Острый лимфолейкоз (лимфоцитарный): что это такое, симптомы, лечение, анализ крови, химиотерапия, питание, прогнозы на выздоровление

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфолейкоз – это онкологическое заболевание, сопровождающееся накоплением атипичных зрелых В-лимфоцитов в периферической крови, печени, селезенке, лимфоузлах и костном мозге. На начальных стадиях проявляется лимфоцитозом и генерализованной лимфоаденопатией. При прогрессировании хронического лимфолейкоза наблюдаются гепатомегалия и спленомегалия, а также анемия и тромбоцитопения, проявляющиеся слабостью, утомляемостью, петехиальными кровоизлияниями и повышенной кровоточивостью. Отмечаются частые инфекции, обусловленные снижением иммунитета. Диагноз устанавливается на основании лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, пересадка костного мозга.

МКБ-10

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы хронического лимфолейкоза
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение хронического лимфолейкоза
  • Прогноз
  • Цены на лечение

Общие сведения

Хронический лимфолейкоз – заболевание из группы неходжкинских лимфом. Сопровождается увеличением количества морфологически зрелых, но неполноценных В-лимфоцитов. Хронический лимфолейкоз является самой распространенной формой гемобластозов, составляет треть всех лейкозов, диагностируемых в США и странах Европы. Мужчины страдают чаще женщин. Пик заболеваемости приходится на возраст 50-70 лет, в этом периоде выявляется около 70% от общего количества хронических лимфолейкозов.

Пациенты молодого возраста страдают редко, до 40 лет первые симптом болезни возникают всего у 10% больных. В последние годы специалисты отмечают некоторое «омоложение» патологии. Клиническое течение хронического лимфолейкоза очень вариативно, возможно как продолжительное отсутствие прогрессирования, так и крайне агрессивный вариант с летальным исходом в течение 2-3 лет после постановки диагноза. Существует ряд факторов, позволяющих прогнозировать течение заболевания. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и гематологии.

Причины

Причины возникновения окончательно не выяснены. Хронический лимфолейкоз считается единственным лейкозом с неподтвержденной связью между развитием заболевания и неблагоприятными факторами внешней среды (ионизирующим излучением, контактом с канцерогенными веществами). Специалисты считают, что основным фактором, способствующим развитию хронического лимфолейкоза, является наследственная предрасположенность. Типичные хромосомные мутации, вызывающие повреждения онкогенов на начальной стадии болезни, пока не выявлены, однако исследования подтверждают мутагенную природу заболевания.

Патогенез

Клиническая картина хронического лимфолейкоза обусловлена лимфоцитозом. Причиной лимфоцитоза становится появление большого количества морфологически зрелых, но иммунологически дефектных В-лимфоцитов, неспособных к обеспечению гуморального иммунитета. Ранее считали, что аномальные В-лимфоциты при хроническом лимфолейкозе являются долго живущими клетками и редко подвергаются делению. В последующем эта теория была опровергнута.

Исследования показали, что В-лимфоциты быстро размножаются. Ежедневно в организме больного образуется 0,1-1% от общего количества атипичных клеток. У разных больных поражаются различные клоны клеток, поэтому хронический лимфолейкоз можно рассматривать как группу близкородственных заболеваний с общим этиопатогенезом и сходной клинической симптоматикой.

При изучении клеток выявляется большое разнообразие. В материале могут преобладать широкоплазменные либо узкоплазменные клетки с молодыми либо сморщенными ядрами, почти бесцветной либо ярко окрашенной зернистой цитоплазмой. Пролиферация аномальных клеток происходит в псевдофолликулах – скоплениях лейкозных клеток, располагающихся в лимфоузлах и костном мозге.

Причинами цитопении при хроническом лимфолейкозе являются аутоиммунное разрушение форменных элементов крови и подавление пролиферации стволовых клеток, обусловленное повышением уровня Т-лимфоцитов в селезенке и периферической крови. Кроме того, при наличии киллерных свойств разрушение кровяных клеток могут вызывать атипичные В-лимфоциты.

Классификация

С учетом симптомов, морфологических признаков, скорости прогрессирования и реакции на терапию различают следующие формы болезни:

  • Хронический лимфолейкоз с доброкачественным течением. Состояние больного долго остается удовлетворительным. Отмечается медленное увеличение количества лейкоцитов в крови. С момента постановки диагноза до стабильного увеличения лимфоузлов может пройти несколько лет или даже десятилетий. Больные сохраняют трудоспособность и привычный образ жизни.
  • Классическая (прогрессирующая) форма хронического лимфолейкоза. Лейкоцитоз нарастает в течение месяцев, а не лет. Отмечается параллельное увеличение лимфоузлов.
  • Опухолевая форма хронического лимфолейкоза. Отличительной особенностью этой формы является нерезко выраженный лейкоцитоз при выраженном увеличении лимфоузлов.
  • Костномозговая форма хронического лимфолейкоза. Выявляется прогрессирующая цитопения при отсутствии увеличения лимфатических узлов, печени и селезенки.
  • Хронический лимфолейкоз с увеличением селезенки.
  • Хронический лимфолейкоз с парапротеинемией. Отмечаются симптомы одной из вышеперечисленных форм заболевания в сочетании с моноклональной G- или M-гаммапатией.
  • Прелимфоцитарная форма хронического лимфолейкоза. Отличительной особенностью этой формы является наличие лимфоцитов, содержащих нуклеолы, в мазках крови и костного мозга, образцах ткани селезенки и лимфоузлов.
  • Волосатоклеточный лейкоз. Выявляются цитопения и спленомегалия при отсутствии увеличения лимфоузлов. При микроскопическом исследовании обнаруживаются лимфоциты с характерным «моложавым» ядром и «неровной» цитоплазмой с обрывами, фестончатыми краями и ростками в виде волосков либо ворсинок.
  • Т-клеточная форма хронического лимфолейкоза. Наблюдается в 5% случаев. Сопровождается лейкемической инфильтрацией дермы. Обычно быстро прогрессирует.

Выделяют три стадии клинических стадии хронического лимфолейкоза: начальную, развернутых клинических проявлений и терминальную.

Симптомы хронического лимфолейкоза

На начальной стадии патология протекает бессимптомно и может выявляться только по анализам крови. В течение нескольких месяцев или лет у больного хроническим лимфолейкозом выявляется лимфоцитоз 40-50%. Количество лейкоцитов приближено к верхней границе нормы. В обычном состоянии периферические и висцеральные лимфоузлы не увеличены. В период инфекционных заболеваний лимфатические узлы могут временно увеличиваться, а после выздоровления снова уменьшаться. Первым признаком прогрессирования хронического лимфолейкоза становится стабильное увеличение лимфоузлов, нередко – в сочетании с гепатомегалией и спленомегалией.

Вначале поражаются шейные и подмышечные лимфоузлы, затем – узлы в области средостения и брюшной полости, потом – в паховой области. При пальпации выявляются подвижные безболезненные плотноэластические образования, не спаянные с кожей и близлежащими тканями. Диаметр узлов при хроническом лимфолейкозе может колебаться от 0,5 до 5 и более сантиметров. Крупные периферические лимфоузлы могут выбухать с образованием видимого косметического дефекта. При значительном увеличении печени, селезенки и висцеральных лимфоузлов может наблюдаться сдавление внутренних органов, сопровождающееся различными функциональными нарушениями.

Пациенты с хроническим лимфолейкозом жалуются на слабость, беспричинную утомляемость и снижение трудоспособности. По анализам крови отмечается увеличение лимфоцитоза до 80-90%. Количество эритроцитов и тромбоцитов обычно остается в пределах нормы, у некоторых больных выявляется незначительная тромбоцитопения. На поздних стадиях хронического лимфолейкоза отмечаются снижение веса, ночные поты и повышение температуры до субфебрильных цифр. Характерны расстройства иммунитета. Больные часто страдают простудными заболеваниями, циститом и уретритом. Наблюдается склонность к нагноению ран и частое образование гнойников в подкожной жировой клетчатке.

Причиной летального исхода при хроническом лимфолейкозе часто становятся тяжелые инфекционные заболевания. Возможны воспаления легких, сопровождающиеся спаданием легочной ткани и грубыми нарушениями вентиляции. У некоторых больных развивается экссудативный плеврит, который может осложняться разрывом или сдавлением грудного лимфатического протока. Еще одним частым проявлением развернутого хронического лимфолейкоза является опоясывающий лишай, который в тяжелых случаях становится генерализованным, захватывая всю поверхность кожи, а иногда и слизистые оболочки. Аналогичные поражения могут наблюдаться при герпесе и ветряной оспе.

Осложнения

В числе возможных осложнений хронического лимфолейкоза – инфильтрация преддверно-улиткового нерва, сопровождающаяся расстройствами слуха и шумом в ушах. В терминальной стадии хронического лимфолейкоза может наблюдаться инфильтрация мозговых оболочек, мозгового вещества и нервных корешков. По анализам крови выявляются тромбоцитопения, гемолитическая анемия и гранулоцитопения.

Читайте также:
Рак плеча (или локтевого сустава): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Возможна трансформация хронического лимфолейкоза в синдром Рихтера – диффузную лимфому, проявляющуюся быстрым ростом лимфоузлов и формированием очагов за пределами лимфатической системы. До развития лимфомы доживает около 5% пациентов. В остальных случаях смерть наступает от инфекционных осложнений, кровотечений, анемии и кахексии. У некоторых больных хроническим лимфолейкозом развивается тяжелая почечная недостаточность, обусловленная инфильтрацией почечной паренхимы.

Диагностика

В половине случаев патологию обнаруживают случайно, при обследовании по поводу других заболеваний или при проведении планового осмотра. При постановке диагноза учитывают жалобы, анамнез, данные объективного осмотра, результаты анализов крови и иммунофенотипирования. Диагностическим критерием хронического лимфолейкоза является увеличение количества лейкоцитов в анализе крови до 5×109/л в сочетании с характерными изменениями иммунофенотипа лимфоцитов. При микроскопическом исследовании мазка крови выявляются малые В-лимфоциты и тени Гумпрехта, возможно – в сочетании с атипичными или крупными лимфоцитами. При иммунофенотипировании подтверждается наличие клеток с абберантным иммунофенотипом и клональность.

Определение стадии хронического лимфолейкоза осуществляют на основании клинических проявлений заболевания и результатов объективного осмотра периферических лимфоузлов. Для составления плана лечения и оценки прогноза при хроническом лимфолейкозе проводят цитогенетические исследования. При подозрении на синдром Рихтера назначают биопсию. Для определения причин цитопении выполняют стернальную пункцию костного мозга с последующим микроскопическим исследованием пунктата.

Лечение хронического лимфолейкоза

На начальных стадиях хронического лимфолейкоза применяют выжидательную тактику. Пациентам назначают обследование каждые 3-6 месяцев. При отсутствии признаков прогрессирования ограничиваются наблюдением. Показанием к проведению активного лечения является увеличение количества лейкоцитов вдвое и более в течение полугода. Основным методом лечения хронического лимфолейкоза является химиотерапия. Наиболее эффективной комбинацией лекарственных препаратов обычно становится сочетание ритуксимаба, циклофосфамида и флударабина.

При упорном течении хронического лимфолейкоза назначают большие дозы кортикостероидов, осуществляют пересадку костного мозга. У больных пожилого возраста с тяжелой соматической патологией использование интенсивной химиотерапии и пересадка костного мозга могут быть затруднены. В подобных случаях проводят монохимиотерапию хлорамбуцилом или применяют данный препарат в сочетании с ритуксимабом.

При хроническом лимфолейкозе с аутоиммунной цитопенией назначают преднизолон. Лечение осуществляют до улучшения состояния больного, при этом продолжительность курса терапии составляет не менее 8-12 месяцев. После стабильного улучшения состояния пациента лечение прекращают. Показанием для возобновления терапии является клиническая и лабораторная симптоматика, свидетельствующая о прогрессировании болезни.

Прогноз

Хронический лимфолейкоз рассматривается как практически неизлечимое длительно текущее заболевание с относительно удовлетворительным прогнозом. В 15% случаев наблюдается агрессивное течение с быстрым нарастанием лейкоцитоза и прогрессированием клинической симптоматики. Летальный исход при этой форме хронического лимфолейкоза наступает в течение 2-3 лет. В остальных случаях отмечается медленное прогрессирование, средняя продолжительность жизни с момента постановки диагноза колеблется от 5 до 10 лет. При доброкачественном течении срок жизни может составлять несколько десятилетий. После прохождения курса лечения улучшение наблюдается у 40-70% больных хроническим лимфолейкозом, однако полные ремиссии выявляются редко.

Лимфолейкоз

Лимфолейкоз – это злокачественное заболевание, при котором костный мозг вырабатывает большое количество незрелых, неспособных выполнять свои функции лимфоцитов. Лимфоциты являются разновидностью лейкоцитов и отвечают за иммунитет. Злокачественные лейкоциты не справляются с защитной функцией, при этом подавляют образование нормальных клеток крови и нарушают работу других органов.

Существует много разновидностей этого заболевания. Лимфолейкозы делят в зависимости от скорости развития патологического процесса, степени зрелости лимфоцитов, типа поврежденных лимфоцитов (Т- и В-лимфоциты). Однако чаще всего выделяют 2 основных типа: острый лимфобластный лейкоз и хронический лимфоцитарный лейкоз.

Лечение лейкозов обычно комплексное. На данный момент существует несколько вариантов терапии, и каждый год появляются новые, все более эффективные методы лечения лимфолейкозов. Прогноз при остром лимфолейкозе благоприятный – 95 % пациентов полностью излечиваются. Прогноз при хроническом лимфолейкозе зависит от скорости развития заболевания и сопутствующих патологий, он неуклонно прогрессирует, однако соответствующее лечение часто приводит к ремиссии и значительному улучшению состояния пациента.

Острый лимфолейкоз, острый лимфоцитарный лейкоз, острый лимфобластный лейкоз, хронический лимфолейкоз, хронический лимфоцитарный лейкоз.

Pediatric acute lymphoblastic leukemia, childhood acute lymphoblastic leukemia, acute lymphocytic leukemia, ALL, chronic lymphocytic leukemia, CLL.

Острый лимфобластный лейкоз развивается достаточно быстро – обычно в течение нескольких недель. Симптомами его являются:

  • лихорадка,
  • слабость, недомогание,
  • кровоточивость десен, частые носовые кровотечения,
  • боли в животе,
  • боли в костях,
  • головные боли,
  • увеличение лимфатических узлов шеи, подмышечной и паховой области,
  • бледность.

Хронический лимфоцитарный лейкоз обычно никак не проявляется на начальной стадии. Он развивается годами, и постепенно возникают следующие симптомы:

  • частые инфекционные заболевания,
  • повышенная потливость, особенно ночью,
  • кровоизлияния в кожу и слизистые,
  • тяжесть в животе,
  • слабость, недомогание,
  • беспричинная потеря веса,
  • бледность,
  • одышка.

Общая информация о заболевании

Лимфоциты – это разновидность лейкоцитов. Как и все остальные клетки крови, лимфоциты образуются из единой стволовой клетки, которая находится в костном мозге и дает начало лимфоидной и миелоидной стволовым клеткам. От лимфоидной стволовой клетки происходят лимфоциты, от миелоидной – другие виды лейкоцитов, эритроциты и тромбоциты.

Для того чтобы из лимфоидной стволовой клетки развились зрелые Т- и В-лимфоциты, она должна пройти через ряд последовательных делений. Сначала из лимфоидной стволовой клетки образуются лимфобласты, которые затем дают начало 2 типам клеток – предшественникам Т-лимфоцитов и предшественникам В-лимфоцитов. В процессе деления клетки становятся все более зрелыми и специализированными. Последние этапы созревания лимфоцитов проходят уже не в костном мозге, а в лимфоидных органах: тимусе, лимфатических узлах и селезенке. В результате формируются зрелые Т- и В-лимфоциты.

Лимфоциты, по сути, – клетки иммунитета. Это значит, что они участвуют в распознавании и уничтожении чужеродных тел (вирусов, бактерий) или патологически измененных тканей собственного организма (например, клеток опухоли). Т- и В- лимфоциты делают это по-разному. В-лимфоциты борются с чужеродными клетками (антигенами) с помощью иммуноглобулинов – белков, которые связывают антигены и запускают процесс их разрушения специальными белками. Т-лимфоциты распознают антигены, разрушают их самостоятельно или при взаимодействии с другими клетками крови, активируют выработку иммуноглобулинов В-лимфоцитами.

При лимфолейкозе нарушается формирование лимфоцитов. Появляется большое количество незрелых клеток, которые не способны выполнять свою работу. Это приводит к серьезным сбоям иммунитета. Человек становится более подвержен таким инфекционным заболеваниям, как туберкулез, кандидоз. Могут возникать серьезные осложнения от плановых прививок. Часто появляются так называемые аутоиммунные реакции – то есть иммунитет борется с нормальными клетками организма, например эритроцитами. В результате возникает анемия.

Злокачественные лимфоциты проникают в лимфатические узлы и селезенку, вызывая их увеличение, могут повреждать печень, легкие, головной мозг, кости.

Читайте также:
Признаки рака крови у мужчин и женщин (острый или хронический лейкоз), первые симптомы у взрослых на ранних стадиях

При остром лимфолейкозе в костном мозге преобладают лимфобласты. Они очень быстро делятся, вытесняют из костного мозга и крови другие клетки, активно заселяют лимфатические узлы, селезенку. Чаще всего встречаются острые В-клеточные лейкозы, при которых образуется большое количество незрелых В-лимфоцитов. Острый В-клеточный лейкоз – самый распространенный вид лейкозов среди детей.

При хроническом лимфолейкозе в крови находят более зрелые формы лимфоцитов, которые способны некоторое время выполнять свои функции. Этот тип лейкоза характерен для людей старше 50-55 лет.

Кто в группе риска?

При остром лимфолейкозе в группе риска:

  • люди, подвергавшиеся радиоактивному облучению,
  • люди, подвергавшиеся химиотерапии или лучевой терапии в связи с другой формой рака,
  • больные синдромом Дауна и другими генетическими нарушениями,
  • люди, у братьев или сестер которых был диагностирован острый лимфолейкоз.

При хроническом лимфолейкозе в группе риска:

  • представители европеоидной расы,
  • люди старше 60 лет,
  • люди, у родственников которых наблюдались случаи лейкоза.
  • Общий анализ крови (без лейкоцитарной формулы и СОЭ) с лейкоцитарной формулой. Это исследование дает врачу информацию о количестве, соотношении и степени зрелости элементов крови.
  • Лейкоциты. При остром лимфолейкозе лейкоциты могут быть повышены, в норме или понижены. Лейкоцитарную формулу (соотношение отдельных видов лейкоцитов) определяют по мазку крови. Для этого тонкий мазок наносится на предметное стекло, окрашивается специальными красителями, а затем исследуется под микроскопом. Таким образом врач может не только определить соотношение лейкоцитов, но и выявить патологические, незрелые клетки, которые внешне отличаются от нормальных.
    • При остром лимфолейкозе в крови могут быть обнаружены лимфоциты разной степени зрелости – от лимфобластов до зрелых клеток.
    • При хроническом лимфолейкозе лимфобласты обычно отсутствуют. Характерным признаком хронического лейкоза является обнаружение клеток (или теней) Боткина – Гумпрехта. Они представляют собой остатки разрушенных лим
    Подписка на новости

    Оставьте ваш E-mail и получайте новости, а также эксклюзивные предложения от лаборатории KDLmed

    Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ)

    Что такое острый лимфобластный лейкоз?

    Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) — это злокачественное заболевание крови и костного мозга . При лейкозе здоровые клетки крови замещаются опухолевыми клетками, что может стать причиной жара, повышенной утомляемости , синяков, проблем со свертыванием крови, инфекций и других нарушений. Обычно при остром лейкозе симптомы усиливаются в течение короткого периода. У детей болезнь может развиваться очень быстро и требует незамедлительного лечения.

    ОЛЛ нарушает процесс созревания белых клеток крови , называемых лимфоцитами . Эти клетки борются с инфекциями и обеспечивают защиту организма от заболеваний. В костном мозге пациентов с ОЛЛ содержится слишком много незрелых белых кровяных клеток ( бластов ). Такие клетки не способны полноценно функционировать. Они замещают собой нормальные белые и красные кровяные тельца , а также тромбоциты . В результате организму становится сложнее бороться с инфекциями, кожа становится бледной, возникают проблемы со свертыванием крови.

    виды лимфоцитов

    Существует два вида лимфоцитов: В-лимфоциты и Т-лимфоциты. ОЛЛ может развиваться в любом из них, поэтому случаи ОЛЛ также подразделяют на B-клеточный ОЛЛ или T-клеточный ОЛЛ. Наиболее распространенным является В-клеточный ОЛЛ.

    подвиды ОЛЛ

    ОЛЛ имеет несколько подвидов. Во многих случаях врачи, определяя лечение, учитывают подвид ОЛЛ и сопряженную группу риска. Подробнее см. в разделе, посвященном лечению.

    Подвиды ОЛЛ (Всемирная организация здравоохранения, 2016 г.)

    В-клеточный лимфобластный лейкоз

    В-клеточный лимфобластный лейкоз, без специфических характеристик
    В-клеточный лимфобластный лейкоз с рецидивирующими генетическими нарушениями
    В-клеточный лимфобластный лейкоз с транслокацией хромосом 9 и 22 (положительный по филадельфийской хромосоме ОЛЛ)
    B-клеточный лимфобластный лейкоз с транслокацией KMT 2A
    В-клеточный лимфобластный лейкоз с транслокацией хромосом 12 и 21 (ETV6-RUNX1)
    В-клеточный лимфобластный лейкоз у детей с более чем 50 хромосомами
    В-клеточный лимфобластный лейкоз у детей с 46 нормальными хромосомами (гиподиплоидия)
    В-клеточный лимфобластный лейкоз с транслокациями хромосом 5 и 14 (IL3-IGH)
    В-клеточный лимфобластный лейкоз с транслокацией хромосом 1 и 19 (TCF3-PBX1).
    В-клеточный лимфобластный лейкоз/лимфома (Ph-подобный)
    В-клеточный лимфобластный лейкоз/лимфома с iAMP21

    Т-клеточный лимфобластный лейкоз

    Острый лимфобластный лейкоз из ранних предшественников Т-клеток

    Лимфобластный лейкоз/лимфома из естественных клеток-киллеров (ЕК)

    ОЛЛ нарушает процесс созревания разновидности белых клеток крови, называемой лимфоцитами. В костном мозге пациентов с ОЛЛ содержится слишком много незрелых белых клеток крови (бластов). Такие клетки не способны полноценно функционировать. Они замещают собой нормальные лейкоциты, эритроциты и тромбоциты.

    ОЛЛ является наиболее распространенным онкологическим заболеванием у детей В США ОЛЛ ежегодно диагностируется у порядка 3000 человек моложе 20 лет. Чаще всего заболевание развивается у детей в возрасте от 2 до 5 лет, но также встречается и у детей старшего возраста и подростков. У мальчиков оно возникает несколько чаще, чем у девочек.

    Признаки и симптомы острого лимфобластного лейкоза

    Возможные признаки и симптомы ОЛЛ:

    • Частые инфекции
    • Жар
    • Легкое появление синяков
    • Кровотечения, которые трудно остановить
    • Плоские, темно-красные пятна малого размера на коже ( петехии ), возникающие из-за подкожных кровотечений
    • Боль в костях или суставах
    • Уплотнения на шее, в подмышечных впадинах, животе или паху
    • Боль или ощущение распирания под грудной клеткой
    • Ощущение сильной усталости или слабости
    • Бледность
    • Потеря аппетита
    • Одышка

    Диагностика острого лимфобластного лейкоза

    Для диагностики лейкоза требуется провести исследование костного мозга. Подозрение на лейкоз может возникнуть после медицинского осмотра, изучения истории болезни и оценки результатов анализа крови. У детей с лейкозом обычно повышено количество белых кровяных телец.

    Медицинский осмотр и изучение истории болезни

    Сначала врач проводит медицинский осмотр и изучает историю болезни пациента. В ходе медицинского осмотра врач проверяет общие показатели здоровья, в том числе наличие признаков заболевания — уплотнений или всего, что кажется необычным. Проводится тщательный осмотр глаз, ротовой полости, кожи и ушей. Может быть выполнено исследование состояния центральной нервной системы. При пальпации брюшной полости пациента врач проверяет, не увеличена ли в размере селезенка или печень.

    Изучая историю болезни, врачи смотрят на наличие врожденных патологических состояний, которые могут способствовать развитию заболевания. Тем не менее, исследования показали, что только в 8–10% случаев болезнь у детей является наследственной. И сам факт наличия генетического заболевания не означает, что у человека обязательно разовьется опухоль.

    Возможные факторы риска:

    • Воздействие рентгеновских лучей до рождения
    • Перенесенная химиотерапия или лучевая терапия

    Наличие определенных врожденных патологических состояний:

    • Синдром Дауна
    • Синдром Блума
    • Некоторые формы анемии Фанкони
    • Атаксия-телеангиэктазия
    • Синдром Ли-Фраумени
    • Синдром конституционального дефицита репарации неспаренных оснований ДНК (мутации в определенных генах, препятствующие восстановлению ДНК)
    • Анемия Даймонда-Блэкфана
    • Синдром Швахмана-Даймонда
    • Наследственный PAX5-синдром
    • Наследственный ETV6-синдром
    • Наследственный SH2B3-синдром

    Анализы крови

    Общий клинический анализ крови

    Врачи назначат анализ крови, называемый общим клиническим анализом крови. При этом берут образец крови и определяют количество эритроцитов и тромбоцитов, количество и вид лейкоцитов, количество гемоглобина в эритроцитах и пропорцию эритроцитов в образце крови. При лейкозе в крови может содержаться слишком много белых кровяных телец, многие из которых будут бластами — ранними предшественниками клеток крови. У здоровых детей они обычно обнаруживаются только в костном мозге.

    Биохимический анализ крови

    В образце крови измеряют количество определенных веществ, выделяемых в кровь органами и тканями организма. Необычное (выше или ниже нормы) количество вещества может являться признаком заболевания.

    Подозрение на лейкоз может возникнуть после медицинского осмотра, изучения истории болезни и оценки результатов анализа крови.

    Исследования костного мозга

    Результаты исследований костного мозга, таких как пункция и биопсия костного мозга, используют для подтверждения онкологического диагноза и точного определения заболевания. Многим детям эту процедуру проводят во сне (под наркозом). Если пациент бодрствует во время процедуры, ему дают подходящее болеутоляющеесредство..

    Костномозговая пункция: с помощью тонкой иглы врачи возьмут образец костного мозга из тазовой кости. Патологоанатом под микроскопом проверит образец костного мозга на наличие признаков опухоли.

    На этом микроскопическом изображении показан нормальный, здоровый костный мозг.

    На этом микроскопическом изображении показан костный мозг пациента с острым лимфобластным лейкозом.

    Биопсия костного мозга: врачи извлекут небольшой фрагмент костной ткани для определения степени распространения опухоли в костном мозге. Обычно биопсия проводится непосредственно до или сразу после пункции.

    Как выполняют пункцию/биопсию костного мозга?

    • Пациент находится на кровати в положении лежа на боку или — реже — в положении сидя с согнутыми ногами, скрещенными в области голеностопных суставов.
    • Врач выполнит пальпацию нижней части спины пациента, чтобы найти правильную точку для выполнения процедуры.
    • Затем специалист, проводящий процедуру, надевает перчатки и дезинфицирует кожу на спине пациента с применением антибактериального мыла. После этого спину пациента накрывают специальными полотенцами так, чтобы оставить открытым лишь небольшой участок кожи.
    • Если пациент во время пункции или биопсии находится в сознании, примерно за один час до выполнения процедуры на место взятия аспирата костного мозга или биопсии наносят обезболивающий крем. В место проведения процедуры может быть введено жидкое обезболивающее лекарственное средство.
    • Медицинский работник вводит иглу в костный мозг через кожу. В случае выполнения и пункции, и биопсии, для каждой процедуры используется отдельная игла.
    • Медицинский работник извлекает иглу, дезинфицирует место введения спиртом и накладывает повязку.

    Для диагностики лейкоза требуется провести исследование костного мозга.

    При обнаружении опухолевого процесса проводят дополнительные анализы для точного определения вида заболевания. Используют такие исследования:

    Иммунофенотипирование

    Для диагностики отдельных видов лейкоза используется иммунофенотипирование: сравнения опухолевых клеток с нормальными клетками иммунной системы .

    Такими лабораторными анализами являются иммуногистохимическое исследование и проточная цитометрия.

    • Иммуногистохимия — это метод исследования с применением антител для выявления специфических белков в образце ткани. Комплексы белков и антител окрашиваются в коричневый или красный цвет, и их можно заметить под микроскопом.
    • При выполнении проточной цитометрии клетки окрашивают светочувствительным красителем, помещают в жидкость и пропускают в потоке перед лазерным или другим световым лучом. В ходе исследования измеряют количество клеток, процент живых клеток и некоторые их характеристики, такие как размер, форма и наличие маркеров лейкоза на поверхности клеток.

    Цитогенетический анализ

    Цитогенетический анализ включает в себя лабораторные анализы, в ходе которых патологоанатомы изучают определенные изменения в хромосомах .

    Одним из применимых анализов является FISH-анализ (флуоресцентная гибридизация in situ). В ходе этого анализа изучаются гены или хромосомы в клетках и тканях. Фрагменты ДНК, содержащие флуоресцентный краситель, изготавливают в лаборатории и добавляют в клетки или ткани на предметном стекле. Когда эти фрагменты ДНК прикрепляются к определенным генам или областям хромосом на предметном стекле, они становятся различимы.

    Молекулярно-генетическое тестирование

    Врач порекомендует провести лабораторные анализы для выявления специфических генов, белков и других факторов, влияющих на развитиелейкоза.. Такое исследование важно, поскольку онкозаболевания вызваны ошибками (мутациями) в генах клетки. Выявление этих ошибок способствует диагностике конкретного подвида лейкоза. На основе этой информации врачи могут выбирать варианты лечения, соответствующие конкретному случаю. Детям, у которых лейкоз вызван мутациями с благоприятным прогнозом, назначают менее токсичное лечение. И наоборот, врачи могут назначать более интенсивное лечение, еслилейкозвызван наличием мутаций, имеющих менее благоприятный прогноз. Могут быть выявлены мутации, для которых имеются специальные направленныеметодылечения.

    Исследования, определяющие степень распространения заболевания:

    Люмбальная пункция

    Люмбальную пункцию выполняют, чтобы взять образец спинномозговой жидкости из позвоночника и определить,распространилась ли опухольна центральную нервную систему . Эта процедура также называется «ЛП» или «поясничный прокол».

    Иглу размещают между двумя позвонками и вводят в жидкость в области спинного мозга . Берется образец жидкости. Далее проводят микроскопическое исследование этого образца на наличие признаков распространения лейкозных клеток на головной и спинной мозг. Организм постоянно вырабатывает спинномозговую жидкость, и поэтому небольшое количество, изъятое в ходе ЛП, быстро восстанавливается.

    Рентгенография грудной клетки

    Рентгеновское излучение — это тип пучка энергии, который способен проходить сквозь тело и, попадая на пленку, создавать изображение областей внутри тела на экране компьютера или специальной пленке. Рентгенографию грудной клетки проводят для того, чтобы определить, есть ли новообразование внутри грудной клетки.

    Лечение острого лимфобластного лейкоза

    Основным методом лечения для детей с ОЛЛ является химиотерапия. Лечение также может включать в себя таргетную терапию , терапию с использованием гемопоэтических клеток (также называемую трансплантацией костного мозга или стволовых клеток), иммунотерапию и лучевую терапию .

    Благодаря недавним достижениям в лечении ОЛЛ существует много различных вариантов лечения. Врачи все чаще могут адаптировать лечение для отдельных пациентов в зависимости от их группы риска.

    Группа риска

    Группа риска означает вероятность того, что опухоль пациента не будет поддаваться лечению (резистентная опухоль), либо заболевание вернется после первоначальной реакции на лечение (рецидив). Пациентам в группах низкого риска обычно проводят менее интенсивную терапию, которая тем не менее успешно справляетсяс опухолью.. Для пациентов в группах высокого риска обычно применяют более агрессивные методы лечения.

    Группу риска определяют следующие факторы:

    • Возраст ребенка. Дети в возрасте от 1 до 9 лет с В-клеточным ОЛЛ считаются группой низкого риска. Дети младше 1 года и старше 10 лет считаются группой высокого риска.
    • Количество белых кровяных телец на момент постановки диагноза. Дети с числом более 50 000 на кубический миллиметр считаются группой высокого риска.
    • Развитиеопухолевого процессав В-лимфоцитах или Т-лимфоцитах. Считается, что для Т-клеточного ОЛЛ характерен более высокий риск.
    • Наличие определенных изменений в хромосомах или генах. Считается, что случаи ОЛЛ с наличием гибридного гена ETV6-RUNX1 относятся к группе низкого риска. Считается, что ОЛЛ с наличием филадельфийской хромосомы или транслокацией хромосом 1 и 19, либо включающей хромосому 11, является заболеванием высокого риска, однако при использовании передовых методов терапии прогноз улучшается.
    • Количествохромосом. Случаи гипердиплоида (более 50 хромосом) относятся к факторам низкого риска, в то время как случаи гиподиплоида (менее 44 хромосом) относятся к факторам высокого риска.
    • Скорость и степень уменьшенияколичества опухолевых (бластных) клетокпосле первоначального лечения. Считается, что случаи,когда количество бластных клеток резко падает в течение первых нескольких недель терапии,характеризуются низким уровнем риска. Во многих детских онкологических центрах используются высокочувствительные тесты для измерения минимальной остаточной болезни (МОБ).

    минимальная остаточная болезнь (МОБ)

    Минимальная остаточная болезнь (МОБ) — это термин используется, когда бластных клеток в костном мозге так мало, что их невозможно обнаружить с помощью микроскопа. Высокочувствительные тесты, такие как проточная цитометрия, полимеразная цепная реакция (ПЦР) и секвенирование следующего поколения, способны обнаружить 1 бластную клетку на 10 000–100 000 нормальных клеток костного мозга. МОБ-положительные пациенты (более 1 клетки на 10 000 после завершения первой фазы лечения ОЛЛ (индукция)) подвержены наивысшему риску рецидива.

    Острый лимфобластный лейкоз

    Острый лимфобластный лейкоз – это злокачественная патология костного мозга и крови, которая заключается в продуцировании кроветворным органом бластных (незрелых) лейкоцитов. Эти клетки неспособны выполнять свою функцию и постепенно вытесняют нормальные клетки, что приводит к катастрофическому падению иммунитета, анемии, инфекционным воспалительным процессам, кровотечениям и другим нарушениям нормальной жизнедеятельности организма. Заболевание развивается очень быстро и при отсутствии квалифицированной медицинской помощи в течение нескольких месяцев приводит к летальному исходу.

    Общепринятая классификация острых лимфобластных лейкозов (ОЛЛ) подразделяет их на две группы, в зависимости от типа пораженных лейкоцитов.

    • В-клеточный (до 85% всех случаев) наиболее характерен для детского возраста, причем пик заболеваемости приходится на 3-й год жизни. Взрослые заболевают крайне редко. Вторая группа риска – это люди старше 60 лет, но среди пожилых людей заболеваемость в 5-6 раз ниже, чем у детей
    • Т-клеточный (15-20% случаев) характеризуется более тяжелым течением и высокой агрессивностью. Наибольшее количество заболевших приходится на 15-летний возраст.

    Патологическая мутация В-лейкоцитов и Т-лейкоцитов может происходить на разных этапах созревания. Если в крови появляются недозрелые клетки, мутировавшие на начальных этапах, то к названию формы лейкоза добавляют приставку «пре». Это отличает лимфоцитарные онкопатологии от острого нелимфобластного лейкоза, при котором такого разделения нет.

    Симптомы

    Первые проявления острого лимфоидного лейкоза неспецифичны и характерны для многих заболеваний:

    • бледность кожных покровов из-за развивающейся анемии;
    • вялость, упадок сил, сонливость;
    • частые инфекционные заболевания из-за снижения иммунитета;
    • повышенная температура тела.

    С развитием болезни, увеличением в крови количества бластных лимфоцитов и недостатком здоровых клеток появляются более выраженные симптомы:

    • кровоточивость слизистых оболочек;
    • синяки, точечные кожные кровоизлияния;
    • длительное заживление даже небольших царапин и ранок, сопровождающееся инфицированием, воспалениями, нагноениями;
    • боли в конечностях, вызванные ростом опухоли костного мозга;
    • увеличение размеров печени, селезенки, лимфоузлов, приводящие к болям в животе;
    • затрудненное дыхание, одышка;
    • паралич лицевого нерва, ухудшение зрения, рвота из-за поражения мозговых оболочек.

    В каждом отдельном случае формируется индивидуальный симптомокомплекс, в который перечисленные признаки могут входить частично или полностью.

    Причины и факторы риска

    Непосредственной причиной заболевания всегда становится злокачественная мутация клеток кроветворной системы, из-за которой они становятся способны к быстрому бесконтрольному размножению. Существует предположение, что изменение генома происходит еще во время внутриутробного развития, но до определенного момента процесс остается незавершенным. «Спусковым крючком» нередко становятся внешние обстоятельства:

    • радиоактивное излучение любой природы, в том числе во время лечения других форм рака;
    • некоторые химические соединения – бензол, определенные препараты химиотерапии;
    • вирусные инфекции (Эпштейна-Барр, HTLV);
    • унаследованная предрасположенность.

    Острый лимфоцитарный лейкоз часто развивается у детей, реже – у людей старше 60 лет, совсем редко – у взрослых. Представители белой расы заболевают чаще темнокожих, мужчины – несколько чаще женщин.

    Стадии

    Поскольку при онкозаболеваниях крови опухоль, как таковая, не развивается, то общие критерии стадийности для оценки их течения не подходят. Начальной стадией острого лимфобластного лейкоза считают период от появления злокачественного клона до появления выраженных симптомов. Далее выделяют следующие этапы.

    1. Первая атака, или дебют. В это время заболевание стремительно развивается, пациент обращается к врачу, его помещают в гематологический стационар и проводят индукционную терапию.
    2. Ремиссия. Она может быть полной, со снижением уровня бластных лейкоцитов менее 5% и наличием в миелограмме всех здоровых ростков кроветворения, и частичной, при которой улучшение показателей крови является временным и через определенный период прекращается.
    3. Рецидив. Состояние наступает после ремиссии и характеризуется возвратом признаков заболевания с повышением уровня бластоза выше 5%. Выделяют ранний (с ремиссией менее года) и поздний (с ремиссией дольше года) рецидив острого лимфобластного лейкоза.

    Иногда после нескольких ремиссий и рецидивов у пациента наступает терминальная стадия, при которой проводимая терапия не дает никаких результатов. После этого неизбежно наступает летальный исход. У большинства больных результаты лечения оказываются более благоприятными, и после ремиссии, как правило, происходит выздоровление.

    Диагностика

    Чтобы диагностировать острый лимфоцитарный лейкоз, необходим ряд лабораторных анализов и инструментальных исследований.

    Общий анализ крови обязательно проводят с подсчетом лейкоцитарной формулы, чтобы выявить первичные признаки болезни.

    Биохимический анализ крови проводят для уточнения состояния внутренних органов, в частности – печени и почек.

    Биопсия костного мозга из подвздошной кости предоставляет материал для основных исследований.

    Рентген грудной клетки необходим для выявления увеличенных лимфоузлов, а также для определения воспалительного процесса в легких.

    В процессе лечения может появиться необходимость в дальнейших диагностических и мониторинговых исследованиях.

    Вы можете бесплатно получить медицинскую помощь в АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) по программе по программе Государственных гарантий ОМС (Обязательного медицинского страхования) и ВМП (высокотехнологичной медицинской помощи).

    Чтобы узнать подробности, позвоните, пожалуйста, по телефону +7 (495) 775-73-60 , или можете прочитать более подробно здесь…

    Лечение

    Стратегию лечения острого лимфобластного лейкоза разрабатывает и утверждает консилиум, в который входят медики нескольких специализаций: онколог общего профиля, химиотерапевт, радиолог, гематолог, другие специалисты. Как правило, пациенту назначают комплекс мероприятий, включающий наиболее эффективные методики.

    Химиотерапия является ключевым методом при онкозаболеваниях крови и костного мозга. Современные препараты эффективно уничтожают злокачественные клетки либо угнетают их рост и деление. В зависимости от показаний, каждому пациенту разрабатывают индивидуальный курс с несколькими разными химиопрепаратами. Если они не оказывают желаемого эффекта, назначения корректируют с учетом новых данных.

    Лучевая терапия используется в качестве вспомогательного метода при лечении некоторых подвидов заболевания. Наиболее часто она предшествует хирургической операции по пересадке костного мозга, когда требуется тотальное уничтожение опухолевых клеток.

  • Трансплантация костного мозга является необходимостью после некоторых высокодозных курсов терапии, полностью уничтожающих собственный костный мозг пациента. Пересадка позволяет возобновить выработку клеток крови сразу после деактивации опухолевой патологии.

Лечение состоит из нескольких этапов:

  • подготовительного, необходимого для снижения количества лейкозных клеток в крови;
  • индукции ремиссии – интенсивного курса, целью которого является максимально возможное уничтожение опухоли;
  • консолидации, направленной на закрепление результата и уничтожение остаточных очагов;
  • реиндукции, или повторении индукции, чтобы полностью исключить вероятность рецидива;
  • поддерживающей терапии, которая при успешном лечении продолжается около двух лет и состоит из небольших доз цитостатиков.

Между этапами делаются перерывы, необходимые для восстановления организма после воздействия тяжелых препаратов.

Прогнозы

При остром лимфобластном лейкозе прогноз зависит, в первую очередь, от возраста пациента. У детей выздоровление наступает в 80-90% случаев. Для взрослых этот показатель в настоящее время составляет 40-45%, причем у более молодых пациентов шансы существенно выше, чем у людей старше 60 лет. Не следует забывать, что за последние годы онкологи добились существенных успехов в лечении заболеваний крови. Ежегодно появляются новые, все более эффективные и безопасные химиопрепараты направленного действия.

Профилактика

Специальных мер для предупреждения острого лимфоидного лейкоза не существует. Чтобы снизить риски заболевания, необходимо придерживаться здорового образа жизни, укреплять естественный иммунитет, избегать радиационных и канцерогенных воздействий.

Реабилитация

В течение реабилитационного периода пациент нуждается в полном восстановлении функций организма, для чего необходимо:

  • поддерживать и укреплять иммунную систему;
  • восстанавливать кишечную микрофлору;
  • выводить из организма токсины, образовавшиеся после распада патогенных клеток;
  • укреплять нервную систему, бороться со стрессами и депрессивными состояниями.

Диагностика и лечение острого лимфобластного лейкоза в Москве

Если у вас или члена вашей семьи обнаружены признаки острого лимфобластного лейкоза, обратитесь в клинику «Медицина». Мы предлагаем своим пациентам:

  • лечение у онкологов, химиотерапевтов, гематологов высокой квалификации;
  • диагностику с использованием новейшего медицинского оборудования;
  • пребывание в комфортабельной палате стационара под круглосуточным наблюдением;
  • медицинский сервис в соответствии с жесткими стандартами мировой медицины.

Позвоните нам, чтобы выяснить интересующие вас подробности и записаться на консультацию.

Вопросы и ответы

Сколько живут при остром лимфобластном лейкозе?

Заболевание отличается стремительным течением, поэтому без медицинской помощи летальный исход наступает в течение нескольких месяцев. При своевременно начатом лечении шансы прожить более 7 лет имеются у 80-90% детей и около 40% взрослых.

Сколько времени продолжается лечение острого лимфобластного лейкоза?

  • Подготовительный этап лечения продолжается 1-2 недели.
  • Индукция – до 8 недель.
  • Консолидация – до 4 месяцев.
  • Реиндукция – несколько месяцев.
  • Поддерживающая терапия – до полутора лет.

Общая продолжительность лечения составляет примерно два или два с половиной года.

Как понять, что у тебя острый лимфобластный лейкоз?

Если у вас появились:

  • симптомы общего недомогания – вялость, слабость, повышенная температура;
  • кровотечения из носа, десен, других слизистых оболочек;
  • плохо заживающие ранки на коже;
  • сильная потливость по ночам –

необходимо как можно скорее обратиться к онкологу или гематологу и сделать анализы. Перечисленные симптомы далеко не всегда свидетельствуют о начале острого лимфобластного лейкоза, однако это заболевание развивается стремительно и агрессивно. Для успеха лечения дорог буквально каждый день.

Хронический лимфоцитарный лейкоз

Хронический лимфоцитарный лейкоз — это злокачественная опухоль, произрастающая из малых В-лимфоцитов. Она характеризуется накоплением опухолевого клона клеток в костном мозге, лимфоидных тканях (лимфоузлы, селезенка) и крови. К этому же виду заболевания относится лимфома из малых лимфоцитов (ЛМЛ). Биологически она идентична ХЛЛ, но отличается клинической картиной. При хроническом лейкозе поражается костный мозг, и, как следствие, в крови повышается уровень лимфоцитов, а при ЛМЛ в основном поражаются лимфатические узлы и селезенка. Содержание опухолевого клона в крови менее 5×10 9 /л.

  • Классификация ХЛЛ
  • Симптомы ХЛЛ
  • Причины возникновения хронического лимфоцитарного лейкоза
  • Диагностика хронического лимфолейкоза
  • Лечение хронического лимфоцитарного лейкоза
  • Лечение рецидивов
  • Лечение сопутствующих осложнений
  • Последствия хронического лимфоцитарного лейкоза
  • Прогноз при хроническом лимфоцитарном лейкозе

Классификация ХЛЛ

Хронический лейкоз классифицируется по стадиям и по группам риска.

Стадия заболевания определяется на основании клинического обследования и результатах анализа крови:

  • Стадия А — уровень гемоглобина более 100 г/л, тромбоцитов более 100 × 10 9 /л, и поражено менее 3 областей лимфатических узлов.
  • Стадия В — уровень гемоглобина более 100 г/л, тромбоцитов более 100 × 10 9 /л, и поражено более 3 областей лимфатических узлов.
  • Стадия С уровень гемоглобина менее 100 г/л или уровень тромбоцитов менее 100 × 10 9 /л.

Классификация по группам риска

Для данной классификации был разработан международный прогностический индекс, учитывающий следующие параметры:

  • мутация TP53 (17p).
  • мутация IGHV.
  • Уровень β2-микроглобулина >3,5 мг/л.
  • Стадия B/С.
  • Возраст старше 65 лет.

Каждому из этих параметров присваивается определенное количество баллов, при их суммировании пациент определяется в одну из 4 групп риска:

  • 0-1 балл — группа с низким риском прогрессирования.
  • 2-3 балла — промежуточный риск прогрессирования.
  • 4-6 баллов — высокий риск прогрессирования.
  • 7-10 баллов — очень высокий риск прогрессирования.

Симптомы ХЛЛ

Первоначально заболевание протекает бессимптомно, каких-то четких жалоб нет, но отмечаются частые респираторные инфекции, потливость, слабость. Может наблюдаться некоторое увеличение лимфатических узлов. Иными словами, ничего конкретного. На этой стадии хронический лейкоз обнаруживают случайно, когда пациент сдает общий анализ крови по поводу рутинного обследования или при диагностике другого заболевания. При доброкачественном течении такое состояние может продолжаться годами, но потом неизбежно наступает прогрессирование и наступает развернутая стадия процесса.

При развернутой стадии заболевания пациенты предъявляют следующие жалобы:

  • Общая слабость.
  • Снижение работоспособности.
  • Ночная потливость.
  • Резкое похудение без особых причин.
  • Повышение температуры без признаков инфекции.
  • Лимфаденопатия.

Развернутая стадия сменяется терминальной. Здесь уже наблюдается истощение, выраженная интоксикация, тяжелые генерализованные инфекции, нарушение работы внутренних органов (почечная недостаточность, кардиомиопатии и др). При инфильтрации головного мозга опухолевыми клетками, происходит нарушение сознания, вплоть до комы.

Причины возникновения хронического лимфоцитарного лейкоза

Причины возникновения хронического лимфолейкоза до конца не ясны. Многие факторы риска, которые имеют ключевое значение при развитии других злокачественных новообразований и гемобластозов, здесь не актуальны (воздействие ионизирующего излучения, химических канцерогенов, хронических инфекций). В то же время обнаружено увеличение заболеваемости среди лиц, занятых в обслуживании высоковольтных линий электропередач. Также доказана роль наследственной предрасположенности. Риски развития ХЛЛ при наличии в семье родственника с такой патологий увеличиваются в 30 раз по сравнению со среднепопуляционными показателями.

Диагностика хронического лимфолейкоза

Всем пациентам с подозрением на хронический лейкоз, а также с уже подтвержденным диагнозом во время каждого визита к гематологу проводят опрос и уточнение жалоб. Это важно не только для оценки текущего статуса, но и для прогнозирования тактики дальнейшего ведения больного. Особое внимание уделяется наличию неспецифических симптомов интоксикации (повышение температуры более 38 градусов в течение более, чем 2-х недель, ночная потливость и снижение массы тела более, чем на 10% за последние 6 месяцев). Также проводится физикальный терапевтический осмотр, включающий определение размеров печени и селезенки, а также пальпацию доступных лимфатических узлов. Для постановки диагноза назначается ряд специальных тестов:

  • Иммунофенотипирование лимфоцитов. Диагноз хронический лимфоцитарный лейкоз выставляется, если уровень В-лимфоцитов в крови превышает 5000/мкл.
  • При подозрении на ЛМЛ, когда нет специфической клинической симптоматики и увеличения лимфоцитов в крови, проводят биопсию увеличенного лимфатического узла с последующим морфологическим и иммуногистохимическим исследованием полученного материала.
  • Для того чтобы оценить степень поражения костного мозга и отследить динамику изменений после терапии, проводят исследование его пунктата и биоптата. Аналогичные исследования проводят при подозрении на трансформацию лейкоза.

Для подбора терапии выполняются молекулярно-генетические исследования методом FISH для определения делеций 17р, мутаций ТР 53, а также других генетических аномалий.

После окончания терапии необходимо провести исследование крови методом проточной цитометрии для определения минимальной остаточной болезни. Полученные результаты позволят спрогнозировать время до рецидива и общую выживаемость. Например, уровень злокачественных клеток в крови, превышающий 1%, свидетельствует о высокой вероятности раннего рецидива и требует пересмотра протокола лечения. Если уровень опухолевых клеток находится в пределах 0.01-0.9%, ожидаемая продолжительность жизни без прогрессирования составляет 3 года. И при уровне опухолевых клеток менее 0.01% высока вероятность длительной безрецидивной выживаемости (более 5 лет).

Лечение хронического лимфоцитарного лейкоза

Лечение хронического лимфоцитарного лейкоза начинается только по показаниям. Это связано с тем, что около трети всех больных имеют вялотекущую форму заболевания, которая практически не сказывается на продолжительности их жизни.

Показаниями к назначению специфической терапии являются:

  • Наличие симптомов интоксикации — повышение температуры более 38 градусов в течение 2 недель, снижение веса на 10% и более за пол года, ночные поты в течение месяца.
  • Прогрессирующая анемия и/или тромбоцитопения.
  • Прогрессирующее увеличение лимфатических узлов.
  • Увеличение количества лимфоцитов в 2 раза и более в течение полугода.
  • Увеличение селезенки (более 6 см по краю реберной дуги).

Цели лечения будут зависеть от возраста пациента и наличия у него сопутствующих заболеваний. В этой связи все пациенты с ХЛЛ делятся на три группы:

  • 1 группа — пациенты младше 65 лет, у которых нет других серьезных заболеваний, и которые имеют благоприятный молекулярно-генетический профиль лейкоза. В этом случае ставится задача достижения полной ремиссии и редукции минимальной остаточной болезни.
  • 2 группа — пациенты старше 65 лет либо молодые пациенты, у которых есть болезни, ограничивающие применение некоторых химиопрепаратов. Целью лечения данной группы является контроль над течением болезни при минимальной токсичности лечения.
  • Третья группа — это пациенты с неблагоприятным молекулярно-генетическим профилем лейкоза (наличие делеции 17р, мутации ТР 53), независимо от возраста и общего статуса. Главным компонентом их лечения является ибрутиниб. Сохранным больным без тяжелых сопутствующих патологий может быть показана трансплантация аллогенных стволовых клеток (ТГСК).

Терапия первой линии пациентов первой группы

Стандартом лечения таких больных является режим FCR, включающий ритуксимаб, флударабин и циклофосфамид. Эта схема дает хорошие результаты, но сопряжена с высоким риском токсических и нейтропенических осложнений.

Пациентам, которым такой режим лечения провести невозможно, назначается схема RB — ритуксимаб и бендамустин. Этот режим менее токсичен, но вместе с тем и отличается чуть меньшей эффективностью. Также в качестве варианта лечения для достижения ремиссии может применяться ибрутиниб в качестве монотерапии.

Лечение пациентов второй группы

При терапии пациентов второй группы применяются менее токсические режимы и лечение таргетными препаратами. Могут использоваться следующие схемы:

  • BR.
  • FCR-lite.
  • Хлорамбуцил + ритуксимаб.
  • Монотерапия хлорамбуцилом.
  • Хлорамбуцил + обинутузумаб.
  • Монотерапия ибрутинибом.

Пациентам старше 80 лет, у которых ожидается невысокая продолжительность жизни, применяются максимально щадящие схемы. Как правило, это монотерапия хлорамбуцилом, ритуксимабом или ибрутинибом.

Лечение пациентов третьей группы

Пациентам из группы высокого риска может быть рекомендовано следующее лечение:

  • Терапия ибрутинибом как в монорежиме, так и в составе полихимиотерапии с ритуксимабом или бендамустином. Лечение проводят до прогрессирования заболевания или развития токсических осложнений.
  • Комбинированное лечение венетоклаксом и обинутузумабом в течение 12 месяцев.
  • Молодым пациентам без сопутствующей патологии проводят лечение ибрутинибом до достижения объективного ответа, а затем рассматривается вариант донорской ТГСК для консолидации ремиссии.
  • Пациентам, которым по каким-либо причинам невозможно назначение ибрутиниба, проводят монотерапию венетоклаксом.

Лечение рецидивов

При определении схемы лечения рецидива учитываются следующие данные:

  • Схема лечения, выбранная для терапии первой линии.
  • Время развития рецидива.
  • Особенности течения рецидива.

Пациентам, у которых рецидив развился через 2 года после последней терапии (поздний рецидив), можно повторить выбранный режим, использовавшийся при предыдущем лечении или рассмотреть другой вариант ХТ первой линии, предусмотренной для лечения.

Пациентам с ранним рецидивом, который развился менее, чем через 2 года после окончания последней терапиии, не получавшим лечение ибрутинибом, рекомендовано назначать схемы лечения, содержащие этот препарат. Если они получали ибрутиниб, назначается схема венетоклакс+ритуксимаб. Пациентам младше 65 лет, при невозможности назначения ибрутиниба и неэффективнсти венетоклакса и ритуксимаба необходимо рассматривать аллогенную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток.

Лечение сопутствующих осложнений

Одной из основных причин смерти больных хроническим лимфоцитарным лейкозом являются инфекции. Их причиной является замещение нормальных иммунокомпетентных клеток опухолевым клоном и снижение уровня иммуноглобулинов. В этой связи пациентам с хроническим лимфолейкозом при уровне Ig G ниже 5 г/л рекомендуется заместительная терапия иммуноглобулином. Его вводят внутривенно раз в месяц в течение года. Также показана вакцинация против сезонных инфекций: гриппа, пневмококка, гемофильной инфекции, менингококковой инфекции.

Последствия хронического лимфоцитарного лейкоза

У 3-10% больных хроническим лимфоцитарным лейкозом возможна трансформация заболевания в крупноклеточную иммунобластную лимфому. Для подтверждения диагноза необходимо проведение биопсии пораженных лимфоузлов. Также возможна трансформация ХЛЛ в острый лимфобластный лейкоз. Вероятность такого события составляет менее 2%. Очень редко хронический лимфоцитарный лейкоз трансформируется в миеломную болезнь.

Прогноз при хроническом лимфоцитарном лейкозе

Хронический лимфоцитарный лейкоз на сегодняшний день является неизлечимым заболеванием. Однако возможности современной терапии позволяют существенно продлить жизнь таких больных, сохранив ее качество на приемлемом уровне. В целом продолжительность жизни таких пациентов стремится к общепопуляционным показателям.

В «Евроонко» лечение хронического лимфолейкоза проводится согласно современным стандартам с использованием новейших препаратов. Пациентами занимаются опытные врачи, в сложных случаях решение принимается коллегиально консилиумом специалистов. Благодаря такому подходу в каждом случае нам удается достичь максимально возможных результатов.

Острый лимфоблстный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ, также называемый острый лимфолейкоз) представляет собой рак из крови и костного мозга. В норме костный мозг продуцирует кровеносные стволовые клетки (незрелые клетки ), которые со временем становятся зрелыми кровяными клетками. Стволовая клетка крови может стать миелоидной стволовой клеткой или лимфоидной стволовой клеткой.

Лимфоидная стволовая клетка становится лимфобластной клеткой, а затем одним из трех типов лимфоцитов(лейкоцитов):

  • B лимфоциты,которые делают антитела, чтобы помочь бороться с инфекцией.
  • Т-лимфоциты, которые помогают В-лимфоцитам, делают антитела, которые помогают бороться с инфекцией.
  • Природные клетки-киллеры,которые поражают раковые клетки и вирусы.

При ОЛЛ слишком много стволовых клеток становятся лимфобластами, В-лимфоцитами или Т-лимфоцитами.

Ранние признаки и симптомы ОЛЛ могут быть похожи на грипп или другие распространенные заболевания. Проконсультируйтесь с вашим врачом, если у вас есть одно из следующих:

  • Слабость или чувство усталости.
  • Лихорадка или ночная потливость.
  • Легкие кровоподтеки или кровотечения.
  • Петехии (плоские, точечные пятна под кожей, вызванные кровотечением).
  • Сбивчивое дыхание.
  • Потеря веса или потеря аппетита.
  • Боль в костях или желудке.
  • Боль или ощущение полноты ниже ребер.
  • Безболезненные глыбы в области шеи, подмышек, желудка или паха.

Диагностика:

  • Физический осмотр и история;
  • Общий анализ крови (ОАК) с подсчетом лейкофолрмулы и тромбоцитов;
  • Биохимический анализ крови;
  • Мазок периферической крови;
  • Аспирация костного мозга и биопсия;
  • Цитогенетический анализ;
  • Иммунофенотипирование;

При ОЛЛ взрослых не существует стандартной системы стадирования. Болезнь описывается как нелеченая, ремиссия или рецидивирующая.

Вперые выявленные (нелеченая):

  • Общий анализ крови ненормален.
  • Более 20% клеток в костном мозге являются бластами (клетки лейкемии).
  • Имеются признаки и симптомы лейкемии.
  • Ремиссия (после проведения ХТ)
  • Общий анализ крови нормальный.
  • 5% или меньше бластных клеток в костном мозге (клетки лейкемии).
  • Нет никаких признаков или симптомов лейкемии.
  • При рецидивирующая форме ОЛЛ опухолевые клетки прогрессирует после ремиссии.

Существует разные виды лечения ОЛЛ взрослых.

Некоторые методы лечения являются стандартными (применяемое в настоящее время лечение), а некоторые из них проходят тестирование в клинических испытаниях. Клиническое исследование лечения – это исследование, которое можно использовать для лечения пациентов с онкологическими заболеваниями. Когда клинические испытания показывают, что новое лечение лучше стандартного лечения, новое лечение может стать стандартным лечением. Пациенты могут захотеть подумать о том, чтобы принять участие в клиническом испытании. Некоторые клинические испытания предназначены только для пациентов, которые не начали лечение.

Лечение ОЛЛ взрослых состоит из двух фаз:

Индукция ремиссии это первый этап лечения, направленная на уничтожения опухолевых клеток в костном мозге и крови.

Терапия после ремиссии второй этап лечения, она начинается после достижения ремисии. Цель терапии после ремиссии заключается в сдерживании лейкемических клеток.

Лечение центральной нервной системы (ЦНС) обычно назначается на каждом этапе терапии. Поскольку стандартные дозы химиотерапии не могут проникать в клетки лейкемии в ЦНС (клетки мозга и спинной мозг). Системная химиотерапия, получаемая в высоких дозах, интратекальная химиотерапия и лучевая терапия для мозга, способны проникать в клетки лейкемии в ЦНС. Лечебная терапия ЦНС также называется профилактикой нейролейкоза.

Используются 4 типа стандартных терапии при лечении ОЛЛ.

Химиотерапия – это лечение рака, которое использует лекарства, чтобы остановить рост раковых клеток, либо путем уничтожения клеток, либо путем прекращения их деления.

Лучевая терапия – это лечение рака, которое использует высокоэнергетические рентгеновские лучи или другие виды излучения для уничтожения раковых клеток или предотвращения их роста.

Химиотерапия с последующей трансплантацией ГСК.

Таргетная терапия – исползуется лекарства или другие субстраты которые уничтожают клетки лейкоза,

Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ, также называемый острый миелолейкоз) представляет собой рак из крови и костного мозга.

Миелоидная стволовая клетка становится одним из трех типов зрелых клеток крови:

  • Эритроциты,которые переносят кислород и другие вещества во все ткани организма.
  • Тромбоциты, образующие сгустки крови,прекращают кровотечение.
  • Гранулоциты(белые кровяные клетки ), которые борются с инфекцией и болезнями.

При ОМЛ миелоидные стволовые клетки обычно становятся незрелой клеткой крови, называемой миелобластами (или миелоидами). Миелобласты при ОМЛ являются ненормальными и не становятся зрелыми лейкоцитами. Клетки лейкоза могут накапливаться в костном мозге и крови, поэтому количество здоровых лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов снижается.

Ранние признаки и симптомы ОМЛ могут быть похожи на грипп или другие распространенные заболевания. Проконсультируйтесь с вашим врачом, если у вас есть одно из следующих:

  • Слабость или чувство усталости.
  • Лихорадка или ночная потливость.
  • Легкие кровоподтеки или кровотечения.
  • Петехии (плоские, точечные пятна под кожей, вызванные кровотечением).
  • Сбивчивое дыхание.
  • Потеря веса или потеря аппетита.
  • Боль в костях или желудке.
  • Боль или ощущение полноты ниже ребер.
  • Безболезненные глыбы в области шеи, подмышек, желудка или паха.

Диагностика:

  • Физический осмотр и история;
  • Общий анализ крови (ОАК) с подсчетом лейкофолрмулы и тромбоцитов;
  • Биохимический анализ крови;
  • Мазок периферической крови;
  • Аспирация костноо мозга и биопсия;
  • Цитогенетический анализ;
  • Иммунофенотипирование;

При ОЛЛ взрослых не существует стандартной системы стадирования. Болезнь описывается как нелеченая, ремиссия или рецидивирующая.

Вперые выявленные (нелеченая):

  • Общий анализ крови ненормален.
  • Более 20% клеток в костном мозге являются бластами (клетки лейкемии).
  • Имеются признаки и симптомы лейкемии.
  • Ремиссия (после проведения ХТ)
  • Общий анализ крови нормальный.
  • 5% или меньше бластных клеток в костном мозге (клетки лейкемии).
  • Нет никаких признаков или симптомов лейкемии.
  • При рецидивирующая форме ОЛЛ опухолевые клетки прогрессирует после ремиссии.

Существует разные виды лечения ОМЛ взрослых.

Некоторые методы лечения являются стандартными (применяемое в настоящее время лечение), а некоторые из них проходят тестирование в клинических испытаниях. Клиническое исследование лечения – это исследование, которое можно использовать для лечения пациентов с онкологическими заболеваниями. Когда клинические испытания показывают, что новое лечение лучше стандартного лечения, новое лечение может стать стандартным лечением. Пациенты могут захотеть подумать о том, чтобы принять участие в клиническом испытании. Некоторые клинические испытания предназначены только для пациентов, которые не начали лечение.

Лечение ОМЛ взрослых состоит из двух фаз:

Индукция ремиссии это первый этап лечения, направленная на уничтожения опухолевых клеток в костном мозге и крови.

Консалидация ремиссии (терапия после ремиссии) второй этап лечения, она начинается после достижения ремисии. Цель терапии после ремиссии заключается в сдерживании лейкемических клеток.

Лечение центральной нервной системы (ЦНС) обычно назначается на каждом этапе терапии. Поскольку стандартные дозы химиотерапии не могут проникать в клетки лейкемии в ЦНС (клетки мозга и спинной мозг). Системная химиотерапия, получаемая в высоких дозах, интратекальная химиотерапия и лучевая терапия для мозга, способны проникать в клетки лейкемии в ЦНС. Лечебная терапия ЦНС также называется профилактикой нейролейкоза.

Используются 4 типа стандартных терапии при лечении ОЛЛ.

Химиотерапия – это лечение рака, которое использует лекарства, чтобы остановить рост раковых клеток, либо путем уничтожения клеток, либо путем прекращения их деления.

Лучевая терапия – это лечение рака, которое использует высокоэнергетические рентгеновские лучи или другие виды излучения для уничтожения раковых клеток или предотвращения их роста.

Химиотерапия с последующей трансплантацией ГСК.

Таргетная терапия – исползуется лекарства или другие субстраты которые уничтожают клетки лейкоза,

Хроническая лимфолейкоз (также называемая ХЛЛ) – это заболевание крови и костного мозга, которое обычно протекает медленно. ХЛЛ – один из самых распространенных видов лейкозов у взрослых. Часто это происходит во время или после среднего возраста; это редко встречается у детей.

При ХЛЛ слишком много стволовых клеток крови становятся аномальными лимфоцитами и не становятся зрелыми лимфоцитами. Лимфоциты не способны очень хорошо бороться с инфекцией. Кроме того, по мере увеличения количества лимфоцитов в крови и костном мозге меньше места для здоровых лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. Это может вызвать инфекцию, анемию и легкое кровотечение.

Факторам риска для ХЛЛ относится:

Мужчины средних и старших лет, белые.

Семейная история ХЛЛ или рак лимфатической системы.

Для того чтобы поставить диагноз хронического лимфолейкоза, необходимо осуществить следующие исследования:

  • Врачебный осмотр
  • Клинический анализ кровис подсчетом лейкоцитарной формулы
  • Исследование костного мозгапозволяет выявить характерную для этого заболевания картину поражения.
  • Иммунофенотипированиеклеток костного мозга и периферической крови выявляет специфические иммунологические маркеры, характерные для опухолевых клеток при хроническом лимфолейкозе.
  • Биопсия пораженного лимфатического узла с его морфологическим и иммунологическим исследованием.
  • Определение уровняβ 2-микроглобулина помогает прогнозировать течение заболевания.
  • Цитогенетический анализпозволяет получить данные о характеристике опухолевых клеток, которые в ряде случаев имеют прогностическое значение.
  • Определение уровня иммуноглобулиновпозволяет определить, насколько велик риск развития инфекционных осложнений у данного пациента.

В соответствии с современной системой стадирования хронического лимфолейкоза, предложенной Международной рабочей группой по хроническому лимфолейкозу, выделяют три стадии:

  • Стадия А – лимфоцитоз при поражении не более 2-х групп лимфатических узлов (или в отсутствие их поражения); тромбоцитопения и анемия отсутствуют.
  • Стадия В – поражены 3 и более группы лимфатических узлов; тромбоцитопения и анемия отсутствуют.
  • Стадия С – наличие тромбоцитопении или анемии независимо от числа пораженных групп лимфатических узлов.

В зависимости от наличия тех или иных симптомов, к буквенному обозначению стадии хронического лимфолейкоза могут быть добавлены римские цифры:

I – при наличии лимфаденопатии
II – при увеличении селезенки (спленомегалии)
III – при наличии анемии
IV – при наличии тромбоцитопении

В отличие от многих других опухолей, считают, что при хроническом лимфолейкозе не целесообразно проведение терапии в ранних стадиях заболевания. Это обусловлено тем, что у большинства пациентов в начальных стадиях хронического лимфолейкоза заболевание носит “тлеющий” характер, и больные могут долгое время обходиться без лечения, нормально себя чувствуя и сохраняя привычный образ жизни. Лечение необходимо начинать лишь при появлении признаков прогрессирования заболевания, к которым относят:

  • Быстрое нарастание числа лимфоцитов в крови
  • Прогрессирующее увеличение лимфатических узлов
  • Значительное увеличение селезенки
  • Нарастание анемии и тромбоцитопении
  • Появление симптомов опухолевой интоксикации – лихорадки, ночных потов, потери веса, выраженной слабости

Существует несколько подходов к лечению хронического лимфолейкоза:

  • Химиотерапия препаратом хлорбутин до недавнего времени являлась стандартным методом лечения хронического лимфолейкоза. В настоящее время доказана более эффективно использование новой группы препаратов, так называемых пуриновых аналогов, представителем которой является Флудара.
  • К эффективным методам лечения хронического лимфолейкоза относят биоиммунотерапию с применением моноклональных антител. Введение этих препаратов позволяет селективно уничтожать опухолевые клетки, не повреждая здоровые ткани организма.
  • При неудовлетворительной эффективности других методов лечения, может быть осуществлена высокодозная химиотерапия с трансплантацией кроветворных стволовых клеток.
  • Лучевая терапия применяется в качестве вспомогательного метода лечения при наличии большой опухолевой массы.
  • ” Удаление селезенки (спленэктомия) иногда показана при значительном увеличении этого органа.

Волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ) – редкое хроническое лимфопролиферативное заболевание, поражающее костный мозг и селезенку. Его субстратом являются лимфоидные клетки B-клеточного происхождения с характерной морфологией – крупные размеры, округлое ядро и тонкие выросты цитоплазмы, от которых и произошло название заболевания.

Клинические проявления ВКЛ могут варьировать от минимальных или вообще полностью отсутствовать (и тогда заболевание является случайной находкой при исследовании клинического анализа крови) до выраженных симптомов спленомегалии и цитопении. Для ВКЛ характерны лейкопения с нейтропенией и моноцитопенией, а также анемия и тромбоцитопения. В 95% случаев в крови пациентов обнаруживают характерные «волосатые» лимфоциты, но количество их может различаться. Типично увеличение селезенки — от незначительного до гигантского, однако встречаются варианты ВКЛ без спленомегалии.

Определенные факторы влияют на варианты лечения и прогноз (вероятность выздоровления):

  • Количество волосатых (лейкозных) клеток и здоровых клеток крови в крови и костном мозге.
  • Опухание селезенки.
  • Существуют ли признаки или симптомы лейкемии, такие как инфекция.
  • Является ли лейкемия рецидивирующей (возвращаться) после предыдущего лечения.

Используются пять типов стандартной терапии:

Наблюдение: наблюдают за состоянием пациента, не давая никакого лечения, пока не появятся клинические симптомы.

Химиотерапия – это лечение рака, когда химипрепараты принимают внутрь или вводят в вену или мышцу. Способ назначения химиотерапии зависит от типа и стадии лечения рака. Кладрибин и пентостатин являются противоопухолевыми препаратами, обычно используемыми для лечения волосатоклеточного лейкоза.

Биологическая терапия – это лечение рака, которое использует иммунную систему пациента для борьбы с раком. Этот тип лечения рака также называется биотерапией или иммунотерапией. Интерферон альфа – биологический агент, обычно используемый для лечения волосатоклеточного лейкоза.

Хирургия Спленэктомия – это хирургическая процедура удаления селезенки.

Таргетная терапия – это лечение, которое использует лекарственные препараты для идентификации и атаки конкретных раковых клеток без ущерба для нормальных клеток.

Что такое ХЛЛ и как его лечить?

Врач-онкогематолог Елена Стадник о хроническом лимфобластном лейкозе

Как ни странно, но онкологические заболевания могут быть хроническими. Иногда они даже не требуют лечения (а только наблюдения). В других случаях лечение может продолжаться всю жизнь…

Кто ставит диагноз?

ХЛЛ, или хронический лимфолейкоз характеризуется прогрессирующим накоплением фенотипически зрелых злокачественных B-лимфоцитов. Это весьма коварное злокачественное заболевание крови. Дело в том, что может много лет «таиться» в организме, не давая о себе знать. Как правило, находят его случайно. Может, внимательный терапевт заметит высокий уровень лейкоцитов и направит к гематологу, а, может, кто-то обратит внимание на увеличенные лимфоузлы, усталость, ночную потливость и температуру.

Для того, чтобы подтвердить диагноз, нужно сделать тест. Это анализ крови, который называется иммунофенотипирование. Такой метод позволяет идентифицировать и посчитать группы лейкоцитов с помощью моноклональных антител, которые образуются против антигенов клеточной поверхности. Иммунофенотипирование позволяет узнать их тип и функциональное состояние по наличию того или иного набора клеточных маркеров. Проще говоря, клетки болезни находят будто по их паспортным данным. Для того, чтобы поставить диагноз ХЛЛ, страшных тестов, вроде биопсии костного мозга, делать не нужно: клетки болезни в костном мозге те же, что в периферической крови. В крупных городах результат такого теста можно получить за два часа.

Кто болеет?

Раньше считалось, что ХЛЛ – это болезнь бабушек и дедушек. Молодые пациенты, хоть и редко, но встречались. Однако диагноз ХЛЛ им никто не ставил. Как правило, их состояние определяли как неходжкинскую лимфому и, как следствие, неправильно лечили. Сейчас – благодаря качественной диагностике – диагноз помолодел. Встречаются и пациенты моложе 30, но это все равно редкость.

Показания к лечению?

Для многих ХЛЛ звучит как немедленный приговор. Однако этот диагноз — вовсе не сигнал к действию. Больных со спящим лейкозом не лечат. Их наблюдают. Когда больные ХЛЛ узнают о своем диагнозе, им трудно поверить, что некоторое время болезнь не нужно лечить. Они спешат обратиться за помощью к зарубежным врачам, тратя время, деньги и силы, а ответ получают тот же: ждите. Конечно, ждать и каждый день думать, не случится ли что-то ужасное, невыносимо трудно. Но ХЛЛ — не Дамоклов меч. Не стоит думать о том, что завтра придет беда. С болезнью живут, ее лечат..

Вот показания для начала лечения:

— Анемия, снижение количества тромбоцитов.

— Время удвоения лейкоцитов меньше, чем два месяца.

— Осложнения, особенно аутоиммунные.

— Специальные симптомы: лихорадка, слабость, ночная потливость, потеря веса.

Как лечить?

Несмотря на то, что таргетные препараты официально зарегистрированы в качестве первой линии терапии при ХЛЛ, для уменьшения опухолевой массы многим хватает химиотерапии по стандартному протоколу. Есть группа пациентов, о которых с самого начала известно, что они не ответят на химиотерапию. Это пациенты с делецией 17 или 11 хромосомы, а также с немутированным типом ХЛЛ. Таких больных сразу лечат таргетными препаратами. Молодым пациентам, несмотря на риск, предлагают пересадку костного мозга. Успешная ТКМ означает полное излечение от хронического лимфолейкоза.

Таргетная терапия при лечении ХЛЛ

Долгое время химиотерапия была единственным возможным методом лечения хронического лимфолейкоза. Да, она помогала, но пациент получал ряд побочных эффектов и осложнений. Выпадение волос, тошнота, головокружение, рвота, гибель клеток-предшественников костного мозга, кардиотоксичность и вторичные опухоли. Здоровые клетки гибли вместе с больными. Иногда осложнения от химиотерапии приводили к гибели пациента. Появление таргетной терапии изменило очень многое…

Что это такое?

Таргетная терапия — это вид молекулярной медицины, которая позволяет блокировать рост раковых клеток с помощью вмешательства в механизм действия болезнетворных молекул, вызывающих рост опухоли. Химиотерапия препятствует размножению всех быстро делящихся клеток в организме, а таргетная — только плохих. Красноречивее всего об эффективности таргетной терапии расскажут цифры. Если раньше в ремиссию выходило 20% больных, сейчас их 80%.

Возникает вопрос: если с таргетной терапией все так хорошо, почему бы не лечить ей всех? Ответ прост: пока что это дорого. Впрочем, таргетные препараты уже зарегистрированы как первая линия терапии при ХЛЛ. А экономический анализ показал, что лечить таргетными препаратами безопаснее и проще, потому что расходы на них меньше, чем на осложненную химиотерапию, где лечишь не только болезнь, но и осложения. Если бы можно было достать из кармана таргетные препараты и раздать всем нуждающимся, химиотерапия в случае хронического лимфолейкоза канула бы в Лету.

Прошло уже восемь лет с тех пор, как первые больные начали принимать таргетные препараты в рамках клинических исследований. У российских больных стаж меньше: пять лет. Использование таргетной терапии показало потрясающие результаты. Больные хорошо переносят лечение. Те, кого считали безнадежными, обрели надежду. Теперь их ждет не паллиативное лечение, а полноценная жизнь. Жизнь человека, глядя на которого никогда не скажешь, что он вообще чем-то болел.

Коронавирус и хронический лимфолейкоз

Чем опасен?

Коронавирусы – это огромная группа вирусов. Из них для человека опасны только 7, в том числе и коронавирус, или SARS-CoV-2. Он вызывает потенциально тяжелую острую респираторную инфекцию, которая может протекать как в легкой, так и в тяжелой форме. Опасен он тем, что в качестве осложнения чаще всего приводит к вирусной пневмонии, из которой развивается острый респираторный дистресс-синдром, а после — острая дыхательная недостаточность. Проблема с острой дыхательной недостаточностью в том, что дома ее не вылечить. Необходима кислородная терапия и респираторная поддержка. Именно поэтому COVID-19 опасен не только для людей, но и для системы здравоохранения в целом. Когда прирост заболевших в день исчисляется тысячами, есть риск, что из-за переполненности больниц помощь получит не каждый. Несмотря на то, что общая летальность от коронавируса нового типа 2,3%, число его жертв в мире — миллион человек.

Кто в группе риска?

В условиях пандемии особенно важно позаботиться о людях, для которых этот вирус потенциально наиболее опасен. К группе риска в первую очередь относятся люди старше 65 лет, люди с сердечно-сосудистыми заболеваниями, сахарным диабетом и болезнями легких, и только потом — онкологические больные. Те, у кого онкологическое заболевание в ремиссии, кто не находится на химиотерапии или на лучевой терапии, с точки зрения риска инфицирования COVID-19 рассматриваются как здоровые люди.

Кому же тогда стоит особо внимательно отнестись к профилактике заражения COVID-19? Больным, получающим химиотерапию или только что ее закончившим. Людям, которые перенесли трансплантацию костного мозга в первый год после нее. Так же тем, кто на радиотерапии, гормональном и иммуносупрессивном лечении. Очень важно беречься людям с хроническими лейкозами и неходжкинскими лимфомами. Это связано с тем, что такие заболевания неизлечимы и присутствуют в организме даже в период стойкой ремиссии. Все вышеописанные состояния предполагают вторичный иммунодефицит, из-за которого так опасен COVID-19.

Что делать?

Для того, чтобы обезопасить себя, придется научиться жить по-другому. Хотя бы на какое-то время. Кто лучше знает, что такое «жить по-другому», чем онкологический больной? Самое важное — это, конечно, самоизоляция. Необходимо найти другие средства связи с родными и близкими, помимо личных встреч. Удивительно, но семейный ужин может состояться и по видеосвязи. Стоит также сократить число визитов в больницу. Выбирать для этого маленькие клиники, а не большие медицинские учреждения, где много людей. Перед тем, как совершать какие-то медицинские манипуляции, нужно оценить вред и пользу. В этом поможет лечащий врач. В остальном — телемедицина.

Есть случаи, в которых посещение больницы неизбежно. Например, проведение курса химиотерапии. Это сопряжено с особым риском заражения COVID-19, поэтому, если можно отложить начало лечения, его лучше отложить. Если курс уже идет, конечно, его нужно продолжать. По возможности лучше перейти на таргетную терапию. Она таблетированная и не требует стационарного наблюдения.

Предупрежден — значит вооружен. Соблюдая все правила профилактики заражения COVID-19 можно быть уверенным в собственной безопасности. Главное — помнить, что однажды пандемия закончится. А пока пейте чай и оставайтесь дома.

Качество жизни при хроническом лимфолейкозе. Случай из практики

История берет начало в 2014 году. Нина, как это обычно бывает, в плановом порядке сдала биохимический анализ крови, в котором оказались повышены лейкоциты. Откуда они взялись никто не знал, ведь Нина была совершенно здоровой молодой девушкой. Ей было всего 28 лет. Когда результат иммунофенотипирования указал на хронический лимфолейкоз, белорусские врачи (а в тот момент Нина отдыхала в санатории в Беларуси) отказывались верить в диагноз: молодые ХЛЛ не болеют. Тогда Нине пришлось в срочном порядке вернуться в Москву. В НМИЦ Гематологии диагноз подтвердили. В происходящее было действительно трудно поверить. Нина чувствовала себя прекрасно. Болезнь будто бы спала, хотя уровень лейкоцитов говорил об обратном. Еще год назад Нина была абсолютно здорова. Однако болезнь прогрессировала.

ХЛЛ у Нины — один из самых опасных: с делецией 17 хромосомы. Лимфоциты множились, лимфоузлы увеличивались, опухолевая масса росла. Хотя Нина чувствовала себя хорошо, нужно было срочно начинать лечение. Когда речь идет о пожилых пациентах, их лечат с помощью химиотерапии или таргетных препаратов. Это помогает отсрочить рецидив. В ее же случае рецидива не должно было быть. Как молодой пациентке ей предложили рискованный, но единственно верный выход — трансплантацию костного мозга. Для того, чтобы осуществить пересадку, сначала нужно редуцировать опухолевую массу. Такого эффекта врачи пытались достичь при помощи химиотерапии, но, как это часто бывает у пациентов с делецией 17 хромосомы, редукции не было.

Стоит сказать, что, если бы эта история разворачивалась на пару лет раньше, Нине уже было бы нечем помочь, но ей повезло. Она лечилась уже в эру таргетных препаратов. Лечение оказалось успешным. Лейкоциты пришли в норму, а опухолевая масса уменьшилась.

Теперь Нина была готова к трансплантации. Донором стала женщина из Польши. Однако вздохнуть с облегчением было рано. Мало пересадить костный мозг, нужно, чтобы он еще и прижился. К сожалению, у Нины этого не происходило. И все же молодая женщина не собиралась сдаваться. Она искала фонд, который помог бы ей с повторной пересадкой. А дальше случилось чудо. Когда провели повторный анализ, оказалось, что костный мозг прижился на 99%.

Теперь у Нины четвертая отрицательная группа крови, такая же, как и у ее донора, а не первая положительная, как раньше. Это хорошо. Когда группа крови донора отлична от группы крови пациента, легко определить, чей костный мозг сейчас трудится: донорский или родной. Если донорский костный мозг у Нины перестал бы работать, ее группа крови снова стала бы первой положительной, а не четвертой отрицательной.

Сейчас Нина в ремиссии, она живет обычной жизнью, воспитывает дочь. Два десятка лет назад в такую историю никто бы не поверил. Увы, каждый шаг на этом пути – борьба. Борьба за дорогое лечение, за поиск донора, за трансплантацию, за жизнь. Пациенты в прошлом веке на таргетную терапию рассчитывать не могли. Ее просто не было. А молодые пациенты и вовсе оставались без диагноза. Кто бы им поставил ХЛЛ? Сейчас все по-другому. Всегда нужно бороться и ждать. Чудеса по-другому не случаются.

Качество жизни при хроническом лимфолейкозе. История пациента

Молодой мужчина работал на производстве, где каждый год сдавал анализ крови. Во время очередной диспансеризации лейкоциты в крови были слегка повышены, но никто не обратил на это внимания, в том числе и сам Шамиль. Зима, эпидемия гриппа, Санкт-Петербург. Что тут удивительного? Через год он собирался поехать в пансионат. Как и положено, перед отъездом сдал кровь – и снова высокие лимфоциты. На этот раз терапевт отправил мужчину к гематологу, который и поставил ему диагноз — хронический лимфолейкоз. На тот момент Шамилю Камильевичу было сорок лет.

Хоть диагноз и был поставлен, показаний к началу лечения не было. Шамиля Камильевича отпустили домой. На три года он вернулся к своей привычной жизни, до тех пор, пока в 2015 году не заболел воспалением легких. Он заметил, что в целом стал чаще болеть. К тому же у него увеличились лимфоузлы на шее, при чем настолько, что было неудобно поворачивать голову. Оказалось, что лейкоциты и лимфоциты перевалили за сотню. Нужно было срочно начинать лечение.

На стандартный курс химиотерапии Шамиль отвечал плохо. У него был немутированный тип ХЛЛ, который очень тяжело лечить. Назначили таргетный препарат, добавили еще один, и уже через пару недель лимфоузлы уменьшились. Первый месяц лечения Шамиль, как и положено, провел в больнице, под наблюдением врачей. Препараты он переносил хорошо. Разве что говорил, что не привык пить так много воды, хотя все равно пил.

Наконец, мужчину выписали из больницы, но вскоре ему пришлось туда вернуться. Перед Новым Годом упали нейтрофилы. Снова лечение в стационаре, и наконец – домой. После этого в течение 2 лет Шамиль принимал назначенные препараты амбулаторно. Сейчас у него полная клинико-гематологическая ремиссия с радикацией минимальной остаточной болезни. Проще говоря, хорошая глубокая ремиссия. Хоть он и все еще под наблюдением врачей, но чувствует себя обычным и здоровым человеком.

Текст составлен на основе эфиров «Разговор с врачом- онкогематологом Еленой Александровной Стадник».

Записи эфиров:



Благодарим за возможность проведения эфиров компанию Abbvie.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: