Нейрофибросаркома: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Саркома мягких тканей

Что такое саркома мягких тканей?

Саркома мягких тканей – это опухоль, которая развивается в мышцах, жире, сухожилиях, хрящах, а также стенках сосудов. Такие новообразования относят к злокачественным – крайне опасным для жизни. Они быстро разрастаются, разрушают здоровые клетки, создают метастазы – дополнительные очаги заболевания в других частях тела, и нередко развиваются повторно после проведенного лечения.

Как развивается саркома?

Заболевание начинается с появления всего лишь одной мутировавшей, или измененной клетки. Она становится такой под воздействием радиации, различных химикатов, заболеваний или наследственных особенностей, и постепенно размножается, создавая свои копии. Со временем их становится все больше, они превращаются в опухоль, и разрушают окружающие ткани.
Кроме того, у них есть особое, очень опасное свойство – они умеют перемещаться по телу при помощи кровеносной и лимфатической систем Лимфатическая система дополняет сердечно-сосудистую. Циркулирующая в ней лимфа – межклеточная жидкость – омывает все клетки организма и доставляет в них необходимые вещества, забирая из них отходы. В лимфатических узлах, выполняющих роль «фильтров», опасные вещества обезвреживаются и выводятся из организма. , закрепляться в других областях организма и создавать дополнительные новообразования.

Типы сарком мягких тканей

Врачам известно более 50 различных типов подобных опухолей, самыми распространенными из которых являются:

  • Фибросаркомы, поражающие соединительную ткань ног, рук или туловища. Чаще всего они встречаются у людей в возрасте от 20 до 60 лет, но могут возникать даже у младенцев.
  • Ангиосаркомы – это начинающиеся в кровеносных сосудах гемангиосаркомы, или в лимфатических – лимфангиосаркомы. Они появляются в том числе в тех частях тела, которые подвергались воздействию лучевой терапии, в области грудной клетки и в конечностях с лимфедемой – скоплением в тканях лимфатической жидкости Лимфа – это межклеточная жидкость, которая омывает все клетки организма и доставляет в них необходимые вещества, забирая отходы. из-за нарушения ее оттока.
  • Лейомиосаркомы – возникают в гладких мышцах, часто обнаруживаются в брюшной полости, но могут выявляться и в других частях тела – конечностях или в матке.
  • Синовиальные – образуются в тканях, окружающих сустав, как правило, в бедре, колене, щиколотке и плече.
  • Фибромиксоидные саркомы низкой степени злокачественности – медленно развивающиеся опухоли, обычно встречающиеся у пациентов молодого и среднего возраста.
  • Саркома Капоши – развивается в клетках, выстилающих лимфатические или кровеносные сосуды.
  • Альвеолярные – редкий вид онкологии, в основном поражающий молодых пациентов.
  • Нейрофибросаркомы, злокачественные шванномы и нейрогенные саркомы – возникают клетках, окружающих нерв.
  • Липосаркомы – опухоли жировой ткани, чаще всего образуются у людей в возрасте от 50 до 65 лет.
  • Светлоклеточные – обычно развиваются в сухожилиях рук или ног.
  • Рабдомиосаркомы – наиболее распространенный тип сарком мягких тканей у детей.
  • Эпителиоидные – как правило, повреждают ткани рук, предплечий, стоп или голеней подростков и молодых пациентов.
  • Стромальные опухоли желудочно-кишечного тракта – начинаются в пищеварительной системе.
  • Миксофибросаркомы низкой степени злокачественности – чаще всего обнаруживаются на конечностях пожилых людей.
  • Злокачественные мезенхимомы – имеют признаки фибросаркомы и как минимум двух других типов сарком.

Причины развития саркомы

Точные причины возникновения подобных опухолей врачам не известны – современная медицина знает лишь о факторах, которые увеличивают вероятность этого события.

Радиация, применяемая для борьбы с различными видами онкологии. Саркомы могут возникать в тех частях тела, которые подвергались воздействию лучевой терапии. В среднем с момента ее проведения до выявления заболевания проходит около 10 лет. Методы лечения совершенствовались на протяжении нескольких десятилетий, и в данный момент о выборе правильных доз известно гораздо больше, чем раньше. Современные знания помогают сократить количество новых диагнозов, но даже сегодня облучение используется только тогда, когда его преимущества перевешивают риски.

Наследственность. Некоторые нарушения, вызванные изменениями в генах, часто унаследованы от родителей и связаны с повышенной вероятностью развития сарком мягких тканей. К ним относят:

  • синдром Гарднера, приводящий к появлению большого количества полипов – разрастаний ткани кишечника;
  • нейрофиброматоз, вызывающий образование множественных опухолей нервов;
  • синдром Ли-Фраумени, увеличивающий риск возникновения рака молочной железы, новообразований головного мозга, сарком и лейкемии – изменения клеток костного мозга и крови;
  • ретинобластома – опасная для жизни опухоль глаза, развивающаяся в основном у детей;
  • синдром Вернера – генетическое заболевание, обладатели которого преждевременно стареют, страдают от катаракты – помутнения хрусталика, закупорки сердечных артерий и других проблем со здоровьем;
  • туберозный склероз, приводящий к появлению судорог и множества опухолей в различных тканях и органах, в том числе в мозге, глазах, коже, сердце, почках, печени, легких и желудочно-кишечном тракте;
  • синдром Горлина, повышающий вероятность развития многих видов рака кожи, фибросаркомы Фибросаркомы поражают соединительную ткань ног, рук или туловища. Чаще всего они встречаются у людей в возрасте от 20 до 60 лет, но могут возникать даже у младенцев. и рабдомиосаркомы Рабдомиосаркомы – это наиболее распространенный тип сарком мягких тканей у детей .

Химикаты, такие как мышьяк и винилхлорид, используемый при производстве пластмасс, увеличивают риски возникновения саркомы печени.

Повреждение лимфатической системы. Лимфа – это прозрачная жидкость, содержащая клетки иммунной системы, которые переносятся по всему телу через сосуды и лимфатические узлы, выполняющие роль «фильтров», задерживающих и обезвреживающих опасные вещества. При повреждении этих важнейших органов или после их удаления у человека может образоваться лимфедема – скопление лимфы и отеки, а также ее осложнение – лимфангиосаркома Лимфангиосаркома – это опасная для жизни опухоль, развивающаяся в лимфатических сосудах. .

Признаки и симптомы саркомы мягких тканей

Примерно половина из них возникает в руках или ногах. Большинство людей замечают опухоль, которая постепенно увеличивается в течение недель или месяцев, причем болит она не всегда.

Примерно 4 из 10 сарком развиваются в брюшной полости – животе, что вызывает не только неприятные ощущения, но и закупорку пищеварительного тракта или кровотечения из желудка и кишечника. Кроме того, они могут давить на нервы, кровеносные сосуды и ближайшие органы, и способны разрастаться до весьма крупных размеров.

В редких случаях новообразования появляются в груди, на голове или шее.

К возможным признакам заболевания относят:

  • появление новой припухлости или шишки в любой области организма и рост уже имеющихся;
  • усиливающаяся боль в животе;
  • кровь в стуле или рвоте, поскольку она может быть вызвана повреждением пищеварительного тракта растущей опухолью;
  • черный дегтеобразный стул, приобретающий подобный цвет и консистенцию из-за кровотечения в желудке или кишечнике.

Диагностика саркомы мягких тканей

Подробная информация о заболевании и общем состоянии здоровья человека позволяет подобрать самое подходящее для каждого конкретного пациента лечение.

Высококлассные специалисты онкологического центра «Лапино-2» проводят полную диагностику сарком мягких тканей на самом современном оборудовании ­– быстро, качественно, без очередей и потерь времени.

Читайте также:
Можно ли на УЗИ увидеть рак кишечника, показывает ли метод диагностики болезнь

Обследование начинается с общего осмотра и опроса о симптомах и семейных заболеваниях, после чего врач назначает ряд исследований.

Первым из них может стать обычная рентгенография. С ее помощью сразу после постановки диагноза доктора могут увидеть, распространилась ли опухоль на легкие.

КТ – компьютерная томография: рентгеновские лучи создают подробное изображение внутренних органов и тканей. Метод используется для выявления новообразований в груди или брюшной полости, а также для обнаружения повреждений легких, печени и других органов.

МРТ – магнитно-резонансная томография: радиоволны и сильные магниты часто работают лучше, чем КТ. МРТ позволяет получать данные о размерах саркомы, ее расположении, а иногда даже о типе ткани, из которых она состоит. Кроме того, данное исследование назначается для изучения состояния головного и спинного мозга.

УЗИ с помощью ультразвуковых волн специалист может отличить уплотнения от обычных кист – заполненных жидкостью мешочков.

ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография: перед выполнением данного исследования пациент получает радиоактивный сахар, который накапливается в опасных новообразованиях. Затем проводится сканирование, которое показывает, являются ли изменения в тканях онкологией.

При подозрении на саркому мягких тканей врач назначает биопсию, в ходе которой небольшой кусочек опухоли изымается и передается в лабораторию, где его клетки тщательно изучаются.

Стадии саркомы мягких тканей

Сразу после обнаружения заболевания врачи пытаются поставить его стадию – понять, насколько сильно оно успело распространиться по организму и повредить ткани. Данная информация позволяет понимать примерные прогнозы пациента и подбирать для него самые подходящие методы лечения.

Стадирование сарком мягких тканей проводится по международной системе TNM, каждая буква которой имеет свое значение:

  • «Т» описывает размеры основного новообразования;
  • «N» – повреждение ближайших лимфатических узлов;
  • «М» ­– наличие метастазов – дополнительных очагов заболевания в других областях организма.

С помощью «G» указывают:

  • Степень отличия опухолевых клеток от здоровых – от 1 до 3. Единица присваивается максимально похожим на нормальные ткани клеткам, а 3 – сильно измененным;
  • Количество делящихся клеток – от 1 до 3. Чем их меньше, тем балл ниже.
  • Некроз: оценка от 0 до 2 ставится при определении количества умирающих тканей – чем выше цифра, тем их больше.

Затем подсчитывается общее количество баллов:
G1 – от 2 до 3;
G2 – от 4 до 5;
G3 – от 6 до 8.

Стадии:
: размеры саркомы не превышают 10 сантиметров, остальные ткани здоровы.
: новообразование может быть крупнее 15см, но его клетки очень похожи на нормальные, а другие органы не пострадали.
2: опухоль не более 5см в диаметре, но ей присвоена степень G2 или G3.
: саркома от 5 до 10см, G2 или G3.
: от 10 до 15 см, G2 или G3, но другие ткани здоровы. Либо, в случае расположения новообразования в области живота, любые размеры основного очага и повреждение ближайших лимфатических узлов.
4: опухоль любого диаметра и типа G, повредившая не только расположенные рядом лимфоузлы, но и отдаленные ткани, такие как легкие.

Лечение саркомы мягких тканей

Борьба с онкологией – задача не из легких, и требует участия не одного врача, а целой команды профессионалов своего дела.

В онкоцентре «Лапино» проводятся любые виды диагностики и терапии сарком на самом современном оборудовании. Наши специалисты мирового уровня полностью ведут пациента и оказывают ему всю необходимую помощь – быстро, качественно, без очередей и потерь времени.

Каждая ситуация уникальна и требует индивидуального подхода и сочетания различных методик:

Хирургия, с помощью которой можно полностью излечить некоторые опухоли. Целью операции является удаление всего новообразования и некоторого количества окружающих его здоровых тканей – по крайней мере 1-2 сантиметров, чтобы в организме человека не осталось измененных клеток.
В прошлом многим пациентам с саркомами на руках и ногах назначалась ампутация конечностей. Сегодня этот метод применяется редко, и только в некоторых случаях не удается избежать этой травмирующей процедуры. Кроме того, бывают ситуации, когда вместе с онкологией приходится удалять важные нервы, мышцы, кости и кровеносные сосуды.

Даже при распространении заболевания на отдаленные участки тела, такие как легкие или другие органы, с помощью хирургии можно вылечить человека или продлить ему жизнь.

Лучевая терапия: воздействие на опухоль радиоактивными лучами или частицами – это ключевая часть борьбы с саркомами мягких тканей.
В большинстве случаев данная процедура назначается как адъювантное лечение, проводимое после хирургического вмешательства. С ее помощью специалисты убивают оставшиеся в организме измененные клетки и предотвращают повторное развитие заболевания.
Некоторым пациентам требуется неоадъювантная терапия, используемая до операции для уменьшения новообразования и облегчения его удаления.
Кроме того, радиация может применяться как паллиатив – для облегчения симптомов запущенной болезни, которую нельзя победить.

Существует несколько видов лучевой терапии:

  • классическая внешняя, при которой воздействие происходит снаружи, через кожу;
  • интраоперационная, предполагающая облучение тканей после удаления опухоли, до закрытия раны;
  • брахитерапия – введение маленьких гранул радиоактивного материала в поврежденные саркомой области;
  • и протонная терапия, использующая вместо рентгеновский лучей потоки протонов – положительно заряженных частиц, точно направленных на измененные клетки.

Химиотерапия – применение специальных убивающих опухолевые клетки препаратов. Они вводятся в вену или принимаются внутрь как таблетки и достигают всех участков тела. Благодаря этому свойству метод эффективен даже на запущенных этапах заболевания.
В зависимости от типа и стадии саркомы, данная процедура может назначаться как основное или вспомогательное лечение – в дополнение к хирургическому вмешательству, и сочетаться с лучевой терапией.
Некоторым пациентам требуется особый вид химиотерапии – так называемая изолированная перфузия конечностей. При ее проведении специалист отделяет кровообращение пострадавшей руки или ноги от остального организма, после чего вводит действующие вещества.

Таргетная терапия – препараты, атакующие только определенные компоненты измененных клеток, и наносящие минимум вреда здоровым.

Пазопаниб (Вотриент): блокирует несколько важных для роста и выживания клеток ферментов – белков, которые запускают или ускоряют химические реакции, необходимые для копирования генетической информации. Его можно использовать для лечения запущенных сарком мягких тканей, не отреагировавших на химиотерапию. Он замедляет развитие опухоли и облегчает побочные эффекты у пациентов, чьи новообразования нельзя вылечить хирургически.

Таземетостат (Тазверик): воздействует на белок, способствующий росту некоторых онкологических клеток. Его используют при эпителиоидных саркомах Эпителиоидные саркомы, как правило, повреждают ткани рук, предплечий, стоп или голеней подростков и молодых людей. , которые невозможно удалить с помощью операции.

Лечение саркомы мягких тканей по стадиям

На каждом из этапов болезни применяются определенные методы терапии:

1 стадия: небольшие опухоли конечностей удаляются с помощью операции, после чего в случае необходимости назначается лучевая терапия. Если саркома располагается в других областях организма – голове, шее или животе, перед вмешательством назначаются лучевая или химиотерапия, уменьшающие размер новообразования.

Читайте также:
Как определить рак крови, 5 способов диагностики острого и хронического лейкоза, критерии для выявления, пункция

2 и 3 стадии: также лечатся хирургически, в редких случаях проводится ампутация поврежденной конечности. До и после процедуры могут быть назначены химио- и лучевая терапия.

4 стадия: редко поддается полному излечению. Самые высокие шансы на выздоровление есть у пациентов, чьи опухоли – основная и дополнительные – могут быть удалены в ходе операции. Если такой возможности нет, назначаются таргетная, химио- и лучевая терапия для снижения симптомов заболевания, продления жизни или улучшения ее качества.

Прогнозы и выживаемость при саркоме мягких тканей

Для представления примерных прогнозов врачи используют специальный термин – «пятилетняя выживаемость». Этот статистический показатель ничего не говорит о шансах конкретного человека – он показывает только процент людей, оставшихся в живых спустя 5 или более лет с момента постановки диагноза.

Для саркомы мягких тканей цифры выглядят следующим образом:

  • на локализованных этапах, пока опухоль не успела выйти за пределы той области, в которой она впервые возникла: примерно 81%;
  • на региональных стадиях, при повреждении ближайших тканей или расположенных рядом лимфатических узлов: около 56%;
  • при распространении заболевания на отдаленные части тела, такие как легкие: 15%.

Первичная злокачественная опухоль оболочек периферических нервов, поражающая корешки конского хвоста. Клиническое наблюдение и обзор литературы.

*Бублиевский Д.В., *Баранова О.В. , *Евзиков Г.Ю., **Коршунов А.Г., *Шашкова Е.В.

Первичная злокачественная опухоль оболочек периферических нервов, поражающая корешки конского хвоста. Клиническое наблюдение и обзор литературы.

*Клиника нервных болезней им. А.Я.Кожевникова Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова.

**Научно-исследовательский институт нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко, г. .Москва.

Злокачественная опухоль оболочек периферического нерва (далее – MPNST – malignant peripheral nerve sheath tumor) является одной из злокачественных мезенхимальных опухолей мягких тканей и составляет до 5-10% всех новообразований мягких тканей [27]. Она развивается из опорных компонентов периферического нерва (шванновских клеток). Термин MPNST принят в настоящее время взамен устаревших обозначений данного новообразования: нейрофибросаркома, нейрогенная саркома или злокачественная шваннома [8].

Заболеванию подвержены люди молодого трудоспособного возраста (20-50 лет), преимущественно мужчины. Частота спорадических случаев MPNST в популяции – не более 0,001% [4, 13, 17]. Вероятность обнаружения этого новообразования у больного нейрофиброматозом I типа (болезнь Реклингаузена) значительно выше [11, 16]. Риск злокачественной трансформации одной из нейрофибром (плексиформной или нодулярной) в этой группе больных составляет 13 — 50% [3, 11, 12, 25].

Существуют описания случаев позднего развития MPNST в зоне действия лучевой терапии, проведенной по поводу других злокачественных новообразований, таких как опухоль Вильмса, болезнь Ходжкина, тестикулярная семинома, хордома [2, 4, 13, 17, 31]. Большинство MPNST растет в пределах стволов периферических нервов или в месте их ветвления, но встречается и рост в зоне терминалей нервных волокон [4, 8]. В большинстве наблюдений рост MPNST связан с оболочками седалищного нерва, стволами плечевого и пояснично-крестцового сплетений. Рост из интрадуральной порции спинальных нервов встречается гораздо реже [4, 8, 21]. В доступной литературе за последние двадцать пять лет удалось обнаружить описания только 6 наблюдений подобных опухолей, вовлекающих корешки конского хвоста [1, 2, 5, 6, 28, 35].

Методом выбора при лечении MPNST является хирургическое вмешательство. Цель операции — тотальная резекция опухоли. При поражении периферических нервов возможна ампутация всей пораженной конечности [22]. Степень радикализма при хирургическом вмешательстве по поводу MPNST зависит от локализации опухоли. Новообразование нерва конечности можно тотально удалить в 95% случаев. Тотальная резекция спинальных и параспинальных опухолей возможна лишь у 20% больных [15, 20, 23, 29].

Выживаемость больных в пятилетнем периоде после операции составляет от 34 до 44% [9]. Причинами смерти больных являются рецидивный рост опухоли и метастазирование [4, 12, 15, 20, 23, 29, 30, 32]. Поражение регионарных лимфоузлов выявляется редко, в большинстве случаев отмечается отдаленное метастазирование (органы-мишени – плевра, легкие, печень, надпочечники, мягкие мозговые оболочки, большие полушария мозга) [22].

По данным большинства исследователей, применение радио- и химиотерапии не оказывает существенного влияния на продолжительность жизни больных [4, 20, 23, 27, 29, 30, 32].

Прогностически неблагоприятными для исхода заболевания считаются следующие факторы:

— сопряженность MPNST с нейрофиброматозом I типа,

— большой размер опухоли (превышение 5 см в диаметре),

— центральная (головной и спинной мозг) локализация опухоли.

При световой микроскопии срезов ткани удаленных опухолей, помимо анапластических изменений в клетках опухолевого узла определяется инфильтрация прилежащих участков нерва малигнизированными шванновскими клетками [7, 8, 15, 18, 33, 34]. Отдельным вариантом MPNST является “triton” tumor. В этой опухоли наряду с редкими участками скоплений малигнизированных шванновских клеток, отмечается присутствие рабдомиосаркоматоза и элементов примитивной нейроэктодермальной опухоли. Возможно наличие элементов хрящевой и костной ткани [5, 7, 18, 24]. В настоящее время принадлежность опухоли к MPNST определяется наиболее четко при использовании иммуногистохимического типирования с использованием S-100 протеина [7, 8, 31].

Представленное ниже наблюдение является одним из редких случаев поражения MPNST корешков конского хвоста.

Больной З., 29 лет, поступил в нейрохирургическое отделение клиники нервных болезней Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова 21.06.04 с жалобами на

постоянные умеренно выраженные боли ноющего характера в области поясницы и крестца, боли по задней поверхности обеих бедер и голеней, онемение и слабость в ногах, учащение мочеиспускания. Клиническая картина развивалась в течение 1,5 месяцев: сначала появились боли указанной локализации, через месяц присоединились двигательные и чувствительные нарушения, а спустя 2-3 недели – тазовые расстройства.

При поступлении в клинику: общее состояние относительно удовлетворительное. В неврологическом статусе: болевой синдром по типу двусторонней люмбоишиалгии. Нижний проксимальный вялый парапарез до 2,5 баллов справа и 3 баллов слева. Коленные рефлексы D=S, значительно снижены, ахиллов рефлекс отсутствует с 2-х сторон. Патологических стопных рефлексов нет. Умеренно выраженная гипалгезия с гиперпатией по проводниковому типу с уровня Th11-сегмента с 2-х сторон, больше слева, с преобладанием на нижних конечностях и в аногенитальной области. Снижение глубокой чувствительности в стопах. Нарушение функции тазовых органов в виде учащенного мочеиспускания с редкими императивными позывами. Отсутствует ощущение прохождения мочи по мочеиспускательному каналу.

При МРТ пояснично-крестцового отдела позвоночника обнаружено объемное образование, распространяющееся с уровня верхнего края L1-позвонка до S3-позвонка, занимающее весь просвет позвоночного канала и слабо, неравномерно накапливающее контрастный препарат (рис. 1).

Рис 1. МР-томограмма пояснично-крестцового отдела

позвоночника и спинного мозга, в сагиттальной

плоскости, Т2 — взвешенное изображение.

Новообразование, слабо гиперинтенсивного по

отношению к конусу спинного мозга МР-сигнала,

полностью выполняет просвет позвоночного канала с

уровня верхней границы тела L1-позвонка до границы

верхней и средней третей тела S3- позвонка.

Читайте также:
Веретеноклеточная саркома: симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

05.07.04 – операция: декомпрессивная ламинэктомия Th12-S1 позвонков. После вскрытия ТМО отмечается резкое утолщение большинства корешков конского хвоста. Последние спаяны между собой. Измененные корешки имеют грязно-серый цвет. Часть имеет форму вытянутого эллипса различной протяженности. В месте наибольшего расширения толщина пораженных корешков составляет от 0,5 до 0,7 см. Часть корешков имеет форму бус. Утолщенные участки этих корешков имеют неправильную округлую форму, диаметр

образований составляет также около 0,5 см. Арахноидальная оболочка над поверхностью конского хвоста резко уплотнена, непрозрачна. Конус спинного мозга и нижние отделы поясничного утолщения отечны, мягкая и арахноидальная оболочки над ними также резко утолщены и замутнены (рис.2).

Рис. 2. Интраоперационная фотография. После ламинэктомии и вскрытия ТМО. Корешки конского хвоста резко утолщены и спаянны между собой.

С учетом характера выявленных изменений опухоль признана неоперабельной. Произведена биопсия опухоли. Принимая во внимание наличие изменений мозговых оболочек и признаков отека спинного мозга, ТМО не ушивалась. Патоморфологический диагноз удаленного материала (после иммуногистохимического типирования) –

злокачественная опухоль оболочек периферического нерва (рис.3).

Рис.3. Злокачественная опухоль

нервного ствола. Окраска

гематоксилин и эозин, световая

Течение послеоперационного периода гладкое, без осложнений. В значительной степени уменьшился болевой синдром. Однако в послеоперационном периоде постепенно развилась задержка мочи, что потребовало постоянной катетеризации мочевого пузыря. В удовлетворительном состоянии пациент выписан под наблюдение онколога и уролога по месту жительства.

Данное клиническое наблюдение демонстрирует редкий пример поражения MPNST корешков конского хвоста. Особенностью случая является многоузловой характер образования, вовлекавшего большинство корешков и недоступного для удаления.

1. Acharya R., Bhalla S., Sehgal A.D. Malignant peripheral nerve sheath tumor of the cauda equina. // Neurol. Sci. — 2001. — Vol. 22, № 3. – P. 267-270.

2. Amin A., Saifuddin A., Flanagan A., Patterson D., Lehovsky J. Radiotherapy-induced malignant peripheral nerve sheath tumor of the cauda equina. // Spine. – 2004. — Vol. 29, № 21. – Р. 506-509.

3. Arun D., Gutmann D.H. Recent advances in neurofibromatosis type 1. // Curr. Opin. Neurol. — 2004. — Vol. 17. – Р. 101–105.

4. Baehring J.M., Betensky R.A., Batchelor T.T. Malignant peripheral nerve sheath tumor: the clinical spectrum and outcome of treatment. // Neurology – 2003. – Vol. 61. — P. 696-698 .

5. Bagley C.A., Gokaslan Z.L. Cauda equina syndrome caused by primary and metastatic neoplasms. // Neurosurg. Focus. – 2004. — Vol.16, № 6. – Р. 11-18.

6. Bhatia S., Khosla A., Dhir R., Bhatia R., Banerji A.K. Giant lumbosacral nerve sheath tumors. // Surg. Neurol. – 1992. — Vol. 37, № 2. — Р. 118-122.

7. Brooks J.S., Freeman M., Enterline H.T. Malignant “triton” tumors: natural history and immunochemistry of 9 new cases with literature review. // Cancer – 1985. — Vol. 55. — Р. 2543-2549.

8. Burger P.C., Scheithauer B.W. Tumors of the central nervous system (atlas of tumor pathology). Third series. Fascicle 10. // AFIP, Washington, 1994.

9. Casanova M., Ferrari A., Spreafico F., Luksch R., Terenziani M., Cefal G., et al. Malignant peripheral nerve sheath tumors in children: a single-institution 20-year experience. // J. Pediatr. Haematol. Oncol. — 1999. — Vol. 21. — Р. 509-513.

10. Chitale A.R., Murthy A.K., Desai A.P., Lalitha V.S. Peripheral nerve sheath tumours: an ultrastructural study of 30 cases. // Indian J. Cancer. – 1991. — Vol. 28, № 1. — Р. 1-8.

11. Creange A., Zeller J., Rostaing-Rigattieri S., Brugie`res P., Degos J.-D., Revuz J., Wolkenstein P. Neurological complications of neurofibromatosis type 1 in adulthood. // Brain. – 1999. — Vol. 122. – Р. 473–481.

12. Doorn P.F., Molenaar W.M., Buter J., Hoextra H.J. Malignant peripheral nerve sheath tumor in patients with or without neurofibromatosis. // Eur. J. Surg. Oncol. – 1995. — Vol. 21. – Р. 78-82.

13. Ducatman B.S., Scheithauer B.W. Postirradiation neurofibrosarcoma. // Cancer. – 1983. — Vol. 51. – Р. 1028-1033.

14. Ducatman B.S., Scheithauer B.W., Piepgras D.G., Reiman H.M. Malignant peripheral nerve sheath tumors in childhood. // J. Neurooncol. – 1984. — Vol. 2. – Р. 241-248.

15. Ducatman B.S., Scheithauer B.W., Piepgras D.G., Reiman H.M., Ilstrup D.M. Malignant peripheral nerve sheath tumors: a clinicopathologic study of 120 cases. // Cancer – 1986. — Vol. 57. – Р. 2006-2021.

16. Ferner R.E., O’Doherty M.J. Neurofibroma and schwannoma. // Curr. Opin. Neurol. — 2002. — Vol. 15. – Р. 679-684.

17. Foley K.M., Woodruff A.M., Ellis F.T., Posner J.B. Radiation induced malignant and atypical peripheral nerve sheath tumors. // Ann. Neurol. – 1980. — Vol. 7. – Р. 311-318.

18. Han D.H., Kim D.G., Chi J.G., Park S.H., Jung H.W., Kim Y.G. Malignant “triton” tumor of the acoustic nerve. Case report. // J. Neurosurg. – 1992. — Vol. 76. – Р. 874-877.

19. Holtkamp N., Reu D.E. et al. Subclassification of nerve sheath tumors by gene expression profiling. // Brain Pathol. – 2004. — Vol. 14. – Р. 258-264.

20. Hruban R.H., Shiu M.H., Senie R.T., Woodruff J.M. Malignant peripheral nerve sheath tumors. // Cancer. – 1990. — Vol. 66. – Р. 1253-1265.

21. Joseffer S.S., Babu R.P., Kleinman G. Plexiform neurofibroma of the cauda equina: case report. // Surg Neurol. – 2005. — Vol. 63, № 2. – Р. 182-184.

22. Kim D.H., Murovic J.A., Tiel R.L., Moes G., Kline D.G. A sеries of 397 peripheral nerve sheath tumors: 30-year experience at Louisiana State University Health Sciences Center. // J. Neurosurg. – 2005. — Vol. 102, № 2. — Р. 246-255.

23. Kourea H.P., Bilsky M.H., Leung D.H., Lewis J.J., Woodruff J.M. Subdiaphragmatic and intrathoracic paraspinal malignant peripheral nerve sheath tumors of the buttock and lower extremity. // Cancer. – 1998. — Vol. 82. – Р. 2191-2203.

24. Kurtkaya-Yapicier O., Scheithauer B.W., Woodruff J.M., Wenger D.D., Cooley A.M., Dominique D. Schwannoma with rhabdomyoblastic differentiation: a unique variant of malignant triton tumor. // Am. J. Surg. Pathol. – 2003. — Vol. 27, № 6. – Р. 848-853.

25. Park J.H., Choi K.H., Lee H.B., Rhee Y.K., Lee Y.C., Chung M.J. Intrathoracic malignant peripheral nerve sheath tumor in von Recklinghausen’s disease. // Korean J. Intern. Med. – 2001. — Vol. 16, № 3. – Р. 201-204.

26. Scheithauer B.W., Csadei G.P., Manfrini M., Wood M.B. Cellular schwannoma: a clinicopathologic study of 56 cases. // J. Neuropathol. Exp. Neurol. – 1993. — Vol. 52. – Р. 329.

Читайте также:
Рак вилочковой железы (злокачественная тимома): симптомы у взрослых, причины возникновения, лечение и прогноз

27. Stark A.M., Buhl R., Hugo H.H., Mehdorn H.M. Malignant peripheral nerve sheath tumor – report of 8 cases and review of the literature. // Acta Neurochir. – 2001. — Vol. 143. – Р. 357-364.

28. Thomeer R.T., Bots G.T., van Dulken H., Luyendijk W., Helle P. Neurofibrosarcoma of the cauda equina. Case report. // J. Neurosurg. – 1981. — Vol. 54, № 3. – Р. 409-411.

29. Vege D.S., Chinoy R.F., Ganesh B., Parikh D.M., Malignant peripheral nerve sheath tumors of the head and neck: a clinicopathologic study. // J. Surg. Oncol. – 1994. — Vol. 55. – Р. 100-103.

30. Wanebo J.E., Malik J.M., VandenBerg S.R., Wanebo H.J., Driesen N., Persing J.A. Malignant peripheral nerve sheath tumors. A clinico-pathologic study of 28 cases. // Cancer. — 1993. — Vol. 71. – Р. 1247-1253.

31. Wick M.R., Swanson P.E., Scheithauer B.W., Manivel J.C. Malignant peripheral nerve sheath tumor: an immunohistochemical study of 62 cases. // Am. J. Clin. Pathol. – 1987. — Vol. 87. – Р. 425-433.

32. Wong W.W., Hirose T., Scheithauer B.W., Schild S.E., Gunderson L.L. Malignant peripheral nerve sheath tumor: analysis of treatment and outcome. // Int. J. Radiat. Oncol. Biol. Phys. – 1998. — Vol. 42. – Р. 351-360.

33. Woodruff J.M. Peripheral nerve sheath tumors showing glandular differentiation (glandular schwannomas). // Cancer. – 1976. — Vol. 37. – Р. 2399-2413.

34. Woodruff J.M., Chernik N.L., Smith M.C., Millet W.B., Foote F.W. Jr. Peripheral nerve sheath tumors with rhabdomyosarcomatous differentiation (malignant “triton” tumors). // Cancer. – 1973. — Vol. 32. – Р. 426-439.

35. Yone K., Ijiri K., Hayashi K., Yokouchi M., Takenouchi T., Manago K., Nerome Y., Ijichi O., Ikarimoto N., Komiya S. Primary malignant peripheral nerve sheath tumor of the cauda equina in a child case report. // Spinal Cord. – 2004. — Vol. 42, № 3. – Р. 199-203.

Фибросаркома

Фибросаркома – это злокачественная опухоль соединительнотканного происхождения. Развивается в толще мышц, может долгое время протекать бессимптомно. Представляет собой безболезненный, круглый, плотный, мелкобугристый узел, хорошо отграниченный от окружающих тканей. Кожа над опухолью не изменена. Высокодифференцированные фибросаркомы, как правило, протекают достаточно благоприятно, низкодифференцированные могут давать гематогенные и лимфогенные метастазы. Диагноз выставляется с учетом клинических симптомов, данных рентгенографии, КТ, МРТ, биопсии и других исследований. Лечение – операция, радиотерапия, химиотерапия.

МКБ-10

  • Причины фибросаркомы
  • Классификация
  • Симптомы фибросаркомы
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение фибросаркомы
  • Прогноз
  • Цены на лечение

Общие сведения

Фибросаркома – злокачественное новообразование, развивающееся из незрелой волокнистой соединительной ткани. Входит в группу сарком. Обычно поражает глубоко расположенные ткани (мышцы, сухожилия, фасции). При предшествующих травматических повреждениях и воздействии ионизирующего облучения может возникать в подкожной жировой клетчатке. До недавнего времени фибросаркома считалась широко распространенным онкологическим заболеванием, однако в результате иммуногистохимических исследований удалось установить, что значительную часть патологических очагов, которые ранее рассматривались, как фибросаркомы, составляют фиброматозы и фиброзные гистиоцитомы.

У взрослых встречается редко, обычно развивается в возрасте от 20 до 50 лет. У детей младшего возраста выявляется достаточно часто. В возрастной группе до 5 лет фибросаркомы составляют около 50% от общего количества онкологических заболеваний мягких тканей. Обычно поражают проксимальные отделы конечностей (нижние конечности страдают чаще верхних), но могут выявляться и в других областях человеческого тела. Лечение фибросарком осуществляют специалисты в области онкологии и ортопедии.

Причины фибросаркомы

Причины развития фибросаркомы пока не выяснены. В качестве возможного предрасполагающего фактора у детей рассматривают хромосомные аномалии, усугубляющиеся при нарушениях эмбриогенеза в результате неблагоприятных внешних воздействий. У взрослых риск возникновения фибросаркомы увеличивается при предшествующем многократном ионизирующем облучении (например, при проведении лучевой терапии по поводу другого злокачественного новообразования). При этом временной интервал между получением высокой дозы ионизирующей радиации и появлением первых симптомов фибросаркомы может составлять от 4 до 10-15 лет.

В числе других неблагоприятных факторов специалисты указывают травмы и рубцовые изменения, возникающие после некоторых заболеваний мягких тканей. При этом предполагают, что травматические повреждения не вызывают развитие фибросаркомы, а стимулируют рост уже существующего опухолевого зачатка. Малигнизация доброкачественных новообразований считается маловероятной, однако некоторые исследователи указывают на возможное озлокачествление фибром, фибромиом и фиброаденом. Большинство фибросарком рассматриваются, как спонтанные.

Классификация

Различают два основных типа фибросарком: высокодифференцированные и низкодифференцированные. Опухоли состоят из круглых или веретенообразных клеток, располагающихся между коллагеновыми волокнами.

  1. В ткани высокодифференцированных фибросарком выявляется правильное расположение веретенообразных клеток и волокон коллагена. Отмечаются слабая васкуляризация, незначительное количество митозов и полиморфизм клеток различной степени выраженности. Очаги некроза слабо выражены или отсутствуют. Высокодифференцированные фибросаркомы склонны преимущественно к местно-деструктивному течению, метастазирование нехарактерно.
  2. Отличительной особенностью низкодифференцированных фибросарком является преобладание клеток над коллагеновыми волокнами. Обнаруживаются интенсивная васкуляризация, выраженный клеточный полиморфизм, гиперхроматоз ядер и большое количество митозов. В ткани фибросаркомы просматриваются крупные участки, состоящие из полигональных клеток. При прогрессировании онкологического процесса в области этих участков развиваются очаги некроза, которые распространяются на соседние зоны и становятся причиной распада опухоли. Низкодифференцированные фибросаркомы отличаются более агрессивным ростом, могут поражать лимфатические узлы и давать гематогенные метастазы, преимущественно – в легкие, реже в кости и печень.

Оба типа фибросарком обладают высокой склонностью к рецидивированию. Некоторые специалисты отмечают, что количество больных, обращающихся по поводу рецидива фибросаркомы, превышает количество пациентов с впервые выявленным новообразованием. Причинами развития рецидива становятся отсутствие капсулы, возможность существования нескольких зачатков опухоли в одной анатомической зоне, склонность к агрессивному росту и недостаточно радикальное оперативное вмешательство. Для оценки распространенности фибросаркомы применяют традиционную четырехстадийную классификацию и классификацию TNM.

Симптомы фибросаркомы

Клинические проявления зависят от локализации опухоли и распространенности процесса. При расположении в глубине мягких тканей фибросаркомы могут долгое время протекать бессимптомно. Новообразования становятся случайной находкой при проведении обследования в связи с другим заболеванием. Многие больные впервые обращаются к врачу, только когда фибросаркома достигает значительных размеров, вызывает деформацию пораженной области или становится причиной развития контрактуры близлежащего сустава. Фибросаркомы проксимальных отделов конечностей, могут выявляться раньше из-за развития болевого синдрома, обусловленного сдавлением нервов или вовлечением периоста.

Кожа над опухолью обычно не изменена. При быстрорастущих крупных и поверхностно расположенных фибросаркомах могут отмечаться истончение кожных покровов, синюшный оттенок кожи и расширенная сеть подкожных вен в зоне новообразования. При пальпации обнаруживается одиночное овальное или круглое опухолевидное образование плотной консистенции. Характерной особенностью всех видов сарком, в том числе – и фибросарком является впечатление ограниченности узла, «ложная капсула» или псевдокапсула, представляющая собой прослойки фиброзной ткани. При прогрессировании ложные границы опухоли становятся менее выраженными.

Читайте также:
Удаление почки с опухолью: последствия, сколько длится, послеоперационный период

Степень подвижности фибросаркомы определяется распространенностью процесса. Небольшие локальные образования могут смещаться (чаще – в поперечном направлении). При прорастании окружающих тканей фибросаркома становится неподвижной. При расположении новообразования в межмышечном пространстве узлы хорошо пальпируются во время расслабления мышц, теряют контуры и утрачивают подвижность при мышечном напряжении. На начальных стадиях фибросаркомы обычно безболезненны. При сдавлении нервов отмечается болезненность при пальпации. При поражении кости боли становятся постоянными.

На поздних стадиях фибросаркомы выявляются симптомы общей интоксикации. Пациент теряет вес и аппетит. Отмечаются повышение температуры, анемия, нарастающая слабость, эмоциональная лабильность, депрессия или субдепрессия.

Осложнения

При появлении отдаленных метастазов наблюдаются признаки поражения соответствующих органов. При метастатическом поражении костей возникает упорный болевой синдром, не устраняющийся обезболивающими препаратами. При метастазах в легкие отмечаются кашель, одышка и кровохарканье; при метастатическом раке печени выявляются желтуха и увеличение органа.

Диагностика

Своевременная диагностика данного заболевания является одной из актуальных проблем онкологии. Длительное бессимптомное течение, мнимая безобидность фибросаркомы и отсутствие онкологической настороженности среди врачей общего профиля приводят к тому, что диагноз в 70-80% случаев выставляется на запущенных стадиях болезни. Частичное решение этой проблемы заключается в тщательном сборе анамнеза и повышенном внимании к мягкотканным объемным образованиям, расположенным в типичных для фибросаркомы местах – в области проксимальных отделов конечностей. Методы обследования:

  • Рентгенография. На этапе первичной диагностики больных с подозрением на фибросаркому направляют на рентгенологическое исследование. По данным рентгенографии определяется узел овоидной формы с однородной структурой и нечеткими границами. В области узла могут выявляться участки обызвествления, при распространенных процессах отмечается узурация кости.
  • Эхография. Для уточнения диагноза назначают УЗИ мягких тканей, позволяющее более точно оценить размер и структуру фибросаркомы, а также уровень ее васкуляризации. Во время проведения исследования осуществляют пункционную или толстоигольную биопсию.
  • Томография. Для определения стадии заболевания и получения более полных данных о структуре, размере и расположении фибросаркомы при необходимости назначают КТ и МРТ.

Для выявления отдаленных метастазов применяют рентгенографию грудной клетки, КТ грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости и сцинтиграфию костей скелета. Для оценки общего состояния больного и принятия решения о возможности оперативного вмешательства назначают общие анализы крови и мочи, биохимический анализ крови и другие исследования (в зависимости от выявленной патологии).

Лечение фибросаркомы

В зависимости от распространенности процесса лечение фибросаркомы может быть радикальным или паллиативным. Целью радикального лечения является полное уничтожение злокачественных клеток, предупреждение рецидивирования и метастазирования, а также восстановление функции пораженной области. В качестве основных целей паллиативного лечения фибросаркомы рассматривают улучшение качества и увеличение продолжительности жизни пациента.

В процессе радикального лечения используются преимущественно органосохраняющие операции – локальная, радикальная или секторальная резекция. Минимальный объем иссекаемых визуально неизмененных тканей при фибросаркоме должен составлять не менее 5-6 см. Операция может включать в себя пластику крупных сосудов, замещение образовавшихся дефектов костей и мягких тканей. Ампутации и экзартикуляции требуются не более чем в 10% случаев и применяются при крупных распространенных новообразованиях в стадии распада.

На II и последующих стадиях фибросаркомы в пред- и послеоперационном периоде проводят лучевую терапию. Возможно применение интраоперационного облучения и брахитерапии. На III стадии в план лечения дополнительно включают химиотерапию. На IV стадии назначают химиопрепараты и симптоматические средства.

Прогноз

При высокодифференцированной фибросаркоме и ранних стадиях низкодифференцированной опухоли прогноз достаточно благоприятный. При распространенных низкодифференцированных фибросаркомах пятилетняя выживаемость не превышает 40-50%. Риск развития рецидива напрямую зависит от распространенности первичного онкологического процесса. Все больные фибросаркомой в течение 3 лет после окончания лечения должны ежеквартально проходить общий осмотр, УЗИ пораженной области, УЗИ органов брюшной полости и рентгенографию грудной клетки. В течение последующих 2 лет обследования проводят раз в полгода.

Рассеянный склероз – симптомы и лечение

Что такое рассеянный склероз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Новиков Ю. О., остеопата со стажем в 40 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Рассеянный склероз (РС) является одним из частых хронических аутоиммунных заболеваний центральной нервной системы (ЦНС).

Распространенность РС высока и делится на зоны с высокой, умеренной и низкой встречаемости заболевания. Высокая распространённость отмечена в Северной Америке и Северо-Западной Европе.

В мире выявлено около 2 млн больных РС. В нашей стране в различных областях количество заболвших РС колеблется от 2 до 70 больных на 100 000 человек, причём значительно реже болезнь встречается в Средней Азии и Закавказье. В крупных промышленных районах и городах заболеваемость выше, чем в сельской местности, у лиц мужского и женского пола она одинакова.

  • начало болезни в молодом возрасте, обычно между 20 и 35 годами (в отдельных случаях заболевают люди и более молодого, и более старшего возраста);
  • многосимтомность;
  • полиморфизм (многообразность) проявлений;
  • прогрессирующее течение с весьма типичной наклонностью к ремиссиям и новым обострениям. [1][2]

Причина возникновения РС точно не установлена. Высказывалось мнение об инфекционной природе этого заболевания. Такое предположение основывается на случае острого развития заболевания с повышением температуры и свойственными инфекционным заболеваниям изменениям ликвора и крови, а также патоморфологических данных.

В настоящее время известно, что возбудителем РС может являться нейтропный фильтрующийся вирус, идентичный вирусу рассеянного энцефаломиелита.

В основе демиелинизации (избирательного поражения головного мозга) лежит аутоиммунный процесс. Пути передачи инфекции не выяснены. Заражения непосредственно от больного не происходит. Возможность контактного пути распространения болезни следует считать маловероятным. [3] [4]

Симптомы рассеянного склероза

При всём многообразии и изменчивости расстройств, свойственных РС, можно выделить основную, наиболее частую, типичную его форму—цереброспинальную.

Обычно заболевание цереброспинальной формой РС начинается в молодом возрасте. Эта форма характеризуется:

  • сочетанием пирамидных и мозжечковых расстройств;
  • нередким поражением зрительных нервов;
  • иногда преходящей диплопией (раздвоение видимых объектов);
  • ремиттирующим течением (повторные ремиссии).

Развитие пирамидных и мозжечковых расстройств обусловлено частым образованием очагов воспаления в боковых столбах спинного мозга, мозговом стволе и ножках мозжечка.

Наиболее ранними симптомами являются:

  • утрата брюшных рефлексов;
  • утомляемость и слабость ног;
  • лёгкое интенционное дрожание в руках;
  • нистагм (неконтролируемое ритмичное движение глаз).

Офтальмологические проявления

Нередко начальным изолированным расстройством является поражение зрения, развивающееся по типу так называемого ретробульбарного неврита (острое воспаление зрительного нерва). При этом возникает слепота или скотома (слепой участок в поле зрения) того или иного глаза.

Поскольку процесс локализуется не в соске зрительного нерва, а в его стволе (ретробульбарно), то на глазном дне в течение иногда довольно длительного срока изменений не обнаруживается.

При значительном поражении поперечника зрительного нерва утрачивается прямая реакция зрачка слепого глаза на свет при сохранённой реакции сужения его в случае освещения другого глаза (содружественная реакция зрачка).

Читайте также:
Рак глаза (сетчатки) у детей и взрослых: симптомы, причины возникновения, особенности саркомы, лечение, профилактика

Для ретробульбарного неврита при РС характерно выпадение центральных полей зрения (центральная скотома), так как бляшки развиваются обычно внутри ствола зрительного нерва. В отличие от этого при ретробульбарном неврите сифилитической этиологии или при воспалении придаточных полостей носа чаще наблюдается концентрическое сужение полей зрения, так как воспалительный процесс развивается с наружной поверхности зрительного нерва — с его оболочек.

Через известный срок при РС обнаруживаются изменения глазного дна — побледнение соска зрительного нерва (атрофия). Типичным для РС является преимущественное побледнение височных половин сосков зрительных нервов. Утрата зрения может быть полной или частичной, одно- или двусторонней. Через некоторое время обычно наступает улучшение, но процесс может и нарастать. Двусторонняя слепота отмечается редко.

Мозжечковые и пирамидные расстройства

Наиболее ранними мозжечковыми расстройствами является:

  • интенционное дрожание в руках, обнаруживаемое при пальце-носовой пробе;
  • расстройство почерка;
  • нистагм глазных яблок при отведении в стороны.

Резко выраженный нистагм (иногда не только горизонтальный, но и вертикальный или ротаторный), зависящий от пораженпя мозжечка, расстройства речи (скандированная речь) и дрожание головы или туловища являются уже признаком далеко зашедшего процесса.

Развиваются и другие мозжечковые симптомы — адиадохокинез (невозможность быстрой смены противоположных движений — сгибания или вращения), шаткая походка и др.

Иногда, наряду с выраженными симптомами пирамидного поражения, отмечаются и симптомы поражения периферического двигательного неврона: утрата сухожильных рефлексов конечностей, атрофии мышц.

Нарушения чувствительности не столь выражены, как двигательные расстройства. Своеобразной парестезией (ощущение жжения, мурашек, покалывания) при РС является возникающее при резком сгибании головы к груди ощущение электрического тока, как бы пробегающего по позвоночнику вниз, с иррадиацией в ноги, иногда в руки. В некоторых случаях наблюдаются нарушения суставно-мышечного и вибрационного чувства в нижних конечностях. Значительно реже расстраивается поверхностная чувствительность.

Из черепномозговых нервов, кроме зрительных, чаще поражаются отводящий и глазодвигательный нервы. Паралич глазных мышц обычно имеет преходящий характер и выражается лишь диплопией, которая может быть начальным симптомом заболевания.

Нередки поражения тройничного, лицевого и подъязычного нервов. Развитие склеротических бляшек в надъядерных отделах кортико-нуклеарного пути может стать причиной возникновения псевдобульбарного синдрома, а в мозговом стволе — развития бульбарных симптомов (симптомы поражения черепных нервов).

Нарушения функций тазовых органов являются нередкими симптомами РС. Встречаются следующие нарушения:

  • императивные (внезапные и неподавляемые) позывы, учащения, задержки мочи и стула;
  • недержание, неполное опорожнение мочевого пузыря, приводящее к уросепсису — характерны для боле поздних стадий.

Нередки нарушения функции половой системы. Эти проблемы могут одновременно являться функциональными нарушениями тазовых органов, а также могут быть самостоятельными симптомами.

Психические нарушения редки. Деменция и выраженные формы психического расстройства свойственны лишь поздним периодам заболевания и обусловлены множественными и распространенными очагами в коре и подкорковых образованиях больших полушарий.

Патогенез рассеянного склероза

Для того, чтобы понять механизм развития РС, необходимо ознакомиться с патологической анатомией данного заболевания.

При микроскопическом исследовании обнаруживаются заметные и достаточно характерные изменения, выявляемые с наибольшим постоянством в спинном мозгу, мозговом стволе и полушариях головного мозга. Видны множественные бляшки различной величины (от точечных до весьма массивных, которые, к примеру, занимают весь поперечник спинного мозга), рассеянные преимущественно в белом веществе. Такая множественность и разбросанность очаговых изменений и определяет название болезни.

Отдельные бляшки имеют округлую форму, они нередко сливаются и создают изменения сложных очертаний. Цвет бляшек на разрезе розовато-серый (недавно образовавшиеся очаги) или серый, желтоватый (старые очаги).

При разрезе бляшки определяется их большая плотность по сравлению с нормальной мозговой тканью. Эти уплотнения, склерозирование бляшек дало возможность охарактеризовать заболевание как склероз.

При микроскопии на первый план выступают изменения миелиновых волокон. В области очага, бляшки, в белом веществе наблюдаются в той или иной степени распад миелиновой оболочки, покрывающей нервные волокна центральных проводников, причём осевой цилиндр нередко остаётся неповреждённым.

В остром периоде, при наличии отёка и инфильтрации, в очаге поражения нарушается проводимость по нервным волокнам. В дальнейшем, при условии гибели осевых цилиндров, возникают необратимые, стойкие выпадения.

После периода острого воспаления оказывается, что осевые цилиндры частично сохраняют свою целостность и проводимость, иногда даже наблюдается ремиелинизация нервных волокон. В результате наблюдается не только ремиссия, но даже и вполне удовлетворительное восстановление отдельных утраченных ранее функций, что очень характерно для РС.

Образование новых воспалительных очагов определяет ухудшение и возникновение новых симптомов. [2] [5]

Классификация и стадии развития рассеянного склероза

Строгой и общепринятой классификации РС нет. Некоторые авторы предлагают подразделять РС по клиническому течению, другие по локализации процесса. [9]

По характеру течения выделяют:

  • ремитирующую форму — характеризуется редкими обострениями, чередующимися с ремиссиями, иногда длящимися годами, причём поражённые участки мозга восстанавливаются как частично, так и полностью;
  • первично прогрессирующую — незаметное начало и медленное, но необратимое нарастание симптоматики;
  • вторично-прогрессирующую — сначала напоминает ремитирующую, но на поздних стадиях характерен переход в прогрессирующую форму;
  • прогрессирующе-ремитирующую — редкая форма, когда заболевание, начинаясь с ремитирующего течения, переходит в первично-прогрессирующее.

По локализации поражения мозга:

  • церебральная — страдает пирамидная система;
  • стволовая — наиболее тяжёлая форма РС, быстро приводящая больного к инвалидности;
  • мозжечковая — церебеллярные нарушения, часто сочетается с поражением ствола мозга;
  • оптическая — страдает зрительная система;
  • спинальная — поражается спинной мозг, возникают тазовые расстройства и спастический нижний парапарез;
  • цереброспинальная форма — наиболее распространённая, характеризуется большим количеством склеротических бляшек в головном и спинном мозге, клинически выявляются мозжечковые и церебральные нарушения, патология зрительной, вестибулярной и глазодвигательной систем.

По стадиям РС делят на:

  • острую стадию, которая длиться первые две недели обострения;
  • подострую, длящуюся два месяца от начала обострения и является переходной стадией к хроническому прогрессированию заболевания;
  • стадию стабилизации, при которой в течение трёх месяцев не наблюдается обострений.

Осложнения рассеянного склероза

Серьёзными осложнениями, особенно при спинальных формах, являются пролежни и глубокие нарушения тазовых органов.

Неблагоприятно могут протекать также острые и подострые случаи с поражением жизненно важных отделов мозгового ствола.

Неврологический статус пациента напрямую зависит от его иммунитета. Зачастую появляется повышенная утомляемость, развивается мышечная слабость, головокружение. В стадии прогрессирования отмечается атаксия (нарушение координации и произвольных движений), значительное уменьшение физических и особенно двигательных возможностей конечностей с развитием спастики (двигательные нарушения в связи с повышенным тонусом мышц).

Весьма часто резко снижается острота зрения, теряется чёткость изображения, уменьшаются поля зрения, происходит искажение цветов, диплопия, развивается амблиопия и стабизм (косоглазие).

У пациентов зачастую возникает раздражительность, неустойчивость настроения, в некоторых случаях эйфория, неадекватное отношение к своему состоянию.

При РС нередки когнитивные нарушения — снижение памяти, концентрации внимания, нарушение пространственной ориентации.

Читайте также:
Саркома ноги и голени: список симптомов, причины возникновения на нижних конечностях, лечение, профилактика

Также при РС появляются тазовые нарушения — задержка мочеиспускания и длительные запоры, впоследствии больной теряет возможность контролировать процессы опорожнения кишечника и мочевого пузыря. В результате неполного опорожнения мочевого пузыря возникают урологические заболевания, вплоть до уросепсиса.

Вышеперечисленные осложнения требуют особого внимания, так как именно они могут стать причиной смертельного исхода для больного. [15] [16]

Диагностика рассеянного склероза

При вероятном РС, наряду с полным неврологическим осмотром, необходимо проводить исследование головного и спинного мозга при помощи МРТ. Этот способ исследования является наиболее информативным дополнительным методом диагностики. С его помощью можно обнаружить участки изменённой плотности в белом веществе головного мозга (очаги демиелинизации и глиоз). [10]

Исследование зрительных вызванных потенциалов, применяемое для определения степени сохранности некоторых проводящих путей, может также являться одним ранних диагностических критериев.

При изучении ликвора информативным считается метод изоэлектрического фокусирования спинномозговой жидкости, позволяющий выделить олигоклональные группы IgG.

Для диагностики РС широко используются критерии, предложенные Международной экспертной группой. [11]

Спинальный стеноз

  • Все
  • А
  • Б
  • В
  • Г
  • Д
  • И
  • К
  • Л
  • М
  • Н
  • О
  • П
  • Р
  • С
  • Т
  • Ф
  • Х
  • Ц
  • Э

Структуры, участвующие в формировании стеноза.

Позвоночник состоит из 26 костей и простирается от черепа до таза.»24 из них называются позвонками. 7 позвонков в шейном отделе, 12 в грудном отделе, 5 поясничных позвонков, крестец состоит из пяти сращенных позвонков и самый нижний отдел копчик состоит и3-5 недоразвитых позвонков. Позвоночник – колонна из 26 костей, которые простираются в линии от основания черепа до таза. Между позвонками располагаются межпозвонковые диски, которые выполняют как связующую, так и амортизационную функцию. Позвоночник является основной опорой для верхней части тела, позволяя человеку стоять, поворачиваться, нагибаться, кроме того позвоночник надежно защищает спинной мозг от повреждений. Наиболее часто при стенозе затрагиваются следующие структуры:

  • Межпозвоночные диски — хрящевая ткань с содержанием гелеобразного вещества, располагающиеся межу позвонками и выполняющими амортизационные функции.
  • Фасеточные суставы — соединяют дужки позвонков друг с другом (дужки расположены в конце тела позвонка). Эти суставы помогают лучше фиксировать позвонки между собой и позволяют отклоняться туловищу назад.
  • Межпозвоночные отверстия – пространство между позвонками, через которые выходят нервные корешки и иннервируют определенные части тела.
  • Дуга позвонка — часть позвонка в задней части позвонка, которая участвует в формировании задней стенки спинномозгового канала.
  • Связки — эластичные соединительнотканные образования фиксирующие позвонки и не позволяющие позвонкам соскальзывать. Довольно часто в формировании стеноза участвует большая желтая связка, которая протягивается по всему позвоночнику.
  • Ножки – часть позвонка формирующие стенки спинномозгового канала.
  • Спинной мозг и корешки это продолжение центральной нервной системы, который простирается от головного мозга вниз в поясничный отдел по спинномозговому каналу, который как кожух защищает его. Спинной мозг состоит из нервных клеток, их скоплений. Спинной мозг соединяется со всеми частями тела с помощью 31 пары корешков, которые отходят из спинного мозга и выходят из позвоночника.
  • Синовиальные оболочки — тонкие мембраны, которые производит жидкость (синовиальную) необходимую для смазки внутри сустава.
  • Позвоночная арка — окружность, состоящая из костной ткани, формирующая канал, через который проходит спинной мозг круг кости вокруг канала, через который проходит спинной мозг.
  • Конский хвост (Cauda equina) — пучок корешков, который берет начало в поясничном отделе позвоночника, где заканчивается спинной мозг, и эти корешки обеспечивает иннервацию нижней части туловища.

Причины стеноза

Нормальный позвоночный канал обеспечивает достаточное пространство для спинного мозга и cauda equina. Сужение канала, который происходит при спинальном стенозе, может быть врожденным или приобретенным. У некоторых людей с рождения узкий спинномозговой канал или есть искривление позвоночника, приводящее к давлению на нервы мягкие ткани или связки. При наличии такого заболевания как ахондроплазия происходит неправильное формирование костных тканей позвонков, происходит утолщение, и укорочение ножек позвонков, что приводит к сужению спинномозгового канала.

Из приобретенных причин бывают следующие причины.

Дегенеративные заболевания

Спинальный стеноз чаще всего возникает из-за дегенеративных изменений, происходящих вследствие старения организма. Но дегенеративные изменения могут быть вследствие морфологических изменений или воспалительного процесса. По мере старения организма происходит утолщение связок и их кальцификация (образование депо солей кальция внутри связок). Происходит также разрастания в области позвонков и суставов – эти разрастания называются остеофитами. Когда страдает одна часть позвоночника, то происходит увеличение нагрузки на интактную часть позвоночника. К примеру, при грыже диска происходит компрессия корешка или спинного мозга. Когда появляется гипермобильность сегмента позвоночника капсулы фасеточных суставов утолщаются вследствие усилий по стабилизации сегмента, что также может приводить к образованию остеофитов. Эти остеофиты уменьшают пространство межпозвонковых отверстий и оказывают компрессию на нервные корешки.

Спондилолистез это состояние когда происходит сползание одного позвонка по отношению к другому. Спондилолистез возникает вследствие дегенеративных изменений или травм или крайне редко бывает врожденным. Нарушенная биомеханика позвоночника вследствии листеза может привести к давлению сползшего позвонка и вместе с ним и диска, к давлению на спинной мозг или корешки.

Возрастные дегенеративные изменения в позвоночнике являются наиболее частыми причинами развития спинального стеноза. Нередко причиной стеноза являются две формы артрита (остеоартрит и ревматическим артрит).

Остеоартрит – наиболее распространенная форма артрита и, как правило, встречается у лиц среднего и пожилого возраста. Это – хронический, дегенеративный процесс, в который могут быть вовлечены многие суставы тела. При этом заболевании происходит изнашивание и истончение поверхностного слоя хрящевой ткани суставов и часто происходит избыточные костные разрастания остеофиты и уменьшение функциональности суставов. При вовлечении в процесс фасеточных суставов и дисков возникает состояние, которое называют спондилезом.Спондилез может сопровождаться дегенерацией диска костными разрастаниями, что может приводить как с сужению спинномозгового канала, так и межпозвонковых отверстий.

Ревматоидный артрит — обычно поражает людей в более раннем возрасте, чем остеоартрит и связан с воспалением и утолщением мягких тканей (синовиальных оболочек ) суставов. И хотя ревматоидный артрит не так часто служит причиной появление спинального стеноза, но повреждение связок костей суставов может быть достаточно серьезным и начинается с синовитов. Сегменты с избыточной мобильностью (например, шейный отдел позвоночника) поражаются при ревматоидном артрите, прежде всего.
Другими состояниями не связанными с дегенеративными изменениями в организме являются следующие состояния:
Опухоли позвоночника – избыточный рост тканей, которые могут оказывать непосредственное давление на спинной мозг или сужать спинномозговой канал. Кроме того рост опухолевой ткани может привести к резорбции костной ткани или фрагментации костей.

Травмы, переломы позвонков могут вызвать как сужение канала, кроме того при осложненных переломах может быть воздействие фрагментов кости на спинной мозг или корешки.

Болезнь Пэджета хроническое заболевание костной ткани, проявляющееся неправильным ростом костной ткани, которая становится толстой и хрупкой (что увеличивает риск переломов). В результате возникают боли в суставах артриты. Болезнь может развиваться в любой части туловища, но чаще всего в позвоночнике. Структурные изменения в костной ткани позвоночника могут приводить к сужению спинномозгового канала и вызвать выраженную неврологическую симптоматику.

Читайте также:
Признаки рака горла, симптомы на ранних стадиях у женщин и мужчин, как проявляется, как распознать

Флюороз – это чрезмерный уровень содержания фторида в организме. Может возникать вследствии вдыхания индустриальных газов и пыли, приема пищи с большим содержанием фтора или случайным приемом пищи с большим содержанием фтористых инсектицидов. Избыток фтора может привести к уплотнению связок и или размягчению костей и к дегенеративным изменениям, приводящим к спинальному стенозу.

Оссификация задней продольной связки возникает при накоплении кальцинатов в связке, которая тянется вдоль всего позвоночника. Эти кальциевые депозиты фактически превращают ткань связочную в костную. И эти кальциевые депозиты могут оказывать давление на нервы в спинномозговом канале.

Симптомы

Пространство внутри спинномозгового канала может быть сужено и это может протекать бессимптомно. Однако если сужение оказывает давление на спинной мозг, конский хвост cauda equina, или нервные корешки то появляется симптоматика, которая медленно прогрессирует. Шея или поясница могут болеть или не болеть. Чаще, пациенты испытывают онемение, слабость, судороги, или разлитую боль в руках или ногах. Если суженое место оказывает давление на нервный корешок, то пациенты могут испытывать боль иррадиирующую в ногу (пояснично-крестцовый радикулит). Приседание или сгибание позвоночника могут уменьшить болевые проявления (при сгибании происходит увеличение между позвонками в позвоночнике. Поэтому и рекомендуются упражнения на сгибание позвоночника, наравне с упражнениями с отягощением.

У пациентов с более серьезным стенозом могут возникнуть проблемы с кишечником, мочевым пузырем или с функцией нижних конечностей. Например, синдром конского хвоста достаточно редкий, но очень серьезный вид спинального стеноза. Синдром конского хвоста возникает вследствие компрессии на структуры конского хвоста, и симптомы могут включать нарушение контроля над функцией кишечника, мочевого пузыря, эректильные дисфункции или боль, слабость и нарушение чувствительности в нижних конечностях. Синдром конского хвоста – это состояние, требующее экстренной медицинской помощи.

Диагностика

Врач может использовать разные подходы для диагностики спинального стеноза и исключения других заболеваний:
История заболевания — пациент подробно описывает симптомы, наличие в анамнезе травм, имеющихся заболеваний, которые могут быть причиной появления спинального стеноза.
Физическая экспертиза — врач обследует пациента, определяет наличие ограничение движений в конечностях проверяет наличие болей при гиперэкстензии позвоночника, неврологических показателей, таких как чувствительность, мышечная сила в конечностях рефлекторная активность.

Рентгенография рентгеновские лучи позволяют, получит двухмерное изображение позвоночника. Рентгенография может быть назначена как первый метод исследования, особенно помогая диагностировать травмы или опухоли. Рентгенография позволяет визуализировать структуру позвонков конфигурацию суставных поверхностей обнаружить кальцинаты.

МРТ использует мощное магнитное поле, которое, проходя через тело, попадает на сканнер и проходит компьютерную обработку. МРТ позволяет сканнировать срезы тканей, которые потом преобразуются в двух или трехмерное изображение. МРТ особенно актуально для получения информации о состоянии мягких тканей, таких как межпозвонковые диски или связки. Кроме того визуализируются спинной мозг, нервные корешки и окружающие ткани таким образом позволяя диагностировать увеличение тканей дегенерацию или опухоли.

Компьютерная томография (КТ) — рентгеновский луч проходит через ткани под различными углами попадает на сканнер и анализируется компьютером. Также как и МРТ позволяет получить двух-трехмерные изображение тканей послойно. КТ лучше визуализирует костные структуры, но позволяет видеть также и мягкие ткани. КТ позволяет визуализировать спинномозговой канал и структуры окружающие его.

Миелография представляет собой разновидность рентгенографии, но только при миелографии в спинномозговой канал вводится контрастное вещество. Это позволяет визуализировать наличие стеноза опухолей, остеофиты или признаки давления на спинной мозг грыж дисков.

Радиоизотопное сканирование (сцинтиграфия) Введенный в кровь радиоизотоп распределяется избирательно в тканях с повышенным обменом веществ. Этот метод позволяет диагностировать переломы, опухоли, инфекции. Радиоизотопное сканирование проводится для подтверждения диагноза но само в чистом виде не позволяет дифференцировать заболевания.

Лечение стеноза

Консервативные методы лечения

Медикаментозное лечение

НПВС(нестероидные противовоспалительные средства) такие как аспирин, напроксен, ибупрофен, индометацин помогают снизить воспаление и уменьшить отек и боль.

Инъекции кортикостероида в оболочки, покрывающие спинной мозг позволяют уменьшить воспаление и боль в ногах.
Инъекции с анестетиками называемы блокадами позволяют на некоторое время снять боль.

Ограничение двигательной активности в зависимости от заинтересованных нервов.

ЛФК. Физические упражнения подобранные врачом ЛФК помогают увеличить объем движений в позвоночнике, усилить мышцы брюшного пресса и спины, что позволяет стабилизировать позвоночник. В некоторых случаях можно рекомендовать аэробные нагрузки (такие как плавание или езда на велосипеде), но с постепенным увеличением нагрузок.

Корсеты. Возможно, использование корсета на небольшой промежуток времени для фиксации позвоночника и уменьшения болевого синдрома. Как правило, корсеты актуальны у пациентов пожилого возраста со слабыми мышцами брюшного пресса и с дегенеративными изменениями в нескольких отделах позвоночника.

Мануальная терапия этот метод лечения основан на принципе того, что уменьшение объема движений в сегментах позвоночника приводит к ухудшению функций и вызывать боль. Задача манипуляций мануального терапевта восстановить объем движений в позвоночники, снять мышечные блоки. Мануальная терапия также использует тракционные методики (вытяжение позвоночника) для уменьшения компрессии на нервные структуры спинного мозга. Исследование показало, что мануальная терапия также эффективны как и другие консервативные методы лечения при спинальном стенозе.

Иглоукалывание — Этот метод лечения представляет собой стимуляцию определенных участков тела различными методами, чаще всего введением тонких игл, проникающих через кожу. Исследования показали, что помощью иглотерапии удается добиться хороших результатов, особенно при болях в пояснице.

Хирургическое лечение. Во многих случаях состояния, которые привели к стенозу не могут быть устранены консервативными методами лечения, хотя и удается снять болевой синдром с помощью консервативных методов лечения на некоторое время. Поэтому в первую очередь всегда назначается консервативное лечение. Но если есть такие симптомы, как слабость в ногах с нарушением процесса ходьбы, нарушение функции мочевого пузыря и кишечника, то возникает необходимость в экстренном оперативном вмешательстве. Кроме того для выбора в пользу оперативного лечения имеет значение отсутствие эффекта от консервативного лечения. Задачей оперативного лечения является устранение компрессии на спинной мозг и корешки, и удаление избыточных тканей, вызывающих сдавление нервных структур. Наиболее частой операцией является декомпрессионная ламинэктомия, которая проводится как с фиксацией, так и без фиксации позвонков.

Риск и прогноз оперативного лечения

Любое хирургическое вмешательство связано с риском при проведении общего наркоза и риск высокий у пациентов пожилого возраста. Риском самого оперативного вмешательства при спинальном стенозе является возможное повреждение дуральных оболочек, инфекционные осложнения, тромбообразование. Наличие сопутствующей соматической патологии является фактором влияющим на возможность проведения оперативного лечения. Как правило, результатом оперативного лечения является быстрый регресс симптоматики, ввиду того, что устраняются причины давления на нервные структуры. Но в некоторых случаях симптоматика может сохраняться длительное время и после операции. Это обычно бывает в тех случаях, когда в дооперационном периоде была длительная компрессия на нервы или спинной мозг и произошло повреждение самой структуры нервов. Отдаленные результаты оперативного лечения зависят от степени дегенеративных изменений в позвоночнике и полноценности реабилитации.

Читайте также:
Признаки рака костного мозга, первые симптомы и проявления у женщин и мужчин

Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.

Синдром Шегрена – что это такое? Причины, симптомы и лечение у опытных врачей медицинской Клиники МЕДСИ

Оглавление

  • Патоморфология
  • Причины развития
  • Симптомы синдрома Шегрена
  • Диагностика
  • Осложнения
  • Лечение заболевания
  • Прогноз
  • Преимущества лечения синдрома Шегрена в МЕДСИ

Синдром Шегрена – аутоиммунное системное поражение соединительной ткани. Патология отличается тем, что в нее вовлечены железы внешней секреции (преимущественно слезные и слюнные). Вследствие развития заболевания появляется выраженная сухость кожи, носоглотки, глаз, рта, трахеи и влагалища. Также сокращается выработка пищеварительных ферментов. Патология может развиваться как самостоятельная или сопровождать склеродермию, дерматомиозит и другие заболевания. Лечение симптома Шегрена следует начинать после обнаружения первых же признаков.

Патоморфология

На раннем этапе в процесс вовлекаются мелкие протоки желез. При развитии заболевания железистая ткань атрофируется и замещается соединительной. Это приводит к нарушению функций пораженного органа. Нередко даже при отсутствии других выраженных симптомов синдрома Шегрена у пациентов отмечаются признаки воспаления слюнных желез.

Причины развития

Причины возникновения патологии в настоящий момент до конца не установлены.

Наиболее вероятной считают теорию о патологической реакции иммунной системы, которая развивается в ответ на повреждение клеток ретровирусом (герпесом, ВИЧ и др.). Как вирусы, так и клетки эпителия, измененные под их воздействием, воспринимаются иммунной системой человека как чужеродные. Иммунная система защищает организм и вырабатывает антитела. Это и приводит к разрушению тканей железы. Нередко синдром Шегрена передается по наследству, встречается у родителей и детей, у близнецов.

Спровоцировать развитие патологии могут следующие факторы (нередко их комбинации):

  • Стрессовые ситуации
  • Вирусы
  • Гормональные изменения

Симптомы синдрома Шегрена

Симптомы синдрома Шегрена во много зависят от причин заболевания, но всегда требуют устранения (лечения), так как существенно снижают уровень качества жизни пациента.

К основным железистым признакам относят:

  • При патологии слезных желез: жжение, ощущение «песка» в глазах, покраснение, зуд, отеки, боли, точечные кровоизлияния, повышенная чувствительность к свету. Пациенты могут страдать от снижения зрения
  • При повреждении слюнных желез: увеличение в размерах околоушных желез, сухость слизистой оболочки рта и изменение ее цвета (на ярко-розовый), затрудненное глотание
  • При поражении слизистой носа: сухость в носу, появление корочек, воспалительный процесс
  • При кожных нарушениях: сухость эпидермиса
  • При повреждениях дыхательных путей: воспаление трахеи, бронхов и легких

К внежелезистым проявлениям патологии относят:

  • Кашель и одышку
  • Увеличение лимфатических узлов
  • Боли в мышцах и суставах
  • Повышение общей температуры тела
  • Поражения щитовидной железы
  • Неприятные ощущения (жжение, покалывание) в теле
  • Воспаление сосудов
  • Сыпь на теле с жжением и зудом

Нередко пациенты жалуются на повышенную чувствительность к ряду медикаментозных препаратов (нестероидным противовоспалительным средствам, антибиотикам и др.).

Если у вас появилась сыпь на теле, повысилась температура, пересыхают слизистые или обнаруживаются другие симптомы, и вы не знаете, что это, но хотите начать лечение, следует обратиться к специалисту: только он может провести диагностику и выявить синдром Шегрена или другую патологию.

Диагностика

Такие симптомы, как жжение и сухость глаз, например, не всегда свидетельствуют о синдроме Шегрена, но становятся причиной обращения к врачу с целью профилактики и лечения. Профессионалу очень важно точно распознать заболевание.

Диагностировать синдром Шегрена можно при наличии воспалительного процесса. Но в некоторых случаях воспаление провоцируется другими патологиями (например, сахарным диабетом). Для этого заболевания также характерно снижение секреции слюны. По этой причине диагностика должна быть максимально точной.

Наиболее информативным методом является биопсия слюнных и слезных желез с последующей гистологией полученного материала. Она проводится быстро и не доставляет пациентам выраженного дискомфорта. Фрагменты слизистых оболочек исследуются под микроскопом. Благодаря этому специалистам удается зафиксировать поражение желез.

Осложнения

К основным осложнениям синдрома Шегрена относят:

  • Васкулит – воспалительные процессы в сосудах
  • Онкологические заболевания (в том числе лимфомы)
  • Угнетение процессов кроветворения
  • Вторичные инфекции

Патология прогрессирует как без лечения, так и в том случае, если терапия проводится неправильно. Именно поэтому следует обращаться только к высококвалифицированным врачам, располагающим опытом работы с пациентами с синдромом Шегрена.

Лечение заболевания

Основными задачами в терапии синдрома Шегрена являются снятие воспаления пораженных органов и устранение симптомов слизистых оболочек.

Для устранения воспалительного процесса назначаются:

  • Цитостатики
  • Гормональные препараты
  • Мононуклеальные антитела

В ходе подготовки к лечению пациентам проводят плазмаферез, позволяющий очистить кровь.

Для профилактики сухости конъюнктивы назначают препараты искусственной слезы и мази. Уход за полостью рта заключается в тщательном полоскании после каждого приема пищи.

Важно! Лечение синдрома Шегрена всегда проводится только под контролем врача-ревматолога.

Прогноз

Синдром Шегрена опасен тем, что может приводить к повреждению жизненно важных органов, постепенно прогрессировать. Бывают и случаи длительных ремиссий, когда патология никак не проявляет себя и больному кажется, что он полностью излечился, но болезнь внезапно возвращается. Одним пациентам помогает только симптоматическое лечение, другие долгое время борются с постоянным дискомфортом. Качество жизни многих больных существенно снижается. Пациенты страдают от суставных болей, сухости слизистых, упадка сил.

Важно! Пациенты с синдромом Шегрена подвержены высокому риску неходжкинской лимфомы. У некоторых больных развиваются другие онкологические заболевания, которые могут стать причиной не только снижения качества жизни, но и смерти.

При правильном и комплексном лечении пациенты могут рассчитывать на длительную и стойкую ремиссию. Но терапия должна быть комплексной и начаться как можно раньше – после обнаружения первых же признаков патологии.

Преимущества лечения синдрома Шегрена в МЕДСИ

  • Возможность быстрой постановки диагноза. В наших клиниках проводится инструментальная и лабораторная диагностика. Многие анализы можно сдать в режиме CITO (срочно)
  • Терапия в соответствии с международными протоколами и мировыми стандартами
  • Высокая квалификация ревматологов. Наши врачи постоянно проходят обучение и стажировки в лучших мировых клиниках
  • Использование инновационных методик. Методики терапии аутоиммунных ревматических заболеваний с использованием методов экстракорпоральной терапии и генно-инженерных биологических препаратов позволяют обеспечить не только максимальную выживаемость, но и высокий уровень качества жизни, возможность минимизировать прием гормональных препаратов или даже их полную отмену
  • Комплексная терапия с использованием плазмафереза и иммуносорбции с целью фильтрации крови от аутоантител, помогающая достичь заметных результатов даже у пациентов с тяжелой формой синдрома Шегрена
  • Возможность терапии запущенных случаев. Интенсивное лечение тяжелых форм синдрома Шегрена проводится с применением пульс-терапии
  • Индивидуальный подбор схем лечения. Благодаря этому обеспечивается снижение патологического процесса и наступление стойкой ремиссии, повышающей качество жизни пациентов
  • Комфортные условия прохождения обследования и лечения
Читайте также:
Признаки рака позвоночника у женщин и мужчин (спины, поясничного, шейного отдела), симптомы и проявление болезни

Если вы хотите записаться на прием к ревматологу, позвоните

Плоскостопие: виды, профилактика и лечение

Плоскостопие у детей либо взрослых – это патологическое состояние, при котором вся подошва одной или обеих ног касается земли в положении стоя. Обычно внутренняя часть стопы (так называемый свод) немного приподнята над землей. При симптомах плоскостопия у взрослых, подростков либо детей практически нет свода или щели между кожей и полом. Плоскостопие влияет на осанку, может вызвать проблемы с лодыжками и коленями, что может изменить положение ног.

Причины возникновения плоскостопия

У маленьких детей свод обычно не виден из-за сильно развитых мягких тканей стоп и подкожно жировой клетчатки. С возрастом своды постепенно развиваются, формируя правильную постановку стопы.

Плоскостопие возникает по разным причинам, включая:

  • травмы или повреждения сухожилия задней большеберцовой мышцы;
  • генетическое наследование: плоскостопие может передаваться по наследству от родителей детям;
  • проблемы с иннервацией: некоторые состояния, например, расщелина позвоночника, церебральный паралич или мышечная дистрофия, могут вызывать плоскостопие;
  • врожденные нарушения: плоскостопие может возникнуть из-за аномалии, присутствующей во время рождения;
  • неудобную обувь: ношение узкой или маленькой, жесткой обуви, высоких каблуков в течение длительного времени может вызвать плоскостопие;
  • артрит или другие заболевания скелета.

Иногда чрезмерная нагрузка на стопу, мышечный дисбаланс, давление из-за веса тела также могут вызвать уплощение естественного свода стопы.

Виды и степени плоскостопия

Выделяют продольный свод стопы, который формирует арку с внутренней стороны от основания большого пальца до пятки, и поперечный, от основания большого пальца до мизинца. За счет сводов и подвижного сочленения костей стопа пружинит при ходьбе и смягчает удары. Соответственно, выделяют три типа патологии:

  • поперечное;
  • продольное;
  • комбинированное (либо продольно-поперечное) плоскостопие.

Кроме формы важно определение степени плоскостопия. От этого зависит тяжесть проявлений и лечение, развитие осложнений.

  • 1 степень плоскостопия – нет деформации стопы, но ослаблены связки. Симптомы в виде дискомфорта или боли в ногах могут возникать при длительном пребывании на ногах, в вечернее время. После отдыха все они исчезают, возможно небольшое изменение походки.
  • 2 степень плоскостопия – изменения стопы видны внешне, свод резко уменьшен, есть расширение и распластывание стопы. Боль в ногах достаточно выражена, возникает почти постоянно, распространяясь на голени. Походка изменена, возможно развитие косолапости.
  • 3 степень плоскостопия – резко выражены изменения стопы, страдают суставы колена и бедра, позвоночника. Наблюдается деформация пальцев, постоянные боли в ногах, вплоть до бедер и ягодиц. Резко нарушена трудоспособность и походка, непродолжительная ходьба вызывает резкий дискомфорт, ношение обычной обуви невозможно.

Для поперечного плоскостопия выделена 4 степень, с высоким углом отклонения.

Берут ли в армию с плоскостопием?

Для юношей важен вопрос – с каким плоскостопием не берут в армию. По данным на 2020 год не берут в армию и не подлежат призыву парни:

  • с поперечным либо продольным плоскостопием 2 степени, если выражен болевой синдром, есть деформация пальцев (артроз), контрактуры;
  • продольное плоскостопие 3 степени, или поперечное 3-4 степени.

Они призываются только в военное время, получая на руки военный билет.

Как определить плоскостопие, какой врач проводит диагностику

Прежде всего, важны симптомы плоскостопия (у детей или взрослых), которые включают:

  • боль в ногах;
  • быстрое утомление ног, особенно в узкой обуви или на каблуках;
  • боль в области сводов и пяток;
  • отеки в нижней части стопы;
  • затруднение и дискомфорт при стоянии;
  • боль в коленях, бедрах и пояснице;
  • деформация первых пальцев с формированием «косточек» по внутренней поверхности стоп;
  • невозможность оторвать пятки от земли.

Кроме того, обувь снашивается с внутренней стороны, сильно деформируется. Все эти жалобы – повод для посещения ортопеда и диагностики плоскостопия.

Для выявления плоскостопия врач попросит встать на пальцы ног и опуститься на пол, посмотрит, касается ли ступня земли. Если врач заметит, что дуги нет или она слабо выражена, он порекомендует следующие тесты:

  • Рентгенологическое исследование: рентген позволяет получить изображения костей и суставов стопы. Это также помогает выявить деформации суставов.
  • Ультразвуковое сканирование: если врач подозревает какие-либо аномалии в сухожилиях, он порекомендует ультразвуковое сканирование. Это метод визуализации, при котором звуковые волны используются для создания изображений и визуализации поврежденного сухожилия.
  • КТ: обследование с помощью компьютерной томографии помогает обнаружить травмы или переломы стопы и лодыжки. Он обеспечивает гораздо более подробные рентгеновские изображения, чем стандартный рентген при плоскостопии.
  • МРТ: магнитно-резонансная томография дает более подробные изображения, чем ультразвуковое сканирование и компьютерная томография. В процедуре используются радиоволны и магнитные поля для получения изображений внутренних структур.

Методы лечения плоскостопия

Лечение плоскостопия зависит от симптомов и первопричины заболевания у взрослых либо детей. В некоторых случаях вмешательств не требуется, если состояние не вызывает боли или каких-либо других трудностей, не прогрессирует. Врач порекомендует конкретные варианты лечения, которые зависят от возраста и причин патологии.

Большинство случаев плоскостопия у детей являются генетическими. Однако их ступни гибкие от природы.

Исправление плоскостопия подразумевает:

  • ортопедические стельки на заказ;
  • соответствующую обувь, сшитую строго по размеру и особенностям ноги при плоскостопии;
  • упражнения, курсы ЛФК;
  • курсы физиотерапии;
  • хирургический метод – зачастую это единственное лучшее решение для предотвращения серьезных осложнений развития в будущем, ели плоскостопие тяжелое.

Варианты безоперационного лечения для предотвращения развития плоскостопия и его симптомов у взрослых:

  • Поддерживающие устройства для свода стопы. Врач порекомендует специально разработанные ортопедические устройства (стельки от плоскостопия), скобы или ортопедическую обувь для свода стопы, чтобы облегчить тяжесть при стоянии и ходьбе. Однако устройства поддержки свода стопы не излечивают болезнь, но помогают уменьшить симптомы.
  • Физиотерапия. Физиотерапевт порекомендует определенные упражнения для облегчения боли, вызванной плоскостопием.
  • Упражнения на растяжку. Врач порекомендует комплекс упражнений на растяжку, чтобы улучшить гибкость стоп при плоскостопии.

Кроме того, важна потеря веса, занятия физической культурой и полноценный отдых. Если безоперационные методы лечения не избавляют от болей, напряжения и проблем, связанных с плоскостопием, тогда следующим вариантом может быть операция.

Профилактика

Основные методы профилактики плоскостопия: регулярный осмотр ортопеда по мере взросления ребенка, подбор правильной обуви, физическая активность для гармоничного развития стопы. У взрослых это профилактика травм, контроль веса и подбор обуви по размеру и полноте стопы.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: