Медуллобластома у детей: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз, выживаемость

Медуллобластома у детей: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз, выживаемость

Медуллобластома составляет 14-20% внутричерепных опухолей у детей и занимает второе по частоте место среди опухолей задней черепной ямки после мозжечковой астроцитомы. Медуллобластома чаще всего возникает в первую декаду жизни и в два раза чаще встречается у мальчиков. Отмечены случаи у новорожденных.

Медуллобластома является злокачественной быстро растущей опухолью, происходящей из недифференцированных нервных клеток. Точная гистологическая классификация затруднительна из-за примитивной природы опухоли. Часто медуллобластому относят к примитивным нейроэктодермальным опухолям (ПНЭО), хотя по современным представлениям она имеет как гистологические, так и молекулярные отличия (Rostomily et al., 1997; Nicholson et al., 1999). Последние включают аномалии 17 хромосомы, в противоположность мутациям гена HASH1, распространенным при ПНЭО и не встречающимся при медуллобластомах (Cohen и Duffner, 1994; Ellison et al., 2003).

Идентификация мутации РТСН1 при спорадических медуллобластомах выявила роль мутаций сигнального пути «sonic hedgehog». Генетическое нарушение этого пути при медуллобластоме приводит к патологической активации сигнального каскада и туморогенным эффектам (Taipale и Beachy, 2001). Стадирование медуллобластомы имеет особую прогностическую важность и определяет тактику лечения (Packer et al., 1999). Опухоль слабо отграничена от нормальных тканей. В опухоли обнаруживается обилие мелких округлых клеток без определенного паттерна, с частыми митотическими фигурами. Медуллобластома обычно возникает в черве мозжечка в области крыши четвертого желудочка.

Она распространяется к дорсальной части червя и в просвет четвертого желудочка, вызывая гидроцефалию. Часто возникают метастазы по пути оттока СМЖ, и для определения распространения опухоли требуется визуализация спинномозгового канала. Могут возникнуть метастазы за пределы ЦНС, особенно после операции, поражаются преимущественно кости и лимфоузлы (Duffner и Cohen, 1981).

Основными клиническими признаками являются внутричерепная гипертензия и атаксия. Атаксия обычно поражает туловище или обе нижние конечности, с тенденцией к падениям назад или вперед. Симптомы повышенного ВЧД выражены и могут быть изолированными. Полная симптоматология развивается быстро, в течение нескольких недель, отек диска зрительного нерва часто отсутствует. Могут выявляться двусторонние пирамидальные знаки. Часто выражена кахексия. В отдельных случаях рано происходит множественное поражение черепных нервов, спинальная корешковая боль или даже параплегия, что указывает на метастатическую диссеминацию.

Медуллобластома: сравнение с мозжечковой астроцитомой (в каждой паре снимков медуллобластома представлена слева, астроцитома — справа).
Мозжечковая медулобластома с вовлечением червя, компрессией и прорастанием в ствол мозга.
МРТ демонстрирует гетерогенное усиление образования и гидроцефалию с расширением височных рогов (сверху).
В другом случае МРТ (снизу) иллюстрирует факт, что некоторые медуллобластомы могут вовлекать мозжечковые полушария,
делая проблематичным дифференциальный диагноз с мозжечковой астроцитомой (доброкачественной опухолью).

Картина медуллобластомы на КТ или МРТ очень типична. Опухоль округлая, располагается срединно и имеет несколько меньшую плотность, чем окружающая паренхима, на снимках без контрастирования. Плотность значительно и гомогенно увеличивается при введении контраста. В некоторых случаях видны небольшие кистозные области, кровоизлияния или кальцификация. Практически всегда имеется гидроцефалия.

Лечение медуллобластомы начинается с удаления опухоли, по возможности полного, так как тотальное удаление с последующей лучевой терапией всей ЦНС дает лучший исход, чем частичное. Лучевая терапия играет главную роль в увеличении выживаемости. Применение высокоэнергетических источников и повышенных доз внесло вклад в значительное повышение выживаемости (Cohen и Duffner, 1994).

Рекомендованные дозы составляют в настоящее время 50-55 Гр для задней черепной ямки и 35-40 Гр для спинного мозга. Изолированная химиотерапия винкристином, цисплатином, нитрозомочевиной или различными комбинациями алкилирующих агентов, таких как ломустин (CCNU), метотрексат, кармустин (BCNU), цисплатин и преднизолон, является эффективной и показана для детей младше двух лет, пациентов с частичным удалением опухоли или вовлечением ствола мозга (Packer et al., 1994), которое может быть выявлено с помощью радиологических критериев; она показана не для всех пациентов.

Место химиотерапии относительно оперативного лечения являлось предметом горячих дискуссий. Нашли применение повышенные дозы химиотерапии с забором аутологичных стволовых клеток (Perez-Martinez et al., 2004). Недавно Rutkowsky (2005) применял изолированную химиотерапию для лечения детей младшего возраста; частота полной ремиссии составила 80%, и этот метод может стать правилом в лечении детей младшего возраста.

Читайте также:
Лейкоз у взрослых (острый, хронический рак крови): симптомы у мужчин и женщин, сколько живут, прогноз

Исходы у детей с медуллобластомами улучшились в течение последних двух десятилетий. Приблизительно 75-80% детей, получавших лечение в крупных центрах, были живы через пять лет после лечения, и 50% — через 10 лет (Cohen и Duffner 1994); химиотерапия может дать показатель выше 80%. Качество жизни не всегда удовлетворительное; многие дети имеют когнитивные, поведенческие и эндокринологические осложнения в результате лучевой терапии. Значительная потеря IQ наблюдается у 25% детей, облученных до семи лет (Packer et al., 1989).

Таким образом, в настоящее время имеется тенденция к ограничению доз облучения и более широкому применению химиотерапии, и имеются серьезные основания для предпочтения изолированной химиотерапии в этой возрастной группе (De Angelis, 2005).

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.12.2018

Медуллобластома

Медуллобластома (medulloblastoma) — злокачественная опухоль из медуллобластов, незрелых клеток глии, локализующаяся обычно в черве мозжечка, который находится рядом с четвертым желудочком мозга. Характерны симптомы раковой интоксикации, нарастающей интракраниальной гипертензии и мозжечковой атаксии. Диагноз ставится на основании клинической картины, результатов анализа спинномозговой жидкости, ПЭТ, КТ или МРТ, биопсии. Лечение включает хирургическое удаление опухоли, восстановление нормальной циркуляции спинномозговой жидкости, лучевую и химиотерапию.

  • Причины медуллобластомы
  • Классификация медуллобластом
  • Симптомы медуллобластомы
  • Диагностика медуллобластом
  • Лечение медуллобластомы
    • Прогноз и профилактика медуллобластомы
  • Цены на лечение

Общие сведения

Медуллобластома (гранулобластома, нейроглиома эмбриональная, глиома саркоматозная) — весьма злокачественная патология задней черепной ямки. Опухоль, как правило, находится в черве мозжечка, а у детей старше шести лет может локализоваться в полушариях органа. Медуллобластома обычно быстро метастазирует по ликворным путям, чем отличается от других опухолей мозга.

На долю медуллобластомы приходится 7-8% от общего числа известных в неврологии объемных образований, среди опухолей мозга в педиатрии — 30%. Медуллобластома стоит на втором месте по частоте среди опухолей мозга у детей. Распространенность данного вида новообразований – 1,5-2 случая на сто тысяч. Чаще развивается у мальчиков, по сравнению с девочками (соотношение 65/35).

Типичный возраст, когда обнаруживают медуллобластому, пять-десять лет. Но это не только «детская» патология, ее выявляют в любом возрасте. Дети составляют ¾ от общего числа больных медуллобластомой. У взрослых эта опухоль встречается обычно в возрасте от 21 до 40 лет.

Причины медуллобластомы

Обычно случаи медуллобластомы — спорадические. Однако есть наследственные болезни, ассоциированные с высоким риском развития данной опухоли. К ним относятся: синдром Рубинштейна-Тейби, синдром Горлина, синдром Тюрко и синдром голубых невусов.

Почему развивается медуллобластома, на сегодняшний день остается неясным. Известны лишь факторы риска данной патологии, к ним относятся: возраст до 10 лет, действие ионизирующего излучения, влияние канцерогенов пищи, лаков, красок, бытовой химии; вирусные инфекции (цитомегаловирус, ВПЧ, инфекционный мононуклеоз, герпетические инфекции), повреждающие геном клеток; отягощенная наследственность. Медуллобластома — это примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET). Обычно она расположена субтенториально, то есть под наметом мозжечка, быстро прорастает в его червь и заполняет весь четвертый желудочек мозга. Это ведет к блокированию ликворооттока, так как увеличивающаяся в размерах опухоль перекрывает пути циркуляции спинномозговой жидкости. Внутричерепное давление у пациента резко повышается, что проявляется синдромом выраженной интракраниальной гипертензии. Поражение бульбарных отделов возникает на поздних стадиях болезни за счет прорастания опухоли в ствол мозга.

Гистологическая картина медуллобластомы представляет собой сосредоточение небольших, округлых, малодифференцированных, пролиферирующих эмбриональных клеток с очень тонкой цитоплазмой и гиперхромным ядром.

Классификация медуллобластом

Эта злокачественная опухоль в 80% случаев возникает в черве мозжечка, а в 20% — в его двух полушариях. По гистологическому строению различают следующие виды новообразования:

  • Медулломиобластома, содержащая в составе мышечные волокна
  • Меланотическая медуллобластома, которая состоит из нейроэпителиальных клеток, имеющих в составе меланин
  • Липоматозная медуллобластома, в которой есть жировые клетки (самый доброкачественный вариант опухоли).

Помогает определить клинический прогноз для каждого больного медуллобластомой классификация, предложенная Чангом в 1969 году. Она основана на принципах TNM и учитывает размер новообразования, метастазирование и степень инфильтрации.

Симптомы медуллобластомы

Клинические проявления медуллобластомы могут быть разными. Они зависят от локализации новообразования, от выраженности общемозгового синдрома, который напрямую связан с повышением внутричерепного давления, и от расположения метастазов.

Читайте также:
Дерматофибросаркома кожи на лице: список симптомов, причины возникновения, лечение, профилактика

Так как медуллобластома чаще всего располагается в мозжечке, у больного развивается мозжечковая атаксия. Формируется «мозжечковая походка»: пациент ходит, расставив нижние конечности и балансируя верхними, чтобы не потерять равновесие и не упасть; его «кидает» из стороны в сторону. Вследствие нарушения координации движений, больной часто падает, особенно при поворотах. Если опухоль прорастает в ствол мозга, состояние сразу ухудшается, так как присоединяются расстройства дыхания и гемодинамики. В неврологическом статусе выявляется: угнетение глоточного рефлекса, парезы взора, спонтанный нистагм, нарушение конвергенции. Если вовлекается спинной мозг, появляются параличи конечностей, нарушения чувствительности.

Для общемозговых проявлений медуллобластомы характерны изменения сознания в виде психомоторного возбуждения, повышенной раздражительности, нарушения ориентации в месте, времени, собственной личности. Нередко у больного отмечаются судорожные приступы. Пациент предъявляет жалобы на утреннюю головную боль, постоянную тошноту, многократную рвоту, которые являются составляющими синдрома интракраниальной гипертензии. Своевременное диагностирование медуллобластомы у детей раннего возраста затрудняют особенности строения их черепа. Синдром внутричерепной гипертензии может долгое время не проявляться, так как размеры черепной коробки у детей увеличены, мозг пластичен, а сосуды очень эластичные. Нередко диагноз ставится поздно, когда медуллобластома занимает червь, гемисферу мозжечка и четвертый желудочек мозга; прорастает в бульбарные структуры.

Метастазы значительно ухудшают состояние пациента. Клиническая картина зависит от их локализации и размеров. Медуллобластома — опухоль необычная, в отличие от первичных новообразований головного мозга (астроцитомы, глиомы), которые не дают метастазы за пределами центральной нервной системы, эта опухоль способна метастазировать в печень, легкие и кости (примерно в 5% случаев).

Наиболее частое осложнение медуллобластомы — развитие гидроцефалии (водянки мозга). Это происходит за счет перекрытия оттока ликвора растущей опухолью, либо в области водопровода мозга, либо отверстий Люшка и Мажанди. Для гидроцефалии характерны: круглосуточные упорные головные боли, тошнота, частое запрокидывание головы, смещение глазных яблок вниз, нистагм и косоглазие; у детей – увеличенный в объеме череп.

Диагностика медуллобластом

С диагностический целью врачом неврологом производится суммарная оценка данных неврологических, офтальмологических, ликворологических исследований, а также результатов КТ или МРТ головного мозга. Для комплексного обследования и поставки диагноза медуллобластомы могут потребоваться результаты следующих видов исследований: общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимия крови; осмотр офтальмолога, который при проведении офтальмоскопии выявляет застойные диски зрительных нервов, свидетельствующие об интракраниальной гипертензии; нейросонография у детей с незакрытыми родничками, обеспечивающий наиболее раннюю диагностику опухоли; компьютерная томография (КТ), которая дает возможность определить точно местоположение и размеры опухоли, степень инфильтрации окружающей мозговой ткани; магнитно-резонансная томография (МРТ), позволяющая выявить самые незначительные изменения в структуре головного мозга; позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), оценивающая процесс метастазирования; определение онкомаркеров в крови; биопсия (гистопатологический анализ тканей) для выставления окончательного клинического диагноза; консультация нейрохирурга.

Лечение медуллобластомы

Радикальным методом лечения медуллобластомы является ее хирургическое удаление. Если позволяет состояние пациента, лучше тотально удалять раковую опухоль. Во время операции используются микрохирургические методики, интраоперационная МРТ-навигация.

Радиотерапия занимает важное место в терапии данной патологии. Если медуллобластома удалена полностью и отсутствуют метастазы, после оперативного вмешательства назначается радиотерапия в низких дозах, что сводит к минимуму побочные эффекты. Если выявлены метастазы или новообразование удалено не совсем, применяется радиотерапия в больших дозах. При внушительных размерах медуллобластомы лучевая терапия показана до удаления опухоли с целью уменьшения ее размеров до операбельных. Детям младше трех лет радиотерапия не проводится.

Химиотерапия в лечении этой опухоли является частью комплексных мер и используется после хирургической и радиологической терапии. Наиболее эффективно применение следующих химиотерапевтических препаратов: винкристина, нитрозомочевины и прокарбазина.

Американские ученые совсем недавно предложили в комплексном лечении медуллобластомы использовать вирус кори, предварительно подвергнув его генетической модификации. Опыты на мышах подтвердили, что модифицированный вирус кори убивает злокачественные клетки медуллобластомы всего за 72 часа.

Режим и диета — другая часть системного лечения опухоли. Есть нужно небольшими порциями, но часто. Не следует заставлять больного принимать пищу. Рекомендуется есть больше цитрусовых. При приготовлении блюд нужно учитывать пожелания больного, ведь его вкусовые пристрастия на фоне лечения могут измениться и даже показаться странными. Реабилитация — неотъемлемая часть лечения медуллобластомы. Она разрабатывается индивидуально для каждого пациента.

Читайте также:
Переходноклеточный рак мочевого пузыря: симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика, прогноз

Прогноз и профилактика медуллобластомы

На сегодняшний день летальность и инвалидизация при медуллобластоме остаются очень высокими. Важное значение для снижения частоты неблагоприятных исходов опухоли имеют: раннее выявление заболевания, полнота обследования и выбор оптимального метода хирургического лечения новообразования.

Послеоперационная летальность равна 5%, а после пяти лет выживают только 20 – 30% больных медуллобластомой. Выживаемость более пяти лет у мальчиков составляет около 24%, а у девочек всего 10%. Чем младше возраст больного ребенка, тем злокачественнее новообразование, и тем быстрее в патологический процесс вовлекается ствол мозга, отвечающий за витальные функции. Самый худший прогноз имеют больные с рецидивом опухоли после ее удаления.

Специфических методов профилактики медуллобластомы в настоящее время не существует. Есть исследования американских врачей, которые сообщают, что прием витаминных добавок во время беременности уменьшает риск возникновения этой опухоли.

Медуллобластома головного мозга

Госпитализация и лечение по квоте ОМС. Подробнее после просмотра снимков.

Оглавление:

Медуллобластома головного мозга – злокачественное новообразование, берущее начало из эмбриональных клеток в зоне задней черепной ямки, где находится средняя линия мозжечка. Чаще всего опухоль данного вида диагностируется в детском возрасте, у взрослых встречается значительно реже. Комплексное лечение предполагает оперативное удаление медуллобластомы, назначение химио- и лучевой терапии.

Эпидемиология

Медуллобластомы головного мозга составляют около 20% из общего числа первичных новообразований ЦНС, диагностируемых в детском возрасте. У взрослых опухоли данного вида образуются достаточно редко – всего 3 случая на 5 млн человек. У детей выделяют два периода, когда заболевание проявляется чаще – промежутки в 3-4 года и 8-9 лет. Характерно, что у мальчиков медуллобластома головного мозга диагностируется чаще (в 1,5-2 раза), нежели у девочек.

Патологическая анатомия и локализация медуллобластомы головного мозга

Морфологически опухоль имеет вид узлового новообразования розово-серого цвета, обособленного от здоровых тканей головного мозга. Гистологическая структура медуллобластомы представлена густыми недифференцированными клетками, формирующими правильные или неправильные ряды, напоминающие колонны. Также для этих опухолей свойственно формирование розетковидных структур, образованными патогенными клетками, имеющими кольцевидное расположение. При этом их отростки локализованы в центре, образуя форму, напоминающую розетку.

Для клеток медуллобластомы головного мозга характерна высокая скорость деления (митотическая активность). Клеточные ядра чаще темные большие и круглые, однако, они могут быть овальной или удлиненной формы, или крупные, содержащие мало хроматина, с отчетливо различимым ядрышком.

Строма новообразования пронизана небольшой численностью капилляров. Рост опухоли инфильтративный, т. е. клетки прорастают в соседние ткани головного мозга и его мягкие оболочки. Формирование кист или некрозов для данного вида рака не характерно.

Обратите внимание. Медуллобластомы головного мозга принадлежат к редкому типу злокачественных новообразований ЦНС, для которых характерен метастатический процесс.

Метастазирующие клетки, отделившиеся от опухоли, распространяются в основном через циркуляцию спинномозговой жидкости в ткани головного и спинного мозга, а также их оболочки. Вторичные очаги напоминают небольшие белесые узелки, которые разрастаются. В редких случаях метастатический процесс распространяется за пределы ЦНС.

Локализация медуллобластомы: чаще всего первичная опухоль образуется в области средней линии мозжечка. Это область низа затылка головного мозга, которую называют задней черепной ямкой. Такая локализация обуславливает проявление характерных клинических признаков, потому что мозжечок ответственен за координацию, равновесие и движение.

Причины образования медуллобластомы головного мозга

Особой закономерности, которая бы позволила достоверно понять причины формирования рака в головном мозге нет, как правило, в этом случае опухолевый процесс носит спорадический характер. Имеются наследственные предпосылки к образованию медуллобластомы, например, такие синдромы:

  • Рубинштейна-Тейби;
  • голубых невусов;
  • Тюрко;
  • Горлина.

Факторами риска являются:

  • возраст до десяти лет;
  • некачественное питание, употребление канцерогенов;
  • ионизирующее облучение;
  • контакт с токсическими веществами;
  • онкогенные вирусы;
  • травмы головы.

Заметка. У взрослых медуллобластомы образуются редко, поэтому начиная с 11-летнего возраста, риски развития болезни крайне низки.

Классификация

Классификация основывается на положении TNM (величина опухоли, ее локализация и наличие метастаз). Установление степени помогает определиться с методами лечения и давать прогноз выживаемости по каждому конкретному случаю:

  1. Первая степень. Т1 (узел до 3 см, находится в черве мозжечка и не выходит за крышу четвертого желудочка головного мозга). М0 (метастаз нет). М1 (атипичные клетки в спиномозговой жидкости).
  2. Вторая степень. Т2 (неоплазия более 3 см, распространяется на соседние структуры, и на крышу 4 желудочка). М2 (метастатические клетки обнаруживаются в субарахноидальном пространстве, в 3 и 4 желудочках ГМ).
  3. Третья степень. Т3 – узел более 3 см (Т3а – прорастает в отверстия Люшка и Мажанди или в зону водопровода ГМ, поэтому развивается скопление ликвора в головном мозге (гидроцефалия)), Т3б – ткани опухоли проникают в субарахноидальном пространство ствола головного мозга. Т3в – поражение самого ствола. М3 – наличие метастатических клеток в стволе ГМ.
  4. Медуллобластома 4 степени – терминальная стадия. Т4 – развитие сильной гидроцефалии из-за нарушения дренажа спинномозговой жидкости, поражение ствола мозга. М4 – метастатический процесс выходит за пределы ЦНС. Патологические симптомы выражены очень ярко.
Читайте также:
Питание при раке щитовидной железы у мужчин и женщин на 1-4 стадии: запрещенные продукты, примеры меню диеты

Как правило, Т стадии определяются во время оперативного удаления. Как показывает практика, большую долю (от 55%) составляют Т 3 и Т 4 степени (grade IV). Обычно на момент обнаружения опухоли головного мозга, у большинства пациентов уже имеются метастазы, примерно 10% из них выходят за пределы ЦНС, их диагностируют с помощью КТ или МР-томографии.

Симптомы

Признаки зависят от места локализации опухоли и увеличения внутричерепного давления. Последний фактор вызывает появление головной боли или головокружения, тошноты и рвоты. Не исключены расстройства рассудка и судороги в виде припадков.

При повреждении мозжечка нарушается координация и возможность правильно держать тело, нарушается устойчивость, развивается статическая атаксия. Больному трудно держать равновесие, он вынужден балансировать руками и широко расставлять ноги. Еще одним симптомом является особенность походки. Она напоминает пьяную, при этом тело может быть ненормально выпрямлено.

Лечение и диагностика

Основными видами диагностики в этом случае являются компьютерная и магниторезонансная томография с использованием контрастного вещества, поскольку опухоль неоднородно его впитывает. Также назначается рентгенологическое и ультразвуковое исследование. Лечение проводится всегда комплексно.

Оперативное лечение медуллобластомы

Для получения доступа к опухоли хирургу понадобиться вскрыть заднюю черепную ямку в черепе. Как правило, при оперативном вмешательстве удаляют полудуги у двух первых шейных позвонков. Полное (тотальное) удаление медуллобластомы невозможно, если поражен 4й желудочек или ствол головного мозга. Примерно в 3.5% случаев после удаления медуллобластомы нужно проводить шунтирование для полноценного оттока ликвора и профилактики гидроцефалии, при этом риски распространения метастаз по установленному шунту не превышают 20%.

Радио- и химиотерапия

Лечение медуллобластомы предполагает после удаления использование ионизирующего излучения и назначение цитостатических препаратов. Облучают как первичную опухоль, так и метастатические очаги. Химиотерапия основывается на введение (различными путями) токсичных веществ, которые стабилизируют рост патогенных клеток, при этом часть их погибает. Эти виды лечения не являются избирательными, поэтому страдают здоровые ткани, что приводит к сильным побочным эффектам.

Прогноз выживаемости

Лечение медуллобластомы во многом зависит от стадии, на которой был обнаружен рак. Больных разделяют на две группы, согласно прогнозу выживаемости. В первую входят пациенты на стадии Т1 или Т2 М0. В этом случае при тотальном радикальном удалении опухоли успех лечения оценивается достаточно высоко, 75% больных проживут 5 лет или более. Во второй группе больные с Т3, Т4, (4 степени/grade IV) и наличием метастатического процесса разной стадийности, при субтотальном удалении новообразования прогноз выживаемости будет умеренный или плохой. Более трех лет проживут лишь 35% пациентов, при условии адекватного комплексного лечения.

Самые худшие прогнозы у больных с рецидивами или если диагностирована медуллобластома 4 степени. В этом случае большинство больных не проживет более полутора лет.

Консультация нейрохируга

Нейрохирург, доктор медицинских наук

— Нейрохирург 9 отделения НИИ нейрохирургии им. Н.Н.Бурденко (2002 — 2019)
— Ведущий нейрохирург сети клиник «Медси» (2019 — н.в.)

Медуллобластома

Что такое медуллобластома?

Медуллобластома — это злокачественная опухоль головного мозга. Она является наиболее распространенной злокачественной опухолью головного мозга у детей; на ее долю приходится 20% от всех опухолей центральной нервной системы (ЦНС). В США ежегодно регистрируется 250–500 случаев медуллобластомы у детей.

Читайте также:
Муцинозная карцинома (рак): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, осложнение

Эти опухоли чаще всего возникают у детей младше 16 лет, пик заболеваемости приходится на возраст от 5 до 9 лет. Тем не менее, медуллобластомы могут наблюдаться у подростков старшего возраста и, реже, у взрослых.

Медуллобластома возникает в мозжечке. Мозжечок находится в области головного мозга, называемой задней черепной ямкой.

Медуллобластома возникает в мозжечке — областивзатылочной части головного мозга. В частности, мозжечок находится в нижней затылочной части головного мозга, в области, называемой задней черепной ямкой. Мозжечок отвечает за контроль движения, равновесия, осанки и координации.

Медуллобластомы — этобыстрорастущие опухоли;они часто распространяются на другие части головного и спинного мозга. Большинство медуллобластом расположены в середине мозжечка у четвертого желудочка.

На основе молекулярных особенностей опухолевых клеток медуллобластомы можно разделить на четыре подгруппы.

  1. Подвид WNT — произносится как«винт»”
  2. Подвид SHH (Sonic hedgehog)
  3. Группа 3
  4. Группа 4

Конкретная подгруппа медуллобластомы влияет на прогноз заболевания. Врачи используют подгруппы для классификации пациентов по категориям риска. Эта информация помогает врачам планировать соответствующее лечение.

Лечение медуллобластомы включает в себя хирургическую операцию для удаления максимального количества опухолевых клеток. Затем применяют лучевую терапию, чтобы уничтожить оставшиеся опухолевые клетки. В дополнение к хирургической операции и лучевой терапии используется химиотерапия.

Общая выживаемость детей с медуллобластомой, при отсутствии распространения заболевания на другие области, составляет 70–80%. При распространении заболевания на другие области средняя выживаемость составляет около 60%. Однако лечение и прогноз могут зависеть от конкретного вида и молекулярной подгруппы медуллобластомы.

Факторы риска для медуллобластомы

С развитием медуллобластомы связаны определенные изменения в генах и хромосомах опухолевой клетки. Чаще всего причина этих генетических изменений неизвестна.

Чаще всего медуллобластомы диагностируются у детей в возрасте от 5 до 9 лет. Это заболевание редко возникает у грудных детей и взрослых. Медуллобластома несколько чаще возникает у мальчиков, чем у девочек.

Для некоторых детей может существовать повышенный риск развития опухолей головного мозга из-за наличия редких врожденных патологических состояний. К таким синдромам относятся синдром Горлина, синдром Турко и синдром Ли-Фраумени.

Признаки и симптомы медуллобластомы

Симптомы медуллобластомы у детей зависят от нескольких факторов: размера и расположения опухоли, возраста и стадии развития ребенка.

  • Головная боль
  • Тошнота и рвота, часто усиливающиеся по утрам
  • Повышенная утомляемость или изменения в уровне активности
  • Головокружение
  • Потеря равновесия, неуклюжесть
  • Проблемы с почерком
  • Изменения зрения

При распространении опухоли на спинной мозг могут проявляться такие симптомы:

  • Боль в спине
  • Проблемы при ходьбе
  • Проблемы с мочеиспусканием или изменения работы ЖКТ

По мере роста опухоли зачастую нарушается нормальная циркуляция спинномозговой жидкости . Это вызывает накопление жидкости в головном мозге, известное как гидроцефалия. Эта жидкость вызывает повышение давления в головном мозге (внутричерепное давление). Многие из симптомов медуллобластомы обусловлены повышением давления на ткани головного мозга.

Диагностика медуллобластомы

Врачи проверяют наличие медуллобластомы несколькими способами.

  • Изучение истории болезни и осмотр пациента помогают врачам получить больше сведений о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях и факторах риска.
  • В ходе неврологического обследования оцениваются различные аспекты работы мозга: зрение, слух, мышечная сила, равновесие, координация и рефлексы.
  • Обнаружить опухоль помогают методы диагностической визуализации. Основным методом визуализации, обычно используемым для оценки медуллобластомы, является магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга. МРТ также проводится после хирургической операции, чтобы удостовериться в том, что опухоль удалена полностью, и определить степень распространения заболевания.
  • После хирургической операции может быть выполнена люмбальная пункция для поиска раковых клеток в спинномозговой жидкости.
  • После хирургического удаления опухолевые ткани исследуются для диагностики медуллобластомы. Морфолог изучает образец ткани под микроскопом, чтобы определить такие характеристики клеток, как размеры и форма. Анализ гистологических особенностей может помочь в прогнозировании исхода. Эта информация помогает врачам распределить пациентов по группам риска и назначить соответствующее лечение.

Для классификации медуллобластом по результатам гистологического исследования используются такие микроскопические характеристики опухолевых клеток, как размер и форма.

  • Классическая медуллобластома состоит из мелких клеток круглой формы. Клетки находятся близко друг к другу и имеют темные ядра.
  • Десмопластическая/нодулярная медуллобластома имеет форму круглых узелков, окруженных соединительной тканью, с высокой плотностью расположения клеток.
  • Для медуллобластомы с повышенной нодулярностью (MBEN) характерно множество областей с узловыми образованиями в ткани.
  • Анапластическая медуллобластома состоит из клеток неправильной формы.
  • При крупноклеточной медуллобластоме опухолевые клетки имеют крупные ядра.
Читайте также:
СОЭ при раке поджелудочной железы, онкомаркеры и прочие анализы крови

Анапластические и крупные клетки часто встречаются вместе и группируются в крупноклеточные анапластические (LCA) опухоли.

Медуллобластома на МРТ в сагиттальной плоскости

Медуллобластома на МРТ в осевой проекции

Молекулярные варианты медуллобластомы

Ткань из опухоли также анализируют на биомаркеры, которые дают информацию о генетических и молекулярных особенностях опухолевых клеток. На основе молекулярного варианта медуллобластомы группируются в подгруппы WNT и SHH, группу 3 или группу 4.

Расположение опухоли в мозжечке может дать представление о молекулярном варианте медуллобластомы. Опухоли WNT обычно образуются вдоль средней линии мозжечка. Опухоли SHH обычно обнаруживаются в боковой части мозжечка.

Определение стадии развития медуллобластомы

Для классификации пациентов с медуллобластомой и прогнозирования исходов используются результаты гистологического исследования тканей и сведения о молекулярных особенностях опухолевых клеток. Это помогает врачам точнее соотнести план лечения с группой риска.

Медуллобластома также может быть классифицирована по наличию метастазов:

  • М0: опухоль локализована без распространения заболевания на другие области.
  • М1: опухолевые клетки обнаруживаются в спинномозговой жидкости (СМЖ).
  • М2: имеются признаки распространения заболевания внутри головного мозга (внутричерепное).
  • М3: распространение опухоли на позвоночник.
  • М4: распространение опухоли за пределы центральной нервной системы (ЦНС). Часто метастазы развиваются в костях, легких и печени.

Прогноз при лечении медуллобластомы

Общая 5-летняя выживаемость детей с медуллобластомой, при отсутствии распространения заболевания на другие области, составляет приблизительно 70–80%. Для пациентов с высоким риском выживаемость составляет около 60–65%.

Факторы, влияющие на вероятность выздоровления:

  • Результаты гистологического исследования опухолевых клеток.
    • Дети младше 3 лет: десмопластические опухоли связаны с более благоприятным исходом по сравнению с классическими опухолями или опухолями LCA
    • Дети старше 3 лет: опухоли LCA связаны с менее благоприятным исходом по сравнению с классическими или десмопластическими опухолями
  • Молекулярные особенности опухоли и изменения в генах или хромосомах, включая подвид медуллобластомы (WNT, SHH, группа 3 или группа 4). Подвиды опухолей WNT имеют очень благоприятный прогноз, в то время как прогноз для опухолей группы 3 менее благоприятен. Два других подвида имеют смешанный прогноз.
  • Локализована ли злокачественная опухоль или распространилась на другие области головного либо спинного мозга. Локализованное заболевание связано с более благоприятным прогнозом.
  • Возможно ли полное удаление опухоли путем хирургической операции. Вероятность излечения выше, если опухоль может быть полностью удалена.
  • Возраст на момент постановки диагноза. Влияние возраста на прогноз зависит от подгруппы опухоли и других особенностей. Однако лучевая терапия обычно не применяется для грудных детей и детей младше 3 лет.
  • Возникла ли опухоль впервые или повторно (рецидив). Рецидивирующее заболевание связано с менее благоприятными исходами.

Медуллобластома

Медуллобластома – злокачественная опухоль головного мозга, располагается в полушариях мозжечка, но чаще местом локализации медуллобластомы является червь мозжечка.

Поражает преимущественно детей до 10 лет, есть редкие случаи данной опухоли у взрослых.

Особенности медуллобластомы: у детей это частая опухоль среди онкологических заболеваний головного мозга, детская медуллобластома характеризуется быстрым ростом и метастазированием. У мальчиков медуллобластому чаще диагностируют. У взрослых при выявлении медуллобластомы опухоль, как правило, маленьких размеров, метастаз практически не дает. Опухоль у пациентов старше 20 лет – редкое явление. Возможно, по причине отсутствия какой-либо симптоматики.

Надежду на улучшение качества и продолжительности жизни дает новейшая методика в лечении медуллобластомы “Дендритная противоопухолевая вакцина”. В 80 % случаях использования дендритной вакцины получен положительный результат, опухоль останавливалась в своем росте и переставала давать метастазы.

Этот метод в лечении медуллобластомы эффективно используется в комбинированном лечении для получения лучших результатов в паллиативном лечении. Все подробности о проведении лечения по новой методике можно узнать здесь.

Причины возникновения данной опухоли неизвестны, однако выделены определенные факторы риска, которые увеличивают вероятность развития медуллобластомы:

  1. Вирусные инфекции (вирус герпеса, цитомегаловирус, инфекционный мононуклеоз).
  2. Генетические заболевания, нередко сопровождающие медуллобластому (синдром Горлина—Гольтца, синдром Маффуччи, синдром Тюрко, болезнь Каудена).
  3. Ионизирующее излучение.
  4. Канцерогены (пищевые, бытовые).
Читайте также:
Рак кишечника (карцинома, саркома): диагностика, симптомы, стадии, признаки болезни, лечение, сколько живут

Симптомы

При дальнейшем росте опухоль прорастает в полость четвертого желудочка, что может привести к закрытию спинномозгового канала и нарушить отток ликвора. При прорастании в ствол мозга, продолговатый мозг, где расположены соответствующие центры, регулирующие многие функции в организме, опухоль приводит к яркой клинической картине, которая зависит от того, какие структуры опухоль поражает.

Это может быть развившееся косоглазие у ребенка, нистагм, сильные головные боли, тошнота, рвота, нарушения глотания. В зависимости от роста опухоли, наличия метастаз и закрытия спинномозгового канала для симптоматики медуллобластомы характерна гидроцефалия или водянка головного мозга. У грудных детей и детей первого года жизни за счет этих процессов увеличиваются размеры головы.

Одним из первых признаков медуллобластомы может быть атаксия (мозжечковое расстройство), то есть нарушение равновесия при ходьбе, шаткость походки. Маленькие дети могут отказываться ходить, ползать, проситься на ручки.

Дифференциальная диагностика

Встречается среди опухолей у детей наиболее часто, однако перед постановкой окончательного диагноза надо исключить заболевания, имеющие сходство с медуллобластомой.

Среди детской патологии это может быть:

  • эпендимома головного мозга – доброкачественная опухоль, развивающаяся из клеток, выстилающих желудочки головного мозга и канал спинного мозга.
  • волосовидная астроцитома.
  • хориоидпапиллома.

У взрослых это могут быть метастазы в мозжечок, эпендимома, хориоидпапиллома и гемангиобластома.

Диагностика

При подозрении на опухоль головного мозга обязательным является общий анализ крови и биохимия, консультация врача офтальмолога с обязательным осмотром глазного дна, нейросонография (НСГ) или УЗИ головного мозга для грудных детей, детей до 3 лет, КТ или МРТ для детализации размеров и расположения опухоли головного мозга, а также спинного мозга для исключения метастазирования, позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) с целью выявления регионарных и отдаленных метастаз.

Проведение стереотаксической биопсии поможет окончательно выставить диагноз, определить тип медуллобластомы и разработать дальнейшую, но уже индивидуальную тактику лечения.

Стереотаксическая биопсия проводиться под общим наркозом и применяется с использованием стереотаксической рамы или с помощью нейронавигации. Если используется стереотаксическая рама, то по ходу операции делается КТ или МРТ.

При нейронавигации МРТ и КТ делается до операции, а потом к моменту биопсии из картинок делают 3D изображение. Игла, которую используют для биопсии, оснащена микровидиокамерой. Все сделано для того, чтобы максимально точно взять нужный кусочек ткани и свести к минимуму осложнения после биопсии. Стереотаксическая биопсия – это сложная операция, требующая опыта от врача.

Лечение медуллобластомы

Хирургический метод лечения преследует цель полного удаления опухоли, возможно поэтапное удаление (в несколько операций или поэтапно, если не удалось сразу удалить весь очаг опухоли). Этим занимается нейрохирург.

После операции ребенка передают онкологам, которые проводят лучевую терапию и химиотерапию. Лучевую терапию проводят детям старше 3 лет, облучают головной и спинной мозг с целью профилактики развития метастаз. Химиотерапия используется в комплексном лечении с другими методами, а также с паллиативной (облегчающей жизнь) пациенту целью.

Подход к каждому пациенту индивидуален и зависит от многих факторов.

Прогноз

На прогноз медуллобластомы влияют возрастные факторы (чем старше ребенок, тем лучше прогноз), рост и размеры опухоли, наличие или отсутствие метастаз, степень злокачественности опухоли, выявляемая при биопсии.

Для подбора эффективного метода лечения вы можете обратиться за

– методы инновационной терапии;
– возможности участия в экспериментальной терапии;
– как получить квоту на бесплатное лечение в онкоцентр;
– организационные вопросы.

После консультации пациенту назначается день и время прибытия на лечение, отделение терапии, по возможности назначается лечащий доктор.

Обзор онкологических заболеваний медуллобластомы

Вам поставили диагноз: медуллобластома?

Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?

Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать».

Очень часто пациенты чувствуют себя безгранично одинокими вначале пути. Но вы должны понимать – вы не одни. Мы поможем вам справиться с болезнью и будем идти с Вами рука об руку через все этапы вашего лечения.

Читайте также:
Лимфогранулематоз у детей (Ходжкина): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Предлагаем Вашему вниманию краткий, но подробный обзор одной из разновидности опухолей головного мозга.

Ежегодно в России выявляют более 8 тысяч новых заболеваний опухолей мозговой оболочки, головного и спинного мозга и других частей центральной нервной системы. Почти такое же количество граждан умирает от данных локализаций.

Филиалы и отделения, где лечат медуллобластому

МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отделение нейроонкологии
Заведующий – к.м.н. ЗАЙЦЕВ Антон Михайлович

Отдел лучевой терапии
Заведующий – д.м.н. ХМЕЛЕВСКИЙ Евгений Витальевич

Тел: 495 150 11 22

МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отделение протонной и фотонной терапии
Заведующий – д.м.н. ГУЛИДОВ Игорь Александрович

Тел: 8 (484) 399 31 30

Медуллобластома

Медуллобластома – это злокачественная нейроэктодермальная опухоль, развивается из эмбриональных клеток, поэтому встречается преимущественно в детском возрасте и составляет примерно 1 из 5 (20%) всех опухолей мозга у детей. Редко медуллобластома встречается и у взрослых. Медуллобластомы развиваются в мозжечке, в той части черепа, которая называется «задней черепной ямкой», и являются одними из немногих опухолей центральной нервной системы, которые метастазируют по путям оттока спинномозговой жидкости в мягкую оболочку головного и спинного мозга и эпендиму желудочков мозга..

Симптомы медуллобластомы

Первые симптомы любой опухоли головного мозга, как правило, связаны с повышением внутричерепного давления, что вызывает головную боль, тошноту, рвоту (обычно по утрам), проблемы со зрением и другие симптомы. Дети быстро устают, жалуются на слабость и становятся раздражительными. Так как мозжечок является частью мозга, которая управляет мышечной координации, медуллобластома может вызвать проблемы при ходьбе, нарушение речи. Другими специфическими симптомами, связанными с медуллобластомой, являются нистагм, скованность в шее, мышечная слабость. Симптомы, их выраженность и проявления будут зависеть от размера и расположения опухоли головного мозга.

Диагностика медуллобластомы

Основные методы диагностики – магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография(КТ) с контрастированием. В типичных случаях медуллобластомы визуализируются как неоднородно накапливающие контрастное вещество объёмные образования круглой или овальной формы, располагающиеся в проекции червя мозжечка. МР-исследование спинного мозга позволяет судить о наличии или отсутствии метастазов.

Лечение медуллобластомы

Основными методами лечения медуллобластомы являются комбинация хирургического, лучевого и химиотерапевтического лечения. Лучевая терапия может быть применена при невозможности хирургического вмешательства, либо как дополнение к хирургическому лечению, когда лучевая терапия направлена на остаточные участки опухоли (например, в ситуации, когда прорастание опухоли в ствол мозга или её прикрепление к дну IV желудочка ограничивает и делает невозможным её полное удаление).

В качестве симптоматической терапии применяются препараты стероидов, противорвотные и противосудорожные препараты, седативные и обезболивающие средства. Неотъемлемой частью лечения медуллобластомы является реабилитационная терапия, основная задача которой – возвращение пациентов к максимально возможной продуктивной жизни в семье и обществе. Программа реабилитации составляется индивидуально для каждого пациента и может включать занятия с физиотерапевтами, реабилитологами, психотерапевтами, логопедами и другими специалистами.

Прогноз

Прогноз зависит от стадии опухолевого процесса, наличия метастазов, возраста пациента, возможности проведения радикальной операции. При раннем начале полноценного лечения пациентов пятилетняя выживаемость составляет около 75%.

Филиалы и отделения, в которых лечат опухоли головного и спинного мозга, а также отделы центральной нервной системы

ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.

  1. Отделение нейроонкологии МНИОИ имени П.А. Герцена – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России
    Заведующий – к.м.н. ЗАЙЦЕВ Антон Михайлович
  2. Отдел лучевой терапии МНИОИ имени П.А. Герцена – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России
    Тел: 495 150 11 22
    Заведующий – д.м.н. ХМЕЛЕВСКИЙ Евгений Витальевич
  3. Отделение протонной и фотонной терапии МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России
    Заведующий – д.м.н. ГУЛИДОВ Игорь Александрович
    Тел: 8 (484) 399 31 30
  • Вакансии
  • Нормативные документы
  • Работа с обращением граждан
  • Перечень лекарственных препаратов
  • Контролирующие организации
  • Политика конфиденциальности
  • Виды медицинской помощи
  • Как записаться на прием / обследование
  • Порядок и условия получения медицинской помощи
  • О правилах госпитализации
  • Дневной стационар
  • Психологическая помощь
  • Страховые организации
  • О предоставлении платных медицинских услуг
  • Права пациента
Читайте также:
Переходноклеточный рак мочевого пузыря: симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика, прогноз

ФГБУ “НМИЦ радиологии”
МНИОИ им. П.А. Герцена

тел.:+7 (495) 150-11-22

НИИ урологии и интервенционной
радиологии им. Н.А. Лопаткина

тел.:+7 (499) 110-40-67

Медуллобластома (разновидность опухолей головного мозга)

Медуллобластомы- это опухоли мозжечка, которые составляют 30-40% всех опухолей задней черепной ямки у детей. Медуллобластома считается одной из наиболее злокачественных опухолей головного мозга у детей. Новые методы лечения и диагностики больных значительно улучшили прогноз, однако и до настоящего времени не выработано оптимального алгоритма лечения этого заболевания.

В возрасте до 15 лет встречают до 65-85% медуллобластом. Пик заболеваемости приходится на возраст 5-7 лет. Мальчики заболевают чаще девочек и их соотношение колеблется от1,7:1 до 2,5:1.

Этиология

Медуллобластомы относят к группе эмбриональных нейроэпителиальных опухолей. Считается, что медуллобластомы развиваются из клеток наружного зернистого слоя мозжечкаи заднего мозжечкового паруса. Выделяют 2 типа медуллобластом: медуллобластомы “классического” типа и дисмопластические медуллобластом.

Медуллобластомы диссеменируют по ликворной системе, давая метастатические узлы в субарахноидальном пространстве головного и спинного мозга, в стенках желудочков, в области хиазмы, в базальных отделах головного Мозга. Крайне редко метастазы располгаются экстракраниально – в костный мозг, легкие, печень.

Клиническая картина

Для медуллобсластом характерна та же симптоматика, что и для других опухолей данной локализации.

Все признаки растущей опухоли мозжечка можно разделить на три группы:

общемозговые (развиваются из-за повышения внутричерепного давления);

отдаленные (возникают на расстоянии, то есть не непосредственно рядом с опухолью)

очаговые (собственно мозжечковые).

Почти во всех случаях эти три группы симптомов возникают одновременно друг с другом, просто выраженность тех или иных признаков варьируется. Во многом это определяется направлением роста опухоли и сдавлением отдельных рядом расположенных структур.

Особое расположение мозжечка в полости черепа обуславливает некоторые особенности клинического течения его опухолей. Возможна клиническая ситуация, когда первыми признаками опухоли становятся общемозговые и даже отдаленные симптомы. Это связано с тем, что мозжечок располагается над IV желудочком и стволом головного мозга. Поэтому иногда первыми симптомами новообразования мозжечка становятся признаки поражения ствола мозга и нарушения оттока ликвора из IV желудочка, а не самого мозжечка. А поражение ткани мозжечка компенсируется какое-то время, а значит, не проявляет себя ничем.

Мозжечок состоит из нескольких частей: центральной – червя и расположенных по бокам от него гемисфер (левого и правого). В зависимости от того, какую часть мозжечка сдавливает опухоль, возникают различные симптомы.

Если поражается червь, то появляются следующие симптомы: нарушение стояния и ходьбы. Человек покачивается при ходьбе и даже в положении стоя, спотыкается на ровном месте и падает. Походка напоминает передвижение пьяного, на поворотах «заносит» в сторону. Чтобы устоять на месте, ему необходимо широко расставить ноги, балансировать с помощью рук. По мере роста опухоли неустойчивость проявляется даже в положении сидя.

Если опухоль растет в зоне одного из полушарий мозжечка, то нарушаются плавность, точность и соразмерность движений на стороне опухоли (то есть слева или справа). Человек промахивается при попытке взять какой-то предмет, у него не получается выполнить действия, связанные с быстрым сокращением мышц-антагонистов (сгибателей и разгибателей). На стороне поражения снижается мышечный тонус. Меняется почерк: буквы становятся крупными и неровными, как бы зигзагообразными. Возможны нарушения речи: она становится скандирущей, разделенной на слоги. Появляется дрожание в конечностях на стороне опухоли, которое усиливается к концу выполняемого движения.

Поскольку опухоль растет, то постепенно симптомы поражения червя и полушарий перемешиваются, процесс становится двусторонним.

Помимо вышеизложенных признаков, у больного может выявляться нистагм.

Близость опухоли мозжечка к IV желудочку становится причиной нарушения циркуляции спинномозговой жидкости. Развивается внутренняя гидроцефалия с головными болями, приступами рвоты и тошноты. Перекрытие отверстий IV желудочка может сопровождаться синдромом Брунса. Это может возникать при резкой смене положения головы (особенно при наклоне вперед), в связи с чем опухоль смещается и перекрывает отверстия для циркуляции ликвора. Синдром проявляется резкой головной болью, неукротимой рвотой, выраженным головокружением, временной потерей зрения, помрачением сознания. Одновременно появляются нарушения деятельности сердца и органов дыхания, представляющие опасность для жизни.

Читайте также:
Дерматофибросаркома кожи на лице: список симптомов, причины возникновения, лечение, профилактика

Отличительной особенностью медуллобластом от других опухолей данной локализации является только короткий анамнез заболевания – чаще всего от 3 меясцев до полугода, реже – дольше( при современных методах диагностики). Как правило, заболевание манифестирует головной болью, тошнотой, появлением мозжечковой и стволовой симптоматики, застойными дисками зрительных нервов, что обусловлено развитием окклюзионной гидроцефалии и непосредственным местным воздействием опухоли. Гидроцефалия различной степени выраженности диагностируют в большинстве случаев ( до 85%).

Диагностика

Основными методами диагностики на сегодняшний день являются КТ и МРТ. Как праивло, опухоль располагается по средней линии(85%), реже – в гемисферах мозжечка (15%). Чаще всего это отграниченные, хорошо накапливающие контрасное вещество образования, растущие в просвет либо полностью заполняющие IV желудочек. Гетерогогенность контрастного усиления обусловлена обычно обусловлена участками некроза в опухоли. Наиболее чувствительный меторд визуализации – МРТ с контрастным усилением. На сагиаттальных срезах можно точнее установить отношение опухоли к верхнему червю, покрышке среднего мозга, вене Галена, цервикомедуллярному переходу. Однако, даже МРТ не всегда позвоялет ответить на вопрос, прорастает ли опухоль дно ромбовидной ямки.

На КТ медуллобластомы обычно гипер- или изоплотные, на МРТ в Т1- взвешенном изображении имеют сниженный сигнал, что позволяет отличить их от других опухолей.

Стадии опухоли и метастазирование

Среди многих факторов, которые влияют на прогноз болезни, чрезвычайно важным является степень распространенности опухоли. Здесь учитывают два основных параметра: размер и инфильтративность первичной опухоли (Т-стадия) и степень ее диссминации или метастазирования ( М-стадия).

Т-стадия

Т1 – опухоль менее 3 см в диаметре: в крыше IV желудочка, черве, или гемисфере мозжечка.

Т2 – опухоль более 3 см в диаметре, поражает одну близлежащую структуру или частично заполняет IV желудочек.

Т3а – поражает две прилежащие структуры или заполняет IV желудочек с распространением в водопровод мозга или в отверстия Мажанди и/или Люшка.

Т3b – опухоль прорастает дно IV желудочка и заполняет полость IV желудочка.

Т4 – опухоль распространяется далее через водопровод мозга и поражает средний мозг и III желудочек.

М-стадия

М0 – признаков субарахноидальных или гематогенных метастазов нет.

М1 – клетки опухоли в ликворе.

М2 – узел в мозжечке или субарахноидальном пространстве, или в III, или в боковых желудочках.

М3 – узлы в спинальном арахноидальном пространстве.

М4 – экстракраниальные метастазы.

Т-стадию устанавливают в ходе операции, когда хирург может непосредственно определить границы и распространенность опухоли. В большинстве случаев преобладают Т3-Т4 стадии заболевания. Их доля составляет от 50% до 65%. Медуллобластома имеет тенденцию к метастазированию по ликворным путям и реже – экстракраниально. В-целом, на момент постановки диагноза 20%-30% больных уже имеют метастазы. У маленьких детей этот показатель достигает 50%. При этом около 15% метастазов – супратенториальные, около 12% – спианльные. Приблизительно в 10% случаев выявляются экстракраниальные метастазы – чаще всего в костях (до 80%), реже – в легких, печени, по брюшине.

Стадии М2-М3 определяют на основании МРТ и КТ с контрастным усилением головного и спинного мозга, спинальные метастазы выявляют при помощи миелографии.

Экстракраниальные метестазы выявляют путем УЗИ внутренних органов, сцинтиграфии, исследования пункционного биоптатакостного мозга.

Лечебная стратегия

Лечение больных с медуллобластомами в настоящее время состоит их трех этапов: хирургическое удаление опухоли и восстановление нормальной ликвороциркулиции, лучевая терапия и химиотерапия.

Комплексную терапию начинают с удаления опухоли. При своевременном комплексном лечении 50летняя выживаемость больных с медуллобластомами составляет 70-80%. Прогресс хирургической техники (использование микроскопа, ультразвукового отсоса), анестезиологии и реаниматологии в значительной степени сказался на снижении операционной смертности, а также на повышении радикальности удаления опухоли.

Разновидности опухолей головного мозга

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: