Причины смерти при миеломной болезни крови и костного мозга, можно ли вылечиться, прогноз, сколько живут

Продолжительность жизни при миеломе

Множественная миелома (миеломная болезнь) — системное гиперпластическое опухолевое заболевание, при котором наблюдается пролиферация патологических плазмомиеломных клеток костного мозга. Миелома проявляется поражением костей, кроветворной системы, нарушением обменных процессов в организме.

  • Причины возникновения и группы риска
  • Симптомы
  • Классификация
  • Формы
  • Стадии
  • Диагностика
  • Лечение
  • Процесс восстановления
  • Осложнения и рецидивы
  • Прогноз и профилактика

Причины возникновения и группы риска

Точные причины, приводящие к возникновению данного заболевания, не выявлены. Предположительными этиологическими факторами считаются:

  1. Ионизирующее излучение.
  2. Длительный контакт с токсическими веществами.
  3. Продолжительная антигенная стимуляция.
  4. Инфицированность вирусом герпеса 8 типа.

Действие наследственного фактора для миеломы сомнительно, однако иногда она встречается у членов одной семьи.

К факторам риска для миеломной болезни относятся:

  1. Возраст старше 40 лет (средний возраст больных — 65 лет).
  2. Мужской пол.

Симптомы

Клиническая картина миеломы связана с инфильтрацией плазматическими клетками костного мозга, самих костей, проникновением опухоли за пределы костной ткани, а также образованием и выделением моноклональных иммуноглобулинов.

Основные симптомы заболевания обусловлены поражением костей. Очаги остеодеструкции наблюдаются в плоских костях таза, черепа, в грудине, в позвоночнике, а также поражаются проксимальные отделы трубчатых костей. Процесс остеодеструкции проявляется болью в костях, может приводить к деформациям. Классическим симптомом миеломы являются спонтанные переломы. При активной форме заболевания и в терминальной стадии наблюдается распространение опухолей в мягкие ткани.

Рентгенологически множественная миелома проявляется генерализованным остеопорозом, остеолитическими очагами, патологическими переломами. При проведении обзорной рентгенографии, в костях выявляются множественные «штампованные» литические очаги.

В результате остеодеструкции и высокой резорбции костной ткани, у пациентов выявляется повышение уровня сывороточного кальция. Гиперкальциемия проявляется диспепсическими нарушениями, слабостью мышц, полиурией. Самым тяжелым проявлением гиперкальциемии является почечная недостаточность, появление которой крайне негативно влияет на прогноз и продолжительность жизни пациента.

Еще одним часто встречающимся (наблюдается более, чем у половины пациентов) симптомом миеломы является нормохромная анемия. Появление анемии обусловлено миелосупрессией, наблюдающейся при инфильтрации костного мозга клетками опухоли.

У 20% пациентов с миеломной болезнью наблюдается нефропатия, еще у 20% пациентов поражение почек возникает уже во время лечения. Миеломная нефропатия проявляется повышением уровня белка в моче, снижением концентрации мочи, проявлениями почечной недостаточности.

В 10 случаев из 100 при миеломе наблюдается развитие амилоидоза — отложения в тканях фибрилл, включающих в себя легкие цепи иммуноглобулина. Симптоматика амилоидоза будет зависеть от того, какой именно орган поражен. Частые мишени — сердце, почки, кишечник.

Периферическая полинейропатия при миеломной болезни обычно симметрична и проявляется как двигательными, как чувствительными нарушениями. Встречается у 5–10% пациентов.

Вследствие нарушения нормальной выработки иммуноглобулинов, их концентрация в сыворотке крови снижается, развивается иммунодефицит. Пациенты становятся предрасположены к развитию тяжелых рецидивирующих инфекций, часто наблюдаются угрожающие жизни септические осложнения. Инфекционные осложнения являются наиболее частой причиной смерти больных миеломой. Таким образом, характерный для этого заболевания иммунодефицит может значительно снижать продолжительность жизни больных за счет высокого риска развития тяжелых осложнений.

Классификация

Выделяют ряд иммунохимических вариантов миеломной болезни по преобладающему виду сывороточных и/или мочевых парапротеинов.

Иммунохимическая классификация множественной миеломы:

  1. G – вариант миеломы.
  2. A – вариант миеломы.
  3. D – вариант миеломы.
  4. Е – вариант миеломы.
  5. Миелома Бенс-Джонса.
  6. Несекретирующая миелома.
  7. Диклональные миеломы.
  8. М – вариант миеломы.

G — миелома является самой распространенной. Преобладание в сыворотке парапротеинов Ig G встречается более чем в 50% случаев.

Формы

На основе клинико-анатомической классификации, выделяют несколько форм множественной миеломы:

  1. Диффузная.
  2. Диффузно-очаговая.
  3. Множественно-очаговая.
  4. Склерозирующая.
  5. Преимущественно-висцеральная.

Основанием для данной классификации служат результаты рентгенологического исследования скелета, а также анализ пунктатов и биоптатов костной ткани пациента.

В зависимости от активности заболевания, выделяют 2 формы течения множественной миеломы:

  1. «Тлеющая» (асимптомная) – не проявляется типичной симптоматикой, нет остеолитических очагов и нарушений работы внутренних органов. Сывороточный М-градиент более 30 г/л и/или уровень в костном мозге клональных плазматических клеток ≥10%.
  2. Активная – наблюдается процесс остеодеструкции, рост массы опухолевых клеток, развитие инфекционных осложнений, синдром повышения вязкости крови и другие признаки активности заболевания.

Стадии

Выделяют 3 стадии множественной миеломы, для каждой из которой существуют определенные критерии диагностики.

Диагностические критерии I стадии:

  1. Совокупность признаков:
  • Структура костей по данным рентгенограммы в норме или имеется одиночный очаг.
  • Нормальный уровень сывороточного кальция.
  • Гемоглобин – 100 г/л.
  • Низкий уровень парапротеина.
  1. IgG 70 г/л, Ig A > 50 г/л.
  2. Уровень белка Бенс-Джонса в моче > 12г/сут.

Опухолевая масса более 1,2 кг/м2.

Существует также и международная система стадирования миеломной болезни:

  1. I стадия: уровень сывороточного β-2 микроглобулина меньше 3,5 мкг/мл, а сывороточного альбумина – больше либо равно 3,5 г/дл.
  2. II стадия – уровни показателей выше, чем на I, но ниже, чем на III стадии.
  3. На III стадии уровень β-2 микроглобулина превышает, либо равен 5,5 мкг/мл.

Дальнейшая жизнь пациента во многом зависит от того, какая стадия заболевания была диагностирована. Пациенты с I стадией живут в среднем чуть больше 5 лет, со II стадией — около 3,5–4 лет, а для больных, у которых была определена III стадия миеломы, продолжительность жизни составит лишь около 2–2,5 лет.

Читайте также:
Уротелиальная карцинома мочевого пузыря G2 (папиллярная, инвазивная): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Диагностика

Для того чтобы поставить диагноз множественной миеломы, определить стадию течения болезни и ее форму, а также выбрать правильную тактику лечения, необходимо провести всестороннее обследование пациента.

  1. Анамнез.
  2. Осмотр с пальпацией доступных групп лимфоузлов.
  3. Оценка состояния больного по шкале ВОЗ ECOG.
  1. Развернутые клинический и биохимический анализы крови.
  2. Общий анализ мочи.
  3. Расчет скорости клубочковой фильтрации.
  4. Проведение коагулограммы.
  5. Определение уровня β-2 микроглобулина в сыворотке.
  6. Количественное определения уровня М-градиента методом электрофореза и иммунофиксации.
  7. Определение содержания иммуноглобулинов в сыворотке.
  8. Исследование морфологии аспирата костного мозга или биоптата опухоли.
  1. Рентгенологическое исследование скелета.
  2. При отсутствии патологии на рентгенограмме, для уточнения диагноза может проводиться КТ.
  3. МРТ назначают при подозрении на спинномозговую компрессию с целью оценки размера распространившегося очага и его характера.

Лечение

Продолжительность жизни пациента во многом зависит от верной постановки диагноза и выбора правильных методов лечения. При определении тактики лечения, при миеломе следует учитывать возраст больного, стадию и форму заболевания, а также наличие или отсутствие сопутствующей патологии. Пациентам до 65 лет без серьезных соматических патологий рекомендовано назначение высоких доз химиотерапии и трансплантация собственных стволовых клеток. Для пациентов старше 65 лет, а так же больных с сопутствующей патологией применяются новые препараты без высоких доз химиотерапии также в сочетании с трансплантацией стволовых клеток.

Процесс восстановления

Любая из схем лечения подразумевает использование препаратов с большим количеством побочных действий. На проведение аутотрансплантации ослабленный болезнью организм тоже реагирует определенным образом: в крови долгое время может наблюдаться нейтропения или тромбоцитопения. Помимо этого, спустя несколько недель после аутотранплантации может наблюдаться развитие инфекционных осложнений и обострение хронических заболеваний. Наблюдаются проявления астенического синдрома.

Таким образом, процесс восстановления после проведенного лечения может занять определенное время. Наличие и выраженность симптомов во время восстановления должны быть учтены при выборе дальнейшей терапии, а также при принятии решения о повторной аутотрансплантации.

Осложнения и рецидивы

Множественная миелома является заболеванием, довольно трудно поддающимся терапии. Даже после проведения полноценного курса лечения, миеломная болезнь может довольно быстро рецидивировать.

Критерии рецидива (один или более признаков):

  1. Обнаружение индикаторов распространения процесса и/или органная недостаточность.
  2. Появление новых очагов (костных и плазмоцитом).
  3. Уже имеющиеся очаги увеличиваются в размерах.
  4. Увеличенное содержание кальция в сыворотке.
  5. Уменьшение гемоглобина на 20 г/л и более.
  6. Уровень сывороточного креатинина увеличен до 177 мкмоль/л и более.

Также течение данного заболевания часто сопровождается различными осложнениями:

  1. Самой распространенной и опасной группой осложнений являются вирусные и бактериальные инфекции, которые могут протекать крайне тяжело из-за приобретенного иммунодефицита.
  2. Может произойти распад обширной опухоли.
  3. Синдром повышения вязкости крови провоцирует появление тромбозов.
  4. Спонтанные переломы костей являются также довольно распространенным осложнением.
  5. Почечная недостаточность.
  6. При тяжелом течении и в терминальной стадии множественная миелома может осложниться парапротеинемической комой.

Развитие осложнений, особенно серьезных инфекций, тяжелой почечной недостаточности, множественных тромбозов значительно ухудшает прогноз и может существенно снизить продолжительность жизни при миеломе. Однако если осложнения выявлены на ранних стадиях и подобрана правильная терапия, состояние больного в большинстве случаев возможно стабилизировать.

Прогноз и профилактика

Множественная миелома является неизлечимым заболеванием. Медиана выживаемости при миеломной болезни — 3 года. Лишь 10% пациентов живут с этим заболеванием дольше 10 лет.

Прогноз в большой степени зависит от опухолевой массы. По этому критерию можно определить стадию заболевания. Если в результате диагностики была установлена I стадия, то прогноз по продолжительности жизни наиболее благоприятен — медиана выживаемости при этом превышает 60 месяцев (половина пациентов переживает данный срок). При II стадии миеломной болезни медиана выживаемости составляет 41 месяц, а на III стадии — 23 месяца.

Специфические профилактические мероприятия для данного заболевания неизвестны.

Причины смерти при миеломной болезни крови и костного мозга, можно ли вылечиться, прогноз, сколько живут

Выживаемость больных с множественной миеломой варьирует от случая к случаю, причем некоторые из них имеют очень скоротечную эволюцию (несколько месяцев), в то время как другие — 10—12 лет. Этим подразумевается выживаемость с момента постановки диагноза, так как доказано, что миелома имеет очень длительную эволюцию до клинической фазы, но которую до сих пор было невозможно обнаружить.

Среднее выживание больных с множественной миеломой, нелеченных или леченных уретаном длится приблизительно 7 месяцев (Osgood, Holland). Новые терапевтические средства привели к значительному увеличению жизненного срока. Большие статистики показывают выживаемость в 18—21 месяцев (Alexaninan и сотр., Medical Research Council, Bergsagel, George и сотр.). В статистике Бухарестского Института Внутренней Медицины, средняя выживаемость равняется 20 месяцам (Вегсеапг. и сотр.).

Делались попытки установить связь между секретируемой формой Ig и выживаемостью. Повидимому при миеломе IgD наблюдается более низкая средняя выживаемость — 60% больных умирают в течение первого года болезни (Jancelewicz). Протеинурия Бене-Джонса типа ламбда оказывает отрицательное влияние на эволюцию (Acute leukaemia Group В), факт, оспариваемый однако Witts и сотр..

Читайте также:
BRAF-мутация при меланоме (БРАФ): что это, кому нужен анализ, подготовка, расшифровка результата

Эффективным показателем эволюции является уровень мочевины в крови до лечения; так, больные, которые подвергаются первому курсу лечения, имея мочевину ниже 40 мг/100 мл сыворотки выживают в среднем 33 месяцев, в то время как пациенты, у которых в момент начала первого курса лечения, уровень мочевины в сыворотке превышает 80 мг/ 100 мл, выживают в среднем лишь 2 месяца (Medical Research Council).

Эволюция множественной миеломы характеризуется периодами обострения и ремиссий. Вместе с развитием болезни во времени, боли усиливаются, приковывая больного к постели; к этому могут ассоциироваться параплегии вследствие позвоночных провалов. В конечной фазе наступает кахексия с суровой анемией и почечной недостаточностью.

До настоящего времени прогноз множественной миеломы остается неблагоприятным, а единственно известные излечения относятся к единичной плазмоцитоме, оперированной в начальной стадии.

Осложнения множественной миеломы

Почечные осложнения множественной миеломы бывают чрезвычайно часто в течение множественной миеломы: они встречаются в 40% случаев. Их тяжесть варьирует от простых протеинурий до почечной недостаточности и уремической комы. Азотемия при множественной миеломе не сопровождается артериальной гипертензией.

У больных с миеломой цитируются случаи острой почечной недостаточности, вызванной обычно производством урографии (Myers и Witten). Главным разрешающим фактором является дегидратация, которая связана с урологическим исследованием.

На уровне мочевых путей часто происходят отложения кальция, которым способствует гиперкальцемия, гиперкальциурия, протеинурия, а также и изменение мочевого рН благодаря инфекциям.

Геморрагические осложнения множественной миеломы проявляются в виде гингиворрагий, эпистаксиса, сетчатковых геморрагии, реже в виде гематемезов и мелен. Геморрагические явления пр.оисхооят, с одной стороны, путем аггрегации миеломатозного сывороточного протеина с факторами коагуляции, а с другой стороны, благодаря вязкости сыворотки. В случае синдрома гипервязкости, к геморрагическим синдромам добавляются также и различные неврологические расстройства, как например гипотензия, головные боли, расстройства зрения. Эти явления могут доходить до комы, так называемой «парапротеинемической» комы.

Неврологические осложнения множественной миеломы происходят часто и бывают разнообразными. На первом плане стоят осложнения по поводу компрессий (10—30% случаев, согласно Silverstein и Doniger). Они вызваны позвоночными переломами и провалами, которые влекут за собой парезы и параличи. Их число повидимому возросло за последние годы, вероятно вследствие продления эволюции болезни в результате соответствующих лечений.

Туморальные инфильтраты, амилоидные или протеиновые, на уровне нервных корешков или же по протяжению периферических нервов могут порождать явления радикулитов или невритов и являются иногда первыми признаками болезни. Более редким неврологическим осложнением (6% случаев, согласно Cohen и Bundles) является периферическая невропатия, несвязанная с костными повреждениями или туморальными инфильтратами. Она может появляться и в случаях единичной плазмоцитомы и исчезает в результате местного лечения болезни.

Инфекционные осложнения множественной миеломы. Легочные инфекции часто появляются у больных с множественной миеломой и выражаются бронхитическими или бронхолегочными эпизодами. Им благоприятствует, с одной стороны, снижение защитной способности организма, а с другой стороны, наличие на уровне легочных альвеол отложений парапротеинов, так называемое состояние «пневмопротидоза»,

Мочевым инфекциям, которые возникают также часто, благоприятствует наличие камней в почках и почечной недостаточности.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Множественная миелома

Множественная миелома — это вид онкопатологии, локализованной в костном мозге и поражающей кровеносную систему. Заболевание приводит к увеличению количества кальция, который откладывается в органах. Опухоль костного мозга влияет на окружающие ткани и кости: позвоночник, череп, таз. Кровь становится гуще за счёт повышенного количества белка. Обычно выявляется у людей от 60 лет и старше.

Акции

Оперативные вмешательства со скидкой 7%.

Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.

«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой до 72%!

Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!

  • Врачи
  • Цены
  • Лимфома
  • Хронические миелопролиферативные заболевания
  • Множественная миелома
  • Лимфома Ходжкина

Содержание статьи:

    • Что такое множественная миелома
    • Причины и факторы риска
    • Симптомы множественной миеломы:
      • при миеломной нефропатии
      • при анемии
      • при гиперкальциемии
      • при инфекционных осложнениях
      • при нарушениях свертываемости крови
      • при миеломном амилоидозе
    • Классификация множественной миеломы
    • Стадирование
    • Диагностика
    • Методы лечения множественной миеломы
    • Прогноз и профилактика

Множественная миелома (ММ) представляет собой злокачественное опухолевое поражение B-лимфоцитов – плазматических клеток, отвечающих за иммунные функции. Относится к группе хронических миелобластных лейкозов. Патология также именуется миеломной болезнью, плазмоцитомой, болезнью Рустицкого-Калера.

Согласно последней версии классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) 2017 г. термин “множественная миелома” заменен на термин “плазмоклеточная миелома” Источник:
Менделеева Л.П. Множественная миелома. Клинические рекомендации / Л.П. Менделеева [и др.] // Современная онкология. – 2020. – № 22 (4). – С. 6-28. .

Среди всех злокачественных опухолей на долю множественной миеломы приходится около 1%, среди опухолей органов кроветворения и лимфоидной ткани – 10-15%.

Болезнь чаще диагностируется у людей старшего возраста – в некоторых случаях ее симптомы обнаруживаются после 50 лет, средний возраст больных 66-70 лет, у людей до 40 лет распространенность патологии не превышает 2% Источник:
Менделеева Л.П. Множественная миелома. Клинические рекомендации / Л.П. Менделеева [и др.] // Современная онкология. – 2020. – № 22 (4). – С. 6-28. . Заболевание встречается во всех странах мира у людей всех рас Источник:
Бессмельцев С.С. Множественная миелома (лекция) / С.С. Бессмельцев // Вестник гематологии. – 2014. – Т. X. – № 3. – С. 6-39. .

Читайте также:
7 точных методов диагностики миеломной болезни: лабораторная, КТ, дифференциальная

В России, по данным на 2017 год, заболеваемость ММ составила 2,78 случаев на 100 тыс. населения.

Множественная миелома на сегодня считается неизлечимым заболеванием, терапия направлена на сдерживание роста опухоли, продление жизни больных и поддержание ее качества. Прогноз зависит от того, на какой стадии выявлено заболевание, возраста пациента, степени поражения и соответствующих лабораторных показателей. К сожалению, миеломная болезнь часто диагностируется только с появлением клинических симптомов, при этом с момента начала заболевания до явной симптоматики может пройти достаточно долгое время, в течение которого выявить патологию можно только по анализу крови.

Причины и факторы риска возникновения множественной миеломы

Болезнь развивается вследствие мутаций в клетках-предшественниках B-лимфоцитов. Причины возникновения мутаций неизвестны, но существуют факторы риска, их провоцирующие. Это:

  • наследственная предрасположенность;
  • воздействие физических и химических канцерогенов, радиоактивного излучения;
  • прием иммуносупрессоров, иммунодефицитные состояния;
  • длительная антигенная стимуляция клеток лимфоидной системы после вирусных инфекций.

Симптоматика заболевания

В 10-20% случаев болезнь протекает бессимптомно и выявляется случайно при плановых обследованиях, когда обнаруживается высокая СОЭ или белок в моче Источник:
Бессмельцев С.С. Множественная миелома (лекция) / С.С. Бессмельцев // Вестник гематологии. – 2014. – Т. X. – № 3. – С. 6-39. . Поэтому людям из групп риска – больным ВИЧ, принимающим иммуносупрессоры, перенесшим тяжелые вирусные инфекции, работникам вредных производств – следует периодически сдавать анализы крови и мочи.

В период клинических симптомов, как правило, раньше других появляются боли практически во всех костях скелета – позвоночнике, ребрах, грудине, тазовых, бедренных, плечевых костях. Боли возникают самопроизвольно при движении или пальпации. Позднее развивается остеопороз, могут возникать переломы, в таких случаях боль носит постоянный локализованный характер. Вследствие компрессионных переломов позвонков появляются сопутствующие симптомы, характерные для сдавления корешков спинного мозга, изменение чувствительности, параплегии, нарушение моторики мочевого пузыря и кишечника.

При ММ поражаются различные органы с соответствующей симптоматикой.

Миеломная нефропатия

Поражение почек, развивающееся вследствие склерозирования почечных канальцев, вынужденных фильтровать большой объем миеломного белка. Кроме того, в поражении почек при множественной миеломе принимают участие дегидратация, повышение уровня кальция в крови, сопутствующие инфекции и прием высоких доз нестероидных противовоспалительных препаратов. Миеломная нефропатия имеет различные проявления, от бессимптомной протеинурии (наличие белка в моче) до тяжелой почечной недостаточности. К нефропатии могут присоединяться инфекционные поражения почек.

Анемия

Инфильтрация костного мозга миеломными клетками приводит к снижению количества эритроидных клеток-предшественников, из которых образуются эритроциты. Помимо снижения гемоглобина и цветового показателя, в анализах крови обнаруживается значительно ускоренная СОЭ (скорость оседания эритроцитов). Больные с анемией испытывают слабость, беспричинную усталость, головокружения. У них отмечается сухость и бледность кожи, ломкость ногтей и волос.

Гиперкальциемия

Повышенное содержание кальция в крови приводит к появлению тошноты с приступами рвоты, учащенному мочеиспусканию, мышечной слабости, вялости, сонливости, потере сознания, вплоть до коматозного состояния в терминальной стадии болезни.

Инфекционные осложнения

При ММ в несколько раз повышается риск возникновения бактериальных и вирусных осложнений. Наиболее часто у пациентов развиваются инфекционные поражения почек и легких (пневмония). Присоединение инфекции – одна из ведущих причин смертности от множественной миеломы.

Нарушения свертываемости крови

Белки, вырабатываемые миеломными клетками, провоцируют повышенную вязкость крови, из-за чего появляются как местные симптомы – кровоизлияния в сетчатку глаза, носовые, маточные и другие кровотечения, так и общие – одышка, головокружение, инсультоподобные признаки.

Миеломный амилоидоз

Инфильтрация тканей миеломными клетками. Поражаются практически все органы и системы – сердечно-сосудистая, выделительная, нервная системы, желудочно-кишечный тракт, роговица глаз, суставы, кожа – с соответствующими поражениями.

Обращаться к врачу следует при появлении первых, даже неспецифических признаков заболевания, – слабости, вялости, болей в костях.

Классификация множественной миеломы

ММ классифицируют по характеру распространения новообразований, с учетом характеристик клеток, по секретированию парапротеинов.

По характеру распространения опухолевого инфильтрата:

  • Локальная узловая форма (солитарная плазмоцитома):
    • костная локализация – присутствует единичный очаг остеолиза (разрушения кости), плазмоклеточная инфильтрация костного мозга не выявляется;
    • внекостная (экстрамедуллярная) локализация – опухолевое поражение лимфоидной ткани;
  • Генерализованная (множественная миелома) – поражает красный костный мозг позвоночника, плоских костей, проксимальных отделов длинных трубчатых костей. Подразделяется на:
    • множественно-узловатая;
    • диффузно-узловатая;
    • диффузная.

По характеристикам клеток:

  • плазмоцитарная;
  • плазмобластная;
  • полиморфно-клеточная;
  • мелкоклеточная.

По секреции парапротеинов:

  • несекретирующие миеломы;
  • диклоновые миеломы;
  • миелома Бенс-Джонса;
  • A-, G-, M-миеломы.

Стадии множественной миеломы

Стадирование множественной миеломы осуществляется на основании системы Дьюри-Салмона либо согласно международной системе ISS/R-ISS (международная система, пересмотренная в 2014 году).

По Дьюри-Салмону для определения стадии заболевания рассматривают следующие критерии:

  • содержание моноклонального иммуноглобулина в крови и моче;
  • уровень кальция в сыворотке крови, возрастающий при высвобождении его из костной ткани;
  • степень анемии, вызванной угнетением эритропоэза;
  • степень деструкции костной ткани.
Читайте также:
6 методов лечения рака почки: иммунотерапия, радионуклидная терапия, бисфосфонаты и прочее

В соответствии с этими критериями выделяют три стадии ММ.

Стадия Признаки Клеточная масса (1012/м2)
I Моноклональный глобулин – незначительное количество;
Уровень кальция в крови – норма;
Гемоглобин – норма или незначительно понижен (не менее 10 г/дл);
Переломы или другие повреждения костей – отсутствуют либо единичный эпизод.
1,2

Для каждой из стадий выделяют подстадию A или B, в зависимости от нарушения функции почек:

    A – функция почек в норме, сывороточный креатинин

Для цитогенетического исследования опухолевых клеток показана биопсия костного мозга. Также проводится иммунофенотипирование клеток крови.

Для исключения поражения различных органов или при имеющейся симптоматике назначаются:

  • ЭКГ, УЗИ сердца;
  • рентгенография, КТ грудной клетки;
  • эзофагогастродуоденоскопия;
  • консультации кардиолога, невропатолога, нефролога и других врачей по показаниям.

При метастазировании ММ малигнизированные клетки лимфогенным путем распространяются в костную ткань. Метастатические очаги определяются с помощью рентгенографии или компьютерной томографии костей.

Лечение множественной миеломы

Тактика лечения ММ зависит от того, на какой стадии выявлено заболевание, а также от особенностей его течения. В случаях бессимптомной (тлеющей) миеломы (около 10% больных) болезнь прогрессирует очень медленно и не требует противоопухолевого лечения. Поэтому иногда на первых стадиях заболевания врачи выбирают выжидательную тактику, чтобы оценить скорость развития патологии.

При имеющейся симптоматике больным показано специфическое противоопухолевое лечение. Его схема назначается врачом с учетом всех факторов: вида множественной миеломы, возраста больного, имеющихся сопутствующих заболеваний, данных лабораторных анализов. Пациенту могут быть назначены химиотерапия, лучевая терапия, трансплантация костного мозга. В сочетании с основными методами лечения могут использоваться иммунотерапия (биотерапия), плазмаферез крови, терапия глюкокортикостероидами.

Совместно с противоопухолевым лечением проводится симптоматическая терапия для поддержания нормального функционирования пораженных органов и систем.

При болевом синдроме рекомендуется проведение обезболивающей терапии, при сильных болях – с применением наркотических и психотропных лекарственных препаратов.

Прогноз и профилактика заболевания

На сегодняшний день ММ считается неизлечимым заболеванием с неизбежным возникновением рецидивов. Как правило, рецидивы развиваются в течение года после лечения миеломной болезни, каждая последующая ремиссия короче предыдущей.

Прогноз выживаемости зависит от стадии, на которой выявлена множественная миелома, и ее вида. При выявлении на I и II стадиях средняя продолжительность жизни составляет 4-4,5 лет, при IIIA стадии – около 2,5 лет.

Самый неблагоприятный прогноз при ММ, выявленной на IIIB стадии, продолжительность жизни больных около 15 месяцев. При первичной резистентности к химиотерапии выживаемость составляет менее года.

Профилактики множественной миеломы не существует, так как неизвестны факторы, приводящие к мутации клеток. Больным после прохождения лечения ММ в течение всей жизни необходимо наблюдение гематолога.

Источники:

  1. Бессмельцев С.С. Множественная миелома (лекция) / С.С. Бессмельцев // Вестник гематологии. – 2014. – Т. X. – № 3. – С. 6-39.
  2. Кучма Ю.М. Множественная миелома / Ю.М. Кучма // Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика. – 2012.
  3. Менделеева Л.П. Множественная миелома / Л.П. Менделеева, О.С. Покровская // Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика. – 2009.
  4. Менделеева Л.П. Множественная миелома. Клинические рекомендации / Л.П. Менделеева [и др.] // Современная онкология. – 2020. – № 22 (4). – С. 6-28.
  5. Семочкин С.В. Множественная миелома / С.В. Семочкин // Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика. – 2020. – № 13 (1). – С. 1-24.

Пресс-центр

Терапия множественной миеломы: новые вызовы и пути их преодоления

Множественная миелома (ММ), хотя и относится к редким болезням, однако является вторым по распространенности гемобластозом.

До середины XX века не было разработано ни одного эффективного метода лечения, а средняя продолжительность жизни больных составляла 17 месяцев. Настоящий прорыв в лечении множественной миеломы произошел в начале 2000-х годов после внедрения в практику трансплантации стволовых клеток костного мозга и лекарственных средств нового поколения — иммуномодулирующих препаратов и ингибиторов протеасом.

В рамках III Конгресса гематологов России (14—16 апреля 2016 года, Москва) корреспондент «МВ» Елена Воронина встретилась с ведущими международными и российскими экспертами в области гематологии и обсудила инновации, протоколы терапии, проблемы и достижения в лечении множественной миеломы.

В России последнее десятилетие ознаменовалось успехами в терапии онкогематологических заболеваний: благодаря государственным программам лекарственного возмещения пациенты получают жизненно важные лекарства бесплатно и в полном объеме.

Сегодня больные, страдающие миеломой, лечатся в рамках федеральной программы «Семь нозологий» инновационными препаратами 1-й и 2-й линий терапии, зарекомендовавшими себя как эффективные и безопасные лекарственные средства.

В ближайшие годы на рынок выходят сразу нескольких новых противоопухолевых средств для терапии рефрактерной миеломы с различными механизмами действия (иммуномодуляторы, ингибиторы протеасом и гистондеацетилазы, моноклональные антитела). Очевидно, что, прежде чем новые разработки будут широко применяться, требуется тщательная оценка их эффективности и безопасности, получение отечественного опыта. Какому из них суждено стать стандартом терапии 3-й линии?

Перед российским медицинским сообществом стоят важные задачи: с одной стороны, быть на пике современных инновационных разработок, а с другой — тщательно взвешивать все риски при введении в практику новых препаратов. Цена ошибки слишком высока — это не только дорогостоящее лечение в каждом из случаев, но самое главное — здоровье пациента. Каковы будут рекомендации практикующим врачам по алгоритмам терапии, определяющим последовательность лечения с учетом новых терапевтических опций?

Читайте также:
Ганглионейробластома в забрюшинном пространстве: симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Т. ФЭКОН, профессор гематологии Университета Лилля (Франция)

«МВ»: — Какие изменения претерпела терапия ММ в последнее десятилетие?

Т.Ф.: — В последние несколько лет FDA и EMA одобрили 6 новых препаратов для лечения ММ, включая помалидомид (Зарегистрирован в РФ 07.05.15. — Прим. ред.). В основном препараты относятся к иммуномодулирующим агентам, ингибиторам протеасом или моноклональным антителам. Безопасность и эффективность моноклональных антител еще предстоит оценить в ходе клинических исследований. Это означает, что, с одной стороны, в будущем мы будем иметь больше терапевтических опций для лечения пациентов с ММ. С другой стороны, стоимость лечения, которая уже высока, будет еще выше.

ММ — заболевание, которое нечасто встречается. Например, во Франции каждый год выявляется приблизительно 5 тыс. новых случаев, что составляет всего 1—2% от всех случаев онкологических заболеваний. ММ считается хроническим, неизлечимым заболеванием. Новые препараты, одобренные в прошлом году, могут в корне изменить ситуацию. Вероятно, мы будем в состоянии излечить некоторых пациентов. Это очень хорошая новость для всех нас.

«МВ»: — Согласно существующим стандартам терапии ММ в странах Европы, какова оптимальная последовательность применения схем терапии?

Т.Ф.: — Говоря о терапии, мы должны разделить всех пациентов с ММ на молодых, которым показана трансплантация стволовых клеток костного мозга, и всех остальных. Пациенты на этапе подготовки к трансплантации — в индукционном режиме — получают тройную комбинацию иммуномодулирующих препаратов и ингибиторов протеасом. Это может быть сочетание таких лекарств, как бортезомиб, леналидомид, дексаметазон, циклофосфамид, иногда талидомид. После трансплантации используют консолидирующую терапию, для этой цели чаще всего применяют те же варианты терапии, которые были использованы в индукции. В дальнейшем части пациентов назначают поддерживающую терапию.

Пациентам, которым не показана трансплантация, назначают комбинации мелфалана, преднизолона, талидомида или бортезомиба либо леналидомида и дексаметазона. Я думаю, что большинство пациентов теперь получают терапию на основе бортезомиба в сочетании с леналидомидом и дексаметазоном.

«МВ»:— Какие изменения ожидают терапию ММ в будущем?

Т.Ф.: — Следующим большим шагом в терапии ММ должно стать повышение доступности для большинства пациентов современных препаратов, эффективность и безопасность которых доказана в ходе клинических испытаний. До тех же пор, пока действие новых препаратов не будет подтверждено на практике, базой в лечении ММ остаются проверенные иммуномодуляторы и ингибиторы протеасом.

С.В. СЕМОЧКИН, профессор кафедры онкологии и гематологии РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, доктор медицинских наук

«МВ»: — Какую цель на сегодняшний день ставят при терапии ММ — излечение или контроль над заболеванием?

С.С.: — До недавнего времени считалось, что полное излечение ММ невозможно, и мы рассматривали миелому как неизлечимую болезнь, ориентируясь исключительно на максимальное продление жизни пациента. В 2015 году Bruno Paiva et al. опубликовали результаты исследования, в котором пациенты с ММ проходили терапию в конце 90-х годов. Оказалось, что молодые пациенты, получившие в полном объеме лечение, имеют 10%-ный шанс на полное выздоровление. Излечение ММ принципиально возможно (ВБП ≥ 10 лет) у 10% больных, пригодных для аутологичной трансплантации стволовых клеток.

По всей видимости, с появлением новых препаратов количество таких больных увеличится. Таким образом, наша цель меняется в сторону излечения хотя бы той части молодых пациентов, которые способны выдержать интенсивное лечение и трансплантацию.

«МВ»: — Какие новации вы можете назвать в диагностике ММ? Какую роль играет измерение минимальной остаточной болезни?

С.С.: — Поскольку теперь мы стремимся излечить пациента с ММ, крайне важно попытаться полностью убрать клон опухолевых клеток, то есть получить максимально глубокий ответ. В этой связи возрастает потребность оценки ответа на терапию на более глубоком, молекулярном уровне. Поэтому контроль минимальной остаточной болезни является важным компонентом лечения и диагностики.

На сегодняшний день существуют три принципиально разных подхода к оценке минимальной остаточной болезни. Это проточная цитометрия, когда мы с помощью соответствующих иммунологических меток отмечаем опухолевые клетки в массе костного мозга. Кроме того, развивается генетический метод секвенирования нового поколения. Наконец, совмещенный метод визуализации ПЭТ-КТ позволяет оценить глубину ответа у больных, у которых наблюдалось исходное поражение костей.

«МВ»: — Какова оптимальная последовательность применения схем терапии?

С.С.: — Это самый сложный вопрос, окончательного ответа на него пока нет. Тем не менее мы знаем, что отдельные препараты работают у пациентов, которые стали рефрактерными к ранее проведенной терапии. Существует определенная последовательность схем, которые можно применять, ориентируясь на этот факт. Адекватно используя этот подход, можно максимально долго продлевать жизнь пациенту в рамках хронической модели течения болезни.

Читайте также:
Признаки саркомы мягких тканей, как выглядят первые симптомы болезни

«МВ»: — Каков алгоритм терапии рецидивирующей и рефрактерной ММ (РРММ)?

С.С.: — Пациенты с рефрактерной миеломой — это самая тяжелая категория больных — это пациенты, которые не отвечают на последнюю линию терапии. Благодаря появлению новых терапевтических агентов ситуация меняется.

В 2015 году был сформирован термин «пациенты с двойной рефрактерностью». Речь идет о больных, у которых отмечается рефрактерность к двум ключевым классам противомиеломных препаратов: ингибиторам протеасом (бортезомибу) и иммуномодулятору второго поколения (леналидомиду). Было установлено, что продолжительность жизни таких пациентов была крайне ограничена, несмотря на любые предпринимаемые попытки лечения. Общая выживаемость такой категории пациентов составляет порядка 9 месяцев.

В течение последних двух лет зарегистрированы несколько новых препаратов, которые работают у пациентов, утративших чувствительность к предыдущей линии терапии. В частности, в России был зарегистрирован иммуномодулятор третьего поколения помалидомид, который эффективен у пациентов, получавших бортезомиб и леналидомид. Продолжающиеся в настоящее время исследования дают основания считать, что терапия трехкомпонентными схемами на основе помалидомида позволит преодолеть «двойную рефрактерность» у пациентов с ММ.

Что касается лечения рецидивирующей миеломы, то при использовании помалидомида в составе трехкомпонентной схемы в 3-й линии терапии ответ достигается у 80% пациентов.

Таким образом, ориентируясь на ответ на предыдущие линии терапии, остаточные ресурсы костного мозга, общее состояние пациента и побочные эффекты на предыдущих этапах терапии, мы можем подобрать оптимальный профиль лечения для пациента.

«МВ»: — Какие изменения, по вашему мнению, ожидаются в терапии ММ в будущем?

С.С.: — Я думаю, будущее за трехкомпонентными схемами, когда наиболее активные терапевтические агенты будут применяться в комбинации. Появился новый класс препаратов для лечения ММ — моноклональные антитела (МКАТ) — иммунологическая терапия, нацеленная на определенные молекулярные мишени. Возможно, комбинируя МКАТ с хорошо зарекомендовавшими себя противомиеломными препаратами, нам удастся получить более глубокий ответ и существенно повлиять на продолжительность жизни.

В.А. ЛАПИН, главный внештатный гематолог Ярославской области

«МВ»: — Что изменилось за последние 10 лет в терапии ММ, как изменился доступ пациентов к лекарственным препаратам применительно к Ярославской области?

В.Л.: — Самые главные изменения, благодаря государственным программам лекарственного возмещения, касаются возможности пациентов с миеломой лечиться современными лекарствами. Доступность бесплатных лекарственных препаратов стимулирует рост обращаемости пациентов, развитие методов диагностики миеломы в регионе, повышение осведомленности о болезни как в среде врачей, так и в обществе, что в конечном счете увеличивает продолжительность жизни пациентов и ее качество.

«МВ»: — Какую роль в диагностике болезни играют генетические и иммунохимические обследования? Зачем они нужны?

В.Л.: — Для постановки диагноза ММ необходимо провести комплекс довольно сложных и дорогостоящих диагностических мероприятий — генетических и иммунохимических. От того, как быстро и точно будет поставлен диагноз, зависит тактика и стратегия лечения, включение пациента в Федеральный регистр и, как результат, начало терапии инновационными препаратами. Для чего они нужны? Как и при любом гематологическом заболевании, в основе возникновения ММ лежит генетическая мутация, которая происходит в клетках крови. Соответственно выживаемость больных зависит от характера мутации: есть прогностически благоприятные генетические варианты, есть заведомо неблагоприятные. Лечение пациентов в этих случаях отличается. Так же обстоят дела с иммунохимическими исследованиями, определением минимальной остаточной болезни, которая влияет на принятие решения о начале и окончании терапии.

Не все лаборатории могут проводить такие исследования на необходимом уровне, особенно в регионах, вдали от крупных гематологических центров. Даже там, где есть техническая возможность сделать все необходимые исследования, они не всегда доступны для пациентов, так как на большинстве территорий фонд обязательного медицинского страхования не компенсирует затраты на эти тесты. Чтобы проблема была решена, надо дополнить нормативные документы (стандарты терапии, клинико-статистические группы).

«МВ»: — Какой комплекс мероприятий, по вашему мнению, необходимо провести, чтобы медицинскую помощь для пациентов с ММ сделать стандартной во всех регионах проживания?

В.Л.: — Я практикую в Ярославской областной клинической больнице и по долгу службы занимаюсь организационными вопросами в гематологии. Как я уже сказал, основная проблема, которая мешает осуществлять терапию больных ММ в регионах, это недоступность каче-

ственной диагностики. Недостаточная техническая оснащенность большинства медицинских лабораторий не позволяет проводить иммунохимические и генетические исследования на необходимом уровне. Но даже там, где проводятся сложные диагностические процедуры, они также остаются недоступными для большинства пациентов из-за их стоимости.

Решить данную проблему помогут национальные клинические рекомендации, которые будут дополнены протоколами терапии и четко описывать действия врача по диагностике, лечению, реабилитации и профилактике гематологических заболеваний, тем самым помогут ему принимать решения по выбору метода лечения в определенной ситуации и будут включать в себя критерии качества медицинской помощи. Также важно наличие пероральных форм лекарств, образовательных программ для пациентов и терапевтов, рекомендаций по профилактике нежелательных явлений. Все вместе это делает медицинскую помощь стандартной независимо от региона проживания — Москва или Хабаровский край, Санкт-Петербург или Ярославская область.

Читайте также:
Питание при раке желудка 4 степени с метастазами без операции: что можно есть, меню, принципы диеты

Миелома крови

Содержание

Миелома крови известна в современной медицине еще под двумя названиями, это множественная и плазмоклеточная миелома. Главной характеристикой данного заболевания является то, что опухолевые образования локализуются непосредственно в кровяной системе.

Интересно! Свое название патология, так же как и раковая клетка, получили именно из-за локализации опухолевого процесса. А протекает все это в костном мозге.

Болезнь, о которой пойдет речь, относится к группе парапротеинемического лейкоза. Это обусловлено тем, что раковые клетки продуцируют парапротеин – это аномальный вид белка из класса иммуноглобулина.

Более подробно о причинах и протекании болезни

На сегодняшний день точные причины развития рака в человеческом организме выяснить не удалось, это же касается и миеломы. Тем не менее, считается, что главной опасностью является прямой контакт человека с пестицидами, ароматическими углеводородами, веществами, которые испускают ионизирующее облучение, и некоторыми видами органических растворов.

Процесс развития патологии заключается в том, что возникает множество опухолевых образований. Сосредотачиваясь в костях, они проявляются в виде системного и прогрессирующего заболевания скелета, а в костном мозге – диффузным плазмацитозом. Патологически образованные белки, которые под воздействием определенных факторов продуцируются плазмотическими элементами строения, циркулируют в большей степени в плазме.

Важно! Помимо белков в условиях развития патологии могут производиться цитотоксические факторы, впоследствии активируются функции остеокластов. Они в свою очередь губительно действуют на костные ткани, провоцируя их разрушение.

Прогноз миеломы крови во многом зависит от ее разновидности. Чтобы это понять, нужно ознакомиться с классификацией данного заболевания.

Формы патологии

Есть несколько показателей, по которым различают множественные миеломы. Например, если говорить о степени распространенности ракового инфильтрата в костном мозге, то патология бывает:

  • диффузной;
  • очаговой;
  • комбинированной (диффузно-очаговой).

Если учитывать структуру опухолевого образования, то оно может быть плазмобластным, плазмоцитарным, мелкоклеточным, полиморфно-клеточным.

А вот в зависимости от того, какой тип парапротеинов вырабатывается, можно разделить миелому на несекретирующую, диклоновую, Бенс-Джонса и M-, A-, G-миелому. Согласно статистическим данным, самым распространенным является тип G, за ним идет тип А, а на третьем месте – Бенс-Джонс.

Клиническая картина

Все симптомы миеломы крови можно разделить на две группы.

  1. Костномозговой синдром – проявляется тем, что раковые клетки разрушающе действуют на элементы строения костного мозга. В результате этого содержание кальция в крови больного резко увеличивается, а вот костного мозга, наоборот, становится меньше. Затем развивается остеопороз, а в обращающейся в организме красной жидкости уменьшается общее количество жизненно важных кровяных телец. Все эти патологические изменения выражаются в частых переломах.
  2. Синдром белковой патологии является результатом резкого снижения уровня иммуноглобулинов, а также усиленного образования аномального белка. Клиническая картина складывается следующая: поражаются почки, развивается миелоидная нефропатия. Начинает болеть сердце, сухожилия, суставы.

Чтобы множественная миелома крови не стала приговором, нужно вовремя обращаться к врачу, не пренебрегая такими симптомами, как:

  • неприятные ощущения в желудке и рвота;
  • постоянное желание поспать, обморочные состояния;
  • подверженность инфекционным заболеваниям;
  • неврологические признаки (головные боли, ухудшение зрения, усталость, иногда поражение сетчатки глаза);
  • ощущение «мурашек», покалывание и онемение стоп, кистей рук.

Диагностические и терапевтические процедуры

Обследование больного начинается с того, что собирается анамнез. Врач анализирует все его жалобы, после чего принимает решение о том, какие анализы нужно назначить. Чаще всего, это клиника и биохимия крови, пункция костного мозга. В качестве дополнительной диагностики назначается анализ мочи, рентген скелета больного.

Как только точный диагноз установлен, назначается лечение миеломы крови.

Внимание! При условии вялотекущей формы заболевания, когда выраженные симптомы отсутствуют, врачи используют тактику выжидания. Она заключается в том, что больной находится под динамическим наблюдением. Но в случае прогрессирования миеломы, например, поражения органов-мишеней, назначается соответствующее лечение.

Одним из главных и эффективных методов воздействия, а также согласно имеющимся отзывам больных миеломой крови, является химиотерапия. Как известно, она заключается в приеме пациентом индивидуально подобранных цитостатических препаратов. Оправдывает себя и симптоматическая терапия в данном случае. Она ориентирована в большей степени на адекватную коррекцию гиперкальцемии (повышение концентрации кальция в плазме), а заключается в применении анальгетиков, гемостатической и ортопедической терапии.

Если же диагностируется солитарная миелома (очаговая), тогда показано хирургическое лечение. Оно целесообразно только при наличии признаков того, что произошло сдавливание жизненно важных органов. Лучевая терапия используется как паллиативное лечение. Она используется по отношению к ослабленным больным, тем, у кого успела развиться почечная недостаточность, а также, если раковые клетки не поддаются воздействию химиопрепаратов. Часто бывают случаи, когда лучевая терапия применяется в условиях костных поражений.

Чего ждать от болезни?

Многих интересует, можно ли вылечиться от миеломы крови при неутешительном прогнозе? Ответ: можно, все зависит от внутреннего настроя больного и поддержки его близкими людьми. Было множество случаев, когда вера в себя вместе с адекватной терапией помогали побороть заболевание. Пусть не избавиться навсегда от него, но продлить срок жизни и повысить ее качество все же, удавалось многим. В среднем с таким диагнозом больные живут 4-5 лет, на этот показатель также влияет чувствительность организма к используемым в лечении средствам. Также не забываем учитывать стадию развития патологии, и ее течение.

Читайте также:
Инфильтративный рак молочной железы (карцинома неспецифического типа g2): причины, степени злокачественности, симптоматика, лечение

Множественная миелома

Что такое множественная миелома?

Множественная миелома — одна из форм хронического лимфобластного лейкоза, для которой характерно поражение костного мозга, разрушение костной ткани и выработка однотипных иммуноглобулинов. Это онкопатология крови, затрагивающая плоские кости, позвоночник и почки. Множественная миелома ведет к серьезным нарушениями в работе иммунитета. Заболевание считается достаточно редким. Патологию выявляют у 4-6 человек на 100 тыс. населения, чаще у пожилых людей. Характерно, что представители негроидной расы болеют вдвое чаще, чем европейцы.

В основе заболевания лежит изменение свойств плазмоцитов (клетки крови, которые являются разновидностью лейкоцитов). Дефект в ДНК этих иммунных клеток приводит к нарушению процесса деления и созревания. В результате в крови появляется множество телец атипичного строения (многоядерных, бледных, большого размера, которые склонны к бесконтрольному делению). Такие клетки живут дольше нормальных. Они не выполняют никаких функций, но колонизируют костный мозг, вытесняя функционально активную ткань и провоцируя нарушения гемопоэза. Помимо этого, такие аномальные плазмоциты вырабатывают моноклональные белки, которые утилизируются почками, испытывающими чрезмерную нагрузку.

При множественной миеломе разрушается костная ткань, что провоцирует резкое повышение уровня кальция в крови, которое ведет к поражению внутренних органов (почек, легких, органов пищеварительного тракта и пр.). Последствия миеломной болезни достаточно серьезные — размягчение костей, почечная недостаточность, анемия, снижение толерантности к бактериальным и вирусным инфекциям.

В зависимости от особенностей распространения опухолей выделяют множественно-узловатую, диффузно-узловатую и диффузную формы множественной миеломы. Стадирование проводят с учетом массы опухоли (первая стадия соответствует малой массе, вторая — средней, третья — большой).

Прогнозы при множественной миеломе неблагоприятные. Заболевание не имеет радикальных методов лечения. Современные методики позволяют замедлить его прогрессирование и продлить жизнь больного. Сроки жизни зависят от своевременности диагностики и начала лечения.

Симптомы множественной миеломы

Проявления заболевания обусловлены влиянием опухоли на различные органы и системы. Характерны следующие синдромы:

  • Разрушение костей, или остеолиз. Проявляется костными болями. Деструкция костной ткани провоцирует аномальные переломы при отсутствии повреждающего фактора или при его минимальном воздействии. Зачастую множественная миелома провоцирует интенсивные боли в области грудной клетки, спины и конечностей.
  • Гиперкальциемия. Повышение уровня кальция в крови становится причиной сильной жажды, запоров, спутанности сознания, тошноты, рвоты и сонливости.
  • Изменение реологических свойств крови. Для множественной миеломы характерно повышение вязкости крови. Нарушение микроциркуляции не имеет типичной симптоматики. Может проявляться ощущением оглушенности, расстройствами зрения и т.п.
  • Дисфункция кроветворения. Возникает кровоточивость, слабость и пр.
  • Поражение других органов вследствие миеломного амилоидоза. Накопление в различных органах специфических белков приводит к частичной или полной потере их функций. При множественной миеломе поражаются почки, сердце, роговица глаза, суставы и дерма.
  • Снижение иммунитета. Дефицит функциональных защитных клеток провоцирует частые рецидивы инфекционных заболеваний. Например, у больных множественной миеломой часто обостряется опоясывающий герпес.

Изменение структуры, формы и положения позвонков становится причиной разнообразного спектра неврологических симптомов. Среди признаков множественной миеломы можно выделить такие: прострелы, нарушение функций конечностей, парезы, параличи и пр.

Причины множественной миеломы

Заболевание возникает вследствие мутации в ДНК В-лимфоцитов. Точные причины изменения генетического материала не установлены. К возможным предрасполагающим факторам относят:

  • возрастные изменения;
  • принадлежность к мужскому полу и негроидной расе;
  • моноклональная гаммапатия (нарушения синтеза иммуноглобулинов);
  • иммунодефицитные состояния (обусловленные приемом медикаментов или первичными заболеваниями);
  • миеломная болезнь у кровных родственников;
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • работа с токсическими веществами;
  • аутоиммунные заболевания;
  • ожирение.

В настоящее время множественная миелома считается малоизученным онкологическим заболеванием. Поиск причин, которые бы позволили проводить эффективное лечение этой опухоли, продолжается.

Получить консультацию

Почему «СМ-Клиника»?

Диагностика множественной миеломы

На ранних стадиях заболевание диагностируют случайно, обычно в рамках скринингового обследования по поводу анемии. Подозрение на миелому возникает при выявлении отклонений в картине общего (снижение уровня гемоглобина и увеличение СОЭ) и биохимического анализа крови (гиперкальциемия и гиперпротеинемия, сочетающаяся со снижением концентрации альбумина).

При подозрении на множественную миелому проводят комплексное обследование, которое включает следующие мероприятия:

  • физикальный осмотр с пальпаторным исследованием болезненных зон;
  • рентгенографию скелета;
  • лабораторную диагностику (общий анализ крови и мочи, биохимия крови, электрофоретическую идентификацию белка крови и мочи и др.);
  • позитронно-эмиссионную томографию (для определения локализации и размеров опухолей);
  • КТ и МРТ костей, суставов и внутренних органов;
  • биопсию костного мозга (отражает плазматизацию костного мозга, что является важным диагностическим критерием).

Основаниями для постановки диагноза «множественная миелома» выступают следующие критерии: плазматизация костного мозга более 10%, наличие моноклонального белка в крови и моче в сочетании с поражением внутренних органов, гиперкальциемией, анемией и обнаружением очагов разрежения костной ткани или диффузного остеопороза.

Патологию дифференцируют с доброкачественной моноклональной гаммапатией и другими онкологическими заболеваниями (лимфолейкемия, лимфома, костные метастазы опухолей внутренних органов и пр.)

Читайте также:
Лечение рака поджелудочной железы с метастазами в печень (аденокарцинома, опухоль хвоста), сколько живут

Мнение эксперта

Медицина значительно продвинулась вперед в лечении множественной миеломы. Комбинированная химиотерапия с применением цитостатических и таргетных препаратов способствует достижению хороших результатов. Пациентам без сопутствующих заболеваний проводят несколько курсов противоопухолевой терапии, а затем трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток. У половины пациентов консолидирующая терапия приводит к устойчивой ремиссии.

Однако среди больных преобладают пожилые люди, часто с сопутствующими заболеваниями. В этом случае проводится только консервативное лечение. Схема подбирается в индивидуальном порядке с учетом ответа на терапию. Контроль за развитием заболевания и своевременное лечение позволяет обеспечить удовлетворительное качество жизни пациента.

Лечение множественной миеломы

Тактика терапии направлена на подавление роста и секреторной активности опухоли, а также на продление и повышение качества жизни больного. Схему лечения подбирают в индивидуальном порядке с учетом размеров, локализации и активности опухолей.

При вялотекущем процессе («тлеющем»), характеризующемся отсутствием симптомов, возможно применение выжидательной тактики. В данном случае пациент регулярно проходит обследования с целью контроля динамики заболевания.

Для замедления прогрессирования патологии применяют следующие методы:

  • Химиотерапия. Подразумевает применение веществ, которые уничтожают или угнетают деление злокачественных клеток.
  • Высокодозная полихимиотерапия. В целях лечения сочетают большие дозы химиотерапевтических средств с различными механизмами действия, что повышает общую эффективность схемы.
  • Трансплантация стволовых клеток. Больному пересаживают собственные или донорские стволовые клетки с целью частичного восстановления функций костного мозга. Метод дополняет другие способы лечения и позволяет существенно продлить жизнь пациентов с множественной миеломой.
  • Иммунотерапия. Предполагает применение интерферонов с целью подавления клональных злокачественных клеток и компенсации дисфункции иммунной системы.
  • Лучевая терапия. Подразумевает воздействие на патологические очаги ионизирующим излучением с целью их разрушения.
  • Хирургическое лечение. В большинстве случаев предполагает лечение переломов. Операция является симптоматическим лечением осложнений болезни.
  • Терапевтическая коррекция осложнений. Предполагает контроль гиперкальциемии, переливание эритромассы, лечение инфекционных заболеваний, компенсацию почечной недостаточности с помощью плазмафереза и гемодиализа и пр.

За последние двадцать лет в лечении множественной миеломы достигнуты успехи. Прогноз выживаемости даже для пациентов с неблагоприятным течением заболевания на данный момент составляет 15 месяцев. Средний показатель выживаемости составляет около 5 лет. При ранней диагностике, хорошем ответе на химиотерапию и ее грамотном сочетании с другими методами, удается достигнуть безрецидивного периода длительностью 5-10 лет, иногда и дольше.

В медицинском центре «СМ-Клиника» прием ведут высококвалифицированные онкологи и онкогематологи. Специалисты регулярно посещают международные мероприятия, изучают и внедряют в практику передовые методы лечения онкопатологий, располагают высокотехнологичным диагностическим и лечебным оборудованием. Каждому пациенту Центра гарантировано получение специализированной медицинской помощи мирового уровня, комплексный анализ клинической ситуации и персонифицированный подход при подборе лечения.

Профилактика

Специфических методов профилактики развития множественной миеломы не существует. С учетом факторов риска превентивные меры включают в себя:

  • ведение здорового образа жизни;
  • рациональное питание и контроль массы тела;
  • сведение к минимуму контактов с токсическими веществами и ионизирующим излучением.

Лицам с неблагоприятным семейным анамнезом рекомендуется регулярно проходить профилактические обследования. Людям старше 50 лет стоит ежегодно сдавать общий и биохимический анализы крови.

Реабилитация после хирургического лечения

После трансплантации костного мозга пациент остается в стационаре до полной стабилизации состояния. На данном этапе проводится наблюдение, симптоматическое лечение, а также мероприятия по профилактике осложнений. В первые месяцы после операции пациент должен еженедельно наблюдаться у врача и регулярно сдавать анализы. Для удобства рекомендуется организовать проживание неподалеку от клиники.

К условиям проживания предъявляются особые требования. Чистота, стерильность и минимизация травмирующих факторов играют важную роль в процессе выздоровления. За пределами дома пациенту рекомендуют пользоваться средствами индивидуальной защиты (маска, перчатки, антисептики и пр.), особенно в период COVID-19.

Миелома

Лекарства, которые назначают для лечения:

Миелома

Миеломой называется болезнь системы кроветворения, которая развивается в плазматических клетках. Ее еще называют множественной миеломой, плазмоцитомой и миеломной болезнью. Согласно статистике, чаще всего заболевание диагностируют у пациентов в возрасте 65 лет и более.

Плазматические клетки являются разновидностью лейкоцитов, входящих в состав иммунной системы. Они формируются в структурах костного мозга. Цель их существования – выработка антител (иммуноглобулинов). Когда во время развития ДНК такой клетки повреждается, возникает плазматическая миелома. Такие мутировавшие клетки постоянно размножаются, не выполняя полезных функций. При этом в костном мозге накапливается повышенное количество парапротеина. Это белок, образующийся в ходе жизнедеятельности клеток организма, который не используется в обменных процессах. В нормальном состоянии он выводится из организма.

Особенность миеломной болезни – отсутствие явно выраженной локализованной опухоли. Характер поражений тканей является системным, отсюда название – множественная миелома. Опухоли распространяются по всему организму, активнее всего – по плоским костям. На рентгене плоские и полые кости выглядят будто в дырочках. В частях тела, где костного мозга больше всего, заболевание прогрессирует активнее. Опухоли могут передавливать спинной мозг и нервные центры. Поскольку атипичные клетки активно размножаются, в процесс включаются кости, далее – другие органы. Миелома костей приводит к частым переломам, сопровождается болью.

Разновидности

В зависимости от параметров миеломных клеток, характера их распространения в костном мозге и типа синтезируемого ними белка различают миелому:

  • диффузную, диффузно-узловатую и множественно-узловатую;
  • плазмоцитарную, полиморфно-клеточную, мелкоклеточную и плазмобластную;
  • диклоновую, несекретирующую, Бенс-Джонса и A-, G-, M-типов.
Читайте также:
6 методов лечения рака почки: иммунотерапия, радионуклидная терапия, бисфосфонаты и прочее

Причины развития

На сегодняшний день достоверная причина развития миеломы крови не установлена. Исследователи предполагают, что заболевание развивается после попадания в организм человека определенных вирусов, которые провоцируют деление незрелых клеток костного мозга, из-за чего повреждаются ДНК вновь образованных клеток. Допускается вероятность неблагоприятной наследственности. В качестве факторов риска исследователи называют влияние радиации, различных видов облучения (в том числе тех, которые применяются для лечения других форм рака), воздействие неблагоприятных производственных факторов, лекарственных препаратов, инфекций и даже стресса.

Симптомы

Клинические симптомы миеломы:

  • нарушение состава крови – анемия, тромбоцитопения, лейкопения;
  • появление кровотечений, кровоподтеков, подкожных кровоизлияний;
  • частые переломы;
  • болевой синдром, который локализуется в костях;
  • постоянная усталость, мышечная слабость;
  • параличи конечностей;
  • ухудшение функций почек;
  • накопление белка в различных органах, которое ухудшает их работу;
  • нарушение зрения;
  • повышенная концентрация кальция в плазме крови, вызванное разрушением костей.

Диагностика

Для диагностики заболевания необходимы:

  • сбор анамнеза, в том числе выявление факторов, которые указывают на предрасположенность к развитию болезни (например, возраст, наследственность, ранее перенесенные заболевания);
  • анализы крови, мочи;
  • пункция костного мозга;
  • трепанобиопсия;
  • УЗИ, рентген костей;
  • МРТ;
  • спиральная компьютерная томография;
  • люмбальная пункция.

Из предложенного перечня методик врач выбирает наиболее целесообразные в конкретном случае исследования. При уточнении диагноза запрещено использование методик, связанных с введением контрастирующих веществ, поскольку в данном случае это очень опасно для почек.

Лечение

Подбор препаратов при миеломе и методика лечения выбираются в зависимости от стадии заболевания. Активная терапия назначается, когда болезнь развивается интенсивно, а опухоли увеличиваются в размерах. Назначают:

  • пересадку костного мозга. Это наиболее эффективный способ вылечить данное заболевание;
  • химиотерапию – прием препаратов, которые быстро избавляют организм от аномальных клеток. Результат этого метода оценивается не ранее, чем через 3 месяца;
  • локальную лучевую терапию. При этом облучаются определенные части тела пациента. Метод эффективен, когда опухолевые узлы ограничены. Следует понимать, что в облученной зоне вероятность рецидива заболевания возрастает в 5 раз;
  • восстановление нормального минерального и белкового обмена. Для этого применяются препараты кальция, витамина Д, стероиды;
  • коррекция почечной недостаточности, восстановление нормальной функции почек;
  • хирургические методики (по показаниям);
  • экстракорпоральные методики, суть которых состоит в очистке крови специальными приборами (гемодиализ, плазмафарез, гемосорбция);
  • переливание массы эритроцитов (необходимо при анемии, в том числе сопровождающейся коматозным состоянием);
  • лечебная физкультура;
  • прием иммуномодулирующих препаратов.

Осложнения

Из костного мозга заболевание быстро распространяется в кости, провоцируя переломы и деформации. Возможны сдавливание спинного мозга, что сопровождается параличами соответствующих конечностей. Повышается кровоточивость. На более поздних стадиях заболевания у пациентов начинаются функциональные нарушения в почках. Развиваются почечная недостаточность, протеинурия, снижается фильтрационная способность органа. Это ведет к инвалидизации и смерти. После постановки диагноза при условии соответствующего лечения продолжительность жизни пациентов составляет 2–2,5 года, максимум – до 10 лет.

Профилактика

Поскольку причины появления заболевания в настоящее время точно не установлены, конкретных профилактических мероприятий разработать нельзя. Современные медицинские методики не дают возможности выявить заболевание до того, как начали проявляться его симптомы.

Список использованной литературы

  1. Справочник лекарственных препаратов Компендиум.
  2. Государственный реестр лекарственных средств Украины.
  3. Справочники MSD.

Популярные вопросы про миелому

Можно ли вылечиться от миеломной болезни?

В настоящее время миелома костей считается неизлечимым, но достаточно хорошо контролируемым заболеванием с длительной ремиссией. Максимальные шансы на полное излечение дает пересадка костного мозга.

Как проявляется миеломная болезнь?

Множественная костная миелома проявляется патологическим разрушением костей, частыми переломами, ухудшением показателей крови и мочи (повышение содержания белка), а также работы почек. На рентгене она выглядит как множественные очаги деструкции, которые часто приводят к переломам. Пациент чувствует слабость, наступают параличи конечностей.

Сколько человек может прожить с миеломой?

В среднем после начала лечения пациенты живут 2–2,5 года. Максимум – до 10 лет.

Какой врач лечит миеломную болезнь?

Лечением миеломной болезни занимаются онкологи, гематологи, терапевты.

Внимание! Карта симптомов предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. Наш сайт не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на нем информации.

ВНИМАНИЕ! Цены актуальны только при оформлении заказа в электронной медицинской информационной системе Аптека 911. Цены на товары при покупке непосредственно в аптечных заведениях-партнерах могут отличаться от указанных на сайте!

Следить за новинками в социальных сетях

ТОВ «АПТЕКА 911.ЮА» Код ЄДРПОУ 43631965 Все лицензии партнеров

Электронная медицинская информационная система Аптека 911

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: