Опухоль костного мозга у ребенка и взрослого (гиперплазия): бывает ли, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Заболевания костного мозга. Исследование и виды заболеваний костного мозга

  • опухоли
  • рак
  • меланома

1. Костный мозг

Костный мозг не имеет прямого отношения к нервной системе человека. Однако важность его настолько велика, что отразилась в названии. Внутреннее содержимое костей – это жизненно важный орган, называемый «мозгом», что подчёркивает высокую функциональную значимость костного вещества. Как известно, работа всего организма организована таким образом, что необходим постоянный обмен веществами между всеми частями тела, органами и тканями. Эту функцию выполняет кровь. Именно в костном мозге происходит постоянное обновление компонентов крови – процесс образования новых кровяных телец трёх видов: эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Вторая уникальная характеристика костного мозга – это наличие в его составе стволовых клеток, способных превращаться в клетки любого органа или любой ткани, присущей данному организму. Эта особенность в настоящее время активно изучается и используется в самых инновационных методиках лечения заболеваний, до недавнего времени считавшихся неизлечимыми (в первую очередь, онкологических).

Вес тканей костного мозга во всём организме – около трёх килограмм. Больше всего их в костях таза, грудины, рёбрах, черепе и позвоночнике. Ткань представляет собой мягкую губчатую субстанцию. Содержимое костей – это два вида костного мозга: красный и жёлтый. Красный костный мозг несёт всю функциональную нагрузку по синтезу крови. Желтый – это вспомогательное вещество. Ткань костного мозга функционально очень лабильна и отзывается усилением выработки тех или иных компонентов крови в ответ на происходящие в организме процессы (инфекции, кровотечения, соматические нарушения). Печень, селезёнка и лимфатические узлы – это вспомогательные органы кроветворения, также участвующие в поддержании оптимального состава крови.

2. Исследование костного мозга

К сожалению, количество стволовых клеток в костном мозге человека ограничено и не может восполняться. Однако их вполне хватает на всю жизнь, если мозг остаётся здоровым.

При нарушениях в составе крови и подозрении на заболевания самого костного мозга проводится глубокое исследование состава красного костного вещества. Забор материала на анализ производится путём пункции при помощи короткой толстой иглы. Прокол у взрослых делается в области грудины, у детей – в бедренной кости или пятке. Процедура эта достаточно болезненная, хотя и безопасная (применяется местная анестезия). Исследование костного мозга всегда назначается при лейкозах, менингите, подозрении на гематологические заболевания. Исследование материала нужно проводить достаточно быстро, только в этом случае результат будет достоверным и информативным.

3. Заболевания костного мозга

Все заболевания костного мозга относятся к тяжёлым, поскольку несут серьёзную угрозу жизни. Нарушения в составе крови снижают способность организма адекватно реагировать на угрозы, приходящие извне; усложняется поддержание внутренней стабильности организма; нарушается продуктивность происходящих процессов; возникает дефицит или чрезмерное накопление определённых веществ в органах и тканях; угнетаются иммунные и нервно-психические реакции.

По симптоматике и характеру нарушений выделяют основные заболевания костного мозга:

Апластическая анемия диагностируется, если происходит прекращение функционирования стволовых клеток. Поскольку они не обладают способностью к восстановлению и воспроизводству самих себя, позднее выявление этого заболевания очень опасно. Со временем красный костный мозг полностью замещается жировыми тканями. Причиной такого опасного заболевания, как правило, являются паразиты. Продукты жизнедеятельности гельминтов приводят к интоксикации, угнетающей стволовые клетки костного мозга; Железодефицитная анемия возникает при остром дефиците железа в организме. Причиной такого состояния могут стать большие кровопотери, плохое питание, а также болезни желудочно-кишечного тракта, при которых железо не усваивается, даже если пища разнообразна и включает железосодержащие продукты (яблоки, мясо, яйца, рыбу, печень, ягоды); Лучевая болезнь. Заболевание возникает в результате облучениями большими дозами радиоактивного и иных опасных излучений. Стволовые клетки мозга подвергаются столь серьёзному разрушительному воздействию, что это может стать началом опаснейших трудноизлечимых заболеваний. Экстренные меры здесь должны быть направлены на нейтрализацию воздействия и выведение из организма радиоактивных веществ; Острый лейкоз – нарушение иммунологического контроля над появляющимися время от времени клетками с мутациями. В норме иммунные механизмы вовремя выявляют образование клеток с опасными злокачественными нарушениями и уничтожают их, не давая возможности приступить к самовоспроизводству. Если появляются достаточно устойчивые раковые клетки или их образование под действием каких-то факторов слишком ускоряется, иммунные механизмы не справляются и позволяют клеткам-мутантам начать бесконтрольный рост и размножение. В результате здоровые клетки крови и костного мозга постепенно вытесняются больными, что очень опасно. Происходят нарушения во всех процессах жизнедеятельности, поскольку кровь уже не может в полной мере выполнять свои функции. Лишь своевременная диагностика и лечение дают больному шанс на выздоровление.

Костный мозг – это жизненно важный орган. Любые нарушения в его работе несут серьезную угрозу для всего организма. При малейшем подозрении на заболевание костного мозга нельзя медлить с обращением к врачу, поскольку чаще всего прогноз для таких больных напрямую зависит от стадии заболевания, на которой начато лечение.

Главный онколог «СМ-Клиника» рассказал об опухолях костного мозга

Среди всех опухолей в области центральной нервной системы поражения спинного мозга занимают примерно 12% у взрослых и около 5% у детей. В чем причина этих патологий и как их лечат?

Читайте также:
Невус Унны: основные симптомы, причины возникновения у новорожденного, лечение

АЛЕНА ПАРЕЦКАЯ
Врач-патофизиолог, иммунолог,
член Санкт-Петербургского
общества патофизиологов

АЛЕКСАНДР СЕРЯКОВ
Д.м.н., профессор, врач-онколог,
врач-гематолог, врач-радиолог
(лучевой терапевт) высшей категории,
ведущий онколог холдинга «СМ-Клиника»
Наиболее часто опухоли, локализованные в области спинного мозга, выявляются у людей в возрасте от 30 до 50 лет. Преимущественно, примерно в 85% случаев, они поражают оболочки мозга и окружающие его структуры.

Что нужно знать об опухоли спинного мозга

  • Причины
  • Симптомы
  • Классификация
  • Лечение
  • Профилактика
  • Вопросы и ответы

Что такое опухоль спинного мозга

– Опухоли спинного мозга, – говорит врач-онколог Александр Серяков, – это патологические новообразования злокачественной и доброкачественной природы, которые локализуются в области спинного мозга. Они встречаются редко.

По расположению бывают:

  • интрамедуллярные (18 – 20% случаев) – растут внутри спинного мозга;
  • экстрамедуллярные (80 – 82% случаев) – располагаются возле спинного мозга, развиваются из близлежащих тканей.

Среди доброкачественных поражений чаще всего встречается эпендимома (63%), астроцитома (30%). Намного реже встречаются незлокачественная гемангиобластома, и злокачественная олигодендроглиома.

Причины опухоли спинного мозга у взрослых

Истинные причины опухолевого роста, который возникает в области спинного мозга, на сегодняшний день не определены. Ученые выделяют ряд факторов риска, которые могут повышать вероятность опухолевого роста у детей или взрослых, но однозначно не приводят к образованию патологии. Сюда включают:

  • наследственную предрасположенность (особенности генов, переданные от родителей детям);
  • воздействие веществ, обладающих канцерогенными эффектами (химические красители, продукты переработки нефти);
  • развитие лимфомы (это злокачественное поражение в области лимфатической системы);
  • наличие болезни Гиппеля-Ландау (по наследству передается склонность к росту опухолей, как доброкачественных, так и раковых);
  • развитие нейрофиброматоза 2-го типа (это заболевание, связанное с поломками генов, при котором формируются множественные опухоли – шванномы либо менингеомы в области нервов и нервной системы);
  • воздействие вредных факторов экологии (химические загрязнения, радиационное воздействие);
  • ведение нездорового образа жизни – курение, прием алкоголя, нерациональное питание;
  • постоянные стрессы;
  • резкое снижение иммунитета;
  • избыточный загар (в солярии, на пляже).

Нередко влияют сразу несколько факторов и должны создаться особые условия для начала роста опухоли.

Симптомы опухоли спинного мозга у взрослых

Нет типичных или характерных симптомов только для опухоли, все признаки могут имитировать и другие болезни, особенно на ранних стадиях. Поэтому стоит обращаться к врачу, чтобы определить или исключить проблему при следующих жалобах.

Болевой синдром. Наиболее частым проявлением опухоли становится боль, которая возникает в области позвоночника, где начала свой рост опухоль. В ранней стадии боль может быть легкой или более сильной, но выраженных неврологических симптомов при этом нет. По мере прогрессирования опухоли возникают расстройства чувствительности и движения, боль становится сильнее на фоне кашля или резких движений, чихания, физической нагрузки, ночью и при движениях, наклонах головы.

Двигательные расстройства. Возможна также слабость мышц, которая возникает в сочетании с расстройствами чувствительности, явления атрофии мышц, резкие и внезапные ее сокращения, подергивания мышечных групп, которые расслаблены.

Расстройства чувствительности. Иногда болевых ощущений нет, но могут страдать поверхностная чувствительность, на фоне сохранения глубокого тактильного чувства. Пациент может не ощущать боль, температуру, прикосновения, но воспринимает давление, вибрации.

Проблемы с работой сфинктеров. Возможны нарушения мочевыделительных функций, реже – опорожнения кишечника. Это приводит к задержке мочи или стула.

Также по мере прогрессирования процесса может возникать сколиоз позвоночника, который формируется из-за болевых ощущений, расстройств двигательной функции или разрушения тел позвонков.

Внешне определить опухоли спинного мозга невозможно, они расположены достаточно глубоко в области спинномозгового канала.

Классификация опухолей спинного мозга у взрослых

Существует достаточно много вариантов классификации опухолей, локализованных в области спинного мозга. Возможно разделение на группы по ряду признаков – расположение опухолевого очага относительно спинного мозга, позвоночника или мозговых оболочек, особенности гистологической картины, а также конкретная локализация поражения.

Если делить опухоли по происхождению, их можно отнести к двум группам:

  • первичные – это ткань опухоли, которая развилась из клеток самого спинного мозга, его корешков или оболочек;
  • вторичные – это опухоли иной локализации, поражающие спинной мозг (в том числе – метастатические).

По расположению опухоли можно разделить их на несколько групп:

  • экстрадуральная опухоль – очаг над областью твердой мозговой оболочки;
  • интрадуральная – опухоль под твердой оболочкой;
  • интрамедуллярная – растет внутри спинного мозга, происходя из его клеток.

Опухоли могут располагаться сзади от спинного мозга, спереди, по бокам, поражая шейный или грудной, поясничный или крестцовый отделы.

По происхождению и типу клеток классификация очень большая, опухоли определяют по данным биопсии.

Лечение опухоли спинного мозга у взрослых

Диагностика

Проведение диагностики – это поэтапный процесс, который позволяет определить размеры, тип опухоли и составить план ее лечения. Прежде всего, врачу важны жалобы пациента, имеющиеся у него симптомы, история болезни. Важно – когда развились симптомы, как они изменялись со временем.

Также проводится полное неврологическое обследование – определение тонуса мышц, рефлексов, силы мышц, подвижности позвоночника, чувствительности.

Читайте также:
Опухоль мочеточника у женщин и мужчин (доброкачественная, полип, рак): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Для утонения патологии необходимы:

  • МРТ с контрастом – метод помогает определить состояние всего спинного мозга, его структур и определить опухоль;
  • КТ-миелография – это методика оценки границы опухоли;
  • диффузно-взвешенная и диффузно-тензорная МРТ;
  • сцинтиграфия.
  • прямая ангиография.

После уточнения типа, локализации и размеров опухоли составляется план ее лечения.

Современные методы лечения

– Основной вид лечения, – рассказывает врач-онколог Александр Серяков, – это нейрохирургическая операция, при которой полностью удаляется новообразование и выполняется декомпрессия (устранение сдавления) спинного мозга. Используются часто микро-нейрохирургические техники, интра-операционная нейровизуализация и нейронавигация.

При злокачественных опухолях спинного мозга кроме хирургического лечения пациенту могут назначить химиотерапию и лучевую терапию (стереотаксическая радиотерапия и радиохирургия на линейных ускорителях типа «Кибер-Нож»).

Профилактика опухолей спинного мозга у взрослого в домашних условиях

Профилактика, по словам врача-онколога Александра Серякова, это здоровый образ жизни:

  • физическая активность (лучше на свежем воздухе);
  • здоровое питание;
  • исключение или ограничение стрессовых ситуаций;
  • здоровый сон;
  • исключение профессиональных вредностей, облучения, вредных привычек.

Популярные вопросы и ответы

Какие могут последствия у опухоли спинного мозга?

Какие симптомы должны быть поводом для визита к врачу?

При опухоли спинного мозга различают 3 клинических синдрома:

  • корешковый;
  • броунсекаровский (поперечник спинного мозга поражен наполовину);
  • полное поперечное поражение спинного мозга.

Со временем любая опухоль может привести к поражению его поперечника. Симптомы, которые должны насторожить – боль, отсутствие чувствительности, парезы.

Рак костного мозга

Костный мозг — это особый орган, главной функцией которого является кроветворение — создание новых клеток крови вместо погибающих. Он располагается внутри пластинчатых и губчатых костей. У взрослых людей в костном мозге содержится самое большое количество недифференцированных (незрелых) клеток (стволовых). Под влиянием факторов внутренней среды они могут развиваться в любой росток гемопоэза (кроветворения).

  • Причины возникновения рака костного мозга
  • Кто входит в группу риска
  • Симптомы рака костного мозга
  • Диагностика
  • Лечение
  • Особенности болезни у беременных и пожилых
  • Осложнения
  • Рецидив
  • Прогноз и профилактика рака костного мозга

Такой термин, как рак костного мозга некорректен. Однако под ним пациенты, как правило, понимают злокачественную опухоль, которая произрастает из клеток костного мозга. Это могут быть следующие заболевания:

  • Миелома — злокачественная опухоль, произрастающая из плазматических клеток (дифференцированных В-лимфоцитов).
  • Лейкозы — злокачественные новообразования кроветворной системы. Это наиболее обширная и часто выявляемая группа заболеваний данной локализации.
  • Лимфомы — злокачественные опухоли лимфатической ткани. Обычно лимфомы дебютируют с поражения лимфоузлов, но есть редкие случаи, когда первичные очаги обнаруживаются сразу в костном мозге. В основном же он поражается при 4 стадии лимфомы, когда опухоль покидает пределы лимфатической системы и начинает распространяться на внелимфатические органы и ткани.

Причины возникновения рака костного мозга

Чаще всего причинами развития так называемого рака костного мозга являются мутации в гемопоэтических стволовых клетках. Следует отметить, что мутации в человеческом организме возникают каждую секунду, но в норме есть много механизмов, которые исправляют ошибки, либо уничтожают поврежденные клетки. При раке эти механизмы нарушаются и злокачественно трансформированные клетки начинают активно делиться, колонизируя собою костный мозг и вытесняя здоровые клетки.

Чтобы развился рак, нужны особые обстоятельства, например, повторные мутации в уже мутировавших клетках, или нарушения иммунной защиты, которая вовремя не распознает патологию и пропускает ее.

Кто входит в группу риска

  • Лица, ближайшие кровные родственники которых страдали миеломой, лейкозом или лимфомой.
  • Больные первичными и вторичными иммунодефицитами.
  • Лица, подвергавшиеся воздействию ионизирующего излучения (проходившие лучевую терапию, ликвидаторы последствий катастрофы на ЧАЭС) или химических канцерогенов.
  • Лица, принимавшие или принимающие лекарственную противоопухолевую терапию.
  • Наличие предрасполагающих заболеваний — мононуклеоз, моноклональная гаммапатия.

Симптомы рака костного мозга

Симптомы рака костного мозга определяются видом опухоли и ее патогенезом. Например, для миеломы характерны боли в костях. Сначала они носят мигрирующий характер и усиливаются при движении. Со временем симптоматика нарастает, боль становится нестерпимой и даже может полностью обездвижить больного.

Помимо этого, развиваются следующие проявления:

  1. Из-за расплавления костной ткани в крови повышается уровень кальция, что приводит к развитию симптомов интоксикации, тошноты и рвоты, нарушения сознания вплоть до комы.
  2. Поражение почек.
  3. Синдром гипервязкости крови: кровотечения, нарушение зрения и сознания.
  4. Неврологические проявления: парезы, параличи, онемение, боль. Развиваются при поражении позвонков и сдавлении корешков спинномозговых нервов.

Симптомы лейкозов в основном связаны с вытеснением опухолевыми клетками нормальных ростков кроветворения, что приводит к развитию анемии, глубоким иммунодефицитам и кровотечениям. При развитии нейролейкемии наблюдаются менингиальные симптомы: головная боль, тошнота и рвота, ригидность затылочных мышц. На поздних стадиях наблюдается увеличение лимфатических узлов, селезенки и печени.

Диагностика

Для диагностики рака костного мозга требуется комплексный подход. Первым моментом является сбор анамнеза с оценкой имеющихся жалоб и проведением физикального осмотра. Далее пациент направляется на обследование. Заподозрить миелому можно на основании рентгенограммы костей, лейкозов — по общему анализу крови.

Для подтверждения диагноза требуется морфологическое исследование опухолевого субстрата. С этой целью проводят биопсию или пункцию костного мозга. Помимо этого, проводят дополнительные тесты, направленные на уточнение молекулярно-генетического профиля рака. Это необходимо для определения тактики лечения и выбора оптимального метода химиотерапии.

Читайте также:
Менингиома: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Лечение

В подавляющем большинстве случаев так называемый рак костного мозга является системным заболеванием с большим объемом опухолевой массы, распространенной по всему организму. Поэтому для радикального лечения требуется системное воздействие на организм, что достигается с помощью химиотерапии, иммунотерапии и таргетной терапии.

Схема лечения будет определяться видом рака. Например, при лейкозах терапию проводят в несколько стадий:

  1. Индукция ремиссии. На этом этапе преследуется цель уничтожить как можно больше раковых клеток, поэтому используются мощные многокомпонентные схемы химиотерапии. При этом на организм оказывается токсическое действие с двух сторон — непосредственное воздействие химиотерапевтических препаратов плюс воздействие продуктов распада опухоли.
  2. Консолидация ремиссии. Индукционные препараты, какими мощными они бы не были, не могут за один курс уничтожить все раковые клетки, потому что часть из них находится в неактивном состоянии и «просыпается» по истечении какого-то времени, давая второе начало опухоли. Чтобы их уничтожить, проводится консолидационная терапия.
  3. Реиндукция ремиссии. Это повторение курса индукционной терапии с целью максимально полного уничтожения оставшихся раковых клеток.
  4. Поддерживающая терапия. Это последний этап. Его цель — уничтожение оставшихся злокачественных клеток. Для этого назначаются длительные курсы цитостатических препаратов в низких дозах.

При высокозлокачественных формах рака костного мозга (миеломы, агрессивные формы лейкозов, рецидивы заболевания) проводят мощную высокодозную химиотерапию, которая позволяет преодолеть резистентность опухоли. Однако она оказывает мощный уничтожительный эффект на костный мозг, оставляя больного фактически без кроветворения. Чтобы преодолеть это осложнение, проводят трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток, которые в последующем послужат основой для восстановления кроветворения.

Стволовые клетки могут забираться у самого пациента на этапе консолидации ремиссии, или от донора. В последнем случае новый клон лейкоцитов будет оказывать противоопухолевое действие на возможные оставшиеся раковые клетки. Таким образом, лечебный эффект будет усиливаться. Однако аллогенные трансплантации могут приводить к развитию такого грозного осложнения, как реакция трансплантат против хозяина, которая в тяжелых случаях может привести к гибели реципиента.

Аллогенные трансплантации показаны далеко не всем пациентам. Их рекомендуют делать, например, при лечении миеломы. Некоторым таким пациентам показана двойная или тандемная трансплантация, при которой проводится две пересадки стволовых клеток.

Особенности болезни у беременных и пожилых

Рак костного мозга более неблагоприятно протекает у пожилых людей. Это связано с наличием сопутствующей патологии и наличием ограничений при применении высокодозной химиотерапии, которая потенциально могла бы привести к стойкой ремиссии. Например, при миеломе пациентам старше 65 лет двойная трансплантация стволовых клеток не проводится ввиду высоких рисков летальности.

Что касается беременности, то рекомендуется использовать надежную контрацепцию минимум в течение 2-х лет после достижения ремиссии. Если заболевание было впервые диагностировано на фоне беременности, то тактика выбирается индивидуально с учетом срока гестации и вида опухоли. Пациенткам в первом триместре беременности рекомендуется прерывание и незамедлительное начало химиотерапии. При вялотекущих формах лейкоза возможна выжидательная тактика. Начиная со второго триместра беременности, есть возможность проведения химиотерапевтического лечения препаратами, не оказывающими негативного влияния на плод. За несколько недель до родов терапию приостанавливают, чтобы костный мозг успел восстановиться. Метод родоразрешения избирается исходя из акушерской ситуации.

Если рак костного мозга диагностирован в конце третьего триместра, возможен вариант досрочного родоразрешения с последующим назначением полноценного курса химиотерапии.

Осложнения

При прогрессировании заболевания и неэффективности терапии происходит тотальное замещение костного мозга раковыми клетками. Это радикально угнетает кроветворение и приводит к тяжелым анемиям, иммунодефицитам, тромбоцитопениям с развитием кровотечений. Также для многих видов лейкозов и миеломы характерно нарастание болевого синдрома, который требует применения наркотических анальгетиков.

Рецидив

Вероятность развития рецидива зависит от вида рака. Например, большинство форм острого лейкоза хорошо поддаются терапии и дают высокую вероятность полного излечения. Хронические лейкозы склонны к медленному течению, но очень сложно поддаются излечению. Миелома также относится к неизлечимым формам рака костного мозга. Время до рецидива при применении стандартной терапии составляет около 29 месяцев, а при тандемной трансплантации — около 42 месяцев.

При развитии рецидива тактика лечения определяется в зависимости от периода безрецидивной выживаемости. Как правило, если прошло более 6-12 месяцев, можно использовать схемы химиотерапии первой линии. При меньших сроках тактику меняют и назначают препараты второй и последующих линий терапии, к которым рак еще не выработал устойчивость.

Прогноз и профилактика рака костного мозга

Прогноз при раке костного мозга определяется видом опухоли. Например, при острых лейкозах пятилетняя безрецидивная выживаемость колеблется в пределах 80%. При этом, чем больше времени прошло от начала ремиссии, тем вероятнее, что болезнь отступила полностью. Но в любой момент может развиться рецидив — возврат заболевания, который потребует повторного лечения. У некоторых больных таких рецидивов может быть несколько, при этом с каждым разом добиться ремиссии сложнее, но это не значит, что невозможно. У ряда пациентов даже после нескольких рецидивов можно добиться выздоровления.

Читайте также:
Как выглядит жировик на теле, шее, под мышкой у человека: симптомы липомы

Что касается хронических лейкозов, то они очень сложно поддаются излечению, но протекают длительное время с периодами обострения и затухания. Учитывая то, что в большинстве случаев они развиваются у людей старшего возраста, радикальное лечение может быть противопоказано ввиду наличия сопутствующей патологии. В этих случаях назначают поддерживающую терапию.

Миелома также относится к неизлечимым патологиям. Даже при успешном ответе на двойную пересадку стволовых клеток вероятность развития рецидива в ближайшие 3-4 года остается очень высокой.

Методов профилактики рака костного мозга на сегодняшний день нет. Единственное что можно рекомендовать, это защиту от воздействия канцерогенных факторов и по возможности предотвращение развития приобретенных иммунодефицитов. Пациентам, находящимся в группе риска, необходимо не пренебрегать ежегодной диспансеризацией.

Рак костного мозга

Костный мозг считается особым органом в организме человека, отвечающий за создание новых кровяных клеток, которые замещают уже погибшие клетки. Факторы внутренней среды могут оказывать влияние на эти клетки, в результате чего они могут развиваться в разных направлениях.

Специалисты считают, что рак костного мозга является некорректным названием для заболевания. Однако именно этот термин описывает все заболевания, которые характеризуются ростом злокачественной опухоли в клетках костного мозга.

Среди этих заболеваний выделяют:

  • меланому. Меланомой называют злокачественную опухоль, которая начинает свой рост в плазматических клетках;
  • лейкозы. Данное заболевание, а именно новообразования, появляющиеся в кроветворной системе, являются наиболее распространенными злокачественными проблемами костного мозга;
  • лимфомы. Лимфомы возникают в лимфатической ткани и представляют собой злокачественные новообразования. Лимфомы сначала поражают лимфоузлы, но в редких случаях они могут начать проявлять себя сразу в тканях костного мозга. Обычно костный мозг злокачественная опухоль начинает поражать только в начале четвертой стадии заболевания.

Причины возникновения

Наиболее частой причиной онкологии костного мозга является мутация в стволовых клетках. На самом деле, мутации в человеческом организме происходят регулярно, но есть специальные механизмы, которые могут исправить ошибки или же убить мутировавшие клетки.

Когда у человека начинает развиваться онкология, в частности рак костного мозга, эти механизмы перестают работать, так как клетки мутируют в большом количестве, в результате чего организм перестает воспринимать их как чужеродные. В конечном итоге раковые клетки вытесняют здоровые, не тронутые мутацией клетки. Для развития рака необходимы мутации в уже мутировавших ранее клетках или же сбои в иммунной системе организма человека, так как из-за этого могут возникнуть различные патологии.

Кто может заболеть раком костного мозга?

Групп риска тех, кто может заболеть онкологией костного мозга, довольно немало. Это лица, чьи ближайшие родственники страдали от одной из форм рака костного мозга. Также люди, у которых обнаружен иммунодефицит.

У некоторых людей обнаруживают заболевания, которые называют располагающими к онкологии костного мозга, среди них моноклональная гаммапатия, а также мононуклеоз. Пациенты, которые принимают лекарственную терапию, направленную на борьбу с опухолью, тоже рискуют заболеть раком костного мозга.

Симптомы и признаки рака костного мозга

Если у человека миелома, то он будет ощущать боль в костях. Чаще всего такие боли проявляются не в одном месте. Они мигрируют. Также боль обычно ощущается во время передвижения. С течением времени боль будет становиться все сильнее, в конечном итоге она может стать невыносимый. Есть вероятность, что больной останется обездвиженным.

Также одним из признаков миеломы считается расплавление костной ткани, то есть в организме человека будет сильно превышен уровень кальция, человек будет постоянно чувствовать тошноту, сознание будет нарушаться. В самых тяжелых случаях больной может впасть в кому.

Поражение почек, нарушение зрения и частые кровотечения тоже являются признаками появления в организме человека онкологии костного мозга, а именно, миеломы.

При миеломе повреждаются корешки спинномозговых нервов, в результате чего у человека могут неметь конечности и происходить параличи.

Симптомы лейкоза проявляются не так выражено. При лейкозе опухолевые клетки начинают вытеснять здоровые ростки кровотечения, в результате человек начинает страдать от анемии, постоянных кровотечений и иммунодефицита. Если у человека развивается нейролейкемия, то он ощущает постоянные головные боли, тошноту, рвоту.

Диагностика рака костного мозга в онкоцентре

Для того чтобы выявить рак костного мозга, требуется комплексный подход к обследованию. У человека производится сбор анамнеза и проводится физикальный осмотр. При этом специалист должен узнать обо всех жалобах и симптомах, которые ощущает сам пациент. Далее пациента направляют на обследование. Подозрения в наличие миеломы могут появиться после рентгенограммы костей. Лейкозы можно выявить, сделав общий анализ крови.

Подтверждение диагноза

Для того чтобы точно сказать о том, есть ли у человека онкология костного мозга, нужно провести морфологической исследование субстрата опухоли. Для этого пациент должен пройти пункцию или биопсию костного мозга.

Также специалисты онкоцентра проводят тесты, которые уточнят молекулярно-генетический профиль рака.

Все эти исследования необходимы для того, чтобы выбрать наиболее точную и наиболее действенную тактику лечения больного. Кроме того, данные анализов и тестов помогут выбрать оптимальный метод химиотерапии.

Где можно пройти обследование?

Пройти обследование можно в онкоцентре София: 2-й Тверской-Ямской переулок, 10. Наши специалисты готовы обследовать всех пациентов с профессионализмом и точностью, а также приняться за лечение в случае обнаружения болезни.

Читайте также:
Ангиома (гломус, венозная, вишневая, капиллярная, множественная): что такое, симптомы у новорожденных, размеры, лечение, прогноз

Лечение рака костного мозга

В большинстве случаев вылечить рак костного мозга полностью невозможно. Можно лишь замедлить его развитие и продлить пациенту жизнь, так как эта болезнь является системной, а опухолевая масса с кровью распространяется по всему телу.

Стоит отметить, что при онкологии костного мозга наблюдается огромное количество опухолевой массы в организме человека. Если речь идет о радикальном лечении заболевания, то придется воздействовать на организм системно, что невозможно без иммунотерапии, химиотерапии и таргетной терапии.

Схема лечения определяется врачами в зависимости от разновидности рака.

Система лечения при лейкозе

При диагностировании лейкоза сначала проводится индукция ремиссии, то есть человек лечится при помощи химиотерапии, так как преследуется цель в уничтожении как можно большего количества раковых клеток. Организм человека переживает серьезные негативные воздействия продуктов распада опухоли и компонентов химиотерапии. При этом проявляется немало побочных эффектов.

Консолидационная терапия является вторым этапом лечения. С помощью химиотерапии невозможно избавиться от всех раковых клеток мозга, так как часть из них на ранних этапах находится в спящем состоянии, то есть эти клетки просыпаются позже и начинают активизировать повторный рост опухоли, поэтому такая терапия просто необходима.

Реиндукция ремиссии является точной копией индукционной терапии, на данном этапе продолжается уничтожение клеток. Последним этапом является поддерживающая терапия, которая призвана уничтожить оставшиеся злокачественные клетки.

Химиотерапия

Чаще всего химиотерапию используют в комбинации с лучевым воздействием. Одновременно с этим пациент должен принимать гормональные препараты для улучшения состояния крови и всего организма, так как во время химиотерапии на организм оказывается сильнейшее воздействие.

У человека могут выпасть волосы, и резко ухудшиться состояние здоровья. Также врачи назначают применение препаратов, которые призваны бороться с разрушением костной ткани в организме. Мембранный плазмаферез – процедура, которую назначаю с целью продления срока жизни больного.

Хирургический способ лечения

При хирургическом вмешательстве, которое является наиболее эффективным способом лечения онкологии костного мозга, специалисты проводят пересадку костного мозга. Такая процедура осложняется тем, что найти донора для пересадки крайне сложно, так как организм может отторгнуть новый костный мозг.

Также эта процедура довольно дорогостоящая. Чаще всего в качестве доноров подходят ближайшие родственники. От хирургического вмешательства отказываются в том случае, когда пациент находится в тяжелом состоянии или органы поражены отдалёнными метастазами.

Прогнозы

От вида опухоли зависит прогноз выживаемости человека при онкологии костного мозга. При остром лейкозе человек может прожить без рецидива в течение пяти лет в 80% случаев. Чем дольше длится ремиссия, тем больше вероятность полного отступления болезни, однако при раке костного мозга в большинстве случаев происходит рецидив, то есть пациенту требуется повторное лечение.

Некоторые пациенты сталкиваются с несколькими рецидивами. В каждом случае вернуться к состоянию ремиссии становится всё сложнее. Однако были случаи, когда люди выздоравливали даже после нескольких рецидивов.

Миелома является неизлечимым заболеванием. Даже после пересадки костного мозга в течение 3-5 лет рак костного мозга может вернуться. Хронические лейкозы практически не поддаются лечению, они протекают с обострениями и затуханиями. Чаще всего такое заболевание возникает у людей, чей возраст приближается к пожилому. В таком случае интенсивное лечение противопоказано, остается только проводить поддерживающую терапию.

Осложнения

При стремительном развитии онкологии костного мозга здоровые клетки с невероятно быстрой скоростью замещаются раковыми клетками. Кроветворение сильно замедляется, человек страдает от анемии, кровотечений и иммунодефицита. Для миеломы и лейкозов характерны сильнейшие боли, которые можно снять только с использованием наркотических анальгетиков.

Рецидив

Вид онкологии костного мозга определяет вероятность появления рецидива. Некоторые формы лейкоза поддаются лечению, то есть у человека есть возможность на полное выздоровление. Хронические формы рака практически неизлечимы, миеломы тоже считаются неизлечимыми. Если применяется стандартная терапия, то рецидив должен наступить примерно через 29 месяцев. Если же произошла тандемная трансплантация, то пациент может продержаться в состоянии ремиссии на протяжении более 40 месяцев.

Как записаться к специалисту в онкоцентре София?

На прием к специалистам онкоцентра София можно записаться по телефону +7(495)995-00-33 или с помощью формы на сайте. Адрес: 2-й Тверской-Ямской пер., д. 10.

Вы можете прийти как на консультативный прием или сразу же осуществить запись на диагностику. После получения результатов врачи определят степень распространения рака и назначат оптимальный вариант лечения. Заметим, что наши специалисты учитывают не только тип заболевания, но и индивидуальные особенности организма человека.

Множественная миелома

Множественная миелома — это вид онкопатологии, локализованной в костном мозге и поражающей кровеносную систему. Заболевание приводит к увеличению количества кальция, который откладывается в органах. Опухоль костного мозга влияет на окружающие ткани и кости: позвоночник, череп, таз. Кровь становится гуще за счёт повышенного количества белка. Обычно выявляется у людей от 60 лет и старше.

Акции

Оперативные вмешательства со скидкой 7%.

Читайте также:
Гемангиома вульвы: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.

«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой до 72%!

Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!

  • Врачи
  • Цены
  • Лимфома
  • Хронические миелопролиферативные заболевания
  • Множественная миелома
  • Лимфома Ходжкина

Содержание статьи:

    • Что такое множественная миелома
    • Причины и факторы риска
    • Симптомы множественной миеломы:
      • при миеломной нефропатии
      • при анемии
      • при гиперкальциемии
      • при инфекционных осложнениях
      • при нарушениях свертываемости крови
      • при миеломном амилоидозе
    • Классификация множественной миеломы
    • Стадирование
    • Диагностика
    • Методы лечения множественной миеломы
    • Прогноз и профилактика

Множественная миелома (ММ) представляет собой злокачественное опухолевое поражение B-лимфоцитов – плазматических клеток, отвечающих за иммунные функции. Относится к группе хронических миелобластных лейкозов. Патология также именуется миеломной болезнью, плазмоцитомой, болезнью Рустицкого-Калера.

Согласно последней версии классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) 2017 г. термин “множественная миелома” заменен на термин “плазмоклеточная миелома” Источник:
Менделеева Л.П. Множественная миелома. Клинические рекомендации / Л.П. Менделеева [и др.] // Современная онкология. – 2020. – № 22 (4). – С. 6-28. .

Среди всех злокачественных опухолей на долю множественной миеломы приходится около 1%, среди опухолей органов кроветворения и лимфоидной ткани – 10-15%.

Болезнь чаще диагностируется у людей старшего возраста – в некоторых случаях ее симптомы обнаруживаются после 50 лет, средний возраст больных 66-70 лет, у людей до 40 лет распространенность патологии не превышает 2% Источник:
Менделеева Л.П. Множественная миелома. Клинические рекомендации / Л.П. Менделеева [и др.] // Современная онкология. – 2020. – № 22 (4). – С. 6-28. . Заболевание встречается во всех странах мира у людей всех рас Источник:
Бессмельцев С.С. Множественная миелома (лекция) / С.С. Бессмельцев // Вестник гематологии. – 2014. – Т. X. – № 3. – С. 6-39. .

В России, по данным на 2017 год, заболеваемость ММ составила 2,78 случаев на 100 тыс. населения.

Множественная миелома на сегодня считается неизлечимым заболеванием, терапия направлена на сдерживание роста опухоли, продление жизни больных и поддержание ее качества. Прогноз зависит от того, на какой стадии выявлено заболевание, возраста пациента, степени поражения и соответствующих лабораторных показателей. К сожалению, миеломная болезнь часто диагностируется только с появлением клинических симптомов, при этом с момента начала заболевания до явной симптоматики может пройти достаточно долгое время, в течение которого выявить патологию можно только по анализу крови.

Причины и факторы риска возникновения множественной миеломы

Болезнь развивается вследствие мутаций в клетках-предшественниках B-лимфоцитов. Причины возникновения мутаций неизвестны, но существуют факторы риска, их провоцирующие. Это:

  • наследственная предрасположенность;
  • воздействие физических и химических канцерогенов, радиоактивного излучения;
  • прием иммуносупрессоров, иммунодефицитные состояния;
  • длительная антигенная стимуляция клеток лимфоидной системы после вирусных инфекций.

Симптоматика заболевания

В 10-20% случаев болезнь протекает бессимптомно и выявляется случайно при плановых обследованиях, когда обнаруживается высокая СОЭ или белок в моче Источник:
Бессмельцев С.С. Множественная миелома (лекция) / С.С. Бессмельцев // Вестник гематологии. – 2014. – Т. X. – № 3. – С. 6-39. . Поэтому людям из групп риска – больным ВИЧ, принимающим иммуносупрессоры, перенесшим тяжелые вирусные инфекции, работникам вредных производств – следует периодически сдавать анализы крови и мочи.

В период клинических симптомов, как правило, раньше других появляются боли практически во всех костях скелета – позвоночнике, ребрах, грудине, тазовых, бедренных, плечевых костях. Боли возникают самопроизвольно при движении или пальпации. Позднее развивается остеопороз, могут возникать переломы, в таких случаях боль носит постоянный локализованный характер. Вследствие компрессионных переломов позвонков появляются сопутствующие симптомы, характерные для сдавления корешков спинного мозга, изменение чувствительности, параплегии, нарушение моторики мочевого пузыря и кишечника.

При ММ поражаются различные органы с соответствующей симптоматикой.

Миеломная нефропатия

Поражение почек, развивающееся вследствие склерозирования почечных канальцев, вынужденных фильтровать большой объем миеломного белка. Кроме того, в поражении почек при множественной миеломе принимают участие дегидратация, повышение уровня кальция в крови, сопутствующие инфекции и прием высоких доз нестероидных противовоспалительных препаратов. Миеломная нефропатия имеет различные проявления, от бессимптомной протеинурии (наличие белка в моче) до тяжелой почечной недостаточности. К нефропатии могут присоединяться инфекционные поражения почек.

Анемия

Инфильтрация костного мозга миеломными клетками приводит к снижению количества эритроидных клеток-предшественников, из которых образуются эритроциты. Помимо снижения гемоглобина и цветового показателя, в анализах крови обнаруживается значительно ускоренная СОЭ (скорость оседания эритроцитов). Больные с анемией испытывают слабость, беспричинную усталость, головокружения. У них отмечается сухость и бледность кожи, ломкость ногтей и волос.

Гиперкальциемия

Повышенное содержание кальция в крови приводит к появлению тошноты с приступами рвоты, учащенному мочеиспусканию, мышечной слабости, вялости, сонливости, потере сознания, вплоть до коматозного состояния в терминальной стадии болезни.

Инфекционные осложнения

При ММ в несколько раз повышается риск возникновения бактериальных и вирусных осложнений. Наиболее часто у пациентов развиваются инфекционные поражения почек и легких (пневмония). Присоединение инфекции – одна из ведущих причин смертности от множественной миеломы.

Нарушения свертываемости крови

Белки, вырабатываемые миеломными клетками, провоцируют повышенную вязкость крови, из-за чего появляются как местные симптомы – кровоизлияния в сетчатку глаза, носовые, маточные и другие кровотечения, так и общие – одышка, головокружение, инсультоподобные признаки.

Читайте также:
Гигрома у детей (на ноге, руке, подколенной ямке): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Миеломный амилоидоз

Инфильтрация тканей миеломными клетками. Поражаются практически все органы и системы – сердечно-сосудистая, выделительная, нервная системы, желудочно-кишечный тракт, роговица глаз, суставы, кожа – с соответствующими поражениями.

Обращаться к врачу следует при появлении первых, даже неспецифических признаков заболевания, – слабости, вялости, болей в костях.

Классификация множественной миеломы

ММ классифицируют по характеру распространения новообразований, с учетом характеристик клеток, по секретированию парапротеинов.

По характеру распространения опухолевого инфильтрата:

  • Локальная узловая форма (солитарная плазмоцитома):
    • костная локализация – присутствует единичный очаг остеолиза (разрушения кости), плазмоклеточная инфильтрация костного мозга не выявляется;
    • внекостная (экстрамедуллярная) локализация – опухолевое поражение лимфоидной ткани;
  • Генерализованная (множественная миелома) – поражает красный костный мозг позвоночника, плоских костей, проксимальных отделов длинных трубчатых костей. Подразделяется на:
    • множественно-узловатая;
    • диффузно-узловатая;
    • диффузная.

По характеристикам клеток:

  • плазмоцитарная;
  • плазмобластная;
  • полиморфно-клеточная;
  • мелкоклеточная.

По секреции парапротеинов:

  • несекретирующие миеломы;
  • диклоновые миеломы;
  • миелома Бенс-Джонса;
  • A-, G-, M-миеломы.

Стадии множественной миеломы

Стадирование множественной миеломы осуществляется на основании системы Дьюри-Салмона либо согласно международной системе ISS/R-ISS (международная система, пересмотренная в 2014 году).

По Дьюри-Салмону для определения стадии заболевания рассматривают следующие критерии:

  • содержание моноклонального иммуноглобулина в крови и моче;
  • уровень кальция в сыворотке крови, возрастающий при высвобождении его из костной ткани;
  • степень анемии, вызванной угнетением эритропоэза;
  • степень деструкции костной ткани.

В соответствии с этими критериями выделяют три стадии ММ.

Стадия Признаки Клеточная масса (1012/м2)
I Моноклональный глобулин – незначительное количество;
Уровень кальция в крови – норма;
Гемоглобин – норма или незначительно понижен (не менее 10 г/дл);
Переломы или другие повреждения костей – отсутствуют либо единичный эпизод.
1,2

Для каждой из стадий выделяют подстадию A или B, в зависимости от нарушения функции почек:

    A – функция почек в норме, сывороточный креатинин

Для цитогенетического исследования опухолевых клеток показана биопсия костного мозга. Также проводится иммунофенотипирование клеток крови.

Для исключения поражения различных органов или при имеющейся симптоматике назначаются:

  • ЭКГ, УЗИ сердца;
  • рентгенография, КТ грудной клетки;
  • эзофагогастродуоденоскопия;
  • консультации кардиолога, невропатолога, нефролога и других врачей по показаниям.

При метастазировании ММ малигнизированные клетки лимфогенным путем распространяются в костную ткань. Метастатические очаги определяются с помощью рентгенографии или компьютерной томографии костей.

Лечение множественной миеломы

Тактика лечения ММ зависит от того, на какой стадии выявлено заболевание, а также от особенностей его течения. В случаях бессимптомной (тлеющей) миеломы (около 10% больных) болезнь прогрессирует очень медленно и не требует противоопухолевого лечения. Поэтому иногда на первых стадиях заболевания врачи выбирают выжидательную тактику, чтобы оценить скорость развития патологии.

При имеющейся симптоматике больным показано специфическое противоопухолевое лечение. Его схема назначается врачом с учетом всех факторов: вида множественной миеломы, возраста больного, имеющихся сопутствующих заболеваний, данных лабораторных анализов. Пациенту могут быть назначены химиотерапия, лучевая терапия, трансплантация костного мозга. В сочетании с основными методами лечения могут использоваться иммунотерапия (биотерапия), плазмаферез крови, терапия глюкокортикостероидами.

Совместно с противоопухолевым лечением проводится симптоматическая терапия для поддержания нормального функционирования пораженных органов и систем.

При болевом синдроме рекомендуется проведение обезболивающей терапии, при сильных болях – с применением наркотических и психотропных лекарственных препаратов.

Прогноз и профилактика заболевания

На сегодняшний день ММ считается неизлечимым заболеванием с неизбежным возникновением рецидивов. Как правило, рецидивы развиваются в течение года после лечения миеломной болезни, каждая последующая ремиссия короче предыдущей.

Прогноз выживаемости зависит от стадии, на которой выявлена множественная миелома, и ее вида. При выявлении на I и II стадиях средняя продолжительность жизни составляет 4-4,5 лет, при IIIA стадии – около 2,5 лет.

Самый неблагоприятный прогноз при ММ, выявленной на IIIB стадии, продолжительность жизни больных около 15 месяцев. При первичной резистентности к химиотерапии выживаемость составляет менее года.

Профилактики множественной миеломы не существует, так как неизвестны факторы, приводящие к мутации клеток. Больным после прохождения лечения ММ в течение всей жизни необходимо наблюдение гематолога.

Источники:

  1. Бессмельцев С.С. Множественная миелома (лекция) / С.С. Бессмельцев // Вестник гематологии. – 2014. – Т. X. – № 3. – С. 6-39.
  2. Кучма Ю.М. Множественная миелома / Ю.М. Кучма // Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика. – 2012.
  3. Менделеева Л.П. Множественная миелома / Л.П. Менделеева, О.С. Покровская // Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика. – 2009.
  4. Менделеева Л.П. Множественная миелома. Клинические рекомендации / Л.П. Менделеева [и др.] // Современная онкология. – 2020. – № 22 (4). – С. 6-28.
  5. Семочкин С.В. Множественная миелома / С.В. Семочкин // Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика. – 2020. – № 13 (1). – С. 1-24.

Гиперплазия

Оглавление

  • Классификация гиперплазии
  • Причины и признаки гиперплазии
  • Симптомы и диагностика гиперплазии
  • Лечение гиперплазии
  • Преимущества клиники для всей семьи «Мама Папа Я»

Под гиперплазией понимают изменение строения тканей, сопровождающееся увеличением в них количества составляющих их клеток. При этом в клеточных элементах растет количество внутренних структур. Такое разрастание тканей связано с тенденцией к ускоренному клеточному делению под действием физиологических (естественных) или патологических причин. Оно может привести к увеличению органа или его части в размере, что напоминает доброкачественную опухоль.

Читайте также:
Опухоль придатка яичка у мужчин (правого и левого): симптомы, причины возникновения, лечение, последствия, профилактика

Гиперплазия может быть предраковым состоянием. При дальнейшем увеличении количества клеток в них появляются мутации, характерные для опухолевого роста, меняется форма. Поэтому необходимо своевременное распознавание этого процесса и лечение соответствующих заболеваний.

Классификация гиперплазии

Гиперплазии в первую очередь подвергаются клетки, которые и в норме достаточно быстро делятся. Чаще всего они выстилают слизистые оболочки (эндотелий), образуют железы (железистая гиперплазия) или входят в состав иммунной системы (лимфоидная гиперплазия).

В зависимости от распространенности патологического процесса различается очаговая гиперплазия, диффузная, а также подобные клетки могут образовывать ограниченные образования – узлы и полипы.

Примером физиологического процесса служит гиперплазия молочных желез во время беременности и грудного вскармливания. При этом разрастаются клетки, секретирующие молоко. Этот процесс обратимый, впоследствии железистая ткань постепенно сменяется жировой.

При заболевании в начальной стадии под действием патологических стимулов возникает доброкачественная гиперплазия. Она проявляется лишь увеличением количества клеток в ткани без изменения их свойств. В дальнейшем в таких клетках происходят структурные изменения, и процесс приобретает черты предракового. Так возникает, например, атипическая гиперплазия эндометрия.

Причины и признаки гиперплазии

Основные причины гиперплазии:

  • избыточное механическое, физическое, химическое воздействие на эпителий или эндотелий, что приводит к ускоренному обновлению клеток этих тканей;
  • хроническое воспаление;
  • усиление гормонального влияния на рецепторы клеточной оболочки, например, повышение уровня эстрогенов;
  • определенные режимы физических тренировок, приводящие не к увеличению размера мышечных волокон (их гипертрофии), а к возрастанию их количества, что увеличивает мощность сокращения мышц.

Гиперплазия считается естественной реакцией организма на воздействие какого-либо стимула, например, гормона. При устранении провоцирующего фактора постепенно исчезают и симптомы гиперплазии. Этим она отличается от неопластических процессов, лежащих в основе рака и доброкачественных опухолей, которые не реагируют на прекращение действия вредного фактора. Однако патологическая гиперплазия может постепенно трансформироваться в неоплазию.

Симптомы и диагностика гиперплазии

Диагноз этого состояния основан на морфологической характеристике тканей, то есть на обнаружении увеличенного количества клеток при исследовании под микроскопом. Для этого используются разные виды биопсии – мазок, соскоб с поверхности эндотелия, пункция, щипковая, браш-биопсия и так далее. При обнаружении патологических изменений ставится предварительный диагноз заболевания и проводится его дальнейшая диагностика – анализы крови на гормоны, УЗИ органов и другие необходимые исследования.

Наиболее часто встречаются такие клинические формы:

  • гиперплазия предстательной железы – увеличение органа, вызывающее у мужчин затруднение мочеиспускания и сексуальные расстройства;
  • гиперплазия эндометрия – разрастание его клеток в ответ на избыточное воздействие эстрогенов, например, при поликистозе яичников; в дальнейшем может формироваться атипичная гиперплазия, являющаяся предраковым состоянием;
  • гиперплазия желудка, а именно его желез, эндотелия, лимфоидной ткани, нередко сопутствующая гастриту и язвенной болезни;
  • гиперплазия щитовидной железы, возникающая вследствие компенсаторного увеличения количества клеток органа при недостаточном поступлении йода; это помогает поддерживать нормальный уровень тиреоидных гормонов, но при значительном увеличении железы приводит к симптомам зоба;
  • гиперплазия лимфоузлов – еще один пример приспособительного характера этого процесса; она возникает при разнообразных воспалительных, аутоиммунных или опухолевых заболеваниях и сопровождается увеличением количества иммунных клеток в лимфатическом узле;
  • гиперплазия шейки матки возникает вследствие увеличения количества в ней желез, что происходит под действием инфекции, гормональных нарушений; на ее фоне могут развиться предраковые процессы.

Лечение гиперплазии

Эти морфологические изменения тканей могут привести:

  • к увеличению органа и сдавлению окружающих структур;
  • к развитию предракового процесса.

Лечение гиперплазии зависит от того, в каком органе она сформировалась и насколько она выражена. Например, при поражении эндометрия необходима консультация гинеколога, а сама терапия включает назначение лекарственных препаратов, выскабливание при кровотечении или другие хирургические методы.

При гиперплазии щитовидной железы может быть достаточно восстановить поступление йода в организм. Если образовавшийся узел слишком крупный и сдавливает трахею, мешает дыханию и глотанию, его удаляют хирургическим путем.

Гиперплазия простаты лечится с помощью лекарственных средств, а при их неэффективности назначается операция – резекция железы.

Определить, как лечить гиперплазию в каждом индивидуальном случае, может только врач. Народные методы в этом случае будут малоэффективны, а отсутствие своевременной помощи может стать причиной злокачественного перерождения гиперплазированных тканей.

Преимущества клиники для всей семьи «Мама Папа Я»

Сеть семейных клиник «Мама Папа Я» приглашает на обследование и лечение при гиперпластических процессах любой локализации:

  • наши филиалы расположены в Москве и других городах;
  • предлагаем консультации специалистов разного профиля – гинеколога, уролога, эндокринолога и других;
  • проводим контроль эффективности лечения с помощью современных лабораторных и инструментальных исследований;
  • предлагаем доступные цены на услуги клиники.

Для записи на прием приглашаем позвонить по телефону, указанному на сайте, или заполнить соответствующую заявку.

Рекомендовано к прочтению:

  • Классификация и причины гипотиреоза
  • Причины развития глаукомы
  • Возбудитель и пути заражения
  • Лечение гриппа
Читайте также:
Аденома гипофиза головного мозга: что это такое, симптомы у женщин и мужчин, лечение, прогноз, последствия, чем опасна

© Сеть семейных клиник
«Мама Папа Я», 2018

Лейкозы у детей: симптомы, диагностика, лечение

Лейкозы относятся к большой группе злокачественных новообразований системы крови под названием «гемобластозы». Лейкоз (от греческого слова «leukos» — белый) — злокачественная опухоль, возникающая из ранних незрелых кроветворных клеток костного мозга и метастазирующая из костного мозга в кровь, лимфатические узлы, печень, селезенку, головной мозг, спинной мозг и другие органы и ткани.

Все лейкозы можно разделить на острые лимфобластые, острые миелоидные лейкозы (ОМЛ) и хронический миелолейкоз.

Острый лимфобластный лейкоз

Более 80% всех лейкозов у детей составляет острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ). Причиной его развития является химерный ген TEL/AML, формирование которого происходит внутриутробно, возможно, в результате спонтанных ошибок в процессе репликации и репарации ДНК. Накопление генетических аномалий в опухолевом клоне ведет к блоку нормальной клеточной дифференцировки и нарушениям в процессе пролиферации и апоптоза.

В соответствии с франко-американо-британской (FAB) классификацией выделяют три морфологических варианта: L1, L2, L3.

Клинические симптомы ОЛЛ обусловлены степенью инфильтрации костного мозга лимфобластами, а также наличием экстрамедуллярного распространения процесса. Нередко отмечаются общие симптомы опухолевой интоксикации, а именно, повышение температуры тела, снижение аппетита, слабость, вялость. В течение процесса выделяют несколько периодов: начальный, развернутый, период ремиссии.

Развернутый период характеризуется бурным началом, многообразием клинических симптомов. К симптомам общей интоксикации присоединяются костные боли вследствие лейкозной инфильтрацией костной ткани (чаще поражаются диафизы длинных трубчатых костей), артралгии, вызванные лейкемической инфильтрацией суставов. Кожные покровы и слизистые становятся бледными. К сожалению, нередко на них появляются кровоизлияния, обусловленные геморрагическим синдромом, а также кровотечения (носовые, желудочно-кишечные, почечные). Увеличение периферических лимфатических узлов (шейно-надключичных, подмышечных, паховых) является одним из основных симптомов заболевания. Практически у всех пациентов отмечается обусловленное пролиферацией лейкозных клеток увеличение печени и селезенки. В некоторых случаях у пациентов поражение кожи и слизистых оболочек проявляется в виде лейкемидов, некроза, гингивита и стоматита.

Таким образом, можно выделить несколько симптомокомплексов, характерных для ОЛЛ:

  • гиперпластический – лимфоаденопатия, боли в костях, тяжесть и боли в левом и правом подреберьях, гепатоспленомегалия;
  • анемический – головокружение, мерцание мушек перед глазами, одышка при физической нагрузке, сердцебиение, шум в голове и ушах;
  • геморрагический – кожные геморрагии, кровоточивость десен, носовые кровотечения;
  • интоксикационный – повышение температуры тела, слабость, отсутствие аппетита, оссалгии;
  • синдром инфекционных осложнений – присоединение тяжелых пневмоний.

При диагностике оцениваются морфологические особенности бластов костного мозга и периферической крови. Помимо обнаружения опухолевых клеток лимфоидной линии кроветворения при окраске по Романовскому – Гимзе, проводятся следующие методы исследования:

  • цитохимические – позволяют отнести бласты к лимфоидному или миелоидному ростку (тест на миелопероксидазу, фосфолипиды, гликоген), отдельным клеточным линиям;
  • иммунофенотипические – определяют иммунные маркеры клеток (CD);
  • цитогенетические – определяют аномалии кариотипа и хромосомные аберрации (делеции, транслокации, инверсии и др.);
  • молекулярно-биологические – позволяют установить количество клеток с определенной аберрацией во всей массе костного мозга.

Для подтверждения диагноза ОЛЛ необходимо комплексное обследование, в котором ведущая роль отводится морфологическому методу.

В настоящее время используются программы лечения BFM (БФМ: Берлин-Франкфурт-Мюнстер) и МВ (МБ: Москва-Берлин).

Все лечение можно разделить на базисное и сопроводительное. Базисная терапия представляет собой системную и локальную химиотерапию и, при необходимости, лучевую терапию. Сопроводительное лечение обязательно назначается для профилактики инфекционных осложнений и коррекции постцитостатических реакций. Выделяют следующие этапы в лечении злокачественных процессов: индукция ремиссии, консолидация ремиссии (как правило, несколько фаз), поддерживающее лечение.

Острый миелоидный лейкоз

Острый миелоидный лейкоз составляет 15% всех острых лейкозов у детей. Существующая FAB-классификация (Франко-Американо-Британская) позволяет разделить ОМЛ на следующие варианты:

  • M0 (минимально дифференцированный ОМЛ), который характеризуется бластными клетками средних размеров с округлым ядром, отсутствием зернистости и палочек Ауэра в цитоплазме;
  • М1 (ОМЛ без созревания), при котором менее 90% неэритроидных клеток представлены бластными клетками с преобладающей мезогенераций с округлыми ядрами и высоким ядерно-цитоплазматическим отношением;
  • М2 (ОМЛ с созреванием), характеризующийся бластными клетками средних размеров с высоким и умеренным ядерно-цитоплазматическим отношением (20 – 90% всех неэритроидных клеток), в их цитоплазме выражено наличие азурофильной зернистости и палочек Ауэра;
  • М2 баз (базально-клеточный), бластные клетки характеризуются наличием базофильной зернистости, составляет не более 0,5% острых нелимфобластных лейкозов;
  • М3 (промиелоцитарный) вариант характеризуется бластными клетками крупных размеров с ядрами неправильной формы, отмечается крупная зернистость и палочки Ауэра в цитоплазме;
  • М3v (гипогранулярный) с отсутствием зернистости;
  • М4 (миеломонобластный): бластные клетки с ядрами округлой и неправильной формы, низким и умеренным ядерно-цитоплазматическим отношением, некоторые бластные клетки могут содержать зернистость, палочки Ауэра;
  • М5а (монобластный без созревания), при котором монобласты составляют свыше 80% моноцитоидных клеток, бластные клетки крупных размеров с ядрами бобовидной или лопастной формы, в части из них просматривается зернистость, палочки Ауэра при этом не выявляются;
  • М5b (монобластный с созреванием): монобласты составляют менее 80% моноцитоидных клеток, крупные с ядрами моноцитоидной формы, цитоплазмой без зернистости, палочки Ауэра не выявляются;
  • М6 (эритромиелоз): более 50% бластом в костном мозге представлены эритробластами;
  • М7 (мегакариобластный) лейкоз, при котором бластные клетки полиморфны, с отростчатой базофильной цитоплазмой, какие-либо специфические морфоцитохимические признаки отсутствуют.
Читайте также:
Тубулярная аденома сигмовидной кишки (стелющееся, ворсинчатая, с дисплазией): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение

Схема гемопоэза с клетками предшественниками острого миелоидного лейкоза

Клиническая картина ОМЛ также складывается из анемического, геморрагического и токсического синдромов, которые являются следствием снижения продукции эритроцитов, тромбоцитов и гранулоцитов.

У 50% пациентов отмечается увеличение размеров печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия) вследствие инфильтрации органов опухолевыми клетками.

Внекостномозговые проявления заболевания связаны с лейкозной инфильтрацией центральной нервной системы и метастатическим поражением оболочек и вещества головного и спинного мозга (нейролейкемия). В этих ситуациях отмечается постоянная головная боль, возможна рвота, вялость, выявляется отек дисков зрительных нервов, могут быть нистагм, косоглазие, другие признаки поражения черепно-мозговых нервов, выявляются ригидность затылочных мышц, симптом Кернига.

Решающую роль в диагностике также имеет цитохимическое, иммунофенотипическое и морфологическое исследование бластов в костном мозге и периферической крови.

Ремиссию заболевания можно достичь посредством проведения высокодозной полихимиотерапии с последующей трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток от HLA-геноидентичного родственного или альтернативного (неродственного, гаплоидентичного) донора у пациентов группы высокого риска рецидива. Благодаря адаптивным протоколам удается достичь ремиссии у 90% детей.

Хронические миелолейкоз

Хронический лейкоз – это вариант гемобластоза, субстратом которого являются созревающие клетки. У детей встречается только хронический миелолейкоз, который характеризуется пролиферацией гранулоцитарного ростка, гиперплазией миелоидной ткани, миелоидной метаплазией кроветворных органов, ассоциированной с хромосомной транслокацией t(9;22)(q34;q11), в результате которой образуется химерный онкоген BCR-ABL.

В течение хронического миелолейкоза выделяют три фазы:

  1. Хроническая фаза: выраженные симптомы отсутствуют.
  2. Фаза акселерации: повышение уровня лейкоцитов (>50 х 10 9 /л), бластов в периферической крови и костном мозге (> 10%); анемия и тромбоцитопения; персистирующий тромбоцитоз (> 1000 х 10 9 /л).
  3. Острая (бластная) фаза: миелобласты >30% в крови или в костном мозге; лимфобласты >30% в крови или в костном мозге; наличие бластных клеток в ликворе.

В дебюте заболевание трудно диагностировать, поскольку основные симптомы обусловлены общим опухолевым симптомокомплексом и носят преходящий характер. Наиболее частые симптомы, присоединяющиеся позднее – гепатомегалия и спленомегалия. Нарастающая интоксикация приводит к появлению слабости, утомляемости, повышению температуры тела, болям в костях.

В периферической крови отмечается гиперлейкоцитоз (до 200 – 300 х 10 9 /л и более) с увеличением содержания гранулоцитов до 95% и преобладанием незрелых клеток гранулоцитарного ряда: промиелоцитов, миелоцитов, метамиелоцитов, миелобластов, базофилов (до 10%) и эозинофилов (до 5%). Характерна анемия и повышение СОЭ. Уровень тромбоцитов преимущественно в норме, однако может отмечаться гипертромбоцитоз (до 600 х 10 9 /л и более).

В пунктате костного мозга отмечается увеличение числа миелокариоцитов за счет пролиферирующего пула клеток гранулоцитарного ряда с увеличением базофилов и эозинофилов. Позднее отмечается угнетение эритронормобластического и мегакариоцитарного ростков кроветворения.

Основным средством терапии и стандартом лечения хронического миелолейкоза в настоящее время является применение ингибиторов тирозинкиназы (ИТК). Данные препараты имеют механизм таргетного (целенаправленного) воздействия на BCR-ABL-положительные опухолевые клетки и должны назначаться всем пациентам после подтверждения диагноза. Для оценки эффективности и переносимости терапии ИТК рекомендуется регулярный мониторинг гематологических, цитогенетических и молекулярно-генетических и других показателей у пациента.

Список литературы

  1. Кузник Б. И. Клиническая гематология детского возраста: учеб. пособие / Б. И. Кузник, О. Г. Максимова. — М.: Вузовская книга, 2010. — 496 с.
  2. Румянцев А. Г. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста / А. Г. Румянцев, Е. В. Самочатова. — М. : Медпрактика-М, 2004. — 792 c.
  3. Румянцев А.Г. Эволюция лечения острого лимфобластного лейкоза у детей. Педиатрия, 2016; 95(4): 11-22.
  4. Möricke A., Zimmermann M., Reiter A., et al. Long-term results of five consecutive trials in childhood acute lymphoblastic leukemia performed by the ALL-BFM study group from 1981 to 2000. Leukemia. 2010 Feb;24(2):265-84. doi: 10.1038/leu.2009.257.
  5. Creutzig U, van den Heuvel-Eibrink MM, Gibson B, et al. AML Committee of the International BFM Study Group. Diagnosis and management of acute myeloid leukemia in children and adolescents: recommendations from an international expert panel. Blood. 2012 Oct 18;120(16):3187-205. doi: 10.1182/blood-2012-03-362608.
  6. de la Fuente J, Baruchel A, Biondi A, de Bont E, Dresse MF, Suttorp M, Millot F; International BFM Group (iBFM) Study Group Chronic Myeloid Leukaemia Committee. Managing children with chronic myeloid leukaemia (CML): recommendations for the management of CML in children and young people up to the age of 18 years. Br J Haematol. 2014 Oct;167(1):33-47. doi: 10.1111/bjh.12977.

Авторская публикация:
Кулева С.А.
Заведующая отделением, врач-детский онколог, ведущий научный сотрудник, профессор НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова

Иванова Светлана Вячеславовна
Врач-детский онколог, научный сотрудник, кандидат наук НМИЦ онкологии им Н.Н. Петрова

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: