Ангиомиолипома почки (левой и правой): что это такое, код по МКБ 10, этиология, диета, признаки и лечение

Ангиомиолипома почки

Ангиомиолипома почки (другое название — гамартома) — это доброкачественная опухоль почки. Женщины болеют чаще мужчин в 4 раза, проявления встречаются в среднем и старшем возрасте. По статистике — это одно из самых часто встречающихся новообразований почек.

Опухоль образуется жировой тканью, гладкими мышцами, эпителием и кровеносными сосудами. Гамартомы встречаются и в других органах, в том числе гипоталамусе, легких и коже. В почках встречается именно ангиомиолипома, в которой превалирует мышечная ткань и сосуды. Опасность ангиомиолипомы почки в том, что ткани растут неравномерно, могут перерождаться, сосуды могут образовывать аневризмы, которые склонны к разрыву.

  • Первичная консультация – 3 000
  • Повторная консультация – 2 000

Записаться на прием

Причины возникновения и формы ангиомиолипомы почки

  • Стоимость: 2 700 руб.

Достоверные причины возникновения ангиолипомы неизвестны. Продолжаются дискуссии о том, является ли изолированная ангиомиолипома врожденной или приобретается в течение жизни. Доказан аутосомно-доминантный тип наследования таких опухолей, когда мутантный ген передается по мужской линии.

Приобретенная опухоль может быть связана с гормональной перестройкой во время беременности, развитием других типов опухолей (особенно сосудистых и соединительнотканных). Ангиомиолипома также может развиваться при различных поражениях почек — от травм до хронических воспалений.

Известны две формы заболевания:

  1. Спорадическая или изолированная, которая развивается самостоятельно, вне связи с другими патологиями. Это единичная опухоль, заключенная в капсулу, развивающаяся в одной почке в мозговом или корковом слое. Часто встречаемая форма, обнаруживается в 9 случаях из 10.
  2. Синдром Бурневиля–Прингла или врожденная форма, развивающаяся на фоне туберозного склероза. При этой форме обнаруживаются множественные ангиомиолипомы в обеих почках.

Строение ангиомиолипомы может быть типичным и атипичным: при типичном присутствуют все типы тканей (жировая, мышечная ткань, эпителий, сосуды), а при атипичном отсутствует жировая. Выясняется это только при гистологическом исследовании пунктата или удаленного при операции препарата.

Симптоматика ангиолипомы

Проявления заболевания зависят от размера: до 4 см в диаметре опухоль ведет себя бессимптомно. Однако и при увеличении ангиомиолипома почки может долго не проявлять себя. Так, у 80% обследованных обнаруживаются образования размером 5 см, а у 18% — 10 см, найденные случайно при исследовании почек по другому поводу.

Размер в 4-5 см считается предельно безопасным, поскольку у подавляющего большинства людей никаких симптомов при этом нет. В дальнейшем опухоли требуется больше кислорода. Мышечная ткань формируется быстрее сосудов, которые не успевают за ростом мышц.

В итоге сосуды растягиваются, нагрузка на них в разы увеличивается. В стенках сосудов образуются участки истончения и аневризмы, которые легко рвутся. К тому же сама структура сосудистой стенки в опухоли редко бывает нормальной. Кровоизлияния – наиболее частые осложнения таких опухолей.

Ангиомиолипома почки может проявлять себя таким признаками:

  • тупые боли или дискомфорт в пояснице и животе на стороне опухоли;
  • быстрая утомляемость, слабость;
  • увеличение почки или ясно прощупываемое округлое эластичное уплотнение в животе;
  • примесь крови в моче;
  • скачки артериального давления.

При разрыве сосуда и кровотечении развивается картина геморрагического шока, появляется острая боль в пояснице, видимая кровь в моче, прощупывается увеличивающееся уплотнение в области почки. Если кровь излилась в брюшную полость, формируется картина «острого живота».

К осложнениям заболевания относятся также сдавление соседних органов, некроз тканей опухоли, сосудистый тромбоз и раковое перерождение. Иногда опухоль остается доброкачественной, но образуются мелкие узелки в соседних органах, часто в печени.

Диагностика ангиолипомы

На начальной стадии формирования ангиомиолипома обнаруживается случайно на УЗИ или при рентгенологическом исследовании. При болях в пояснице различной интенсивности проводится инструментальная диагностика, которая быстро устанавливает патологию. Обязательно назначается лабораторное исследование мочи и крови. В моче обнаруживается микро- или макрогематурия.

Чаще всего опухоль обнаруживается на УЗИ в виде округлого изолированного участка сниженной эхогенности. Типичное расположение, округлая форма и однородность говорят в пользу того, что это ангиомиолипома. Небольшие изолированные опухоли чаще обнаруживаются в правой почке. Поражение левой почки бывает реже.

Второй по информативности метод обследования — мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) с контрастированием. Это мультисрезовое исследование, которое позволяет изучить структуру почки в режиме реального времени. При МСКТ можно хорошо оценить кровоснабжение почки, кровоток в опухоли.

Также для диагностики применяется МР-томография, при которой лучше видны мозговое и корковое вещество почки. Эти методы взаимно дополняют друг друга. Кроме того, при МРТ не используется рентгеновское излучение, что важно для некоторых категорий пациентов.

Ультразвуковая ангиография (дуплексное сканирование почечных артерий) используется для визуализации сосудов. Если исследование обнаруживает опухоль в виде клубка сосудов, то на мониторе четко прослеживаются изменения сосудистой стенки, расширения, сужения и другие образования.

Читайте также:
Опухоль поджелудочной железы (головки): что такое, симптомы, классификация, лечение, диета, прогноз, сколько с этим живут

При подозрении на ангиомиолипому может быть выполнена биопсия ткани опухоли, которая проводится под ультразвуковым контролем или во время эндоскопической операции. Гистологическое исследование позволяет уточнить диагноз.

Методы исследования подбирает лечащий врач в зависимости от особенностей конкретного случая.

Ангиомиолипома почки

Ангиомиолипома левой или правой почки – что это такое? Ангиомиолипома – доброкачественная опухоль почки, которая наиболее часто встречается в практике урологов Юсуповской больницы. Гистологически представлена толстостенными кровеносными сосудами, гладкомышечными волокнами и зрелой жировой тканью в различных количественных соотношениях. Ангиомиолипома почки имеет код в МКБ-10 D30.

В Юсуповской больнице созданы все условия для лечения больных ангиомиолипомой почки:

  • Палаты оборудованы притяжно-вытяжной вентиляцией и кондиционерами;
  • Клиника хирургии оснащена новейшей диагностической аппаратурой ведущих американских и европейских фирм;
  • Нефрологи и урологи применяют инновационные методики лечения ангиомиолипомы почки;
  • Медицинский персонал внимательно относится к пожеланиям пациентов.

Тяжёлые случаи заболевания обсуждаются на заседании Экспертного Совета. В его работе принимают участие кандидаты и доктора медицинских наук и врачи высшей категории. Ведущие нефрологи коллегиально принимают решение в отношении тактики ведения пациентов с ангиомиолипомой почки.

Причины ангиомиолипомы почки

Учёные до сих пор не установили, является ли изолированная форма ангиомиолипомы врожденным пороком развития (гамартомой) или истинной опухолью. Сторонники гамартомологической теории предполагают, что липома почки возникает из различных групп зрелых клеток, которые мигрировали в процессе органогенеза. Присутствие в опухоли зрелых тканей различного эмбрионального происхождения говорит в пользу данного варианта патогенеза. Некоторые факты свидетельствуют о том, что ангиомиолипома является истинной опухолью почки. На неопластическую природу новообразования косвенно указывают случаи местноинвазивного роста, сосудистой инвазии, поражения лимфоузлов. Редко ангиомиолипома почки трансформируется в злокачественное новообразование.

Симптомы и диагностика ангиомиолипомы почек

Различают 2 основных клинических варианта ангиомиолипомы: форма, которая сочетается с туберозным склерозом (болезнь Бурневилля-Прингла), и спорадическая липома почки. Болезнь Бурневилля относится к наследственным заболеваниям. В 50% случаев наследуется по аутосомно-доминантному типу. В остальных случаях заболевание связано с мутацией генов. Болезнь манифестирует в раннем детском возрасте и характеризуется классической триадой симптомов:

  • Отсталым умственным развитием;
  • Эпилепсией;
  • Наличием аденом сальных желез в области носогубного треугольника.

У 40-80% больных туберозным склерозом встречается ангиолипома почек. Преимущественно патологический процесс развивается в обеих почках. Множественные образования приводят к развитию почечной недостаточности. Почечная ангиомиолипома, ассоциированная с болезнью Бурневилля, может сочетаться с почечно-клеточным раком.

Обе разновидности ангиомиолипомы почек могут быть как бессимптомными, так и вызывать выраженную симптоматику, которая требует лечебных мероприятий. Наличие клинических проявлений зависит от размеров опухоли. Липома до 5 см в диаметре обычно протекает бессимптомно. Новообразования больших размеров могут вызывать боли, обусловленные кровоизлияниями в опухоль, сдавлением окружающих органов и тканей. Приблизительно у 10% больных с опухолями больших размеров происходит спонтанный разрыв ангиомиолипомы с массивными забрюшинными кровотечениями. Развивается клиническая картина геморрагического шока и острого живота.

Ведущую роль в диагностике ангиомиолипомы играют ультразвуковое исследование (УЗИ) и компьютерная томография (КТ). Опухоли характеризуются сочетанием гиперэхогенности при УЗИ и наличием жировых низкоплотных включений, которые выявляют при КТ. Ангиографическая картина при ангиомиолипоме вариабельна. Специфическим признаком заболевания считается наличие хорошо васкуляризированной опухоли с множественными мешотчатыми псевдоаневризмами и спиралевидно закрученными сосудами.

До недавнего времени считалось, что характерные черты, которые выявляются при УЗИ, являются характерными только для этого заболевания. Однако современные исследования показали, что в 12% случаев опухолевый узел при почечно-клеточном раке может быть гиперэхогенными и симулировать ангиомиолипому при УЗИ. В основном это относится к новообразованиям до 3 см в диаметре. Если во время ультразвукового исследования выявляют ангиомиолипому почки диаметром 0,5 см, нефрологи Юсуповской больницы для подтверждения диагноза обязательно делают компьютерную томографию.

В большом проценте случаев почечной ангиомиолипомы гистологи при морфологическом исследовании выявляют ядерный гиперхроматизм, полиморфизм и единичные митозы. Данные признаки не указывают на злокачественный характер опухоли.

Лечение ангиомиолипомы почек

Часто пациенты спрашивают: «Если выявлена липома на почке, насколько это серьёзно?» При наличии ангиомиолипомы независимо от размеров образования пациенты нуждаются в хирургическом лечении. Учитывая доброкачественный характер опухоли, урологи Юсуповской больницы стремятся выполнять органосохраняющие операции даже в случае множественных опухолевых узлов.

При сомнении в диагнозе производят срочное гистологическое исследование. При ангиомиолипомах больших размеров (больше 5 см в диаметре) ввиду возможных геморрагических осложнений, а также при опухолях, которые проявляют себя клинически, выполняют по возможности органосохраняющее хирургическое вмешательство или суперселективную эмболизацию сегментарных артерий почки, которые кровоснабжают опухолевый узел. Тромбоз почечной и нижней полой вен растущей AMJI является прямым показанием к незамедлительной операции. Это обусловлено двумя факторами: во-первых, угрозой развития тромбоэмболических осложнений; во-вторых, возможной злокачественной природой опухолевого тромба в случае сочетания AMJI с почечно-клеточным раком.

Читайте также:
Мезенхимальные опухоли: что это такое, виды, локализация, происхождение

У больных туберозным склерозом липомы почек преимущественно множественные, двусторонние, чаще имеют осложнённое течение и сочетаются с почечно-клеточным раком. По этой причине хирурги Юсуповской больницы относятся к ним насторожено и проявляют индивидуальный подход к пациентам этой группы. Тактика лечения определяется индивидуально. Для того чтобы пройти обследование на предмет наличия ангиомиолипомы почек, звоните по телефону. После установки диагноза врачи примут решение о выборе метода лечения заболевания.

Ангиомиолипома почки – характеристика, классификация. Часть 1

” data-image-caption=”” data-medium-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/angimiolipoma-pochki-900×600.jpg” data-large-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/angimiolipoma-pochki.jpg” title=”Ангиомиолипома почки – характеристика, классификация. Часть 1″>

Дмитрий Демидов уролог – онколог. Редактор А. Герасимова

  • Запись опубликована: 19.01.2021
  • Время чтения: 1 mins read

Ангиомиолипома – это доброкачественное новообразование почек, которое обычно состоит из гладкой мускулатуры, кровеносных сосудов и жировой ткани. Данные опухоли возникают как спорадические, изолированные образования в 80% случаев. Остальные 20% ангиомиолипом развиваются в ассоциации с комплексом туберозного склероза (ТС) или легочным лимфангиолейомиоматозом.

Во многих случаях заболевание протекает бессимптомно. При симптоматической форме беспокоят боль в боку, пальпируемое образование, отклонения в показателях крови и мочи (гематурия, анемия) и даже инфекции. Из-за обилия жировой ткани ангиомиолипомы имеют характерный вид при визуальных исследованиях (УЗИ почек, МРТ) и поэтому легко диагностируются. Однако иногда они содержат слишком мало жира, чтобы их можно было обнаружить. Это затрудняет их дифференцировку от почечно-клеточного рака.

Лечение ангиомиолипом основано на клинической картине заболевания и должно быть индивидуальным для каждого пациента. Методы лечения варьируются от активного наблюдения до более инвазивных подходов.

Характеристика ангиомиолипом почки

Ангиомиолипомы являются наиболее частой доброкачественной опухолью почек. Распространенность патологии колеблется от 0,2% до 0,6%, развивается преимущественно у женщин.

” data-medium-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/angiomiolipoma-864×600.jpg” data-large-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/angiomiolipoma-864×600.jpg” loading=”lazy” src=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/angiomiolipoma.jpg” alt=”Ангиомиолипома” width=”900″ height=”625″ srcset=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/angiomiolipoma.jpg 900w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/angiomiolipoma-864×600.jpg 864w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/angiomiolipoma-768×533.jpg 768w” sizes=”(max-width: 900px) 100vw, 900px” title=”Ангиомиолипома почки – характеристика, классификация. Часть 1″> Ангиомиолипома

Ангиомиолипомы рассматриваются как гетерогенная группа новообразований. Выделяют несколько типов, которые проявляют различную патологию, рентгенологические особенности и клиническое поведение. Все образования состоят из одних и тех же трех элементов: гладких мышц, кровеносных сосудов и жировой ткани, но эти элементы в образованиях каждого типа находятся в различных пропорциях.

Визуальные методы обследования (УЗИ , МРТ) играют центральную роль в диагностике и лечении агиомиолипом почек. Основной диагностический критерий этой классической опухоли – выявление жировой ткани. Однако некоторым образованиям не хватает визуально обнаруживаемого на изображении жира.

Ангимиолипома почки на УЗИ

Ангимиолипома почки на УЗИ

” data-medium-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/angimiolipoma-pochki-na-uzi.jpg” data-large-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/angimiolipoma-pochki-na-uzi.jpg” loading=”lazy” src=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/angimiolipoma-pochki-na-uzi.jpg” alt=”Ангимиолипома почки на УЗИ” width=”800″ height=”397″ srcset=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/angimiolipoma-pochki-na-uzi.jpg 800w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/angimiolipoma-pochki-na-uzi-768×381.jpg 768w” sizes=”(max-width: 800px) 100vw, 800px” title=”Ангиомиолипома почки – характеристика, классификация. Часть 1″> Ангимиолипома почки на УЗИ

В некоторых случаях, визуально при исследовании жир не обнаруживается, что затрудняет отличие образования от почечно-клеточного рака. оэтому во всех случаях необходимо тщательное обследование каждого пациента. Точная предоперационная диагностика ангиомиолипом почек имеет решающее значение, поскольку позволяет предотвратить ненужные нефрэктомии и сохранить функции почек.

Эпидемиология ангиомиолипом почек

Ангиомиолипомы – наиболее распространенное доброкачественное твердое поражение почек, а также наиболее распространенные жиросодержащие поражения почек. Большинство ангиомиолипом являются спорадическими (80%) и обычно выявляются у взрослых (средний возраст обнаружения 43 года), с женским уклоном (F:M 2-4:1).

Остальные 20% наблюдаются в ассоциации с факоматозами, подавляющее большинство с туберозным склерозом (у 80% пациентов появляются ангиомиолипомы). Данный тип опухолей почек встречается также при наличии синдрома фон Гиппеля-Линдау (vHL) и нейрофиброматоза типа 1 (NF1). В этих случаях они появляются раньше (обычно в возрасте 10 лет), образования крупнее и гораздо многочисленнее. Скорее всего, они будут бедны жиром, что объясняет их более раннее появление.

Есть случаи ангиомиолипом почек, связанные с лимфангиолейомиоматозом ЛАМ (LAM).

Клиническая классификация ангиомиолипом почек

Около 80% ангиомиолипом представляют собой изолированные образования, чаще всего проявляющиеся у женщин среднего возраста. Они, как правило, единичны и малочисленны, редко прогрессируют и редко вызывают значительное поражение.

В остальных 20% случаев анагиомиолипомы почек возникают в ассоциации с туберозным склерозом (ТС) или, реже, в составе ЛАМ. По сравнению со спорадической формой, эти наследственные поражения одинаково поражают оба пола и проявляются в более молодом возрасте. Они будут множественными, крупными и двусторонними, образования с клонны к достаточно быстрому росту и являются более агрессивными.

Читайте также:
6 методов удаления невуса (родинки) на теле, лице, голове под волосами лазером, хирургическим путем, криотерапией, какой врач лечит

Примерно у 75% пациентов с ТС наблюдаются ангиомиолипомы почек. ТС – это аутосомно-доминантное мультисистемное расстройство, характеризующееся развитием доброкачественных опухолей (гамартом) в нескольких органах по всему телу. Основными вовлеченными органами являются мозг, кожа, легкие и почки. Туберозный склероз вызывается мутациями в одном из двух генов, ТСК1 и ТСК2, которые кодируют белки гамартин и туберин соответственно. Эти белки взаимодействуют друг с другом, образуя опухолевый супрессорный комплекс, который ингибирует млекопитающую мишень пути рапамицина (mTOR). Этот путь важен для ангиогенеза, синтеза белка и роста клеток. Дефектная или недостаточная активность TSC1 или TSC2 приводит к неконтролируемой активации mTOR и образованию характерных гамартом.

Ангиомиолипома почки также может развиться у пациентов с ЛАМ. Это редкое расстройство может возникать спорадически, при отсутствии других заболеваний, но часто встречается у пациентов с ТС. Оно характеризуется диффузной интерстициальной пролиферацией гладкомышечных клеток (лам-клеток) и наличием тонкостенных кист, распределенных по всему легкому. Эти клетки LAM имеют мутации в одних и тех же генах TSC1 и TSC2.

Гистологическая классификация ангиомиолипом почек

Почечная ангиомиолипома гистологически может быть классифицирована как типичная (трехфазная) или атипичная (монофазная или эпителиоидная).

Большинство ангиомиолипом содержат все три компонента, а именно:

  • расширенные кровеносные сосуды (ангио);
  • гладкомышечные клетки (мио);
  • зрелые адипоциты (липо), в различных пропорциях.

Такие образования классифицируются как трехфазные опухоли.

Однако некоторые опухоли состоят почти исключительно из одного компонента, в то время как другие элементы присутствуют в очень небольших количествах. Они называются монофазными.

Наконец, эпителиоидный вариант ангиомиолипом содержит многочисленные эпителиоидные мышечные клетки с обильной эозинофильной и зернистой цитоплазмой и немногочисленными или вообще отсутствующими жировыми клетками. Эти опухоли имеют тенденцию к злокачественной трансформации и могут быть локально агрессивными. Гистологически они могут быть похожи и ошибочно диагностированы как плоскоклеточный рак. Однако отличить эпителиоидные ангиомиолипомы от данного типа рака можно по наличию иммуногистохимических маркеров, таких как гладкомышечные маркеры (кальдесмон и гладкомышечный актин) и меланоцитарные маркеры (антиген HMB-45 и Мелан-а).

Гистологический снимок ангиомиолипомы

Гистологический снимок ангиомиолипомы

” data-medium-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/gistologicheskij-snimok-angiomiolipomy.jpg” data-large-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/gistologicheskij-snimok-angiomiolipomy.jpg” loading=”lazy” src=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/gistologicheskij-snimok-angiomiolipomy.jpg” alt=”Гистологический снимок ангиомиолипомы” width=”800″ height=”513″ srcset=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/gistologicheskij-snimok-angiomiolipomy.jpg 800w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/gistologicheskij-snimok-angiomiolipomy-768×492.jpg 768w” sizes=”(max-width: 800px) 100vw, 800px” title=”Ангиомиолипома почки – характеристика, классификация. Часть 1″> Гистологический снимок ангиомиолипомы

Радиологическая классификация ангиомиолипом почек

Количество источников, описывающих результаты и методы, которые могут быть использованы для различения ангиомиолипом почек растет. Отсутствие общепринятой и стандартизированной терминологии или классификации данных доброкачественных образований вызывает путаницу. Ниже представлена наиболее часто используемая радиологическая классификация, представленная двумя группами авторов.

Недавно была выдвинута гипотеза, что ангиомилиопмы почек можно классифицировать в соответствии с результатами КТ и МРТ с использованием количественных значений. Авторы классифицировали эти опухоли как богатые жиром, бедные жиром или невидимые жиром, основываясь на количестве жира, обнаруженном при визуализации как:

  • богатые жиром;
  • бедные жировой тканью;
  • безжировые с невидимыми при исследовании жировыми клетками.

Чтобы различить эти типы, интересующий участок (ROI) помещали в наиболее гиподенсированную область поражения, чтобы измерить величину ослабления. Поражение определялось как богатое жиром, когда ROI измерялся ≤ -10 единиц Хаунсфилда (HU) на КТ без усиления. Однако при использовании КТ без усиления (или без контраста) нельзя отличить бедную жиром ангиомиолипому от образования с невидимыми адипоцитами. Поэтому была введена МРТ с визуализацией химического сдвига (CSI). Эта модальность обеспечивает более высокую чувствительность для обнаружения жира, чем простое КТ. Как и в КТ, была обнаружена область с наибольшим количеством отброшенных сигналов, и в нее был помещен интересующий исследуемый участок ROI. На CSI-МРТ (КСИ-МРТ) ангиомиолипома, бедная жиром, определяется, когда отношение опухоли к селезенке (TSR) является 16,5%. Ангиомиолипома считается практически безжировой когда TSR ≥ 0,71 и SII ≤ 16,5%.

С этой классификацией согласны и принимают большинство специалистов, а это значит, что радиологи могут применять ее на практике. Однако важно понимать, что решающее значение в правильной диагностике имеет обнаружение наиболее гиподенсированной области на КТ или наиболее ослабленной сигналом области на МРТ и размещение исследуемого участка внутри нее. Неправильное размещение или неподходящий размер области, которую нужно исследовать, могут изменить тип ангиомиолипомы, что в результате приведет к неправильной классификации и нежелательным лечебным процедурам. Еще одним недостатком является тот факт, что различные КТ и МРТ-сканеры могут выдавать различные значения затухания и интенсивности сигнала, что приводит к неправильной классификации. Например, если ангиомиолипома измеряется -9 HU на одном томографе, она будет классифицирована как бедная жиром. Однако, если другой сканер описывает повреждение как -11 HU, оно будет классифицировано как жировое. Хотя разница в 2 HU очень минимальна и, вероятно, незначительна, лечение совершенно другое.

Читайте также:
Как лечить гигрому запястья, пальца руки без операции: Алмаг, можно ли избавиться медью дома, к какому врачу идти

В другой работе предложена классификация, основанная на клинических, гистологических и визуализационных признаках. Во-первых, авторы разделили почечные АМЛ на спорадические и наследственные. Гистологически они классифицировали спорадические ангиомиолипомы на доброкачественный трифазный тип и потенциально злокачественный эпителиоидный тип.

Доброкачественный трифазный тип был далее разделен на богатый жиром и бедный жиром с использованием методов визуализации КТ и МРТ. Богатые жиром АМЛ содержали достаточно жира, чтобы быть обнаруженными на простой КТ (содержали ≤ -10 HU), бедные жиром АМЛ не обнаруживались. Бедная жиром АМЛ была далее классифицирована на три подтипа, основываясь на количестве и распределении адипоцитов внутри очага поражения и других особенностях визуализации:

  • Гиператтенуирующая АМЛ (> 45 HU);
  • Изоаттенуирующая АМЛ (от -10 до 45 HU);
  • АМЛ с эпителиальными кистами. АМЛ с эпителиальными кистами можно отличить по наличию эпителиальных кист, причем некистозные части кажутся похожими на гиператтенуирующие. Рентгенологические особенности этого редкого подтипа не полностью описаны из-за отсутствия данных.

Эпителиоидные ангиомиолипомы которые потенциально могут быть злокачественными и метастазировать, показывают гиперинтенсивность на КТ с контрастированием, гетерогенное усиление на контрастной усиленной КТ и Т2-гипоинтенсивность на МРТ. Эти находки обусловлены эпителиоидным мышечным компонентом, а также внутриопухолевым кровоизлиянием и некрозом. Так их можно отличить от других типов, это очень важно для последующего лечения.

Существуют ограничения, связанные с описанной выше классификацией. Во-первых, потребность в клинической и патологической информации затрудняет ее использование рентгенологами в повседневной практике. То есть такую информацию радиологи без консультации с урологами могут просто не знать. Во-вторых, существуют проблемы в применении критериев визуализации для классификации изоаттенуирующих АМЛ.

В заключение следует отметить, что первая описанная классификация является наиболее легко применимой на практике. Радиологи при правильно выполненной методике могут классифицировать АМЛ почек как богатые жиром, бедные жиром и невидимые для жира, в зависимости от количества жира, обнаруженного на усиленной КТ или МРТ.

Ангиолипома почки

Ангиолипома почки – это опухолевое образование неясной этиологии преимущественно доброкачественного характера. Крайне редко наблюдается инвазивный рост в сосуды или прорастание капсулы органа. Обычно протекает бессимптомно. При размерах более 4 сантиметров возможны боли в пояснице, гематурия, обнаружение при пальпации, при неоплазии более 5 см существует риск самопроизвольного разрыва с развитием забрюшинного кровотечения и клинической картиной «острого живота». Диагностика производится посредством УЗИ, МСКТ, МРТ, рентгеноконтрастной ангиографии, биопсии с гистологическим исследованием тканей. При бессимптомных формах лечение ограничивается наблюдением, по показаниям проводят хирургическое удаление.

МКБ-10

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы ангиолипомы почки
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение ангиолипомы почки
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Ангиолипома почки представляет собой доброкачественную опухоль, включающую в себя сосуды, жировую ткань и некоторое количество гладкомышечных клеток. Последнее обстоятельство стало основанием для синонимического названия данного образования – ангиомиолипома. Является достаточно распространенным опухолевым поражением выделительной системы, однако точные статистические данные неизвестны по причине большого количества бессимптомных форм патологии.

Опухоль намного чаще поражает женщин, нежели мужчин, доля последних среди зарегистрированных больных составляет около 20%. Может выявляться в любом возрасте, но чаще всего пациентами являются взрослые люди 40-50 лет и старше. Точно неизвестно, связано ли это с поздним возникновением образования или с его медленным ростом и запоздалым обнаружением.

Причины

Этиология ангиолипомы почки остается невыясненной, достоверно даже неизвестно, имеет ли она врожденный или приобретенный характер. Удалось установить взаимосвязь между развитием опухоли и некоторыми генетическими заболеваниями (туберозный склероз), однако клиническое течение этих форм значительно отличается от спорадических образований. На основании многолетнего изучения множества больных было предложено несколько возможных механизмов развития ангиолипомы и теорий относительно причин ее возникновения:

  • Хроническое воспаление. Новообразование довольно часто сочетается с хроническим гломерулонефритом, пиелонефритом, мочекаменной болезнью, что свидетельствует о возможном влиянии воспаления на процесс развития патологии. Противники этого мнения указывают, что сама опухоль может стать первичным провоцирующим фактором этих состояний.
  • Влияние эндокринных сбоев. Ангиолипома почек часто регистрируется у женщин в климактерический период, когда возникают глобальные гормональные перестройки в организме. Описаны случаи резкого ускорения роста образования при беременности, что также объясняется влиянием изменившегося гормонального фона. Однако вызывают ли такие изменения опухоль почки или стимулируют рост уже имеющейся – достоверно не выяснено.
  • Наследственный фактор. Патология сопровождает как минимум одно генетическое заболевание – болезнь Бурневилля-Прингла, при которой возникают множественные ангиолипомы в обеих почках. Относительно спорадических форм четкой наследственной передачи зафиксировать не удалось.
  • Вирусная этиология. Предполагается, что опухолевый рост такого типа может стимулироваться определенным типом вирусов. Но на сегодняшний день данная теория не подтверждена экспериментально.
Читайте также:
Уростома: что это такое, уход, виды, установка, осложнения

В научной среде существует общепризнанное мнение относительно основных факторов риска возникновения данной опухоли, в число которых входит женский пол, беременность, климактерический период, гормональные сбои, повышенный уровень женских половых гормонов у мужчин. Сочетание этих обстоятельств с воспалительными или метаболическими поражениями органов выделительной системы значительно увеличивает вероятность развития доброкачественного новообразования.

Патогенез

Патогенез ангиолипомы почки изучен немного лучше причин, вызывающих ее развитие, но и в отношении этого процесса имеется немало «белых пятен». Предполагается формирование опухоли из периваскулярных эпителиоидных клеток, окружающих кровеносные сосуды почек. Ее рост имеет экспансивный характер – образование давит на окружающие структуры органов выделения и деформирует их. При незначительных размерах (до 30-40 мм) это не отражается на функциях выделительной системы, поэтому не проявляется субъективными и клиническими симптомами. Появление признаков инвазивного роста (прорастание сосудов с развитием тромбоза, выход за пределы почечной капсулы) говорит об озлокачествлении новообразования. Очень редко следствием этого могут быть метастазы в регионарные лимфатические узлы.

Увеличение ангиолипомы свыше 40-50 мм приводит к сдавлению нервных стволов, из-за чего возникает болевой синдром. Опухолевые сосуды несостоятельны и часто повреждаются, кровь из них попадает сначала в чашечно-лоханочную систему почки, а оттуда в мочу, приводя к развитию гематурии. При значительных размерах новообразования в случае механических нагрузок (резкие движения, поднятие тяжестей) может произойти разрыв опухоли с возникновением кровотечения. Состояние сопровождается выраженной анемией, сильными опоясывающими болями в животе, ригидностью мышц брюшного пресса и требует срочного хирургического вмешательства.

Классификация

Широкая распространенность патологии на фоне мало выясненных причин ее развития стала поводом для разработки многочисленных систем классификации – на основе чувствительности к гормонам, наличия инвазивного роста, возраста появления и других критериев. Ни одна из перечисленных систем не получила широкого и общепризнанного распространения, так как они обладают массой недостатков. В современной урологии используют только одну классификацию ангиолипомы почки, где за основу взят известный этиологический фактор ее развития:

  1. Спорадический тип. Является наиболее распространенным, составляет 75-80% всех случаев заболевания. Неоплазия определяется при случайном ультразвуковом исследовании органов мочевыделительной системы, имеет небольшие размеры, характеризуется экспансивным ростом, бессимптомным течением. Поражение всегда одностороннее, образование одиночное.
  2. Наследственный тип. Включает опухоли, сопровождающие генетические заболевания. Обычно это синдром Бурневилля-Прингла (туберозный склероз) – аутосомно-генетическая патология из группы факоматозов. Она сопровождается множественными двухсторонними ангиомиолипомами почек и обуславливает примерно 20% случаев таких образований.
  3. Тип с невыясненной этиологией. Диагностируется редко (примерно 1-5% случаев), включает в себя все остальные виды ангиолипом выделительной системы. К нему относят множественные спорадические новообразования, опухоли с инвазивным ростом, неоплазии, сопровождающие другие онкологические заболевания почек.

Симптомы ангиолипомы почки

Из-за отсутствия болевых рецепторов в паренхиме почки для заболевания характерно преимущественно бессимптомное течение. Известны случаи артериальной гипертензии почечного генеза у больных с небольшими по размерам новообразованиями, но она может быть обусловлена другими механизмами. Явная симптоматика появляется в тот момент, когда опухоль начинает оказывать давление на капсулу почки, снабженную нервными окончаниями. Это проявляется длительными тянущими болями в пояснице, поначалу без определенной иррадиации в какую-либо сторону. По мере прогрессирования ангиолипомы почки боль концентрируется на стороне пораженного органа.

Одновременно с болевым синдромом возникает гематурия, которая сначала определяется только при лабораторном изучении мочи, а затем становится видна невооруженным глазом. Длительное течение заболевания приводит к развитию анемии и гипоальбуминемии. Иногда наблюдается затруднение оттока мочи вследствие блокировки участком ангиомиолипомы с развитием почечной колики. Резкое усиление боли, ее распространение на всю область живота, бледность и тахикардия являются признаками разрыва новообразования и забрюшинного кровотечения. При таких симптомах больного необходимо срочно доставить стационар для оказания хирургической помощи.

Продолжительность течения патологии велика – бессимптомная стадия может занимать много лет, длиться вплоть до смерти больного по естественным причинам. Период от появления первых болезненных ощущений до возникновения макрогематурии также занимает много месяцев и даже лет. Медленное прогрессирование и незначительность проявлений ангиомиолипомы, с одной стороны, позволяют назначать длительное наблюдение вместо хирургического лечения, а с другой – приводят к позднему обращению больных к специалисту.

Осложнения

Самым частым осложнением ангиолипомы почки является разрыв опухоли – неоплазия богата сосудами с хрупкими стенками, поэтому их повреждение приводит к обильным, долго не останавливающимся кровотечениям. Кровоизлияние происходит в забрюшинное пространство или (реже) в ЧЛС, проявляется гематурией, грозит развитием шока в результате кровопотери и раздражения брюшины. Редкой формой отдаленного осложнения патологии является малигнизация опухоли – она приобретает инвазивный характер роста и способность к метастазированию. В результате прорастания стенки венозных сосудов возможна их эмболия и нарушения кровообращения в почках.

Читайте также:
Венозная ангиома правой гемисферы мозжечка головного мозга: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение

Диагностика

Определением наличия новообразования и его типа занимается врач-уролог в тесной кооперации с онкологом. Часто ангиолипома почки выявляется случайно в ходе профилактического ультразвукового исследования или других диагностических манипуляций, при которых оценивается структура органов выделения. Для уточнения характера образования, его размеров, локализации, взаимоотношений с окружающими тканями используется целый ряд методик:

  • Пальпаторное исследование. Если ангиомиолипома имеет размеры свыше 5-ти сантиметров, ее можно обнаружить при обычной пальпации почек больного. Кроме подтверждения наличия неоплазии никаких других данных этот метод не дает.
  • Ультразвуковые исследования. УЗИ почек обнаруживает опухоль в виде однородного эхогенного образования различных размеров. Посредством допплерографии (УЗДГ почек) можно подтвердить сосудистый характер новообразования, выявить возможные повреждения и разрывы сосудов.
  • Мультиспиральная компьютерная томография.МСКТ почек с контрастом является золотым стандартом в определении положения и размеров ангиолипомы. При плановой операции по удалению опухоли такое исследование при отсутствии противопоказаний входит в обязательную предоперационную подготовку.
  • Магнитно-резонансная томография.МРТ почек используют как альтернативу МСКТ при подготовке к хирургическому вмешательству или для определения размеров и структуры неоплазии. Ангиомиолипома выявляется как умеренно гиперденсивное округлое образование в почке.
  • Биопсия почки и гистологическое изучение. Является эталоном при уточнении характера опухоли, часто используется для окончательного подтверждения диагноза. Забор образцов производится посредством эндоскопического оборудования под контролем УЗИ или рентгеноскопических методик. При микроскопии выявляются сосудистый и жировой компоненты с примесью гладкомышечных волокон.
  • Генетическое исследование. Проводится в случае подозрения на наличие туберозного склероза. Диагностика заключается в автоматическом секвенировании последовательностей генов TSC1 и TSC2, мутации которых приводят к развитию болезни Бурневилля-Прингла.

Базовые клинические анализы (исследование крови, мочи, измерение артериального давления, оценка функциональной активности почек) играют второстепенную роль в диагностике патологии. При бессимптомном наличии ангиолипомы почки эти исследования практически не указывают на заболевание. В случае выраженных размеров опухоли в ОАМ обнаруживается гематурия и протеинурия, анализ крови выявляет железодефицитную анемию. Биохимия крови может подтверждать наличие гипоальбуминемии.

Лечение ангиолипомы почки

При размерах ангиомиолипомы мерее 40-50 миллиметров, отсутствии выраженной анемии и гематурии лечение не назначается – рекомендуется только наблюдение у уролога или нефролога один раз в полгода с проведением профилактического УЗИ. Показано соблюдение оптимального питьевого режима, снижение нагрузки на выделительную систему, при наличии сопутствующих заболеваний почек – их правильное полноценное лечение. Если ангиолипома почки имеет значительные размеры или становится причиной нарушений (боли, анемия) – назначается хирургическое удаление новообразования. Тип и объем операции зависят от ряда факторов:

  • Эндоскопическая селективная ангиоэмболизация. Является наименее инвазивным вмешательством, при котором производят перевязку или лазерную коагуляцию сосудов, питающих опухоль. Метод довольно эффективен в плане уменьшения размеров образования, однако перспективы его полного устранения довольно низкие. Может производиться при любом размере опухоли.
  • Удаление части почки. Может выполняться в эндоскопическом и открытом (классическом) вариантах. Хирург осуществляет резекцию почки с удалением участка, включающего ангиомиолипому, и ушивает оставшуюся часть органа. Методика используется при размерах образования от 5-ти до 8-ми сантиметров.
  • Удаление почки.Нефрэктомия пораженного опухолью органа, выполняется при гигантских (свыше 10-ти сантиметров) ангиолипомах, их множественном характере, признаках инвазивного роста или повреждения почки в результате разрыва. Операция оправдана только в случае наличия второй функционирующей почки.

Методика хирургического лечения может видоизменяться в зависимости от размеров ангиолипомы, наличия сопутствующих нарушений, состояния больного. Срочная жизнеспасающая операция по остановке забрюшинного кровотечения на фоне разрыва опухоли также часто сопровождается ее удалением. В редких случаях метастазирования в лимфатические узлы удалению подвергаются и они. Консервативных методов лечения ангиомиолипом почек не существует.

Прогноз и профилактика

Ангиолипома почки характеризуется благоприятным прогнозом из-за своего крайне медленного развития и доброкачественного характера роста. Назначенное после выявления опухоли и подтверждения ее типа наблюдение у нефролога позволяет своевременно обнаружить любые негативные изменения в течении патологии. Благодаря этому хирургическое устранение осуществляется вовремя, до развития тяжелых осложнений. По статистике, оперативное лечение требуется менее трети пациентов от всех наблюдаемых по этому поводу у специалиста. У остальных больных новообразование ничем не проявляет себя на протяжении всей жизни.

Как лечить ангиомиолипому в почке: все методы терапии

Ангиомиолипома почки разновидность доброкачественной опухоли, которая входит в список наиболее распространенных почечных новообразований. Ее особенность в том, что оно может достигать очень больших размеров. Женщины сталкиваются с заболеванием в 4 раза чаще, что объясняется высоким уровнем эстрогена и прогестерона. Риск злокачественного перерождения минимален, но при сильном разрастании опухоли есть опасность для жизни. Ткани растут неравномерно, а сосуды способны образовывать аневризмы, склонные к разрыву.

Читайте также:
От чего появляются жировики (липомы), почему образуются, 6 причин возникновения, психосоматика

По каким причинам возникает ангиомиолипома

Точные причины образования ангиомиолипомы до сих пор точно не выяснены. Считается, что риск ее развития повышают следующие факторы:

  • опухоли подобного типа другой локализации в организме;
  • гормональные изменения на фоне беременности;
  • генетическая предрасположенность;
  • хронические и острые заболевания почек.

Основные симптомы

Внешние признаки ангиомиолипомы почек могут наблюдаться справа или слева в зависимости от локализации опухоли. Как и киста, если она еще небольших размеров, то симптомы будут слабо выражены или будут вовсе отсутствовать. Проявления характерны для ангиомиолипомы, достигшей в размерах 4-5 см. Именно такие опухоли обнаруживают у 80% пациентов с таким диагнозом. У остальных образование достигает 10 см.

Симптомы ангиомиолипомы почек:

  • появление крови в моче;
  • быстрая утомляемость;
  • тупая боль и дискомфорт в животе и пояснице со стороны расположения образования;
  • прощупывание уплотнений в животе;
  • перепады давления.

При достижении значительных размеров в ангиомиолипоме могут разорваться сосуды, что ведет к геморрагическому шоку. На него указывают сильная острая боль в пояснице, выраженная кровь в моче и легко прощупываемое уплотнение в области почки.

Как проводят диагностику

Опытный уролог может заподозрить наличие ангиомиолипомы еще в процессе визуального осмотра и пальпации. Из-за появления опухоли почка увеличивается в размерах, поэтому ее легче прощупать при осмотре. Из лабораторных тестов назначаются общие анализы мочи и крови. Инструментальная диагностика ангиомиолипомы почки включает несколько исследований:

  • УЗИ. Помогает выявить уплотнения в тканях почки.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ). Назначается для изучения опухоли со всех сторон.
  • Компьютерная томография (КТ). Более точное обследование, позволяющее оценить, насколько поражены окружающие ткани.
  • Ангиография. Проводится, чтобы оценить состояние сосудистого русла почки и самого новообразования. Для этого вводят специальную жидкость и отслеживают, как она заполняет сосуды.
  • Биопсия. Точно определяет тип опухоли: доброкачественный или злокачественный.

Эффективное лечение

Если опухоль небольшая и не увеличивается в размерах, то врачи предпочитают просто наблюдать пациента. Если она растет и доставляет сильный дискомфорт – назначается хирургическое лечение. Оно имеет следующие показания:

  • усиленный рост опухоли;
  • постоянные боли, которые не устраняются консервативным лечением;
  • постоянное появление крови в моче;
  • высокий риск перерастания в рак почки;
  • нарушение почечной функции;
  • сильные кровоизлияния по причине опухоли.

Оперативное лечение ангиомиолипомы почки проводится разными методами. Среди них распространены:

  • Энуклеация – введение в сосуды, которые питают опухоль, специальных медицинских препаратов, которые лишают ее кровоснабжения.
  • Эмболизация – удаление опухоли без паренхимы почки, с минимальной потерей крови.
  • Криоабляция – воздействие на опухоль посредством температуры, применяется при новообразованиях малых размеров.
  • Резекция почки – удаление ангиомиолипомы с тканями почки. Может производиться методом классической резекции путем небольшого разреза на спине или посредством лапароскопии через несколько маленьких отверстий.
  • Нефрэктомия – радикальная операция по удалению ангиомиолипомы вместе с почкой. К такой операции прибегают редко, если другие методики неэффективны или опухоль слишком большая.

В Клинике урологии имени Р. М. Фронштейна Первого МГМУ имени И. М. Сеченова практикуются наиболее современные и малотравматичные методы лечения, позволяющие удалить опухоль и одновременно сохранить орган. У нас вы можете пройти комплексное обследование, на основании которого будет приниматься индивидуальное решение о назначении и проведении конкретного метода лечения. В нашей клинике медицинские услуги предоставляются на бесплатной основе. Для этого вам необходим только полис ОМС. Просто запишитесь на прием к урологу, и мы поможем решить вашу проблему.

По будням Вы можете попасть на прием к урологу в день обращения

Акопян Гагик Нерсесович – профессор, доктор медицинских наук, онколог, уролог в Москве

Прием ведет врач высшей категории, уролог, онколог, доктор медицинских наук, профессор. Автор более 100 научных работ.

Онкоурологический стаж – более 15 лет. Помогает мужчинам и женщинам решать урологические и онкоурологические проблемы.

Проводит диагностику, лечение и сложные операции при таких диагнозах, как:
  • опухоли почек и верхних мочевых путей;
  • рак предстательной железы и мочевого пузыря;
  • мочекаменная болезнь;
  • аденома простаты;
  • гидронефроз, стриктура мочеточника и др.

На консультации уролог подробно ответит на все интересующие вас вопросы

Если не дают покоя затрудненное или учащенное мочеиспускание, боль в поясничной области, кровь в моче, а также другие симптомы (о том, что еще должно вас насторожить, читайте тут), обратитесь за помощью к врачу урологу.

  • знакомство врача с историей болезни пациента;
  • осмотр;
  • постановку предварительного диагноза, назначение анализов и необходимых процедур.
Читайте также:
Простатическая интраэпителиальная неоплазия низкой и высокой степени: симптомы, пин 3 степени, причины, лечение и прогноз

* Если вы планируете обследоваться сразу после встречи с врачом, отправляйтесь в клинику с наполненным мочевым пузырем.

Не оттягивайте посещение клиники – приходите на консультацию уролога в Государственный центр урологии в Москве – клинику урологии имени Р. М. Фронштейна Первого Московского Государственного Медицинского Университета имени И.М. Сеченова. Доверьте свое здоровье грамотному специалисту!

Чтобы встреча с врачом прошла максимально эффективно, подготовьтесь к первичной консультации

  1. Возьмите с собой больничные выписки; результаты всех обследований, которые Вы проходили в последние 2–3 года (включая рентгены и томографии); заключения специалистов.
  2. Из обязательных документов нужно принести паспорт, полис.

Записаться на прием к урологу в Москве можно несколькими способами:

  • звоните по тел. +7 (499) 409-12-45 или +7 (926) 242-12-12 в любой день недели с 8:00 до 20:00;
  • или заполните форму на сайте.

Запись на прием

В будний день мы сможем назначить вам консультацию уже через несколько часов после обращения.

Нефрология «под микроскопом». Ангиомиолипома почки: самостоятельная и ассоциированная болезнь

Резюме. В продолжение цикла публикаций о редких заболеваниях в нефрологии представляем вниманию читателей статью, посвященную ангиомиолипоме почки. Насколько часто это состояние отмечается в клинической практике, с какими заболеваниями ассоциировано, каковы его проявления? По каким признакам можно вовремя заподозрить и предупредить прогрессирование болезни? Как подтвердить диагноз? Каковы сегодня подходы к лечению таких пациентов? На эти вопросы ответил международно признанный эксперт в области нефрологии — доктор медицинских наук, профессор Дмитрий Дмитриевич Иванов, заслуженный врач Украины, заведующий кафедрой нефрологии и почечнозаместительной терапии Национальной медицинской академии последипломного образования имени П.Л. Шупика, член Европейской почечной ассоциации — Европейской ассоциации диализа и трансплантации (European Renal Association — European Dialysis and Transplant Association — ERA-EDTA), Европейского общества педиатров-нефрологов/Международной ассоциации педиатров-нефрологов (European Society for Paediatric Nephrology/International Pediatric Nephro­logy Association — ESPN/IPNA) и Международного общества нефрологов (International Society of Nephrology — ISN).

Ангиомиолипома почки — что это за состояние? С какими заболеваниями
оно ассоциировано?

Ангиомиолипома в 80–90% является самостоятельным спорадическим заболеванием, в остальных случаях ассоци­ирована с туберозным склерозом и лимфангиолейомиоматозом (рис. 1). Согласно определению, ангиомиолипома (почки) представляет из себя высокоактивную сосудистую опухоль, как правило доброкачественную, состоящую из клеток эндотелия, гладких мышц и жировой ткани (Rabenou R.A., Charles H.W., 2015). Туберозный склероз — аутосомно-доминантное генетическое заболевание, приводящее к появлению доброкачественных опухолей (гамартом) в органах, повреждению кожи и ее дериватов. Примерно в 85% случаев мутации определяют в генах TSCl (9q34) или TSC2 (16p13) (Ivanov D., 2016). Эти гены кодируют белки гамартин и туберин, в норме предупреждающие избыточный рост тканей. Как следствие — патологическая активация киназы mTOR и развитие гамартом. Лимфангиолейомиоматоз — полисистемное заболевание, характеризующееся прогрессирующей кистозной деструкцией легочной ткани, поражением лимфатической системы и появлением опухолевидных образований (ангиомиолипом) органов брюшной полости с генетической основой в виде мутаций TSC1/TSC2 (Чикина С.Ю., 2013).

Рис. 1. Спорадическая и ассоциированная ангиомиолипома

Оценочная общая распространенность в мире ангиомиолипом составляет 0,3–3%; туберозный склероз и лимфангиолейомиоматоз — редкие ассоциированные заболевания. Отметим, что все три нозологии могут быть представлены сочетанно у одного пациента, что свидетельствует о вероятно более сложной генетической основе патологии.

Ангиомиолипома является результатом клональной репродукции клетки, которая приобрела пролиферативные свойства (Rabenou R.A., Charles H.W., 2015). Активация мишеней рапамицина (mTOR) определяет возможности применения ингибиторов mTOR у таких пациентов.

Как заподозрить и своевременно диагностировать болезнь?

Выявление спорадической ангиомиолипомы почек относится, как правило, к разряду случайных находок у лиц старше 30-летнего возраста. Жалобами, обусловливающими необходимость обследования, могут быть боль в области поясницы и живота, появление видимой гематурии. В отличие от других доброкачественных опухолей, при ангиомиолипоме болевой синдром не связан с давлением опухоли на ткань почки; предполагается, что боль возникает в результате кровоизлияния внутри самой ангиомиолипомы. При туберозном склерозе и лимфангиолейомиоматозе выявление ангиомиолипомы почки является результатом диагностических мероприятий по поводу основного заболевания. Ангиомиолипому диагностируют с помощью ультразвукового исследования (УЗИ) почек, компьютерной томографии с усиленным контрастом (при расчетной скорости клубочковой фильтрации >60 мл/мин/1,73 м2) и магнитно-­резонансной томографии.

В зависимости от величины и количества ангиомиолипом функция почек может оставаться практически интактной или прогрессивно ухудшаться, нередко приводя к развитию артериальной гипертензии. Для крупной ангиомиолипомы существует риск разрыва с массивным внутренним кровотечением. При этом могут появиться признаки шока и симптомы острого живота.

Читайте также:
Симптомы и первые признаки опухоли горла и глотки

Активное увеличение количества ангиомиолипом может быть схоже с метастазированием, хотя озлокачествление отмечают довольно редко. Для исключения карциномы почек проводят исследование крови на тумор-М2-пируваткиназу, остеосцинтиграфию с 99mТс и позитронно-эмиссионную компьютерную томографию. Биопсия ангиомиолипомы при озлокачествлении демонстрирует позитивное окрашивание цитокератином и другими эпителиальными маркерами (Rabenou R.A., Charles H.W., 2015).

Как лечат таких пациентов?

Лечебные мероприятия включают:

1) возможную необходимость оказания экстренной хирургической помощи при развитии острого кровотечения из ангиомио­липомы (ангиоэмболизация, радиочастотная абляция, лапароскопическая и чрескожная криоабляция, частичная или полная некректомия) (Rabenou R.A., Charles H.W., 2015);

2) применение патогенетически оправданных препаратов, а именно ингибиторов mTOR (сиролимус, эверолимус);

3) лечение сопутствующих состояний, например артериальной гипертензии, препаратами ренопротекторного действия (ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ), блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА)) (Иванова М.Д. и соавт., 2015);

4) профилактику альбуминурии (иАПФ, БРА, возможно фитониринговые препараты, например Канефрон ® H, универсальные свойства которого могут быть полезны даже при такой редкой патологии) (рис. 2).

Рис. 2. Лечебная тактика при ангиомиолипоме

Отличается ли тактика при ангиомиолипоме как самостоятельном заболевании и ассоциированной болезни?

При изолированной ангиомиолипоме, обычно выявляемой случайно при УЗИ, необходима первоочередная дифференциация с раком почки. УЗИ-диагностика позволяет оценить контуры (они неровные при злокачественной опухоли), однородность образования (при ангиомиолипоме), степень деформации почки и выход за пределы капсулы. Если такие подозрения присутствуют — целесообразно в кратчайшие сроки провести тест на тумор-М2-пируваткиназу, остеосцинтиграфию и позитронно-эмиссионную компьютерную томографию. Далее показан УЗИ-контроль ежеквартально в течение полугода для оценки динамики размеров, однородности и роста образования, затем — ежегодно. Напротив, наличие ангиомиолипомы при туберозном склерозе или лимфангиолейомиоматозе, как правило, предполагает лишь контроль по данным УЗИ для оценки увеличения образования и риска нарушения функции почек.

Каков же прогноз?

Прогноз у пациентов с ангиомиолипомой в большинстве случаев благоприятный, не требует планового ее удаления, но обязывает к контролю функции почек. Таких лиц рассматривают как пациентов с хронической болезнью почек, прогноз которой определяется сохранением скорости клубочковой фильтрации, отсутствием/уровнем альбуминурии и контролем возможного роста/озлокачествления или развития кровотече­ния (рис. 3).

Рис. 3. Прогноз и мониторинг ангиомиолипомы

Доброкачественные опухоли почки

К доброкачественным опухолям почки относят аденому , онкоцитому, ангиомиолипому, лейомиому, липому, гемангиомы и юкстагломерулярно-клеточную опухоль.

Аденома — самая распространенная доброкачественная опухоль почки. Это высоко дифференцированная железистая опухоль, имеющая, как правило, небольшие размеры. Поскольку аденома почки обычно никак не проявляется, ее обнаруживают случайно при гистологическом исследовании почки, удаленной по поводу другого заболевания. Истинная распространенность аденомы почки не известна, на аутопсии ее выявляют в 7—22% случаев. Хотя аденому почки считают доброкачественной опухолью, отличить ее от рака почки на основании клинической картины, гистологического и иммуногистохимического исследований невозможно. В связи с этим аденому любого размера следует считать раком почки ранних стадий, проводить соответствующее обследование и лечение.

Онкоцитома

Онкоцитомы состоят из крупных эпителиальных клеток с эозинофильной зернистостью в цитоплазме и встречаются не только в почке, но и в надпочечнике, щитовидной, слюнных и паращитовидных железах. Онкоцитомы составляют 3—5% опухолей почки. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Клиническое течение различно.

Макроскопически онкоцитома сильно отличается от рака почки. Онкоцитома, как правило, имеет четко очерченную капсулу, редко прорастает почечную капсулу, чашечно-лоханочную систему и околопочечную клетчатку, на разрезе имеет бронзовый или светло-коричневый цвет. В центре опухоли, особенно крупной, часто виден звездчатый рубец, но нет типичного для рака почки некроза. Онкоцитома в большинстве случаев бывает одиночной и односторонней.

Онкоцитому выявляют, как правило, при гистологическом исследовании, так как характерных клинических проявлений при этой опухоли нет. Макрогематурия и боль в пояснице наблюдаются менее чем у 20% больных. КТ, УЗИ, экскреторная урография и МРТ тоже не позволяют поставить диагноз онкоцитомы. Такие ангиографические признаки, как симптом колеса со спицами (отражает ход артериол в опухоли), наличие прозрачного ободка, соответствующего капсуле, и однородное контрастирование в нефрографической фазе, наблюдаются при онкоцитоме не всегда и бывают при раке почки.

В высокодифференцированной онкоцитоме могут обнаруживаться фокусы рака. Кроме того, онкоцитома может сопутствовать раку ипси- или контралатеральной почки. Риск онкоцитомы почки повышен при ангио-миолипоме, туберозном склерозе, миеломной болезни, раке легкого и карциноидах. До недавнего времени считалось, что высокодифференцированная онкоцитома всегда является доброкачественной опухолью. Однако это мнение оказалось ошибочным, так как описано несколько случаев агрессивного течения этой опухоли.

Читайте также:
Мезенхимальные опухоли: что это такое, виды, локализация, происхождение

Поскольку поставить диагноз онкоцитомы до операции нельзя, отобрать больных с высокодифференцированной опухолью для органосохраняющей операции практически невозможно. Роль цитологического исследования в диагностике онкоцитомы неоднозначна. Тем не менее характерные цитологические признаки онкоцитомы уже описаны, и некоторые авторы рекомендуют определять показания к органосохраняющим операциям по результатам цитологического исследования.

Ангиомиолипома

Ангиомиолипома — редкая доброкачественная опухоль почки. Выделяют два клинических варианта заболевания — на фоне туберозного склероза (ангиомиолипома развивается у 45—80% больных) и в его отсутствие. В первом случае опухоль обычно двусторонняя, небольшая и бессимптомная, во втором — односторонняя и более крупная. Гистологически ангиомиолипомы на фоне туберозного склероза и в его отсутствие не различимы. В 25% случаев ангиомиолипома проявляется самопроизвольным разрывом и забрюшинным кровотечением.

Предоперационная диагностика ангиомиолипомы стала возможной благодаря широкому внедрению в клиническую практику УЗИ и КТ. Ангиографическая картина при ангиомиолипоме такая же, как при раке почки, поэтому в дифференциальной диагностике это исследование не применяется. УЗИ и КТ особенно информативны, когда опухоль содержит много жировой ткани. При УЗИ она выглядит гиперэхогенной, при КТ характеризуется очень низкой плотностью (—20—80 ед Хаунсфилда). Последнее патогномонично для ангиомиолипомы. При высоком содержании жировой ткан и информативна также МРТ. Однако МРТ не позволяет различить ангиомиолипому и любую другую опухоль почки с кровоизлиянием, поэтому в диагностике ангиомиолипомы этот метод пока считают вспомогательным.

Раньше тактика лечения больных с ангиомиолипомой почки определялась только клинической картиной. Однако после проведенного недавно исследования, в котором приняли участие 35 больных ангиомиолипомой почки, было рекомендовано планировать лечение с учетом не только клинической картины, но и размера опухоли. При одиночной опухоли диаметром менее 4 см показаны УЗИ или КТ 1 раз в год, при более крупных опухолях с бессимптомным течением или легкими клиническими проявлениями — УЗИ 1 раз в 6 мес. При опухолях диаметром более 4 см и умеренных или выраженных клинических проявлениях (кровотечение или боль) рекомендуется органосохраняющая операция или эмболизация. Учитывая особое клиническое течение ангиомиолипомы почки при туберозном склерозе, ряд авторов рекомендуют проводить хирургическое лечение всем больным с опухолями диаметром более 4 см независимо от клинической картины заболевания.

Редкие доброкачественные опухоли

К редким доброкачественным опухолям почки относятся лейомиома, гемангиомы, липома и юкстагломерулярно-клеточная опухоль. Поскольку большинство доброкачественных опухолей почки, за исключением юкстагломерулярно-клеточных, никак не проявляются, их, как правило, выявляют случайно при гистологическом исследовании удаленной почки.

Лейомиома почки — редкая опухоль, которая исходит из гладкомышечных клеток почечной паренхимы, капсулы или лоханки, обычно имеет небольшие размеры. Описаны два варианта лейомиомы почки. К первому, более частому, относятся одиночные или множественные опухоли диаметром менее 2 см в корковом веществе почки. Эти опухоли клинически не проявляются, обычно их обнаруживают на аутопсии. Ко второму варианту относятся крупные, как правило, одиночные лейомиомы, которые могут сопровождаться клиническими проявлениями. Диагноз подтверждают при гистологическом исследовании удаленной почки.

Гемангиомы почки — небольшие сосудистые опухоли, которые встречаются в разных внутренних органах, чаще всего в печени. Второй по частоте локализацией гемангиом являются почки. Примерно в 12% случаев эти опухоли множественные, изредка двусторонние.

Гемангиома почки может быть причиной гематурии, однако выявить ее очень трудно даже при тщательном обследовании. Диагноз ставят при уретеропиелоскопии, нефроскопии или ангиографии.

Липома почки — очень редкая опухоль из зрелых жировых клеток, исходящая из почечной капсулы или околопочечной клетчатки. Митозов нет. Липомы чаще всего обнаруживают у женщин средних лет. Наиболее информативна КТ, так как она хорошо визуализирует жировую ткань.

Юкстагломерулярно-клеточная опухоль — наиболее клинически значимая редкая доброкачественная опухоль почки, поскольку проявляется тяжелой артериальной гипертонией, которая излечивается только после удаления опухоли. Описано не более 20 случаев юкстагломерулярно-клеточной опухоли. Опухоль состоит из перицитов, окружающих приносящие артериолы, содержащих гранулы и секретирующих ренин. Юкстагломерулярно-клеточная опухоль, как правило, имеет капсулу и расположена в корковом веществе почки. О данном диагнозе следует думать при вторичном гиперальдостеронизме и повышении активности ренина в крови, взятой из почечной вены. Если при КТ четко видны границы опухоли, возможна резекция почки, хотя в большинстве случаев прибегают к нефрэктомии.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: