Причины лимфогранулематоза, почему возникает заболевание

Лимфома Ходжкина

Информация для родителей

Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина или лимфогранулематоз) – злокачественное заболевание лимфатической системы.

Причины развития

Лимфома Ходжкина (ЛХ) возникает из-за злокачественного изменения (мутации) В-лимфоцит‎ов‎. В-лимфоциты — это белые кровяные клетки крови, которые находятся в основном в лимфатической ткани. Поэтому лимфома Ходжкина может развиваться везде, где есть лимфатическая ткань, также она может поражать и другие органы (печень, костный мозг‎, лёгкие и/или селезёнку).

Распространенность

  • Лимфома Ходжкина занимает 5-е место в структуре заболеваемости у детей и подростков и состаляет 5-7%.
  • Заболеваемость лимфогранулематозом в России составляет 0,8 на 100 тыс. детского населения.
  • Наиболее часто болеют дети и подростки старше 11 лет.
  • В детском и подростковом возрасте мальчики болеют немного чаще, чем девочки, соотношение по полу составляет 1,6 : 1 (мальчики : девочки).

Формы

Морфологическим субстратом опухоли являются клетки Березовского-Штенберга-Рид, однако, их количество в опухолевой ткани редко превышает 10%. Второй вариант клеток – клетки Ходжкина, которые являются провариантом клетки Березовского-Штенберга-Рид. В зависимости от того, как выглядит ткань опухоли под микроскопом, выделяют пять форм лимфомы Ходжкина.

  • Вариант болезни Ходжкина с лимфоцитарным преобладанием составляет 5-6% от всех случаев ЛХ. Клеток Березовского-Штенберга-Рид очень мало.
  • Смешанно-клеточный вариант диагностируется у трех четвертей пациентов. Клетки Березовского-Штенберга-Рид и клетки Ходжкина встречаются в достаточном количестве.
  • Лимфоцитарное истощение – наиболее редко встречающийся морфологический вариант опухоли (менее 1%).
  • Наиболее часто встречается вариант лимфомы Ходжкина с нодулярным склерозом.
  • При нодулярном лимфоидном преобладании ткань лимфатического узла полностью или частично замещена инфильтратом нодулярного строения, часто сочетающегося с зонами диффузного роста.

Клинические стадии

Клиническая стадия определяется согласно классификации Ann Arbor (1971), дополненной рекомендациями, принятыми в Котсвольде (1989):

I стадия — поражение одной или двух группы лимфатических узлов (I) или одного нелимфатического органа (или ткани) — (IE);

II стадия — поражение двух или более лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (II) или вовлечение одного нелимфатического органа (или ткани) и одной (или более) лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (IIE), поражение селезенки (IIS);

III стадия — поражение лимфатической системы по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным вовлечением одного нелимфатического органа или ткани (IIIE), или с вовлечением селезенки (IIIS), или поражением того и другого (IIIES);

IV стадия — распространенное поражение одного и более нелимфатических органов (легких, плевры, перикарда, костного мозга, костей и проч.) в сочетании или без вовлечения лимфатических узлов.

На рис. 1 представлены зоны поражения при лимфоме Ходжкина.

Рис. 1. Зоны поражения при болезни Ходжкина

Симптомы

Первым и наиболее характерным симптомом при лимфоме Ходжкина является увеличение лимфатических узлов. Лимфатические узлы, как правило, безболезненные, плотные, подвижные, часто в виде конгломератов (напоминают «мешок с картошкой»). Наиболее часто увеличенные лимфоузлы можно заметить на шее (рис. 2), в области подмышек, рядом с ключицей, в паху или одновременно в нескольких местах. Лимфатические узлы могут увеличиваться и там, где их нельзя прощупать, например, в грудной клетке, животе, в области таза.

Рис. 2. Поражение шейных лимфатических узлов при лимфоме Ходжкина.

Если увеличенные лимфоузлы находятся в грудной клетке (средостении) (рис. 3), могут появляться приступы кашля или одышка.

Иногда увеличиваются печень и селезенка (в медицинской практике это называется гепатомегалия и спленомегалия).

Поражение ЦНС может развиться в далеко зашедших случаях лимфомы Ходжкина.

Поражение костей: чаще поражаются позвонки, тазобедренные суставы.

Вовлечение костного мозга встречается в 5-10% случаев болезни Ходжкина.

У детей могут появляться общие симптомы заболевания: повышение температуры тела выше 38°С в течение трех дней без признаков инфекционных заболеваний, сильные ночные поты, потеря веса более, чем на 10% за последние 6 месяцев без видимой причины, утомляемость, слабость, кожный зуд по всему телу. Эти симптомы в медицинской практике называют В-симптомами и обозначают буквой «В», их используют в определении стадии заболевания.

Для стадирования необходимо учитывать биологическую активность заболевания. Определяется она на основании двух и более следующих показателей: СОЭ ≥ 30 мм/час; фибриноген ≥ 4 г/л; альбумин ≤ 40 %; СРБ (++ и более); число лейкоцитов ≥ 12х10 /л; альфа-2-глобулин ≥ 12%

Диагностика

Если после тщательного осмотра педиатр находит признаки лимфомы Ходжкина, то он дает направление в специализированный стационар (клинику детской онкологии и гематологии).

В стационаре проводятся:

  • Исследование пораженной ткани. Основным методом диагностики лимфомы является биопсия (оперативное удаление пораженного лимфатического узла или ткани и изучение материала под микроскопом). По результатам исследования образца ткани можно точно определить, болен ребенок лимфомой Ходжкина, и если да, то каким именно ее видом.
  • Анализ распространенности болезни в организме. После установления диагноза необходимо выяснить, насколько болезнь успела распространиться по организму и какие органы она успела поразить. С этой целью выполняют ПЭТ-КТ всего тела с глюкозой. По показаниям проводят исследование костного мозга (трепан–биопсия костного мозга у больных с IВ, IIB-IV стадиями), остеосцинтиграфию, МРТ при костных поражениях.
  • Если в анамнезе имеется сердечно-сосудистая патология, выслушивается сердечный шум, выполняется ФВЛЖ (функция выброса левого желудочка).

Рис. 3. Поражение внутригрудных лимфатических узлов при лимфоме Ходжкина

Современные подходы к лечению

Основное место в лечении лимфомы Ходжкина занимает химиотерапия.

Химиотерапия – это лечение лекарственными препаратами (цитостатиками), которые блокируют деление или убивают опухолевые клетки. Максимального эффекта можно добиться используя комбинации цитостатиков (полихимиотерапия — ПХТ), которые по-разному действуют на клетки.

Полихимиотерапия проводится в соответствии с группой риска, в которую отнесен больной при первичном стадировании, в специализированном стационаре.

Первый цикл ПХТ начинается сразу же после подтверждения диагноза и установления стадии, в случае проведения оперативного лечения полихимиотерапия начинается через 5 дней после операции.

После химиотерапии проводится лучевая терапия (облучение) пораженных зон. Лучевая терапия должна начинаться в течение 14 дней от окончания химиотерапии при нормальных показателях крови.

В России сегодня используются две основные программы лечения лимфомы Ходжкина: DAL-HD и СПбЛХ. Оба протокола включают в себя полихимиотерпию и завершающую лучевую терапию. Количество циклов ПХТ зависит от стадии болезни и от выбора терапевтической группы, по которой лечат пациента. Больные обычно получают следующую программу: при благоприятных вариантах (1-я группа риска) – 2 цикла химиотерапии, при промежуточном прогнозе (2-я группа риска) – 4 цикла химиотерапии, при неблагоприятных вариантах (3-я группа риска) – 6 циклов химиотерапии. Разделение больных на группы риска имеет некоторые отличия в зависимости от применяемого протокола.

Читайте также:
Цвет языка при раке желудка — как распознать болезнь

В программе DAL-HD используются схемы OPPA/OEPA и COPP. В протоколе СПбЛХ – схемы VBVP и ABVD.

Лучевая терапия

Завершающим этапом лечения лимфомы Ходжкина является облучение всех пораженных зон лимфатических узлов. Как правило, лучевую терапию начинают через 2 недели после окончания лекарственной терапии при нормализации показателей крови.

Доза облучения зависит от полноты ремиссии после лекарственной терапии: при достижении полной ремиссии (исчезновение всех клинических и радиологических признаков заболевания) в лимфатической зоне по данным ПЭТ-КТ доза облучения составляет 20 Гр. Если размер опухоли после полихимиотерапии уменьшился на 75% и более от первоначальной опухоли и/или отмечается снижение гиперфиксации РФП по ПЭТ-КТ до 2-3 по Deauville, то доза облучения составляет 25 Гр. При уменьшении опухолевых образований менее чем на 75% и/или сохранении гиперфиксации РФП по ПЭТ-КТ 4-5 по Deauville, то дозу облучения увеличивают до 30 Гр.

Рис.5 План лучевого лечения. Пациент И., 4 года 6 мес. Лимфома Ходжкина IIст. с поражением шейных, надключичных, подключичных л/у слева, вилочковой железы, носоглотки. Состояние после 4 курсов курсов ПХТ, ремиссия. Облучение шейно-над-подключичных л/у слева с консолидирующей целью, СОД 20 Гр.

Рис.6 Пациентка М., 11лет. Лимфома Ходжкина II ст. с поражением мягких тканей шеи, лимфатических узлов шеи. Состояние после 2 курсов ПХТ. По данным контрольного ПЭТ/КТ метаболически значимых очагов не выявлено, ремиссия. Проведение лучевой терапии первично вовлеченных зон в суммарной очаговой дозе 20,0Гр с целью консолидации.

Критерии оценки полноты ремиссии

Критерии оценки ремиссии нужны врачу для определения необходимости продолжения лечения или интенсификации программ терапии, либо перевода пациента под динамическое наблюдение.

  • Полная ремиссия — полный регресс всех признаков заболевания (клинических, гематологических и других проявлений болезни) по данным визуализирующих методов обследования, определяемая дважды с интервалом не менее 4 недель.
  • Частичная ремиссия — уменьшение размеров опухолевых образований не менее, чем на 50% на срок от 4 недель при отсутствии новых очагов поражения.
  • Стабилизация заболевания – уменьшение размеров опухолевых образований менее, чем на 50% или увеличение их не более, чем на 25% от первоначального объема при отсутствии новых очагов поражения.
  • Прогрессирование — появление в процессе лечения новых очагов поражения или увеличение ранее имевшихся более, чем на 25%, а также появление симптомов интоксикации.
  • Рецидив — появление новых очагов поражения после достижения полной ремиссии.

Диспансерное наблюдение

Наблюдение детей и подростков с лимфомой Ходжкина проводится в течение не менее 3-х лет после завершения лечебной программы.

В первом квартале пациент обследуется каждый месяц, в последующие 9 месяцев – каждый квартал и в последующие годы – раз в полгода.

Лимфома Ходжкина относится к числу наиболее излечиваемых онкологических заболеваний и около 80% пациентов живут более 10 лет после окончания лечения.

Авторская публикация:
КУЛЕВА СВЕТЛАНА АЛЕКСАНДРОВНА
заведующая отделением химиотерапии и комбинированного лечения злокачественных опухолей у детей, доктор медицинских наук

Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз — это злокачественное новообразование лимфатической системы, отличительной чертой которого является наличие в пораженных опухолью лимфатических узлах особых гигантских клеток, происходящих из В-лимфоцитов, которые называются клетками Березовского-Штернберга-Рид.

  • Причины лимфогранулематоза
  • Классификация лимфогранулематоза
  • Симптомы лимфогранулематоза
  • Диагностика лимфогранулематоза
  • Лечение лимфогранулематоза
  • Прогноз при лимфогранулематозе

Болезнь характеризуется поражением лимфатических узлов, которое возникает уницентрически в какой-то одной группе лимфатических узлов (чаще это надключичные, шейные и медиастинальные лимфоузлы), распространяется от одной группе к другой. Постепенно в процесс вовлекаются внутренние органы и костный мозг.

Эпидемиологи выделяют два пика заболеваемости. Один приходится на возраст 15-35 лет, а второй — на возраст старше 50 лет. Благоприятнее заболевание протекает у молодых людей ввиду отсутствия сопутствующих тяжелых патологий и больших возможностей в применяемых методах лечения.

Причины лимфогранулематоза

Причины развития лимфогранулематоза продолжают исследоваться. В числе основных рассматриваются 3 причины:

  1. Вирусные заболевания, в частности вирус Эпштейна-Барр, который вызывает мононуклеоз. В пользу этой теории свидетельствует то, что приблизительно в 20% случаев в биоптате опухоли выделяют генетический материал данного возбудителя. Также есть некоторая корреляция с ВИЧ, который приводит к нарушению работы иммунной системы.
  2. Иммунодефицитные состояния. Есть ряд исследований, которые свидетельствуют о том, что лимфогранулематоз развивается на фоне Т-клеточного иммунодефицита. В пользу этого фактора свидетельствует нарушение соотношения Т-хелперов и Т-супрессоров.
  3. Наследственная предрасположенность. В пользу этой теории свидетельствуют семейные случаи лимфогранулематоза и обнаружение характерных генетических маркеров данной патологии. Предполагается, что лимфоциты матери могут проникать через плацентарный барьер, вызывая иммунопатологические реакции у плода. Также заболевание может развиваться в результате специфических мутаций, которые могут быть спровоцированы лекарственными препаратами, ионизирующим излучением и другими факторами.

Классификация лимфогранулематоза

Выделяют 2 вида лимфогранулематоза:

  • Классическая лимфома Ходжкина.
  • Нодулярная лимфома Ходжкина с лимфоидным преобладанием.

Классическая лимфома Ходжкина включает несколько гистологических вариантов новообразования, но все они характеризуются единым иммунофенотипом. Опухолевые клетки экспрессируют CD 30, CD 15, PAX 5. В ряде случаев может отмечаться экспрессия CD 20 (это обязательно отмечается при описании молекулярно-генетического профиля опухоли, поскольку эти данные влияют на лечение). Экспрессия CD 45 и CD 3 не характерна.

Нодулярная лимфома отличается от классического лимфогранулематоза как клинически, так и иммуноморфологически. Опухолевые клетки интенсивно экспрессируют CD 20 и CD 45. CD 30 и CD 15 не обнаруживаются.

В зависимости от степени распространения опухоли, выделяют 4 стадии лимфогранулематоза:

  • 1 локальная стадия — поражается либо одна группа лимфатический узлов, либо один внутренний орган.
  • 2 регионарная стадия — поражается более одной группы лимфатических узлов, но по одну сторону диафрагмы. Либо имеется поражение одного внутреннего органа, с вовлечением в процесс регионарных лимфоузлов.
  • 3 генерализованная стадия — поражены группы лимфоузлов по обе стороны диафрагмы, в процесс может вовлекаться селезенка или другие внутренние органы.
  • 4 диссеминированная стадия — в процесс вовлекаются внутренние органы (легкие, почки и др)
Читайте также:
Питание при меланоме кожи: что нельзя есть, меню, диета после операции, биодобавки

Симптомы лимфогранулематоза

На начальных стадиях лимфогранулематоз может проявляться увеличением лимфатических узлов. Они обычно не болят, при пальпации подвижны, не спаяны с окружающими тканями, могут тянуться в виде цепочки. Наружные лимфоузлы пациенты могут обнаруживать сами. А увеличение внутренних проявляется нарушением работы рядом расположенных органов. Например, при увеличении лимфоузлов средостения может возникать одышка, сухой кашель, нарушение глотания, отечность верхней половины тела. Если увеличенные ЛУ находятся в брюшной полости, могут возникать боли в животе и отеки ног.

При вовлечении в процесс внутренних органов и костей, могут возникать следующие проблемы:

  • Пневмонии и плевриты.
  • Боли в костях с патологическими переломами.
  • Кишечные кровотечения, перфорации стенки органов ЖКТ с развитием перитонита.
  • При вовлечении в процесс костного мозга, отмечается анемия, кровоточивость и снижение иммунитета.

Из системных проявлений отмечается повышение температуры, ночная потливость и снижение веса. Повышение температуры носит периодический характер и может давать пики до 39 градусов. Эти признаки получили название В-симптомы и их наличие учитывается при определении стадии заболевания и выборе метода лечения.

Диагностика лимфогранулематоза

Заподозрить лимфогранулематоз можно на основании клинических симптомов — увеличение лимфоузлов, ночные поты, снижение веса и повышение температуры. Для подтверждения диагноза производится биопсия или удаление увеличенных лимфатических узлов с последующим морфологическим, иммунофенотипическим и молекулярно-генетическим исследованием. Полученные данные используются для определения вида лимфомы.

Для обнаружения увеличения внутренних лимфоузлов и определения стадии заболевания, применяются различные методы медицинской визуализации:

  • УЗИ.
  • Рентгенография органов грудной клетки. О поражении медиастинальных лимфоузлов свидетельствует расширение тени средостения.
  • КТ.
  • МРТ.

Также проводится дополнительное обследование для общей оценки состояния пациента:

  • Общий анализ крови. Специфических изменений нет. Может наблюдаться увеличение СОЭ (это неблагоприятный признак), а при поражении костного мозга — анемия, а также снижение уровня тромбоцитов и лейкоцитов.
  • Биохимический анализ крови. В нем тоже нет специфических проявлений, но могут возникать нарушения при вовлечении в процесс внутренних органов, например, при поражении печени может отмечаться повышение уровня трансаминаз.
  • Пункция костного мозга проводится при подозрении на появление костномозговых очагов поражения.
  • При планировании использования определенных препаратов, обладающих кардиотоксичностью, проводят обследование сердечно-сосудистой и дыхательной систем с оценкой фракции сердечного выброса и функции внешнего дыхания.

После комплексного обследования, больного лимфогранулематозом относят к одной из трех прогностических групп:

  • Ранняя стадия с благоприятным прогнозом.
  • Ранняя стадия с неблагоприятным прогнозом.
  • Распространенная стадия.

В зависимости от группы, будет определяться тактика лечения. Определение группы проводится по критериям GHSG или EORTC/GELA. Факторами неблагоприятного прогноза являются:

  • Массивное средостение — состояние, при котором на рентгенограмме в прямой проекции максимальный диаметр опухоли составляет более трети диаметра грудной летки.
  • Вовлечение в процесс нелимфатических органов.
  • Возраст старше 50 лет.
  • СОЭ более 30 мм/ч.
  • Поражение 3 и более лимфатических коллекторов.

Лечение лимфогранулематоза

Для лечения лимфогранулематоза применяется химиотерапия и лучевая терапия.

Лечение ранней стадии лимфогранулематоза (благоприятный прогноз)

Для лечения такой формы гранулематоза применяют 2-4 цикла химиотерапии с последующей лучевой терапией (ЛТ). Для ХТ используется четырехкомпонентная схема ABVD, включающая адриамицин, блеомицин, винбластин, дакарбазин. ЛТ проводится на зоны первичного поражения в суммарной очаговой дозе 30 Гр. Используется фракционирование дозы, при котором проводятся ежедневные сеансы (5 дней в неделю) облучения в разовой очаговой дозе 2 Гр до достижения суммарной очаговой дозы в 30 Гр.

Кроме того, рассматриваются варианты облегченного лечения. Например, если имеется не более 2 зон поражения, нет конгломератов лимфатических узлов и нормальное СОЭ, возможно ограничиться двумя циклами химии. В некоторых случаях можно ставить вопрос об отмене лучевой терапии для некоторых категорий пациентов на основании данных ПЭТ-КТ, но он пока
остается открытым.

Лечение ранних стадий лимфогранулематоза с неблагоприятным прогнозом

Лечение лимфогранулематоза в этом случае предполагает проведение 4-6 циклов химиотерапии по режиму ABVD с лучевой терапией зон первичной локализации опухоли в суммарной очаговой дозе 30 Гр.

Для пациентов младше 50 лет, имеющих хорошие показатели общего здоровья, возможно усиление терапии двумя курсами химиотерапии по протоколу BEACOPP, после которых проводится 2 цикла ABVD с облучением в стандартной дозе. При такой программе увеличивается вероятность 3-летней бессобытийной выживаемости, но остается открытым вопрос о поздней
токсичности.

Лечение распространенных стадий лимфогранулематоза

При лечении распространенных стадий лимфогранулематоза применяется химиотерапия и облучение зон с наибольшими опухолевыми массивами, которые остаются после химии (резидуальные очаги). Главной задачей на этом этапе является достижение полной стойкой ремиссии уже на первой линии терапии. Выбор тактики лечения зависит от возраста пациента и его общего состояния.

Больным младше 50 лет рекомендована схема ВЕАСОРР-14 с облучением резидуальных очагов размером более 2,5 см. Но такой режим химиотерапии отличается высокой токсичностью, в том числе и для костного мозга, поэтому требуется плановое назначение гранулоцитарных колониестимулирующих факторов.

Для того, чтобы избежать синдрома лизиса опухоли, который также отличается высокой токсичностью, проводится подготовительная фаза (префаза) винкоалкалоидами за 10-14 дней до начала плановой ХТ.

У пациентов 50-60 лет схема ВЕАСОРР-14 может спровоцировать развитие тяжелых жизнеугрожающих осложнений, поэтому стандартом лечения является схема ABVD. Применяется курс из 6-8 циклов, в зависимости от опухолевого ответа. После окончания ХТ проводится облучение по стандартной схеме. Допускается применение протокола ВЕАСОРР-14 у сохранных больных 50-60 лет в количестве 6-8 циклов. Поддерживающей терапии больным с лимфогранулематозом не требуется.

Лечение рецидивов и рефрактерных форм лимфогранулематоза

Пациентам с рецидивами лимфогранулематоза или устойчивыми формами заболевания, не поддающимися терапии первой линии, рекомендовано выполнение высокодозной полихимиотерапии с последующей трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток. Такое лечение проводят сохранным пациентам младше 50 лет. В остальных случаях используются различные щадящие режимы ХТ или облучение, которые хоть и не позволяют добиться полного излечения, но позволяют получить достаточно продолжительную ремиссию. Выбор схемы лечения определяется индивидуально с учетом химиочувствительности лимфогранулематоза и общего состояния пациента.

Радиотерапия при лимфогранулематозе

Радиотерапия при лимфогранулематозе на протяжении многих лет занимала важную роль в лечении. Но в настоящее время рассматриваются вопросы об уменьшении объемов облучаемых тканей и общей очаговой дозы. В целом облучение проводится через 2-4 недели после окончания химиотерапии. Максимальный интервал не должен превышать 6 недель.

Читайте также:
Химиотерапия при раке поджелудочной железы на 1-4 стадии: Гемзар-лечение, прочие виды, прогноз

При планировании полей облучения производится подробное описание очагов поражения — их локализация, размер, топографические ориентиры. После окончания лучевой терапии, пациенты должны проходить регулярное обследование с целью своевременного выявления заболеваний, потенциально вызываемых ионизирующим излучением. Например, при облучении лимфоузлов шеи необходимо регулярно обследовать щитовидную железу (УЗИ+ТТГ). При облучении медиастинальных лимфоузлов, необходим скрининг рака молочной железы и др.

Прогноз при лимфогранулематозе

Лимфогранулематоз относится к злокачественным заболеваниям, которые потенциально возможно излечить. Прогноз зависит от возраста пациента, его общего состояния и возможности проведения «тяжелых» схем лечения. Например, у детей и молодых людей вероятность полного выздоровления находится в пределах 80%. У пожилых людей выживаемость хуже, что обусловлено ограничениями возможных методов противоопухолевого воздействия.

Кроме того, прогноз зависит от стадии болезни. При начальных стадиях вероятность выздоровления составляет более 90%, при распространенных этот показатель снижается до 65-70%.

В целом после полной пятилетней ремиссии пациент считается полностью излеченным. Но в дальнейшем необходимо иметь онкологическую настороженность, поскольку лимфогранулематоз является фактором риска развития вторичных злокачественных
новообразований.

В «Евроонко» важное значение придается не только самому лечению, которое в большинстве случаев оказывается эффективным, но и последующему наблюдению. Это позволяет минимизировать риски, связанные с возникновением рецидивов и отдаленных побочных эффектов от проведенного лечения.

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз, злокачественная гранулема)

Что такое Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз, злокачественная гранулема) –

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз, злокачественная гранулема), болезнь лимфоидной ткани человека.

Большинство исследователей относит ее к злокачественным опухолям (лимфомам), но некоторые считают, что она вызывается каким-то неизвестным вирусом; эти две точки зрения не противоречат друг другу. Лимфоидная ткань состоит в основном из лимфоцитов и ретикулярных клеток, находящихся преимущественно в лимфатических узлах и селезенке, но встречающихся также в виде небольших узелков во многих других органах. Хотя функция лимфоидной ткани выяснена не полностью, известно, что она имеет непосредственное отношение к выработке антител и клеточно-опосредованным иммунным реакциям, определяющим сопротивляемость организма острым и хроническим инфекциям.

В 1832 Т.Ходжкин описал семерых больных, у которых наблюдалось увеличение лимфоузлов и селезенки, общее истощение и упадок сил. Во всех случаях болезнь имела летальный исход. Через 23 года С.Уилкс подробно изучил описанные Ходжкиным случаи, добавил к ним 11 собственных наблюдений и назвал это состояние болезнью Ходжкина.

Болезнь Ходжкина встречается только у человека и чаще поражает представителей белой расы. Оно может развиться в любом возрасте, но преимущественно возникает у молодых взрослых, чаще у мужчин, чем у женщин, и очень редко у детей до 15 лет. В США от этой болезни ежегодно погибают примерно 13 из 1 млн. жителей.

Что провоцирует / Причины Болезни Ходжкина (лимфогранулематоза, злокачественной гранулемы):

Болезнь принадлежит к большой и достаточно разнородной группе заболеваний, относящихся к злокачественным лимфомам. Основная причина возникновения болезни не совсем ясна, но некоторые эпидемиологические данные, такие как: совпадение по месту и времени, спорадические множественные случаи у некровных родственников, говорят об инфекционной природе болезни, а точнее вирусной (вирус Эпштейна – Барр (англ. EpsteinBarrvirus, EBV)). Ген вируса обнаруживается при специальных исследованиях в 20-60 % биопсий. Эту теорию подтверждает и некоторая связь болезни с инфекционным мононуклеозом. Другими способствующими факторами могут быть генетическая предрасположенность и, возможно, химические вещества.

Это заболевание встречается только у человека и чаще поражает представителей европеоидной расы. Лимфогранулематоз может возникнуть в любом возрасте. Однако существует два пика заболеваемости: в возрасте 20-29 лет и старше 55 лет. И мужчины, и женщины, за исключением детей до 10 лет (чаще болеют мальчики) болеют лимфогранулематозом одинаково часто, но мужчины всё же несколько чаще, с соотношением 1,4:1.

Частота возникновения заболевания – примерно 1/25000 человек/год, что составляет около 1 % от показателя для всех злокачественных новообразований в мире и примерно 30 % всех злокачественных лимфом.

Патогенез (что происходит?) во время Болезни Ходжкина (лимфогранулематоза, злокачественной гранулемы):

Обнаружение гигантских клеток Рид – Березовского – Штернберга и их одноядерных предшественников, клеток Ходжкина, в биоптате есть обязательный критерий диагноза лимфогранулематоза. По мнению многих авторов, только эти клетки являются опухолевыми. Все остальные клетки и фиброз есть отражение иммунной реакции организма на опухолевый рост. Главными клетками лимфогранулематозной ткани, как правило, будут мелкие, зрелые Т-лимфоциты фенотипа CD2, CD3, CD4 > CD8, CD5 с различным количеством В-лимфоцитов. В той или иной степени присутствуют гистиоциты, эозинофилы, нейтрофилы, плазматические клетки и фиброз. Соответственно различают 4 основных гистологических типа:

  • Лимфогистиоцитарный вариант – примерно 15 % случаев болезни Ходжкина. Чаще болеют мужчины моложе 35 лет, обнаруживается в ранних стадиях и имеет хороший прогноз. Преобладают зрелые лимфоциты, клетки Рид – Березовского – Штернберга редкие. Вариант низкой злокачественности.
  • Вариант с нодулярным склерозом – наиболее частая форма, 40-50 % всех случаев. Встречается обычно у молодых женщин, располагается часто в лимфатических узлах средостения и имеет хороший прогноз. Характеризуется фиброзными тяжами, которые делят лимфоидную ткань на «узлы». Имеет две главные черты: клетки Рид – Березовского – Штернберга и лакунарные клетки. Лакунарные клетки большие по размеру, имеют множество ядер или одно многолопастное ядро, цитоплазма их широкая, светлая, пенистая.
  • Смешанноклеточный вариант – примерно 30 % случаев болезни Ходжкина. Наиболее частый вариант в развивающихся странах, у детей, пожилых лиц и у больных СПИДом. Чаще болеют мужчины, клинически соответствует II-III стадии болезни с типичной общей симптоматикой и склонностью к генерализации процесса. Микроскопическая картина отличается большим полиморфизмом со множеством клеток Рид – Березовского – Штернберга, лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофилов, фибробластов.
  • Вариант с подавлением лимфоидной ткани – самый редкий, меньше 5 % случаев. Клинически соответствует IV стадии болезни. Чаще встречается у пожилых больных. Полное отсутствие лимфоцитов в биоптате, преобладают клетки Рид – Березовского – Штернберга в виде пластов или фиброзные тяжи или их сочетание.

Симптомы Болезни Ходжкина (лимфогранулематоза, злокачественной гранулемы):

Поскольку в патологический процесс может вовлекаться любая часть широко представленной в организме лимфоидной ткани, клинические признаки болезни Ходжкина зависят от области поражения. Первой жалобой служит обычно увеличение периферических (легко прощупываемых) лимфатических узлов. Сначала чаще всего поражаются лимфоузлы шеи, а затем подмышечные и паховые. Если их увеличение происходит быстро, они могут быть болезненными. Иногда первыми поражаются узлы грудной и брюшной полости. В таких случаях больные сначала жалуются на кашель, одышку, боли в груди или животе, потерю аппетита или ощущение тяжести в животе. Через некоторое время, от нескольких недель до нескольких месяцев, а иногда и лет, болезнь утрачивает свой локальный характер и распространяется на лимфоузлы всего тела. Увеличивается селезенка, а часто и печень. Лимфоузлы в брюшной полости могут достигать таких размеров, что сдавливают желудок, смещают почки и вызывают боль под ложечкой или в спине. В плевральных полостях вокруг легких может накапливаться жидкость; иногда поражаются и сами легкие. При поражении костей возникают сильные боли.

Читайте также:
Рак мочевого пузыря у мужчин и женщин (карцинома, плоскоклеточная опухоль): стадии, симптомы, последствия после операции, сколько живут

Помимо местных проявлений наблюдаются и общие симптомы – повышение температуры тела, иногда с потливостью по ночам, кожный зуд, отсутствие аппетита, прогрессирующая слабость, похудание и на поздних стадиях болезни – анемия. Отмечается также бóльшая подверженность инфекционным заболеваниям, особенно вызываемым туберкулезной палочкой, грибками, некоторыми вирусами, такими, как вирус герпеса и поксвирусы, а также простейшими. Повышенная восприимчивость к инфекции проявляется уже на ранних стадиях болезни, усиливается по мере ее прогрессирования и сохраняется через много лет после видимого излечения. Она отражает недостаточность определенных иммунокомпетентных клеток, т.н. Т-лимфоцитов, и нарушение их функции. Пока неясно, является ли повышенная восприимчивость к инфекциям следствием самой болезни Ходжкина или иммунодефицита, присущего людям, у которых развивается эта болезнь.

Стадии заболевания лимфогранулематозом

В зависимости от степени распространённости заболевания выделяют 4 стадии лимфогранулематоза (Энн-Арборская классификация):

  • 1 стадия – опухоль находится в лимфатических узлах одной области (I) или в одном органе за пределами лимфатических узлов.
  • 2 стадия – поражение лимфатических узлов в двух и более областях по одну сторону диафрагмы (вверху, внизу) (II) или органа и лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (IIE).
  • 3 стадия – поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), сопровождаюшееся или нет поражением органа (IIIE), или поражение селезёнки (IIIS), или всё вместе.
    • Стадия III(1) – опухолевый процесс локализован в верхней части брюшной полости.
    • Стадия III(2) – поражение лимфатических узлов, расположенных в полости таза и вдоль аорты.
  • 4 стадия – заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: печень, почки, кишечник, костный мозг и др. с их диффузным поражением

Для уточнения расположения используют буквы E, S и X, значение их приведено ниже.

Расшифровка букв в названии стадии

Каждая стадия подразделяется на категорию А и В соответственно приведённому ниже.

  • Буква А – отсутствие симптомов заболевания у пациента
  • Буква В – наличие одного или более из следующего:
    • необъяснимая потеря массы тела более 10 % первоначальной в последние 6 месяцев,
    • необъяснимая лихорадка (t > 38 °C),
    • проливные поты.
  • Буква Е – опухоль распространяется на органы и ткани, расположенные рядом с поражёнными группами крупных лимфатических узлов.
  • Буква S – поражение селезёнки.
  • Буква X – объёмное образование большого размера.

Диагностика Болезни Ходжкина (лимфогранулематоза, злокачественной гранулемы):

Основным критерием для постановки диагноза служит обнаружение гигантских клеток Рид – Березовского – Штернберга и/или клеток Ходжкина в биоптате, извлечённом из лимфатических узлов. Используются и современные медицинские методы: (ультразвуковое исследование органов брюшной полости, компьютерная рентгеновская или магнитно-резонансная томография органов грудной клетки). При выявлении изменений в лимфатических узлах необходима гистологическая верификация диагноза.

Обязательные методы:

  • Хирургическая биопсия
  • Подробный анамнез с упором на выявление или нет симптомов группы В
  • Полное физикальное обследование с оценкой лимфаденопатии
  • Лабораторное исследование с полной гемограммой (гематокрит, эритроциты, СОЭ, лейкоциты-тип, глобулины, проба Кумбса, функциональные пробы печени и т. д.)
  • Рентгенография грудной клетки в двух проекциях
  • Миелограмма и биопсия костного мозга

Исследования по показаниям:

  • Компьютерная томография
  • Лапаротомия для определения стадии и спленэктомия
  • Торакотомия и биопсия лимфатических узлов средостения
  • Сцинтиграфия с галлием
  • Данные лабораторного исследования
  • Показатели периферической крови не специфичны для данного заболевания. Отмечаются:
    • Повышение СОЭ
    • Лимфоцитопения
    • Анемия различной степени тяжести
    • Аутоиммунная гемолитическая анемия с положительной пробой Кумбса (редко)
    • Снижение Fe и TIBC
    • Незначительный нейтрофилёз
    • Тромбоцитопения
    • Эозинофилия, особенно у больных кожным зудом

Антигены

В диагностике лимфогранулематоза могут быть полезны два антигена.

  • CD15, идентифицированный как моноклональное антитело Leu M1 и относящийся к Lewis X кровяному антигену; функционирует как адгезивный рецептор, обнаруживается при всех подтипах лимфогранулематоза, кроме лимфогистиоцитарного варианта.
  • Антиген CD30 (Ki-1), который появляется во всех клетках Рид – Березовского – Штернберга.

Лечение Болезни Ходжкина (лимфогранулематоза, злокачественной гранулемы):

Болезнь Ходжкина – злокачественное заболевание, которое может протекать очень быстро (от 4 до 6 месяцев), но иногда длится и гораздо дольше – до 20 лет. В отсутствие лечения менее 10% больных выживает в течение 10 лет от начала заболевания. Однако современные способы лечения могут обеспечить длительную, иногда полную ремиссию. По данным Национального института рака (США), те, у кого полная ремиссия продолжается более 5 лет после окончания лечения, могут считаться окончательно излеченными.

Наиболее эффективные методы лечения – рентгенотерапия и внутривенное введение противоопухолевых средств. В случае поражения одной или двух групп лимфоузлов рентгеновское облучение пораженных участков тела с захватом соседних лимфоузлов может привести к полному излечению. С помощью химиотерапии различными препаратами, особенно при тщательном подборе их комбинаций и правильной схеме введения, удается добиться длительной ремиссии даже в запущенных случаях. При необходимости применяют переливание крови и антибиотики широкого спектра действия, а также другие поддерживающие меры.

Прогноз

В настоящее время терапия болезни Ходжкина, а это всё-таки злокачественное заболевание, осуществляется достаточно успешно (в 70-84 % случаев удаётся достичь 5-летней ремиссии). По данным Национального института рака (США), пациенты, у которых полная ремиссия продолжается более 5 лет после окончания лечения, могут считаться окончательно излеченными. Количество рецидивов колеблется в пределах 30-35 %.

Наиболее часто используются по меньшей мере 3 системы клинических прогностических факторов, предложенных наиболее крупными кооперированными группами: EORTC (European Organization for the Research and Treatment of Cancer), GHSG (German Hodgkin’s lymphoma Study Group) и NCIC/ECOG (National Cancer Institute of Canada и Eastern Cooperative Oncology Group).

Читайте также:
Острый лимфолейкоз (лимфоцитарный): что это такое, симптомы, лечение, анализ крови, химиотерапия, питание, прогнозы на выздоровление

Профилактика Болезни Ходжкина (лимфогранулематоза, злокачественной гранулемы):

Эффективной профилактики лимфогранулематоза не существует.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз, злокачественная гранулема):

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Болезни Ходжкина (лимфогранулематоза, злокачественной гранулемы), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз – злокачественная гиперплазия лимфоидной ткани, характерным признаком которой является образование гранулем с клетками Березовского-Штернберга. Для лимфогранулематоза специфично увеличение различных групп лимфатических узлов (чаще нижнечелюстных, надключичных, медиастинальных), увеличение селезенки, субфебрилитет, общая слабость, похудание. С целью верификации диагноза осуществляется биопсия лимфоузлов, диагностические операции (торакоскопия, лапароскопия), рентгенография грудной клетки, УЗИ, КТ, биопсия костного мозга. В лечебных целях при лимфогранулематозе проводится полихимиотерапия, облучение пораженных лимфоузлов, спленэктомия.

  • Причины лимфогранулематоза
  • Классификация лимфогранулематоза
  • Симптомы лимфогранулематоза
  • Диагностика лимфогранулематоза
  • Лечение лимфогранулематоза
  • Прогноз при лимфогранулематозе
  • Цены на лечение

Общие сведения

Лимфогранулематоз (ЛГМ) – лимфопролиферативное заболевание, протекающее с образованием специфических полиморфно-клеточных гранулем в пораженных органах (лимфоузлах, селезенке и др.). По имени автора, впервые описавшего признаки заболевания и предложившего выделить его в самостоятельную форму, лимфогранулематоз также называют болезнью Ходжкина, или ходжкинской лимфомой. Средний показатель заболеваемости лимфогранулематозом составляет 2,2 случая на 100 тыс. населения. Среди заболевших преобладают молодые люди в возрасте 20-30 лет; второй пик заболеваемости приходится на возраст старше 60 лет. У мужчин болезнь Ходжкина развивается в 1,5-2 раза чаще, чем у женщин. В структуре гемобластозов лимфогранулематозу отводится втрое место по частоте возникновения после лейкемии.

Причины лимфогранулематоза

Этиология лимфогранулематоза до настоящего времени не выяснена. На сегодняшний день в числе основных рассматриваются вирусная, наследственная и иммунная теории генеза болезни Ходжкина, однако ни одна из них не может считаться исчерпывающей и общепризнанной. В пользу возможного вирусного происхождения лимфогранулематоза свидетельствует его частая корреляция с перенесенным инфекционным мононуклеозом и наличием антител к вирусу Эпштейна-Барр. По меньшей мере, в 20% исследуемых клеток Березовского-Штернберга обнаруживается генетический материал вируса Эпштейна-Барр, обладающего иммуносупрессивными свойствами. Также не исключается этиологическое влияние ретровирусов, в т. ч. ВИЧ.

На роль наследственных факторов указывает встречаемость семейной формы лимфогранулематоза и идентификация определенных генетических маркеров данной патологии. Согласно иммунологической теории, имеется вероятность трансплацентарного переноса материнских лимфоцитов в организм плода с последующим развитием иммунопатологической реакции. Не исключается этиологическое значение мутагенных факторов – токсических веществ, ионизирующего излучения, лекарственных препаратов и других в провоцировании лимфогранулематоза.

Предполагается, что развитие лимфогранулематоза становится возможным в условиях Т-клеточного иммунодефицита, о чем свидетельствует снижение всех звеньев клеточного иммунитета, нарушение соотношения Т-хелперов и Т-супрессоров. Главным морфологическим признаком злокачественной пролиферации при лимфогранулематозе (в отличие от неходжкинских лимфом и лимфолейкоза) служит присутствие в лимфатической ткани гигантских многоядерных клеток, получивших название клеток Березовского-Рид-Штернберга и их предстадий – одноядерных клеток Ходжкина. Кроме них опухолевый субстрат содержит поликлональные Т-лимфоциты, тканевые гистиоциты, плазматические клетки и эозинофилы. При лимфогранулематозе опухоль развивается уницентрически – из одного очага, чаще в шейных, надключичных, медиастинальных лимфатических узлах. Однако возможность последующего метастазирования обусловливает возникновение характерных изменений в легких, ЖКТ, почках, костном мозге.

Классификация лимфогранулематоза

В гематологии различают изолированную (локальную) форму лимфогранулематоза, при которой поражается одна группа лимфоузлов, и генерализованную – со злокачественной пролиферацией в селезенке, печени, желудке, легких, коже. По локализационному признаку выделяется периферическая, медиастинальная, легочная, абдоминальная, желудочно-кишечная, кожная, костная, нервная формы болезни Ходжкина.

В зависимости от скорости развития патологического процесса лимфогранулематоз может иметь острое течение (несколько месяцев от начальной до терминальной стадии) и хроническое течение (затяжное, многолетнее с чередованием циклов обострений и ремиссий).

На основании морфологического исследования опухоли и количественного соотношения различных клеточных элементов выделяют 4 гистологические формы лимфогранулематоза:

  • лимфогистиоцитарную, или лимфоидное преобладание
  • нодулярно-склеротическую, или нодулярный склероз
  • смешанно-клеточную
  • лимфоидное истощение

В основу клинической классификации лимфогранулематоза положен критерий распространенности опухолевого процесса; в соответствии с ним развитие болезни Ходжкина проходит 4 стадии:

I стадия (локальная) – поражена одна группа лимфоузлов (I) либо один экстралимфатический орган (IE).

II стадия (регионарная) – поражены две или более группы лимфатических узлов, расположенных с одной стороны диафрагмы (II) либо один экстралимфатический орган и его регионарные лимфоузлы (IIE).

III стадия (генерализованная) – пораженные лимфоузлы расположены с обеих сторон диафрагмы (III). Дополнительно может поражаться один экстралимфатический орган (IIIE), селезенка (IIIS) либо они вместе (IIIE + IIIS).

IV стадия (диссеминированная) – поражение затрагивает один или несколько экстралимфатических органов (легкие, плевру, костный мозг, печень, почки, ЖКТ и др.) с одновременным поражением лимфоузлов или без него.

Для обозначения наличия или отсутствия общих симптомов лимфогранулематоза на протяжении последних 6 месяцев (лихорадки, ночной потливости, похудания) к цифре, обозначающей стадию болезни, добавляются буквы А или В соответственно.

Симптомы лимфогранулематоза

К числу характерных для лимфогранулематоза симптомокомплексов относятся интоксикация, увеличение лимфатических узлов и возникновение экстранодальных очагов. Часто заболевание начинается с неспецифических симптомов – периодической лихорадки с температурными пиками до 39°С, ночной потливости, слабости, похудания, кожного зуда.

Нередко первым «вестником» лимфогранулематоза служит увеличение доступных для пальпации лимфоузлов, которые больные обнаруживают у себя самостоятельно. Чаще это шейные, надключичные лимфатические узлы; реже – подмышечные, бедренные, паховые. Периферические лимфоузлы плотные, безболезненные, подвижные, не спаяны между собой, с кожей и окружающими тканями; обычно тянутся в виде цепочки.

У 15-20% пациентов лимфогранулематоз дебютирует с увеличения лимфоузлов средостения. При поражении медиастинальных лимфоузлов первыми клиническими признаками болезни Ходжкина могут служить дисфагия, сухой кашель, одышка, синдром ВПВ. Если опухолевый процесс затрагивает забрюшинные и мезентериальные лимфоузлы, возникают абдоминальные боли, отеки нижних конечностей.

Болезнь ходжкина (лимфогранулематоз) у взрослых

Болезнь Ходжкина (БХ) также называется лимфомой Ходжкина или лимфогранулематозом- вид злокачественной опухоли, которая развивается из лимфатической ткани, включающей лимфатические узлы и другие органы, составляющие часть защитной системы организма ( селезенку, вилочковую железу, костный мозг).

Читайте также:
Лечится ли рак кожи или нет, что на это влияет, мазь от болезни, ранняя и последнии стадии

Болезнь Ходжкина была названа в честь Томаса Ходжкина, который первый описал ее в 1832 году. Так как лимфатическая ткань имеется во многих частях тела, то и БХ может возникнуть почти везде. Заболевание приводит к увеличению лимфатических узлов и сдавливанию близлежащих тканей и органов. Опухолевые клетки могут распространяться по лимфатическим или кровеносным сосудам в любую часть тела.

Как часто встречается болезнь ходжкина?

В 2002 году в России было диагностировано 3377 случаев БХ у взрослых. Предполагается, что в 2004 году в США может заболеть БХ около 7600 человек и умереть около 1320 больных. В связи с успехами лечения смертность от БХ снизилась более чем вдвое по сравнению с началом 70-х годов.

БХ может возникнуть как у детей, так и у взрослых, но чаще всего она выявляется в двух возрастных группах: в молодом возрасте (от 15 до 40 лет) и более старшем (после 55 лет).

Что вызывает болезнь ходжкина и можно ли ее предупредить?

Определены некоторые факторы риска, которые могут способствовать возникновению Болезни Ходжкина :

  • у больных, перенесших инфекционный мононуклеоз
  • у больных с угнетенной иммунной системой (например, СПИД-синдром приобретенного иммунодефицита) и после перенесенной трансплантации органов.

В настоящее время ведутся исследования для уточнения причин возникновения этого заболевания.

Как выявляется болезнь ходжкина?

СИМПТОМЫ БОЛЕЗНИ ХОДЖКИНА:

1.Появление увеличенных безболезненных лимфатических узлов, чаще в области шеи, реже – в других локализациях

2.Увеличение лимфатических узлов в грудной полости может вызвать сдавление трахеи, что может сопровождаться кашлем и одышкой.

3.Повышение температуры, изнуряющие ночные поты и похудение.

4.Кроме того, возможно появление зуда кожи, утомляемости, ухудшение аппетита.

При появлении таких симптомов Вы должны срочно обратиться к врачу и провести обследование. Хотя эти симптомы могут быть и при других заболеваниях.

МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ БОЛЕЗНИ ХОДЖКИНА.

Первым шагом является полный медицинский осмотр и тщательное обследование для исключения инфекции. При обследовании врач обратит особое внимание на состояние лимфатических узлов. Учитывая тот факт, что у большинства людей, особенно у детей, увеличение лимфатических узлов связано с инфекцией, врач может назначить антибиотики с целью уменьшения размеров этих узлов. Если такого эффекта не отмечается, то необходимо дальнейшее обследование.

Единственным методом подтверждения диагноза БХ является биопсия, т.е. взятие кусочка ткани опухоли для исследования. В некоторых случаях приходится удалять лимфатический узел целиком или небольшую часть его. Специалист исследует полученный материал под микроскопом. В некоторых случаях первичная биопсия не позволяет подтвердить диагноз и возникает необходимость выполнения повторной биопсии.

Как устанавливается стадия болезни ходжкина ?

Определение стадии заболевания (степени распространения процесса) является очень важным моментом, т.к. от этого во многом зависит выбор лечения и прогноз заболевания.

Различают четыре стадии заболевания (с I по IV). После подтверждения диагноза БХ уточняется стадия заболевания с помощью рентгенологического обследования, УЗИ, компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии и других методов. Они помогают выявить другие опухолевые очаги.

Лечение болезни ходжкина

За последние годы достигнуты значительные результаты в лечении болезни Ходжкина. Целью лечения является полное излечение. Приблизительно 90% больных излечивается с помощью химиотерапии и облучения.

После уточнения стадии заболевания обсуждается оптимальное лечение. Необходимо подумать обо всех возможных вариантах. Учитывается возраст, общее состояние, тип опухоли и стадия болезни. Важно знать о риске и осложнениях лечения..

Существует два основных метода лечения БХ: химиотерапия (применение препаратов, уничтожающих опухолевые клетки) и облучение (использование рентгеновских лучей высоких энергий с целью гибели опухолевых клеток или уменьшения размеров опухоли). Иногда применяют один вид лечения, в ряде случаев – оба.

Высокодозная химиотерапия с трансплантацией костного мозга используется в исключительных случаях при неэффективности других методов лечения. Хирургический метод имеет вспомогательную роль в лечении больных БХ.

Химиотерапия

Под химиотерапией подразумевается применение противоопухолевых препаратов, уничтожающих опухолевые клетки. Обычно такие препараты назначаются внутрь или в вену. Нередко несколько препаратов применяются одновременно.

Противоопухолевые препараты уничтожают опухолевые клетки и также повреждают нормальные клетки организма и могут вызывать осложнения. Эти осложнения зависят от вида и дозы препаратов, а также длительности лечения. К ним относятся : облысение, язвы в полости рта, увеличение частоты инфекционных заболеваний, повышенная кровоточивость, кровотечения, утомляемость, потеря аппетита, тошнота и рвота. Эти осложнения временные и проходят после прекращения лечения. Существуют препараты для предупреждения тошноты и рвоты.

Кроме того, некоторые препараты могут приводить к побочным эффектам после прекращения лечения спустя длительное время. Они могут касаться сердца, легких, роста, деторождения. Имеется также вероятность возникновения второй опухоли. Эти проблемы необходимо обсуждать с врачом до начала лечения БХ.

Лучевая терапия

Под лучевой терапией подразумевается использование рентгеновских лучей высоких энергий с целью разрушения опухолевых клеток.

Лучевая терапия обычно назначается после проведения 3-6 курсов химиотерапии. Облучение может вызывать серьезные осложнения в виде повреждения окружающих здоровых тканей в виде покраснения кожи, утомляемости, жидкого стула. У больных могут отмечаться и поздние осложнения.

Высокодозная химиотерапия с трансплантацией костного мозга.

Иногда стандартная терапия не позволяет излечить БХ, в связи с чем больному может быть предложен другой вид лечения. Для уничтожения устойчивых опухолевых клеток к стандартной химиотерапии используются высокие дозы химиопрепаратов, воздействующие не только на опухолевые клетки , но и на здоровые клетки крови и костного мозга. Поэтому заранее заготовленные и сохраненные клетки костного мозга через вену возвращаются больному.

Другим видом трансплантации является так называемая трансплантация периферических стволовых клеток. В этом случае специальный аппарат отбирает из крови больного только стволовые (незрелые) клетки. Остальная часть крови возвращается обратно пациенту. Эта процедура занимает обычно несколько часов. Стволовые клетки затем замораживаются и возвращаются больному после завершения лечения.

Полагают, что проведение вышеуказанных процедур лучше проводить в более ранний период болезни, а не тогда, когда опухоль распространилась слишком далеко. Если при первичном лечении не удалось полностью избавиться от опухоли, то врачи могут рекомендовать трансплантацию.

Лечение БХ в большинстве случаев эффективно. По данным США относительная выживаемость через 1 год после лечения составляет 93%, а 5 – и 10-летняя выживаемость – соответственно 82% и 72%. К 15 годам общая выживаемость составляет 63%.

Читайте также:
Метастазы при раке простаты 3-4 степени в кости, лимфоузлы: симптомы, сколько живут, локализация, прогноз

Выживаемость больных в зависимости от стадии заболевания

Так, при I стадии БХ относительная выживаемость составляет 90-95%, при II – 90-95%, при III – 85-90% и при IV – около 80%. Многие больные живут больше 5 лет. Принимая во внимание тот факт, что эти показатели касались 5-летней давности, настоящие результаты улучшились за счет постоянного усовершенствования лечения.

Болезнь Ходжкина у детей

Несмотря на то, что, в целом, лечение БХ у взрослых и детей одинаково, однако имеются и некоторые различия. В том случае, если ребенок достаточно взрослый, то его лечение мало отличается от такового у взрослого пациента. Если у ребенка продолжается активный рост, то ему больше показана химиотерапия, чем облучение, так как лучевая терапия может отрицательно повлиять на рост костей и мышц. Цель лечение детей – полное излечение без отдаленных последствий Полное излечение детей с БХ достигает 85-100%, включая больных с распространенным процессом.

Что происходит после лечения болезни ходжкина?

Каждый вид лечения БХ сопровождается осложнениями. Такие из них как потеря способности к оплодотворению, могут быть постоянными. Можно ускорить процесс восстановления и уменьшения их выраженности, если заранее знать о возможных осложнениях до начала лечения.

Нужно помнить о том, что каждый организм уникален, включая неодинаковые реакции на лечение и эмоции. Так, одинаковые опухолевые заболевания отличаются у разных больных. Никто не может предвидеть, как конкретный больной отреагирует на тот или иной вид лечения. Пациент может иметь сохранную иммунную систему, здоровую культуру питания, отличную поддержку со стороны членов семьи и сильную веру в себя.

Наблюдение за больным с БХ после окончания лечения является очень важным моментом. Врач объяснит, какие исследования и как часто необходимо проводить, включая анализы крови, рентгеновское исследование грудной клетки, компьютерную томографию и другие методы с целью выявления отдаленных побочных эффектов и осложнений, а также раннего выявления рецидива (возврата) болезни.

Хорошим фактом является то, что большинство пациентов с БХ полностью излечиваются. Однако, спустя много лет после завершения терапии у больных могут возникать серьезные побочные эффекты и осложнения, Наиболее серьезным осложнением ранее проведенного лечения может быть возникновение второй опухоли. Некоторые химиопрепараты или их сочетание с облучением повышают риск развития острого лейкоза после лечения БХ. Применение одной лучевой терапии не повышает риск возникновения острого лейкоза.

Могут возникать и другие виды опухолей, связанных с лучевой терапией. Молодые женщины (до 30 лет), получавшие лучевую терапию на область грудной клетки, имеют довольно высокий риск развития рака молочной железы через несколько лет после завершения облучения. Эта группа женщин должна тщательно наблюдаться и обследоваться на предмет раннего выявления рака молочной железы. Им рекомендуют маммографию, клиническое обследование молочных желез и самообследование молочных желез. Как мужчины, так и женщины, получавшие лучевую терапию на область грудной клетки, имеют повышенный риск развития рака легкого и щитовидной железы. И хотя не существует принятых программ скрининга рака легкого и щитовидной железы, эта категория больных подлежит частому осмотру и обследованию. Нужно также помнить, что риск развития злокачественных опухолей указанных локализаций выше у курящих больных, которые лечились по поводу БХ.

Менее серьезной, но важной проблемой, связанной с побочными эффектами химиотерапии и облучения, является бесплодие. Мужчины, лечившиеся эмбихином, теряют способность вырабатывать сперму. Обычно это процесс восстанавливается, но не всегда. В процессе химиотерапии у женщин можно прекратиться процесс овуляции и менструации. После прекращения лечения эти процессы могут восстановиться, но могут и не придти к норме. Лучевая терапия на область яичников вызывает стойкую стерилизацию, если яичники не были хирургическим путем выведены из зоны облучения. Иммунная система пациентов с БХ не функционирует нормально, поэтому больным должны проводиться вакцинации, включая вакцинации против гриппа. Кроме того, по поводу любой инфекции они должны получать соответствующее лечение.

В процессе противоопухолевого лечения может повреждаться щитовидная железа и сердце. У многих людей, перенесших облучение на область щитовидной железы, возникает недостаточная выработка гормонов щитовидной железы. Поэтому такие больные нуждаются в заместительной терапии. Функция щитовидной железы должна исследоваться, по меньшей мере, ежегодно. Облучение области сердца может повредить артерии, снабжающие кислородом сердечную мышцу. У людей, получавших лучевую терапию на грудную клетку, повышен риск возникновения проблем с сердцем. Этим больным не рекомендуется курить и следует соблюдать диету, направленную на снижение риска сердечных проблем.

Лица, перенесшие лечение по поводу БХ, должны в течение многих лет и десятилетий находиться под тщательным наблюдением врачей, выполнять их рекомендации и немедленно сообщать о появившихся симптомах.

Резистентные( устойчивые к лечению) или рецидивные (возврат болезни) случаи Болезни Ходжкина.

Лечение БХ направлено на уничтожение всех признаков опухоли. Однако если достигнут лишь частичный эффект, необходимо рассмотреть вопрос о применении другого вида терапии, например, трансплантации костного мозга.

Если рецидив (возврат) БХ возник через длительный период времени, то последующее лечение будет зависеть от той терапии, которую больной получил ранее. В том случае, если пациенту была применена химиотерапия, то можно попытаться назначить другие химиопрепараты. Обычно, если применялась лучевая терапия на определенную область, повторное облучение на ту же область не назначается. Например, если больному облучалась грудная клетка по поводу БХ, то в период рецидива повторная лучевая терапия не рекомендуется и это решение не зависит от того, сколько прошло времени с момента первичного лечения.

Лимфома Ходжкина у взрослых

1. Опасен ли лимфогранулематоз
2. Виды болезни Ходжкина
3. Стадии и категории недуга
4. Диагностика заболевания
5. Методы лечения онкопатологии
6. Борьбы с рецидивом лимфомы
7. Прогноз выживаемости
8. Ведущие клиники

Лимфома Ходжкина – это злокачественное поражение лимфатической системы. Ее также называют болезнью Ходжкина или лимфогранулематозом. Недуг поражает людей всех возрастов. В 60% случаев патологию диагностируют у взрослых. Чаще всего она развивается у пациентов в 20-40 лет и после 50-ти.

Лимфогранулематоз характеризуется медленным течение и имеет благоприятный прогноз. Однако при отсутствии терапии выживаемость больных сокращается в несколько раз. Больше информации о лимфоме Ходжкина, методах ее диагностики и лечения узнайте из статьи.

Лимфома Ходжкина – это рак или нет?

Лимфома Ходжкина – онкологическое заболевание, которое образуется из-за патологического роста зрелых В-лимфоцитов (белых кровяных клеток). Она поражает лимфатическую систему – сеть желез и соединяющих их сосудов, распространенных по всему телу.

Поврежденные раком лимфоциты теряют свои свойства борьбы с инфекциями. Это снижает способность организма противостоять вирусным заболеваниям. Cамым ранним симптом недуга является безболезненная опухоль в лимфатическом узле. Как правило, рак затрагивает лимфоузлы в области шеи, подмышек или паха.

По мере прогрессирования заболевания у пациентов отмечается сильная ночная потливость, лихорадка, снижение веса и постоянная усталость. Симптомы онкопатологии могут долгие годы не проводятся, что усугубляет возможность ранней диагностики.

Почему лимфома Ходжкина появляется у взрослых?

Точная причина развития болезни Ходжкина у взрослых неизвестна. Недуг появляется, когда происходит мутация В-клеток крови. Аномальные лимфоциты начинают бесконтрольно делиться в одном или нескольких лимфатических узлах, например в области шее или паха. Со временем злокачественный процесс распространиться на другие части тела.

Риски развития лимфомы Ходжкина увеличиваются при перенесенной инфекции Эпштейна-Барра, наличии семейного анамнеза заболевания, врожденных или приобретенных иммунодефицитах.

Какие виды лимфомы Ходжкина выявляют у взрослых пациентов?

Нодулярный склероз. Наиболее распространенная форма лимфомы Ходжкина. Она часто встречается у молодых людей старше 20 лет, особенно у женщин. Злокачественные узлы обнаруживаются в груди и/или шее. Болезнь вызывает фиброзные рубцы в лимфатических тканях.

Смешанно-клеточный подтип. На него приходится около 25% всех случаев лимфомы Ходжкина. Патологию чаще выявляют у пожилых людей. Она поражает лимфоузлы в брюшной полости и метастазирует в селезенку.

Богатая лимфоцитома. Эта форма заболевания затрагивает примерно 15% всех пациентов с лимфомами. Недуг преимущественно диагностируют у мужчин.

Узловая лимфома. Поражает около 5% пациентов. Характеризуется наличием дольчатых клеток Рида-Штернберга, которые напоминают попкорн. Заболевание чаще всего обнаруживают у людей 30-45 лет.

Стадии и категории лимфомы Ходжкина у взрослых

Лимфома Ходжкина классифицируют по стадиям и категориям. Стадии – 1, 2, 3 и 4 – определяют насколько болезнь распространилась из одного лимфатического узла по всему организму. Например:

Стадия 1 – поражена только один лимфоузел.

Стадия 2 – затронуто 2 и более лимфатических узла по одну сторону диафрагмы .

Стадия 3 – есть множественные поражения лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы; возможно метастазирование в селезенку.

Стадия 4 – раковые клетки распространились из лимфатической системы в другие органы, в частности, печень, легкие или кости.

Категории – A, B, E, S и X – отвечают за наличие определенных симптомов и распространение онкологического процесса. Согласно этим показателям лимфогранулематоз делится на:

Категория A – признаков болезни нет.

Категория B – у пациентов возникают один или несколько следующих симптомов: необъяснимая потеря веса, сильная ночная потливость или повышение веса.

Категория X – подразумевает наличие множественных очагов поражения лимфоузлов, охватывающими область грудной клетки; пациенты жалуются на постоянную усталость, озноб, снижение веса, отеки и одышку.

Категория E – рак распространился за пределы лимфатических узлов в другие ткани или органы; симптомы недуга выражены ярко; пациент часто страдает от инфекционных заболеваний.

Категория S – злокачественный процесс затронул другие органы. Примерно у 30% пациентов появляется спленомегалия – увеличение селезенки. У больных отмечается постоянная усталость, кашель, зуд кожи, лихорадка, затруднение глотания и т.д.

Как диагностируют болезнь Ходжкина у взрослых?

Чтобы диагностировать лимфому Ходжкина, применяют лабораторные тесты, в частности, общий анализ крови для оценки уровня эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Также пациенту выполняют биопсию лимфоузлов и костного мозга. Для определения степени прогрессирования онкопатологии используют компьютерную, магнитно-резонансную томографии и ПЭТ-КТ.

Болезнь Ходжкина у взрослых имеет некоторые сложности диагностики. Она долго может не давать о себе знать, но медленно убивать человека. Поэтому комплексные онкологическое обследования являются залогом своевременного обнаружения недуга и высоких шансов на успех в лечении. Чтобы записаться на онкологический чек-ап за границу, жмите на кнопку ниже и оставляйте свои контакты.

Какое лечение показано при лимфоме Ходжкина у взрослых?

Лечение лимфомы Ходжкина зависит от стадии заболевания. Основными методами борьбы с недугом является химиотерапия и облучение. Химию принимают по схеме ABVD. Она рассчитана на 4-6 курсов, которые проводят за полгода.

Для этого используют комбинацию из нескольких химических препаратов. Их назначают в виде таблеток или внутривенных инъекций. При запущенной форме болезни проводят около 8 курсов химии. Ее сочетают со стероидными лекарствами.

Лучевую терапию при лимфоме Ходжкина применяют как отдельно, так и с химиотерапией. Комбинация этих методов дает наилучшие результаты на 1-2 стадии недуга. Как самостоятельный метод борьбы облучение возможно только на первой стадии или в качестве паллиативной помощи.

Хирургия обычно не используется для этого заболевания. Исключением является биопсия, которая показана для диагностики лимфомы.

Иммунная и таргетная терапии или трансплантация стволовых клеток могут использоваться, если пациент не отвечает на первую линию лечения. В качестве таргетных препаратов рекомендуют моноклональные антитела. Они идентифицируют раковые клетки и блокируют их рост. В настоящее время доступно 2 таргетных лекарства для борьбы с лимфомой Ходжкина. Их вводят путем внутримышечной инъекции.

Иммунная терапия предполагает использование ингибиторов контрольных точек. Эти препараты делают раковые клетки видимыми для иммунной системы и помогают их уничтожить. Они не повреждают здоровые органы и ткани. Ниволумаб и Пембролизумаб – биологические лекарства, которые часто назначают для лечения рецидивирующей лимфомы Ходжкина.

Для борьбы с запущенной лимфомой высокие дозы химиотерапии или радиации сочетают вместе с трансплантацией костного мозга (ТКМ). Перед химией или облучением стволовые клетки удаляются из крови и костного мозга пациента или донора. Затем они замораживаются и хранятся.

После того, как больной завершит агрессивное лечение химическими препаратами или радиацией, сохраненные материал размораживают и обратно вводят в организм.

Для беременных женщин с лимфомой Ходжкина лечение тщательно подбирается мультидисциплинарной командой врачей. Оно направлено на противостояние болезни и максимальную защиту будущего ребенка. Решение о терапии зависит от матери, стадии недуга и срока беременности. Обычно используют иммунные препараты или радиотерапию. При облучении живот женщины покрывают специальным свинцовым экраном, который позволяет защитить ребенка от радиации.

Лечение рецидива лимфомы Ходжкина

Рецидив болезни пациентов на 1-2 стадии развивается у 5-10% случаев. При 3-4 степени онкопатологии ее повторное развитие отмечается у 30% больных. Варианты лечения рецидивирующей лимфомы Ходжкина включают другой режим химиотерапии, лучевую терапию и трансплантацию стволовых клеток с использованием донорского материала, а также таргетные и иммунные препараты.

За рубежом повторное лечение помогает 90% пациентов преодолеть 5-летний порог выживаемости. Для стран СНГ этот показатель ниже. Это связано с доступом к инновационным препаратам и методам онкотерапии.

Сколько можно прожить с болезнью Ходжкина?

За последние несколько десятилетий лечение лимфомы Ходжкина вышло на новый уровень. Внедрение новых химических препаратов, иммунной и таргетной терапии значительно увеличили прогнозы выживаемости. Согласно данным Американского онкологического общества, общие показатели 5-летней выживаемости для всех людей с болезнью Ходжкина составляют около 86%. При этом порог 10-летней выживаемости преодолевает примерно 80%.

По стадиям показатель 5-летней выживаемости выглядит следующим образом:

Стадии 1 – 97%.

Стадия 2 – 90%.

Стадия 3 – 80%.

Стадия 4 – 65%.

Где лечат лимфому Ходжкина у взрослых за границей?

Клиника Лив Вадистанбул

Читать о клинике →

Больница Хаима Шибы

Читать о клинике →

Госпиталь СунЧонХян

Читать о клинике →

Университетская клиника Кельна

Читать о клинике →

Больница Медикана Аташехир

Читать о клинике →

Клиника Текнон

Читать о клинике →

Резюме

Лимфома Ходжкина – это рак лимфатической системы, который развивается из В-клеток крови. Болезнь поражает людей в возрасте 20-40 лет и пациентов старше 50. Она долгое время никак не проявляет себя. Безболезненное увеличение пораженного лимфоузла часто бывает единственным симптомом начальной стадии недуга.

Для диагностики лимфомы Ходжкина используют лабораторные анализы, КТ, МРТ, рентгенографию, ПЭТ-КТ, биопсию костного мозга и патологического лимфоузла.

Химическая и лучевая терапия лимфомы Ходжкина – основные методы борьбы с заболеванием. Как единственный метод лечения лучевая или химическая терапии показаны на 1 стадии. Для 2 и 3 стадий наилучший эффект дает комбинация данных методов. Если пациент не отвечает на подобное лечение, ему проводят иммунотерапию или трансплантацию стволовых клеток.

Прогноз лечения болезни Ходжкина у взрослых благоприятный. Интенсивное и правильное лечение позволяет пациентам добиться стойкой ремиссии на долгие годы. Даже при рецидивирующий лимфоме около 90% пациентов, которое прошли повторную терапию, преодолевают порог 5-летней выживаемости.

Лидерами в области лечения болезни Ходжкина у взрослых являются такие зарубежные клиники, как: Лив, Текнон, Медикана, Шиба, СунЧонХян и университетский госпиталь Кельна.

Чтобы выбрать клинику для лечения лимфомы Ходжкина за рубежом, обращайтесь к врачам-координаторам международной медицинской платформы МедиГлобус. Наши специалисты подберут медцентр, который максимально соответствует Вашим запросам. Они свяжутся с лучшими онкологами и организуют консультацию с ними.

Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) — онкогематологическое (опухолевое) заболевание, поражающее лимфоциты (основные клетки иммунной системы) и разрушающее лимфатическую систему человека. При своевременном обращении к врачу и грамотном лечении выздоравливает до 90% больных.

Причины и стадии заболевания

Онкоцентр располагает собственной диагностической лабораторией для раннего выявления лимфомы Ходжкина. Современные медицинские препараты позволяют разрабатывать эффективные индивидуальные схемы лечения данной патологии.

Точные причины появления лимфомы Ходжкина медициной не установлены. Принято считать, что она имеет вирусно-инфекционное происхождение (основной возбудитель — вирус Эпштейна-Барра), а в зоне риска — пациенты, перенесшие инфекционный мононуклеоз, имеющие родственников с данным заболеванием, имеющие ослабленный иммунитет из-за заражения ВИЧ, приема лекарств, после операций по трансплантации органов.

Выделяют 4 стадии развития лимфомы Ходжкина:

  • I — поражены лимфоузлы в одной зоне лимфатической системы;
  • II — поражение затрагивает лимфатические узлы по одну сторону диафрагмы;
  • III — болезнь поражает лимфатические узлы выше и ниже диафрагмы, может затрагивать селезенку;
  • IV — в патологический процесс кроме лимфатических узлов вовлекаются внутренние органы (легкие, печень и др.), страдают кости (позвоночник, ребра, грудина) и костный мозг.

Симптомы лимфомы Ходжкина

Обычно (в 50-75% случаев) пациент замечает увеличение лимфатических узлов, чаще на шее. Примерно в 25% увеличиваются лимфоузлы над ключицами, в 15% — под мышками, а в 13% — в области средостения (в грудной клетке).

Первые проявления патологии — общая слабость, незначительное повышение температуры, плохой аппетит с последующей потерей веса. С развитием заболевания температура может повышаться до 38-40 ºC, особенно в ночные часы, и сопровождаться обильным потоотделением, ознобом. Так как болезнь чаще всего поражает область грудной клетки, наблюдаются сухой кашель, боли за грудиной различной интенсивности. Одышка при физических нагрузках свидетельствует об увеличении лимфоузлов в грудной полости. Нередко пациенты отмечают болезненные ощущения в суставах, костях, головные боли.

Еще один важный симптом — кожный зуд. Он появляется на ранней стадии и зачастую именно на него обращают внимание. Зудеть может как все тело, так и определенные участки — чаще грудная клетка, волосистая часть головы, стопы, ладони.

На III, IV стадиях увеличиваются селезенка, печень: пациенты жалуются на тошноту, изжогу, тяжесть под правыми ребрами.

Диагностика лимфомы Ходжкина в Онкологическом центре «СМ-Клиника»

Для каждого пациента с подозрением на диагноз «лимфома Ходжкина» в Онкоцентре «СМ-Клиника» разрабатывают индивидуальную программу диагностики, включающую:

  • исследования крови;
  • компьютерную томографию (КТ);
  • биопсию, гистологическую диагностику образцов новообразования;
  • рентгенографию (в том числе костной ткани);
  • УЗИ предполагаемых участков поражения.

Лечение лимфомы Ходжкина в Онкологическом центре «СМ-Клиника»

Программа лечения состоит из химиотерапии. В Онкоцентре «СМ-Клиника» применяют международные протоколы (NCCN, ESMO) лечения противоопухолевыми препаратами. Перед началом лечения проводится оценка готовности пациента к проведению химиотерапии.

Лечение в онкологическом центре «СМ-Клиника» проходит по индивидуальным схемам под наблюдением опытных онкологов. Врачи используют новейшие лекарства, которые оказывают минимальное токсическое воздействие на организм. Препараты вводят в основном внутривенно — с помощью специальных инфузоматов, точно контролирующих скорость подачи лекарства. Длительность одного курса составляет 3недели. В зависимости от реакции организма пациента может понадобиться до 6-8 курсов, то есть лечение займет около полугода. Сеансы проходят в комфортной обстановке в условиях дневного или круглосуточного стационара.

Симптомы лимфомы Ходжкина у взрослых и детей

Обычно первым проявлением данной патологии становится внезапное увеличение лимфатических узлов без каких-либо видимых причин. Наиболее часто первыми поражаются лимфатические узлы, расположенные в шейной области. Далее могут увеличиваться лимфатические узлы в подмышечных областях, в грудной полости, в области паха и живота (в порядке убывания частоты встречаемости). Они безболезненны при пальпации и сохраняют свою эластичность. Иногда наблюдается неоднократное спонтанное изменение их размеров в ту или иную сторону.

С развитием патологии у пациентов появляется симптомокомплекс так называемых «малых онкологических признаков», который включает:

  • незначительное, но стойкое увеличение температуры тела;
  • усиление потоотделения по ночам;
  • потерю аппетита;
  • снижение веса;
  • общую утомляемость и слабость.

Иногда из-за поражения лимфатических узлов, расположенных в грудной полости, пациенты жалуются на появление кашля без выделения мокроты. В некоторых случаях симптомом болезни Ходжкина становится зуд, распространяющийся по всей поверхности кожи. Особенность этого признака — его преимущественное появление после употребления алкогольных напитков.

Кроме того, так как лимфома Ходжкина является системным заболеванием, для нее характерно поражение не только лимфатических узлов, но и других органов:

  1. Увеличение селезенки, которое на поздних этапах развития патологии встречается примерно у 35% пациентов.
  2. Нарушения работы печени, возникающие тем чаще, чем более выраженной стадии достигла лимфома.
  3. Поражение легких, обычно диагностируемое, когда лимфома начинается из лимфатических узлов шеи и средостения. Нередко присоединяется также и воспаление плевры (оболочки легких) с накоплением жидкости между ее внутренним и внешним листками.
  4. В терминальной стадии классической лимфомы Ходжкина примерно в половине случаев наблюдается вовлечение в
  5. патологический процесс костного мозга.
  6. Сдавливание корешков спинного мозга увеличенными лимфатическими узлами, что проявляется болями в тех областях (шея, спина, поясница и т.д.), которые эти корешки иннервируют, то есть снабжают нервными волокнами.

Наконец, нужно помнить, что лимфатические узлы — это важная часть иммунной системы, которая обеспечивает естественную защиту организма от вирусов, бактерий, других чужеродных организмов и соединений. Лимфома Ходжкина нарушает работу лимфатических узлов, а значит, у пациента значительно увеличивается риск развития самых разнообразных инфекционных патологий. Среди вирусных заболеваний у таких больных наиболее часто встречается опоясывающий герпес, среди грибковых поражений — кандидоз, а среди бактериальных — неспецифические воспалительные заболевания, вызванные стрепто- и стафилококками. Дополнительно ситуацию утяжеляет и фармакологическое или лучевое лечение, которое получает пациент, ведь один из побочных эффектов этих типов онкотерапии — угнетение работы иммунной системы.

Классификация лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза)

В пересмотренной классификации опухолей гемопоэтической и лимфоидной тканей ВОЗ 2017 г. выделяют два типа лимфомы Ходжкина: классическую лимфому Ходжкина и нодулярную с лимфоидным преобладанием лимфому Ходжкина.

Классическая лимфома Ходжкина включает следующие гистологические варианты:

  • вариант с нодулярным склерозом (I и II типа),
  • смешанно-клеточный вариант,
  • классический вариант с большим количеством лимфоцитов,
  • вариант с лимфоидным истощением (встречается редко).

Как диагностируют патологию?)

При подозрении на наличие заболевания врачи Онкологического центра «СМ-Клиника» назначают ряд лабораторных и инструментальных обследований:

  • тщательный врачебный осмотр пациента, позволяющий оценить выраженность признаков злокачественной опухоли лимфатической системы;
  • лабораторное исследование крови, включающее общий анализ крови, биохимических анализ крови, иммуноглобулины и др.;
  • обследование органов и лимфатических узлов грудной и брюшной полостей при помощи рентгенографии грудной полости высокого разрешения в двух проекциях и УЗИ брюшной полости или компьютерной томографии (по показаниям – позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией);
  • биопсия лимфатического узла либо другого очага поражения, морфологическое исследование биопсийного материала с применением иммуногистохимических методов;
  • пациентам с классической лимфомой Ходжкина, за исключением пациентов с классической лимфомой Ходжкина IA стадии без признаков поражения костного мозга по данным ПЭТ/КТ, рекомендуется получение гистологического препарата костного мозга (трепанобиопсия), морфологическое исследование биопсийного материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов для уточнения стадии опухолевого процесса.

Кроме того, пациенту могут быть назначены и дополнительные методы обследования, включающие:

  • магнитно-резонансную томографию;
  • эндоскопическое обследование;
  • сцинтиграфию костной ткани.

Как лечат данную патологию?

Лечение такой болезни, как лимфома Ходжкина, обычно подразумевает комплексное использование специфической химиотерапии и лучевых воздействий. В отличие от большинства неходжкинских лимфом, которые обычно имеют более выраженную интенсивность течения, эти заболевания развиваются не так быстро, что дает больше времени на их консервативную терапию.

Тем не менее, в некоторых случаях наши онкологи и онкогематологи ставят вопрос и о необходимости пересадки аутологичных гемопоэтических стволовых клеток. Такая трансплантация может быть показана пациентам с прогрессированием заболевания, либо с первым ранним рецидивом (продолжительность ремиссии менее 1 года после завершения лечения), либо в первом позднем рецидиве с большой массой опухоли или во втором позднем рецидиве, если на предшествующих этапах лечения не проводилось облучение поясничного отдела позвоночника и костей таза.

Другие хирургические вмешательства (стентирование) или облучение при данной патологии проводят в основном при синдроме сдавления верхней полой вены увеличенными лимфатическими узлами, т.к. наличие данного синдрома может быть жизнеугрожающим.

Специалисты Онкологического центра «СМ-Клиника» следуют протоколам лечения лимфом Ходжкина, которые рекомендованы ассоциацией онкологов России, Российским обществом онкогематологов, Национальным гематологическим обществом, а также европейскими и американскими клиническими рекомендациями. Конкретные схемы лечебных мероприятий врачи разрабатывают в индивидуальном порядке, учитывая все особенности каждого пациента, стадию развития патологии, ее тип и прочие параметры.

Каков прогноз при этом заболевании?

Ранняя диагностика и современные терапевтические подходы значительно увеличивают шансы пациентов на полное выздоровление. Благодаря опыту и знаниям врачей Онкоцентра, а также передовому оснащению нашей клиники в Москве, лечение лимфом Ходжкина при своевременном их обнаружении оказывается успешным у 75-90% больных.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: