От чего бывает саркома, причины возникновения, почему появляется

Клинические формы, стадии и симптомы саркомы

Саркомы – многочисленная группа злокачественных новообразований неэпителиального происхождения. Источник их роста по данным зарубежных клиник — самые разнородные по строению и происхождению ткани: фиброзная соединительная, жировая, синовиальная и сосудистая ткани, поперечнополосатые мышцы, оболочки нервов. Насчитывается около 100 вариантов сарком. Широко используемая систематизация Французской федерации раковых центров выделяет различные типы сарком в зависимости от степени дифференциации ткани, числа митозов и распространенности некроза.

К основным группам сарком за рубежом относятся: саркомы мягких тканей (фибросаркомы,липосаркомы, ангиосаркомы, нейрогенные, синовиаль-ные, миогенные саркомы) и саркомы костей (остеосаркомы, хондросаркомы, фибро-саркомы, саркома Юингаи другие круглоклеточные саркомы). Также, выделяют группу сарком сложного клеточно-тканевого строения: злокачественная мезенхимома, злокачественная фиброзная гистиоцитома. Среди всех злокачественных новообразований саркомы составляют приблизительно 1%, поэтому назвать их распространенными заболеваниями нельзя. Но встретить их можно в любой возрастной группе.

Вылечить саркому можно при своевременном и комплексном лечении. Ряд немецких клиник предлагает пациентам новейшие методики лечения саркомы.

В детском возрасте саркомы – одни из самых наиболее часто встречающихся опухолей

В структуре детской смертности от онкологических заболеваний саркомы занимают 5-ое место.

Причины возникновения сарком:
  • радиоактивное облучение (предшествующая лучевая терапия по поводу различных заболеваний, в частности – рака молочной железы),
  • действие химических веществ (асбеста, древесных консервантов),
  • генетические нарушения (дети с наследственной ретинобластомой, – обладатели мутации RB1-гена супрессора опухоли, сталкиваются с исключительно высоким риском саркомы мягких тканей и остеосаркомы; при нейро-фиброматозе 1 типа в течение всей жизни на 10% увеличивается риск злокачественной опухоли периферической нервной системы),
  • предшествующие заболевания кости (озлокачествление свойственно многим заболеваниям костей: хондромы и остеохондромы могут перерождаться в хондросаркомы; фиброзная остеодисплазия, инфаркт кости и болезнь Педжета – в злокачественную фиброзную гистиоцитому и остеогенную саркому),
  • травма кости.

Среди всех онкологических заболеваний доля сарком мягких тканей за границей составляет 0,7% и 6,5% среди онкологических заболеваний у детей. Около 10% сарком мягких тканей поражают голову и шею, 30% – туловище (из которых 40% возникают в органах брюшной полости, забрюшинном пространстве) и 60% – поражения конечностей (причем, ноги страдают в три раза чаще рук). Саркомы костей встречаются реже, чем саркомы мягких тканей, и составляют лишь 0,2% всех злокачественных новообразований. Обычно саркомы костей развиваются в длинных трубчатых костях, чаще всего нижних конечностей (область коленных суставов). Поражение верхнего отдела плечевой кости является второй по частоте локализацией сарком костей. Значительно реже остеогенная саркома возникает в малоберцевой кости, нижней челюсти, ключице, плоских костях таза, позвоночнике.

Симптомы сарком

Клинические проявления сарком зависят от локализации новообразования и биологических особенностей исходных клеток. Для большинства сарком первым симптомом за границей является появление увеличивающейся в размерах опухоли. Характерный признак, отличающий саркому от доброкачественной опухоли и неопухолевых заболеваний, — ограничение её подвижности, которое может варьировать от едва уловимой фиксации до полного сращения с подлежащими тканями. Этот симптом обусловлен тем, что саркомы прорастают окружающие ткани.

При саркомах костей первым признаком заболевания являются ночные боли в области пораженной кости, к которым вскоре присоединяются локальная припухлость, нарушение функции. В результате роста опухоли и вовлечения в патологический процесс соседних анатомических образований появляется соответствующая симптоматика (расширение венозной сети, проводниковые боли по ходу пораженных нервов). В дальнейшем могут присоединиться усталость, потеря аппетита и веса, повышение температуры.

При забрюшинных опухолях отмечаются похудание и боли неопределенной локализации. Кровотечение – самое частое проявление сарком желудочно-кишечного тракта и женских половых органов. Некоторые виды сарком (например, паростальная саркома кости) отличаются практически бессимптомным существованием и медленным ростом на протяжении нескольких лет. Иные саркомы (низкодифференцированные новообразования с высокой пролиферативной активностью, например, рабдомиосаркома) характеризуются обширным местным распространением, быстрым прогрессированием и ранним гематогенным метастазированием.

Ряд сарком за рубежом (липосаркома) носят первично-множественный характер, возникая единовременно или последовательно в различных местах, что зачастую затрудняет решение вопроса об их метастазировании. Прогностическими факторами являются степень злокачественности опухоли, ее размер и глубина инвазии, операбельность опухоли. Саркомы – агрессивные опухоли, наиболее эффективно излечиваемые на ранних стадиях. Каждый больной с увеличивающимся опухолевым образованием; длительной «беспричинной» костной болью должен быть своевременно обследован специалистами.

Предлагаем Вам более подробно ознакомиться со следующей информацией:

Компания «МедЭкспресс» предлагает широкий спектр услуг по организации лечения за рубежом:

  • оформление документов, выбор подходящей клиники для лечения в Германии, Израиле, Чехии, Южной Корее и других странах с последующим вылетом, трансфером, размещением, сопровождением
  • предоставление консультации «Второе медицинское мнение» от докторов заграничных медицинских центров
  • организацию online консультации врача
  • расшифровку МРТ, КТ, ПЭТ-КТ и прочих исследований иностранными специалистами
  • транспортировку пациентов посредством санавиации, реанимобилей и многое другое.

СМОТРИТЕ ЕЩЁ КЛИНИКИ

Одна из лидирующих в системе здравоохранения Турции. Диагностика и лечение на самом высоком.

Саркома

Саркомы — это общее название злокачественных опухолей, которые образуются из разных типов соединительной ткани. Зачастую они характеризуются прогрессивным, очень быстрым ростом и частыми рецидивами, особенно у детей. Такое поведение сарком объясняется ускоренным развитием в молодом возрасте клеток соединительной и мышечной тканей.

  • Причины сарком и факторы риска
  • Развитие саркомы
  • Распространенность саркомы
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение саркомы
Читайте также:
Острый лимфобластный лейкоз у детей: симптомы, клинические рекомендации, выживаемость, прогноз на будущее, как часто бывает рецидив ОЛЛ

Саркомы подразделяют на две большие группы: мягких тканей и костей.

В отличие от рака, который представляет собой злокачественное новообразование из эпителия, саркомы произрастают из соединительной ткани и не привязаны к какому-либо конкретному органу, а могут возникать в любом месте организма. В быту все злокачественные новообразования принято называть раком, однако это некорректно.

Саркомы костей могут развиваться как непосредственно из костной ткани (параостальная саркома, хондросаркома), так и из тканей некостного происхождения (саркома Юинга — из мезенхимальных стволовых клеток, ангиосаркома — из клеток кровеносных сосудов и др.). Они могут поражать внутренние органы, кожу, лимфоидную ткань, центральную и периферическую нервную систему. Классификация, основанная на типе ткани, из которой сформировалась опухоль, включает следующие ее разновидности:

  • остеосаркомы произрастают из костной ткани;
  • мезенхимомы — из эмбриональной;
  • липосаркомы — из жировой;
  • миосаркомы — из мышечной ткани;
  • ангиосаркомы — из кровеносных и лимфатических сосудов и т.д.

Всего известно около 100 различных вариантов сарком, каждая из которых имеет свои особенности развития, лечения и, соответственно, свой прогноз.

По степени зрелости ткани, их разделяют на низко-, средне- и высокодифференцированные. От данной особенности зависит степень злокачественности опухоли, а также тактика ее лечения: чем менее дифференцированы опухолевые клетки, тем агрессивнее новообразование и серьезнее прогноз.

Причины сарком и факторы риска

На сегодняшний день существуют научные работы, доказывающие роль ионизирующего излучения, ультрафиолета, химических веществ, а также некоторых вирусов в развитии сарком. Все эти факторы вызывают генетические мутации, которые в результате ведут к бесконтрольному росту и размножению клеток.

В возникновении саркомы Юинга большую роль играет скорость роста костей и гормональный фон. Также к факторам риска можно отнести курение, работу в сфере химической промышленности, наследственную отягощенность, сбои в работе иммунной системы.

Кроме того, среди причин, способствующих образованию сарком, можно отнести следующие: наличие доброкачественных новообразований (они могут озлокачествляться), механические травмы, наследственная предрасположенность и др.

Развитие саркомы

Произошедшие генетические нарушения ведут к бесконтрольному делению клеток соединительной ткани. Опухоль начинает расти, проникая в соседние органы и разрушая их. Как правило, чем менее дифференцированы клетки, тем более злокачественное течение имеет заболевание.

По мере развития новообразования, опухолевые клетки разносятся по организму с током крови или лимфы, они оседают далеко от расположения первичной опухоли и образуют вторичные очаги — метастазы. В связи с этим, даже после радикального лечения саркомы, зачастую возникают рецидивы.

По мере развития опухоли, происходит ее врастание в окружающие ткани и органы с нарушением их функционирования, развитием болевого синдрома (при врастании в нервные стволы), нарушением глотания (при поражении пищевода), нарушением дыхания (при поражении трахеи).

Чаще на разрезе ткань саркомы бело-розового цвета и напоминает рыбу, по консистенции мягкая или эластичная. Она не имеет четких границ и плавно переходит в здоровую ткань.

Поскольку саркомы включают в себя большое множество вариантов, все же стоит отметить, что некоторые виды характеризуются крайне медленным прогрессированием (паростальная саркома костей), для других характерно молниеносное течение (рабдомиосаркома), а, например, для липосаркомы характерно одновременное или последовательное появление сразу нескольких очагов в разных местах.

Распространенность саркомы

Саркомы встречаются довольно редко — они составляют около 1% от всех злокачественных опухолей человека. В России среди мужчин показатель заболеваемости составляет 2,13 и 1,83 случая на 100 тысяч населения среди мужчин и женщин соответственно.

Данный тип новообразований обнаруживают и у детей, и у взрослых людей. Выделяют формы, которые встречаются в основном у детей (саркома Юинга) или преимущественно у взрослых (лейомиосаркома, хондросаркома, стромальные опухоли ЖКТ).

Каждый второй случай костной саркомы и каждый пятый случай мягкотканной саркомы выявляется у пациентов в возрасте до 35 лет. Треть случаев выявляют у пациентов в возрасте до 30 лет, но большая их часть обнаруживается в промежутке от 33 до 60 лет.

Симптомы

Проявления саркомы могут быть самыми разными в зависимости от места ее возникновения, размеров и направления их роста. В большинстве случаев сначала обнаруживается новообразование, которое постепенно увеличивается в размерах. По мере его роста, вовлекаются соседние ткани, прорастая в которые, саркома повреждает в них нервы и сосуды. Это проявляется болевым синдромом, который плохо купируется анальгетиками.

  • при саркоме Юинга — боли по ночам в ногах;
  • при лейомиосаркоме кишечника — прогрессирующие признаки кишечной непроходимости;
  • при саркоме матки — межменструальные кровотечения;
  • при внебрюшинной саркоме — лимфостаз и слоновость нижних конечностей;
  • при саркоме средостения — отек шеи, расширение подкожных вен на груди, одышка;
  • при саркомах лица и шеи — асимметрия, деформация головы, нарушения в работе жевательных и мимических мышц лица и др.

По мере развития саркомы конечностей, над ней появляются изменения кожи в виде покраснения, расширения вен, тромбофлебита и местного повышения температуры. Подвижность рук и ног становится ограниченной, нарушение функций сопровождается постоянной болью.

Диагностика

Постановка диагноза основана на типичных ее проявлениях, данных рентгенологического, лабораторного и гистологического исследования. В молодом возрасте боли в костях должны вызывать повышенную онкологическую настороженность. Методы, использующиеся для выявления сарком, следующие:

  • рентгенография костей в 2 проекциях;
  • рентгенография грудной клетки (для выявления метастазов в легких);
  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография;
  • УЗИ брюшной полости;
  • допплерография и ангиография;
  • радионуклидная диагностика;
  • биопсия опухоли с последующим гистологическим, цитологическим и цитохимическим исследованием материала.
Читайте также:
Сколько живут с раком горла на 3-4 степени, как быстро развивается болезнь, как увеличить срок с таким диагнозом

Полное обследование позволяет точно определить расположение и размеры саркомы, ее метастазов, их строение, особенности кровоснабжения и роста, степень зрелости клеток. Важно еще до начала лечения как можно точнее установить диагноз, поскольку от него зависит тактика лечения.

Лечение саркомы

Лечение саркомы может быть как хирургическое, так и комплексное. В случае с высокодифференцированными образованиями (хондосаркома, фибросаркома и др.), может быть достаточно оперативного вмешательства, которое позволяет обеспечить радикальное удаление. Резекция происходит в пределах здоровых тканей, что подтверждается гистологическим исследованием краев отсечения.

В некоторых случаях к хирургическому компоненту добавляется химиотерапия, лучевая терапия. Такой подход оправдан при наличии соответствующих показаний.

Если нет вовлечения в опухолевый процесс сосудисто-нервного пучка, патологических переломов, обширного поражения тканей, инфицирования в зоне опухоли, выполняются органосохранные операции. В случаях, когда опухоль прорастает кости, крупные сосуды и нервы, необходима ампутация конечности с последующим протезированием. В межмышечных пространствах требуется удаление части здоровых мышц.

Прогноз при лечении сарком зависит от многих показателей. В первую очередь — это распространенность опухолевого процесса и гистологический тип новообразования. На начальных стадиях пятилетняя выживаемость значительно лучше, чем при наличии метастатического поражения.

Онколог Григорий Зиновьев: «Коварство сарком мягких тканей и костей — бессимптомный рост»

Июль — месяц осведомленности о саркомах мягких тканей и раке костей. Почему эти опухоли часто обнаруживают поздно, каких ошибок можно избежать и как химиотерапия и ЗD-печать повлияли на лечение и качество жизни пациентов?

Об этом «Профилактика.медиа» поговорила с Григорием Зиновьевым — хирургом, онкологом, заведующим хирургическим отделением опухолей костей, мягких тканей и кожи Национального медицинского исследовательского центра онкологии им. Н.Н. Петрова.

Пока мы не знаем конкретные причины возникновения сарком

Какие три главных факта нам нужно сегодня знать о злокачественных опухолях мягких тканей и костей?

Это очень редкие опухоли — всего 1% от всех онкозаболеваний, но очень сложные и коварные.

Например, саркомы мягких тканей появляются из соединительных тканей, которые могут быть везде, в любой точке организма — от головы до пяток. Их более 150 подтипов* и каждая группа опухолей диагностируется и лечится по-разному. У них крайне разнообразная и сложная для интерпретации морфологическая картина, поставить точный диагноз – настоящий вызов даже для опытного патоморфолога. Генетически они тоже разные — отличается и прогноз заболевания.

И третий главный факт — это опухоли, которые, к сожалению, часто поражают людей молодого возраста и деток.

Григорий Владимирович Зиновьев

Есть ли факторы, которые провоцируют эти заболевания, и можем ли мы на них повлиять?

Многие пациенты говорят, что саркома у них возникла после травмы, и раньше в литературе встречалась такая теория. Но в настоящее время нет достоверных данных о взаимосвязи травмы и появлении сарком костей и мягких тканей. Есть довольно красноречивый факт: после Второй мировой войны, да и вообще любых войн, у нас была бы эпидемия сарком, но всплеска заболеваемости не было.

Как правило, травмы становятся триггером, спусковым механизмом, провоцирующим рост опухоли. Но именно в том случае, если саркома была. То есть если опухоль должна появиться — она появится, что бы ты с этим не делал, к сожалению.

Мы знаем, что саркомы связаны с определенными генетическими особенностями. Например, если человек родился с синдромом Ли-Фраумени, семейным аденоматозным полипозом (FAP), нейрофиброматозом или ретинобластомой в анамнезе — одна патология тянет за собой другую, изменения в одном из ключевых генов нередко приводят к возникновению сарком.

И мы должны быть очень внимательны к этой группе пациентов, понимая, что риск возникновения различных видов сарком велик — зачастую уже в детстве. Нередко требуется дополнительное генетическое тестирование, как пациентов, так и их потомства — некоторые синдромы наследуемые.

Но эти генетические патологии редкие. В большинстве случаев саркомы возникают не на фоне какого-то синдрома, а просто возникают, и пока мы не знаем конкретные причины. Из-за того, что это очень коварная болезнь, она может развиваться и у меня сейчас, но я об этом просто не знаю.

Если появилось новообразование — это повод обратиться к врачу и обследовать

То есть способов профилактики нет?

К сожалению, нет. Для сарком тканей и кости толком нет ни профилактики, ни скрининга.

Хороший опыт есть у наших британских коллег. Врачам первичного звена, терапевтам, выдавали брелоки с мячиками для гольфа на цепочке. Это было напоминанием — если вы обнаружили у пациента под мышечной фасцией растущее новообразование размером не меньше мячика для гольфа — это прямое показание к выполнению исследования, хотя бы ультразвукового.

То есть нельзя сказать: «А, ну это ерунда, походите еще — пройдет», как это часто бывает, к сожалению. В этом случае нужно сразу отправить пациента на УЗИ. И если есть какие-то признаки злокачественного образования мягких тканей или кости, больной сразу должен быть отправлен в референтный центр по лечению сарком.

Более того — если такого рода новообразование обнаружили у ребенка, УЗИ нужно сделать ему в течение ближайших суток и направить к онкологу для исключения сарком детского возраста.

Читайте также:
Рак колена (суставов): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика хондрома

Ровно так же мы можем использовать такое правило: если у нас появилось новообразование — это как минимум повод обратиться к специалисту и обследовать. Особенно если оно растет.

Да, в большинстве случаев те новообразования, которые мы можем обнаружить у себя под кожей, оказываются доброкачественными — липомы, фибромы. Но среди них могут оказаться и саркомы, поэтому нужно быть очень внимательным прежде всего врачам.

Хотя, конечно, пациент тоже должен быть критичен к себе и не думать: «Сильно не растет, не болит — ну и ладно». Из этого и вырастают опухоли больших размеров, с которыми уже сложно что-то сделать — и, естественно, прогноз значительно ухудшается.

Значит, если на руке обнаружили какую-то «шишечку», с ней нужно сразу идти к врачу, а не заниматься, допустим, прогреванием?

Конечно. Надо быть уверенным, что вы прогреваете, физиотерапевтируете или разминаете у массажиста. Это как раз те сценарии, с которыми приходят ко мне пациенты. Масса людей использовали бытовые методы или подвергались неадекватному лечению, антилечению фактически.

Но опять-таки — это редкая опухоль. На каждую саркому приходится не меньше 100 доброкачественных новообразований. И когда врач в день видит 100 липом, подозревать в 101-ой липосаркому — довольно сложно. У каждого человека, если нас просканировать, можно обнаружить доброкачественные образования чего бы то ни было — печени, костей, мягких тканей, кожи.

Григорий Зиновьев на операции

Более того — есть еще одна проблема. Одно дело, когда мы говорим о конечностях. А что у нас в забрюшинном пространстве, вдоль позвоночника, что в средостении?

Гадкое коварство саркомы, особенно ретроперитонеальных локализаций (в забрюшинном пространстве), в том, что они растут совершенно бессимптомно. После 50 лет у мужчин обычно увеличивается живот — ну, растет и растет, наверное, диету нарушает, пьет пиво. У человека с ожирением обнаружить растущую опухоль тоже сложно. И когда возникают уже боли и функциональный дефицит, человек обращается за помощью, ему делают УЗИ как первый способ диагностики и выявляют злокачественное новообразование. Это я говорю о мягких тканях.

С костями все еще сложнее. Пока не появится боль или припухлость — мы никогда не будем подозревать, что в кости есть саркома. Одно утешает — это редкая опухоль, иначе можно сойти с ума, если думать, что у каждого в кости может быть по саркоме.

Естественно, стоит делать УЗИ, и это входит в плановую диспансеризацию, профилактический скрининг. Мы же понимаем, что рак желудка не дремлет, и нужно регулярно проводить гастроскопию. Каждая женщина знает, что с определенной периодичностью необходимо посещать гинеколога. И так далее.

Большой вклад в выявляемость сарком кости и мягких тканей вносят так называемые «случайные находки» во время других плановых обследований.

Раз в год человек делает УЗИ живота, смотрит печень-почки-малый таз — и в этот момент врачи случайно находят какое-то изменение мягких тканей забрюшинного пространства или опухоль кости. Но не поиск сарком — причина для УЗИ, причина для УЗИ — плановое обследование.

Другой пример: человек шел по улице, упал и сломал шейку бедренной кости. Выполнили рентген и обнаружили, что причина этого — опухоль кости, а не просто травма, которой часто и не было вовсе. На этом этапе тоже масса ошибок!

Недавно на конференции я выступал с докладом по патологическим переломам — травматологи не всегда могут правильно оценить ситуацию, распознать, что это не травматический перелом, а патологический, что там — именно опухоль, а не простой перелом.

Поэтому не нужно устанавливать пластины и спицы — сначала следует выполнить стабилизацию, затем биопсию, понять, с чем мы имеем дело, а потом — правильные, большие и красивые операции. Но главное — назначить необходимую системную терапию.

Редкая, коварная, сложная опухоль.

Произошла эволюция терапии сарком — доля ампутаций стремительно уменьшается

Насколько хорошо медицина сегодня умеет вылечивать такие заболевания?

В онкологии мы пользуемся критерием 5-летней выживаемости, и огульно для всех сарком мягких тканей и костей сказать невозможно.

Если сильно-сильно обобщать, хотя это уже некорректно, и мы будем использовать данные регистров США, то при локализованном процессе — если опухоль расположена только в кости — пятилетняя выживаемость составляет порядка 80%. При региональном распространении, с поражением смежных структур или лимфоузлов — порядка 50-60%. Если человек обращается к нам с отдаленными метастазами, то прогноз уже гораздо хуже — меньше 20 пациентов из ста будут живы по истечению пяти лет.

Григорий Зиновьев на операции

Кроме того, лечение со временем улучшается, и эти цифры основаны на данных пациентов, которым был поставлен диагноз и которые получали терапию не менее пяти лет назад. Но опять-таки — это огульно, без разбора.

Все зависит от биологии опухоли, от того, как она отреагирует на системную терапию.

Например, фиброматоз десмоидного типа никогда не метастазирует, но рецидивирует бесконечно — как ты его не удаляй, описаны рецидивы даже после ампутаций. Сейчас даже в отношении этой опухоли принят такой консенсус — лучше всего при любой возможности избежать операции, динамически наблюдать. В общем, все меняется в зависимости от морфологического подтипа.

Читайте также:
Сколько живут с раком кожи: прогноз на 1-4 стадии, как быстро развивается, продолжительность жизни без лечения

Например, при высокодифференцированной хондросаркоме в случае успешного хирургического лечения у нас будут прекрасные результаты — практически 100% опухоль-специфическая выживаемость, так как опухоль удалена радикально, и у нее низкая степень злокачественности. А есть опухоли, у которых по определению, в связи с ее биологией прогноз хуже.

Что вы обычно говорите пациенту, который первый раз пришел к вам на прием?

Прежде всего, мы говорим: «Вы пришли в нужное место, мы знаем, что делать с этой опухолью». Мы никогда не обманываем пациентов и не даем ложную надежду. Человек должен четко понимать, что его ждет впереди, какая борьба предстоит, чтобы мы работали в команде. Главное — чтобы он знал, что обратился к специалистам, которым не все равно. Ведь человек приходит с результатами биопсии, в слезах, обычно с родителями, так как часто это молодые люди.

Лечение этих опухолей должно быть комплексным, и это действительно очень тяжелый и серьезный процесс. Например, при саркоме Юинга лечебная программа может длиться целый год. И самый важный момент — правильно поставить диагноз. В нашей стране совсем немного патологов, которые специализируются на этих заболеваниях.

Есть ли сейчас какие-то технологии, методы, которые улучшают результаты лечения и качество жизни ваших пациентов?

Есть — произошла долгая эволюция терапии сарком. Она началась в 1960-х годах, когда саркома считалась только хирургической патологией — и способом лечения была лишь ампутация.

Но стало очевидно, что опухоль все равно метастазирует, что саркомы — это системные заболевания, кроме некоторых подтипов с хорошим биологическим потенциалом. В 1970-х появилась химиотерапия, которая становилась все более эффективной для ряда опухолей. Но не для всех, к сожалению.

Не отставала и хирургия. Открылись новые возможности для конечность-сохраняющих операций, и доля ампутаций начала стремительно уменьшаться. Сейчас это, скорее, исключение.

Теперь благодаря модульным и индивидуальным эндопротезам мы можем заместить костный дефект. При необходимости протезируем и сосуды. Серьезный вклад внесла и 3D-печать.

Например, сейчас у меня в руках — эндопротез индивидуального изготовления. И он не просто замещает бедренную кость — в нем есть раздвижной механизм, поэтому протез «растет» вместе с ребенком. Представляете, какое счастье! Ребенок полноценно растет, нет укорочения конечности. Да, потом протез придется менять, он может сломаться, но все равно.

Ключевая проблема — мало эффективных химио- и иммунотерапевтических препаратов для лечения сарком, и исследования в этом направлении идут очень медленно.

Потому что это очень разнообразная, но при этом редкая патология — всего 1% от всех опухолей человека, при том какое есть множество морфологических подтипов. Намного выгоднее проводить разработку новых препаратов при более распространенных и хорошо изученных заболеваниях, например, при раке молочной железы. Для сравнения — в 2018 году в США саркомой мягких тканей (все подтипы) заболели около 13 000 человек, а раком молочных желез — больше 260 000.

Трагично, кода при системном лечении опухоль не уходит… Тяжелых историй хватает. Ряд опухолей ведет себя очень агрессивно, и наши возможности ограничены.

Телемедицина — это исключительная возможность для нашей страны

Вы следите за судьбами пациентов после выписки?

Когда завершается лечебная программа, пациент чаще всего наблюдается у нас. Особенно это важно, если по месту жительства у него нет возможности адекватного контроля за заболеванием или установленной конструкцией.

Прекрасно, что у нас теперь есть телемедицина, и я очень активно использую эту технологию и призываю к этому коллег и пациентов. Для нашей необъятной страны это исключительная возможность!

Где бы пациент ни жил, его врач в онкологическом учреждении формирует пакет документов и исследований, отправляет нам в головное учреждение, мы пытаемся разобраться в ситуации и при необходимости госпитализируем к себе.

Но пациенты поступают к нам, используя не только официальные «инструменты». Буквально вчера я оперировал женщину, которая написала мне 10 дней назад в инстаграме. По месту жительства ей предложили ампутацию, семья в панике, нашли нас — мы срочно оформили квоту, и пациентка приехала в Петербург.

Телемедицинская консультация. Фото: www.niioncologii.ru

Я очень рад, что одним сообщением можно изменить судьбу человека. И сегодня женщина уже ходит по коридору — даже после больших тазовых реконструкций мы поднимаем пациентов уже на следующие сутки.

Эту историю можно назвать позитивной?

Рано. Позитивной она будет, когда мы завершим комбинированное лечение, пройдет время — не случится рецидив или не появятся метастазы. Но у меня много позитивных историй.

Недавно была премьера спектакля Александры Ивановой «Диагноз милосердия», и прототипом одного из героев — инструктора по горным лыжам, которая после лечения продолжила тренировать детей и избежала калечащей операции, — стала моя пациентка, которую я оперировал почти год назад.

То есть в случае успешного лечения жизнь человека может быть обычной?

Читайте также:
Симптомы рака гипофиза у мужчин и женщин

Конечно. Даже в случае утраты конечности человек может жить полноценной жизнью, заниматься спортом, кататься на лыжах и велосипеде. Истории многих сильных духом пациентов заставляют задуматься и заряжают оптимизмом.

Какой вопрос в медицине вас сейчас особенно интересует?

Меня очень волнует поиск новых препаратов для лечения больных моей профильной патологией. Пока исследований мало, эффективность химиотерапии не всегда высока. Я очень жду появления новых эффективных препаратов и сам участвую в разработке новых подходов в комплексном лечении.

Но есть еще много нюансов, которые зачастую ставят врачей и пациентов в тупик, — материальное снабжение, квоты… Это дорогое лечение, и надеюсь, что для такой страны, как наша, это не будет становиться серьезным препятствием.

В отношении хирургии и лечебного процесса у нашей команды есть большие возможности, так как НМИЦ онкологии имени Н.Н. Петрова — референтный центр по лечению сарком. Остается и дальше интенсивно развиваться.

* Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn P, Mertens F. World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone, Fourth Edition. IARC, Lyon, 2013.

Фотографии из личного архива Григория Зиновьева

Саркомы мягких тканей

Понятие «саркомы мягких тканей» объединяет большое количество новообразований, различных по клиническим и морфологическим признакам. В связи с небольшим числом случаев заболеваний, разнообразием гистологических вариантов и локализацией сарком мягких тканей, определяющих биологическое поведение, клиническое течение и особенности лечения, все пациенты с данным заболеванием должны концентрироваться в отделении, занимающимся лечением сарком.

Что такое саркомы?

Статистика

0,2–2,6% — занимают в структуре онкозаболеваний злокачественные опухоли мягких тканей.

Локализация, % от всех случаев

Конечности — до 60%, в том числе руки — 46%, 13% – ноги.

Голова и шея — 5-10%

Забрюшинное пространство – 13-25%.

Классификация

Выделяют опухоли и опухолеподобные образования следующих тканей и структур:

  • фиброзной
  • жировой
  • мышечной
  • лимфоидной
  • синовиальной
  • мезотелия
  • кровеносных сосудов
  • плюрипотентной мезенхимы
  • эмбриональных структур.

Кроме этого рассматривают опухоли экстрагонадного зародышевого происхождения, опухоли неясного гистогенеза и неопухолевые или сомнительные опухолевые поражения.

Этиология и патогенез

Причины появления сарком мягких тканей не выявлены. Факторы, повышающие риск развития этой патологии:

  • Болезнь Педжета (деформирующий остоз);
  • Болезнь Рекленгхаузена (нейрофиброматоз);
  • Синдром Гарднера (диффузный полипоз толстой кишки);
  • Синдром Вернера (множественный эндокринный аденомтаоз);
  • Прием анаболических стероидов.

Клиническое течение злокачественных опухолей мягких тканей характеризуется вариабельностью.

К общим признакам сарком мягких тканей относят частые местные рецидивы. Почему саркомы часто рецидивируют? Это объясняют следующими причинами:

  1. Отсутствие истинной капсулы;
  2. Склонность к инфильтративному росту;
  3. Мультицентричный рост.

Клинические симптомы сарком мягких тканей

Симптомы зависят от локализации опухоли. Чаще всего больные обращаются к врачу, обнаружив у себя безболезненную опухоль.

Выраженный болевой синдром наблюдается при поражении надкостницы и кортикального слоя кости, а также при сдавлении опухолью нервных стволов. Присоединение неврологической симптоматики и сосудистых расстройств возможно при сдавлении или прорастании опухолью магистральных сосудов и нервов.

Диагностика сарком мягких тканей

Диагностические исследования включают в себя:

— Осмотр опытного специалиста, врача-онколога; На фото можно увидеть, как выглядит саркома мягких тканей:

— Рентгенологическое исследование. Позволяет визуализировать тень опухоли, деформацию прилежащих к опухоли фасциальных перемычек, выявить изменения в костях;

— УЗИ опухолей мягких тканей. Это метод диагностики как первичного очага, так и поражения региональных зон. Позволяет определить границы опухоли, связь с окружающими органами, структуру опухоли;

Рисунок №1. Саркома мягких тканей бедра. УЗ-картина в серошкальном и сосудистом режимах визуализации

— КТ первичной опухоли, органов грудной клетки и брюшной полости;

— МРТ первичной опухоли

Рисунок №2. Саркома мягких тканей верхней трети левого бедра

— Морфологическая верификация (пункционная биопсия, трепан-биопсия) является самым важным методом диагностики.

После получения результатов осмотра, лабораторной и инструментальной диагностики врач-онколог определяет тактику ведения пациента, согласно современным рекомендациям.

Общие принципы лечения сарком мягких тканей

Лечение сарком мягких тканей должно быть многокомпонентным. Для определения тактики лечения пациента собирается консилиум врачей.

Основной метод:

  • Хирургический

Дополнительные методы:

  • Лучевая терапия
  • Химиотерапия

Предоперационная лучевая терапия в комбинации с хирургическим лечением позволяет снизить количество рецидивов за счет снижения злокачественного потенциала опухоли и уменьшение ее объема.

Применяется интраоперационная лучевая терапия, т.е. облучение опухоли во время операции с целью подавления субклинических очагов и наращивания лучевой дозы.

В комбинации с хирургическим лечением также применяется химиотерапия. Была отмечена тенденция к улучшению показателей выживаемости, однако данный метод не считается стандартом в лечении сарком мягких тканей.

Лечение после операции

Послеоперационная лучевая терапия выполняется с целью предупреждения развития рецидивов и диссеминирования заболевания.

Химиотерапия является основным методом лечения диссеминированного процесса при мягкотканых саркомах.

Саркома мягких тканей — прогноз выживаемости

Прогностические факторы тесно связаны со стадией болезни, радикализмом операции и морфологическим типом опухоли.

Процент выживаемости при саркомах мягких тканей зависит от размера опухоли, глубины поражения, степени злокачественности. Также очень важен такой фактор, как ответ опухоли на специальное лечение.

Читайте также:
Рак мышц и тканей: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Авторская публикация:
ГАФТОН ИВАН ГЕОРГИЕВИЧ
врач-онколог
НИИ онкологии им Н.Н. Петрова

Что вам необходимо сделать

  1. Если вы хотите узнать побольше о бесплатных возможностях ФБГУ НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова Минздрава России, получить очную или заочную консультацию по диагностике и лечению, записаться на приём, ознакомьтесь с информацией на официальном сайте.
  2. Если вы хотите общаться с нами через социальные сети, обратите внимание на аккаунты в ВКонтакте, Instagram, Facebook, YouTube и Одноклассники.
  3. Если вам понравилась статья:
    • оставьте комментарий ниже;
    • поделитесь в социальных сетях через удобные кнопки:

Публикации по теме:

  • Анализы и обследования на рак: мифы и реальность
  • Что такое рефлексотерапия? Интервью со специалистом
  • Цитологическое исследование и его значение в онкологии
  • Рак ободочной кишки
  • Что такое биопсия под УЗИ-навигацией?

Методами терапии детей и подростков с мягкотканными саркомами и редкими опухолями мягких тканей являются операция ?, лучевая терапия ?, химиотерапия ?, либо комбинация этих видов лечения.

Набор методов лечения в том или ином случае зависит от анамнеза пациента и его особенностей, тактика лечения определяется лечащим врачом или консилиумом и является индивидуальной.

Саркома

Категория «саркома» объединяет широкую группу заболеваний, при которых в организме возникают злокачественные новообразования. Опухоль развивается из соединительных тканей и может формироваться как в костях, так и в мягких тканях – мышцах, жировой прослойке и др.

Акции

Оперативные вмешательства со скидкой 7%.

Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.

«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой до 72%!

Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!

  • Врачи
  • Цены
  • Липома
  • Фиброма
  • Карцинома
  • Аденома
  • Саркома
  • Кератома
  • Гемангиома
  • Базалиома – базальноклеточный рак кожи
  • Рак кожи
  • Опухоли соединительной, подкожной и других мягких тканей
  • Меланома кожи

Содержание статьи:

  • Причины и факторы риска
  • Виды сарком
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Методы лечения
    • Химиотерапия
    • Хирургическое вмешательство
    • Лучевая терапия
  • Прогнозы
  • Профилактика

Так как эти ткани в естественном состоянии достаточно быстро растут, особенно в раннем возрасте, главной характеристикой саркомы также является стремительное развитие. Со временем в неопластический процесс вовлекаются кровеносные сосуды, лимфоузлы легкие, а также другие органы и системы.

Это достаточно редкий вид рака. Патологии мягких тканей составляют не более 1% всех злокачественных онкологических болезней, а опухоли костей встречаются и того реже – всего в 0,1% случаев. При этом заболевание преимущественно поражает детей, подростков и молодых людей в возрасте до 35 лет Источник:
Саркомы мягких тканей: современный взгляд на проблему. Бенберин В.В., Байзаков Б.Т., Шаназаров Н.А., Зинченко С.В. Вестник Авиценны, 2019. с. 291-293 .

Причины и факторы риска

Причины развития саркомы, как и большинства других онкологических патологий, до сих пор окончательно не изучены. Однако есть ряд факторов, которые существенно повышают риск ее развития. В большинстве случаев решающими обстоятельствами являются:

  • серьезные травмы костей или мягких тканей, в результате которых начинаются необратимые изменения соединительных структур;
  • наличие в семейном анамнезе злокачественных патологий, весомую роль играет наследственный фактор;
  • проведенные операции по трансплантации органов;
  • формирование доброкачественных образований, в которых со временем развиваются злокачественные процессы;
  • предраковые заболевания;
  • воздействие на организм радиации или химических соединений, перенесенные ранее химиотерапия и радиотерапия;
  • заражение онкогенными вирусами (гепатитом В, вирусом папилломы человека и др.);
  • наличие в тканях тел инородного происхождения;
  • запущенные хронические патологии (например, хронический остеомиелит, деформирующий остеит и др.);
  • слишком быстрый рост организма в период полового созревания (например, поражение костной ткани зачастую диагностируется у подростков, которые существенно выше сверстников).

Важно учитывать, что наличие одного или даже нескольких из перечисленных факторов не обязательно приводит к развитию онкопроцесса. Во многих случаях происхождение саркомы объясняется не прямыми, а лишь косвенными причинами: курением, проживанием в экологических загрязненных зонах, работой на производствах химической промышленности, сбоями в работе иммунных сил организма и др Источник:
Саркомы мягких тканей. Феденко А.А, Горбунова В.А. Москва, РФ: РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН; 2012, с. 23-34 .

Виды сарком

Так как опухоли этого типа могут поражать разные виды тканей, патология имеет обширную классификацию. Специалисты выделяют более 100 видов сарком, которые распределяются на типы и категории по ряду критериев.

Согласно самой обобщенной классификации, опухоли этого вида делят на две крупных группы:

  • Мягких тканей – новообразования, которые формируются из жировых, железистых, мышечных и других мягких структур организма. К ним относятся липосаркомы, миосаркомы, фибросаркомы, стромальные опухоли и многие другие.
  • Костных тканей – злокачественные новообразования, которые возникают из костных и хрящевых структур. Чаще всего в этой группе диагностируются остеосаркомы, хондросаркомы, саркомы Юинга.

В зависимости от степени распространенности опухолевого процесса, все саркомы также делят на две группы:

  • Локализованные – опухоль поражает только изначальный очаг локализации и близлежащие ткани. Метастазы отсутствуют. В эту категорию входят саркомы на самых ранних стадиях.
  • Метастатические – злокачественные клетки распространяются по организму и поражают другие органы и системы. Данный тип рака склонен к раннему метастазированию. У 80% больных уже есть микрометастатические очаги, которые не обнаруживают даже при дополнительных инструментальных обследованиях.
Читайте также:
Признаки лимфомы у взрослых на ранней стадии (неходжкинской): первые симптомы на шее, под мышками, в паху, средостении, грудной клетке

Симптомы саркомы

На ранних этапах развития проявления саркомы практически отсутствуют. Некоторые типы опухоли развиваются достаточно медленно и могут в течение нескольких лет практически никак себя не проявлять. С этим связана проблема раннего диагностирования болезни, так как даже первые дискомфортные ощущения пациенты обычно воспринимают как проявление других, неопасных патологий. При этом

Зачастую первой и главной особенностью саркомы является возникновение уплотнения в той или иной области, которое вызывает болезненные ощущения. На этом этапе уже необходимо обратиться за помощью к врачу и провести обследование патологии. Однако зачастую визит к доктору откладывается до тех пор, пока болевой синдром не становится слишком сильным.

На более поздних этапах боль сохраняется даже при приеме анальгетиков, усиливаясь в ночное время. Появляется покраснение и припухлость кожи. Иногда дискомфорт может отступать, а болевой синдром – полностью или частично купироваться. Однако вскоре боль возвращается снова, а со временем влияет на активность и образ жизни, ограничивая возможность свободно двигаться.

По мере развития опухоли вместе с нарастанием болевых ощущений появляются и другие признаки саркомы:

  • постоянная незначительно повышенная (субфебрильная) температура на уровне 37,1-37,9 градусов;
  • головные боли, головокружения;
  • постоянное чувство усталости, быстрая утомляемость даже при отсутствии чрезмерных нагрузок и физической активности;
  • отсутствие аппетита, на фоне которого происходит стремительное снижение веса.

В зависимости от точного места локализации опухоли описание симптоматики саркомы может меняться и дополняться другими проявлениями. Например, новообразование кишечника вызывает кишечную непроходимость, опухоль в средостении провоцирует одышку и отечность в области шеи, а злокачественное поражение матки сопровождается беспричинными кровотечениями между менструациями.

Диагностика

Диагностика саркомы, как и любого другого заболевания, начинается с визита к профильному врачу. Специалист анализирует симптоматику, уточняет начало и степень нарастания проявлений, проводит осмотр. Доктор оценивает состояние пораженной области и периферических лимфатических узлов. Только после этого назначает необходимые лабораторные и инструментальные обследования.

При подозрении на злокачественные процессы, назначается комплекс исследований, которые позволяют онкологу выявить новообразование, определить его точную локализацию, вид, стадию развития и степень распространения в организме:

  • Общий и биохимический анализы крови, исследование мочи. Помогают определить изменения в составе крови, оценить работу внутренних систем и органов, выявить наличие патологических процессов в организме.
  • Рентгенография пораженной области и близлежащих суставов. При подозрении на наличие метастатических очагов в легких делается также снимок грудной клетки. Первичная диагностика, которая позволяет обнаружить опухолевый процесс и метастазы, оценить степень поражения костных структур.
  • УЗИ пораженной области, лимфоузлов, органов брюшной полости. Проводится при подозрении на опухоль мягких тканей. Позволяет оценить наличие и объем уплотнения, оценить его связь с крупными сосудами, а также выявить наличие метастазов в исследуемых областях.
  • Магнитно-резонансная томография. Позволяет обнаружить опухоль и степень ее распространенности, выявить поражение мышц и вовлеченность в раковый процесс сосудов, нервов.
  • Компьютерная томография. Используется для обнаружения метастазов и поражений органов грудной клетки.
  • Сцинтиграфия костей. Назначается, если есть вероятность распространения метастаз в кости. Позволяет оценить состояние скелета.
  • Биопсия. В ходе биопсии извлекаются образцы тканей непосредственно из уплотнения, которые направляются на иммуногистохимическое и гистологическое исследование. Позволяет точно определить тип злокачественных клеток и установить окончательный диагноз Источник:
    Некоторые морфоиммунологические показатели в саркомах мягких тканей. Непомнящая Е.М., Новикова И.А., Ващенко Л.Н., Алиев Т.А., Ульянова Е.П., Закора Г.И. Злокачественные опухоли, 2017. с. 125-126 .

Методы лечения сарком

После получения результатов анализов врач устанавливает точный диагноз и разрабатывает индивидуальный план терапии. Тактика лечения саркомы выбирается с учетом точной локализации новообразования, типа рака, стадии, возраста пациента и многих других важных параметров.

Как правило, лечебный протокол предусматривает комбинацию трех основных методик: химиотерапии, хирургического вмешательства и радиотерапии.

Химиотерапия

Один из основных методов борьбы с различными типами сарком. Зачастую назначается в комбинации с оперативным удалением новообразования, но в случае невозможности проведения операции может использоваться в качестве основного способа лечения.

Перед операцией цитостатики уменьшают новообразование и готовят его к радикальному удалению. После вмешательства препараты назначаются для уничтожения метастаз и предотвращения рецидива.

Вид и дозировка препаратов подбираются индивидуально. Параллельно с курсами химиотерапии также назначается поддерживающая терапия, которая уменьшает проявление побочных эффектов и позволяет легче переносить лечение.

Хирургическое вмешательство

Основной метод борьбы с данным видом онкологии. Во время операции удаляется новообразование и фрагменты окружающих здоровых тканей, благодаря чему повышаются шансы на полное удаление раковых клеток из организма. Если в лимфоузлах обнаруживаются метастазы, их также убирают в ходе оперативного вмешательства Источник:
Хирургическое лечение больных первичными саркомами мягких тканей. Байзаков Б.Т., Шаназаров Н.А., Шунько Е.Л. Тюменский медицинский журнал №2, 2010. с. 65-66 .

Лучевая терапия

Ионизирующее излучение зачастую малоэффективно при этом виде рака. Однако в некоторых случаях высокодозная радиотерапия используется в качестве дополнительного метода лечения до или после оперативного вмешательства. Также проводится при наличии абсолютных противопоказаний к хирургическому удалению опухоли.

Прогнозы

Прогноз и шансы на излечение зависят от ряда факторов:

  • размер новообразования и его локализация;
  • стадия развития патологии и степень распространенности саркомы, наличие метастатических очагов;
  • возможность и целесообразность проведения операции;
  • эффективность химиотерапии, лучевой терапии;
  • возраст, общее состояние здоровья пациента и наличие опасных сопутствующих или хронических патологий.
Читайте также:
Меланома ногтя: симптомы, причины , особенности акральной лентигинозной формы, лечение, профилактика

При обнаружении локализованной опухоли и отсутствии метастазов, пятилетняя выживаемость пациентов составляет 70%. Если злокачественные клетки проявляют восприимчивость к цитостатическим препаратам, этот показатель возрастает до 80-90%. Если обнаруживают метастазы в костях, костном мозге, прогноз ухудшается и при условии адекватного лечения пятилетняя выживаемость составляет около 30%. При этом нельзя забывать, что любые прогнозы очень индивидуальны, и в каждом конкретном медицинском случае этот показатель может существенно отличаться Источник:
Выживаемость при метастазах саркомы неясного генеза. Аббасов Ф.А. Биомедицина № 4, 2004 .

В ряде случаев после лечения злокачественная опухоль возвращается в виде рецидива. Новое уплотнение может возникнуть как в том же месте, где ранее было новообразование, так и в другой части тела, в районе метастазов. Поэтому даже после полного излечения пациенты должны регулярно проходить профилактическую диагностику для своевременного обнаружения неопластических процессов в организме.

Самый высокий риск рецидива болезни присутствует в первые 2-3 года после лечения первичной опухоли. В будущем повторное развитие рака также возможно, но вероятность его появления существенно снижается.

Профилактика

Так как точные причины и предпосылки развития саркомы до сих пор не обнаружены, клинических рекомендаций для ее профилактики также не разработано. К общим врачебным рекомендациям для снижения риска формирования опухолей относятся:

  • отказ от курения;
  • снижение уровня стресса;
  • своевременное лечение инфекционных, вирусных, аллергических заболеваний;
  • соблюдение правил правильного питания;
  • отсутствие травм, повреждений.

Остальные меры сводятся к своевременному обнаружению патологии. Для этого необходимо регулярно проходить профилактические осмотры и не пренебрегать визитом к врачу при появлении ранних признаков развития патологии в организме.

Источники:

  1. Саркомы мягких тканей: современный взгляд на проблему. БенберинВ.В., БайзаковБ.Т., ШаназаровН.А., Зинченко С.В. Вестник Авиценны, 2019. с. 291-293
  2. Саркомы мягких тканей. Феденко А.А, Горбунова В.А. Москва, РФ: РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН; 2012, с. 23-34
  3. Выживаемость при метастазах саркомы неясного генеза. Аббасов Ф.А. Биомедицина № 4, 2004
  4. Некоторые морфоиммунологические показатели в саркомах мягких тканей. Непомнящая Е.М., Новикова И.А., Ващенко Л.Н., Алиев Т.А., Ульянова Е.П., Закора Г.И. Злокачественные опухоли, 2017. с. 125-126
  5. Молекулярно-биологические маркёры как факторы прогноза местнораспространённых сарком мягких тканей. Хусейнов З.Х., Зикиряходжаев Д.З., Вишневская Я.В. Вестник Авиценны, 2009. с. 29-33
  6. Хирургическое лечение больных первичными саркомами мягких тканей. Байзаков Б.Т., Шаназаров Н.А., Шунько Е.Л. Тюменский медицинский журнал №2, 2010. с. 65-66

Саркома причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Саркома – разновидность онкологического новообразования, развивающееся в опорных тканях организма. Для нее характерно метастазирование в лимфоузлах и внутренних органах. Саркома может поражать мягкие и костные ткани, стенки кровеносных и лимфатических сосудов. Прогноз при саркоме зависит от вида опухоли и стадии заболевания.

Симптомы саркомы

Саркома сопровождается такими симптомами:

  • боль в области поражении сильного или умеренного характера;
  • болевой синдром при пальпации и движении;
  • нарушения работы органов и пораженных тканей;
  • наличие метастазов;
  • снижение активности;
  • общая слабость;
  • боль в суставах и костях.
Статью проверил

Дата публикации: 24 Марта 2021 года

Дата проверки: 24 Марта 2021 года

Дата обновления: 03 Декабря 2021 года

Содержание статьи

Причины

Саркома развивается на фоне следующих причин:

  • генетическая предрасположенность;
  • тяжелые травмы;
  • хирургические вмешательства;
  • радиационное воздействие;
  • синдром Гарднера;
  • базалиома;
  • ретинобластома;
  • нейрофиброматоз;
  • негативное воздействие химических веществ и некоторых вирусов;
  • курение;
  • нарушение работы иммунной системы;
  • вирус герпеса.

Разновидности саркомы

Врачи выделяют несколько видов заболевания:

  • саркома Капоши;
  • саркома Юинга;
  • саркома мягких тканей;
  • саркома молочной железы;
  • саркома легких.

Саркома Капоши

Множественные злокачественные поражения кожи, сопровождающиеся поражением лимфоузлов и слизистой ротовой полости. К характерным признакам относятся красные пятна на кожном покрове, которые преобразуются в опухолевые узлы. Если заболевание протекает с поражением органов пищеварения, то у пациента наблюдается боль, тошнота и рвота, диарея, желудочно-кишечные кровотечения и резкая потеря веса. В некоторых случаях развивается кишечная непроходимость. При поражении органов дыхания отмечаются болевые ощущения в груди, одышка, кашель и лихорадка.

Для лечения применяют интерфероны и химиопрепараты, мази проспидина и аппликации динитрохлорбензола. Также требуется лучевая терапия и криотерапия.

Саркома Юинга

Новообразование, поражающее околокостные мягкие ткани и кости. Чаще диагностируется у подростков и парней. Возникает при хромосомной мутации и сильном повреждении кости. Может появляться в трубчатых и плоских костях. Именно этот вид саркомы считается одним из агрессивных злокачественным образованием. До применения системного лечения в 90% случаев возникали метастазы. Они локализовались в костях, костном мозге и легких.

Саркома Юинга характеризуется болью в ночное время суток. Пациент жалуется на общую слабость и недомогание. По мере прогрессирования болезни наблюдается напряженность мышц над суставом, покраснение кожи в области опухоли, местное повышение температуры.

Саркома мягких тканей

Опухоль образуется глубоко в мышцах и имеет несколько центров. В течение первых месяцев болезнь никак не проявляется. У 20% больных новообразование дает метастазы в регионарные лимфатические узлы. При пальпации врач ощущает болезненное уплотнение и отек тканей, наблюдается ограниченность движения пораженной конечности. У больного повышается температура тела, беспричинно снижается вес. Саркома мягких тканей чаще развивается у людей в возрасте 40-50 лет.

Читайте также:
Рак мышц и тканей: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Саркома кости

Злокачественные новообразования, состоящие из различных типов соединительной ткани. Они стремительно прогрессируют и часто вызывают рецидивы у детей. Различают первые и вторичные опухоли.

Саркома молочной железы

Неэпителиальная опухоль, отличающаяся неблагоприятным течением и быстрым ростом. Может развиваться как у женщин, так и у мужчин. Размеры новообразования варьируются в пределах 1,5-15 см. Опухоль возникает при радиационном воздействии, травме молочной железы и генетической предрасположенности. Заболевание приводит к асимметрии груди, появлению плотного узелка с четкими границами.

Саркома легких

Агрессивное злокачественное образование, характеризующееся бурным прогрессированием, кашлем, одышкой, быстрой утомляемостью, лихорадкой, повышенным потоотделением и нарушением глотания. Нередко сопровождается сопутствующими болезнями: перикардитом, плевритом, пневмонией. Возникает опухоль у людей, проживающих в неблагоприятных экологических условиях, при злоупотреблении загаром и радиационном воздействии. Для лечения саркомы легких применяют радиотерапию и химиотерапию.

Диагностика

Для выявления саркомы Капоши врач изучает клинические проявления и осматривает образование чтобы обнаружить множественные новообразованные сосуды, проводят гистологическое исследование. Также пациент должен сдать иммунологический анализ крови и анализ на ВИЧ. Чтобы проверить состояние внутренних органов, применяют ультразвуковое исследование органов брюшной полости и сердца, рентген легких, компьютерную томографию почек, МРТ надпочечников, гастроскопию и другие.

При подозрении на саркому мягких тканей потребуется биопсия с цитологическим анализом. Состав раковых клеток помогает определить гистологический анализ.

Для подтверждения саркомы молочной железы назначают маммографию и УЗИ молочных желез. Дополнительно могут проводить сцинтиграфию и трепан-биопсию.

Для диагностики в сети клиник ЦМРТ используют разные методы:

От чего бывает саркома, причины возникновения, почему появляется

Общее наименование для большой группы злокачественных опухолей, растущих из клеток соединительной ткани. Так как соединительная ткань встречается в организме практически везде, то и опухоль может начать расти практически в любом месте. Образования сравнительно редко встречаются у взрослых и в России составляют 0,7% от всех онкологических заболеваний. В детском возрасте частота достигает 6,5% (и это 5 место среди злокачественных новообразований у детей). Саркомы очень быстро растут, рано начинают метастазировать и склонны возникать повторно (даже после удачно проведенных операций), особенно в детском возрасте.

Причины и факторы риска

Точные причины возникновения опухолей не известны. Установлены некоторые факторы риска развития сарком:

  • Воздействие ионизирующей радиации, ультрафиолетового облучения
  • Предшествующая химио- или радиотерапия
  • Контакт с канцерогенами (работа на химических предприятиях)
  • Нарушения иммунитета (в том числе ВИЧ)
  • Некоторые виды доброкачественных опухолей
  • Наследственность (случаи саркомы у кровных родственников)
  • Перенесенные операции с удалением лимфоузлов

Виды и локализация сарком

В отличие от других видов рака, которые поражают конкретный орган, саркомы встречаются в любых частях тела и органах: конечности (50% всех опухолей), туловище (40%), голова и шея (10%), реже – желудочно-кишечный тракт. К саркомам мягких тканей относятся:

Ангиосаркомы образуются из клеток кровеносных и лимфатических сосудов.

Мезенхимомы – из эмбриональных клеток.

Лейомиосаркома – из клеток гладкой мускулатуры внутренних органов (матки, желудка, тонкой кишки).

Рабдомиосаркома – из клеток скелетной мускулатуры.

Липосаркома – из клеток жировой ткани.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома – из клеток фиброзной ткани (сухожилий и связок).

Всего выделяют более 50 видов сарком мягких тканей. У взрослых чаще встречаются злокачественная фиброзная гистиоцитома (до 40% всех сарком) и липосаркома (25%). У детей – рабдомиосаркома.

Стадии сарком

Чтобы установить стадию опухолевого процесса, специалисты оценивают размер опухоли, наличие или отсутствие отдаленных метастазов, поражение регионарных лимфатических узлов, а также степень злокачественности опухоли. Стадия заболевания во многом определяет план лечения и применяемые методы и/или схемы химиотерапии.

Размер первичного новообразования определяется клинически и по данным ультразвуковой, рентгеновской компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Злокачественность опухоли устанавливают при исследовании ткани, полученной при биопсии. Степень поражения лимфатических узлов и наличие отдаленных метастазов выявить сложно, для этого применяют разные методы исследований, в зависимости от локализации первичной опухоли.

Классификация по стадиям (ВОЗ, с рекомендациями Американского Объединенного комитета по Раку — UICC and AJCC — 1994) используй классификацию 2011:

  • Стадия IA — низкая степень злокачественности, опухоль меньше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов
  • Стадия IB — низкая степень злокачественности, опухоль больше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов
  • Стадия IIA — средняя степень злокачественности, опухоль меньше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов
  • Стадия IIIA — высокая степень злокачественности, опухоль меньше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов
  • Стадия IIIB — высокая степень злокачественности, опухоль больше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов
  • Стадия IV — опухоль любого размера и степени злокачественности, но есть поражение лимфатических узлов и/или отдаленные метастазы

Что происходит при развитии саркомы

Под воздействием провоцирующих факторов в клетках соединительной ткани возникает мутация. Измененные клетки начинают бесконтрольно делиться. Опухоль растет и проникает в соседние ткани, которые при этом разрушаются. Особенность сарком – наличие во многих случаях так называемой псевдокапсулы, которая, однако, чаще всего не ограничивает опухоль, и злокачественные клетки проникают за ее пределы. Некоторые виды опухоли (рабдомиосаркома) имеют несколько центров роста.

Читайте также:
Рак колена (суставов): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика хондрома

Саркомы распространяются по организму с током крови (гематогенное метастазирование), метастазы чаще всего образуются в легких. Поражение близлежащих (регионарных) лимфоузлов встречается реже (5-10%).

Для большинства сарком мягких тканей характерна тенденция к повторному появлению после, казалось бы, удачно проведенных операций.

Симптомы

В большинстве случаев первое проявление саркомы мягких тканей – возникновение безболезненной опухоли, которая постепенно растет, часто с формированием псевдокапсулы. В некоторых случаях больной связывает появление такой опухоли с травмой. Другие симптомы саркомы мягких тканей конечностей:

  • боли (их наличие зависит от локализации и размера опухоли).
  • форма опухоли может быть самой разной: от округлой до веретенообразной. При инфильтративном росте границы опухоли нечеткие, как правило, отсутствует псевдокапсула.
  • Опухоль на ощупь чаще всего плотно-эластичная, в далеко зашедших случаях с участками размягчения (признаками распада такни опухоли).
  • Язвы на участках кожи, расположенных над опухолями больших размеров.
  • Обычно опухоль малоподвижна или совсем неподвижна (при срастании с костью)
  • В зависимости от локализации и размеров опухоли нарушается функции конечности.

Если саркома растет в соединительной ткани внутренних органов, забрюшинного пространства, то появляются другие симптомы Их характер зависит от места развития опухоли и ее размера, а также от проникновения в здоровые окружающие ткани. Так, например, при лейомиосаркоме матки могут быть кровотечения или длительные и болезненные менструации, а если саркома развивается в кишечнике, первым признаком может стать кишечная непроходимость (сначала частичная, потом полная).

Около 87% больных поступают в специализированные онкологические учреждения уже с далеко зашедшим опухолевым процессом. Поэтому крайне важна своевременная диагностика сарком.

Диагностика саркомы

Если обнаружена опухоль, то необходимы дальнейшие обследования с целью точно установить ее локализацию и размер. Обычно проводят тщательное ультразвуковое исследование, рентгеновскую компьютерную томографию и МРТ (магнитно-резонансную томографию), причем последний метод является наиболее информативным.

Может потребоваться проведение ангиографии, чтобы выяснить кровоснабжение опухоли и ее связи с сосудами.

Затем необходима биопсия опухоли. Нужно определить тип клеток образования и, что очень важно, степень злокачественности. Это позволяет установить стадию саркомы и выработать тактику лечения.

Чтобы биопсия была информативной, нужно получить достаточное количества материала, нередко требуется электронная микроскопия.

Лечение

Методами выбора лечения являются радикальные операции (удаление опухоли с прилегающими тканями до здоровых клеток), резекция – удаление только опухоли с последующей лучевой терапией или комплексное лечение с химиотерапией и лучевой терапией перед резекцией опухоли.

Широкие органосохраняющие резекции с пред- и/или послеоперационной химиотерапией дают хорошие отдаленные результаты при саркомах конечностей с высокой степенью злокачественности. При таких же саркомах туловища, области головы и шеи хирургический метод вместе с лучевой или химиотерапией также дает хороший локальный контроль заболевания.

Лечение забрюшинных сарком более сложное, т. к. радикальное удаление опухолей бывает затруднено, а возможность лучевой терапии с адекватной дозой облучения ограничена.

В некоторых ситуациях лучевая терапия или химиотерапия могут быть использованы перед операцией для сокращения размеров опухоли и увеличения возможности радикальной органосохраняющей резекции. После операции возможно продолжение лучевой терапии.

У больных с IV стадией процесса хирургический метод может быть также использован в случае операбельных легочных метастазов. Если удаление первичной опухоли при этом возможно, то в ряде случаев оперативное удаление метастазов обеспечивает длительную безрецидивную выживаемость и даже излечение. Чаще всего это бывает при изолированных легочных метастазах, расположенных так, что их удаление возможно, при отсутствии плеврального выпота и метастазов в лимфатические узлы средостения, а также при отсутствии противопоказаний для операции на грудной клетке.

Выбор препаратов для химиотерапии индивидуален и основан на виде саркомы, ее расположении и злокачественности, а также зависит от состояния. Правильно подобранная терапия даже в запущенных случаях часто может продлить жизнь, улучшить общее состояние и качество жизни.

Химиотерапия сарком мягких тканей в последние годы начинает претерпевать значительные изменения: меняются подходы к выбору лекарственных комбинаций в зависимости от строения сарком, появляются новые лекарства, приобретает клинические перспективы таргетная терапия.

Таргетные препараты направлены на поражение или связывание определенных молекулярных мишеней в опухолевых клетках, не затрагивая при этом здоровые ткани. Эффективность и безопасность применения этой группы лекарств при разных онкологических заболеваниях постоянно изучаются. В результате расширяются возможности их назначения как самостоятельно, так и в комбинации с препаратами стандартной химиотерапии

Прогноз

Прогноз у взрослых больных с саркомами мягких тканей зависит от ряда факторов, включающих возраст больного, размер, степень злокачественности опухоли и стадию заболевания. Прогноз ухудшается, если возраст пациента превышает 60 лет, размер опухоли более 5 см и она имеет высокую степень злокачественности.

5-летняя выживаемость составляет при I стадии более 50 %, а при более распространенном процессе снижается до 10 % и менее.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: