Ангиомиолипома: что это такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Ангиомиолипома почки

Ангиомиолипома левой или правой почки – что это такое? Ангиомиолипома – доброкачественная опухоль почки, которая наиболее часто встречается в практике урологов Юсуповской больницы. Гистологически представлена толстостенными кровеносными сосудами, гладкомышечными волокнами и зрелой жировой тканью в различных количественных соотношениях. Ангиомиолипома почки имеет код в МКБ-10 D30.

В Юсуповской больнице созданы все условия для лечения больных ангиомиолипомой почки:

  • Палаты оборудованы притяжно-вытяжной вентиляцией и кондиционерами;
  • Клиника хирургии оснащена новейшей диагностической аппаратурой ведущих американских и европейских фирм;
  • Нефрологи и урологи применяют инновационные методики лечения ангиомиолипомы почки;
  • Медицинский персонал внимательно относится к пожеланиям пациентов.

Тяжёлые случаи заболевания обсуждаются на заседании Экспертного Совета. В его работе принимают участие кандидаты и доктора медицинских наук и врачи высшей категории. Ведущие нефрологи коллегиально принимают решение в отношении тактики ведения пациентов с ангиомиолипомой почки.

Причины ангиомиолипомы почки

Учёные до сих пор не установили, является ли изолированная форма ангиомиолипомы врожденным пороком развития (гамартомой) или истинной опухолью. Сторонники гамартомологической теории предполагают, что липома почки возникает из различных групп зрелых клеток, которые мигрировали в процессе органогенеза. Присутствие в опухоли зрелых тканей различного эмбрионального происхождения говорит в пользу данного варианта патогенеза. Некоторые факты свидетельствуют о том, что ангиомиолипома является истинной опухолью почки. На неопластическую природу новообразования косвенно указывают случаи местноинвазивного роста, сосудистой инвазии, поражения лимфоузлов. Редко ангиомиолипома почки трансформируется в злокачественное новообразование.

Симптомы и диагностика ангиомиолипомы почек

Различают 2 основных клинических варианта ангиомиолипомы: форма, которая сочетается с туберозным склерозом (болезнь Бурневилля-Прингла), и спорадическая липома почки. Болезнь Бурневилля относится к наследственным заболеваниям. В 50% случаев наследуется по аутосомно-доминантному типу. В остальных случаях заболевание связано с мутацией генов. Болезнь манифестирует в раннем детском возрасте и характеризуется классической триадой симптомов:

  • Отсталым умственным развитием;
  • Эпилепсией;
  • Наличием аденом сальных желез в области носогубного треугольника.

У 40-80% больных туберозным склерозом встречается ангиолипома почек. Преимущественно патологический процесс развивается в обеих почках. Множественные образования приводят к развитию почечной недостаточности. Почечная ангиомиолипома, ассоциированная с болезнью Бурневилля, может сочетаться с почечно-клеточным раком.

Обе разновидности ангиомиолипомы почек могут быть как бессимптомными, так и вызывать выраженную симптоматику, которая требует лечебных мероприятий. Наличие клинических проявлений зависит от размеров опухоли. Липома до 5 см в диаметре обычно протекает бессимптомно. Новообразования больших размеров могут вызывать боли, обусловленные кровоизлияниями в опухоль, сдавлением окружающих органов и тканей. Приблизительно у 10% больных с опухолями больших размеров происходит спонтанный разрыв ангиомиолипомы с массивными забрюшинными кровотечениями. Развивается клиническая картина геморрагического шока и острого живота.

Ведущую роль в диагностике ангиомиолипомы играют ультразвуковое исследование (УЗИ) и компьютерная томография (КТ). Опухоли характеризуются сочетанием гиперэхогенности при УЗИ и наличием жировых низкоплотных включений, которые выявляют при КТ. Ангиографическая картина при ангиомиолипоме вариабельна. Специфическим признаком заболевания считается наличие хорошо васкуляризированной опухоли с множественными мешотчатыми псевдоаневризмами и спиралевидно закрученными сосудами.

До недавнего времени считалось, что характерные черты, которые выявляются при УЗИ, являются характерными только для этого заболевания. Однако современные исследования показали, что в 12% случаев опухолевый узел при почечно-клеточном раке может быть гиперэхогенными и симулировать ангиомиолипому при УЗИ. В основном это относится к новообразованиям до 3 см в диаметре. Если во время ультразвукового исследования выявляют ангиомиолипому почки диаметром 0,5 см, нефрологи Юсуповской больницы для подтверждения диагноза обязательно делают компьютерную томографию.

Читайте также:
6 методов удаления ангиом лазером, жидким азотом, электрофорезом или операцией

В большом проценте случаев почечной ангиомиолипомы гистологи при морфологическом исследовании выявляют ядерный гиперхроматизм, полиморфизм и единичные митозы. Данные признаки не указывают на злокачественный характер опухоли.

Лечение ангиомиолипомы почек

Часто пациенты спрашивают: «Если выявлена липома на почке, насколько это серьёзно?» При наличии ангиомиолипомы независимо от размеров образования пациенты нуждаются в хирургическом лечении. Учитывая доброкачественный характер опухоли, урологи Юсуповской больницы стремятся выполнять органосохраняющие операции даже в случае множественных опухолевых узлов.

При сомнении в диагнозе производят срочное гистологическое исследование. При ангиомиолипомах больших размеров (больше 5 см в диаметре) ввиду возможных геморрагических осложнений, а также при опухолях, которые проявляют себя клинически, выполняют по возможности органосохраняющее хирургическое вмешательство или суперселективную эмболизацию сегментарных артерий почки, которые кровоснабжают опухолевый узел. Тромбоз почечной и нижней полой вен растущей AMJI является прямым показанием к незамедлительной операции. Это обусловлено двумя факторами: во-первых, угрозой развития тромбоэмболических осложнений; во-вторых, возможной злокачественной природой опухолевого тромба в случае сочетания AMJI с почечно-клеточным раком.

У больных туберозным склерозом липомы почек преимущественно множественные, двусторонние, чаще имеют осложнённое течение и сочетаются с почечно-клеточным раком. По этой причине хирурги Юсуповской больницы относятся к ним насторожено и проявляют индивидуальный подход к пациентам этой группы. Тактика лечения определяется индивидуально. Для того чтобы пройти обследование на предмет наличия ангиомиолипомы почек, звоните по телефону. После установки диагноза врачи примут решение о выборе метода лечения заболевания.

Как лечить ангиомиолипому в почке: все методы терапии

Ангиомиолипома почки разновидность доброкачественной опухоли, которая входит в список наиболее распространенных почечных новообразований. Ее особенность в том, что оно может достигать очень больших размеров. Женщины сталкиваются с заболеванием в 4 раза чаще, что объясняется высоким уровнем эстрогена и прогестерона. Риск злокачественного перерождения минимален, но при сильном разрастании опухоли есть опасность для жизни. Ткани растут неравномерно, а сосуды способны образовывать аневризмы, склонные к разрыву.

По каким причинам возникает ангиомиолипома

Точные причины образования ангиомиолипомы до сих пор точно не выяснены. Считается, что риск ее развития повышают следующие факторы:

  • опухоли подобного типа другой локализации в организме;
  • гормональные изменения на фоне беременности;
  • генетическая предрасположенность;
  • хронические и острые заболевания почек.

Основные симптомы

Внешние признаки ангиомиолипомы почек могут наблюдаться справа или слева в зависимости от локализации опухоли. Как и киста, если она еще небольших размеров, то симптомы будут слабо выражены или будут вовсе отсутствовать. Проявления характерны для ангиомиолипомы, достигшей в размерах 4-5 см. Именно такие опухоли обнаруживают у 80% пациентов с таким диагнозом. У остальных образование достигает 10 см.

Симптомы ангиомиолипомы почек:

  • появление крови в моче;
  • быстрая утомляемость;
  • тупая боль и дискомфорт в животе и пояснице со стороны расположения образования;
  • прощупывание уплотнений в животе;
  • перепады давления.

При достижении значительных размеров в ангиомиолипоме могут разорваться сосуды, что ведет к геморрагическому шоку. На него указывают сильная острая боль в пояснице, выраженная кровь в моче и легко прощупываемое уплотнение в области почки.

Как проводят диагностику

Опытный уролог может заподозрить наличие ангиомиолипомы еще в процессе визуального осмотра и пальпации. Из-за появления опухоли почка увеличивается в размерах, поэтому ее легче прощупать при осмотре. Из лабораторных тестов назначаются общие анализы мочи и крови. Инструментальная диагностика ангиомиолипомы почки включает несколько исследований:

  • УЗИ. Помогает выявить уплотнения в тканях почки.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ). Назначается для изучения опухоли со всех сторон.
  • Компьютерная томография (КТ). Более точное обследование, позволяющее оценить, насколько поражены окружающие ткани.
  • Ангиография. Проводится, чтобы оценить состояние сосудистого русла почки и самого новообразования. Для этого вводят специальную жидкость и отслеживают, как она заполняет сосуды.
  • Биопсия. Точно определяет тип опухоли: доброкачественный или злокачественный.
Читайте также:
Гамартома: что это такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Эффективное лечение

Если опухоль небольшая и не увеличивается в размерах, то врачи предпочитают просто наблюдать пациента. Если она растет и доставляет сильный дискомфорт – назначается хирургическое лечение. Оно имеет следующие показания:

  • усиленный рост опухоли;
  • постоянные боли, которые не устраняются консервативным лечением;
  • постоянное появление крови в моче;
  • высокий риск перерастания в рак почки;
  • нарушение почечной функции;
  • сильные кровоизлияния по причине опухоли.

Оперативное лечение ангиомиолипомы почки проводится разными методами. Среди них распространены:

  • Энуклеация – введение в сосуды, которые питают опухоль, специальных медицинских препаратов, которые лишают ее кровоснабжения.
  • Эмболизация – удаление опухоли без паренхимы почки, с минимальной потерей крови.
  • Криоабляция – воздействие на опухоль посредством температуры, применяется при новообразованиях малых размеров.
  • Резекция почки – удаление ангиомиолипомы с тканями почки. Может производиться методом классической резекции путем небольшого разреза на спине или посредством лапароскопии через несколько маленьких отверстий.
  • Нефрэктомия – радикальная операция по удалению ангиомиолипомы вместе с почкой. К такой операции прибегают редко, если другие методики неэффективны или опухоль слишком большая.

В Клинике урологии имени Р. М. Фронштейна Первого МГМУ имени И. М. Сеченова практикуются наиболее современные и малотравматичные методы лечения, позволяющие удалить опухоль и одновременно сохранить орган. У нас вы можете пройти комплексное обследование, на основании которого будет приниматься индивидуальное решение о назначении и проведении конкретного метода лечения. В нашей клинике медицинские услуги предоставляются на бесплатной основе. Для этого вам необходим только полис ОМС. Просто запишитесь на прием к урологу, и мы поможем решить вашу проблему.

По будням Вы можете попасть на прием к урологу в день обращения

Акопян Гагик Нерсесович – профессор, доктор медицинских наук, онколог, уролог в Москве

Прием ведет врач высшей категории, уролог, онколог, доктор медицинских наук, профессор. Автор более 100 научных работ.

Онкоурологический стаж – более 15 лет. Помогает мужчинам и женщинам решать урологические и онкоурологические проблемы.

Проводит диагностику, лечение и сложные операции при таких диагнозах, как:
  • опухоли почек и верхних мочевых путей;
  • рак предстательной железы и мочевого пузыря;
  • мочекаменная болезнь;
  • аденома простаты;
  • гидронефроз, стриктура мочеточника и др.

На консультации уролог подробно ответит на все интересующие вас вопросы

Если не дают покоя затрудненное или учащенное мочеиспускание, боль в поясничной области, кровь в моче, а также другие симптомы (о том, что еще должно вас насторожить, читайте тут), обратитесь за помощью к врачу урологу.

  • знакомство врача с историей болезни пациента;
  • осмотр;
  • постановку предварительного диагноза, назначение анализов и необходимых процедур.

* Если вы планируете обследоваться сразу после встречи с врачом, отправляйтесь в клинику с наполненным мочевым пузырем.

Не оттягивайте посещение клиники – приходите на консультацию уролога в Государственный центр урологии в Москве – клинику урологии имени Р. М. Фронштейна Первого Московского Государственного Медицинского Университета имени И.М. Сеченова. Доверьте свое здоровье грамотному специалисту!

Чтобы встреча с врачом прошла максимально эффективно, подготовьтесь к первичной консультации

  1. Возьмите с собой больничные выписки; результаты всех обследований, которые Вы проходили в последние 2–3 года (включая рентгены и томографии); заключения специалистов.
  2. Из обязательных документов нужно принести паспорт, полис.
Читайте также:
Диета при опухоли головного мозга: что можно и нельзя есть, меню, принципы питания

Записаться на прием к урологу в Москве можно несколькими способами:

  • звоните по тел. +7 (499) 409-12-45 или +7 (926) 242-12-12 в любой день недели с 8:00 до 20:00;
  • или заполните форму на сайте.

Запись на прием

В будний день мы сможем назначить вам консультацию уже через несколько часов после обращения.

Ангиомиолипома почки

Ангиомиолипома почки (другое название — гамартома) — это доброкачественная опухоль почки. Женщины болеют чаще мужчин в 4 раза, проявления встречаются в среднем и старшем возрасте. По статистике — это одно из самых часто встречающихся новообразований почек.

Опухоль образуется жировой тканью, гладкими мышцами, эпителием и кровеносными сосудами. Гамартомы встречаются и в других органах, в том числе гипоталамусе, легких и коже. В почках встречается именно ангиомиолипома, в которой превалирует мышечная ткань и сосуды. Опасность ангиомиолипомы почки в том, что ткани растут неравномерно, могут перерождаться, сосуды могут образовывать аневризмы, которые склонны к разрыву.

  • Первичная консультация – 3 000
  • Повторная консультация – 2 000

Записаться на прием

Причины возникновения и формы ангиомиолипомы почки

  • Стоимость: 2 700 руб.

Достоверные причины возникновения ангиолипомы неизвестны. Продолжаются дискуссии о том, является ли изолированная ангиомиолипома врожденной или приобретается в течение жизни. Доказан аутосомно-доминантный тип наследования таких опухолей, когда мутантный ген передается по мужской линии.

Приобретенная опухоль может быть связана с гормональной перестройкой во время беременности, развитием других типов опухолей (особенно сосудистых и соединительнотканных). Ангиомиолипома также может развиваться при различных поражениях почек — от травм до хронических воспалений.

Известны две формы заболевания:

  1. Спорадическая или изолированная, которая развивается самостоятельно, вне связи с другими патологиями. Это единичная опухоль, заключенная в капсулу, развивающаяся в одной почке в мозговом или корковом слое. Часто встречаемая форма, обнаруживается в 9 случаях из 10.
  2. Синдром Бурневиля–Прингла или врожденная форма, развивающаяся на фоне туберозного склероза. При этой форме обнаруживаются множественные ангиомиолипомы в обеих почках.

Строение ангиомиолипомы может быть типичным и атипичным: при типичном присутствуют все типы тканей (жировая, мышечная ткань, эпителий, сосуды), а при атипичном отсутствует жировая. Выясняется это только при гистологическом исследовании пунктата или удаленного при операции препарата.

Симптоматика ангиолипомы

Проявления заболевания зависят от размера: до 4 см в диаметре опухоль ведет себя бессимптомно. Однако и при увеличении ангиомиолипома почки может долго не проявлять себя. Так, у 80% обследованных обнаруживаются образования размером 5 см, а у 18% — 10 см, найденные случайно при исследовании почек по другому поводу.

Размер в 4-5 см считается предельно безопасным, поскольку у подавляющего большинства людей никаких симптомов при этом нет. В дальнейшем опухоли требуется больше кислорода. Мышечная ткань формируется быстрее сосудов, которые не успевают за ростом мышц.

В итоге сосуды растягиваются, нагрузка на них в разы увеличивается. В стенках сосудов образуются участки истончения и аневризмы, которые легко рвутся. К тому же сама структура сосудистой стенки в опухоли редко бывает нормальной. Кровоизлияния – наиболее частые осложнения таких опухолей.

Ангиомиолипома почки может проявлять себя таким признаками:

  • тупые боли или дискомфорт в пояснице и животе на стороне опухоли;
  • быстрая утомляемость, слабость;
  • увеличение почки или ясно прощупываемое округлое эластичное уплотнение в животе;
  • примесь крови в моче;
  • скачки артериального давления.
Читайте также:
Новообразования ЛОР-органов: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, удаление доброкачественных опухолей

При разрыве сосуда и кровотечении развивается картина геморрагического шока, появляется острая боль в пояснице, видимая кровь в моче, прощупывается увеличивающееся уплотнение в области почки. Если кровь излилась в брюшную полость, формируется картина «острого живота».

К осложнениям заболевания относятся также сдавление соседних органов, некроз тканей опухоли, сосудистый тромбоз и раковое перерождение. Иногда опухоль остается доброкачественной, но образуются мелкие узелки в соседних органах, часто в печени.

Диагностика ангиолипомы

На начальной стадии формирования ангиомиолипома обнаруживается случайно на УЗИ или при рентгенологическом исследовании. При болях в пояснице различной интенсивности проводится инструментальная диагностика, которая быстро устанавливает патологию. Обязательно назначается лабораторное исследование мочи и крови. В моче обнаруживается микро- или макрогематурия.

Чаще всего опухоль обнаруживается на УЗИ в виде округлого изолированного участка сниженной эхогенности. Типичное расположение, округлая форма и однородность говорят в пользу того, что это ангиомиолипома. Небольшие изолированные опухоли чаще обнаруживаются в правой почке. Поражение левой почки бывает реже.

Второй по информативности метод обследования — мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) с контрастированием. Это мультисрезовое исследование, которое позволяет изучить структуру почки в режиме реального времени. При МСКТ можно хорошо оценить кровоснабжение почки, кровоток в опухоли.

Также для диагностики применяется МР-томография, при которой лучше видны мозговое и корковое вещество почки. Эти методы взаимно дополняют друг друга. Кроме того, при МРТ не используется рентгеновское излучение, что важно для некоторых категорий пациентов.

Ультразвуковая ангиография (дуплексное сканирование почечных артерий) используется для визуализации сосудов. Если исследование обнаруживает опухоль в виде клубка сосудов, то на мониторе четко прослеживаются изменения сосудистой стенки, расширения, сужения и другие образования.

При подозрении на ангиомиолипому может быть выполнена биопсия ткани опухоли, которая проводится под ультразвуковым контролем или во время эндоскопической операции. Гистологическое исследование позволяет уточнить диагноз.

Методы исследования подбирает лечащий врач в зависимости от особенностей конкретного случая.

Ангиомиолипома почки – характеристика, классификация. Часть 1

” data-image-caption=”” data-medium-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/angimiolipoma-pochki-900×600.jpg” data-large-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/angimiolipoma-pochki.jpg” title=”Ангиомиолипома почки – характеристика, классификация. Часть 1″>

Дмитрий Демидов уролог – онколог. Редактор А. Герасимова

  • Запись опубликована: 19.01.2021
  • Время чтения: 1 mins read

Ангиомиолипома – это доброкачественное новообразование почек, которое обычно состоит из гладкой мускулатуры, кровеносных сосудов и жировой ткани. Данные опухоли возникают как спорадические, изолированные образования в 80% случаев. Остальные 20% ангиомиолипом развиваются в ассоциации с комплексом туберозного склероза (ТС) или легочным лимфангиолейомиоматозом.

Во многих случаях заболевание протекает бессимптомно. При симптоматической форме беспокоят боль в боку, пальпируемое образование, отклонения в показателях крови и мочи (гематурия, анемия) и даже инфекции. Из-за обилия жировой ткани ангиомиолипомы имеют характерный вид при визуальных исследованиях (УЗИ почек, МРТ) и поэтому легко диагностируются. Однако иногда они содержат слишком мало жира, чтобы их можно было обнаружить. Это затрудняет их дифференцировку от почечно-клеточного рака.

Лечение ангиомиолипом основано на клинической картине заболевания и должно быть индивидуальным для каждого пациента. Методы лечения варьируются от активного наблюдения до более инвазивных подходов.

Характеристика ангиомиолипом почки

Ангиомиолипомы являются наиболее частой доброкачественной опухолью почек. Распространенность патологии колеблется от 0,2% до 0,6%, развивается преимущественно у женщин.

” data-medium-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/angiomiolipoma-864×600.jpg” data-large-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/angiomiolipoma-864×600.jpg” loading=”lazy” src=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/angiomiolipoma.jpg” alt=”Ангиомиолипома” width=”900″ height=”625″ srcset=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/angiomiolipoma.jpg 900w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/angiomiolipoma-864×600.jpg 864w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/angiomiolipoma-768×533.jpg 768w” sizes=”(max-width: 900px) 100vw, 900px” title=”Ангиомиолипома почки – характеристика, классификация. Часть 1″> Ангиомиолипома

Читайте также:
Ангиома печени: виды, патогенез, особенности кавернозной формы, диагностика, лечение, осложнения и прогноз

Ангиомиолипомы рассматриваются как гетерогенная группа новообразований. Выделяют несколько типов, которые проявляют различную патологию, рентгенологические особенности и клиническое поведение. Все образования состоят из одних и тех же трех элементов: гладких мышц, кровеносных сосудов и жировой ткани, но эти элементы в образованиях каждого типа находятся в различных пропорциях.

Визуальные методы обследования (УЗИ , МРТ) играют центральную роль в диагностике и лечении агиомиолипом почек. Основной диагностический критерий этой классической опухоли – выявление жировой ткани. Однако некоторым образованиям не хватает визуально обнаруживаемого на изображении жира.

Ангимиолипома почки на УЗИ

Ангимиолипома почки на УЗИ

” data-medium-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/angimiolipoma-pochki-na-uzi.jpg” data-large-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/angimiolipoma-pochki-na-uzi.jpg” loading=”lazy” src=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/angimiolipoma-pochki-na-uzi.jpg” alt=”Ангимиолипома почки на УЗИ” width=”800″ height=”397″ srcset=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/angimiolipoma-pochki-na-uzi.jpg 800w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/angimiolipoma-pochki-na-uzi-768×381.jpg 768w” sizes=”(max-width: 800px) 100vw, 800px” title=”Ангиомиолипома почки – характеристика, классификация. Часть 1″> Ангимиолипома почки на УЗИ

В некоторых случаях, визуально при исследовании жир не обнаруживается, что затрудняет отличие образования от почечно-клеточного рака. оэтому во всех случаях необходимо тщательное обследование каждого пациента. Точная предоперационная диагностика ангиомиолипом почек имеет решающее значение, поскольку позволяет предотвратить ненужные нефрэктомии и сохранить функции почек.

Эпидемиология ангиомиолипом почек

Ангиомиолипомы – наиболее распространенное доброкачественное твердое поражение почек, а также наиболее распространенные жиросодержащие поражения почек. Большинство ангиомиолипом являются спорадическими (80%) и обычно выявляются у взрослых (средний возраст обнаружения 43 года), с женским уклоном (F:M 2-4:1).

Остальные 20% наблюдаются в ассоциации с факоматозами, подавляющее большинство с туберозным склерозом (у 80% пациентов появляются ангиомиолипомы). Данный тип опухолей почек встречается также при наличии синдрома фон Гиппеля-Линдау (vHL) и нейрофиброматоза типа 1 (NF1). В этих случаях они появляются раньше (обычно в возрасте 10 лет), образования крупнее и гораздо многочисленнее. Скорее всего, они будут бедны жиром, что объясняет их более раннее появление.

Есть случаи ангиомиолипом почек, связанные с лимфангиолейомиоматозом ЛАМ (LAM).

Клиническая классификация ангиомиолипом почек

Около 80% ангиомиолипом представляют собой изолированные образования, чаще всего проявляющиеся у женщин среднего возраста. Они, как правило, единичны и малочисленны, редко прогрессируют и редко вызывают значительное поражение.

В остальных 20% случаев анагиомиолипомы почек возникают в ассоциации с туберозным склерозом (ТС) или, реже, в составе ЛАМ. По сравнению со спорадической формой, эти наследственные поражения одинаково поражают оба пола и проявляются в более молодом возрасте. Они будут множественными, крупными и двусторонними, образования с клонны к достаточно быстрому росту и являются более агрессивными.

Примерно у 75% пациентов с ТС наблюдаются ангиомиолипомы почек. ТС – это аутосомно-доминантное мультисистемное расстройство, характеризующееся развитием доброкачественных опухолей (гамартом) в нескольких органах по всему телу. Основными вовлеченными органами являются мозг, кожа, легкие и почки. Туберозный склероз вызывается мутациями в одном из двух генов, ТСК1 и ТСК2, которые кодируют белки гамартин и туберин соответственно. Эти белки взаимодействуют друг с другом, образуя опухолевый супрессорный комплекс, который ингибирует млекопитающую мишень пути рапамицина (mTOR). Этот путь важен для ангиогенеза, синтеза белка и роста клеток. Дефектная или недостаточная активность TSC1 или TSC2 приводит к неконтролируемой активации mTOR и образованию характерных гамартом.

Ангиомиолипома почки также может развиться у пациентов с ЛАМ. Это редкое расстройство может возникать спорадически, при отсутствии других заболеваний, но часто встречается у пациентов с ТС. Оно характеризуется диффузной интерстициальной пролиферацией гладкомышечных клеток (лам-клеток) и наличием тонкостенных кист, распределенных по всему легкому. Эти клетки LAM имеют мутации в одних и тех же генах TSC1 и TSC2.

Читайте также:
Мигрирующая гранулема щеки: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, осложнения

Гистологическая классификация ангиомиолипом почек

Почечная ангиомиолипома гистологически может быть классифицирована как типичная (трехфазная) или атипичная (монофазная или эпителиоидная).

Большинство ангиомиолипом содержат все три компонента, а именно:

  • расширенные кровеносные сосуды (ангио);
  • гладкомышечные клетки (мио);
  • зрелые адипоциты (липо), в различных пропорциях.

Такие образования классифицируются как трехфазные опухоли.

Однако некоторые опухоли состоят почти исключительно из одного компонента, в то время как другие элементы присутствуют в очень небольших количествах. Они называются монофазными.

Наконец, эпителиоидный вариант ангиомиолипом содержит многочисленные эпителиоидные мышечные клетки с обильной эозинофильной и зернистой цитоплазмой и немногочисленными или вообще отсутствующими жировыми клетками. Эти опухоли имеют тенденцию к злокачественной трансформации и могут быть локально агрессивными. Гистологически они могут быть похожи и ошибочно диагностированы как плоскоклеточный рак. Однако отличить эпителиоидные ангиомиолипомы от данного типа рака можно по наличию иммуногистохимических маркеров, таких как гладкомышечные маркеры (кальдесмон и гладкомышечный актин) и меланоцитарные маркеры (антиген HMB-45 и Мелан-а).

Гистологический снимок ангиомиолипомы

Гистологический снимок ангиомиолипомы

” data-medium-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/gistologicheskij-snimok-angiomiolipomy.jpg” data-large-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/gistologicheskij-snimok-angiomiolipomy.jpg” loading=”lazy” src=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/gistologicheskij-snimok-angiomiolipomy.jpg” alt=”Гистологический снимок ангиомиолипомы” width=”800″ height=”513″ srcset=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/gistologicheskij-snimok-angiomiolipomy.jpg 800w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/gistologicheskij-snimok-angiomiolipomy-768×492.jpg 768w” sizes=”(max-width: 800px) 100vw, 800px” title=”Ангиомиолипома почки – характеристика, классификация. Часть 1″> Гистологический снимок ангиомиолипомы

Радиологическая классификация ангиомиолипом почек

Количество источников, описывающих результаты и методы, которые могут быть использованы для различения ангиомиолипом почек растет. Отсутствие общепринятой и стандартизированной терминологии или классификации данных доброкачественных образований вызывает путаницу. Ниже представлена наиболее часто используемая радиологическая классификация, представленная двумя группами авторов.

Недавно была выдвинута гипотеза, что ангиомилиопмы почек можно классифицировать в соответствии с результатами КТ и МРТ с использованием количественных значений. Авторы классифицировали эти опухоли как богатые жиром, бедные жиром или невидимые жиром, основываясь на количестве жира, обнаруженном при визуализации как:

  • богатые жиром;
  • бедные жировой тканью;
  • безжировые с невидимыми при исследовании жировыми клетками.

Чтобы различить эти типы, интересующий участок (ROI) помещали в наиболее гиподенсированную область поражения, чтобы измерить величину ослабления. Поражение определялось как богатое жиром, когда ROI измерялся ≤ -10 единиц Хаунсфилда (HU) на КТ без усиления. Однако при использовании КТ без усиления (или без контраста) нельзя отличить бедную жиром ангиомиолипому от образования с невидимыми адипоцитами. Поэтому была введена МРТ с визуализацией химического сдвига (CSI). Эта модальность обеспечивает более высокую чувствительность для обнаружения жира, чем простое КТ. Как и в КТ, была обнаружена область с наибольшим количеством отброшенных сигналов, и в нее был помещен интересующий исследуемый участок ROI. На CSI-МРТ (КСИ-МРТ) ангиомиолипома, бедная жиром, определяется, когда отношение опухоли к селезенке (TSR) является 16,5%. Ангиомиолипома считается практически безжировой когда TSR ≥ 0,71 и SII ≤ 16,5%.

С этой классификацией согласны и принимают большинство специалистов, а это значит, что радиологи могут применять ее на практике. Однако важно понимать, что решающее значение в правильной диагностике имеет обнаружение наиболее гиподенсированной области на КТ или наиболее ослабленной сигналом области на МРТ и размещение исследуемого участка внутри нее. Неправильное размещение или неподходящий размер области, которую нужно исследовать, могут изменить тип ангиомиолипомы, что в результате приведет к неправильной классификации и нежелательным лечебным процедурам. Еще одним недостатком является тот факт, что различные КТ и МРТ-сканеры могут выдавать различные значения затухания и интенсивности сигнала, что приводит к неправильной классификации. Например, если ангиомиолипома измеряется -9 HU на одном томографе, она будет классифицирована как бедная жиром. Однако, если другой сканер описывает повреждение как -11 HU, оно будет классифицировано как жировое. Хотя разница в 2 HU очень минимальна и, вероятно, незначительна, лечение совершенно другое.

Читайте также:
Новообразования на десне: твердая опухоль, гемангиома у взрослого и ребенка

В другой работе предложена классификация, основанная на клинических, гистологических и визуализационных признаках. Во-первых, авторы разделили почечные АМЛ на спорадические и наследственные. Гистологически они классифицировали спорадические ангиомиолипомы на доброкачественный трифазный тип и потенциально злокачественный эпителиоидный тип.

Доброкачественный трифазный тип был далее разделен на богатый жиром и бедный жиром с использованием методов визуализации КТ и МРТ. Богатые жиром АМЛ содержали достаточно жира, чтобы быть обнаруженными на простой КТ (содержали ≤ -10 HU), бедные жиром АМЛ не обнаруживались. Бедная жиром АМЛ была далее классифицирована на три подтипа, основываясь на количестве и распределении адипоцитов внутри очага поражения и других особенностях визуализации:

  • Гиператтенуирующая АМЛ (> 45 HU);
  • Изоаттенуирующая АМЛ (от -10 до 45 HU);
  • АМЛ с эпителиальными кистами. АМЛ с эпителиальными кистами можно отличить по наличию эпителиальных кист, причем некистозные части кажутся похожими на гиператтенуирующие. Рентгенологические особенности этого редкого подтипа не полностью описаны из-за отсутствия данных.

Эпителиоидные ангиомиолипомы которые потенциально могут быть злокачественными и метастазировать, показывают гиперинтенсивность на КТ с контрастированием, гетерогенное усиление на контрастной усиленной КТ и Т2-гипоинтенсивность на МРТ. Эти находки обусловлены эпителиоидным мышечным компонентом, а также внутриопухолевым кровоизлиянием и некрозом. Так их можно отличить от других типов, это очень важно для последующего лечения.

Существуют ограничения, связанные с описанной выше классификацией. Во-первых, потребность в клинической и патологической информации затрудняет ее использование рентгенологами в повседневной практике. То есть такую информацию радиологи без консультации с урологами могут просто не знать. Во-вторых, существуют проблемы в применении критериев визуализации для классификации изоаттенуирующих АМЛ.

В заключение следует отметить, что первая описанная классификация является наиболее легко применимой на практике. Радиологи при правильно выполненной методике могут классифицировать АМЛ почек как богатые жиром, бедные жиром и невидимые для жира, в зависимости от количества жира, обнаруженного на усиленной КТ или МРТ.

Ангиомиолипома почки

Ангиомиолипома почки (АМЛ) – одна из самых распространенных доброкачественных опухолей почки. Эта опухоль развивается из мезенхимального вида ткани, а состоит из кровеносных сосудов, гладких мышц и жировой ткани. Именно из-за своего состава это заболевание и получило название – ангиомиолипома почки. Размеры опухоли варьируют от 1 мм до 20 см в диаметре.

Такие опухоли могут возникать спорадически, причем у женщин в 4 раза чаще, чем у мужчин. В 75% наблюдений спорадических АМЛ отмечается поражение одной почки. Ангиомиолипома почки вполне может сочетаться с любыми другими видами опухолей почки или просто развиваться на фоне заболевания органа. Хотя ангиомиолипома почки и относится к доброкачественным заболеваниям, значительная часть ангиомиолипом (88%) распространяется за пределы фиброзной капсулы почки. Может также наблюдаться инвазивный рост в почечную вену или нижнюю полую и периренальные лимфоузлы.

Причины появления

О патогенезе ангиомиолипомы известно мало: остаётся неясным, относится ли изолированная форма заболевания к врождённым порокам развития (гамартомой) или это истинная опухоль.

Читайте также:
Опухоль мозжечка головного мозга (невринома угла) у детей и взрослых: симптомы на ранней стадии, последствия операции

Симптомы

Большинство ангиомиолипом бессимптомны, однако при размерах образования более 4 см, симптомы появляются у 68-80% пациентов. С ростом опухоли увеличивается вероятность ее разрыва. Возможно причиной этого является увеличение потребности опухоли в кислороде и рост кровотока. Результирующее воздействие на сосудистую стенку растет, тем самым увеличивается вероятность возникновения аневризмы. Кроме того, сосуды в опухоли могут случайно разрываться – это связанно с тем, что мышечные волокна растут и развиваются намного быстрее сосудов, которые физиологически не могут расти с такой же скоростью и не успевают за ними. С другой стороны, кровотечения при ангиомиолипоме почки наблюдались и при небольших размерах новообразований.

Таким образом:

  • при размерах ангиомиолипом до 5 см бессимптомное течение заболевания наблюдается у 80%, от 5 до 10 см – лишь у 18%;
  • у 70% больных, имевших клинические проявления заболевания, основной жалобой были тупые (44%) и внезапно возникшие (56%) боли в поясничной области и брюшной полости;
  • пальпируемое новообразование;
  • гематурия;
  • повышение артериального давления;
  • появление симптомов спонтанного разрыва почки является результатом кровоизлияния в опухоль или в окружающие ее ткани, что может вызывать боль, геморрагический шок, картину увеличивающейся пальпируемой опухоли, гематурию (кровь в моче) и гастроинтестинальные симптомы вплоть до «острого живота».

Диагностика

УЗИ принадлежат основные приоритеты в плане скрининга. В том случае, если опухоль однородна, имеет небольшие размеры (более 5-7 мм) и ограничена почечной паренхимой, то высокоэхонегативный сигнал от нее, в отличие от почечной паренхимы, делает диагноз ангиомиолипомы почки весьма вероятным.

УЗИ правой почки – ангиомиолипома правой почки

МСКТ в настоящее время признана наиболее объективным и точным методом диагностики ангиомиолипом почки. Это связано с высокой разрешающей способностью и объективностью оценки изображения, быстротой формирования изображения и возможностью получения функциональной информации.

МСКТ с контрастированием. Ангиомиолипома правой почки.

МР-томография (МРТ)

МР-томография является неинвазивной, не требует применения йодосодержащих контрастных агентов, лишена лучевой нагрузки и позволяет получить изображение в разных плоскостях.

МРТ ангиомиолипома правой почки.

Ангиографическое исследование

Ангиографическое исследование имеет важное значение в дооперационной диагностике, для дифференцирования с различными опухолями почки жировой природы и расположенными паранефрально образованиями. Характерным ангиографическим признаком для большинства ангиомиолипом является высокий уровень их васкуляризации.

Пункционная биопсия

Единственным способом безошибочного диагноза ангиомиолипомы почки является гистологическое исследование, в частности, выполняемое при помощи пункционной биопсии.

А — макропрепарат правой почки с опухолью (ангиомиолипомой) и паранефральной клетчаткой.
Б — макропрепарат на разрезе: опухолевый узел (ангиомиолиопма) желтовато-серого цвета с участками распада.

Лечение ангиомиолипомы почки

Существуют различные виды лечения ангиомиолипом почки:

  • Хирургическое лечение (резекция почки или нефрэктомия) показано больным с крупными опухолями, когда риск разрыва АМЛ и забрюшинного кровотечения очень высок. Другим показанием к операции по поводу ангиомиолипомы является наличие клинических проявлений или интенсивный рост опухоли.
  • Больным с небольшими опухолями без клинических проявлений показано динамическое наблюдение.

Однако на сегодняшний день не выработана общепринятая тактика и точные показания к тому или иному виду лечения. Особенно трудным является лечение больных с множественными ангиомиолипомами. Принципиально новым и неизученным методом профилактики кровотечения у больных почечной ангиомиолипомой является эмболизация почечных сосудов, питающих ангиомиолипому. Преимуществами метода является сохранение функциональной паренхимы почки путем суперселективной эмболизации сосуда, а также (что не менее важно для пациента) возможность избежать хирургического вмешательства и наркоза.

Читайте также:
Удаление гемангиомы лазером, азотом (криодеструкцией), хирургическим путем (операцией), со скольких месяцев можно лечить

Кроме того, существует медикаментозное лечение ангиомиолипомы почки таргетным препаратом, которое применяется в нашей клинике . Медикаментозное лечение пациентов с ангиомиолипомой почки больших размеров позволяет уменьшить опухоль до параметров, при которых риск разрыва снижается и, соответственно, исчезает необходимость проводить хирургическое лечение. Или, по крайней мере, медикаментозная терапия позволит подготовить пациента к малоинвазивным методам лечения (крио- и радиочастотной абляции или лапароскопической резекции), в применении которых размер опухолевого узла является определяющим фактором.

Операции проводит хирург уролог онколог Пшихачев Ахмед Мухамедович.

Ангиомиолипома

Ангиомиолипома – это недуг, при котором образовывается доброкачественная опухоль неясного этиологического характера. Чтобы поставить такой диагноз врач обязан провести следующие исследования: ультразвуковое исследование, магнитно-резонансная томография, рентгеноконтрастная ангиография, биопсия.

Симптомы

  • Артериальная гипертензия;
  • Бледность;
  • Гематурия;
  • Почечные колики;
  • Спазмы в области поясницы;
  • Тахикардия.

Данная болезнь в 3-4 раза чаще случается у женщин в возрасте 36-65 лет, это происходит из-за повышенной концентрации эстрогена и прогестерона.

Различают такие виды ангиомиолипомы:

  • Изолированный или спорадический – бывает в 90% случаев. Как правило, поражает одну почку.
  • Врожденный – возникает на фоне туберкулезного склероза наследственного происхождения (болезнь Бурневиля-Прина).

Причины

Ангиомиолипома может возникать в результате самых разных причин, в том числе склонность может передаваться по наследству. Часто ангиомиолипома возникает при:

  • поражениях как острого, так и хронического характера;
  • наличии подобных явлений в других органах;
  • беременности (опухолевый процесс формируется в результате повышения в организме будущей матери концентрации гормонов).

Диагностика

Врач, кроме общего анализа крови и мочи, может назначить инструментальные методы диагностики. Например:

  • ультразвуковое исследование – позволяет обнаружить гиперэхогенные структуры;
  • магнитно-резонансная томография – позволяет получить изображение в разных плоскостях;
  • ангиографическое исследование – проводится для дифференцирования с другими образованиями;
  • мультиспиральная компьютерная томография – помогает обнаружить участки низкой плотности в тех местах, где присутствует жир (наиболее точный и объективный тип диагностики этой патологии);
  • экскреторная урография – проводится с целью оценки функционального и морфологического состояния нефральных структур.
  • биопсия почечной ткани и дальнейшие цитология и гистология – проводятся при подозрении на малигнизацию.

Лечение

Методы лечения ангиомиолипомы урологи выбирают, учитывая размеры опухолевых узлов, их количество и локализацию.

При медленнорастущих новообразованиях небольших размеров (до 4 см), которые не дают осложнений, активные лечебные мероприятия не проводят.

В этом случае показана наблюдательная тактика. Один раз в год проводят контрольные исследования. При быстрорастущих новообразованиях, которые имеют 5 см или более, показана хирургическая тактика. Чаще всего выполняются хирургическая органосохраняющая операция (проводится резекция) – в случае нормального функционирования второго органа, эмболизация – в артерию, питающую опухоль, под рентгенконтролем специальным прибором вводят препарат, который способствует ее закупорке. Данная процедура может полностью заменить хирургическое вмешательство или же упростить его.

Нефросберегающая операция используется при множественном очаговом поражении обеих почек с целью сохранить их функцию. Энуклеация – вмешательство, при котором поврежденные участки отделяют от здоровых тканей, а потом удаляют. Еще такой способ имеет название «вылущивание». Криоаблация – малоинвазивный современный метод, который используется для терапии малых появлений. Его преимущество заключается в возможности минимального вмешательства в организм и повторения процедуры, коротком послеоперационном периоде, редких осложнениях. При данной патологии нельзя прибегать к использованию различных народных средств. Такое лечение малоэффективно и может привести к очень плачевным результатам. Потеря времени в данной ситуации грозит необратимыми осложнениями.

Читайте также:
Опухоль мозжечка головного мозга (невринома угла) у детей и взрослых: симптомы на ранней стадии, последствия операции

Профилактика

Профилактика заболевания заключается в медико-генетическом консультировании и срочном обращении к специалисту при возникновении симптомов заболевания.

Ангиолипома

Что такое ангиолипома?

Новообразование доброкачественного типа, формирующееся вследствие мутации клеток сосудистой, гладкомышечной и жировой тканей, развивающееся в подавляющем большинстве случаев в почках, называется ангиолипомой. Необходимо отметить, что ангиолипома порой достигает в размерах двадцати сантиметров. Врождённая форма патологического процесса наблюдается, как правило, в обеих почках, а приобретённая в одной. В некоторых медицинских изданиях можно встретить ещё одно название данной патологии, а именно ангиомиолипома. Это связано с тем, что среди тканей, входящих в структуру новообразования присутствуют гладкомышечные.

Причины развития новообразования

Сразу стоит сказать, что точные причины развития ангиолипомы на сегодняшний день не установлены, однако учёные мужи сходятся во мнении, что в качестве предрасполагающих факторов выступают хронические заболевания, такие как пиелонефрит, мочекаменная болезнь, гломерулонефрит, нарушение гормонального фона в организме, отягощенная наследственность, патогенная деятельность некоторых микроорганизмов. Необходимо заметить, что представительницы прекрасного пола чаще подвержены развитию новообразования нежели мужчины.

В зависимости от морфологического строения ангиолипома разделяют на типичную и атипичную. В свою очередь типичная форма новообразования подразделяется на классическую и маложировую опухоль.

Симптомы ангиолипомы

Начальная стадия процесса образования опухоли протекает бессимптомно. В качестве проявлений прогрессирующего патологического процесса необходимо указать боли в боку и животе, повышенное артериальное давление, примеси крови в моче, повышенная утомляемость, выраженная бледность кожных покровов, тахикардия, проблемы с мочеиспусканием, почечные колики. Некоторые случаи развития патологии могут сопровождаться тошнотой, рвотой и обморочными состояниями. Отсутствие адекватного лечения может спровоцировать разрыв новообразования и обильное кровоизлияние в забрюшинное пространство.

Как на диагностике выявляется ангиолипома?

Зачастую опухоль обнаруживается случайно, при диагностике сопутствующих заболеваний. Что же касается проведения диагностических процедур, имеющих своей целью непосредственно обнаружение ангиолипомы, необходимо отметить важнейшее значение в этом таких методов инструментальных исследований, как магнитно-резонансная томография, мультиспиральная компьютерная томография, ультразвуковое исследование, эндоскопия, включающая проведение биопсии. В качестве лабораторных исследований необходимо указать общий и биохимический анализ крови, клинический анализ мочи, гистологический анализ полученного биоптата.

Лечение

Лечение ангиолипомы назначает врач-нефролог. В качестве основных методов лечения применяют консервативную терапию, радиочастотную абляцию, хирургическое вмешательство. Показаниями к проведению хирургической операции становятся: сильнейшие боли, быстро прогрессирующая опухоль, кровоизлияние, серьёзные проблемы с мочеиспусканием, невозможность выполнения функциональных обязанностей почками по причине наличия новообразования. В качестве основных методов хирургического лечения необходимо выделить резекцию и нефрэктомию. Резекция подразумевает иссечение опухоли и близлежащих тканей, а нефрэктомия направлена на полное удаление органа. В процессе подготовки к операции и на протяжении послеоперационного периода необходимо строгое соблюдение специальной диеты, позволяющей пациенту быстрее восстановиться. Отсутствие адекватного лечения опасно не только возможностью кровоизлияния, но и развитием на фоне ангиолипомы таких патологий, как почечная недостаточность, некроз тканей и тромбоз.

Основу профилактики развития ангиолипомы составляют ведение здорового образа жизни и правильное полноценное питание.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: