Опухоль Вильмса (нефробластома почки): что это такое, код по МКБ, симптомы, патологическая анатомия, причины у взрослых, лечение

Нефробластома

UPD 13.04.2021
Нефробластома, или опухоль Вилмса – опухоль почки, составляет 6% от всех злокачественных опухолей детского возраста. Опухоль названа по фамилии немецкого хирурга Макса Вильмса, впервые описавшего это заболевание в конце XVIII века.

Стандартом в лечении нефробластомы является комплексный подход: химиотерапия, туморнефроуретерэктомия и лучевая терапия. Прогноз заболевания при современных подходах к терапии благоприятный: выживаемость достигает 80%.

Распространенность нефробластом у детей

  • Нефробластома – врожденная эмбриональная злокачественная опухоль почки.
  • Заболеваемость составляет 1:100000 детей в возрасте до 14 лет.
  • Опухоль выявляется преимущественно в возрасте 1-6 лет.
  • Нет различий заболеваемости по полу.
  • В 5% случаев наблюдаются двусторонние нефробластомы.

Точные причины возникновения опухоли Вильмса не установлены. Предполагается связь развития заболевания с мутацией в гене 1 опухоли Вильмса (WT 1), расположенного на 11 хромосоме. Этот ген важен для нормального развития почек и любые поломки в нем могут приводить к возникновению опухоли либо других аномалий развития почек. В 12-15% случаев опухоль Вильмса развивается у детей с врожденными аномалиями развития. Чаще всего имеют место аниридия (отсутствие радужной оболочки), синдром Беквита-Видемана (висцеропатия, макроглоссия, пупочная грыжа, грыжа белой линии живота, олигофрения, микроцефалия, гипогликемия, постнатальный гигантизм), урогенитальные аномалии, синдром WAIR (опухоль Вильмса, аниридия, мочеполовые аномалии, олигофрения), синдром Дениса-Драша (Опухоль Вильмса, нефропатия, аномалия гениталий, задержка роста, аномалии ушной раковины).

Если у кого-либо в семье уже была опухоль Вильмса, то у ребенка из этой семьи повышается вероятность заболеть нефробластомой. Частота «семейных» случаев, однако, не превышает 1%, при этом, как правило, опухолью поражаются обе почки.

Классификация опухолей почек у детей

Существует гистологическое и клиническое стадирование опухоли Вильмса:

I) Гистологическое стадирование по Smidt/Harms проводится после удаления новообразования и предусматривает выделение 3х степеней злокачественности, влияющих на прогноз заболевания (низкой, средней и высокой) в зависимости от строения опухоли.

II) Клиническое стадирование

В настоящее время используют единую систему стадирования нефробластомы, которая является определяющей для лечения:

I стадия – опухоль локализуется в пределах почки, возможно полное удаление

II стадия – опухоль распространяется за пределы почки, возможно полное удаление, в т.ч.:

  • прорастание капсулы почки, с распространением в околопочечную клетчатку и/или в ворота почки,
  • поражение регионарных лимфатических узлов (стадия II N+),
  • поражение внепочечных сосудов,
  • поражение мочеточника

III стадия — опухоль распространяется за пределы почки, возможно неполное удаление, в т.ч.:

  • в случае инцизионной или аспирационной биопсии,
  • пред- или интраоперационный разрыв,
  • метастазы по брюшине,
  • поражение внутрибрюшных лимфоузлов, за исключением регионарных,
  • опухолевый выпот в брюшную полость,
  • нерадикальное удаление

IV стадия – наличие отдалённых метастазов

V стадия – двусторонняя нефробластома

Классификация нефробластомы по системе TNM в настоящее время сохраняет, в основном, историческое значение и в клинической практике не используется.



3D-реконструкции опухоли Вильмса пациентов детского отделения НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова

Клинические симптомы опухоли почки у детей

Нефробластома может длительное время протекать бессимптомно. Первым признаком заболевания, который замечают родители, является увеличение размеров живота. Иногда ребенок жалуется на боли в животе. При микроскопическом исследовании мочи можно выявить микрогематурию.

Диагностика нефробластомы

Диагностические мероприятия при подозрении на опухоль Вильмса направлены, в первую очередь, на морфологическую верификацию диагноза и определение степени распространенности процесса в организме.

Основными инструментальными методами в диагностике опухоли почек у детей и подростков являются:

  1. УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства.
  2. Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с оральным и внутривенным контрастированием.
  3. Магнитно-резонансная томография брюшной полости и забрюшинного пространства без и с контрастным усилением (даёт дополнительную информацию о распространённости и связи опухоли с окружающими органами).
  4. Радиоизотопное исследование почек – реносцинтиграфия позволяет оценить как суммарную функцию почек, так и отдельно функцию каждой из них.
  5. Для исключения метастатического поражения легких проводятся рентгенография и компьютерная томография органов грудной клетки.

Лабораторные исследования являются рутинными и включают в себя: клинический анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови.

Непременным условием для постановки диагноза является выполнение тонкоигольной аспирационной биопсии опухоли под УЗИ-навигацией с проведением цитологического исследования полученного материала.


Опухоль Вильмса. Компьютерная томография

После удаления опухоли проводится ее морфологическое исследование. В зависимости от гистологического строения (мезобластическая нефрома, фетальная рабдомиоматозная нефробластома, кистозная частично дифференцированная нефробластома, классический» вариант без анаплазии, нефробластома с фокальной анаплазией, нефробластома с диффузной анаплазией) больные стратифицируются на группы риска.

Общие принципы лечения опухолей почки у детей и подростков

Лечение нефробластомы у детей проводится по стандартным методикам, принятым в европейских странах, и включает проведение неоадьювантного курса полихимиотерапии, операции – туморнефроуретерэктомии, послеоперационной химиотерапии и, по показаниям, лучевой терапии.

Предоперационный курс химиотерапии длится от 4 до 6 (при IV стадии) недель. Задача терапии – максимальное уменьшение размеров опухоли с целью предотвращения ее интраоперационного разрыва, т.е. во время операции и достижения максимальной резектабельности – возможности удалить больной орган. Базовыми препаратами, используемыми в данном курсе, являются винкристин и дактиномицин.

Читайте также:
Невус Шпица (ювенильный): список симптомов, причины возникновения, лечение, профилактика

Оперативный этап лечения опухоли почки заключается в радикальном одномоментном удалении всей ткани опухоли. Туморнефроуретерэктомию проводят из срединного доступа. Обязательной является ревизия печени, контралатеральной почки и регионарных лимфатических узлов.

За последние десятилетия накоплен значительный опыт резекций почек при односторонней опухоли Вильмса, показавший сравнимые с классической нефрэктомией отдаленные результаты.

Лапароскопическая нефрэктомия при опухоли Вильмса впервые была выполнена в 2004 г. в университете Сан Пауло (Бразилия) у детей, получавших неоадъювантную терапию по протоколу SIOP-2001. К настоящему времени уже накоплен большой опыт ее применения, в том числе и в нашем Центре, позволяющий использовать минимально инвазивную хирургию не менее чем у 20% пациентов.

Метод лапароскопической ассистированной резекции почки возможен у пациентов с односторонней опухолью Вильмса только после неоадъювантной ПХТ и при соблюдении условий, оговоренных протоколом SIOP-RTSG 2016 «UMBRELLA»:

  • объем первичной опухоли менее 300 мл;
  • периферическая локализация и унифокальность;
  • отсутствие инвазии в лоханку по данным предоперационной визуализации;
  • отсутствие опухолевых тромбов и инвазии в соседние органы и ткани;
  • отсутствие признаков разрыва капсулы, возможность радикального удаления опухоли при сохранении более 66% здоровой почечной ткани.

Послеоперационная химиотерапия проводится после разделения больных на группы риска в соответствии с гистологической структурой опухоли и стадии заболевания.

Лучевая терапия проводится параллельно послеоперационной полихимиотерапии, начинается на 2–3 неделе после удаления опухоли. Длительность лучевой терапии составляет 7–10 дней. Объем облучения зависит от результатов операции.

Диспансерное наблюдение при нефробластомах

Наблюдение за излеченными пациентами осуществляется для выявления рецидива и отдаленных последствий лечения.

В течение первых двух лет после окончания терапии пациенты обследуются каждые три месяца. Далее, до достижения пятилетнего срока наблюдения – каждые 6 месяцев. В алгоритм обследования включаются: УЗИ органов брюшной полости, рентгенография органов грудной клетки при каждом визите. При необходимости дополнительно рекомендуются проведение исследования функции почки (анализ мочи, биохимическое исследование крови, ренография), углубленное исследование сердечно-сосудистой деятельности (ЭКГ, ЭХО-КГ), исследование слуха методом аудиометрии.

После пяти лет наблюдения пациенты обследуются не чаще одного раза в год.

Все дети, закончившие программное лечение, могут продолжить посещение организованных детских коллективов (школа, детский сад).

Авторская публикация:
КУЛЕВА СВЕТЛАНА АЛЕКСАНДРОВНА
заведующая отделением химиотерапии и комбинированного лечения злокачественных опухолей у детей, доктор медицинских наук

Опухоль Вильмса (нефробластома почки): что это такое, код по МКБ, симптомы, патологическая анатомия, причины у взрослых, лечение

Доброкачественная опухоль—переходноклеточная папиллома, злокачественные—переходноклеточный рак, плоскоклеточный рак, аденокарцинома (встречается редко) и недифференцированный рак. Они имеют такое же строение, как и соответствующие опухоли других отделов мочевыводящих путей (см. ниже Опухоли мочевого пузыря).

К ним относятся нефробластома (опухоль Вильмса), мезобластическая нефрома и мультилокулярная (многокамерная) кистозная нефрома. Нефробластома (опухоль Вильмса)—злокачественная опухоль, именуемая также эмбриональной нефромой. Встречается преимущественно у детей первых лет жизни, очень редко—у взрослых. Как правило, первично поражается одна из почек, редко—обе.

Опухоль инкапсулирована, но может инфильтрировать капсулу, прорастать в окружающие органы и ткани, довольно часто и рано дает метастазы, особенно в легкие.
Гистологическое строение опухоли многообразно, часто она имеет смешанный многокомпонентный тканевый состав. Наиболее постоянным компонентом опухоли являются бластемные клетки—мелкие округлые или овальные недифференцированные клеточные элементы с гиперхромным ядром, занимающим почти весь объем клетки; узкий ободок цитоплазмы почти не прослеживается. В большей части опухолей выявляются также низкодифференцированные канальцевые структуры.

Смешанное бластемно-эпителиальное строение в большинстве опухолей преобладает. Но изредка опухоль построена в основном из солидных гнезд бластемных клеток (бластемный вариант нефробластомы) или из тубулярных структур—эпителиальный вариант. Строма опухоли представлена примитивными фибробластами и коллагеновыми волокнами. Во многих опухолях, наряду с бластемными клетками и тубулярными структурами встречаются включения жировых клеток, элементов гладкой и поперечнополосатой мускулатуры, изредка хрящевой и костной ткани, ганглиозные клетки.
Считают, что опухоли с преобладанием мезенхимальных элементов (мезенхимальный, или стромальный, вариант) протекают наиболее благоприятно.

Особой гистологической разновидностью нефробластомы, встречающейся крайне редко, является так называемая фетальная рабдомиоматозная нефробластома. Опухоль почти полностью или целиком построена из поперечнополосатых мышечных клеток, более зрелых, чем в рабдомиосаркоме. Лентовидные рабдомиобласты имеют довольно крупные, периферически или центрально расположенные ядра, цитоплазма эозинофильна, с поперечной исчерченностью и или продольной фибриллярностью. Эти мышечные клетки рассматриваются как аналоги зародышевой (фетальной) скелетной мускулатуры.

Между ними выявляются прослойки зрелой фиброзной ткани, нередко группы жировых клеюк, в небольшом количестве недифференцированные клетки тина элементов нефрогенной бластемы, неопластические тубулярные структуры.

В отличие от классических вариантов нефробластомы фетальная рабдомиобластома довольно часто бывает двусторонней, относительно редко метастазирует в легкие и другие органы.

Читайте также:
Аденома гипофиза головного мозга: что это такое, симптомы у женщин и мужчин, лечение, прогноз, последствия, чем опасна

Описан также саркоматозный вариант нефробластомы недифференцированная светлоклеточная саркома почки. Новообразование может достигать больших размеров, во много раз превышая массу почки ребенка. Как показывает гистологическое исследование, опухоль построена из полигональных или овальных клеток со светлой цитоплазмой. Гликоген в них не выявляется. Ядра довольно крупные с нежным рисунком хроматина. По данным электронной микроскопии, эти клетки имеют саркоматозную природу. Среди них встречаются также тяжи из крупных веретенообразных клеток с гиперхромными продолговатыми ядрами. Митозы обнаруживаются редко.

Строма слабо выражена, нежноволокнистая, местами грубоволокнистая. Изредка среди опухолевых клеток залегают канальцевые структуры, построенные из кубических и призматических клеток с отчетливой базальной мембраной, иногда кистозно расширенные. Остается не вполне ясным, являются ли они опухолевым компонентом или же предшествующими структурами нефрона. В отличие от обычных форм нефробластомы при недифференцированной светлоклеточной саркоме намного чаще отмечается метасгазирование в кости.

Мезобластическая нефрома встречается преимущественно у новорожденных и детей первых месяцев жизни, поэтому ее описывают также как конгенитальную мезобластическую нефрому. Однако известны отдельные случаи выявления ее у детей школьного возраста и даже у взрослых. Обычно опухоль характеризуется доброкачественным течением, но может отмечаться местнодеструирующий рост, изредка наблюдаются рецидивы, что принимается некоторыми исследователями как свидетельство ее полузлокачественной природы.

Основная масса опухоли построена из разрасганий веретенообразных фибробластоподобных и гладких мышечных клеток. Среди них встречаются незрелые канальцевые структуры, выстланные кубическим эпителием, иногда – мелкие кисты с выстилкой из уплощенных эпителиальных клеток, громерулоподобные образования, изредка включения хряща. Митозы обычно малочисленны. В отличие от нефробластомы вокруг опухоли отсутствует капсула, не встречаются очаги некроза и бластемные клетки.

Опухоль Вильмса

Опухоль Вильмса – это высокозлокачественное новообразование, поражающее паренхиму почек. Развивается у детей раннего возраста. Нередко протекает бессимптомно и обнаруживается при проведении очередного осмотра. При прорастании в чашечную систему возникает макрогематурия, при прорастании в окружающие ткани – болевой синдром. Могут выявляться слабость, недомогание, гипертермия, повышение АД, тошнота, рвота и нарушения стула. Опухоль Вильмса диагностируют на основании данных рентгенографии, экскреторной урографии, УЗИ, КТ и МРТ. Лечение – оперативные вмешательства, химиотерапия, лучевая терапия.

  • Причины
  • Классификация
  • Симптомы опухоли Вильмса
  • Диагностика
  • Лечение опухоли Вильмса
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Опухоль Вильмса – эмбриональная неоплазия высокой степени злокачественности. Названа по имени Макса Вильямса – немецкого хирурга, который в конце XIX века впервые описал процесс гистогенеза данного новообразования, состоящего из эпителиальных, стромальных и эмбриональных клеток. Опухоль является самым злокачественным новообразованием почечной ткани у детей, составляет 20-25% от общего количества онкологических поражений почек у пациентов раннего возраста.

Обычно диагностируется до 5 лет. Может быть врожденной. Девочки и мальчики страдают одинаково часто, средний возраст мальчиков на момент обнаружения объемного образования составляет 3 года 5 месяцев, девочек – 3 года 11 месяцев. В 4-5% случаев носит двухсторонний характер. У взрослых встречается исключительно редко, пациенты с опухолью Вильмса составляют 0,9% от общего числа больных с новообразованиями почек. Лечение осуществляют специалисты в области клинической онкоурологии и нефрологии.

Причины

Установлено, что опухоль Вильмса возникает в результате генетических мутаций, однако причина этих мутаций в большинстве случаев остается неизвестной. У 1-2% больных выявляется наследственная предрасположенность (есть случаи заболевания в семье). Вероятность развития новообразования повышается при некоторых пороках развития, в том числе – при аниридии (недоразвитие или отсутствие радужной оболочки глаза), гемигипертрофии (неравномерное развитие разных половин тела), крипторхизме и гипоспадии.

Данная патология выявляется при некоторых редких синдромах, например, при синдроме Дени-Дреша (включает в себя опухоль Вильмса, мужской псевдогермафродитизм и расстройства функции почек), синдроме Видемана-Беквита (включает увеличение языка и пороки внутренних органов), WAGR-синдроме (включает неоплазию Вильмса, умственную отсталость, отсутствие радужки, пороки развития половой и мочевыводящей системы) и синдроме Клиппеля-Треноне (включает в себя крупные родимые пятна и расширение подкожных вен нижних конечностей, утолщение и удлинение конечностей).

Классификация

В клинической практике обычно используют классификацию по стадиям:

  • 1 стадия – новообразование в пределах почки. Почечные сосуды и капсула органа не задействованы. Метастазы отсутствуют.
  • 2 стадия – опухоль выходит за пределы почки, поражая сосуды и /или капсулу органа. Подвижность новообразования сохраняется, возможна радикальная операция. Метастазы отсутствуют.
  • 3 стадия – неоплазия метастазирует в лимфатические узлы или брюшную полость.
  • 4 стадия – выявляется метастатический рак печени, легких, костей, спинного или головного мозга.
  • 5 стадия – новообразование носит двухсторонний характер.

Существует также классификация, созданная с учетом гистологических особенностей опухоли. Согласно этой классификации различают две категории новообразований – с благоприятными либо неблагоприятными гистологическими признаками.

Симптомы опухоли Вильмса

Клинические проявления определяются возрастом ребенка, стадией процесса, наличием или отсутствием вторичных очагов в лимфатических узлах и отдаленных органах. На начальных стадиях отмечается бессимптомное течение либо стертая симптоматика: слабость, вялость, ухудшение аппетита, снижение веса, незначительное повышение температуры. В анализе периферической крови определяются повышение СОЭ и умеренная анемия.

Читайте также:
Новообразования ЛОР-органов: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, удаление доброкачественных опухолей

Достаточно крупные неоплазии прощупываются через переднюю брюшную стенку. Возможна асимметрия живота. При больших новообразованиях могут возникать явления кишечной непроходимости. Наблюдаются затруднения дыхания, обусловленные сдавлением органов грудной клетки. При пальпации определяется безболезненный подвижный (на 1 и 2 стадии) либо неподвижный (на 3 и 4 стадиях), плотный, обычно гладкий узел. Реже опухоль Вильмса имеет бугристую поверхность.

Боли возникают при сдавлении близлежащих органов, прорастании печени, диафрагмы и забрюшинной клетчатки. Кровь в моче появляется при прорастании чашечно-лоханочной системы, обнаруживается менее чем у 30% больных. Микрогематурия наблюдается чаще макрогематурии. При присоединении инфекции и некрозе опухоли в анализе мочи выявляются протеинурия и лейкоцитурия. Более чем у половины пациентов возникает повышение артериального давления. При появлении отдаленных метастазов клиническая картина дополняется нарушением функции пораженных органов.

Диагностика

Диагноз выставляют врачи-онкоурологи с учетом клинической симптоматики, данных лабораторных и инструментальных исследований. На начальном этапе в качестве дополнительного указания на возможную опухоль Вильмса рассматривают изолированные аномалии развития и характерные синдромы. Назначают анализ периферической крови, общий анализ мочи, анализ крови на онкомаркеры и функциональные почечные пробы. Проводят экскреторную урографию для оценки состояния чашечно-лоханочной системы. Выполняют обзорную рентгенографию грудной клетки, позволяющую выявлять смещение средостения, повышение уровня диафрагмы и вторичные очаги в легких.

Больных направляют на УЗИ забрюшинного пространства, УЗИ брюшной полости, КТ забрюшинного пространства, КТ почек, МРТ почек и другие исследования. При подозрении на поражение полой вены применяют венографию. Для исключения метастазов в кости назначают сцинтиграфию костей скелета и стернальную пункцию с последующим микроскопическим исследованием пунктата. Для исключения поражения ЦНС выполняют КТ и МРТ головного мозга и спинного мозга. Патологию дифференцируют с поликистозом, гидронефрозом, кистой почки, тромбозом почечной вены и другими опухолями почки.

Лечение опухоли Вильмса

Лечение комбинированное, включает в себя хирургическое вмешательство, химиотерапию и радиотерапию. В зависимости от степени поражения органа возможны частичная или тотальная нефрэктомия. Пациентам в возрасте до года операцию проводят без предшествующей химиотерапии. Детям старше 1 года назначают предоперационную химиотерапию в течение 1-2 месяцев. В ходе оперативного вмешательства осуществляют ревизию обеих почек. При двухсторонних новообразованиях выполняют двухстороннюю частичную нефрэктомию или полную нефрэктомию с одной стороны и частичную – с другой.

При обширных поражениях обеих почек ранее проводили полную двухстороннюю нефрэктомию. В настоящее время предпочтение обычно отдают органосохраняющим операциям в сочетании с предоперационной полихимиотерапией, послеоперационной химио- и радиотерапией. Иссекают парааортальные и брыжеечные лимфатические узлы. Проводят гистологическое исследование ткани опухоли и лимфатических узлов для уточнения диагноза и более точной оценки распространенности процесса. При неоперабельных новообразованиях назначают паллиативное лечение: химиотерапию, лучевую терапию, симптоматическую терапию.

Больных после полной двухсторонней нефрэктомии направляют на гемодиализ и ставят в очередь на пересадку почки. Лечение рецидивов комбинированное, включает в себя хирургические вмешательства, радиотерапию и химиотерапию. При проведении противорецидивной терапии используют более агрессивные химиопрепараты, оказывающие негативное влияние на систему кроветворения, поэтому в последующем пациентам может потребоваться трансплантация костного мозга.

Прогноз и профилактика

Прогноз при опухоли Вильмса определяется стадией и гистологическими особенностями новообразования. Пятилетняя выживаемость пациентов с опухолью Вильмса первой стадии составляет 80-90%, второй – 70-80%, третьей – 35-50%, четвертой – меньше 20%. Рецидивы первичного новообразования выявляются у 5-15% больных. Двухлетняя выживаемость при наличии рецидива составляет около 40%. Неблагоприятными прогностическими факторами являются определенные гистологические особенности опухоли Вильмса, возраст больного младше 1,5 лет или старше 5 лет, прерывание курса лучевой терапии или химиотерапии.

После окончания цикла лечения больные опухолью Вильмса в течение 2 лет ежемесячно проходят УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, сдают анализы крови и мочи. Затем обследование осуществляют раз в три месяца. Рентгенографию грудной клетки дважды выполняют с трехмесячным интервалом, в дальнейшем проводят раз в полгода. В отдаленном периоде возможно развитие метастазов и злокачественных новообразований, провоцируемых лучевой терапией. У женщин повышается риск антенатальной гибели плода и рождения ребенка с низким весом.

Нефробластома (опухоль вилмса)

КОРОТКО О ПОЧКАХ.

Почки представляют собой два бобовидных органа, расположенных на задней поверхности брюшной полости. Размер каждой почки приблизительно с кулак. Нижние ребра грудной клетки защищают почки от травмы.

Основная функция почек заключается в фильтрации крови и освобождении организма от избытка воды, соли и продуктов жизнедеятельности с мочой. Моча выводится из почек через мочеточник, который впадает в мочевой пузырь, где и скапливается моча до момента мочеиспускания. Больной может жить при наличии лишь одной почки.

Читайте также:
Герминома головного мозга: симптомы, причины возникновения, лечение и профилактика

Нефробластома (опухоль Вилмса) – наиболее частый вид злокачественной опухоли почки у детей. Опухоль названа в честь немецкого врача Макса Вилмса, который впервые описал ее в 1899 году.

Нефробластома обычно поражает одну почку. Однако у 5% больных может быть двустороннее поражение.

Большинство нефробластом диагностируется лишь при достижении ими больших размеров, хотя они еще и не метастазировали (распространились) в другие органы. Средний вес нефробластомы составляет около 500 гр., что значительно превышает вес нормальной почки.

После биопсии или удаления пораженной почки опухолевую ткань исследуют под микроскопом. При этом выделяют два главных типа нефробластомы:

  • Нефробластома с благоприятным гистологическим строением
  • Нефробластома с неблагоприятным гистологическим строением

При опухолях неблагоприятного гистологического строения ядра (центральная часть клетки, содержащая ДНК) опухолевых клеток очень крупные и измененные, это состояние называется анаплазией. Чем более выражены явления анаплазии, тем хуже исход заболевания.

Благоприятное гистологическое строение означает отсутствие признаков анаплазии и хороший прогноз. В 95% случаев выявляется благоприятное гистологическое строение нефробластомы.

ДРУГИЕ ТИПЫ ОПУХОЛЕЙ ПОЧКИ.

Около 90% опухолей почек у детей составляют нефробластомы, в то время как у взрослых нефробластома встречается крайне редко. Почти все злокачественные опухоли почек у взрослых относятся к почечноклеточным карциномам, которые у детей диагностируются очень редко.

У детей могут диагностироваться и другие редкие опухоли: мезобластическая нефрома, светлоклеточная саркома и злокачественная рабдоидная опухоль.

Если эти редкие опухоли почек у детей достигают больших размеров и выходят за пределы почек, то прогноз заболевания плохой. Эти опухоли лечатся более интенсивно по сравнению с нефробластомой.

Факторы риска при нефробластоме

Фактор риска – это то, что повышает вероятность развития рака. При различных опухолях существуют различные факторы риска. Они могут включать генетические (наследуемые) факторы, а также факторы, связанные с окружающей средой и образом жизни. В целом, факторы, связанные с образом жизни (курение, неправильное питание и физическая пассивность) являются наиболее важными факторами при большинстве злокачественных опухолей у взрослых. Однако они оказывают незначительное влияние на риск развития опухолей у детей, если оказывают вообще.

Факторы риска окружающей среды.

Не обнаружено взаимосвязи между нефробластомой и факторами окружающей среды как до, так и после рождения ребенка.

Генетические и наследуемые факторы риска.

Случаи нефробластомы в семье. У 1-3% детей с нефробластомой имеется один и более родственников, которые перенесли такое же заболевание. Предполагается, что эти дети наследовали измененный ген от одного из родителей, что значительно повышает риск возникновения нефробластомы. У больных с семейными случаями нефробластомы по сравнению со спорадическими опухолями (без наличия родственников с подобной опухолью) отмечена большая вероятность возникновения двустороннего поражения почек.

Наличие некоторых врожденных дефектов. Существует четкая взаимосвязь между нефробластомой и некоторыми врожденными дефектами. Так, у 15% детей с нефробластомой выявляются врожденные дефекты, чаще представленные синдромами. Синдром – это несколько симптомов, признаков, пороков развития или других нарушений, возникающих у одного и того же больного.

Синдром WAGR: Аниридия (полное или частичное отсутствие радужной оболочки глаза, нарушения со стороны мочеполового тракта (дефекты почек, полового члена, мошонки, клитора, яичек или яичников), отставание в умственном развитии. У больных с такими пороками развития имеется 3%- вероятность развития нефробластомы.

Синдром Beckwith-Wiedemann: Наличие крупных внутренних органов, особенно языка. Возможна гемигипертрофия (увеличение в размерах одной руки или ноги с одной стороны тела). У таких людей вероятность развития нефробластомы повышена.

Синдром Denis-Drash: Неразвитие полового члена, яичек и мошонки. По этой причине мальчики с этим синдромом по ошибке могут приниматься за девочек. По неизвестной причине почки у таких детей начинают плохо функционировать или прекращают свою деятельность вообще. В этих измененных почках и может возникать нефробластома.

Имеется и ряд других более редких синдромов, связанных с нефробластомой.

Генные и хромосомные изменения у детей с врожденными дефектами и нефробластомой. Гены определяют цвет глаз и кожи, группу крови и пр. Изменения в ДНК гена может привести к развитию болезни. Изменения ДНК называют мутациями. Иногда эти мутации наследуются от родителей. Это объясняет тот факт, что некоторые заболевания чаще встречаются среди членов одной и той же семьи.

Гены являются частью хромосом, которые представляют собой гигантские молекулы ДНК, содержащие тысячи генов. ДНК содержатся в 23 парах хромосом. Один ген из каждой пары наследуется от матери и один – от отца.

Ранее приведенные синдромы ассоциируются с делециями (отсутствием части ДНК) или мутациями генов на хромосоме 11.

ДРУГИЕ ФАКТОРЫ РИСКА.

Раса. Риск возникновения нефробластомы несколько выше у афроамериканцев по сравнению с белыми и ниже всего среди американцев азиатского происхождения. Причина этого не ясна.

Пол. Риск возникновения нефробластомы несколько выше у девочек по сравнению с мальчиками.

Читайте также:
Пресакральная киста: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, операция по удалению, лапароскопический метод

Что вызывает нефробластому?

Хотя существует четкая связь между нефробластомой, врожденными дефектами и генетическими мутациями, у большинства детей с этой опухолью не обнаруживается никаких врожденных дефектов или наследуемых генетических изменений.

Причина развития нефробластомы у детей еще не выяснена, однако достигнут значительный прогресс в понимании многих явлений, возникающих в процессе формирования нормальных почек у плода, а также того, как изменяется этот процесс, приводя к нефробластоме.

Почки развиваются очень рано в утробе матери. Иногда в процессе их развития могут возникать дефекты. Некоторые клетки, которые должны были бы превратиться в зрелые клетки почки, этого не делают и остаются эмбриональными (фетальными, или ранними). Некоторые скопления этих ранних почечных клеток могут существовать в течение определенного периода времени после рождения ребенка. Обычно эти клетки созревают к 3-4 годам ребенка. Если этого не случается, то клетки могут начать расти бесконтрольно. Как результат такого процесса – развитие нефробластомы. Наличие мутации или делеции генов WT1 или WT2 повышает риск того, что некоторые клетки останутся эмбриональными и приведут к развитию нефробластомы.

Как часто встречается нефробластома?

В структуре злокачественных опухолей у детей в России нефробластома занимает 4 место (6%), уступая опухолям кроветворной и лимфатической системы (40%), опухолям центральной нервной системы (15%) и саркомам мягких тканей (8%). Частота ее составляет от 0,4 до 1 на 10 тысяч новорожденных детей.

В США ежегодно выявляется почти 500 новых случаев нефробластомы и это число постоянно в течение многих лет. Нефробластома чаще всего возникает у маленьких детей. По мере увеличения возраста ребенка частота выявления нефробластомы уменьшается. После 6 лет опухоль встречается редко. Нефробластома выявляется несколько чаще среди афроамериканцев и девочек.

Можно ли предотвратить развитие нефробластомы?

К сожалению, в настоящее время не существует способов предотвращения развития нефробластомы.

Возможно ли раннее выявление нефробластомы?

Дети, имеющие врожденные дефекты, связанные с возможностью возникновения нефробластомы, должны находиться под наблюдением и проходить специальное обследование. Ультразвуковое исследование (УЗИ) должно выполняться каждые три месяца до достижения ребенком 6-7-летнего возраста с целью раннего распознавания опухоли почки, когда она еще не распространилась по другим органам. Необходимо сообщить врачу о наличии в вашей семье родственника с нефробластомой и обследовать. всех других детей семьи с регулярным выполнением УЗИ.

Учитывая редкость нефробластомы, нет надобности рекомендовать УЗИ в качестве метода скрининга (использование какого-либо метода исследования у людей без признаков и симптомов болезни), если, конечно, у ребенка не имеется факторов риска развития нефробластомы.

Как диагностируется нефробластома?

Нефробластому порой трудно выявить на ранних стадиях потому, что она часто достигает больших размеров, не вызывая боли у ребенка. Дети с такой опухолью могут выглядеть вполне здоровыми и вести обычный образ жизни. Обычно первым признаком заболевания является увеличение размеров живота. Родители могут заметить увеличение живота или опухолевое образование в нем во время мытья и одевания ребенка. У 25% больных нефробластомой может отмечаться боль в животе, повышение температуры, кровь в моче или повышение артериального давления. Если у Вашего ребенка появились какие-либо из указанных симптомов, нужно немедленно обратиться к врачу.

СВЕДЕНИЯ О ЗАБОЛЕВАНИИ И ОБСЛЕДОВАНИЕ.

При сборе сведений о заболевании врач обращает внимание на факторы риска и симптомы заболевания. Во время обследования могут быть выявлены симптомы опухоли или другие проблемы, связанные со здоровьем.

МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ.

Современные методы обследования включают компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ) и ультразвуковое исследование (УЗИ) и играют исключительно важную роль в диагностике большинства видов опухолей почек.

УЗИ. При данном методе используются звуковые волны для получения изображения внутренних органов. При этом ткань здоровой почки отличается от ткани опухоли, а доброкачественные опухоли от злокачественных.

Данный метод применяется в первую очередь при подозрении на нефробластому, так как это безболезненная процедура, позволяющая обследовать весь живот.

Компьютерная томография. Метод позволяет получать множественные детальные поперечные изображения тела и выявить опухоль почки. Одновременное введение контрастного вещества в вену дает возможность иметь более четкую картину исследуемой области.

КТ – один из наиболее эффективных методов обнаружения опухоли внутри почки, а также ее распространения за пределы органа. Легкие являются наиболее частым местом возникновения метастазов при нефробластоме.

Спиральная КТ – новый усовершенствованный метод выявления мелких очагов внутри почки, при котором также используется внутривенное контрастирование.

МРТ(магнитно-резонансная томография). При этом методе применяются радиоволны и сильные магниты, позволяющие более детально изучить орган и вовлеченные в процесс сосуды по сравнению с КТ.

Ангиография. Во время этой процедуры контрастное вещество вводится в артерию, что помогает лучше рассмотреть сосуды, в том числе ведущие в почки, что крайне важно для хирурга при планировании оперативного вмешательства.

Читайте также:
Лейомиома (субмукозная, интрамуральная, подслизистая): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Рентгенография грудной клетки позволяет обнаружить поражение легких при нефробластоме.

Сканирование костей. Радиоактивное вещество, введенное в вену, накапливается в зоне поражения костной ткани, что выявляется с помощью специального аппарата. Доза вводимого радиоактивного вещества минимальна и не вредна для ребенка.

ДРУГИЕ МЕТОДЫ ЛАБОРАТОРНОГО ИССЛЕДОВАНИЯ.

Исследование периферической крови дает возможность выявить анемию (малокровие) за счет снижения количества эритроцитов, а биохимический анализ позволяет судить о функции печени и почек.

В анализе мочи можно выявить кровь (эритроциты) и другие составные части мочи.

Как определяется стадия нефробластомы?

Стадия заболевания определяется степенью распространения опухоли. Стадия заболевания уточняется с помощью различных методов исследования, во время операции и с учетом изучения удаленной опухоли.

При нефробластоме выделяют 5 стадий (от I до V) заболевания. Лечение и прогноз болезни в большой степени зависят от стадии опухоли.

I стадия нефробластомы диагностируется в 41% случаев, II – в 23%, III – в 23%, IV – в 10% и V (поражение обеих почек) – в 5% случаев.

Лечение нефробластомы

Более 90% детей с нефробластомой полностью выздоравливают. Успехи в лечении достигнуты в результате применения хирургического, лучевого и лекарственных методов.

После обнаружения нефробластомы и уточнения стадии заболевания вырабатывается план лечения.

Принимая во внимание редкость нефробластомы, целесообразно лечиться в специализированных детских онкологических отделениях, в которых врачи обладают значительным опытом. Не следует откладывать лечение ребенка, так как нефробластома обладает очень быстрым ростом.

Лечение нефробластомы включает операцию, химиотерапию и иногда – лучевую терапию. В случае остаточной опухоли после первой операции может потребоваться лучевая терапия и повторное оперативное вмешательство. Основной задачей лечения является удаление первичной опухоли, даже при наличии отдаленных метастазов, например, в легких.

В отдельных случаях опухоль может быть слишком больших размеров и вовлекать в процесс жизненно важные структуры, что делает операцию в данный момент невозможной. У некоторых больных поражение может быть двусторонним. У таких больных сначала применяется химиотерапия или лучевая терапия или комбинация двух методов лечения с целью сокращения размеров опухоли перед ее удалением.

Что происходит после окончания лечения нефробластомы?

После окончания лечения ребенок продолжает наблюдаться и проходить периодическое обследование с целью выявления рецидива, метастазов и проблем роста, связанных с проведенной химиотерапией или облучением.

При этом обычно применяют ультразвуковое исследование (УЗИ) и рентгенографию грудной клетки на предмет выявления возможного роста опухоли в области оперативного вмешательства или появления легочных метастазов. В связи с удалением почки выполняются анализы крови и мочи для оценки функции оставшейся почки.

Частота наблюдения зависит от исходной стадии нефробластомы и гистологической (микроскопической) структуры опухоли (благоприятной или неблагоприятной), вида лечения и проблем, возникших в процессе лечения.

После лечения у ребенка могут возникнуть отдаленные побочные эффекты.

Например, применение противоопухолевого препарата доксорубицина (адриамицина) может привести к повреждению сердца и вызвать сердечную недостаточность за счет слабости сердечной мышцы. У больных, лечившихся повторно в связи с рецидивом (возвратом) нефробластомы, проблем может быть еще больше.

Если девочка получала лучевую терапию по поводу нефробластомы, то у нее возможны проблемы во время будущей беременности. Так, у таких матерей дети могут рождаться преждевременно и с меньшим весом. Кроме того, положение плода в матке может быть с отклонением от нормы.

Появление новых симптомов. Необходимо срочно обратиться к врачу, если у ребенка появились новые симптомы, так как они могут быть ранними признаками рецидива опухоли или отдаленных эффектов лечения. Одним их таких серьезных побочных эффектов является возникновения второй первичной опухоли, вызванной проведенным ранее лечением.

К счастью, такое осложнение после лечения нефробластомы встречается очень редко.

Публикации в СМИ

Опухоль Вильмса

Опухоль Вильмса — злокачественная опухоль паренхимы почки, чаще возникающая в детском возрасте. Опухоль развивается из перерождённых клеток метанефроса и состоит из эмбриональных, эпителиальных и стромальных клеток в различных пропорциях. Эпителиальные клетки формируют канальцы. Двустороннее поражение возникает в 3–10% случаев. Известны случаи врождённого заболевания (• тип 1, WT1, 194070, 11p13; • тип 2, MTACR1, WT2, 194071, 11p15.5; • тип 3, WT3, 194090, 16q; • тип 4, WT4, 601363, 17q12 q21).

Частота. Опухоль Вильмса составляет 20–30% всех злокачественных новообразований у детей. Заболеваемость — 0,69 на 100 000 человек, распространённость — 8 больных на 100 000 детей в возрасте до 15 лет. Преобладающий возраст — 1–3 года.

Факторы риска. Факторы окружающей среды (радиоактивное излучение, канцерогены).
Сопутствующие аномалии • Врождённые аномалии — аниридия, гемигипертрофия, крипторхизм, гипоспадия, наличие 2 почечных лоханок в каждой почке. Сопутствующие синдромы — синдром Бекуитта–Видеманна, синдром Дрэша, синдром Клиппеля–Треноне • Врождённая мезобластическая нефрома — опухоль почки у новорождённых, связанная с опухолью Вильмса.

Читайте также:
Невус Кларка: основные симптомы, диспластическая форма, причины возникновения, лечение, прогноз

Генетические аспекты • Модели возникновения опухоли Вильмса: •• Наследственно генотипированная патология •• Мутация de novo • К группе повышенного риска относят детей со спорадической аниридией в сочетании с хромосомными аномалиями — делеция хр. 11p [см. WAGR (Синдромы разные)].

Патоморфология. Микроскопическое строение значительно варьирует в различных участках одного опухолевого узла. Обнаруживают саркоматозные веретенообразные или звёздчатые клетки, округлые мелкие недифференцированные клетки эмбрионального характера, атипичные эпителиальные клетки различных форм и размеров. Гистологические формы (по преобладающему компоненту) • Низкозлокачественные: поликистозная, фиброаденоматозная, высокодифференцированная эпителиальная, врождённая мезобластическая • Нефробластомы средней степени злокачественности: бластомная, стромальная, нефробластома с тотальной или субтотальной регрессией • Высокозлокачественные: анапластическая, саркоматозная и светлоклеточная саркома.

Классификация
Стадия I •• Опухоль ограничена почкой и может быть полностью удалена •• Поверхность почечной капсулы не повреждена •• Опухоль не была повреждена перед удалением или во время него •• Не определяется видимой остаточной опухоли по границе резекции.

Стадия II •• Опухоль выходит за пределы почки, однако может быть удалена полностью •• Определяется местное распространение опухоли, т.е. пенетрация её за внешнюю поверхность почечной капсулы в околопочечную клетчатку •• Сосуды за пределами почки инфильтрированы или содержат опухолевые тромбы •• Может быть выполнена биопсия опухоли или определяется распространение опухоли в пределах поясничной области •• Не определяется видимой остаточной опухоли по границе её резекции.

Стадия III •• Остаточная негематогенная опухоль распространена в пределах живота •• Определяется один или несколько из следующих признаков ••• Согласно результатам биопсии поражены лимфатические узлы, расположенные в воротах почки, парааортально или дальше ••• Определяется диффузное поражение брюшной полости, например распространение, предшествующее оперативному вмешательству, или отмеченное в ходе него, а также прорастание опухоли через брюшину ••• На поверхности брюшины определяются отсевы опухоли ••• Опухоль распространяется за пределы хирургического вмешательства, результаты получены при микроскопическом исследовании или определяются визуально ••• Опухоль невозможно полностью удалить ввиду местной инфильтрации в жизненно важные органы.

Стадия IV •• Гематогенные метастазы •• Поражаются органы, более удаленные, чем определяемые как стадия III, т.е. лёгкие, печень, кости и головной мозг.
Стадия V •• Двухстороннее поражение почек в момент определения диагноза •• Следует попытаться определить стадию заболевания на каждой стороне в соответствии с вышеперечисленными критериями на основании распространённости заболевания перед проведением биопсии.

Клиническая картина
Пальпируемая опухоль (чаще при отсутствии жалоб), выявляемая случайно родителями или при профилактических осмотрах. На ранних стадиях заболевания опухоль гомогенна, с чёткими контурами и границами, безболезненна при пальпации. На поздних стадиях — резкое увеличение и асимметрия живота из-за негомогенной болезненной опухоли, сдавливающей соседние органы.
Неспецифические симптомы •• Боль в животе вследствие растяжения капсулы поражённой почки, механического сдавления органов брюшной полости •• Мочевой синдром (лейкоцитурия, гематурия, протеинурия) •• Синдром интоксикации (снижение массы тела, анорексия, субфебрильная температура тела) •• При значительных размерах опухоли — признаки кишечной непроходимости, дыхательной недостаточности.

Лабораторные исследования • Клинический анализ крови (увеличение СОЭ, умеренный лейкоцитоз, невыраженная анемия) • ОАМ (протеинурия, гематурия, лейкоцитурия) • Содержание ЛДГ в крови, катехоламинов в моче (онкомаркёры) • Концентрация ренина в плазме крови • Миелограмма (для выявления метастазов в костный мозг).

Специальные исследования • УЗИ — локализация образования, васкуляризация • Экскреторная урография — деформация (симптом ампутации чашечек) и расширение чашечно-лоханочной системы, симптом «немой» почки. Кальцификаты обнаруживают в 10% случаев • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки — лёгочные метастазы (типичные для нефробластомы); уровень стояния диафрагмы • КТ и МРТ • Венография — опухолевый тромб в полой вене.

Дифференциальная диагностика • Другие опухоли (нейробластома, опухоли печени). Типичный возраст больного и локализация опухоли свидетельствуют в пользу опухоли Вильмса с достоверностью 70% без гистологической верификации • Напряжённый гидронефроз.

ЛЕЧЕНИЕ комбинированное
Хирургическое лечение • Нефробластому у детей до 1 года или I–II стадии оперируют незамедлительно, остальных — после 4–8 нед химиотерапии • Операция •• Трансректальная лапаротомия •• Ревизия поражённой и противоположной почек, исследование капсулы •• Удаление опухоли — резекция почки, уретеронефрэктомия •• Лимфаденэктомия с последующей биопсией регионарных лимфатических узлов (брыжеечных и парааортальных) •• При наличии опухолевого тромба в почечной и нижней полой венах — тромбэктомия •• При наличии метастазов в лёгких — удаление метастазов •• При рецидиве опухоли Вильмса — удаление опухолевого узла • При двустороннем поражении проводят удаление опухоли с односторонней уретеронефрэктомией и резекцией второй почки, либо удаляют опухоль с двусторонней частичной резекцией почек • При неоперабельном процессе иссекают участок опухоли для гистологического исследования.

Читайте также:
Гемангиома позвоночника у взрослых (грудного, шейного, поясничного отдела): что такое, опасные размеры, симптомы, лечение

Химиотерапия • Предоперационный период — лечение проводят без гистологической верификации • Послеоперационный период — химиотерапию назначают не позднее 5 дней после вмешательства • ЛС: •• винкристин •• дактиномицин •• доксорубицин •• циклофосфамид.
Лучевая дистанционная терапия. Облучение первичного очага показано при лечении 3–4 стадий опухоли (см. Опухоль, стадии). Также применяют паллиативное облучение метастатических очагов (лёгкие, печень).

Наблюдение после завершения лечения • Первые 2 года — клинический анализ крови, мочи, УЗИ зоны поражения и внутренних органов ежемесячно в течение года, далее 1 раз в 3 мес. Обзорная рентгенография органов грудной клетки, КТ — каждые 3 мес первые полгода, затем через 6 мес • В дальнейшем — КТ брюшной полости, обзорная рентгенография органов грудной клетки 1 р/год (по показаниям — чаще) • Отдалённые последствия терапии •• Вторичная малигнизация (лейкемия, лимфома, гепатоцеллюлярная карцинома, саркома мягких тканей).

Прогноз. Выживаемость пациентов зависит от гистологической формы и стадии опухоли • Уровень выживаемости при своевременном и адекватном лечении •• Стадия 0–1 — 80–90% •• Стадия 2 — 70–80% •• Стадия 3 — 30–50% •• Стадия 4 — менее 20% • Факторы риска продолженного роста опухоли (5–15% случаев) •• Неблагоприятные гистологические формы — анапластическая и саркоматозная •• Возраст ребёнка на момент первичной диагностики старше 3 лет ••

Незавершённое противорецидивное лечение.
Синонимы • Аденосаркома почки • Нефробластома • Нефрома • Нефрома эмбриональная • Опухоль Бирх-Хиршфельда

МКБ-10 • C64 Злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханки

Примечание. Мезодермальная опухоль почки отличается только патоморфологией. Проявляется обычно в возрасте до 6 мес. Опухоль доброкачественная, хотя есть сообщения о её метастазировании, склонна к инвазивному росту. Неполное иссечение приводит к рецидиву. При полном иссечении не требуются химио- и лучевая терапия.

Приложение. Дени–Дреша синдром (синдром Дреша, #194080, 11p13, ген WT1 [194070], Â ). Опухоль Вильмса (часто двусторонняя), опухоли гонад, первичная аменорея, мужской псевдогермафродитизм, нефротический синдром, раннее (до 3-летнего возраста) развитие почечной недостаточности, диффузного мезангиального склероза; частичная недостаточность рецепторов к андрогенам, смешанная дисгенезия гонад.

Нефробластоматоз у детей Текст научной статьи по специальности « Клиническая медицина»

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — М.В. Рубанская, А.П. Казанцев, П.А. Керимов, М.А. Рубанский

Текст научной работы на тему «Нефробластоматоз у детей»

МАТЕРИАЛЫ VI СЪЕЗДА ДЕТСКИХ ОНКОЛОГОВ С МЕЖДУНАРОДНЫМ УЧАСТИЕМ

нм, чему способствует эффективная глубина проникновения излучения в ткани до 7 мм. В качестве источника излучения использовался диодный лазер «МИЛОН 662 СП» (Санкт-Петербург, Россия) с длиной волны 662 нм. Группа сравнения — 25 больных. В обеих группах для предотвращения диссеминации опухолевых клеток в момент операции проводили химическую эмболизацию сульфа-крилатом по разработанной нами методике. После предварительной фиксации сосудистой ножки почки кольцом Вербовецкого в почечную артерию вводили 0,4-0,5 мл раствора сульфакрилата до начала манипуляций с органом. Обязательной была ревизия почечной вены с целью выявления пристеночных интраваскулярных опухолевых эмболов. При обнаружении последних осуществляли ревизию нижней полой вены и их удаление с помощью катетера Фогарти.

Результаты. Эффективность лечения в обеих группах оценивалась по данным УЗИ с картирова-

нием кровотока, КТ и МРТ в сосудистом режиме и клинического анализа результатов. В качестве основного критерия эффективности проводимого лечения брали безрецидивную выживаемость детей через 1 год и 5 лет. Достоверность различия в анализируемых группах определяли непараметрическим методом.

Достоверности различий по числу выживших в группах детей в течение первого года жизни после операции нами не отмечено (р > 0,5). Достоверно значимое различие в результатах лечения наблюдали через 5 лет. В основной группе у 12 (66,6%) больных получена полная регрессия опухоли, у 4 (22,2%) — частичная; у 2 (11,2%) эффект после лечения оценен как стабилизация опухолевого процесса.

Выводы. Применение комбинированного лечения позволило существенно и достоверно повысить 5-летнюю безрецидивную выживаемость в основной группе до 86,4% против 77,1 в группе сравнения.

М.В. Рубанская, А.П. Казанцев, П.А. Керимов, М.А. Рубанский

НИИ детской онкологии и гематологии ФГБУ «Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, Москва, Российская Федерация

У’ Нефробластоматоз у детей

Актуальность. Участки недифференцированной метанефрогенной бластемы в нормальной почечной ткани ребенка, сохранившиеся с 36-й нед гестации, получили название нефробластома-тоз (НБМ). Нефрогенные участки в почке находят у 1% новорожденных детей. В настоящее время считается, что НБМ в 30-40% случаев трансформируется в опухоль Вильмса и является предопухолевым процессом. Однако некоторые авторы считают, что НБМ, хотя и имеет признаки опухолевой пролиферации, не следует рассматривать как предопухолевый процесс, так как его потенциальные возможности для опухолевой трансформации пока неизвестны, и называют его «узловатой почечной бластемой». Остатки нефрогенной ткани (диффузные или фокальные) регистрируются при гистологическом исследовании у 83% пациентов, больных билатеральной нефробластомой. Beckwith разделил НБМ на перилобулярный (с преимущественной локализацией в коре органа) и интралобулярный (локализуется в пределах доли органа), каждый из которых ассоциируется с различными генетическими синдромами и обладает разным злокачественным потенциалом. Все варианты НБМ могут находиться в фазе покоя («дремлющий» НБМ), склероза и пролиферации (гиперпластический НБМ).

Читайте также:
Опухоли меланинобразующей ткани: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Интралобулярный НБМ клинически проявляется в более раннем возрасте (в среднем 1,6 года), часто ассоциируется с синдромами Дениса-Драша и WAGR, обычно находится в стадии пролиферации, на фоне которой развивается нефробластома.

Перилобулярный НБМ клинически проявляется позднее (в среднем в 3,6 года), ассоциируется с синдромом Беквита-Видемана и гемигипертрофией; реже, чем интралобулярный, трансформируется в опухоль Вильмса.

НБМ — один из симптомов синдрома Перлмана, что значительно повышает риск развития нефро-бластомы у этих детей, причем с участками анаплазии. Учитывая тот факт, что патогенез опухоли Вильмса сложный и многофакторный, не у всех детей, имеющих НБЛ, развивается нефробластома. Так, например, исследования показали, что в 40% случаев при нефрэктомии по поводу монолатеральной опухоли Вильмса, в 40% случаев участки НБМ локализовались за пределами опухоли почки, но это ухудшает прогноз заболевания в связи с вероятностью наличия НБМ в контрлатеральной почке и возможностью его злокачественной трансформации.

Цель: определение тактики лечения и прогноза у детей с диагностированным НБМ.

Материалы и методы. В НИИ ДОГ в период с 1980 по 2015 г наблюдались 92 пациента с гистологически подтвержденным диагнозом билатеральной нефробластомы. У 53 детей — нефробластома на фоне НБМ в обеих почках; у 11 — нефробластома в одной почке и НБМ в контрлатеральной; у 7 — НБМ в обеих почках, из них 1 ребенок с синдромом Перлмана. Возраст пациентов — от 7 мес до 5 лет (средний возраст 2 года 9 мес).

МАТЕРИАЛЫ VI СЪЕЗДА ДЕТСКИХ ОНКОЛОГОВ С МЕЖДУНАРОДНЫМ УЧАСТИЕМ

Результаты. Все дети, у которых диагностирована опухоль Вильмса, получали специальное лечение согласно протоколу, включая химиотерапию, хирургическое лечение и, по показаниям, лучевую терапию. У 5 детей выявлен локальный рецидив, у 2 — прогрессирование заболевания, среди них ребенок с синдромом Нунан. Дети, у которых диагностирован только НБМ в обеих почках, получили лекарственное лечение, у двух из них, в том числе у ребенка с синдромом Перлмана, выявлен локальный рецидив заболевания.

Выводы. При подтверждении диагноза НБМ пациент нуждается в специальном противоопу-

холевом лечении. Наличие НБМ ухудшает прогноз заболевания при билатеральной опухоли Вильмса с риском локального рецидива. Эта группа детей нуждается в тщательном контрольном наблюдении. Дети, имеющие генетически подтвержденные синдромы (Перлмана, Нунан, Дениса-Драша, гемигипертрофии, WAGR, Беквита-Видемана), формируют группу высокого риска по развитию опухоли Вильмса, что связано с потенциально возможным наличием у них участков НБМ и высокой вероятностью трансформации в нефробла-стому.

М.А. Рубанский, А.П. Казанцев, П.А. Керимов, М.В. Рубанская,

О.А. Капкова, Е.И. Бойченко, А.В. Хижников

НИИ детской онкологии и гематологии ФГБУ «Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, Москва, Российская Федерация

^ Результаты лечения детей, больных билатеральной нефробластомой

Актуальность. Основной пик заболеваемости билатеральной нефробластомой приходится на возрастной период от 3 до 5 лет — 47 (57,3%) пациентов.

Цель: улучшение результатов лечения детей, больных билатеральной нефробластомой.

Материалы и методы. За период 1980-2013 гг. в хирургическом отделении опухолей торакоабдоминальной локализации НИИ ДОГ находилось на обследовании и лечении 82 ребенка с диагностированной билатеральной нефробластомой.У всех пациентов диагноз был подтвержден морфологически. Хирургическое лечение получили 78 детей из 82. Четверо детей не были оперированы в связи с прогрессированием основного заболевания на фоне проводимого лечения. В предоперационном периоде все больные получили химиотерапию в зависимости от стадии заболевания препаратами винкристин, дактиномицин, доксорубицин. В обязательном порядке всем пациентам перед оперативным вмешательством выполнялись динамическая реносцинтиграфия и анализ мочи на клиренс по эндогенному креатинину для определения функциональных возможностей обеих почек. Большинству детей (59; 75,6%) хирургическое лечение выполнено в два этапа: сначала на менее пораженной опухолью почке, затем — на контрлатеральном органе.

Оперативное вмешательство в один этап выполнено 19 (24,4%) пациентам. Послеоперационная химиотерапия проводилась по принятому в клинике протоколу в зависимости от стадии заболевания и гистологического варианта опухоли (стадия

выставляется с ориентиром на максимально пораженный опухолью орган и более неблагоприятный гистологический вариант). С 2010 г. дети, больные билатеральной нефробластомой, получают лечение по протоколу SIOP 2001.

Результаты. Общая двухлетняя выживаемость больных билатеральной нефробластомой составила 91,3%. Двухлетняя безрецидивная выживаемость — 87,7%.

Общая и безрецидивная двухлетняя выживаемость больных билатеральной нефробластомой, которым выполнено хирургическое лечение в два этапа, составила 89,1 и 84,1%, соответственно; в группе больных, которым оперативное вмешательство выполнено одномоментно, общая двухлетняя выживаемость составила 92%, безрецидивная — 87,7%. После 3-летнего срока наблюдения отмечено достоверное улучшение выживаемости в группе одномоментных операций (р = 0,001).

Читайте также:
Рецидив гигромы после операции: восстановительный период, как разработать руку после удаления опухоли

Повторные операции по поводу локальных рецидивов выполнены 7 больным. Четверо из них получили лечение по противорецидивной программе после повторной операции и находятся на динамическом наблюдении более 2 лет; 3 пациента умерли от прогрессирования основного заболевания. Таким образом, из 82 детей, получивших лечение в период с 1980 по 2013 г., живы к настоящему времени 64 (78%) без признаков рецидива заболевания.

Выводы. Правильный алгоритм диагностики и современная стратегия терапии позволили улучшить общую выживаемость детей, больных билатеральной нефробластомой.

Опухоль почки

В 21 веке заболеваемость онкологическими заболеваниями возросла. Так, рак почки в среднем диагностируют у одного человека из 5 000. Учет заболеваемости показывает, что, начиная с 90-х лет прошлого века, частота онкологии возросла в 1,7 раза для мужчин и в 2 раза для женщин.

Стоит отметить, что причиной столь неутешительной статистики является не столько реальное увеличение числа заболевших, сколько развитие медицинских технологий и ранняя диагностика. Несмотря на успехи в медицине, смертность от злокачественных опухолей почки остается довольно высокой. Более половины случаев рака выявляют случайно, при УЗИ, КТ и МРТ, назначенных для исследования в связи с другой жалобой пациента.

Опухоль почки, выявленная на ранней стадии, не представляет угрозы для жизни пациента и хорошо поддается лечению. Современный диагностический потенциал позволяет выявлять опухоли размером от 5 мм.

  • Первичная консультация – 3 000
  • Повторная консультация – 2 000

Записаться на прием

Разновидности опухолей

  • Стоимость: 2 700 руб.

Все опухоли делятся на злокачественные и доброкачественные. В зависимости от локализации различают: опухоль паренхимы почек, опухоль лоханки и мочеточника. Среди доброкачественных новообразований чаще всего встречаются папиллома, ангиома, ангиолипома.

Рак почки (злокачественная опухоль почки) — в зависимости от распространенности процесса делится на несколько разновидностей:

  • локализованный (рост опухоли ограничен, метастазов нет);
  • местно-распространенный (раковые клетки обнаруживаются в окружающих тканях, опухоль проникает за пределы почечной капсулы, в том числе в сосудистое русло);
  • генерализованный (наиболее тяжелый для лечения вид рака, характеризуется метастазированием).

В зависимости от особенностей конкретной клинической ситуации назначают лечение. При любом виде опухоли почек пациенту достаточно вовремя записаться на диагностику и следовать рекомендациям врача. На ранних этапах даже при наличии онкологии прогноз преимущественно положительный.

Причины опухолей почки

Ученые до сих пор затрудняются назвать все причины, которые могут привести к развитию опухолевого процесса. Известно о некоторых факторах риска:

  • Возрастные и половые особенности. Чаще всего болеют представители сильного пола в возрасте от 45 лет.
  • Курение. У постоянных курильщиков риски возрастают вдвое.
  • Избыточный вес. Доказано, что ожирение коррелирует с повышенной вероятностью заболеть раком почки.
  • Гипертония, хронические заболевания сердца и сосудов.
  • Хронические заболевания почек, хроническая почечная недостаточность.
  • Прием некоторых лекарственных препаратов.
  • Наследственные факторы: наличие рака у родственников первой линии.

Сочетание сразу нескольких факторов риска увеличивает вероятность развития опухоли в разы.

Симптомы опухоли почки

  • Стоимость: 6 000 руб.

Все симптомы опухоли (как доброкачественной, так и злокачественной) делят на две большие группы: почечные и внепочечные. Признаки рака почек проявляются не сразу, долгое время симптомы могут отсутствовать. Обычно запущенная онкология проявляется более явно, чем доброкачественное новообразование.

  1. Боли в поясничной области различной интенсивности.
  2. Примесь крови в моче.
  1. Повышенная температура (обычно субфебрильная, реже — фебрильная).
  2. Артериальная гипертензия.
  3. Анемия, не ассоциированная с иными заболеваниями.
  4. В клиническом анализе крови: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, эритроцитоз.
  5. Варикозное расширение вен.
  6. Немотивированная потеря веса.
  7. Снижение аппетита.
  8. Диспепсия.
  9. Суставные боли.
  10. Гиперкальциемия.

Большинство из перечисленных симптомов являются неспецифичными, характерными и для других заболеваний. Поэтому за постановкой диагноза при появлении любого из описанных признаков стоит обращаться к врачу.

Диагностика опухоли почек

Полноценная диагностика включает в себя целый комплекс обследований, которые назначаются в зависимости от клинической картины и жалоб больного. В любом случае обследование начинают с назначения клинических анализов крови и мочи. Если обнаруживаются показатели, характерные для опухоли почки, то назначают инструментальные обследования.

Для получения достоверной информации о наличии или отсутствии новообразования и о состоянии почки используют:

  • Ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Его назначают одним из первых. УЗИ позволяет обнаружить опухоль почки, оценить ее локализацию и размеры.
  • Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография применяется для того, чтобы уточнить результаты УЗИ, выяснить состояние окружающих тканей, рассмотреть лимфатические узлы и диагностировать метастазы.

Индивидуальный план обследования назначает лечащий врач-уролог.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: