Миосаркома: что это, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Саркома мягких тканей

Саркомами называют опухоли, которые развиваются из клеток предшественниц соединительной ткани — мезодермы. Как и рак, они представляют собой злокачественные новообразования, но с той разницей, что источником раковой опухоли является эпителий, выстилающий внутренние органы и тело человека. Поэтому эти опухоли имеют привязку к конкретному органу, например, рак предстательной железы, рак молочной железы и др. Саркомы же развиваются из соединительной ткани и могут возникнуть в любом органе, где есть такие клетки, то есть фактически везде.

  • Виды сарком мягких тканей
  • Стадии развития
  • Факторы риска
  • Симптомы саркомы мягких тканей
  • Диагностика саркомы мягких тканей
  • Лечение саркомы мягких тканей
  • Прогноз выживаемости при саркоме мягких тканей

Виды сарком мягких тканей

Саркома мягких тканей — это собирательный термин, который объединяет большое количество злокачественных опухолей, среди которых наиболее часто встречаются следующие:

  • Лейомиосаркома — опухоль из гладкомышечных клеток.
  • Рабдомиосаркома — опухоль из поперечно-полосатой мускулатуры.
  • Липосаркома — злокачественная опухоль из жировой ткани.
  • Ангиосаркома — злокачественное новообразование, произрастающее из ткани кровеносных сосудов.
  • Фибросаркома — опухоль из фиброзной ткани.

Также саркомы мягких тканей принято разделять по степени злокачественности. Низкозлокачественные новообразования редко метастазируют, но склонны к упорному рецидивированию. Высокозлокачественные опухоли склонны давать метастазы гематогенным путем (с током крови), лимфатические узлы поражаются реже.

Стадии развития

Стадия саркомы мягких тканей определяется степенью злокачественности опухоли, ее размером и наличием метастазов.

  • К 1 А стадии относят новообразования низкой степени злокачественности, размером менее 5 см, без метастазов в регионарных лимфатических узлы и отдаленных органах.
  • 1 В стадия — опухоли низкой степени злокачественности, более 5 см без метастазов.
  • 2А стадия — новообразования средней степени злокачественности, менее 5 см без метастазов.
  • 2В стадия — новообразования средней степени злокачественности, более 5 см в наибольшем измерении, без метастазов.
  • 3А стадия — саркомы высокой степени злокачественности, менее 5 см без поражения лимфатических узлов и внутренних органов.
  • 3В стадия — саркомы высокой степени злокачественности, более 5 см без метастазов.
  • 4 стадия — саркома любой степени злокачественности, любого размера при наличии поражения лимфатических узлов или метастазов во внутренних органах.

Факторы риска

В большинстве случаев, саркомы мягких тканей развиваются спонтанно, т. е. без видимых причин. Однако есть определенные обстоятельства, которые увеличивают вероятность развития данного заболевания:

  • Воздействие химических канцерогенов, в частности гербицидов, хрорфенолов.
  • Генетическая предрасположенность — нейрофиброматоз, синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера.
  • Воздействие ионизирующего излучения, например, прохождение лучевой терапии.
  • Иммунодефицитные состояния — иммуносупрессия после трансплантации органов, прохождение химиотерапии, СПИД.
  • Некоторые виды сарком мягких тканей могут развиваться на фоне лимфостаза конечности.

Симптомы саркомы мягких тканей

На начальных этапах, саркома мягких тканей проявляется как безболезненная опухоль, которая медленно увеличивается в размерах. Может иметь капсулу, которая, впрочем, не мешает метастазированию. Также опухоль может иметь инфильтративный рост, в этом случае определить ее края проблематично.

При дальнейшем росте, симптоматика будет зависеть от локализации опухоли. Например, при саркомах матки будут кровотечения, при поверхностной локализации опухоль вызывает отечность и боли, при этом нарушается функция пораженного органа, например, руки или ноги.

Диагностика саркомы мягких тканей

В рамках диагностики саркомы мягких тканей проводится физикальное обследование, используются методы медицинской визуализации с последующим проведением биопсии и морфологического исследования полученного материала.

Обязательно проводится КТ или МРТ пораженной области. Во-первых, исследование помогает обнаружить опухоль, а во-вторых проконтролировать радикальность излечения.

Для постановки диагноза обязательно проводится морфологическое исследование фрагмента опухоли. Чтобы его получить, выполняют трепанбиопсию с помощью специальной толстой иглы под контролем УЗИ, или инцизионную биопсию, которая подразумевает хирургическое иссечение фрагмента новообразования. В ряде случаев, для уточнения типа саркомы необходимо более детальное исследование, тогда проводят иммуногистохимические и молекулярно-генетические анализы.

Для того чтобы установить степень распространения опухоли, проводят КТ грудной клетки, брюшной полости, а также ультразвуковое исследование лимфатических узлов.

Лечение саркомы мягких тканей

Выбор метода лечения саркомы определяется степенью ее злокачественности, местом расположения и наличием метастазов. Для лечения низкозлокачественных опухолей, лечение преимущественно хирургическое, в остальных случаях используются комбинированные методы, включающие облучение и химиотерапию.

Хирургическое лечение

При хирургическом лечении сарком используются следующие виды операций:

  • Широкая местная резекция. Таким способом удаляются низкозлокачественные небольшие новообразования, располагающиеся в коже и подкожной клетчатке.
  • Широкое иссечение. При таком вмешательстве саркома удаляется в пределах анатомической зоны, отступая от края новообразования не менее чем на 4-6 см.
  • Радикальная органосохраняющая операция. При таком объеме вмешательства удаляется опухоль совместно с мышечными фасциями и неизмененными мышцами, которые отсекаются в месте их прикрепления. При вовлечении в процесс кровеносных сосудов, нервных стволов и костей, производят их резекцию с одномоментной пластикой кожным или кожно-мышечным лоскутом.
  • Ампутации или экзартикуляции — удаление конечности или ее вычленение по линии суставной щели. Такие вмешательства проводятся при обширных местно-распространенных высокозлокачественных процессах с вовлечением магистральных кровеносных и нервных стволов на большом протяжении, а также костных структур и мышц.
Читайте также:
Причины возникновения рака гортани

Во время операции обязательно проводится интраоперационное срочное гистологическое исследование. При наличии злокачественных клеток в краях отсечения и при потенциальной возможности радикального удаления опухоли, выполняют реоперацию.

Лучевая терапия

Лучевая терапия применяется в рамках комбинированного лечения в предоперационном и/или послеоперационном этапе. В первом случае преследуется цель — уменьшение размера саркомы и создание условий для проведения радикального вмешательства. Во втором — уничтожение оставшихся злокачественных клеток. Чтобы воздействие на опухоль было равномерным, используются многопольные методики облучения.

Предоперационная лучевая терапия

При предоперационной ЛТ, границы полей облучения (ПО) должны выходить за размеры ткани опухоли минимум на 3-4 см. Если опухоль имеет большие размеры, производят облучение в пределах 10 см от ее края до достижения суммарной очаговой дозы 45-50Гр. Затем ПО сокращают до размеров новообразования.

Если опухоль располагается на конечности, есть вероятность развития остеолучевого некроза, мышечных контрактур и отеков. Чтобы этого избежать, рекомендуется облучать не более 2/3 окружности конечности, если это возможно. Минимальная толщина необлучаемых тканей в зоне предплечья составляет 2 см, на бедре 4 см, и на голени — 3 см.

Послеоперационная лучевая терапия

Послеоперационная лучевая терапия показана в следующих случаях:

  • Высокая степень злокачественности саркомы по данным гистологического исследования.
  • Нерадикально проведенная операция — наличие злокачественных клеток в краях отсечения при невозможности проведения реоперации.
  • Вскрытие капсулы саркомы во время хирургического вмешательства.

Послеоперационную ЛТ начинают выполнять не позднее, чем через 4 недели после окончания хирургического лечения.

Если предоперацинная ЛТ не выполнялась, поля облучения включают в себя следующие области:

  1. Ложе опухоли.
  2. Ткани, которые располагаются на расстоянии 2 см от удаленной опухоли.
  3. Послеоперационный рубец.

Облучение проводят в суммарной очаговой дозе 60 Гр. Если была проведена нерадикальная операция, дозу увеличивают до 70 Гр. В аналогичном режиме проводят лучевую терапию при невозможности оперативного лечения.

Химиотерапия

Химиотерапия широко используется для лечения высокозлокачественных сарком мягких тканей. Как и при лучевой терапии, ее могут назначать на дооперационном и/или послеоперационном этапе. Неоадъювантная (предоперационная) ХТ призвана воздействовать на очаг опухоли, уничтожать микрометастазы и создать условия для органосохраняющего хирургического лечения. С этой целью проводят 2-3 курса химиотерапии с перерывом в 3-4 недели.

Послеоперационная ХТ может проводиться для уничтожения микрометастазов или уже визуализируемых метастазов. С этой целью выполняют 3-4 курса лечения. При химиотерапевтическом лечении сарком применяют различные комбинации следующих препаратов:

  • Доксорубицин.
  • Этопозид.
  • Винкристин.
  • Ифосфамид.
  • Дакарбазин.
  • Цисплатин и др.

Схема химиотерапии будет определяться морфологическим вариантом опухоли и ее чувствительностью к ранее проводимому лечению.

Прогноз выживаемости при саркоме мягких тканей

Прогноз выживаемости зависит от многих факторов:

  • Степень злокачественности саркомы. Наиболее благоприятное течение у низкозлокачественных сарком без метастазов во внутренних органах и лимфоузлах.
  • Размеры опухоли.
  • Возможность проведения радикального лечения.
  • Возраст больного. Наиболее благоприятные прогнозы у детей. У них полного выздоровления удается достичь в 60% случаев. Наименее благоприятные прогнозы у людей старше 60 лет.

При своевременном лечении начальных стадий низкозлокачественных сарком мягких тканей, удается достичь 5-летней выживаемости у половины больных. При 4 стадии процесса, этот показатель не превышает 10%.

Эффективных методов профилактики саркомы мягких тканей нет. Общие рекомендации являются стандартными — отказ от вредных привычек, ведение здорового образа жизни.

Саркомы мягких тканей

Понятие «саркомы мягких тканей» объединяет большое количество новообразований, различных по клиническим и морфологическим признакам. В связи с небольшим числом случаев заболеваний, разнообразием гистологических вариантов и локализацией сарком мягких тканей, определяющих биологическое поведение, клиническое течение и особенности лечения, все пациенты с данным заболеванием должны концентрироваться в отделении, занимающимся лечением сарком.

Что такое саркомы?

Статистика

0,2–2,6% — занимают в структуре онкозаболеваний злокачественные опухоли мягких тканей.

Локализация, % от всех случаев

Конечности — до 60%, в том числе руки — 46%, 13% – ноги.

Голова и шея — 5-10%

Забрюшинное пространство – 13-25%.

Классификация

Выделяют опухоли и опухолеподобные образования следующих тканей и структур:

  • фиброзной
  • жировой
  • мышечной
  • лимфоидной
  • синовиальной
  • мезотелия
  • кровеносных сосудов
  • плюрипотентной мезенхимы
  • эмбриональных структур.

Кроме этого рассматривают опухоли экстрагонадного зародышевого происхождения, опухоли неясного гистогенеза и неопухолевые или сомнительные опухолевые поражения.

Этиология и патогенез

Причины появления сарком мягких тканей не выявлены. Факторы, повышающие риск развития этой патологии:

  • Болезнь Педжета (деформирующий остоз);
  • Болезнь Рекленгхаузена (нейрофиброматоз);
  • Синдром Гарднера (диффузный полипоз толстой кишки);
  • Синдром Вернера (множественный эндокринный аденомтаоз);
  • Прием анаболических стероидов.
Читайте также:
Питание при раке щитовидной железы у мужчин и женщин на 1-4 стадии: запрещенные продукты, примеры меню диеты

Клиническое течение злокачественных опухолей мягких тканей характеризуется вариабельностью.

К общим признакам сарком мягких тканей относят частые местные рецидивы. Почему саркомы часто рецидивируют? Это объясняют следующими причинами:

  1. Отсутствие истинной капсулы;
  2. Склонность к инфильтративному росту;
  3. Мультицентричный рост.

Клинические симптомы сарком мягких тканей

Симптомы зависят от локализации опухоли. Чаще всего больные обращаются к врачу, обнаружив у себя безболезненную опухоль.

Выраженный болевой синдром наблюдается при поражении надкостницы и кортикального слоя кости, а также при сдавлении опухолью нервных стволов. Присоединение неврологической симптоматики и сосудистых расстройств возможно при сдавлении или прорастании опухолью магистральных сосудов и нервов.

Диагностика сарком мягких тканей

Диагностические исследования включают в себя:

— Осмотр опытного специалиста, врача-онколога; На фото можно увидеть, как выглядит саркома мягких тканей:

— Рентгенологическое исследование. Позволяет визуализировать тень опухоли, деформацию прилежащих к опухоли фасциальных перемычек, выявить изменения в костях;

— УЗИ опухолей мягких тканей. Это метод диагностики как первичного очага, так и поражения региональных зон. Позволяет определить границы опухоли, связь с окружающими органами, структуру опухоли;

Рисунок №1. Саркома мягких тканей бедра. УЗ-картина в серошкальном и сосудистом режимах визуализации

— КТ первичной опухоли, органов грудной клетки и брюшной полости;

— МРТ первичной опухоли

Рисунок №2. Саркома мягких тканей верхней трети левого бедра

— Морфологическая верификация (пункционная биопсия, трепан-биопсия) является самым важным методом диагностики.

После получения результатов осмотра, лабораторной и инструментальной диагностики врач-онколог определяет тактику ведения пациента, согласно современным рекомендациям.

Общие принципы лечения сарком мягких тканей

Лечение сарком мягких тканей должно быть многокомпонентным. Для определения тактики лечения пациента собирается консилиум врачей.

Основной метод:

  • Хирургический

Дополнительные методы:

  • Лучевая терапия
  • Химиотерапия

Предоперационная лучевая терапия в комбинации с хирургическим лечением позволяет снизить количество рецидивов за счет снижения злокачественного потенциала опухоли и уменьшение ее объема.

Применяется интраоперационная лучевая терапия, т.е. облучение опухоли во время операции с целью подавления субклинических очагов и наращивания лучевой дозы.

В комбинации с хирургическим лечением также применяется химиотерапия. Была отмечена тенденция к улучшению показателей выживаемости, однако данный метод не считается стандартом в лечении сарком мягких тканей.

Лечение после операции

Послеоперационная лучевая терапия выполняется с целью предупреждения развития рецидивов и диссеминирования заболевания.

Химиотерапия является основным методом лечения диссеминированного процесса при мягкотканых саркомах.

Саркома мягких тканей — прогноз выживаемости

Прогностические факторы тесно связаны со стадией болезни, радикализмом операции и морфологическим типом опухоли.

Процент выживаемости при саркомах мягких тканей зависит от размера опухоли, глубины поражения, степени злокачественности. Также очень важен такой фактор, как ответ опухоли на специальное лечение.

Авторская публикация:
ГАФТОН ИВАН ГЕОРГИЕВИЧ
врач-онколог
НИИ онкологии им Н.Н. Петрова

Что вам необходимо сделать

  1. Если вы хотите узнать побольше о бесплатных возможностях ФБГУ НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова Минздрава России, получить очную или заочную консультацию по диагностике и лечению, записаться на приём, ознакомьтесь с информацией на официальном сайте.
  2. Если вы хотите общаться с нами через социальные сети, обратите внимание на аккаунты в ВКонтакте, Instagram, Facebook, YouTube и Одноклассники.
  3. Если вам понравилась статья:
    • оставьте комментарий ниже;
    • поделитесь в социальных сетях через удобные кнопки:

Публикации по теме:

  • Метастатическое поражение шейных лимфатических узлов
  • Восемь лет без рецидива: женщина из Узбекистана поборола рак языка
  • Лекарственная терапия онкологических заболеваний: виды и принцип действия
  • «Главное не только сохранить пациентке жизнь, но и сохранить качество этой жизни»
  • Саркома костей

Методами терапии детей и подростков с мягкотканными саркомами и редкими опухолями мягких тканей являются операция ?, лучевая терапия ?, химиотерапия ?, либо комбинация этих видов лечения.

Набор методов лечения в том или ином случае зависит от анамнеза пациента и его особенностей, тактика лечения определяется лечащим врачом или консилиумом и является индивидуальной.

Миосаркома: характеристика и прогноз

Онкология — настоящий бич современного общества. Ежегодно она уносит миллионы жизней, не щадя ни детей, ни взрослых. Рак представляет собой огромное множество злокачественных заболеваний самых…

  1. Симптомы
  2. Виды сарком мягких тканей
  3. Краткое описание
  4. Общие сведения
  5. Связанные заболевания и их лечение
  6. Описания заболеваний
  7. Национальные рекомендации по лечению
  8. Стандарты мед. помощи
  9. Стадии развития
  10. Причины и факторы, влияющие на развитие диагноза
  11. Общие признаки
  12. Метастазирование саркомы
  13. Диагностика
  14. Стоимость
  15. Другие заболевания
  16. Терапия
  17. Как проводится операция пациента с диагнозом саркома мягких тканей бедра
  18. Химиотерапия
  19. Прогнозы относительно дальнейшего протекания болезни
  20. Прогноз выживаемости при саркоме мягких тканей
  21. Клиники для лечения с лучшими ценами
  22. Прогноз
Читайте также:
9 симптомов лимфомы у детей (рака лимфоузлов), как выглядят симптомы, анализ крови

Симптомы

Список симптомов, описание которых соответствует патологии, относительно каждого подвида саркомы бедра различен, но замечена некая схожесть в каждом из случаев. К примеру:

  • хромота;
  • повышенная болезненность;
  • увеличение объёма бедренной кости и тазобедренного сустава;
  • появление отека на поражённой области;
  • боль при ощупывании проблемной конечности;
  • полное прекращение выполнения положенных функций суставом (невозможно совершить сгибание и разгибание).

Саркома бедра у человека

Виды сарком мягких тканей

Саркома мягких тканей — это собирательный термин, который объединяет большое количество злокачественных опухолей, среди которых наиболее часто встречаются следующие:

  • Лейомиосаркома — опухоль из гладкомышечных клеток.
  • Рабдомиосаркома — опухоль из поперечно-полосатой мускулатуры.
  • Липосаркома — злокачественная опухоль из жировой ткани.
  • Ангиосаркома — злокачественное новообразование, произрастающее из ткани кровеносных сосудов.
  • Фибросаркома — опухоль из фиброзной ткани.

Также саркомы мягких тканей принято разделять по степени злокачественности. Низкозлокачественные новообразования редко метастазируют, но склонны к упорному рецидивированию. Высокозлокачественные опухоли склонны давать метастазы гематогенным путем (с током крови), лимфатические узлы поражаются реже.

Краткое описание

Заболеваемость. Саркомы мягких тканей составляют 1% всех злокачественных новообразований у взрослых. Опухоли в равной степени поражают мужчин и женщин, чаще в возрасте 20–50 лет. Возможно возникновение в детском возрасте (10–11% сарком).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • C45 Мезотелиома
  • C46 Саркома капоши
  • C47 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы
  • C48 Злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины
  • C49 Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей

Гистогенез. Источник роста — самые разнородные по строению и происхождению ткани. В основном, это производные мезенхимы: фиброзная соединительная, жировая, синовиальная и сосудистая ткани, а также ткани, связанные с мезодермой (поперечно – полосатые мышцы) и нейроэктодермой (оболочки нервов). Следует учитывать, что каждую третью опухоль мягких тканей при обычной микроскопии классифицировать не удаётся из – за трудности определения гистогенеза. В таких случаях существенную помощь может оказать иммуногистохимическое исследование.

Гистогенетическая классификация • Мезенхима: •• Злокачественная мезенхимома •• Миксома • Фиброзная ткань: •• Десмоид (инвазивная форма) •• Фибросаркома • Жировая ткань — липосаркома • Сосудистая ткань: •• Злокачественная гемангиоэндотелиома •• Злокачественная гемангиоперицитома •• Злокачественная лимфангиосаркома • Мышечная ткань: •• Поперечно – полосатые мышцы — рабдомиосаркома •• Гладкие мышцы — лейомиосаркома • Синовиальная ткань — синовиальная саркома • Оболочки нервов: •• Нейроэктодермальные — злокачественная невринома (шваннома) •• Соединительнотканные — периневральная фибросаркома • Неклассифицируемые бластомы.

Общие сведения

Остеосаркома (от лат. osteon кость, греч. sarkos мясо, плоть + oma опухоль) – злокачественное новообразование, возникающее из элементов кости. Для этой опухоли характерно ранее метастазирование и бурное течение. Ранее прогноз при этом заболевании был очень неблагоприятным. Пятилетняя выживаемость наблюдалась менее чем в 10% случаев. В настоящее время, в связи с появлением новых методов лечения, шансы пациентов существенно увеличились. Сегодня 5 лет после постановки диагноза переживает более 70% пациентов с локализованной остеосаркомой и 80-90% с чувствительной к химиотерапии опухолью.

По данным специалистов в сфере клинической онкологии, остеосаркома чаще наблюдается у молодых пациентов. Более двух третей всех случаев заболевания приходится на возраст 10-40 лет. При этом мужчины страдают вдвое чаще женщин. Пик заболеваемости приходится на период быстрого роста: 10-14 лет у девочек и 15-19 лет у мальчиков. После 50 лет такая опухоль встречается крайне редко.

Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома – редкое злокачественное новообразование из незрелой поперечно-полосатой мышечной ткани. Обычно локализуется в скелетных мышцах, но может располагаться и в других мягких тканях: в забрюшинной клетчатке, клетчатке средостения, в носоглотке, на лице, в области желчевыводящих или мочевыводящих путей и т. д. Проявляется деформацией пораженной области и симптомами сдавления близлежащих органов. При отдаленном метастазировании выявляются признаки нарушения функций соответствующих органов. Диагноз выставляется на основании клинических данных, результатов инструментальных и лабораторных исследований. Лечение комплексное: операции, радиотерапия, химиотерапия.

  • Причины рабдомиосаркомы
  • Классификация рабдомиосаркомы
  • Симптомы рабдомиосаркомы
  • Диагностика рабдомиосаркомы
  • Лечение и прогноз рабдомиосаркомы
  • Цены на лечение

Общие сведения

Рабдомиосаркома – злокачественная опухоль мягких тканей, поражающая преимущественно детей и подростков. Происходит из недифференцированной мезенхимальной ткани-предшественницы поперечно-полосатых мышц. Рабдомиосаркома может локализоваться в скелетных мышцах, клетчатке и гладкомышечной ткани внутренних органов. Расположение в области лица и шеи обусловлено нарушениями внутриутробного развития дериватов жаберных дуг. По различным данным составляет 19-50% от общего количества сарком детского возраста. Средний возраст пациентов – 9,9 лет. Пики заболеваемости рабдомиосаркомой приходятся на возраст 1-7 лет и 15-20 лет. Мальчики страдают чаще девочек. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, травматологии-ортопедии, дерматологии, отоларингологии, гинекологии, гастроэнтерологии, урологии и т. д. (в зависимости от локализации новообразования).

Читайте также:
Саркома ноги и голени: список симптомов, причины возникновения на нижних конечностях, лечение, профилактика

Причины рабдомиосаркомы

Этиология рабдомиосаркомы окончательно не выяснена. Случаи врожденных новообразований, высокая вероятность возникновения у ближайших родственников, сочетание данного заболевания с изолированными пороками развития и различными врожденными синдромами указывают на наследственную предрасположенность. У 30% пациентов рабдомиосаркома сочетается с аномалиями развития центральной нервной системы, половых органов, мочевыводящей системы, пищеварительной системы или сердечно-сосудистой системы.

Описаны случаи сочетания рабдомиосаркомы с семейным диффузным полипозом, врожденной ретинобластомой, эпидермальным невусом, врожденным меланоцитным невусом, альбинизмом и синдромом множественного лентиго. Рабдомиосаркома может возникать при синдроме Ли-Фраумени, характеризующемся склонностью к развитию злокачественных опухолей, а также при синдроме Реклингхаузена (нейрофиброматозе I типа, нейрофиброматозе с феохромоцитомой) и синдроме Рубинштейна-Тейби, при котором выявляются олигофрения, нарушения прикуса, клювовидный нос, асимметрия лица, астигматизм, карликовость, различные скелетные аномалии и пороки развития внутренних органов.

Классификация рабдомиосаркомы

С учетом особенностей гистологического строения выделяют следующие разновидности рабдомиосаркомы: альвеолярная, эмбриональная, плеоморфная, ботриоидная.

  • Альвеолярная. Составляет 9% от общего числа рабдомиосарком и 60% от общего количества кожных поражений. Представлена овальными или круглыми недифференцированными клетками с почковидным либо дольчатым ядром, напоминающими клетки поперечно-полосатых мышц 10-20 недельного плода. Образуют скопления, разделенные фиброзными перегородками, что придает рабдомиосаркоме сходство с альвеолярной тканью. Опухоль чаще возникает в области туловища или конечностей. Обычно страдают больные в возрасте от 5 до 20 лет.
  • Эмбриональная. Составляет 57% от общего числа рабдомиосарком и 30% от общего количества кожных поражений. Представлена клетками различной формы: вытянутыми, круглыми, звездчатыми и т. д., расположенными в миксоматозном веществе. Напоминает поперечно-полосатые мышцы 7-10 недельного плода. Чаще локализуется в области орбиты, шеи, головы и мочеполового тракта. Обычно диагностируется у детей 3-12 лет. К этому типу также относят веретеноклеточный вариант рабдомиосаркомы, сходный по прогнозу и клиническому течению.
  • Плеоморфная. Составляет около 1% от общего количества рабдомиосарком. Представлена вытянутыми клетками паукообразной, ракеткообразной и полосовидной формы. Не похожа на поперечно-полосатую мышечную ткань человека (в том числе – плода). Обычно возникает в области туловища или конечностей.
  • Ботриоидная. Составляет 6% от общего числа рабдомиосарком. В кожном варианте не встречается. Представляет собой скопления клеток, расположенных под эпителием слизистых оболочек. В остальном напоминает эмбриональную рабдомиосаркому. Чаще локализуется в области носоглотки, влагалища, мочевого пузыря и других органов, покрытых слизистой оболочкой. Обычно диагностируется у детей до 8 лет.

Различают также четыре клинических группы рабдомиосаркомы, при этом 1 и 2 группы разделяются на несколько подгрупп:

  • – новообразование не выходит за пределы пораженной мышцы или органа.
  • – выявляется поражение близлежащих органов и тканей, данные послеоперационного гистологического исследования материала подтверждают радикальность удаления рабдомиосаркомы.
  • – окружающие ткани поражены, лимфатические узлы не задействованы, макроскопически опухоль удалена полностью, при послеоперационном исследовании материала выявляются элементы рабдомиосаркомы по линии удаления.
  • – определяется метастазирование в регионарные лимфоузлы, послеоперационное гистологическое исследование подтверждает полное удаление рабдомиосаркомы.
  • – обнаруживается поражение регионарных лимфатических узлов, при послеоперационном исследовании материала по линии удаления видны клетки рабдомиосаркомы.
  • 3 группа – опухоль удалена не полностью.
  • 4 группа – выявляются метастазы.

Симптомы рабдомиосаркомы

Клинические проявления рабдомиосаркомы определяются ее локализацией, степенью вовлеченности близлежащих органов и наличием или отсутствием отдаленных метастазов. При поверхностном расположении в области скелетных мышц туловища и конечностей, а также на лице и шее определяется плотное, безболезненное опухолевидное образование. Рабдомиосаркомы на руках и ногах могут вызывать нарушение функции конечности. Опухоли в клетчатке забрюшинного пространства в процессе роста могут провоцировать сдавление органов брюшной полости, становясь причиной болей и нарушений деятельности ЖКТ.

При локализации рабдомиосаркомы в клетчатке средостения возможно развитие дыхательной недостаточности, обусловленное уменьшением объема легких. При поражении ЛОР-органов могут возникать дисфагия, синуситы, кровотечения и односторонние выделения из носовых ходов, односторонние отиты и периферический паралич лицевого нерва. При рабдомиосаркомах орбиты возможны косоглазие, птоз и ухудшение зрения. При расположении новообразования в малом тазу возникают запоры и нарушения мочеиспускания.

При опухолях простаты и мочевыводящих путей могут наблюдаться макрогематурия и задержка мочи. Рабдомиосаркомы женских половых органов провоцируют маточные и влагалищные кровотечения. Рабдомиосаркома может давать метастазы в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы. Обычно поражаются кости и легкие. Редко выявляется метастазирование в почки, печень, поджелудочную железу, мозг, мозговые оболочки и сердце.

Диагностика рабдомиосаркомы

Диагноз устанавливается с учетом анамнеза, клинических проявлений, данных лабораторных и инструментальных исследований. При рабдомиосаркомах в области скелетных мышц выполняют МРТ пораженной области. При опухолях ЛОР-органов осуществляют риноскопию, фарингоскопию или отоскопию, при поражении орбиты – осмотр структур глаза. Больных с рабдомиосаркомами ретроперитонеальной локализации направляют на УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства, пациентов с новообразованиями в области малого таза – на УЗИ малого таза.

Читайте также:
Рецидив рака простаты: причины после удаления опухоли, лечение, осложнения, выживаемость

При рабдомиосаркомах средостения назначают рентгенографию грудной клетки, при опухолях мочевыводящей системы – нефросцинтиграфию, УЗИ почек и УЗИ мочевого пузыря. При подозрении на метастазы в регионарные лимфоузлы проводят УЗИ лимфатических узлов, при подозрении на отдаленное метастазирование в кости и легкие – сцинтиграфию костей скелета, прицельную рентгенографию подозрительного сегмента конечности и рентгенографию грудной клетки.

Лечение и прогноз рабдомиосаркомы

Лечение комплексное, включает в себя лучевую терапию, химиотерапию и радикальное хирургическое вмешательство. При рабдомиосаркомах конечностей осуществляют органосохраняющие операции, при вовлечении кости показана ампутация. При локальных опухолях мочевого пузыря выполняют резекцию, при тотальном поражении органа проводят экстирпацию с последующим формированием пути оттока мочи. При рабдомиосаркомах матки осуществляют гистерэктомию, при новообразованиях во влагалище – удаление влагалища.

Радикальное иссечение рабдомиосарком носоглотки может вызывать существенные затруднения. При невозможности полного удаления операция не показана, больным назначают химиолучевую терапию. Одиночные метастазы в легких при отсутствии вторичных очагов других локализаций удаляют хирургическим путем. При метастазах в кости оперативное вмешательство не проводят из-за неблагоприятного прогноза. При рабдомиосаркомах 4 группы осуществляют интенсивную химиотерапию с последующей пересадкой костного мозга.

Прогноз при рабдомиосаркоме определяется типом, локализацией, размером и распространенностью новообразования, а также возрастом пациента. Самое благоприятное течение характерно для эмбриональных рабдомиосарком. Пятилетняя выживаемость при таких поражениях на 10-20% выше, чем при других типах опухоли. Благоприятными локализациями считаются женские половые органы, поверхностные слои тканей головы и шеи. К числу неблагоприятных локализаций рабдомиосаркомы относят глубокие слои тканей головы и шеи, туловище, конечности, мочевыводящие пути, грудную и брюшную полость. У детей до 7 лет прогноз лучше, чем у пациентов старшего возраста. Средняя пятилетняя выживаемость при опухолях первой клинической группы составляет 80%, второй – 65%, третьей – 40%. Большинство больных рабдомиосаркомой четвертой клинической группы не доживают до пятилетнего срока с момента постановки диагноза.

Саркома причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Саркома – разновидность онкологического новообразования, развивающееся в опорных тканях организма. Для нее характерно метастазирование в лимфоузлах и внутренних органах. Саркома может поражать мягкие и костные ткани, стенки кровеносных и лимфатических сосудов. Прогноз при саркоме зависит от вида опухоли и стадии заболевания.

Симптомы саркомы

Саркома сопровождается такими симптомами:

  • боль в области поражении сильного или умеренного характера;
  • болевой синдром при пальпации и движении;
  • нарушения работы органов и пораженных тканей;
  • наличие метастазов;
  • снижение активности;
  • общая слабость;
  • боль в суставах и костях.
Статью проверил

Дата публикации: 24 Марта 2021 года

Дата проверки: 24 Марта 2021 года

Дата обновления: 03 Декабря 2021 года

Содержание статьи

Причины

Саркома развивается на фоне следующих причин:

  • генетическая предрасположенность;
  • тяжелые травмы;
  • хирургические вмешательства;
  • радиационное воздействие;
  • синдром Гарднера;
  • базалиома;
  • ретинобластома;
  • нейрофиброматоз;
  • негативное воздействие химических веществ и некоторых вирусов;
  • курение;
  • нарушение работы иммунной системы;
  • вирус герпеса.

Разновидности саркомы

Врачи выделяют несколько видов заболевания:

  • саркома Капоши;
  • саркома Юинга;
  • саркома мягких тканей;
  • саркома молочной железы;
  • саркома легких.

Саркома Капоши

Множественные злокачественные поражения кожи, сопровождающиеся поражением лимфоузлов и слизистой ротовой полости. К характерным признакам относятся красные пятна на кожном покрове, которые преобразуются в опухолевые узлы. Если заболевание протекает с поражением органов пищеварения, то у пациента наблюдается боль, тошнота и рвота, диарея, желудочно-кишечные кровотечения и резкая потеря веса. В некоторых случаях развивается кишечная непроходимость. При поражении органов дыхания отмечаются болевые ощущения в груди, одышка, кашель и лихорадка.

Для лечения применяют интерфероны и химиопрепараты, мази проспидина и аппликации динитрохлорбензола. Также требуется лучевая терапия и криотерапия.

Саркома Юинга

Новообразование, поражающее околокостные мягкие ткани и кости. Чаще диагностируется у подростков и парней. Возникает при хромосомной мутации и сильном повреждении кости. Может появляться в трубчатых и плоских костях. Именно этот вид саркомы считается одним из агрессивных злокачественным образованием. До применения системного лечения в 90% случаев возникали метастазы. Они локализовались в костях, костном мозге и легких.

Саркома Юинга характеризуется болью в ночное время суток. Пациент жалуется на общую слабость и недомогание. По мере прогрессирования болезни наблюдается напряженность мышц над суставом, покраснение кожи в области опухоли, местное повышение температуры.

Саркома мягких тканей

Опухоль образуется глубоко в мышцах и имеет несколько центров. В течение первых месяцев болезнь никак не проявляется. У 20% больных новообразование дает метастазы в регионарные лимфатические узлы. При пальпации врач ощущает болезненное уплотнение и отек тканей, наблюдается ограниченность движения пораженной конечности. У больного повышается температура тела, беспричинно снижается вес. Саркома мягких тканей чаще развивается у людей в возрасте 40-50 лет.

Читайте также:
Лейкоз у взрослых (острый, хронический рак крови): симптомы у мужчин и женщин, сколько живут, прогноз

Саркома кости

Злокачественные новообразования, состоящие из различных типов соединительной ткани. Они стремительно прогрессируют и часто вызывают рецидивы у детей. Различают первые и вторичные опухоли.

Саркома молочной железы

Неэпителиальная опухоль, отличающаяся неблагоприятным течением и быстрым ростом. Может развиваться как у женщин, так и у мужчин. Размеры новообразования варьируются в пределах 1,5-15 см. Опухоль возникает при радиационном воздействии, травме молочной железы и генетической предрасположенности. Заболевание приводит к асимметрии груди, появлению плотного узелка с четкими границами.

Саркома легких

Агрессивное злокачественное образование, характеризующееся бурным прогрессированием, кашлем, одышкой, быстрой утомляемостью, лихорадкой, повышенным потоотделением и нарушением глотания. Нередко сопровождается сопутствующими болезнями: перикардитом, плевритом, пневмонией. Возникает опухоль у людей, проживающих в неблагоприятных экологических условиях, при злоупотреблении загаром и радиационном воздействии. Для лечения саркомы легких применяют радиотерапию и химиотерапию.

Диагностика

Для выявления саркомы Капоши врач изучает клинические проявления и осматривает образование чтобы обнаружить множественные новообразованные сосуды, проводят гистологическое исследование. Также пациент должен сдать иммунологический анализ крови и анализ на ВИЧ. Чтобы проверить состояние внутренних органов, применяют ультразвуковое исследование органов брюшной полости и сердца, рентген легких, компьютерную томографию почек, МРТ надпочечников, гастроскопию и другие.

При подозрении на саркому мягких тканей потребуется биопсия с цитологическим анализом. Состав раковых клеток помогает определить гистологический анализ.

Для подтверждения саркомы молочной железы назначают маммографию и УЗИ молочных желез. Дополнительно могут проводить сцинтиграфию и трепан-биопсию.

Для диагностики в сети клиник ЦМРТ используют разные методы:

Саркома

Категория «саркома» объединяет широкую группу заболеваний, при которых в организме возникают злокачественные новообразования. Опухоль развивается из соединительных тканей и может формироваться как в костях, так и в мягких тканях – мышцах, жировой прослойке и др.

Акции

Оперативные вмешательства со скидкой 7%.

Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.

«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой до 72%!

Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!

  • Врачи
  • Цены
  • Липома
  • Фиброма
  • Карцинома
  • Аденома
  • Саркома
  • Кератома
  • Гемангиома
  • Базалиома – базальноклеточный рак кожи
  • Рак кожи
  • Опухоли соединительной, подкожной и других мягких тканей
  • Меланома кожи

Содержание статьи:

  • Причины и факторы риска
  • Виды сарком
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Методы лечения
    • Химиотерапия
    • Хирургическое вмешательство
    • Лучевая терапия
  • Прогнозы
  • Профилактика

Так как эти ткани в естественном состоянии достаточно быстро растут, особенно в раннем возрасте, главной характеристикой саркомы также является стремительное развитие. Со временем в неопластический процесс вовлекаются кровеносные сосуды, лимфоузлы легкие, а также другие органы и системы.

Это достаточно редкий вид рака. Патологии мягких тканей составляют не более 1% всех злокачественных онкологических болезней, а опухоли костей встречаются и того реже – всего в 0,1% случаев. При этом заболевание преимущественно поражает детей, подростков и молодых людей в возрасте до 35 лет Источник:
Саркомы мягких тканей: современный взгляд на проблему. Бенберин В.В., Байзаков Б.Т., Шаназаров Н.А., Зинченко С.В. Вестник Авиценны, 2019. с. 291-293 .

Причины и факторы риска

Причины развития саркомы, как и большинства других онкологических патологий, до сих пор окончательно не изучены. Однако есть ряд факторов, которые существенно повышают риск ее развития. В большинстве случаев решающими обстоятельствами являются:

  • серьезные травмы костей или мягких тканей, в результате которых начинаются необратимые изменения соединительных структур;
  • наличие в семейном анамнезе злокачественных патологий, весомую роль играет наследственный фактор;
  • проведенные операции по трансплантации органов;
  • формирование доброкачественных образований, в которых со временем развиваются злокачественные процессы;
  • предраковые заболевания;
  • воздействие на организм радиации или химических соединений, перенесенные ранее химиотерапия и радиотерапия;
  • заражение онкогенными вирусами (гепатитом В, вирусом папилломы человека и др.);
  • наличие в тканях тел инородного происхождения;
  • запущенные хронические патологии (например, хронический остеомиелит, деформирующий остеит и др.);
  • слишком быстрый рост организма в период полового созревания (например, поражение костной ткани зачастую диагностируется у подростков, которые существенно выше сверстников).

Важно учитывать, что наличие одного или даже нескольких из перечисленных факторов не обязательно приводит к развитию онкопроцесса. Во многих случаях происхождение саркомы объясняется не прямыми, а лишь косвенными причинами: курением, проживанием в экологических загрязненных зонах, работой на производствах химической промышленности, сбоями в работе иммунных сил организма и др Источник:
Саркомы мягких тканей. Феденко А.А, Горбунова В.А. Москва, РФ: РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН; 2012, с. 23-34 .

Виды сарком

Так как опухоли этого типа могут поражать разные виды тканей, патология имеет обширную классификацию. Специалисты выделяют более 100 видов сарком, которые распределяются на типы и категории по ряду критериев.

Читайте также:
Лимфома Ходжкина (нодулярный склероз): что за болезнь, 4 стадия, анализ крови, симптомы у взрослых

Согласно самой обобщенной классификации, опухоли этого вида делят на две крупных группы:

  • Мягких тканей – новообразования, которые формируются из жировых, железистых, мышечных и других мягких структур организма. К ним относятся липосаркомы, миосаркомы, фибросаркомы, стромальные опухоли и многие другие.
  • Костных тканей – злокачественные новообразования, которые возникают из костных и хрящевых структур. Чаще всего в этой группе диагностируются остеосаркомы, хондросаркомы, саркомы Юинга.

В зависимости от степени распространенности опухолевого процесса, все саркомы также делят на две группы:

  • Локализованные – опухоль поражает только изначальный очаг локализации и близлежащие ткани. Метастазы отсутствуют. В эту категорию входят саркомы на самых ранних стадиях.
  • Метастатические – злокачественные клетки распространяются по организму и поражают другие органы и системы. Данный тип рака склонен к раннему метастазированию. У 80% больных уже есть микрометастатические очаги, которые не обнаруживают даже при дополнительных инструментальных обследованиях.

Симптомы саркомы

На ранних этапах развития проявления саркомы практически отсутствуют. Некоторые типы опухоли развиваются достаточно медленно и могут в течение нескольких лет практически никак себя не проявлять. С этим связана проблема раннего диагностирования болезни, так как даже первые дискомфортные ощущения пациенты обычно воспринимают как проявление других, неопасных патологий. При этом

Зачастую первой и главной особенностью саркомы является возникновение уплотнения в той или иной области, которое вызывает болезненные ощущения. На этом этапе уже необходимо обратиться за помощью к врачу и провести обследование патологии. Однако зачастую визит к доктору откладывается до тех пор, пока болевой синдром не становится слишком сильным.

На более поздних этапах боль сохраняется даже при приеме анальгетиков, усиливаясь в ночное время. Появляется покраснение и припухлость кожи. Иногда дискомфорт может отступать, а болевой синдром – полностью или частично купироваться. Однако вскоре боль возвращается снова, а со временем влияет на активность и образ жизни, ограничивая возможность свободно двигаться.

По мере развития опухоли вместе с нарастанием болевых ощущений появляются и другие признаки саркомы:

  • постоянная незначительно повышенная (субфебрильная) температура на уровне 37,1-37,9 градусов;
  • головные боли, головокружения;
  • постоянное чувство усталости, быстрая утомляемость даже при отсутствии чрезмерных нагрузок и физической активности;
  • отсутствие аппетита, на фоне которого происходит стремительное снижение веса.

В зависимости от точного места локализации опухоли описание симптоматики саркомы может меняться и дополняться другими проявлениями. Например, новообразование кишечника вызывает кишечную непроходимость, опухоль в средостении провоцирует одышку и отечность в области шеи, а злокачественное поражение матки сопровождается беспричинными кровотечениями между менструациями.

Диагностика

Диагностика саркомы, как и любого другого заболевания, начинается с визита к профильному врачу. Специалист анализирует симптоматику, уточняет начало и степень нарастания проявлений, проводит осмотр. Доктор оценивает состояние пораженной области и периферических лимфатических узлов. Только после этого назначает необходимые лабораторные и инструментальные обследования.

При подозрении на злокачественные процессы, назначается комплекс исследований, которые позволяют онкологу выявить новообразование, определить его точную локализацию, вид, стадию развития и степень распространения в организме:

  • Общий и биохимический анализы крови, исследование мочи. Помогают определить изменения в составе крови, оценить работу внутренних систем и органов, выявить наличие патологических процессов в организме.
  • Рентгенография пораженной области и близлежащих суставов. При подозрении на наличие метастатических очагов в легких делается также снимок грудной клетки. Первичная диагностика, которая позволяет обнаружить опухолевый процесс и метастазы, оценить степень поражения костных структур.
  • УЗИ пораженной области, лимфоузлов, органов брюшной полости. Проводится при подозрении на опухоль мягких тканей. Позволяет оценить наличие и объем уплотнения, оценить его связь с крупными сосудами, а также выявить наличие метастазов в исследуемых областях.
  • Магнитно-резонансная томография. Позволяет обнаружить опухоль и степень ее распространенности, выявить поражение мышц и вовлеченность в раковый процесс сосудов, нервов.
  • Компьютерная томография. Используется для обнаружения метастазов и поражений органов грудной клетки.
  • Сцинтиграфия костей. Назначается, если есть вероятность распространения метастаз в кости. Позволяет оценить состояние скелета.
  • Биопсия. В ходе биопсии извлекаются образцы тканей непосредственно из уплотнения, которые направляются на иммуногистохимическое и гистологическое исследование. Позволяет точно определить тип злокачественных клеток и установить окончательный диагноз Источник:
    Некоторые морфоиммунологические показатели в саркомах мягких тканей. Непомнящая Е.М., Новикова И.А., Ващенко Л.Н., Алиев Т.А., Ульянова Е.П., Закора Г.И. Злокачественные опухоли, 2017. с. 125-126 .

Методы лечения сарком

После получения результатов анализов врач устанавливает точный диагноз и разрабатывает индивидуальный план терапии. Тактика лечения саркомы выбирается с учетом точной локализации новообразования, типа рака, стадии, возраста пациента и многих других важных параметров.

Читайте также:
Скирр желудка (рак): симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Как правило, лечебный протокол предусматривает комбинацию трех основных методик: химиотерапии, хирургического вмешательства и радиотерапии.

Химиотерапия

Один из основных методов борьбы с различными типами сарком. Зачастую назначается в комбинации с оперативным удалением новообразования, но в случае невозможности проведения операции может использоваться в качестве основного способа лечения.

Перед операцией цитостатики уменьшают новообразование и готовят его к радикальному удалению. После вмешательства препараты назначаются для уничтожения метастаз и предотвращения рецидива.

Вид и дозировка препаратов подбираются индивидуально. Параллельно с курсами химиотерапии также назначается поддерживающая терапия, которая уменьшает проявление побочных эффектов и позволяет легче переносить лечение.

Хирургическое вмешательство

Основной метод борьбы с данным видом онкологии. Во время операции удаляется новообразование и фрагменты окружающих здоровых тканей, благодаря чему повышаются шансы на полное удаление раковых клеток из организма. Если в лимфоузлах обнаруживаются метастазы, их также убирают в ходе оперативного вмешательства Источник:
Хирургическое лечение больных первичными саркомами мягких тканей. Байзаков Б.Т., Шаназаров Н.А., Шунько Е.Л. Тюменский медицинский журнал №2, 2010. с. 65-66 .

Лучевая терапия

Ионизирующее излучение зачастую малоэффективно при этом виде рака. Однако в некоторых случаях высокодозная радиотерапия используется в качестве дополнительного метода лечения до или после оперативного вмешательства. Также проводится при наличии абсолютных противопоказаний к хирургическому удалению опухоли.

Прогнозы

Прогноз и шансы на излечение зависят от ряда факторов:

  • размер новообразования и его локализация;
  • стадия развития патологии и степень распространенности саркомы, наличие метастатических очагов;
  • возможность и целесообразность проведения операции;
  • эффективность химиотерапии, лучевой терапии;
  • возраст, общее состояние здоровья пациента и наличие опасных сопутствующих или хронических патологий.

При обнаружении локализованной опухоли и отсутствии метастазов, пятилетняя выживаемость пациентов составляет 70%. Если злокачественные клетки проявляют восприимчивость к цитостатическим препаратам, этот показатель возрастает до 80-90%. Если обнаруживают метастазы в костях, костном мозге, прогноз ухудшается и при условии адекватного лечения пятилетняя выживаемость составляет около 30%. При этом нельзя забывать, что любые прогнозы очень индивидуальны, и в каждом конкретном медицинском случае этот показатель может существенно отличаться Источник:
Выживаемость при метастазах саркомы неясного генеза. Аббасов Ф.А. Биомедицина № 4, 2004 .

В ряде случаев после лечения злокачественная опухоль возвращается в виде рецидива. Новое уплотнение может возникнуть как в том же месте, где ранее было новообразование, так и в другой части тела, в районе метастазов. Поэтому даже после полного излечения пациенты должны регулярно проходить профилактическую диагностику для своевременного обнаружения неопластических процессов в организме.

Самый высокий риск рецидива болезни присутствует в первые 2-3 года после лечения первичной опухоли. В будущем повторное развитие рака также возможно, но вероятность его появления существенно снижается.

Профилактика

Так как точные причины и предпосылки развития саркомы до сих пор не обнаружены, клинических рекомендаций для ее профилактики также не разработано. К общим врачебным рекомендациям для снижения риска формирования опухолей относятся:

  • отказ от курения;
  • снижение уровня стресса;
  • своевременное лечение инфекционных, вирусных, аллергических заболеваний;
  • соблюдение правил правильного питания;
  • отсутствие травм, повреждений.

Остальные меры сводятся к своевременному обнаружению патологии. Для этого необходимо регулярно проходить профилактические осмотры и не пренебрегать визитом к врачу при появлении ранних признаков развития патологии в организме.

Источники:

  1. Саркомы мягких тканей: современный взгляд на проблему. БенберинВ.В., БайзаковБ.Т., ШаназаровН.А., Зинченко С.В. Вестник Авиценны, 2019. с. 291-293
  2. Саркомы мягких тканей. Феденко А.А, Горбунова В.А. Москва, РФ: РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН; 2012, с. 23-34
  3. Выживаемость при метастазах саркомы неясного генеза. Аббасов Ф.А. Биомедицина № 4, 2004
  4. Некоторые морфоиммунологические показатели в саркомах мягких тканей. Непомнящая Е.М., Новикова И.А., Ващенко Л.Н., Алиев Т.А., Ульянова Е.П., Закора Г.И. Злокачественные опухоли, 2017. с. 125-126
  5. Молекулярно-биологические маркёры как факторы прогноза местнораспространённых сарком мягких тканей. Хусейнов З.Х., Зикиряходжаев Д.З., Вишневская Я.В. Вестник Авиценны, 2009. с. 29-33
  6. Хирургическое лечение больных первичными саркомами мягких тканей. Байзаков Б.Т., Шаназаров Н.А., Шунько Е.Л. Тюменский медицинский журнал №2, 2010. с. 65-66

Саркома матки – редкая форма рака у женщин

” data-image-caption=”” data-medium-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/04/sarkoma-matki-redkaja-forma-raka-u-zhenshhin-900×600.jpg” data-large-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/04/sarkoma-matki-redkaja-forma-raka-u-zhenshhin.jpg” title=”Саркома матки – редкая форма рака у женщин”>

Оксана Жосан, гинеколог-онколог. Редактор А. Герасимова

  • Запись опубликована: 06.04.2020
  • Время чтения: 1 mins read

Саркомы мягких тканей матки представляют собой редкую и разнообразную группу новообразований мезенхимального происхождения. Они могут встречаться в любом месте органа и проявлять широкий спектр симптомов, которые в значительной степени зависят от гистологического подтипа и ассоциированной степени опухоли.

Основная этиология этой группы опухолей плохо изучена, но уже выявлены связи этого типа рака с повышенным уровнем эстрогена, лечением тамоксифеном, ожирением и диабетом.

Читайте также:
Рак молочной железы (РМЖ у женщин, карцинома, злокачественная опухоль): что это такое, сколько проживет человек, стадии

Саркомы матки. Определение и основные сведения

Саркомы матки представляют собой группу очень злокачественных разрозненных опухолей, развивающихся в теле матки.

Саркомы матки относятся к редким новообразованиям с мировой ежегодной заболеваемостью от 0,5 до 3,3 случаев на 100000 женщин, что составляет 3-7% от всех злокачественных опухолей матки. Этот тип рака имеет худший прогноз по сравнению с карциномой эндометрия.

Недавние результаты анализа базы данных эпидемиологического надзора и конечных результатов в США (SEER) показали более высокий уровень заболеваемости среди людей в возрасте ≥50 лет по сравнению с молодыми пациентками. Саркома матки встречается в два раза чаще среди женщин афро-карибского происхождения по сравнению с женщинами кавказского происхождения.

Раньше карциносаркомы классифицировали как саркомы, но в настоящее время они рассматриваются как эпителиальные опухоли высокой степени – карциномы, поскольку происходят из эндометрия и демонстрируют как эпителиальную, так и стромальную дифференцировку. В настоящее время они классифицируются как карциномы эндометрия.

Подтипы сарком матки

Существует несколько различных гистопатологических подтипов саркомы матки. Понимание классификации очень важно при рассмотрении оптимальных путей лечения.

К саркомам матки относятся:

  • Лейомиосаркома. Самый распространенный подтип саркомы матки, на долю которого приходится 63% всех случаев.
  • Эндометриальная стромальная саркома – 21%.
  • Недифференцированная саркома матки .

Редкие подтипы мезенхимальной саркомы матки:

  • аденосаркома;
  • периваскулярная эпителиоидно-клеточная опухоль;
  • рабдомиосаркома.

Общепринятые обозначения наиболее часто встречающихся подтипов сарком матки:

  • лейомиосаркома матки (ULMS);
  • стромальная саркома эндометрия (ESS);
  • саркома высокой степени (HGESS);
  • недифференцированная саркома матки (UUS).

Различить саркомы и другие опухоли матки клинически сложно. Результат зависит от гистологических и визуальных особенностей.

Опухоли матки представляют собой редкие мезенхимальные опухоли, среди которых наиболее распространенными являются лейомиомы, и их варианты обычно встречаются у женщин среднего возраста от 40 до 50 лет. Различие между лейомиомой и лейомиосаркомой осуществляется с помощью обычных морфологических критериев (митоз, атипия и некроз). В определенных обстоятельствах выраженность этих критериев зависит от гормонального статуса или некоторых методов лечения, поэтому, когда имеются морфологически сомнительные изменения, ставится диагноз опухоли гладких мышц с неопределенным злокачественным потенциалом (STUMP).

В том случае, когда клетки морфологически напоминают строму эндометрия пролиферативной фазы, мезенхимальные новообразования обозначают как ESSs.

Недифференцированные саркомы матки высокой степени (HGUS) в настоящее время включают два типа опухолей: UUS (недиффенцированная) и HGESS (саркома высокой степени). Такие саркомы имеют тенденцию метастазировать гематогенно, чаще всего в легкие, более редко развиваются метастазы в лимфатические узлы.

Причины и факторы риска сарком матки

Точная причина развития сарком матки неизвестна, но установлены факторы риска заболевания:

  • Прошлое или текущее лечение тамоксифеном при раке молочной железы;
  • Перенесенная лучевая терапия. У некоторых женщин саркома матки развивается через 5-25 лет после лучевой терапии другого рака органов малого таза;
  • Генетика. Увеличивает риск развития саркомы матки наличие аномального гена, который вызывает рак глаза – ретинобластому;
  • Отсутствие беременностей;
  • Возраст женщины – 50-60 лет, хотя саркомы встречаются и у молодых женщин;
  • Ожирение;
  • Расовая принадлежность. У женщин негроидной расы саркомы матки встречаются в два раза чаще, чем у белой или монголоидной.

Симптомы и признаки сарком матки

К наиболее частым клиническим симптомам сарком матки относятся:

  • Аномальное влагалищное кровотечение, не связанное с менструацией.
  • Увеличивающаяся или быстрорастущая матка.

Гораздо реже женщину беспокоит:

  • тазовая боль;
  • ощущение тяжести в области живота;
  • чувство давления во влагалище;
  • частое мочеиспускание или ощущение переполнения нижнего отдела кишечника.

Учитывая сходство клинической симптоматики, саркомы матки трудно отличить от доброкачественной миомы матки.

Лейомиосаркома часто дает метастазы в легкие. К симптомам метастазов относятся:

  • одышка;
  • боль в плевру;
  • повышенная частота дыхания;
  • сухой кашель или кашель с мокротой, содержащей примесь крови.

Особенности диагностики маточных сарком

Симптомы, свидетельствующие о саркоме матки нехарактерны, поэтому гинеколог должен опираться в первую очередь на результаты аппаратной диагностики.

Диагностика начинается с трансвагинального УЗИ и биопсии эндометрия, затем назначается МРТ органов малого таза. Однако, эти исследования имеют ограниченную чувствительность, поэтому эндометриальная стромальная саркома и лейомиосаркома матки часто случайно диагностируются во время гистологического исследования после гистерэктомии или миомэктомии.

Если после хирургического удаления органов диагностируется саркома матки, рекомендуется медицинская визуализация и повторное исследование.

При установленной саркоме матки, скрининг наследственного неполипозного колоректального рака (синдром Линча) обычно не проводится, напротив, такой скрининг необходим и проводится, когда у женщины диагностирован рак эндометрия.

Трудности диагностики сарком матки связаны с тем, что обычные методы визуализации, такие как ультразвук или магнитно-резонансная томография (МРТ), пока не могут точно и надежно провести различие между доброкачественной лейомиомой и злокачественной патологией, хотя прогресс в этом направлении уже достигнут. Поэтому для характеристики опухолей матки и определения наиболее безопасной терапевтической стратегии необходима специальная предоперационная диагностика.

Читайте также:
Кардиоэзофагеальный рак желудка с переходом на пищевод: что такое, код по МКБ 10, симптомы, причины, лечение, профилактика

Для лечения лейомиомы матки были разработаны минимально инвазивные методы, включающие лапароскопическое вмешательство, морцелляцию, миомэктомию и эмболизацию маточной артерии. Тем не менее предоперационная дифференциация между атипичной лейомиомой и LMS является критической с точки зрения как патологии, так и визуализации, поскольку саркома матки требует специальной хирургической техники для предотвращения распространения.

Учитывая высокую распространенность доброкачественной патологии матки, для всех женщин с вероятной доброкачественной лейомиомой необходим скрининг при помощи МРТ-сканирования.

В отличие от рака яичников, для сарком матки нет опухолевых маркеров или анализов крови, позволяющих уточнить диагноз. Однако, существуют определенные клинические признаки, которые должны вызывать подозрение. Например, быстрорастущая миома у женщин в пери- или постменопаузе, что нехарактерно для этого периода.

Для женщин в возрасте 40-50 лет, поскольку именно в этом возрасте наиболее часто развиваются лейомиомы, чрезвычайно важно в целях диагностики доброкачественных опухолей проводить УЗИ исследование матки.

В возрасте 50-60 лет необходим регулярный контроль за состоянием тела матки. Важно вовремя обнаружить увеличение ее объема и массы, рост установленных опухолей (особенно если есть сомнения по поводу их происхождения). Поскольку различить лейомиому от лейомиосаркомы достаточно трудно, диагноз злокачественной опухоли ставится только после гистопатологии.

Предоперационная диагностика – вариант выявления сарком матки

Если у пациентки имеется большая и неоднородная масса матки, установленная в результате обследования до любого оперативного вмешательства, в таком случае перед плановой операцией следует рассмотреть для определения патологии биопсию.

Предоперационная диагностика необходима для характеристики опухолей матки, чтобы определить наиболее безопасную терапевтическую стратегию. Например, для лечения лейомиомы матки разработаны минимально инвазивные методы, включая лапароскопическое вмешательство, морцелляцию, миомэктомию и эмболизацию маточной артерии.

Предоперационная дифференциация между атипичной лейомиомой и LMS (лейомиосаркомой) является критической с точки зрения как патологии, так и визуализации, поскольку саркома матки требует для предотвращения распространения специальной хирургической техники.

Прогноз заболевания

Прогноз сарком матки, как правило, хуже, чем при раке эндометрия аналогичной стадии. Выживаемость обычно плохая, когда рак распространился за пределы матки.

Гистология не является независимым прогностическим фактором.

По результатам исследований 5-летняя выживаемость составляет:

  • Этап I: 51%;
  • Этап II: 13%;
  • Стадия III: 10%;
  • Стадия IV: 3%.

Чаще всего саркомы матки рецидивируют локально, в брюшную полость или в легкие.

Лечение сарком матки

Хирургическое . Лечение сарком матки заключается в общей абдоминальной гистерэктомии и двусторонней сальпингоофорэктомии, что является стандартом лечения ранней стадии сарком матки.

Если стоит задача сохранить гормональную функцию яичников, яичники могут быть сохранены у некоторых женщин с лейомиосаркомой матки на ранней стадии.

Полезность лимфаденэктомии у больных с лейомиосаркомой или стромальной саркомы эндометрия – вопрос спорный, терапевтическая ценность неизвестна.

Лучевая терапия . При неоперабельных саркомах рекомендуется лучевая терапия таза с брахитерапией или без нее и/или системная терапия.

Обычно используется адъювантная лучевая терапия, которая, по-видимому, задерживает местный рецидив, но не улучшает общую выживаемость.

Химиотерапия . Химиотерапевтические препараты обычно используются, когда опухоли прогрессируют или рецидивируют. Подбор препаратов зависит от типа саркомы матки.

Рекомендованные режимы комбинированной химиотерапии:

  • доцетаксел / гемцитабин (предпочтителен при лейомиосаркоме);
  • доксорубицин / ифосфамид;
  • доксорубицин / дакарбазин;
  • гемцитабин / дакарбазин;
  • гемцитабин / винорелбин.

В целом реакция на химиотерапию плохая.

Гормональная терапия . Гормональная терапия используется для пациенток с эндометриальной стромальной саркомой или гормон-рецептор-положительной лейомиосаркомой матки. Часто эффективны прогестины.

Гормональная терапия включает применение следующих препаратов:

  • медроксипрогестерона ацетат;
  • мегестрол ацетат;
  • ингибиторы ароматазы;
  • агонисты ГнРГ (гонадотропин-рилизинг-гормона).

Иммунотерапия . Иммунотерапия представляет собой область, имеющую значительный интерес для терапии сарком матки, учитывая значительные успехи, наблюдаемые при других типах опухолей, таких как злокачественная меланома и почечно-клеточный рак.

Подведем итоги

В этой сложной группе заболеваний, к которым относятся саркомы матки, решающее значение для результатов лечения имеют раннее распознавание и диагностика.

Частота саркоматозных признаков внутри миомы увеличивается с возрастом, особенно в перименопаузальном состоянии.

Женщинам с быстро увеличивающейся миомой в пост- или перименопаузальном состоянии с другими подозрительными признаками, такими как постменопаузальное кровотечение, настоятельно рекомендуется дифференциальная диагностика и постоянный контроль гинеколога.

Похожее

Вы должны авторизоваться чтобы опубликовать комментарий.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: