Невус Шпица (ювенильный): список симптомов, причины возникновения, лечение, профилактика

Невус Шпица (ювенильный): список симптомов, причины возникновения, лечение, профилактика

Синонимы: атипичный веретеноклеточный невус, невус ювенильный, меланома доброкачественная юношеская, невус Спитц, невус Аллена—Шпиц.

Определение. Доброкачественное быстрорастущее образование, которое относится к ве-ретеноклеточным и эпителиоидно-клеточным невусам.

Историческая справка. В 1910 г. J. Darier и A. Civatte опубликовали сообщение о необычной меланоцитарной опухоли, которая быстро развилась на носу у ребенка. При этом они не смогли определить, к какому виду относится данная опухоль: к доброкачественному или злокачественному меланоцитарному поражению. Из группы пигментных невусов его впервые выделила в 1948 г. американский патоморфолог Софи Шпиц (1910-1956). В 1953 r.S. Spitz и A.C.Allen опубликовали клинические и патоморфологические критерии для установки диагноза и прогноза у пациентов с невусом Шпиц. В России одним из первых стал изучать данную патологию А. К. Апатенко.

Этиология и патогенез невуса Шпиц. Повышенная частота возникновения у детей, а также в период беременности и пубертатного периода указывает на роль гормонального влияния.

Частота. Заболеваемость невусами Шпиц оценивается в диапазоне от 1,4 до 1,66 на 100 тыс. человек (включая все возрастные группы).

Возраст и пол невуса Шпиц. Возникает преимущественно у детей и подростков. Половых предпочтений нет. Около трети больных — дети до 10 лет, еще около трети — лица в возрасте 10—20 лет. Средний возраст, по данным авторов, которые проводили исследования на большой выборке пациентов, составил 30,2 лет (возрастной диапазон от 3 до 77 лет). Однако за пределами четвертого и пятого десятилетий жизни невус Шпиц встречается в единичных случаях.

Элементы сыпи. Образование представляет собой небольшой одиночный куполообразный безволосый узел, размерами, как правило, менее 1 см в диаметре. Встречаются очаги от 2 мм до 2 см (средний диаметр — 8 мм). Поверхность опухоли гладкая, иногда бородавчатая или папилломатозная. В окружающей коже могут быть телеангиэктазии. В редких случаях возможно изъязвление. Опухоль, как правило, единичная, в 1—2% случаев — множественная. Множественные очаги возникают чаще у детей в возрасте до 5 лет. Существует классификация множественной формы невуса Шпиц, которая выделяет четыре типа.

Первый тип является диссеминированным (очаги разбросаны на разных участках кожного покрова). При втором типе невусы Шпиц сгруппированы на неизмененной коже, при третьем — на гипопигментированном участке, при четвертом — на гиперпигментированном участке коже. До 2008 г. описано всего 20 случаев возникновения множественных невусов Шпиц, сгруппированных на гиперпигментированном участке кожи.

Цвет обычно розово-красный (при обильной васкуляризации) или желто-коричневый, реже — красно-коричневый, темно-коричневый. Также окраска может быть неравномерной.

Пальпация. Плотная консистенция.

Локализация любая. У детей и подростков в 42% случаев обнаруживается на голове. Чаше опухоль располагается на лице, реже — на туловище, конечностях.

Гистология невуса Шпиц. Гистологически невус может быть пограничным (9,5%), смешанным (66%) и внутридермальным (24,5%). Преимущественно невусные клетки веретенообразные (54,5%), но могут быть эпителиоидными (21%), а в 24,5% случаев встречается комбинированный тип. Невусные клетки располагаются главным образом ограниченными гнездами. В строме очень часто наблюдаются отек и телеангиэктазии. Меланин во многих случаях или практически отсутствует, или его очень мало. Иногда встречаются митозы и воспалительные инфильтраты. В эпителиоидных клетках часто обнаруживают много крупных, гиперхромных ядер.

В 80% биопсий в базальном слое также встречаются коалесцирующие (слипающиеся) эозинофильные частицы (тельца Камино). Также встречается выраженная десмопластическая реакция стромы (десмопластический невус Шпиц), которая может симулировать инвазивный рост в дерму и вызвать трудности у патоморфологов в дифференциальной диагностике с меланомой.

Диагноз ставят на основании данных гистологического исследования. По клиническим признакам диагноз установить трудно. Однако быстро выросшее куполообразное образование у ребенка позволяет предположить невус Шпиц. Кроме того, гистологическая картина настолько напоминает меланому, что отличить эти два образования может только опытный морфолог. Существуют дифференциально-диагностические критерии, помогающие решить эту задачу. Для невуса Шпиц характерны следующие признаки: четкие границы (может наблюдаться при узловой меланоме); слабовыраженный полиморфизм клеток большей части опухоли; относительная симметричность (может быть при меланоме); множественные тельца Камино (могут быть при меланоме); рост в виде тяжей и отдельных клеток по нижнему краю опухоли; наличие как веретеновидных, так и эпителиоидных клеток; отсутствие атипичных митозов, а также митозов в глубоких участках опухоли; отсутствие изъязвления (не исключает меланому). Критерии, которые более всего характерны для меланомы, следующие: изъязвление, глубокое распространение (особенно подкожный жир), большой размер (более 1 см), большая клеточная плотность, утрата созревания, глубокие митозы (более 3 митозов в нижней трети), высокая митотическая активность (менее 4—6 на 1 мм2), аномальные митозы и выраженная ядерная атипия.

Дифференциальная диагностика невуса Шпиц. Чаще приходится дифференцировать с телеангиэктатической гранулемой и гемангиомой. Это обусловлено тем, что невус Шпиц обычно не содержит пигмент меланин. Также дифференцируют с ювенильной ксантогранулемой, контагиозным моллюском, мастоцитомой, вульгарной бородавкой, дерматофибромой, келоидом, внутридермальным меланоцитарным приобретенным невусом, диспластическим невусом, узловой меланомой.

Течение и прогноз невуса Шпиц. Характеризуется внезапным появлением. Вначале растет быстро, затем уплощается и остается годами без изменения. Может достигать размеров более 1 см. Некоторые образования могут претерпевать морфологическую трансформацию и превращаться в дермальные меланоцитарные невусы. Может трансформироваться в меланому.

Это зависит от гормональных и возрастных факторов. Риск злокачественного перерождения наступает с половой зрелостью. Злокачественное перерождение наблюдается редко. Развитие меланомы на фоне опухоли Шпиц не выше, чем на фоне меланоцитарного смешанного невуса. Однако в настоящее время в современных публикациях в зависимости прежде всего от патоморфологических признаков, а также клинических, выражающихся в течении и прогнозе, выделяют три вида шпицподобных поражений: классический и атипичный невус (опухоль) Шпиц, а также шпицподобная меланома. Термин «атипичная опухоль Шпиц» впервые стал встречаться в зарубежных публикациях с середины 70-х годов XX века, где были продемонстрированы случаи, отличающиеся от обычных невусов Шпиц.

В 1989 г. был введен термин «злокачественный невус Шпиц». Авторами было выполнено сообщение о 32 случаях таких поражений. Очаги имели следующие клинические и гистологические признаки: большой размер (> 1 см); наличие изъязвления; глубокое распространение с поражением подкожной жировой клетчатки; большая клеточная плотность; утрата созревания; цитологическая атипия (большая, чем при обычном невусе Шпиц); значительное число митозов. Эти опухоли чаще встречались у молодых лиц (41%

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Невус Шпица (ювенильный): список симптомов, причины возникновения, лечение, профилактика

Распространенность расценивается в 1, 4 случая на 100 000 и составляет 1% от всех хирургически удаляемых меланоцитарных невусов. Он обычно является приобретенным. 1/3 пациентов – дети в возрасте до 10 лет, в 36% обнаруживается в возрасте от 10 до 20 лет и только у 31% – в возрасте старше 20 лет. Семейной предрасположенности не наблюдается.

Читайте также:
Гнойные гранулемы на коже (инфекционные опухоли): что такое, симптомы на лор-органах, причины возникновения, лечение, профилактика

Этиология и патогенез неизвестны.Невус Шпиц развивается из клеток нервного гребня. Патогенетических ассоциаций зарегистрировано не было.Возможно, что этот невус и злокачественная меланома кожи являются стадиями одного и того же непрерывного патологического процесса.

Окраска очага равномерная.Цвет новообразования зависит от степени васкуляризации и количества меланина в его структуре.Поэтому различают:

  • Гипопигментную форму розового, красного цвета, которая встречается наиболее часто
  • Пигментную форму от светло-коричнево-желтоватого до сине-черного цвета, которая встречается реже.Выраженная гиперпигментация характерна для невуса Рида (пигментированному веретеноклеточному невусу), который в настоящее время рассматривается как отдельная нозология.

Чаще всего новообразование располагается на голове (лицо, ушные раковины, реже волосистая часть, периорбитальная область) и шее, реже на нижних конечностях.Описаны казуистические случаи локализации на слизистой оболочке рта и гениталиях Отмечаются случаи множественных или сгруппированных невусов.

Атипичный невус Шпиц

Известен также как шпицоидная опухоль с неопределенным злокачественным потенциалом.Атипичными признаками считаются: начало в возрасте 11-17 лет и старше, размер более 10 мм, ассиметричность, неправильные границы, изменение цвета, неравномерная окраска, необычная локализация (туловище), вовлечение в процесс подкожно-жировой клетчатки, изъязвление, кровоточивость и зуд.Сообщается о случаях метастазирования.

Клинические варианты невуса Шпиц

гиперпигментный гиперпигментный плоский полипоидный
мишеневидный галоневус слизистых оболочек
диссеминированный сгруппированный комбинированный с пятнистым невусом

Течение невуса Шпиц

Течение заболевание непредсказуемо.В большинстве случаев невус возникает de novo (на неизмененной коже).Обычно в анамнезе отмечаются неожиданное начало и быстый рост (может достигать 1 см в течение 6 месяцев) после чего процесс стабилизируется и становиться статичным.Может развиться в обычный сложный меланоцитарный невус, в некоторых случаях подвергается фиброзу.Очень редко может спонтанно регрессировать. В 6% случаев в пределах невуса может возникать злокачественная меланома кожи.

Диагноз ставиться на основании анамнеза, клинической картины, дерматоскопии и гистологического исследования

Дерматоскопия

Гипопигментная форма

Превалируют сосудистые проявления – точечные сосуды, сосуды в виде запятой и клубочков, располагающиеся на однородном розовом фоне. Могут наблюдаться бледно-коричневые глобулы или бледные пигментные пятна

Пигментная форма

Коричневые образования с темной центральной частью и несколько более светлой периферической, в которой располагаются глобулы шаровидной формы, образующие характерную цепочку на границе со здоровой кожей. Рисунок центральной части вариабелен. Чаще всего обнаруживаются гомогенная пигментация и глобулы. В ряде случаев невус Шпиц может не иметь характерных признаков и выглядит как неравномерно пигментированное серо-голубое или серо-черное пятно.Для невуса Рида принято характерно наличие равномерной радиальной лучистости (псевдоподий), интенсивно пигментированный центр и частое присутствие бело-голубой вуали.

Гистологическое исследование

Гистологически невус может быть пограничным, смешанным (чаще всего) и внутридермальным. Преимущественно невусные клетки веретенообразные, но могут быть эпителиоидными. Невусные клетки располагаются, главным образом, ограниченными гнездами, идущими из гиперпластического эпидермиса в сетчатый слой дермы в форме перевернутого треугольника. В строме очень часто наблюдаются отек и телеангиэктазии. Меланин во многих случаях или практически отсутствует, или его очень мало. Иногда встречаются митозы и воспалительные инфильтраты. В эпителиоидных клетках часто обнаруживают много крупных, гиперхромных ядер.

Атипичный невус Шпитц характеризуется выраженной клеточной и увеличенной митотической активностью. Чем больше атипичность, тем труднее дифференцировать невус Шпиц и злокачественную меланому кожи.

  • приобретенный меланоцитарный невус
  • диспластический невус
  • голубой невус
  • невус Рида
  • Чтобы дифференцировать от злокачественной меланомы кожи, которая редко встречается в детстве, показана эксцизионная биопсия.

Рекомендуется полная хирургическая эксцизия очага (с границами от 5 мм до 1 см в случае атипичных вариантов), после этого проводят повторную эксцизию положительных пограничных участков в случае их наличия. Неполная эксцизия часто приводит к рецидивам. Рекомендуется периодический контроль с интервалами 6-12 мес.

Юношеская меланома ( Меланоформный невус , Невус Шпица )

Юношеская меланома – это доброкачественное новообразование, вид смешанного невуса, появляющийся в первые годы жизни или в подростковом возрасте и протекающий бессимптомно. Представляет собой папулу розово-красного или желто-коричневого цвета с четкими границами и различной консистенцией. Располагается чаще на лице, реже на коже конечностей, на начальных этапах быстро растет, затем рост прекращается. Юношеская меланома диагностируется на основании результатов гистологического исследования, выявляющего характерные для образования признаки и исключающего более опасные для жизни опухоли. Лечение хирургическое, проводится иссечение невуса, обычно при помощи лазера.

МКБ-10

  • Причины
  • Патоморфология
  • Классификация
  • Симптомы юношеской меланомы
  • Диагностика
  • Лечение юношеской меланомы
  • Цены на лечение

Общие сведения

Юношеская меланома не является опухолью. Еще в начале XX века она была названа так из-за клинической картины и морфологического строения, очень близкого к злокачественной меланоме. Однако в 1948 году американский патоморфолог Софи Шпиц определила невусную структуру образования, чем объясняется второе его название – невус Шпица (Спитца). Общий уровень заболеваемости составляет около 1,5 случаев на 100 000 человек все возрастных групп. Наблюдается в большинстве случаев у детей 3-15 лет. Реже встречается у подростков старшего возраста и взрослых, у 10% пациентов имеется с рождения.

Как и все виды комбинированных невусов, является доброкачественным образованием. Случаи малигнизации редки, однако в последние годы увеличивается число атипичных форм с нехарактерными морфологическими признаками и локализацией, чаще встречаются множественные невусы Шпица (1-2% от общего числа случаев). Атипичные новообразования с большей вероятностью могут перерождаться в меланому, что обеспечивает рост актуальности юношеской меланомы в педиатрии. Наряду с этим меняется и тактика лечения, которое становится более радикальным. Хирургические техники также совершенствуются.

Причины

Этиология образования неизвестна. Определенная роль отводится генетической предрасположенности, однако в семьях детей с юношеской меланомой нечасто выявляются случаи аналогичных опухолей и подобных образований. Предполагается также гормональное влияние, на что указывает возраст наиболее частого появления невуса (при рождении, в первые годы жизни либо в пубертате). В остальном происхождение меланомы остается неясным.

Патоморфология

Морфологически образование является смешанным невусом, состоящим чаще из веретеновидных клеток, реже из эпителиоидных. Иногда оба типа клеток встречаются одновременно. Невус может располагаться на границе с дермой либо интрадермально.

Для юношеской меланомы характерно веретеновидноклеточное строение, при этом клетки располагаются вертикальными рядами. Реже невус представлен эпителиоидными клетками, имеющими множество ядер с характерной локализацией вблизи клеточной мембраны, а не по центру. Сами клетки могут иметь лишь незначительную степень атипизма. Митотические процессы не наблюдаются, в отличие от злокачественных неоплазий, в которых отмечается активное деление клеток. При этом границы образования четко дифференцируются. При диаскопии юношеская меланома просвечивается точно так же, как и здоровые слои кожи.

Читайте также:
Гемангиома на половой губе: симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Классификация

Выделяют 4 клинических варианта новообразования, которые различаются не только по морфологической структуре, но и по степени опасности злокачественного перерождения, которая к последнему типу становится максимальной:

  1. Малопигментированная опухоль мягкоэластической консистенции розового или светло-коричневого цвета, исчезающего при диаскопии.
  2. Малопигментированная опухоль плотной консистенции (фиброматозный тип, иногда с телеангиэктазиями).
  3. Пигментированное новообразование с гладкой, реже – шелушащейся поверхностью.
  4. Множественные элементы красновато-коричневатого цвета на фоне пятен типа «кофе с молоком».

Симптомы юношеской меланомы

Образование появляется внезапно и начинает быстро расти. После достижения максимального размера (до 10 мм) рост прекращается. Типичная локализация – кожа головы и лица, реже встречается на конечностях. Юношеская меланома практически всегда является единичной, случаи множественных невусов составляют около 2%. Образование имеет мягкоэластическую или плотную консистенцию, цвет обычно розово-красный или желто-коричневый, реже наблюдаются более темные оттенки вплоть до темно-коричневого и даже черного. Юношеская меланома всегда гладкая, без оволосения, слегка выступает над поверхностью кожи, имеет четкие границы. При несоответствии перечисленным признакам необходимо уточнять диагноз и исключать малигнизацию.

Диагностика

Клиническая диагностика затруднена в связи с большим морфологическим сходством с меланомой и множеством других образований. Педиатр может заподозрить доброкачественную юношескую меланому на основании возраста ребенка, размеров неоплазии до 10 мм, четких границ и отсутствия изъязвления. Однако даже эти признаки не позволяют полностью исключить злокачественную меланому. Для этого необходимо проведение гистологического исследования с определением клеточного состава невуса, а также конкретных особенностей клеток.

Лечение юношеской меланомы

Специалисты продолжают дискутировать по вопросам терапии. С одной стороны, малигнизация происходит достаточно редко, поэтому необходимыми мерами могут считаться лишь регулярное наблюдение и гистологическое исследование. С другой стороны, современные методы хирургии позволяют легко избавиться от юношеской меланомы.

Рекомендуется удалять меланому до наступления пубертатного возраста, поскольку именно в этот период отмечается самый высокий процент озлокачествления образований. Операция проводится хирургическим лазером. Обязательными условиями являются широкое иссечение меланомы с отступом от измененной ткани на 10 мм с каждой стороны. В этом случае рецидивирования не происходит. Прогноз благоприятный.

Врождённый меланоцитарный невус – симптомы и лечение

Что такое врождённый меланоцитарный невус? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Вавилова А. С., детского хирурга со стажем в 6 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Врождённый меланоцитарный невус (Congenital melanocytic naevus) — это доброкачественное разрастание невусных клеток на коже. Развивается внутриутробно или в первые месяцы жизни [51] .

Если невус появился позже, но до двухлетнего возраста, его называют поздним врождённым невусом [32] .

Невусные клетки — это разновидность меланоцитов, которые отличаются от обычных пигментных клеток кожи двумя свойствами:

  • клетки невуса группируются, а меланоциты распределяются в коже равномерно;
  • у невусных клеток (за исключением синих невусов) нет дендритных отростков, по которым в обычных меланоцитах перемещается меланин — так он распределяется в коже и окрашивает её [36] .

Распространённость

Врождённые меланоцитарные невусы встречаются у 1–3 % детей, крупные или гигантские — примерно у одного из 20–50 тыс. новорождённых [1] [2] [51] .

Причины появления невусов

Причины появления врождённых меланоцитарных невусов до конца не изучены. Предполагается, что они образуются из-за морфологических нарушений в нейроэктодерме — эмбриональном зачатке, из которого развивается нервная трубка. Эти нарушения приводят к бесконтрольному росту меланобластов, которые в дальнейшем преобразуются в невусные клетки [39] .

Симптомы врождённого меланоцитарного невуса

Невусы обычно маленького или среднего размера, но могут достигать и 60 см в диаметре. Их цвет варьирует от жёлто-коричневого до чёрного, границы неоднородные. Для невусов характерен «географический» контур, т. е. их форма напоминает материки на карте.

Чаще они единичные, могут возникать на любых участках кожи. На многих врождённых невусах растут густые тёмные и жёсткие волосы.

Большие и гигантские образования часто окружены более мелкими — сателлитными невусами, или невусами-спутниками.

Обычно невусы какими-либо симптомами, кроме внешнего дефекта, не проявляются, но иногда может возникать зуд. Предполагается, что он связан с раздражением нервных волокон, по которым импульсы от кожи передаются в центральную нервную систему.

К особенностям меланоцитарных невусов относится пигментная сеть, очаги ослабления окраски и сгущения рисунка, глобулы и/или диффузная коричневая пигментация. Глобулами называют округлые включения с чёткими границами коричневого, серо-коричневого, чёрного и других цветов, за исключением красного.

В отличие от приобретённых, врождённые невусы глубже проникают в дерму и подкожные ткани, что может приводить к серьёзным осложнениям [5] .

Патогенез врождённого меланоцитарного невуса

Врождённые меланоцитарные невусы развиваются между 5-й и 24-й неделями беременности. Считается, что они образуются из-за ускоренного роста меланоцитарных клеток. Чем раньше начинается этот процесс, тем больше и глубже будет невус [40] .

Врождённые невусы растут пропорционально развитию ребёнка, поэтому можно спрогнозировать, какого размера они достигнут к взрослому возрасту.

Рост невусов зависит от их расположения:

  • на голове — увеличиваются в 1,7 раза;
  • на туловище и руках — в 2,8 раза;
  • на ногах — в 3,3 раза [7] .

Быстрее всего невусы растут в первый год жизни ребёнка [8] . Помимо размера, у них меняется цвет и форма: изначально невусы плоские и равномерно окрашенные, но со временем приподнимаются над кожей, их поверхность становится похожа на гальку или приобретает бородавчатую структуру; они могут стать темнее или светлее, пятнистыми или в крапинку [9] .

Невусы часто травмируются, что снижает защитные свойства кожи. Кроме того, при развитии осложнений, например нейрокожного меланоза, может нарушаться работа других органов.

Классификация и стадии развития врождённого меланоцитарного невуса

Врождённые меланоцитарные невусы классифицируют в зависимости от диаметра, которого они могут достигнуть к зрелому возрасту пациента.

Выделяют четыре группы невусов:

  1. Маленький (small): 60 см [44] .

Для новорождённых большими считаются невусы от 9 см на голове и больше 6 см на теле.

Также невусы классифицируют по количеству окружающих их мелких образований (satellite — спутник, сателлитных невусов):

  • S – 0;
  • S1 — 60.

Осложнения врождённого меланоцитарного невуса

Врождённые невусы могут осложняться меланомой, нейрокожным меланозом и другими более редкими болезнями.

Читайте также:
Доброкачественная опухоль поджелудочной железы (фиброма, гемангиома): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Меланома

Меланома — это раковая опухоль кожи, которая возникает из меланоцитов. На злокачественное перерождение невуса указывают его быстрый рост, изменение окраски, изъязвление, растрескивание, шелушение, зуд, боль, кровотечение, появление узелков, бляшек и неподвижность тканей, которая возникает из-за прорастания невуса в более глубокие слои кожи.

Меланома чаще возникает у пациентов с гигантскими невусами на спине и многочисленными невусами-спутниками. Реже она развивается при невусах, расположенных на голове, руках и ногах.

К факторам риска развития меланомы относятся:

  • наличие множественных атипичных невусов и меланома у членов семьи;
  • пигментная ксеродерма (повышенная чувствительность кожи к ультрафиолету);
  • большие и гигантские невусы;
  • множественные приобретённые пигментные и атипичные невусы;
  • сниженный иммунитет [28][29] .

Риск развития рака при малых и средних врождённых невусах составляет менее 1 % в течение всей жизни, при больших и гигантских — 2–5 % [3] [10] [11] .

Американские исследователи изучили, как часто развивается меланома при гигантских врождённых невусах: из 289 пациентов она возникла у 67.

  • в 50,7 % — на невусах;
  • в 3 % — на нормальных участках кожи;
  • в 31,3 % — в центральной нервной системе.

В 15 % меланома была метастазами опухоли из неустановленного первичного очага. Около половины меланом выявили у детей младше 5 лет [41] .

При больших и гигантских невусах меланома может развиваться под эпидермисом (из-за чего её трудно обнаружить на ранних сроках), поэтому важно прощупывать (пальпировать) всю поверхность невуса.

Нейрокожный меланоз

В редких случаях развивается нейрокожный меланоз — заболевание, при котором меланоциты разрастаются в центральной нервной системе. К таким нарушениям может приводить мутация гена BRAF [50] .

Факторы риска развития нейрокожного меланоза:

  • гигантский невус на спине (более 40 см);
  • множественные невусы-спутники — чем их больше, тем выше риск;
  • более двух средних невусов, особенно если помимо них много других невусов.

Болезнь тяжелее переносят дети младше 10 лет.

В исследовании американских учёных меланоз диагностировали у 26 из 379 пациентов с большими врождёнными невусами [12] . Заболевание может протекать без симптомов и случайно выявляться при МРТ, но в некоторых случаях оно сопровождается неврологическими нарушениями:

  • головной болью, вялостью и рвотой;
  • отёком диска зрительного нерва;
  • параличом черепно-мозговых нервов и судорогами;
  • увеличением окружности головы;
  • нарушением координации;
  • задержкой или недержанием мочи и кала.

Неврологические симптомы могут развиться из-за кровоизлияния в желудочки головного мозга, нарушения циркуляции спинномозговой жидкости, сдавления спинного мозга или злокачественного перерождения меланоцитов [3] [14] .

Симптомы появляются примерно в двухлетнем возрасте. Прогноз чаще неблагоприятный, даже если нет злокачественных новообразований [15] . В одном обзоре были изучены 39 случаев симптоматического нейрокожного меланоза: более половины пациентов погибли в течение трёх лет после появления неврологических нарушений [34] .

Другие осложнения

В очень редких случаях при больших невусах могут развиться рабдомиосаркома, липосаркома и злокачественные опухоли оболочек периферических нервов [20] .

Диагностика врождённого меланоцитарного невуса

Пациентам с малыми и средними невусами нужно раз в год посещать врача. Регулярное наблюдение поможет оценить, насколько изменился размер невуса и его структура. Для этого сравнивают фотографии или данные дерматоскопии.

Невусы чаще перерождаются в злокачественную опухоль после полового созревания, поэтому следует более тщательно наблюдать за кожей в этот период. Пациентам и их родителям нужно обращать внимание на изменение цвета невуса, его границ и структуры, следить за появлением новых образований.

Диагностика среднего, большого или гигантского невуса обычно не вызывает трудностей и основывается на клинических проявлениях и истории болезни. Если анамнез неизвестен, небольшие врождённые невусы легко спутать с приобретёнными.

Отличия можно выявить при биопсии: клетки невуса расположены глубоко в дерме, подкожном жире и сосудисто-нервных структурах, например в стенках кровеносных сосудов, могут проникать между пучками коллагена и встречаться под эпидермисом. Биопсия проводится при подозрении на злокачественное перерождение невуса [5] [37] [38] .

Исследовательский комитет Nevus Outreach разработал диагностическую модель для детей с врождёнными невусами (от 3 см) или невусами-спутниками (от 20 невусов). Методика создана ведущими экспертами в этой области, но она не заменит рекомендаций лечащего врача, так как не учитывает индивидуальные особенности пациента и течение болезни.

План обследования:

  1. МРТ головного и спинного мозга с контрастированием гадолинием и дальнейшая оценка результатов в экспертном центре.
  2. Консультации детских врачей:
  3. офтальмолога — поскольку меланоцитарные поражения могут развиваться на сетчатке;
  4. невролога — чтобы выявить или исключить симптомы нейрокожного меланоза;
  5. дерматолога — оценить состояние кожи и её изменения;
  6. пластического хирурга — определить, нужна ли операция.
  • аудиологический скрининг при подозрении на нейрокожный меланоз, так как при болезни нарушается слух;
  • консультация детского психолога (даже при бессимптомном течении) [48] .

МРТ головного и спинного мозга с контрастированием гадолинием обязательна для детей с высоким риском меланоза и неврологическими симптомами. В некоторых исследованиях при высоком риске меланоза рекомендовано делать МРТ в первые полгода жизни, даже если нет неврологических симптомов [15] .

Если большой невус расположен вдоль позвоночника или его окружают многочисленные невусы-спутники, МРТ проводят до четырёхмесячного возраста [35] .

Дифференциальная диагностика

Средние и большие врождённые невусы следует отличать от плексиформной нейрофибромы, а малые — от гамартомы гладких мышц и мастоцитомы.

Лечение врождённого меланоцитарного невуса

При врождённых невусах применяется хирургическое и медикаментозное лечение, лазерная терапия и другие методы.

Хирургическое лечение

Большие невусы рекомендуется удалять в раннем детстве — это поможет избежать эмоциональных и поведенческих нарушений у ребёнка. Такие дети из-за внешних отличий могут считать себя хуже других и избегать сверстников. Кроме того, они могут столкнуться с травлей со стороны других детей.

Однако не все невусы можно полностью удалить. Если они занимают большую площадь и дефект нельзя закрыть здоровыми тканями, то операция не проводится, либо участки невуса иссекаются частично.

Объём операции зависит от расположения невуса и глубины поражения. Её необходимость при больших и гигантских невусах считается спорной. Многие специалисты предлагают удалять наиболее неоднородные, толстые или грубые участки невуса, которые затрудняют клиническое наблюдение [45] [46] . Зачастую оптимальный выбор — это тщательно наблюдать за невусом, не проводя операцию.

Единственное абсолютное показание для хирургического лечения — это развитие злокачественной опухоли в очаге поражения. Но даже при полном иссечении больших и гигантских невусов риск онкологии сохраняется, так как меланоциты могут проникать в глубоколежащие ткани: мышцы, кости и нервную систему.

Читайте также:
Гемангиома языка у взрослого: основные симптомы, причины возникновения, лечение и прогноз

После операции могут возникать следующие осложнения: контрактуры, серомы, гематомы, инфекции мягких тканей, ишемия кожных лоскутов, расхождение швов и образование келоидных рубцов. Гематомы, серомы и ишемия лоскутов появляются сразу после операции, келоидные рубцы формируются позже, в среднем в течение первого года.

Другие методы лечения

Внешний дефект можно уменьшить с помощью кюретажа, дермабразии и лазерной терапии. Методы более эффективны в раннем детстве, поскольку невусные клетки у ребёнка расположены в верхних слоях кожи [21] [22] . После процедур эти клетки остаются в дерме и со временем пигментация частично возвращается. В некоторых случаях на таких участках развивается меланома, но связь с проведённым лечением не доказана [23] [24] [25] [26] [27] .

Противопоказания для данных процедур индивидуальны. Как правило к ним относятся местные нарушения: изъязвление, растрескивание, шелушение, узелки, неподвижность тканей и кровотечение.

Медицинские осмотры после операции

Независимо от проведённого лечения, пациентам с большими врождёнными невусами нужно раз в год проходить медицинский и дерматологический осмотр. Также необходимо проводить пальпацию невуса и рубцов, возникших после его удаления. Если обнаружены узелки или другие подозрительные уплотнения, показано гистологическое исследование, т. е. изучение образцов ткани.

Прогноз. Профилактика

При врождённных невусах может возникать сильная боль и зуд, сухость кожи и недостаточное потоотделение. Косметический дефект может привести к социальной дезадаптации.

Прогноз наиболее благоприятен, если нет факторов риска меланоза: гигантских невусов на спине, многочисленных невусов-спутников, более двух средних невусов.

Если в гигантском врождённом меланоцитарном невусе возникла меланома, то прогноз неблагоприятный [42] . Меланома растёт в дерме, поэтому её трудно обнаружить. Кроме того, клетки опухоли могут распространяться через крупные кровеносные и лимфатические сосуды, из-за чего достаточно быстро появляются метастазы [42] .

Прогноз при нейрокожном меланозе с неврологическими нарушениями тоже неблагоприятный: более половины детей погибают в течение трёх лет после появления симптомов и 70 % — до 10-летнего возраста [18] [34] [43] .

Профилактика врождённого меланоцитарного невуса

Специфической профилактики врождённых невусов не существует. Будущим родителям рекомендуется соблюдать общие правила здорового образа жизни: не курить и не пить алкоголь, полноценно питаться, по возможности не находиться в неблагоприятных экологических зонах.

При планировании и во время беременности женщинам нужно придерживаться рекомендаций Всемирной организации здравоохранения:

  • предупреждать возникновение инфекционных заболеваний;
  • устранять очаги хронической и острой инфекции до наступления беременности;
  • во время беременности не допускать воздействия опасных веществ — солей тяжёлых металлов, пестицидов и др. [47]

Чтобы своевременно выявить злокачественное перерождение невуса, нужно регулярно посещать дерматолога или онколога и проходить дерматоскопическое обследование. Особенно пристально следует наблюдать за большими и гигантскими образованиями. Посещать доктора нужно, даже если невус уже удалён.

Детям с высоким риском развития нейрокожного меланоза необходимо находиться под постоянным наблюдением: им регулярно измеряют окружность головы, проводят неврологическое обследование и оценивают уровень развития [3] [12] [13] .

Родинки у вашего ребенка. Существует ли опасность?

Нередко родители так обеспокоены, что с каждым пятнышком на коже бегут к врачу. Другие, напротив, не обращают внимания ни на какие изменения и травмы пигментных образований. Давайте разберемся, кто из них прав?

Строение кожного покрова

Кожа представляет собой крупнейший целостный многофункциональный орган, взаимосвязанный со всеми другими органами и системами организма. Непосредственно соприкасаясь с внешней средой, он выполняет барьерно-защитную функцию. На поверхности кожи наблюдается сложный рисунок в виде треугольных и ромбических полей, сформированный многочисленными бороздками. Более грубые бороздки образуют складки в области ладоней, подошв, мошонки, а также морщины на лице.

Гистологически выделяют три слоя кожи (рис. 1):

  • эпидермис (epidermis);
  • дерм (dermis);
  • подкожная жировая клетчатка (subcutis), или гиподерма (hypodermis).

Рис. 1. Строение кожи

Эпидермис является эпителиальной частью кожи, а дерма и гиподерма — соединительнотканной. Пограничная зона между эпидермисом и дермой имеет вид волнистой линии вследствие наличия в дерме выростов — сосочков, обусловливающих образование на поверхности кожи гребешков и борозд, формирующих кожный рисунок. В соединительнотканной части кожи (дерме и гиподерме) располагаются нервы, кровеносные и лимфатические сосуды, мышцы. Кроме того, кожа имеет собственные придаточные образования, к которым относятся волосы, сальные и потовые железы, а также ногти.

Пигментные образования

Все пигментные образования на коже можно разделить на две группы: неопасные (меланомонеопасные) и опасные (меланомоопасные) пигментные невусы (табл.).

Табл. 1. Классификация опухолей кожи меланоцитарного генеза

Меланомонеопасные невусы

Врожденнй меланоцитарный невус

Все врожденные невусы являются неопасными. Среди них выделяют мелкие, средние и гигантские образования:

1. Врожденный мелкий меланоцитарный невус (рис. 2).

Элементы сыпи. Пятно или приподнятая над кожей бляшка размерами до 1,5 см. Форма невуса округлая или овальная, границы — четкие или размытые. Поверхность невуса гладкая или морщинистая, бугристая, складчатая, дольчатая.

Цвет. Светло и темно-коричневый. В редких случаях отмечается депигментированный ободок.

Течение и прогноз. Риск развития меланомы до наступления половой зрелости практически отсутствует, в дальнейшей жизни он составляет от 1 до 5%.

Рис. 2. Врожденный мелкий меланоцитарный невус

2. Врожденный средний меланоцитарный невус (рис. 3).

Элементы сыпи. Приподнятая над кожей бляшка округлой или овальной формы от 1,% до 20 см. Поверхность образования гладкая или морщинистая, бугристая, складчатая, дольчатая, покрыта сосочками или полипами.

Цвет. Светло- или темно-коричневый, могут быть мелкие темные вкрапления на более светлом фоне.

Течение и прогноз. Риск наступления меланомы до наступления половой зрелости практически отсутствует. Средние врожденные невусы в течение жизни изменяются незначительно. За счет роста ребенка происходит пропорциональное увеличение образования. Целесообразно удаление невуса до достижения пубертатного периода.

Рис. 3. Врожденный средний меланоцитарный невус

3. Врожденный гигантский меланоцитарный невус (рис. 4).

Элементы сыпи. Бляшка, приподнятая над уровнем кожи размерами более 20 см в диаметре. Возможно наличие очагов — сателлтов по периферии основного очага. Характерно нарушение кожного рисунка. На поверхности образования — узлы, папулы и, как правило, грубые темные волосы. Границы могут быть как ровные, так и неровные.

Цвет. Темно-пигментированное образование.

Течение и прогноз. По данным различных источников риск трансформации врожденного гигантского меланоцитарного невуса в злокачественную меланому достигает 5%. Хирургическое иссечение образования с последующей пластической коррекцией необходимо проводить как можно раньше, однако, нередко, операция не представляется возможной из-за размера или расположения образования.

Читайте также:
Невус у новорожденного ребенка (обширный, простой): что такое, симптомы, причины возникновения, когда нужно лечить

Рис. 4. Врожденный гигантский меланоцитарный невус

Приобретенный меланоцитарный невус

Приобретенный меланоцитарный невус может быть представлен пограничным (переходным) или сложным (смешанным) невусом. Переход из пограничного невуса в сложный, а затем в интрадемальный с течением времени демонстрирует нормальную эволюцию невогенеза.

1. Пограничный невус

Элементы сыпи. Круглое или овальное пятно, иногда незначительно возвышающееся над поверхностью кожи, размером до 1 см, с четкими ровными границами.

Цвет. Однородный (различные оттенки коричневого).

Течение и прогноз. Невус пограничный, который возник в раннем детстве, в результате пролиферации невусных клеток и продвижения их в дерму становится смешанным. Обычно это происходит в пубертатном периоде. После исчезновения пограничного компонента невус становится интрадермальным. Эта естественная трансформация обычно происходит в возрасте до 30 лет. В некоторых случаях обычные пограничные невусы остаются неизменными в течение всей жизни человека.

Рис. 5. Пограничный невус

2. Сложный невус

Элементы сыпи. Образование в виде папулы или узла размером, как правило, до 1 см. Поверхность гладкая, реже бородавчатая, часто с ростом щетинистых волос. По форме сложные невусы являются преимущественно равномерно возвышающимися над кожей образованиями.

Цвет. Как правило, однородный: темно-коричневый.

Рис. 6. Сложный невус

Дермальный (интрадермальный, «отдыхающий») невус

Элементы сыпи. Округлое, куполообразное образование размером, как правило, до 1 см, возвышающееся над поверхностью кожи. С течением времени у невуса может появиться ножка и он может приобрести вид бородавчатого (папилломатозного) невуса. Данное явление наиболее характерно для образований, локализованных в области туловища.

Цвет. Желто-коричневый, коричневый или с коричневыми вкраплениями, могут наблюдаться телеангиоэктазии.

Локализация. Наиболее частая – лицо, шея. Образования данной группы на туловище, конечностях встречаются реже.

Течение и прогноз. Лечение внутридермальных невусов в большинстве случаев не проводится. Показаниями для удаления образования являются: локализация, при которой отмечается постоянное травмирование очага поражения.

Рис. 7. Дермальный невус

Профилактикой возникновения приобретенных невомеланоцитарных невусов является снижение воздействия солнечных лучей (особенно в ранний период жизни человека). Это достигается за счет уменьшения времени пребывания на солнце (особенно в период наибольшего солнцестояния с 11 до 16 часов) и применения солнцезащитных очков.

Голубой невус

Голубой невус может быть как врожденным, так и приобретенным, чаще он появляется в детстве или подростковом периоде. Данные поражения кожи встречаются значительно реже, чем невусы эпидермального меланоцитарного происхождения. Развивается голубой невус из эктопированных меланоцитов дермы. Свойственная голубому невусу окраска обусловлена феноменом Тиндаля – рефракцией света глубоко расположенным в дерме пигментом клеток опухоли.

В настоящее время в нозологической форме «голубой невус» рассматривают несколько видов дермальных меланоцитарных невусов: простой голубой невус, клеточный, клеточный беспигментный, комбинированный и глубоко пенетрирующий.

Рис. 8. Голубой невус

1. Невус голубой простой (невус синий, невус Ядассона – Тиче

Элементы сыпи. Узелок, как правило, размером до 1 см, резко отграничен от окружающей кожи, округлой формы, полусферически выступающий над уровнем кожи, с гладкой поверхностью.

Цвет. Синий, голубой, темно – синий, серый, иссиня – черный.

Локализация. Возможна любая, но характерной локализацией для голубых невусов является тыльная поверхность кистей и стоп. Редкое расположение – мягкое и твердое небо.

Течение и прогноз. Данное образование растет достаточно медленно, нередко оставаясь незамеченным на протяжении нескольких лет. С течением времени голубой невус может приобретать более плоскую форму, терять пигмент. Трансформация голубого невуса в меланому наблюдается крайне редко.

2. Невус голубой клеточный (пролиферирующий)

Элементы сыпи. Развитие невуса начинается с образования пятна или уплотнения в дерме, которое затем трансфомируется в узел или бляшку размером до 2,5 см в диаметре.

Локализация. Возможна любая. Достаточно частая локализация невуса данной группы – ягодичная, пояснично – крестцовая области, реже на тыльная поверхность кистей и стопах. Описаны редкие локализации опухоли – коньюнктива и волосистая часть головы.

Диагноз ставится на основании клинических, гистологических признаков, необходимо проведение иммуногистохимического исследования.

Течение и прогноз. В зависимости от клинической картины, патоморфологических признаков, течения и прогноза процесса выделяют две формы голубого клеточного невуса: типичную (классическую) и атипичную с неопределенным биологическим потенциалом. Злокачественная трансформация происходит, как правило, через длительный период времени у лиц зрелого или пожилого возраста и проявляется быстрым ростом опухоли, изъязвлением и изменением цвета. При клеточном голубом невусе в регионарных лимфатических узлах могут наблюдаться клетки, аналогичные данному образованию. Этот процесс получил название «доброкачественное метастазирование». Лечение – хирургическое иссечение с патоморфологическим исследованием.

Шпиц – невус (атипичный веретеноклеточный, ювенильный, меланома доброкачественная юношеская)

Элементы сыпи. Небольшой одиночный куполообразный безволосый узел размером до 1 см в диаметре. Образование, как правило, единичная.

Цвет. Розово–красный при обильной васкуляризации, желто-коричневый, темно – коричневый, возможна неравномерная окраска.

Локализация. Возможна любая. У детей и подростков частой локализацией является волосистая кожа головы, лицо.

Диагноз ставится на основании гистологического исследования. Быстро выросшее куполообразное образование у ребенка позволяет заподозрить Шпиц – невус.

Течение и прогноз. Шпиц – невус характеризуется внезапным появлением. С момента появления образованию характерен быстрый рост, затем оно уплощается и сохраняется неизменным годами. Некоторые невусы могут претерпевать морфологическую трансформацию в дермальные меланоцитарные невусы, также возможна трансформация в меланому. Риск злокачественного перерождения опухоли наступает в пубертатном периоде. Злокачественное перерождение встречается редко, однако такие образования требуют тщательного наблюдения. Данное образование подлежит удалению до окончания пубертатного периода. Затем в послеоперационном периоде целесообразно динамическое наблюдение.

Гало–невус (невус Саттона)

Элементы сыпи. Незначительно возвышающийся над уровнем кожи и малоинфильтированный узелок красновато-коричневого цвета округлой или овальной формы, диаметром в среднем 4-5 мм. Гало–невус окружен венчиком депигментации. Диаметр ободка, как правило, в 2-3 раза превышает размеры гиперпигментированного узелка. Характерно множественное поражение кожи.

Локализация. Возможна любая, но наиболее частая – спина.

Течение и прогноз. В течении и разрешении гало-невуса выделяют несколько стадий:

  • меланоцитарный невус с окружающим ободком,
  • центральный элемент теряет пигментацию и приобретает розовую окраску,
  • исчезновение центрального элемента,
  • полная репигментация всего невуса в течение нескольких месяцев или лет.

Лечения не требуется.

Меланомоопасные невусы

Фенотипически данные невусы не выявляют клинических признаков злокачественности, но отличаются дисплазией меланоцитов и склонной потенцией к озлокачествлению, давая, таким образом, повод рассматривать их как предзлокачественные или пограничные образования. Это единственные опухоли, которые нуждаются в обязательном профилактическом удалении с морфологической верификацией патологического процесса. При множественном характере целесообразно относить эту группу больных в группу риска и подвергать обязательной диспансеризации с динамическим наблюдением у онколога.

Читайте также:
Опухоль на лице у человека (под глазом, возле уха, на лбу, под подбородком, скулами): причины, что делать, особенности костного нароста

Диспластический невус

Элементы сыпи. Пятно с отдельным слегка приподнятым, как правило, в центре, над уровнем кожи участком. Форма округлая, овальная или неправильная с «изрезанными» краями. Границы неправильные, размытые.

Цвет. Разнообразные оттенки черного, коричневого, рыжеватого, светло-красного.

Локализация. Наиболее частая — туловище, руки, ягодицы, тыльная поверхность стоп, реже — лицо.

Течение и прогноз. Диспластический невус может не претерпевать никаких трансформаций в течение всей жизни человека, а может трансформироваться в поверхностно располагающуюся меланому; возможен и полный регресс образования. На фоне диспластического невуса меланома развивается в 9 % случаев. Она по клиническим, гистологическим, биологическим проявлениям отличается от известных форм меланомы, и некоторыми авторами рассматривается как «минимальная меланома». Появление этих невусов у молодых пациентов не является тревожным синдромом, они, как правило, в меланому не трансформируются.

При синдроме диспластических невусов прогноз неблагоприятный, риск развития злокачественной меланомы значительно повышается.

Лечение. Не все диспластические невусы подлежат немедленному удалению. Необходимо динамическое наблюдение с фотографированием и измерением размеров образования. Иссечению подлежат меняющиеся, подозрительные, подвергающиеся травматизации невусы.

Рис. 11. Диспластический невус

Невус Рида

Элементы сыпи. Плоское, но чаще все-таки возвышающееся над кожей образование с четкими границами разменами до 1,5 см.

Цвет. Однородная черная или темно – коричневая окраска.

Локализация. Элемент может лакализоваться на любом участке тела, но чаще это нижние конечности.

Течение и прогноз. Быстро появляется в детском или подростковом возрасте, без метастатического потенциала. После иссечения рецидивов не наблюдается.

Лечение. Иссечение с расстоянием от края резекции не менее 10 мм.

Рис. 12. Невус Рида

Основным этапом диагностики кожного образования является беседа с родителем (выяснение всех подробностей о давности возникновения элемента, факт травматизации и изменения и субъективных ощущений) и осмотр, при котором врач обязательно должен использовать метод люминесцентного микроскопического исследования, или дерматоскопию. Дерматоскопия позволяет разрешить ряд вопросов, касающихся дифференциальной диагностики злокачественных и доброкачественных изменений кожи. Этот же метод дает возможность выбрать тактику ведения пациента. Это может быть или активное динамическое наблюдение или использование малоинвазивных методик (лазерное удаление, электрокоагуляция, криодеструкция), или хирургическое иссечение образования.

  • образования кожи у детей не имеют злокачественного потенциала;
  • показания для их удаления, как правило, бывают либо косметические, либо профилактические (превентивные) при хронической травматизации невусов;
  • при появлении невуса на коже ребенка необходим обязательный дерматологический и дерматоскопический контроль со стороны врача.

Авторская публикация:
КУЛЕВА СВЕТЛАНА АЛЕКСАНДРОВНА ,
заведующий отделением, детский онколог, профессор, ведущий научный сотрудник ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России

Авторская публикация:
ИЗМОЖЕРОВА РИНА ИГОРЕВНА,
клинический ординатор отделения химиотерапии и комбинированного лечения злокачественных опухолей у детей

Невус Шпица (ювенильный): список симптомов, причины возникновения, лечение, профилактика

  • Издательство «Медиа Сфера»
  • Журналы
  • Подписка
  • Книги
  • Об издательстве
  • Рекламодателям
  • Доставка / Оплата
  • Контакты

Региональная общественная организация содействия развитию дерматоскопии и оптической диагностики кожи; ФГБУ ДПО «Центральная государственная медицинская академия» Управления делами Президента Российской Федерации

Региональная общественная организация содействия развитию дерматоскопии и оптической диагностики кожи; ФГБОУ «Московский государственный университет пищевых производств» Минобрнауки России

ФГАОУ ВО «Российский университет дружбы народов» Минобрнауки России

Региональная общественная организация содействия развитию дерматоскопии и оптической диагностики кожи; ФГБУ ДПО «Центральная государственная медицинская академия» Управления делами Президента Российской Федерации

ФГАОУ ВО «Национальный исследовательский ядерный университет «МИФИ» Минобрнауки России

ФГАОУ ВО «Национальный исследовательский ядерный университет «МИФИ» Минобрнауки России

Невус Спитц: обзор литературы и клинические случаи из практики

Журнал: Клиническая дерматология и венерология. 2021;20(2): 50-58

Сергеев Ю.Ю., Мордовцева В.В., Тамразова О.Б., Сергеев В.Ю., Никитаев В.Г., Проничев А.Н. Невус Спитц: обзор литературы и клинические случаи из практики. Клиническая дерматология и венерология. 2021;20(2):50-58.
Sergeev YY, Mordovtseva VV, Tamrazova OB, Sergeev VY, Nikitaev VG, Pronichev AN. Nevus Spitz: a review of the literature and clinical cases from practice. Klinicheskaya Dermatologiya i Venerologiya. 2021;20(2):50-58.
https://doi.org/10.17116/klinderma20212002150

Региональная общественная организация содействия развитию дерматоскопии и оптической диагностики кожи; ФГБУ ДПО «Центральная государственная медицинская академия» Управления делами Президента Российской Федерации

Невус Спитц (ювенильная меланома) — редкая разновидность меланоцитарных невусов, имитирующая меланому кожи по клиническим и гистологическим проявлениям. В статье обсуждаются вопросы диагностики и тактики ведения спитцоидных образований, приводится анализ 27 случаев из собственной практики. Частота выявления невуса Спитц на смешанном дерматологическом приеме составила 1,8%. Возраст большинства пациентов не превышал 18 лет, средний составил 14,7±14,5 года. Наиболее частой локализацией для невуса Спитц оказалась кожа конечностей. При дерматоскопическом осмотре глобулярную модель строения выявили в 40,8% случаев, сосудистую — в 22,2%, гомогенную и радиальную лучистость — в 18,5% каждую. Существующие дерматоскопические алгоритмы оценки меланоцитарных образований, включая компьютерный анализ при помощи искусственной нейронной сети, оказались малоэффективными в определении правильной лечебной тактики. Результаты совместного использования дерматоскопического правила ABCD и алгоритма Moleanalyzer Pro совпали с рекомендацией врача в 38,5% случаев. Только 50% пациентов явились на контрольный осмотр для проведения динамического наблюдения за невусом Спитц. Случаи, в которых рекомендовано хирургическое лечение, статистически значимо отличались по возрасту пациентов и размеру образования от этих показателей у пациентов группы наблюдения (p

Невус Спитц — редкая разновидность меланоцитарных невусов с особыми клинико-гистологическими проявлениями, может возникать в детском возрасте. Первое сообщение, описывающее быстроразвивающуюся меланоцитарную опухоль на носу у 8-месячного мальчика, опубликовано известными французскими дерматологами J. Darier и A. Civatte в начале XX века. Авторы отметили необычную гистологическую картину, сходную с меланомой кожи, и не смогли однозначно оценить возможный злокачественный потенциал опухоли [1]. В последующих публикациях показано доброкачественное течение подобных образований у детей и предложен термин «ювенильной (препубертатной) меланомы», отличающейся от «обычной» опухоли благоприятным прогнозом [2]. Существенный вклад в описание данной нозологии и проведение дифференциальной диагностики с меланомой внесла патоморфолог S. Spitz, в память о которой невус получил свое название [3]. Вскоре начали появляться отдельные сообщения о развитии метастатического поражения и летального исхода у пациентов разного возраста с диагностированным невусом Спитц. Описаны случаи подобных образований с вариабельными гистологическими проявлениями и более выраженной структурной или цитологической атипией [4]. Это привело к дополнительному выделению таких нозологий, как атипичный невус Спитц и меланома с чертами невуса Спитц [5]. Изучение группы образований со спитцоидными характеристиками сегодня представляет большой интерес, поскольку установление точного диагноза является непростой задачей, а диагностические ошибки приводят к выбору неверной лечебной тактики и ухудшению прогноза для жизни пациента.

Читайте также:
Видно ли опухоль на рентгене, может ли он показать рак

Клинически типичный невус Спитц представлен бессимптомным единичным плоским или полушаровидным образованием с четкими границами [6]. По характеру окрашивания выделяют «классический» беспигментный невус розового цвета (рис. 1) и пигментированные разновидности. Возможная цветовая гамма варьирует от светло-коричневого до черного цвета, причем в некоторых случаях невус Спитц может быть окрашен неравномерно (рис. 2) [7]. Интенсивно окрашенные образования черного цвета ряд авторов выделяют в отдельную, схожую по клинико-гистологическим характеристикам нозологию — невус Рида (рис. 3) [8]. Типичной локализацией является кожа лица, шеи и конечностей, хотя возможно расположение и на других участках кожного покрова [9]. Поверхность образования в большинстве случаев гладкая, реже гиперкератотическая или бородавчатая. Отличительными особенностями данного невуса являются быстрый рост в течение 2–3 мес и небольшой размер, редко превышающий 6–8 мм. Невус Спитц может появиться в любом возрасте, однако 32,8–75% случаев приходятся на возраст до 20 лет [10, 11]. В редких случаях невус Спитц проявляется множественными образованиями или развивается в пределах врожденного меланоцитарного невуса [12, 13].

Рис. 1. Беспигментная разновидность невуса Спитц с явлениями клинической атипии — поверхность образования изъязвлена.

Рис. 2. Пигментированная разновидность невуса Спитц с неоднородным характером окрашивания и незначительным гиперкератозом на поверхности.

Рис. 3. Невус Рида с интенсивным и неравномерным характером окрашивания.

Отмечается неправильная форма образования.

Для более точной клинической оценки меланоцитарных образований и проведения дифференциальной диагностики с меланомой кожи используется метод неинвазивной диагностики — дерматоскопия [14]. Известные варианты дерматоскопической картины невуса Спитц представлены в табл. 1 и на рис. 4–7. Чаще всего встречается радиальная лучистость, глобулярная и сосудистая модели строения [15]. Важно подчеркнуть возможное наличие в невусе Спитц непривычных для меланоцитарных невусов оттенков серого и синего цветов. Сложность дерматоскопической диагностики обусловливается описанными случаями меланомы кожи со спитцоидными проявлениями, имитирующими пигментную и беспигментную разновидности невуса Спитц [16, 17].

Таблица 1. Дерматоскопические варианты строения невуса Спитц

Периферическая часть всего образования представлена вытянутыми линейными структурами с незначительным утолщением на свободном конце (псевдоподии). В центральной части отмечается бесструктурное окрашивание черного или серо-синего цвета

По площади всего образования отмечается равномерное распределение мелкокалиберных телеангиэктазий (в виде точек, шпилек или клубочков) и пересекающихся линий белого цвета (негативная сеть). Возможно наличие незначительного глобулярного рисунка коричневого цвета

Площадь всего образования или его периферическая часть представлена округлыми структурами коричневого и черного цветов, располагающимися на некотором удалении друг от друга. Возможно определение негативной сети в центральной части образования, отдельных телеангиэктазий

Площадь всего образования представлена диффузным окрашиванием темно-коричневого или черного цвета, причем в центральной части возможно наличие оттенков серо-синего цвета. В редких случаях по периферии образования отмечается рисунок тонких пересекающихся линий (пигментная сеть)

Площадь всего образования представлена однородным рисунком пигментной сети.

Вариантом данной модели строения является рисунок «поверхностной черной пигментной сети», проявляющийся утолщенными, темными линиями пигментной сети, располагающимися на фоне диффузного серо-синего окрашивания

Атипичная (мульти- компонентная)

Асимметричное по окрашиванию и распределению структур образование, проявляющееся одновременным наличием 3 отдельных дерматоскопических структур и более или сочетанием нескольких моделей строения

Рис. 4. Сосудистая модель строения невуса Спитц.

Отмечается равномерное распредение округлых телеангиэктазий в виде точек и клубочков по всей площади образования.

Рис. 5. Гомогенная (бесструктурная) модель строения невуса Рида, представленного на рис. 3.

По периферии образования отмечается формирование рисунка пигментной сети.

Рис. 6. Постепенная трансформация глобулярной модели строения в радиальную лучистость с формированием бело-голубого окрашивания в центральной части образования.

Период наблюдения 21 мес.

Рис. 7. Активный рост невуса Спитц с моделью строения по типу радиальной лучистости, сопровождающийся изменением формы и окрашивания образования, формированием бело-голубого окрашивания в центральной части.

Период наблюдения 3,5 мес.

К клинико-дерматоскопическим признакам атипии невуса Спитц относят узловой морфологический элемент образования или его крупный размер (>1 см), наличие изъязвления, атипичную дерматоскопическую модель строения, выраженный сосудистый полиморфизм, бело-голубое окрашивание и негативную сеть [18].

При гистологическом исследовании классический невус Спитц имеет полушаровидный силуэт и чаще всего является пограничным (внутриэпидермальным) или смешанным (эпидермо-дермальным) образованием. В утолщенном эпидермисе невомеланоциты имеют крупные размеры, вытянутую или эпителиоидную форму, формируют вертикально ориентированные гнезда, отделенные от кератиноцитов светлыми щелями — ретракционными артефактами (рис. 8). Ядра меланоцитов могут быть умеренно полиморфными, с заметными центрально расположенными эозинофильными ядрышками. Дермальный компонент может быть представлен небольшими скоплениями эпителиоидных клеток, располагающихся между волокнами коллагена, или пучками и тяжами веретеновидных клеток. Характерны обнаружение гнезд невуса в эпителии придатков кожи, периневральный рост образования и феномен созревания, проявляющийся уменьшением размеров клеток и их ядер в дермальном компоненте снаружи вглубь. Возможно обнаружение эозинофильных гиалиновых телец Камино, представляющих собой материал базальных мембран, педжетоидного роста отдельных клеток или целых гнезд и митотической активности в эпидермальном и поверхностном дермальном компоненте невуса Спитц [19, 20]. В зависимости от особенностей роста образования и реакции стромы дополнительно выделяют варианты невуса Спитц, приведенные в табл. 2. К гистологическим признакам атипии, при наличии которых требуется проведение дифференциальной диагностики с меланомой, относят крупный размер образования, выраженный полиморфизм ядер и ядрышек, отсутствие созревания, солидное строение дермального компонента, изъязвление, множественные глубокие и атипичные митозы [21].

Рис. 8. Типичная гистологическая картина невуса Спитц. Отмечается наличие гнездных скоплений из крупных меланоцитов, отделенных от окружающей ткани ретракционными артефактами.

Обращают на себя внимание гиперплазия эпидермиса и педжетоидный рост.

Таблица 2. Редкие гистологические варианты строения невуса Спитц

Заболевания, с которыми проводят дифференциальную диагностику

Выраженная фиброплазия стромы, невус располагается внутридермально и представлен преимущественно веретеноклеточными меланоцитами

Диффузная воспалительная реакция, среди которой клетки невуса могут быть плохо различимы

Меланома с выраженным регрессом

Невус обычно располагается поверхностно, характерен выраженный педжетоидный рост; чаще встречается у детей

Представлен преимущественно веретеноклеточными меланоцитами, клетки в дерме собраны в пучки

Плексиформный веретеноклеточный невус; плексиформная меланома

При иммуногистохимическом исследовании в невусах Спитц с неодинаковой частотой и обычно зонально экспрессируются маркеры cyclin D1, p53, HMB-45. Индекс пролиферации Ki-67 не должен превышать 15%, обычно отмечается ядерная и цитоплазматическая экспрессия белка p16 в дермальном компоненте [22]. На молекулярно-генетическом уровне в невусах Спитц наиболее часто выявляются мутации онкогена HRAS и крайне редко — мутации BRAF или NRAS [23]. В ряде атипичных невусов Спитц возможно дополнительное выявление мутаций гена BAP1 или транслокации (слияния) генов различных киназ [24]. Для проведения дифференциальной диагностики с меланомой кожи в сложных случаях рекомендуется метод флуоресцентной гибридизации in situ (FISH) с зондами myb1, CCND1, RREB1 и центромеры 6 хромосомы [25]. Увеличение количества копий 6p25 и 11q13, а также гомозиготная утрата 9p21 ассоциированы с более агрессивным течением атипичных невусов Спитц [26].

Читайте также:
Папилломатозный невус: симптомы, причины возникновения, вероятность перерождения в рак, лечение, осложнения

Тактика ведения спитцоидных образований зависит от клинических проявлений конкретного пигментного образования и возраста пациента. Проведенный в 2002 г. опрос 997 дерматологов США показал, что подавляющее большинство (93%) врачей рекомендуют проведение диагностической биопсии при выявлении невуса Спитц [27]. В похожем исследовании наблюдение за предполагаемым невусом Спитц у детей 7 лет рекомендовали не более 21% врачей, а в возрасте 18 лет — только 4% [28]. По результатам анкетирования 175 детских дерматологов, динамическое наблюдение за детьми 3-летнего возраста с небольшим беспигментным невусом Спитц рекомендовали бы 49,3% врачей, за пигментированным невусом с дерматоскопической моделью строения по типу радиальной лучистости у детей 6-летнего возраста — 29,7%, за беспигментным невусом диаметром 8 мм у ребенка 16 лет — только 13% [29].

При динамическом наблюдении за невусом Спитц необходимо помнить о сохраняющейся тенденции к росту со стороны образований, имеющих дерматоскопическую модель строения по типу радиальной лучистости или с наличием периферического глобулярного компонента [30, 31]. После завершения активного роста наступает фаза стабилизации. Ее особенностью является замена дерматоскопической модели строения на гомогенную или ретикулярную [32]. Показано, что большинство образований постепенно подвергается самопроизвольной инволюции в первые 2 года от начала наблюдения [33]. Контрольные осмотры с проведением фотодокументирования проводят каждые 3–6 мес в зависимости от определяемой динамики.

Все образования с клиническими или дерматоскопическими признаками атипии, нетипичным расположением (в области волосистой части головы, гениталий, на акральных участках), а также редкие разновидности невуса Спитц (десмопластический, веррукозный и др.) подлежат полноценному хирургическому удалению [34]. Выявление атипичных признаков в процессе динамического наблюдения за спитцоидным образованием или длительное сохранение тенденции к периферическому росту рассматриваются как отрицательная динамика и показание к проведению диагностической биопсии. Дополнительным показанием к оперативному лечению может быть возраст старше 12 лет. Несмотря на низкую (2–4,3%) частоту выявления меланомы среди спитцоидных образований у детей, вероятность обнаружения злокачественной опухоли у пациентов старше 12 лет оценивается в 9,2–13,3% [35, 36]. Оптимальным объемом хирургического лечения является удаление образования и подлежащих тканей с отступом 3–5 мм от видимого края опухоли. Показано, что при удалении с меньшим отступом отмечается развитие рецидива не менее чем в 20% случаев [37].

Для сопоставления данных литературы с особенностями клинической картины на современном этапе мы провели ретроспективный анализ случаев невусов Спитц из нашей практики за 2018–2019 гг. Частота выявления невуса Спитц на смешанном дерматологическом приеме с преобладанием пигментных образований в структуре обращаемости составила 1,8%, что совпадает с данными литературы об относительной редкости данной нозологии [38]. За период наблюдения выявлено 27 пациентов. Среди них женщин 63%, пациентов до 18 лет 66,7%, от 18 до 35 лет 22,2%, от 35 до 52 лет 11,1%. Средний возраст составил 14,7±14,5 года, медиана — 7. Преобладающей локализацией явилась кожа конечностей (74,1%), существенно реже невусы Спитц располагались на коже туловища (18,5%) и лица (7,4%). Дерматоскопические модели строения распределились следующим образом: глобулярная 40,8%, сосудистая 22,2%, гомогенная и радиальная лучистость по 18,5%. Подробные клинико-эпидемиологические характеристики выявленных образований приведены в табл. 3.

Таблица 3. Клинические и дерматоскопические характеристики невусов Спитц из личной практики

Меланоцитарные невусы у детей: синий невус, галоневус, невус шпица и дермальные меланоцитозы. подходы к ведению пациента с множественными меланоцитарными невусами

Опубликовано в журнале:
« Практика педиатра » № 4 Ноябрь-декабрь, 2019

В.Р. Воронина, канд. мед. наук, руководитель направления дерматологии, клиника «Рассвет», врач-дерматовенеролог ОСП «Научно-исследовательский клинический институт педиатрии имени академика Ю.Е. Вельтищева» ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» МЗ РФ, г. Москва

Резюме. Обзор содержит актуальную информацию о редких формах меланоцитарных невусов у детей. Обсуждаются тактика ведения ребенка с множественными меланоцитарными невусами, современные подходы к диагностике и лечению доброкачественных меланоцитарных образований кожи. Приводятся рекомендации по фотозащите, являющейся основной мерой профилактики как доброкачественных, так и злокачественных новообразований кожи.

Ключевые слова: множественные меланоцитарные невусы, синий невус, галоневус, невус Шпица, дермальный меланоцитоз

Summary. This review provides an update on rare melanocytic nevi forms in children. Approaches to managing a child with multiple melanocytic nevi, diagnostics and treatment of benign melanocytic skin formations are discussed. Recommendations on photo protection, which is the main preventive measure for both benign and malignant neoplasms of the skin are given.

Keywords: multiple melanocytic nevi, blue nevus, halo nevus, nevus Spitz, dermal melanocytosis

Меланоцитарную природу имеют ряд доброкачественных образований, встречающихся намного реже обычных приобретенных меланоцитарных невусов. Появление образований, отличных от привычных и широко распространенных, может вести к необоснованной тревоге пациентов и врачей. Это могут быть невус Шпица, невус Рида, галоневус, залегающий в глубоких слоях синий невус, относящиеся к приобретенным меланоцитарным невусам. Меланоцитарную структуру имеют также невусы Ота и Ито, при которых активные меланоциты не завершают свою миграцию в эпидермис в процессе эмбрионального развития и обнаруживаются в дерме.

Синий невус (рис. 1) возникает вследствие пролиферации дермальных дендритных меланоцитов, задержавшихся в дерме из-за неполной миграции из нервного гребня в эмбриональном периоде. Появление синих невусов характерно в тех зонах, где после рождения могут присутствовать активные дермальные меланоциты: голова и шея, крестцовая область, дорсальная поверхность конечностей. Синие невусы могут появляться на других участках кожи, крайне редко обнаруживаются на слизистой оболочке влагалища, полости рта, шейки матки или в других локализациях. При этом типе меланоцитарного невуса веретенообразные невусные клетки расположены глубоко в дерме, поэтому короткие волны падающего света рассеиваются кожными меланоцитами и образование приобретает синий оттенок (эффект Тиндаля). Цвет синих невусов может варьировать, обычно это оттенки от синего до серого, черного, но иногда они коричневого или желтоватого цвета. После появления синий невус, как правило, остается без изменений на протяжении всей жизни. Синий невус может развиться в любом возрасте, но редко присутствует при рождении или в течение первых 2 лет жизни. Наиболее распространенные возрастные периоды появления – второе десятилетие жизни и юность. Спровоцировать возникновение синего невуса может травма кожи или солнечный ожог. Обычно образования единичные и выглядят как синюшное пятно или папула. Множественные синие невусы могут быть проявлением синдома Карни (множественные доброкачественные опухоли сердца, кожи, эндокринной системы, множественные миксомы и пигментные изменения кожи [1, 2, 3]), а также семейной формы множественных синих невусов, которая не сопровождается другими изменениями кожи или внутренних органов [4]. Синие невусы крайне редко могут становиться источником меланомы, поэтому быстрый рост или изменения, изъязвления, особенно в старшем возрасте, требуют проведения эксцизионной биопсии.

Читайте также:
Нагноившаяся атерома: основные симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Рис. 1.

Галоневус (halo nevus, невус Сеттона) (рис. 2) является меланоцитарным невусом с белым ободком депигментации правильной округлой или овальной формы вокруг. Появление депигментации связано с Т-клеточной иммунной реакцией на антигены невуса [5]. Феномен halo (греч. halo – круг, диск, аура) обычно возникает вокруг приобретенных меланоцитарных невусов, но может появляться вокруг врожденных, синих, невусов Шпица, а также вокруг меланомы. Центральный темно-коричневый невус изменяется от темно-коричневого до светло-коричневого и розового, в конечном итоге полностью исчезая. Выделяют четыре стадии развития галоневусов, которые могут занять несколько лет:

  • стадия 1: ободок гипопигментированной кожи окружает родинку;
  • стадия 2: родинка может стать розовой или менее пигментированной и начинает исчезать;
  • стадия 3: круглая или овальная область депигментации сохраняется;
  • стадия 4: пораженная кожа постепенно возвращается к своему нормальному цвету.

При наличии множественных halo невусы у одного пациента могут находиться на разных стадиях [6].

Рис. 2.

Как правило, образования с halo являются доброкачественными и не требуют иссечения. Для оценки необходимости проведения биопсии галоневуса необходимо оценивать центральное образование [7]. При выявлении признаков атипии пациента нужно направить к специалисту. Развитие множественных halo не является необычным у детей и молодых людей, тогда как у пожилых пациентов требует повышенного внимания. В случае возникновения множественных halo необходим осмотр всех образований кожи, поскольку такой феномен может быть проявлением иммунологической реакции на кожную, офтальмологическую меланому или меланому другой локализации [8, 9].

Множественные галоневусы ассоциированы с повышенным риском развития несегментарного витилиго [10, 11].

Невус Шпица (рис. 3) представляет собой резко очерченную куполообразную розовато-красную папулу или бляшку, чаще всего расположенную на лице или нижних конечностях. Розовый цвет обусловлен низкой активностью синтеза меланина клетками образования. Пигментированная разновидность невуса носит название невус Рида. Клиническое значение невусов Шпица заключается в близком гистологическом сходстве с меланомой. Впервые невусы Шпица были описаны J. Darier и A. Civatte в 1910 г. [12]. Позже американским патологом S. Spitz были сформулированы критерии для этой группы детских меланоцитарных образований, которые гистологически напоминали меланому, но не демонстрировали свойственного ей агрессивного клинического течения [13]. В некоторых случаях дифференцировать невус Шпица от меланомы может быть трудно или невозможно даже для опытного патолога.

Рис. 3.

Чаще всего невусы Шпица встречаются в первые два десятилетия жизни. У детей образования, как правило, являются доброкачественными, тогда как у взрослых демонстрируют повышенный онкологический риск. До сих пор сохраняются сложности в классификации шпицоидных образований и их диагностике, значительно могут различаться рекомендуемые подходы к их ведению [14]. Обнаружение красноватой или красно-коричневой плотноватой папулы с быстрым ростом на протяжении предшествующих 3-6 месяцев, подозрительной на образование Шпица, всегда требует направления к специалисту.

Дермальные меланоцитозы

В обычной коже меланин способны синтезировать только меланоциты эпидермиса и волосяных фолликулов. При дермальном меланоцитозе задержавшиеся в дерме в процессе эмбриогенеза меланоциты активно синтезируют меланин. Синий оттенок кожи в зоне меланоцитоза обусловлен, как и в случае синих невусов, эффектом Тиндаля.

К дермальным меланоцитозам относят врожденный пояснично-крестцовый меланоцитоз (монгольское пятно, может располагаться в области крестца, а также иметь экстрасакральную локализацию), невус Ота, невус Ито, отаподобные пятна в зоне скуловой дуги и лба.

Врожденный пояснично-крестцовый меланоцитоз, или монгольское пятно (рис. 4), в виде серо-синих пятен с нечеткими границами обычно имеется сразу при рождении, наиболее часто локализуется на коже крестца и ягодиц и встречается более чем у 90% детей монголоидной расы (восточноазиаты, полинезийцы, индонезийцы, микронезийцы и т.д.). Пятна могут иметь также зеленовато-коричневый или коричневый цвет. Реже монгольские пятна могут располагаться на других участках кожи. Врожденный дермальный меланоцитоз встречается и в других расах (около 60% младенцев с черной кожей, испанцев и менее 10% белых младенцев) [15].

Рис. 4.

Врожденный пояснично-крестцовый дермальный меланоцитоз является доброкачественным состоянием и не требует лечения. В большинстве случаев изменение цвета самопроизвольно исчезает к 4 годам. Врожденный меланоцитоз может сохраняться в течение многих лет, неопределенно долго. Тенденцию к длительному течению имеют очаги экстрасакральной локализации. Монгольские пятна являются полностью доброкачественными состояниями, злокачественная трансформация – исключительная редкость.

Врачу необходимо отличать врожденный дермальный меланоцитоз от результатов жестокого обращения с ребенком, поэтому эти изменения следует документировать при первом осмотре. Также имеется сходство с не склонными к самопроизвольному разрешению невусами Ота и Ито.

Монгольское пятно и другие виды дермального меланоцитоза могут быть ассоциированы с некоторыми заболеваниями. Описаны проявления распространенного дермального меланоцитоза у пациентов с лизосомальными болезнями накопления [16], пигментно-сосудистыми факоматозами [17], проявления периорального меланоцитоза при расщелине губы и нёба [18].

Невус Ота (рис. 5) располагается в зоне иннервации первой и второй ветвей тройничного нерва. Клинически отличается от монгольских пятен своей пестрой, а не однородной окраской, гистологически большей плотностью меланоцитов в верхней ретикулярной дерме. Как правило, пигментация присутствует при рождении или появляется в течение первого года жизни, в некоторых случаях может возникнуть в период полового созревания и сохраняется на протяжении жизни без тенденции к самопроизвольному разрешению. Отмечаются поражения кожи, конъюнктивы, склеры, барабанной перепонки, слизистой оболочки полости рта и носа.

Рис. 5.

Осложнениями невуса Ота могут быть нейрокожный меланоз [19], глаукома [20], сенсоневральная тугоухость [21], возможно развитие меланомы [22]. Пациенты нуждаются в наблюдении офтальмолога, выявлении признаков кожной меланомы и меланомы глаза.

Читайте также:
Киста у мужчин и женщин (эпидермальная, паратубарная, триходермальная, Молля): что такое, какие бывают виды, воспаление, чем опасна

Невус Ито клинически и гистологически идентичен невусу Ота, но располагается в зоне иннервации заднего надключичного и латерального брахиального кожного нервов.

Подходы к наблюдению ребенка с множественными меланоцитарными невусами

Меланоцитарные невусы появляются постепенно, преимущественно в первое десятилетие жизни, достигая максимального числа в возрасте 11-12 лет [23, 24]. Появление атипичных приобретенных меланоцитарных невусов, как правило, происходит в период пубертата и в зрелом возрасте. Большое число подобных образований часто является предиктором возникновения атипичных меланоцитарных невусов, хотя это не всегда так, и даже при множественности невусов все они могут быть правильной формы и окраски. Наличие большого числа меланоцитарных невусов (более 50), клинически атипичных невусов свидетельствует о большей предрасположенности к меланоме [25]. Таким пациентам необходимо проводить регулярный осмотр всей поверхности кожи, начиная примерно с возраста полового созревания, обучать членов семьи проведению регулярных самостоятельных осмотров в целях раннего выявления злокачественных опухолей кожи [25, 26].

При наличии большого числа невусов у одного лица они, как правило, имеют сходные клинические характеристики (так называемые signature nevus). Это могут быть розовые, коричневые, черные образования, образования с эксцентричной пигментацией и другими признаками, повторяющимися у конкретного пациента. Формировать типичные характеристики невусов пациента могут и множественные галоневусы. Определение типичных признаков невусов пациента позволяет выделить из общего числа отличные по характеристикам подозрительные на недоброкачественный характер образования (правило «гадкого утенка»).

Повышенную тревогу как родителей, так и врачей вызывают невусы некоторых локализаций: на коже волосистой части головы, ладоней и подошв, гениталий, невусы ногтевого матрикса. Тревога при наличии таких образований связана с их отличающимися клиническими признаками, сложностями в наблюдении и большей частотой выявления атипичных гистологических признаков, являющихся особенностями данных локализаций [27]. Тем не менее результаты наблюдений свидетельствуют о том, что невусы в этих «особых зонах» у детей и подростков не отличаются большими рисками, и более четкое выделение характерных для конкретных локализаций дерматоскопических признаков помогает в их клиническом наблюдении [26].

Абсолютное большинство приобретенных меланоцитарных невусов, как обычных, так и атипичных, на протяжении жизни остаются доброкачественными. Риск злокачественной трансформации отдельных невусов в меланому на протяжении жизни оценивается приблизительно как 1:10 000 [28]. Поскольку большая часть меланом кожи развивается de novo, профилактическое удаление невусов представляется нецелесообразным [26], оправданной мерой является длительное пожизненное наблюдение.

Опубликованные в 2018 г. в систематическом обзоре J. Dinnes et al. данные [29] показывают, что только визуального осмотра (даже при использовании диагностических алгоритмов) недостаточно для точной диагностики меланомы. При использовании только визуального метода получена большая частота расхождения клинических и гистологических диагнозов в сторону как ненужных эксцизий доброкачественных образований, так и пропусков меланомы ранних стадий. Значимо лучшие результаты получены при использовании подготовленными специалистами метода дерматоскопии для раннего выявления меланомы, а также других опухолей кожи [30]. Дерматоскопия (эпилюминисцентная микроскопия, микроскопия в проходящем свете, поверхностная микроскопия кожи) – метод неинвазивного осмотра поверхности кожи под большим увеличением. Чаще всего используется увеличение в 10 раз – именно для него адаптированы большинство диагностических алгоритмов. Проведение дерматоскопического наблюдения образований кожи с настораживающими признаками, серийное фотографирование изменений образования на протяжении времени во многих случаях позволяют избежать ненужных удалений, создающих стресс у ребенка и его родителей.

Если все же меланоцитарный невус был удален, независимо от причины удаления обязательно проведение гистологического исследования удаленного образования [31].

Диагностическая биопсия с полным иссечением образования (эксцизионная биопсия) показана при подозрении на раннюю меланому. Следует избегать частичного иссечения образования, поскольку такое иссечение нарушает архитектонику тканей, затрудняет дальнейшее клиническое наблюдение, возможную гистологическую верификацию и стадирование опухоли. Исключением могут быть только образования больших размеров [26].

Профилактика

Важнейшей мерой профилактики как невусов, так и злокачественных опухолей кожи является обучение фотозащите. По заключению экспертов ВОЗ, 4 из 5 случаев рака кожи можно предотвратить [32], поскольку основным и к тому же управляемым фактором риска является ультрафиолетовое облучение. Особенно важную роль в формировании избыточной пролиферации меланоцитов играет интенсивное и прерывистое излучение (периодическое посещение регионов с высоким уровнем ультрафиолетового излучения). Показано, что использование фотозащитных кремов, фотозащитной одежды или других мер по снижению облучения кожи УФ-лучами, особенно в детском и подростковом возрасте, способствует возникновению меньшего числа невусов [33, 34].

Основные рекомендации ВОЗ по фотозащите [32]:

  • ограничение пребывания под полуденным солнцем. Солнечные ультрафиолетовые лучи самые сильные между 10:00 и 16:00. Насколько это возможно, ограничьте пребывание на солнце в эти часы;
  • оценка значений индекса UVI. Этот ресурс поможет спланировать мероприятия на свежем воздухе таким образом, чтобы предотвратить чрезмерное воздействие солнечных лучей. Несмотря на то что меры предосторожности должны приниматься всегда, особенно внимательно необходимо быть при умеренных (3-7) и высоких (более 8) значениях индекса UVI;
  • использование тени для снижения уровня облучения в часы наиболее интенсивного излучения. Необходимо помнить, что тень не обеспечивает полной защиты от солнца;
  • защитная одежда. Шляпа с широкими полями обеспечивает защиту от солнца для ваших глаз, ушей, лица, спины и шеи. Солнцезащитные очки, имеющие фильтры от УФ-А и УФ-В, значительно уменьшают повреждение глаз от воздействия солнца. Одежда из плотных тканей свободного кроя обеспечивает дополнительную защиту от солнца;
  • использование солнцезащитных кремов. Солнцезащитный крем с SPF 15 и выше широкого спектра действия необходимо наносить в достаточном количестве перед выходом на улицу и повторно каждые два часа;
  • рекомендуется избегать солнечных лучей и соляриев.

Меланоцитарные невусы у детей и взрослых являются частой находкой и возникают постепенно, достигая максимального числа к возрасту пубертата. Претерпевают на протяжении жизни ряд изменений, оставаясь доброкачественными новообразованиями. Наиболее обоснованной тактикой ведения являются: длительное пожизненное наблюдение с проведением при необходимости дерматоскопии и серий фотографий новообразований, самостоятельный осмотр новообразований пациентами и соблюдение мер по защите от ультрафиолетового облучения.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: