Невринома головного мозга (шваннома): симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Невринома ( Неврилеммома , Нейринома , Шванноглиома , Шваннома )

Невринома — это доброкачественное новообразование, возникающее из миелиновой оболочки нервного ствола. Становится причиной раздражения и дисфункции поражённого нерва, компрессии прилегающих тканей. Клинические проявления соответствуют расположению опухоли. Наиболее часто встречаются невриномы слухового нерва. Диагностика осуществляется комплексно по результатам неврологического осмотра, УЗИ, МРТ, КТ поражённой области, электронейромиографии, гистологического исследования. Лечение хирургическое, по показаниям проводится открытое или радиохирургическое удаление новообразования.

МКБ-10

  • Причины невриномы
  • Патогенез
  • Симптомы невриномы
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение невриномы
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Невринома происходит из шванновских клеток оболочки нерва (неврилеммы). Термин введён в 1910 году, широко распространён в литературе по клинической неврологии. Однако с учетом гистологических характеристик более правильно называть данную неоплазию шванномой, неврилеммомой. Невринома может возникать у пациентов любой возрастной категории, чаще диагностируется у женщин. Среди церебральных опухолей составляет 8-10%, среди неоплазий спинного мозга — 20%, среди новообразований периферических нервов — 50%. Чаще всего поражаются преддверно-улитковый нерв и спинномозговые корешки, реже — другие черепные нервы (тройничный, лицевой, языкоглоточный, блуждающий), периферические нервные стволы конечностей, нервы глотки, желудка, кишечника.

Причины невриномы

Шваннома образуется вследствие чрезмерного размножения шванновских клеток в неврилемме. Причины процесса усиленного деления остаются неизвестными. Значимыми факторами считаются:

  • ионизирующая радиация
  • плохая экологическая обстановка
  • воздействие канцерогенов, поступающих в организм с пищевыми продуктами, вдыхаемым воздухом.

Предполагают наследственную детерминированность развития неврином. Склонность к их образованию отмечается у пациентов с нейрофиброматозом. Возникновение неврином глотки обусловлено хроническим вредоносным воздействием различных химических агентов, пыли, частых и длительных воспалительных процессов при хроническом тонзиллите, фарингите, назофарингите.

Патогенез

Макроскопически невринома является заключённым в капсулу, отграниченным округлым образованием с бугристой поверхностью. На разрезе опухоль имеет светло-серый или буро-коричневый цвет, определяются многочисленные фиброзированные участки, заполненные бурой жидкостью кисты. По мере роста неоплазия начинает сдавливать нервные волокна и окружающие нерв ткани, что вызывает возникновение основных клинических проявлений – нарушения функции нерва и прилегающих к нему структур. Выраженность симптоматики определяется локализацией шванномы. При расположении в узких рамках мосто-мозжечкового угла, костно-мышечного канала симптомы появляются рано, даже при небольших размерах образования.

Микроскопически невринома представляет собой параллельные ряды клеток с палочкообразными ядрами, перемежающиеся с волокнистыми структурами. Периферические участки опухоли окружены сосудистой сетью, центральные бедны сосудами. Вследствие недостаточного кровоснабжения в центральных отделах происходят дистрофические изменения. В результате последних невринома претерпевает различные морфологические трансформации, соответственно которым выделяют три основных гистологических типа неоплазии: эпителиоидный, ангиоматозный, ксантоматозный. Клинического значения указанная классификация не имеет.

Симптомы невриномы

Шваннома отличается медленным развитием симптоматики, может долго оставаться незамеченной. Признаки неоплазии зависят от ее месторасположения, включают две основные составляющие – симптомы расстройства функции поражённого нерва и проявления, обусловленные компрессией близлежащих тканей. При невриноме слухового нерва отмечается прогрессирующее снижение слуха. Поскольку опухоль односторонняя, пациент не сразу замечает развитие тугоухости. При вовлечении вестибулярной порции появляются головокружения с тошнотой и рвотой, вестибулярная атаксия.

Невринома тройничного нерва манифестирует прозопалгией, гипестезией половины лица, иногда – вкусовыми галлюцинациями. Поражение лицевого нерва характеризуется слабостью мимической мускулатуры. В ряде случаев тригеминальная и фациальная симптоматика провоцируются компрессией корешков соответствующих черепных нервов увеличивающейся вестибуло-кохлеарной шванномой.

Невринома спинального корешка протекает с классическим корешковым синдромом: болью, расстройством чувствительности, мышечной гипотонией, слабостью, атрофией в зоне иннервации поражённого корешка. Невринома периферического нерва проявляется аналогичными нарушениями в иннервируемой области. Со временем в денервированных тканях развиваются трофические расстройства. Невринома глотки вызывает чувство дискомфорта, обуславливает дисфагию, затруднение носового дыхания.

Читайте также:
Удаление гранулемы зуба — лучшие методы, уход после

Осложнения

Неуклонно увеличивающаяся невринома мосто-мозжечкового угла может приводить к полной потере слуха, стойкому гемипарезу лица, внутричерепной гипертензии, сдавлению стволовых структур с развитием бульбарного синдрома, включающего нарушения глотания, речи, появление двоения в глазах. Компрессия мозжечка обуславливает возникновение мозжечковой атаксии: шаткость ходьбы, дискоординацию, крупноразмашистые движения, скандированную речь, нистагм. Спинальная невринома осложняется сдавлением спинного мозга с развитием компрессионной миелопатии, проявляющейся сенсомоторными нарушениями ниже очага поражения, расстройствами тазовых функций. Осложнением шванномы ветвей блуждающего нерва является нейропатический парез гортани.

Диагностика

Клиническая картина невриномы во многом сходна с поражением нервного ствола воспалительной, компрессионной, дисметаболической этиологии. Клиническая симптоматика, осмотр невролога позволяют определить уровень поражения. Последующая инструментальная диагностика направлена на уточнение морфологического субстрата, явившегося причиной поражения нервного ствола. Перечень необходимых обследований определяется расположением неоплазии, включает:

  • Церебральную нейровизуализацию. Применяется при новообразованиях черепных нервов. Контрастная КТ головного мозга способна выявить невриномы размером более 1 см. Церебральная МРТ обладает большей информативностью, лучше визуализирует состояние окружающих опухоль тканей.
  • МРТ. Проводится изолированная МРТ поражённого отдела позвоночника. Исследование позволяет обнаружить невриномы спинномозговых корешков, определить степень спинальной компрессии.
  • Аудиометрия. Наряду с консультацией оториноларинголога и сурдолога, аудиометрия показана пациентам с понижением слуха. Обследование проводится для оценки степени тугоухости, исключения прочих возможных причин ухудшения слуха.
  • КТ или МРТ гортани и глотки. Назначается при подозрении на невриному глотки. Выполняется после фарингоскопии для уточнения диагноза, локализации и размеров неоплазии.
  • Сонография. УЗИ периферических нервов целесообразно при поражении нервных стволов конечностей. Дает возможность определить наличие локального утолщения неврилеммы. Более точно визуализировать образование помогает местная МРТ мягких тканей конечности.
  • Электронейромиография. ЭНМГ необходима для анализа функционального состояния поражённого шванномой нервного ствола. В послеоперационном периоде применяется для контроля восстановления.
  • Гистологическое исследование. Указанные выше обследования позволяют определить наличие опухолевого образования, предположить его доброкачественный характер. Точная верификация неоплазии возможна лишь по результатам исследования строения её тканей. Как правило, биопсия не назначается, проводится гистология операционного материала.

Дифференциальная диагностика шванном производится с другими опухолевыми образованиями. Невринома мосто-мозжечковой локализации требует дифференцировки от менингиомы, астроцитомы, опухоли мозжечка, спинальная шваннома — от иных экстрамедуллярных опухолей. Невриномы периферических нервов дифференцируют от компрессионно-ишемической, воспалительной невропатии.

Лечение невриномы

Единственным эффективным способом лечения шванном является их удаление. Выбор лечебной тактики осуществляется нейрохирургом, зависит от локализации неоплазии, возраста и состояния здоровья пациента. Применяются две основные методики:

  • Хирургическое иссечение. Требует высвобождения нервных волокон от опухолевых тканей, что сопряжено с высоким риском травмирования, вероятностью сохранения отдельных опухолевых частиц, которые в последующем могут стать причиной рецидива. Для снижения риска указанных осложнений используется микрохирургическая техника. При интракраниальной локализации операция проводится путём трепанации черепа, при спинальной — с ламинэктомией.
  • Радиохирургическое удаление. Выполняется при внутричерепной и спинальной локализации шванномы. Направленное лучевое воздействие вызывает гибель части опухолевых клеток, оставшиеся клетки утрачивают способность к размножению. Радикальная радиохирургическая операция возможна при размере неоплазии менее 30 мм, в остальных случаях радиохирургический метод применяется в качестве паллиативного лечения с целью уменьшения размеров новообразования у больных, имеющих противопоказания к открытой операции.

Прогноз и профилактика

Исход заболевания зависит от расположения опухоли, своевременности диагностики и лечения. В большинстве случаев радикальное удаление обеспечивает благоприятный результат. В отдельных случаях наблюдается рецидив новообразования. Отсутствие лечения приводит к необратимой потере функции поражённого нервного ствола, возникновению осложнений. Специфическая профилактика не разработана, общие профилактические меры сводятся к предупреждению воздействия онкогенных факторов, повышению противоопухолевого иммунитета.

Невринома слухового нерва (шваннома)

Общие сведения

Шваннома (невринома) представляет собой новообразование из клеток Шванна, которые являются составляющим элементом миелиновой оболочки нервов. Шваннома может иметь различную локализацию, поражая спинномозговые корешки, периферические нервные стволы конечностей, черепные нервы (лицевой, тройничный, блуждающий, языкоглоточный), реже — нервы желудка, кишечника, глотки. Среди верифицированных опухолей головного мозга на ее долю приходится 8-10%, среди опухолей спинного мозга около 20%, среди неоплазий периферических нервов встречается почти в 50% (например, неврома Мортона).

Читайте также:
Классификация кист почек по Bosniak (Босняк): классификация, принципы, на чем основана, категории

Среди поражений периферических нервов чаще встречается невринома Мортона (стопы), которая характеризуется фиброзным утолщением (разрастанием) тканей стопы вокруг подошвенного нерва. Среди новообразований головного мозга наиболее часто встречается невринома слухового нерва (поражение преддверно-улиткового нерва). Преддверно-улитковый (слуховой) нерв состоит из слуховой части, которая передает в церебральные центры сигналы от слуховых рецепторов и вестибулярной, несущей сигналы от вестибулярных рецепторов улитки.

Частота встречаемости по данным разных авторов варьирует в пределах 0,6-1,9/100 тысяч населения. Опухоль является преимущественно доброкачественной, развивается медленно на протяжении многих лет. Злокачественная шваннома — достаточно редкое явление, встречающееся в 4-7% всех случаев. Невринома головного мозга сама по опасности не представляет, однако со временем по мере ее роста и увеличения размеров происходит сдавление прилегающих структур.

Чаще (в 1,5-2 раза) заболевание встречается у женщин. Опухоль может образоваться у лиц любого возраста (чаще 30-40 лет). Заболевание не встречается у детей до периода начала полового созревания. Невриномы не обусловлены заболеваниями ЦНС, возникают спорадически, не наследуются. Невринома слухового нерва в подавляющем большинстве случаев является односторонней. На долю двусторонних неврином приходится лишь 4% случаев (у пациентов с нейрофиброматозом II-го типа).

Наиболее частая локализация опухоли — у входа во внутренний слуховой проход на концевой части слухового нерва. Поскольку слуховой нерв вместе вестибулярным и двигательным лицевым нервом нерв входят в единый внутренний слуховой проход на основании черепа, то увеличение опухоли сдавливает все прилежащие нервы, вызывая типичную клиническую симптоматику (рис. ниже).

В большинстве случаев опухоль растет медленно. Темпы ее роста варьируют в пределах 1-10 мм/год и по мере роста невриномы из внутреннего слухового канала распространяются в мостомозжечковый угол. При отсутствии своевременного и адекватного лечения существует значительный риск потери слуха, вкусового восприятия, зрения и различных церебральных осложнений, о чем свидетельствуют в том числе отзывы пациентов, посещающих специализированный форум.

Патогенез

Невринома растёт из вестибулярной оболочки (шванновских клеток) 8-го нерва. Шванновские клетки относятся к вспомогательным клеткам нервной ткани, выполняющим для аксонов периферического нерва роль каркаса. Рост опухоли может происходить как в сторону слухового прохода, так и в направлении мостомозжечкового угла. Соответственно, в зависимости от направления роста опухоли/ее размеров, она может сдавливать V и VII черепные нервы, мост, мозжечок, каудальную группу черепных нервов.

При росте в мостомозжечковый угол после достижения размера 1,5 см в диаметре, она начинает воздействовать (сдавливать) на латеральные поверхности ствола мозга, вызывая смещение в контралатеральную сторону ствола мозга. При достижении размера 2 см опухоль оказывает давление в направлении вверх/вперед, вызывая компрессию тройничного нерва, что проявляется нарушением чувствительности на соответствующей половине лица/снижением роговичного рефлекса. Опухоль в мостомозжечковом углу при размере в 4 см воздействует на IV желудочек/сильвиев водопровод с постепенным развитием окклюзионной гидроцефалии.

Макроскопически невринома выглядит как бугристое образование неправильной формы, окруженное желтоватого оттенка капсулой. Опухоль как правило в окружающие ткани не врастает на разрезе могут быть видны кисты. На фото выше представлен макроскопический вид невриномы слухового нерва.

Классификация

В основе классификации невриномы лежат размеры/положение опухоли относительно внутреннего слухового прохода и ствола головного мозга, в соответствии с чем несколько классификаций.

Читайте также:
Как лечить гигрому запястья, пальца руки без операции: Алмаг, можно ли избавиться медью дома, к какому врачу идти

Классификация W. Koos (стадии роста опухоли):

  • I стадия —невринома за пределы внутреннего слухового прохода не выходит, размеры опухоли не превышают 10 мм;
  • II стадия — невринома выходит в мостомозжечковый угол, размеры опухоли до 20 мм;
  • III стадия — невринома достигает ствола головного мозга, но его, не сдавливает, размеры опухоли до 30 мм;
  • IV стадия — невринома сдавливает ствол головного мозга, размеры опухоли превышают 30 мм.

Классификация по M. Samii (стадии невриномы):

  • Т1 —невринома расположена непосредственно во внутреннем слуховом проходе;
  • Т2 — невринома растет из внутреннего слухового прохода;
  • Т3а — невринома заполняет цистерну мостомозжечкового угла;
  • Т3b — невринома достигает ствола мозга;
  • Т4а — невринома сдавливает ствол головного мозга;
  • Т4b — невринома грубо деформируют 4-й желудочек/ствол мозга.

Также различают односторонние и двусторонние невриномы слухового нерва.

Причины

Этиология невриномы слухового нерва неизвестна, как и не выявлены факторы риска ее развития, кроме предрасположенности к их возникновению в связи с наследственным заболеванием (нейрофиброматозом второго типа), обусловленное мутацией в локусе 22 хромосомы. Принято считать, что риск развития невриномы возрастает под действием ионизирующего излучения, неблагоприятных факторов внешней среды, нарушениях гормонального фона, неправильного питания.

Симптомы

Симптомы невриномы слухового нерва обусловлены несколькими процессами:

  • поражением черепных нервов;
  • компрессией сосудов головного мозга;
  • сдавлением/смещением ствола мозга;
  • сдавлением 4-го желудочка.

Клиническая картина определяется размерами/локализацией опухоли и может быть представлена следующими синдромами:

Кохлеовестибулярный синдром. Характеризуется расстройствами слуха и симптоматикой поражения вестибулярного аппарата. Вначале появляются симптомы раздражения VIII нерва, проявляющиеся «характерным» шумом в виде свиста, звона, шума прибоя, который появляется задолго (в течение нескольких лет) до развития внутричерепной гипертензии. Шум соответствует локализации опухоли. Постепенно развиваются явления выпадения: вначале развивается частичная глухота на высокие тона, а позже полная потеря слуха/костной проводимости со стороны локализации опухоли. У 60% больных появляются симптомы поражения вестибулярного нерва (расстройства вестибулярной системы), что проявляется ощущением неустойчивости (головокружением) при резких поворотах тела/головы, спонтанным нистагмом и выпадением вестибулярной возбудимости. Пациенты могут жаловаться на боли в затылке на стороне опухоли, иррадиирущие в шею.

Синдромы сдавливания черепных нервов. Наиболее часто вначале отмечается компрессия лицевого нерва. Несмотря на то, что лицевой нерв страдает относительно мало по сравнению с отдаленными нервами его компрессия проявляется на стороне поражения легкой недостаточностью/парезом его ветвей, значительно реже — спазмом лицевой мускулатуры.

Со стороны лицевого нерва относительно резкие нарушения развиваются при локализации невромы во внутреннем слуховом проходе, когда лицевой нерв вместе с его промежуточной порцией сильно сдавливается, что выражается в нарушении на стороне поражения слюноотделения/потере вкуса на передних 2/3 языка. Зачастую имеют место изменения и со стороны тройничного нерва: гипестезия в полости носа/ослабление роговичного рефлекса на стороне опухоли. На поздней стадии могут отмечаться гипестезии в области 1-2 ветви (изменение кожной чувствительности), отсутствие роговичного рефлекса. Могут присутствовать двигательные нарушения в виде атрофии жевательной мускулатуры, что проявляется при открывании рта отклонением нижней челюсти в сторону паралича.

Далее по частоте поражения занимают языкоглоточный/отводящий нервы. Нарушения со стороны отводящего нерва проявляются преходящей диплопией и недоведением до наружной спайки века края радужки при отведении глаза в сторону опухоли, а со стороны языкоглоточного нерва — полным отсутствием/снижением вкуса в зоне задней трети языка. Значительно реже отмечаются расстройства XI и XII пар ЧМН (черепно-мозговых нервов). Как правило расстройства ЧМН характерны для опухолей, растущих в каудальном направлении, или при больших размерах опухоли. Имеет большие размеры. Односторонний парез подъязычного нерва (XII) выражается в отклонении кончика/атрофии мышц соответствующей половины языка. При поражении блуждающего нерва наблюдается односторонний парез мягкого неба/голосовых связок с нарушением глотания и фонации.

Читайте также:
Опухоль печени (гиповаскулярный очаг в онкологии, гиподенсное, очаговое образование): симптомы, лечение, сколько живут

Синдром сдавления ствола головного мозга. В случаях медиального роста опухоли развиваются одновременно нарушения со стороны ствола мозга и соответствующей половины мозжечка. Симптомы нарушения проводящих путей ствола мозга (пирамидные симптомы) выражены незначительно и зачастую парадоксально (наблюдаются на стороне опухоли, не контрлатерально), что обусловлено более сильным влиянием на проводящие пути противолежащей пирамиды височной кости. Это проявляется в том, что слабовыраженные, а так как оказывает, чем сама опухоль. Расстройства чувствительности встречаются крайне редко.

Синдром компрессии мозжечка. Симптоматика мозжечковой компрессии обусловлена выпадением функций сдавленного полушария/нарушениями проводимости сдавленной ножки мозжечка. Симптомы мозжечковых расстройств проявляются проявляющимися на стороне опухоли в виде замедленности движений/гипотонии мышц конечностей, атаксии, промахивания при проведении колено-пяточной/пальце-носовой проб, отклонение в сторону пораженного полушария мозжечка в позе Ромберга, спонтанный нистагм на стороне опухоли.

Внутричерепная гипертензия. Симптоматика внутричерепной гипертензии проявляется головными болями, особенно по утрам после пробуждения, застойными дисками зрительных нервов, рвотой.

Особенности клинической картины во многом определяются направлением роста опухоли: для латеральных неврином, рост которых происходит преимущественно во внутренний слуховой проход характерны: раннее выпадение слуха, вестибулярной функции, а также вкуса на стороне опухоли на передней 2/3 языка. Чаще выявляется более выраженный периферический парез лицевого нерва. Значительно позже развиваются: застой на глазном дне/внутричерепная гипертензия. Для опухолей с медиооральным направлением роста характеро раннее появление стволовой симптоматики/повышение внутричерепного давления. Каудальный рост опухоли характеризуется грубым ранним нарушением функций блуждающего, языкоглоточного и добавочного нервов. Для орального роста характерны грубые симптомы со стороны ствола мозга/раннее развитие внутричерепного давления.

Специфика клинических проявлений во многом определяются величиной опухоли:

  • На 1 стадии симптоматика проявляется нарушением функции слухового, тройничного лицевого нервов и сопровождается парестезиями на стороне опухоли/лицевыми болями ноющего характера, которые вначале протекают по типу пароксизмов, а позже — становятся постоянными. Одновременно с лицевой болью появляются парез мимических мышц, лицевая асимметрия, утрата вкуса на передних 2/3 языка, нарушение саливации, диплопия и сходящееся косоглазие. Стволовые/гипертензионные симптомы выражены слабо или отсутствуют.
  • На 2 стадии отмечаются нарушения ликвороциркуляции. Характерно полное выпадение вестибулярной/слуховой порций VIII нерва, полное выпадение вкуса, поражение V и VI нервов. Присоединяется стволовая/мозжечковая симптоматика в виде вертикального/горизонтального нистагма, ослабление оптонистагма, проявляются выраженные нарушения функций прилегающих ЧН.
  • 3 стадия проявляется тоничным нистагмом при взгляде вниз, усиливаются мозжечковые расстройства, полностью выпадает оптонистагм, появляются нарушения глотания, речи, резко выраженные гипертензионно/гидроцефальные симптомы.

Анализы и диагностика

Постановка диагноза «невринома» базируется на характерной клинической симптоматике, жалобах пациента, неврологическом обследовании и данных инструментальных методов обследования: отоскопии, аудиометрии, электрокохлеографии, стабилографии, электронистагмографии, вестибулометрии, КТ/МРТ головного мозга с контрастным усилением, прицельной рентгенографии черепа в области височной кости.

Невринома: виды, симптомы, диагностика

Виды неврином по локализации и соответствующие им симптомы

Рассмотрим основные виды патологии и то, какими признаками они сопровождаются.

Невринома позвоночника (шейная, грудного отдела)

Чаще всего поражает грудной и шейный отдел позвоночника. В соответствии с общепринятой классификацией относится к внемозговому типу. Развивается на спинномозговых корешках и сдавливает снаружи спинной мозг.

Возникающие при этом симптомы:

  • Корешковый синдром. Характеризуется болью по ходу спинного мозга, может наблюдаться вялый паралич, нарушение чувствительности в пораженном участке.
  • Вегетативные нарушения. Симптоматика зависит от того, какой нерв вегетативной системы был поражен опухолью. Могут нарушаться функции органов малого таза (задержка либо недержание мочи, стула), органов ЖКТ (боль в животе, трудности при глотании), сердца (изменение ритма, брадикардия, стенокардия).
  • Синдром Броун Секара, когда сдавливается спинной мозг. Ниже уровня расположения опухоли возникает спастический парез, вялый паралич на уровне шванномы, выпадение чувствительности на стороне поражения, утрата ощущения температуры и боли с противоположной стороны.
  • Дискомфорт между лопаток, боли, утрата чувствительности.
Читайте также:
Опухоли меланинобразующей ткани: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Признаки патологии могут то появляться, то проходить. По мере роста новообразования симптоматика становится сильной и постоянной. Боли обычно усиливаются в положении лежа.

Невринома головного мозга

Шваннома черепно-мозговых нервов – это опухоль, растущая в пределах черепа. Чаще всего развивается на тройничном и слуховом нервах. В 90% случаев – односторонняя. Симптомы обычно включают:

  • внутричерепную гипертензию;
  • проявления сдавления окружающего мозгового вещества;
  • признаки поражения нервного волокна;
  • психические расстройства;
  • судороги;
  • атаксию;
  • нарушения интеллекта;
  • гипотонию мышц ног и рук;
  • нарушение функции сердца и дыхания;
  • изменение зрительных полей.

Невринома тройничного нерва

Это около 35% от всех внутричерепных шванном, вторая по частоте диагностирования шваннома головного мозга. Симптомы зависят от размера новообразования:

  • сначала нарушается чувствительность на той половине головы, где есть опухоль;
  • позднее поражаются жевательные мышцы, наступает их слабость;
  • при росте образования далее появляется тошнота, рвота, распирающая головная боль, сдавливается кора височной доли;
  • на запущенных стадиях добавляются обонятельные и вкусовые галлюцинации.

Невринома слухового нерва (акустическая шваннома)

Из-за расположения в мозжечково-мостовом углу опухоль быстро сдавливает окружающие участки головного мозга и нервы. Симптомы делятся на три вида:

  • поражение улиткового участка нерва – звон и шум в ухе на стороне поражения;
  • ухудшение слуха – постепенно, с высоких тонов;
  • при размере опухоли 2-3 см появляется похожая на зубную боль, атрофируются жевательные мышцы;
  • когда опухоль достигает 4-5 см поражается отводящий и лицевой нерв, в связи с чем теряется вкус на языке, неправильно работают слюнные железы, нарушается чувствительность лица на стороне поражения, возникает косоглазие с двоением в глазах;
  • вестибулярные нарушения (размер образования 5-6 см) – головокружения, обмороки.

Шваннома лицевого нерва

Последствия такой невриномы – нарушение вкуса на первой половине языка, онемение и асимметрия лица, гипотония мимических мышц, нарушение процесса слюноотделения. Возможно разрушение костных структур.

Невринома Мортона (стопы)

Представляет собой доброкачественное разрастание фиброзной ткани в зоне подошвенного нерва. В основном развивается между 3-м и 4-м пальцами. Симптомы – это боль в стопе, ощущение инородного тела, усиление дискомфорта при ношении узкой обуви и нагрузке.

Невринома конского хвоста

Локализуется в самом нижнем отделе позвоночного канала. Сначала проявляется односторонним корешковым синдромом, затем – двухсторонним. Возникает вялый парез ног, нарушения чувствительности мозаичного типа, затруднения при дефекации и мочеиспускании.

Методы диагностики невриномы

Перечень исследований подбирает нейрохирург или невролог. Диагностика начинается с исключения заболеваний с похожей симптоматикой, проводится физикальное обследование – осмотр, опрос пациента на предмет жалоб.

Далее могут назначаться следующие обследования:

  • При внутричерепной шванноме – МРТ или КТ головного мозга. КТ менее информативна, потому что не «видит» новообразования менее 2 см. Если МРТ сделать нельзя, то делают КТ с контрастом.
  • МРТ или КТ позвоночника. Позволяет обнаружить опухоли, сдавливающие спинной мозг и спинномозговые нервные корешки.
  • Аудиометрия. Это часть комплексной диагностики шванномы слухового нерва. Она дает возможность узнать степень потери слуха, причину его снижения.
  • УЗИ или МРТ при расположении новообразования на периферических нервах. Первое обнаруживает утолщение неврилеммы. МРТ определяет точную локализацию опухоли, ее структуру и степень поражения нервного волокна.
  • Электронейромиография. Таким способом оценивают проходимость по нерву электрических импульсов. Применяется почти при любом виде патологии и оценивает степень нарушения структуры нерва.
  • Биопсия. Это прижизненный забор биоматериала с последующим цитологическим анализом. Определяет, злокачественная опухоль или доброкачественная.
Читайте также:
10 симптомов опухоли носоглотки (гайморовой пазухе)

Лечение и удаление шванномы

Данную опухоль нельзя вылечить консервативно. Поэтому ее либо удаляют хирургически, либо облучают. Иногда избирается выжидательная тактика:

  • при слабых и не прогрессирующих симптомах;
  • при случайном обнаружении опухоли во время диагностики другой болезни с помощью КТ или МРТ.

Хирургическое удаление невриномы

Основные показания к операции – это:

  • быстрое увеличение новообразования;
  • продолжение роста опухоли после ее частичного удаления;
  • рост опухоли после радиохирургического вмешательства;
  • нарастание симптомов;
  • появление новых симптомов у пациентов в возрасте до 45 лет.

При нейрохирургической операции опухоль удаляется полностью, если она не проросла в окружающие ткани. Риск рецидива сводится в такой ситуации к абсолютному минимуму. Однако операция противопоказана людям старше 65 лет, при общем плохом состоянии и при соматических болезнях в стадии декомпенсации.

Если опухоль срослась с нервами, то приходится удалять ее не полностью и далее применять методы радиохирургии (гамма- или кибер-нож).

Когда операцию нельзя провести технически, пациенту назначают лучевую терапию – направленное облучение образования потоком элементарных частиц. Для этого применяется установка линейный ускоритель.

Невринома

Что это такое?

Невринома — доброкачественная опухоль, развивающаяся из вспомогательных (шванновских) клеток нервной ткани, которые формируют миелиновую оболочку нервов. Женщины страдают данным заболеванием чаще мужчин. Хирургическое лечение приводит к рецидивам в трети случаев. Прогноз благоприятный, однако зачастую страдает качество жизни пациентов.

Внешне невринома выглядит как узел плотной консистенции округлой или неправильной формы с бугристой поверхностью. Обычно она имеет капсулу из соединительной ткани, что значительно облегчает удаление.

Причины и факторы риска невриномы

До настоящего времени этиология невриномы остается неизвестной. Новообразование появляется вследствие разрастания шванновских клеток. Из-за этого она имеет второе название — шваннома. Согласно исследованиям, она развивается в результате мутации генов 22-ой хромосомы. Они кодируют синтез белка, подавляющего рост клеток миелиновой оболочки. Поэтому нарушение синтеза этого белка приводит к избыточному разрастанию шванновских клеток.

Одним из заболеваний ассоциированных с развитием неврином слуховых нервов служит нейрофиброматоз. При этой патологии наблюдается развитие доброкачественных опухолей в различных органах и тканях человеческого тела. Заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования и передается от родителей к детям.

Симптомы невриномы

Симптомы соответствуют локализации. Если опухоль поражает лицевой нерв, то пациент может жаловаться на слезотечение или сухость глаз, парез век, головокружение. По мере её роста возникают признаки повышения внутричерепного давления: головная боль, тошнота и нарушения зрительного восприятия.

При шванноме слухового нерва 95% пациентов отмечают на снижение слуха, 70% — звон в ушах, 65% — нарушение координации движений.

При невриноме спинного мозга у пациента выявляется нарушение функций в зоне иннервации поврежденного участка нервной ткани. Основные симптомы — это локальная боль, иррадиирующая боль с парезом или без, гипестезии (снижение чувствительности).

При невриноме кожи опухоль проступает в виде отчетливого болезненного бугорка.

Диагностика невриномы

Диагностика заболевания включает разнообразные клинические и параклинические обследования. Выбор того или иного обследования зависит от предполагаемой локализации.

  • неврологическое обследование;
  • аудиограмма;
  • компьютерная томография (КТ);
  • магнитно-резонансная томография (МРТ).

Симптомы поражения черепно-мозговых нервов, которые выявляются при неврологическом обследовании:

  • нистагм;
  • нарушение равновесия и походки;
  • симптомы поражения слухового аппарата;
  • нарушение чувствительности кожи лица;
  • двоение в глазах;
  • снижение либо отсутствие роговичного, глотательного рефлекса;
  • симптомы пареза лицевого нерва.
Читайте также:
Атерома на половой губе: симптомы, почему она воспаляется, лечение, профилактика

Аудиограмма выявляет степень снижения слуха при поражении слухового нерва. Более чем в 90% случаев на аудиограмме выявляется односторонняя тугоухость. Этот метод заключается в проверке слуха звуками различной громкости (от 0 до 120 дБ) и различной частоты (Гц). Существует множество типов тугоухости, однако для невриномы характерна нейросенсорная тугоухость. С помощью аудиограммы также можно проследить динамику снижения слуха.

КТ обладает наименьшей информативностью, она позволяет выявить невриномы размером более 1 сантиметра. Косвенным признаком акустической невриномы является расширение внутреннего слухового прохода. МРТ является более информативным методом. Она выявляет даже самые мелкие размеры. При проведении МРТ с контрастом шваннома интенсивно накапливает контрастное вещество.

Виды невриномы

Невринома слухового нерва (второе название — вестибулярная шваннома) диагностируется у одного человека на 100 тысяч населения и составляет более чем 90% всех неврином черепных нервов. Опухоль растет медленно, со скоростью от 1 до 2 мм в год, но иногда скорость роста составляет до 30 мм/год, что приводит к сдавлению мозжечка, ствола мозга. Может быть односторонней (чаще проявляется в 40-50 лет) или двусторонней ассоциирована с нейрофиброматозом 2 типа (у молодых людей). Кроме вестибулярной выделяют также группу невестибулярных шванном, к которым относятся невриномы лицевого нерва, тройничного нерва и невринома яремного отверстия. Полное хирургическое удаление этой группы практически невозможно и, как правило, после операции можно ожидать рецидива опухоли.

Невринома спинного мозга формируется из шванновских клеток корешков спинных нервов. Данная патология составляет порядка 30% от всех первичных новообразований спинного мозга и периферических нервов. Болезнь более характерна для женщин среднего и старшего возраста.

Лечение невриномы

В зависимости от расположения, размера и типа невриномы, врач назначает оптимальный вид лечения. Наиболее часто пациента направляют на операцию. Однако, остановить рост опухоли неинвазивными методами, особенно при диагностике на ранних стадиях, стало возможным с развитием новых технологий лучевого лечения, таких как Кибер-Нож. При этом сохраняются функции рядом расположенных нервов, что крайне важно для сохранения качества жизни после лечения.

Лучевая терапия рекомендована, если операцию невозможно провести, или если пациент отказывается от неё. С внедрением в практику инновационной системы «КиберНож» появилась возможность неинвазивного, быстрого, сверхточного и комфортного лечения неврином любой локализации.

Невринома слухового нерва (вестибулярная шваннома)

Невринома слухового нерва или вестибулярная шваннома – опухоль доброкачественного течения, которая поражает 8 пару черепно-мозговых нервов. Болезнь не дает метастазы, но может увеличиваться в размере, сдавливать окружающие ткани, приводить к полной потере слуха и другим неприятным симптомам. Лечение невриномы слухового нерва в клинике Бурденко состоит из ряда диагностических и лечебных мероприятий, позволяющих хирургическим путем удалить опухоль, используя для этого современное оборудование.

Согласно врачебным наблюдениям и статистическим данным, невринома занимает 10 часть от всех онкологических заболеваний головного мозга. Чаще диагностируется у людей среднего возраста, требует грамотной лечебной терапии.

Причины и симптомы невриномы слухового нерва

Несмотря на достижения в современной неврологии и онкологии, точные причины невриномы слухового нерва неизвестны. Спусковым механизмом для развития опухолевидного процесса могут выступать:

  • воздействие радиации;
  • контакт с ядовитыми и токсическими веществами;
  • нейротоксины;
  • инфекционные заболевания среднего уха;
  • сосудистая дисфункция;
  • последствия черепно-мозговая травма;
  • наследственность.

Большая доля развития вестибулярной шванномы отводится генетической предрасположенности. Так если один из родителей болеет этим недугом, вероятность того, что он проявиться у ребенка составляет 50%.

В начале развития болезни, когда размер опухоли не превышает 2.5 см, клинические признаки практически отсутствуют. Изредка отмечается тошнота, повышенная усталость, головная боль и головокружение. По мере роста образования, симптоматика становится более выраженной, сопровождается:

  • заложенность уха;
  • ощущение давления в области внутреннего уха;
  • звуковые ощущения в виде шума, писка или звона в ушах;
  • головокружение;
  • шаткость походки;
  • снижение слуха на стороне повреждения.
Читайте также:
Опухоль ободочной кишки (полипы, тубулярная аденома): что такое, симптомы, питание после удаления, лечение, профилактика

Когда опухоль достигает 3 – 4 см, оно начинает черепномозговые нервы и сосуды, в результате чего состояние больного ухудшается. На данном этапе болезни проявляются следующие признаки:

  • зрительные нарушения;
  • паралич и парез мимических мышц;
  • тремор подбородка;
  • онемение части лица.

Характерным симптомом является острая или ноющая боль, которая напоминает зубную. По мере роста опухоли, болевой синдром проявляется все чаще, отдает в затылок, присоединяется рвота, которая не связанна с приемом пищи. Когда образование оказывает давление на мозжечок, у больного нарушается походка, координация движений, нарушаются вкусовые качества, речь, глотательный рефлекс. На последних стадиях патология приводит к полной потере слуха.

Чтобы не допустить прогрессирование патологии, лечение невриномы головного мозга нужно проводить при первых признаках. Своевременная диагностика с последующим лечением существенно увеличивает шансы на выздоровление.

Методы лечения

Если есть подозрения на опухоль в головном мозге, нужно как можно быстрее обратиться за врачебной помощью. После собранного анамнеза, осмотра, врач назначит ряд диагностических обследований:

  • аудиометрия;
  • электронистагмография;
  • рентгенография височных костей;
  • биопсия;
  • МРТ или КТ.

Результаты исследований помогут врачу определить локализацию и размер образования, поставить правильный диагноз, назначить необходимое лечение.

Терапия при вестибулярной шванноме справа или слева зависит от размера опухоли. На начальной стадии лечение может проводиться при помощи консервативной терапии, которая будет включать прием нескольких групп лекарственных препаратов, позволяющих уменьшить клинические признаки болезни, замедлить или остановить рост опухоли. В основном врачи назначают препараты следующих фармакологических групп:

  • мочегонные;
  • противовоспалительные;
  • глюкокортикостероиды;
  • обезболивающие;
  • цитостатики.

Выбор конкретного лекарства, дозы и длительность их применения определяется врачом для каждого пациента.

Категорически запрещено проводить самолечение или использовать народные методы, поскольку они не только не принесут должного результата.

Лечение невриномы мостомозжечкового угла или слухового нерва при небольшом образовании проводят при помощи лучевой терапии, которая также дает хорошие результаты. В случае если опухоль не поддается консервативным методикам или имеет достаточно большие размеры, единственным способом избавиться от болезни будет выступать оперативное лечение невриномы слухового нерва.

К радикальным способам относят удаление невриномы слухового нерва хирургическим путем. Процедура может проводиться тремя способами:

  • Транслабиринтный – проводиться через наружную стенку лабиринтной части среднего уха. В процессе операции удаляется небольшой сегмент среднего уха и сама опухоль. Больной полностью утрачивает возможность слышать на одно ухо, также присутствуют большие риск нарушения функций вестибулярного нерва.
  • Субокципитальный – доступ к опухоли проводится путем вскрытия черепа под затылком. Используется при больших образованиях. Сохранить слух после удаления невриномы слухового нерва данным методом можно в 45% случаях.

Если размер образования не превышает 2 см в диаметре, удалить его можно через среднюю черепную ямку. Прогноз при таком хирургическом вмешательстве положительный.

Все операции проводятся под общим наркозом с трепанацией черепа. Длительность хирургического вмешательства зависит от многих факторов, может занять от 2-х до 6-ти часов. Восстановительный период после операции – продолжительный. Больной длительное время находиться в стационаре, затем переводится на амбулаторное лечение.

Удаление невриномы слухового нерва в Бурденко

Институт нейрохирургии им. Бурденко в Москве относится к одной из крупных клиник, где проводятся операции по удалению опухолей головного и спинного мозга. Каждый пациент, обратившийся в клинику имеет возможность проконсультироваться у лучших врачей нейрохирургов столицы. Специалисты не только проведут осмотр и назначат необходимое обследование, но и подберут наиболее эффективное лечение.

Читайте также:
Опухоль головного мозга (объемное образование, неоперабельная бластома): что такое, симптомы, сколько живут после операции

Удаление невриномы слухового нерва в Бурденко проводится при помощи современного оборудования, которое с высокой точностью позволяет врачу провести иссечение опухоли в структурах головного мозга.

Клиника оснащена собственной клинической лабораторией, стационаром, также пациентам и их родственникам предоставляются комфортные условия для перебивания. За время своего существования, врачи нейрохирурги провели сотни успешных операций по удалению невриномы слухового нерва. Стоимость операции по удалению невриномы слухового нерва в институте нейрохирургии в Москве зависит от сложности операции и самой методики ее проведения.

Возможные риски и осложнения

Негативные последствия после удаления невриномы слухового нерва достаточно высокие. В процессе операции могут быть затронуты сосуды и нервные окончания. К распространенным осложнениям относят:

  • нарушение координации;
  • невозможность полностью закрыть глаз;
  • проблемы с глотанием;
  • частичные онемения;
  • возникновение рецидива;
  • менингит;
  • послеоперационные кровоизлияния;
  • частые головные боли.

Прогноз после лечения предугадать сложно. Все зависит от возраста больного, сопутствующих заболеваний, а также на каком этапе болезни проводилось лечение. Чем больше опухоль, тем хуже прогноз.

Специфической профилактики для невриномы слухового нерва нет. Вовремя диагностировать болезнь помогут ежегодные медицинские осмотры.

Невриномы V и VIII черепно-мозговых нервов. Клиническая картина, диагностика и удаление опухоли слухового нерва

1. Что такое невриномы?

Невриномы представляют собой вид доброкачественных опухолей, образующихся из шванновских клеток тканей слуховых и черепных нервов (VIII пары).

Шванновскими называют вспомогательные клетки нервных стволов, названные в честь их первооткрывателя – немецкого физиолога Теодора Шванна. Иначе эти новообразования еще называют вестибулярными шванномами или аккустическими невриномами (шванномами). Встречается эта патология довольно редко и составляет примерно 10% от общего числа опухолей ЦНС (центральной нервной системы). Поражают эти новообразования чаще женщин, чем мужчин, основной возрастной диапазон пациентов – от 30 до 40 лет.

Главной функцией слуховых нервов является функция передачи звуков в соответствующие центры головного мозга для последующей обработки. Кроме того, определенный сегмент этих нервов отвечает за работу вестибулярного аппарата человека – особого важнейшего устройства, позволяющего контролировать положение тела в пространстве.

2. Симптомы невриномы черепно-мозговых нервов

Симптоматическая картина опухоли слухового нерва определяется фактором сдавления определенных нервных волокон. Чем больше размер опухоли, тем ярче будут и ее проявления. Итак, среди начальных симптомов можно обозначить такие:

  • слуховые нарушения (понижение остроты слуха, шум или звон в ушах);
  • онемение участков лица, вкусовые изменения;
  • трудности с удержанием равновесия, головокружение и ощущение неуверенности в ходьбе.

Эти симптомы обусловлены сдавлением опухолью небольших размеров лицевого и слухового нерва, включая его вестибулярную часть.

При дальнейшем росте новообразования к вышеперечисленным симптомам могут добавиться:

  • нистагм (частые непроизвольные движения глазных яблок);
  • снижение чувствительности роговицы, языка, слизистых оболочек носовых ходов;
  • боли на стороне опухоли, вызванные сдавлением лицевого тройничного нерва;
  • нарушение координации движения.

Эти расстройства обуславливаются уже сдавлением важнейших центров ствола головного мозга. Если и далее не воспрепятствовать росту опухоли, клиническая картина дополнится:

  • психическими расстройствами;
  • потерей зрения и слуха;
  • нарушением акта жевания и глотания;
  • повышением внутричерепного давления.

Эти негативные изменения происходят по причине нарушения циркуляции спинномозговой жидкости (ликвора) и развития вследствие этого гидроцефалии, и компрессии центров блуждающего нерва, приводящей к парезу (параличу) гортани.

3. Диагностика и лечение невриномы

Для диагностики невриномы в большинстве случаев используют такие методы:

  • МРТ или КТ (магнито-резонансная или компьютерная томография);
  • аудиограмма – исследование, определяющее слуховые нарушения;
  • электронистограмма – определение степени нистагма.

Кроме того, при необходимости могут быть проведены дополнительные обследования.

Основным методом лечения невриномы является хирургический. Если операция проведена своевременно, больной имеет высокий шанс полностью избавиться от болезни. По мере роста опухоли, изменения, которые она провоцирует, могут становиться необратимыми. В этом случае результат лечения получается значительно хуже.

Читайте также:
10 симптомов опухоли носоглотки (гайморовой пазухе)

Радикальное хирургическое вмешательство предоставляет возможность удалить новообразование полностью. Однако в ряде случаев его локализация и размер не позволяют достичь желаемого результата.

Если опухоль хорошо поддается облучению, врач может прибегнуть к ее лечению с помощью гамма-ножа – лучевой терапии, производимой с высокой точностью.

Возможно и комбинированное лечение с применением хирургической операции и радиологического лечения.

Злокачественная невринома

Злокачественная невринома является опухолью, развивающейся из атипичных шванновских клеток, которые образуются в оболочках разных периферических нервов. Ее иногда еще называют нейрогенной саркомой или злокачественной шванномой.

Частота ее выявления среди опухолей всех мягких тканей не превышает 8% , данный вид невриномы обнаруживается в основном у молодых мужчин.

Причины злокачественной невриномы

Точные причины болезни до сих пор не выяснены. Считается, что появлению злокачественной невриномы способствуют:

  • отягощенная наследственность;
  • ионизирующее облучение (латентный период после воздействия этого фактора может длиться до 15 лет);
  • контакт с асбестом или древесными консервантами;
  • иммунодефицит;
  • доброкачественная невринома (но малигнизация происходит редко);
  • ганглионеврома (но перерождение случается редко);
  • нейрофиброматоз (но озлокачествление наблюдается редко).

Симптомы злокачественной невриномы

Для клинической картины злокачественной невриномы характерны определенные особенности. Опухоль имеет следующие патогномоничные характеристики:

  • локализуется на конечностях;
  • может иногда появляться на шее и голове;
  • располагается по ходу нервов;
  • одиночный или множественные крупнобугристые узлы;
  • может встречаться в виде веретенообразного утолщения (при поражении нервных стволов);
  • плотная консистенция;
  • четкие границы;
  • величина не превышает 12 – 15 см;
  • отсутствие болезненности при пальпации;
  • отсутствие изменения кожи над опухолью (иногда визуализируется легкая эритема);
  • боли (50%);
  • неврологические расстройства в виде парестезий (редко).

Чаще злокачественная невринома развивается в глубоких тканях. При более редком поверхностном месторасположении она может прорастать кожу с образованием язв. Кроме того, новообразование может внедряться в кости, вызывая их деструкцию.

Метастазирование происходит гематогенным (в легкие) и лимфогенным (в лимфоузлы) путями. Возможно и рецидивирование злокачественной невриномы.

Диагностика злокачественной невриномы

При появлении у доктора подозрений после физикального осмотра больного для исключения злокачественной невриномы он направляет больного на следующие обследования:

  • рентгеноскопию, КТ/МРТ пораженной зоны (визуализируется образование, можно определить его прорастание в кости);
  • цитологическое исследование взятого тканевого образца (биоптата);
  • морфологический анализ биоптатов (микроскопически обнаруживаются разнонаправленные пучки атипичных удлиненных клеток с гиперхромными ядрами и митозами).

Лечение злокачественной невриномы

После верификации диагноза доктора стараются определить наиболее целесообразную для конкретного больного тактику дальнейших действий. Чаще применяют комбинированное лечение. Оно включает:

  • традиционное хирургическое вмешательство (широкое иссечение новообразования с захватом неизмененных тканей или ампутация пораженной конечности);
  • методы стереотаксической радиохирургии (используется гамма-нож с высокодозным радиовоздействием);
  • лучевую терапию (в качестве дополнения к хирургическому методу, если получается провести лишь субтотальную резекцию невриномы);
  • химиотерапию (цитостатики).

Прогноз при злокачественной невриноме

Определяется зрелостью и величиной злокачественной невриномы. Так, низкодифференцированные невриномы отличаются быстрым ростом и ранним метастазированием, а для дифференцированных форм характерно медленное увеличение опухоли. Малые (менее 5 см) высокодифференцированные опухоли после их полноценного удаления редко образуют метастазы и рецидивируют. При своевременном лечении средняя пятилетняя выживаемость достигает 80%.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: