Миелоидный лейкоз (ОМЛ): что такое, острая и хроническая форма, бластный криз, анализ крови, лечение, прогноз

Хронический миелолейкоз

Хронический миелолейкоз — это злокачественное заболевание крови, при котором происходит избыточное образование и нарушение созревания гранулоцитов в костном мозге. Уникальной особенностью данного вида лейкоза является наличие в опухолевых клеток специфического маркера — филадельфийской хромосомы. Она образуется в результате транслокации t(9;22), при которой один фрагмент 22 хромосомы меняется местами с фрагментом девятой хромосомы. В итоге образуется химерный ген, который нарушает процесс деления и созревания клеток миелоидного ряда.

  • Причины развития хронического миелолейкоза
  • Патогенез хронического миелолейкоза
  • Стадии хронического миелолейкоза
  • Симптомы и признаки хронического миелолейкоза
  • Диагностика хронического миелолейкоза
  • Лечение хронического миелолейкоза
  • Прогноз и профилактика хронического миелолейкоза

Причины развития хронического миелолейкоза

Причиной развития хронического миелолейкоза является та самая мутация, которая приводит к образованию филадельфийской хромосомы. Ее обнаруживают у 90-95% больных. Но вот что становится причиной ее образования до сих пор неизвестно.

Из эпидемиологических данных известно, что заболевание чаще развивается у пожилых людей, преимущественно мужчин. Дети страдают крайне редко, на их долю приходится около 2% всех случаев хронического миелолейкоза.

Патогенез хронического миелолейкоза

Филадельфийская хромосома является результатом взаимной транслокации между 9 и 22 хромосомами. При этом онкоген ABL из 9 хромосомы переносится на 22 хромосому и присоединяется к гену BCR. В результате образуется гибридный BCR-ABL ген, который регулирует синтез особого онкогенного белка — тирозинкиназы bcr-abl. Этот онкопротеин нарушает процесс клеточного деления, защищает опухолевые клетки от запрограммированной гибели (апоптоза) и нарушает их сцепление со стромой костного мозга, благодаря чему недозревшие клетки выходят в кровяное русло.

Чаще всего хронический миелолейкоз развивается в результате мутации в плюрипотентной гемопоэтической стволовой клетке, которая располагается в костном мозге, но есть случаи, когда первичный очаг находится в печени или селезенке.

При хроническом миелолейкозе в основном преобладает патология гранулоцитарного ростка, но могут страдать все линии гемопоэза — эритроцитарный росток, моноциты и др. Здоровые стволовые клетки сохраняются и могут давать начало новому кроветворению после проведения химиотерапии.

Стадии хронического миелолейкоза

В течении хронического миелолейкоза выделяют 4 стадии, которые отражают прогрессирование патологии. При этом заболевание может быть выявлено на любой из них.

Хроническая или доклиническая стадия — не имеет клинических симптомов, диагноз можно заподозрить по общему анализу крови, который пациенты могут сдавать либо в рамках диспансеризации, либо по поводу диагностики другого заболевания. В большинстве случаев хронический миелолейкоз выявляется именно на этой стадии.

Фаза акселерации, или стадия прогрессирования. В этот период нарастает количество опухолевых гранулоцитарных клеток, появляются различные симптомы, например, слабость или боли в костях. Объективно отмечается увеличение количества бластов в крови или костном мозге до 15-29%, увеличивается количество базофилов (более 20%), обнаруживается тромбоцитопения или тромбоцитоз (более 1000×10 9 ).

Бластный криз — это фаза, во время которой происходит резкое увеличение количества бластных клеток (больше 30%) и болезнь по своему течению напоминает агрессивный острый лейкоз.

Пациент при этом находится в тяжелом состоянии. Отмечается повышение температуры, упорные инфекции, кровотечения, лейкозные поражения кожи. На этой стадии лейкоз с трудом поддается терапии.

Фазу хронического миелолейкоза обязательно оценивают при постановке диагноза и далее перепроверяют при прогрессировании патологии и необходимости смены лечения.

Симптомы и признаки хронического миелолейкоза

Симптоматика хронического миелолейкоза характеризуется многообразием клинических проявлений и зависит от агрессивности течения и стадии заболевания. В целом может иметься несколько синдромов:

  • Синдром опухолевой интоксикации. Проявляется неадекватной текущему состоянию слабостью, потерей веса, снижением аппетита. Может быть повышение температуры, повышенная потливость, зуд кожи, боли в костях.
  • Синдром опухолевой пролиферации. Развивается при активном увеличении количества злокачественных клеток, инфильтрирующих печень и селезенку. При этом пациенты отмечают боль и тяжесть в левом боку.
  • Анемический синдром — развивается при снижении количества эритроцитов и уровня гемоглобина. Проявляется слабостью, одышкой, повышенной утомляемостью при рутинных физических нагрузках. Может наблюдаться снижение давления, бледность кожи и слизистых, головокружение, тахикардия.
  • Нарушения со стороны кровесвертывающей системы — тромбозы и геморрагии (кровотечения). Причиной тромбозов чаще всего оказывается тромбоцитоз (повышение уровня тромбоцитов выше 1000×10 9 /л). При этом могут возникать тромбофлебиты, инфаркты, инсульты. Геморрагические проявления характеризуются увеличением времени кровотечения после травмы, а также образованием петехиальной геморрагической сыпи. Развиваются они на фоне критического снижения уровня тромбоцитов.

Диагностика хронического миелолейкоза

В большинстве случаев хронический миелолейкоз является случайной находкой, которая обнаруживается при обследовании по другому поводу. Заподозрить его можно по общему анализу крови, в частности по увеличению количества лейкоцитов и преобладанию в формуле гранулоцитарного ростка кроветворения. При этом может увеличиваться не только количество нейтрофилов, но и базофилов с эозинофилами. Может быть умеренная анемия или отклонения в количестве тромбоцитов.

Если врач подозревает хронический миелолейкоз, пациента направляют на дальнейшее обследование — пункцию и биопсию костного мозга. Для подтверждения диагноза необходимо проводить стандартное цитогенетическое исследование костного мозга на предмет наличия филадельфийской хромосомы. Исследуется не менее 20 метафаз. При невозможности проведения цитогенетики, прибегают к флюоресцентной in situ гибридизации, с помощью которой выявляют химерный ген. Также определяется экспрессия химерного гена в клетках периферической крови посредством ПЦР. Если типичный транскрипт не обнаруживается, а при этом есть клинико-гематологические признаки хронического миелолейкоза, показано определение более редких мутаций — BCR-ABLp190, р230.

В фазе бластного криза проводят иммунофенотипирование бластных клеток, цитологическое и биохимическое исследование спинномозговой жидкости. При обнаружении хронического миелолейкоза в фазе активации или бластного криза, поиск филадельфийской хромосомы может осуществляться посредством секвенирования генетического материала клеток крови.

Читайте также:
Аденокарцинома толстой кишки (высокодифференцированная, муцинозная, тубулярная, железистая): стадии, клинические рекомендации, прогноз

Лечение хронического миелолейкоза

На начальном этапе, до получения цитогенетического подтверждения диагноза (как мы уже знаем, хронический миелолейкоз выставляется при наличии филадельфийской хромосомы), назначается симптоматическая терапия гидроксимочевиной. Ее целью является снижение общего уровня лейкоцитов и тромбоцитов. При непереносимости препарата или недостаточном снижении уровня тромбоцитов может применяться анагрелид. Если имеются признаки лейкостаза (энцефалопатия, зрительные нарушения, нарушения работы почек), проводится лейкаферез.

После цитогенетического подтверждения диагноза, назначается специфическая противоопухолевая терапия. Главными препаратами являются ингибиторы тирозинкиназ (ИТК). Дозировка подбирается в зависимости от уровня лейкоцитов. На начальном этапе для профилактики синдрома лизиса опухоли необходима усиленная гидратация (дополнительное введение жидкости в объеме 2-2,5 л/м 2 , если нет противопоказаний со стороны сердечно-сосудистой системы) и назначение аллопуринола.

Целью специфического лечения хронического миелолейкоза является подавление опухолевого клона клеток, снижение риска прогрессирования патологии и продление жизни пациента до значений, сопоставимых с общепопуляционными показателями. С внедрением в практику ИТК эти задачи стали вполне выполнимы и не только позволили повысить общую выживаемость таких больных в несколько раз, но и оказаться от пожизненного приема препаратов и перехода под динамическое наблюдение у пациентов с хорошим молекулярным ответом опухоли.

В настоящее время согласно принятым протоколам лечения, ИТК должны назначаться всем больным с впервые выявленным хроническим миелолейкозом. В основе механизма их действия лежит блокада АТФ-связывающего кармана патологической молекулы BCR-ABL, что лишает этот белок тирозинкиназной активности, которая стимулирует избыточное деление опухолевых клеток. При постоянном приеме ИТК, опухолевый клон подвергается редукции, что дает возможность восстановлению нормального кроветворения.

В России для терапии первой линии зарегистрированы следующие препараты из группы ИТК:

  • иматиниб,
  • нилотиниб,
  • дазатиниб.

Иматиниб

Иматиниб обладает избирательной активностью в отношении BCR-ABL тирозинкиназы и некоторых других тирозинкиназ. Назначается длительными курсами и должен приниматься ежедневно. Первоначальная дозировка составляет 400 мг в сутки при хронической фазе миелолейкоза, и 600 мг/сут при фазе акселерации или бластном кризе. Дозировка не зависит от роста, пола и массы тела пациента. Препарат выпускается в таблетированной форме или капсулах. Может применяться в амбулаторных условиях. При неудовлетворительном результате терапии, дозировка может быть увеличена, при развитии токсических осложнений — снижена.

Нилотиниб

Нилотиниб — высокоселективный ингибитор BCR-ABL тирозинкиназы. Был разработан на основе молекулы иматиниба и модифицирван для увеличения сродства к BCR-ABL тирозинкиназой. Выпускается в капсулах. Дозировка при терапии хронической фазы составляет 600 мг/сут, при терапии фазы акселерации — 800 мг/сут. Препарат принимают 2 раза в сутки с интервалом в 12 часов строго натощак, поскольку еда увеличивает биодоступность препарата, что повышает его концентрацию в плазме и может спровоцировать развитие токсических осложнений. При недостаточном терапевтическом эффекте в лечении хронической фазы, возможно увеличение дозировки до 800 мг/сутки. При развитии осложнений, дозу снижают.

Дазатиниб

Дазатиниб обладает активностью ко многим тирозинкиназам, в том числе и к мутантной BCR-ABL. Проникает через гематоэнцефалический барьер. Выпускается в формах для перорального применения. Рекомендуемая дозировка составляет 100 мг/сутки для хронической фазы и 140 мг/сут для фазы акселерации и бластного криза. При недостаточной эффективности терапии хронической фазы возможно увеличение дозировки до 140 мг/сут. При развитии токсических осложнений ее снижают до 80 мг/сутки.

Босутиниб

Босутиниб — относительно новый препарат, в России зарегистрирован в 2014 году и применяется для терапии второй и последующих линий при непереносимости или неэффективности вышеперечисленных препаратов. Стандартная суточная доза составляет 500 мг, при необходимости может быть увеличена до 600 мг.

Выбор препарата первой линии проводится индивидуально для каждого пациента. При этом учитывается фаза лейкоза, чувствительность опухолевого клона с отдельными мутациями, профиль токсичности каждого препарата и наличие у пациента сопутствующих заболеваний.

Определение спектра мутаций проводится при манифестации патологии с фазу акселерации или бластного криза, либо при неэффективности терапии выбранным препаратом и необходимости смены препарата, поскольку здесь есть вероятность возникновения резистентных клонов. Например, мутации F317L/V, T315A, V299L обуславливают низкую чувствительность к дазатинибу, поэтому его меняют на нилотиниб. Мутации Y253H, E255K/V, F359V/C, наоборот, делают опухолевые клетки резистентными к нилотинибу, поэтому таким пациентам показан дазатиниб.

Мутации E255K/V, G250E, V299L обуславливают устойчивость к босутинибу. Наличие мутации Т3151 определяет устойчивость ко всем видам ИТК, поэтому таким пациентам рекомендуется аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Также возможен вариант терапии понатинибом, но он пока не зарегистрирован в России.

Эффект терапии первой линии может быть отнесен к одной из трех групп:

  • Оптимальный ответ. Это хороший результат, который позволяет надеяться на длительный период безрецидивной выживаемости (7-8 и более лет). Критерием достижения оптимального ответа является полный гематологический ответ в течение 3 месяцев, полный цитогенетический ответ в течение 6 месяцев и большой молекулярный ответ в течение 12-18 месяцев.
  • Предупреждение. При наличии предупредительных факторов требуется тщательный мониторинг состояния больного и готовность к смене режима лечения. Факторами предупреждения является группа высокого риска хронического миелолейкоза, увеличение более, чем в 10 раз уровня транскрипции мутантного гена, наличие дополнительных хромосомных аномалий в клетках с филадельфийской хромосомой.
  • Неудача терапии. Сюда относят прогрессирование заболевания, возникновение новыхмутаций, появление дополнительных хромосомных аномалий в клетках с филадельфийской хромосомой. Требуется смена терапии.

Другие методы лечения хронического миелолейкоза

Трансплантация донорских стволовых клеток показана пациентам с неэффективностью терапии второй линии и пациентам с мутацией T315I. Пациентам с непереносимостью ИТК и невозможностью проведения трансплантации возможно лечение с помощью гидроксимочевины, интерферонов и цитостатиков.

Прогноз и профилактика хронического миелолейкоза

Специфических методов профилактики не существует, поскольку неизвестны причины, из-за которых образуются мутации, вызывающие хронический миелолейкоз. Что касается прогноза, то здесь все зависит от возраста больного, ответа на лечение и возможности проведения аллогенной трансплантации. В целом ситуация довольно благоприятная и позволяет надеяться на продолжительность жизни, сопоставимую с общепопуляционными показателями. У некоторых больных возможно достижение стойкой ремиссии и отказ от пожизненного приема ИТК с регулярным динамическим наблюдением.

Читайте также:
Признаки рака коленного сустава, первые симптомы и проявления

В клинике «Евроонко» лечение миелолейкоза соответствует всем современным лечебным протоколам. В сложных случаях, решение принимает консилиум специалистов, а при достижении ремиссии, мы особое внимание уделяем регулярному наблюдению пациента, что также позволяет улучшать результаты лечения.

Острый миелоидный лейкоз

Что такое острый миелоидный лейкоз?

Острый миелоидный лейкоз – это поражение костного мозга, из-за которого измененные белые кровяные клетки размножаются слишком быстро.

Заболевание, которое обыватели называют «раком крови», может возникнуть у людей любого пола и возраста, но чаще всего встречается у мужчин от 65 лет и старше.

Как развивается острый миелоидный лейкоз?

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) начинается в костном мозге – мягкой внутренней части костей, состоящей из жировых и кроветворных клеток, включая стволовые, которые становятся:

  • лимфоцитами, основной задачей которых является борьба с инфекциями и повреждением тканей;
  • либо миелоидными клетками, способными превращаться в: белые и красные кровяные тельца, переносящие кислород из легких в другие ткани, а также тромбоциты, необходимые для остановки кровотечений – они помогают закрывать отверстия в сосудах, возникающие при порезах или ушибах.

Лейкоз начинается с изменения ДНК – содержащейся в каждой клетке нашего тела молекулы, в которой зашифрована вся информация об организме. Такие «поломки» возникают из-за воздействия химикатов, радиации, различных заболеваний или случайных сбоев, и приводят к производству слишком большого количества бластов – быстро растущих незрелых, то есть не работающих белых кровяных телец.

Нормальные бласты со временем превращаются в полезные клетки крови, а при лейкозе они становятся опухолевыми, активно размножаются и постепенно вытесняют нормальные, что приводит к ряду тяжелых последствий. У здорового человека их не много – они составляют 5% или меньше от костного мозга, а в крови не обнаруживаются. Для того, чтобы врач поставил диагноз «острый миелоидный лейкоз», их должно быть не менее 20%.

Такие клетки не просто циркулируют по организму – они распространяются в различные органы, включая лимфатические узлы, печень, селезенку, яички, головной и спинной мозг, скапливаются и повреждают их.

Врачи выделяют две основных формы миелоидного лейкоза:
– острый – развивающийся внезапно и быстро;
– и хронический – при данном типе заболевания бласты вытесняют здоровые клетки крови гораздо медленнее, чем при остром.

Причины возникновения острого миелоидного лейкоза

Точные причины развития данного заболевания врачам до сих пор не известны – они знают лишь о факторах, которые могут спровоцировать его возникновение:

  • Возраст: острый миелоидный лейкоз возникает и у детей, и у взрослых, но чаще всего он обнаруживается у пожилых людей, а средний возраст постановки диагноза составляет около 68 лет.
  • Курение – единственный доказанный фактор риска, связанный с образом жизни. Вредная привычка способна вызвать не только рак легких, рта или горла, поскольку ядовитый дым влияет и на клетки, которые не вступают с ним в прямой контакт. Содержащиеся в нем вещества поглощаются дыхательными путями и с кровью распространяются в различные части тела, в том числе в костный мозг.
  • Химикаты: с развитием лейкоза связывают длительное воздействие бензола – растворителя, который используется в резиновой и автомобильной промышленности, а также на нефтеперерабатывающих заводах. Он содержится в бензине, сигаретном дыме, выхлопных газах машин, некоторых клеях, чистящих средствах и красках.
  • Радиация: ее воздействие, в том числе полученное при лучевой терапии рака, увеличивает вероятность возникновения ОМЛ.
  • Заболевания крови также относят к факторам риска, способным спровоцировать острый миелоидный лейкоз.
  • Пол: взрослым мужчинам данный диагноз ставится чаще, чем женщинам, при этом среди юных пациентов мальчиков примерно столько же, сколько девочек. Причины такой статистики ученым до сих пор не известны.
  • Генетические нарушения. Шанс образования ОМЛ повышен у обладателей различных генетических нарушений и особенностей, включая синдром Дауна Синдром Дауна – это генетическое нарушение, вызывающее умственную отсталость, задержку развития, пороки сердца и множество других проблем со здоровьем. У людей с данной особенностью развития есть не 46 хромосом, а на одну больше – 47. и трисомию 8 Трисомия 8 – это генетическое нарушение развития, у обладателей которого есть не две копии восьмой хромосомы, а целых три. .
  • Лечение: заболевание чаще развивается у онкологических пациентов, которые получают определенные химиотерапевтические препараты. К ним относятся циклофосфамид, мехлорэтамин, прокарбазин, хлорамбуцил, мелфалан, бусульфан, кармустин, цисплатин, карбоплатин, этопозид, тенипозид, митоксантрон, эпирубицин и доксорубицин.
  • Семейный анамнез: наличие близкого родственника – родителя, брата, сестры или детей – с данным диагнозом увеличивает риск развития данного заболевания.

Симптомы острого миелоидного лейкоза

Признаки лейкоза проявляются примерно одинаково как у детей, так и у взрослых, и могут выглядеть следующим образом:

  • Обычно одними из первых симптомов становятся чрезмерная утомляемость и слабость. Они возникают из-за анемии – снижения количества красных кровяных телец, переносящих кислород ко всем тканям организма.
  • Головокружения – еще один частый спутник заболевания. Самая вероятная причина их появления – все та же анемия, из-за которой мозгу не хватает О2.
  • Внезапное снижение веса: как правило, люди худеют уже на ранних стадиях заболевания, в том числе из-за уменьшившегося аппетита.
  • Синяки или кровоизлияния: по мере развития острого миелоидного лейкоза костный мозг производит все меньше тромбоцитов – клеток, отвечающих за свертывание крови. Когда их становится слишком мало, у человека легко появляются синяки и красные или фиолетовые пятна на коже, кровь идет из носа и десен, ее следы обнаруживаются в моче или стуле, а менструации становятся более обильными.
  • Повышенная температура в любое время суток и ночная потливость: часто бывают вызваны в том числе инфекциями, развивающимися при нарушении работы кроветворной системы.
  • Бледная или холодная кожа, а также чувствительность к низким температурам, вызванные анемией.
  • Кровоточивость, боль и отеки десен: может быть признаком тромбоцитопении – нехватки необходимых для правильной свертываемости крови тромбоцитов.
  • Одышка – ощущение нехватки воздуха: на ранних этапах лейкоза она обычно спровоцирована нехваткой переносящих кислород клеток, а на поздних может быть вызвана тромбоэмболией – закупоркой легочной артерии. Это серьезное осложнение вызывает целый комплекс симптомов, таких как боль в груди, шее, плечах, руках и челюсти, тревожность и беспокойство, аритмия – неправильный ритм сердцебиения, тахикардия – слишком частое сокращение сердца, и обмороки.
  • Частые инфекции – еще один признак заболевания, который появляется из-за присутствия в организме большого количества измененных белых кровяных телец. Их избыток приводит к нехватке нормальных нейтрофилов – клеток, которые борются с бактериями и грибками.
  • Лейкостаз: скопление измененных клеток в сосудах, что приводит к появлению похожих на инсульт Инсульт – это нарушение кровообращения в головном мозге. симптомов: сонливости, головным болям, онемению лица, нехватке воздуха, нарушениям зрения, слабости и даже проблемам с речью.
  • Вздутие живота: не самая распространенная проблема у обладателей острого миелоидного лейкоза. Она возникает при накоплении неправильных клеток в селезенке и печени, что приводит к нарушению пищеварения.
  • Сыпь или уплотнения: наблюдаются примерно у 10% пациентов. Их наличие может говорить о распространении болезни на кожу.
  • Еще один возможный симптом – боль в суставах и костях из-за присутствия в них большого количества измененных клеток.
  • Головные боли – могут быть признаком как анемии, так и повреждения мозга.
  • Увеличение лимфатических узлов – наших крошечных «фильтров», задерживающих и обезвреживающих опасные вещества. Часто они ощущаются как небольшие образования размером с горошину – под кожей в области шеи, подмышек или паха.
Читайте также:
Саркома головного мозга: симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Диагностика острого миелоидного лейкоза

Тщательная диагностика крайне важна, поскольку в ее ходе доктор может не только установить сам факт наличия заболевания, но и понять, какое именно лечение подходит конкретному пациенту.

Диагностика начинается с обычного медицинского осмотра и поисков синяков, кровоподтеков или возможных признаков инфекции, после чего назначается целый ряд процедур:

  • Анализы крови: позволяют видеть ее состав, обнаруживать измененные клетки, а также оценивать работу внутренних органов, таких как печень или почки.
  • Сбор образцов костного мозга: процедура обязательная, поскольку именно в нем начинает развиваться заболевание. Как правило, пробы забирают из задней части тазовой или грудной костей в ходе двух болезненных, одновременно проводимых процедур. При аспирации пациент ложится на бок или живот, врач очищает кожу бедра, обезболивает ткани и вводит в них тонкую иглу, после чего шприцем отсасывает небольшое количество жидкого костного мозга. При биопсии специалист с помощью более толстой иглы удаляет еще и небольшие кусочки кости.
  • Анализ спинномозговой жидкости – люмбальная, или спинномозговая пункция: назначается, если у человека есть симптомы, которые могут быть вызваны распространением измененных клеток в головной или спинной мозг. При сборе образцов доктор обезболивает участок кожи в нижней части спины над позвоночником, и вводит небольшую иглу в область между позвонками.
  • Молекулярные и генетические тесты: необходимы для обнаружения мутаций, или изменений, в генах. Такие данные необходимы врачам для подбора оптимального лечения.
  • Визуальные исследования – УЗИ, рентген, КТ, МРТ или ПЭТ: создают изображения внутренних тканей тела. Их назначают не для выявления лейкоза как такового, а для обнаружения инфекций, других проблем со здоровьем или определения запущенности заболевания, если специалисты считают, что оно распространилось за пределы костного мозга.

Отделение онкогематологии онкоцентра Лапино-2 .

Лечение острого миелоидного лейкоза

Борьба с лейкозом – задача сложная и требует участия сразу нескольких врачей – не только гематолога, но и онколога, химиотерапевта и других.

В Онкоцентре «Лапино-2» есть целая команда отличных специалистов, которые не просто быстро выявят заболевание, но и проведут любые необходимые лечебные процедуры.
Вам не придется задаваться вопросом «что делать?» и «к кому обращаться?» – у нас вы получите четкий план действий, следуя которому пройдете терапию без очередей, задержек и нервов.

При лечении миелоидного лейкоза врачи применяют несколько методов.

    Химиотерапия – уничтожение измененных клеток специальными препаратами. Такие вещества вводятся с помощью капельниц или принимаются в виде таблеток, попадают в кровь и распространяются по всему организму.

Для большинства пациентов она состоит из двух этапов:

  • Индукция ремиссии: первая фаза, задача которой заключается в быстром сокращении как можно большего количества лейкозных клеток. Во время ее проведения человек обычно находится в лечебном учреждении, поскольку лекарства разрушают не только неправильные, но и нормальные клетки костного мозга. В результате такого воздействия на организм показатели крови становятся опасно низкими, из-за чего самочувствие больного ухудшается. Многим людям приходится принимать антибиотики и препараты, повышающие количество белых кровяных телец, а некоторым требуется переливание крови. Примерно через неделю после окончания химиотерапии врач проводит биопсию и изучает состояние изъятых тканей. У большинства пациентов после первого же курса наступает ремиссия – бласты Бласты – это быстро растущие незрелые, не работающие белые кровяные тельца. составляют не более 5% от общего объема костного мозга. Если анализы выявляют их избыток, человеку назначают повторное лечение, либо рекомендуют пересадку стволовых клеток Стволовые клетки, производимые костным мозгом, могут становиться: красными кровяными тельцами, переносящими кислород по телу; лейкоцитами, помогающими бороться с инфекциями; и тромбоцитами, которые останавливают кровотечения.) . Во время этапа индукции все бласты обычно убить не получается – небольшая их часть все же остается в организме. В таком случае терапию нужно продолжить, поскольку иначе заболевание может вернуться в течение нескольких месяцев.
  • Консолидация – вторая фаза, назначаемая для полного уничтожения измененных клеток и предотвращения рецидива – повторного развития лейкоза. Ее схема подбирается индивидуально для каждого пациента – она зависит не только от общего состояния здоровья человека, но и от его возраста.
Читайте также:
Лимфома Ходжкина (нодулярный склероз): что за болезнь, 4 стадия, анализ крови, симптомы у взрослых
  • Трансплантация столовых клеток – пересадка костного мозга, клетки которого могут становиться красными кровяными тельцами, переносящими кислород по телу; лейкоцитами, помогающими бороться с инфекциями; и тромбоцитами, которые останавливают кровотечения.

    Данная процедура подходит пациентам, которые не могут перенести побочные эффекты химиотерапии. Высокие дозы таких препаратов работают хорошо, но их назначают не всем, поскольку они серьезно повреждают костный мозг. Если стандартная схема лечения не работает, врачи применяют:

    • аллогенную трансплантацию клеток подходящего донора – близкого родственника, такого как брат или сестра, или другого добровольца;
    • или пересадку аутологичных – собственных стволовых клеток человека, изъятых и замороженных еще до начала курса «химии».
  • Таргетная терапия – прием особых препаратов, работающих только против определенных веществ в измененных клетках. На сегодняшний день существует несколько видов таких лекарств:
    • одни блокируют белки, которые помогают неправильным клеткам расти;
    • вторые помогают им превращаться в нормальные;
    • третьи убивают их при попытке разделения для создания новых;
    • четвертые нацелены на белки, помогающие им жить слишком долго;
    • пятые снижают выживаемость и уменьшают рост лейкозных клеток.

    Подобные средства назначаются как самостоятельно, так и в сочетании с химиотерапией, но помогают не всем пациентам – они работают только против определенных мутаций.

  • Лучевая терапия: уничтожение измененных клеток при помощи радиации не является частью основного лечения миелоидного лейкоза. Данный метод применяется в нескольких случаях:
    • при распространении заболевания за пределы костного мозга и крови: например, в мозг, спинномозговую жидкость или яички;
    • перед трансплантацией стволовых клеток Стволовые клетки, производимые костным мозгом, могут становиться: красными кровяными тельцами, переносящими кислород по телу; лейкоцитами, помогающими бороться с инфекциями; и тромбоцитами, которые останавливают кровотечения.) ;
    • для сокращения опухолей, которые давят на трахею – дыхательное горло, и не позволяют человеку получать достаточное количество кислорода;
    • для уменьшения боли в области пораженной кости, если этого не удалось добиться с помощью химиотерапии.
  • Статус острого миелоидного лейкоза после лечения

    Долгосрочные прогнозы каждого пациента в немалой степени зависят от того, насколько хорошо и быстро заболевание поддается лечению: чем лучше первая реакция организма, тем оптимистичнее перспективы.

    Ремиссия – отсутствие признаков лейкоза: в костном мозге содержится меньше 5% бластов Бласты – это быстро растущие незрелые, не работающие белые кровяные тельца. , а количество клеток крови находится в пределах нормы. Полная молекулярная ремиссия означает, что врачам не удалось обнаружить измененные клетки даже с помощью очень чувствительных тестов.

    Минимальная остаточная болезнь , МОБ: данный термин используется в тех случаях, когда после проведения терапии неправильные клетки не обнаруживаются обычными методами – например, при стандартном осмотре образцов под микроскопом, но выявляются при проведении современных точных исследований.

    Активное заболевание: после лечения в костном мозге есть больше 5% бластов, либо после проведенной терапии произошел рецидив – возвращение болезни.

    Прогнозы и выживаемость при остром миелоидном лейкозе

    Перспективы каждого человека индивидуальны и зависят от большого количества факторов.

    Немаловажную роль играет возраст – например, люди старше 60 обычно уже имеют хронические проблемы со здоровьем, которые усугубляют ситуацию. Кроме того, их организм тяжело переносит сильнодействующие химиотерапевтические препараты и другие виды лечения. По данным исследований , только 40% пациентов в возрасте от 65 лет способны получать подобные вещества на протяжении 3 месяцев.

    Для каждого вида заболевания есть своя статистика.

    После индукции – первого же курса химиотерапии выходят в ремиссию, то есть нормализуют количество клеток крови, около 90% обладателей острого промиелоцитарного лейкоза. Для всех остальных типов эта цифра составляет примерно 67%.

    Кроме того, многие люди 60+ не реагируют на лечение, и всего лишь у половины из них после индукции наступает ремиссия.

    Пятилетняя выживаемость – вероятность прожить 5 или больше лет с даты постановки диагноза, для взрослых составляет около 27,4% . Это означает, что спустя 5 лет с момента обнаружения заболевания в живых остается 27,4% пациентов.

    У детей статистика своя: от 85% до 90% из них выходят в ремиссию после индукции, а их пятилетняя выживаемость составляет от 60% до 70%.

    Острый миелобластный лейкоз

    Острым миелобластным лейкозом (наиболее часто используемая аббревиатура — ОМЛ) называют злокачественную патологию крови и костного мозга, характеризующуюся бесконтрольным продуцированием незрелых (бластных) миелоцитарных клеток — эритроцитов, гранулоцитов, нейтрофильных лейкоцитов, тромбоцитов. Заболевание диагностируется в случаях, когда в миелограмме обнаруживается свыше 20% незрелых клеток. Его характерной особенностью является быстрое течение: в течение нескольких месяцев незрелые клетки начинают преобладать в составе крови, из-за чего она перестаёт выполнять свои основные функции. Состояние больного резко ухудшается, и при отсутствии лечения прогноз крайне неблагоприятен.

    Читайте также:
    Лейомиосаркома кожи: симптомы, высокодифференцированная форма, причины возникновения, лечение, прогноз

    Онкогематологи различают несколько десятков разновидностей острого миелоидного лейкоза, которые группируются по сходным признакам:

    • с типичными генетическими мутациями;
    • с дисплазией, обусловившей изменение клеток;
    • возникшие в результате лечения других заболеваний;
    • с разрастанием миелоидного ростка на фоне синдрома Дауна;
    • миелоидные саркомы;
    • дендритноклеточные плазмацитоидные опухоли.

    В зависимости от формы заболевания врач выбирает тактику лечения, так как продолжительность ремиссий и общий прогноз для разных видов имеют серьёзные отличия.

    Симптомы

    В начальной стадии острого миелобластного лейкоза симптомы практически отсутствуют, с развитием болезни у пациента развиваются:

    • бледность кожи и другие признаки анемии;
    • кровотечения из носа и дёсен, многочисленные кровоподтёки на коже;
    • повышенная температура в пределах 37-38 градусов (субфебрильная);
    • обильное выделение пота по ночам;
    • сыпь на коже в виде мелких красноватых пятнышек;
    • одышка даже после небольших нагрузок;
    • постоянные боли в костях и суставах;
    • частые простудные и другие инфекции;
    • увеличенные лимфоузлы;
    • резкое снижение веса без видимых причин.

    Причины и факторы риска

    В настоящее время неизвестно, какие именно воздействия побуждают ростки крови к злокачественным мутациям, однако онкологи хорошо изучили факторы, способствующие развитию острого миелобластного лейкоза.

    • Воздействие канцерогенов. Некоторые химические соединения могут побуждать клетки к изменению. Это ряд продуктов, образующихся во время курения табака и неполного окисления жиров, многие виды промышленных выбросов, некоторые лекарственные препараты и т. д.
    • Излучение. Рентгеновские лучи и другие радиоактивные, ионизирующие излучения изменяют наследственный аппарат живых клеток.
    • Генетический фактор. Риск заболевания повышается в несколько раз для людей, у которых близкие родственники болели лейкозом.
    • Заболевания. Некоторые болезни увеличивают вероятность рака крови. Это синдром Дауна, врождённая анемия и тромбоцитопения, нейрофиброматоз и т. д.

    Диагностика

    Лабораторные анализы крови и образцов костного мозга являются основными способами диагностики острого миелобластного лейкоза. Это:

    • общий анализ периферической крови;
    • миелограмма;
    • цитохимический анализ незрелых клеток;
    • иммунофенотипирование;
    • цитогенетический анализ;
    • молекулярно-генетический анализ;
    • HLA-типирование;
    • биохимический анализ крови;
    • проба Реберга;
    • коагулограмма.

    Кроме того, пациенту назначают инструментальные исследования внутренних органов для оценки их состояния: УЗИ брюшной полости, ЭКГ, рентген грудной клетки. Впоследствии могут быть назначены другие анализы и исследования.

    Лечение

    Основным методом лечения острого миелобластного лейкоза является химиотерапия, которая проводится в два этапа:

    • индукция — снижение количества незрелых клеток для достижения ремиссии;
    • консолидация — максимальное продление ремиссии, предотвращение рецидивов, устранение остаточных явлений.

    Интенсивная терапия, применяемая на этапе индукции, позволяет достигнуть ремиссии примерно в 70% клинических случаев. Но заканчивать на этом лечение категорически не следует, так как без программы консолидации у пациентов практически всегда спустя некоторое время наступает рецидив.

    Консолидационный этап, в зависимости от состояния больного, включает до пяти курсов химиотерапии. Если риск рецидива достаточно высок, проводится пересадка костного мозга и/или стволовых клеток кроветворения. Лучшими донорами считаются родные братья и сёстры, особенно однояйцевые близнецы.

    Кроме того, пациентам часто назначают введение эритроцитарной массы, трансфузионную терапию (переливания крови и её препаратов). Тактика лечения обычно выбирается в соответствии с возрастом пациента. Ремиссия считается достигнутой, если количество миелобластных клеток в костном мозге удаётся снизить до 20% и менее.

    Прогнозы

    При остром миелоидном лейкозе прогноз жизни зависит от возраста больного — после 60 лет шансы на выздоровление составляют 20-25%, тогда как у более молодых пациентов они достигают 70, а в некоторых клиниках и 90%. Ухудшают перспективы выздоровления генетические заболевания (болезнь Дауна и др.). В случае, если рак крови носит вторичный характер, возможно только паллиативное лечение.

    Профилактика

    Специфических способов предупреждения острого миелоцитарного лейкоза не существует. Чтобы вовремя начать лечение, необходимо регулярно проходить профилактические обследования, сдавать анализы. Пациентам, завершившим курс лечения, не рекомендуется менять климатическую зону постоянного проживания. Кроме того, им следует отказаться от физиотерапевтических процедур.

    Реабилитация

    Химиотерапия и особенно пересадка костного мозга создают огромную нагрузку на организм, поэтому пациент должен строго соблюдать все клинические рекомендации при остром миелобластном лейкозе, чтобы достигнуть выздоровления. Они включают процедуры выведения токсинов из крови, строгое соблюдение правил антисептики, меры по повышению иммунитета и восстановлению микрофлоры кишечника. Большое значение придаётся антистрессовой терапии и профилактике депрессии, улучшению качества сна.

    Диагностика и лечение острого миелобластного лейкоза в Москве

    Клиника Института ядерной медицины проводит диагностические исследования для выявления острого миелобластного лейкоза. В случае подтверждения диагноза вы можете пройти лечение у квалифицированных онкогематологов, врачей высшей категории. Регулярное участие в международных конференциях и семинарах, стажировки в зарубежных клиниках позволяют нашим специалистам овладевать самыми передовыми медицинскими методиками для успешного лечения пациентов.

    Вопросы и ответы

    Почему при лечении острого миелобластного лейкоза возникают побочные эффекты?

    Воздействие химиопрепаратов убивает не только бластные онкоклетки, но и здоровые клетки крови, что приводит к развитию интоксикации организма, проявляющейся в тошноте, слабости, повышенной подверженности инфекциям. Чтобы минимизировать этот эффект, используют различные поддерживающие меры — переливание препаратов крови, лейкаферез и другие процедуры.

    Сколько живут с острым миелобластным лейкозом?

    Возможность прожить более пяти лет у пациентов с острым миелоидным лейкозом зависит от формы заболевания и возраста. В некоторых случаях выживаемость составляет менее 20%, при других формах болезни превышает 70%. Шансы на выздоровление существуют всегда, а повысить их можно, обратившись в хорошую клинику с современным медицинским оборудованием и опытными онкогематологами.

    Читайте также:
    Метастазы в головном мозге при раке (меланоме): что такое, симптомы, отек, признаки мтс, лечение, сколько осталось жить

    Когда проводят трансплантацию при остром миелобластном лейкозе?

    Оптимальный период для трансплантации — после достижения первой ремиссии. Она показана при высоком риске рецидива, при обнаружении цитогенетических изменений в поражённых клетках, а также при наличии других заболеваний крови. Как правило, в случае успешного восстановления после пересадки рецидивов болезни не происходит.

    Острый миелоидный лейкоз

    Острый миелоидный лейкоз – злокачественное заболевание системы крови, сопровождающееся неконтролируемым размножением измененных лейкоцитов, снижением количества эритроцитов, тромбоцитов и нормальных лейкоцитов. Проявляется повышенной склонностью к развитию инфекций, лихорадкой, быстрой утомляемостью, потерей веса, анемией, кровоточивостью, образованием петехий и гематом, болями в костях и суставах. Иногда выявляются изменения кожи и припухлость десен. Диагноз устанавливается на основании клинических симптомов и данных лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, трансплантация костного мозга.

    МКБ-10

    • Причины острого миелоидного лейкоза
      • Классификация острого миелоидного лейкоза
    • Симптомы острого миелоидного лейкоза
    • Диагностика и лечение острого миелоидного лейкоза
      • Прогноз острого миелоидного лейкоза
    • Цены на лечение

    Общие сведения

    Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) – злокачественное поражение миелоидного ростка крови. Неконтролируемая пролиферация лейкозных клеток в костном мозге влечет за собой подавление остальных ростков крови. В результате количество нормальных клеток в периферической крови уменьшается, возникают анемия и тромбоцитопения. Острый миелоидный лейкоз является самым распространенным острым лейкозом у взрослых. Вероятность развития болезни резко увеличивается после 50 лет. Средний возраст пациентов составляет 63 года. Мужчины и женщины молодого и среднего возраста страдают одинаково часто. В старшей возрастной группе наблюдается преобладание лиц мужского пола. Прогноз зависит от вида острого миелоидного лейкоза, пятилетняя выживаемость колеблется от 15 до 70%. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и гематологии.

    Причины острого миелоидного лейкоза

    Непосредственной причиной развития ОМЛ являются различные хромосомные нарушения. В числе факторов риска, способствующих развитию таких нарушений, указывают неблагоприятную наследственность, ионизирующее излучение, контакт с некоторыми токсическими веществами, прием ряда лекарственных препаратов, курение и болезни крови. Вероятность возникновения острого миелоидного лейкоза увеличивается при синдроме Блума (низкий рост, высокий голос, характерные черты лица и разнообразные кожные проявления, в том числе гипо- или гиперпигментация, кожная сыпь, ихтиоз, гипертрихоз) и анемии Фанкони (низкий рост, дефекты пигментации, неврологические расстройства, аномалии скелета, сердца, почек и половых органов).

    Острый миелоидный лейкоз достаточно часто развивается у больных с синдромом Дауна. Прослеживается также наследственная предрасположенность при отсутствии генетических заболеваний. При ОМЛ у близких родственников вероятность возникновения болезни повышается в 5 раз по сравнению со средними показателями по популяции. Самый высокий уровень корреляции выявляется у однояйцевых близнецов. Если острый миелоидный лейкоз диагностируется у одного близнеца, риск у второго составляет 25%. Одним из важнейших факторов, провоцирующих ОМЛ, являются заболевания крови. Хронический миелоидный лейкоз в 80% случаев трансформируется в острую форму болезни. Кроме того, ОМЛ нередко становится исходом миелодиспластического синдрома.

    Ионизирующее излучение вызывает острые миелоидные лейкозы при превышении дозы 1 Гр. Заболеваемость увеличивается пропорционально дозе облучения. На практике имеет значение пребывание в зонах атомных взрывов и аварий на атомных электростанциях, работа с источниками излучения без соответствующих защитных средств и радиотерапия, применяемая при лечении некоторых онкологических заболеваний. Причиной развития острого миелоидного лейкоза при контакте с токсическими веществами является аплазия костного мозга в результате мутаций и поражения стволовых клеток. Доказано негативное влияние толуола и бензола. Обычно ОМЛ и другие острые лейкозы диагностируются спустя 1-5 лет после контакта с мутагеном.

    В числе лекарственных средств, способных провоцировать острые миелоидные лейкозы, специалисты называют некоторые препараты для химиотерапии, в том числе ингибиторы ДНК-топоизомеразы II (тенипозид, этопозид, доксорубицин и другие антрациклины) и алкилирующие средства (тиофосфамид, эмбихин, циклофосфамид, хлорамбуцил, кармустин, бусульфан). ОМЛ также может возникать после приема хлорамфеникола, фенилбутазона и препаратов мышьяка. Доля лекарственных острых миелоидных лейкозов составляет 10-20% от общего количества случаев заболевания. Курение не только повышает вероятность развития ОМЛ, но и ухудшает прогноз. Средняя пятилетняя выживаемость и продолжительность полных ремиссий у курильщиков ниже, чем у некурящих.

    Классификация острого миелоидного лейкоза

    Классификация острого миелоидного лейкоза по версии ВОЗ очень сложна и включает в себя несколько десятков разновидностей заболевания, разделенных на следующие группы:

    • ОМЛ с типичными генетическими изменениями.
    • ОМЛ с изменениями, обусловленными дисплазией.
    • Вторичные острые миелоидные лейкозы, возникшие в результате лечения других заболеваний.
    • Болезни с пролиферацией миелоидного ростка при синдроме Дауна.
    • Миелоидная саркома.
    • Бластная плазмацитоидная дендритноклеточная опухоль.
    • Другие виды острого миелоидного лейкоза.

    Тактика лечения, прогноз и продолжительность ремиссий при разных видах ОМЛ могут существенно различаться.

    Симптомы острого миелоидного лейкоза

    Клиническая картина включает в себя токсический, геморрагический, анемический синдромы и синдром инфекционных осложнений. На ранних стадиях проявления острого миелоидного лейкоза неспецифичны. Отмечается повышение температуры без признаков катарального воспаления, слабость, утомляемость, потеря веса и аппетита. При анемии присоединяются головокружения, обморочные состояния и бледность кожных покровов. При тромбоцитопении наблюдаются повышенная кровоточивость и петехиальные кровоизлияния. Возможно образование гематом при незначительных ушибах. При лейкопении возникают инфекционные осложнения: частые нагноения ран и царапин, упорные повторные воспаления носоглотки и т. д.

    В отличие от острого лимфобластного лейкоза при остром миелоидном лейкозе отсутствуют выраженные изменения со стороны периферических лимфатических узлов. Лимфоузлы небольшие, подвижные, безболезненные. Иногда выявляется увеличение лимфатических узлов в шейно-надключичной области. Печень и селезенка в пределах нормы или незначительно увеличены. Характерны признаки поражения костно-суставного аппарата. Многие больные острым миелоидным лейкозом предъявляют жалобы на боли различной степени интенсивности в области позвоночника и нижних конечностей. Возможны ограничения движений и изменения походки.

    Читайте также:
    Таргетная терапия при раке легкого: что это такое, виды препаратов, противопоказания, эффективность, последствия, плюсы

    В числе экстрамедуллярных проявлений острого миелоидного лейкоза – гингивит и экзофтальм. В отдельных случаях наблюдаются припухлость десен и увеличение небных миндалин в результате инфильтрации лейкозными клетками. При миелоидной саркоме (составляет около 10% от общего количества случаев острого миелоидного лейкоза) на коже пациентов появляются зеленоватые, реже – розовые, серые, белые или коричневые опухолевидные образования (хлоромы, кожные лейкемиды). Иногда при поражениях кожи обнаруживается паранеопластический синдром (синдром Свита), который проявляется воспалением кожных покровов вокруг лейкемидов.

    В развитии острого миелоидного лейкоза выделяют пять периодов: начальный или доклинический, разгара, ремиссии, рецидива и терминальный. В начальном периоде острый миелоидный лейкоз протекает бессимптомно или проявляется неспецифической симптоматикой. В периоде разгара токсический синдром становится более выраженным, выявляются анемический, геморрагический и инфекционный синдромы. В период ремиссии проявления острого миелоидного лейкоза исчезают. Рецидивы протекают аналогично периоду разгара. Терминальный период сопровождается прогрессирующим ухудшением состояния больного и завершается летальным исходом.

    Диагностика и лечение острого миелоидного лейкоза

    Решающую роль в процессе диагностики играют лабораторные анализы. Используют анализ периферической крови, миелограмму, микроскопические и цитогенетические исследования. Для получения образца тканей выполняют аспирационную биопсию костного мозга (стернальную пункцию). В анализе периферической крови больного острым миелоидным лейкозом обнаруживается снижение количества эритроцитов и тромбоцитов. Количество лейкоцитов может быть как повышенным, так и (реже) пониженным. В мазках могут выявляться бласты. Основанием для постановки диагноза «острый миелоидный лейкоз» становится обнаружение более 20% бластных клеток в крови либо в костном мозге.

    Основой лечения острого миелоидного лейкоза является химиотерапия. Выделяют два этапа лечения: индукцию и консолидацию (постремиссионную терапию). На этапе индукции выполняют лечебные мероприятия, направленные на уменьшение количества лейкозных клеток и достижение состояния ремиссии. На этапе консолидации устраняют остаточные явления болезни и предотвращают рецидивы. Лечебную тактику определяют в зависимости от вида острого миелоидного лейкоза, общего состояния больного и некоторых других факторов.

    Наиболее популярная схема индукционного лечения – «7+3», предусматривающая непрерывное внутривенное введение цитарабина в течение 7 дней в сочетании с одновременным быстрым периодическим введением антрациклинового антибиотика в течение первых 3 дней. Наряду с этой схемой в процессе лечения острого миелоидного лейкоза могут применяться другие лечебные программы. При наличии тяжелых соматических заболеваний и высоком риске развития инфекционных осложнений в результате подавления миелоидного ростка (обычно – у больных старческого возраста) используют менее интенсивную паллиативную терапию.

    Программы индукции позволяет добиться ремиссии у 50-70% пациентов с острым миелоидным лейкозом. Однако без дальнейшей консолидации у большинства больных наступает рецидив, поэтому второй этап лечения рассматривается, как обязательная часть терапии. План консолидационного лечения острого миелоидного лейкоза составляется индивидуально и включает в себя 3-5 курсов химиотерапии. При высоком риске рецидивирования и уже развившихся рецидивах показана трансплантация костного мозга. Другие методы лечения рецидивных ОМЛ пока находятся в стадии клинических испытаний.

    Прогноз острого миелоидного лейкоза

    Прогноз определятся разновидностью острого миелоидного лейкоза, возрастом больного, наличием или отсутствием миелодиспластического синдрома в анамнезе. Средняя пятилетняя выживаемость при разных формах ОМЛ колеблется от 15 до 70%, вероятность развития рецидивов – от 33 до 78%. У пожилых людей прогноз хуже, чем у молодых, что объясняется наличием сопутствующих соматических заболеваний, являющихся противопоказанием для проведения интенсивной химиотерапии. При миелодиспластическом синдроме прогноз хуже, чем при первичном остром миелоидном лейкозе и ОМЛ, возникшем на фоне фармакотерапии по поводу других онкологических заболеваний.

    О болезни

    Хронический миелоидный лейкоз (или хронический миелолейкоз) – это онкологическое заболевание кроветворной ткани костного мозга, которое характеризуется выработкой слишком большого количества зрелых лейкоцитов. Данное заболевание развивается относительно медленно, хотя в некоторых случаях ХМЛ быстро перерастает в острую форму.

    ХМЛ составляет около 15% всех случаев лейкоза среди взрослого населения. Возраст примерно половины пациентов – старше 65 лет. По данным Американского онкологического общества в США ежегодно диагностируется около 8000 новых случаев болезни.

    Что такое хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ)?

    ХМЛ характеризуется развитием хромосомной аномалии, так называемой филадельфийской хромосомы. Данная хромосома имеет короткое плечо и несет химерный ген BCR-ABL, который приводит к пролиферации зрелых гранулоцитов (подгруппа белых клеток крови). Чрезмерное деление и скопление гранулоцитов в крови и в костном мозге не оставляет места для развития и роста здоровых клеток. Со временем лейкозные клетки мигрируют из костного мозга и оседают в других органах, таких как селезенка.

    ХМЛ является “хроническим”, так как патологические клетки не созревают полностью и живут дольше, чем нормальные здоровые клетки. Прежде чем появятся какие-либо симптомы, может пройти некоторое время. Хронические формы лейкоза, как правило, трудно поддаются лечению.

    Каковы факторы риска развития хронического миелоидного лейкоза (ХМЛ)?
    Существует лишь несколько известных факторов риска развития данного заболевания:
    • Радиация: воздействие высоких доз радиоактивного облучения (как, например, при взрыве атомной бомбы).
    • Возраст: риск развития ХМЛ увеличивается с возрастом.
    • Пол: ХМЛ встречается у мужчин несколько чаще, чем у женщин. Причина данного явления неизвестна.

    ХМЛ не является наследственным заболеванием. По всей видимости, соблюдение диеты, курение, контакт с химикатами или инфекции не являются факторами риска развития этой болезни.

    Какие бывают фазы хронического миелоидного лейкоза (ХМЛ)?

    Хронический миелоидный лейкоз – это заболевание костного мозга, которое, в отличие от большинства других видов рака, не образует опухолей, поэтому его стадирование осуществляется иными способами. В течении ХМЛ выделяют три основные фазы, которые отличаются друг от друга, в первую очередь, количеством незрелых лейкоцитов (бластов) в костном мозге или в крови.

    Читайте также:
    Диета при раке легких с метастазами и без: что можно и нельзя, правильное питание при химиотерапии
    Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения существуют 3 фазы ХМЛ:
    1. Хроническая фаза: у пациентов в этой стадии анализы обычно выявляют менее 10% бластов в костном мозге или в образцах крови.
    2. Фаза акселерации: на этой фазе анализы крови и костного мозга обычно выявляют от 15% до 30% бластных клеток. Количество тромбоцитов, как правило, очень низкое, а в лейкозных клетках можно наблюдать хромосомные изменения (филадельфийская хромосома).
    3. Бластный криз: финальная стадия ХМЛ. В образцах крови и/или костного мозга обычно наблюдается 20% бластов и более. Кроме того, в костном мозге присутствуют большие скопления бластных клеток. Отмечается распространение данных клеток в другие органы и ткани. При наличии высокой температуры тела, повышенной утомляемости и спленомегалии заболевание переходит в фазу бластного криза.
    Каковы симптомы хронического миелоидного лейкоза (ХМЛ)?

    Симптомы ХМЛ варьируются в зависимости от фазы заболевания. Во время хронической фазы пациент может не испытывать никаких неудобств. Однако, как только болезнь вступает в фазу акселерации, повышенное количество бластных клеток приводит к возникновению различных симптомов, например:

    • Вялость и повышенная утомляемость;
    • Повышенная температура тела;
    • Появление синяков при незначительном воздействии;
    • Ночная потливость;
    • Одышка;
    • Потеря веса;
    • Снижение аппетита;
    • Припухлости или болевые ощущения слева;
    • Боли в костях.
    Бластный криз зачастую сопровождается довольно тяжелыми симптомами, такими как:
    • Кровотечение;
    • Инфекционные заболевания;
    • Изменения кожного покрова, опухоли и шишки;
    • Сильные боли в костях;
    • Увеличенные лимфоузлы.
    Что такое ХМЛ?

    ХМЛ является “хроническим”, так как патологические клетки не созревают полностью и живут дольше, чем нормальные здоровые клетки. Прежде чем появятся какие-либо симптомы, может пройти некоторое время. Хронические формы лейкоза, как правило, трудно поддаются лечению.

    Каковы факторы риска развития ХМЛ?
    • Радиация: воздействие высоких доз радиоактивного облучения (как, например, при взрыве атомной бомбы).
    • Возраст: риск развития ХМЛ увеличивается с возрастом.
    • Пол: ХМЛ встречается у мужчин несколько чаще, чем у женщин. Причина данного явления неизвестна.

    ХМЛ не является наследственным заболеванием. По всей видимости, соблюдение диеты, курение, контакт с химикатами или инфекции не являются факторами риска развития этой болезни.

    Какие бывают фазы ХМЛ?

    Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения существуют 3 фазы ХМЛ:

    1. Хроническая фаза: у пациентов в этой стадии анализы обычно выявляют менее 10% бластов в костном мозге или в образцах крови.
    2. Фаза акселерации: на этой фазе анализы крови и костного мозга обычно выявляют от 15% до 30% бластных клеток. Количество тромбоцитов, как правило, очень низкое, а в лейкозных клетках можно наблюдать хромосомные изменения (филадельфийская хромосома).
    3. Бластный криз: финальная стадия ХМЛ. В образцах крови и/или костного мозга обычно наблюдается 20% бластов и более. Кроме того, в костном мозге присутствуют большие скопления бластных клеток. Отмечается распространение данных клеток в другие органы и ткани. При наличии высокой температуры тела, повышенной утомляемости и спленомегалии заболевание переходит в фазу бластного криза.
    Каковы симптомы ХМЛ?

    Симптомы ХМЛ варьируются в зависимости от фазы заболевания. Во время хронической фазы пациент может не испытывать никаких неудобств. Однако, как только болезнь вступает в фазу акселерации, повышенное количество бластных клеток приводит к возникновению различных симптомов, например:

    • Вялость и повышенная утомляемость;
    • Повышенная температура тела;
    • Появление синяков при незначительном воздействии;
    • Ночная потливость;
    • Одышка;
    • Потеря веса;
    • Снижение аппетита;
    • Припухлости или болевые ощущения слева;
    • Боли в костях.

    Бластный криз зачастую сопровождается довольно тяжелыми симптомами, такими как:

    • Кровотечение;
    • Инфекционные заболевания;
    • Изменения кожного покрова, опухоли и шишки;
    • Сильные боли в костях;
    • Увеличенные лимфоузлы.

    Хронический миелоидный лейкоз

    Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) – один из типов лейкоза с медленной прогрессией.

    Клетки, образующиеся при лейкозе, являются не зрелыми и имеют большую продолжительность жизни чем зрелые (нормальные) лейкоциты. По мере развития заболевания незрелые клетки накапливаются в костном мозге и выходят в периферическую кровь, вытесняя нормальные клетки кроветворения.

    Мужчины страдают ХМЛ несколько чаще чем женщины. Средний возраст заболевших 30-70 лет.

    Причины миелоидного лейкоза

    Причины развития ХМЛ является обмен участками хромосом 9 и 22. Образующую при этом новую хромосому называют Филадельфийской или Ph+ хромосомой. Филадельфийскую хромосому открыли в 1960 году Питер Ноуелл и Дэвид Хангерфорд в Филадельфии. По месту работы первооткрывателей она и получила своё название. Филадельфийская хромосома (Ph+) содержит аномальный ген, называемый BCR-ABL. Этот ген отвечает за образование патологического белка BCR-ABL, вызывающего чрезмерную выработку аномальных клеток лейкоцитов.

    Симптомы миелоидного лейкоза

    Симптомы при данном заболевании не специфичны: слабость, снижение аппетита, потеря веса, потливость, температура, зуд кожи, боли в костях быстрая утомляемость, бледность кожных покровов, тахикардия, кровоточивость при минимальных ссадинах и синяках.

    При обращении к терапевту с данным жалобами, первое, о чем можно подумать это вирусное заболевание (ОРЗ, ОРВИ, грипп и т.д.). Только по результатам общего анализа крови (ОАК), можно заподозрить заболевание крови. Расшифровку анализа крови должен проводить специалист, т.к. при вирусных заболеваниях тоже имеются отклонения в результатах. Если терапевт по результатам крови увидит, что изменения не характерны для вирусного заболевания Вас направят на консультацию к гематологу.

    Какие исследования мне назначит гематолог?

    1. Полный клинический анализ крови позволяет обнаружить возможные признаки ХМЛ.
    2. Биохимический анализ крови – общий белок, креатинин, мочевина, ЛДГ, АСАТ, АЛАТ, щелочная фосфатаза, мочевая кислота, натрий, калий, кальций. Данные анализы необходимы для исключения сопутствующей патологии и подбора лечения.
    3. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Спленомегалия и гепатомегалия типичны для хронического миелолейкоза.
    4. Определение вирусного гепатита В и С, ВИЧ-инфекции. Данные заболевания влияют на иммунитет, снижая его, что приводит к частым и рецидивирующим вирусным инфекциям, ухудшению течения хронических заболеваний. Данные исследования необходимы как для исключения возможных причин изменения в других исследованиях (общий анализ крови, биохимический анализ крови, ультразвуковое исследование), так и для подбора терапии.
    5. Цитогенетический анализ на обнаружение Филадельфийской хромосомы.
    Читайте также:
    Плевропульмональная бластома у детей: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

    Существует два вида цитогенетического исследования стандартное и FISH (метод флуоресцентной гибридизации).

    Для стандартного исследования необходим образец костного мозга. Забор костного мозга производится при стернальной пункции, которая выполняется под местным обезболиванием из грудины и является безопасной амбулаторной процедурой. Этот вид исследования позволяет обнаружить другие аномалии клеток костного мозга, кроме аномалии Ph хромосомы, что не доступно для метода FISH. Его используют, когда стандартное цитогенетическое исследование провести невозможно или оно неинформативно. Для FISH исследования достаточно взять кровь из вены.

    Почему следует соблюдать рекомендации лечащего врача?

    Согласно данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), рекомендации лечащего врача, при хронических заболеваниях, соблюдает только 50% пациентов. Нарушение приема препаратов приводит к неэффективности терапии, повышает стоимость лечения, приводит к жизнеугрожающим состояниям.

    Основными причинами несоблюдения рекомендаций являются:

    • сложный режим приема препарата;
    • побочные эффекты;
    • сопутствующие заболевания;
    • хорошее самочувствие;
    • недостаток информации о заболевании и о том, как лечение влияет на прогноз.

    Не соблюдение рекомендаций лечащего врача может привести к:

    • не достижению или недостаточному ответу на терапию;
    • прогрессированию заболевания;
    • повышенному риску рецидива (возвращения) заболевания;
    • развитие нечувствительности к лечению;
    • развитие побочных эффектов от лечения.

    Как повысить эффективность лечения самостоятельно.

    • ведите дневник;
    • используйте таблицы и любые способы напоминания о приёме препарата (мобильный телефон, персональный компьютер и т.д.);
    • посещайте школы пациентов;
    • вовлекайте родных в процесс Вашего лечения, образовательные программы;
    • находите способы приспособить терапию к Вашим ежедневным привычкам.

    ПОМНИТЕ! Для правильной постановки диагноза, современного назначения лечения и предотвращения или минимизации осложне ний, необходимо своевременно обращаться к гематологу. Хронический миелолейкоз НЕ пройдет самостоятельно, без лечения, НЕ лечится народными средствами и молитвами!

    Острый лейкоз (лейкемия)

    Острый лейкоз – тяжелая патология кроветворной системы, при которой в крови появляется большое количество бластных (незрелых) лейкоцитов. Злокачественная мутация стволовой клетки в костном мозге приводит к развитию опухоли. Видоизменившийся кроветворный орган производит бластные клетки, которые с течением времени все больше вытесняют нормальные клетки. У пациента снижается иммунитет, результатом становятся воспалительные процессы, инфекции, кровотечения, состояние больного быстро ухудшается. Острый лейкоз крови никогда не переходит в хроническую фазу. Заболевание характеризуется стремительным течением и высокой агрессивностью злокачественных клеток.

    Согласно общепринятой классификации, острые лейкозы подразделяют на лимфобластные, нелимфобластные и недифференцированные, в зависимости от типа патологически измененных клеток.

    • В-клеточные пре-формы;
    • зрелый В-клеточный лейкоз;
    • Т-клеточные пре-формы;
    • кортикальная Т-клеточная форма;
    • зрелый Т-клеточный лейкоз.

    Эти формы наиболее часто развиваются у детей и у людей старшего возраста. Среди детских онкозаболеваний острые лейкозы занимают первое место по частоте.

    Нелимфобластные острые лейкозы:

    • миелобластный;
    • миеломонобластный и монобластный;
    • мегакариобластный;
    • эритробластный.

    Симптомы

    У всех видов острых лейкозов симптомы практически одинаковы и на начальном этапе выражены довольно слабо. Специфических признаков нет, заболевание может разворачиваться постепенно или, напротив, внезапно и бурно. Наиболее типичными проявлениями становятся:

    • повышение температуры, лихорадка;
    • повышенное выделение пота, особенно по ночам;
    • резкий упадок сил, сонливость;
    • бледность кожных покровов;
    • увеличение размеров лимфоузлов, печени, селезенки;
    • плохо заживающие ранки и ссадины на коже и слизистых оболочках;
    • легко образующиеся синяки, гематомы, кровотечения;
    • обширные кровоподтеки на коже;
    • частые инфекции и воспаления.

    На начальной стадии заболевание легко принять за грипп или простуду. Если недомогание не прекращается в течение двух или более недель, обязательно следует посетить онколога.

    Причины и факторы риска

    Единственной причиной развития острого лейкоза является злокачественное изменение гена стволовой клетки костного мозга, запускающей кроветворный процесс. Бесконтрольное размножение мутировавших опухолевых клеток приводит к нарушению кроветворения и постепенному вытеснению здоровых клеток злокачественными. Среди факторов, оказывающих негативное влияние на костный мозг и кроветворную систему, наиболее значительными являются:

    • высокие дозы радиоактивного излучения;
    • некоторые виды химических соединений;
    • Т-лимфотропные вирусы;
    • курение табака, другие загрязнения воздуха;
    • унаследованная предрасположенность к онкопатологиям;
    • иммунодефицитные состояния.

    Перечисленные факторы характеризуются недостаточной активностью иммунной системы, которая не успевает распознать и уничтожить злокачественные клетки сразу после их появления.

    Стадии

    Классификация острого лейкоза разделяет течение болезни на три стадии:

    • начальную, со слабо выраженной неспецифической симптоматикой;
    • развернутую, состоящую из фаз дебюта (атаки), ремиссии и рецидива либо выздоровления;
    • терминальную, во время которой здоровые клетки практически перестают продуцироваться кроветворной системой, что приводит к резкому ухудшению состояния больного.

    Заболевание обнаруживают во время дебюта развернутой стадии острого лейкоза, когда костный мозг начинает активно продуцировать бластные клетки. Активные усилия онкологов-гематологов приводят к снижению их количества в крови больного до 5% или ниже. Если это состояние сохраняется в течение пяти лет, то ремиссия считается полной, а пациент – вылеченным. При неполной ремиссии количество бластных клеток в крови через некоторое время вновь возрастает более 5%.

    Диагностика

    Для постановки диагноза и определения типа заболевания требуются лабораторные исследования.

    Общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы для первичной диагностики патологии.

    Биохимический анализ крови, чтобы выявить ухудшения в работе печени и почек.

    Биопсия костного мозга для последующего изучения (обычно берется из подвздошной кости).

    Читайте также:
    Симптомы рака сигмовидной кишки у женщин и мужчин, первые признаки

    Гистологическое исследование биоптата. Необходимо для выявления злокачественных клеток.

    Цитохимический анализ биоптата. Определяются специфические ферменты, характерные для тех или иных бластов.

    Иммунофенотипический анализ. Определение поверхностных антигенов позволяет точно установить вид острого лейкоза.

    Цитогенетический анализ. Выявляет повреждения хромосом, что позволяет точно определить разновидность заболевания.

    Молекулярно-генетический анализ. Проводится в случаях, когда другие методы не дают однозначного результата.

    УЗИ органов брюшины. Подтверждение увеличения размеров печени и селезенки, выявление метастазов в лимфоузлах и других внутренних органах.

    Рентген грудной клетки. Выявление увеличенных лимфоузлов, воспалительного процесса в легких.

    В дальнейшем могут понадобиться другие диагностические исследования для уточнения диагноза и для наблюдения за изменением состояния пациента.

    Вы можете бесплатно получить медицинскую помощь в АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) по программе по программе Государственных гарантий ОМС (Обязательного медицинского страхования) и ВМП (высокотехнологичной медицинской помощи).

    Чтобы узнать подробности, позвоните, пожалуйста, по телефону +7 (495) 775-73-60 , или можете прочитать более подробно здесь…

    Лечение

    В настоящее время существует множество способов лечения острого лейкоза.

    Химиотерапия – основной метод, который заключается в применении специфических медикаментов, уничтожающих злокачественные клетки. Как правило, онкологи-химиотерапевты применяют многокомпонентные схемы, подбирая препараты в зависимости от типа лейкозных клеток и индивидуальных особенностей организма. Схема терапии состоит из четырех основных этапов: индукции – основного ударного воздействия, консолидации – закрепления результата, реиндукции – повторной индукции для уничтожения «спящих» лейкозных очагов, и в качестве завершающего этапа – поддерживающей терапии с невысокими дозами цитостатиков.

    Лучевая терапия, как правило, назначается перед пересадкой костного мозга для максимального уничтожения лейкозных клеток.

  • Трансплантация костного мозга проводится после высокодозной полихимиотерапии, которая нередко сочетается с облучением кроветворных центров. Возможна аутотрансплантация здоровых гемопоэтических стволовых клеток, которые берут у пациента перед началом химиотерапии и сохраняют до окончания курса. Если изъять собственные здоровые клетки уже невозможно, их берут от донора, однако здесь довольно высок риск отторжения трансплантата: пересаженные иммунные клетки начинают атаковать чужеродный для них организм нового хозяина.
  • Паллиативная терапия наиболее часто применяется для пациентов пожилого возраста, которые не могут перенести тяжелое лечение. Ее цель – не выздоровление, а сдерживание роста опухоли и снижение скорости продуцирования патологических лейкоцитов. Для этого назначают невысокие дозы химиопрепаратов, лучевую терапию, таргетные и иммуностимулирующие препараты.
  • В перечне клинических рекомендаций при остром лейкозе важнейшее место занимает исключение любых инфекций во время лечения. Перед началом курса пациент должен избавиться от кариозных зубов, пролечить инфекции дыхательных путей и т.д. Во время лечения он находится в стационаре, в котором поддерживается жесткий асептический режим, исключающий случайное инфицирование.

    Прогнозы

    Несколько десятилетий назад диагностированный острый лейкоз, по сути, являлся приговором. В настоящее время ситуация существенно улучшилась, применение новых, эффективных препаратов позволяет добиваться излечения более чем половины пациентов. При своевременно начатом лечении полная ремиссия наступает у 45-80% больных. Лучшие показатели – у детей до 10 лет, среди которых полностью выздоравливают до 86% пациентов, худшие – у пожилых людей, пятилетняя выживаемость которых не превышает 30%.

    Профилактика

    Специальных мер по профилактике острого лейкоза в настоящее время не существует. Чтобы снизить риски заболевания, необходимо придерживаться здорового образа жизни, отказаться от курения, соблюдать требования безопасности при работе на вредном производстве.

    Реабилитация

    Восстановление после тяжелого химиотерапевтического воздействия направлено на снижение риска осложнений острого лейкоза, и в первую очередь – на восстановление функций иммунной системы при помощи:

    • общеукрепляющего лечения – витаминных комплексов, препаратов железа, иммуномодуляторов;
    • восстановления микрофлоры кишечника при помощи пробиотиков;
    • дезинтоксикационных процедур;
    • улучшения сна, укрепления нервной системы;
    • психотерапии.

    Диагностика и лечение острого лейкоза в Москве

    Если у вас обнаружены симптомы острого лейкоза, обратитесь в клинику «Медицина». Мы предлагаем своим пациентам;

    • точную и быструю диагностику при помощи самого современного оборудования;
    • лечение у специалистов высшей квалификации – онкологов, гематологов, химиотерапевтов;
    • пребывание в комфортабельном, превосходно оборудованном стационаре;
    • медицинский сервис мирового уровня.

    Позвоните нам, чтобы записаться на первичную консультацию к одному из лучших онкологов Москвы.

    Вопросы и ответы

    Сколько живут с острым лейкозом крови?

    При отсутствии лечения летальный исход наступает в течение 1-2 лет после диагностирования острого лейкоза. Современные методы и эффективные препараты позволяют добиваться полной ремиссии у 80% больных, в зависимости от их возраста, текущего состояния, стадии процесса и других факторов. Более половины пациентов по окончании лечения проживают свыше 10 лет.

    Как проявляется лейкоз?

    Внешние проявления заболевания на начальной стадии напоминают симптомы обычной простуды, поэтому на них часто не обращают внимания. Если в течение двух недель не снижается повышенная температура, не проходит слабость, недомогание, потливость и другие «простудные» ощущения – необходимо как можно скорее обратиться к онкологу для обследования.

    Можно ли вылечить острый лейкоз?

    При остром лейкозе своевременное начало лечения во много раз повышает шансы больного на выздоровление. Поэтому при обнаружении беспокоящих признаков следует посетить онколога, ведь они могут оказаться симптомами тяжелой и опасной, стремительно развивающейся болезни. В этом случае нельзя терять время, ведь каждый день снижает шансы на успех лечения.

    Рейтинг
    ( Пока оценок нет )
    Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
    Добавить комментарий

    ;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: