Невус хориоидеи глаза (яблока, радужки, слезного мясца, сетчатки): пигментная форма, чем опасен, прогноз

Невус хориоидеи глаза (яблока, радужки, слезного мясца, сетчатки): пигментная форма, чем опасен, прогноз

Меланоцитарный невус хориоидеи – наиболее часто встречающаяся первичная внутриглазная опухоль, которой посвящено множество публикаций (1-42). Частота этого новообразования среди взрослых европеоидов составляет около 7% (3). Вероятно, невус хориоидеи является источником большинства меланом сосудистой оболочки (1, 4-7), что определяет актуальность этой патологи и ее вариантов для клиницистов.

а) Клиническая картина. Хотя невус хориоидеи может быть врожденным, он редко встречается у маленьких детей (1). Клетки-предшественники невуса могут присутствовать с рождения, но до пубертатного периода они клинически никак не проявляют себя, возможно, отчасти из-за того, что в этот период происходит накопление пигмента в изначально беспигментном новообразовании. Невус хориоидеи обычно впервые выявляется во взрослом возрасте, он может быть пигментным или амеланотическим, плоским или минимально выступать в стекловидную камеру. На основании результатов популяционного исследования Синей горы (Blue Mountain population-based study), Sumich et al. (3) установили, что невус хориоидеи был диагностирован у 7% европеоидов старше 49 лет, размеры невуса состав ляли в среднем 1,5 мм. В большом клиническом исследовании, выполненном Shields et al. (1), средний возраст пациентов с невусом хориоидеи, направлявшихся в центр онкологии глаза, составил 60 лет, средний размер невуса составил 5,5 мм. Большинство невусов хориоидеи имеют толщину менее 2 мм.

Со временем на поверхности невуса появляются друзы. Приблизительно в 10% случаев развивается отслойка пигментного эпителия сетчатки (26, 27), хориоидальная неоваскуляризация на поверхности невуса встречается менее чем в одном проценте случаев (1, 36-39). Некоторые невусы хориоидеи имеют крупные размеры (> 10 мм в диаметре), но не сопровождаются другими факторами риска и поэтому классифицируются как гигантские невусы хориоидеи (14). Другим интересным симптомом является наличие вокруг невуса беспигментного кольца («halo», гало), встречающегося в 5% случаев невуса хориоидеи (13). Выявлена связь беспигментного кольца (гало) вокруг невуса с ранее диагностированной меланомой кожи, таким образом, не исключено, что гало развивается в результате аутоиммунной реакции. Кроме того, гало вокруг невуса является благоприятным прогностическим признаком, снижающим вероятность озлокачествления новообразования.

Несколько работ посвящены оценке частоты роста или перерождения невуса в меланому (2-7). Математически частота развития меланомы из невуса хориоидеи оценивается как 1 на 8845 (7). Основные статистические факторы риска, позволяющие выявить подозрительную с точки зрения перерождения в меланому опухоль, включают в себя толщину опухоли более 2 мм, скопление субретинальной жидкости, наличие жалоб, появление на поверхности невуса оранжевого пигмента и локализация невуса в 3 мм от диска зрительного нерва или ближе (1, 4-6, 10). Недавно были выявлены дополнительные факторы, повышающие вероятность роста опухоли, в том числе акустическая пустота при ультразвуковом исследовании, отсутствие гало и друз (6).

Считается, что увеличение размеров невуса хориоидеи с высокой вероятностью указывает на его озлокачествление и развитие меланомы. Однако некоторые невусы в течение многих лет могут демонстрировать медленный рост, около 1 мм или менее, и все же оставаться доброкачественными (12).

Клинические примеры невуса хориоидеи:

КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ НЕВУСА ХОРИОИДЕИ

б) Диагностика. В последнее время в диагностике невуса хориоидеи были достигнуты заметные успехи. Изменения, наблюдаемые при флюоресцентной ангиографии, варьируют от гипофлюоресценции более мелких и более темных новообразований до более интенсивной гиперфлюоресценции более крупных менее пигментированных невусов. Диагностическое значение ультразвукового исследования невелико, но с его помощью можно измерять толщину невуса при первичном обследовании и позже в процессе наблюдения. Все шире применяется оптическая когерентная томография с увеличенной глубиной проникновения (enhanced depth imaging optical coherence tomography-EDI-OCT), она позволяет на ранней стадии заболевания выявлять такие факторы риска, как скопление субретинальной жидкости, кистозный отек сетчатки и отложения оранжевого пигмента на поверхности невуса (24-28). Исследование аутофлюоресценции чаще выполняется с целью выявления на поверхности невуса отложений оранжевого пигмента, которые также являются одним из прогностических факторов малигнизации (29-32).

в) Патологическая анатомия. Гистологически невус хориоидеи образован высокодифференцированными веретеновидными, овоидными или округлыми меланоцитами с различной степенью выраженности пигментации цитоплазмы (33). Специфический клинико-гистологический вариант невуса-меланоцитома- обсуждается ниже. Вторичные изменения прилегающих структур (34) также описаны ниже в разделе, посвященном патологической анатомии меланомы заднего отдела сосудистой оболочки.

г) Лечение. Типичный невус хориоидеи обычно не требует активного лечения. При первичном обследовании фотографируется глазное дно, исследуется аутофлюоресценция, выполняется ультразвуковое исследование и ОКТ с увеличенной глубиной проникновения (EDI-OCT), после чего пациент проходит контрольные обследования каждые полгода-год с целью ранней диагностики роста новообразования или выявления других факторов риска роста и метастазирования. При выявлении скопления субретинальной жидкости или хориоретинальной неоваскуляризации, вызывающих жалобы, применяются такие методы лечения, как лазерная фотокоагуляция, транспупиллярная термотерапия, фотодинамическая терапия или инъекция ингибиторов эндотелиального фактора роста сосудов (anti-vascular endothelial growth factor – anti-VEGF), позволяющие добиться резорбции субретинальной жидкости (1,36-39). Активное лечение показано при новообразованиях, демонстрирующих рост, или при наличии двух и более факторов риска роста или метастазирования; предполагается, что такое новообразование может оказаться ранней стадией меланомы (4-6), которую мы обсудим далее.

Читайте также:
3 способа лечения нейрофиброматоза: операция, препараты, химиотерапия

д) Список использованной литературы:
1. Shields CL, Furuta М, Mashayekhi A, et al. Clinical spectrum of choroidal nevi based on age at presentation in 3422 consecutive eyes. Ophthalmology 2008; 115(3): 546-552.
2. Ganley JP, Comstock GW. Benign nevi and malignant melanomas of the choroid. Am J Ophthalmol 1973;76:19-25.
3. Sumich P, Mitchell P, Wang JJ. Choroidal nevi in a white population. Arch Ophthalmol 1998; 116:645-650.
4. Shields CL, Shields JA, Kiratli H, et al. Risk factors for metastasis of small choroidal melanocytic lesions. Ophthalmology 1995;102:1351-1361.
5. Shields CL, Cater JC, Shields JA, et al. Combination of clinical factors predictive of growth of small choroidal melanocytic tumors. Arch Ophthalmol 2000; 118:360-364.
6. Shields CL, Furuta M, Berman EL, et al. Choroidal nevus transformation into melanoma: analysis of 2514 consecutive cases. Arch Ophthalmol 2009; 127(8):981-987.
7. Singh AD, Kalyani P, Topham A. Estimating the risk of malignant transformation of a choroidal nevus. Ophthalmology 2005; 112:1784-1789.
8. Hale PN, Allen RA, Straatsma BR. Benign melanomas (nevi) of the choroid and ciliary body. Arch Ophthalmol 1965;74:532-538.
9. Brown GC, Shields JA, Augsburger 1J. Amelanotic choroidal nevi. Ophthalmology 1981 ;88:1116-1120.
10. Augsburger JJ, Schroeder RP, Territo C, et al. Clinical parameters predictive of enlargement of melanocytic choroidal lesions. Br J Ophthalmol 1989;73: 911-917.
11. Shields CL, Furuta M, Mashayekhi A, et al. Visual acuity in 3422 consecutive eyes with choroidal nevus. Arch Ophthalmol 2007; 125(11): 1501-1507.
12. Mashayekhi A, Siu S, Shields CL, Shields JA. Slow enlargement of choroidal nevi: a long-term follow-up study. Ophthalmology 2011;118(2):382—388.
13. Shields CL, Maktabi AM, Jahnle E, et al. Halo nevus of the choroid in 150 patients: the 2010 Henry van Dyke Lecture. Arch Ophthalmol 2010;128(7):859 864.
14. Shields CL, Shields JA. Clinical features of small choroidal melanoma. Curr Opin Ophthalmol 2002;13:135-141.
15. Li HK, Shields CL, Mashayekhi A, et al. Giant choroidal nevus clinical features and natural course in 322 cases. Ophthalmology 2010:117(2):324-333.
16. Mims J, Shields JA. Follow-up studies on suspicious choroidal nevi. Ophthalmology 1978;85:929-943.
17. Pro M, Shields JA, Tomer TL. Serous detachment of the fovea associated with presumed choroidal nevi. Arch Ophthalmol 1979;96:1374-1377.
18. Zografos L, Mantel 1, Schalenbourg A. Subretinal choroidal neovascularization associated with choroidal nevus. Ear J Ophthalmol 2004;14:123-131.
19. Gonder JR, McCarthy EF, Augsburger JJ, et al. Visual loss associated with choroidal nevi. Ophthalmology 1982;89:961-965.
20. Shields CL, Ramasubramanian A, Kunz WB, et al. Choroidal vitiligo masquerading as large choroidal nevus: a report of four cases. Ophthalmology 2010; 117(1): 109-113.
21. Shields CL, Nickerson S, Al-Daamash S, et al. Waardenburg syndrome: iris and choroidal hypopigmentation: findings on anterior and posterior segment imaging. JAMA Ophthalmol 2013;131:1167-1173.
22. You QS, Xu L, Jonas JB, et al. Change in choroidal nevi during a 5-year follow-up study: the Beijing Eye Study. Br J Ophthalmol 2010;94(5):575-578.
23. Johnson RN, McDonald HR, Ai E, et al. Camera artifacts producing the false impression of growth of choroidal melanocytic lesions. Am J Ophthalmol 2003;135:711-713.
24. Muscat S, Parks S, Kemp E, et al. Secondary retinal changes associated with choroidal naevi and melanomas documented by optical coherence tomography. Br J Ophthalmol 2004;88:120-124.
25. Espinoza G, Rosenblatt B, Harbour JW. Optical coherence tomography in the evaluation of retinal changes associated with suspicious choroidal melanocytic tumors. Am J Ophthalmol 2004;137:90-95.
26. Shields CL, Mashayekhi A, Materin MA, et al. Optical coherence tomography of choroidal nevus in 120 consecutive patients. Retina 2005;25:243-252.
27. Shah SU, Kaliki S, Shields CL, et al. Enhanced depth imaging optical coherence tomography of choroidal nevus in 104 cases. Ophthalmology 2012;119(5): 1066—1072.
28. Shields CL, Kaliki S, Rojanaporn D, et al. Enhanced depth imaging optical coherence tomography of small choroidal melanoma: comparison with choroidal nevus. Arch Ophthalmol 2012;130(7):850-856.
29. Lavinsky D, Belfort RN, Navajas E, et al. Fundus autofluorescence of choroidal nevus and melanoma. Br J Ophthalmol 2007;91( 10):1299 1302.
30. Shields CL, Pirondini C, Bianciotto C, et al. Autofluorescence of choroidal nevus in 64 cases. Retina 2008;28(8):1035-1043.
31. Gbndbz K, Pulido JS, Ezzat K, et al. Review of fundus autofluorescence in choroidal melanocytic lesions. Eye (bond) 2009;23(3):497-503.
32. Parodi MB. Transpupillary thermotherapy for subfoveal choroidal neovascularization associated with choroidal nevus. Am J Ophthalmol 2004;138:1074-1075.
33. Naumann GO, Hellner K, Naumann LR. Pigmented nevi of the choroid. Clinical study of secondary changes in the overlying tissue. Trans Am Acad Ophthalmol Otolaryngol 1971;75:110-123.
34. Shields JA, Rodrigues MM, Sarin LK, et al. Lipofuscin pigment over benign and malignant choroidal tumors. Trans Am Acad Ophthalmol Otolaryngol 1976;81:871-881.
35. Shields, JA, Shields CL, Peairs R, et al. Laser photocoagulation of small melanocytic choroidal lesion. Sixteen year follow up and rationale for treatment. Ophthalmic Lasers Surg 2006;37:79-81.
36. Almeida A, Kaliki S, Shields CL. Autofluorescence of intraocular tumors. Curr Opin Ophthalmol 2013;24:222-232
37. Stanescu D, Wattenberg S, Cohen SY. Photodynamic therapy for choroidal neovascularization secondary to choroidal nevus. Am J Ophthalmol 2003;136:575-576.
38. GarcHa-Arum H J, Amselem L, Gunduz K, et al. Photodynamic therapy for symptomatic subretinal fluid related to choroidal nevus. Retina 2012;32(5):936-941.
39. Chiang A, Bianciotto С, Maguire JI, et al. Intravitreal bevacizumab for choroidal neovascularization associated with choroidal nevus. Retina 2012;32(1):60—67.
40. Naseripour M, Shields CL, Shields JA, et al. Pseudohypopyon of orange pigment overlying stable choroidal nevus. Am J Ophthalmol 2001; 132: 416-417.
41. Sarici AM, Shah SU, Shields CL, et al. Cutaneous halo nevi following plaque radiotherapy for uveal melanoma. Arch Ophthalmol 2011;129(11): 1499— 1501.
42. Hashmi F, Rojanaporn D, Kaliki S, et al. Orange pigment sediment overlying small choroidal melanoma. Arch Ophthalmol 2012;130:937-938.

Читайте также:
Карциноид легкого (атипичный, предраковая опухоль): симптомы, причины, лечение, шансы после радикальной операции и прогноз

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 2.6.2020

Пигментный невус хориоидеи глаза

Автор:

Дагаев Адам Хусейнович

Мед. портал:

Хориоидальным невусом называют доброкачественную опухоль сосудистой оболочки. Такие опухоли, выявляется почти у 10% людей с белым цветом кожи и практически не обнаруживается среди темнокожих.

Невус хориоидеи – это пигментное образование скопления меланоцитов (пигментных клеток). Как правило, невусы образуются с рождения, однако, их пигментация проявляется позже, в препубертатный период. Поэтому, обнаруживают их, в большинстве случаев, уже у людей взрослых. У женщин и у мужчин невусы встречаются с одинаковой частотой.

Обычной локализацией для невуса хориоидеи является область заднего отдела глазного дна, за экватором. Однако, иногда, он встречается в преэкваториальной зоне и даже непосредственно в зоне экватора.

На ранних этапах своего развития, подобные невусы локализуются на поверхностных слоях сосудистой оболочки, с возрастом, распространяясь в ее глубжележащие ткани.

Видео нашего специалиста о невусе

Классификация невусов

В офтальмологии принято подразделять невусы на стационарные и прогрессирующие. Кроме того, среди хориоидальных невусов, выделяют типичные, атипичные и подозрительные.

Внешний вид стационарного невуса хориоидеи (типичного) определяется как плоское либо слегка выступающее образование на глазном дне, овальной или слегка округлой формы, серо-зеленого или серого цвета. Размер его, не превышает 1 – 6 мм в диаметре, границы четкие или слегка расплывчатые. Для таких невусов характерны однотонность окраса, отсутствие роста и изменений сетчатки. Иногда на его поверхности обнаруживаются друзы (скопления частиц продуктов клеточного обмена). При стационарном хориоидеальном невусе зрение не нарушается.

Отличительной особенностью, прогрессирующего невуса хориоидеи, является увеличение в объеме. Претерпевать изменения может его форма, нарушается однородность окраски, наблюдается нечеткость границ. В прилегающих областях сетчатки возникают дистрофические изменения, хориоидальные сосуды могут быть сдавленными. В ряде случаев иногда наблюдается серозная отслойка сетчатки. Нередко снижается зрение, с появлением перед глазами пятен и искажением изображений. Прогрессирующие невусы относят к группе высокого риска озлокачествления. При этом, прогрессирующим, невус считается при выявлении его изменений в динамике. Выявление у пациента первичного невуса хориоидеи с вышеописанными признаками, дает повод считать его «подозрительным».

Атипичными называют невусы не имеющие окраски (беспигментные), а также «гало-невусы», окруженные зоной более бледной сосудистой оболочки (признак атрофии). Гистологически они состоят из клеток с дистрофическими явлениями, что считается одним из признаков злокачественного роста.

Диагностика

Обнаружение невусов, как правило, происходит случайно, при офтальмоскопии глазного дна. Для окончательного диагноза, необходимо их динамическое наблюдение с регулярными осмотрами глазного дна, включая и осмотры с цветными фильтрами. Так, невус хориоидеи становится хорошо видным в красном свете, а при исследовании его в зеленом свете, невус «исчезает». При этом, остаются видны только изменения в слоях сетчатой оболочки, которые характерны для прогрессирующего невуса. На ультразвуковом исследовании, в отдельных случаях, иногда можно выявить выстояние образования. При флуоресцентной ангиографии (исследовании сосудов глазного дна с применением контрастного вещества – флюоресцеина), на наличие стационарных невусов, указывает отсутствие изменений в сосудах, окружающих хориоидею. При прогрессирующем невусе флуоресцентная ангиография обнаруживает пропотевание флюоресцеина сквозь стенки, прилежащих к невусу сосудов.

Читайте также:
АТРО-опухоль головного мозга: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Лечение невусов

Для типичного стационарного невуса хориоидеи, специального лечения или длительного наблюдения, не требуется, так как риск злокачественной трансформации его клеток, крайне низок. Однако, эти образования подлежат обязательной документальной регистрации.

При подозрительных и атипичных невусах, требуется обязательная фоторегистрация картины глазного дна, повторные УЗ-исследования и частые повторные осмотры (ежегодно по несколько раз). Установление диагноза прогрессирующего невуса, делает необходимым выбор в пользу незамедлительного лечения, так как, прогрессирующий невус является потенциально злокачественной опухолью. Для лечения таких невусов рекомендуется фото – и лазеркоагуляция. При своевременном лечении, прогноз благоприятный.

На каком этапе начинается озлокачествление невуса, предсказать невозможно. Поэтому залогом здоровья пациента, является тщательное выполнение рекомендаций врача, регулярные повторные визиты к специалисту и. как можно раньше начатое лечение, при наличии показаний.

В офтальмологическом центре «Московская Глазная Клиника» можно пройти полное обследование на новейшей аппаратуре при подозрении на невус сосудистой оболочке и дальнейшее лечение (при необходимости) у ведущих специалистов по сетчатке в Москве.

Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в нашу клинику можно по телефону в Москве 8(499)322-36-36 или номеру 8(800)777-38-81 (звонок бесплатный с мобильных и для регионов РФ) ежедневно с 9:00 до 21:00. Вы можете так же воспользоваться формой онлайн-записи.

Меланома хориоидеи глаза

Меланома хориоидеи – тяжёлая патология глаза с чрезвычайно серьёзным прогнозом не только для зрения, но и для сохранения глаза и жизни пациента. В структуре выявляемых меланом хориоидеи значителен удельный вес так называемых «малых» опухолей высотой до 2,5-3,5мм. Часто встречаются «большие» новообразования – с проминенцией, превышающей 5-6 мм. Значение проминенции при меланоме хориоидеи огромное. Атипичные клетки метастазируют гематогенным путём. Иногда встречается беспигментная меланома хориоидеи. В Юсуповской больнице диагностику меланомы сосудистой оболочки глаза проводят с помощью новейших методов исследования. Для обследования пациента офтальмологи исследуют новейшую аппаратуру ведущих мировых производителей.

В клинике онкологии созданы все условия, необходимые для успешного лечения заболевания:

Врачи индивидуально подходят к выбору метода лечения каждого пациента;

  • Сложные случаи заболевания обсуждаются на заседании Экспертного Совета с участием профессоров и врачей высшей категории;
  • Пациенты во время лечения находятся в палатах с европейским уровнем комфорта;
  • Они обеспечены качественным питанием, индивидуальными средствами личной гигиены.

Ведущие специалисты в области онкопатологии органа зрения коллегиально вырабатывают тактику лечения пациентов. Медицинский персонал внимательно относится к пожеланиям пациентов и их родственников.

Причины меланомы хориоидеи

Меланома хориоидеи является генетически-детерминированной опухолью, которая развивается спорадически или у лиц с отягощенным семейным анамнезом. Около 70% от всех злокачественных опухолей глаз занимает увеальная меланома. Опухолевый процесс чаще развивается у людей со светлыми глазами. Большому риску развития опухоли сосудистой оболочки глаза подвержены лица белой расы. Женщины страдают данным заболеванием чаще мужчин.

Зачастую причину меланомы хориоидеи установить не удаётся, поскольку опухоль развивается спорадически. Прослеживается генетическая предрасположенность к развитию злокачественных новообразований сосудистой оболочки глаза. В 0,37% случаев заболевание носит семейный характер. Триггерами являются мутации гена GNAQ или GNA11. Редкой причиной меланомы хориоидеи является аномалии генов BRAF, NRAS. При этом имеют место мутации третьей (моносомия), шестой или восьмой (трисомия) хромосомы.

Появлению злокачественного новообразования органа зрения обычно не предшествуют изменения со стороны сосудистой оболочки. Реже меланома образуется на месте окулодермального меланоза или невуса хориоидеи. Предрасполагающими факторами являются голубой цвет глаз, светлая кожа. Отрицательное влияние ультрафиолетового излучения на развитие опухолей хориоидеи учёными не доказано.

Симптомы меланомы хориоидеи

Клинические проявления меланомы хориоидеи разнообразны. Признаки заболевания зависят от размеров и типа роста новообразования. Следующие виды роста меланомы хориоидеи:

  • Узловой;
  • Диффузный;
  • Чашеобразный.

Для опухоли более свойственна постэкваториальная локализация. Реже новообразование располагается в преэкваториальной или экваториальной области глазного яблока. Как правило, в патологический процесс вовлечён только один глаз. Двухсторонние формы опухоли встречаются только у 2% пациентов. В большинстве случаев поражаются височные отделы хориоидеи.

На начальных стадиях развития заболевания меланома хориоидеи имеет вид небольшого округлого образования желто-коричневого или серого цвета с незначительным возвышением. Если диаметр опухоли не превышает 6-7 мм, её сложно отличить от невуса. Для заболевания характерно латентное течение. Зачастую патологию диагностируют в ходе планового осмотра.

В случае развития меланомы хориоидеи в центральных отделах могут появляться следующие симптомы:

  • Снижение остроты зрения;
  • Искажённое восприятие формы, величины или цвета предметов;
  • Появление дефектов полей зрения в виде скотом.

Болевой синдром при меланоме хориоидеи связан с развитием увеита или вторичной глаукомы. Эпизоды фотопсий пациенты воспринимают как «блестящие шары света», которые мигрируют с одних участков поля зрения к другим. Данные явления возникают 2-3 раза в день, появляются при сумеречном освещении.

Читайте также:
Гемангиолипома позвоночника: что это такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Рост опухоли приводит к сдавливанию собственных вен новообразования или сосудов хориоидеи, которые расположены вокруг меланомы. Компрессия венозного аппарата сопровождается транссудацией жидкости. В последующем присоединяется экссудативный компонент на фоне некротических изменений, которые вызваны быстрым развитием патологического процесса. По мере увеличения размера новообразования развивается локальная отслойка сетчатки. Она в последующем достигает большой протяженности. В случае диффузного роста меланомы хориоидеи вторичная отслойка сочетается с клапанным разрывом. Наряду с фотопсиями и метаморфопсиями пациенты отмечают появление «мушек», чёрных точек или «пелены» перед глазами.

При экваториальной локализации меланомы хориоидеи появляется синдром Ирвина-Гасса. В зоне новообразования развивается клиническая картина васкулита и периваскулита. В связи с повышенной проницаемостью сосудов происходит отёк макулярной области в дистальных отделах. Пациенты предъявляют жалобы на искаженность, размытость и розовый оттенок изображения перед глазами, повышенную чувствительность к свету. При синдроме Ирвина-Гасса может наблюдаться циклическое снижение остроты зрения утром.

Наиболее распространёнными симптомами меланомы хориоидеи являются следующие признаки:

  • Плавающие помутнения красного или чёрного цвета либо «туман» перед глазами;
  • Фотопсии;
  • Внезапное снижение остроты зрения.

Иногда может развиваться гемофтальм. Часто данное патологическое состояние по своим клиническим проявлениям напоминает хориоретинальную макулодистрофию. Токсические вещества, которые выделяются при распаде опухоли, вызывают развитие увеита. Частота возникновения воспаления напрямую зависит от клеточного состава опухоли. Изначально наблюдается хориоидит. Он является почвой для возникновения заднего увеита или склерита. Воспалительные поражения структур глазного яблока офтальмологи выявляют при диаметре меланомы хориоидеи более 15 мм и толщине более 5 мм. При некротических изменениях опухоли развивается эндофтальмит или панофтальмит. При этом пациенты предъявляют жалобы на сильную боль пораженного глаза с иррадиацией в одноименную половину головы, покраснение и отёчность век.

Меланома хориоидеи относится к числу злокачественных новообразований, которые склонны к гематогенному метастазированию. Наиболее часто метастазы определяются в лёгких и печени. На терминальных стадиях их можно обнаружить во всех органах и тканях организма.

Диагностика меланомы хориоидеи

Диагностику меланомы хориоидеи офтальмологи Юсуповской больницы проводят с помощью следующих методов исследования:

  • Анализа жалоб пациента и сведений о развитии болезни;
  • Офтальмоскопии;
  • Биомикроофтальмоскопии;
  • Ультразвукового доплеровского цветного картирования;
  • Флуоресцентной ангиографии;
  • Компьютерной и магнитно-резонансной томографии.

Отягощенный семейный анамнез может указывать на наследственную предрасположенность к меланоме. Методом офтальмоскопии определяют наличие патологического образования на поверхности хориоидеи, устанавливают его размеры, характер роста и форма. Меланома хориоидеи часто покрыта друзами и «полями оранжевого пигмента». Они являются отложением зёрен липофусцина. Появление данного диагностического критерия является свидетельством быстрого прогрессирование заболевания.

Детальное изучение поверхностной структуры меланомы хориоидеи проводится методом биомикроофтальмоскопии. Цвет липофусцина зависит от природы и окраски новообразования. Розово-коричневый или коричневы цвет новообразования не исключает симптом «поля оранжевого пигмента».

Офтальмоскопия позволяет выявить новообразованные сосуды при толщине опухоли 3,5 мм и более. Для того чтобы их обнаружить на ранних этапах развития меланомы хориоидеи, офтальмологи Юсуповской больницы выполняют флуоресцентную ангиографию. Этот метод позволяет выявить первые признаки ангиогенеза при толщине новообразования в 1,3 мм. При наличии опухоли большого размера сосуды выглядят короткими, толстыми, с выраженными деформациями структуры. Они склонны к образованию хаотической сети. При наличии сосудистых аномалий может развиться кровоизлияние в ткань меланомы хориоидеи и прилежащие структуры глаза. Это также устанавливают при проведении офтальмоскопического исследования. С помощью ультразвукового допплеровского цветного картирования выявляют ретинотуморальные шунты. Компьютерную и магнитно-резонансную томографию делают в предоперационном периоде для того чтобы точно определит размер и локализацию неоплазии, выявить метастазов в другие ткани и органы.

Лечение меланомы хориоидеи

Офтальмологи клиники онкологии Юсуповской больницы индивидуально подбирают оптимальную тактику лечения меланомы хориоидеи. Она зависит от размера, локализации и распространённости опухолевого процесса. Применяют лучевую терапию, которая относится к органосохраняющим методикам, и выполняют оперативное вмешательство – энуклеацию глаза. К полному удалению глазного яблока прибегают при обширном диффузном росте новообразования или большом размере узловой меланомы хориоидеи.

Широко применяются альтернативные варианты лечения:

  • Брахитерапия глаза с диодлазерной термотерапией;
  • Эндовитреальное удаление новообразования;
  • Эндорезекцию меланомы;
  • Различные комбинированные методики.

Эндорезекцию совместно с брахитерапией проводят даже при больших размерах злокачественного образования. Все виды оперативного вмешательства в Юсуповской больнице выполняются в соответствии с принципами абластики.

Специфические меры профилактики меланомы хориоидеи отсутствуют. Сколько живут с меланомой хориоидеи? Прогнозы выживаемости и трудоспособности зависят от стадии онкологического процесса, размера и локализации новообразования. Смертность при диаметре опухоли до 10 мм составляет 16%, при диаметре более 15 мм – 53%. Поэтому при появлении первых признаков нарушения зрительной функции немедленно звоните в контакт центр Юсуповской больницы.

Офтальмолог в удобное вам время проведёт осмотр. Для раннего выявления меланомы хориоидеи выполнит визометрию, тонометрию, офтальмоскопию и биомикроскопию. На начальной стадии заболевания пациенту можно сохранить орган зрения. При диффузном росте или большом диаметре узловой формы меланомы хориоидеи существенно снижается острота зрения вплоть до полной слепоты. Если отсутствует возможность проведения органосберегающей операции, выполняют энуклеацию глазного яблока. Это оперативное вмешательство влечёт за собой инвалидизацию пациента.

Читайте также:
Гиперплазия кишечника: что это такое, основные симптомы, причины возникновения, диагностика, лечение

Меланома хориоидеи

Меланома хориоидеи — это пигментная опухоль злокачественного характера собственной сосудистой оболочки глаза (хориоидеи). Данная опухоль является одной из самых частых внутриглазных новообразований. Меланома хориоидеи является основной причиной смертности и инвалидизации онкобольных с поражением органа зрения. Заболевание может протекать практически бессимптомно, но при этом имеет высокую склонность к метастазированию, поэтому проблема ее выявления на начальных стадиях является крайне актуальной.

  • Этиологические факторы
  • Клиническая картина
  • Стадии развития меланомы хориоидеи
  • Виды меланомы глаза
  • Диагностика
  • Способы лечения меланомы хориоидеи
  • Профилактика и диспансерное наблюдение
  • Прогноз для жизни при меланоме хориоидеи

Этиологические факторы

Большинство случаев меланомы хориоидеи являются спорадическими, то есть обусловлены теми или иными мутациями клетки-предшественницы меланоцитарного звена, которая может дать начало патологическому опухолевому клону. Кроме того, есть предположение о наследственной причине данного заболевания. Воздействие такого типичного провоцирующего фактора для меланомы кожи, как повышенная инсоляция, для этой опухоли также не исключается.

В группе риска находятся пожилые люди (средний возраст манифестации опухоли — 60 лет). Немного чаще болеют мужчины. Склонны к появлению меланомы хориоидеи обладатели светлой кожи и волос, невусов и веснушек.

Клиническая картина

Жалобы пациентов зависят от размера и локализации меланомы хориоидеи, а также от наличия сопутствующих осложнений, к которым относятся: отслойка сетчатки вторичного характера, появление дегенеративных процессов в сетчатке, помутнение хрусталика.

На первичном приеме у офтальмолога обычно определяется снижение остроты зрения, появление перед глазом слепых участков (скотом), гемианопсий (выпадения половин поля зрения). В случае позднего обращения, больные жалуются на боль в глазу (вторичная глаукома), расширение сети сосудов. Также на склере может определяться пигментное пятно (экстраокулярный рост новообразования).

Стадии развития меланомы хориоидеи

Согласно международной классификации различают 4 стадии развития данной опухоли. Критерии распространенности опухолевого процесса:

  1. Т1 — размер меланомы 10 мм и менее, толщина — 2,5 мм и менее.
  2. Т2 — размер новообразования 10–16 мм, наибольшая толщина составляет 2,5–10 мм.
  3. Т3 — размером 16 мм и/или толщина более 10 мм без распространения за пределы глазного яблока.
  4. Т4 — наибольший размер опухоли 16 мм и/или толщина более 10 мм с распространением за пределы глазного яблока.

Также выделены 4 клинические стадии меланомы хориоидеи. Для каждой из них характерны определенные симптомы заболевания:

  1. Для первой, так называемой стадии «спокойного глаза», свойственно отсутствие ярких клинических проявлений и жалоб. Возможно наличие помутнения сетчатки, также могут определяться дефекты поля зрения.
  2. Вторая стадия характеризуется появлением боли в глазах, воспаления, покраснения глазного яблока, отека век.
  3. На третьей стадии меланома хориоидеи выходит за границы глазного яблока, формируется экзофтальм, склера теряет целостность.
  4. Четвертая стадия сопровождается генерализацией процесса. Общее состояние пациента ухудшается. Больные жалуются на сильную боль, снижается масса тела, нарастает интоксикация. Появляются метастазы меланомы внутренних органов: печени, легких, костей. Поражение того или иного органа провоцирует появление соответствующих симптомов. Может выявляться дальнейшее снижение остроты зрения, чувство пелены или тумана перед глазами. Данные проявления вызываются кровотечениями в стекловидное тело, помутнением хрусталика.

Симптомы второй и третьей стадии меланомы хориоидеи ярко выражены при расположении опухоли в центральной или парацентральной части глазного дна. Для периферической локализации новообразования характерно длительное отсутствие субъективных ощущений. В этом случае меланома выявляется либо случайно, либо на стадии распада опухоли и ее вторичных проявлений.

Виды меланомы глаза

Разработана классификация меланомы хориоидеи по морфологическому признаку. В зависимости от клеточной структуры, выделяют следующие типы данной опухоли:

  • Веретеноклеточный.
  • Эпителиоидный.
  • Смешанный (микстмеланома).
  • Фасцикулярный.
  • Некротический.

Данная классификация имеет определенные недостатки, так как некротическая меланома хориоидеи определяется клинически, а вот определить ее клеточную принадлежность из-за обширного некроза невозможно. Веретенообразный и фасцикулярный тип имеют сходный прогноз. В связи с этим, в настоящее время морфологически принято выделять только 2 типа: веретеноклеточный и эпителиоидный. Смешанная форма занимает промежуточное положение. Ее прогноз зависит от преобладания тех или иных клеток. Наименее благоприятной прогностически считается эпителиоидноклеточная меланома хориоидеи.

Диагностика

Учитывая клинические особенности меланомы хориоидеи, ее диагностика, особенно на начальных этапах, представляет определенные трудности. Помимо анализа жалоб больного и клинико-анамнестических данных, учитываются результаты следующих инструментальных исследований:

  • Биомикроскопии.
  • Офтальмоскопии.
  • Ультразвукового исследования глаза.
  • Диафаноскопии и др.

Меланома хориоидеи является новообразованием с высоким риском появления метастазов. Поэтому при обследовании пациента необходимо использовать также методы диагностики метастатических очагов: УЗИ органов брюшной полости и лимфатических узлов, рентгенографию легких, КТ, МРТ.

Способы лечения меланомы хориоидеи

Выделяют органосохраняющие методы лечения данной опухоли и хирургический метод без сохранения глаза. В случаях, когда не удается сохранить глаз, производят энуклеацию — изолированное удаление глазного яблока или экзентерацию — иссечение вместе с глазным яблоком всего содержимого орбитальной полости.

Читайте также:
Симптомы и признаки опухоли в легких, как распознать новообразование

Показания к энуклеации:

  • Опухоль значительного размера.
  • Распространение меланомы на диск зрительного нерва.
  • Полное отсутствие зрительной функции.
  • Экстрабульбарный рост опухоли.
  • Вторичная глаукома.

После удаления глазного яблока, проводится имплантация внутреннего протеза и последующее наружное протезирование. Эти меры позволяют не только достичь хорошего косметического результата, но и препятствуют деформации лица.

К органосохраняющим методам лечения меланомы хориоидеи относятся:

Лучевая терапия. В зависимости от способа подведения излучения, лучевую терапию при данном заболевании проводят контактным или дистанционным способом. Контактное облучение, или брахитерапия, представляет собой имплантацию радиоактивных элементов вблизи очага меланомы.

Показания к проведению брахитерапии:

  • Отсутствие признаков распада.
  • Диаметр новообразования до 15 мм.
  • Отстояние от диска зрительного нерва не менее 2 диаметров самого диска.

Брахитерапия является самым эффективным методом органосохраняющего лечения при меланоме хориоидеи. Его применение способно снизить вероятность образования метастазов опухоли.

  • Лазерная коагуляция в сочетании с термотерапией. Транспупиллярная термотерапия — это вид лазерного лечения меланомы с применением глубокой локальной гипертермии. Метод основан на возможности глубокого прохождения инфракрасного излучения сквозь хориоретинальную ткань. Транспапиллярная термотерапия является эффективным самостоятельным видом лечения небольших меланом хориоидеи (до 4 мм в диаметре).
  • Криодеструкция. Данный способ основан на экстремальном охлаждении мелких очагов меланомы до −78 °C.
  • В составе системного лечения, актуально проведение иммунной терапии. Также при оказании помощи больным с меланомой хориоидеи в поздних стадиях учитываются особенности ее метастазирования. Для данной опухоли характерно изолированное поражение печени метастазами. В таких случаях с успехом применяется химиоэмболизация данного органа.

    Такой распространенный метод лечения меланомы кожи, как таргетная терапия, при меланоме хориоидеи не применяется, так как при данном виде опухоли отсутствуют специфичные BRAF-мутации.

    Профилактика и диспансерное наблюдение

    Рекомендовано пожизненное наблюдение за больными, которые получали лечение меланомы хориоидеи. После проведения лучевой терапии и удаления новообразования, офтальмолог должен осматривать пациентов каждые полгода в течение 2 лет, а далее — 1 раз в год. С целью раннего выявления метастазов назначают УЗИ органов брюшной полости и рентгенографию легких 1-2 раза в год.

    Прогноз для жизни при меланоме хориоидеи

    Продолжительность жизни при данном виде рака зависит от локализации и размера опухоли, возраста пациента, морфологии новообразования, проведенного лечения и других особенностей. Пятилетняя выживаемость на начальных стадиях меланомы хориодиеи после применения органосохраняющих радикальных методов составляет 93%, десятилетняя — 89%. На поздних стадиях, при выявлении метастазов печени медиана выживаемости составляет лишь 4-6 месяцев. Для пациентов с метастатическим поражением других органов годичная выживаемость составляет 76%.

    Пигментный невус сосудистой оболочки (хориоидеи)

    Невус хориоидеи – доброкачественное образование ткани сосудистой оболочки. Оно встречается у 5 – 10% людей с белым цветом кожи, очень редко у темнокожего населения. Невус является пигментным образованием – очаговым скоплением клеток, содержащих пигмент (меланоцитов).

    В большинстве случаев это врожденная особенность глаза, однако заметная пигментация появляется не сразу, а к достижению человеком препубертатного периода. Поэтому, как правило, выявляются невусы у взрослых уже людей, одинаково часто у женщин и у мужчин.

    Местоположение невуса хориоидеи – обычно на глазном дне в заднем его отделе за экватором глаза. Но иногда встречается и иная локализация: в преэкваториальной или непосредственно в экваториальной зоне. На первых стадиях развития образование не выходит за пределы поверхностных слоев сосудистой оболочки, позднее оно начинает распространяться вглубь.

    Типы и виды невусов сосудистой оболочки глаза

    Невусы хориоидеи подразделяются на стационарные и прогрессирующие. Кроме того, выделяют типичные, атипичные и подозрительные образования.

    Типичный стационарный невус хориоидеи – это плоское, слегка выступающее образование на глазном дне, имеющее овальную или округлую форму. Оно имеет сероватый или серо-зеленый цвет и размер 1 – 6 мм, ограничивается четко или слегка расплывчато. Такие невусы характеризуются однородностью окраса и отсутствием роста. Изменения ткани сетчатки не отмечаются. На поверхности образования, иногда выявляются друзы, представляющие собой скопление продуктов клеточного метаболизма. Острота зрения при стационарном невусе остается высокой.

    Невус хориоидеи прогрессирующего типа имеет тенденцию увеличиваться в объеме. При этом его форма может меняться, границы становятся нечеткими, однородность окраса нарушается. В ткани сетчатки возникают дистрофические изменения, сдавливаются сосуды хориоидеи. В некоторых случаях рост невуса провоцирует наступление серозной отслойки сетчатки. Зрение в некоторых случаях прогрессивно снижается, перед глазами появляются пятна, изображение искажается. Подобные невусы традиционно относятся в группу высокого риска перерождения в злокачественное образование.

    О прогрессирующем невусе говорят только по данным динамического наблюдения. Когда у человека хориоидальный невус с описанными выше признаками выявлен впервые, его считают «подозрительным».

    Читайте также:
    Причины опухоли надпочечников у женщин: от наследственности до болезней

    Атипичные невусы – это беспигментные образования. Как и «гало-невусы», находящиеся в зоне атрофии сосудистой оболочки, имеющей более бледную окраску, они состоят (по данным гистологических исследований) из патологических клеток с очагами дегенерации. Это принято считать симптомом их злокачественного течения.

    Диагностика

    Обнаружение невуса обычно происходит случайно при офтальмоскопии – инструментальном исследовании глазного дна. Для установки окончательного диагноза необходимо динамическое наблюдение за образованием, регулярные осмотры глазного дна с применением цветных фильтров. Невус хориоидеи хорошо определяется в красном свете, а при применении зеленого света происходит «исчезновение» стационарного невуса. С зеленым фильтром определяются изменения ткани сетчатки, которые характерны для образования с прогрессирующим течением. УЗИ в отдельных случаях дает возможность определить выстояние образования. Проведение флуоресцентной ангиографии с контрастным веществом при диагностике стационарных невусов подтверждает, что изменений в прилегающих сосудах нет. При прогрессирующем образовании, обнаруживается выпот флюоресцеина из прилегающих к невусу сосудов сквозь их неполноценные стенки.

    Лечение хориоидальных невусов

    Типичный не прогрессирующий невус хориоидеи специального лечения не требует. Отсутствует необходимость и в его длительном наблюдении, так как риск трансформации его в злокачественное образование крайне низок. Однако, его выявление следует регистрировать документально.

    Атипичные, как и подозрительные невусы обязательно подлежат фоторегистрации картины глазного дна, требуют частых (несколько раз в год) повторных осмотров и УЗ-исследований. При установлении диагноза «прогрессирующий невус» необходимо раннее назначение адекватного лечения, так как образование является потенциально злокачественной опухолью.

    В качестве терапии пигментных невусов назначают фото- и лазеркоагуляцию. При своевременно начатом лечении прогноз, как правило, благоприятный.

    На каком этапе развития невуса может начаться его озлокачествление, точно определить нельзя, поэтому при установленном диагнозе залогом дальнейшего здоровья пациента становятся раннее начало лечения, безоговорочное следование рекомендациям врача и систематические осмотры глазного дна. Доверьте здоровье ваших глаз специалистам нашего центра! Благодаря техническому оснащению центра и наличию всех необходимых препаратов, наши пациенты имеют возможность получить полный объем терапии, соответствующей высоким мировым стандартам без необходимости лечения за рубежом.

    Чем опасен невус сосудистой оболочки глаза

    Хориоидальный невус – это доброкачественная опухоль сосудистой оболочки, которая встречается примерно у 5 – 10% белокожего населения и очень редко обнаруживается среди темнокожих рас. Невус хориоидеи – пигментное образование и представляет собой очаговое скопление меланоцитов (пигментных клеток).

    Большая часть невусов образуется с самого рождения, но их пигментация появляется позже, главным образом, в препубертатные годы. Поэтому, в большинстве случаев их обнаруживают уже у взрослых людей. У мужчин и у женщин невусы встречаются одинаково часто.

    Невус хориоидеи располагается обычно за экватором глазного яблока, в заднем отделе глазного дна. Но может быть и другая локализация: непосредственно в области экватора и в преэкваториальной зоне.

    На ранних этапах своего развития хориоидальный невус локализуется в поверхностных слоях сосудистой оболочки, в последующем распространяется в ее глубжележащие отделы.

    Какие бывают невусы?

    Выделяют невусы стационарные и прогрессирующие. Иногда хориоидальные невусы подразделяют на типичные, атипичные и подозрительные.

    Стационарный невус хориоидеи (типичный) выглядит на глазном дне как плоское или слегка выступающее образование овальной или круглой формы сероватого или серо-зеленого цвета диаметром от 1 до 6 мм с четкими или слегка расплывчатыми границами. Характерны однотонность окраски и отсутствие роста. Сетчатка не изменена. Иногда на поверхности невуса обнаруживаются друзы (скопления продуктов клеточного обмена). Зрение при стационарном невусе хориоидеи не нарушено.

    Прогрессирующий невус хориоидеи увеличивается в объеме, может изменяться его форма, появляется нечеткость границ, нарушается однородность окраски. В прилежащей сетчатке появляются дистрофические изменения, происходит сдавление хориоидальных сосудов. В ряде случаев может наступить серозная отслойка сетчатки. Возможно снижение зрения, появление пятен перед глазами, искажение изображения. Прогрессирующие невусы следует отнести к группам высокого риска озлокачествления. Невус считается прогрессирующим, если наблюдать его в динамике. Если у пациента впервые выявлен хориоидальный невус с вышеописанными признаками, он считается «подозрительным».

    К атипичным относят беспигментные невусы, а также «гало-невусы», которые окружены зоной атрофии сосудистой оболочки более бледной окраски, гистологически состоящие из клеток с явлениями дегенерации, что считается признаком злокачественного роста.

    Диагностика

    Как правило, невусы обнаруживаются случайно при офтальмоскопии (осмотре глазного дна). Окончательный диагноз устанавливают в процессе динамического наблюдения на основании осмотра глазного дна, в том числе с цветными фильтрами. В красном свете невус хориоидеи становится хорошо видным, а при исследовании в зеленом свете стационарный невус «исчезает», видны лишь изменения в слоях сетчатки, характерные для прогрессирующего невуса. Ультразвуковое исследование в отдельных случаях позволяет выявить выстояние образования. Флуоресцентная ангиография (исследование сосудов глазного дна с помощью контрастного вещества – флюоресцеина) при стационарных невусах подтверждает отсутствие изменений в окружающих сосудах хориоидеи. При прогрессирующем невусе обнаруживается пропотевание флюоресцеина через стенку сосудов, прилежащих к невусу.

    Читайте также:
    Гамартома легкого: что это, код по МКБ, симптомы, причины возникновения, лечение и прогноз опухоли

    Какие хориоидальные невусы нужно лечить?

    Типичный стационарный невус хориоидеи не требует специального лечения и длительного наблюдения, поскольку риск злокачественной трансформации крайне низок, но эти образования следует документально регистрировать.

    Атипичные и подозрительные невусы требуют обязательной фоторегистрации картины глазного дна, повторных УЗ-исследований и частых повторных осмотров (несколько раз в год). Если установлен диагноз прогрессирующего невуса, следует сделать выбор в пользу раннего лечения, т.к. прогрессирующий невус рассматривается как потенциально злокачественная опухоль. Для лечения применяют фото – и лазеркоагуляцию. Прогноз при своевременном лечении благоприятный.

    Невозможно сказать, на каком этапе может начаться озлокачествление невуса, поэтому внимательное отношение к рекомендациям врача, повторные визиты в назначенный срок и раннее лечение являются залогом Вашего здоровья.

    Приходите на диагностику в КазНИИ глазных болезней по адресу: Алматы, улица Толе би, 95а (угол улицы Байтурсынова).
    Телефон: +7 (775) 007 01 00; +7 (727) 279 54 36

    Невус хориоидеи глаза (яблока, радужки, слезного мясца, сетчатки): пигментная форма, чем опасен, прогноз

    Источником опухолей в сосудистую оболочку чаще всего являются элементы нервного гребня или вторая пигментная система глаза. В центральном отделе сосудистой оболочки расположено максимальное количество меланоцитов, где и локализуется большая часть меланом. Основную долю новообразований хориоидеи составляют пигментированные опухоли сосудистой оболочки. К доброкачественным опухолям второй пигментной системы относятся невусы хориоидеи. Микроскопически невус представляет собой очаговое скопление меланоцитов, тесно связанных между собой, с различной степенью пигментации. В начальных стадиях развития клеточный пролиферат связан с поверхностными слоями хориоидеи, далее он распространяется во все слои сосудистой оболочки, выравнивая хориокапиллярный слой в этой зоне. Клеточный пролиферат имеет форму линзы с четкими границами, с максимальной толщиной в центральной части. Новообразованные сосуды отсутствуют, а собственные сосуды хориоидеи в этой зоне имеют щелевидную форму. При крупных невусах наблюдаются дистрофические изменения в мембране Бруха и клетках пигментного эпителия, формируются друзы, нарушается структура межклеточных связей. Клетки невуса могут быть веретенообразными, полигональными с дендритическими или короткими утолщенными отростками. Строение клетки сходно с нормальными меланоцитами сосудистой оболочки. Цитоплазма клеток хорошо выражена, содержание меланиновых гранул различно, ядро небольшого размера. Чаще невусы состоят из одного вида клеток, преобладает веретеноклеточный вариант.

    Цель исследования: провести анализ клинической картины новообразований хориоидеи в совокупности с современными методами функциональной диагностики для правильной постановки диагноза невуса хориоидеи.

    Клиника. Невус хориоидеи ‑ самая часто встречаемая доброкачественная внутриглазная опухоль. При биомикроскопическом осмотре невус выглядит как пигментированное образование, при стационарном невусе окраска равномерная, однородная от светло-серого до серо-аспидного цвета с четким переходом к нормальному рисунку здоровой ткани. Также контуры невусов могут быть нечеткими, размытыми, перистыми. Пигментация при стационарном невусе однотонная, серая, без дополнительных включений. Форма невуса чаще овальная или округлая, без видимой проминенции, размер различный ‑ от 0,5 до 5 диаметров диска зрительного нерва. Могут наблюдаться множественные формы невусов, как вблизи друг от друга, так и в разных секторах; или невусы в заднем отрезке глаза могут сочетаться с пигментными пятнами в радужке [1, 2].

    В конце XX в. в литературе появился термин «прогрессирующий невус», который занимает промежуточное место по офтальмологической картине между типичным невусом и меланомой хориоидеи [3]. По данным литературы, риск трансформации в меланому хориоидеи составляет от 0,78% до 7% [4, 5].

    При прогрессирующем невусе появляются или увеличиваются дистрофические изменения в мембране Бруха и пигментном эпителии сетчатки. Увеличивается количество друз, могут появляться плоские отслойки пигментного и нейроэпителия, возможно возникновение незначительного количества субретинального экссудата. Может наблюдаться ореол желтоватого цвета вокруг невуса. Также описаны случаи появления на поверхности невуса микрогеморрагий и зерен оранжевого пигмента [6]. Меняется окраска невуса как в сторону неравномерного усиления, так и ослабления пигментации. Необходимо обращать внимание на появление признаков прогрессирования: увеличение размера невуса; размытые контуры вокруг новообразования, изменение окраски, увеличение количества друз, появление экссудативного компонента, геморрагической активности [4, 6, 7].

    Если проводить дифференциальную диагностику с гемангиомой хориоидеи, то эта доброкачественная сосудистая опухоль в 62% случаев локализуется с височной стороны от диска зрительного нерва. Ее отграниченная форма представляет собой проминирующее образование округлой или овальной формы с размытыми контурами розово-оранжевого или темно-красного цвета. Характерным диагностическим признаком является побледнение опухоли при компрессии глаза во время биомикроофтальмоскопии [8].

    Метастатическая опухоль хориоидеи может быть первым признаком онкологического заболевания. Локализуются метастазы в основном в центральной зоне. Офтальмоскопически имеют вид белого или желтоватого цвета рыхлого очага с небольшой проминенцией и размытыми контурами. Опухоль быстро увеличивается в диаметре, в каждом третьем случае это многоочаговый процесс с тенденцией к слиянию. Рано появляется экссудативная реакция, что приводит к развитию зрительных нарушений.

    Читайте также:
    Симптомы и первые признаки опухоли горла и глотки

    По данным Шилдса, невус хориоидеи с диаметром 5 мм и толщиной 1,5 мм может стать злокачественным в течение 1 года у 2%, в течение 5 лет ‑ у 9%, а через 10 лет ‑ у 13% пациентов [4]. Поэтому выявление первых признаков озлокачествления или проведение дифференциальной диагностики с меланомой хориоидеи очень важны для дальнейшей тактики ведения больных.

    Дифференциальная диагностика опухолей хориоидеи исключительно важна для правильного выбора тактики лечения. Так, многообразие первичных симптомов меланомы хориоидеи, их различное сочетание маскируют клиническую картину, приводя к диагностическим ошибкам. А.Ф. Бровкина предлагает разделить заболевания на 2 группы, которые требуют проведения дифференциальной диагностики с увеальной меланомой: 1-я группа ‑ другие опухоли; 2-я группа ‑ опухолеподобные заболевания. В процессе работы офтальмологи пополняют перечень этих заболеваний. 1-я группа: опухоли, маскирующиеся под меланому, невус, гемангиома хориоидеи, гемангиома сетчатки, меланоцитома, ангиоматоз сетчатки, остеома хориоидеи, злокачественная лимфома, нейрофиброма, метастаз рака, ретинобластома. 2-я группа: опухолеподобные заболевания и пороки развития: хроническая гранулема, субретинальное кровоизлияние, реактивный глиоз сетчатки, центральный серозный хориоидит, первичная и реактивная гиперплазия пигментного эпителия, серозная и регматогенная отслойка сетчатки, прогрессирующая форма сенильного шизиса и другие заболевания [9].

    Для дифференциальной диагностики меланомы хориоидеи и невуса хориоидеи применяют следующие методы диагностики: ультразвуковое исследование (УЗИ) с допплеровским режимом, флюоресцентную ангиографию (ФАГ), спектральную оптическую когерентную томографию (СОКТ), оптическую когерентную томографию с ангиографическим режимом (ОКТ-А) [10]. Однако вышеуказанные методы не равнозначны по диагностической точности. Так, при выполнении УЗИ с допплеровским режимом не всегда можно отдифференцировать хориоидальную и патологическую опухолевую сосудистую сеть.

    Также для оценки хориоидальной и ретинальной васкуляризации применяют ФАГ, однако эта методика имеет много противопоказаний по общему состоянию пациента: бронхиальная астма, инфаркт миокарда в анамнезе, инсульт, аллергия, варикозное расширение вен нижних конечностей. По данным различных авторов, ценность методики неоднозначна. Так, по данным С.В. Саакян, Е.Б. Мякошиной и иных в 42,6% случаев пигментированная форма меланомы аваскулярна [11], а по данным А.Ф. Бровкиной, Н.В. Скляровой и иных возможно выявление сосудистой сети во всех случаях меланомы хориоидеи в начальной стадии при беспигментной форме [12].

    Наличие субретинального экссудата затрудняет визуализацию сосудистой сети. Однозначно нельзя различить картину исследования начальных стадий меланомы хориоидеи и прогрессирующего невуса, поскольку ангиографические признаки сходны: выявляется мелкопятнистая гиперфлюоресценция с расширенными по периферии сосудами хориоидеи. А при стационарном невусе определяется стойкая гипофлюоресценция во всех фазах исследования [13].

    Одним из современных методов диагностики и дифференциальной диагностики является СОКТ. Она позволяет выявить различную внутриглазную патологию сетчатки, хориоидеи. При СОКТ в режиме EDI (enhanced depth imaging ‑ режим глубокого изображения) выявлены следующие изменения при прогрессирующем невусе: гиперрефлективность на уровне хориокапилляров, веретенообразное изменение профиля хориоидеи, эффект тени подлежащих структур. Также возможна отслойка нейроэпителия и пигментного эпителия, в некоторых случаях ‑ появление интра- и субретинального экссудата в виде единичных кист, дезорганизация пигментного эпителия сетчатки. Однако вышеуказанные изменения могут выявляться и при начальной стадии меланомы хориоидеи [14].

    При исследовании стационарного невуса отмечены следующие особенности: гиперрефлективность на уровне хориокапилляров, эффект тени подлежащих структур, ровный хориоидальный профиль.

    В настоящее время самым информативным для диагностики и дифференциальной диагностики патологических состояний в хориоидее является ОКТ-А, которая позволяет неинвазивно изучать сосудистые структуры глаза, выявлять патологическую сосудистую сеть на ранних стадиях заболевания. По литературным данным, при начальной меланоме хориоидеи в наружном ядерном слое сетчатки и слое хориокапилляров формируется патологическая крупноячеистая сосудистая сеть, напоминающая паутину, сосуды которой имеют неравномерный калибр [15].

    Также изучена сосудистая сеть при меланоме хориоидеи в макулярной зоне. В отличие от невуса, при меланоме происходят следующие изменения: уменьшается плотность васкуляризации хориокапилляров; увеличивается толщина сетчатки макулы, увеличивается площадь поверхностной и глубокой фовеолярной аваскулярной зоны [16, 17].

    В исследованиях С.В. Саакян с соавт. была изучена ангиоархитектоника 128 больных с невусами хориоидеи и меланомой. Авторы отмечают наличие изорефлективных хориокапилляров в зоне стационарного невуса, гиперрефлективное расширение хориокапиллярной сети при прогрессирующем невусе и появление патологических извитых сосудов на фоне гиперрефлективных хориокапилляров при начальной меланоме хориоидеи. Также при невусах хориоидеи нет деформации сосудистой сети и скорость кровотока одинакова с парным глазом [11].

    В отличие от меланомы хориоидеи, при прогрессирующих невусах отслойка нейроэпителия наблюдается в центральной проминирующей зоне, не распространяясь на периферические отделы. Появление субретинальной жидкости, динамика ее распространения точно определяются с помощью метода ОКТ, он помогает расширить дифференциально-диагностические возможности, особенно при аваскулярных хориоидальных новообразованиях с небольшой элевацией (до 3 мм) [18].

    Отечественными офтальмологами В.В. Нероевым, С.В. Саакян, Е.Б. Мякошиной и иными определены томографические признаки хориоидальных новообразований: при стационарном невусе наблюдается утолщение сетчатки I степени за счет увеличения ее толщины на уровне пигментного эпителия гиперрефлективного слоя. При прогрессирующем невусе появляется ретинальный отек I степени в центральной зоне опухоли; изменяется хориоидальный профиль I степени, появляются друзы.

    Читайте также:
    Причины появления ангиом у взрослых, что влияет на возникновение патологии

    А при начальной меланоме появляется распространенная серозная отслойка нейроэпителия I степени, могут наблюдаться множественные кисты мелкого и среднего размера, возникают локальная отслойка пигментного эпителия I степени, неравномерное увеличение гиперрефлективного слоя на уровне пигментного эпителия, утолщение сетчатки в зоне плоской серозной отслойки нейроэпителия. Наблюдается дугообразное изменение хориоидального профиля II‑III степени, в зоне ретинального пигментного эпителия отмечается дезорганизация пигмента [14, 19].

    Для диагностики различных новообразований хориоидеи применяется ангиография с индоцианином зеленым. Впервые в медицинской практике краситель индоцианин зеленый применили в 1970 г. для изучения гемодинамики мозга обезьяны. Индоцианин зеленый является трикарбоцианиновым красителем, не проникает через фенестрированные капилляры, связывается с белками плазмы до 98%, хорошо проникает через пигментный эпителий, ксантофилл макулярной зоны и большинство тканей глазного яблока, так как имеет pH 5,5‑6,5, длительно персистируется в кровотоке, пик поглощения 835 нм (инфракрасный диапазон). Данные преимущества позволяют детально визуализировать собственные и новообразованные сосуды хориоидеи. Так, при выявлении меланомы хориоидеи с помощью ангиографии с индоцианином зеленым можно изучить особенности ангиоархитектоники патологической сосудистой сети и выявить васкулогенную мимикрию, что позволяет прогнозировать метастатический процесс [20].

    И.Е. Панова с соавт. провели исследование по идентификации собственной сосудистой сети при новообразованиях хориоидеи с применением ангиографии с индоцианином зеленым и ультразвуковой допплерографией (УЗДГ). В исследовании участвовали 46 пациентов: диагноз меланомы хориоидеи установлен у 27 пациентов, невуса хориоидеи ‑ у 10, гемангиомы ‑ у 5, метастазов в хориоидею ‑ у 4. На момент исследования средняя проминенция опухоли ‑ 1,87±0,637 мм, средний диаметр ‑ 8,38±2,45 мм. При проведении ангиографии с индоцианином зеленым был исследован хориоидальный сосудистый рисунок в основании опухоли, определен тип сосудистой сети.

    Невус хориоидеи характеризуется диффузной гипофлюоресценцией во всех фазах ангиографии, с четкой границей. Сосуды хориоидеи в зоне невуса были размыты по сравнению с окружающей сосудистой оболочкой. Если невус прогрессирует и возникают отслойка нейроэпителия, отложения на пигментном эпителии, то при ангиографии характерно отсутствие патологических сосудов, а появление в поздние фазы очагов гипо- и гиперфлюоресценции соответствует дегенеративным изменениям в пигментном эпителии. Также у пациентов данной группы кровоток по данным ультразвуковой допплерографии не выявляется. По данным авторов, при меланоме собственная сосудистая сеть в ткани опухоли визуализировалась у 77,8% больных (у 21 пациента из 27). Превалировали пациенты с меланомой малых размеров (высота до 3 мм). На фоне гипофлюоресценции определялись собственные сосуды в опухоли уже в раннюю фазу (до 15 секунд) с последующим усилением гиперфлюоресценции. Атипичные ангиографические паттерны регистрировались в виде прямых линий с анастомозами. При УЗДГ патологический кровоток выявлен в 18 случаях из 27 [21].

    В диагностический арсенал современной медицины входят генетические исследования. Наличие мутаций в генах GNAQ и GNA11 является патогномоничным признаком у пациентов с меланомой хориоидеи, частота встречаемости данных мутаций достигает до 96% случаев [22].

    Данные маркеры могут быть исследованы после ликвидационного лечения или при тонкоигольной аспирационной биопсии. Как альтернативный метод дифференциальной диагностики возможно определение специфических онкогенов GNAQ и GNA11 в опухолевых ДНК периферической крови [23].

    С.В. Саакян с соавт. провели исследование по выявлению генетических предикторов опухолевой трансформации при меланоцитарных внутриглазных новообразованиях. Изучение мутаций в генах GNAQ/GNA11 осуществляли с помощью анализа кривых плавления и метода определения полиморфизма длины рестрикционных фрагментов (ПЦР-ПДРФ-анализ) [24].

    В исследовании принял участие 81 пациент. I группу составили пациенты со стационарным невусом (23 глаза), II группу ‑ с прогрессирующим невусом (24 глаза), III группу ‑ с начальном меланомой (36 глаз). У пациентов I группы частота встречаемости мутаций в генах GNAQ и GNA11 в циркулирующих опухолевых ДНК периферической крови составила 37,5%, у пациентов II и III групп ‑ 87,5% и 86,0% соответственно. Отсутствие значимых различий у пациентов с начальной меланомой и прогрессирующим невусом свидетельствует о высоком риске трансформации прогрессирующего невуса в меланому [25].

    Заключение. Знание клинических проявлений различных новообразований хориоидеи в совокупности с современными диагностическими методиками позволяет провести дифференциальный диагноз между невусом хориоидеи и меланомой хориоидеи, что определяет дальнейшую тактику ведения пациента.

    Рейтинг
    ( Пока оценок нет )
    Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
    Добавить комментарий

    ;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: