Рабдомиосаркома у детей и взрослых (альвеолярная, эмбриональная, экстраренальная опухоль, с метастазами, левой орбиты): степени, прогноз

Рабдомиосаркома

Саркомы являются злокачественными опухолями, развивающимися из соединительных тканей организма, в частности, из мышц, жировой ткани, оболочек, выстилающих суставы и кровеносные сосуды.

Рабдомиосаркомы развиваются из рабдомиобластов – клеток, которые при созревании образуют скелетные мышцы.

Около 85% рабдомиосарком диагностируется у младенцев, детей и подростков. Чаще всего эти опухоли возникают в области головы и шеи (40%), в мочеполовых органах (27%), на верхних и нижних конечностях (18%) и туловище (7%).

РАБДОМИОСАРКОМЫ ПОДРАЗДЕЛЯЮТСЯ НА ТРИ ОСНОВНЫЕ ТИПА:

Эмбриональная рабдомиосаркома выявляется наиболее часто и располагается обычно в области головы и шеи, мочевом пузыре, влагалище, предстательной железе и яичках. Этот тип рабдомиосаркомы, как правило, диагностируется у младенцев и маленьких детей.

Альвеолярная рабдомиосаркома встречается в области крупных мышц туловища и конечностей и обычно поражает детей более старшего возраста и подростков.

Плеоморфная рабдомиосаркома возникает преимущественно у взрослых и крайне редко у детей.

Как часто диагностируется рабдомиосаркома?

Рабдомиосаркома составляет приблизительно 4% от общего числа опухолей у детей. Более 90% рабдомиосарком выявляется у лиц до 25 лет и 60-70% – в возрасте до 10 лет.

Отмечается два основных пика заболеваемости – ранний (в возрасте около 2 лет) и поздний – (от15 до19 лет). Лица мужского пола заболевают чаще, чем женского в соотношении 1,4-1,7:1.

В США ежегодно регистрируется около 350 новых случаев рабдомиосаркомы.

Факторы риска развития рабдомиосаркомы

В отличие от большинства других злокачественных опухолей взрослых при рабдомиосаркоме не выявлено никаких неблагоприятных факторов окружающей среды, влияющих на повышение риска возникновения этого заболевания, включая токсические вещества, загрязнение воздуха и воды, использование препаратов и рентгеновских лучей во время беременности, травму.

Наследственные заболевания могут влиять на риск развития опухолей головного мозга, молочной железы и др., включая рабдомиосаркому.

Так, у членов семьи, страдающих синдромом Ли-Фраумени, чаще возникают различные саркомы, включая рабдомиосаркому, рак молочной железы, лейкозы и другие опухоли.

Дети с синдромом Beckwith-Wiedemann имеют повышенный риск развития опухоли Вилмса (нефробластомы) и рабдомиосаркомы.

Нейрофиброматоз (болезнь Реклингаузена) может сопровождаться возникновением множественных опухолевых узлов из нервной ткани, а также повышенным риском развития рабдомиосаркомы.

В настоящее время предотвратить развитие рабдомиосаромы нельзя, так как неизвестны причины, вызывающие этот вид опухоли. При этом, однако, следует иметь в виду, что большинство больных с рабдомиосаркомой удается полностью излечить.

Ранняя диагностика рабдомиосаркомы

У одной трети больных рабдомиосаркому обнаруживают на ранних стадиях, когда возможно полное удаление опухоли. Однако при этом в 80% случаев при детальном обследовании обнаруживаются мелкие метастазы, для лечения которых необходимо назначение химиотерапии.

К счастью, многие случаи рабдомиосаркомы возникают в областях, где их можно легко обнаружить, например, за глазным яблоком или в полости носа. Выпячивание глазного яблока или выделения из носа заставляют обратиться к врачу, что помогает рано заподозрить опухоль и провести обследование. Если рабдомиосаркома возникает на поверхности тела, то ее можно легко обнаружить без специального обследования.

Рабдомиосаркомы в области яичка обычно развиваются у маленьких детей и выявляются родителями во время мытья ребенка. Опухоли мочеполового тракта приводят к затрудненному мочеиспусканию или кровянистым выделениям, поэтому эти симптомы нельзя игнорировать.

Труднее обнаружить рабдомиосаркому на конечностях и туловище у детей более старшего возраста, так они вызывают симптомы (боль, припухлость), встречающиеся во время игры.

В настоящее время не существует методов скрининга (досимптомного выявления) рабдомиосаркомы.

Семьи с многочисленными случаями злокачественных опухолей, особенно у детей, должны находиться под особым врачебным наблюдением.

Методы диагностики рабдомиосаркомы

Первым признаком рабдомиосаркомы обычно бывает появление местного уплотнения или припухлости, которые не вызывают боли или другие проблемы. Это относится, в частности, к рабдомиосаркомам туловища и конечностей.

При расположении опухоли в брюшной полости или области таза может возникать рвота, боль в животе или запоры.

В редких случаях рабдомиосаркома развивается в желчных протоках и приводит к желтухе.

При подозрении на опухоль выполняется один из видов биопсии (взятие кусочка ткани для микроскопического исследования), при котором уточняется вариант рабдомиосаркомы.

Определение стадии рабдомиосаркомы

В результате всестороннего обследования уточняется степень распространения опухолевого процесса и планируется лечение.

В зависимости от распространения опухоли и радикальности операции больные с рабдомиосаркомой подразделяются на 4 группы:

  • 1 группа (16%) – Больные (дети или взрослые) с локализованным процессом (без видимых метастазов) с полностью удалимой опухолью
  • 2 группа (20%) – Пациенты с локализованной, но микроскопически не полностью удалимой опухолью, наличием регионарных лимфатических узлов и отсутствием отдаленных метастазов
  • 3 группа (48%) – Больные с не полностью удалимой опухолью, видимой на глаз, и отсутствием отдаленных метастазов
  • 4 группа (16%) – Дети и взрослые с отдаленными метастазами в момент установления диагноза.

Для определения стадии рабдомиосаркомы можно пользоваться системой TNM, которая учитывает распространенность процесса, но не принимает во внимание результаты оперативного вмешательства.

Читайте также:
Первые признаки и симптомы рака неба

При этом символ Т означает размер опухоли, N – поражение регионарных лимфатических узлов и М – наличие отдаленных метастазов.

Лечение рабдомиосаркомы

ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Первым этапом лечения рабдомиосаркомы по возможности должно быть полное хирургическое удаление опухоли, которое осуществляется под общим обезболиванием (наркозом).

Если по какой-либо причине удалить всю опухоль не удается, то иссекается большая ее часть. Кроме того, по возможности опухоль удаляется в пределах здоровых тканей, что уточняется при исследовании под микроскопом.

Во время операции удаляются также близлежащие (регионарные) лимфатические узлы. В случае расположения рабдомиосаркомы в области головы и шеи полное удаление опухоли нередко бывает невозможным без нарушения жизненно важных функций или серьезного косметического дефекта. Поэтому операция может быть отсрочена до получения выраженного эффекта в результате химиотерапии или облучения.

ХИМИОТЕРАПИЯ

Всем больные с рабдомиосаркомой, как правило, получают химиотерапию. Если по какой-либо причине химиотерапия не назначается, то вероятность рецидива (возврата) заболевания значительно увеличивается, даже после полного удаления опухоли.

В случае наличия остаточной (резидуальной) рабдомиосаркомы рекомендуется применение лучевой терапии наряду с химиотерапией. При достижении выраженного эффекта предпринимается повторная попытка полного удаления опухоли.

Основными препаратами при лечении рабдомиосаркомы являются винкристин, дактиномицин, циклофосфамид. У больных с метастатической опухолью химиотерапия указанными препаратами не столь эффективна и потому ведутся поиски новых противоопухолевых препаратов и их комбинаций.

Химиотерапия приводит к гибели не только опухолевых, но и нормальных клеток организма, что вызывает различные побочные эффекты в виде тошноты, рвоты, потери волос, ухудшения аппетита, малокровия (анемии), повышенной восприимчивости к инфекциям и пр. Применение высоких доз препаратов может сопровождаться поражением печени, особенно у маленьких детей.

Большинство побочных явлений бесследно проходит, но некоторые могут оставаться в течение длительного времени, например, повреждение почек и мочевого пузыря после применения циклофосфамида или его аналогов.

ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ

Лучевая терапия является эффективным методом воздействия на опухолевые клетки, оставшиеся после хирургического удаления рабдомиосаркомы.

Обычно лучевая терапия назначается через 6-9 недель после завершения химиотерапии на область оставшейся опухоли. В случае локализации рабдомиосаркомы в зоне оболочек или мозгового вещества головного и спинного мозга лучевая терапия может быть назначена немедленно до применения химиотерапии.

Лучевая терапия может привести к появлению повышенной утомляемости, увеличению частоты инфекций, тошноте, рвоте, поносу, а при облучении области головы и шеи – к язвам во рту и потере аппетита.

ТРАНСПЛАНТАЦИЯ КОСТНОГО МОЗГА

Трансплантация (пересадка) костного мозга позволяет использовать высокие дозы химиопрепаратов. Противоопухолевые препараты не обладают избирательным действиям и уничтожают и повреждают не только опухолевые, но и быстрорастущие нормальные клетки организма.

Это приводит к малокровию (анемии) в результате снижения количества эритроцитов, повышенной восприимчивости к инфекциям за счет низкого числа лейкоцитов и кровотечениям из-за малого количества тромбоцитов после высокодозной химиотерапии.

Трансплантация костного мозга, взятого у больного до химиотерапии, позволяет решить эти проблемы. После завершения химиотерапии собранный заранее костный мозг вновь переливается больному, что дает возможность быстро восстановить его функцию. Вместо трансплантации костного мозга можно использовать забор и последующее переливание периферических стволовых клеток, что приводит к аналогичному эффекту.

ОТДАЛЕННЫЕ ЭФФЕКТЫ ПРОТИВООПУХОЛЕВОГО ЛЕЧЕНИЯ

Химиотерапия может привести к стойкому повреждению яичников и яичек, что затруднит или даже сделает невозможным иметь детей.

Отдаленные эффекты применения лучевой терапии могут быть очень значительными, особенно у маленьких детей.

В частности, отмечается замедление роста облученных костей и мягких тканей. Это может вызвать искривление позвоночника, укорочение верхний и нижних конечностей, ограничение функции суставов, уплотнение окружающих мягких тканей, недоразвитие лицевых костей, помутнение хрусталика (катаракта), ухудшение зрения и другие изменения. Облучение легочной ткани приводит к рубцеванию ткани и одышке.

В редких случаях (приблизительно у 2% излеченных больных) могут возникать вторые злокачественные опухоли, вызванные химиотерапией, облучением или комбинацией этих методов.

ПРОГНОЗ (ИСХОД)

В целом удается излечить более 70% с рабдомиосаркомой. На выживаемость больных оказывают влияние многие факторы, такие как распространенность опухоли на момент диагностики, локализация, радикальность операции и гистологический вариант.

Выживаемость больных колеблется от 30% в 4 группе до 90% в 1 группе.

При локализации рабдомиосаркомы в области головы и шеи, во влагалище и яичках прогноз заболевания благоприятный.

У больных с альвеолярной рабдомиосаркомой прогноз заболевания хуже, чем с эмбриональной.

Наилучшие результаты имеются у больных, получающих лечение в специализированных отделениях.

Что происходит после завершения лечения

После завершения всей программы лечения больных с рабдомиосаркомой рекомендуется наблюдение у врача и периодическое обследование с целью выявления и лечения побочных эффектов и осложнений, а также своевременного обнаружения возможного рецидива (возврата) болезни.

Читайте также:
Метастазы в кишечнике (канцероматоз): симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Мероприятия 2022 года

Архив мероприятий

Противораковое общество РОССИИ создано по инициативе ученых-онкологов и главных врачей онкологических диспансеров, представляющих более 50 регионов России, с целью претворения в жизнь программы профилактики рака в России

Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома – редкое злокачественное новообразование из незрелой поперечно-полосатой мышечной ткани. Обычно локализуется в скелетных мышцах, но может располагаться и в других мягких тканях: в забрюшинной клетчатке, клетчатке средостения, в носоглотке, на лице, в области желчевыводящих или мочевыводящих путей и т. д. Проявляется деформацией пораженной области и симптомами сдавления близлежащих органов. При отдаленном метастазировании выявляются признаки нарушения функций соответствующих органов. Диагноз выставляется на основании клинических данных, результатов инструментальных и лабораторных исследований. Лечение комплексное: операции, радиотерапия, химиотерапия.

  • Причины рабдомиосаркомы
  • Классификация рабдомиосаркомы
  • Симптомы рабдомиосаркомы
  • Диагностика рабдомиосаркомы
  • Лечение и прогноз рабдомиосаркомы
  • Цены на лечение

Общие сведения

Рабдомиосаркома – злокачественная опухоль мягких тканей, поражающая преимущественно детей и подростков. Происходит из недифференцированной мезенхимальной ткани-предшественницы поперечно-полосатых мышц. Рабдомиосаркома может локализоваться в скелетных мышцах, клетчатке и гладкомышечной ткани внутренних органов. Расположение в области лица и шеи обусловлено нарушениями внутриутробного развития дериватов жаберных дуг. По различным данным составляет 19-50% от общего количества сарком детского возраста. Средний возраст пациентов – 9,9 лет. Пики заболеваемости рабдомиосаркомой приходятся на возраст 1-7 лет и 15-20 лет. Мальчики страдают чаще девочек. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, травматологии-ортопедии, дерматологии, отоларингологии, гинекологии, гастроэнтерологии, урологии и т. д. (в зависимости от локализации новообразования).

Причины рабдомиосаркомы

Этиология рабдомиосаркомы окончательно не выяснена. Случаи врожденных новообразований, высокая вероятность возникновения у ближайших родственников, сочетание данного заболевания с изолированными пороками развития и различными врожденными синдромами указывают на наследственную предрасположенность. У 30% пациентов рабдомиосаркома сочетается с аномалиями развития центральной нервной системы, половых органов, мочевыводящей системы, пищеварительной системы или сердечно-сосудистой системы.

Описаны случаи сочетания рабдомиосаркомы с семейным диффузным полипозом, врожденной ретинобластомой, эпидермальным невусом, врожденным меланоцитным невусом, альбинизмом и синдромом множественного лентиго. Рабдомиосаркома может возникать при синдроме Ли-Фраумени, характеризующемся склонностью к развитию злокачественных опухолей, а также при синдроме Реклингхаузена (нейрофиброматозе I типа, нейрофиброматозе с феохромоцитомой) и синдроме Рубинштейна-Тейби, при котором выявляются олигофрения, нарушения прикуса, клювовидный нос, асимметрия лица, астигматизм, карликовость, различные скелетные аномалии и пороки развития внутренних органов.

Классификация рабдомиосаркомы

С учетом особенностей гистологического строения выделяют следующие разновидности рабдомиосаркомы: альвеолярная, эмбриональная, плеоморфная, ботриоидная.

  • Альвеолярная. Составляет 9% от общего числа рабдомиосарком и 60% от общего количества кожных поражений. Представлена овальными или круглыми недифференцированными клетками с почковидным либо дольчатым ядром, напоминающими клетки поперечно-полосатых мышц 10-20 недельного плода. Образуют скопления, разделенные фиброзными перегородками, что придает рабдомиосаркоме сходство с альвеолярной тканью. Опухоль чаще возникает в области туловища или конечностей. Обычно страдают больные в возрасте от 5 до 20 лет.
  • Эмбриональная. Составляет 57% от общего числа рабдомиосарком и 30% от общего количества кожных поражений. Представлена клетками различной формы: вытянутыми, круглыми, звездчатыми и т. д., расположенными в миксоматозном веществе. Напоминает поперечно-полосатые мышцы 7-10 недельного плода. Чаще локализуется в области орбиты, шеи, головы и мочеполового тракта. Обычно диагностируется у детей 3-12 лет. К этому типу также относят веретеноклеточный вариант рабдомиосаркомы, сходный по прогнозу и клиническому течению.
  • Плеоморфная. Составляет около 1% от общего количества рабдомиосарком. Представлена вытянутыми клетками паукообразной, ракеткообразной и полосовидной формы. Не похожа на поперечно-полосатую мышечную ткань человека (в том числе – плода). Обычно возникает в области туловища или конечностей.
  • Ботриоидная. Составляет 6% от общего числа рабдомиосарком. В кожном варианте не встречается. Представляет собой скопления клеток, расположенных под эпителием слизистых оболочек. В остальном напоминает эмбриональную рабдомиосаркому. Чаще локализуется в области носоглотки, влагалища, мочевого пузыря и других органов, покрытых слизистой оболочкой. Обычно диагностируется у детей до 8 лет.

Различают также четыре клинических группы рабдомиосаркомы, при этом 1 и 2 группы разделяются на несколько подгрупп:

  • – новообразование не выходит за пределы пораженной мышцы или органа.
  • – выявляется поражение близлежащих органов и тканей, данные послеоперационного гистологического исследования материала подтверждают радикальность удаления рабдомиосаркомы.
  • – окружающие ткани поражены, лимфатические узлы не задействованы, макроскопически опухоль удалена полностью, при послеоперационном исследовании материала выявляются элементы рабдомиосаркомы по линии удаления.
  • – определяется метастазирование в регионарные лимфоузлы, послеоперационное гистологическое исследование подтверждает полное удаление рабдомиосаркомы.
  • – обнаруживается поражение регионарных лимфатических узлов, при послеоперационном исследовании материала по линии удаления видны клетки рабдомиосаркомы.
  • 3 группа – опухоль удалена не полностью.
  • 4 группа – выявляются метастазы.

Симптомы рабдомиосаркомы

Клинические проявления рабдомиосаркомы определяются ее локализацией, степенью вовлеченности близлежащих органов и наличием или отсутствием отдаленных метастазов. При поверхностном расположении в области скелетных мышц туловища и конечностей, а также на лице и шее определяется плотное, безболезненное опухолевидное образование. Рабдомиосаркомы на руках и ногах могут вызывать нарушение функции конечности. Опухоли в клетчатке забрюшинного пространства в процессе роста могут провоцировать сдавление органов брюшной полости, становясь причиной болей и нарушений деятельности ЖКТ.

Читайте также:
Лимфома кишечника (с метастазами в лимфоузлы): что такое, симптомы, как устранить запор, лечение, инвалидность

При локализации рабдомиосаркомы в клетчатке средостения возможно развитие дыхательной недостаточности, обусловленное уменьшением объема легких. При поражении ЛОР-органов могут возникать дисфагия, синуситы, кровотечения и односторонние выделения из носовых ходов, односторонние отиты и периферический паралич лицевого нерва. При рабдомиосаркомах орбиты возможны косоглазие, птоз и ухудшение зрения. При расположении новообразования в малом тазу возникают запоры и нарушения мочеиспускания.

При опухолях простаты и мочевыводящих путей могут наблюдаться макрогематурия и задержка мочи. Рабдомиосаркомы женских половых органов провоцируют маточные и влагалищные кровотечения. Рабдомиосаркома может давать метастазы в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы. Обычно поражаются кости и легкие. Редко выявляется метастазирование в почки, печень, поджелудочную железу, мозг, мозговые оболочки и сердце.

Диагностика рабдомиосаркомы

Диагноз устанавливается с учетом анамнеза, клинических проявлений, данных лабораторных и инструментальных исследований. При рабдомиосаркомах в области скелетных мышц выполняют МРТ пораженной области. При опухолях ЛОР-органов осуществляют риноскопию, фарингоскопию или отоскопию, при поражении орбиты – осмотр структур глаза. Больных с рабдомиосаркомами ретроперитонеальной локализации направляют на УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства, пациентов с новообразованиями в области малого таза – на УЗИ малого таза.

При рабдомиосаркомах средостения назначают рентгенографию грудной клетки, при опухолях мочевыводящей системы – нефросцинтиграфию, УЗИ почек и УЗИ мочевого пузыря. При подозрении на метастазы в регионарные лимфоузлы проводят УЗИ лимфатических узлов, при подозрении на отдаленное метастазирование в кости и легкие – сцинтиграфию костей скелета, прицельную рентгенографию подозрительного сегмента конечности и рентгенографию грудной клетки.

Лечение и прогноз рабдомиосаркомы

Лечение комплексное, включает в себя лучевую терапию, химиотерапию и радикальное хирургическое вмешательство. При рабдомиосаркомах конечностей осуществляют органосохраняющие операции, при вовлечении кости показана ампутация. При локальных опухолях мочевого пузыря выполняют резекцию, при тотальном поражении органа проводят экстирпацию с последующим формированием пути оттока мочи. При рабдомиосаркомах матки осуществляют гистерэктомию, при новообразованиях во влагалище – удаление влагалища.

Радикальное иссечение рабдомиосарком носоглотки может вызывать существенные затруднения. При невозможности полного удаления операция не показана, больным назначают химиолучевую терапию. Одиночные метастазы в легких при отсутствии вторичных очагов других локализаций удаляют хирургическим путем. При метастазах в кости оперативное вмешательство не проводят из-за неблагоприятного прогноза. При рабдомиосаркомах 4 группы осуществляют интенсивную химиотерапию с последующей пересадкой костного мозга.

Прогноз при рабдомиосаркоме определяется типом, локализацией, размером и распространенностью новообразования, а также возрастом пациента. Самое благоприятное течение характерно для эмбриональных рабдомиосарком. Пятилетняя выживаемость при таких поражениях на 10-20% выше, чем при других типах опухоли. Благоприятными локализациями считаются женские половые органы, поверхностные слои тканей головы и шеи. К числу неблагоприятных локализаций рабдомиосаркомы относят глубокие слои тканей головы и шеи, туловище, конечности, мочевыводящие пути, грудную и брюшную полость. У детей до 7 лет прогноз лучше, чем у пациентов старшего возраста. Средняя пятилетняя выживаемость при опухолях первой клинической группы составляет 80%, второй – 65%, третьей – 40%. Большинство больных рабдомиосаркомой четвертой клинической группы не доживают до пятилетнего срока с момента постановки диагноза.

Рабдомиосаркома у детей и взрослых (альвеолярная, эмбриональная, экстраренальная опухоль, с метастазами, левой орбиты): степени, прогноз

Рабдомиосаркома — очень злокачественная опухоль, составляющая 5% злокачественных опухолей орбиты и 1 % всех новообразований. До 90% всех рабдомиосарком диагностируют у пациентов до 25 лет, а в этой группе 60-70% составляют дети до 10 лет. Описан случай рождения ребенка с большой рабдомиосаркомой орбиты и гематогенными метастазами, что свидетельствует о возможности ее развития в пренатальный период. Таким образом, эту опухоль можно отнести к паталогии преимущественно детского возраста.

S. Armstrong и соавт. полагают, что эта опухоль может ассоциироваться с семейным заболеванием типа аденоматозного полипоза. Наш опыт свидетельствует, что рабдомиосаркома не столь уж редкая опухоль орбиты и у старших пациентов (44%). Мужчины заболевают почти в 2 раза чаще женщин.

Опухоль развивается из примитивных мезенхимальных скелетных мышц. По гистологическому типу выделяют четыре вида опухоли: эмбриональный, альвеолярный, ботроидный и плеоморфный (или смешанный).
В орбите как первичная опухоль развивается эмбриональная рабдомиосаркома — более частый тип опухоли у детей до 5 лет (60 70 %), альвеолярная (до 20%) — чаще встречается у юношей, плеоморфный или дифференцированный вариант опухоли диагностируется преимущественно у взрослого контингента. Опухоль хорошо васкуляризована, большое количество имеющихся некрозов придает ей серовато-красный или коричневато-красный цвет. Разнообразие окраски зависит от количества сосудов и зон некроза в опухоли.

Читайте также:
Саркома влагалища у девочек и женщин: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Рабдомиосаркома состоит из свободно расположенных пучков недифференцированных веретенообразных клеток. По мнению Л. П. Феденко, полиморфно-клеточный состав рабдомиосаркомы нередко служит причиной ошибочного диагноза злокачественной фиброзной гистиоцитомы, и наоборот. Присутствие веретенообразных клеток с поперечной и продольной исчерченностью в гис тоирспаратах позволяет уточнить истинный генсз опухоли. Точная диагностика опухоли возможна только при электронной микроскопии и гистохимических исследованиях. Выявление в опухолевых клетках тканеспецифических антигенов миоглобина, десмина и виментина облегчает диагностику и уточняет прогноз заболевания.

Излюбленная локализация опухоли в орбите — ее верхневнутренний квадрант, поэтому в процесс рано вовлекается верхняя косая мышца, леватор и верхняя прямая мышца. Птоз, отек века, смещение глаза книзу или книзу и кнаружи, ограничение его движений в сторону локализации процесса — первые признаки, на которые обращают внимание больные или окружающие их лица. Быстрое увеличение экзофтальма сопровождается застойными изменениями в эписклеральных венах, красным хемозом, глазная щель не смыкается полностью, появляются инфильтраты на роговице, а затем и полное ее разрушение. На глазном дне — застойный диск зрительного нерва с кровоизлияниями.

Первично развиваясь у верхневнутренней стенки орбиты, опухоль быстро разрушает ее тонкую костную структуру и распространяется в полость носа, вызывая носовые кровотечения. Возможен рост и из синусов в орбиту. Порой это вызывает большие затруднения при определении первичного источника роста. Описаны случаи первой манифестации рабдомиосаркомы орбиты в виде непроходимости носослезного канала. Наряду с этим опухоль может симулировать синдром кавернозного синуса, что описали в 1983 г. М. Reynard и J. Brinkley.

Выделяют следующие стадии роста опухоли: 1) опухоль локализуется только в орбите, на КТ достаточно четко отграничена; 2) опухоль занимает большую часть орбизы, невозможно дифференцировать ее границы; 3) большая резидуальная опухоль, оставшаяся после локального удаления, или рецидив ее; 4) дистантные метастазы. Подобное деление опухоли на стадии позволяет проводить локальный контроль.

Генерализация рабдомиосаркомы наступает быстро (через 6-12 мес. после появления первых признаков). Метастазы развиваются в легких, головном мозге, позвоночнике. Однако в последние годы отношение к столь фатальному исходу рабдомиосаркомы пересмотрено.

Лечение рабдомиосаркомы орбиты. На смену радикальным операциям (различные виды экзентерации орбиты), при которых отмечали невысокий процент больных, переживавших 5-летний период, пришло комбинированное лечение (хирургическое, лучевое и химиотерапевтическое), которое позволяет значительно улучшить прогноз: выживают 96% больных, сохраняются глаза в 86% случаев, при этом у 70% больных остается сохраненным и зрение.

В протоколе лечения предусматривают предварительное проведение полихимиотерапии в течение 2 нед., затем подключают наружное облучение орбит. При опухоли I стадии роста можно проводить ее локальную эксцизию в комбинации с химиотерапией и последовательным наружным облучением орбиты, используя суммарные дозы 40 Гр при I стадии роста опухоли и 50-55 Гр — при II-IV стадии. Увеличение дозы облучения в детском возрасте нежелательно в связи с опасностью возникновения радиоиндуцированных опухолей. По данным Cl. Shields и соавт., смертность на фоне современных методов лечения составляет 3%, рецидив в орбите возникает у 18% больных, а показания к экзентерации орбиты снизились до 6% случаев.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Рабдомиосаркома

Общие сведения

Рабдомиосаркома является злокачественной опухолью, имеющей происхождение из скелетных мышц, то есть поперечно-полосатой мускулатуры. Они обладают высокой степенью злокачественности и плохо поддаются лечению. Наиболее часто диагностируется патология на органах головы, шеи, малого таза в возрасте 2-6 лет и составляет до 4% от общего числа опухолей у детей.

Рабдомиосаркомы встречаются крайне редко у взрослых и представляют собой скопление слабо дифференцированных продолговатых или округлых клеток, страной формы и имеющих большие ярко окрашенные ядра. В середине опухоли могут находиться сероватые участки некроза и кровоизлияния. В патогенез может быть вовлечена не только мышечная ткань, но и подкожно-жировая клетчатка, и кожа, и слизистые.

Микроскопический препарат рабдомисаркомы

В зависимости от типа и особенностей происхождения рабдомиосаркомы разделяются на эмбриональные, возникающие в младенческом, чаще всего в детском возрасте – в 60-70% случаев и иногда в молодом возрасте. Пик заболеваемости может быть ранний в возрасте младше 2 лет и поздний – у больных достигших 15-19 лет.

Плеоморфные (pleomorphic) — встречающиеся у людей достаточно зрелого возраста опухоли на мышцах конечностей и туловища считаются наиболее злокачественными и составляют не более 1%.

Первую рабдомиосаркому описал J.Ruszel и соавторы в 1992 году, которую выявили у семилетнего ребенка.

Патогенез

Рабдомиосаркома обычно происходит из рабдомиобластов – предшественников скелетных мышц и поражает глубокие слои мягких тканей или поверхности слизистой оболочки, кожных покровов, представляя собой объемное образование в определенной области тела, где есть поперечно-полосатая мускулатура либо её мезенхимальные предшественники. При этом разрастание происходит полиморфно и клетки утрачивают сходство с поперечно-полосатой мускулатурой, хотя и могут иметь некую поперечную исчерченность.

Читайте также:
Рак молочной железы (РМЖ у женщин, карцинома, злокачественная опухоль): что это такое, сколько проживет человек, стадии

В основе механизма развития лежат хромосомные аномалии и утрата гетерозиготности локуса (11р15), что влечет потерю материнской генетической информации клетками, дупликации отцовского генетического материала или транслокации.

Для опухолевых образований характерен быстрый рост на фоне отсутствия изъязвлений. Метастазирование происходит гематогенным и лимфогенным путем. Новообразование способно рецидивировать, давая множественные гематогенные метастазы в печени, легких, костях, лимфоузлах – примерно в 80% случаев.

Интересно! Наиболее известный случай эмбриональной рабдомиосаркомы был у больного в возрасте 34 лет. У него была обнаружены грибовидная опухоль, отличающаяся серо-розовым окрашиванием и гладкостью поверхности в верхней части трахеи. Имеющаяся ножка перфорировала стенку и напоминала песочные часы. Благодаря ларингэктомии и резекцией трахеи удалось избежать рецидивов и метастазирования.

Классификация

В зависимости от локализации, времени образования и особенностей рабдомиосаркомы бывают эмбриональные, плеоморфные, анапластические, смешанные и недифференцированные.

Эмбриональная рабдомиосаркома

Такие опухоли называются эмбриональными, так как гистологически их строение напоминает скелетную мускулатуру 7-10 недельного плода.

Данного типа опухоли бывают:

  • кистевидные (полипоидные гроздевидные) или так называемые ботриоидные (botryoid), которые могут развиваться в тканях влагалища, предстательной железы, яичек и других частей половых органов имеющих слизистые оболочки, а также мочевого пузыря и мочевых путей (в 27% случаев), среднего уха и т. д.;
  • собственно эмбриональные (embryonal), возникающие преимущественно на шее и голове (приблизительно у 40% пациентов), а также вблизи глазниц и окологлоточного пространства;
  • альвеолярные (alveolar) – могут манифестировать в любом возрасте и локализуются в области крупных мышц туловища, у основания большого пальца и других частях конечностей (частота встречаемости не превышает 18%).

Рабдомиосаркома влагалища у новорожденной

Эмбриональная рабдомиосаркома может развиться как у младенцев, детей, так и молодых людей и составляет 85% от всех диагностированных рабдомиосарком. У детей она встречается примерно в 2-5 случаев на 1 млн особ и составляет до 6% всех злокачественных образований, чаще всего страдают мальчики в соотношении 3:2.

Альвеолярная рабдомиосаркома

Альвеолярная опухоль гистологически напоминает скелетную мускулатуру 10-21 недельного плода. Чаще всего диагностируется у пациентов в возрасте от 5 до 21 года и локализуется на конечностях, туловище, а у подростков – в промежности.

Рабдомиосаркома мочевого пузыря

Опухоли мочевого пузыря имеют ботриоидный вид. В мочеполовой системе образуются онкообразования в 25% случаев при диагностировании сарком мягких тканей. Они могут располагаться в мочевом пузыре, предстательной железе и влагалище, чаще всего у младенцев и детей младше 7 лет.

Подозрением на рабдомиосаркому мочевого пузыря могут быть боли в животе, трудности при мочеиспускании, гематурия и обнаружение новообразований в брюшной полости при пальпации.

Причины

Причиной развития рабдомиосаркомы могут быть нарушения развития тканей на фоне различных пороков развития и болезней детского возраста, например, туберозного склероза. Кроме того, способствуют развитию онкопроцесса такие наследственные заболевания, как нейрофиброматоз первого типа, синдром Ли-Фраумени, Нунана, Костелло и пр.

Симптомы

Если опухоль имеет поверхностное выпячивающее расположение, то оно может вызывать боль, местное уплотнение и припухлость.

Наиболее часто опухоли на голове образуются в подвисочной ямке, на миндалинах, мягком нёбе, в полости носа, околоносовых пазухах и носоглотке, а также в среднем ухе. В зависимости от локализации могут встречаться различные симптомы:

  • выпячивание глазного яблока;
  • слезотечение;
  • головные боли различной локализации;
  • заложенность и выделения из носа.

Патология мочеполовой системы обычно сопровождается затруднением мочеиспускания, кровянистыми выделениями, а при развитии опухоли в брюшной полости — рвотой, болью в животе и запорами.

Общими симптомами может быть вялость, слабость, лимфаденопатия, сниженный аппетит и потеря веса.

Анализы и диагностика

Не существует эффективных методов скрининга для выявления досимптомных рабдомиосарком. Заподозрить на ранних этапах развитие опухоли возможно благодаря её объемной выпячивающейся структуре на поверхности тела. Более сложными являются онкообразования мочеполовой системы, окологлоточного пространства и пр., поэтому не обойтись без КТ и МРТ.

Для определения варианта рабдомиосаркомы проводят биопсию, верификация опухоли происходит при помощи иммуногистохимического исследования с использования специфической сыворотки. Тяжесть состояния определяется возможностью полного удаления опухоли, наличием регионарных лимфатических узлов и отдаленных метастазов.

Важно! В семьях, где были выявлены многочисленные случаи злокачественных онкообразований дети должны проходить регулярный медосмотр и консультацию у онколога.

Лечение

Не смотря на трудности лечения рабдомиосарком при обнаружении кистевидных опухолей проводят комбинированное лечение с использованием лучевой терапии, хирургического удаления и специальных лекарственных средств.

Эмбрионального типа рабдомиосаркомы важно начинать лечить на ранних стадиях, тогда максимальный терапевтический эффект обычно будет иметь лучевая терапия и использование таких препаратов комплексного использования как Винкристин, Циклофосфамид и Актиномицин D. Если химиотерапия проведена не в полной мере, то вероятность рецидива значительно повышается.

Читайте также:
Рак органов дыхания и путей: симптомы, причины возникновения, лечение и профилактика

Доктора

Таипов Марат Азатович

Иванова Галина Павловна

Худицкая Валентина Николаевна

Лекарства

Схему лечения и дозировки препаратов должен подбирать исключительно лечащий врач с учетом всех особенностей и характеристик злокачественного образования. Обычно назначаются следующие препараты:

  • Винкристин — действенный противоопухолевый препарат. В основе механизма действия способность активного вещества вызывать блокаду тубулина и останавливать клеточное деление в метафазе.
  • Циклофосфамид — противоопухолевое средство, обладающее алкилирующим, цитостатическим и иммунодепрессивным действием, реализующимся непосредственно в структурах опухоли.
  • Актиномицин D – противоопухолевый антибиотик, ингибирующий синтез ДНК, РНК и белков.
  • Топотекан – более новый противоопухолевый препарат, показавший лучшую эффективность по отношению к рабдомиосаркомам. В основе его действия — ингибирование топоизомеразы I.
  • Иринотекан – алкалоид с противоопухолевым действием, реализующимся также за счет ингибирования клеточного фермента топоизомеразы I.

Процедуры и операции

Главная и основная задача начального этапа лечения — хирургическое удаление прилегающих регионарных лимфоузлов и опухоли, желательно целиком, с захватом здоровых тканей, но если это невозможно, то иссекают её большую часть. Операция обычно проводится под общим наркозом. Если операция по удалению онкообразования нарушает функции прилегающих органов или может вызвать значительный косметический дефект, например, на голове, то её могут отложить до получения данных об эффективности применения химиотерапии и облучения.

Облучение оставшихся клеток рабдомиосаркомы или остаточной резидуальной ее части может быть проведено спустя 6-9 недель после химиотерапии или немедленно, если новообразование локализовано в оболочечном или мозговом веществе головного либо спинного мозга. После этого может быть рекомендовано повторное удаление оставшихся опухолевых структур.

Кроме того больным может быть назначена аутологичная трансплантация костного мозга или переливание периферических стволовых клеток, заранее взятых у пациентов перед проведением химиотерапии и облучения.

Рабдомиосаркома у детей

Рабдомиосаркомы составляют всего 3-4% от всех онкологических заболеваний детей. Более сложными считаются диагностированные саркомы у детей младше 1 года и старше 10 лет, поэтому очень важно выявить опухоль на ранних этапах.

Поводом для тревоги могут быть различные симптомы, например трудности при мочеиспукании и кровь в моче может вызвать рабдомиосаркома мочевого пузыря у детей, болезненные припухлости на туловище, конечностях, голове и шеи не должны оставаться без внимания, особенно если они стремительно растут и не проходят в течение 2 недель, ведь в некоторых случаях они могут быть ложно спутаны с обычным ушибом.

Диета при рабдомиосаркоме

Диета при онкологических заболеваниях

  • Эффективность: нет данных
  • Сроки: до выздоровления или пожизненно
  • Стоимость продуктов: 2500 – 4800 в неделю

Так как онкологический процесс в организме вызывает ряд изменений – слабость и усталость, проблемы с ЖКТ, эндокринной и мочеполовой системой, а также постановка диагноза – чаще всего становится тяжелым психологическим потрясением, то питание должно быть правильным сбалансированным и максимально соответствовать предпочтениям больного. Кроме того, необходимо придерживаться следующих рекомендаций:

  • подавать пищу теплой;
  • перейти на измельченные, жидкие блюда – супы, каши, овощные крем-пюре;
  • не использовать много пряностей, перца и соли;
  • ограничить потребление кислых фруктов;
  • рацион делать дробным, можно раздельным и порции делать маленькими.

Прогноз

Прогноз при адекватном лечении рабдомиосаркомы может отличаться в зависимости от установленных особенностей опухоли по классификации TNM, учитывающей размер опухоли, вовлеченность лимфатических узлов и наличие метастазов в организме. Также важны возраст и пол пациента, операбельность и локализация новообразования. Установлено, что наиболее поддающимися лечению являются рабдомиосаркомы глазницы, тогда как опухоли параменингеальной области имеют наименее благоприятный прогноз.

TNM классификация сарком

Исследования Kraus в соавторстве установили, что добиться общей пятилетней выживаемости удается в 74%.

Список источников

  • Кузьмин И.В. Опухоли трахеи. Москва, 1999. – С. 146.
  • Серов В.В., Пальцев М.А., Ганзен Т.Н. Руководство по практическим занятиям по патологической анатомии. — М.: Медицина, 1998. – 344 с.
  • Лосев А.А. Учебное пособие по детской хирургии. Одесса – 2009. – С. 226-229.

Образование: Окончила Николаевский национальный университет им. В. А. Сухомлинского, получила диплом специалиста с отличием по специальности «Эмбриолог, цитолог, гистолог». Также, окончила магистратуру по специальности «Физиология человека и животных, преподаватель биологии». С отличием пройден курс по дисциплине «Фармакология».

Опыт работы: Работала старшим лаборантом кафедры Физиологии и биохимии Николаевского национального университета им. В. А. Сухомлинского в 2010 — 2011 гг.

Альвеолярная рабдомиосаркома у ребенка

Рабдомиосаркомы относятся к классу опухолевых образований с повышенной злокачественностью. В большинстве случаев заболевание диагностируется у детей. Альвеолярные рабдомиосаркомы составляют четвертую часть всех случаев, они встречаются у пациентов младшего, среднего, подросткового возраста. При изучении альвеолярного образования под микроскопом, его форма напоминает легочные альвеолы. Заболевание локализируется в мышцах ног, рук, в органах малого таза, туловище ребенка.

Что такое альвеолярная рабдомиосаркома?

Альвеолярная рабдомиосаркома – это злокачественная опухоль соединительной ткани, возникающая из скелетных мышечных клеток, которые полностью не дифференцировались. Относится рабдомиосаркома к разряду крайне агрессивных опухолей, для которых характерен быстрый рост, рецидивы и частое метастазирование. Чаще всего дает метастазы в легкие, костный мозг и костные ткани.

Читайте также:
Как выглядят метастазы в печени на УЗИ, с чем можно перепутать, видны ли при исследовании

Насколько распространена альвеолярная рабдомиосаркома у детей?

На данное заболевание приходится порядка 25 процентов всех случаев диагностирования у детей рабдомосарком. При этом РМС составляют порядка 40% от всех случаев сарком мягких тканей, хотя и встречаются достаточно редко.

Каковы симптомы альвеолярной рабдомиосаркомы?

Проявление заболевания зависит от места дислокации патологического новообразования:

  • Опухоли, сформировавшиеся близко к кожным покровам, выделяются при визуальном осмотре. На коже появляется припухлость, ощутимая при пальпации.
  • Для образований в глазных орбитах характерно проявление экзофтальма – выпячивания глаза. Дети страдают от двоения, косоглазия.
  • При поражениях слухового прохода отмечается появление выделений из ушных раковин, у ребенка ухудшается слух.
  • Новообразование, поразившее носовую полость, проявляется в хронической заложенности носа, кровянисто-слизистых выделениях, носовых кровотечениях.
  • Поражение мочевого пузыря приводит осложнению мочеиспускания, появлению кровяных телец в моче.
  • Опухоль в области брюшины, таза становится причиной частых запоров, болезненных ощущений в животе, приступов тошноты, рвоты.
  • Желтуха возникает у ребенка при развитии рабдомиосаркомы в области желчного протока.
  • Альвеолярные патологии половой системы приводят к отечности половых органов, кровянистым, слизистым выделениям.

Сложностью диагностирования отличаются новообразования альвеолярного типа, сформировавшиеся в конечностях ребенка. Они имеют аналогичную с ушибами и травмами симптоматику.

Как лечится альвеолярная рабдомиосаркома?

Выбор методов и тактики лечения во многом зависит от размеров образования, степени злокачественности неоплазии, места ее локализации и общего состояния здоровья пациента. В любом случае, перед назначением лечения в клинике Тель Авив Медикал Центр (Ихилов) пациентам проводится комплексная диагностика, включающая в себя иммуногистохимические и генетические тесты, различные виды томографии и биопсию пораженных тканей с последующим их изучением в лабораторных условиях. Это позволяет врачам получить актуальные данные о заболевании и назначить оптимальное лечение.

В основном применяются комбинированные методы лечения, включающие в себя:

  1. Оперативное вмешательство. Варианты резекции неоплазии могут быть самыми разными, все зависит от места ее локализации. Такой метод лечения считается основным, ведь он позволяет полностью удалить порядка 20% от всех альвеолярных рабдомиосарком. В остальных же случаях даже самые современные техники проведения операций не позволяют полностью избавиться от опухоли. В клинике Ихилов операции по иссечению рабдомиосарком у детей проводит доктор Яир Горчак. Это высококвалифицированный и опытный хирург, который одинаково успешно проводит как традиционные, так и малоинвазивные вмешательства. При этом врачи нашего медицинского центра стараются проводить органосохраняющие операции, что крайне важно для качества жизни прооперированного пациента. В ряде случаев опухоль удаляется с помощью современных роботизированных установок, например, аппарата Да Винчи. Это позволяет иссекать опухоль с максимальной точностью. В нашей клинике проводится минимальное ампутирование, при этом пациентам сразу же проводятся операции по реконструкции костной ткани. ТАМС – это единственная клиника, в которой для максимально точного восстановления костных удалений применяется 3D печать.
  2. Лучевая терапия. Это один из основных методов комбинированного лечения альвеолярных рабдомиосарком. Радиотерапия, как правило, проводится после оперативного вмешательства с целью минимизации рисков повторного возникновения недуга. Особенно актуально применение лучевой терапии в тех случаях, когда опухоль из-за особенностей ее расположения не удалось полностью удалить. При проведении лучевой терапии важно сохранить здоровые ткани. В связи с этим подбираются толерантные дозы облучения. В медицинском центре ТАМС маленьким пациентам с диагнозом «альвеолярная рабдомиосаркома» лучевую терапию проводит доктор Осповат Ина. Это один из лучших специалистов не только в Израиле, но и во всем мире.
  3. Химиотерапия. Большинство рабдомиосарком обладают повышенной чувствительностью к химиотерапевтическим препаратам. Химиотерапия является важной частью комбинированного лечения представленного заболевания. На данный момент широко используется сразу несколько схем химиотерапии, в которых пациентам назначаются разные комбинации из нескольких препаратов. Проводится химиотерапия только в комплексе с оперативным вмешательством. В клинике Ихилов маленьким пациентам с рабдомиосаркомой помогают доктор Дрор Левин, доктор Михаль Министерский и доктор Яир Пелед. Это высококлассные специалисты с огромным опытом работы.
  4. Иммунотерапия. Стала применяться для лечения данного заболевания относительно недавно, но уже доказала свою эффективность. Иммунотерапия позволяет активировать защитные силы организма, что способствует уничтожению раковых клеток.

Врачи клиники Ихилов находятся в постоянном взаимодействии друг с другом. При лечении маленьких пациентов они обсуждают каждый свой шаг, что позволяет им принимать наиболее эффективные и правильные решения по лечению альвеолярной рабдомиосаркомы.

Какова выживаемость при альвеолярной рабдомиосаркоме у детей?

Процент выживаемости зависит от множества факторов, основным из которых является место локализации образования. Если опухоль можно удалить полностью, то прогноз благоприятный. Кроме того, применение современных методик лечения позволило в целом увеличить пятилетнюю выживаемость маленьких пациентов с рабдомиосаркомой с 35 до 90%.

Читайте также:
Диагностика рака поджелудочной железы на ранней стадии: 7 методов, какими обследованиями можно определить и проверить злокачественную опухоль

В клинике Тель Авив Медикал Центр процент выживаемости пациентов с рабдомиосаркомой выше, чем средние показатели по другим клиникам. Возможно это благодаря персонализированному подходу к лечению пациентов, применению новейших методик и использованию самой современной аппаратуры.

Саркома мягких тканей

Что такое саркома мягких тканей?

Саркома мягких тканей — это злокачественная опухоль, которая развивается в мягких соединительных тканях организма, включая мышцы, нервы, сухожилия, жир и стенки кровеносных и лимфатических сосудов. Саркомы мягких тканей можно разделить на два основных типа:

  • Рабдомиосаркома
  • Нерабдомиосаркоматозная саркома мягких тканей (НРСМТ)

Саркомы мягких тканей составляют около 7% всех случаев рака у детей. Рабдомиосаркома чаще встречается у детей младшего возраста, НРСМТ чаще наблюдается у подростков. Клиническое поведение сарком мягких тканей может варьироваться от локально агрессивного до метастатического .

Названия саркомам мягких тканей присваиваются в зависимости от тканей, на которые они больше всего похожи.

  • Скелетные мышцы: рабдомиосаркома
  • Гладкие мышцы: лейомиосаркома
  • Хрящ: хондросаркома
  • Синовия: синовиальная саркома
  • Жир: липосаркома
  • Кровеносные и лимфатические сосуды: ангиосаркома
  • Периферические нервы: злокачественная опухоль оболочек периферических нервов
  • Фиброзная ткань: фибросаркома

Определенные врожденные патологические состояния могут повышатьрискразвития сарком мягких тканей. Риск также более высок для детей, подвергавшихся воздействию ионизирующего излучения. Лечение саркомы мягких тканей обычно включает в себя хирургическую операцию, химиотерапию и/или лучевую терапию.

Рабдомиосаркома является наиболее распространенной саркомой мягких тканей у детей. До недавнего времени ученые считали, что рабдомиосаркома вырастает из незрелых мышечных клеток. Это происходило потому, что опухолевые клетки под микроскопом похожи на мышечные клетки. Однако новые исследования показывают, что рабдомиосаркома может на самом деле расти из незрелых эпителиальных клеток — клеток, которые обычно развиваются, чтобы выстилать кровеносные сосуды.

Рабдомиосаркома

Что такое рабдомиосаркома?

Рабдомиосаркома — это тип опухоли мягких тканей, которая часто развивается в мышцах. Тем не менее, она может образовываться в любой части тела и является наиболее распространенной саркомой мягких тканей у детей. Обычно возникает у детей младше 10 лет и может развиваться до рождения.

Существует два типа рабдомиосаркомы.

  1. Эмбриональная рабдомиосаркома — эта опухоль чаще всего встречается у детей младше 5 лет и часто образуется в области головы, шеи, мочевого пузыря, влагалища, предстательной железы или яичек.
  2. Альвеолярная рабдомиосаркома — эта опухоль встречается во всех возрастных группах и обычно образуется в более крупных мышцах рук, ног и туловища.

Факторы риска и причины возникновения рабдомиосаркомы

Определенные факторы могут увеличить риск развития рабдомиосаркомы, среди них — возраст, пол и этническая принадлежность.

  • Около 2/3 рабдомиосарком диагностируется у детей младше 10 лет.
  • Эта опухоль несколько чаще встречается у пациентов мужского пола, чем у пациентов женского пола.
  • Для детей европеоидной расы риск развития рабдомиосаркомы более высок по сравнению с детьми негроидной расы.
  • Некоторые врожденные патологические состояния могут повышать риск развития рабдомиосаркомы, к ним относятся синдром Ли-Фраумени (мутации P53), мутации DICER1 , нейрофиброматоз 1-го типа (НФ1), синдром Костелло, синдром Беквита-Видемана и синдром Нунан.

Признаки и симптомы рабдомиосаркомы

Симптомы рабдомиосаркомы зависят от расположения опухоли. Признаки и симптомы рабдомиосаркомы:

  • Непроходящий отек или уплотнение, иногда болезненные
  • Головные боли
  • Экзофтальм
  • Кровотечения из носа, влагалища или прямой кишки
  • Запор или затрудненное мочеиспускание

Диагностика рабдомиосаркомы

Для диагностики рабдомиосаркомы применяются различные процедуры и исследования. К методам диагностики относятся:

  • Изучение истории болезни , медицинский осмотр и анализ крови для получения сведений о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях и факторах риска.
  • Методы диагностической визуализации, включая МРТ, КТ и/или УЗИ, для оценки первичной опухоли, позволяют определить другие необходимые исследования.
    • МРТ используется для оценки первичной опухоли.
    • КТ грудной клетки используется, чтобы увидеть, распространилась ли рабдомиосаркома на легкие. Если опухоль находится в нижней части тела, может потребоваться КТ брюшной полости и таза.
    • Визуализация всего тела методом остеосцинтиграфии или ПЭТ используется для выявления рака в костях и других областях тела.
  • Пункция и биопсия костного мозга для определения степени распространения рака. С помощью тонкой полой иглы врачи возьмут образец костного мозга из тазовой кости. Морфолог изучит образец под микроскопом, чтобы выяснить, есть ли в нем признаки рака.
  • Биопсия опухоли с целью постановки диагноза. В ходе биопсии врач извлекает небольшое количество ткани из опухоли. Затем клетки изучают под микроскопом, чтобы выяснить, есть ли в образце признаки рака. В зависимости от расположения опухоли может потребоваться инцизионная биопсия или пункционная биопсия .

В зависимости от расположения опухоли могут потребоваться дополнительные исследования:

  • Биопсия сторожевого лимфатического узла для изучения распространения рабдомиосаркомы на соседние лимфатические узлы. В ходе этой процедуры в область рядом с опухолью вводят специальное контрастное или радиоактивное вещество. Оно проходит по лимфатической системе к первым лимфатическим узлам возле первичной опухоли. Эти лимфатические узлы можно удалить и оценить на наличие признаков рака. Такое исследование важно для определения стадии развития рабдомиосаркомы и планирования лечения.
  • Люмбальная пункция для обнаружения злокачественных клеток в спинномозговой жидкости при опухолях, возникающих вблизи оболочек головного и спинного мозга (параменингеальных).
Читайте также:
Гипернефрома (светлоклеточный рак правой и левой почки g3, аденокарцинома): что это, лечение, последствия, прогноз после удаления

В зависимости от расположения опухоли могут потребоваться исследования конкретного участка тела. Чтобы обеспечить оптимальное лечение, необходимо участие разных специалистов.

Что важно знать родителю о рабдомиосаркоме у ребенка?

1. Что такое рабдомиосаркома?
2. Типы и группы рабдомиосарком
3. Симптомы и стадии рабдомиосаркомы
4. Диагностика рабдомиосаркомы
5. Лечения рабдомиосаркомы
6. Клиники для лечения рабдомиосаркомы

Рабдомиосаркома – злокачественная опухоль мягких тканей, которая развивается из клеток поперечно-полосатой мышцы. Заболеваемость составляет примерно 5 случаев в год на 1 миллион детей. Недуг имеет высокую степень злокачественности. Прогноз лечения зависит от стадии распространения рака. Чем раньше диагностирована патология, тем выше шансы на успех в борьбе с ней. Чтобы не упустить драгоценное время – родителям нужно знать больше информации об этой болезни.

Слушать статью:

Что такое рабдомиосаркома?

Рабдомиосаркома – злокачественная опухоль скелетно-мышечного происхождения. Она относится к наиболее распространенным саркомам мягких тканей, встречающимся в детском возрасте.

На долю заболевания приходится около 7% всех онкопатологий у детей. Как правило, недуг поражает область головы и шеи, мочеполовой тракт, забрюшинное пространство и конечности. Мальчики болеют чаще, чем девочки.

Рабдомиосаркоме характерно агрессивное течение. Новообразование растет стремительно и быстро дает метастазы. Причины развития болезни неизвестны. Однако на ее появление влияют некоторые синдромы и врожденные аномалии. Среди них:

синдром Беквита-Видемана;

нейрофиброматоз типа I (NF1);

синдром Ли-Фраумени;

плевропульмональная бластома;

синдром Нунана;

синдром Костелло.

ГДЕ ЛЕЧИТЬ РАБДОМИОСАРКОМУ?

Врачи-координаторы MediGlobus помогут выбрать клинику для лечения рабдомиосаркомы за рубежом в зависимости от вашего бюджета. Закажите консультацию, нажав на кнопку ниже

Типы рабдомиосаркомы

Эмбриональная рабдомиосаркома

К этой опухоли относится 70% всех случаев рабдомиосарком. Патология встречается у детей младше 5 лет. Она поражает голову и шею, мочевой пузырь, влагалище или простату и яички.

Альвеолярная рабдомиосаркома

Болезнь развивается у детей старшего возраста и подростков. Этот тип рака более агрессивен, чем эмбриональный. Опухоль быстро метастазирует. Она возникает в крупных мышцах рук, ног и туловища.

Группы рабдомиосарком

Клиническая группа заболевания основана на том, может ли хирург удалить опухоль. Согласно этому критерию рабдомиосаркомы делят на следующие группы:

Сюда входят локализованные опухоли, которые не распространились на лимфатические узлы. Такие новообразования полностью удаляют хирургическим путем.

Опухоли второй группы можно удалить хирургическим путем, но на полях остались раковые клетки или присутствует поражение лимфатических узлов.

Это опухоли, которые не распространились на другие органы, но по какой-либо причине не могут быть удалены хирургическим путем (часто из-за своей локализации).

В эту группу входят новообразования, которые распространились в отдаленные области тела. Их нельзя удалить посредством хирургического вмешательства.

Симптомы рабдомиосаркомы

Симптомы заболевания зависят от типа и локализации новообразования. Часто опухоли никак не проявляют себя, пока не достигнут больших размеров. Первые признаки онкопатологии – болезненность и припухлость в области развития злокачественного процесса.

По мере распространения недуга у пациентов отмечают повышенную утомляемость, головную боль, тошноту без причины, головокружение и потерю аппетита.

Симптомы прогрессирующей рабдомиосаркомы включают:

боль в костях;

постоянный кашель;

слабость;

снижение веса.

Альвеолярная рабдомиосаркома поражает мышцы конечностей и туловища. Боль, связанная с такими опухолями, может быть ошибочно принята за сильный ушиб или травму. Поэтому при появление подобных симптомов необходимо незамедлительно обратиться к врачу.

Стадии рабдомиосаркомы

Опухоли начальной стадии обнаруживаются в «благоприятных местах», таких как орбитальные зоны вокруг глаз, в репродуктивных органах (яичках или яичниках), мочеточниках, уретре или вокруг желчного пузыря. Эти новообразования не распостряются на лимфатические узлы.

Опухоли второй стадии могут распространяются на лимфатические узлы. Они не превышают 5 см в диаметре, но обнаруживаются в «неблагоприятных местах» – любых участках, не относящихся к 1-й стадии.

Опухоли развиваются в участках, которые не характерны для первой стадии болезни. Их размер превышает 5 см. Присутствуют метастазы в лимфатических узлах.

Опухоли любой локализации, которые распространились на лимфатические узлы и в отдаленные органы, в частности легкие.

ЛЕЧЕНИЕ РАБДОМИОСАРКОМЫ ЗА РУБЕЖОМ

Обратитесь к опытному онкологу за персональным курсом лечения рабдомиосаркомы. MediGlobus поможет вам подобрать клинику, врача и организовать поездку.

Диагностика рабдомиосаркомы

Диагностика рабдомиосаркомы начинается с тщательного анамнеза и физического обследования. В зависимости от местоположения опухоли, проводят такие визуальные исследования, как рентген, КТ, МРТ и ПЭТ-КТ. Также выполняют генетические тесты.

Читайте также:
Болезнь Боуэна у мужчин и женщин (внутриэпидермальный рак полости рта и щек): симптомы, лечение дерматоза

Чтобы подтвердить предполагаемый диагноз, необходимо сделать биопсию. Варианты данного исследования включают биопсию тонкой иглой (с помощью маленькой иглы для аспирации образца ткани) или открытую биопсию. Полученный материал рассматривают под микроскопом.

Для определения метастатической болезни выполняют биопсию сторожевого лимфатического узла. Этот тест включает введение синего красителя и радиоактивного индикатора в опухоль с последующим взятием образца соседних лимфатических узлов, которые окрашиваются в синий цвет. Также для поиска метастазов проводят сканирование костной ткани, КТ грудной клетки, биопсию костного мозга и т.д

Согласно данным Американского онкологического общества, на момент постановки диагноза около 20% пациентов имеют метастазы в костном мозге и легких.

Методы лечения рабдомиосаркомы

Выбор методов лечения данной онкологии зависят от стадии заболевания, возраста пациента, локализации и размеров опухоли. В некоторых случаях пациентам показана пересадка костного мозга. Основными способами борьбы считаются:

Операция относится к приоритетным методам лечения. Ее главной целью является тотальное удаление раковых клеток. Хирургия предлагает наилучшие возможности долгосрочного контроля заболевания. Тип вмешательства зависит от расположения новообразования. Резекцию опухоли проводят только в том случае, если она может быть удалена без значительного повреждения или изменения внешнего вида человека. Если это невозможно, сначала прибегают к химиотерапии и/или лучевой терапии. Комбинация этих методов позволяет уменьшить размер новообразования и степень травматизации здоровых тканей.

Рабдомиосаркомы хорошо поддаются химиотерапии. После применения химиопрепаратов около 80% опухолей значительно уменьшаются в размерах. Метод используют до и после операции. Он сокращает размер новообразования и уничтожает остаточные онкоклетки после хирургического удаления.

Радиотерапию применяют вместе с химией для уменьшения опухоль перед операцией. Также ее используют после оперативного удаления рака, в частности когда хирург не может удалить рак полностью. Метод показан в качестве паллиативной терапии.

Прогноз лечения рабдомиосаркомы за границей

Перспективы лечения варьируют в зависимости от локализации опухоли, стадии заболевания и возраста ребенка. У детей от 1 до 9 лет прогноз онкотерапии лучше, чем у пациентов моложе или старше этого возрастного диапазона. Пятилетняя выживаемость больных с рабдомиосаркомой 1-2 стадии колеблется от 70% до 90%. Для детей с онкопатологией 3 стадии этот показатель составляет около 50%. На 4 стадии болезни 5-летний порог выживаемости преодолевает не более 20% пациентов.

Где лечат рабдомиосаркому за границей?

Для борьбы с этой онкопатологией иностранные граждане выбирают клиники Турции, Израиля, Германии, Испании, Южной Кореи, Китая и Австрии. Лидирующими медучреждениями в данном направлении являются:

Сеть клиник Лив Хоспитал в Турции

Медицинский центр им. Сураски “Ихилов” в Израиле

Клиника Текнон в Испании

Госпиталь СунЧонХян в Южной Корее

Университетская клиника им. Людвига-Максимилиана в Германии

Медицинский центр Хаима Шибы в Израиле

Клиника Фуда в Китае

Сеть клиник Мемориал в Турции

Клиника Анам при университете Корё в Южной Корее

Венская Частная Клиника в Австрии

Университетская клиника Кирон Мадрид в Испании

Резюме

Рабдомиосаркома является наиболее распространенной детской раковой опухолью мягких тканей. Она характеризуется агрессивным течением. Новообразование быстро дает метастазы. Примерно в 70% случаев заболевания встречаются у детей младше 5 лет, причем 2% присутствуют при рождении. Прогноз лечения зависит от стадии распространения рака. Чем раньше диагностирована патология, тем выше шансы на успех в борьбе с ней.

Симптомы заболевания зависят от типа и локализации опухоли. Первые признаки онкопатологии – болезненность в припухлость и в области развития злокачественного процесса.

Диагностика рабдомиосаркомы начинается с тщательного анамнеза и физического обследования. В зависимости от местоположения раковых клеток, могут быть сделаны такие визуальные исследования, как рентген, КТ, МРТ и ПЭТ-КТ.

Для борьбы с онкопатологией иностранные граждане выбирают клиники Турции, Израиля, Германии, Испании, Южной Кореи и Австрии.

На перспективы лечения рабдомиосаркомы влияет локализация опухоли, стадия заболевания и общее состояние ребенка. У детей возрастом от 1 до 9 лет прогноз онкотерапии лучше, чем у пациентов моложе или старше этого возрастного диапазона. Общая 5-летняя выживаемость составляет 70%.

Чтобы организовать лечение рабдомиосаркомы за границей – обращайтесь к врачам-координаторам международной медицинской платформы MediGlobus. Наши специалисты ответят на все вопросы. Они помогут с выбором клиники и доктора, а также сориентируют в стоимости услуг зарубежного медцентра. Оставляйте свою заявку!

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: