Псевдомиксома брюшины: список симптомов, причины возникновения, лечение, профилактика

Псевдомиксома

Псевдомиксома — это клиническое состояние, которое характеризуется слизистым асцитом (наличием большого количества слизистой жидкости в брюшной полости). В подавляющем большинстве случаев псевдомиксома сопровождается наличием опухолевых очагов в органах брюшной полости, которые и выделяют слизь.

  • Причины развития псевдомиксомы
  • Стадии развития псевдомиксомы брюшной полости
  • Симптомы заболевания
  • Диагностика заболевания
  • Методы лечения
  • Прогноз
  • Профилактика

Причины развития псевдомиксомы

Слизистая эпителиальная опухоль аппендикса является главной причиной развития псевдомиксомы. Однако подобные слизистые новообразования могут возникать и в толстой кишке, яичниках, желчном пузыре или непосредственно в брюшине.

К сожалению, однозначная причина развития данных опухолей неизвестна, и у каждого пациента она определяется индивидуально. Главные факторы риска, которые могут привести к развитию и прогрессированию заболевания, следующие:

  • Хронические заболевания желудочно-кишечного тракта (дисбиоз, холецистит, неспецифический язвенный колит, синдром раздраженного кишечника и др.).
  • Хронические системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, муковисцидоз).
  • Перенесенные оперативные вмешательства на органах брюшной полости.
  • Поликистоз яичников у женщин.
  • Травмы органов брюшной полости.

Независимо от первопричины, определяющим фактором прогноза заболевания является своевременность медицинской помощи и распространенность заболевания по брюшной полости.

Стадии развития псевдомиксомы брюшной полости

Псевдомиксома брюшной полости традиционно считается доброкачественным процессом. Тем не менее, при быстром распространении опухолевых конгломератов заболевание приобретает злокачественное течение . Поэтому рекомендуется оценивать данное состояние как «погранично злокачественное».

Псевдомиксома не похожа на большинство раковых заболеваний, т.к опухолевые клетки редко распространяются через кровоток или лимфатическую систему. Вместо этого распространение клеток и прогрессирование заболевания происходит посредством слизи в брюшной полости.

Стадия и степень тяжести псевдомиксомы оценивается индивидуально, в зависимости от объема распространения процесса и наличия поражения рядом расположенных органов.

Выделяют следующие стадии:

  1. Начальная стадия. Практически всегда бессимптомная, характеризуется формированием первичного опухолевого очага в аппендиксе (чаще всего) или другом органе брюшной полости.
  2. Стадия распространения процесса. Появляются первые признаки заболевания, слизистая жидкость, и опухолевые конгломераты начинают сдавливать внутренние органы. Количество слизи в брюшной полости составляет до 2-3 литров.
  3. Терминальная стадия. Обширное поражение брюшной полости с наличием слизистого выпота свыше 3-х литров, нарушением венозного оттока и наличием риска возникновения кишечной непроходимости.

Для точного определения стадии псевдомиксомы и прогноза обязательным является проведение дополнительных методов диагностики (указаны ниже).

Симптомы заболевания

Псевдомиксома часто протекает бессимптомно или же проявляется в виде неспецифических симптомов со стороны желудочно-кишечного тракта. Это могут быть:

  • Боль в животе или в области таза.
  • Вздутие или увеличение размеров живота.
  • Нарушение опорожнения кишечника, чаще задержка дефекации.
  • Грыжеподобные образования или истинные грыжи.
  • Снижение аппетита.
  • Боль при половом акте в животе.
  • Бесплодие.
  • Анемия.

При сдавлении псевдомиксомой кишечника, желчного пузыря, поджелудочной железы или яичников могут появляться специфические для сдавливаемого органа симптомы.

Диагностика заболевания

В большинстве случаев псевдомиксома диагностируется в виде случайной находки при проведении лапароскопического вмешательства по поводу диагностики или лечения другой патологии. Выявить наличие псевдомиксомы могут визуализационные методы диагностики, такие как:

  • Ультразвуковая диагностика (УЗД) органов брюшной полости.
  • Компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости с контрастированием.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) органов брюшной полости с контрастированием
  • Лапароскопия.

Другой группой методов диагностики является определение наличия онкологических маркеров в крови. Однако специфического маркера для псевдомиксомы не существует. Такие показатели, как СА-125, СА 19-9, хотя и применяются в практике, но обладают низкой специфичностью и чувствительностью.

Учитывая, что эпителиальная псевдомиксома может быть спутана с другим опухолевым процессом, для точной оценки новообразования используют пункционную биопсию. При этом исследовании участок опухоли изымают тонкой иглой для его последующего изучения под микроскопом.

Выбор метода диагностики лежит на враче, который комплексно оценивает клиническое состояние, результаты предыдущих исследований и наличие противопоказаний.

Методы лечения

Лечение псевдомиксомы в большинстве случаев является комплексным и заключается в оперативном (чаще лапароскопическом) удалении опухолевых конгломератов с последующей химиотерапией и назначением дополнительных медикаментов с учетом органа поражения.

Оперативное вмешательство

Основная цель оперативного лечения полимиксомы состоит в удалении опухолевых конгломератов и излишка слизи. В некоторых случаях необходимо также иссекать спайки, которые могут образовываться вследствие воспалительного процесса в брюшной полости.

Наиболее безопасным и эффективным методом лечения полимиксомы начальной стадии является лапароскопическое вмешательство. При этом виде оперативного лечения побочные эффекты минимальны, а период восстановления может быть сведен до 7-10 дней. В случае обширного распространения процесса производится открытое вмешательство через переднюю брюшную стенку. При поражении заболеванием органов брюшной полости (желчного пузыря, брюшины, лимфатических узлов) может понадобится их частичное или полное удаление.

Химиотерапия

Химиотерапия выполняется вторым этапом после хирургического лечения с целью предупредить рецидив (возобновление) заболевания. Специфические препараты принимаются курсами от 2-х недель до 1 месяца, а длительность лечения устанавливается индивидуально, в зависимости от динамики процесса выздоровления.

Прогноз

Ранее считалось, что полимиксома неаппендикулярного происхождения плохо поддается лечению. Однако ключевым фактором, определяющим прогноз, является распространенность в брюшной полости и вовлечение в процесс прилежащих органов.

Читайте также:
Пассаж бария по кишечнику (толстого и тонкого): что это, как проводят, последствия, какие болезни показывает, расшифровка

При применении комплексного оперативного лечения и химиотерапии, в большинстве случаев прогноз относительно благоприятный. Общая 5-летняя выживаемость пациентов после лечения достигает 69–75%, общая 10-летняя выживаемость составляет до 57%.

Профилактика

Первичной специфической профилактики полимиксомы не существует. Ключевыми факторами, позволяющими снизить риск развития заболевания, является правильное питание, своевременное лечение хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта и регулярная комплексная скрининговая диагностика организма.

Вторичная профилактика с целью снизить вероятность рецидива полимиксомы состоит в регулярном контроле активности заболевания при помощи описанной выше диагностики, а также лечении сопутствующих хронических заболеваний.

В «Евроонко» лечение псевдомиксомы соответствует современным стандартам. Оно, как правило, комплексное и чаще всего включает хирургическое вмешательство, а также возможно назначение химиотерапии и дополнительных методов лечения.

Псевдомиксома брюшины: список симптомов, причины возникновения, лечение, профилактика

а) Терминология:
1. Аббревиатуры:
• Псевдомиксома брюшины (ПМВ)
2. Определения:
• Распространенное скопление в полости брюшины студенистых включений муцина из-за разрыва муцинозной опухоли червеобразного отростка
• Не существует однозначного мнения по поводу терминологии, некоторые авторы используют термин «псевдомиксома брюшины» при состояниях, проявляющихся муцинозной диссеминацией в результате разрыва других опухолей, продуцирующих муцин (ободочной кишки, желудка, маточной трубы, яичника, урахуса и др.)

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о «Фестончатый» контур печени и селезенки из-за наличия возле них гиподенсных образований
• Локализация:
о Диффузное поражение брюшины, значительная распространенность очагов
о Наиболее типичной локализацией опухоли является область большого сальника и поддиафрагмальные пространства (око-лопеченочные/околоселезеночные) о Метастазы в серозной оболочке кишечника встречаются значительно реже, чем в брюшине
о Обычно не метастазирует в отдаленные органы (за исключением яичников) и в лимфоузлы
• Размер:
о Могут обнаруживаться очаги различных размеров: от самых маленьких до огромных

2. КТ при псевдомиксоме брюшины:
• Гиподенсные объемные образования (меньше +20 ед. Хаунсфилда), «рассыпанные» по всей брюшине, вызывающие смещение петель кишечника к центру:
о Часто сочетаются с отграниченными скоплениями жидкости такой же плотности, как и у очагов
• Метастазы оказывают характерное объемное воздействие на печень и селезенку, обусловливая «фестончатый» внешний вид их краев
• Нижняя поверхность диафрагмы часто может выглядеть неравномерно утолщенной из-за наличия метастазов в поддиафрагмальных пространствах
• По периферии вторичных очагов могут обнаруживаться кальцинаты извитой формы
• Доминирующее кистозное либо солидное образование часто визуализируется в нижних отделах справа (в области предположительного нахождения аппендикса)
• Часто вторично поражаются яичники, таким образом, кистозные образования в одном или обоих яичниках не обязательно отражают первичную опухоль
• Признаки кишечной обструкции (дилятация тонкой кишки, наличие «точки перехода» между растянутыми и не растянутыми петлями кишечника, сужение дистальных отделов кишечника)

(Слева) На корональной КТ с контрастным усилением – самые ранние признаки псевдомиксомы брюшины, которые включают в себя наличие доминирующего муцинозного очага в нижних отделах справа, возникшего в результате разрыва мукоцеле аппендикса. Других вторичных очагов не определяется.
(Справа) На УЗИ в сагиттальной плоскости у пациента с псевдомиксомой брюшины визуализируется вторичный очаг возле печени. Несмотря на то, что очаги выглядят кистозными на КТ, на УЗИ они определяются как эхогенные образования солидного характера.

3. МРТ при псевдомиксоме брюшины:
• Муцинозные очаги обычно проявляются гилоинтенсивным сигналом на Т1 ВИ и гиперинтенсивным на Т2 ВИ:
о Сигнальные характеристики могут отличаться в каждом конкретном случае в зависимости от содержания муцина в очаге
о Участки, дающие более интенсивный сигнал, могут обнаруживаться внутри поражений на Т1 ВИ после введения контраста (на МРТ они более очевидны, чем на КТ)
• Типичный «фестончатый» вид печени и селезенки, обусловленный наличием очагов возле этих органов
• Большие отграниченные скопления жидкости, дающей гиперинтенсивный сигнал на Т2-взвешенных последовательностях, часто сопутствуют кистозным очагам

4. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ/КТ:
о Обычно наблюдается фиксация ФДГ, выраженная в различной степени: более «агрессивные» по своему гистологическому строению опухоли имеют тенденцию к повышенному захвату ФДГ, в то время как менее «агрессивные» захватывают радиофармпрепрепарат не столь интенсивно
о Ограниченная чувствительность для мелких очагов (особенно меньше 1 см)

5. Рентгенография:
о Множественные косвенные признаки асцита или вторичных очагов поражения брюшины:
– Центральное смещение петель кишечника
– Наружное смещение края печени и слепой кишки
– Симптом «собачьих ушек»: скопления жидкости в полости таза с обеих сторон от мочевого пузыря

6. УЗИ при псевдомиксоме брюшины:
• Муцинозные образования внутри полости брюшины могут выглядеть гипоэхогенными или гиперэхогенными, без признаков наличия внутреннего кровотока:
о Конгломераты образований в сальнике могут выглядеть эхогенными и солидными на УЗИ (несмотря на то, что на КТ они имеют типичную кистозную структуру)
• Распространенный асцит со сложной структурой характеризуется наличием эхогенных включений в жидкости (которые, вероятно, обусловлены наличием желатинозного содержимого)

7. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТ с контрастным усилением
• Наиболее оптимальная техника исследования:
о Позитивное пероральное контрастирование позволяет более достоверно различить вторичные муцинозные очаги в брюшине и петли кишечника

Читайте также:
Опухоль сердца (мезотелиома перикарда, липома): что такое, симптомы, классификация, лечение, профилактика

(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением визуализируется печень, имеющая характерный «фестончатый» вид за счет наличия по периферии неболь -ших вторичных очагов. Эти очаги имеют низкую плотность (около +20 ед. Хаунсфилда), немного превышающую плотность «простой» жидкости.
(Справа) На корональной КТ с контрастным усилением у этого же пациента визуализируются множественные вторичные очаги низкой плотности, занимающие большую часть объема брюшной полости. Не удивительно, что у пациента часто возникают симптомы кишечной обструкции.

в) Дифференциальная диагностика псевдомиксомы брюшины:

1. Канцероматоз брюшины без муцинозного асцита:
• Метастазы по брюшине чаще всего дают первичные опухоли яичника и ЖКТ
• Опухолевые поражения не сливного характера, которые определяются на диагностических изображениях, чаще выглядят солидными и сопровождаются асцитом:
о Солидные очаги могут сливаться и образовывать конгломераты большого размера в сальнике (утолщение сальника)
• В редких случаях провоцируют появление «фестончатых» краев печени и селезенки, однако плотность очагов и наличие известной первичной опухоли являются ключами к правильному диагнозу

2. Канцероматоз брюшины с муцинозным асцитом:
• Некоторые авторы используют термин «псевдомиксома брюшины» для описания диссеминированных процессов, обусловленных любыми опухолями, продуцирующими муцин (а не только опухолью аппендикса)
• Очаги могут выглядеть гиподенсными (обусловливающими «фестончатую» форму краев печени и селезенки) и не отличимыми от «классической» псевдомиксомы брюшины, обусловленной первичной опухолью аппендикса
• Первичная муцинозная опухоль яичника обычно выглядит как одностороннее доминирующее объемное образование в полости таза, в то же время достоверно отличить ее от ПМБ можно только при лапароскопии
• Отсутствие патологических изменений аппендикса на КТ может стать ключом к правильному диагнозу
• Во время оперативного вмешательства по поводу предполагаемого рака яичника или распространенного муцинозного поражения, если не известна первичная опухоль, обычно производится также и аппендэктомия с целью не допустить развитие псевдомиксомы брюшины

3. Туберкулезный перитонит:
• Различные количества свободной или отграниченной жидкости со сложной структурой, а также инфильтрация сальника ± объемные образования, не имеющие сливного характера
• Часто имеются и другие признаки туберкулеза внутрибрюшной локализации, в т.ч. брыжеечные лимфоузлы низкой плотности, утолщение слепой кишки и терминальных отделов подвздошной кишки

4. Бактериальный перитонит:
• Асцит ± отграниченные скопления жидкости или абсцессы на фоне легкого утолщения и контрастного усиления брюшины
• Жидкость может быть слегка более плотной по сравнению с выпотом, иметь комплексную структуру (перегородки, дебрис)

5. Мезотелиома брюшины:
• Редкое первичное злокачественное новообразование брюшины
• Повышение плотности сальника и брюшины, выявление на КТ узлов и объемных образований, не имеющих тенденции к слиянию, а также вариабельного количества асцитической жидкости (обычно меньшего, чем при канцероматозе)
• Опухоль выглядит солидной, в то время как для псевдомиксомы брюшины характерны кистозные поражения

(Слева) На аксиальной КТ с контрастом у пациента с псевдомиксомой брюшины выявлено диффузное поражение брюшины с наличием гиподенсных студенистых образований, распространяющихся в сальниковую сумку и окружающих желудок, а также с более выраженной мягкотканной узловой инфильтрацией с латеральной стороны.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у пациента с наличием вторичных кистозных очагов (псевдомиксома брюшины), визуализируются вторичные опухолевые очаги содержащие кальцинаты, расположенные возле селезенки. Кальцинаты, чаще всего извитой формы, располагающиеся по периферии очагов, не являются типичным признаком вторичных поражений брюшины при псевдомиксоме.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о В результате наличия опухоли червеобразного отростка, продуцирующей муцин, происходит растяжение аппендикса, а затем его перфорация с распространением муцинозного содержимого в полости брюшины
о Термин «псевдомиксома брюшины» подразумевает муцинозную диссеминацию только из первичной опухоли аппендикса (строго)
о Существует множество недоразумений касательно терминологии, так как многие авторы используют термин «псевдомиксома брюшины» по отношению к интраперитонеальному распространению муцина, обусловленному любыми муцинпродуцирующими аденокарциномами (аппендикса, яичника, маточной трубы, ЖКТ, легкого и др.)
• Генетические нарушения:
о Не существует связи с известными генетическими нарушениями

2. Стадирование, градация и классификация псевдомиксомы брюшины:
• Классифкация Ronnet (1995 г.):
о Тип I: аденомуциноз (также называемый диссеминированным перитонеальным аденомуцинозом):
– Цитологически умеренная аденоматозная пролиферация с включениями муцина без явных признаков аденокарциномы; характеризуется более благоприятным прогнозом:
Некоторые авторы расценивают аденомуциноз не как истинный доброкачественный процесс, а как высокодифференцированную аденокарциному
о Тип II: муцинозная аденокарцинома (называемая также перитонеальным муцинозным канцерматозом):
– Явная аденокарцинома с наличием муцина, характеризующаяся худшим прогнозом
о Тип III: промежуточный:
– Сочетание типов I и II с комбинацией клеток аденомы и аденокарциномы, наличием муцина
• Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) и Объединенный американский комитет по раку (АОКР) выделяют два типа псевдомиксомы брюшины: аденокарцинома низкой степени и высокой степени злокачественности

д) Клинические особенности:

1. Проявления псевдомиксомы брюшины:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Увеличение живота, возникновение паховых грыж
о Боль в животе, потеря веса
о У пациентов с более распространенным заболеванием могут наблюдаться симптомы кишечной обструкции
о Признаки псевдомиксомы брюшины иногда выявляются во время операции, выполняемой по другому поводу (например, при аппендиците), и они не являются нетипичной или неожиданной находкой
• Клинический профиль:
о Увеличение уровня РЭА (раковый эмбриональный антиген) и онкомаркера СА19-9

Читайте также:
Аденома предстательной железы и рак (карцинома): чем отличаются, в чем разница

2. Демография:
• Возраст:
о Взрослые; средний возраст 53 года
• Пол:
о Ж>М (в 2-3 раза чаще заболевают женщины)
• Этническая принадлежность:
о Нет известной предрасположенности
• Эпидемиология:
о Редкое заболевание: частота составляет один случай на 1 млн

3. Течение и прогноз:
• Медленно прогрессирующий процесс постепенного накопления опухолевых частиц и формирования отграниченных скоплений жидкости, который характеризуется также возникновением множественной обструкции кишечника
• Выживаемость увеличивается при использовании гипертермической интраперитонеальной терапии в дополнение к стандартному циторедуктивному оперативному вмешательству, пятилетняя выживаемость достигает при этом 77%, а десятилетняя 57%
• Заболевание приводит к летальному исходу у всех пациентов

4. Лечение псевдомиксомы брюшины:
• Основной метод лечения: комбинация циторедуктивного хирургического вмешательства с целью как можно более полного удаления опухоли и последующих инфузий в полость брюшины подогретых растворов химиопрепаратов (метод Sugarbaker):
о Комплексное хирургическое вмешательство с высоким уровнем осложнений (в 11-21 % случаев требуется повторная операция для коррекции осложнений) и смертности (0-14%)
• Имеются сообщения (хотя и малодоказательные) об использовании системной химиотерапии, лучевой терапии, интраперитонеальной радиоизотопной терапии в лечении пациентов с ПМБ
• Множественные повторные хирургические вмешательства часто необходимы при прогрессировании болезни, и каждая операция становится все более сложной из-за появления спаек и фиброза
• Паллиативное лечение направлено на устранение симптомов и увеличение продолжительности жизни пациентов

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Нужно предполагать псевдомиксому брюшины у пациентов с наличием гиподенсных очагов по всей брюшной полости и «фестончатых» краев печени и селезенки
• Наличие доминирующего объемного образования яичника с одной стороны в сочетании с муцинозными очагами в брюшине делает диагноз метастазов рака яичника более вероятным по сравнению с псевдомиксомой брюшины

ж) Список использованной литературы:
1. Carr NJ: Current concepts in pseudomyxoma peritonei. Ann Pathol. 34(1):9-13, 2014
2. Que Y et al: Pseudomyxoma peritonei: some different sonographic findings. Abdom Imaging. 37(5):843-8, 2012

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.1.2020

Лечение псевдомиксомы брюшины в Израиле

Хирурги медицинского центра Топ Ихилов успешно борются с таким сложным заболеванием, как псевдомиксома брюшной полости. Благодаря многолетнему опыту врачебной работы и результатам активной научной деятельности, они разработали наиболее эффективные схемы терапии, которые корректируются в зависимости от индивидуальных особенностей клинической картины пациента.

Диагностика в клинике проводится с применением высокотехнологичного инновационного оборудования. Оно дает возможность безошибочно поставить диагноз и выявить объем поражения тканей патологическими процессами.

Лечение псевдомиксомы брюшины в Израиле проводится с применением высокоэффективных современных методик, в частности циторедуктивной хирургии. Она является основным методом терапии. Также определенным спросом пользуется лечение псевдомиксомы брюшины без операции в Израиле — для этого выполняется такая эффективная процедура, как HIPEC (гипертермическая интраперитонеальная химиотерапия). Наилучших результатов специалистам Топ Ихилов удается добиваться, сочетая химиотерапевтический и циторедуктивный подходы.

Методы лечения псевдомиксомы брюшины в Израиле

Псевдомиксома брюшной полости — патология, которая характеризуется аномально высокой продукцией муцина, фиброзными изменениями органов и вызывается производящими муцин опухолями (наиболее часто — аденокарциномами). Муцин — органическое вещество гелеобразной консистенции, продукция которого является обычной для большинства клеток организма. Без него не обходится ни один секрет, вырабатываемый слизистыми железами. Некоторые виды раковых опухолей, поражающих железистые клетки, также способны продуцировать муцин. Но по мере роста новообразования его вырабатывается все больше и больше. В ряде случаев без соответствующего лечения опухоль способна заполнить муцином практически весь объем брюшной полости.

Традиционные методы лечения псевдомиксомы брюшины в Израиле базируются на комбинировании циторедуктивной хирургии и интраперитонеальной гипертермической химиотерапии HIPEC . Основная задача операции — максимально удалить опухолевые ткани. Как правило, резекции подлежит внутренняя серозная оболочка брюшной полости и полностью или частично органы, на которые опухоль успела распространиться. Так как патогенный муцин склонен накапливаться в нижней части брюшной полости, резекции могут также подвергаться яичники, фаллопиевы трубы и матка, а также участки толстого кишечника, мочевой пузырь, селезенка, части желудка и тонкого кишечника. Если орган удалить нельзя, опухолевые ткани удаляются только с его поверхности.

После резекции проводится интраперитонеальная инфузия горячего раствора противоопухолевых препаратов — так называемая процедура HIPEC. Этим раствором в течение определенного времени промывается брюшная полость. Основные достоинства метода HIPEC по сравнению с классической химиотерапией — возможность локального воздействия с применением повышенных доз химиопрепаратов. Это, с одной стороны, позволяет сохранить от нежелательного иммуносупрессивного воздействия здоровые ткани, а с другой стороны, позволяет более эффективно проводить эрадикацию раковых клеток.

Читайте также:
Опухоль на локте левой, правой руки, сгиба: симптомы, причины, локализация боли, лечение, профилактика

Лечение псевдомиксомы брюшины без операции в Израиле может осуществляться с применением только терапии по методу HIPEC – выполняется промывание брюшной полости раствором препарата. Другая распространенная схема включает двунаправленное введение химиопрепаратов — внутривенно подаются противоопухолевые средства на основе производных фторурацила и одновременно проводится интраперитонеальная инфузия раствора препаратов платины (температура составляет в среднем 40-42 градуса Цельсия).

Загрузка формы. ” data-toggle=”modal” data-form-id=”3″ data-slogan-idbgd=”7308″ data-slogan-id-popup=”10430″ data-slogan-on-click=”Рассчитать стоимость лечения AB_Slogan2 ID_GDB_7308 http://prntscr.com/merhh7″ >Рассчитать стоимость лечения

Диагностика псевдомиксомы брюшины в Израиле

Диагностика псевдомиксомы брюшины в Израиле проводится в сжатые сроки и базируется на комплексном обследовании пациента с помощью сверхточного оборудования.

  • День 1
  • День 2
  • День 3

Первый день — консультация

Обычно проведение диагностических мероприятий начинается в первый день пребывания пациента в Израиле. В клинику на консультацию к ведущему онкологу он отправляется в сопровождении кейс-менеджера.

Второй день — исследования

На следующий день проводятся назначенные онкологом диагностические процедуры.

  • Компьютерная томография — на сегодняшний день наиболее точный метод выявления и стадирования псевдомиксом. В сочетании с контрастированием она позволяет оценить перспективы циторедуктивной операции.
  • МРТ с контрастированием также используется для прогнозирования эффективности будущей операции (при этом, в отличие от КТ, при МРТ-обследовании пациент не подвергается действию радиоактивного излучения).
  • Биопсия под контролем УЗИ позволяет уточнить вид новообразования.
  • Тесты на биомаркеры — изучение концентрации опухолевых маркеров CEA, CA125 и CA19.9 используется как для выявления неоплазии, так и для оценки эффективности будущего лечения при мультивариативном анализе.
  • Лапароскопические методы диагностики применяются в случае выраженного асцита (проводится парацентез брюшной полости).

Третий день — консилиум

Данные, полученные в ходе проведения исследований, анализируются врачебной комиссией (консилиумом), действиями которой руководит ведущий онколог. Комиссия ставит окончательный диагноз и уточняет схему терапии.

Лечение псевдомиксомы брюшины в Израиле — цены

Один из определяющих моментов, благодаря которым многие пациенты со всего мира отправляются на лечение псевдомиксомы брюшины в Израиле, — стоимость терапии в местных клиниках. Здесь расценки на медицинские услуги на 25-45% ниже, чем в большинстве европейских индустриальных государств, Канаде или США.

Благодаря приемлемой стоимости, все больше пациентов выбирает для себя лечение псевдомиксомы брюшины в Израиле – отзывы о качестве диагностики и терапии, доступности расценок на услуги способствуют активному развитию сферы медицинского туризма в стране.

Псевдомиксома брюшины – Pseudomyxoma peritonei

Псевдомиксома брюшины
Компьютерная томография брюшной полости, показывающая псевдомиксому брюшины с множественными новообразованиями в брюшине (стрелка) с видимым «зубчатым эффектом».
Специальность Онкология

Псевдомиксома брюшины ( PMP ) – это клиническое состояние, вызываемое раковыми клетками (муцинозная аденокарцинома ), которые продуцируют много муцина или студенистого асцита . Опухоли вызывают фиброз тканей и препятствуют пищеварению или функции органов, и, если их не лечить, опухоли и муцин, которые они производят, заполнят брюшную полость. Это приведет к сжатию органов и нарушит функцию толстой кишки , тонкой кишки, желудка или других органов. Прогнозы при лечении во многих случаях оптимистичны, но при отсутствии лечения заболевание приводит к летальному исходу, причем смерть наступает из-за кахексии , непроходимости кишечника или других типов осложнений.

Это заболевание чаще всего вызывается первичным раком аппендикса ( рак аппендикса ); также могут быть замешаны муцинозные опухоли яичников , хотя в большинстве случаев вовлечение яичников считается метастазом из аппендикулярного или другого желудочно-кишечного источника. Заболевания обычно классифицируются как легкие или тяжелые (с клетками-печатками ). Когда заболевание проявляется с гистологическими признаками низкой степени злокачественности, рак редко распространяется через лимфатическую систему или через кровоток .

СОДЕРЖАНИЕ

  • 1 Признаки и симптомы
  • 2 Причина
  • 3 Диагностика
    • 3.1 Классификация
    • 3.2 Иммуногистохимия
  • 4 Лечение
    • 4.1 Хирургический
    • 4.2 Химиотерапия
  • 5 Эпидемиология
  • 6 История
  • 7 См. Также
  • 8 ссылки
  • 9 Внешние ссылки

Признаки и симптомы

Признаки и симптомы псевдомиксомы брюшины могут включать боль в животе или тазу и / или вздутие живота, вздутие живота, расстройства пищеварения, изменения веса, увеличение обхвата и бесплодие .

Причина

Первичная опухоль, по-видимому, возникает из бокаловидных клеток, экспрессирующих MUC2, и чаще всего из этих клеток в аппендиксе. Гены K-Ras и p53 могут участвовать в онкогенезе. Это может быть диагностировано с рядом состояний. Хотя большинство этих случаев связано с карциномой аппендикса, могут быть обнаружены и другие состояния, включая диссеминированный аденомуциноз брюшины (DPAM), карциномы брюшины, несколько муцинозных опухолей (муцинозная аденокарцинома, муцинозная цистаденома и муцинозная цистаденокарцинома), а также другие заболевания. состояния. Другие первичные участки, о которых сообщалось, включают толстую кишку , прямую кишку , желудок , желчный пузырь , желчные протоки , тонкий кишечник , мочевой пузырь , легкие , грудь , маточные трубы и поджелудочную железу .

Диагностика

Это заболевание часто обнаруживают во время операции по поводу других состояний, например, при грыже, после чего опытный патолог может подтвердить диагноз. Продвинутые стадии могут проявляться в виде опухолей, пальпируемых на животе, или вздутия живота (иногда на сленге используется термин «студенистый живот»). Из-за редкости этого заболевания важно получить точный диагноз, чтобы получить соответствующее лечение у хирурга по лечению рака желудочно-кишечного тракта. Диагностические тесты могут включать компьютерную томографию, исследование образцов тканей, полученных при лапароскопии, и оценку онкомаркеров. В большинстве случаев колоноскопия не подходит в качестве диагностического инструмента, потому что в большинстве случаев рак аппендикса поражает брюшную полость, но не толстую кишку (однако иногда сообщается о распространении внутри толстой кишки). ПЭТ-сканирование можно использовать для оценки муцинозной аденокарциномы высокой степени злокачественности, но этот тест не является надежным для обнаружения опухолей низкой степени злокачественности, поскольку они не впитывают краситель, который обнаруживается при сканировании. Новые процедуры МРТ разрабатываются для мониторинга заболеваний, но стандартные МРТ обычно не используются в качестве диагностического инструмента. Диагноз подтверждается на основании патологии.

Читайте также:
Фоновые и предраковые заболевания женских органов и эндометрия в гинекологии

Классификация

Существуют существенные дебаты относительно гистопатологической классификации псевдомиксомы брюшины. В 1995 году Ronnett et al. предложили разделить случаи псевдомиксомы брюшины на две диагностические категории: аденома (диссеминированный аденомуциноз брюшины, DPAM) или карцинома (муцинозный карциноматоз брюшины, PMCA) с третьей категорией, зарезервированной для случаев с промежуточными признаками. В этой системе классификации случаи DPAM были охарактеризованы поражениями брюшины, состоящими из большого количества внеклеточного муцина, содержащего скудный простой или очаговый пролиферативный муцинозный эпителий с небольшой цитологической атипией или митотической активностью (другими словами, большинство клеток выглядели довольно нормально и не было доказательств митоза. что указывало бы на быстрое деление клеток) с ассоциированной муцинозной аденомой аппендикса или без нее. Случаи PMCA характеризовались поражениями брюшины, состоящими из более обильного муцинозного эпителия с архитектурными и цитологическими особенностями карциномы (нерегулярные клетки, свидетельства того, что клетки быстро делились, и другие критерии), с ассоциированной первичной муцинозной аденокарциномой или без нее. Брэдли и др. (2007) утверждали, что продолжающееся использование незлокачественных терминов, например, аденома, в тех частых случаях с низкозлокачественными признаками (такими как DPAM), вводит в заблуждение, потому что псевдомиксома брюшины является болезненным состоянием, которое возникает в результате инвазии брюшной полости клетки с неконтролируемым ростом. Брэдли утверждает, что аденома по определению – это опухоль, ограниченная слизистой оболочкой аппендикса, без каких-либо доказательств инвазии за пределы слизистой оболочки мышечной ткани.

Термин муцинозная аденокарцинома используется в разных контекстах в зависимости от справочного материала, используемого патологом для классификации болезней. Например, новообразования, характеризующиеся высокозлокачественными признаками, инвазивными железами и / или клетками перстневого кольца, в патологической литературе называют аденокарциномой. Однако некоторые патологи (например, Одзе и Голдблюм, Хирургическая патология желудочно-кишечного тракта, печени, желчевыводящих путей и поджелудочной железы , 2-е изд.) Также используют термин муцинозная аденокарцинома, когда речь идет о низкодифференцированных, хорошо дифференцированных опухолях, не имеющих высокой степени злокачественности. Особенности. Муцинозная аденокарцинома низкой степени злокачественности используется Объединенным комитетом США по раку и Всемирной организацией здравоохранения и почти или полностью является синонимом обозначения DPAM. Для муцинозной аденокарциномы низкой степени злокачественности заболевание может быть определено как «доброкачественное», поскольку опухоли не проникают глубоко в ткани и редко метастазируют в паренхиму органов; это обозначение может вводить в заблуждение и сбивать с толку непрофессионала, потому что псевдомиксома брюшины не является безвредным заболеванием, которое при отсутствии лечения приводит к летальному исходу. Муцинозная аденокарцинома высокой степени злокачественности или низкодифференцированная муцинозная аденокарцинома имеет, как правило, худший прогноз, хотя хирургическое лечение с помощью горячей внутрибрюшинной химиотерапии (HIPEC) дает многообещающие результаты (см. Хирургическое лечение).

Иммуногистохимия

  1. Диффузная экспрессия SATB2, CK20, CDX2 и mCEA
  2. Иногда пятнистый CK7; отрицательный PAX8
  3. Новообразования высокой степени злокачественности могут показывать потерю DPC4 (10%).

Лечение варьируется как из-за его редкости, так и из-за его часто медленнорастущего характера. Лечение варьируется от бдительного ожидания до уменьшения массы тела и гипертермической внутрибрюшинной химиотерапии (HIPEC, также называемой внутрибрюшинной гипертермической химиотерапией, IPHC) с циторедуктивной хирургией .

Хирургический

Стандарт лечения муцинозной аденокарциномы с клиническим состоянием PMP включает циторедуктивную хирургию (CRS) с гипертермической внутрибрюшинной химиотерапией (HIPEC) , выполняемую хирургами-онкологами, специализирующимися на лечении PMP. Некоторые хирурги также применяют раннюю послеоперационную внутрибрюшинную химиотерапию (EPIC) в дополнение к хирургической циторедукции и HIPEC. В ситуациях, когда немедленное хирургическое вмешательство не требуется, пациенты могут находиться под наблюдением с помощью компьютерной томографии, лабораторных тестов на онкомаркеры и физических симптомов, чтобы определить, когда и если операция оправдана. Хотя некоторые хирургические процедуры могут быть довольно обширными, пациенты могут выздоравливать и выздоравливают после операции, и большинство этих пациентов могут и живут продуктивной жизнью.

При удалении опухоли хирург пытается удалить как можно больше опухоли. CRS или циторедуктивная хирургия включает хирургическое удаление брюшины и любых прилегающих органов, которые, по-видимому, имеют посев опухоли. Поскольку слизь имеет тенденцию скапливаться на дне брюшной полости, обычно удаляют яичники , маточные трубы , матку и части толстой кишки . В зависимости от распространения опухоли могут быть удалены другие органы, включая, помимо прочего, желчный пузырь, селезенку и части тонкой кишки и / или желудка. Для органов, которые невозможно удалить безопасно (например, печени ), хирург удаляет опухоль с поверхности.

Читайте также:
Гемангиома селезенки: симптомы, причины возникновения, роль КТ в диагностике, лечение, как избавиться от боли, профилактика

Химиотерапия

Химиотерапия (обычно с использованием химиотерапевтического агента Митомицин С ) может быть введена непосредственно в брюшную полость после циторедуктивной хирургии (операция по удалению всех видимых болезней для уничтожения оставшихся микроскопических раковых опухолей и свободно плавающих клеток). Химиотерапия с подогревом (HIPEC) перфузируется по всей брюшной полости в течение часа или двух на последнем этапе операции, или устанавливаются порты, обеспечивающие циркуляцию и / или дренаж химических веществ в течение от одного до пяти дней после операции, что называется ранним послеоперационная внутрибрюшинная химиотерапия (EPIC). EPIC можно вводить в несколько циклов в течение нескольких месяцев после операции.

Системная химиотерапия может применяться как дополнительное или адъювантное лечение. Из-за увеличения доступности новых химиотерапевтических препаратов, разработанных для пациентов с колоректальным раком, у некоторых пациентов наблюдалась стабильность роста опухоли при системной химиотерапии. Системная химиотерапия обычно предназначена для пациентов с запущенным заболеванием, рецидивирующим заболеванием или заболеванием, распространившимся на лимфатические узлы или удаленные участки.

Это заболевание может повториться после хирургического вмешательства и химиотерапии. Периодические послеоперационные компьютерные томографии и лабораторные анализы на онкомаркеры используются для наблюдения за пациентами на предмет прогрессирования заболевания.

Эпидемиология

Общая заболеваемость ранее оценивалась от 0,5 до 1 случая на 100 000 человек в год. Недавние исследования в Европе показывают, что предыдущая оценка 1-2 человек на миллион может занижать фактический уровень примерно наполовину, при этом реальная заболеваемость составляет примерно 3,2 человека на миллион, а распространенность составляет 22 человека на миллион. Это немного чаще встречается у женщин, чем у мужчин (соотношение мужчин и женщин примерно 1: 1,3), хотя фактическое соотношение трудно определить из-за потенциальных ошибочных диагнозов и, возможно, смещения включения в опубликованные исследования. Средний возраст при обращении обычно составляет около 50 лет с диапазоном от 20 до 25 лет, но PMP может поражать людей любого возраста.

История

Первый случай был описан Карлом Ф. Рокитански в 1842 году. Верт в 1884 году ввел термин псевдомиксома брюшины, описывая его в связи с муцинозной опухолью яичников. В 1901 году Франкель описал первый случай, связанный с кистой аппендикса.

Тактика ведения пациентов с псевдомиксомой брюшины при продолженном росте опухоли. Клиническое наблюдение

Полный текст:

  • Аннотация
  • Об авторах
  • Список литературы
  • Cited By

Аннотация

Псевдомиксома брюшины представляет собой редкую разновидность перитонеального канцероматоза, обладает медленным ростом и высокой частотой рецидивирования. Первичные хирургические вмешательства у больных с псевдомиксомой брюшины отличаются большим объемом и травматичностью, что ухудшает условия выполнения повторных операций и может повышать риск послеоперационных осложнений. Все перечисленное формирует проблему в выборе тактики лечения пациентов с рецидивной псевдомиксомой.

Описание клинического случая. Пациентка 62 лет в ноябре 2006 г. впервые отметила появление болей внизу живота. При обследовании выявлена опухоль в проекции правых придатков. По месту жительства 28.12.06 выполнена экстирпация матки с придатками, аппендэктомия, резекция большого сальника; проведено 6 курсов химиотерапии (cap). В мае 2007 г. и июне 2009 г. проводились повторные циторедуктивные операции, 12 курсов полихимиотерапии. В 2012 г. в связи с рецидивом заболевания в НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина выполнено комбинированное лечение: циторедуктивная операция в объеме удаления опухолевых узлов в правом и левом поддиафрагмальных пространствах с резекцией обоих куполов диафрагмы, спленэктомией, удалением оставшейся части большого сальника, а также гипертермическая интраперитонеальная химиоперфузия цисплатина. Непосредственных осложнений не отмечено. Через 14 мес при КТ и УЗИ выявлено прогрессирование. В 2013 г. была проведена попытка повторного хирургического вмешательства, при ревизии в брюшной полости обнаружен массивный спаечный процесс. Учитывая паллиативный характер вмешательства и высокий риск прогрессирования, объем операции ограничен биопсией опухоли. В дальнейшем было проведено 4 курса химиотерапии. На фоне лечения отмечен продолженный рост опухолевых узлов по брюшине с развитием частичной тонкокишечной непроходимости, которая не требовала экстренного вмешательства. В настоящее время, через 26 мес после комбинированного лечения, состояние пациентки удовлетворительное, без признаков кишечной непроходимости.

Заключение. Выполнение повторных хирургических вмешательств при псевдомиксоме представляет собой достаточно сложную задачу в связи с тем, что при продолженном росте сложнее добиться оптимальной циторедукции. К основным условиям к повторному хирургическому вмешательству следует отнести исходный оптимальный уровень циторедукции и длительный безрецидивный период.

Ключевые слова

Об авторах

Абдуллаев Амир Гусейнович, доктор медицинских наук, старший научный сотрудник торакального отделения торако-абдоминального отдела. SPIN-код: 5178-8384.

г. Москва, 115478, Каширское шоссе, 23.

Давыдов Михаил Михайлович, доктор медицинских наук, член-корреспондент РАН, заведующий торакальным отделением торако-абдоминального отдела. AuthorID (РИНЦ): 555607.

г. Москва, 115478, Каширское шоссе, 23.

Козлов Николай Александрович, кандидат медицинских наук, заведующий патологоанатомическим отделением отдела патологической анатомии опухолей человека. SPIN-код: 1847-6530.

г. Москва, 115478, Каширское шоссе, 23.

Читайте также:
Невус Унны: основные симптомы, причины возникновения у новорожденного, лечение

Список литературы

1. Deraco M., Baratti D., Inglese M.G., Allaria B., Andreola S., Gavazzi C., Kusamura S.Peritonectomy and intraperitoneal hyperthermic perfusion (IPHP): a strategy that has confirmed its efficacy in patients with pseudomyxoma peritonei. Ann Surg Oncol. 2004 Apr; 11 (4): 393–8. doi: 10.1245/ASO.2004.07.002.

2. Bryant J., Clegg A.J., Sidhu M.K., Brodin H., Royle P., Davidson P.Systematic review of the Sugarbaker procedure for pseudomyxoma peritonei. Br J Surg. 2005 Feb; 92 (2): 153–8. doi: 10.1002/bjs.4862.

3. Smeenk R.M., Verwaal V.J., Antonini N., Zoetmulder F.A. Progression of Pseudomyxoma Peritonei after Combined Modality Treatment: Management and Outcome. Ann Surg Oncol. 2007; 14 (2): 493–499. doi: 10.1245/s10434-006-9174-x.

4. Misdraji J., Yantiss R.K., Graeme-Cook F.M., Balis U.J., Young R.H.Appendiceal mucinous neoplasms: a clinicopathologic analysis of 107 cases. Am J Surg Pathol. 2003; 27 (8): 1089–1103.

5. Moran B.J., Cecil T.D.The etiology, clinical presentation, and management of pseudomyxoma peritonei. Surg Oncol Clin N Am. 2003 Jul; 12 (3): 585–603.

6. Nakakura E.K. Pseudomyxoma peritonei: more questions than answers. J Clin Oncol. 2012 Jul 10; 30 (20): 2429–30. doi: 10.1200/JCO.2012.42.3764.

Для цитирования:

Абдуллаев А.Г., Давыдов М.М., Козлов Н.А. Тактика ведения пациентов с псевдомиксомой брюшины при продолженном росте опухоли. Клиническое наблюдение. Сибирский онкологический журнал. 2019;18(2):109-114. https://doi.org/10.21294/1814-4861-2019-18-2-109-114

For citation:

Abdullaev A.G., Davydov M.M., Коzlov N.A. Challenges in choice of the treatment strategy for patients with recurrent pseudomyxoma peritonei. Siberian journal of oncology. 2019;18(2):109-114. (In Russ.) https://doi.org/10.21294/1814-4861-2019-18-2-109-114


Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.

Лечение псевдомиксомы брюшины в Израиле с использованием высокоэффективных прогрессивных методов

Псевдомиксома брюшины входит в число слизеобразующих онкообразований различной степени злокачественности, диагностирующихся у достаточно небольшого количества пациентов. Причины возникновения патологии заключаются, в первую очередь, в результате распространения продуцирующих муцин патологически измененных клеток эпителия в брюшную полость при разрыве муцинсодержащих доброкачественных опухолей и первичных злокачественных неоплазий. Лечение псевдомиксомы брюшины в Израиле выполняется с использованием методов, обладающих синергическим эффектом, усиливающих действие друг друга и обеспечивающих позитивный прогноз. Хирургическое удаление опухоли сочетается с инновационной методикой гипертермической интраперитонеальной химиотерапии (HIPEC).

У многих пациентов выраженные клинические признаки проявляются лишь на развитой стадии заболевания, что в значительной мере затрудняет своевременную диагностику, необходимую для разработки и скорейшего начала терапевтического курса. Оперативное проведение диагностического обследования на современном оборудовании, мультидисциплинарный подход позволяет выстроить схему лечения, позволяющую добиваться стойкой ремиссии примерно в 73% случаев. Отзывы больных подтверждают результативность терапии, подчеркивают ее приемлемую стоимость, комфортные условия прохождения, а также доброжелательность медперсонала и позитивный психологический настрой.

Методы лечения заболевания

Псевдомикомы рассматриваются рядом исследователей как первичные неоплазии брюшной полости, тогда как другие специалисты относят их к числу вторичных онкообразований, различающихся по степени злокачественности. Клинические симптомы заболевания обусловлены продукцией опухолевыми клетками избытка густого гелеобразного муцина, заполняющего полость брюшины. Скопления муцина инкапсулируются, прорастают кровеносными сосудами и элементами соединительной ткани, что вызывает формирование хронического воспаления.

Подозрения на наличие псевдомиксомы брюшины возникают при увеличении живота пациента на фоне снижения общей массы тела, пищеварительных расстройствах и выделении из пупка жидкости желеобразной консистенции. Прогрессирование заболевания протекает приблизительно два-три года, при этом отмечается, что скорость развития онкообразования соответствует показателю, характерному для онкопатологий низкой степени злокачественности. Скопления муцина вызывают тканевые фиброзные изменения, наличие опухоли и большого количества слизи нарушает функционирование брюшных органов.

У отдельных пациентов обнаруживаются высокозлокачественные онкообразования брюшной полости, склонные к метастазированию гематогенным и лимфогенным путями. Прогноз неблагоприятный, особенно при отсутствии адекватной своевременной терапии. На терминальной стадии у больных отмечаются интенсивные боли, кишечная непроходимость, признаки тяжелой интоксикации, истощение.

Если в недавнем прошлом псевдомиксома брюшины рассматривалась как неизлечимая патология, применяемые сегодня прогрессивные методы лечения при условии раннего проведения терапии обеспечивают пациенту высокие шансы на нормализацию состояния и продолжительную ремиссию. В медицинских центрах Израиля оперативное удаление опухоли выполняется в комплексе с интраперитонеальной гипертермической химиотерапией.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство направлено на удаление наибольшего числа злокачественных очагов. Резекция внутренней оболочки брюшной полости сочетается с полным или частичным удалением затронутых патологическим процессом внутренних органов. Прежде всего, иссекается первичная опухоль, чаще всего локализованная в женских репродуктивных органах или в кишечнике. Резецируется большой сальник с выявленными в его тканях кистозными образованиями, удаляются выявленные в брюшной полости с помощью визуализирующих методов муцинозные образования, и продуцируемый ими муцин, у некоторых пациентов накапливающийся в объеме, превышающем 10 литров.

Принимая во внимание тот факт, что муцин у большинства пациентов накапливается в нижней половине брюшины, врачам часто приходится прибегать к удалению мочевого пузыря, селезенки, органов женской репродуктивной системы, фрагментов кишечника. При невозможности полного удаления пораженного органа его поверхность очищается от максимального объема патологических тканей.

Гипертермическая интраперитонеальная химиотерапия (HIPEC)

Сегодня широко применяемый в медицинских центрах Израиля прогрессивный метод гипертермической интраперитонеальной химиотерапии (HIPEC) является одним из наиболее действенных. Процедура выполняется на заключительном этапе операции по удалению онкообразования и направлена на устранение неподдающихся хирургической резекции патологически измененных тканей и остаточных злокачественных клеток. Суть методики заключается в промывании на протяжении примерно 1-1,5 часов брюшной полости подогретым до 41-42℃ высококонцентрированным раствором химиопрепаратов.

Читайте также:
Опухоль во влагалище (новообразование, гемангиома): что такое, симптомы, причины, лечение, удаление, профилактика

К преимуществам HIPEC относятся:

  • улучшенное быстрое проникновение в ткани вследствие достаточно высокой температуры;
  • локальное воздействие, позволяющее использовать химиотерапевтические препараты в высоких дозировках;
  • сочетание более высокой, сравнительно с традиционной системной химиотерапией, результативности с нанесением минимальных повреждений близлежащим нормальным тканям;
  • безопасность и действенность метода на терминальной стадии и в случае устойчивости пациента к другим методам лечения.

Промывание брюшной полости горячим раствором химиотерапевтических препаратов не только проводится интраоперационно, но и выступает самостоятельным методом лечения. В последние годы в Израиле практикуется двойная схема химиотерапии — больному назначается курс внутривенного капельного введения препаратов, содержащих фторурацил, и параллельное проведение HIPEC с использованием подогретого раствора препаратов платиновой группы.

  • Онкологические операции
  • HIPEC

Способы диагностики заболевания

У большого числа пациентов псевдомиксома брюшины диагностируется неожиданно, при прохождении обследования в связи с подозрением на другое заболевание. В Израиле на всестороннее обследование больного, постановку диагноза и разработку схемы лечения требуется около трех дней.

Первый день

После регистрации в клинике пациент должен посетить консультацию ведущего онколога. В ходе приема врач знакомится с историей болезни и результатами проводимых ранее исследований, уточняет у больного характер беспокоящих его симптомов. После поверхностного осмотра, в ходе которого особое внимание обращается на оценку степени увеличения живота, свидетельствующей о развитии асцита, специалист составляет список требующихся обследований.

Второй день

На следующий день выполняются указанные в списке назначений виды диагностических процедур:

  • визуализирующие исследования (КТ, МРТ) — точное выявление опухоли, описание ее особенностей, что необходимо для построения тактики лечения и выбора способа и объема предстоящего оперативного вмешательства;
  • лапароскопия (лапароцентез брюшины) — показан при выявлении асцита;
  • биопсия — получение опухолевых тканей для проведения их гистологического исследования;
  • определение наличия в крови специфических онкомаркеров (СА 125, СА 19.9, РЭА (раковый эмбриональный антиген)).

Третий день

Результаты исследований рассматриваются комиссией, в состав которой входят онколог и узкопрофильные специалисты. Проанализировав полученные данные, врачи устанавливают диагноз и принимают коллегиальное решение по поводу подходящих методов лечения.

  • Компьютерная томография (КТ)
  • Магнитно-Резонансная Томография (МРТ)
  • Биопсия
  • Анализ крови на онкомаркеры

Сколько стоит лечение заболевания

Цена терапевтического курса и ее приемлемость неизменно волнует медицинских туристов. Лечение в Израиле обеспечивает экономию около 30% суммы, требующейся в странах Западной Европы, и до 50% средств, затрачиваемых в США.

Преимущества лечения в Израиле

  • Высокая эффективность противоопухолевой терапии.
  • Квалифицированность и опыт врачей.
  • Современная материально-техническая база.
  • Применение прогрессивных методов лечения.
  • Лояльные цены.

Стремительное развитие медицины и фармакологии позволяет улучшить прогноз даже в самых тяжелых случаях. Обязательное условие успешной терапии — ее своевременное проведение, поэтому не теряя времени, связывайтесь с выбранной израильской клиникой и начинайте лечение.

Современная система диагностики и лечения псевдомиксомы и мезотелиомы брюшины тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.12, кандидат наук Абдуллаев, Амир Гусейнович

  • Специальность ВАК РФ 14.01.12
  • Количество страниц 267
  • Скачать автореферат
  • Читать автореферат

Оглавление диссертации кандидат наук Абдуллаев, Амир Гусейнович

ГЛАВА I. ЛИТЕРАТУРНЫЙ ОБЗОР

1.1 Псевдомиксома брюшины

1.2 Мезотелиома брюшины

1.3 Обследование больных псевдомиксомой и мезотелиомой

1.4 Оценка функционального статуса пациента

1.5 Лечение больных псевдомиксомой и мезотелиомой брюшины. Результаты

1.5.1 Циторедуктивные операции

1.5.2 Интраперитонеальная химиотерапия

1.5.3 Комбинированное лечение больных псевдомиксомой

1.5.4 Комбинированное лечение больных мезотелиомой брюшины

1.6 Факторы прогноза при псевдомиксоме и мезотелиоме брюшины

1.7 Осложнения комбинированного лечения — циторедуктивные операции, интраперитонеальная химиотерапия

ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

2.1 Распределение пациентов

2.2 Псевдомиксома брюшины

2.2.2 Лечение больных псевдомиксомой в исследуемой и контрольной группах

2.3 Мезотелиома брюшины

2.4 Интраперитонеальная химиотерапия

2.5 Материалы и методы: молекулярно-генетические исследования

ГЛАВА 3. ИММУНОМОРФОЛОГИЯ И МОЛЕКУЛЯРНО-

ГЕНЕТИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ПСЕВДОМИКСОМЫ И МЕЗОТЕЛИОМЫ

3.1 Клинико-морфологический анализ псевдомиксомы брюшины

3.2 Клинико-морфологический анализ перитонеальной мезотелиомы

3.3 Результаты молекулярно-генетического исследования

ГЛАВА 4. ВЫБОР ОПТИМАЛЬНОГО ТЕМПЕРАТУРНОГО РЕЖИМА И

ЦИТОСТАТИКА ДЛЯ ВНУТРИБРЮШНОЙ ХИМИОТЕРАПИИ

4.1 Воздействие гипертермии на физиологическую активность перевиваемых линий опухолевых и нетрансформированных клеток in vitro

4.2 Воздействие гипертермии на пролиферативную активность опухолевых клеток in vivo

4.3 Влияние сочетанного воздействия химиотерапии на жизнеспособность опухолевых клеток in vitro

ГЛАВА 5. УРОВЕНЬ И ПРОГНОСТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ ОПУХОЛЕВЫХ МАРКЕРОВ ПРИ ПСЕВДОМИКСОМЕ И МЕЗОТЕЛИОМЕ БРЮШИНЫ

ГЛАВА 6. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ПСЕВДОМИКСОМЫ И МЕЗОТЕЛИОМЫ БРЮШИНЫ

ГЛАВА 7. ИНТРАПЕРИТОНЕАЛЬНАЯ ХИМИОТЕРАПИЯ

7.1. Гипертермическая интраперитонеальная химиоперфузия

7.1.1. Гипертермическая интраперитонеальная химиоперфузия «открытым» способом

7.1.2. Проведение гипертермической интраперитонеальной химиоперфузии «закрытым» способом

7.2. Схемы установки для ГИХ, принцип работы

7.3. Показатели температуры при ГИХ, оценка термобаланса

Читайте также:
Воспаление атеромы: симптомы, причины возникновения, как снять, лечение, что делать, если ее выдавили, профилактика

7.4. Препараты для интраперитонеальной химиотерапии

7.5. Проведение внутрибрюшной химиотерапии через установленный лапаропорт или ирригаторы

ГЛАВА 8. ОСЛОЖНЕНИЯ

ГЛАВА 9. РЕЗУЛЬТАТЫ ЛЕЧЕНИЯ

9.1. Псевдомиксома брюшины — исследуемая группа

9.2. Псевдомиксома брюшины — контрольная группа

9.3. Мезотелиома брюшины — исследуемая группа

9.4. Мезотелиома брюшины — контрольная группа

9.5 Продолженный рост опухоли

ГЛАВА 10. ОБСУЖДЕНИЕ ПОЛУЧЕННЫХ РЕЗУЛЬТАТОВ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ И АББРЕВИАТУР

Рекомендованный список диссертаций по специальности «Онкология», 14.01.12 шифр ВАК

Опыт применения гипертермической интраперитонеальной химиотерапии при раке желудка, псевдомиксоме и перитонеальной мезотелиоме 2010 год, кандидат медицинских наук Абдуллаев, Амир Гусейнович
Интраоперационная флуоресцентная диагностика и фотодинамическая терапия больных с первичными и метастатическими опухолями брюшины 2017 год, кандидат наук Сулейманов, Эльхан Абдуллаевич
Циторедуктивные операции и внутрибрюшная гипертермическая химиотерапия в лечении злокачественных новообразований брюшной полости 2005 год, кандидат медицинских наук Китаев, Александр Васильевич
Внутрибрюшинное химиоперфузионное лечение диссеминированного рака яичника в эксперименте 2015 год, кандидат наук Киреева, Галина Сергеевна
Циторедуктивные операции и гипертермическая внутрибрюшинная химиотерапия в комплексном лечении распространенных форм интраабдоминального рака 2004 год, доктор медицинских наук Беляев, Алексей Михайлович

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Современная система диагностики и лечения псевдомиксомы и мезотелиомы брюшины»

Псевдомиксома брюшины и мезотелиома, являются редкими опухолями. По некоторым данным, частота заболеваемости перитонеальной мезотелиомой составляет 1 случай на 1млн. населения [3, 49, 96, 175]. Несмотря на различия в морфологическом строении, их объединяет несколько характеристик: отсутствие надежных методов диагностики, преимущественное поражение брюшины, редкая частота лимфо-гематогенного метастазирования и сложность выбора оптимального плана лечения. Отсутствие специфических клинико-инструментальных признаков псевдомиксомы и мезотелиомы брюшины, а также редкость данной патологии, являются причиной диагностических ошибок, в результате чего необходима точная интерпретация гистологической картины [38, 43, 141]. Значительный интерес представляют работы, где проводится анализ молекулярно-биологических особенностей псевдомиксомы и мезотелиомы брюшины, однако они носят описательный характер, часто, в контексте дифференциальной диагностики от других форм рака [17, 64, 65, 76, 137, 171, 172].

До настоящего времени остается много спорных и нерешенных вопросов, касающихся методов инструментальной и морфологической дифференциальной диагностики, выбора оптимального объема операции, целесообразности использования системной и интраперитонеальной химиотерапии. Традиционные варианты лечения, такие как системная химиотерапия после диагностических или симптоматических операций при мезотелиоме, характеризуются неблагоприятным прогнозом с медианой выживаемости от 6 до 15 месяцев [15, 16, 68, 134, 158, 184]. При псевдомиксоме использование системной химиотерапии неэффективно, а объем выполненной циторедукции так же считается одним из основных прогностических факторов [42, 59, 71, 112, 164].

По современным данным, наилучшие результаты лечения могут быть достигнуты при сочетании циторедуктивной операции и внутрибрюшной химиотерапии [42, 73, 82, 200]. Такой подход является универсальным и для

псевдомиксомы и для мезотелиомы брюшины. Однако предметом обсуждения остается поиск наиболее эффективных режимов интраперитонеальной химиотерапии – гипертермическая химиоперфузия «открытым» или «закрытым» способом, ранняя послеоперационная химиотерапия, дозы и вид цитостатика, оптимальная температура при ГИХ, время перфузии, вид раствора, а также границы хирургического вмешательства при удалении опухоли. Рекомендованные операции перитонэктомии [162] отличаются травматичностью, длительностью и сопряжены с высокой частотой послеоперационных осложнений, риск которых увеличивает интраперитонеальная химиотерапия [44, 58, 103, 116, 185, 205]. Таким образом, необходима разработка унифицированной модели хирургического лечения для перитонеального канцероматоза, позволяющая выполнить оптимальное удаление опухоли и снизить риск осложнений, в этой связи также важным является оптимальный подбор пациентов для комбинированного лечения, учитывающий функциональный статус и степень интраперитонеальной диссеминации.

Выживаемость больных псевдомиксомой и мезотелиомой брюшины после различных вариантов лечения часто представлена в литературе как общий показатель, анализирующий группу больных в целом, что на наш взгляд является недостаточно верным в связи с наличием факторов прогноза, способных оказывать влияние на отдаленные результаты лечения.

Таким образом, псевдомиксома и мезотелиома брюшины являются редкими малоизученными опухолями, при которых весьма актуальны вопросы точной морфологической диагностики, разработки унифицированного алгоритма обследования, выбора оптимального объема хирургического вмешательства и дополнительных методов лечения.

Улучшение результатов лечения больных псевдомиксомой и мезотелиомой брюшины путем совершенствования диагностики, хирургической тактики и оптимизации различных режимов внутрибрюшной химиотерапии.

1. Разработать алгоритм предоперационного обследования больных псевдомиксомой и мезотелиомой брюшины с учетом морфологических и наиболее значимых клинических исследований.

2. Оценить частоту герминальных и соматических мутаций при псевдомиксоме и мезотелиоме брюшины путем молекулярно-генетического тестирования операционного материала.

3. Выработать оптимальные параметры гипертермической интраперитонеальной химиоперфузии: температура, вид и дозы цитостатиков.

4. Представить способы проведения различных режимов интраперитонеальной химиотерапии – гипертермическая интраперитонеальная химиоперфузия «открытым» и «закрытым» способом, нормотермическая интраперитонеальная химиотерапия через лапаропорт или ирригатор, оценить их влияние на непосредственные результаты.

5. Разработать и внедрить в клиническую практику оригинальную методику циторедуктивных операций, унифицированную для перитонеального канцероматоза.

6. Провести анализ непосредственных результатов, выявить частоту и характер осложнений и выработать средства их профилактики.

7. Оценить отдаленные результаты лечения больных псевдомиксомой и мезотелиомой брюшины в контрольных и исследуемых группах, определить наиболее значимые прогностические признаки при многофакторном регрессионном анализе.

Читайте также:
Кавернома левой и правой височной доли и ствола головного мозга (ангиома): что такое, лечение, последствия после операции

Разработан алгоритм иммунно-морфологического и клинико-инструментального комплексного обследования больных псевдомиксомой и мезотелиомой брюшины, позволяющий установить гистологический тип опухоли, распространенность болезни и функциональный статус пациента.

Молекулярно-генетический анализ образцов опухолей позволил выявить герминальные и соматические мутации, характерные для псевдомиксомы и мезотелиомы брюшины.

Установлены оптимальные режимы гипертермической

интраперитонеальной химиоперфузии путем оценки жизнеспособности опухолевых и нетрансформированных клеток при различных значениях температуры, продолжительности воздействия и концентрации цитостатика -температура перфузата 43-44С°, цисплатин 100мг/м2.

Впервые в России разработана и внедрена в клиническую практику универсальная хирургическая методика лечения больных псевдомиксомой и мезотелиомой брюшины — этапная циторедуктивная операция, позволяющая стандартизировать лечебные подходы вне зависимости от гистологического подтипа опухоли и степени интраперитонеальной диссеминации.

Благодаря оценке непосредственных результатов, определен риск возможных осложнений при комбинированном лечении, включающем циторедуктивную операцию и внутрибрюшную химиотерапию.

На основании изучения биологических свойств опухоли и анализа отдаленных результатов выявлены значимые прогностические факторы и разработан комплексный алгоритм лечения больных псевдомиксомой и мезотелиомой брюшины.

ТЕОРЕТИЧЕСКАЯ И ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ

При исследовании иммунно-морфологических характеристик опухолей определены их гистологические типы, установлен возможный источник развития

псевдомиксомы, что в комплексе с методами клинической диагностики позволило сформулировать единый алгоритм комплексной диагностики. Установлены наиболее рациональные параметры методики ГИХ (вид цитостатика, температурный режим, продолжительность воздействия). Разработанная унифицированная модель этапной циторедуктивной операции успешно внедрена и используется при псевдомиксоме и мезотелиоме брюшины. Выявлен спектр возможных осложнений и выработаны способы их профилактики. Анализ отдаленных результатов лечения в контрольных и исследуемых группах позволил выявить факторы прогноза, разработать лечебный алгоритм, определить значение интраперитонеальной химиотерапии. Разработана рациональная тактика диагностики и лечения больных псевдомиксомой и мезотелиомой, которая позволила стандартизировать лечебные подходы при морфологически разных опухолях, прогноз которых заложен в интраперитонеальном росте.

МЕТОДОЛОГИЯ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Проведён анализ результатов лечения 115 пациентов с редкими опухолями — 69 псевдомиксом и 46 мезотелиом, которым проводилось лечение в ФГБУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина Минздрава России в период с 1993 по 2016гг. При этом в каждой патологии выделены 2 подгруппы: исследуемая и контрольная. Результаты лечения оценивались в каждой группе, сравнительный анализ отдаленных результатов между группами выполнялся только после оптимальных резекций.

В исследуемых группах общим и определяющим являлось: единый алгоритм обследования и объем лечения – это проведение разработанной оригинальной методики этапной циторедуктивной операции (ЭЦО) в сочетании с одним из вариантов интраперитонеальной химиотерапии, оптимальные параметры которой (температура, вид и доза цитостатика) определены после проведенной специальной серии опытов на опухолевых и нетрансформированных клеточных линиях в условиях in vitro и in vivo.

С целью регистрации информации была создана универсальная электронная база данных с помощью программы Microsoft Excel 2000. Статистический анализ полученных результатов проводился с использованием программы Statistica 6 for Windows и программы SPSS (версия 10.0, SPSS Inc). Отдаленные результаты оценивались с помощью критерия «выживаемость» по методу Kaplan-Meier, достоверность различий между кривыми в сравниваемых группах посредством Log-rank теста. Проведении многофакторного регрессионного анализа выполняли при помощи модели пропорциональных рисков (Регрессия Кокса).

ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ

1. Сформулированный алгоритм комплексной диагностики псевдомиксомы и мезотелиомы брюшины направлен на установление точного морфологического типа опухоли, степени интраперитонеальной диссеминации и должен обязательно включать: ИГХ исследование, КТ, УЗИ, ЭГДС, колоноскопию, лапароскопию, выявление сопутствующей патологии и оценку функционального статуса больного.

2. Молекулярно-генетическое тестирование не выявило повышенной частоты анализируемых соматических или герминальных мутаций с доказанным патогенным потенциалом в исследованных образцах у больных мезотелиомой и псевдомиксомой брюшины.

3. Установлено, что три способа интраперитонеальной химиотерапии — ранняя послеоперационная через лапаропорт или ирригатор, гипертермическая интраперитонеальная химиоперфузия (ГИХ) «открытым» или «закрытым» методом переносятся удовлетворительно и не сопровождаются повышением частоты хирургических осложнений. Проведение методики ГИХ удлиняет время операции в среднем на на 120±28 мин.

4. Доказано, что наиболее оптимальными экспериментально обоснованными режимами гипертермической интреперитонеальной

химиоперфузии являются: температура раствора 43-44°С, доза цисплатина 100 мг/м2.

5. Оригинальная методика циторедуктивных вмешательств – этапная циторедуктивная операция позволяет добиться большего числа оптимальных резекций (CCR0-1) в сравнении с контрольными группами у больных псевдомиксомой и мезотелиомой брюшины. Выполнение органных резекций и формирование анастомозов в условиях канцероматоза или резидуальной опухоли не увеличивает риск осложнений.

6. Проведение циторедуктивных операций сопровождается приемлемой частотой осложнений хирургических и вследствие химиотерапии, наиболее часто проводилось их консервативное лечение.

7. Доказано, что на выживаемость больных псевдомиксомой брюшины достоверное влияние оказывает: степень интраперитонеальной диссеминации с индексом перитонеального канцероматоза PCI 1-5/PCI>10 (p

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: