Рак мягких тканей в онкологии (фиброзная гистиоцитома, меланома бедра): что такое, симптомы, причины, лечение

Опухоли мягких тканей у взрослых

Саркомы мягких тканей являются злокачественными опухолями, развивающимися из жировой, мышечной, нервной тканей, кровеносных и лимфатических сосудов, тканей суставов. Они могут возникнуть в любой части тела. 50% из них выявляются на верхних и нижних конечностях, остальные – на туловище, в области головы и шеи, во внутренних органах и забрюшинном пространстве (задних отделах живота).

Существует много разновидностей опухолей мягких тканей и не все они относятся к злокачественным.

ОПУХОЛИ ИЗ ЖИРОВОЙ ТКАНИ

Липомы являются наиболее частыми доброкачественными опухолями из жировой ткани. Большинство из них располагаются под кожей. Липобластомы и гиберномы также относятся к доброкачественным опухолям жировой ткани.

Липосаркомы – злокачественные опухоли жировой ткани. Наиболее часто обнаруживаются на бедре и в забрюшинном пространстве у лиц в возрасте 50-65 лет. Некоторые липосаркомы растут очень медленно, другие – отличаются быстрым ростом.

ОПУХОЛИ ИЗ МЫШЕЧНОЙ ТКАНИ

Различают два типа мышц: гладкие и поперечно-полосатые. Гладкие мышцы находятся во внутренних органах (желудке, кишках, кровеносных сосудах, матке) и сокращаются непроизвольно, вне зависимости от нашего желания и мы не может контролировать их деятельность. Поперечно-полосатые (скелетные) мышцы позволяют осуществлять движения руками, ногами и другими частями тела. Эти движения зависят от нашего желания.

Лейомиомы являются доброкачественными опухолями гладких мышц и наиболее часто выявляются у женщин в матке.

Лейомиосаркомы – злокачественные опухоли гладких мышц, которые могут развиваться в любой части тела, однако наиболее часто локализуются в забрюшинном пространстве и внутренних органах. Редко их обнаруживают в мышцах рук и ног.

Рабдомиомы относятся к доброкачественным опухолям поперечно-полосатых мышц.

Рабдомиосаркомы – злокачественные опухоли поперечно-полосатых мышц. Чаще всего развиваются на верхних и нижних конечностях, но могут выявляться также в области головы и шеи, мочевом пузыре и влагалище. Заболевание чаще всего диагностируется у детей.

ОПУХОЛИ ИЗ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ

Нейрофибромы, шванномы и невромы являются доброкачественными опухолями нервов.

Злокачественные шванномы, нейрофибросаркомы (нейрогенные саркомы) относятся к злокачественным формам заболевания.

Опухоли группы Юинга включают костную саркому Юинга, внекостную саркому Юинга и примитивную нейроэктодермальную опухоль (ПНЕТ). Все эти опухоли имеют некоторые общие черты нервной ткани. Они часто встречаются у детей и редко у взрослых.

ОПУХОЛИ ИЗ ТКАНЕЙ СУСТАВОВ

Суставы окружены синовиальной тканью, которая вырабатывает специальную жидкость, снижающую трение при движении суставных поверхностей. Синовиальная оболочка может быть источником опухолей.

Узловой тендосиновит (тендовагинит) является доброкачественной опухолью суставной ткани. Наиболее часто возникает на кистях, причем обычно у женщин.

Синовиальная саркома – злокачественная опухоль, развивающаяся чаще всего в коленном суставе у молодых взрослых.

ОПУХОЛИ ИЗ КРОВЕНОСНЫХ И ЛИМФАТИЧЕСКИХ СОСУДОВ

Гемангиомы относятся к доброкачественным опухолям кровеносных сосудов. Они встречаются довольно часто и нередко обнаруживаются при рождении ребенка. Могут располагаться как на коже, так и во внутренних органах. Иногда проходят самостоятельно без лечения.

Лимфангиомы – доброкачественные опухоли из лимфатических сосудов.

Ангиосаркомы могут развиваться как из кровеносных (гемангиосаркомы), так и лимфатических (лимфангиосаркомы) сосудов. Иногда эти опухоли возникают в частях тела, подвергнутых ранее лучевой терапии. Саркома Капоши развивается из клеток, напоминающих эпителий (выстилающие клетки) кровеносных и лимфатических сосудов. Наиболее часто эта опухоль возникает при выраженном угнетении иммунитета, например, у больных СПИДом или у людей, перенесших трансплантацию органа.

Гемангиоэндотелиома – злокачественная опухоль кровеносных сосудов низкой степени злокачественности. Она менее агрессивна, чем гемангиосаркома, но может разрушать близлежащие ткани и метастазировать (распространяться) в отдаленные органы (печень, легкие).

ОПУХОЛИ ИЗ ТКАНЕЙ, ОКРУЖАЮЩИХ СОСУДЫ

Гломусные опухоли обычно возникают под кожей пальцев и протекают доброкачественно.

Гемангиоперицитома – злокачественная опухоль, развивающаяся чаще всего у взрослых на нижних конечностях, в тазу и забрюшинном пространстве.

ОПУХОЛИ ИЗ ФИБРОЗНОЙ ТКАНИ

Сухожилия и связки относятся к фиброзной ткани и могут стать источниками возникновения различных опухолей.

Фибромы, эластофибромы, поверхностный фиброматоз и фиброзные гистиоцитомы являются доброкачественными опухолями фиброзной ткани.

Фибросаркома – злокачественная опухоль, которая чаще всего выявляется в возрасте 30-55 лет на верхних и нижних конечностях, туловище.

Десмоидная опухоль (агрессивный фиброматоз) имеет черты доброкачественной и злокачественной опухоли. Она не распространяется в отдаленные органы, но может распространяться местно, приводя к смерти.

Дерматофибросаркома – опухоль низкой степени злокачественности, возникающая под кожей конечностей и туловища. Поражает близлежащие к опухоли ткани, но редко метастазирует.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома – наиболее частая опухоль мягких тканей конечностей у пожилых людей. Реже она выявляется в забрюшинном пространстве.

ДРУГИЕ ОПУХОЛИ ИЗ МЯГКИХ ТКАНЕЙ НЕУТОЧНЕННОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ

Миксома является доброкачественной опухолью, обычно возникает в мышцах, но развивается не из мышечных клеток. Клетки миксомы вырабатывают вещество, напоминающее слизь.

Злокачественная мезенхимома – редкая опухоль, имеющая черты нескольких типов сарком.

Альвеолярная мягкотканая саркома встречается редко у молодых взрослых и располагается обычно на нижних конечностях.

Эпителиоидная саркома чаще всего развивается под кожей верхних и нижних конечностей у подростков и молодых взрослых.

Светлоклеточная саркома – редкая опухоль, возникает в области сухожилий и чем-то напоминает меланому (злокачественную пигментную опухоль).

Десмопластическая мелкоклеточная опухоль является редким вариантом саркомы у подростков и молодых взрослых и, как правило, обнаруживается в животе.

ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

Воспаление и травма могут приводить к образованию под кожей и в мышцах узлов, напоминающих истинную опухоль. К таким состояниям относятся узловой фасциит и оссифицирующий миозит.

Частота возникновения сарком мягких тканей

В 2002 году в России было выявлено 3055 случаев сарком мягких тканей у взрослых лиц. При этом показатель заболеваемости на оба пола составил 2,1. У детей саркомы мягких тканей составляют 4-8% всех злокачественных опухолей. Ежегодно регистрируется 5-9 случаев таких случаев на 1 млн детского населения.

В США в 2004 году ориентировочно может быть выявлено 8680 случаев сарком мягких тканей (4760 случаев у лиц мужского и 3920 – женского пола). Эти данные касаются детей и взрослых больных.

Факторы риска возникновения сарком мягких тканей

В настоящее время выявлены некоторые факторы, повышающие риск развития сарком мягких тканей.

Ионизирующая радиация ответственна за возникновение 5% сарком мягких тканей, в результате ранее проведенного облучения по поводу других опухолей(например, рака молочной железы или лимфомы). Средний период между воздействием радиации и выявлением саркомы мягких тканей составляет 10 лет.

Заболевания в семье. Выяснено, что некоторые наследственные заболевания повышают риск развития сарком мягких тканей. К ним относятся:

  • Нейрофиброматоз, который характеризуется наличием под кожей множественных нейрофибром (доброкачественных опухолей). У 5% больных нейрофиброматозом отмечается перерождение нейрофибромы в злокачественную опухоль.
  • Синдром Гарднера приводит к образованию доброкачественных полипов и рака в кишечнике. Кроме того, этот синдром является причиной образования десмоидных опухолей (фибросарком низкой степени злокачественности) в животе и доброкачественных опухолей костей.
  • Синдром Ли-Фраумени повышает риск развития рака молочной железы, опухолей головного мозга, лейкоза и рака надпочечников. Кроме того, у больных с этим синдромом повышен риск возникновения сарком мягких тканей и костей.
  • Ретинобластома (злокачественная опухоль глаза) может быть наследственной. У детей с такой формой ретинобластомы повышен риск возникновения сарком кости и мягких тканей.
Читайте также:
Перстневидноклеточный рак желудка 1-4 стадии (карцинома pt2ano): что такое, симптомы без первоначального очага, лечение, прогноз, сколько живут

Единственным способом предотвращения развития сарком мягких тканей является (по возможности) исключение известных факторов риска.

Диагностика сарком мягких тканей

ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Опухоль может быть легко обнаружена, если она возникла на верхних или нижних конечностях и при этом увеличилась в размерах в течение нескольких недель или месяцев. Как правило, опухоль мягких тканей не вызывает боль.

В случае развития саркомы мягких тканей в животе появляются симптомы, характерные не только для опухолевого заболевания. В 30-35% случаев больные отмечают боль в животе. Иногда опухоль сдавливает желудок и кишки или вызывает кровотечение. Если опухоль достигла больших размеров, то ее можно прощупать в животе.

Только в 50% случаев удается выявить заболевание на ранних стадиях, так как симптомы у больных саркомами мягких тканей появляются лишь при достижении опухолью значительных размеров.

Методы исследования

Рентгенологическое исследование грудной клетки выполняется для выявления распространения сарком мягких тканей в легкие.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет обследовать внутренние органы и опухолевые образования. Компьютерная томография (КТ) дает возможность определить объем местного распространения опухоли, а также выявить поражение печени и других органов. Кроме того, КТ используется при пункции опухоли.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) может дать более детальную информацию об опухоли и состоянии внутренних органов по сравнению с КТ. Этот метод особенно оправдан при обследовании головного и спинного мозга.

Позитронная эмиссионная томография (ПЭТ) помогает уточнить распространенность опухолевого процесса в организме. Для исследования используется радиоактивная глюкоза, которая активно поглощается опухолевыми клетками. Биопсия (взятие кусочка подозрительной на опухоль ткани для исследования). на данные разнообразных исследований, единственным достоверным методом установления диагноза саркомы мягких тканей является изучение опухоли под микроскопом. При этом уточняется вид саркомы и степень злокачественности (низкая, промежуточная или высокая).

Лечение сарком мягких тканей

Хирургическое лечение

Операция у больных саркомами мягких тканей заключается в удалении опухоли в пределах здоровых тканей. Если опухоль расположена на конечностях или туловище, то она удаляется с захватом 2-3 см здоровой ткани. При нахождении саркомы в животе такое удаление опухоли может быть невозможно из-за близкого расположения жизненно важных структур.

Ранее у 50% больных саркомами мягких тканей верхних и нижних конечностей выполнялась ампутация (удаление части или всей конечности). В настоящее время такие операции проводятся лишь у 5% больных. В остальных случаях выполняются операции с сохранением конечности в сочетании с облучением. При этом выживаемость больных не ухудшилась.

Ампутация конечности рекомендуется только в случае вовлечения в опухолевый процесс основных нервов или артерий.

Ампутация не рекомендуется больным в случаях поражения отдаленных органов, например, легких, когда удаление основной опухоли и метастазов невозможно.

В этом случае целесообразно назначение химиотерапии и облучения для сокращения размеров опухоли, а затем уже попытаться выполнить операцию. Такую же тактику следует соблюдать у больных саркомами высокой степени злокачественности, когда вероятность появления метастазов повышена.

Если у больного имеются отдаленные метастазы, то, как правило, излечить его с помощью только операции невозможно. Однако при изолированном поражении легкого существует возможность удаления метастазов хирургическим путем. У таких больных 5-летняя выживаемость составляет 20-30%.

ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ

У больных саркомами мягких тканей применяется наружное облучение и брахитерапия (введение радиоактивного материала непосредственно в опухоль). Брахитерапию можно использовать отдельно или в сочетании с наружным облучением.

У некоторых больных, которые не могут перенести операцию по состоянию здоровья, лучевой метод применяется в качестве первичного лечения.

После оперативного вмешательства облучение используется для уничтожения оставшейся части опухоли, которую нельзя было удалить хирургическим путем.

Лучевая терапия может быть применена для уменьшения симптомов заболевания.

Во время проведения облучения могут возникнуть изменения кожи и повышенная утомляемость. Эти явления проходят после прекращения лечения.

Облучение может усилить побочные эффекты, связанные с проведенной химиотерапией. При лучевой терапии области живота возможно появление тошноты, рвоты и жидкого стула (диареи). Облучение легких может привести к их повреждению и одышке. Лучевая терапия больших объемов на конечностях может сопровождаться отеком, болью и слабостью.

В редких случаях после облучения конечностей может произойти перелом кости. Побочные эффекты со стороны головного мозга при его облучении по поводу метастазов могут появиться через 1-2 года в виде головной боли и ухудшения мышления.

ХИМИОТЕРАПИЯ

Химиотерапия (лекарственное лечение) у больных саркомами мягких тканей может быть применена в качестве основного или вспомогательного лечения (в сочетании с операцией) в зависимости от степени распространения опухоли. Как правило, химиотерапия заключается в назначении комбинации противоопухолевых препаратов.

Наиболее часто применяется комбинация ифосфамида и доксорубицина, однако могут использоваться и другие препараты: дакарбазин, метотрексат, винкристин, цисплатин и др. Для профилактики осложнений со стороны мочевого пузыря при применении ифосфамида используется препарат месна.

В процессе химиотерапии уничтожаются опухолевые клетки, но при этом повреждаются и нормальные клетки организма, что приводит к временным побочным эффектам в виде тошноты, рвоты, потери аппетита, облысения, образования язв во рту.

Подавление кроветворения может сопровождаться повышенной восприимчивостью к инфекции и кровотечению.

Из наиболее серьезных осложнений химиотерапии следует указать на повреждение сердечной мышцы, в связи с применением доксорубицина и бесплодия из-за нарушения функций яичников и яичек.

РЕЦИДИВ (ВОЗВРАТ) САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

В случае рецидива саркомы в области первичного очага можно использовать оперативное вмешательство.

Другим методом лечения может быть лучевая терапия, особенно в тех случаях, когда ранее облучение не применялось. Если же больной уже получал наружное облучение, то можно рекомендовать брахитерапию.

Лучевая терапия может быть назначена для облегчения боли при рецидиве саркомы.

У больных с отдаленными метастазами назначают химиотерапию, а при единичных метастазах может быть рекомендована операция.

Читайте также:
Первые признаки рака желчного пузыря, как диагностируют по проявлениям и симптомам

Что происходит после завершения лечения?

После окончания всей программы лечения больной должен находиться под регулярным врачебным наблюдением. Кроме того, по мере необходимости проводится обследование.

Для ускорения выздоровления и уменьшения симптомов побочных явлений противоопухолевого лечения необходимо по возможности изменить образ жизни.

Так, если Вы курили, то нужно оставить эту вредную привычку. Этот шаг улучшит Ваше общее состояние. Если Вы злоупотребляли алкоголем, что необходимо значительно сократить потребление спиртного.

Качественное и сбалансированное питание с включением достаточного количества овощей и фруктов поможет Вашему восстановлению. Особая диета может потребоваться больным, перенесшим облучение живота, нужные советы можно получить у диетолога.

При появлении у Вас новых или необъяснимых симптомов необходимо срочно обратиться к врачу.

Мероприятия 2022 года

Архив мероприятий

Противораковое общество РОССИИ создано по инициативе ученых-онкологов и главных врачей онкологических диспансеров, представляющих более 50 регионов России, с целью претворения в жизнь программы профилактики рака в России

Рак мягких тканей в онкологии (фиброзная гистиоцитома, меланома бедра): что такое, симптомы, причины, лечение

Выделяют 4 гистологические разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы: плеоморфную, миксоматозную, гигантоклеточную и воспалительную, на долю которых приходится 60, 25. 10 и 5%, соответственно. Что касается ангиоматозной разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы, встречающейся исключительно у детей и имеющей благоприятный прогноз, в настоящее время она рассматривается как доброкачественная опухоль — ангиоматоидная фиброзная гистиоцитома.

Плеоморфная разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы харатерзуется диффузным скоплением беспорядочно расположенных клеток двух типов: веретенообразных клеток с признаками фибробластов и кубических эпителиоидных клеток, напоминающих гистиоциты. Для второй разновидности клеток характерно также наличие атипичных гигантских клеток, многоядерных, делящихся, с причудливыми, в том числе триполярными, фигурами митозов. Помимо множественных гиперхромных ядер эти клетки могут содержать в цитоплазме маленькие капли жира, придающие им пенистый вид. Строма опухоли обычно не выражена, заменена опухолевым компонентом. Однако при тщательном исследовании обнаруживаются расположенные между клетками нежные коллагеновые волокна, а также различное количество муцина. В ткани опухоли могут встречаться также лимфоциты, плазматические клетки, эозинофилы, нейтрофилы, эти клетки иногда скапливаются вокруг кровеносных сосудов.

Миксоидноя разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы (син.: миксофиброксантома) содержит клеточные участки, подобные плеоморфной разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы, но около 50% ткани опухоли претерпевает студенистое превращение. Основа миксоидной стромы состоит из гиалуронидазочувствительных кислых мукополисахаридов и содержит множество арочных кровеносных сосудов, окруженных воспалительными клетками. Реже сосуды формируют нежную сеть, подобную наблюдаемой при миксолипосаркоме. Кроме того, опухолевые клетки могут содержать вакуоли, наполненные кислым муцином, и морфологически напоминать липобласты.

Гигантоклеточная разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы (син.: злокачественная гигантоклеточная опухоль мягких тканей) состоит из тех же типов клеток, как и предыдущие разновидности, но с наличием гигантских клетОк типа остеокластов. Эти клетки имеют обильную эозинофильную цитоплазму с множественными одинаковыми маленькими ядрами и могут содержать жировые вакуоли и гемосидерин. В отличие от других разновидностей злокачественной фиброзной гистиоцитомы, клетки группируются в узлы, окруженные плотными фиброзными волокнами, содержащими сосуды. В узлах часты кровоизлияния, некрозы, возможно образование фокального остеоида или зрелой кости. Остеоид и кость имеют тенденцию к локализации по периферии узла в ассоциации с веретенообразными клетками. Гигантские клетки типа остеокластов, напротив, сосредоточены в центре опухоли и ассоциируются с гистиоцитами.

Воспалительная разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы (син.: забрюшинная ксантогранулема; злокачественая ксантогранулема, ксантомаркома, воспалительная фиброзная гистоцитома) характеризуется плотным инфильтратом из нейтрофилов и лимфоцитов, а также большим количеством клеток с наличием крупных капель цитоплазматического жира, придающего им ксантоматозный вид. Большинство ксантоматозных клеток содержит гиперхромные ядра, встречаются фигуры митозов, подобные обнаруживаемым при других разновидностях злокачественной фиброзной гистиоцитомы. Нередко наблюдаются явления фагоцитоза. Строма опухоли состоит из аморфного гиалинового вещества с минимальным количеством коллагеновых волокон. Иногда отмечается выраженная васкуляризация, подобная наблюдаемой в грануляционной ткани.

Каждая разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы характеризуется диффузным распространением, глубоким прорастанием в дерму, подкожную жировую клетчатку, фасции и другие мягкотканные элементы, а также опухолевым некрозом. Злокачественная фиброзная гистиоцитома может распространяться по межфасциальным пространствам, нервам и кровеносным сосудам.

Дифференциальный диагноз злокачественной фиброзной гистиоцитомы проводится с плеоморфной липосаркомой, которая может напоминать либо плеоморфную, либо миксоидную разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы, но отличается отсутствием веретеноклеточного компонента и наличием липобластов; жир в липобластоподобных клетках при злокачественной фиброзной гистиоцитоме обычно неправильно распределен, а зазубренность ядра отсутствует.

Плеоморфная рабдомиосаркома обычно встречается у детей и содержит клетки с более эозинофильной цитоплазмой и поперечной исчерченностью. Эти клетки окружены меньшим количеством коллагена, чем обнаруживаемые при злокачественной фиброзной гистиоцитоме, и положительно окрашиваются на десмин и миоглобин.

Плоскоклеточный рак кожи и меланома также могут напоминать злокачественную фиброзную гистиоцитому, особенно внутридермальные метастазы этих опухолей. Для дифференциального диагноза в таких случаях используется иммуногистохимическое окрашивание на цитокератин (положительная реакция при плоскоклеточном раке кожи), протеины S-100 и НМВ-45 (положительная реакция при меланоме), CD68 (положительная реакция при злокачественной фиброзной гистиоцитомы). Наличие значительного воспалительного инфильтрата в сочетании с опухолевыми и гистиоцитарными клетками при злокачественной фиброзной гистиоцитоме требует отличия от болезни Ходжкина, в связи с чем используют окрашивание на Leu-Ml (маркер клеток Березовского—Штернберга) и общий лейкоцитарный антиген. Миксоидную разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы необходимо дифференцировать с миксомой и узловатым фасциитом, особенно если для исследования была использована лишь малая часть опухоли; при этом следует учитывать наличие плеоморфизма, многоядерных гигантских клеток и митозов, характерных для злокачественной фиброзной гистиоцитомы; кроме того, узловатый фасциит и миксома отличаются от злокачественной фиброзной гистиоцитомы меньшей васкуляризацией.

Остеосаркома в отличие от гигантоклеточной разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы характеризуется наличием распространенных, а не локальных остеоидных депозитов. Костное, а не мягкотканное происхождение саркомы можно установить также на основании данных клинического и рентгенологического обследования.

Доброкачественная гигантоклеточная опухоль кости с захватом мягких тканей не имеет признаков клеточной атипии, свойственных злокачественной фиброзной гистиоцитоме. Хондросаркома, злокачественная шваннома, лейомиосаркома обычно отличаются характерными гистологическими особенностями кроме того, их можно отличить от злокачественной фиброзной гистиоцитомы иммуногистохимически. При выбухающей дерматофиброме отсутствуют плеоморфизм и некрозы. Дерматофиброма располагается более поверхностно и имеет доброкачественное строение.

Лечение злокачественной фиброзной гистиоцитомы: хирургическое удаление опухоли с широким (2 см и более) захватом краев. Радикальная эксцизия включает не менее 50% мышцы. Иногда проводится ампутация пораженной конечности. При использовании микрохирургической операции по Mohs частота местных рецидивов уменьшается до 10%. Адьювантная лучевая терапия, применяемая как до, так и после операции (64-66 Гр при наличии опухолевых клеток в крае и 60 Гр при их отсутствии) улучшает послеоперационный прогноз. Химиотерапия (доксорубицин, циклофосфамид, винкристин) показана только при крупных опухолях конечностей. Лечение метастазов безуспешно. Лишь в нескольких случаях удаление изолированных метастазов привело к длительному выживанию больных Не улучшает прогноз и использование химиотерапии.

Читайте также:
Признаки саркомы мягких тканей, как выглядят первые симптомы болезни

Местные рецидивы злокачественной фиброзной гистиоцитомы после хирургического удаления отмечены в 26% случаях, причем у 8% больных они носят множественный характер. К развитию их предрасполагают присутствие злокачественных клеток в крае удаляемой опухоли и наличие рецидива в анамнезе. Местный рецидив развивается в среднем через 16 мес после операции, у 67% больных он отмечен в течение первых 2 лет, а у 95% — в течение 5 лет после операции.

Общий уровень метастазирования для злокачественной фиброзной гистиоцитомы составляет 32%. Тенденция к метастазированию не зависит от местного рецидива, но коррелирует с размером и гистологической разновидностью опухоли. Немиксоидные разновидности метастазируют в 40% случаев, тогда как миксоидная разновидность — в 15%. Немиксоидные разновидности диаметром более 5 см имеют больший метастатический потенциал, чем маленькие опухоли, и даже миксоидная разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы размером более 10 см метастазирует чаще, чем соответствующая опухоль меньшего размера. К факторам, коррелирующим с частотой метастазирования, относят также степень воспаления в опухоли, глубину прорастания опухоли, вовлечение фасции или рост вдоль фасциальных пространств, наличие опухолевых клеток в операционном крае, рецидив в течение первого года после удаления и т.д. В среднем злокачественная фиброзная гистиоцитома метастазирует через 12-14 мес после установления диагноза, при этом 96% метастазов возникает в течение первых 5 лет. Чаще всего опухоль метастазирует в легкие (80% больных), реже — в лимфатические узлы, печень, кости, мягкие ткани и забрюшинное пространство.

Прогноз злокачественной фиброзной гистиоцитомы. К факторам, коррелирующим с низкой продолжительностью жизни, относят большие размеры опухоли, ее проксимальное расположение, немиксоидную гистологическую разновидность, степень злокачественности, распространенность некрозов в опухоли, наличие рецидивов и метастазов. Пятилетняя выживаемость при злокачественной фиброзной гистиоцитоме составляет 70%, причем 75% больных с миксоматозной разновидностью опухоли живут в течение 10 лет.

Онкологические заболевания кожи и мягких тканей

К онкологии мягких тканей относятся новообразования кожи и подлежащих тканей до костей. Это подкожно-жировая клетчатка, мышечные волокна, связки, сухожилия, синовиальные оболочки суставов, нервы и сосуды. Наиболее частым видом злокачественных поражений являются саркомы, а среди поражений кожи – меланома и немеланомные виды рака (менее агрессивные).

Сегодня выделяется много разновидностей опухолевых поражений мягких тканей и кожи, однако не все эти образования – злокачественные. Степень агрессивности и тактика лечения у них различается.

Акции

Оперативные вмешательства со скидкой 7%.

Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.

«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой до 72%!

Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!

  • Липома
  • Фиброма
  • Карцинома
  • Аденома
  • Саркома
  • Кератома
  • Гемангиома
  • Базалиома – базальноклеточный рак кожи
  • Рак кожи
  • Опухоли соединительной, подкожной и других мягких тканей
  • Меланома кожи

Содержание статьи:

  • Особенности опухолей
  • Виды заболевания
  • Признаки
  • Причины возникновения
  • Признаки опухолей кожи и мягких тканей
  • Особенности диагностики
  • Лечение
  • Прогнозы

Особенности опухолей мягких тканей

Злокачественные поражения мягких тканей встречаются редко, составляя не более 1% от всех онкологических заболеваний. Но агрессивность многих видов рака кожи или подлежащих тканей – очень высокая. Выявить их несколько проще, чем поражения внутренних органов, поскольку они формируют достаточно заметные изменения окраски кожи, ее внешнего вида или плотности тканей под эпидермисом.

Саркомы, поражающие мягкие ткани и относящиеся к злокачественным образованиям, могут появляться в области подкожной клетчатки, включая стромальные и жировые клетки, в мышечных элементах, кровеносных сосудах или лимфатических капиллярах, нервных волокнах, соединительной ткани суставов. Локализация опухолей возможна в любой части тела, но более 50% из них поражают конечности (ноги и руки), остальная часть определятся в области шеи и головы, туловища, реже поражаются внутренние органы или забрюшинное пространство Источник:
З.Р. Хисматуллина
Новообразования кожи. Вопросы эпидемиологии, классификации, диагностики //
Креативная хирургия и онкология, 2010, с.69-73 .

При раннем обнаружении возможно радикальное удаление опухолей и благоприятный прогноз в отношении выздоровления.

Виды рака мягких тканей

Наиболее распространенный вид онкологии кожи – базальноклеточная карцинома. Это уплотненный участок кожи, имеющий обычную окраску или жемчужно-восковой оттенок. Обычно обнаруживается в области рук, шеи или головы, до 20% образований находят на оставшихся частях тела.

Другой вариант поражения кожи – плоскоклеточная карцинома, которая имеет вид незаживающей язвочки, пятен с отслоением чешуек эпителия, уплотненных покрасневших бугорков. Самая частая локализация – спина и область груди, лицо или руки, шея, ушные раковины.

Еще одна разновидность – самая агрессивная – меланома, опухоль, возникающая в области родинок (пигментированных участков кожи). Для нее типично быстрое прогрессирование и высокая злокачественность. Обычно располагается в межпальцевых промежутках, в паху, на голове, туловище, спине.

Признаки

Типичные признаки рака мягких тканей – саркомы обнаруживаются в области кожи или подлежащих тканей. Изначально это безболезненное уплотнение, но по мере роста раздражаются нервы, возникает дискомфорт. Особенно опасны опухоли более 40-50 мм с проникновением вглубь тканей. Самые распространенные варианты саркомы:

  • Опухоль жировых тканей – липосаркома. Типична для коленей, забрюшинного пространства и бедер.
  • Образования из скелетных мышц – рабдомиосаркомы. Они поражают мышцы, участвующие в двигательных актах.
  • Фибросаркомы – новообразования из соединительной ткани. Обычно появляются между мышечными волокнами на плечах, бедрах или шее.
  • Синовиальные саркомы поражают оболочки крупных суставов в области рук и ног.
  • Лейомиосаркомы возникают в области гладкомышечных элементов полых органов – тонкой кишки, матки, мочевого пузыря или желудка.
  • Разные типы сарком нервных клеток возникают в области нервных стволов. Это невриномы, симпатобластомы или шванномы.
  • Редким и склонным к быстрому метастазированию видом рака является гемангиосаркома, она повреждает стенки кровеносных сосудов.
  • Крайне редкий вид лимфангиосаркомы повреждает лимфатические протоки и капилляры. Типична для женщин, у которых по каким-либо причинам проводилась мастэктомия (удалена молочная железа) Источник:
    Л.Н. Ващенко, Т.В. Аушева, Е.Л. Ибрагимова, Е.М. Непомнящая
    Некоторые клинические вопросы сарком мягких тканей //
    Известия высших учебных заведений. Северо-Кавказский регион. Естественные науки, 2013 .

Почему возникают опухоли мягких тканей и кожи

Для разных видов рака кожи ключевым провоцирующим фактором считается УФ-облучение. Длительное пребывание на открытом солнце, агрессивный загар, солнечные ожоги провоцируют эпителиальные и пигментные клетки к раковой трансформации. Особенно опасно это для светлокожих людей, жителей высокогорья и тех, у кого на теле много родинок и невусов.

Читайте также:
Симптомы рака брюшной полости, как вовремя распознать болезнь

Для всех опухолей в целом провокаторами могут выступать:

  • Ионизирующие излучения, на их долю приходится до 5% рака. Опасны также облучения по поводу лечения других видов опухолей (лимфомы, рака груди). В целом проходит до 10 лет между радиотерапией и образованием сарком.
  • Неблагоприятная наследственность по меланоме или саркоме, а также наличие некоторых генетических патологий, например, нейрофиброматоза – образования множественных фибром на теле, которые могут перерастать в рак.
  • Синдром Гарднера опасен в плане развития опухолей мягких тканей. При нем развивается полипоз или рак кишечника, а также фибросаркомы или опухоли других локализаций.
  • Провокаторами раковых опухолей могут стать частые повреждения мягких тканей, обширные хирургические вмешательства, нахождение в теле различных конструкций – спицы, пластины.
  • Возможно влияние различных химических канцерогенов, повреждающих клетки. В результате страдает ДНК и возможно перерождение в рак.
  • Наличие предраковых состояний, доброкачественных опухолей в некоторых ситуациях может приводить к переходу их в рак, например, при лейомиоме или рабдомиоме матки.

Признаки опухолей кожи и онкологии мягких тканей

Первые симптомы онкологических заболеваний кожи люди обычно обнаруживают в области рук или ног, реже – груди и спины. Нередко появлению необычной родинки или опухолевого участка предшествуют солнечные ожоги, травмы или интенсивные воздействия (мозоли, ссадины). Нередко опухоли проявляются на рубцующихся тканях, приводя к образованию бугорков, язвочек, шелушения кожи или неровной пигментации.

Для меланомы типичен ряд признаков – градация ABCDE, отличающих ее от всех других:

  • A (от англ. asymmetry) – асимметричные края родинки;
  • B (от англ. boundary) – неровные, оборванные края, зубчики;
  • C (от англ. color) – окрашивание элемента неровное, с участками светлых и почти черных, голубоватых вкраплений;
  • D (от англ. diameter) – разрастание более 50-60 мм в диметре;
  • E (от англ. evolution) – быстрое изменение внешнего вида родинки в течение короткого времени.

Саркомы мягких тканей могут длительное время не давать выраженных симптомов, пока не достигают больших размеров и не начинают сдавливать сосуды и нервы. Возникают признаки невралгии, ощущение ползания мурашек, боль, онемение. Возможно общее недомогание, похудение, упадок сил, под кожей обнаруживается опухолевидное неровное уплотнение без четких краев. Оно может сдвигаться относительно тканей или неподвижное, очень твердое. На поверхности узлов возможно развитие незаживающих язв.

Если это опухоли мышц или суставов, связок, для них типична боль при движениях, но она может быть незначительной и часто рак диагностируют в поздней стадии, когда уже есть метастазы.

Особенности диагностики

Основа диагностики опухолей мягких тканей – это жалобы пациента, изменение внешнего вида родинок или подлежащих тканей. Для того чтобы уточнить природу опухоли, ее тип и степень злокачественности, составить план лечения, необходимы:

  1. Дерматоскопия – это исследование эпидермиса при помощи современного прибора дерматоскопия с подсветкой и оптикой.
  2. Забор биопсии для определения типа клеток.
  3. Рентгенография для определения поражения костей и мягких тканей при разных видах сарком.
  4. УЗИ для выявления опухолей в мягких тканях и органах.
  5. МРТ или КТ-сканирование для уточнения размеров, наличия метастазов в лимфоузлах или отдаленных органах.
  6. Ангиография, в том числе с контрастом для выявления опухолей сосудов.
  7. Дополняют эти методы анализы крови и мочи, исследование на онкомаркеры, а также гистологические, биохимические и цитологические анализы полученных образцов тканей во время биопсии Источник:
    А.А. Модестов, Э.В. Семёнов, Р.А. Зуков, Е.В. Слепов, Е.Н. Еремина, Е.Н. Гаас
    Новые подходы к организации скрининга злокачественных новообразований кожи.
    Сибирский онкологический журнал, 2017, №16(2), с.61-65 .

Лечение рака мягких тканей

Основной способ лечения онкологических болезней кожи и подлежащих тканей – хирургическое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Если образование большое, дополнительно проводится пластическая операция для улучшения внешнего вида. В некоторых случаях необходимо также удаление регионарных лимфоузлов.

Если опухоль неоперабельная либо нужно уменьшить ее размеры до операции, назначается химиотерапия современными препаратами с минимальными побочными эффектами и влиянием на организм. Возможно применение препаратов и после операции, чтобы уничтожить оставшиеся раковые клетки и предотвратить рецидивы.

Для меланомы разработаны протоколы таргетной терапии с прицельным воздействием только на раковые клетки специальными моноклональными антителами. Применяются методы иммунотерапии кожного рака с введением препаратов курсами для активизации собственной иммунной системы для борьбы с раком Источник:
Paulson KG, Lahman MC, Chapuis AG, Brownell I
Immunotherapy for skin cancer //
Int Immunol. 2019 Jul 13;31(7):465-475. doi: 10.1093/intimm/dxz012 .

Прогнозы

При раннем выявлении меланомы возможно полное избавление от рака с последующим длительным наблюдением за пациентом. При позднем обнаружении прогноз неблагоприятный, процент выживания за 5 лет не превышает 10-15%.

Для рака мягких тканей, особенно мышечных волокон, типично рецидивирование, особенно при неполном удалении опухолевых клеток. Наиболее благоприятный прогноз – у эмбриональной саркомы, выживаемость на 15-20% выше всех остальных типов рака. Чем младше возраст, тем лучше прогноз в отношении лечения Источник:
Linos E, Katz KA, Colditz GA
Skin Cancer-The Importance
of Prevention //
JAMA Intern Med. 2016 Oct 1;176(10):1435-1436. doi: 10.1001/jamainternmed.2016.5008 .

Для первой стадии благоприятный прогноз – до 80%, для второй – чуть более 60%, для запущенных форм болезни выживаемость не превышает 20-30%, при неоперабельном раке пациенты живут до 18 месяцев.

  1. З.Р. Хисматуллина. Новообразования кожи. Вопросы эпидемиологии, классификации, диагностики // Креативная хирургия и онкология, 2010, с.69-73.
  2. Л.Н. Ващенко, Т.В. Аушева, Е.Л. Ибрагимова, Е.М. Непомнящая. Некоторые клинические вопросы сарком мягких тканей // Известия высших учебных заведений. Северо-Кавказский регион. Естественные науки, 2013.
  3. А.А. Модестов, Э.В. Семёнов, Р.А. Зуков, Е.В. Слепов, Е.Н. Еремина, Е.Н. Гаас. Новые подходы к организации скрининга злокачественных новообразований кожи. Сибирский онкологический журнал, 2017, №16(2), с.61-65.
  4. Paulson KG, Lahman MC, Chapuis AG, Brownell I. Immunotherapy for skin cancer // Int Immunol. 2019 Jul 13;31(7):465-475. doi: 10.1093/intimm/dxz012.
  5. Linos E, Katz KA, Colditz GA. Skin Cancer-The Importance of Prevention // JAMA Intern Med. 2016 Oct 1;176(10):1435-1436. doi: 10.1001/jamainternmed.2016.5008.

Саркомы мягких тканей

Саркомы мягких тканей лечение 1, 2, 3 стадии. Симптомы, признаки, метастазы, прогноз.

1. Общие сведения о происхождении сарком мягких тканей

Мягкими тканями обозначаются все неэпителиальные внескелетные ткани (мышцы, сухожилия, связки и др.), за исключением ретикулоэндотелиальной системы, глии и тканей, поддерживающих специфические органы и внутренности.

Читайте также:
Химиотерапия при лейкозе (раке крови): виды, эффективность, осложнения

В связи с относительно небольшим числом случаев заболевания, разнообразием вариантов и локализаций сарком мягких тканей, определяющих биологическое поведение, клиническое течение и особенности лечения, все пациенты с данной патологией должны концентрироваться в профильных отделениях, занимающихся лечением сарком.

2. Какие бывают формы сарком мягких тканей

Саркомы мягких тканей – собирательное понятие и включают обширную группу злокачественных новообразований, различающихся по своему клиническому течению, прогнозу и методам лечения.

Наиболее часто встречаются:

  1. липосаркома (из жировой клетчатки);
  2. лейомиосаркома и рабдомиосаркома (из мышечной ткани);
  3. синовиальная саркома (из синовиальных оболочек суставов);
  4. фибросаркома (из фиброзной ткани);
  5. ангиосаркома (из кровеносных сосудов) и др.

3. Некоторые эпидемиологические аспекты (статистика) сарком мягких тканей

Злокачественные опухоли мягких тканей в структуре онкологической заболеваемости составляют примерно 1 % от всех злокачественных новообразований.

Средний возраст заболевших составляет около 50 лет.

Большинство злокачественных опухолей мягких тканей являются саркомами.

Наиболее часто саркомы развиваются на нижних конечностях (до 40 % случаев).

4. Группы риска и факторы, предрасполагающие к развитию сарком мягких тканей

Большинство сарком возникает спонтанно (без видимых причин). К факторам риска развития заболевания относятся: химические канцерогены (диоксин, гербициды и хлорфенолы и др.), отягощенная наследственность (нейрофиброматоз 1-го типа, синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера и др.).

Саркомы могут развиваться в мягких тканях ранее подверженных облучению. Саркомы могут развиваться у лиц, которым проводится иммуносупрессивная терапия после трансплантации органов (саркома Капоши), а также у взрослых после проведенной в детском возрасте химиотерапии. Относительно редко саркома может развиваться на фоне длительно существующего выраженного хронического лимфатического отека конечности (лимфангиосаркома).

5. Клинические проявления сарком мягких тканей

Обычно саркома характеризуется появлением беспричинной, как правило, безболезненной медленно растущей опухоли (пальпируемого образования на конечностях и др. частях тела).

Общее состояние может оставаться удовлетворительным даже при наличии саркомы больших размеров, поэтому при наличии любой длительно существующей небольшой припухлости, особенно глубоко расположенной, необходимо срочно обратиться к онкологу для уточнения диагноза. Течение саркомы мягких тканей зависит главным образом от ее степени злокачественности.

Саркомы принято делить на высокозлокачественные (низкодифференцированные) и низкозлокачественные (высокодифференцированные).

Высокозлокачественные саркомы характеризуются выраженной склонностью к развитию отдаленных метастазов (печень, легкие и др.) и относительно редким метастазированием в регионарные лимфатические узлы.

Низкозлокачественные саркомы метастазируют реже, но они склонны к упорному местному развитию рецидивов.

6. Как выявляются саркомы мягких тканей

Диагностика саркомы проводится путем осмотра онкологом, применения средств современной медицинской визуализации (ультразвуковое исследование, рентгеновская компьютерная и/или магниторезонансная томография) с последующей биопсией опухоли (трепано – или открытая биопсия). Необходимость других дополнительных методов обследования определяется индивидуально.

Профилактика и раннее выявление сарком мягких тканей

Специфической профилактики сарком мягких тканей нет. С целью раннего выявления сарком, пациенты, входящие в группу риска (нейрофиброматоз 1-го типа, синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера, иммуносупрессивная терапия после трансплантации органов, лимфедема конечности) должны проходить ежегодные контрольные осмотры.

Диагностика сарком мягких тканей

1. Методы обследования перед назначением лечения:

  • обязательным является выполнение рентгеновской компьютерной и/или магниторезонансной томографии пораженной области. Эти же исследования могут повторяться, если до операции проводится химиотерапии или лучевая терапия (с целью оценки их эффективности);
  • вид саркомы и степень ее злокачественности устанавливаются на основании данных морфологического исследования фрагмента опухоли, полученного путем биопсии;
  • биопсия опухоли может быть выполнена путем трепанобиопсии (взятие материала опухоли с использованием толстой иглы, в том числе под ультразвуковым контролем) или инцизионной биопсии (через разрез);
  • в сложных диагностических случаях, а также при нехарактерном клиническом течении с целью уточнения диагноза требуется выполнение иммуногистохимического исследования и молекулярно-цитогенетического анализа;
  • для уточнения распространенности опухоли и выработки оптимальной тактики лечения проводится рентгеновская компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости, ультразвуковое исследование регионарных лимфатических узлов.

Стадии сарком мягких тканей

Стадия сарком мягких тканей устанавливается на основании морфологической характеристики опухоли и данных инструментального обследования.

  1. I стадия Все низкозлокачественные опухоли без метастазов;
  2. II стадия Высокозлокачественные опухоли без метастазов до 5 см в диаметре, а также более 5 см при их поверхностной локализации;
  3. III стадия Глубоко расположенные высокозлокачественные опухоли более 5 см в диаметре и все опухоли с наличием метастазов в регионарных лимфатических узлах;
  4. IV стадия Все опухоли с наличием метастазов в отдаленных органах и тканях

Лечение сарком мягких тканей

1. Методы лечения сарком мягких тканей

Выбор метода лечения саркомы зависит от ее степени злокачественности, распространенности и локализации.

Лечение высокодифференцированной (низкозлокачественной) саркомы мягких тканей преимущественно хирургическое.

При низкодифференцированной (высокозлокачественной) саркоме, как правило, после операции назначают лучевую терапию с целью снижения риска развития рецидива и химиотерапию для предупреждения развития или лечения отдаленных метастазов.

Наиболее низкий риск развития рецидива саркомы – при ее локализации на нижних конечностях (около 25 %), наиболее высокий – в забрюшинном пространстве.

Если полное удаление опухоли невозможно используют химиотерапию, лучевую терапию или их сочетание, однако их применение не позволяет полностью излечить от опухоли.

Хирургическое лечение

В настоящее время при саркомах конечностей большинство операций являются органосохраняющими, т.е. позволяющими сохранить конечность и быстро восстановить функцию. С этой целью при удалении больших по размерам опухолей выполняются пластические и реконструктивные операции, в том числе с микрохирургической аутотрансплантацией разнообразных комплексов тканей.

Относительным противопоказанием к органосохраняющей операции является обширное опухолевое поражение мышц, магистральных сосудов конечности и главных нервов на большом протяжении, а также локализация глубокой саркомы на стопе и кисти.

В этих случаях эффективным методом лечения при отсутствии метастазов является ампутация и экзартикуляция конечности.

Лучевое лечение

При лечении высокозлокачественных сарком применяется телегамматерапия, электронотерапия, брахитерапия в суммарной очаговой дозе 50-70 Гр (25-35 сеансов).

При низкозлокачественных саркомах лучевая терапия проводится при наличии неудалимой остаточной опухоли.

Начало проведения лучевой терапии не позднее 4 недель после операции.
При неудалимых опухолях лучевая терапия проводится в суммарной очаговой дозе 70 Гр (35 сеансов).

Химиотерапия

Химиотерапия широко применяется при лечении высокозлокачественных опухолей мягких тканей.

Целью химиотерапии до хирургического вмешательства (неоадъювантная химиотерапия) является воздействие на микрометастазы и уменьшение размеров опухоли для расширения возможностей органосохраняющей операции.

Обычно проводится 2-3 курса химиотерапии с интервалом 3-4 недели.

Целью послеоперационной химиотерапия является подавление роста и уничтожение микроскопических метастазов (адъювантная химиотерапия) или лечение уже развившихся отдаленных метастазов (лечебная химиотерапия). Обычно проводится не менее 3-4 курсов химиотерапии.

При лечении сарком мягких тканей наиболее высокая эффективность установлена для комбинаций, включающих: доксорубицин, ифосфамид, этопозид, дакарбазин, винкристин, циклофосфан, дактиномицин, цисплатин, паклитаксел (схема химиотерапии назначается в зависимости от гистологического типа опухоли и ее чувствительности к ранее проводимому лечению).

Читайте также:
Нефрэктомия почки (лапароскопическая, радикальная): что это такое, показания, подготовка, ход операции, осложнения

При метастатических опухолях с целью повышения эффективности химиотерапии применяется общая гипертермия.

2. Наблюдение и обследование после проведенного лечения

Диспансерное наблюдение осуществляется после окончания лечения в течение первых 2-3 лет – 1 раз каждые 3- 4 месяца; в течение четвертого года – 1 раз каждые 6 месяцев; далее – 1 раз в год.

Инструментальное обследование включает:

  1. рентгенографическое исследование органов грудной клетки – один раз в год (при первично-распространенных, низкодифференцированных и метастатических опухолевых процессах при каждом обследовании);
  2. ультразвуковое исследование органов брюшной полости – один раз в год (при первично-распространенных, низкодифференцированных и метастатических опухолевых процессах – один раз в 6 месяцев);
  3. компьютерная томография или магнито-резонансная томография области удаленного первичного опухолевого очага – 2 раза в год в течение 2-3 лет и далее 1 раз в год (при отсутствии технических возможностей – ультразвуковое исследование).

Рак кожи: симптомы, стадии, фото

В Сети огромное количество материала о раке кожи. К сожалению, информация, которая представлена не в виде научных статей и не на сайтах дерматоонкологов, не выдерживает никакой критики.

В этой статье я отвечу на многие животрепещущие вопросы: «как распознать у себя рак кожи?», «опасен ли рак кожи?», «какие варианты лечения рака кожи существуют?» и другие.

Виды рака кожи

Существует 3 вида часто встречающихся злокачественных опухолей кожи. Они различаются как по частоте заболеваемости (т. е. шансу заболеть), так и по степени опасности для жизни – базалиома, плоскоклеточный рак и меланома.

Меланома – одна из редких и опасных опухолей кожи. Она составляет всего 4 % от общего количества злокачественных образований кожи, но является причиной почти 80 % смертей при этой локализации. О меланоме можно подробно прочитать здесь.

Записывайтесь на вебинар “Канцерогены в косметике: правда, ложь и. маркетинг”

Базальноклеточный рак кожи

Базалиома – самый частый, но вместе с тем и наиболее безопасный вид рака кожи. Смерть от базалиомы возможна только в очень запущенных случаях или при агрессивных формах (базосквамозной) опухоли. Благоприятное течение базалиомы обусловлено тем, что она практически никогда не дает метастазов (всего 0,5 % случаев).

Симптомы и признаки

Наиболее часто базалиома возникает на коже носа, чуть реже на лице и значительно реже – на остальных частях тела.

Пик заболеваемости приходится на возраст старше 40 лет. Самой молодой пациентке, которой по гистологии установили диагноз базалиома, было 39 лет.

То, как выглядит базальноклеточный рак кожи, зависит от формы:

  1. Узловая форма (синоним нодулярная). Опухоль представлена в форме узелка. Отличить ее от других образований кожи можно по увеличенному количеству сосудов на поверхности, восковидному блеску и мелким серо-голубым включениям. Все эти признаки видны на фото.

Узловая форма базалиомы

Кроме того, на поверхности узловой базалиомы может быть еще один характерный признак – изъязвление.

Узловая базалиома с изъязвлением

  1. Поверхностная форма базалиомы в большинстве случаев представлена в виде участка покраснения на коже. Возможны также элементы шелушения и уже упоминавшийся выше восковидный блеск.

Поверхностная форма базалиомы

  1. Склеродермоподобная форма базалиомы – очень редкая и часто представляет трудности в диагностике. Она характеризуется более светлым и более твердым в сравнении с окружающей кожей уплотнением.

Склеродермоподобная форма базалиомы

  1. Пигментная форма базалиомы составляет очень малую часть от общего числа этих опухолей. Ее отличает большое количество пигмента. В связи с этим базалиому часто принимают за меланому при осмотре без дерматоскопа.

Пигментная форма базалиомы

  1. Язвенная форма базалиомы может достигать очень больших размеров и в запущенных случаях практически не поддается лечению.

Язвенная форма базалиомы

Фото в начальной стадии

К сожалению, базальноклеточный рак кожи крайне сложно диагностировать на ранних стадиях, т. е. при минимальных размерах. Вот несколько фотографий:

Базалиома кожи носа, узловая форма, размер 5 мм

Базалиома, узловая форма, 3 мм в диаметре

Узловая базалиома височной области, диаметр 2 мм

Диагностика базалиомы на ранних стадиях, при маленьких размерах опухоли, может представлять значительные трудности. Только сочетание комплексного осмотра всей кожи, тщательного выяснения истории существования образования и дерматоскопии поможет в установке диагноза базалиома на ранней стадии.

Базалиомы с высоким и низким риском рецидива (NCCN, 2018)

Область H: маска лица (включая веки, брови, кожа вокруг глаз, нос, губы [кожа и красная кайма губ], подбородок, нижняя челюсть, кожа/борозды перед и за ушной раковиной, виски, уши), гениталии, ладони и ступни.

Область M: щеки, лоб, волосистая часть головы, шея и голени

Область L: туловище и конечности (исключая голени, ладони, ступни, ногтевые части и лодыжки)

Примечания

  1. Локализация вне зависимости от размера может быть признаком высокого риска
  2. Гистологические формы низкого риска: узловая (нодулярная), поверхностная, кератотическая, пилоидная, с дифференцировкой в сторону придатков кожи, фиброэпителиома Пинкуса
  3. Область H означает высокий риск вне зависимости от размера
  4. Морфеаподобный, базосквамозный (метатипический), склерозирующий, смешанный инфильтративный, микронодулярный в любой части опухоли

Для присвоения опухоли статуса «высокий риск рецидива» достаточно только одного из факторов из правого или левого столбца.

Лечение базалиомы

Основной целью лечения базальноклеточного рака является полное удаление опухоли с максимальным сохранением косметических свойств и функций тех частей тела, где развилось это новообразование.

Как правило, наилучший результат обеспечивается хирургическими методами. Однако желание сохранить функциональность и косметические свойства может привести к выбору лучевой терапии в качестве основного метода лечения.

В зависимости от степени риска рецидива (см. выше) подход к лечению базалиомы может различаться.

У пациентов с поверхностной формой базалиомы и низким риском рецидива, когда хирургия или лучевая терапия противопоказаны или неприменимы, могут быть использованы следующие методы лечения:

  • 5-фторурациловая мазь;
  • мазь «Имиквимод» («Алдара», «Кераворт»);
  • фотодинамическая терапия;
  • криодеструкция.

Микрографическая хирургия по Mohs может быть рекомендована пациентам с высоким риском рецидива.

Химиотерапия при базалиоме включает препараты-ингибиторы сигнального пути hedgehog – висмодегиб (эриведж) и сонидегиб (одомзо). Эти препараты могут помочь в случае, когда хирургические методы, как и лучевая терапия, неприменимы или противопоказаны.

Что нужно знать о базалиоме?

  • В подавляющем большинстве случаев базалиома не представляет угрозы для жизни.
  • Если при гистологическом исследовании удаленного образования получен ответ базальноклеточный рак – ничего страшного в этом нет. Важно убедиться, что образование удалено полностью – обязательно проконсультируйтесь с онкологом.
  • Если после удаления базалиомы в гистологическом исследовании есть фраза «в крае резекции опухолевые клетки» или что-то похожее – необходимо дальнейшее лечение с целью полного удаления опухоли.
  • Настоятельно не рекомендую удалять базалиому без гистологического исследования, т. к. даже очень типично выглядящее образование может быть вовсе не тем, чем кажется на первый взгляд.
  • Базалиому нужно лечить. Наблюдение – плохой вариант при подобном диагнозе. Лечение запущенных форм (см. фото язвенной формы) крайне трудное и дорогостоящее.
  • Если у вас уже удалили базалиому, необходимо регулярно проходить осмотр всей кожи у онколога с целью возможного выявления еще одной такой опухоли.
  • Вероятность метастазирования у метатипического (базосквамозного) гистологического типа выше, чем у остальных видов.
Читайте также:
Глиома зрительного нерва (менингиома): симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Плоскоклеточный рак

Встречается реже, чем базалиома, второй по частоте вид рака кожи и имеет чуть менее благоприятный прогноз. Однако необходимо отметить, что течение заболевания значительно менее злокачественное, чем при меланоме.

Метастазы возникают относительно редко – в среднем в 16 % случаев [1]. У больных плоскоклеточным раком кожи размером менее 2 см 5-летняя выживаемость составляет около 90 %, при больших размерах и прорастании опухоли в подлежащие ткани – менее 50 % [1].

Может возникать на любых участках тела, в том числе на гениталиях и на слизистых, однако наиболее часто – в местах, подверженных попаданию солнечных лучей.

Симптомы и признаки

То, как выглядит плоскоклеточный рак кожи, зависит во многом от клинической формы заболевания.

Ороговевающая форма – возвышение или ровная поверхность, покрытая роговыми чешуйками, которые могут нарастать и отваливаться. При повреждении может кровоточить.

Ороговевающая форма плоскоклеточного рака кожи

Необходимо помнить, что под маской кожного рога может скрываться именно ороговевающая форма плоскоклеточного рака. В связи с этим подобные образования всегда стоит удалять только с гистологическим исследованием:

Кожный рог следует удалять с гистологией – под его маской может скрываться ороговевающая форма плоскоклеточного рака

Неороговевающая эндофитная форма (растущая в направлении окружающих тканей). Чаще всего выглядит как длительно не заживающая рана или язва, которая может со временем углубляться и расширяться.

Неороговевающая эндофитная форма плоскоклеточного рака кожи

Экзофитная неороговевающая форма плоскоклеточного рака кожи выглядит как узел, возвышающийся над уровнем кожи. Поверхность узла может быть эрозирована или мокнуть.

Экзофитная неороговевающая форма плоскоклеточного рака кожи

Фото в начальной стадии

Под начальной стадией плоскоклеточного рака понимается состояние, когда злокачественный процесс ограничен эпидермисом – самым верхним слоем кожи. Обозначается в диагнозе как in situ или внутриэпидермальный плоскоклеточный рак. Это заболевание не представляет опасности для жизни, если удалено полностью.

Существует 2 формы этой фазы заболевания:

Болезнь Боуэна

Чаще всего представлена одиночными плоскими бляшками, с четкими границами, асимметричной формой, неровными краями. Размер достигает 7–8 мм. Образование может постепенно увеличиваться, на поверхности часто отмечается шелушение либо образование корочек.

Цвет красный или коричневый, располагается на любых участках тела. [3]

От себя добавлю, что в моей практике гистологически подтвержденная болезнь Боуэна встретилась всего один раз. Выглядела как небольшое (3 х 4 х 3 мм) телесного цвета уплотнение с гладкой поверхностью на коже ствола полового члена у мужчины 43 лет.

Эритроплазия Кейра

Вторая форма рака кожи начальной стадии, которая развивается наиболее часто на коже крайней плоти полового члена или головке. Значительно реже заболевание поражает женские наружные половые органы.

Наиболее частый внешний вид эритроплазии Кейра – ярко-красное пятно с четкими границами, влажной блестящей поверхностью [3].

Лечение плоскоклеточного рака кожи (NCCN, 2018)

Как и в случае с базалиомой, для плоскоклеточной карциномы выделяют группы высокого и низкого рисков рецидивирования и метастазирования.

Область H: маска лица (включая веки, брови, кожа вокруг глаз, нос, губы [кожа и красная кайма губ], подбородок, нижняя челюсть, кожа/борозды перед и за ушной раковиной, виски, уши), гениталии, ладони и ступни.

Область M: щеки, лоб, волосистая часть головы, шея и голени

Область L: туловище и конечности (исключая голени, ладони, ступни, ногтевые части и лодыжки)

Примечания

  1. Ободок гиперемии должен быть учитываться при измерении размера.
  2. Эксцизионная биопсия более предпочтительна, чем инцизионная.
  3. Модифицированное измерение толщины по Бреслоу должно исключать паракератоз и «корочку», должно проводиться от основания язвы, если таковая имеется.
  4. Локализация независимо от размеров может быть признаком высокого риска.
  5. Область H подразумевает высокий риск вне зависимости от размера.

Основные принципы и методы лечения при плоскоклеточном раке – такие же, как и при базалиоме.

Основная цель – сохранить функциональность и косметические качества. Наиболее эффективным принято считать хирургический метод – удаление опухоли с захватом 4–6 мм здоровых тканей при низком риске рецидивирования и метастазирования. Для опухолей с высоким риском рекомендована микрографическая хирургия по Mohs либо иссечение в более широких границах, чем при низком риске.

Лучевая терапия применима в случаях, когда другие методы не могут быть использованы. При химиотерапии плоскоклеточного рака могут применяться препараты платины (цисплатин, карбоплатин), а также ингибиторы EGFR (цетуксимаб).

Как не заболеть раком кожи? Чего избегать?

Солнечный свет. Наиболее доказанной причиной появления обоих видов рака кожи, впрочем, как и меланомы, является воздействие солнечного света. Если вы любите бывать в жарких странах, у вас светлые волосы и кожа или ваша работа связана с длительным пребыванием на солнце – стоит серьезно озаботиться защитой от ультрафиолета.

Предраковые заболевания кожи – следующий фактор, который может предшествовать развитию плоскоклеточной формы: актинические (солнечные) кератоз и хейлит, лейкоплакия, папилломавирусная инфекция слизистых оболочек и гениталий. Этот вид опухоли может развиться также на фоне рубцовых изменений после ожогов или лучевой терапии.

Контакт с канцерогенами

Различные химические вещества могут приводить к развитию рака кожи: мышьяк и нефтепродукты.

Ослабленная иммунная система. Люди, принимающие иммуносупрессоры после трансплантации органов, или носители ВИЧ-инфекции имеют повышенный риск развития рака кожи плоскоклеточного типа.

Резюме

Рак кожи в подавляющем большинстве случаев – не смертельное заболевание. На ранних стадиях он лечится вполне успешно, в арсенале врачей много разных методов. В случае агрессивных форм или длительного течения без лечения рак кожи может представлять опасность для жизни.

Список литературы

  1. Ганцев Ш. Х., Юсупов А. С. Плоскоклеточный рак кожи. Практическая онкология. 2012; 2: 80-91.
  2. Miller AJ, Mihm MC. Melanoma. N Engl J Med. 2006; 355:51-65.
  3. И. А. Ламоткин. Клиническая дерматоонкология: атлас / М.: БИНОМ. Лаборатория знаний, 2011.
Читайте также:
Метастатическое поражение печени на 4 стадии рака (вторичное злокачественное новообразование): сколько живут, питание, лечение АСД-2

Другие статьи:

Полезная статья? Сделайте репост в Вашей социальной сети!

Опухоли соединительной, подкожной и других мягких тканей

К мягким относят ткани, расположенные между кожей и костями, — жировую прослойку, мышцы, сухожилия, связки, подкожную жировую клетчатку, синовиальную ткань суставов. Злокачественные (раковые) опухоли мягких тканей составляют лишь 1% от всех онкологических заболеваний, но очень опасны.

Причины и виды опухолей мягких тканей

Чаще всего пациенты обнаруживают новообразование на нижних или верхних конечностях. Обычно его появлению предшествует травма. При малейшем подозрении на онкологическое заболевание следует обратиться к онкологу. В Онкологическом центре «СМ-Клиника» проводятся современная диагностика и высокоэффективное лечение.

Получение травмы предшествует раковой опухоли мягких тканей более чем в 50% случаев. Нередко опухоль образуется на месте уже зарубцевавшейся раны. Причины перерождения доброкачественного новообразования в злокачественное до конца не выяснены. Повлиять на перерождение могут химические канцерогены, радиоактивное облучение, болезни, которые передаются генетически (нейрофиброматоз, туберозный склероз).

Виды наиболее распространенных опухолей мягких тканей:

  • Липосаркома — опухоль жировой ткани. В основном образуется на бедрах, коленях, в забрюшинном пространстве.
  • Рабдомиосаркома — новообразование в скелетной мышечной ткани, отвечающей за движения тела.
  • Фибросаркома — распространенная болезнь, поражающая соединительную ткань. Опухоль располагается в толще мышц, чаще всего на бедрах, плечах, шее.
  • Синовиальная саркома — распространенное заболевание: опухоль образуется из синовиальной оболочки крупных суставов верхних, нижних конечностей.
  • Лейомиосаркома — поражает гладкие мышцы мочевого пузыря, матки, желудка, тонкой кишки.
  • Саркомы из нервной ткани — опухоли (невриномы, шванномы, симпатобластомы) поражают нервные ткани в различных частях тела.
  • Гемангиосаркома — редкий и быстро метастазирующий вид опухоли. Поражает ткани, из которых состоят кровеносные сосуды.
  • Лимфангиосаркома — чрезвычайно редкий вид. Болезнь поражает лимфатические сосуды — в основном у женщин, которые перенесли мастэктомию (удаление молочной железы).

Симптомы опухолей мягких тканей

Вначале заболевание чаще всего протекает незаметно или же его симптомы сходны с невралгией, ишемией, так как опухоль может сдавливать нерв, сосуд. Затем пациент все чаще ощущает слабость, упадок сил. Когда новообразование достигло достаточно крупных размеров, его можно обнаружить под кожей при пальпации (прощупывании). Оно может быть эластичным (относительно подвижным) или твердым, похожим на плотный узел. Иногда на коже в месте расположения опухоли образуются язвы.

Опухоли суставов, мышц, нервов проявляют себя болями при движении тела. В то же время многие новообразования (лейомиосаркома, рабдомиосаркома, ангиосаркома) могут быть вообще не связаны с болезненными ощущениями. Поэтому существует опасность запоздалой диагностики, когда уже начинается развитие метастазов.

Диагностика опухолей мягких тканей в Онкологическом центре «СМ-Клиника»

Онкоцентр «СМ-Клиника» располагает современным диагностическим оборудованием, собственной лабораторией для выявления опухолей мягких тканей на ранних этапах. При первом визите к онкологу врач проведет пальпацию места предполагаемой опухоли, выпишет направление на рентгенологическое обследование и анализ крови на онкомаркеры. Для уточнения онкологического диагноза проводят биопсию опухоли с последующим гистологическим исследованием, ангиографию, МРТ, КТ.

Лечение опухолей мягких тканей в Онкоцентре «СМ-Клиника»

Наиболее действенным методом лечения злокачественных опухолей остается хирургическое вмешательство. В нашем центре работают онкологи, онкохирурги с многолетним опытом. При необходимости эстетическое восстановление после операции проводит пластический хирург. Для каждого пациента разрабатывают индивидуальную программу химиотерапии. Она может проводиться до операции, чтобы сократить объем хирургического вмешательства, и после нее, чтобы предотвратить рецидивы и метастазы.

Наши специалисты

Записаться на прием онколога в «СМ-Клиника» вы можете круглосуточно, позвонив по телефону в Москве
+7 (495) 777-48-49
или заполнив форму обратной связи

В нашем центре 3 врачей лечит данное заболевание.

Онколог Григорий Зиновьев: «Коварство сарком мягких тканей и костей — бессимптомный рост»

Июль — месяц осведомленности о саркомах мягких тканей и раке костей. Почему эти опухоли часто обнаруживают поздно, каких ошибок можно избежать и как химиотерапия и ЗD-печать повлияли на лечение и качество жизни пациентов?

Об этом «Профилактика.медиа» поговорила с Григорием Зиновьевым — хирургом, онкологом, заведующим хирургическим отделением опухолей костей, мягких тканей и кожи Национального медицинского исследовательского центра онкологии им. Н.Н. Петрова.

Пока мы не знаем конкретные причины возникновения сарком

Какие три главных факта нам нужно сегодня знать о злокачественных опухолях мягких тканей и костей?

Это очень редкие опухоли — всего 1% от всех онкозаболеваний, но очень сложные и коварные.

Например, саркомы мягких тканей появляются из соединительных тканей, которые могут быть везде, в любой точке организма — от головы до пяток. Их более 150 подтипов* и каждая группа опухолей диагностируется и лечится по-разному. У них крайне разнообразная и сложная для интерпретации морфологическая картина, поставить точный диагноз – настоящий вызов даже для опытного патоморфолога. Генетически они тоже разные — отличается и прогноз заболевания.

И третий главный факт — это опухоли, которые, к сожалению, часто поражают людей молодого возраста и деток.

Григорий Владимирович Зиновьев

Есть ли факторы, которые провоцируют эти заболевания, и можем ли мы на них повлиять?

Многие пациенты говорят, что саркома у них возникла после травмы, и раньше в литературе встречалась такая теория. Но в настоящее время нет достоверных данных о взаимосвязи травмы и появлении сарком костей и мягких тканей. Есть довольно красноречивый факт: после Второй мировой войны, да и вообще любых войн, у нас была бы эпидемия сарком, но всплеска заболеваемости не было.

Как правило, травмы становятся триггером, спусковым механизмом, провоцирующим рост опухоли. Но именно в том случае, если саркома была. То есть если опухоль должна появиться — она появится, что бы ты с этим не делал, к сожалению.

Мы знаем, что саркомы связаны с определенными генетическими особенностями. Например, если человек родился с синдромом Ли-Фраумени, семейным аденоматозным полипозом (FAP), нейрофиброматозом или ретинобластомой в анамнезе — одна патология тянет за собой другую, изменения в одном из ключевых генов нередко приводят к возникновению сарком.

И мы должны быть очень внимательны к этой группе пациентов, понимая, что риск возникновения различных видов сарком велик — зачастую уже в детстве. Нередко требуется дополнительное генетическое тестирование, как пациентов, так и их потомства — некоторые синдромы наследуемые.

Но эти генетические патологии редкие. В большинстве случаев саркомы возникают не на фоне какого-то синдрома, а просто возникают, и пока мы не знаем конкретные причины. Из-за того, что это очень коварная болезнь, она может развиваться и у меня сейчас, но я об этом просто не знаю.

Если появилось новообразование — это повод обратиться к врачу и обследовать

То есть способов профилактики нет?

Читайте также:
Гормонотерапия при раке молочной железы: ингибиторы ароматазы, таблетки, препараты для лечения РМЖ

К сожалению, нет. Для сарком тканей и кости толком нет ни профилактики, ни скрининга.

Хороший опыт есть у наших британских коллег. Врачам первичного звена, терапевтам, выдавали брелоки с мячиками для гольфа на цепочке. Это было напоминанием — если вы обнаружили у пациента под мышечной фасцией растущее новообразование размером не меньше мячика для гольфа — это прямое показание к выполнению исследования, хотя бы ультразвукового.

То есть нельзя сказать: «А, ну это ерунда, походите еще — пройдет», как это часто бывает, к сожалению. В этом случае нужно сразу отправить пациента на УЗИ. И если есть какие-то признаки злокачественного образования мягких тканей или кости, больной сразу должен быть отправлен в референтный центр по лечению сарком.

Более того — если такого рода новообразование обнаружили у ребенка, УЗИ нужно сделать ему в течение ближайших суток и направить к онкологу для исключения сарком детского возраста.

Ровно так же мы можем использовать такое правило: если у нас появилось новообразование — это как минимум повод обратиться к специалисту и обследовать. Особенно если оно растет.

Да, в большинстве случаев те новообразования, которые мы можем обнаружить у себя под кожей, оказываются доброкачественными — липомы, фибромы. Но среди них могут оказаться и саркомы, поэтому нужно быть очень внимательным прежде всего врачам.

Хотя, конечно, пациент тоже должен быть критичен к себе и не думать: «Сильно не растет, не болит — ну и ладно». Из этого и вырастают опухоли больших размеров, с которыми уже сложно что-то сделать — и, естественно, прогноз значительно ухудшается.

Значит, если на руке обнаружили какую-то «шишечку», с ней нужно сразу идти к врачу, а не заниматься, допустим, прогреванием?

Конечно. Надо быть уверенным, что вы прогреваете, физиотерапевтируете или разминаете у массажиста. Это как раз те сценарии, с которыми приходят ко мне пациенты. Масса людей использовали бытовые методы или подвергались неадекватному лечению, антилечению фактически.

Но опять-таки — это редкая опухоль. На каждую саркому приходится не меньше 100 доброкачественных новообразований. И когда врач в день видит 100 липом, подозревать в 101-ой липосаркому — довольно сложно. У каждого человека, если нас просканировать, можно обнаружить доброкачественные образования чего бы то ни было — печени, костей, мягких тканей, кожи.

Григорий Зиновьев на операции

Более того — есть еще одна проблема. Одно дело, когда мы говорим о конечностях. А что у нас в забрюшинном пространстве, вдоль позвоночника, что в средостении?

Гадкое коварство саркомы, особенно ретроперитонеальных локализаций (в забрюшинном пространстве), в том, что они растут совершенно бессимптомно. После 50 лет у мужчин обычно увеличивается живот — ну, растет и растет, наверное, диету нарушает, пьет пиво. У человека с ожирением обнаружить растущую опухоль тоже сложно. И когда возникают уже боли и функциональный дефицит, человек обращается за помощью, ему делают УЗИ как первый способ диагностики и выявляют злокачественное новообразование. Это я говорю о мягких тканях.

С костями все еще сложнее. Пока не появится боль или припухлость — мы никогда не будем подозревать, что в кости есть саркома. Одно утешает — это редкая опухоль, иначе можно сойти с ума, если думать, что у каждого в кости может быть по саркоме.

Естественно, стоит делать УЗИ, и это входит в плановую диспансеризацию, профилактический скрининг. Мы же понимаем, что рак желудка не дремлет, и нужно регулярно проводить гастроскопию. Каждая женщина знает, что с определенной периодичностью необходимо посещать гинеколога. И так далее.

Большой вклад в выявляемость сарком кости и мягких тканей вносят так называемые «случайные находки» во время других плановых обследований.

Раз в год человек делает УЗИ живота, смотрит печень-почки-малый таз — и в этот момент врачи случайно находят какое-то изменение мягких тканей забрюшинного пространства или опухоль кости. Но не поиск сарком — причина для УЗИ, причина для УЗИ — плановое обследование.

Другой пример: человек шел по улице, упал и сломал шейку бедренной кости. Выполнили рентген и обнаружили, что причина этого — опухоль кости, а не просто травма, которой часто и не было вовсе. На этом этапе тоже масса ошибок!

Недавно на конференции я выступал с докладом по патологическим переломам — травматологи не всегда могут правильно оценить ситуацию, распознать, что это не травматический перелом, а патологический, что там — именно опухоль, а не простой перелом.

Поэтому не нужно устанавливать пластины и спицы — сначала следует выполнить стабилизацию, затем биопсию, понять, с чем мы имеем дело, а потом — правильные, большие и красивые операции. Но главное — назначить необходимую системную терапию.

Редкая, коварная, сложная опухоль.

Произошла эволюция терапии сарком — доля ампутаций стремительно уменьшается

Насколько хорошо медицина сегодня умеет вылечивать такие заболевания?

В онкологии мы пользуемся критерием 5-летней выживаемости, и огульно для всех сарком мягких тканей и костей сказать невозможно.

Если сильно-сильно обобщать, хотя это уже некорректно, и мы будем использовать данные регистров США, то при локализованном процессе — если опухоль расположена только в кости — пятилетняя выживаемость составляет порядка 80%. При региональном распространении, с поражением смежных структур или лимфоузлов — порядка 50-60%. Если человек обращается к нам с отдаленными метастазами, то прогноз уже гораздо хуже — меньше 20 пациентов из ста будут живы по истечению пяти лет.

Григорий Зиновьев на операции

Кроме того, лечение со временем улучшается, и эти цифры основаны на данных пациентов, которым был поставлен диагноз и которые получали терапию не менее пяти лет назад. Но опять-таки — это огульно, без разбора.

Все зависит от биологии опухоли, от того, как она отреагирует на системную терапию.

Например, фиброматоз десмоидного типа никогда не метастазирует, но рецидивирует бесконечно — как ты его не удаляй, описаны рецидивы даже после ампутаций. Сейчас даже в отношении этой опухоли принят такой консенсус — лучше всего при любой возможности избежать операции, динамически наблюдать. В общем, все меняется в зависимости от морфологического подтипа.

Читайте также:
Глиома зрительного нерва (менингиома): симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Например, при высокодифференцированной хондросаркоме в случае успешного хирургического лечения у нас будут прекрасные результаты — практически 100% опухоль-специфическая выживаемость, так как опухоль удалена радикально, и у нее низкая степень злокачественности. А есть опухоли, у которых по определению, в связи с ее биологией прогноз хуже.

Что вы обычно говорите пациенту, который первый раз пришел к вам на прием?

Прежде всего, мы говорим: «Вы пришли в нужное место, мы знаем, что делать с этой опухолью». Мы никогда не обманываем пациентов и не даем ложную надежду. Человек должен четко понимать, что его ждет впереди, какая борьба предстоит, чтобы мы работали в команде. Главное — чтобы он знал, что обратился к специалистам, которым не все равно. Ведь человек приходит с результатами биопсии, в слезах, обычно с родителями, так как часто это молодые люди.

Лечение этих опухолей должно быть комплексным, и это действительно очень тяжелый и серьезный процесс. Например, при саркоме Юинга лечебная программа может длиться целый год. И самый важный момент — правильно поставить диагноз. В нашей стране совсем немного патологов, которые специализируются на этих заболеваниях.

Есть ли сейчас какие-то технологии, методы, которые улучшают результаты лечения и качество жизни ваших пациентов?

Есть — произошла долгая эволюция терапии сарком. Она началась в 1960-х годах, когда саркома считалась только хирургической патологией — и способом лечения была лишь ампутация.

Но стало очевидно, что опухоль все равно метастазирует, что саркомы — это системные заболевания, кроме некоторых подтипов с хорошим биологическим потенциалом. В 1970-х появилась химиотерапия, которая становилась все более эффективной для ряда опухолей. Но не для всех, к сожалению.

Не отставала и хирургия. Открылись новые возможности для конечность-сохраняющих операций, и доля ампутаций начала стремительно уменьшаться. Сейчас это, скорее, исключение.

Теперь благодаря модульным и индивидуальным эндопротезам мы можем заместить костный дефект. При необходимости протезируем и сосуды. Серьезный вклад внесла и 3D-печать.

Например, сейчас у меня в руках — эндопротез индивидуального изготовления. И он не просто замещает бедренную кость — в нем есть раздвижной механизм, поэтому протез «растет» вместе с ребенком. Представляете, какое счастье! Ребенок полноценно растет, нет укорочения конечности. Да, потом протез придется менять, он может сломаться, но все равно.

Ключевая проблема — мало эффективных химио- и иммунотерапевтических препаратов для лечения сарком, и исследования в этом направлении идут очень медленно.

Потому что это очень разнообразная, но при этом редкая патология — всего 1% от всех опухолей человека, при том какое есть множество морфологических подтипов. Намного выгоднее проводить разработку новых препаратов при более распространенных и хорошо изученных заболеваниях, например, при раке молочной железы. Для сравнения — в 2018 году в США саркомой мягких тканей (все подтипы) заболели около 13 000 человек, а раком молочных желез — больше 260 000.

Трагично, кода при системном лечении опухоль не уходит… Тяжелых историй хватает. Ряд опухолей ведет себя очень агрессивно, и наши возможности ограничены.

Телемедицина — это исключительная возможность для нашей страны

Вы следите за судьбами пациентов после выписки?

Когда завершается лечебная программа, пациент чаще всего наблюдается у нас. Особенно это важно, если по месту жительства у него нет возможности адекватного контроля за заболеванием или установленной конструкцией.

Прекрасно, что у нас теперь есть телемедицина, и я очень активно использую эту технологию и призываю к этому коллег и пациентов. Для нашей необъятной страны это исключительная возможность!

Где бы пациент ни жил, его врач в онкологическом учреждении формирует пакет документов и исследований, отправляет нам в головное учреждение, мы пытаемся разобраться в ситуации и при необходимости госпитализируем к себе.

Но пациенты поступают к нам, используя не только официальные «инструменты». Буквально вчера я оперировал женщину, которая написала мне 10 дней назад в инстаграме. По месту жительства ей предложили ампутацию, семья в панике, нашли нас — мы срочно оформили квоту, и пациентка приехала в Петербург.

Телемедицинская консультация. Фото: www.niioncologii.ru

Я очень рад, что одним сообщением можно изменить судьбу человека. И сегодня женщина уже ходит по коридору — даже после больших тазовых реконструкций мы поднимаем пациентов уже на следующие сутки.

Эту историю можно назвать позитивной?

Рано. Позитивной она будет, когда мы завершим комбинированное лечение, пройдет время — не случится рецидив или не появятся метастазы. Но у меня много позитивных историй.

Недавно была премьера спектакля Александры Ивановой «Диагноз милосердия», и прототипом одного из героев — инструктора по горным лыжам, которая после лечения продолжила тренировать детей и избежала калечащей операции, — стала моя пациентка, которую я оперировал почти год назад.

То есть в случае успешного лечения жизнь человека может быть обычной?

Конечно. Даже в случае утраты конечности человек может жить полноценной жизнью, заниматься спортом, кататься на лыжах и велосипеде. Истории многих сильных духом пациентов заставляют задуматься и заряжают оптимизмом.

Какой вопрос в медицине вас сейчас особенно интересует?

Меня очень волнует поиск новых препаратов для лечения больных моей профильной патологией. Пока исследований мало, эффективность химиотерапии не всегда высока. Я очень жду появления новых эффективных препаратов и сам участвую в разработке новых подходов в комплексном лечении.

Но есть еще много нюансов, которые зачастую ставят врачей и пациентов в тупик, — материальное снабжение, квоты… Это дорогое лечение, и надеюсь, что для такой страны, как наша, это не будет становиться серьезным препятствием.

В отношении хирургии и лечебного процесса у нашей команды есть большие возможности, так как НМИЦ онкологии имени Н.Н. Петрова — референтный центр по лечению сарком. Остается и дальше интенсивно развиваться.

* Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn P, Mertens F. World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone, Fourth Edition. IARC, Lyon, 2013.

Фотографии из личного архива Григория Зиновьева

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: