взрослых, симптомы острой и хронической формы

Системными называют три из выше перечисленных симптомов в комплексе: потеря веса, повышенная температура и потливость.

Среди проявлений лимфомы у детей также выделяют кожный зуд всего тела. К специфическим симптомам болезни Ходжкина у детей относят бледность кожи и боль костей и суставов (не всегда). Прогрессируют все симптомы медленными темпами – 2-3 недели или 3-4 месяца. Увеличенные лимфатические узлы не всегда являются признаком лимфомы у ребенка! Часто они увеличиваются при вирусных инфекциях. Потому самолечение запрещено, следует срочно обратиться к врачу!

Диагностика Лимфомы у детей:

Врачи проводят наружный осмотр ребенка и собирают анамнез. Для подтверждения лимфомы у детей нужно сделать анализ крови, УЗИ или рентгенографию. Для подтверждения диагноза могут понадобиться комплексные исследования, которые дают возможность выяснить вариант и стадию лимфомы Ходжкина.

Для анализа пораженной ткани используют метод биопсии. Для его выполнения нужно взять поражённый лимфоузел и провести микроскопическое исследование. Стадию заболевания выясняют при помощи (помимо выше указанных методов) МРТ, ПЭТ, компьютерной томографии и сцинтиграфии костей скелета. Для получения информации по поражении клетками опухоли костного мозга проводят на поздних стадиях заболевания трепанобиопсию.

Перед проведением терапии следует проверить работу сердца ребенка, для чего проводят ЭКГ и/или ЭхоКГ. Также может понадобиться диагностика нарушений обмена веществ. Не все выше перечисленные методы диагностики могут применяться в одном и том же случае. Комплекс исследований для вашего случая должен определить лечащий врач.

Лечение Лимфомы у детей:

При подтверждении лимфомы у ребенка нужно госпитализировать больного в детское отделение онкологии или гематологии. Чаще всего применяют химиотерапию. Ребенка в таком случае лечат цитостатиками, которые направлены на блокирование деления клеток или уничтожение клеток опухоли. Одного средства не хватит для уничтожения всех клеток лимфомы, потому врачи разрабатывают комбинацию цитостатиков, что называется полихимиотерапией. Он максимально эффективен. После химиотерапии в части случаев применяют лучевую терапию, облучение.

При неэффективности химио- и лучевой терапии или при рецидивах применяют высокодозную химиотерапию. Негативным моментом в этом виде лечения является негативное его влияние на кроветворение в костном мозге. Потому необходима трансплантация кроветворных стволовых клеток – часто это аутологичная трансплантация костного мозга‎.

Лечение болезни Ходжкина с преобладанием лимфоцитов

На ранней стадии болезни удаляют один пораженный лимфоузел (если другие не поражены), если это не влечет за собой осложнений. Около 2/3 пациентов в таких случаях выздоравливают без проведения химио- и лучевой терапии. Им необходим регулярный осмотр для контроля состояния. Это называется тактикой выжидательного наблюдения. При появлении симптомов лимфомы тактика прекращается.

Курс химиотерапии

При классической лимфоме Ходжкина проводят несколько блоков химиотерапии. Количество циклов, их продолжительность и интенсивность в первую очередь зависят от стадии болезни и от выбора терапевтической группы, по которой лечат пациента. Каждый блок терапии проводится около 2 недель.

Курсы состоят из таких препаратов:

  • винкристин
  • преднизолон
  • этопозид
  • доксорубицин
  • преднизолон
  • циклофосфамид
  • винкристин
  • дакарбазин

Между блоками нужен перерыв в терапии 2 недели. Курс химиотерапии при лимфоме в общем длится 2-6 месяцев при отсутствии рецидивов.

Лучевая терапия

Современные протоколы советуют для ½ больных проводить лучевую терапию опухоли сразу за химиотерапией. В зависимости от того, как болезнь реагирует на химиотерапию, решают вопрос о проведении облучения. Если после 2 блоков химиотерапии ПЭТ показывает прогресс, то обучение не нужно (для любой стадии болезни). Хороший ответ на лечение означает уменьшение опухоли минимум в 2 раза, и что в остаточной опухоли больше нет живых опухолевых клеток.

Лучевую терапию проводят чаще всего через 2 недели после окончания химиотерапии. Стандартная доза облучения составляет 20 грей. При уменьшении размера опухоли после двух первых блоков химиотерапии на 75% и менее или при большой массе остаточной опухоли дозу облучения нужно увеличить до 30 грей. Чтобы не повредить здоровые ткани рядом с опухолью, общую дозу дают не за один сеанс, а за несколько. Больной участок нужно обучать небольшими порциями по 1,8 грей. Длительность лучевой терапии составляет 2-3 недели. По выходным облучение обычно не проводятся.

Протоколы для лечения детей с лимфомой Ходжкина

В Германии детей и подростков с лимфомой Ходжкина лечат только по плану/ по программам, которые называются исследования оптимизации терапии‎. Они представляют собой стандартизированные клинические исследования, имеющие цель лечить больных по современным программам и одновременно повышать эффективность терапии.

Шансы на выздоровление

Шансы высокие для детей и подростков благодаря высокоточным современным методам диагностики и стандартизированным протоколам интенсивной комбинированной терапии. Выздоравливает 95 больных из 100, независимо от стадии лимфомы. Перед лечением пациентов делят по разным терапевтическим группам, для которых лечение отличается. Это позволяет добиться хорошего прогноза.

По данным центральной исследовательской группы по лимфоме Ходжкина в городе Галле у 11% детей и подростков до 18 лет болезнь повторяется. Но даже в таких случаях ее удается вылечить. Прогноз в таких случаях зависит от времени наступления рецидива. При позднем повторе болезни второй курс химиотерапии и лучевой терапии дают очень хорошие результаты. А при рецидиве раннем (после окончания лечения прошло от 3 до 12 месяцев) может понадобиться очень интенсивное лечение.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Лимфома у детей:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Лимфомы у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Болезнь ходжкина (лимфогранулематоз) у детей

Болезнь Ходжкина относится к лимфомам, которые занимают 3 место среди опухолей детского возраста.

Лимфомы подразделяются на 2 основных типа: болезнь Ходжкина (лимфома Ходжкина, или лимфогранулематоз) и неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы). Они отличаются в значительной степени по клиническому течению, микроскопическому строению, метастазированию и ответу на лечение.

Читайте также:
Симптомы рака миндалины, как выглядит новообразование на гландах

Болезнь Ходжкина чаще наблюдается у старших детей и подростков.

Болезнь Ходжкина названа по имени Томаса Ходжкина, который впервые описал это заболевание в 1832 году.

Эта лимфома возникает в лимфоидной ткани иммунной и кроветворной систем (лимфатических узлов, селезенки, вилочковой железы, аденоидов, миндалин, костного мозга, желудочно-кишечного тракта и многих других органов, содержащих лимфоидную ткань.

Поэтому болезнь Ходжкина может возникнуть в любом органе, содержащем лимфоидную ткань, но чаще развивается в лимфатических узлах грудной полости, шеи и подмышечных областей. По лимфатическим путям опухолевые клетки могут распространиться в другие лимфатические узлы, обычно сначала в близлежащие группы лимфатических узлов. Редко опухолевые клетки по кровеносным сосудам достигают печени, легкие и костный мозг.

Типы болезни Ходжкина

Опухолевые клетки при болезни Ходжкина носят названия клеток Рида-Штернберга, по фамилии авторов, которые впервые их описали.

На основании микроскопических данных выделены несколько типов болезни Ходжкина. Такое подразделение имеет большое значение, т.к. различные типы заболевания отличаются по клиническому течению, распространению и лечению.

ОСНОВНЫМИ ТИПАМИ(ВАРИАНТАМИ) БОЛЕЗНИ ХОДЖКИНА ЯВЛЯЮТСЯ:

  • Нодулярный склероз (чаще поражаются лимфатические узлы средостения)
  • Смешанно-клеточный (наиболее частый подтип у детей)
  • Обогащенный лимфоцитами (вариант лимфоидного преобладания)
  • С угнетением лимфоцитов (вариант лимфоидного истощения) – самый редкий подтип у детей.

Частота возникновения болезни ходжкина

Болезнь Ходжкина возникает как у детей, так и взрослых, но чаще всего в двух возрастных периодах: в раннем взрослом возрасте (15-40 лет, но обычно 25-30 лет) и зрелом возрасте (после 55 лет).

В возрасте до 1 года болезнь Ходжкина не встречается. До 5 лет болезнь Ходжкина выявляется крайне редко. В 10-15% случаев заболевание наблюдается у лиц моложе 16 лет.

Заболеваемость болезнью Ходжкина в детском возрасте составляет 0,7-0,8 случаев на 100 000 детского населения, что значительно ниже частоты заболевания у взрослых. Стандартизованный показатель заболеваемости в России составляет 1,9 на 100000 детского населения. Мальчики заболевают чаще девочек, причем в возрастной группе до 10 лет преобладание мальчиков особенно значительно (3:1).

Факторы риска возникновения болезни ходжкина

В настоящее время известно несколько факторов, которые могут способствовать возникновению болезни Ходжкина.

Инфекционный мононуклеоз (вызывается вирусом Эпштейна-Барр) в некоторой степени повышает риск развития болезни Ходжкина. Однако у 50% больных болезнью Ходжкина не было ранее этой инфекции.

Угнетение иммунитета также сопровождается повышенным риском развития болезни Ходжкина. Это возможно при таких состояниях как синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД), трансплантация органов, врожденные синдромы иммунодефицита, например, атаксия-телангиэктазия.

Известны случаи болезни Ходжкина в одной семье. При этом если один из близнецов заболел болезнью Ходжкина, то у другого вероятность развития того же заболевания повышается.

К сожалению, в настоящее время нет достоверных путей предотвращения развития болезни Ходжкина как у детей, так и у взрослых.

Диагностика болезни ходжкина

Ранняя диагностика болезни Ходжкина у детей может быть затруднена в связи с тем, что у некоторых больных симптомы могут отсутствовать вообще, а у других они могут быть неспецифичными и наблюдаются при других неопухолевых заболеваниях, например, инфекции.

Кроме того, в настоящее время методов скрининга (досимптомного выявления) болезни Ходжкина не существует.

На фоне полного благополучия у ребенка можно заметить увеличенный лимфатический узел на шее, в подмышечной или паховой области. Иногда припухлость в области лимфатического узла может самостоятельно исчезнуть, но вскоре появляется вновь. Появившийся лимфатический узел постепенно увеличивается в размерах, но не сопровождается болью. Иногда возможно появление таких узлов сразу в нескольких областях.

Увеличение размеров лимфатических узлов возможно также при наличии инфекции. В случае отсутствия инфекции следует немедленно обратиться к врачу.

При увеличении лимфатических узлов в грудной клетке (средостении) их обнаружение на ранних этапах затруднительно без применения специальных методов обследования. Дальнейшее увеличение этих узлов может привести к сдавлению трахеи, вызывая кашель и затруднение дыхания. У некоторых больных появляется повышение температуры, ночные обильные поты или похудание, а также зуд кожи, повышенная утомляемость, снижение аппетита.

При появлении вышеуказанных симптомов необходимо незамедлительно обратиться к врачу. Чем раньше установлен диагноз и начато лечение, тем лучше прогноз (исход) заболевания.

Единственным достоверным методом уточнения диагноза болезни Ходжкина является биопсия (взятие кусочка опухоли для микроскопического исследования) с последующим иммунологическим исследованием для подтверждения болезни Ходжкина.

Определение стадии болезни ходжкина

Уточнение степени распространения опухолевого процесса (стадии заболевания) имеет важное значение для выбора тактики лечения больного и оценки прогноза (исхода) заболевания.

Болезнь Ходжкина обычно возникает в одном или нескольких близлежащих лимфатических узлах и затем постепенно распространяется на другие лимфатические узлы и органы. В редких случаях болезнь Ходжкина может первично развиться в коже, миндалинах, печени, селезенке, а не в лимфатических узлах.

МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ

Рентгенография грудной клетки позволяет выявить увеличенные лимфатические узлы в грудной полости (средостении).

Ультразвуковое исследование (УЗИ) – дает возможность выявить увеличенные лимфатические узлы всех локализаций, наличие опухолевых очагов в печени и селезенке.

Компьютерная томография (КТ) дает возможность детально рассмотреть лимфатические узлы в грудной полости, животе и области таза.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) особенно целесообразна при обследовании головного и спинного мозга.

Сканирование лимфатической системы с галлием-67 необходимо для выявления степени вовлечения в опухолевый процесс лимфатических узлов.

В общем анализе крови можно выявить снижение количества эритроцитов (анемию), повышение СОЭ (скорости оседания эритроцитов) у больных с распространенным процессом, а в биохимическом анализе крови – признаки поражения печени.

При исследовании костного мозга, особенно у больных с анемией, высокой температурой и ночными потами, уточняется наличие или отсутствие опухолевых клеток в костном мозге.

После детального обследования больного устанавливается стадия заболевания – с 1 по 4 – в зависимости от степени распространения опухолевого процесса.

К стадии добавляют символы “А” или “Б”, указывающих на отсутствие или наличие таких симптомов, как снижение веса более чем на 10% за предыдущие 6 месяцев, значительное повышение температуры без видимых причин, сильные ночные поты, зуд кожи.

Читайте также:
7 точных методов диагностики миеломной болезни: лабораторная, КТ, дифференциальная

Кроме того, учитываются признаки биологической активности заболевания по показателям крови (уровни СОЭ, фибриногена, гаптоглобина), наличие или отсутствие которых обозначаются символами “б” и “а”.

ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ ИЛИ РЕЦИДИВНАЯ БОЛЕЗНЬ ХОДЖКИНА

Под прогрессией заболевания подразумевается продолжение роста опухоли, несмотря на проводимое лечение. Рецидив означает возврат болезни после окончания всей программы лечения. Причем рецидив может быть как в области первичной опухоли, так и в другом месте.

Лечение болезни ходжкина

Основной целью лечения каждого ребенка, страдающего болезнью Ходжкина, является полное излечение.

Химиотерапия и лучевая терапия являются основными методами лечения этих детей.

Трансплантация костного мозга применяется у отдельных больных, когда другие методы оказались неэффективными. Оперативный метод имеет ограниченное значение при лечении детей с болезнью Ходжкина и применяется в основном с целью выполнения биопсии опухоли.

ХИМИОТЕРАПИЯ

Под химиотерапией подразумевается применение противоопухолевых препаратов для уничтожения злокачественных клеток. При этом некоторые препараты используются внутрь, другие – внутривенно. Химиотерапия относится к системным видам лечения. Это указывает на то, что препарат достигает кровотока и разносится по всему организму, воздействую на опухолевые клетки.

Для химиотерапии используются одновременно препараты различного механизма действия, что повышает эффективность лечения. Известны многие комбинации химиопрепаратов, применяемых для лечения детей с болезнью Ходжкина, однако наиболее часто используются следующие: ACOPP – адриамицин, циклофосфан, винкристин (онковин), натулан (прокарбазин), преднизолон.

ABVD – адриамицин, блеомицин, винбластин, дакарбазин.

OEPA – онковин, этопозид, преднизолон, адриамицин.

BEACOPP – блеомицин, этопозид, адриамицин, циклофосфан, винкристин(онковин), прокарбазин (натулан), преднизолон.

Во время лечения могут быть использованы различные чередующиеся комбинации химиопрепаратов. Причем в зависимости от степени распространения (стадии) заболевания используют от 2 до 6 циклов химиотерапии.

ПОБОЧНЫЕ ЭФФЕКТЫ ХИМИОТЕРАПИИ

Противоопухолевые препараты воздействуют не только на злокачественные, но и на нормальные клетки организма, что приводит к различным побочным эффектам.

Клетки костного мозга, волосяных фолликулов и выстилающий эпителий (покровные клетки) полости рта и желудочно-кишечного тракта относятся к быстро растущим клеткам. Побочные эффекты зависят от типа, разовой и общей дозы препаратов, а также длительности химиотерапии.

В результате химиотерапии у ребенка может возникнуть выпадение волос, появление язв в полости рта, кровоточивость, тошнота, рвота и другие явления.

Указанные побочные явления временные и проходят после прекращения лечения. Кроме того, имеются препараты, помогающие уменьшить или предотвратить побочные явления химиотерапии.

Некоторые противоопухолевые препараты могут вызвать отдаленные последствия спустя много месяцев и лет после окончания лечения. Препараты могут повреждать сердце, легкие, влиять на рост и способность к продолжению рода.

При прогнозировании бесплодия у старших детей возможен забор и консервация спермы до начала химиотерапии. Нужно знать о том, что к препаратам, вызывающим бесплодие, относятся такие как:

BCNU (кармустин),

CCNU (ломустин),

циклофосфан,

натулан (прокарбазин)

и другие более редко применяющиеся препараты.

Тяжесть отдаленных последствий химиотерапии может быть различной и во многом зависит от возраста больного на момент лечения.

Необходимо помнить и о возможности в дальнейшем возникновения второй злокачественной опухоли, особенно лейкоза.

ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ

У детей с болезнью Ходжкина применяется наружное облучение, причем в том случае, когда имеется большая масса опухоли, и химиотерапия не может полностью уничтожить опухолевые клетки в какой-либо области. Как правило, лучевая терапия сочетается с химиотерапией, но оба метода применяются раздельно.

Лечение начинается с химиотерапии, а лучевая терапия назначается на остаточную опухоль. Разовая доза облучения обычно составляет 1,8-2 грея, а суммарная – 20-36 грей. Лучевая терапия продолжается обычно в течение 2-3 недель.

Из непосредственных побочных явлений лучевой терапии следует отметить повреждение наружных кожных покровов в виде покраснения, слабость, тошноту и жидкий стул (в зависимости от зоны облучения).

Самым серьезным отдаленным последствием лучевой терапии является развитие второй опухоли. У девочек, получавших лучевую терапию на область грудной клетки, может быть повышенный риск возникновения рака молочной железы. Кроме того, облучение области грудной клетки повышает риск рака легкого, особенно у курильщиков.

Лучевая терапия на область яичников и яичек, особенно в сочетании с химиотерапией, повышает риск бесплодия.

ТРАНСПЛАНТАЦИЯ КОСТНОГО МОЗГА И ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК

У некоторых детей с болезнью Ходжкина возникает резистентность (невосприимчивость) к химиотерапии и облучению. В этом случае возникает необходимость применения высоких доз химиопрепаратов, которые серьезно повреждают или даже уничтожают костный мозг больного, который вырабатывает клетки крови.

Забор костного мозга или периферических стволовых клеток у больного с последующей трансплантацией в период резкого угнетения кроветворения помогают осуществить высокодозную химиотерапию и дать больному шансы на излечение.

ПРОГНОЗ (ИСХОД) БОЛЕЗНИ ХОДЖКИНА

В результате современного лечения 5-летняя выживаемость (практически означающая излечение) детей значительно улучшилась и составляет 90-95% при 1 и 2 стадиях, 80-85% – при 3 и около 75% – при 4 стадии.

На выживаемость больных, кроме стадии, оказывают влияние и другие факторы, например, скорость оседания эритроцитов (СОЭ), количество областей пораженных лимфатических узлов, масса опухоли, тип опухоли, число лейкоцитов и эритроцитов, пол и возраст ребенка.

Что происходит после окончания лечения?

После завершения всей программы лечения у ребенка в течение нескольких месяцев могут сохраняться побочные эффекты химиотерапии и облучения. Поэтому столь важно динамическое наблюдение в поликлинике и периодическое обследование ребенка с целью выявления и лечения побочных эффектов и осложнений, а также своевременной диагностики рецидива (возврата) заболевания или второй опухоли.

Мероприятия 2022 года

Архив мероприятий

Противораковое общество РОССИИ создано по инициативе ученых-онкологов и главных врачей онкологических диспансеров, представляющих более 50 регионов России, с целью претворения в жизнь программы профилактики рака в России

Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз – злокачественная гиперплазия лимфоидной ткани, характерным признаком которой является образование гранулем с клетками Березовского-Штернберга. Для лимфогранулематоза специфично увеличение различных групп лимфатических узлов (чаще нижнечелюстных, надключичных, медиастинальных), увеличение селезенки, субфебрилитет, общая слабость, похудание. С целью верификации диагноза осуществляется биопсия лимфоузлов, диагностические операции (торакоскопия, лапароскопия), рентгенография грудной клетки, УЗИ, КТ, биопсия костного мозга. В лечебных целях при лимфогранулематозе проводится полихимиотерапия, облучение пораженных лимфоузлов, спленэктомия.

Читайте также:
Рак мочевого пузыря у мужчин и женщин (карцинома, плоскоклеточная опухоль): стадии, симптомы, последствия после операции, сколько живут

  • Причины лимфогранулематоза
  • Классификация лимфогранулематоза
  • Симптомы лимфогранулематоза
  • Диагностика лимфогранулематоза
  • Лечение лимфогранулематоза
  • Прогноз при лимфогранулематозе
  • Цены на лечение

Общие сведения

Лимфогранулематоз (ЛГМ) – лимфопролиферативное заболевание, протекающее с образованием специфических полиморфно-клеточных гранулем в пораженных органах (лимфоузлах, селезенке и др.). По имени автора, впервые описавшего признаки заболевания и предложившего выделить его в самостоятельную форму, лимфогранулематоз также называют болезнью Ходжкина, или ходжкинской лимфомой. Средний показатель заболеваемости лимфогранулематозом составляет 2,2 случая на 100 тыс. населения. Среди заболевших преобладают молодые люди в возрасте 20-30 лет; второй пик заболеваемости приходится на возраст старше 60 лет. У мужчин болезнь Ходжкина развивается в 1,5-2 раза чаще, чем у женщин. В структуре гемобластозов лимфогранулематозу отводится втрое место по частоте возникновения после лейкемии.

Причины лимфогранулематоза

Этиология лимфогранулематоза до настоящего времени не выяснена. На сегодняшний день в числе основных рассматриваются вирусная, наследственная и иммунная теории генеза болезни Ходжкина, однако ни одна из них не может считаться исчерпывающей и общепризнанной. В пользу возможного вирусного происхождения лимфогранулематоза свидетельствует его частая корреляция с перенесенным инфекционным мононуклеозом и наличием антител к вирусу Эпштейна-Барр. По меньшей мере, в 20% исследуемых клеток Березовского-Штернберга обнаруживается генетический материал вируса Эпштейна-Барр, обладающего иммуносупрессивными свойствами. Также не исключается этиологическое влияние ретровирусов, в т. ч. ВИЧ.

На роль наследственных факторов указывает встречаемость семейной формы лимфогранулематоза и идентификация определенных генетических маркеров данной патологии. Согласно иммунологической теории, имеется вероятность трансплацентарного переноса материнских лимфоцитов в организм плода с последующим развитием иммунопатологической реакции. Не исключается этиологическое значение мутагенных факторов – токсических веществ, ионизирующего излучения, лекарственных препаратов и других в провоцировании лимфогранулематоза.

Предполагается, что развитие лимфогранулематоза становится возможным в условиях Т-клеточного иммунодефицита, о чем свидетельствует снижение всех звеньев клеточного иммунитета, нарушение соотношения Т-хелперов и Т-супрессоров. Главным морфологическим признаком злокачественной пролиферации при лимфогранулематозе (в отличие от неходжкинских лимфом и лимфолейкоза) служит присутствие в лимфатической ткани гигантских многоядерных клеток, получивших название клеток Березовского-Рид-Штернберга и их предстадий – одноядерных клеток Ходжкина. Кроме них опухолевый субстрат содержит поликлональные Т-лимфоциты, тканевые гистиоциты, плазматические клетки и эозинофилы. При лимфогранулематозе опухоль развивается уницентрически – из одного очага, чаще в шейных, надключичных, медиастинальных лимфатических узлах. Однако возможность последующего метастазирования обусловливает возникновение характерных изменений в легких, ЖКТ, почках, костном мозге.

Классификация лимфогранулематоза

В гематологии различают изолированную (локальную) форму лимфогранулематоза, при которой поражается одна группа лимфоузлов, и генерализованную – со злокачественной пролиферацией в селезенке, печени, желудке, легких, коже. По локализационному признаку выделяется периферическая, медиастинальная, легочная, абдоминальная, желудочно-кишечная, кожная, костная, нервная формы болезни Ходжкина.

В зависимости от скорости развития патологического процесса лимфогранулематоз может иметь острое течение (несколько месяцев от начальной до терминальной стадии) и хроническое течение (затяжное, многолетнее с чередованием циклов обострений и ремиссий).

На основании морфологического исследования опухоли и количественного соотношения различных клеточных элементов выделяют 4 гистологические формы лимфогранулематоза:

  • лимфогистиоцитарную, или лимфоидное преобладание
  • нодулярно-склеротическую, или нодулярный склероз
  • смешанно-клеточную
  • лимфоидное истощение

В основу клинической классификации лимфогранулематоза положен критерий распространенности опухолевого процесса; в соответствии с ним развитие болезни Ходжкина проходит 4 стадии:

I стадия (локальная) – поражена одна группа лимфоузлов (I) либо один экстралимфатический орган (IE).

II стадия (регионарная) – поражены две или более группы лимфатических узлов, расположенных с одной стороны диафрагмы (II) либо один экстралимфатический орган и его регионарные лимфоузлы (IIE).

III стадия (генерализованная) – пораженные лимфоузлы расположены с обеих сторон диафрагмы (III). Дополнительно может поражаться один экстралимфатический орган (IIIE), селезенка (IIIS) либо они вместе (IIIE + IIIS).

IV стадия (диссеминированная) – поражение затрагивает один или несколько экстралимфатических органов (легкие, плевру, костный мозг, печень, почки, ЖКТ и др.) с одновременным поражением лимфоузлов или без него.

Для обозначения наличия или отсутствия общих симптомов лимфогранулематоза на протяжении последних 6 месяцев (лихорадки, ночной потливости, похудания) к цифре, обозначающей стадию болезни, добавляются буквы А или В соответственно.

Симптомы лимфогранулематоза

К числу характерных для лимфогранулематоза симптомокомплексов относятся интоксикация, увеличение лимфатических узлов и возникновение экстранодальных очагов. Часто заболевание начинается с неспецифических симптомов – периодической лихорадки с температурными пиками до 39°С, ночной потливости, слабости, похудания, кожного зуда.

Нередко первым «вестником» лимфогранулематоза служит увеличение доступных для пальпации лимфоузлов, которые больные обнаруживают у себя самостоятельно. Чаще это шейные, надключичные лимфатические узлы; реже – подмышечные, бедренные, паховые. Периферические лимфоузлы плотные, безболезненные, подвижные, не спаяны между собой, с кожей и окружающими тканями; обычно тянутся в виде цепочки.

У 15-20% пациентов лимфогранулематоз дебютирует с увеличения лимфоузлов средостения. При поражении медиастинальных лимфоузлов первыми клиническими признаками болезни Ходжкина могут служить дисфагия, сухой кашель, одышка, синдром ВПВ. Если опухолевый процесс затрагивает забрюшинные и мезентериальные лимфоузлы, возникают абдоминальные боли, отеки нижних конечностей.

Лимфома Ходжкина

Информация для родителей

Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина или лимфогранулематоз) – злокачественное заболевание лимфатической системы.

Причины развития

Лимфома Ходжкина (ЛХ) возникает из-за злокачественного изменения (мутации) В-лимфоцит‎ов‎. В-лимфоциты — это белые кровяные клетки крови, которые находятся в основном в лимфатической ткани. Поэтому лимфома Ходжкина может развиваться везде, где есть лимфатическая ткань, также она может поражать и другие органы (печень, костный мозг‎, лёгкие и/или селезёнку).

Распространенность

  • Лимфома Ходжкина занимает 5-е место в структуре заболеваемости у детей и подростков и состаляет 5-7%.
  • Заболеваемость лимфогранулематозом в России составляет 0,8 на 100 тыс. детского населения.
  • Наиболее часто болеют дети и подростки старше 11 лет.
  • В детском и подростковом возрасте мальчики болеют немного чаще, чем девочки, соотношение по полу составляет 1,6 : 1 (мальчики : девочки).
Читайте также:
Питание при раке щитовидной железы у мужчин и женщин на 1-4 стадии: запрещенные продукты, примеры меню диеты

Формы

Морфологическим субстратом опухоли являются клетки Березовского-Штенберга-Рид, однако, их количество в опухолевой ткани редко превышает 10%. Второй вариант клеток – клетки Ходжкина, которые являются провариантом клетки Березовского-Штенберга-Рид. В зависимости от того, как выглядит ткань опухоли под микроскопом, выделяют пять форм лимфомы Ходжкина.

  • Вариант болезни Ходжкина с лимфоцитарным преобладанием составляет 5-6% от всех случаев ЛХ. Клеток Березовского-Штенберга-Рид очень мало.
  • Смешанно-клеточный вариант диагностируется у трех четвертей пациентов. Клетки Березовского-Штенберга-Рид и клетки Ходжкина встречаются в достаточном количестве.
  • Лимфоцитарное истощение – наиболее редко встречающийся морфологический вариант опухоли (менее 1%).
  • Наиболее часто встречается вариант лимфомы Ходжкина с нодулярным склерозом.
  • При нодулярном лимфоидном преобладании ткань лимфатического узла полностью или частично замещена инфильтратом нодулярного строения, часто сочетающегося с зонами диффузного роста.

Клинические стадии

Клиническая стадия определяется согласно классификации Ann Arbor (1971), дополненной рекомендациями, принятыми в Котсвольде (1989):

I стадия — поражение одной или двух группы лимфатических узлов (I) или одного нелимфатического органа (или ткани) — (IE);

II стадия — поражение двух или более лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (II) или вовлечение одного нелимфатического органа (или ткани) и одной (или более) лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (IIE), поражение селезенки (IIS);

III стадия — поражение лимфатической системы по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным вовлечением одного нелимфатического органа или ткани (IIIE), или с вовлечением селезенки (IIIS), или поражением того и другого (IIIES);

IV стадия — распространенное поражение одного и более нелимфатических органов (легких, плевры, перикарда, костного мозга, костей и проч.) в сочетании или без вовлечения лимфатических узлов.

На рис. 1 представлены зоны поражения при лимфоме Ходжкина.

Рис. 1. Зоны поражения при болезни Ходжкина

Симптомы

Первым и наиболее характерным симптомом при лимфоме Ходжкина является увеличение лимфатических узлов. Лимфатические узлы, как правило, безболезненные, плотные, подвижные, часто в виде конгломератов (напоминают «мешок с картошкой»). Наиболее часто увеличенные лимфоузлы можно заметить на шее (рис. 2), в области подмышек, рядом с ключицей, в паху или одновременно в нескольких местах. Лимфатические узлы могут увеличиваться и там, где их нельзя прощупать, например, в грудной клетке, животе, в области таза.

Рис. 2. Поражение шейных лимфатических узлов при лимфоме Ходжкина.

Если увеличенные лимфоузлы находятся в грудной клетке (средостении) (рис. 3), могут появляться приступы кашля или одышка.

Иногда увеличиваются печень и селезенка (в медицинской практике это называется гепатомегалия и спленомегалия).

Поражение ЦНС может развиться в далеко зашедших случаях лимфомы Ходжкина.

Поражение костей: чаще поражаются позвонки, тазобедренные суставы.

Вовлечение костного мозга встречается в 5-10% случаев болезни Ходжкина.

У детей могут появляться общие симптомы заболевания: повышение температуры тела выше 38°С в течение трех дней без признаков инфекционных заболеваний, сильные ночные поты, потеря веса более, чем на 10% за последние 6 месяцев без видимой причины, утомляемость, слабость, кожный зуд по всему телу. Эти симптомы в медицинской практике называют В-симптомами и обозначают буквой «В», их используют в определении стадии заболевания.

Для стадирования необходимо учитывать биологическую активность заболевания. Определяется она на основании двух и более следующих показателей: СОЭ ≥ 30 мм/час; фибриноген ≥ 4 г/л; альбумин ≤ 40 %; СРБ (++ и более); число лейкоцитов ≥ 12х10 /л; альфа-2-глобулин ≥ 12%

Диагностика

Если после тщательного осмотра педиатр находит признаки лимфомы Ходжкина, то он дает направление в специализированный стационар (клинику детской онкологии и гематологии).

В стационаре проводятся:

  • Исследование пораженной ткани. Основным методом диагностики лимфомы является биопсия (оперативное удаление пораженного лимфатического узла или ткани и изучение материала под микроскопом). По результатам исследования образца ткани можно точно определить, болен ребенок лимфомой Ходжкина, и если да, то каким именно ее видом.
  • Анализ распространенности болезни в организме. После установления диагноза необходимо выяснить, насколько болезнь успела распространиться по организму и какие органы она успела поразить. С этой целью выполняют ПЭТ-КТ всего тела с глюкозой. По показаниям проводят исследование костного мозга (трепан–биопсия костного мозга у больных с IВ, IIB-IV стадиями), остеосцинтиграфию, МРТ при костных поражениях.
  • Если в анамнезе имеется сердечно-сосудистая патология, выслушивается сердечный шум, выполняется ФВЛЖ (функция выброса левого желудочка).

Рис. 3. Поражение внутригрудных лимфатических узлов при лимфоме Ходжкина

Современные подходы к лечению

Основное место в лечении лимфомы Ходжкина занимает химиотерапия.

Химиотерапия – это лечение лекарственными препаратами (цитостатиками), которые блокируют деление или убивают опухолевые клетки. Максимального эффекта можно добиться используя комбинации цитостатиков (полихимиотерапия — ПХТ), которые по-разному действуют на клетки.

Полихимиотерапия проводится в соответствии с группой риска, в которую отнесен больной при первичном стадировании, в специализированном стационаре.

Первый цикл ПХТ начинается сразу же после подтверждения диагноза и установления стадии, в случае проведения оперативного лечения полихимиотерапия начинается через 5 дней после операции.

После химиотерапии проводится лучевая терапия (облучение) пораженных зон. Лучевая терапия должна начинаться в течение 14 дней от окончания химиотерапии при нормальных показателях крови.

В России сегодня используются две основные программы лечения лимфомы Ходжкина: DAL-HD и СПбЛХ. Оба протокола включают в себя полихимиотерпию и завершающую лучевую терапию. Количество циклов ПХТ зависит от стадии болезни и от выбора терапевтической группы, по которой лечат пациента. Больные обычно получают следующую программу: при благоприятных вариантах (1-я группа риска) – 2 цикла химиотерапии, при промежуточном прогнозе (2-я группа риска) – 4 цикла химиотерапии, при неблагоприятных вариантах (3-я группа риска) – 6 циклов химиотерапии. Разделение больных на группы риска имеет некоторые отличия в зависимости от применяемого протокола.

Читайте также:
Рак половых органов (гениталий): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

В программе DAL-HD используются схемы OPPA/OEPA и COPP. В протоколе СПбЛХ – схемы VBVP и ABVD.

Лучевая терапия

Завершающим этапом лечения лимфомы Ходжкина является облучение всех пораженных зон лимфатических узлов. Как правило, лучевую терапию начинают через 2 недели после окончания лекарственной терапии при нормализации показателей крови.

Доза облучения зависит от полноты ремиссии после лекарственной терапии: при достижении полной ремиссии (исчезновение всех клинических и радиологических признаков заболевания) в лимфатической зоне по данным ПЭТ-КТ доза облучения составляет 20 Гр. Если размер опухоли после полихимиотерапии уменьшился на 75% и более от первоначальной опухоли и/или отмечается снижение гиперфиксации РФП по ПЭТ-КТ до 2-3 по Deauville, то доза облучения составляет 25 Гр. При уменьшении опухолевых образований менее чем на 75% и/или сохранении гиперфиксации РФП по ПЭТ-КТ 4-5 по Deauville, то дозу облучения увеличивают до 30 Гр.

Рис.5 План лучевого лечения. Пациент И., 4 года 6 мес. Лимфома Ходжкина IIст. с поражением шейных, надключичных, подключичных л/у слева, вилочковой железы, носоглотки. Состояние после 4 курсов курсов ПХТ, ремиссия. Облучение шейно-над-подключичных л/у слева с консолидирующей целью, СОД 20 Гр.

Рис.6 Пациентка М., 11лет. Лимфома Ходжкина II ст. с поражением мягких тканей шеи, лимфатических узлов шеи. Состояние после 2 курсов ПХТ. По данным контрольного ПЭТ/КТ метаболически значимых очагов не выявлено, ремиссия. Проведение лучевой терапии первично вовлеченных зон в суммарной очаговой дозе 20,0Гр с целью консолидации.

Критерии оценки полноты ремиссии

Критерии оценки ремиссии нужны врачу для определения необходимости продолжения лечения или интенсификации программ терапии, либо перевода пациента под динамическое наблюдение.

  • Полная ремиссия — полный регресс всех признаков заболевания (клинических, гематологических и других проявлений болезни) по данным визуализирующих методов обследования, определяемая дважды с интервалом не менее 4 недель.
  • Частичная ремиссия — уменьшение размеров опухолевых образований не менее, чем на 50% на срок от 4 недель при отсутствии новых очагов поражения.
  • Стабилизация заболевания – уменьшение размеров опухолевых образований менее, чем на 50% или увеличение их не более, чем на 25% от первоначального объема при отсутствии новых очагов поражения.
  • Прогрессирование — появление в процессе лечения новых очагов поражения или увеличение ранее имевшихся более, чем на 25%, а также появление симптомов интоксикации.
  • Рецидив — появление новых очагов поражения после достижения полной ремиссии.

Диспансерное наблюдение

Наблюдение детей и подростков с лимфомой Ходжкина проводится в течение не менее 3-х лет после завершения лечебной программы.

В первом квартале пациент обследуется каждый месяц, в последующие 9 месяцев – каждый квартал и в последующие годы – раз в полгода.

Лимфома Ходжкина относится к числу наиболее излечиваемых онкологических заболеваний и около 80% пациентов живут более 10 лет после окончания лечения.

Авторская публикация:
КУЛЕВА СВЕТЛАНА АЛЕКСАНДРОВНА
заведующая отделением химиотерапии и комбинированного лечения злокачественных опухолей у детей, доктор медицинских наук

Лимфогранулематоз у детей

Что такое Лимфогранулематоз у детей –

Лимфогранулематоз у детей – злокачественное заболевание, при котором происходит безболезненное хроническое нарастающее набухание лимфатических узлов в одной области тела ребенка или в нескольких.

Лимфогранулематоз диагностируют у детей до 6 и от 6 до 16 лет. Но чаще всего болезнь поражает взрослых, а не детей. Риск заболеть выше у мальчиков.

Что провоцирует / Причины Лимфогранулематоза у детей:

Причины лимфогранулематоза у детей наукой до сегодня не установлены. Исследователи считают, что болезнь может быть вызвана онкогенным вирусом, но вирусная причина болезни не доказана.

Патогенез (что происходит?) во время Лимфогранулематоза у детей:

Патогенез лимфогранулематоза заключается в прогрессирующем размножении потомков клетки-мутанта и метастазировании их по лимфатическим и кровеносным путям. Болезнь в большинстве случаев развивается медленными темпами, на протяжении нескольких лет. В основном у больных наблюдается снижение иммунитета или уменьшение количества в крови Т-лимфоцитов.

В начале болезни происходит реактивное «воспаление» синусов лимфатического узла, позже очагово размножаются ретикулярные клетки, появляются гигантские формы (так называемые клетки Березовского — Штернберга), которые имеют 4-6 гиперхромных ядер и светлую цитоплазму.

Вокруг этих форм клеток находятся лимфоциты, гистиоциты, эозинофилы, нейтрофилы. Это типичная картина гранулемы, откуда и происходит название заболевания. Патогномоничный морфологический признак лимфогранулематоза – наличие гранулем и «смазанность» нормальной структуры лимфатического узла.

В зависимости от соотношения видов клеток в гранулеме и степени разрастания соединительной ткани в лимфатическом узле выделяют 4 гистологические формы лимфогранулематоза: склеронодулярная (или узелковый склероз),

  • лимфоидная,
  • смешанноклеточная,
  • ретикулярная (или форма лимфоидного истощения).

Микропрепарат лимфатического узла при лимфогранулематозе: стрелками указаны клетки Березовского — Штернберга

Симптомы Лимфогранулематоза у детей:

Болезнь начинается незаметно. Сначала больной ребенок чувствует себя абсолютно нормально. Он находит на шее увеличенный, безболезненный, плотноватой консистенции лимфатический узел. Реже первыми реагируют узлы средостения, паховые или подмышечные. Еще реже лимфогранулематоз у детей проявляется с изолированного поражения желудка, селезенки, легких, кишечника, костей, костного мозга.

При абдоминальной форме гранулематоза, которая в принципе является очень редкой, сначала поражаются забрюшинные лимфоузлы. При пальпации любые узлы не вызывают болевых ощущений. Сначала они имеют плотноэластическую консистенцию, не спаяны между собой и кожей. Постепенно они становятся малоподвижными из-за сращений, уплотняются, не достигая однако степени каменистой плотности и никогда не спаиваясь с кожей.

Распространенный симптом гранулематоза у детей – поражение селезенки. Но для пальпации она доступна примерно в трети случаев. Важным симптомом выступает повышение температуры тела. Сначала лихорадка эпизодическая, потом она наступает волнами, не проходит при приеме ацетилсалициловой кислоты, антибиотиков, анальгина. Вместе с лихорадкой у ребенка появляется потливость, особенно в ночное время суток. Но ознобы не наблюдаются. Лихорадочный синдром наблюдается у 60 детей с данным диагнозом из 100.

В трети случаев болезнь начинается с зуда кожи, который становится все более упорным, его нельзя снять обычными средствами. Дети могут жаловаться на головную боль, скованность в суставах и мышцах, сердцебиение. В начале болезни, как правило, ребенок теряет массу тела, у него возникает слабость, может быть снижение аппетита. Но эти симптомы не называют специфическими. В части случаев бывает и гепатолиенальный синдром.

Читайте также:
Рак желчного пузыря (аденокарцинома): симптомы, диагностика на УЗИ, прогноз с метастазами, сколько живут на 4 стадии

Иммунитет нарушается, потому часто присоединяются бактериальные и вирусные инфекции. У большинства детей изменен состав: относительная или абсолютная лимфоцитопения, нейтрофильный лейкоцитоз с умеренным палочко-ядерным сдвигом, повышение СОЭ. В начале заболевания тромбоциты в норме. Может быть эозинофилия, нормохромная анемия.

В терминальной стадии лимфогранулематоза симптомы общей интоксикации выражены больше, нарушается функция сердечно-сосудистой, дыхательной, нервной систем. При современных методах лечения больной может прожить 60—80 месяцев от начала заболевания. Но имеются сообщения о случаях полного выздоровления при лимфогранулематозе, когда была проведена адекватная химио- и лучевая терапия.
В конце лимфогранулематоз перерождается в саркому в некоторых случаях, что утяжеляет состояние больного. Анемия и истощение прогрессируют быстрыми темпами, появляются тромбоцитопения и кровоточивость.

Абдоминальная форма лимфогранулематоза у детей протекает тяжело. У ребенка наблюдаются такие симптомы:

  • проливной пот
  • абдоминальные боли
  • высокая лихорадка
  • лейкопения
  • высокая СОЭ
  • резкий сдвиг формулы крови влево

Плохим прогностическим признаком служит поражение печени. Наилучший прогноз дают в тех случаях, когда СОЭ нерезко повышена и уровень лимфоцитов достаточен. неблагоприятный прогноз почти во всех случаях болезни детей.

Две формы болезни по скорости клинического течения:

  • хроническая
  • подострая

Формы негенерализированного лимфогранулематоза у детей:

  • локальная
  • регионарная

При локальной происходит поражение 1—2 смежных областей, а при регионарной вовлечены 2 и больше лимфатических узла несмежных зон по одну сторону от диафрагмы. Генерализованной стадии свойственно увеличение 2 и более групп лимфатических узлов, расположенных по обе стороны от диафрагмы, а также вовлечение в процесс селезенки.

Лабораторные признаки интоксикации:

  • лимфоцитопения
  • повышение СОЭ более 30 мм в час
  • увеличение содержания С-реактивного белка
  • увеличение содержания альфа-2- и гамма-глобулинов, сиаловых кислот
  • увеличение содержания церулоплазмина, фибриногена

Диагностика Лимфогранулематоза у детей:

Если увеличенные лимфоузлы находятся на шее, в области средостения или подмышек, тогда диагностика лимфогранулематоза упрощается. Нужно отличать рассматриваемую болезнь от других, при которых также увеличены лимфатические узлы. При лимфадените пальпация узлов вызывает боль. При инфекционном мононуклеозе и лейкозе наблюдается характерная картина крови. Туберкулезная лимфома спаивается с кожей. Лимфосаркома быстро выходит за пределы железистой капсулы, быстро растет, однако для точного диагноза необходимо провести биопсию.

Диагностика в случаях абдоминального лимфогранулематоза представляет затруднение. Общие симптомы проявляются, но длительный срок их причину врачи не могут установить, пока ощущаемое больным давление или пальпация абдоминальных лимфоузлов не подкрепят подозрения на лимфогранулематоз. В таком случае обязательно уточнить диагноз путем проведения лапаротомии.

Лечение Лимфогранулематоза у детей:

Лечение лимфогранулематоза у детей зависит от текущей стадии заболевания. Лучшие результаты отмечают при увеличении одного лимфатического узла в одной области. Такую железу удаляют хирургическим методами, а потом проводят облучение этой области.

При поражении нескольких лимфоузлов показано облучение пораженной области высокими дозами, которое проводят кобальтовой пушкой, что позволяет щадить кожу. Также наряду с кобальтовым облучением предлагается и комбинированная терапия цитостатическими препаратами. Проводят пять двухнедельных циклов лечения с двухнедельными перерывами между отдельными циклами.

  • натулан,
  • винкристин,
  • блеомицин,
  • преднизолон.

Профилактика Лимфогранулематоза у детей:

Детей ставят на диспенсерное наблюдение. В первые два года нужно посещать гематолога 1 раз в 3 месяца, а потом 1 раз в 6 месяцев, поскольку большинство рецидивов фиксируют именно на протяжении первых 2 лет.

Профилактика лимфогранулематоза состоит в уменьшении воздействия мутагенов на организм (химические вещества, радиация, УФ-лучи). Большое значение в профилактическом плане имеют санация инфекционных очагов, закаливание. Иногда полезно проведение флюрографии.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Лимфогранулематоз у детей:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Лимфогранулематоза у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Читайте также:
Рак почки (карцинома, злокачественная опухоль): что это такое, классификация ТНМ, сколько проживет человек, прогноз

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) у детей Текст научной статьи по специальности « Клиническая медицина»

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Нагорная Н.В., Вильчевская Е.В., Дудчак А.П., Марченко Е.Н., Бордюгова Е.В.

Текст научной работы на тему «Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) у детей»

Пгслядипломна oceiTa / Postgraduate Education

СИМПОЗИУМ «БОЛЕЗНЬ ХОДЖКИНА (ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ) У ДЕТЕЙ»

Проводит: кафедра педиатрии факультета интернатуры и последипломного образования Донецкого национального медицинского университета им. М. Горького.

Рекомендован: педиатрам, детским гематологам, врачам общей практики — семейной медицины.

НАГОРНАЯ HB*, ВИЛЬЧЕВСКАЯ Е.В.**, ЛУАЧАК А.П.*, МАРЧЕНКО E.H.*, БОРДЮГОВА ЕВ*, КОВАЛЬ А.П.* *Кафедра педиатрии Донецкого национального медицинского университета им. М. Горького **Кафедра общей практики — семейной медицины факультета интернатуры и последипломного образования Донецкого национального медицинского университета им. М. Горького

БОЛЕЗНЬ ХОДЖКИНА (ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ) У ДЕТЕЙ

Актуальность проблемы. В последнее время у детей отмечается рост онкологической заболеваемости, в том числе лимфогранулематозом (ЛГМ), частота которого колеблется от 0,5 до 3,1 на 100 000 всего населения. В связи с отсутствием опухолевой настороженности у врачей, а нередко поздней обращаемостью родителей за медицинской помощью участились случаи поздней диагностики лимфомы Ходжкина. Вместе с тем своевременная диагностика ЛГМ повышает эффективность проведения противоопухолевой терапии и дает ребенку шанс на полное излечение. Благодаря внедрению международных протоколов лечения выживаемость детей в возрасте до 18 лет достигла в настоящее время 95 %. Знание этой патологии важно для врача любой специальности.

Общая цель: уметь диагностировать и определить тактику ведения ребенка с лимфогранулематозом.

Конкретные цели: выделить основные клинические признаки, составить план обследования пациента, поставить клинический диагноз, определить основные принципы лечения больного ЛГМ.

1. Определение болезни Ходжкина.

2. Этиология и патогенез ЛГМ у детей.

3. Классификация и определение стадии ЛГМ.

4. Клинические проявления.

5. Дифференциальная диагностика.

6. Основные принципы лечения ЛГМ.

Ориентировочная основа деятельности

Во время подготовки к занятию необходимо ознакомиться с основными теоретическими вопросами, используя предложенные источники литературы.

Лимфогранулематоз — злокачественная опухоль лимфоидной ткани с образованием гранулем. Первое клиническое описание семи случаев этого заболевания, протекающего с лихорадкой, увеличением лимфатических узлов, селезенки, развитием кахексии, неизменным летальным исходом, было сделано английским врачом T. Hodgkin в 1832 году, а с 1856 г. оно стало именоваться болезнью Ходжкина. Это название применяется в западноевропейской и американской литературе, в международном реестре болезней. В отечественной литературе принят термин «лимфогранулематоз», предложенный немецкими патологоанатомами по характерной гистологической структуре опухоли при определенной клинической картине. Определяющим в постановке диагноза является обнаружение крупных многоядерных клеток с выраженными нуклеолами — клеток Березовского — Штернберга (БШ) или клеток Рид — Штернберга. Первое описание гистологической картины пораженных лимфоузлов было сделано С.Я. Березовским, ассистентом кафедры госпитальной хирургии Московского университета, в 1890 году в журнале «Русская медицина». Наличие этих гигантских клеток является обязательным для диагноза ЛГМ, но обнаружения только их недостаточно для гистологического подтверждения диа-

№ 1 (44) • 2013 www.mif-ua.com 13

Пюлядипломна ocBiTa / Postgraduate Education

гноза, так как они могут встречаться и при реактивных процессах, инфекционном мононуклеозе, реакции «трансплантат против хозяина», при неходжкинских лимфомах.

В настоящее время заболеваемость ЛГМ составляет 1,9 на 100 000 детского населения. У детей первого года жизни лимфогранулематоз не встречается. К 4—6 годам наблюдается первый пик заболеваемости, к 12—14 годам — второй. Мальчики в возрасте до 7 лет болеют в 3 раза чаще девочек, к 15—16 годам половое соотношение выравнивается.

Этиология лимфогранулематоза у детей

Этиологический фактор ЛГМ неизвестен. Предполагается влияние различных вирусов — вируса Эп-штейна — Барр (ЭБВ), входящего в геном клеток Березовского — Штернберга, ретровирусов, ВИЧ и др. Частота обнаружения ЭБВ при различных вариантах ЛГМ варьирует. Уровень инфицированности ЭБВ коррелирует с выраженностью иммунодефицита, распространенными стадиями ЛГМ и прогнозом заболевания. Выявлено присутствие ЭБВ в клетках БШ в начале болезни и при позднем рецидиве. Отмечено увеличение частоты ЛГМ в семьях с генетическими изменениями. Описаны случаи семейного ЛГМ. Однако генетические маркеры ЛГМ до настоящего времени не выявлены.

Патогенез лимфогранулематоза у детей

Предполагается, что ЛГМ является В-клеточной опухолью, развивающейся на фоне Т-клеточного иммунодефицита, обусловленного развитием гипо-тимического синдрома. У больных ЛГМ, особенно с генерализованными стадиями, имеется снижение показателей клеточного иммунитета, дисбаланс хелпер-ных и супрессорных Т-клеток.

Морфологический субстрат опухоли — клетки БШ. Это крупные клетки до 20—25 микрон в диаметре, содержащие 2 или более зеркально расположенных ядра, в которых имеются круглые нуклеолы. Цитоплазма обильная, базофильная или слабо оксифильная, иногда вакуолизированная с околоядерным просветлением и утолщенным краем. Предстадиями клеток БШ являются клетки Ходжкина: меньшего размера и с одним ядром, морфологически схожим с иммуно-бластами, встречающимися при неспецифическом поражении, окруженные реактивной воспалительной клеточной реакцией, состоящей из лимфоцитов, гистиоцитов, гранулоцитов, эозинофилов, плазматических клеток. Происхождение клеток БШ до сих пор неизвестно. Важным является наличие на клетках БШ СБ 15+-антигенов, СБ 30+ (Ю 1), СБ 45+, что учитывают при иммуногистохимическом подтверждении диагноза ЛГМ.

В последние годы доказана роль цитокинов, продуцируемых клетками БШ, которые определяют образование гранулемы и клинические проявления заболевания. Так, лихорадка, ночные поты, выраженность

пролиферации лимфоидной ткани, эозинофилия, иммунодефицит определяются продукцией интерлей-кинов-1, -2, -5, -6, лихорадка, потеря веса — фактором некроза опухоли, интерфероном альфа, лейкоцитарно-эозинофильная инфильтрация, миелопролиферация имеют зависимость от колониестимулирующих факторов (гранулоцитарный, моноцитарный, грануломоно-цитарный). Наличие и степень выраженности фиброза определяют трансформирующий фактор роста и ин-терлейкин-10.

Классификация лимфогранулематоза у детей

В основе гистологической классификации по Rye— обнаружение клеток БШ и определенная гистологическая характеристика пораженной ткани. Различают 4 гистологических варианта ЛГМ:

Читайте также:
Онкомаркеры на рак горла и гортани: какие сдать, как подготовиться, расшифровка

1. Лимфоидное преобладание.

2. Смешанно-клеточный вариант.

3. Нодулярный склероз.

4. Лимфоидное истощение:

а) по типу диффузного фиброза;

б) по ретикулярному типу.

Гистологические варианты отражают морфологические фазы развития ЛГМ — переход от стадии преобладания лимфоцитов к стадии лимфоидного истощения.

После морфологического подтверждения диагноза дальнейшие меры должны быть направлены на точное определение степени распространенности процесса.

Соответственно классификации Rye, процесс делится на 4 стадии:

1. Заболевание ограничено одной группой лимфоузлов или одним экстралимфатическим органом (1Е).

2. Поражение двух и более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы (2) или локализованное вовлечение одного экстралимфатического органа и одной и более лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (2Е).

3. Поражение лимфатических областей по обе стороны диафрагмы (3), которое может сопровождаться локализованным вовлечением одного экстралимфатического органа (3Е), или вовлечением селезенки (3С), или того и другого (3ЕС).

4. Диссеминированное поражение одного или более экстралимфатического органа или тканей в сочетании с вовлечением лимфатических узлов или без него.

Кроме специфического поражения органов и тканей лимфогранулематозом, существует ряд проявлений, которые сопровождают заболевание, не являясь для него патогномоничными. К таким проявлениям относятся клинические симптомы, называемые симптомами интоксикации: лихорадка выше 38 °С не менее 3 дней подряд, профузные ночные поты, снижение массы тела на 10 % и более за последние 6 месяцев до биопсии, зуд кожи, который самостоятельного значения не имеет. Наличие одного из этих симптомов диктует необходимость включения больного в одну из подгрупп — А (без общих симптомов) или В (с общими симптомами).

Здоровье ребенка, ISSN 2224-0551

Шслядипломна освгта I Postgraduate Education

Выделяют также признаки биологической активности процесса, к числу которых относятся:

— повышение уровня сывороточного гаптоглобина более 1,5 г/л;

— содержания церулоплазмина более 185 Е/л;

— концентрации фибриногена более 0,4 г/л;

— скорость оседания эритроцитов более 30 мм/час;

— содержания лактатдегидрогеназы более 300 Ед/л.

Клинические проявления лимфогранулематоза у детей

Основным клиническим симптомом при ЛГМ является увеличение периферических лимфатических узлов, как правило, в шейной и шейно-надключичной областях с образованием с первых дней конгломерата отдельно лежащих, плотно-эластичных по консистенции, не спаянных между собой и с окружающими тканями и кожей, подвижных безболезненных лимфоузлов. Капсула лимфатического узла интактна, и при разрезе во время биопсии он легко извлекается. Типичным является цепочка тянущихся лимфатических узлов. Важен тот факт, что опухоль поражает лимфоузел не весь сразу, а растет очагово с частичным его поражением. При этом в остальной части узла и в соседних имеются реактивные изменения, которые могут регрессировать под воздействием неспецифического лечения, создавая иллюзию положительной динамики, и диагноз ЛГМ может быть отвергнут. При поражении лимфатических узлов шейной области процесс может длительно оставаться локализованным. Поражение надключичных групп лимфатических узлов всегда вторично за счет роста из средостения. Поэтому всегда следует оценить состояние медиастинальных лимфатических узлов. Поражение подмышечных, паховых, бедренных групп лимфоузлов, как первичное, так и при распространении процесса, встречается редко (не более 10 %).

Следующей по частоте поражения зоной являются внутригрудные лимфатические узлы. В клинической картине доминирует сухой кашель различной интенсивности: от покашливания до приступообразного. Может появляться боль, которая приобретает постоянный характер и усиливается при кашле, возникает за грудиной или в области сердца. При массивном поражении лимфоузлов средостения в процесс могут вовлекаться перикард, плевра, ткань легкого, грудная стенка, возможно развитие компрессионного синдрома (одутловатое лицо с цианозом, мучительный кашель, одышка при минимальной физической нагрузке, тахикардия).

Первичное поражение забрюшинных лимфатических узлов наблюдается крайне редко, чаще связано с генерализацией процесса. Наиболее часто поражаются группы парааортальных лимфатических узлов, расположенных по ходу сосудов, в воротах печени, селезенки до уровня позвонка Ш, по ходу подвздошных сосудов, в области ворот почек. Чаще наблюдается сочетанное поражение селезенки и забрюшинных лимфатических узлов. Указанием на вовлечение лимфатических узлов могут служить жалобы на периодическое появление

боли в животе различной интенсивности. При ЛГМ у детей могут патологически изменяться практически все органы и ткани. Среди экстранодальных наиболее часто встречаются поражения легочной ткани, плевры, костей, печени, реже — костного мозга.

Диагностика лимфогранулематоза у детей

На симпозиуме в Ann Arbor (США, 19У1) был определен объем обследования, необходимый для достоверного стадирования и выбора метода лечения.

1. Анамнез (особое внимание обращается на симптомы).

3. Клинический осмотр с точным обозначением всех пораженных анатомических зон.

4. Лабораторные тесты — анализ крови, биохимические показатели, активность щелочной фосфатазы в сыворотке крови.

5. Рентгенологические исследования грудной клетки в прямой и боковой проекциях.

6. Компьютерная томография.

У. Трепанобиопсия при подозрении на поражение костного мозга подвздошных костей с двух сторон.

8. При подозрении на поражение костей — сканирование костной ткани.

9. При поражении печени, почек — сканирование и радиоизотопное функциональное исследование этих органов.

Лечение лимфогранулематоза у детей

Лечение ЛГМ на современном этапе заключается в достижении высоких результатов с уменьшением отдаленных нежелательных последствий (влияние химиолучевого лечения на развитие атрофии костно-мышечного аппарата, рост ребенка, развитие вторых опухолей, функциональных нарушений щитовидной железы). Общепринятым методом лечения в настоящее время является программное лечение. Комбинированное применение химиотерапии и лучевой как дополнительный к химиотерапии консолидирующий компонент. Наиболее эффективными для детей и одновременно наиболее безопасными являются схемы ОРРА и СОРР, для подростков старше 15 лет — ВЕА-СОРР (протоколы DAL-HD-90 и GPOH-HD-95, приказ № 3 МЗ Украины от 20.0У.2005 г.).

1. Колыгин БA.. Лимфогранулематоз у детей и подростков / БЛ. Колыгин, С.Х.. Кобиков. — СПб.: Гиппократ, 2008. — 280с.

2. Детская онкология / Под редакцией М.Б. Белогуровой. — СПб.: СпецЛит, 2002. — З5Зс.

3. Руководство по гематологии / Под редакцией академика

Читайте также:
Рак глотки 1-4 стадии (злокачественная опухоль): что такое, первые симптомы, причины, лечение, прогноз, продолжительность жизни

A.И. Воробьева. — Т. З. — М.: Ньюдиамед, 2005. — З61 с.

4. Руководство по детской онкологии / Под ред. академика РШНЛ.А Дурнова. — М.: Миклош, 200З. — С. З01-З16.

5. Семочкин С.В. Лечение лимфомы Ходжкина у подростков и молодых взрослых / С.В. Семочкин, С. С. Лория, А.Г. Румянцев,

B.М. Сотников // Онкогематология. — 2008. — № 1—2. — С. 18-21.

6. Carbone A. HIV-associated Hodgkin lymphoma / A.. Carbone, A. Gloghini, D. Serraino, M. Spina // Curr. Opin. HIV AIDS. — 2009 Jan. — 4(1). — З-10.

Лимфома Ходжкина: что за болезнь, симптомы, диагностика, лечение

Под лимфомой Ходжкина подразумевается группа патологий лимфатической системы злокачественного характера, их доля составляет порядка 40% от общего количества лимфом. Что это за болезнь лимфома Ходжкина, будем разбираться в статье.

Описание болезни, стадии

Лимфома Ходжкина – это злокачественное увеличение лимфоидной ткани, для которого свойственно формирование специфических клеток. Другое название болезни – лимфогранулематоз. Сопровождается увеличением лимфоузлов, расположенных под нижней челюстью, над ключицами, общей слабостью, увеличением селезенки, субфебрильной температурой.

Очаг патологии находится в лимфатических узлах и длительно не затрагивает костный мозг. Ходжкинскую лимфому можно отличить от остальных форм только по анализам, которые показывают наличие клетокБерезовского-Штернберга-Рида.

В группу риска входят молодые мужчины в возрасте 20-30 лет, а также пожилые, достигшие 60 лет. Наибольшее число случаев регистрируется в возрасте от 16 до 34 лет.

Выделяют пять стадий болезни:

на нулевой стадии человек не чувствует изменений в состоянии здоровья;

для первой характерна небольшая слабость из-за которой возможности физического труда ограничены;

на второй утомляемость достигает пика – больной лежит половину дня, передвижение затруднено;

на третьей стадии человек лежит уже больше половины дня, даже выполнение привычных действий составляет большую трудность, необходим постоянный уход;

четвертая стадия является самой тяжелой, пациенты в основном лежат, быстро устают, даже разговор способен быстро утомить.

Как проявляется лимфома Ходжкина

Начальные признаки патологии включают:

повышенную потливость, которая усиливается ночью;

повышенную температуру – свыше 38°C.

Симптомы характерны для простудных заболеваний, поэтому люди не воспринимают их всерьез. Как результат со временем состояние ухудшается – человек теряет в весе, замечает увеличение лимфоузлов, их уплотнение, при этом дискомфорт при прощупывании отсутствует.

Симптомами ходжкинской лимфомы также являются:

болезненность в узлах при употреблении алкогольных напитков;

изменение реакции на укусы насекомых в сторону усиления;

жалобы на зудящие ощущения без явных причин.

На более серьезных стадиях появляются: затруднение дыхания и глотания, а также набухание крупных сосудов на шее и голове. При отсутствии адекватного лечения при подобных симптомах, у человека начнутся осложнения в виде кишечной непроходимости, увеличения селезенки, проблем с работами почек. Возможно развитие почечной и сердечной недостаточности. Из-за ослабленности организма и снижения иммунитета возникает заражение инфекциями, возбудители которых безопасны для обычного человека.

Почему возникает лимфогранулематоз

Точных причин, вызывающих болезнь, не установлено. Различают несколько пусковых механизмов болезни Ходжкина:

генетическая предрасположенность, когда болезнь является наследственной;

ранее перенесенные тяжелые инфекционные болезни;

спонтанное изменение лимфоцитов, спровоцированное воздействием вирусов или приемом медикаментов, угнетающих работу иммунитета.

К факторам, провоцирующим заболевание, относят:

действие радиационного излучения;

работу с вредными веществами – пестицидами, гербицидами, растворителями, бензолами;

проживание в регионах с плохой экологией.

Так как точные причины данного вида лимфом неизвестны, то специальная профилактика отсутствует.

Методы диагностики

Важно выявить болезнь вовремя, так как от ранней постановки диагноза зависит шанс больного выздороветь. Обычно обследование включает:

сдачу анализов – ОАК, ОАМ;

анализ крови на биохимию, внимание уделяется печеночным пробам и белкам острой фазы воспаления;

рентгенографию грудной клетки;

пункцию и биопсию клеток лимфатических узлов.

Исследованию подвергают разные органы и системы, а в некоторых случаях тело полностью. Благодаря анализам врач выясняет наличие сопутствующих инфекций – вируса иммунодефицита человека или гепатита. Для визуальной оценки степени разрастания лимфоузлов используются эндоскопические обследования: ФГДС, бронхоскопия, колоноскопия, лапароскопия.

Постановка диагноза занимает длительное время, в некоторых случаях назначается медицинский консилиум для определения тактики лечения.

Терапия лимфомы Ходжкина

Протокол лечения подбирается в индивидуальном порядке и зависит от стадии процесса. Болезнь на начальной стадии лечат с помощью радиотерапии. Для наступления ремиссии в некоторых случаях достаточно одного месяца.

На более поздних стадиях лечение дополняют химиотерапией. Продолжительность курса и вид препарата зависят от состояния пациента. Возможно назначение гормональных препаратов.

Если болезнь приняла тяжелую форму, то проводят операцию – удаляют опухоль, селезенку и другие органы, в которых произошли необратимые изменения. Для хирургического вмешательства должны быть основания, перечисленные в клинических рекомендациях по лечению лимфомы Ходжкина. Используется при неэффективности медикаментозной и радиотерапии.

Больным необходимо придерживаться правильного питания. В рационе должны присутствовать витамины в достаточном количестве, тяжелую пищу употреблять не следует. Меню должно быть разнообразным, прием пищи – дробным и частым.

Если правильное лечение начато на ранней стадии, то выживаемость достигает 90%. Чем позднее начато лечение, тем хуже становится прогноз выживаемости – до 45% на четвертой стадии.

Все представленные на сайте материалы предназначены исключительно для образовательных целей и не предназначены для медицинских консультаций, диагностики или лечения. Администрация сайта, редакторы и авторы статей не несут ответственности за любые последствия и убытки, которые могут возникнуть при использовании материалов сайта.

Авторизуйтесьчтобы оставлять комментарии

Возрастные ограничения 18+

Лицензия на осуществление фармацевтической деятельности ЛО-77-02-011246 от 17.11.2020 Скачать.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: