Меланома глаза (хориоидеи, радужки): причины, увеальная форма, лечение, диета, сколько живут, прогноз

Меланома глаза

Меланома глаза представляет собой злокачественное новообразование, при котором в различных структурах органа зрения формируется опухоль, происходящая из клеток, которые вырабатывают меланин. Меланома глаза может встречаться в следующих образованиях:

  • Защитном аппарате глазного яблока (верхнем и нижнем веках, глазнице);
  • Придаточном аппарате глаза (слезной железе, её протоках и конъюнктиве);
  • Сосудистом тракте глаза.

Диагностику заболевания онкологи Юсуповской больницы диагностируют с помощью аппаратуры ведущих мировых производителей. Лечение проводят согласно европейским и американским стандартам. При меланоме глаза прогноз неблагоприятный. Даже через несколько лет после проведенного хирургического удаления новообразования нельзя исключать вероятность повторного рецидива.

Степень злокачественности меланомы глаза напрямую зависит от ее локализации. Самый неблагоприятный прогноз имеют опухоли, которые возникают в области век. Наибольший процент выживаемости отмечается у пациентов с поражением сосудистой оболочки. Сколько живут с меланомой глаза? Пятилетняя выживаемость при благоприятном стечении обстоятельств не превышает 40%.

Причины меланомы глаза

Меланомой глаза чаще болеют люди после сорока лет. Пик заболеваемости приходится на возраст 70-80 лет. Мужчины в несколько большей степени подвержены данному заболеванию. В настоящее время вопрос о том, почему развивается меланома глаза, остаётся открытым. Учёными выдвигалось много теорий, однако удалось установить только следующие факторы, способные спровоцировать рост опухоли:

  • Голубой или зелёный оттенок глаз;
  • Светлая кожа и волосы;
  • Наследственная предрасположенность.

К факторам, которые могут увеличить риск образования меланомы глаза, относится аналогичная опухоль кожи, невусы на глазу, различные нарушения пигментации глаз. Точная роль ультрафиолетовых лучей в возникновении данного патологического процесса не доказана, однако этот фактор нельзя оставлять без внимания.

Локализация и формы меланомы глаза

Наиболее часто меланома глаза располагается в области сосудистой оболочки. Такой вариант опухоли наиболее благоприятный. Собственно, сосудистая оболочка поражается примерно в 85% случаев, реснитчатое тело – в 9%, радужка – в 6%. Злокачественные изменения конъюнктивы и век встречаются гораздо реже, однако протекают значительно тяжелее.

В зависимости от морфологической особенности строения опухолевых клеток выделяют следующие формы меланом:

  • Эпителиоидную;
  • Веретеноклеточную;
  • Фасцикулярную;
  • Смешанную.

Наиболее злокачественной является эпителиоидная форма, так как она отличается более быстрым ростом и метастазированием. Самый благоприятный прогноз при веретеноклеточной форме меланомы глаза. Узловая форма злокачественного новообразования сосудистой оболочки представляет собой узел, при диффузной форме опухоль растёт «по плоскости».

В зависимости от распространения опухолевого процесса выделяют 4 стадии меланомы глаза:

  • Т0 – опухоль не определяется;
  • Т1 – новообразование находится в пределах одного квадранта конъюнктивы глаза;
  • Т2 – поражён более, чем 1 квадрант конъюнктивы глазного яблока;
  • Т3 – опухоль распространяется на конъюнктиву века или на свод;
  • Т4 – в патологический процесс вовлекаются веко, орбита или роговица.

При поражениях собственно сосудистой оболочки на стадии Т0 новообразование не выявляется, Т1а – опухоль имеет размеры, не превышающие 7×3 мм, Т1б – новообразование размером 10×3 мм, Т2 – размеры меланомы до 15×5 мм, Т3 – опухоль размером до 15×5 мм; Т4 – патологический процесс распространился за пределы глаза.

При Т0 стадии меланомы ресничного тела объёмное образование не выявляется, при Т1 опухоль не выходит за пределы ресничного тела, Т2 – меланома глаза поражает переднюю камеру или радужную оболочку, Т3 – определяется инвазия в собственно сосудистую оболочку, Т4 – опухолевый процессе распространяется за пределы глаза.

При наличии Т0 стадии меланомы радужной оболочки новообразование не выявляется. Стадия Т1 характеризуется наличием опухоли в пределах радужной оболочки, Т2 –поражением угла передней камеры и одного квадранта, Т3 – поражением нескольких квадрантов, угла передней камеры, собственно сосудистой оболочки или ресничного тела. На стадии Т4 определяются метастазы во внутренние органы.

Симптомы меланомы глаза

Первым признаком меланомы может быть появление пигментированного образования в области глаза. Некоторые пациенты отмечают ошибки зрения – мушки, вспышки или пятна. Отмечается постепенное ухудшение остроты зрения и потеря периферического зрения. В последующем объёмное образование увеличивается в размере, прорастает близлежащие органы и ткани, поражает регионарные шейные, подчелюстные, периаурикулярные лимфатические узлы, метастазирует в печень, почки, кости, кости. При развитии метастазов нарушается функция поражённых органов.

Меланома века представляет собой объемное пигментное образование, которое иногда имеет чётко выраженную ножку. Поверхность меланомы глаза может быть покрыта трещинами или сосочковыми разрастаниями. Новообразование характеризуется быстрым прогрессированием и ранним образованием отдалённых метастазов.

Меланома конъюнктивы может возникать в любом возрасте. Располагается у слезного мясца, в области лимба или полулунной складки. Может быть одиночной или множественной. Напоминает пигментированный узелок. Характеризуется экзофитным ростом, при распространении поражает роговицу, склеру и орбиту. Быстро прогрессирует и рано даёт метастазы.

Меланома собственно сосудистой оболочки протекает по стадиям:

  1. На первой стадии клинические признаки отсутствуют, при осмотре выявляется сероватый очаг с размытыми границами диаметром не более 10 мм;
  2. На второй стадии опухоль увеличивается в размере, в ее тканях появляются новые сосуды. Могут возникать кровоизлияния в новообразование, сетчатку и стекловидное тело. При осмотре офтальмологи выявляют покраснение конъюнктивы, иридоциклит, отёк века и другие признаки местного воспаления. Пациенты предъявляют жалобы на боли в области глаза;
  3. На третьей стадии опухоль прорастает за пределы органа. Отмечаются выпячивание глазного яблока (экзофтальм) и деформация орбиты. Внутриглазное давление снижается. Новообразование прорастает в мозг и мозговые синусы. При распространении в ткань головного мозга могут наблюдаться различные неврологические расстройства;
  4. Для четвёртой стадии характерна генерализация опухолевого процесса. У больных меланомой глаза выявляются общие симптомы онкологической патологии: утомляемость, слабость, потеря аппетита и веса. Обнаруживаются метастазы в печени, лёгких, плевре, костях, других органах.
Читайте также:
Сколько живут при раке позвоночника на 1-4 стадии

Меланому ресничного тела выявляют преимущественно у пациентов 40-60 лет. Она характеризуется циркулярным ростом с одновременным поражением угла передней камеры, корня радужки и цилиарного тела. На ранних стадиях болезни повышается внутриглазное давление. Меланома глаза быстро распространяется за пределы склеры и рано даёт отдалённые метастазы.

Меланома радужной оболочки представляет собой узелок, который расположен на поверхности или в толще радужки. Чаще локализуется в нижней части радужной оболочки. Скорость распространения опухолевого процесса сильно варьирует. Редко метастазирует. Протекает благоприятней, чем меланома собственно сосудистой оболочки и ресничного тела.

Диагностика меланомы глаза

Диагноз меланомы глаза устанавливают на основании жалоб, сведений о развитии заболевания, данных осмотра и результатов дополнительных исследований. На начальном этапе офтальмологи выполняют прямую и обратную офтальмоскопию. При выявлении объёмных образований осуществляют диафаноскопию и биомикроскопию глаза. Ангиографию сосудов сетчатки применяют для выявления сосудистой сети, которая питает меланому глаза. Фото делают с помощью современной аппаратуры. Для оценки состояния костей глазницы выполняют обзорную рентгенографию орбиты в двух проекциях.

Для того чтобы исключить наличие метастазов меланомы глаза во внутренние органы, пациентам в Юсуповской больнице проводят следующее обследование:

  • Рентгенографию грудной клетки, костей скелета;
  • Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек;
  • Магнитно-резонансную томографию печени, головного мозга;
  • Компьютерную томографию почек, головного мозга.

Биопсию при подозрении на меланому глаза не производят по причине опасности диссеминации атипичных клеток. Гистологическое исследование осуществляют после хирургического удаления опухоли.

Лечение меланомы глаза

Вылечить меланому глаза невозможно. Тяжёлые случаи заболевания обсуждают на заседании Экспертного Совета с участием профессоров и врачей высшей категории. Лечебную тактику онкологи Юсуповской больницы определяют индивидуально с учётом локализации объёмного образования, распространённости опухолевого процесса и общего состояния организма пациента. Хирургические вмешательства пациентам с меланомой глаза выполняют на фоне предоперационной и послеоперационной радиотерапии. Операция заключается в иссечении меланомы глаза с участком здоровых тканей. Дефект устраняют с помощью кожной пластики. При поражении близлежащих структур увеличивают объём операции. При остальных видах меланомы глаза осуществляют экзентерацию орбиты или энуклеацию глазного яблока в сочетании с предоперационной и послеоперационной лучевой терапией.

Если выявляют небольшие опухоли радужной оболочки, проводят иридэктомию, лазерную коагуляцию или диатермокоагуляцию. При наличии ограниченных новообразований конъюнктивы производят локальную эксцизию (иссечение опухоли). Офтальмологи-онкологи используют инновационные способы лечения данной патологии: фотокоагуляцию, криодеструкцию и другие современные методики. Органосохраняющие операции при меланомах глаза выполняют после детального обследования, которое подтверждает ограниченность патологического процесса. На третьей стадии использование органосохраняющих методик сомнительно, на четвёртой – противопоказано.

В связи с тем, что причины меланомы глаза неизвестны, методов профилактики не существует. При появлении первых симптомов нарушения зрения или поражения глазного яблока немедленно звоните в контакт центр Юсуповской больницы и записывайтесь на приём к офтальмологу. Ранняя диагностика заболевания улучшает прогноз при адекватном лечении.

Меланома хориоидеи

Меланома хориоидеи — это пигментная опухоль злокачественного характера собственной сосудистой оболочки глаза (хориоидеи). Данная опухоль является одной из самых частых внутриглазных новообразований. Меланома хориоидеи является основной причиной смертности и инвалидизации онкобольных с поражением органа зрения. Заболевание может протекать практически бессимптомно, но при этом имеет высокую склонность к метастазированию, поэтому проблема ее выявления на начальных стадиях является крайне актуальной.

  • Этиологические факторы
  • Клиническая картина
  • Стадии развития меланомы хориоидеи
  • Виды меланомы глаза
  • Диагностика
  • Способы лечения меланомы хориоидеи
  • Профилактика и диспансерное наблюдение
  • Прогноз для жизни при меланоме хориоидеи

Этиологические факторы

Большинство случаев меланомы хориоидеи являются спорадическими, то есть обусловлены теми или иными мутациями клетки-предшественницы меланоцитарного звена, которая может дать начало патологическому опухолевому клону. Кроме того, есть предположение о наследственной причине данного заболевания. Воздействие такого типичного провоцирующего фактора для меланомы кожи, как повышенная инсоляция, для этой опухоли также не исключается.

В группе риска находятся пожилые люди (средний возраст манифестации опухоли — 60 лет). Немного чаще болеют мужчины. Склонны к появлению меланомы хориоидеи обладатели светлой кожи и волос, невусов и веснушек.

Клиническая картина

Жалобы пациентов зависят от размера и локализации меланомы хориоидеи, а также от наличия сопутствующих осложнений, к которым относятся: отслойка сетчатки вторичного характера, появление дегенеративных процессов в сетчатке, помутнение хрусталика.

На первичном приеме у офтальмолога обычно определяется снижение остроты зрения, появление перед глазом слепых участков (скотом), гемианопсий (выпадения половин поля зрения). В случае позднего обращения, больные жалуются на боль в глазу (вторичная глаукома), расширение сети сосудов. Также на склере может определяться пигментное пятно (экстраокулярный рост новообразования).

Стадии развития меланомы хориоидеи

Согласно международной классификации различают 4 стадии развития данной опухоли. Критерии распространенности опухолевого процесса:

  1. Т1 — размер меланомы 10 мм и менее, толщина — 2,5 мм и менее.
  2. Т2 — размер новообразования 10–16 мм, наибольшая толщина составляет 2,5–10 мм.
  3. Т3 — размером 16 мм и/или толщина более 10 мм без распространения за пределы глазного яблока.
  4. Т4 — наибольший размер опухоли 16 мм и/или толщина более 10 мм с распространением за пределы глазного яблока.

Также выделены 4 клинические стадии меланомы хориоидеи. Для каждой из них характерны определенные симптомы заболевания:

  1. Для первой, так называемой стадии «спокойного глаза», свойственно отсутствие ярких клинических проявлений и жалоб. Возможно наличие помутнения сетчатки, также могут определяться дефекты поля зрения.
  2. Вторая стадия характеризуется появлением боли в глазах, воспаления, покраснения глазного яблока, отека век.
  3. На третьей стадии меланома хориоидеи выходит за границы глазного яблока, формируется экзофтальм, склера теряет целостность.
  4. Четвертая стадия сопровождается генерализацией процесса. Общее состояние пациента ухудшается. Больные жалуются на сильную боль, снижается масса тела, нарастает интоксикация. Появляются метастазы меланомы внутренних органов: печени, легких, костей. Поражение того или иного органа провоцирует появление соответствующих симптомов. Может выявляться дальнейшее снижение остроты зрения, чувство пелены или тумана перед глазами. Данные проявления вызываются кровотечениями в стекловидное тело, помутнением хрусталика.
Читайте также:
Рак надпочечников (карцинома): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, сколько живут, прогноз, выживаемость

Симптомы второй и третьей стадии меланомы хориоидеи ярко выражены при расположении опухоли в центральной или парацентральной части глазного дна. Для периферической локализации новообразования характерно длительное отсутствие субъективных ощущений. В этом случае меланома выявляется либо случайно, либо на стадии распада опухоли и ее вторичных проявлений.

Виды меланомы глаза

Разработана классификация меланомы хориоидеи по морфологическому признаку. В зависимости от клеточной структуры, выделяют следующие типы данной опухоли:

  • Веретеноклеточный.
  • Эпителиоидный.
  • Смешанный (микстмеланома).
  • Фасцикулярный.
  • Некротический.

Данная классификация имеет определенные недостатки, так как некротическая меланома хориоидеи определяется клинически, а вот определить ее клеточную принадлежность из-за обширного некроза невозможно. Веретенообразный и фасцикулярный тип имеют сходный прогноз. В связи с этим, в настоящее время морфологически принято выделять только 2 типа: веретеноклеточный и эпителиоидный. Смешанная форма занимает промежуточное положение. Ее прогноз зависит от преобладания тех или иных клеток. Наименее благоприятной прогностически считается эпителиоидноклеточная меланома хориоидеи.

Диагностика

Учитывая клинические особенности меланомы хориоидеи, ее диагностика, особенно на начальных этапах, представляет определенные трудности. Помимо анализа жалоб больного и клинико-анамнестических данных, учитываются результаты следующих инструментальных исследований:

  • Биомикроскопии.
  • Офтальмоскопии.
  • Ультразвукового исследования глаза.
  • Диафаноскопии и др.

Меланома хориоидеи является новообразованием с высоким риском появления метастазов. Поэтому при обследовании пациента необходимо использовать также методы диагностики метастатических очагов: УЗИ органов брюшной полости и лимфатических узлов, рентгенографию легких, КТ, МРТ.

Способы лечения меланомы хориоидеи

Выделяют органосохраняющие методы лечения данной опухоли и хирургический метод без сохранения глаза. В случаях, когда не удается сохранить глаз, производят энуклеацию — изолированное удаление глазного яблока или экзентерацию — иссечение вместе с глазным яблоком всего содержимого орбитальной полости.

Показания к энуклеации:

  • Опухоль значительного размера.
  • Распространение меланомы на диск зрительного нерва.
  • Полное отсутствие зрительной функции.
  • Экстрабульбарный рост опухоли.
  • Вторичная глаукома.

После удаления глазного яблока, проводится имплантация внутреннего протеза и последующее наружное протезирование. Эти меры позволяют не только достичь хорошего косметического результата, но и препятствуют деформации лица.

К органосохраняющим методам лечения меланомы хориоидеи относятся:

Лучевая терапия. В зависимости от способа подведения излучения, лучевую терапию при данном заболевании проводят контактным или дистанционным способом. Контактное облучение, или брахитерапия, представляет собой имплантацию радиоактивных элементов вблизи очага меланомы.

Показания к проведению брахитерапии:

  • Отсутствие признаков распада.
  • Диаметр новообразования до 15 мм.
  • Отстояние от диска зрительного нерва не менее 2 диаметров самого диска.

Брахитерапия является самым эффективным методом органосохраняющего лечения при меланоме хориоидеи. Его применение способно снизить вероятность образования метастазов опухоли.

  • Лазерная коагуляция в сочетании с термотерапией. Транспупиллярная термотерапия — это вид лазерного лечения меланомы с применением глубокой локальной гипертермии. Метод основан на возможности глубокого прохождения инфракрасного излучения сквозь хориоретинальную ткань. Транспапиллярная термотерапия является эффективным самостоятельным видом лечения небольших меланом хориоидеи (до 4 мм в диаметре).
  • Криодеструкция. Данный способ основан на экстремальном охлаждении мелких очагов меланомы до −78 °C.
  • В составе системного лечения, актуально проведение иммунной терапии. Также при оказании помощи больным с меланомой хориоидеи в поздних стадиях учитываются особенности ее метастазирования. Для данной опухоли характерно изолированное поражение печени метастазами. В таких случаях с успехом применяется химиоэмболизация данного органа.

    Такой распространенный метод лечения меланомы кожи, как таргетная терапия, при меланоме хориоидеи не применяется, так как при данном виде опухоли отсутствуют специфичные BRAF-мутации.

    Профилактика и диспансерное наблюдение

    Рекомендовано пожизненное наблюдение за больными, которые получали лечение меланомы хориоидеи. После проведения лучевой терапии и удаления новообразования, офтальмолог должен осматривать пациентов каждые полгода в течение 2 лет, а далее — 1 раз в год. С целью раннего выявления метастазов назначают УЗИ органов брюшной полости и рентгенографию легких 1-2 раза в год.

    Прогноз для жизни при меланоме хориоидеи

    Продолжительность жизни при данном виде рака зависит от локализации и размера опухоли, возраста пациента, морфологии новообразования, проведенного лечения и других особенностей. Пятилетняя выживаемость на начальных стадиях меланомы хориодиеи после применения органосохраняющих радикальных методов составляет 93%, десятилетняя — 89%. На поздних стадиях, при выявлении метастазов печени медиана выживаемости составляет лишь 4-6 месяцев. Для пациентов с метастатическим поражением других органов годичная выживаемость составляет 76%.

    Меланома глаза

    Меланома глаза – злокачественное новообразование, происходящее из меланоцитов и поражающее веко, конъюнктиву или сосудистую оболочку глаза. Может проявляться ошибками зрения, ухудшением видения предметов, постепенной потерей периферического зрения, изменением формы зрачка, экзофтальмом и другими симптомами. В ряде случаев выявляется видимое пигментированное образование в области века, радужки или конъюнктивы. Диагноз выставляют с учетом жалоб, данных осмотра и результатов дополнительных исследований. Лечение – оперативное вмешательство, лучевая терапия, криотерапия, лазерная терапия.

    • Причины развития меланомы глаза
    • Классификация меланомы глаза
    • Симптомы меланомы глаза
    • Диагностика меланомы глаза
    • Лечение меланомы глаза
    • Прогноз меланомы глаза
    • Цены на лечение

    Общие сведения

    Меланома глаза – злокачественная опухоль из меланинпродуцирующих клеток, расположенная в области глаза. Составляет 5-7% от общего количества меланом. Отличается крайне неблагоприятным течением, склонностью к быстрому прорастанию окружающих тканей и раннему метастазированию. Степень злокачественности различается в зависимости от локализации новообразования. Самые злокачественные меланомы глаза – расположенные в области века. Опухоли сосудистой оболочки протекают более благоприятно, однако даже при этой форме заболевания летальность составляет 50-60%. Обычно выявляются у людей среднего и пожилого возраста. Мужчины страдают чаще женщин. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии и офтальмологии.

    Читайте также:
    Причины лимфогранулематоза, почему возникает заболевание

    Причины развития меланомы глаза

    Причины возникновения точно не установлены, однако можно выделить ряд факторов, способствующих развитию данного заболевания. Известно, что люди с голубыми и зелеными глазами страдают от этой злокачественной опухоли чаще кареглазых. У белых пациентов меланома глаза выявляется чаще, чем у представителей негроидной и монголоидной расы. Особенно подвержены меланомам (в том числе и расположенным в области глаз) люди со светлой кожей и белокурыми или рыжими волосами.

    Наряду с естественным цветом кожи и глаз, имеют значение некоторые наследственные заболевания, нарушения пигментации глаз (глазной меланоцитоз), наличие невуса в области глаза и меланома кожи в анамнезе. Риск развития болезни увеличивается с возрастом и достигает пика к 50-60 годам. Меланома глаза чаще встречается у больных, постоянно подвергающихся воздействию солнечных лучей (проживающих в южных районах, работающих на открытом воздухе).

    Классификация меланомы глаза

    С учетом локализации различают следующие виды меланомы глаза:

    • Меланома кожи века – очень редкая и очень злокачественная опухоль.
    • Меланома конъюнктивы – редкое новообразование высокой степени злокачественности.
    • Новообразования сосудистой оболочки. Такие меланомы глаза подразделяются на опухоли собственно сосудистой оболочки (85%), новообразования ресничного тела (9%) и опухоли радужной оболочки (6%). Отличаются более благоприятным течением по сравнению с меланомами века и конъюнктивы.

    С учетом стадий меланомы века классифицируют так же, как кожные пигментные образования. В процессе диагностики остальных меланом глаза используют классификацию TNM.

    При поражениях конъюнктивы:

    Т0 – новообразование не определяется; Т1 – опухоль находится в пределах одного квадранта конъюнктивы глазного яблока; Т2 – выявляется поражение более, чем одного квадранта конъюнктивы глазного яблока; Т3 – новообразование распространяется на свод либо на конъюнктиву века; Т4 – в процесс вовлекаются роговица, веко либо орбита.

    При поражениях собственно сосудистой оболочки:

    Т0 – меланома глаза не выявляется; Т1а – новообразование размером до 7х3 мм; Т1б – опухоль размером 10х3 мм; Т2 – меланома размером до 15х5 мм; Т3 – новообразование размером до 15х5 мм; Т4 – поражение, распространяющееся за пределы глаза.

    При меланомах ресничного тела:

    Т0 – новообразование не выявляется; Т1 – объемное образование не выходит за пределы ресничного тела; Т2 – меланома глаза поражает радужную оболочку либо переднюю камеру; Т3 – наблюдается инвазия в собственно сосудистую оболочку; Т4 – поражение распространяется за пределы глаза.

    При меланомах радужной оболочки:

    Т0 – опухоль не выявляется; Т1 – меланома глаза находится в пределах радужной оболочки; Т2 – определяется поражение одного квадранта и угла передней камеры; Т3 – наблюдается поражение нескольких квадрантов, угла передней камеры, собственно сосудистой оболочки либо ресничного тела; Т4 – опухоль распространяется за пределы глаза.

    С учетом морфологических особенностей меланомы глаза делятся на веретеноклеточные, эпителиоидные, фасцикулярные и смешанные. Самое благоприятное течение характерно для веретеноклеточных меланом глаза, самое злокачественное – для эпителиоидных. Опухоли сосудистой оболочки могут представлять собой узел (узловая форма) или расти «по плоскости» (диффузная форма).

    Симптомы меланомы глаза

    Первым признаком может стать появление пигментированного образования в области глаза. Некоторые больные отмечают ошибки зрения – мушки, вспышки или пятна. Наблюдаются постепенное ухудшение зрения и потеря периферического зрения. В последующем меланома глаза увеличивается в размере, прорастает близлежащие органы и ткани, поражает регионарные лимфоузлы (шейные, подчелюстные, периаурикулярные), метастазирует в легкие, кости, почки, печень и т. д. Развитие метастазов сопровождается нарушением функции пораженных органов.

    Меланома века представляет собой объемное пигментное образование, иногда – с четко выраженной ножкой. Поверхность меланомы глаза может быть покрыта сосочковыми разрастаниями либо трещинами. Новообразование быстро прогрессирует и рано дает отдаленные метастазы.

    Меланома конъюнктивы может возникать в любом возрасте. Располагается у слезного мясца, в области полулунной складки либо лимба. Напоминает пигментированный узелок, может быть одиночной или множественной. Растет экзофитно, при распространении поражает склеру, роговицу и орбиту. Как и предыдущая разновидность меланомы глаза, склонна к быстрому прогрессированию и раннему метастазированию.

    Меланома собственно сосудистой оболочки протекает стадийно. На первой стадии клиническая симптоматика отсутствует, при осмотре выявляется сероватый очаг с размытыми границами диаметром не более 10 мм. На второй стадии меланома глаза увеличивается в размере, в ее тканях появляются новые сосуды. Возможны кровоизлияния в новообразование, стекловидное тело и сетчатку. При осмотре выявляется покраснение конъюнктивы, отек века, иридоциклит и другие признаки местного воспаления. Пациенты жалуются на боли в области глаза.

    На третьей стадии меланома глаза прорастает за пределы органа. Отмечаются экзофтальм и деформация орбиты. Внутриглазное давление снижается. Новообразование прорастает в мозг и синусы, при распространении в мозг могут наблюдаться различные неврологические расстройства. На четвертой стадии происходит генерализация процесса. У больных меланомой глаза выявляются общие симптомы онкологических заболеваний: слабость, утомляемость, потеря веса и аппетита. Обнаруживаются метастазы в легких, плевре, печени, костях, других органах и тканях.

    Меланома ресничного тела диагностируется преимущественно у пациентов 40-60 лет, реже выявляется в молодом возрасте. Для этой меланомы глаза характерен циркулярный рост с одновременным поражением угла передней камеры, цилиарного тела и корня радужки. Внутриглазное давление повышается уже на ранних стадиях болезни. Меланома глаза быстро распространяется за пределы склеры и рано метастазирует.

    Читайте также:
    Глиома зрительного нерва (менингиома): симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

    Меланома радужной оболочки представляет собой узелок, расположенный на поверхности либо в толще радужки. Чаще локализуется в нижней части радужной оболочки. Скорость распространения меланомы глаза может сильно варьировать. Отличительной особенностью является редкое метастазирование. Имеет более благоприятное течение по сравнению с меланомами ресничного тела и собственно сосудистой оболочки.

    Диагностика меланомы глаза

    Диагноз меланома глаза устанавливают на основании жалоб, анамнеза, данных осмотра и результатов дополнительных исследований. На начальном этапе выполняют прямую и обратную офтальмоскопию. При выявлении объемных образований осуществляют биомикроскопию и диафаноскопию глаза. Для выявления сосудистой сети, питающей меланому глаза, применяют ангиографию сосудов сетчатки. Для оценки состояния костей глазницы проводят обзорную рентгенографию орбиты в двух проекциях.

    Для исключения метастазов больного с меланомой глаза направляют на рентгенографию грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, МРТ печени, УЗИ почек, КТ почек, КТ головного мозга, МРТ головного мозга, рентгенографию костей скелета и другие исследования. Биопсия при подозрении на меланому глаза не показана из-за опасности диссеминации злокачественных клеток. Гистологическое исследование осуществляют после хирургического удаления новообразования.

    Лечение меланомы глаза

    Лечебную тактику определяют индивидуально с учетом локализации опухоли, распространенности процесса и общего состояния организма пациента. При меланомах века выполняют хирургические вмешательства на фоне пред- и после операционной радиотерапии. Меланому глаза иссекают с участком здоровых тканей, для устранения дефекта применяют кожную пластику. При поражении близлежащих структур возможно увеличение объема операции. При остальных видах меланомы глаза осуществляют экзентерацию орбиты либо энуклеацию глаза в сочетании с пред- и послеоперационной лучевой терапией.

    При небольших опухолях радужной оболочки проводят иридэктомию, лазерную коагуляцию или диатермокоагуляцию, при ограниченных новообразованиях конъюнктивы – локальную эксцизию. Офтальмоонкологи ведут поиск новых способов лечения данной патологии, используя фотокоагуляцию, криодеструкцию и другие методики. Органосохраняющие операции при меланомах глаза выполняют после детального обследования, подтверждающего ограниченность процесса. На III стадии использование органосохраняющих методик сомнительно, на IV – противопоказано.

    Прогноз меланомы глаза

    Прогноз определяется локализацией и распространенностью меланомы глаза. Новообразование в области века рассматривается онкологами как крайне злокачественное. Плохим признаком является депигментация или усиление пигментации. При появлении метастазов быстро наступает летальный исход. Меланома конъюнктивы также считается прогностически неблагоприятным заболеванием из-за высокой склонности к образованию лимфогенных и гематогенных метастазов, однако показатели выживаемости при таких меланомах глаза выше, чем при поражении века.

    При меланомах ресничного тела и собственно сосудистой оболочки прогноз серьезный. Существует высокая вероятность появления метастазов в первые 3-5 лет после хирургического удаления опухоли. Наиболее благоприятное течение характерно для новообразований радужной оболочки за исключением иридоцилиарной аннулярной формы меланомы глаза, склонной к отдаленному метастазированию. Осложнения после органосохраняющих операций наблюдаются у 27% больных. Возможны продолжение роста меланомы глаза, появление отдаленных метастазов, катаракта, глаукома, кератит и сморщивание глазного яблока.

    Меланома хориоидеи

    Что такое Меланома хориоидеи –

    Представляет собой злокачественную меланоцитарную опухоль.

    Что провоцирует / Причины Меланомы хориоидеи:

    Меланома хориоидеи чаще всего встречается в возрасте 50-70 лет. В молодом возрасте редка, в детском – наблюдается как исключение. Заболевание одностороннее. Двусторонняя меланома хориоидеи чрезвычайно редка.

    Различают узловую и плоскостную формы опухоли. Наиболее частая форма – узловая. Она образуется в наружных слоях хориоидеи и имеет вид округлых образований с четкими границами, иногда в форме гриба. Цвет опухоли черный, темно- или светло-коричневый (в зависимости от содержания пигмента), иногда розоватый (при малом количестве пигмента). Такая опухоль наиболее злокачественна. Плоскостная меланома растет в толще хориоидеи и распространяется на значительном протяжении в виде чаши. Эта опухоль рано выходит за пределы глазного яблока. Иногда она образует выраженные экстрабульбарные узлы, что нередко ошибочно трактуется как первичная опухоль глазницы. В течение меланомы хориоидеи выделяют четыре последовательные стадии: первую – начальную, безреактивную (стадия спокойного глаза), вторую – развития осложнений (глаукомы или воспалительного процесса), третью – прорастания опухоли за пределы наружной капсулы глаза, четвертую – генерализации процесса с развитием отдаленных метастазов.

    Симптомы Меланомы хориоидеи:

    Первые клинические проявления опухоли зависят от ее локализации в хориоидее. Меланома макулярной области рано проявляется нарушениями зрения (метаморфопсии, хромо- и фотопсии, понижение остроты зрения) и имеет тенденцию распространяться кнаружи. Если меланома расположена за пределами желтого пятна, то течение ее длительное время остается бессимптомным (год и более). Затем у больного появляются жалобы на возникновение темного пятна в поле зрения. При объективном исследовании обнаруживается скотома, соответствующая локалиции опухоли. При узловой форме на глазном дне видна опухоль с резкими границами, профилирующая в стекловидное тело. Цвет опухоли от серовато-коричневого до серого. При малом количестве пигмента опухоль имеет розоватую или беловатую окраску,

    В первой стадии болезни сетчатка плотно облегает опухоль без образования складок, отслойки сетчатки нет. Границы опухоли отчетлив, сосуды сетчатки переходят с опухоли, делают характерный изгиб. С течением времени возникает отслойка сетчатки, которая маскирует опухоль.

    Появление застойной инъекции глаза и болей, повышение внутриглазного давления соответствуют II стадии заболевания, которая менее продолжительна, чем I стадия. Внезапное стихание болей в глазу, сочетающееся с падением внутриглазного давления, указывают на выход процесса за пределы глазного яблока (III стадия заболевания). По мере роста опухоли в орбите возникает экзофтальм, нарушается подвижность глазного яблока. Возникновение метастазов в отдаленных органах (печень, легкие, кости) свидетельствует о переходе процесса в заключительную, IV стадию.

    При плоскостной форме меланома возникает чаще у заднего полюса глаза и постепенно разрастается по сосудистой оболочке. Отличается очень медленным ростом. Зрение долго не страдает. Ко времени появления первых жалоб больного на ухудшение зрения на глазном дне обнаруживается незначительное выстояние сетчатки, отек ее с беспорядочной пигментацией. Сетчатка отслаивается только на поздних стадиях развития опухоли. Особенностью плоскостной формы меланомы является ранний выход процесса за пределы глазного яблока.

    Читайте также:
    Рак желудка (карцинома): виды, код по МКБ 10, первые симптомы, стадии и степени, сколько живут

    Диагностика Меланомы хориоидеи:

    В начальном периоде диагностика представляет значительные трудности. Она облегчается, когда опухоль офтальмоскопируется в виде пигментного узелка, проминирующего в стекловидное тело. Вследствие этого возникает прогрессирующая гиперметропия, Изменение контуров, увеличение размеров выстояния пораженного участка, нарастание степени пигментации и появление имплантационных узелков в хориоидее свидетельствуют о росте меланомы, На это указывают также увеличение размеров скотомы, прогрессирующее падение зрения и появление отслойки сетчатки. Распознаванию помогают биомикрофтальмоскопия, обычная и «кровавая» диафаноскопия, радиоизотопное исследование, ультразвуковое исследование.

    Дифференциальную диагностику меланомы хориоидеи следует проводить с невусом хориоидеи, пролиферативным типом старческой дегенерации, гемангиомой, нейрофибромой, инфекционной гранулемой, При невусе обычно нет выстояния в стекловидное тело и роста образования, отсутствует скотома. Пролиферативный тип старческой дистрофии макулярной области сетчатки отличается от меланомы двусторонностью процесса и периодическими кровоизлияниями в этой области. Гемангиома хориоидеи чаще всего сопровождается наличием аналогичных опухолей и в других органах и тканях (коже, слизистых оболочках). Нейрофиброма сосудистой оболочки обычно развивается на фоне нейрофиброматоза с его множественными клиническими проявлениями.

    Инфекционную гранулему хориоидеи отличает небольшое количество или отсутствие пигмента, быстрое развитие, наличие воспалительных явлений, легкое помутнение в стекловидном теле. В установлении правильного диагноза помогают общее обследование больного, лабораторные исследования и благоприятный результат специфического лечения.

    Лечение Меланомы хориоидеи:

    Основной метод лечения меланомы хориоидеи – энуклеация глаза. При наличии признаков прорастания опухоли за пределы глаза показана экзентерация орбиты. В послеоперационном периоде рекомендуется глубокая рентгенотерапия, При меланомах II-III ста дни в комплексе с хирургическим и лучевым лечением применяют ТиоТЭФ, сарколизин. При начальных небольших ограниченных опухолях размером не более трех диаметров диска зрительного нерва и выстояниями 1-1,5 мм возможна фото- или лазер коагуляция опухоли. Небольшие плоские опухоли облучают также с помощью бетааппликаторов, подшиваемых к склере.

    Прогноз всегда серьезный. Зависит от стадии заболевания, клеточного строения опухоли. Отягощает прогноз прорастание опухоли за пределы глаза. Метастазы развиваются большей частью в первые 3-5 лет после операции. Однако их появление возможно и в более поздние сроки.

    К каким докторам следует обращаться если у Вас Меланома хориоидеи:

    • Офтальмолог
    • Онколог

    Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Меланомы хориоидеи, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

    Меланома глаза: диагностика, лечение, стадии

    Дата создания: Октябрь 24, 2017

    Дата изменения: Декабрь 21, 2017

    Меланома глаза

    Злокачественная опухоль, развивающаяся из пигментных клеток кожи, является наиболее агрессивной формой рака. Это меланома. Наиболее уязвимыми являются открытые участки конечностей и туловища, которые находятся под воздействием солнца. Заболевание начинается с меланоцитов — клеток, локализованных преимущественно в верхних слоях дермы (в норме пигмент меланин защищает поверхность тела от повреждающего действия солнечной радиации).

    Помимо кожи, пигментные клетки локализованы в эпителии слизистых оболочек других органов:

    • полость рта и носа;
    • придаточные пазухи носа;
    • гениталии;
    • органы пищеварительной системы;
    • эпителий глазницы и глазного яблока;
    • сосудистая оболочка глаза (радужка, ресничное тело, хориоидеа).

    По статистике, меланома глаза составляет 7% от общего числа меланом. Она находится на втором месте по частоте заболевания.

    Кожные меланомы формируются в 88% случаев, а на долю поражения слизистых покровов других органов приходится 5%. Чаще опухоли, развивающиеся из меланинсодержащих клеток, имеют тёмную окраску, но бывают и беспигментные образования.

    При своевременной диагностике меланома радикально излечима. Вместе с тем, данная опухоль обладает высокими темпами роста и способностью к раннему лимфогенному и гематогенному метастазированию. Распространённая меланома имеет весьма неблагоприятный прогноз, и рассчитывать на полное излечение в этом случае не приходится.

    Меланома глаза и другие атипичные формы рака сложны для ранней диагностики, поэтому знание начальных симптомов может помочь их выявлению.

    Меланома глаза: Симптомы заболевания

    Соединительная оболочка глаза — конъюнктива, которая покрывает глаз снаружи, а также заднюю поверхность век, состоит из цилиндрического эпителия. Меланома, развивающаяся в пигментных клетках этого слоя, встречается не так часто, как в других элементах глаза.

    Темпы роста опухоли конъюнктивы невысокие, но даже небольшие образования часто дают микрометастазы, которые при отсутствии пигмента оказываются сложными для диагностики.

    Благодаря тому, что изменения развиваются на самых заметных участках, меланома конъюнктивы обнаруживается рано. В этом отделе глаза она развивается медленно. Излюбленной ее локализацией является участок ростковой зоны эпителия, богатый сосудами, – лимб глаза.

    Меланома радужки

    Диафрагма глаза, сформированная из передней части сосудистой оболочки, называется радужкой. Патологические изменения можно обнаружить самостоятельно при внимательном осмотре.

    При меланоме радужки глаза возникают следующие симптомы:

    • размытое пигментное (или белесоватое) пятно на радужке, которое со временем увеличивается;
    • появление радиальных пятнышек (отсевов) вокруг основного пятна;
    • неравномерность фотореакции зрачков;
    • нарушение формы зрачка;
    • анизокория – асимметрия диаметра зрачков.

    Даже при наличии т. н. отсевов (микрометастазов) по периметру основной опухоли меланома радужки значительно реже трансформируется в распространённую форму, и отдалённые метастазы появляются лишь тогда, когда первичная меланома достигает значительных размеров. Наиболее распространенная локализация рака – нижние отделы радужки.

    Читайте также:
    Карцинома: что такое, симптомы, виды, локализация, причины возникновения, лечение, профилактика

    Меланома цилиарного (ресничного) тела

    Средняя часть сосудистой оболочки, находящаяся под склерой, которая обеспечивает аккомодацию и фиксирует хрусталик, называется цилиарным (ресничным) телом. Помимо контроля фокусировки, оно обеспечивает выработку водянистой влаги – содержимого камер глаза.

    Пигментные опухоли, развивающиеся в ресничном теле, сложны для выявления, поскольку при визуальном осмотре их обнаружить невозможно. Для их диагностики требуется специальное оптическое оборудование. По статистике, меланомы данной локализации встречаются очень редко – у 1 пациента из 100 с меланомой органа зрения.

    Для этих опухолей характерны:

    • анизокория;
    • внутриглазная гипертензия.

    Помимо сложностей с диагностикой, меланомы цилиарной оболочки обладают агрессивным злокачественным ростом.

    Меланома хориоидеи глаза

    Хориоидеа расположена под склерой, является задним отделом сосудистой оболочки и обеспечивает питание сетчатки. Проявление меланомы хориоидеи глаза зависит от расположения патологического процесса. При локализации опухоли в центре сосудистой оболочки симптоматика обнаруживается даже при незначительных объемах опухоли.

    В этом случае наблюдаются:

    • скотома – слепой участок в поле зрения;
    • снижение остроты зрения.

    Первые признаки заболевания при локализации опухоли в периферических отделах сосудистой оболочки появляются при достижении опухоли значительных объемов.

    При этом отмечаются:

    • внутриглазная гипертензия;
    • воспаление глаза;
    • изменение формы глазного яблока и т.д.

    Опухоли собственно сосудистой оболочки встречаются в клинической практике часто. Меланома хориоидеи глаза относится к агрессивным злокачественным опухолям, её лечение требует большого клинического опыта и технического обеспечения. Темпы малигнизации этих новообразований высокие – довольно рано они становятся распространёнными, их метастазы обнаруживаются в костях, легких, печени.

    Диагностика и лечение меланомы глаза в Израиле

    Диагностика и лечение меланомы глаза, прежде всего, зависит от локализации рака и стадии опухолевого процесса. Лечение меланомы глаза в Израиле проводится в соответствии с современными онкологическими протоколами, с применением высокотехнологичного оборудования. Израильские специалисты имеют большой опыт работы с меланомой глаза, благодаря чему ее довольно часто удается выявить во время первой консультации у врача-офтальмолога.

    Сбор анамнеза, изучение данных медицинских обследований на предварительном этапе, а также тщательный осмотр пациента и исследование глазного дна нередко дают возможность специалисту поставить диагноз меланомы при рутинном осмотре. В сложных случаях врач планирует дополнительные исследования и лабораторные тесты.

    В зависимости от локализации и степени выраженности меланома глаза может потребовать проведения специальных инструментальных исследований:

    ФАГ Флуоресцентная ангиография: благодаря контрастированию сосудов сетчатки и хориоидеи удается обнаружить патологические изменения; методика выявляет мельчайшие отклонения в микроциркуляции глаза, а также определяет характер васкуляризации опухоли; ОСТ Оптическая когерентная томография сетчатки (optical coherence tomography): данная диагностическая процедура позволяет исследовать задние отделы глаза, труднодоступные для традиционных методов исследования. Трёхмерная ОСТ дает возможность визуализировать патологические изменения в объеме и выявить меланому глаза на начальных стадиях; МРТ Магнитно-резонансная томография используется для определения степени распространённости опухолевого процесса, выявления отдаленных метастазов и местного прогресса опухоли; ПЭТ КТ Позитронно-эмиссионная томография в сочетании с компьютерной томографией необходима для обнаружения метастатических поражений на начальном этапе диагностики и в дальнейшем, при проведении послеоперационного мониторинга.

    По мнению израильских специалистов, проведение биопсии раковых образований глаза нецелесообразно, поскольку это может стать причиной раннего метастазирования меланомы. Однако если забор образцов ткани для патогистологического исследования проводился на предварительном этапе, рекомендуется ревизия материалов биопсии с целью определения морфологических особенностей опухоли.

    Выделяют четыре типа опухолей:

    • фасцикулярную;
    • эпителиоидную;
    • веретеноклеточную;
    • смешанную.

    Веретеноклеточная меланома глаза обладает наиболее благоприятным течением, а эпителиоидная – наиболее агрессивным злокачественным ростом.

    Меланома глаза: Лечение

    После установления окончательного диагноза и определения стадии опухоли врач составляет план лечения.

    Лечение меланомы глаза, по отзывам специалистов, будет тем успешнее, чем раньше поставлен диагноз с учетом степени развития опухоли и её локализации. Помимо диагноза, объем предполагаемого лечения зависит от общего состояния пациента и его пожеланий.

    Меланома глаза – довольно редкое заболевание, лечение которого требует опыта и высокой квалификации специалистов, а также современного оборудования.

    Благодаря мультидисциплинарному подходу с учётом индивидуальных особенностей пациента клиники Израиля демонстрируют высокие показатели в онкологической офтальмологии.

    Меланома сетчатки глаза, а также других его элементов на ранних стадиях подлежит малоинвазивным методам лечения:

    • SIRT (selective internal radiation therapy) – селективная внутренняя лучевая терапия, при которой радиоактивное вещество вводится непосредственно в ткань опухоли;
    • Криодеструкция меланомы – воздействие низких температур;
    • Лазеротерапия – повреждение ткани меланомы локальным лазерным воздействием;
    • Электрокоагуляция – местное прижигание клеток опухоли при помощи тока высокой частоты;
    • Хирургическое удаление опухолей.

    При выборе того или иного метода лечения меланомы глаза на ранней стадии преимущественно используются способы лечения, благодаря которым удается сохранить зрительную функцию глаза, а также косметический эффект.

    Меланома глаза: Стадии и лечение

    Радикальность подходов обусловлена стадией и расположением опухоли. Так, при меланоме века и конъюнктивы глаза (даже при достаточно больших опухолях) иногда удаётся сохранить зрение. Применение локальных радиоактивных методик дает возможность рассчитывать на сохранение целостности глаза.

    Меланома радужки малых и средних размеров подлежит оперативному удалению в пределах здоровых тканей.

    Применение методов пластической хирургии в офтальмологии дает возможность избавить пациента от обширных дефектов тканей и эстетических проблем.

    Удаление глазного яблока проводится лишь при больших опухолях, сопровождающихся безвозвратной потерей зрения, а также при наличии угрожающих жизни осложнений. В случаях, когда удаление глаза оказалось неизбежным, программа реабилитации пациента предусматривает протезирование. Современные протезы имеют функцию синергизма со здоровым глазом, а также помогают сохранить человеку естественный вид.

    Меланома глаза: Прогноз

    Если пигментные опухоли глаза на начальных этапах поддаются радикальному излечению, то меланома глаза на поздних стадиях имеет серьёзный прогноз и зачастую не подлежит оперативному лечению. Лечение злокачественной опухоли глаза, осложнившейся метастазами в отдаленные органы, мало чем отличается от терапии опухолей другой локализации. Операция в этих случаях проводится по исключительным показаниям.

    Читайте также:
    Диета при раке сигмовидной кишки: что можно и нельзя есть после резекции, меню, принципы питания после операции

    В клиниках Израиля разработаны эксклюзивные протоколы по лечению распространённых меланом. Протокол TIL (tumor infiltrating lymphocytes) основан на активизации внутренних иммунных ресурсов в борьбе с опухолевыми клетками. Использование иммунотерапевтических препаратов и средств target-терапии даёт обнадёживающие результаты, при этом замедляются темпы роста опухолей, увеличивается продолжительность жизни пациентов.

    Меланома хориоидеи глаза

    Автор:

    Яковлева Юлия Валерьевна

    Мед. портал:

    Меланомой хориоидеи глаза называют злокачественную меланоцитарную опухоль. Подобное новообразование довольно распространено и составляет у взрослых практически 85% случаев увеальных меланом.

    Меланома хориоидеи наиболее часто встречается после 50-70 лет. У молодых, данная патология является редкостью, у детей – исключением. Заболевание носит односторонний характер. Двусторонняя меланома хориоидеи очень редка.

    Формы меланомы глаза

    Данное заболевание имеет узловую форму опухоли и плоскую. Узловая форма выявляется особенно часто. Она возникает на наружных слоях хориоидеи, как округлое образование с четкими границами, может иметь форму гриба. Опухоль особенно злокачественна и имеет черный, темно- либо светло-коричневый цвет (в зависимости от количества пигмента), при малом его количестве, меланома иногда бывает розоватой.

    Плоскостная меланома растет в ткани хориоидеи и может распространяться на значительное расстояние в виде чаши. Нередко опухоль выходит за границы глазного яблока. Иногда меланома образует экстрабульбарные узлы, что ошибочно принимается за первичную опухоль глазницы.

    Течение меланомы хориоидеи подразделяется на четыре последовательные стадии:

    • Первая – начальная, безреактивная (стадия спокойного глаза).
    • Вторая – развитие осложнений (глаукома, воспалительный процесс).
    • Третья – прорастание опухоли за границы наружной капсулы глаза.
    • Четвертая – генерализация процесса с развитием метастазов.

    Симптомы меланомы глаза

    Первые клинические проявления меланомы обусловлены локализацией ее в ткани хориоидеи. Опухоль макулярной области, обычно проявляется нарушениями зрения (метаморфопсиями, хромо- и фотопсиями, снижением остроты зрения), имеет тенденцию распространяться наружу. Когда меланома находится за границами желтого пятна, ее течение длительное время остается без симптомов (год или более). Затем, пациент обнаруживает появление в поле зрения темного пятна. При объективном исследовании выявляется скотома, которая соответствует локализации опухоли.

    Узловая форма меланомы характеризуется опухолью на глазном дне, которая имеет резкие границы, с профилированием в стекловидное тело. Цвет такой опухоли может варьироваться от серого до серовато-коричневого. Малое количество пигмента делает меланому розоватой или белесой.

    На первой стадии болезни опухоль плотно облегает сетчатка, без образования складок или отслойки. Границы опухоли отчетливы, сосуды сетчатки переходя с нее характерно изгибаются. С течением времени опухоль маскируется возникшей отслойкой сетчатки.

    На второй стадии болезни, которая менее продолжительна, чем первая, возникают застойные инъекции глаза, боли, повышается внутриглазное давление. Внезапное прекращение болей в глазу и падение внутриглазного давления, обычно указывает на то, что процесс вышел за границы глазного яблока и началась третья стадия заболевания. По мере роста меланомы, в орбите развивается экзофтальм, подвижность глазного яблока нарушается. Переход процесса в заключительную четвертую стадию сопровождается возникновением в отдаленных органах (печень, кости, легкие) метастазов.

    Плоскостная форма меланомы, как правило, возникает у заднего глазного полюса, постепенно разрастаясь по сосудистой оболочке. Она отличается довольно медленным ростом, долго не задевающим зрение. Появление первых жалоб пациента на ухудшение зрения, совпадает с обнаружением на глазном дне незначительного выстояния сетчатки, ее отеком и беспорядочной пигментацией. Отслойка сетчатки происходит лишь на поздних стадиях опухоли. Особенность плоскостной меланомы – ранний выход процесса за границы глазного яблока.

    Диагностика

    На начальных стадиях заболевания, диагностика весьма затруднена. Она облегчается, когда новообразование офтальмоскопируется, как пигментный узелок, проминирующий в стекловидное тело. Это провоцирует возникновение прогрессирующей гиперметропии. Увеличение размеров выстояния, изменение контуров пораженного участка, усиление степени пигментации, а также появление в хориоидее имплантационных узелков указывают на рост меланомы. Об этом свидетельствуют также рост размеров скотомы, прогрессирующее ухудшение зрения, а также появление отслойки сетчатки.

    С целью распознавания заболевания, как правило, назначается биомикрофтальмоскопия, диафаноскопия (обычная и «кровавая»), радиоизотопное и ультразвуковое исследования.

    Дифференциальную диагностику меланомы проводят с невусом хориоидеи, гемангиомой, пролиферативной старческой дегенерацией, нейрофибромой, инфекционной гранулемой.

    Невус, обычно не сопровождается выстоянием в стекловидное тело, ростом образования, при нем отсутствует скотома. Пролиферативная старческая дистрофия макулярной области, отличается от меланомы периодическими кровоизлияниями и двусторонностью процесса. Гемангиома хориоидеи обычно сопровождается аналогичными опухолями в других тканях и органах (коже, слизистых оболочках). Для нейрофибромы сосудистой оболочки характерен нейрофиброматоз с его многочисленными клиническими проявлениями.

    Отличие инфекционной гранулемы хориоидеи состоит в небольшом количестве или отсутствии пигмента, быстром развитии процесса, наличии воспалительных явлений, легком помутнении в стекловидном теле. Для установления правильного диагноза назначают общее обследование пациента и выполнение лабораторных исследований.

    Лечение меланомы хориоидеи

    Основным методом лечения меланомы хориоидеи, является энуклеация глаза. Когда выявляются признаки прорастания опухоли за границы глаза, обязательно выполняют экзентерацию орбиты. В период после операции рекомендуется глубокая рентгенотерапия. Меланомы хориоидеи второй и третьей стадии, на ряду с хирургическим лечением и лучевой терапией, требуют применения ТиоТЭФ и сарколизина. При начальных ограниченных небольших опухолях, размер которых не превышает 3 диаметров диска зрительного нерва, с выстояниями 1-1,5мм возможна фото- и лазер коагуляция опухоли. Небольшого размера, плоские опухоли, также могут облучаться с помощью бетааппликаторов, которые подшиваются к склере.

    Прогноз заболевания всегда серьезный и зависит от его стадии, а также клеточного строения опухоли. Отягощается прогноз прорастанием опухоли за границы глаза. Развитие метастазов происходит, как правило, на 3-5 году после операции. Но их появление нередко и на более поздних сроках.

    Читайте также:
    Диета при раке легких с метастазами и без: что можно и нельзя, правильное питание при химиотерапии

    В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника консультирует детей от 4 лет. Мы открыты семь дней в неделю и работаем ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.

    Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в “Московскую Глазную Клинику” Вы можете по телефонам в Москве 8 (800) 777-38-81 и 8 (499) 322-36-36 (ежедневно с 9:00 до 21:00) или воспользовавшись формой онлайн-записи.

    Меланома глаза (хориоидеи, радужки): причины, увеальная форма, лечение, диета, сколько живут, прогноз

    ФГБУ “Московский НИИ глазных болезней им. Гельмгольца” Минздрава России

    ФГБУ «Московский НИИ глазных болезней им. Гельмгольца» Минздрава России, Москва

    Факторы прогноза увеальной меланомы

    Журнал: Вестник офтальмологии. 2015;131(1): 90-95

    Амирян А. Г., Саакян С. В. Факторы прогноза увеальной меланомы. Вестник офтальмологии. 2015;131(1):90-95.
    Amirian A G, Saakian S V. Prognostic factors for uveal melanoma. Vestnik Oftalmologii. 2015;131(1):90-95.
    https://doi.org/10.17116/oftalma2015131190-94

    ФГБУ “Московский НИИ глазных болезней им. Гельмгольца” Минздрава России

    Увеальная меланома — злокачественная внутриглазная опухоль с плохим витальным прогнозом, приводящая к генерализации процесса и смерти больных от метастатической болезни. Существует ряд факторов, оказывающих неблагоприятное воздействие на течение опухолевого процесса. Настоящая работа представляет обзор литературы по основным прогностическим критериям увеальной меланомы и их значимости для витального прогноза заболевания.

    ФГБУ “Московский НИИ глазных болезней им. Гельмгольца” Минздрава России

    ФГБУ «Московский НИИ глазных болезней им. Гельмгольца» Минздрава России, Москва

    Увеальная меланома (УМ) — внутриглазная опухоль высокой степени злокачественности. Она отличается плохим визуальным и витальным прогнозом. В отличие от меланомы кожи, частота УМ на протяжении последних десятилетий остается стабильной. По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) и международного агентства по исследованию опухолей (IARS), заболеваемость УМ в мире варьирует от 1 до 23 человек на 1 млн взрослого населения в год по обращаемости [1], а по Европе этот показатель колеблется в среднем в пределах 4—12 человек [1, 2]. УМ составляет около 70% от всех злокачественных новообразований органа зрения [3]. На У.М. приходится примерно 85% всех меланом глаза [4] и 12% всех меланом [5]. Около 80% УМ локализуются в хориоидее, в 10—15% случаев в процесс вовлекается цилиарное тело, и только в 5—8% наблюдений меланома развивается в радужке [6].

    УМ подвергается лечению непосредственно после постановки диагноза, в связи с чем истинный прогноз при данном заболевании остается дискутабельным [7]. В настоящее время отсутствуют сведения о том, что лечение УМ улучшает прогноз. Однако однозначен тот факт, что нелеченые УМ приводят к 100% летальности больных от генерализации процесса.

    Несмотря на успешные органосохраняющие мероприятия, позволяющие добиться хорошего локального контроля опухоли, у 50% больных развивается метастатическая болезнь, которая практически без исключений фатальна [8]. Риск метастазирования при малых УМ, подвергшихся лечению, меньше, чем у больных с большими размерами УМ [9]. В связи с этим можно высказать мнение, что своевременное лечение может предотвратить дальнейшую кумуляцию метастатического потенциала, сопровождающуюся увеличением размеров опухоли. В то же время локальный рецидив (или продолженный рост) УМ после брахитерапии значительно повышает риск метастазирования [10]; это позволяет заключить, что успешно проведенное локальное облучение опухоли уменьшает риск ее метастазирования. По результатам ряда исследований, 10-летняя выживаемость леченых больных УМ приближается к 60% и далее снижается по 1% в год [11—14]; 5-, 10-, 15-летняя выживаемость составляет примерно 72, 59 и 53% соответственно [8]. Средняя продолжительность жизни пациентов, отказавшихся от лечения, составляет около 5 лет, однако имеются описания случаев выживаемости и до 15 лет [11, 15].

    Известно, что кожная меланома первоначально распространяется в регионарные лимфатические узлы, в то время как УМ метастазирует преимущественно гематогенным путем. Имеются цитогенетические и молекулярные различия между данными опухолями, что, возможно, и объясняет различия в их поведении. Метастазирование У.М. в регионарные лимфатические узлы — явление крайне редкое и в большинстве случаев имеет место при экстрабульбарном росте опухоли [16].

    В подавляющем большинстве случаев УМ метастазирует в печень, и только у 5% больных с метастатической меланомой опухолевые очаги в печени не выявляются [17, 18]. Другими органами-мишенями метастатического поражения УМ являются кожа, легкие и кости [17—20]. Появление метастазов нередко рассматривается как смертельный исход заболевания, поскольку длительность жизни данных больных резко сокращается [21, 22]. Продолжительность жизни пациентов с генерализацией УМ, как правило, составляет в среднем менее 1 года [23]. В редких случаях, преимущественно у больных с единичными и медленно развивающимися метастазами, данный показатель может возрастать до 3—4 лет [21, 22]. Увеличению продолжительности жизни пациентов с клиническими метастазами УМ могут способствовать использование таких методов лечения, как частичная гепатотомия, радиочастотная абляция, химиотерапия, иммунотерапия [16].

    Смертность от УМ наиболее высока в течение 2—3 лет после энуклеации, на что указывал L. Zimmerman еще в 60-х годах. Он показал, что удаление глаза может способствовать диссеминации опухоли и повысить риск меланом-ассоциированной смертности [24].

    Многие авторы, основываясь на анализе ретроспективных результатов, показали, что смертность у пациентов с УМ с сопоставимыми размерами опухоли как после энуклеации, так и после органосохраняющих методов лечения практически одинакова независимо от длительности наблюдения [14, 25].

    Читайте также:
    Олигодендроглиома головного мозга: что такое, симптомы, WHO grade iii, причины, лечение, полное выздоровление

    В настоящее время большое внимание уделяется выявлению факторов, имеющих прогностическое значение. Данное направление заслуженно признается одним из сложнейших разделов офтальмоонкологии.

    В целом прогноз у больных УМ зависит от клинических, гистологических и цитологических факторов. Условно факторы, влияющие на прогноз при данной опухоли, можно разделить на следующие группы:

    1) факторы, обусловленные непосредственно соматическим статусом больного (пациентзависимые факторы);

    2) факторы, обусловленные состоянием внутриглазной опухоли (опухользависимые факторы).

    1. Пациентзависимые прогностические факторы

    Среди данных факторов значимая роль отводится возрасту пациентов. Исследования показали, что с увеличением возраста больного ухудшается прогноз для жизни, что объясняется ослаблением иммунной системы организма человека [26, 27]. Например, 5-летняя выживаемость у больных молодого возраста (20 лет и моложе) значительно выше, чем у взрослых пациентов, однако отдаленные результаты (15-летняя выживаемость) демонстрируют практически идентичные данные [28, 29].

    Существует также мнение, что прогноз у лиц женского пола лучше, чем у мужчин [27], тем не менее многим исследователям не удалось выявить означенной связи и данный вопрос остается дискутабельным [30].

    Нередко УМ начинает развиваться в период беременности. Некоторые авторы демонстрируют, что ни деторождение, ни использование оральных контрацептивов не увеличивают риск появления метастазирования [31, 32]. Кроме того, в литературе появляются публикации, указывающие, что рождение ребенка даже может улучшить витальный прогноз больных УМ [33]. Таким образом, влияние означенных факторов на риск развития метастазов остается спорным.

    В настоящее время показано, что иммунологические факторы играют не последнюю роль в прогрессировании опухолевого процесса. Начало развития метастатической болезни и крайне редкая саморегрессия УМ подтверждают роль иммунной системы в прогрессировании опухолевого заболевания [34]. Это может быть обусловлено инфильтрацией опухоли иммунными клетками или циркулирующими иммунными клетками. Инфильтрация У.М. лимфоцитами, преимущественно CD4 + и CD8 + T-клетками, может регулировать иммунный ответ и оказывать при этом прямое цитотоксическое действие на опухолевые клетки [35]. Имеются публикации, где авторы демонстрируют наличие инфильтрации опухолевой ткани макрофагами CD68 + [36], хотя их значимость в прогностическом аспекте весьма разноречива [37].

    Присутствие у пациентов таких патологических процессов, как диспластический невус кожи, не только приводит к повышению риска развития УМ, но и, как правило, сопровождается наличием эпителиоидных клеток, характеризующихся высокой степенью злокачественности [38, 39].

    Существует мнение, что смертность от УМ у пациентов со светлыми глазами в 1,9 раза выше, чем у пациентов с карими глазами [40]. Принимались попытки выявления зависимости между курением и риском развития и метастазирования УМ, однако какой-либо взаимосвязи обнаружить не удалось [41].

    2. Опухользависимые прогностические факторы

    Одним из наиболее важных прогностических критериев, играющих ключевую роль в процессах метастазирования УМ, являются размеры опухоли. Их значимость в кумуляции метастатического потенциала показана многими исследователями [11, 12, 42—44]. C. Shields и соавт., проанализировав представительную группу больных (8033 человека) с разными размерами УМ, показали, что при малой проминенции УМ (0—3 мм) через 5, 10 и 20 лет после лечения метастазы выявлены соответственно у 6, 12 и 20% больных, при средних размерах УМ (3,1—8,0 мм) — у 14, 26 и 37% пациентов, при больших УМ (>8 мм) — у 8, 49 и 67% больных соответственно, тем самым подтвердив высокую значимость размеров в прогностическом аспекте [45]. В настоящее время существуют различные варианты классификации УМ, в зависимости от размеров опухоли. Последней и наиболее часто используемой в настоящее время является классификация International Union Against Cancer/TNM Staging System (7th edition) и AJCC (American Joint Committee on Cancer) Cancer Staging Manual (7th edition). Однако и у нее выявлен ряд недостатков, и в данный момент проводится разработка новой классификации по системе TNM (8th edition).

    Локализация УМ на глазном дне также рассматривается как один из прогностических факторов, доказанных многочисленными исследователями [14, 27]. Так, передняя локализация УМ (поражения цилиарного тела или его вовлечение в опухолевый процесс) сопровождается худшим прогнозом для жизни пациента [27, 45, 46]. Большинство хориоидальных меланом, врастающих в цилиарное тело, имеют бóльшие размеры, чем «чисто хориоидальные». Однако плохой прогноз при цилиарной (цилиохориоидальной) локализации объясняется не только этим. При означенных опухолях наиболее часто выявлялись хромосомные нарушения, в частности — моносомия 3-й пары хромосом [47]. Опухоли радужки, с другой стороны, обладают низкой метастатической активностью и, по данным литературы, 10-летняя смертность составляет не более 5% [48]. Следует также отметить, что определение изначальной локализации опухоли при цилиохориоидальных и иридоцилиарных УМ — весьма сложная задача. В связи с этим принято решение исходить из преимущественной локализации опухоли в том или ином отделе сосудистой оболочки глаза [49]. УМ, при которой больше 50% диаметра ее основания локализуется кпереди от зубчатой линии, имеет более высокий (от 1,6 до 2,3 раза) риск метастазирования, чем хориоидальные опухоли, при которых меньше 50% диаметра основания локализуется кпереди от зубчатой линии [49]. Что касается опухолей заднего полюса глаза, то в прогностическом аспекте худшими являются УМ, локализующиеся вблизи диска зрительного нерва, в виду высокого потенциала их экстрасклерального роста [50].

    УМ начинает развиваться в наружных слоях хориоидеи (слой Галера) и, как правило, растет в сторону наименьшего сопротивления — в полость глаза. Механическая компрессия опухолевым узлом и действие токсических продуктов распада (образующихся в результате жизнедеятельности УМ) могут привести к разрушению прилежащих оболочек глаза, в первую очередь — мембраны Бруха с формированием «грибовидной» формы опухоли [51]. По данным COMS (Collaborative Ocular Melanoma Study), вышеуказанная «ограниченная» инвазия наблюдается в 87,7% энуклеированных по поводу УМ глаза [52]. Прорастание опухоли в сетчатку также явление не исключительное («Knapp-Ronne» тип УМ) [53—55]. В ряде случаев клиническое течение опухоли может осложниться ростом ее в сторону склеры и последующим выходом за пределы склероувеального кольца и формированием так называемого «экстрабульбарного узла». Частота данного феномена колеблется от 8,2 до 14% при узловых УМ [56—59], при диффузной же форме УМ частота экстрасклеральной инвазии возрастает до 39—53% [60, 61]. Выход У.М. за пределы может быть осуществлен через ряд анатомических отверстий в глазу, через которые проходят сосуды и нервы, а также через оболочки зрительного нерва. Результаты многочисленных исследований показали, что с выходом опухоли за пределы глаза значительно возрастает риск ее гематогенного метастазирования [14, 36, 46, 56, 62—64].

    Читайте также:
    Рак желчного пузыря (аденокарцинома): симптомы, диагностика на УЗИ, прогноз с метастазами, сколько живут на 4 стадии

    В 1931 г. G. Callender [65] представил два основных клеточных варианта УМ — веретеноклеточные и эпителиоидно-клеточные. Веретенообразные клетки обычно растут компактно связанными между собой и подразделяются на веретеноклеточный тип, А и веретеноклеточный тип В [65]. Пациенты с веретеноклеточным типом, А УМ имеют значимо более благоприятное течение опухолевого процесса, чем пациенты с веретеноклеточным типом В УМ [66]. Высокий злокачественный потенциал эпителиоидных вариантов УМ освещен во многих работах [43, 46]. Классификация G. Callender включала также смешанно-клеточную, пучковидную (fascicular) и некротическую типы У.М. Наличие некротических клеток свидетельствует о высокой злокачественности и высокой смертности пациентов с УМ [67]. В настоящее время веретеноклеточными признано считать УМ, в которых содержание веретеноидных клеток составляет более 90%, эпителиоидно-клеточными — УМ, содержащие более 90% эпителиоидных клеток, и смешанно-клеточными — УМ, включающие более 10% эпителиоидных клеток и менее 90% веретеноидных клеток.

    Неразрешенным остается вопрос, наличие какой доли эпителиоидных клеток рассматривается как плохой прогностический критерий [68]. Некоторые авторы предлагают объединить смешанно-клеточные и эпителиоидно-клеточные УМ в одну группу и присутствие даже единичных эпителиоидных клеток на срезе классифицировать как неверетеноклеточный тип УМ.

    Дискутабельным остается вопрос о значимости пигментации УМ как прогностического критерия. Имеются сведения, что интенсивно пигментированные опухоли ассоциируются с низкими показателями выживаемости.

    В настоящее время большое внимание уделяется изучению различных аспектов неоангиогенеза опухоли. Неоваскуляризация рассматривается как критический шаг в прогрессировании опухолевого заболевания. Принято считать, что именно с появлением неоваскуляризации у опухоли появляется метастатический потенциал [69, 70].

    Впервые морфологические варианты сосудистой сети УМ были описаны R. Folberg и соавт. в 1992 г. [71]. Ими были выделены и описаны 9 морфологических типов собственной сосудистой сети У.М. Авторам удалось выявить и доказать, что присутствие в опухолевой ткани закрытых сосудистых петель, сосудистых сетей, а также параллельных сосудов с поперечными соединениями сопровождается наиболее злокачественными вариантами течения опухолевого процесса с высоким риском метастазирования и является независимым прогностическим критерием УМ [72]. Кстати, аналогичные сосудистые типы были выделены при изучении кожной и конъюнктивальной меланомы и также была показана значимость сосудистых сетей и параллельных сосудов с поперечными соединениями как прогностического индикатора течения опухолевого процесса.

    Специалистами лаборатории R. Folberg [73] было показано, что опухолевые клетки УМ и метастатической кожной меланомы способны формировать признаки микроваскулярной сети, в частности сосудистые петли и сети in vitro без присутствия эндотелиальных клеток. Данный принцип формирования сосудистых структур в УМ в настоящее время называется vasculogenic mimicry и отличается от традиционных представлений опухолевого ангиогенеза, согласно которым опухолевые сосуды формируются из уже существующих путем пролиферации эндотелиальных клеток [73].

    Концепция плотности микрососудистой сети (MVD — microvascular density) и методика ее определения используются с 1990-х годов [74]. Большое число микрососудов, выявленных в исследуемой области («hot spots»), рассматривается как признак активного ангиогенеза [74, 75]. Результаты большинства исследований демонстрируют, что высокая плотность микрососудистой сети ассоциируется с короткой выживаемостью, однако и противоречащие данные также не редки [76].

    Специфические хромосомные нарушения выявлены в 1, 3, 6-й и 8-й парах хромосом. Данные нарушения чаще выявлялись при УМ с вовлечением цилиарного тела, чем при хориоидальных опухолях. Возможно, этим и может быть объяснен неблагоприятный прогноз у больных с меланомами цилиарного тела в сравнении с таковыми хориоидальной локализации [77].

    Резюмируя все вышеизложенное, можем заключить, что современные представления о прогнозе при УМ формируются из большого ряда клинических, инструментальных и морфологических признаков. Многие его аспекты остаются дискутабельными и окончательно не изученными. Весьма интересен вопрос изучения истинного прогноза при УМ, что важно для подтверждения необходимости проведения лечебных мероприятий, в том числе ряда органосохраняющих. Следует также отметить, что большинство прогностических критериев УМ являются морфологическими, определение которых требует удаления глаза или, по крайней мере, аспирационной биопсии. В то же время развитие и широкое внедрение в клиническую практику комбинированных органосохраняющих методов лечения, в свою очередь, диктует поиск прижизненно определяемых прогностических факторов (без удаления глаза или биопсии опухоли). Необходимы дальнейшие научные исследования, направленные на поиски прогностических критериев УМ и их комбинаций, позволяющих выделить больных с высоким, средним и низким риском метастазирования.

    Рейтинг
    ( Пока оценок нет )
    Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
    Добавить комментарий

    ;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: