Миксома сердца: что это, список симптомов, множественная форма полостей, причины, лечение, профилактика

Публикации в СМИ

Миксома сердца

Миксома сердца — доброкачественная внутриполостная опухоль, составляет до 50% всех первичных новообразований сердца. В 75% случаев опухоль поражает левое предсердие, в 20% — правое. В остальных случаях она расположена в желудочках сердца, иногда происходит вовлечение клапанного аппарата.

Частота • Миксомы составляют 50% всех доброкачественных опухолей сердца у взрослых и 15% — у детей • Миксомы у новорождённых — казуистика • Спорадические миксомы у женщин возникают в 4 раза чаще, чем у мужчин, наследственные формы — с одинаковой частотой у обоих полов • Наибольшую частоту миксом выявляют в возрасте 30–60 лет • 94% спорадических миксом солитарные, 22% наследственных форм мультилокулярные • Около 75% миксом возникает в левом предсердии, 15–20% — в правом предсердии, 6–8% — в желудочках • 21–76% наследственных форм рецидивирует после оперативного лечения, спорадические формы почти никогда не рецидивируют • Около 20% пациентов с наследственными формами имеют сопутствующие онкологические заболевания (адренокортикальную узловую дисплазию, опухоли из клеток Сертоли, опухоли эпифиза, множественные миксоидные фиброаденомы молочной железы, кожные миксомы, множественные невусы лица и губ) • По данным патологоанатомических вскрытий, частота выявления колеблется от 0,0005 до 0,02%.

Генетические аспекты. Синдром Карни.
Этиология • В 80% случаев миксомы возникают у людей с нормальным геномом • В 5% случаев удаётся установить семейный характер патологии, в этом случае 20% пациентов имеют различные генетические аномалии (чаще других — тетраплоидию) • По-видимому, существует взаимосвязь между травмами сердца, предшествующей пластикой ДМЖП, транссептальной пункцией, чрескожной баллонной дилатацией митрального клапана и последующим развитием миксомы.

Патогенез • Наличие и выраженность стенозирующего эффекта и характер нарушений кровообращения зависят от размера и локализации опухоли • Характер изменений гемодинамики — см. Стеноз митрального клапана; Стеноз клапана аорты; Стеноз трёхстворчатого клапана; Стеноз клапана лёгочной артерии.

Морфология • Миксома сердца по внешнему виду напоминает полип желеобразной консистенции на короткой ножке, фиксированный к межпредсердной перегородке • Размеры варьируют от 5 до 12 см в диаметре, масса достигает 250 г • Морфологически наследственные и спорадические формы идентичны.

Клиническая картина и диагностика.
Выделяют основные клинические признаки, позволяющие заподозрить или подтвердить наличие миксомы сердца • Внезапное появление клинических признаков недостаточности кровообращения, зависящих от перемены положения тела больного • Быстрое развитие сердечно-сосудистой недостаточности без видимых причин и на фоне соответствующей терапии • Небольшая длительность заболевания по сравнению с ревматическими пороками сердца • Возникновение эмболий периферических сосудов или сосудов лёгких на фоне синусового ритма, особенно у молодых людей; при этом эмболэктомия с гистологическим исследованием эмбола может облегчить диагностику опухоли • Одышка или кратковременная потеря сознания, наступающая внезапно • Изменчивость шумов при перемене положения тела больного • Инфекционный эндокардит, толерантный к антибактериальной терапии.
Жалобы больных обусловлены тремя патологическими механизмами — эмболиями, обструкцией кровотока и конституциональными признаками (причина последних неизвестна, скорее всего, — множественные мелкие эмболии или аутоиммунная реакция). Относительно редкое и позднее осложнение миксом — инфекционный эндокардит (см. Эндокардит инфекционный).

• Симптомы эмболий •• Возникают у 30–40% пациентов •• Поскольку большинство миксом локализуется в левых отделах, около 50% эмболий происходит в экстра- или интракраниальные артерии головного мозга, а также в сосуды нижних конечностей, реже — в сосуды кишечника, коронарные и почечные артерии •• Эмболии при правосторонних миксомах обычно бессимптомны и приводят лишь к выявляемой инструментально умеренной лёгочной гипертензии.
• Симптомы обструкции кровотока — см. Стеноз митрального клапана; Стеноз клапана аорты; Стеноз трёхстворчатого клапана; Стеноз клапана лёгочной артерии.
• Конституциональные симптомы •• Снижение массы тела слабость, субфебрильная температура тела, тошнота •• Лабораторные изменения — лейкоцитоз, повышение СОЭ, гемолитическая анемия, тромбоцитопения, повышенное содержание СРБ, IgG и ИЛ-6 •• Синдром Рейно •• Артралгии •• Миалгии •• Эритематозная сыпь •• Летаргия (редко).
Объективное обследование • См. Стеноз митрального клапана; Стеноз клапана аорты; Стеноз трёхстворчатого клапана; Стеноз клапана лёгочной артерии • При миксомах, локализованных на свободной створке АВ-клапанов, удаётся выслушать «опухолевый хлопок» — поздний диастолический звук контакта опухоли с эндокардом желудочков.
ЭКГ и рентгенография органов грудной клетки: специфические изменения отсутствуют.
ЭхоКГ • Высокочувствительный метод диагностики • Визуализация объёмного образования, измерение его размера, уточнение локализации, подвижности и места прикрепления • Оценка нарушений внутрисердечной гемодинамики • Всем пациентам проводят чреспищеводную ЭхоКГ для диагностики небольших миксом левого предсердия и множественных миксом других локализаций • При помощи чреспищеводного доступа можно диагностировать опухоли размером 1–3 мм.

КТ и МРТ • Позволяют получать дополнительную информацию относительно распространённости процесса и инвазии опухоли в стенку сердца (дифференцировка от злокачественных опухолей) • При помощи КТ и МРТ можно диагностировать опухоли размером 5–10 мм • Обычно КТ и МРТ проводят только при диагностических затруднениях, а также при опухолях правого предсердия, распространяющихся в полые вены или правый желудочек.
Коронарная ангиография. Проводят всем кандидатам на оперативное лечение старше 40 лет.
Катетеризация сердца. Проводят с целью биопсии опухоли и дооперационной верификации её доброкачественной природы.

Читайте также:
Доброкачественная опухоль уха у человека: список симптомов, причины возникновения, лечение, профилактика

Ангиокардиография — выявление дефекта наполнения с ровными контурами.

ЛЕЧЕНИЕ.
Консервативное лечение проводят в плане предоперационной подготовки; см. Недостаточность сердечная.
Хирургическое лечение.
Показания: все пациенты с миксомой сердца.
Методы оперативного лечения: иссечение опухоли и площадки её прикрепления.

Прогноз: • Миксомы не метастазируют • Характер их роста — экспансивный • Опухоли, ранее рассматриваемые как миксомы с инфильтративным ростом, на самом деле являются первично злокачественными опухолями (обычно саркомами) с последующей их миксоматозной дегенерацией • Длительность заболевания различна и зависит от выраженности обструкции и тяжести эмболий • Риск внезапной смерти — 8–30% • Госпитальная летальность после удаления предсердных миксом — менее 5%, желудочковых — менее 10% • Частота рецидивов семейных форм миксомы без генетических аномалий — 1–4,7%, при генетических аномалиях — 12–40% • Наиболее часты рецидивы в сроки 4–6 мес после операции • Течение обычно прогрессирующее — при естественном течении болезни средняя продолжительность жизни после появления первых симптомов миксомы сердца редко превышает 2 года • Причины смерти — окклюзия клапанных отверстий сердца или опухолевая эмболия.

МКБ-10 • D15.1 Доброкачественное новообразование сердца

Приложение. Карни синдром (*160980, 2p16, ген CNC, ). Клинически: миксома предсердий, диффузные пигментные изменения кожи (родинки, веснушки, лентигинозные высыпания на лице и слизистых оболочках, гиперпигментация губ), гемангиомы, слизистые липосаркомы, подкожные нейрофибромы, первичная узловатая адренокортикальная дисплазия, вирилизирующая адренокортикальная карцинома, гигантоклеточная опухоль клеток Сертоли, пролактинсекретирующая аденома гипофиза, шваннома носоглотки, болезнь Кушинга, акромегалия.

Код вставки на сайт

Миксома сердца

Миксома сердца — доброкачественная внутриполостная опухоль, составляет до 50% всех первичных новообразований сердца. В 75% случаев опухоль поражает левое предсердие, в 20% — правое. В остальных случаях она расположена в желудочках сердца, иногда происходит вовлечение клапанного аппарата.

Частота • Миксомы составляют 50% всех доброкачественных опухолей сердца у взрослых и 15% — у детей • Миксомы у новорождённых — казуистика • Спорадические миксомы у женщин возникают в 4 раза чаще, чем у мужчин, наследственные формы — с одинаковой частотой у обоих полов • Наибольшую частоту миксом выявляют в возрасте 30–60 лет • 94% спорадических миксом солитарные, 22% наследственных форм мультилокулярные • Около 75% миксом возникает в левом предсердии, 15–20% — в правом предсердии, 6–8% — в желудочках • 21–76% наследственных форм рецидивирует после оперативного лечения, спорадические формы почти никогда не рецидивируют • Около 20% пациентов с наследственными формами имеют сопутствующие онкологические заболевания (адренокортикальную узловую дисплазию, опухоли из клеток Сертоли, опухоли эпифиза, множественные миксоидные фиброаденомы молочной железы, кожные миксомы, множественные невусы лица и губ) • По данным патологоанатомических вскрытий, частота выявления колеблется от 0,0005 до 0,02%.

Генетические аспекты. Синдром Карни.
Этиология • В 80% случаев миксомы возникают у людей с нормальным геномом • В 5% случаев удаётся установить семейный характер патологии, в этом случае 20% пациентов имеют различные генетические аномалии (чаще других — тетраплоидию) • По-видимому, существует взаимосвязь между травмами сердца, предшествующей пластикой ДМЖП, транссептальной пункцией, чрескожной баллонной дилатацией митрального клапана и последующим развитием миксомы.

Патогенез • Наличие и выраженность стенозирующего эффекта и характер нарушений кровообращения зависят от размера и локализации опухоли • Характер изменений гемодинамики — см. Стеноз митрального клапана; Стеноз клапана аорты; Стеноз трёхстворчатого клапана; Стеноз клапана лёгочной артерии.

Морфология • Миксома сердца по внешнему виду напоминает полип желеобразной консистенции на короткой ножке, фиксированный к межпредсердной перегородке • Размеры варьируют от 5 до 12 см в диаметре, масса достигает 250 г • Морфологически наследственные и спорадические формы идентичны.

Клиническая картина и диагностика.
Выделяют основные клинические признаки, позволяющие заподозрить или подтвердить наличие миксомы сердца • Внезапное появление клинических признаков недостаточности кровообращения, зависящих от перемены положения тела больного • Быстрое развитие сердечно-сосудистой недостаточности без видимых причин и на фоне соответствующей терапии • Небольшая длительность заболевания по сравнению с ревматическими пороками сердца • Возникновение эмболий периферических сосудов или сосудов лёгких на фоне синусового ритма, особенно у молодых людей; при этом эмболэктомия с гистологическим исследованием эмбола может облегчить диагностику опухоли • Одышка или кратковременная потеря сознания, наступающая внезапно • Изменчивость шумов при перемене положения тела больного • Инфекционный эндокардит, толерантный к антибактериальной терапии.
Жалобы больных обусловлены тремя патологическими механизмами — эмболиями, обструкцией кровотока и конституциональными признаками (причина последних неизвестна, скорее всего, — множественные мелкие эмболии или аутоиммунная реакция). Относительно редкое и позднее осложнение миксом — инфекционный эндокардит (см. Эндокардит инфекционный).

• Симптомы эмболий •• Возникают у 30–40% пациентов •• Поскольку большинство миксом локализуется в левых отделах, около 50% эмболий происходит в экстра- или интракраниальные артерии головного мозга, а также в сосуды нижних конечностей, реже — в сосуды кишечника, коронарные и почечные артерии •• Эмболии при правосторонних миксомах обычно бессимптомны и приводят лишь к выявляемой инструментально умеренной лёгочной гипертензии.
• Симптомы обструкции кровотока — см. Стеноз митрального клапана; Стеноз клапана аорты; Стеноз трёхстворчатого клапана; Стеноз клапана лёгочной артерии.
• Конституциональные симптомы •• Снижение массы тела слабость, субфебрильная температура тела, тошнота •• Лабораторные изменения — лейкоцитоз, повышение СОЭ, гемолитическая анемия, тромбоцитопения, повышенное содержание СРБ, IgG и ИЛ-6 •• Синдром Рейно •• Артралгии •• Миалгии •• Эритематозная сыпь •• Летаргия (редко).
Объективное обследование • См. Стеноз митрального клапана; Стеноз клапана аорты; Стеноз трёхстворчатого клапана; Стеноз клапана лёгочной артерии • При миксомах, локализованных на свободной створке АВ-клапанов, удаётся выслушать «опухолевый хлопок» — поздний диастолический звук контакта опухоли с эндокардом желудочков.
ЭКГ и рентгенография органов грудной клетки: специфические изменения отсутствуют.
ЭхоКГ • Высокочувствительный метод диагностики • Визуализация объёмного образования, измерение его размера, уточнение локализации, подвижности и места прикрепления • Оценка нарушений внутрисердечной гемодинамики • Всем пациентам проводят чреспищеводную ЭхоКГ для диагностики небольших миксом левого предсердия и множественных миксом других локализаций • При помощи чреспищеводного доступа можно диагностировать опухоли размером 1–3 мм.

Читайте также:
10 симптомов опухоли носоглотки (гайморовой пазухе)

КТ и МРТ • Позволяют получать дополнительную информацию относительно распространённости процесса и инвазии опухоли в стенку сердца (дифференцировка от злокачественных опухолей) • При помощи КТ и МРТ можно диагностировать опухоли размером 5–10 мм • Обычно КТ и МРТ проводят только при диагностических затруднениях, а также при опухолях правого предсердия, распространяющихся в полые вены или правый желудочек.
Коронарная ангиография. Проводят всем кандидатам на оперативное лечение старше 40 лет.
Катетеризация сердца. Проводят с целью биопсии опухоли и дооперационной верификации её доброкачественной природы.

Ангиокардиография — выявление дефекта наполнения с ровными контурами.

ЛЕЧЕНИЕ.
Консервативное лечение проводят в плане предоперационной подготовки; см. Недостаточность сердечная.
Хирургическое лечение.
Показания: все пациенты с миксомой сердца.
Методы оперативного лечения: иссечение опухоли и площадки её прикрепления.

Прогноз: • Миксомы не метастазируют • Характер их роста — экспансивный • Опухоли, ранее рассматриваемые как миксомы с инфильтративным ростом, на самом деле являются первично злокачественными опухолями (обычно саркомами) с последующей их миксоматозной дегенерацией • Длительность заболевания различна и зависит от выраженности обструкции и тяжести эмболий • Риск внезапной смерти — 8–30% • Госпитальная летальность после удаления предсердных миксом — менее 5%, желудочковых — менее 10% • Частота рецидивов семейных форм миксомы без генетических аномалий — 1–4,7%, при генетических аномалиях — 12–40% • Наиболее часты рецидивы в сроки 4–6 мес после операции • Течение обычно прогрессирующее — при естественном течении болезни средняя продолжительность жизни после появления первых симптомов миксомы сердца редко превышает 2 года • Причины смерти — окклюзия клапанных отверстий сердца или опухолевая эмболия.

МКБ-10 • D15.1 Доброкачественное новообразование сердца

Приложение. Карни синдром (*160980, 2p16, ген CNC, ). Клинически: миксома предсердий, диффузные пигментные изменения кожи (родинки, веснушки, лентигинозные высыпания на лице и слизистых оболочках, гиперпигментация губ), гемангиомы, слизистые липосаркомы, подкожные нейрофибромы, первичная узловатая адренокортикальная дисплазия, вирилизирующая адренокортикальная карцинома, гигантоклеточная опухоль клеток Сертоли, пролактинсекретирующая аденома гипофиза, шваннома носоглотки, болезнь Кушинга, акромегалия.

Миксома сердца – симптомы и лечение

Что такое миксома сердца? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Заподовников С. К., терапевта со стажем в 16 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Миксома сердца (Cardiac myxoma) — это наиболее распространённая первичная доброкачественная опухоль сердца. Заболевание может проявляться головокружением, спонтанной ночной одышкой и кровохарканием.

Опухоль может перекрыть кровоток, приведя к гибели пациента, поэтому при появлении симптомов нужно немедленно обратиться к врачу.

Миксома может располагаться в любой полости сердца, но наиболее часто поражает левое или правое предсердие. Опухоль растёт на ножке, которая крепится к углублению в перегородке между левым и правым отделами сердца. Зачастую у неё гладкая поверхность, но в трети случаев бывает рыхлой и ворсинчатой [1] [2] .

Диаметр миксом колеблется от 1 до 15 см (в среднем 5–6 см), масса составляет от 15 до 180 г [7] .

Помимо миксомы сердца, существует одонтогенная миксома — редкая доброкачественная опухоль челюстей. В данной статье рассматривается только миксома сердца.

Причины появления миксомы

Точные причины заболевания неизвестны. Менее 5 % миксом развиваются на фоне синдрома Карни (миксомный комплекс, Карни-комплекс). Это редкий аутосомно-доминантный синдром, т. е. он может проявиться у ребёнка, если у одного из родителя есть мутантный ген. В большинстве случаев возникает из-за мутаций в гене PRKAR1A — супрессоре протеинкиназы типа А, которая участвует во множестве реакций внутри клетки.

Помимо сердечной миксомы, на фоне синдрома Карни могут развиться:

  • первичная пигментная узловая адренокортикальная болезнь;
  • кожная миксома;
  • кальцифицирующая тестикулярная опухоль;
  • опухоль щитовидной железы;
  • опухоль гипофиза, которая вырабатывает гормон роста и может приводить к развитию акромегалии;
  • аденома гипофиза, секретирующая пролактин [3] .

Эпидемиология

Первичные опухоли сердца развиваются редко: их частота в популяции составляет 0,0017 – 0,28 % [4] . Преимущественно возникают у женщин. Около 75 % миксом возникают в левом предсердии, 15–20 % — в правом предсердии, 6–8 % — в желудочках [2] .

Читайте также:
Атипизм опухолей: его виды (физико-химический, морфологический клеток)

Миксома примерно в 40 % случаев сопровождается артериальной гипертензией, в 15 % — гипотиреозом и в 12 % — сахарным диабетом [5] .

Симптомы миксомы сердца

Правильно поставить диагноз «сердечная миксома» непросто. Однако вовремя проведённое УЗИ сердца, в том числе при диспансеризации, поможет выявить опухоль до появления жалоб. Симптомы миксомы зависят от многих факторов:

  • размера, расположения, формы и подвижности опухоли, скорости её роста и длины ножки;
  • патологических и вторичных дегенеративных изменений внутри опухоли, например кровоизлияния или некроза;
  • степени закрытия атриовентрикулярных отверстий, через которые полости левого и правого предсердия сообщаются с полостями желудочков;
  • состояния пациентов, их конституциональных особенностей.

Некоторые особенности течения миксомы:

  • быстро и без явных причин развивается сердечно-сосудистая недостаточность, которая не лечится;
  • симптомы могут внезапно исчезнуть, быстрее, чем при ревматических пороках сердца;
  • заболевание может маскироваться под инфекционный эндокардит — у пациента развивается анемия, температура тела повышается до 38 ° С и более и не снижается после приёма антибиотиков.

В зависимости от причин недомогания симптомы можно разбить на три группы:

1. Внутрисердечная обструкция (закрытие атриовентрикулярных отверстий). Может сопровождаться головокружением, одышкой в лежачем положении, спонтанной ночной одышкой, кашлем, кровохарканьем, отёком лёгких, сердечной недостаточностью и внезапной смертью. Когда пациент сидит или лежит, миксома попадает в отверстие митрального клапана и блокирует ток крови. В результате из сердца перекачивается меньше крови и артериальное давление временно падает. В положении лёжа миксома отодвигается от клапана и давление приходит в норму.

2. Эмболия при левостороннем расположении миксомы. Эмболия — закупорка сосудов различными частицами (эмболами), из-за которой нарушается кровоснабжение ткани или органа.

При миксоме чаще всего перекрываются сосуды центральной нервной системы и артерии сетчатки. Если пациент кратковременно теряет сознание, то это может указывать на эмболию мозговых артерий. Из-за неё может развиться внутричерепная аневризма — редкое, но серьёзное осложнение.

Эмболия периферических артерий может быть одним из первых признаков миксомы. Она проявляется болью в поражённой конечности, нарушением активных движений в её суставах и изменением цвета кожи.

3. Конституциональные симптомы: потеря веса, вплоть до крайнего истощения, сильная боль в мышцах и суставах, лихорадка, синдром Рейно — спазм сосудов, из-за которого меняется цвет кожи на пальцах. Симптомы связаны с выработкой клетками миксомы интерлейкина-6 — цитокина, который участвует в воспалительных реакциях. Доказано, что его уровень снижается после удаления опухоли [8] .

Патогенез миксомы сердца

Патогенез сердечной миксомы изучен недостаточно. Предположительно, она развивается из эмбрионального эндотелия пристеночного эндокарда. Выраженность и характер нарушений зависят от размера и расположения опухоли.

Миксома левого предсердия сужает митральное отверстие и вызывает непроходимость лёгочных вен, из-за чего развивается лёгочная венозная и артериальная гипертензия, а также вторичная правожелудочковая сердечная недостаточность.

Миксома может выпячиваться в левый желудочек, тогда при его сокращении (в раннюю систолу) опухоль движется от желудочка к предсердию. В результате в предсердии сильно повышается давление.

При расслаблении левого желудочка (ранняя диастола) опухоль выпячивается в полость желудочка, из-за чего резко снижается давление внутри предсердия. Если опухоль не выпячивается, то она препятствует току крови через атриовентрикулярное отверстие. Движение крови замедляется, что схоже с трикуспидальным или митральным стенозами.

Миксома правого предсердия уменьшает правое атриовентрикулярное отверстие и затрудняет отток крови из полых вен, из-за чего развивается системная венозная гипертензия.

Миксома левого желудочка приводит к сужению (стенозу) выносящего тракта левого желудочка. Течение болезни напоминает обструктивную кардиомиопатию: сильно увеличен левый желудочек и нарушен отток крови из него.

Миксома правого желудочка может привести к развитию стеноза лёгочной артерии. При сокращении правого желудочка кровь плохо поступает в лёгочную артерию [9] . Проявляется обмороками, стенокардией и одышкой.

Согласно концепции американских исследователей, некоторые проявления миксомы не связаны с её действием напрямую. К таким проявлениям учёные отнесли лихорадку, васкулит, гематологические изменения и конституциональные симптомы. Предположительно, они возникают из-за выработки опухолью цитокинов: интерлейкинов, факторов роста эндотелия сосудов, основного фактора роста фибробластов и моноцитарного хемотаксического белка-1. Цитокины участвуют в росте опухоли, рецидивах и появлении отдалённых метастазов.

Традиционно миксомы считаются доброкачественными новообразованиями, однако в литературе встречаются упоминания о том, что они могут давать метастазы. Их следует рассматривать как редкое осложнение миксомы. Отдалённые метастазы сердечной миксомы были обнаружены в головном мозге, лёгких, костях и мягких тканях до постановки диагноза либо через несколько лет после удаления первичной опухоли [17] .

Классификация и стадии развития миксомы сердца

Можно выделить три вида миксом:

1. Спорадическая, т. е. возникающая спонтанно — обычно единичная, встречается примерно в 90 % случаев, у женщин возникает в четыре раза чаще, чем у мужчин [10] [23] .

2. Аутосомно-доминантная семейная, передающаяся по наследству — встречается примерно в 10 % случаев, выявляется одинаково часто у обоих полов. Средний возраст её обнаружения составляет 25 лет [16] . В 45 % случаев семейные миксомы бывают множественными, рецидивы возникают в 15–22 % случаев [12] [13] .

3. Множественные миксомы составляют не более 5 % миксом, к ним относится синдром Карни (в то же время он относится и к семейному типу). Половина множественных миксом возникает сразу в нескольких камерах сердца [13] [14] [15] .

Читайте также:
Воспаление жировика на спине и голове (липопы): что делать, если болит и покраснел

Осложнения миксомы сердца

Без лечения от 8 до 30 % пациентов с миксомой могут погибнуть от внезапной сердечной смерти. Она наступает по неясным причинам: через час после появления острых симптомов пациент теряет сознание и может умереть . Другие возможные причины смерти: перекрытие клапанных отверстий сердца и опухолевая эмболия из-за распада опухоли [3] .

К другим осложнениям миксомы можно отнести:

  • острый инфаркт миокарда;
  • инсульт;
  • инфицирование миксомы;
  • дисфагию.

Острый инфаркт миокарда

Острый инфаркт миокарда — редкое, но серьёзное осложнение сердечной миксомы. У большинства пациентов с острым инфарктом миокарда на фоне миксомы первым и основным симптомом является острая боль в сердце [20] .

Инфаркт миокарда, вызванный миксомой, отличается от атеросклеротического инфаркта тремя признаками:

  • Почти у половины пациентов, по данным коронароангиографии, состояние коронарных артерий в норме.
  • В основном поражены огибающая артерия (38,1 % пациентов) и правая коронарная артерия (28,6 %). Следовательно, на эхокардиографии заметно, что нижняя стенка левого желудочка не сокращается (акинез) либо сокращается слабее, чем в норме (гипокинез).
  • Более молодой возраст (до 45 лет).

Инсульт

Инсульт на фоне сердечной миксомы возникает из-за закупорки артерий головного мозга эмболами, в результате чего ухудшается кровоснабжение мозговых тканей. Встречается в 1 % от всех ишемических инсультов, чаще у женщин [18] [24] . Для диагностики этого состояния рекомендуется использовать магнитно-резонансную томографию, так как компьютерная томография часто показывает ложноотрицательные результаты [18] .

Симптомы инсульта при миксоме не отличаются от классических и могут включать: расстройство речи, потерю мышечной силы, паралич конечностей с одной стороны тела, двоение в глазах, головокружение и потерю сознания.

Инфицированная миксома

Заболевание встречается очень редко. При инфицировании миксомы в 3–4 раза чаще образуются эмболы. У 97,3 % пациентов появляется лихорадка, которая может длиться очень долго — до 8 лет. Также пациент может терять сознание, страдать от головокружения и одышки в лежачем положении [19] .

Дисфагия

Дисфагия — это дискомфорт, который возникает при продвижении пищевого комка от ротовой полости до желудка. Развивается очень редко при большой миксоме левого предсердия и проходит после удаления опухоли [20] .

Диагностика миксомы сердца

При подозрении на сердечную миксому проводятся:

1. Аускультация. В фазу ранней или средней диастолы выслушивается низкочастотный шум, называемый опухолевым хлопком (tumor plop). Он возникает из-за того, что в начале диастолы опухоль сталкивается со стенкой желудочка или фиброзным кольцом митрального клапана и резко останавливается [22] .

2. Лабораторная диагностика. Общий анализ крови может показать лейкоцитоз, анемию, тромбоцитопению, повышенные уровни СОЭ и С-реактивного белка.

3. Электрокардиография. У 20–40 % больных изменения неспецифичны и могут включать фибрилляцию или трепетание предсердий, блокаду левой ножки пучка Гиса и гипертрофию предсердий, реже желудочков. Чем сильнее стеноз, вызванный опухолью, тем более выражены эти изменения.

4. Эхокардиография (трансторакальная и чреспищеводная) — очень информативный метод, который помогает подтвердить диагноз, оценить состояние опухоли и подобрать оптимальную тактику лечения. Плотная гладкая капсула миксомы позволяет получить чёткие контуры отражённого эхо-сигнала, тогда как у опухолевых масс без оболочки контур смазанный. При двухмерной эхокардиографии миксома выглядит как светлое образование на тёмном фоне, при этом видно её движение.

5. Рентгенография органов грудной клетки позволяет выявить увеличенные размеры сердца и признаки лёгочной гипертензии.

6. Ангиокардиография вытеснена более точными методиками, при подозрении на миксому сейчас практически не используется. Кроме того, процедура повышает риск эмболизации.

7. Магнитно-резонансная и мультиспиральная компьютерная томография (МРТ и МСКТ) сердца позволяют определить края опухоли и исключить опухолевую инфильтрацию. Проводится, если не получилось поставить чёткий диагноз с помощью эхокардиографии.

8. Радионуклидная вентрикулография (РНВГ) также проводится в тех случаях, когда трудно поставить точный диагноз методом эхокардиографии. Позволяет с высокой точностью оценить систолическую и диастолическую функции обоих желудочков. В последние годы, благодаря совершенствованию ультразвуковой диагностики, РНВГ стала менее актуальной.

Дифференциальная диагностика

Миксому следует отличать от следующих заболеваний:

  • Вторичные (метастатические) опухоли сердца встречаются в 20–30 раз чаще, чем первичные опухоли. Наиболее распространённые первичные виды рака, дающие метастазы в сердце: меланома, рак лёгких и рак молочной железы[7] . Симптомы миксомы и метастазов в сердце схожи, но при метастазах есть признаки поражения других органов.
  • Липома сердца — доброкачественное новообразование, которое развивается в жировой ткани. Обычно не вызывает симптомов и выявляется случайно, но может сопровождаться аритмией.
  • Рабдиомиома — это вид гамартомы (узловой доброкачественной опухоли). Является самой частой первичной опухолью сердца у детей. Характерна для туберозного склероза — редкого генетического заболевания, при котором во множестве органов и тканей образуются доброкачественные опухоли. Небольшая рабдиомиома может никак не проявляться, с увеличением размеров развивается хроническая усталость, отёки и аритмия.
  • Тератома — опухоль, содержащая элементы всех трёх зародышевых листков. Встречается редко, в основном у женщин. Зачастую протекает бессимптомно, но может проявляться болью в груди, кашлем и одышкой.
  • Миксоматозная дегенерация клапана — патология соединительной ткани, при которой истончается слой коллагеновых волокон клапанов и накапливается мукоидное вещество. Может привести к пролапсу митрального клапана.
  • Кардиомиопатия длительно протекает бессимптомно, затем могут появиться одышка, боль в груди, перебои в работе сердца и обмороки.
Читайте также:
Мифы о раке, в которые нужно перестать верить

Злокачественные опухоли сердца, как правило, не имеют ножки и чаще прорастают в миокард. Но на эхокардиографии они могут напоминать миксому, бывает сложно поставить правильный диагноз. Поэтому часто требуется провести биопсию, при которой кусочек опухоли отщипывают и отправляют в лабораторию на исследование.

Лечение миксомы сердца

Удаление опухоли — это единственный метод лечения сердечной миксомы. Операцию следует провести как можно скорее, в большинстве случаев состояние пациентов после неё значительно улучшается.

Миксомы удаляют методом срединной стернотомии, т. е. с рассечением грудины. Проводится при пониженной температуре тела и остановке сердца с подключённым аппаратом искусственного кровообращения.

Очень важно, чтобы во время операции фрагменты опухоли не смещались. Врачу необходимо убедиться, что опухолевых очагов и их фрагментов нет в другом предсердии и желудочках.

Полная резекция включает удаление корня ножки, с помощью которой опухоль прикрепляется к стенке сердца. Иногда приходится удалять опухоль вместе с межпредсердной перегородкой. Это создаёт дефект, который можно закрыть специальным пластырем, например дарконовым.

Если опухоль связана с клапаном, то после удаления миксомы его восстанавливают методом аннулопластики — с помощью жёсткого либо эластичного опорного кольца. Если это невозможно, то клапан заменяют протезом.

Трансплантация сердца применяется в очень редких случаях: когда нельзя удалить опухоль и сохранить при этом функции сердца. Из-за риска отторжения в течение года регулярно проводится биопсия, затем достаточно проходить её раз в год.

Прогноз. Профилактика

Если миксому не удалить, то средняя продолжительность жизни пациентов редко превышает два года с момента появления симптомов.

Хирургическое лечение даёт отличные результаты. У больных со спорадическими опухолями прогноз благоприятный: рецидивы случаются только в 1 % случаев. Внутрибольничная смертность после удаления миксом предсердия составляет менее 5 %, желудочков — менее 10 % [21] .

При семейных формах болезни приблизительно у 10 % пациентов миксома развивается снова, либо возникает опухоль в других органах. Рецидивы семейных форм миксом без генетических аномалий встречаются у 1–4,7 % пациентов, при генетических аномалиях — у 12–40 %. Миксома чаще развивается повторно в первые 4–6 месяцев после операции [21] .

Для ранней диагностики повторных случаев проводится эхокардиография. В первые полгода её нужно проходить раз в три месяца. При выявлении синдрома Карни важно обследовать близких родственников, чтобы своевременно выявить семейные миксомы.

Миксома

Миксома – первичная, гистологически доброкачественная, внутриполостная опухоль сердца. Миксома сердца может вызывать повышение температу­ры тела, одышку, ортопноэ, кашель, кровохарканье, сердцебиение, слабость, анемию, похудение, головокружение, преходя­щую потерю сознания, отек легких, тромбоэмболии. Миксома диагностируется с помощью ЭКГ, трансторакальной и чреспищеводной ЭхоКГ, фонокардиографии, рентгеноконтрастного исследования сердца. Лечение заключается в хирургическом удалении миксомы.

  • Причины миксомы
  • Патогенез
  • Симптомы миксомы сердца
  • Диагностика
  • Лечение миксомы сердца
  • Прогноз
  • Цены на лечение

Общие сведения

Миксома сердца – первичное новообразование с внутрипредсердным или внутрижелудочковым ростом. Серди доброкачественных опухолей сердца у взрослых миксомы встречаются в 50% случаев, у детей – в 15% случаев. В 75% наблюдений миксома локализуется в левом предсердии, в 20% – в правом; у незначительной части пациентов опухоль поражает желудочки сердца или клапанный аппарат. Преимущественный возраст заболевших составляет от 40 до 60 лет; статистически чаще опухоль выявляется у женщин.

Миксома – соединительнотканная опухоль, содержащая большое количество слизи. Кроме сердца, миксомы могут выявляться в межмышечной клетчатке, на конечностях, в области апоневрозов и фасций; реже поражают мочевой пузырь и нервные стволы.

Причины миксомы

Вопрос об этиологии до конца неясен. Примерно в 7-10% наблюдений носят семейный характер с аутосомно-доминантным типом наследования. В этом случае чаще всего миксома входит в состав наследственного синдрома Карни, также характеризующегося диффузными пигментными изменениями кожи (множественными невусами, веснушками, гиперпигментацией губ), гемангиомами, подкожными нейрофибромами, гиперплазией коры надпочечников, миксоидной фиброаденомой молочной железы, опухолями гипофиза с акромегалией или гигантизмом, опухолями яичка.

Спорадические миксомы обычно солитарные, после удаления практически никогда не рецидивируют; наследственные формы – мультилокулярные, часто возникают вновь после хирургического иссечения. Предполагают, что миксома развивается из мукоидной эмбриональной ткани. Преимущественная локализация миксомы в области межпредсердной перегородки объясняется склонностью этой зоны к тканевой пролиферации, которая сохраняется после рождения.

В кардиологии не исключается вероятность возникновения миксомы вследствие травм сердца, предшествующей пластики септальных дефектов, чрескожной баллонной дилатации митрального клапана, транссептальной пункции и т. д.

Макроскопически миксома имеет вид полипоидной опухоли на ножке с рыхлой желеобразной консистенцией, сосочковой или гроздьевидной структурой. Миксомы могут достигать размеров от 1 до 15 см в диаметре и массы 250 г. Гистологически миксома представлена матриксом, состоящим из мукополисахаридов, в котором рассеяны полигональные клетки опухоли. Миксома содержит много капилляров и более крупных сосудов, встречаются очаги некрозов, кровоизлияний, обызвествлений.

Патогенез

Локализация и размер миксомы определяет ее стенозирующий эффект: так, миксома левого предсердия вызывает обструкцию левого атриовентрикулярного отверстия и затрудняет отток крови из легочных вен; правопредсердная опухоль – обтурирует правое атриовентрикулярное отверстие и нарушает венозный отток, приводя к развитию синдрома верхней полой вены. Миксома левого желудочка стенозирует выносящий тракт левого желудочка; опухоль правого желудочка суживает устье легочного ствола.

Читайте также:
Опухоли забрюшинного пространства (ганглионеврома, киста, липома, гистиоцитома): что такое, симптомы, причины, лечение

Миксома сердца характеризуется быстрым ростом, симптомы обструкции левого предсердия появляются, когда опухоль дости­гает диаметра примерно 7 см, правого – при диаметре более 10—12 см. Миксомы предсердий имитируют клинику митрального или трикуспидального стеноза; миксомы желудочков напоминают клинику подклапанного стеноза аорты или стеноза легочной артерии.

Симптомы миксомы сердца

В клинической картине миксомы превалируют три основных синдрома: синдром системных проявлений, тромбоэмболический синдром, синдром внутрисердечной обструкции. Общая симптоматика развивается более чем у 90% пациентов с миксомой сердца и характеризуется повышением температуры тела, общей слабостью, похудением. В крови выявляется анемия, ускорение СОЭ, тромбоцитопения, повышение уровня иммуноглобулинов, диспротеинемия, повышенное содержание СРБ. На фоне миксомы могут развиваться полиартралгии, сетчатое ливедо, синдром Рейно.

Тромбоэмболический синдром, обусловленный закупоркой сосудистого русла фрагментами опухоли или тромботическими массами, при миксоме сердца встречается в 40-50 % случаев. При миксоме левых отделов сердца поражаются артерии большого круга кровообращения, чаще всего церебральные (ишемический инсульт) и коронарные (инфаркт миокарда). При тромбоэмболии артерий сетчатки возникает преходя­щая или стойкая потеря зрения. Эмболия сосудов брыжейки приводит к окклюзии мезентериальных сосудов. Миксома, исходящая из правых отделов сердца, служит источником ТЭЛА и формирования хронической легочной гипертензии. Тромбоэмболия при миксоме сердца может привести к внезапной смерти.

Синдром обструкции внутрисердечного кровотока сопровождается легочной венозной или артериальной гипертензией, одышкой, кровохарканьем, ортопноэ, тахикардией, головокружением, кратковремен­ными эпизодами потери сознания, развитием периферичес­ких отеков. При миксоме сердца возникновение и выраженность данных симптомов может изменяться при смене положения тела и перемещении опухоли.

Диагностика

Аускультативная картина и данные фонокардиографии при миксоме могут быть вариабельны, однако шумы сердца обычно изменяются при перемене положения тела и смещении опухоли относительно клапана. ЭКГ-изменения неспецифичны и позволяют судить лишь о функциональном состоянии сердца. При рентгенографии грудной клетки чаще обнаруживается митральная форма сердца, признаки венозного застоя в легких, иногда – очаги кальциноза миксомы.

Решающее значение отводится трансторакальной или чреспищеводной эхокардиографии. С помощью УЗИ сердца обнаруживается объемное образование, определяются его локализация и размеры, место прикрепления ножки и подвижность. Полученные данные уточняются путем проведения атриографии, вентрикулографии, КТ и МРТ сердца. Коронарография проводится всем претендентам на оперативное лечение в возрасте старше 40 лет.

Дифференциальная диагностика проводится с комбинированным митральным и трикуспидальным пороками сердца, инфекционным эндокардитом, аномалией Эбштейна, констриктивным перикардитом, коллагенозами, злокачественными новообразованиями сердца и других локализаций. При необходимости гистологической верификации миксомы на дооперационном этапе выполняется катетеризация сердца и эндомиокардиальная биопсия.

Лечение миксомы сердца

Радикальное лечение миксомы подразумевает хирургическое удаление внутриполостной опухоли сердца. Ввиду высокого риска тромбоэмболических осложнений и внезапной смерти показана незамедлительная операция сразу после установления диагноза.

Удаление миксомы производится из срединного продольного стернотомического доступа в условиях умеренной гипотермии и ИК. В процессе операции иссекается не только сама опухоль, но и место ее прикрепления, в связи с чем нередко требуется проведение пластики дефекта межпредсердной перегородки перикардиальной заплатой. В процессе операции крайне важно предотвратить интраоперационную эмболию фрагментами опухоли. С этой целью исключается проведение пальцевой ревизии полостей сердца; удаление опухоли осуществляется единым блоком при пережатой аорте и кардиоплегии; выполняется тщательное промывание полости сердца после удаления миксомы.

При повреждении миксомой митрального или трикуспидального клапанов выполняется их пластика или протези­рование.

Прогноз

Риск внезапной смерти у больных с миксомой составляет 30%. При естественном течении заболевания продолжительность жизни не превышает 2-х лет с момента появления симптомов. Гибель пациентов, как правило, связана с опухолевой эмболией или окклюзией клапанных отверстий сердца.

После операции у большинства пациентов наступает полное выздоровление или улучшение состояния. Послеоперационные рецидивы опухоли возникают в 1-2% случаев при изолированной миксоме сердца и в 12-22% – при наследственных синдромах. При солитарных миксомах повторное возникновение опухолей, как правило, связано с неполным иссечением площадки их прикрепления.

Опухоли сердца. Диагностика и лечение

Скидки для друзей из социальных сетей!

Эта акция – для наших друзей в Фейсбуке, Твиттере, ВКонтакте, Ютуб, Яндекс.Дзене и Инстаграм! Если вы являетесь другом или подписчиком страницы.

Для жителей районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский

В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский» предоставляется скидка 5% на ВСЕ мед.

Захаров Станислав Юрьевич

Врач-кардиолог, врач функциональной диагностики

Высшая квалификационная категория, доктор медицины, Член Европейского общества кардиологов и Российского кардиологического общества

Рудько Гали Николаевна

Врач-кардиолог, врач функциональной диагностики

Высшая квалификационная категория, Член Российского кардиологического общества

“Passion.ru”, интернет-портал (март 2021г.)

Под опухолями сердца понимают разнообразные по гистологии образования, возникающие из тканей сердца или проросшие в них из других органов.

Виды опухолей сердца

Опухоли сердца могут быть первичными и вторичными.

Примерно 75 % опухолей доброкачественные, 25 % – злокачественные (почти всегда они представляют собой саркомы).

Вторичными опухолями сердца чаще бывают метастазы рака молочной железы, легких, желудка, а иногда почек и щитовидной железы. Вторичные опухоли сердца встречаются в 25 раз чаще первичных.

Читайте также:
Атерома молочной железы (соска): что это такое, причины, признаки, способы лечения

Наиболее часто встречающаяся первичная опухоль сердца – это миксома.

Что такое миксома?

Миксома составляет 30-50 % от всех случаев. Наиболее распространена у женщин старше 40 лет и у мужчин молодого возраста.

Чаще всего данный вид образования возникает в силу наследственной предрасположенности. Но причинами его появления могут быть вирус папилломы человека, герпесная инфекция, вирус Эпштейн-Барра.

Большинство миксом располагается в предсердиях, в основном в левом, вырастая из межпредсердной перегородки близ овального окна. Миксомы могут возникать также в полости желудочка или располагаться в нескольких камерах сердца. Большинство из них располагается на ножке, представляющей собой фиброзно-сосудистый стебель, диаметром 4-8 см.

Клинические проявления миксомы чаще всего напоминают таковые при пороках левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана. Если опухоль пролабирует в митральное кольцо во время диастолы, то клиническая картина сходна с признаками стеноза левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз), если имеются последствия травмы опухолью митрального клапана, то клиника напоминает недостаточность последнего. Миксомы, расположенные в области желудочка, могут вызывать нарушения выброса из желудочка, имитируя субаортальный стеноз, или подклапанный стеноз легочного ствола. Симптомы и признаки миксомы в значительной степени зависят от ее положения, могут то исчезать, то появляться внезапно в результате изменения положения опухоли при перемене положения тела.

Симптомы опухолей сердца

Клинические признаки опухолей сердца неспецифичны. Иногда они могут напоминать признаки обычных сердечных заболеваний: боли в грудной клетке, шумы в сердце, аритмии, нарушения проводимости, выпот в перикарде или тампонаду сердца.

Характер симптомов, наблюдаемых при опухолях сердца, наиболее тесно связан с расположением опухоли. Так, при локализации в стенках может возникнуть сердечная недостаточность (затрудненность дыхания, одышка при любой физической активности, головокружения, тахикардия и проч.)

Опухоль может отражаться на работе клапанов сердца. Если ее небольшая часть оторвется и с током крови попадет в легкие, мозг и закупорит кровеносный сосуд, возникнет инсульт.

При вторичной форме наблюдаются заметное снижение веса, потливость, повышенная утомляемость.

Диагностика миксом

Основные методы диагностики – УЗИ сердца и чреспищеводная эхокардиография, позволяющие визуализировать размер, расположение и подвижность опухоли

Сегодня для диагностики опухолей чаще применяют КТ и МРТ сердца.

Для подтверждения диагноза мерцательной миксомы могут быть назначены следующие исследования:

  • Определение уровня тропонина;
  • определение уровня электролитов в крови;
  • рентгенограмма грудной клетки;
  • пульсоксиметрия.

Для того, чтобы исключить легочную эмболию, проводят исследование легочной вентиляции и перфузии с помощью сканирования.

Лечение миксомы сердца

Лечение миксомы только хирургическое. При установлении диагноза миксомы операция должна проводиться в срочном порядке. Оперативное лечение проводится на открытом сердце в условиях аппарата искусственного кровообращения. Опухоль удаляют вместе с ножкой, местом ее прикрепления, и окружающим ножку участком сердца.

Помните! Своевременное кардиологическое обследование может спасти вам жизнь! Проходите плановую диспансеризацию организма, а также незамедлительно обращайтесь к врачу-кардиологу при любых симптомах, говорящих о нарушениях в работе сердечно-сосудистой системы!

Миксома сердца: что это, список симптомов, множественная форма полостей, причины, лечение, профилактика

  • Издательство «Медиа Сфера»
  • Журналы
  • Подписка
  • Книги
  • Об издательстве
  • Рекламодателям
  • Доставка / Оплата
  • Контакты

Окружной кардиологический диспансер «Центр диагностики и сердечно-сосудистой хирургии», Сургут, Россия

Окружной кардиологический диспансер «Центр диагностики и сердечно-сосудистой хирургии», Сургут, Россия

Окружной кардиологический диспансер «Центр диагностики и сердечно-сосудистой хирургии», Сургут, Россия

Окружной кардиологический диспансер «Центр диагностики и сердечно-сосудистой хирургии», Сургут, Россия

Окружной кардиологический диспансер «Центр диагностики и сердечно-сосудистой хирургии», Сургут, Россия

Успешное хирургическое лечение миксомы левого желудочка

Журнал: Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2017;10(4): 46-48

Кравченко Н. И., Шиленко А. Н., Бродский А. Г., Тильтаева Л. А., Бачинская И. Н. Успешное хирургическое лечение миксомы левого желудочка. Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2017;10(4):46-48.
Kravchenko N I, Shilenko A N, Brodskiy A G, Tiltaeva L A, Bachinskaya I N. Successful surgical treatment of left ventricle myxoma. Kardiologiya i Serdechno-Sosudistaya Khirurgiya. 2017;10(4):46-48.
https://doi.org/10.17116/kardio201710446-48

Окружной кардиологический диспансер «Центр диагностики и сердечно-сосудистой хирургии», Сургут, Россия

Окружной кардиологический диспансер «Центр диагностики и сердечно-сосудистой хирургии», Сургут, Россия

Окружной кардиологический диспансер «Центр диагностики и сердечно-сосудистой хирургии», Сургут, Россия

Окружной кардиологический диспансер «Центр диагностики и сердечно-сосудистой хирургии», Сургут, Россия

Окружной кардиологический диспансер «Центр диагностики и сердечно-сосудистой хирургии», Сургут, Россия

Окружной кардиологический диспансер «Центр диагностики и сердечно-сосудистой хирургии», Сургут, Россия

Первичные новообразования сердца являются редкой патологией, причем на долю миксом левого предсердия приходится 60—90%. В 75—80% случаев они произрастают из межпредсердной перегородки, фиксируясь ножкой (а реже широким основанием) в области овальной ямки [1, 2].

Наиболее частым местом локализации миксомы является левое предсердие, вторым по частоте является правое предсердие. Также встречались единичные случаи биатриальной локализации, другие локализации очень редки [5]. Миксомы левого желудочка (ЛЖ) составляют только 2,5% всех случаев [5, 6].

В данной статье описан случай диагностики и хирургического лечения миксомы левого желудочка.

Клинический случай

Пациентка Н., 17 лет, поступила в кардиохирургическое отделение. Жалоб на момент поступления не предъявляет.

Из анамнеза: впервые ухудшение самочувствия 24.10.15, когда на фоне полного благополучия резко возникла слабость, головокружение, полная потеря зрения в течение 5 мин, троение в глазах. Бригадой скорой медицинской помощи доставлена в неврологическое отделение, где находилась на стационарном лечении в течение 5 дней, выписана с диагнозом острый рассеянный энцефаломиелит. Синдром глазодвигательных нарушений. Умеренный вестибулотактический синдром. По данным эхокардиографии (ЭхоКГ): камеры сердца не расширены. Клапанный аппарат без особенностей. Сократительная способность миокарда сохранена. Не исключена миксома (флотирующий тромб?) ЛЖ. С 29.10.15 по 27.11.15 находилась на стационарном лечении в окружной клинической детской больнице. При проведении контрольной ЭхоКГ, в полости левого желудочка выявлено дополнительное гиперэхогенное подвижное образование с неровными контурами, на широкой ножке, крепится к верхушке ЛЖ, размером 6,4×1,8 см (рис. 1). 30.12.16 переведена для дальнейшего лечения в окружной кардиологический диспансер.

Читайте также:
Невус хориоидеи глаза (яблока, радужки, слезного мясца, сетчатки): пигментная форма, чем опасен, прогноз

Рис. 1. Данные ЭхоКГ. В полости ЛЖ дополнительное образование с неровными контурами, на широкой ножке, крепится к верхушке ЛЖ.

Учитывая данные анамнеза, ЭхоКГ, высокий риск развития эмболических осложнений, консилиумом было принято решение об оперативном лечении в экстренном порядке.

Операционная техника

Операция выполнялась в экстренном порядке. Доступ — срединная стернотомия, бикавальное подключение аппарата И.К. После пережатия аорты выполнен сеанс кардиоплегии в корень аорты раствором кустодиол, наружное охлаждение сердца. Левые отделы сердца дренированы через правую верхнедолевую легочную вену после пережатия аорты.

Параллельно передней нисходящей артерии, в бессосудистой зоне по переднебоковой стенке выполнена вентрикулотомия около 3 см. При ревизии в рану пролабирует опухоль жидкостного характера, с множественными ячейками. Выполнено отсечение ножки опухоли от верхушки ЛЖ с участком миокарда. Опухоль выведена в рану и удалена (рис. 2). Полость левого желудочка была многократно промыта физиологическим раствором натрия хлорида для профилактики материальной эмболии. Разрез стенки желудочка был ушит двухрядным швом на прокладках. Время пережатия аорты составило 31 мин, время ИК 51 мин.

Рис.2. Макропрепарат опухоли после удаления.

На 1-е сутки после операции пациентка была переведена из отделения интенсивной терапии в профильное отделение.

Послеоперационный период протекал с явлениями астенического синдрома, экссудативного плеврита. На 13-е сутки после операции пациентка был выписана из клиники в удовлетворительном состоянии. По данным послеоперационной ЭхоКГ отмечено, что полость ЛЖ свободна от дополнительных образований. Фракция выброса ЛЖ составила 67%.

По данным патологогистологического исследования: морфологическая картина опухоли соответствует миксоме.

Пациентка осмотрена через 2 мес после операции. Выполнено контрольное ЭхоКГ-исследование. Данных за рецидив опухоли не получено.

Обсуждение

Первичные опухоли сердца встречаются достаточно редко, средняя частота их составляет 0,02% [3, 4]. Миксомы сердца составляют 88% всех случаев и в основном имеют доброкачественный характер [5]. Оперативное лечение миксом составляет 0,23% от всех открытых операций на сердце [4]. Миксомы обычно носят спорадический характер. В то же время семейные случаи составляют до 10% и имеют необычную локализацию [4]. Некоторые из них связаны с комплексом Карни (миксомы сердца, кожи, пятнистая пигментация кожи, голубой невус и повышенная активность эндокринных желез) [5].

Большинство миксом протекают бессимптомно либо с неспецифическими симптомами, такими как слабость, усталость, или симптомами сердечной недостаточности. Эмболии являются одним из основных клинических проявлений миксом, что мы имели возможность наблюдать на данном клиническом примере. Риск эмболизации определяется в основном морфологией опухоли, а не ее размерами. Полупрозрачные полипоидные миксомы несут более высокий риск эмболизации по сравнению с круглыми миксомами [4]. Миксомы, связанные с клапанным аппаратом, несут очень высокий риск эмболизации [4, 7]. Хотя конечным пунктом эмболии являются цереброваскулярные зоны, другие артериальные бассейны, например легочный или коронарный кровоток, также могут быть вовлечены в процесс [3—6].

Другими симптомами при миксомах могут быть механическая обструкция и аритмии, когда имеется вовлечение проводящей системы сердца [3—6].

Большинство миксом диагностируется с помощью трансторакальной эхокардиографии, но достаточно часто бывают пропущены, если находятся в необычных местах. Чреспищеводная эхокардиография и МРТ являются лучшими исследованиями для определения локализации и характеристик миксомы. При всех случаях подозрения на миксому должна быть выполнена чреспищеводная эхокардиография [5]. В нашем клиническом случае проведения трансторакального ЭхоКГ-исследования было вполне достаточно для того, чтобы достоверно поставить диагноз.

Хирургическое удаление миксомы является методом выбора и должно быть выполнено как можно раньше, так как очень высок риск эмболизации. В случае недавних сердечно-сосудистых событий, таких как инсульт, хирургическое лечение может быть отложено до 4 нед с последующим выполнением операции в условиях искусственного кровообращения и системной гепаринизации [8]. Несмотря на постоянные изменения в хирургической технике, оперативное лечение миксомы подразумевает под собой тотальное удаление опухоли для снижения вероятности рецидива [9, 10]. В литературе [9] указаны единичные случаи рецидивирования миксомы в полости левого желудочка после хирургического лечения. Рецидивирующие миксомы часто растут быстрее первичных опухолей и встречаются в 3% спорадических случаев и в 20% семейных миксом. Неполное удаление опухоли при хирургическом лечении является основной причиной для развития рецидива [9]. В 85% случаев рецидивирование происходит в месте удаления первичной опухоли при предсердной локализации [9].

В данном клиническом случае решение выполнить экстренное оперативное вмешательство было принято в связи с эпизодами эмболии в анамнезе и крайне высоким риском повторных эмболических осложнений.

Читайте также:
Опухоль на лице у человека (под глазом, возле уха, на лбу, под подбородком, скулами): причины, что делать, особенности костного нароста

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Порок сердца: причины, симптомы, диагностика, лечение

Порок сердца – это деформация и патологические изменения в структуре клапанов, перегородок и стенок камер, которые ведут к неправильной работе органа и нарушению внутрисердечной гемодинамики.

Заболевание бывает врожденным и приобретенным. Вероятность передачи врожденного порока сердца от матери ребенку составляет от 3% до 50%. У клинически здоровых родителей риск рождения ребенка с такой патологией равен 1% [1].

Порок сердца связан с высоким риском внутриутробной и детской смертности, внезапной смерти у пациентов старшего возраста, а также снижает качество жизни и трудоспособность, приводит к инвалидизации.

Профилактика заболевания включает грамотное планирование беременности, здоровый образ жизни, своевременную диагностику и лечение патологии на ранних стадиях. Наиболее эффективной терапией считается хирургическое вмешательство.

Классификация и причины пороков сердца

По происхождению выделяют два основных класса этого заболевания.

Врожденный порок сердца развивается у детей между третьей и восьмой неделями беременности из-за неправильного формирования органа. Такие патологии могут стать причиной спонтанных абортов или рождения мертвого ребенка. Кроме того, к факторам риска относятся:

  • со стороны родителей: алкогольная или наркотическая зависимость, генетическая предрасположенность;
  • со стороны матери: неправильное питание, перенесенные инфекции (сифилис, корь, краснуха), прием некоторых лекарств, нарушения обмена веществ (ожирение, диабет, фенилкетонурия), хронические заболевания (поражения дыхательной и сердечно-сосудистой систем), плохая экология, работа на вредном производстве.

Приобретенные пороки сердца развиваются в течение жизни. Они вызваны функциональными и структурными изменениями в органе при инфекционных поражениях, воспалительных и аутоиммунных процессах в его тканях. Также провоцирующим фактором считается избыточная нагрузка на камеры сердца, например, когда одна камера вынуждена перекачивать кровь через суженную аорту, когда в камеру поступает дополнительный объем крови из другой камеры при несрастании отверстия между ними или при недостаточности клапана.

По локализации дефекта различают:

  • при врожденном пороке сердца: дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, сужение аорты и тетрада Фалло;
  • при приобретенном пороке сердца: атеросклеротическая, сифилитическая, ревматическая формы или патология, вызванная эндокардитом, сепсисом, аутоиммунными реакциями и др.

По степени выраженности нарушения гемодинамики внутри сердца различают умеренную и выраженную патологию или порок без влияния на движение крови внутри органа.

По общей оценке гемодинамики пороки сердца бывают компенсированными, субкомпенсированными или декомпенсированными.

По числу пораженных клапанов выделяют многоклапанный (трикуспидальный или митральный) или комбинированный порок сердца (с вовлечением обоих клапанов и/или аорты).

Симптомы порока сердца

При незначительном нарушении симптомы заболевания длительное время не проявляются. Если гемодинамика серьезно нарушена, то отмечаются одышка, синюшность кожи, отеки, боли в области сердца, учащенное сердцебиение, беспричинный кашель, повышенная утомляемость, ухудшение трудоспособности, головокружение и обмороки, повышенное или пониженное артериальное давление. При аускультации также выявляют шум в сердце.

У новорожденных порок сердца проявляется появлением синюшности при кормлении грудью, холодными конечностями и кончиком носа, плохим прибавлением веса, отставанием в развитии.

Диагностика пороков сердца

Врач может заподозрить заболевание при первичном осмотре по таким внешним признакам, как синюшность или бледность кожи, одышка в покое. При аускультации выслушиваются характерный шум в сердце или нарушения ритма. С помощью пальпации врач выявляет отеки, пульсацию вен, границы печени. Перкуторно прослушиваются легкие и сердечные тоны, определяются границы сердца.

Важное значение имеет сбор анамнеза: жалобы пациента (для детей – симптомы, которые наблюдаются родителями), хронические, наследственные и перенесенные инфекционные заболевания.

Для подтверждения и уточнения диагноза проводят дополнительные обследования.

Лабораторная диагностика порока сердца включает общий анализ крови (лейкоформула, гематокрит), анализ мочи по Нечипоренко. Из инструментальных методов применяют электрокардиограмму, суточный мониторинг по Холтеру, УЗИ сердца, рентгенографию органов грудной клетки, МРТ сердца и крупных сосудов, ЭХО-КГ.

Для планирующих беременность и беременных женщин рекомендуется пройти специальный комплекс обследований:

  • общий анализ крови, группа крови и резус-фактор, антитела к резус-фактору;
  • цитологическое исследование мазков с шейки матки и цервикального канала;
  • тест на TORCH-инфекции (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирусная инфекция, герпетическая инфекция);
  • для исключения почечной недостаточности: биохимический анализ крови (креатинин, мочевина, калий, кальций, фосфор, триглицериды, щелочная фосфатаза, холестерин, глюкоза), УЗИ органов малого таза, КТ и МРТ органов брюшной полости;
  • тест на ассоциированный с беременностью плазменный белок;
  • молекулярное исследование числа Х-хромосом;
  • генетический тест на определение полиморфизмов, ассоциированных с риском развития артериальной гипертензии (гипертонии) в крови.

Лечение порока сердца

При врожденной патологии диагноз обычно известен еще до родов. Эффективным считается только хирургическое лечение, направленное на полное устранение причины. Чем раньше будет проведена операция по коррекции порока сердца, тем больше шансов на то, что дефект не скажется на развитии ребенка, и тем меньше риск послеоперационных осложнений. Если такое вмешательство невозможно, то ребенку назначают специальный режим физической активности и питания.

Тактика лечения приобретенного заболевания предусматривает комплексный подход. В этой подгруппе пациентов сначала применяют медикаментозное (симптоматическое) лечение, диетотерапию, коррекцию образа жизни. При отсутствии эффекта, ухудшении симптомов или риске осложнений назначают операцию.

Читайте также:
Лечение липоматоза, виды: эпидуральный, множественный, под мышкой

Выделяют несколько видов хирургического вмешательства при пороках сердца:

  • шунтирование (создание нового пути для кровотока в обход пораженного участка сосуда);
  • эндопротезирование (замена пораженного клапана протезом);
  • разделение (вальвулопластика) и рассечение (вальвулотомия) створок клапанов.

Прогноз при пороке сердца

Ввиду серьезности заболевания остро встает вопрос о том, сколько живут пациенты с пороком сердца и как увеличить продолжительность их жизни.

Согласно статистике, 25% детей с врожденной патологией умирают в раннем младенчестве и еще порядка 50% – на первом году жизни. Без лечения до подросткового возраста доживают около 10% детей. Благодаря современным технологиям до 80% людей с врожденным пороком сердца доживают до средних лет [2].

При клапанных пороках сердца отмечается высокий процент внезапной смерти, поэтому своевременность хирургического лечения в этой подгруппе пациентов играет решающую роль.

Приобретенная патология может проявиться в позднем возрасте. Продолжительность жизни в этом случае зависит от общего состояния здоровья пациента, физической выносливости, индивидуальных особенностей, условий жизни и работы.

Профилактика и рекомендации при пороках сердца

Врожденный порок сердца можно предотвратить только путем комплексной оценки состояния здоровья родителей при планировании беременности, соблюдения полноценной диеты и надлежащих условий для беременной женщины.

Профилактика приобретенного порока сердца заключается в своевременном и полном излечении основного заболевания, вызвавшего патологию. Общие рекомендации включают соблюдение кардиотрофической диеты, отказ от курения и алкоголя, умеренные физические нагрузки, избегание простудных и инфекционных заболеваний, прохождение регулярного осмотра у кардиолога.

Хирургическое лечение пациента с гигантской миксомой левого предсердия

Шевченко Ю.Л., Попов Л.В., Зайниддинов Ф.А., Геращенко А.В., Гудымович В.Г.

Миксомы сердца составляют более 50% доброкачественных новообразований сердца. В большинстве наблюдений миксомы растут достаточно медленно, а клиническая картина, характерная для митрального стеноза, как правило, проявляется только при достижении опухолью больших размеров или развитии осложнений (полная блокировка митрального отверстия; материальные эмболии).

Однако иногда миксомы могут достигать гигантских размеров, длительное время не сопровождаясь клиническими проявлениями. Пациент Л., 50 лет. При поступлении предъявлял жалобы на боли в области сердца, одышку, перебои в работе сердца, возникающие при физических нагрузках, купирующиеся в покое.

Из анамнеза известно, что впервые боли в области сердца возникли менее чем за два месяца до поступления, по этому поводу обратился за медицинской помощью. При эхокардиографии выявлено объемное образование в левом предсердии. При поступлении состояние больного средней тяжести.

ЧСС 80-120 в мин., ритм неправильный. Аускультативно: тоны сердца приглушены, АД 125/80 мм рт. ст. В легких перкуторно: ясный легочный звук. ЧД 17 в мин. При аускультации: дыхание жесткое, проводится над всеми отделами. Хрипов нет. Живот мягкий, при пальпации безболезненный. ЭКГ – мерцательная аритмия (80-120 в мин.) (Рис. 1).

Рис. 1. Эхо-КГ: ЛП 4,7см, ПЖ 2,7см, ЛЖ: КДР 6,1 см КДО 180мл (Teiholz), КСР 4,6 см, КСО 97мл (Teiholz), УО 83мл, ФВ 45% (Teiholz), МЖП 1,0см, ЗСЛЖ 1,0 см.

Рис. 2. Систолическая функция снижена, зон акинезии нет. СДЛА-35 мм рт. ст. Регургитация на митральном клапане 2 ст.

В полости левого предсердия выявлено подвижное образование овальной формы, прикрепляющееся на широкой ножке к межпредсердной перегородке, объемом более 100 мл. При коронарографии:

Тип коронарного кровоснабжения правый. Гемодинамически значимых стенозов коронарного русла не выявлено (Рис 3).

Рис. 3. На основании данных анамнеза, жалоб, инструментальных и лабораторных методов исследований был установлен клинический диагноз: опухоль сердца. Миксома левого предсердия.

Недостаточность митрального клапана. Постоянная форма фибрилляции предсердий, тахисистоличекая форма. Артериальная гипертония 3 ст. НК IIa. III ф.кл. (NYHA).

Учитывая наличие у больного объемного образования (миксомы) левого предсердия, высокий риск развития жизнеугрожающих осложнений, высокую вероятность инфекционного эндокардита и бесперспективность консервативной терапии, пациент оперирован по жизненным показаниям.

Интраоперационно: при ревизии в левом предсердии определяется огромная миксома, размерами 10х9 см (Рис 4), фиксированная на ножке, диаметром до 2 см, в области овального окна. С техническими сложностями миксома удалена фрагментарно вместе с ножкой.

При дальнейшей ревизии выявлена недостаточность митрального клапана за счет расщепления задней створки, в связи с чем, выполнена шовная пластика митрального клапана. Проведение гидравлической пробы выявило функциональную компетентность клапана.

Рис. 4. В послеоперационном периоду у пациента восстановился синусовый ритм с ЧСС 70 уд. в мин.

По данным Эхо-КГ: ЛП 4,9см, ПЖ 2,9см, ЛЖ: КДР 6,6м КДО 222мл (Teiholz) , КСР 4,1см, КСО 76мл (Teiholz) УО 146мл, ФВ 66% (Teiholz) МЖП 1,0см, ЗСЛЖ 1,0см. Жидкости в полости перикарда и плевральных полостях нет.

В удовлетворительном состоянии пациент был выписан под наблюдение кардиологом по месту жительства.

В заключении следует отметить, что, несмотря на значительные размеры опухоли сердца, клиническая картина заболевания развилась быстро, что потребовало срочного оперативного вмешательства.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: