Плевропульмональная бластома у детей: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Плевропульмональная бластома: собственное клиническое наблюдение Текст научной статьи по специальности « Клиническая медицина»

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Петрикова Наталья Ивановна, Ефременков Артём Михайлович, Игнатьев Евгений Михайлович, Сниткин Николай Антонович

Плевропульмональная бластома (ППБ) является очень редкой, агрессивной и злокачественной опухолью, которая исходит из легких или плевры. Она встречается крайне редко и имеет плохой прогноз, характеризуется наличием мезенхимальных элементов (недифференцированных хрящевых, мышечных клеток, фибробластов разной степени дифференцировки) и эпителиальных клеток. ППБ может быть представлена исключительно кистозным (тип I), солидным (тип III) или смешанным (тип II) компонентом. Важно помнить, что симптоматика ППБ неспецифична, часто манифестирует напряженным пневмотораксом. В статье представлено клиническое наблюдение сложной диагностики ППБ (тип II) у девочки 3 лет.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Петрикова Наталья Ивановна, Ефременков Артём Михайлович, Игнатьев Евгений Михайлович, Сниткин Николай Антонович

Pleuropulmonary Blastoma: Literature Review and Proper Clinical Supervision

Pleuropulmonary blastoma (PPB) is a very rare, highly aggressive and malignant tumor originating in either lungs or pleura. It is extremely uncommon and is considered to have a very poor prognosis. It is characterized by mesenchymal elements (including undifferentiated cartilaginous and muscle cells or fibroblasts of varying differentiation) and epithelial cells. PPB may be exclusively presented as a cystic component (type I), a solid component (type III) or both solid and cystic ones (type II). It is important to remember that the symptoms of PPB are nonspecific with frequent tense pneumothorax. Clinical observation of a complex PPB (type II) diagnostics in a 3-year-old girl is presented in the article.

Текст научной работы на тему «Плевропульмональная бластома: собственное клиническое наблюдение»

Н.И. Петрикова, А.М. Ефременков, Е.М. Игнатьев, Н.А. Сниткин

Детская областная клиническая больница, Белгород, Российская Федерация

Плевропульмональная бластома: собственное клиническое наблюдение

Плевропульмональная бластома (ППБ) является очень редкой, агрессивной и злокачественной опухолью, которая исходит из легких или плевры. Она встречается крайне редко и имеет плохой прогноз, характеризуется наличием мезенхимальных элементов (недифференцированных хрящевых, мышечных клеток, фибробластов разной степени дифференцировки) и эпителиальных клеток. ППБ может быть представлена исключительно кистозным (тип I), солидным (тип III) или смешанным (тип II) компонентом. Важно помнить, что симптоматика ППБ неспецифична, часто манифестирует напряженным пневмотораксом. В статье представлено клиническое наблюдение сложной диагностики ППБ (тип II) у девочки 3 лет.

Ключевые слова: плевропульмональная бластома, дети, онкология.

Плевропульмональная бластома (ППБ) — очень редкая первично-злокачественная опухоль легких у детей, которая чаще всего встречается в возрасте 2-3 лет [1-3].

Впервые в научной литературе случай ППБ описал N.R. Barrett в 1945 г. [3]. В 1952 г. W.G. Barnard опубликовал клинические проявления данного заболевания, и из-за гистологического сходства с тканью легкого плода двенадцатой недели гестации назвал ее эмбриомой [1, 4, 5]. H. Spencer в 1961 г. предположил происхождение ППБ из легочной бластемы, по аналогии с опухолью Вильмса, и предложил термин «бластома». В 1988 г. J.C. Manivel ввел термин «пульмональная бластома», который использовался только для определения данного типа опухоли у взрослых. Позднее был предложен термин «плевропульмональная бластома» для обозначения данного заболевания в педиатрической практике [3, 6].

Несмотря на ряд исследований, посвященных ППБ, гистогенез опухоли до сих пор оста-

ется спорным. Т.М. Stackhouse считает, что эта опухоль может быть подтипом карциносаркомы, микроскопически напоминающим легкие плода [7]. Некоторые авторы полагают, что ППБ происходит из соматоплевральной мезодермы или грудной спланхоплевры. Это предположение объясняет отсутствие эпителиального компонента, плюрипотентность и анатомическое расположение опухоли [3, 6]. Таким образом, ППБ — это исключительно мезенхимальная ткань, представленная эмбриональной стромой без злокачественного эпителия, причем не только легочного, но и плеврального или медиастинального происхождения [2, 8, 9].

Позднее L.P. Dehner классифицировал ППБ и выделил 3 типа опухоли:

• I состоит исключительно из кистозного компонента;

• II — из кистозно-солидного компонента;

• III — из солидного компонента.

Чаще всего диагностируется II тип ППБ [2, 3, 9, 10].

N.I. Petrikova, A.M. Efremenkov, E.M. Ignatiev, N.A. Snitkin

Children’s Regional Hospital, Belgorod, Russian Federation

Pleuropulmonary Blastoma: Literature Review and Proper Clinical Supervision

Pleuropulmonary blastoma (PPB) is a very rare, highly aggressive and malignant tumor originating in either lungs or pleura. It is extremely uncommon and is considered to have a very poor prognosis. It is characterized by mesenchymal elements (including undifferentiated cartilaginous and muscle cells or fibroblasts of varying differentiation) and epithelial cells. PPB may be exclusively presented as a cystic component (type I), a solid component (type III) or both solid and cystic ones (type II). It is important to remember that the symptoms of PPB are nonspecific with frequent tense pneumothorax.

Clinical observation of a complex PPB (type II) diagnostics in a 3-year-old girl is presented in the article. Key words: pleuropulmonary blastoma, children, oncology.

ОНКОПЕДИАТРИЯ /2014/ № 4

ЛЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ

При гистологическом исследовании при малом увеличении солидный компонент представлен плотным скоплением клеток с редкими микроцистами. Обычное окрашивание чаще показывает преобладание обоих островков бластной и мезенхимальной ткани в опухоли. Бластоматозные участки, как правило, представлены мелкими клетками с невыраженным цитоплазматическим компонентом и эксцентричными ядрами. В эпителиальных клетках нет митотической активности, а их скопление напоминает железистую ткань без признаков злокачественности. Мезенхимальный компонент представлен веретенообразными клетками с овальным ядром и выраженной митотической активностью. Встречаются также клетки мышечной и хрящевой ткани. При иммуногистохимическом исследовании обнаруживается положительная реакция на виментин, цитокератин А. Эпителиальный компонент имеет выраженную иммунотропность к цитокератину А и поверхностному антигену эпителиоцитов [3, 6, 9].

Читайте также:
Метастаз Вирхова (Крукенберга, Шницлера, узел сестры Джозеф): симптомы, где находится, бывают ли спящими, прогноз

Симптоматика ППБ неспецифична, часто болезнь протекает «под маской» респираторных инфекций. Больные дети жалуются на боли в груди, кашель, слабость. Иногда первым проявлением ППБ бывает напряженный пневмоторакс, сопровождающийся выраженной одышкой. Радиологические исследования на начальных стадиях ППБ также неспецифичны, полученные данные должны дифференцироваться с эхино-коккозом, бронхогенной кистой, абсцессом легкого или кистозной аденомой. Большую помощь в диагностике данной опухоли может оказать мультиспиральная компьютерная томография. Чаще всего на серии снимков определяется солидный компонент опухоли и несколько тонкостенных кист, смещение средостения в здоровую сторону [3, 6, 9].

При лабораторных тестах чаще всего наблюдаются тенденция к анемизации, ускорение скорости оседания эритроцитов, могут присутствовать умеренный лейкоцитоз, тромбоцитоз. Рост опухоли не приводит к увеличению концентрации в крови хорионического гонадотропина человека, а-фетопротеина, антител к плацентарной щелочной фосфатазе [11].

Проведение бронхоскопии с аспирационной биопсией и последующим цитологическим исследованием, как правило, не приносит результатов, так как ППБ имеет периферическую локализацию [12]. Перкутанный пункционный способ забора материала в данном случае более информативен. Самым эффективным диагностическим приемом на сегодняшний день является видеоторакоскопия с проведением полноценной биопсии образования с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием [3].

Лечение подразумевает радикальное удаление опухоли, при необходимости — лобэктомию или пневмонэктомию [6].

О послеоперационной химиотерапии впервые сообщили Willnow и Hoffman. Kummet и Doll рекомендуют проводить курс химиотерапии перед радикальной операцией, однако в связи с редкой встречаемостью опухоли и, соответственно, редкими случаями дооперационной диагностики

— это маловыполнимо [3]. Большинство авторов придерживается схемы с дактиномицином и винкристином, сходной для лечения опухоли Вильмса. Однако из-за высокой агрессивности опухолевого процесса и быстрого метастазиро-вания (особенно при II и III типах) данная схема малоэффективна, поэтому поиск рациональной химиотерапии продолжается. Имеется сообщение об успешном применении цисплатина и этопози-да [10, 13], изофосфамида и винкристина [11]. В литературе встречаются сообщения о проведении лучевой терапии, но результаты ее неоднозначны [9, 12, 14].

Прогноз для ППБ в большинстве случаев неблагоприятный. Опухоль быстро увеличивается в размерах, обладает инвазивным ростом, дает метастазы в мозг, кости, печень [6]. В литературе упоминаются единичные случаи 10-летней выживаемости. Более половины пациентов умирает в первый год после оперативного лечения из-за рецидива опухоли или ее метастазирования; 5-летняя выживаемость составляет около 45%, а 10-летняя

— только 8% [3, 10, 15].

Учитывая крайнюю редкость ППБ, отсутствие патогномоничной симптоматики, быстрый рост и метастазирование опухоли, диагностика и лечение ее представляют большие трудности у детских хирургов, педиатров и онкологов. Хотим поделиться своим клиническим наблюдением.

Девочка Т., 3 года, обратилась в районную больницу с жалобами на одышку, затруднение дыхания, редкий сухой кашель, слизистое отделяемое из носа. Клинические проявления были расценены участковым педиатром как симптомы острого респираторного вирусного заболевания, назначены противовирусные препараты, ингаляции, обильное питье. Через 2 нед девочка поступила в хирургическое отделение центральной районной больницы с клиническими проявлениями напряженного пневмоторакса справа. В экстренном порядке произведено дренирование плевральной полости по Бюлау. Выставлен диагноз: «Правосторонняя деструктивная пневмония, напряженный пневмоторакс справа». Назначена инфузионная и антибактериальная терапия. По стабилизации состояния ребенок был переведен в отделение гнойной хирургии детской областной клинической больницы, где продолжил лечение. При переводе: состояние средней степени тяже-

Рис. 1. Рентгенография грудной клетки в прямой проекции: признаки правостороннего пневмогидроторакса

сти, температура тела до 37,5°С; в гемограмме обращает на себя внимание умеренный лейкоцитоз с незначительным сдвигом лейкоцитарной формулы влево, анемия легкой степени, ускорение скорости оседания эритроцитов. С 5-х сут по дренажу отделяемого не было. После обзорной рентгенографии грудной клетки в прямой проекции дренаж удален на 7-е сут после поступления. Через 4 дня состояние ребенка заметно ухудшилось, появилась одышка. При рентгеновском исследовании определялись признаки правостороннего гидроторакса (рис. 1). Произведена плевральная пункция, получено около 280 мл серозной жидкости. При бактериологическом исследовании полученной жидкости возбудителей не выделено. При проведении цитологического исследования атипичных клеток не обнаружено. Плевральная жидкость исследована на наличие возбудителей туберкулеза — отрицательно. Общее состояние ребенка и гемограмма — без видимой динамики. Через 3-е сут после первичной пункции отмечено повторное скопление жидкости в правой плевральной полости, в связи с чем выполнено дренирование области по Бюлау. Получено около 250 мл серозно-геморрагического экссудата. Лечение продолжено. Положительной динамики не наблюдалось. Несмотря на проводимую интенсивную терапию (антибактериальная, инфузионная, иммунотерапия, трансфузия препаратов крови), состояние ухудшалось, нарастали явления дыхательной недостаточности. Проведено исследование грудной клетки методом спиральной компьютерной томографии: выявлено опухолевидное образование, занимающее практически всю правую половину грудной клетки, оттесняющее органы средостения влево, диафрагму и печень — книзу (рис. 2, 3).

Читайте также:
Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ): что это такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Для уточнения характера опухолевого процесса, а также с учетом размеров образования принято решение о проведении операционной биопсии. Произведена заднебоковая торакотомия справа. При ревизии установлено, что большую

часть правой половины грудной полости занимает опухолевидное образование плотноэластической консистенции, интимно спаянное и прорастающее в висцеральную плевру; имеются рыхлые спайки между листками плевры, при попытке разделения которых отмечается умеренное капиллярное кровотечение. Опухоль серо-белого цвета, на разрезе напоминающая «рыбье мясо», с участками кровоизлияний. Легочная ткань не визуализируется. Сделаны мазки-отпечатки на цитологическое исследование. Фрагмент опухоли взят для гистологического и иммуногистохимического исследования. Для цитологического исследования взят красный костный мозг из трех точек: цитограмма соответствует злокачественному новообразованию с низкой дифференцировкой клеток.

При гистологическом исследовании: инфантильная фибросаркома.

Т1TOVA М, Е. Body 5,0 30 aec/Phase С Е POKG LEN IE

F 22,05,2010 A Ref: / Pert:

ID: 2591 Study date: 23.08.2013

Acc: 6461 Study йто: 09:11:14

KV-120 Position: HFS

Siice poa: -120.0 ST: 5 0mm fctl’HiTITT’ uh r Zoom factor x1 39

Рис. 2. Спиральная компьютерная томография грудной клетки: опухоль занимает правую половину грудной клетки, средостение смещено влево

Рис. 3. Спиральная компьютерная томография грудной клетки: опухоль занимает всю правую половину грудной клетки, оттесняя средостение влево, печень книзу, легочная ткань не прослеживается

ОНКОПЕДИАТРИЯ /2014/ № 4

Проведена сцинтиграфия скелета: отмечается повышенное накопление радиофармпрепарата (РФП) в 4-м и 5-м ребрах справа (зона оперативного вмешательства). Физиологическое повышенное накопление РФП в ростковых зонах. Заключение: очаги гиперфиксации РФП в 4-м и 5-м ребрах справа.

Ребенок заочно консультирован в НИИ ДОГ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина», блоки-стекла пересмотрены, выставлен диагноз: «Пульмональная плев-робластома, II тип».

Ребенок был переведен в онкологическое отделение, где назначена полихимиотерапия IVA (вин-

кристин, Адриамицин, Циклофосфан) по протоколу лечения мягкотканных сарком, которая не имела эффекта: наступил летальный исход.

ППБ является крайне редким, высокозлокачественным заболеванием, плохо поддающимся лечению, с высокой вероятностью неблагоприятного исхода. Тем не менее нужно помнить о существовании этого заболевания и быть настороженным в диагностике и лечении больных с напряженным пневмотораксом и затяжным течением респираторных инфекций.

1. Barnard W.G. Embryoma of lung. Thorax. 1952; 7: 299-301.

2. Gonullu G., Evrensel T., Kurt E., Aydin S., Bayram S.,

Aydin F., Yilmazbayhan D., Manavoglu O.

Pleuropulmonary blastoma in an adult patient: Report of a case. Turkish Journal of Cancer. 2007; 37 (4): 158-161.

3. Romeo C., Impellizzeri R, Grosso M., Vitarelli E., Gentile C. Pleuropulmonary blastoma: long-term survival and literature review. Medical and Pediatric Oncology. 1999; 33: 372-376.

4. Fung C.H., Lo J.W., Yonan T.N. Pulmonary blastoma. An ultrastructural study with a brief review of literature and discussion of pathogenesis. Cancer. 1977; 39: 153-163.

5. Senac M.O., Wood B.P., Isaacs H., Weller M. Pulmonary blastoma: a rare childhood malingnancy. Radiology. 1991; 179: 743-746.

6. Miniati D.N., Chintagumpalac M., Langston C., Dishopet M.K., Olutoyeal O.O., Nuchtern J.G., Cass D.L. Prenatal presentation and outcome of children with pleuropulmonary blastoma. Journal of Pediatric Surgery. 2006; 41: 66-71.

7. Stackhouse E., Harrison E., Ellis F. Primary mixed mal-ingnancies of lung: carcinosarcoma and blastoma. J Thorac Cardiovasc Surg. 1969; 57: 385-399.

8. Manivel J.C., Priest J.R., Watterson J. Pleuropulmonary blastoma. The so-called pulmonary of childhood. Cancer. 1988; 62: 1516-1526.

9. Orazi C., Inserra A., Schingo P., Sio L., Cutrera R., Boldrini R., Malena S. Pleuropulmonary blastoma, a distinctive neoplasm of childhood: report of three cases. Pediatr Radiol. 2007; 37: 337-344.

10. Hashemi A., Souzani A., Souzani A., Keshavarzi S. Pleuropulmonary blastoma in children: a case report. Iran J Cancer Prev. 2012; 2: 105-107.

11. Perdikogianni Ch., Stiakaki E., Danilatou V. Pleuropulmonary blastoma: an aggressive intrathoracic neoplasm of childhood. Pediatric Hematology and Oncology. 2001; 18: 259-266.

12. Calabria R., Srikanth M.S., Chamberlin K. Management of pulmonary blastoma in children. Am Surg. 1993; 59: 192-196.

13. Kuzucu A., Soysal O., Yakinci C., Aydin N.E. Pleuropulmonary blastoma: report of a case presenting with spontaneous pneumothorax. European Journal of Cardiothoracic Surgery. 2001; 19: 229-230.

14. Jimenez J.F. Pulmonary blastoma in childhood. J Surg Oncol. 1987; 34: 87-93.

15. Priest J.R., McDermott M.B., Bathia S. Pleuropulmonary blastoma. A clinicopathoogical study of 50 cases. Cancer. 1997; 80: 147-161.

Петрикова Наталья Ивановна, врач детский хирург, детский онколог хирургического отделения Детской областной клинической больницы г. Белгорода

Адрес: 308036, Белгородская область, Белгород, ул. Губкина, д. 44, тел.: +7 (4722) 55-35-87, e-mail: shatilo75@yandex.ru

Ефременков Артём Михайлович, кандидат медицинских наук, врач детский хирург хирургического отделения Детской областной клинической больницы г. Белгорода

Адрес: 308036, Белгородская область, Белгород, ул. Губкина, д. 44, тел.: +7 (4722) 55-35-87, e-mail: efremart@yandex.ru

Читайте также:
Лейкоз у детей (рак крови): что такое, острая форма, симптомы, причины, сыпь, анализ крови, прогноз

Игнатьев Евгений Михайлович, кандидат медицинских наук, заведующий хирургическим отделением Детской областной клинической больницы г. Белгорода

Адрес: 308036, Белгородская область, Белгород, ул. Губкина, д. 44, тел.: +7 (4722) 55-35-87, e-mail: ignatevem@mail.ru

Сниткин Николай Антонович, заведующий отделением гнойной хирургии Детской областной клинической больницы г. Белгорода

Адрес: 308036, Белгородская область, Белгород, ул. Губкина, д. 44, тел.: +7 (4722) 55-13-39

Нейробластома

Что такое нейробластома?

Нейробластома — это вид рака, который возникает из незрелых нервных клеток, называемых нейробластами . Это наиболее распространенный вид солидных опухолей головного мозга у детей.

Нейробластома может появиться в любом месте в пределах всей симпатической нервной системы (СНС). Чаще всего нейробластома возникает в брюшной полости и часто развивается в нервной ткани надпочечников , которые располагаются над верхней частью почек. Также она может развиваться в нервной ткани шеи, грудной клетки или таза.

Чаще всего нейробластома возникает в брюшной полости и часто развивается в нервной ткани надпочечников, которые располагаются над верхней частью почек.

нейробласты

Нейробласты — это клетки, рост которых происходит на очень ранних этапах развития плода, как только ребенок начинает формироваться в теле матери. Эти клетки созревают с образованием нервных клеток симпатической нервной системы (СНС). Иногда в развитии нейробластов происходят отклонения, которые могут формировать опухоли. Как правило, нейробластомы обнаруживаются в основных органах симпатической нервной системы, расположенных по обе стороны спинного мозга и в надпочечниках.

Нейробластома обычно диагностируется у детей младше 5 лет. Это самая распространенная опухоль у грудных детей. На ее долю приходится 50% случаев рака у грудных детей и 7–10% всех случаев детского рака. Каждый год в США диагностируется около 650 новых случаев.

Симптомы нейробластомы зависят от расположения опухоли и могут включать в себя наличие уплотнения или новообразования , боль в животе, потерю аппетита и раздражительность. Часто к моменту обнаружения нейробластома уже распространяется на другие части тела.

Лечение нейробластомы зависит от стадии заболевания (от того, насколько опухоль успела распространиться от первичного очага). Некоторым детям достаточно только хирургической операции. Пациентам с более тяжелым течением заболевания требуется интенсивное лечение, включающее хирургическую операцию, химиотерапию, лучевую терапию и/или иммунотерапию.

Факторы риска и причины возникновения нейробластомы

Определенные факторы могут повышать риск развития нейробластомы. Такие опухоли наиболее часто развивается у детей младшего возраста, несколько чаще у мальчиков, чем у девочек.

У небольшого числа пациентов (1-2%) отмечается наследственная нейробластома. Эта разновидность заболевания может передаваться из поколения в поколение. Наследственная нейробластома чаще всего вызывается изменением, или мутацией в генах ALK или PHOX2B. У детей с наследственной нейробластомой вероятность передачи заболевания своим детям составляет 50%.

Признаки и симптомы нейробластомы

Признаки и симптомы нейробластомы зависят от расположения опухоли и возраста ребенка. К ним относятся:

  • Уплотнение на шее, груди или животе
  • Экзофтальм или темные круги вокруг глаз
  • Боль в животе
  • Раздражительность
  • Снижение аппетита
  • Запор
  • Слабость в ногах

Другие симптомы нейробластомы могут включать в себя хроническую диарею, изменения движений глаз, высокое кровяное давление, головную боль, кашель, затрудненное дыхание, жар, образование гематом или синдром Горнера.

Синдром Горнера

У некоторых пациентов с нейробластомой может развиваться синдром Горнера . Это нарушение возникает при повреждении нервов, окружающих глаз. Признаками синдрома являются опущение века, сужение зрачка и прекращение потоотделения на одной половине лица. Узнайте больше о синдроме Горнера.

Расположение опухоли Симптомы
Глаз Экзофтальм, темные круги вокруг глаз («глаза енота»), слепота, синдром Горнера
Шея Уплотнение или отек, синдром Горнера
Живот Уплотнение, потеря аппетита, рвота, запор
Таз Нарушение функции тазовых органов, нарушение работы кишечника или мочевого пузыря
Спинной мозг Слабость, паралич

Диагностика нейробластомы

Для диагностики нейробластомы применяются различные виды процедур и исследований. К ним относятся:

  • Изучение истории болезни и медицинский осмотр для получения сведений о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях, семейном анамнезе и других факторах риска.
  • Лабораторные анализы для исследования веществ в крови и моче. К ним относятся общий клинический анализ крови и оценка функции почек и печени.

При диагностике нейробластомы врачи исследуют содержание ванилилминдальной кислоты (ВМК) и гомованилиновой кислоты (ГВК) в моче. Эти вещества образуются при распаде гормонов симпатической нервной системы, так называемых катехоламинов. Катехоламины выделяются нейробластами . Таким образом, у детей с нейробластомой часто наблюдается высокий уровень этих веществ. Кроме того, исследование уровня этих веществ может использоваться для контроля ответа на лечение.

  • Неврологическое обследование для оценки различных аспектов работы мозга и функции нервной системы, включая память, зрение, слух, мышечную силу, равновесие, координацию и рефлексы.
  • Методы диагностической визуализации для поиска опухолей и определения тактики дальнейшей диагностики и лечения.
    • Рентгенография позволяет получать изображения различных областей тела, таких как грудная клетка и брюшная полость , с помощью электромагнитной энергии.
    • УЗИ позволяет создать изображение тканей тела с помощью звуковых волн.
    • Компьютерная томография (КТ) позволяет создавать изображения поперечного сечения органов и тканей внутри тела с помощью рентгеновских лучей. Специальный аппарат сделает множество снимков, чтобы составить детальное изображение. Изображения записываются в виде серии «срезов» тела и совмещаются компьютером. На таких срезах или сечениях становятся заметными даже очень маленькие опухоли.
    • Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет получать детализированные изображения тела с помощью радиоволн и магнитов. Эти изображения помогают врачам лучше рассмотреть опухоль и разработать план лечения.
    • Для поиска очагов заболевания в других областях тела используют визуализацию всего тела, включая остеосцинтиграфию, ПЭТ или сканирование с МЙБГ.
Читайте также:
Какие антибиотики можно при глиобластоме головного мозга, новое в лечении, как проводят облучение на 4 степени, вакцина

Изображение нейробластомы, полученное в ходе сканирования с МЙБГ.

Метод КТ-диагностики для выявления фиброза легких

Фиброз — это разрастание соединительной ткани с появлением рубцов из-за нарушения механизмов заживления раневой поверхности.

Когда заживление протекает неправильно, могут возникать рубцовые изменения, приводящие к тому, что орган не может функционировать в полном объеме.

Соответственно, фиброз легких представляет собой рубцовые изменения ткани легких. Количество клеток, способных насыщать кровь кислородом, уменьшается. Следовательно, снижается дыхательная эффективность — развивается дыхательная недостаточность, приводящая к интоксикации, сначала при нагрузке, при усугублении течения заболевания — в покое, а далее — даже во сне. Рубцовая ткань в легких не только обладает пониженными функциональными свойствами, но и служит прекрасной средой для развития присоединенных инфекций, например, таких как бактериальная (пневмококковая или стафилококковая) пневмония.

Фиброз легких — это исход воспаления тканей во время интерстициального (то есть с поражением межклеточной соединительной ткани) заболевания легких. К причинам развития подобного заболевания могут относиться травмы легких, высокая загрязненность окружающей среды, курение, вдыхание наркотических веществ, плесени, органической, асбестовой, кварцевой и угольной пыли, инфекционные, аутоиммунные, вирусные заболевания и их осложнения — бронхит, туберкулез, пневмония, COVID-19 и многое другое.

Еще недавно синонимом самих интерстициальных заболеваний был пневмофиброз, но, к счастью, было установлено, что не все варианты таких заболеваний легких являются фиброзирующими.

Самый сложный и практически не поддающийся лечению — первичный, или идиопатический фиброз легких — быстро прогрессирующее фиброзирующее заболевание легких, причина которого неизвестна.

Симптомы фиброза легких

Легочный фиброз характеризуется симптомами одышки и сухого кашля (редко продуктивного — с мокротой) при физической нагрузке, непрекращающейся болью в области грудной клетки, быстрой утомляемостью на фоне затрудненного дыхания, похудением без изменения диеты. При аускультации легких (выслушивании с помощью фонендоскопа) выявляются ранние (в фазе вдоха) инспираторные, то есть дыхательные хрипы, чаще всего локализующиеся в нижних задних зонах легких.

Фиброз может развиваться как в одном легком, так и в двух одновременно. Также возможны очаговая и тотальная формы фиброза. При тотальной форме зачастую требуется оперативное вмешательство, так как поражена большая часть легких. При очаговой форме изменения носят локальный характер.

КТ-диагностика фиброза легких

Золотой стандарт диагностики фиброза легких — компьютерная томография высокого разрешения. КТ-диагностика легочного фиброза позволяет достоверно выявить степень поражения легких, определить локализацию рубцовой ткани. Этот метод диагностики признан одним из самых чувствительных неинвазивных методов выявления легочного фиброза. Так, проведенные сравнительные исследования уже в 1990 году показали, что фиброз легких с помощью компьютерной томографии в режиме высокого разрешения (КТВР) был обнаружен в 91% случаев и только в 39% — с использованием рентгенографии органов грудной клетки.

При наличии фиброза легких в серьезной стадии на КТ виден паттерн (термин, принятый для обозначения патологических признаков в медицине) так называемого «сотового» легкого — это состояние видно на сканах как однотипные, расположенные в несколько рядов кисты, содержащие воздух, в пораженных частях одного или обоих легких. На ранних стадиях легочного фиброза подобная картина не наблюдается, поэтому потребовался поиск признаков на КТ, позволяющих выявить болезнь в ее начале. Одним из таких признаков оказалось наличие на снимках картины «матового стекла» — очагов незначительного уплотнения легочной ткани. Также специфические признаки фиброза у пациента можно обнаружить при проведении КТ легких с функциональными пробами. Так, один из признаков — субплевральное усиление периферического легочного интерстиция — ранее считался признаком отсутствия патологии. Подобные изменения практически невозможно отследить при помощи других методов аппаратной диагностики.

На данный момент точность методов КТ-диагностики растет благодаря введению новых протоколов исследований и тщательного изучения результатов многочисленных исследований. При этом ведущая роль в диагностическом процессе отводится врачу-рентгенологу, который трактует видимые изменения как легочный фиброз или его отсутствие. Поиск ранних лучевых признаков фиброзирующей болезни легких — ключевой момент для своевременного назначения противофибротической терапии.

Также именно мультисрезовая КТ при поставленном диагнозе используется для оценки скорости прогрессирования заболевания, выявления благоприятного и неблагоприятного типов фиброзных изменений, успеха лечения и правильности подбора терапевтический препаратов.

Текст подготовил

Котов Максим Анатольевич, главный врач центра КТ «Ами», кандидат медицинских наук, доцент. Стаж 19 лет

  1. Чучалин А. Г., Авдеев С. Н., Айсанов З. Р. и др. Диагностика и лечение идиопатического легочного фиброза. Федеральные клинические рекомендации // Пульмонология. — 2016.
  2. Keith C Meyer. Pulmonary fibrosis, part I: epidemiology, pathogenesis, and diagnosis. — 2017.
  3. Victor J Thannickal, Galen B Toews, Eric S White, Joseph P Lynch 3rd, Fernando J Martinez. Mechanisms of pulmonary fibrosis. — 2004.
  4. Mark E Deffebach, MDLinda Humphrey, MD, Patient education: Lung cancer prevention and screening (Beyond the Basics), 2020.
  5. Paul W Noble, Christina E Barkauskas, Dianhua Jiang. Pulmonary fibrosis: patterns and perpetrators. — 2012.
Читайте также:
Профилактика рака простаты у мужчин: 7 лучших способов

Если вы оставили ее с 8:00 до 22:00, мы перезвоним вам для уточнения деталей в течение 15 минут.

Если вы оставили заявку после 22:00, мы перезвоним вам после 8:00.

Доброкачественные опухоли и опухолеподобные образования мягких тканей челюстно-лицевой области у детей

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив – Клинические протоколы МЗ РК – 2010 (Приказ №239)

Общая информация

Краткое описание

Протокол “Доброкачественные опухоли и опухолеподобные образования мягких тканей челюстно-лицевой области у детей”

Код по МКБ-10:

D37.0 – доброкачественное образование губы и полости рта;

D23.0-D23.4 – доброкачественное образование кожи лица;

D10.0-D10.3 – доброкачественное образование полости рта;

D11 – доброкачественное образование больших слюнных желез;

D17.0 – доброкачественное образование жировой ткани кожи и подкожной клетчатки головы, лица и шеи;

D18.0 – гемангиомы любой локализации;

D18.1 – лимфангиомы любой локализации.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

– Подключено 300 клиник из 4 стран

– 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN – 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!
  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место – 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация опухолей мягких тканей у детей (Л.В. Харьков, 2005)

Истинные опухоли

Опухолеподобные новобразования

доброкачественные

злокачественные

Периферическая нервная ткань

Фиброма (мягкая, твердая).

Фиброматоз десен. Банальный эпулид.

Системная ангиопатия Рандлю-Ослера-Вебера, болезнь Стреджа-Вебера и др.

Злокачественная невринома (шваннома)

Диагностика

Жалобы и анамнез
Жалобы родителей – на наличие у ребенка увеличивающегося безболезненного образования, деформацию лица или отдельного органа, косметический дефект. При локализации образования в полости рта, возможно нарушение приема пищи.
Из анамнеза: патология чаще носит врожденный характер, но проявления не всегда возможны в первые годы жизни ребенка. Одни опухоли развиваются скоротечно, другие медленно (годами) увеличиваются в размерах, что играет немаловажную роль в диагностике доброкачественных опухолей и опухолеподобных образований мягких тканей челюстно-лицевой области у детей.

Физикальное обследование: доброкачественные опухоли развиваются, как правило, безболезненно, и привлекают к себе внимание, когда имеется косметический дефект на лице или имеется деформация пораженного органа. Важнейшей и характерной группой опухолей, которые развиваются у детей, являются врожденные, то есть, с которыми ребенок появляется на свет, или те, которые проявляются в первые месяцы и годы жизни.

Быстрый рост таких опухолей приводит к значительному увеличению их размеров, из-за давления опухолевой ткани происходит атрофия или деформация близлежащих тканей, отрицательно влияющих на рост и развитие последних. Локализация опухолей в области жизненно важных органов может значительно затруднять дыхание, глотание, жевание, открывание рта и другие функции, что может привести к нежелательным последствиям.

Особого внимания заслуживают гемангиомы, которые составляют 87,7% среди доброкачественных опухолей мягких тканей лица.

Гемангиома – это сосудистая опухоль кожных покровов и слизистых оболочек. Как правило, гемангиомы относятся к доброкачественным сосудистым образованиям; у детей они встречаются достаточно часто, составляя половину среди всех опухолей мягких тканей. У 95% больных гемангиомы имеют врожденный характер.

Течение гемангиом довольно сложный процесс и требует постоянного внимания, особенно у маленьких детей, так как небольшая по размерам сосудистая опухоль за относительно короткий срок может превратиться в обширную опухоль, лечение которой может оказаться весьма проблематичным.

По строению гемангиомы челюстно-лицевой области делят таким образом:

1. Капиллярные или простые (плоские и гипертрофические) – находятся на поверхности кожи.

2. Кавернозные – располагаются под кожей.

3. Ветвистые – образуют сплетения крупных вен и артерий.

4. Комбинированные – имеют подкожную и кожную части.

5. Смешанные – состоят из различных тканей.

Капиллярные гемангиомы имеют красный или малиновый цвет, располагаются поверхностно, четко отграничены, поражают кожу и несколько миллиметров подкожного жирового слоя, растут преимущественно в стороны. Поверхность гемангиом гладкая, реже – неровная, иногда – несколько выступающая над кожей. При надавливании гемангиомы бледнеют, но затем снова восстанавливают свой цвет.

Кавернозные гемангиомы располагаются под кожей в виде ограниченного узловатого образования, мягко-эластической консистенции и состоят из разного размера полостей-каверн, наполненных кровью. При надавливании гемангиома спадается и бледнеет (вследствие оттока крови), при плаче, крике и кашле ребенка увеличивается и напрягается (эректильный симптом возникает вследствие притока крови). При кавернозных гемангиомах кожи обычно четко выявляется симптом температурной асимметрии – сосудистая опухоль на ощупь горячее окружающих здоровых тканей.

Комбинированные гемангиомы представляют собой сочетание поверхностной и подкожной гемангиом (простая и кавернозная). Проявляются клинически в зависимости от комбинирования и преобладания той или иной части сосудистой опухоли.

Смешанные гемангиомы состоят из опухолевых клеток, исходящих из сосудов и других тканей (ангиофиброма, гемлимфангиома, ангионеврома и др.). Внешний вид, цвет и консистенция определяются входящими в состав сосудистой опухоли тканями.

Читайте также:
Симптомы и признаки рака простаты у мужчин на ранней стадии, боль на 1-4 степени, как определить

Лимфангиомы – опухоль из дизэмбриогенетического происхождения, развивающаяся из лимфатических сосудов. По строению различают: капиллярные, кистозные и поликистозные. Это безболезненная, тестообразной консистенции, возвышающаяся над окружающими тканями опухоль. Она напоминает пропитанную жидкостью ткань без четких границ, плавно переходящую в здоровые близлежащие ткани, может давить на подлежащие ткани и служить причиной деформации костей. При кистозных или поликистозных лимфангиомах возможна асимметрия челюстно-лицевой области за счет безболезненного новообразования мягкоэлластической тестообразной консистенции, кожа над ним бледная.

Дифференциальную диагностику проводят с лимфаденитами, боковыми и срединными кистами шеи, дермоидами, эпидермоидами, миомами, липомами, гемангиомами, фибромами, нейрофиброматозом. Для подтверждения диагноза проводят пункцию, при которой получают слегка клейкую светло-желтую или грязно-красную жидкость. Размеры глубоко расположенных лимфангиом могут уточняться с помощью компьютерной томографии.

Несосудистые доброкачественные новообразования
К ним относятся тератомы, невусы, фиброма, нейрофиброма, рабдомиома, миксома.

Тератомы – врожденные доброкачественные соединительнотканные образования дизонтогенетической природы, наблюдающиеся у детей 1-2 лет, сопровождающиеся деформацией мягких тканей лица. Новообразование мягкоэлластической консистенции, при пальпации безболезненное, ограниченно подвижное за счет спаянности его с надкостницей, обычно округлой или продолговатой формы, покрытое неизмененной кожей. Дифференцируют тератомы с дермоидом, эпидермоидом, мозговой грыжей, атеромой.

Невусы – врожденные пороки, развивающиеся из шванновских клеток оболочек чувствительных нервов. Различают пигментные невусы, депигментированные, глубокие невусы, бородавчатые невусы, мягкие бородавки и плотные, моллюски, сосудистые невусы. Пигментные невусы имеют четкие границы, волосяной покров, охватывают 3-4 анатомические области лица. Излюбленная локализация их – переносица, крылья носа, подглазничная область. Пигментные невусы без оволосения необходимо дифференцировать с меланомой. Последняя в отличие от невуса всегда приобретенная.

Фиброма – это опухоль из зрелой фиброзной соединительной ткани. Она чаще расположена на альвеолярном отростке, имеет плотную консистенцию, округлую форму, широкое основание, ограниченная от окружающих тканей. Растет очень медленно. Эпителий слизистой оболочки над опухолью не ороговевает, поэтому поверхность ее гладкая и розовая, в отличие от папилломы.

Нейрофиброма развивается из оболочек периферических нервов. Клетки опухоли имеют нейроэктодермальное происхождение. Развитие ее в области лица связано с пороком развития тройничного или лицевого нерва. При данной опухоли лицо асимметрично. Чаще опухоль локализуется в области щеки, возле подбородочных отверстий, на виске, языке.

Рабдомиома (син. миобластомиома, зернистоклеточная рабдомиома). В ротовой полости рабдомиома локализуется преимущественно на корне и спинке языка. Имеет плотную консистенцию, отграниченная от окружающих тканей, нередко инкапсилирована, небольших размеров, безболезненная. Дифференцировать рабдомиому следует с фибромой, липомой, лимфангиомой.

Миксома – это опухоль, развивающаяся из соединительной ткани и содержащая много слизи. Пальпаторно определяется опухоль эластической консистенции с гладкой поверхностью, тонкой фиброзной капсулой.

Опухолеподобные новообразования мягких тканей

Приобретенные опухолеподобные новообразования. К ним относятся папиллома, атерома.

Папиллома – доброкачественное опухолеподобное образование, развивается из многослойного плоского эпителия. Локализуется чаще на слизистой оболочке щек, альвеолярного отростка. Опухоль чаще имеет узкую ножку, округлую форму. Слизистая оболочка над папилломой не изменена но имеет шероховатую поверхность.

Атерома – это ретенционная киста сальной железы кожи.

Врожденные опухолеподобные новообразования

Дермоидные и эпидермоидные кисты. Развиваются в участке эмбриональных щелей, борозд и складок эктодермы из дистопированных элементов ее в период эмбрионального развития. Опухоль имеет округлую форму, гладкую поверхность, плотная, безболезненная, медленно увеличивается, больших размеров достигает редко. Кожа над образованием не изменена, свободно берется в складку. Клинически отличить дермоид от эпидермоида трудно.

Кисты и свищи лица шеи. Срединная киста определяется в проекции передней поверхности шеи как опухолеподобное образование округлой формы, с четкими границами, плотноэластической или тестообразной консистенции, которое смещается при глотании вместе с телом подъязычной кости. Срединный свищ шей открывается отверстием незначительных размеров на передней поверхности шеи, выше или ниже проекции подъязычной кости.

Показатели лабораторных исследований не изменяются.

Показание для консультации специалиста: онколога – при подозрении на малигнизацию опухоли или злокачественный характер опухоли. При наличии сопутствующей патологии. Консультация стоматолога, ЛОР-врача, гинеколога – для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов; аллерголога – при проявлениях аллергии; нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога; при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекций – инфекциониста.

Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Общий анализ крови (6 параметров).

2. Общий анализ мочи.

3. Биохимический анализ крови.

4. Исследование кала на яйца глист.

5. Определение времени свертываемости капиллярной крови.

6. Определение группы крови и резус фактора.

7. Гистологическое исследование операционного материала.

8. Консультация врача анестезиолога.

10. Гистологическая диагностика опухолей и опухолеподобных образований мягких тканей челюстно-лицевой области обязательна. При гемангиомах челюстно-лицевой области гистологическое исследование проводится после оперативного удаления опухоли.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Компьютерная томография опухоли или опухолеподобного образования.

2. Проведение пункции образования (при необходимости дифференциальной диагностики).

3. Контрастная рентгено- или томография (при обширных сосудистых опухолях).

Плевропульмональная бластома у детей: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Рак легкого — не приговор

19 октября 2020

Из всех заболеваний бронхолегочного древа самым редким можно считать рак трахеи, на который приходится 0,1-0,2% всех онкологических недугов.

Читайте также:
Плоскоклеточный рак кожи (ороговевающий, карцинома): симптомы, лечение, в каких случаях бывает благоприятный прогноз жизни

Рак легкого — это не только медицинская, но и социальная проблема. В нашей стране ежегодно этим видом рака заболевают около 60 тыс. человек. В структуре смертности от онкологических заболеваний этот недуг занимает первое место. В 2018 г. на рак лёгкого пришлось 15% всех случаев смерти от онкологических заболеваний.

Почему возникает рак легкого?

Причина многих онкологических заболеваний — мутации в ДНК. Где, когда и почему возникает поломка, ведущая к возникновению раковой опухоли, зависит от ряда причин.

  • возраст;
  • курение;
  • экология;
  • пол.

Что должно насторожить?

Коварство рака легкого и трахеи состоит в том, что ранние формы этих заболеваний не имеют клинических проявлений. Нередко пациенты длительно лечатся от других болезней у врачей других специальностей.

Ранние признаки рака легкого

Первые симптомы рака легкого часто не связаны с дыхательной системой. К ним относятся:

  • Cубфебрильная температура
  • Cлабость и усталость сразу после пробуждения
  • Кожный зуд с развитием дерматита и появлением наростов на коже
  • Слабость мышц и повышенная отечность
  • Нарушение работы центральной нервной системы: головокружение (вплоть до обморока), нарушение координации движений или потеря чувствительности
  • Специфические симптомы (кашель с «ржавой» мокротой, одышка, кровохарканье, боль) чаще возникают при распространенной форме заболевания

Стадии рака легкого

I стадия — опухоль меньше 3 см, метастазы отсутствуют, симптомов нет.

II стадия — опухоль до 6 см, находится в границах сегмента легкого или бронха.

Единичные метастазы в отдельных лимфоузлах (ограничены грудной клеткой на стороне поражения). Симптомы более выражены, появляется кровохарканье, боль, слабость, потеря аппетита.опухоль меньше 3 см, метастазы отсутствуют, симптомов нет.

III стадия — опухоль превышает 6 см, проникает в другие части легкого или соседние бронхи. Средостенные лимфатические узлы могут быть поражены метастазами.

IV стадия — опухоль дает метастазы в другие органы.

Как лечат рак легкого?

Выбор метода лечения во многом зависит от распространенности онкологического процесса.

Пациентам с ранними формами рака легкого, которым противопоказано хирургическое лечение, назначается лучевая терапия (стереотаксическая радиохирургия).

В НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова успешно проводится уникальная операция: бронхопластическая лобэктомия — удаление части легкого (вместо традиционной операции — полного удаления органа).

Такое вмешательство позволяет сохранить качество жизни пациента. На сегодняшний день заведующим хирургическим торакальным отделением НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова Евгением Левченко проведено более 300 бронхопластических лобэктомий. Это самый большой опыт «в одних руках» во всем мире.

Если опухоль большая или обнаружены метастазы, назначается лекарственная терапия.

Точечно воздействовать на клетки, которые несут генетические нарушения, не затрагивая другие, позволяет таргетная терапия, благодаря которой достигается высокая эффективность и низкая токсичность (а значит, хорошая переносимость) лечения. Если в эпоху химиотерапии 50% пациентов с распространенным раком легкого умирали в течение года после постановки диагноза, сегодня благодаря современному лечению эти больные стали жить в 3-4 раза дольше.

Еще одна прорывная технология в лечении рака легкого — иммунотерапия, которая блокирует механизм уклонения опухоли от надзора собственной иммунной системы и активизирует противоопухолевый иммунитет. Благодаря этому иммунитет распознает и самостоятельно уничтожает опухоль. Применение иммунной терапии позволяет надеяться на выздоровление даже пациентам с запущенной стадией рака легкого.

Как получить лечение?

Если вы заметили у себя настораживающие симптомы, обратитесь к участковому терапевту или врачу общей практики.

После осмотра и опроса в случае необходимости врач выдаст вам направление в онкологический диспансер, ЦАОП.

После осмотра онколог онкодиспансера или ЦАОП, если возникло подозрение на злокачественное новообразование, должен организовать ваше полное дообследование и взятие биопсии опухоли.

Если диагноз «рак» подтвердился, следует немедленно приступить к лечению: оно может быть амбулаторным или стационарным и включать в себя хирургическое вмешательство, медикаментозную и лучевую терапию.

Лечение может проходить по месту жительства или — в случае невозможности лечения по месту жительства — в федеральном центре (если потребуется лечение там, вам выдадут направление).

Помните: лечение (в том числе современные дорогостоящие препараты для иммунотерапии и таргетной терапии) предоставляется по ОМС бесплатно. Никаких доплат требовать не могут, если это происходит, обращайтесь к страховому представителю в компанию, выдавшую полис ОМС.

Сроки оказания онкологической помощи определены Приказом Минздрава № 915н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи населению по профилю „онкология”», они должны строго соблюдаться:

  • Через 5 дней — пациент, обратившийся к терапевту с подозрением на онкологическое заболевание, должен оказаться на приеме у онколога.
  • В течение 1 рабочего дня онколог должен взять биопсию. Если это невозможно в силу ресурсов медицинской организации, врач должен немедленно направить пациента в ту медицинскую организацию, где это можно осуществить.
  • В течение 15 рабочих дней гистолог должен рассмотреть полученный материал и дать заключение.
  • В течение 15 рабочих дней после получения результата биопсии (если диагноз подтвердился) пациент должен пройти консилиум врачей (для планирования лечения) в онкодиспансере и быть госпитализирован.

При необходимости проведения операции предшествующая хирургическому вмешательству предоперационная химиотерапия или предоперационная лучевая терапия проводятся в сроки, установленные клиническими рекомендациями Минздрава России для каждого вида опухоли. После них выполняется операция.

Читайте также:
Питание при раке гортани и после удаления опухоли: выбор продуктов и рекомендации

Вопрос обеспечения лекарственными препаратами находится под пристальнейшим контролем Минздрава России.

Можно ли вылечиться от рака легкого?

Да, и таких случаев в копилке врачей немало. В НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова часто вспоминают шахтера, который всю жизнь проработал за Полярным кругом: в Воркуте. После выхода на пенсию он переехал в Кировскую область и… заболел. Сначала врачи поставили диагноз «бронхит», затем — «астма», потом — «рак легкого». Младшая дочь посоветовала пройти обследование в Санкт-Петербурге, где они попали к Евгению Владимировичу Левченко. Хирург предложил сделать операцию по своей методике, сохраняя часть легкого.

Благодаря этому удалось добиться длительной ремиссии. В планах у 65-летнего пациента снова вернуться к спорту, в родном городе его уже ждет сборная ветеранов.

Муж привез ее в клинику уже в тяжелом состоянии. Дышать самостоятельно она уже не могла. Диагноз — «рак легкого 4-й стадии, осложненный тромбоэмболией» — не внушал оптимизма. Состояние было настолько тяжелым, что родные готовились к худшему. Брать биопсию в такой ситуации было нельзя: пациентка могла погибнуть от кровопотери. Генетическое исследование плазмы крови показало, что у пациентки болезнь вызвала особая мутация, против которой есть специализированный таргетный препарат.

Женщина быстро пошла на поправку. Сейчас она живет обычной жизнью. Все, что требуется для поддержания ее состояния, — это просто принимать таблетки.

Уроженец Дербента, врач-стоматолог — с молодости курил крепкие дорогие сигареты (на момент поступления в клинику стаж курения составлял 32 года).

«Я наивно полагал, что вред бывает только от дешевых папирос», — вспоминает он.

В феврале 2014 года его стали мучить ночные боли в руке. Местные врачи решили, что это профессиональное заболевание (как известно, руки стоматологов постоянно испытывают большую нагрузку), и назначили сначала физиопроцедуры с гормональным препаратом, а потом — инъекции другого гормонального препарата непосредственно в руку.

Поскольку эффекта так и не последовало, пациента решили «дообследовать». Рентгеновский снимок показал отсутствие в лучевой кости 6-сантиметрового фрагмента. Окончательный диагноз был поставлен в НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина: оказалось, что это не саркома, как предполагалось ранее, а метастатический рак легкого 4-й стадии. Метастаз размером 10х15 см блокировал работу сустава и разрушил лучевую кость правой руки.

Пациенту была удалена верхняя доля правого лёгкого, ампутирована рука, 4 курса химиотерапии также не дали результата. В начале 2015 года он стал одним из первых пациентов, кто принял участие в клиническом исследовании нового иммуноонкологического препарата, которое проводилось в НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина. Результат превзошел все ожидания: пациент быстро пошел на поправку, и с тех пор болезнь ни разу не напомнила о себе.

После операции пациент обратился за консультацией в НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина. После молекулярно-генетического тестирования была выявлена редкая генетическая мутация, которая и стала причиной заболевания. При ней самым эффективным вариантом лечения является таргетная терапия.

После назначения препарата у пациента уменьшилась одышка, пропал кашель. Сегодня, спустя 5 лет после начала лечения, признаков опухолевого процесса у пациента нет.

Для лечения пациентов дневных и круглосуточных стационаров в 2020 году выделено 120 миллиардов рублей и запланировано выделить в 2021 году 140 миллиардов рублей.

Ретинобластома глаза у детей – причины, симптомы и лечение

Автор:

Дагаев Адам Хусейнович

Мед. портал:

Ретинобластома – злокачественная опухоль сетчатой оболочки глаза (рак сетчатки). Заболевание является врожденным и чаще всего диагностируется у детей, однако выявить его сразу после рождения ребенка достаточно сложно. Обычно опухоль сетчатки обнаруживается в два года, когда происходит пик заболевания. Практически 98% случаев ретинобластомы диагностируется до пяти лет.

Данный вид рака распространен по всему миру. С этим заболеванием рождается примерно один из 20 тыс. детей. При этом, мальчики и девочки болеют одинаково часто. В 20-30% случаев болезнь носит билатеральный характер, поражая оба глаза. Характерно, что подобные случаи, выявляются значительно раньше.

Причины ретинобластомы

Среди причин развития ретинобластомы, принято выделять наследственные и внешние факторы. При этом, в соответствии с причиной, определяют 2 формы заболевания:

  • Наследственная ретинобластома составляет примерно 60-70% случаев и носит генетический характер. У родителей, в детстве болевших ретинобластомой, дети тоже рождаются с этим недугом. Данная форма заболевания развивается достаточно быстро, как правило, поражая оба глаза, и со временем, проникая в ближайшие ткани. Наследственную ретинобластому, обычно сопровождает «букет» других пороков развития, таких как кортикальный детский гиперостоз, расщелина нёба, пороки сердца и предрасположенность к возникновению опухолей в остальных тканях и органах.
  • Спорадическая ретнобластома возникает случайно, как результат неблагоприятного воздействия экологической среды и генномодифицированных продуктов. В случае этой формы заболевания, поражается обычно только один глаз. Проявляется спорадическая опухоль намного позже наследственной и лечится проще.

Симптомы заболевания

В своем развитии ретинобластома глаза проходит 4 стадии заболевания:

Стадия покоя. Симптоматика заболевания на данной стадии определяется лишь при тщательном офтальмологическом осмотре, когда можно выявить «кошачий глаз» или лейкокорию (белый зрачковый рефлекс, обусловленный просвечиванием опухоли через зрачок) и потерю бокового и центрального зрения, иногда сопровождающихся косоглазием.

Читайте также:
Лейомиосаркома кожи: симптомы, высокодифференцированная форма, причины возникновения, лечение, прогноз

Стадия глаукомы. Ретинобластома на этой стадии проявляется: слезотечением, светобоязнью, гиперемией глаза, уевитом, иридоциклитом. Кроме того, возникает местный болевой синдром, отток жидкости затрудняется, увеличивается уровень ВГД. Как правило, эта стадия характеризуется формированием вторичной глаукомы.

Стадия прорастания. Эта стадия сопровождается экзофтальмом, или выпячиванием (смещением глаза). При этом, наблюдается прорастание опухоли в придаточные пазухи, а также полости между оболочками головного мозга ребенка.

Стадия метастазирования. Проникновение метастазов в печень, кости и головной мозг, приводит к ухудшению общего состояния больного: появляется общая слабость, возникает интоксикация, головные боли.

Диагностика

В связи с тем, что симптом «кошачьего глаза», потеря зрения и косоглазие – проявления довольно заметные, рак сетчатки глаза достаточно легко диагностируется на первых стадиях развития. Квалифицированный офтальмолог выявляет опухоль даже весьма маленького размера.

Для оценки распространенности опухоли, назначаются следующие диагностические исследования:

  • Магнитно-резонансная и компьютерная томография пораженного глаза (глаз).
  • Пункция головного мозга (с целью выявления степени поражения);
  • Рентген легких;
  • УЗИ брюшной полости (с целью выявления очагов метастаз);
  • Анализ мочи и крови (с целью оценки работы внутренних органов).

У детей ретинобластома нередко сопровождается сбоями функций других органов, поэтому в комплекс диагностических мероприятий включают консультации с неврологом и ЛОР-врачом.

Дети, чьи родители перенесли в детстве рак сетчатки, должны браться с рождения под особый контроль, ввиду того, что заболевание передается по наследству.

Лечение ретинобластомы

Раковая опухоль сетчатки лечится сообразно стадии заболевания, с применением следующих методов:

  • Лучевой терапии;
  • Оперативного вмешательства;
  • Лекарственной химиотерапии;
  • Криотерапии;
  • Лазерной коагуляции сетчатки;
  • Термотерапии.

При верном сочетании всех вышеуказанных методов, зачастую удается достичь успеха и сохранить зрение глаза. При поражении опухолью обоих глаз, то для каждого из них подбирается отдельный метод лечение в соответствии с показаниями.

Очень часто, ретинобластому у детей лечат посредством лучевой терапии. Подобный вид опухоли весьма чувствителен к воздействию радиолучей. В этой связи, метод считается достаточно эффективным, правда, высокие дозы излучения могут привести к возникновению катаракты и вторичных опухолей костей. Локализованная лучевая терапия делает риск подобных осложнений значительно ниже.

Специалисты отдают предпочтение консервативному лечению ретинобластомы. Так опухоли, локализованные в передней области сетчатки, размер которых не превышает 7мм, лечат криотерапией. Поражения задних отделов, величиной до 4мм – фотокоагуляцией. Возможно также применение термотерапии – воздействия на пораженный участок ультразвуковым и инфракрасным излучениями.

В случае обширного поражения опухолью, присоединившейся глаукомы и невозможности восстановления зрения, как правило прибегают к хирургическому удалению глаза, с последующим протезированием.

Наличие массивного поражения и региональных метастаз, с инвазией зрительного нерва, требует назначения химиотерапии с сочетанием цитостатиков.

Профилактика и прогнозы

При своевременной диагностике ретинобластомы на ее ранней стадии, существует возможность излечения заболевания при помощи лучевой терапии, фоокоагуляции, криотерапии (органосохраняющие методы). Хирургическое удаление глаза, также обеспечивает излечение, правда оставляет косметический дефект, сопровождающийся дискомфортом.

При таких осложнениях ретинобластомы у детей, как: инвазия хориоидальной оболочки, прорастание опухоли в ЗН и экстрасклеральное распространение новообразования, прогноз заболевания неутешительный.

В качестве эффективной профилактики рака сетчатки глаза необходимо проводить обязательные офтальмологические обследования с начала жизни ребенка, особенно, если в семье встречалось данное заболевание.

Обратившись в Московскую Глазную Клинику, каждый пациент может быть уверен, что за результаты хирургического вмешательства будут ответственны высококвалифицированные рефракционные хирурги – одни из лучших российских специалистов в данной области. Уверенности в правильном выборе, безусловно, прибавит высокая репутация клиники и тысячи благодарных пациентов. Самое современное оборудование для диагностики и лечения заболеваний глаз, одни из лучших специалистов и индивидуальный подход к проблемам каждого пациента – гарантия высоких результатов лечения в Московской Глазной Клинике.

Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в “Московскую Глазную Клинику” Вы можете по телефону 8 (800) 777-38-81 (ежедневно с 9:00 до 21:00, бесплатно для мобильных и регионов РФ) или воспользовавшись формой онлайн-записи.

Кандидоз: симптомы и схема лечения

Кандидоз – инфекционное заболевание, вызванное дрожжеподобными грибами, принадлежащими к роду Candida. Кандида входит в нормальную микробную флору организма даже у совершенно здоровых людей и размножается, не причиняя никакого вреда. При появлении благоприятных условий грибок начинает размножаться и провоцирует развитие различных нарушений.

Кандидоз включает в себя различные типы инфекций, начиная от самого поверхностного и заканчивая системным уровнем. Поверхностные инфекции, вызванные Candida, ответственны за местное воспаление, которое часто связано с сильным дискомфортом. Редкие, но более опасные системные инфекции, которые могут стать причиной таких осложнений, как абсцессы легких, эндокардит или менингит.

Виды кандидоза

Защитные функции организма, естественная микрофлора кишечника и влагалища в норме ингибируют рост Candida albicans. Как правило, при этом не возникает неприятных симптомов, которые указывают на его присутствие в организме. Грибок активизируется, когда сопротивление организма снижается.

Развитию кандидоза способствуют следующие факторы:

  • длительный или бесконтрольный прием антибиотиков,
  • сахарный диабет и другие расстройства эндокринной системы,
  • гормональные изменения во время беременности и менструации;
  • ослабление защитных функций организма или инфекционные заболевания.
Читайте также:
Рак влагалища: бывает ли, как выглядит, симптомы, признаки, лечение, профилактика

Таблица – Виды кандидоза, причины и симптомы

незащищенные половые акты;

использование полотенец или белья инфицированного человека;

дисбаланс вагинальной или кишечной бактериальной флоры;

мытье интимных мест агрессивными средствами;

использование слишком плотного или нейлонового нижнего белья;

Признаки вагинального кандидоза заключаются в появлении сильного зуда на слизистой оболочке половых органов, раздражения и отека, жжения при мочеиспускании. Также появляется дискомфорт при половых актах.

Возникает как острое или хроническое воспаление и приводит к частым рецидивам. Причинные факторы заключаются в нерациональном применении антибактериальных препаратов и патологическое течение новорожденного периода. Симптомы молочницы во рту у ребенка могут появиться на фоне кишечных инфекций, снижения иммунитета и травмы слизистой оболочки.

Симптомы орального кандидоза заключаются в появлении налета на слизистой оболочке ротовой полости, а также в покраснении и отеке задней части языка. В запущенных случаях наблюдается покраснение и инфильтрация губ, наличие эрозий и сильная боль. Мелкие трещины покрываются серо-белой пленкой.

При ослаблении местного и общего иммунитета грибы рода Candida прикрепляются к эпителию кишечника, затем проникают в его толщу и превращаются в нитевидную форму. При сильном подавлении клеточного иммунитета кандиды попадают в кровоток и распространяются по организму, что приводит к висцеральному кандидозу (повреждению печени, поджелудочной железы).

признаки тяжелой интоксикации;

повышение температуры тела;

сильные боли в животе;

жидкий стул с примесями крови.

Диагностика кандидоза

Молочница во рту у взрослых и детей диагностируется только при сочетании характерных клинических проявлений и положительных дополнительных результатов обследования. При поражении гениталий проводятся соответствующие исследования в кабинете уролога и гинеколога.

Диагностика кандидоза включает в себя следующие тесты:

  • микроскопическое исследование слизистой оболочки;
  • серологическая реакция (определение антител);
  • полимеразная цепная реакция.

На основании полученных результатов осуществляется постановка диагноза и назначение индивидуальной схемы лечения. Самолечение в данном случае недопустимо, т. к. может привести к развитию осложнений.

Лечение кандидоза

Лечение перорального кандидоза проводится по нескольким направлениям:

  • идентификация факторов риска и их устранение (лечение фоновых заболеваний);
  • противогрибковая терапия (при наличии клинических признаков кандидоза);
  • десенсибилизирующая терапия;
  • восстановление перорального микробиоценоза;
  • укрепление иммунитета.

Противогрибковая терапия является первым шагом в лечении пациентов с кандидозным стоматитом. Чаще всего используются местные формы – растворы, гели, аэрозоли, кремы и др. Аналогичный подход используется в случае с поражением половых органов.

Предлагаем список эффективных препаратов для лечения кандидоза. Рейтинг составлен на основе безопасности лекарственных средств и соотношения цена-качество. Предварительная консультация с врачом – залог скорейшего выздоровления.

№1 – «Флуконазол» (Озон ООО и Оболенское ФП, Россия).

Противогрибковый препарат, которое является селективным ингибитором образования стеролов в клеточных структурах возбудителя. Назначается для проведения системного лечения кандидоза у мужчин и женщин при тяжелых формах микозов.

Производитель: Оболенское ФП, Россия

№2 – «Мирамистин» (Инфамед, Россия).

Антисептический раствор для местного применения. Обладает широким спектром действия, подавляя госпитальные штаммы, устойчивые к антибиотикам. Выпускается во флаконах по 50, 150 и 500 мл.

Производитель: Инфамед ООО, Россия

№3 – «Пимафуцин» (Astellas Pharma Inc., Нидерланды).

Вагинальные суппозитории (макролидный антибиотик), обладающие противогрибковым действием. Назначается в гинекологии для местного применения.

Производитель: Astellas Pharma Inc. [Астеллас Фарма], Нидерланды

№4 – «Флюкостат» (Фармстандарт-Лексредства, Россия).

Противогрибковый препарат на основе флуконазола. Назначается при осложненных или генерализованных формах заболевания, преимущественно для лечения кандидоза кишечника. Выпускается в упаковке по 1, 2 и 7 (производитель: Вертекс, Россия) капсул.

Производитель: Фармстандарт-Лексредства, Россия

№5 – «Экзодерил» (Sandoz, Австрия).

Раствор для наружного применения на основе нафтифина гидрохлорида. Эффективен против грамположительных и грамотрицательных микроорганизмов, вызывающих бактериальные инфекции.

Производитель: Sandoz [Сандоз], Австрия

№6 – «Дифлюкан» (Pfizer, Франция).

Противогрибковые капсулы, разработанные на основе флуконазола. Триазольное средство обладает высокой активностью против большинства возбудителей грибковых инфекций.

Производитель: Pfizer [Пфайзер], Франция

№7 – «Микодерил» (ФармЛек, Россия).

Противогрибковый раствор, содержащий нафтифина гидрохлорид. Используется для лечения кандидоза кожи, слизистых и ротовой полости

Производитель: Фармстандарт-Лексредства, Россия

№8 – «Ламизил» (Novartis Pharma, Швейцария).

Крем для наружного применения на основе тербинафина гидрохлорида. Назначается при дрожжевых инфекциях кожи, паховых складок и разноцветного лишая.

Производитель: Novartis Pharma [Новартис Фарма], Швейцария

Профилактика развития кандидоза

Чтобы избежать появления кандидозной инфекции, важно соблюдать основные профилактические мероприятия:

  • использовать презервативы во время полового акта;
  • отказаться от продуктов, содержащих сахар;
  • вести активный образ жизни;
  • обеспечить регулярный ночной отдых;
  • избегать стрессов;
  • соблюдать личную гигиену;

Длительный контакт с синтетическими веществами препятствует естественной транспирации кожи. Профилактика перорального кандидоза у взрослых и детей возможна с соблюдением определенных профилактических мер: регулярная чистка зубов, своевременное лечение стоматологических заболеваний и укрепление иммунитета.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: