Рак вилочковой железы (злокачественная тимома): симптомы у взрослых, причины возникновения, лечение и прогноз

Тимома

Что такое Тимома –

Клеточные элементы мозгового и коркового слоев, равно как и строма, могут стать источником различных опухолей. Эти опухоли, по данным большинства авторов, чаще располагаются в передневерхнем средостении и известны под названием тимом.

Термин «тимома», предложенный Грандхоуммом еще в 1900 г., объединяет все виды опухолей вилочковой железы и применяется и в настоящее время.

Опухоли вилочковой железытимомы – встречаются у лиц всех возрастных групп, одинаково часто как у мужчин, так и у женщин, у детей значительно реже (около 8%). Наиболее часто тимомы встречаются у больных миатенией в зрелом и пожилом возрасте. По строению различают: эпителиоидную тимому (эпидермоидную, веретеноклеточную, лимфоэпителиальную, гранулематозную) и лимфоидную тимомы.

Большинство тимом относится к лимфоэпителиомам. В ряде случаев опухоль вилочковой железы состоит из элементов тимуса и жировой ткани – так называемая липотимома, образование которой обычно протекает бессимптомно.

Патогенез (что происходит?) во время Тимомы:

Опухоль обычно небольших размеров, покрыта капсулой, относительно доброкачественная. Однако понятие «доброкачественная тимома» весьма условно, так как в ряде случаев те опухоли, которые при гистологическом исследовании расцениваются как доброкачественные, нередко имеют тенденцию к инфильтративному росту, метастазированию и дают рецидивы после их удаления.

Доброкачественные тимомы длительное время могут протекать бессимптомно, достигая иногда значительных размеров. При этом отмечаются признаки сдавливания органов средостения (ощущение сдавливания, одышка, сердцебиение, набухание шейных вен, цианоз лица). У детей они могут вызвать деформацию грудной клетки – выбухание грудины. Злокачественная тимома составляет около 20-30%. Злокачественные опухоли вилочковой железы характеризуются бурным инфильтративным ростом, ранним и обширным метастазированием. Метастазирует в ближайшие лимфатические узлы и отдаленные органы (реже).

При любом гистологическом типе строения опухоли в толще ее нередко встречаются очаги некроза, кровоизлияния с последующим кистообразованием, фиброзом.

У 10-50% больных с тимомами и задержкой инволюции тимуса выявляются симптомы миастении.

Симптомы Тимомы:

Клиническая картина тимом весьма разнообразна. Около 50% случаев образования опухолей протекает бессимптомно и выявляется во время профилактических рентгенологических исследований или проявляется симптомами сдавливания органов переднего средостения.

При значительном сдавливании появляется чувство стеснения за грудиной, неприятные ощущения и боли, одышка, набухание шейных вен, одутловатость и синюшная окраска лица. Особенно выражены респираторные нарушения у детей вследствие сдавливания относительно узкой податливой трахеи.

Наиболее часто тимомы сочетаются с миастенией, реже – с агаммаглобулинемией, арегенераторной анемией, синдромом Иценко-Кушинга.

В течении болезни можно выделить бессимптомный период и период выраженных клинических проявлений. Длительность бессимптомного периода зависит от локализации и размеров новообразования, его характера (злокачественное, доброкачественное), скорости роста, взаимоотношений с органами и образованиями средостения. Очень часто новообразование длительное время развивается бессимптомно, и его случайно обнаруживают при профилактическом рентгенологическом исследовании грудной клетки.

Клинические признаки новообразований состоят из:

  • симптомов сдавливания или прорастания опухоли в соседние органы и ткани;
  • общих проявлений заболевания;
  • специфических симптомов, характерных для различных новообразований.

Наиболее частыми симптомами являются боли, возникающие вследствие сдавливания или прорастания опухоли в нервные стволы или нервные сплетения, что возможно как при доброкачественных, так и при злокачественных новообразованиях. Боли, как правило, неинтенсивные, локализующиеся на стороне поражения, и нередко иррадиируют в плечо, шею, межлопаточную область. Боли с левосторонней локализацией часто похожи на боли при стенокардии. При возникновении болей в костях следует предполагать наличие метастазов. Сдавливание или прорастание опухолью пограничного симпатического ствола обусловливает возникновение синдрома, характеризующегося опущением верхнего века, расширением зрачка и западением глазного яблока на стороне поражения, нарушением потоотделения, изменением местной температуры и дермографизма. Поражение возвратного гортанного нерва проявляется осиплостью голоса, диафрагмального нерва – высоким стоянием купола диафрагмы. Сдавливание спинного мозга ведет к расстройствам функции спинного мозга.

Проявлением компрессионного синдрома является и сдавливание крупных венозных стволов, и в первую очередь верхней полой вены (синдром верхней полой вены). Он проявляется нарушением оттока венозной крови от головы и верхней половины туловища: у больных появляются шум и тяжесть в голове, усиливающиеся в наклонном положении; боли в груди, одышка, отечность и синюшность лица, верхней половины туловища, набухание вен шеи и грудной клетки. Центральное венозное давление повышается до 300-400 мм вод. ст. При сдавливании трахеи и крупных бронхов возникают кашель и одышка. Сдавливание пищевода может вызвать дисфагию – нарушение прохождения пищи.

На поздних стадиях развития новообразований возникают: общая слабость, повышение температуры тела, потливость, похудание, которые характерны для злокачественных опухолей. У некоторых больных наблюдаются проявления нарушений, связанных с интоксикацией организма продуктами, выделяемыми растущими опухолями. К ним относится артралгический синдром, напоминающий ревматоидный полиартрит; боли и припухлость суставов, отеки мягких тканей конечностей, нарастание частоты сердечных сокращений, нарушение сердечного ритма.

Таким образом, клинические признаки новообразований тимуса весьма многообразны, однако они проявляются в поздних стадиях развития заболевания и не всегда позволяют установить точный этиологический и топографо-анатомический диагноз. Важным для диагностики являются данные рентгенологических и инструментальных методов, особенно для распознавания ранних стадий заболевания.

Диагностика Тимомы:

Синдромы, сопутствующие тимоме, заставляют начать целенаправленное исследование для обнаружения тимомы, поэтому опухоли раньше выявляются и имеют сравнительно небольшие размеры. Бессимптомно развивающиеся опухоли вилочковой железы достигают значительно больших размеров к моменту обнаружения или появления симптомов сдавления органов средостения. Опухоли размером 3 см в диаметре и меньше выявляются с помощью компьютерной томографии. Быстрое увеличение опухоли при динамическом наблюдении, неровные нечеткие контуры указывают на злокачественный ее характер.

Читайте также:
Как выглядит рак печени на УЗИ: можно ли по нему определить болезнь, как увидеть признаки на снимках

Основным методом диагностики новообразований является рентгенологический. Применение комплексного рентгенологического исследования позволяет в большинстве случаев определить локализацию патологического образования – средостение или соседние органы и ткани (легкие, диафрагма, грудная стенка) и распространенность процесса.

К рентгенологическим методам обследования больного с новообразованием тимуса относятся: рентгеноскопия, рентгенография и томография грудной клетки, контрастное исследование пищевода.

Рентгеноскопия дает возможность выявить патологическую тень, составить представление о ее локализации, форме, размерах, подвижности, интенсивности, контурах, установить отсутствие или наличие пульсации ее стенок. В ряде случаев можно судить о связи выявленной тени с расположенными рядом органами.

Для уточнения полученных при рентгеноскопии данных производят рентгенографию. При этом уточняют структуру затемнения,его контуры, отношение новообразования к соседним органам и тканям. Контрастирование пищевода помогает оценить его состояние, определить степень смещения или прорастания опухолью.

При наличии увеличенных лимфатических узлов надключичных областей проводят их биопсию, что позволяет определить их метастатическое поражение или установить системное заболевание. При наличии компрессионного синдрома производят измерение центрального венозного давления.

Больным с новообразованиями выполняют общий и биохимический анализ крови. При подозрении на эхинококкоз показано определение реакции латексагглютинации с эхинококковым антигеном. Изменения морфологического состава периферической крови обнаруживаются, главным образом, при злокачественных опухолях (анемия, лейкоцитоз, лимфопения, повышенная скорость оседания эритроцитов), воспалительных и системных заболеваниях. При сочетании опухоли с аутоиммунными заболеваниями повышается титр аутоантител против различных антигенов.

Рентгенсемиотика опухолей и кист вилочковой железы. Рентгенологическая семиотика. В прямой проекции по правому или левому Контуру срединной тени выявляется неправильной формы полуовальная тень средней или высокой интенсивности. Уровень расположения этой тени различен, но чаще это верхний или средний отдел срединной тени. Структура затемнения однородна, очертания его обычно бугристые, крупноволнистые, реже гладкие.

Как и при других образованиях, расположенных в непосредственной близости к сердцу и магистральным сосудам, тень тимомы обладает передаточной пульсацией. Исследование в боковой проекции позволяет определить, что затемнение располагается спереди и примыкает к тени грудины. Иногда есть необходимость провести послойную томографию. Особенно демонстративна рентгенологическая картина при пневмомедиастинуме.

Четкие очертания опухоли и отграниченность ее от соседних органов и тканей дают основание предположить доброкачественный вариант тимомы. Злокачественный вариант опухоли вилочковой железы проявляется обычно двусторонним расширением срединной тени с нечеткими бугристыми очертаниями и быстрым увеличением на фоне заметного ухудшения общего состояния больных.

Дифференциальная диагностика. От загрудинного зоба тимома отличается отсутствием связи с областью шеи и наличием отчетливо выявляемой верхней границы; тень опухоли не смещается кверху при глотании.

От дермоидов и тератоидов, располагающихся в этом же отделе средостения, тимому отличают бугристые очертания. Для тератодермоидов типично наличие ровных очертаний и правильной овоидной формы, что для тимомы исключение.

Лечение Тимомы:

Основным методом лечения больных с опухолями вилочковой железы является хирургический – удаление вилочковой железы с опухолью. И чем раньше будет выполнено хирургическое вмешательство, тем лучше, так как нередко опухоль имеет инвазивный рост, вовлекая в процесс жизненно важные органы, из-за чего опухоль оказывается нерезектабельной. При операции по поводу тимомы необходимо удалять не только опухоль, но и обязательно – всю вилочковую железу и, если возможно, всю жировую клетчатку переднего средостения.

В противном случае может быть рецидив опухоли и рецидив миастении. Операции выполняются трансстернальным доступом, который позволяет произвести хорошую ревизию и удалить опухоль, вилочковую железу и прилежащую жировую клетчатку переднего средостения. Если при гистологическом исследовании опухоль оказывается злокачественной, после операции больного (после снятия с раны операционных швов) необходимо перевести в специализированное онкологическое учреждение для химио-и лучевого лечения.

Ранний послеоперационный период у больных миастенией с опухолью вилочковой железы протекает тяжелее, чем у больных с гиперплазией железистой ткани.

Чаще наблюдается миастенический криз, требующий многодневной искусственной вентиляции легких, трахеотомии, интенсивной терапии, включая современные методы детоксикации и др.

Лучевая терапия вилочковой железы до операции проводится больным пожилого возраста с сопутствующими заболеваниями, так как риск операции у них слишком высок. В дальнейшем, может быть, некоторым из них при улучшении общего состояния удастся выполнить радикальную операцию. Большинству же в оперативном лечении приходится отказывать.

Определенный лечебный эффект оказывают ингибиторы холинэстеразы: галантамин (по 1 мл 1%-ного водного раствора), прозерин (по 1 мл 0,05%-ного раствора). Глюкокортикоиды дают временный эффект.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Тимома:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Тимомы, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Рак вилочковой железы (тимуса)

Вилочковая железа, или тимус, – орган, расположенный за грудиной в передней части грудной клетки. Вилочковая железа является частью иммунной системы, которая, в свою очередь, неотрывно связана с лимфатической системой.

Читайте также:
Глиобластома головного мозга 1-4 степени (мультиформный рак): как выжить при диагнозе, прогноз, клинические рекомендации

Основная функция вилочковой железы – это производство лимфоцитов, или белых клеток крови.

Лимфоциты выполняют сдерживающую функцию в организме, «улавливая» вирусы и инфекции.

Их скопления в виде гноя (это и есть лимфоциты) можно наблюдать на любой ране или прыще. Так организм отторгает инфекцию, капсулируя её в области раны и не пропуская далее в организм.

Виды рака вилочковой железы. Причины рака тимуса

Вилочковая железа имеет наибольший размер в подростковом возрасте, а затем, по мере взросления и старения, уменьшается в размерах. У пожилых людей тимус почти полностью заменен жировой тканью, и вес железы не более 6 граммов.

Рис. 1. Расположение вилочковой железы

Существует два вида рака вилочковой железы – тимома и плоскоклеточный рак тимуса. Эти виды рака достаточно редки, при этом плоскоклеточный рак вилочковой железы намного более агрессивен, чем тимома. Большинство опухолей локализуется в передней части грудной клетки, и реже – распространяются на область шеи.

Основная причина развития тимом у человека – это аутоиммунное наследственное заболевание. Причины плоскоклеточного рака тимуса до конца не установлены, однако по каким-то причинам он развивается в основном у людей пожилого возраста (после 60 лет) и среднего возраста (от 40 лет и старше).

Тимомы могут проявлять себя по-разному, некоторые из них растут очень медленно, другие – быстрее, и могут довольно быстро проникнуть в легкие или плевру. Крайне редко бывает так, что опухоль не разрастается за пределы тимуса.

Как и в случае со многими другими видами рака, неизвестно, что именно способствует образованию тимомы. Около 40% людей с этими опухолями имеют сопутствующий диагноз под названием миастения. Миастения является аутоиммунным заболеванием. Тимомы могут появиться в связи с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как системная красная волчанка (СКВ) и ревматоидный артрит. Также условием появления опухоли вилочковой железы является злокачественная анемия.

Рис. 2. Кисты на вилочковой железе. Предраковое состояние

Некоторые опухоли вилочковой железы покрыты волокнистой тканью, то есть закапсулированы. Такие новообразования легче удалить, поскольку четко видны его края. Другие новообразования тимуса не имеют фиброзной капсулы, поэтому их тяжелее удалить при операции (нет четких краев и непонятна степень проникновения опухоли). Если тимома полностью не удалена или есть риск рецидива, после операции проводят курс лучевой терапии. Если после операции опухоль появилась снова, больному назначают курс химиотерапии. Стандартов лечения в данном случае нет, поскольку злокачественное новообразование тимуса встречается редко. Основной химиотерапевтический препарат для лечения тимомы – цисплатин. В неоперабельных случаях лечение может сдерживать рост опухоли некоторое время.

Карцинома тимуса гораздо более агрессивный вид рака, поскольку растет и распространяется в организме намного быстрее, чем другие злокачественные новообразования.

В целом степень агрессивности рака зависит от:

  • типа раковых клеток;
  • возможности удаления опухоли полностью хирургическим путем;
  • первичный или вторичный рак;
  • условной стадии развития.

Факторы риска развития рака тимуса

Факторы риска, в целом способствующие раковой опухоли тимуса:

  • гормональные нарушения;
  • диабет, большой лишний вес или ожирение;
  • генетическая предрасположенность к раковым заболеваниям;
  • употребление алкоголя (злоупотребление алкоголем);
  • курение, наркотики, ВИЧ-статус (положительный);
  • аутоиммунные заболевания (скрытые или подтвержденные).
  • редкое наследственное заболевание под названием множественная эндокринная неоплазия;
  • дисфункция паращитовидной, щитовидной железы;
  • нарушения работы гипофиза;
  • депрессивное состояние.

Симптомы злокачественных новообразований вилочковой железы

К сожалению, опухоли вилочковой железы тяжело выявить на ранней стадии, поэтому с течением времени они образуют метастазы в легких и лимфатических узлах грудной клетки. Примерно треть пациентов с диагнозом «рак вилочковой железы» проживут еще 5 лет после постановки диагноза.

По данным Американского общества рака, примерно четверо из десяти человек не имеют никаких симптомов до случайного обнаружения раковой опухоли тимуса. Чаще всего она обнаруживается на профилактических осмотрах при приеме на работу или медосмотрах по инициативе пациента. Основные симптомы заключаются в следующем:

  • кашель;
  • затрудненное дыхание;
  • боль в груди, ощущение давления, одышка;
  • затруднения при глотании;
  • потеря аппетита и веса, резкое похудение;
  • синдром верхней полой вены.

Это состояние возникает потому, что тимус располагается рядом с верхней полой веной – главным кровеносным сосудом организма. Опухоль, оказывающая давление на этот сосуд, приводит к отеку лица, выпиранию вен в верхней части груди и шеи (вены при этом имеют синеватый оттенок), головным болям и постоянному чувству головокружения.

Диагностика опухолей тимуса. Лечение рака тимуса гангрены, факторы риска

Самые распространенные методы диагностики опухоли тимуса это:

  • рентгенограмма грудной клетки;
  • позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ);
  • компьютерная томография (КТ);
  • магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • биопсия (микроскопическое исследование клеток тимуса).

Система стадирования для опухолей тимуса не применяется. Многие специалисты предпочитают использовать промежуточную систему Масаока. Первый этап, согласно такой стадии, является не инвазивным, тогда как четвертый уже подразумевает поражение раковыми клетками печени, почек и других внутренних органов.

Хирургическое удаление – самый надежный способ устранить раковую опухоль, но лишь в случае, когда она закапсулирована или имеет небольшие размеры. Если опухоль слишком большая, обычно используют лучевую терапию, чтобы немного уменьшить размеры опухоли, и уже после удалять её. Также существует и послеоперационное облучение, не дающее шансов опухоли на рост. Химиотерапевтические препараты обычно вводят внутривенно, пациенту ставят капельницу. Курс химиотерапии может быть продолжительным – до нескольких недель.

Читайте также:
4 анализа на рак печени: онкомаркеры, АЛТ, АСТ

Если обнаружится, что раковые клетки имеют гормональные рецепторы, пациенту вводятся препараты, блокирующие действие гормонов.

К прочим методам борьбы относятся биотерапия, нетрадиционные методы лечения. Последние способны лишь облегчить боль или временно ослабить негативные последствия химиотерапии. Прогноз больного во многом зависит от морального состояния, желания бороться за жизнь и состояния на момент начала лечения. Поскольку степень слабости иммунной системы организма влияет на его способность противодействовать появлению раковых клеток и захвату ими органов.

4 вещества, дефицит которых может быть причиной бессонницы

Один из компонентов морской капусты не дает SARS-COV-2 проникать в клетки человека

Более заразный, менее опасный: как Омикрон повлияет на ход пандемии?

5 симптомов начинающегося приступа астмы

Нежелание общаться с другими людьми может быть связано с дисфункцией нейронов в мозге

Исследование: Люди с заболеваниями сердца и сосудов должны как можно больше двигаться

Тимома

Тимомы — группа опухолей средостения, развивающаяся из эпителиальных клеток вилочковой железы. Хотя тимус наиболее активно функционирует у детей, влияя на формирование иммунной системы, а после подросткового возраста уменьшается в размерах, обычно выявляют тимому у взрослых старше 40 лет. Образования носят преимущественно доброкачественный характер — злокачественные диагностируются примерно в трети случаев.

Около 90% всех случаев этой онкологии приходится на тимомы переднего средостения, остальные локализуются в среднем и заднем, а также в области шеи. Причины ее на данный момент точно не известны, предполагают в их числе нарушения в период развития эмбриона, изменения в механизме формирования иммунитета, воздействие радиации, травмы, выявлена связь с рядом заболеваний эндокринной и иммунной систем (синдром Ищенко-Кушинга, красная волчанка, диффузный зоб, миастения гравис и др.)

Нам доверяют 9500 пациентов ежегодно.

Виды тимомы

По гистологическому признаку выделяют несколько типов (первые три — А, АВ, В1 — считаются доброкачественными, следующие — В2, В3, С — относят к злокачественным):

  • А — опухоль капсулирована, хорошо дифференцирована;
  • АВ — имеются единичные очаги подвергшихся мутациям лимфоцитов;
  • В — в зависимости от того, какие ткани преимущественно изменены, подразделяется на В1, В2, В3 — последний также называют высокодифференцированным раком вилочковой железы;
  • С — злокачественная тимома, которая агрессивно прогрессирует и дает метастазы в печень, кости, лимфоузлы. Включает в себя различные виды по гистологическому признаку.

Четыре стадии заболевания учитывают, какие ткани и органы вовлечены в онкологический процесс, а также процесс метастазирования:

I — опухоль находится в своей капсуле;

II — в средостении затрагиваются плевра и клетчатка;

III — образование проросло в перикард, легкое, ближайшие магистральные сосуды;

IV — раковые клетки распространяются по соседним органам, выявляются лимфогенные и гематогенные метастазы.

Тимомы: симптомы и диагностика

Одышка, кашель, болезненные ощущения в груди, отечность верхней половины вены из-за нарушения оттока крови, нарушения в работе иммунитета, в том числе слабость мышц, ночная потливость, субфебрильная температура — все это может быть признаками опухоли. На поздних стадиях наблюдается повышенная утомляемость, потеря аппетита и массы тела и другие проявления раковой интоксикации. Для установления диагноза наиболее информативным методом считается КТ с контрастированием, также могут использоваться рентгенография, МРТ, биопсия.

Тимома: лечение и прогноз

В каждом случае при назначении лечебных мероприятий учитывают специфику опухоли, состояние пациента, анамнез и т.д. Доброкачественные новообразования вилочковой железы, а также рак на ранних (1–2) стадиях, как правило, удаляют хирургическим путем, при этом объем может варьироваться. Если удаление тимомы нецелесообразно из-за наличия метастазов или диссеминации, используют лучевую и химиотерапию, они же выступают как адъювантные методы, призванные снизить риск рецидива заболевания после операции.

Шансы во многом зависят от момента обращения к специалистам. После лечения доброкачественных новообразований выживаемость на горизонте в 20 лет составляет около 80–90%, по прооперированным на ранних стадиях злокачественным прогноз на 5 лет — около 90%, на третьей — не превышает 70%, а на четвертой — 10%.

В Клинике НАКФФ можно пройти необходимые диагностические процедуры и реабилитацию, получить лечение или паллиативную помощь при различных видах онкологии. Телефон для записи на предварительную консультацию +7(495) 023-56-96.

Последние новости

Последние статьи

  1. Лимфодиссекция – метод удаления лимфоузлов
  2. Стентирование мочеточника
  3. Торакоцентез легких при раковом плеврите
  4. Лапароцентез брюшной полости при асците
  5. Рентгенрадиологи
  6. Стентирование кишечника
  7. Химиоэмболизация печени
  8. Диагностическая лапароскопия
  9. Питание при раке желудка
  10. Симптомы рака желудка
  • Currently 4.40/5
  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5

Рейтинг: 4.4/5 Голосов: 235

Тимома

Тимома – гетерогенная группа новообразований, различных по гистогенезу и степени зрелости, берущих начало из эпителиальной ткани вилочковой железы. Варианты клинического течения тимомы могут быть различны: от бессимптомного до выраженного (компрессионный, болевой, миастенический, интоксикационный синдром). Топографо-анатомический и этиологический диагноз устанавливается с помощью лучевых методов (рентгенография, КТ средостения), трансторакальной пункции, медиастиноскопии, исследования биоптата. Лечение хирургическое: удаление тимомы вместе с вилочковой железой и жировой клетчаткой переднего средостения, дополненное по показаниям химиолучевой терапией.

Читайте также:
Анапластический рак (карцинома): что это, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

  • Строение и функции вилочковой железы
  • Классификация тимом
  • Симптомы тимомы
  • Диагностика
  • Лечение тимом
  • Цены на лечение

Общие сведения

Тимома – органоспецифическая опухоль средостения, происходящая из клеточных элементов мозгового и коркового вещества тимуса. Термин «тимома» был введен в употребление в 1900 году исследователями Grandhomme и Scminke для обозначения различных опухолей вилочковой железы. Тимомы составляют 10-20% всех новообразований медиастинального пространства. В 65-70% случаев тимомы имеют доброкачественное течение; инвазивный рост с прорастанием плевры и перикарда отмечается у 30% пациентов, отдаленное метастазирование – у 5%. Несколько чаще тимомы развиваются у женщин, болеют преимущественно лица 40-60 лет. На детский возраст приходится менее 8% опухолей тимуса.

Причины формирования опухолей вилочковой железы неизвестны. Предполагается, что тимомы могут иметь эмбриональное происхождение, быть связаны с нарушением синтеза тимопоэтина или иммунного гомеостаза. Факторами, провоцирующими рост и развитие опухоли, могут служить инфекционные заболевания, радиационное воздействие, травмы средостения. Замечено, что тимомы часто сочетаются с различными эндокринными и аутоиммунными синдромами (миастенией, дерматомиозитом, СКВ, диффузным токсическим зобом, синдромом Иценко-Кушинга и др.).

Строение и функции вилочковой железы

Вилочковая железа, или тимус располагается в нижней части шеи и переднем отделе верхнего средостения. Орган образован двумя асимметричными долями – правой и левой. В свою очередь, каждая доля представлена множеством долек, состоящих из коркового и мозгового вещества и заключенных в соединительнотканную строму. В вилочковой железе различают два типа ткани – эпителиальную и лимфоидную. Эпителиальные клетки секретируют тимические гормоны (тимулин, a-, b-тимозины, тимопоэтины и пр.), лимфоидная ткань состоит из Т-лимфоцитов различной степени зрелости и функциональной активности.

Таким образом, вилочковая железа одновременно является железой внутренней секреции и органом иммунитета, обеспечивающим взаимодействие эндокринной и иммунной систем. После 20 лет тимус подвергается возрастной инволюции; после 50 лет паренхима тимуса на 90% замещается жировой и соединительной тканью, сохраняясь в виде отдельных островков, лежащих в клетчатке средостения.

Классификация тимом

В онкологии различают три типа тимом: доброкачественную, злокачественную тимому 1-го типа (с признаками атипии, но относительно доброкачественным течением) и злокачественную тимому 2-го типа (с инвазивным ростом).

  • Доброкачественная тимома (50-70% опухолей тимуса) макроскопически имеет вид одиночного инкапсулированного узла, диаметром не более 5 см. С учетом гистогенеза внутри этой группы выделяют медуллярную (тип А), смешанную (тип АВ) и преимущественно кортикальную (тип В1) тимому.
  • Тимома типа А (медуллярная) составляет 4–7% доброкачественных опухолей вилочковой железы. В зависимости от строения может быть солидной и веретеноклеточной-крупноклеточной, практически всегда имеет капсулу. Прогноз благоприятный, 15-летняя выживаемость составляет 100%.
  • Тимома типа АВ (кортико-медуллярная) встречается у 28–34% пациентов. Сочетает в себе очаги кортикальной и медуллярной дифференцировки. Имеет удовлетворительный прогноз; 15-летняя выживаемость – более 90%.
  • Тимома типа В1 (преимущественно кортикальная) встречается в 9–20% случаев. Часто имеет выраженную лимфоцитарную инфильтрацию. Более чем у половины пациентов сопровождается миастеническим синдромом. Прогноз удовлетворительный; 20-летняя выживаемость – более 90%.
  • Злокачественная тимома 1-го типа (20-25% случаев) представляет собой одиночный или множественные дольчатые узлы без четкой капсулы. Размер опухоли чаще не превышает 4-5 см, однако иногда встречаются новообразования больших размеров. Отличается инвазивным ростом в пределах железы. В гистологическом отношении представлена кортикальной тимомой (тип В2) и высокодифференцированной карциномой.
  • Тимома типа В2 (кортикальная) составляет около 20–36% тимом. Гистологические разновидности вариабельны: темноклеточная, светлоклеточная, водянисто-клеточная и др. В большинстве случаев протекает с миастенией. Прогностически менее благоприятна: 20 лет живут менее 60% больных.
  • Тимома типа В3 (эпителиальная) развивается у 10–14% пациентов. Часто обладает гормональной активностью. Прогноз хуже, чем при кортикальной разновидности; 20-летняя выживаемость менее 40%.
  • Злокачественная тимома 2-го типа (рак тимуса, тимома типа C) составляет до 5% всех наблюдений. Отличается выраженным инвазивным ростом, высокой метастатической активностью (дает метастазы в плевру, легкие, перикард, печень, кости, надпочечники). Выделяют 6 гистологических типов рака тимуса: плоскоклеточный, веретеноклеточный, светлоклеточный, лимфоэпителиальный, недифференцированный, мукоэпидермоидный.

В зависимости от удельного веса лимфоидного компонента в тимоме дифференцируют лимфоидные (более 2/3 всех клеток опухоли представлено Т-лимфоцитами), лимфоэпителиальные (Т-лимфоциты составляют от 2/3 до 1/3 клеток) и эпителиальные тимомы (Т-лимфоцитами представлено менее 1/3 всех клеток).

Основываясь на степени инвазивного роста, выделяют 4 стадии тимомы:

  • I стадия – инкапсулированная тимома без прорастания жировой клетчатки средостения
  • II стадия – прорастание элементов опухоли в медиастинальную клетчатку
  • III стадия – инвазия плевры, легкого, перикарда, крупных сосудов
  • IV стадия – наличие имплантационных, гематогенных или лимфогенных метастазов.

Симптомы тимомы

Клинические проявления и течение тимомы зависит от ее типа, гормональной активности, размеров. Более чем в половине случаев опухоль развивается латентно и обнаруживается во время профилактического рентгенологического исследования.

Инвазивные тимомы вызывают компрессионный медиастинальный синдром, который сопровождается болями за грудиной, сухим кашлем, одышкой. Сдавление трахеи и крупных бронхов проявляется стридором, цианозом, дыхательной недостаточностью. При синдроме компрессии верхней полой вены возникает одутловатость лица, синюшность верхней половины туловища, набухание шейных вен. Давление растущей опухоли на нервные узлы обусловливает развитие синдрома Горнера, осиплость голоса, элевацию купола диафрагмы. Сдавливание пищевода сопровождается расстройством глотания – дисфагией.

Читайте также:
Меланома головного мозга (рак): симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

По различным данным, от 10 до 40% тимом сочетаются с миастеническим синдромом. Больные отмечают снижение мышечной силы, быструю утомляемость, слабость мимических мышц, двоение в глазах, поперхивание, нарушения голоса. В тяжелых случаях может развиться миастенический криз, требующий перехода к ИВЛ и зондовому питанию.

В поздних стадиях злокачественной тимомы появляются признаки раковой интоксикации: лихорадка, анорексия, снижение массы тела. Нередко тимоме сопутствуют различные гематологические и иммунодефицитные синдромы: апластическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура, гипогаммаглобулинемия.

Диагностика

Диагностика тимомы проводится торакальными хирургами с привлечением онкологов, рентгенологов, эндокринологов, неврологов. При клиническом осмотре может выявляться расширение вен грудной клетки, выбухание грудины в проекции опухоли; увеличение шейных, надключичных, подключичных лимфоузлов; признаки компрессионного синдрома и миастении. Физикальное исследование обнаруживает расширение границ средостения, тахикардию, свистящие хрипы.

На рентгенограмме грудной клетки тимома имеет вид объемного образования неправильной формы, расположенного в переднем средостении. КТ грудной клетки значительно расширяет объем информации, полученный при первичной рентгендиагностике и в ряде случаев позволяет поставить морфологический диагноз. Уточнение локализации и взаимоотношения новообразования с соседними органами при КТ средостения позволяет в дальнейшем выполнить трансторакальную пункцию опухоли средостения, что чрезвычайно важно для гистологического подтверждения диагноза и верификации гистологического типа тимомы.

Для визуального исследования средостения и выполнения прямой биопсии проводится диагностическая медиастиноскопия, парастернальная торакотомия или торакоскопия. Диагноз миастении уточняется с помощью электромиографии с введением антихолинэстеразных препаратов. Дифференциально-диагностические мероприятия позволяют исключить другие объемные процессы в средостении: загрудинный зоб, дермоидные кисты и тератомы средостения.

Лечение тимом

Лечение опухолей вилочковой железы проводится в отделениях торакальной хирургии и онкологии. Хирургический метод является основным в лечении тимомы, поскольку только тимэктомия обеспечивает удовлетворительные отдаленные результаты. При доброкачественных тимомах оперативное вмешательство заключается в удалении опухоли вместе с вилочковой железой (тимомтимэктомия), жировой клетчаткой и лимфатическими узлами средостения. Такой объем резекции диктуется высоким риском рецидива опухоли и миастении. Операция выполняется из срединного стернотомического доступа.

При злокачественных новообразованиях тимуса операция может дополняться резекцией легкого, перикарда, магистральных сосудов, диафрагмального нерва. Послеоперационная лучевая терапия показана при II и III стадиях тимомы. Кроме этого, облучение является ведущим методом лечения неоперабельных злокачественных тимом IV стадии. В настоящее время большее значение в лечении инвазивных тимом получает трехэтапное лечение, включающее неоадъювантную химиотерапию, резекцию опухоли и лучевую терапию.

В послеоперационном периоде у больных, перенесших тимэктомию, может случиться миастенический криз, который требует проведения интенсивной терапии, трахеостомии, ИВЛ, длительного назначения антихолинэстеразных препаратов.

Отдаленные результаты лечения доброкачественных тимом хорошие. После удаления опухоли исчезают или значительно уменьшаются симптомы миастении. У больных злокачест­венной тимомой, прооперированных на ранних стадиях, 5-летняя выживаемость достигает 90%, на III стадии – 60-70%. Неоперабельные формы онкологического заболевания имеют плохой прогноз с летальностью 90% в течение ближайших 5 лет.

Тимома

Тимома — это общее название для группы опухолей вилочковой железы (тимуса). Чаще всего они носят доброкачественный характер. На долю злокачественных опухолей приходится около 30% тимом. Выраженность клинической картины может быть самой разной, от бессимптомного течения до выраженной миастении и симптомов компрессии органов средостения. [1,2]

Вилочковая железа частично находится в нижней части шеи, частично — в верхней части средостения. В органе выделяют два типа тканей — эпителиальную (железистую), которая отвечает за синтез тимических гормонов, и лимфоидную, которая представлена Т-лимфоцитами различной степени зрелости.

Таким образом, тимус является уникальным органом, который с одной стороны является железой внутренней секреции, а с другой — органом иммунной системы. В норме вилочковая железа проявляет активность в детском возрасте, играет роль депо Т-лимфоцитов и координирует работу эндокринной и иммунной систем. По мере взросления, тимус замещается жировой тканью. И у людей старше 50 лет сохраняется только 10% активных клеток. [3]

  • Причины возникновения тимомы
  • Виды тимомы
  • Стадии тимомы
  • Диагностика тимомы
  • Симптомы злокачественного новообразования вилочковой железы
  • Лечение тимомы
  • Последствия удаления тимомы
  • Прогнозы выживаемости

Причины возникновения тимомы

Причины возникновения тимомы неизвестны. Предполагается, что в этом процессе могут принимать участие следующие факторы:

  • Нарушения в эмбриональном периоде развития.
  • Нарушение синтеза тимопоэтина.
  • Нарушение иммунных механизмов.
  • Инфекционные заболевания.
  • Воздействие ионизирующего излучения.
  • Травматические повреждения органов средостения.
  • Некоторые аутоиммунные и эндокринные патологии: синдром Иценко-Кушинга, диффузный токсический зоб, миастения и др.

Виды тимомы

Единой классификации тимом на сегодняшний день нет, ввиду большого разнообразия опухолей, развивающихся в вилочковой железе. В 1999 году ВОЗ предложила морфологическую классификацию, в основе которой лежит соотношение лимфоцитарных и эпителиальных клеток. По этой классификации выделяют 6 видов опухоли:

  • Тимома типа А — опухолевая ткань представлена дифференцированными клетками без признаков атипии, практически всегда отграничена от окружающих тканей капсулой. Клетки веретенообразные или овальные. Это благоприятный, доброкачественный вариант тимомы, 15-летняя выживаемость при которой составляет 100%.
  • Тимома типа АВ морфологически схожа с типом А, но имеются единичные очаги патологических лимфоцитов.
  • Тимома типа В — в опухолевой ткани преобладают дендритные и эпителиоидные клетки. Тип В будет разделяться в зависимости от соотношения эпителиальных и лимфоидных клеток, а также от выраженности их атипизма.
  • Тимома типа В1 (преимущественно кортикальный тип). По структуре напоминает кортикальный слой вилочковой железы, очаговыми вкраплениями медуллярных клеток.
  • Тимома типа В2 (кортикальный тип). В ткани опухоли имеются эпителиальные клетки с признаками атипии и везикулами в ядре.
  • Тимома типа В 3 (эпителиальный тип). Опухоль представлена атипичными эпителиальными клетками. Некоторые авторы расценивают ее как высокодифференцированный рак вилочковой железы.
  • Тимома типа С — рак тимуса. Представлен разнообразными гистологическими типами рака — светлоклеточный, плоскоклеточный, веретеноклеточный и др. Склонен к агрессивному течению, прорастает в соседние органы, дает метастазы в печень, кости и лимфатические узлы.
Читайте также:
Рак придатка яичка: симптомы, причины, диагностика и лечение у мужчин

Тимомы типа А, АВ и В1 относят к доброкачественным новообразованиям тимуса, тип В2 и В3 — это злокачественные тимомы с относительно благоприятным течением, когда при своевременном обращении возможно полное излечение и 20-летняя продолжительность жизни составляет 40-60%. Тип С называют карциномой тимуса 2-го типа. Как мы уже говорили, это агрессивная опухоль, склонная к быстрому росту и метастазированию.

Стадии тимомы

Для характеристики распространения тимомы применяется классификация Masaoka-Koga. В ее основу положена оценка вовлеченности тканей и органов средостения, а также наличие лимфогенных и гематогенных метастазов.

  • 1-2 стадия тимомы — опухоль прорастает за пределы своей капсулы, затрагивает плевру и клетчатку средостения.
  • 3 стадия тимомы — опухоль прорастает в перикард, затрагивает легкое или магистральные сосуды, находящиеся в средостении.
  • 4А стадия — имеется опухолевая диссеминация по плевре или перикарду.
  • 4В стадия — имеются лимфогенные или гематогенные метастазы.

Диагностика тимомы

Заподозрить наличие опухоли можно по характерным клиническим симптомам, после чего пациент направляется на диагностические исследования. Рентген грудной клетки является неспецифическим методом диагностики и позволяет только увидеть расширение тени средостения.

Компьютерная томография с контрастированием — более информативный метод. Он позволяет получить информацию о наличии новообразования, определить его злокачественность, и даже дифференцировать его природу — отличить тимому от лимфомы и др. МРТ не является рутинным методом диагностики тимом, но может использоваться по показаниям, например, при наличии у пациента аллергии на йодсодержащий контраст, применяемый при КТ.

Окончательный диагноз выставляется после морфологического изучения опухолевой ткани. Как правило, ее получают после радикальной операции. Если это невозможно, рассматривают вариант проведения биопсии. Для этого может использоваться толстоигольная или хирургическая биопсия, которая проводится во время лапароскопических операций. Морфологическая верификация необходима для подбора оптимального метода лечения. [4,5]

Симптомы злокачественного новообразования вилочковой железы

Какое-то время злокачественная опухоль вилочковой железы может протекать бессимптомно. На данном этапе обнаруживается случайно, при проведении обзорной рентгенографии грудной клетки или флюорографии. По мере развития процесса, будет возникать и нарастать неспецифическая симптоматика, которая связана с локальным воздействием опухоли на органы груди и средостения:

  • Кашель.
  • Боль в области груди.
  • Одышка. Она может быть результатом компрессии органов дыхания, или миастенического синдрома, при котором наблюдается слабость мышц из-за нарушений нейромышечных связей.
  • Синдром верхней полой вены — нарушение венозного оттока от головы и плечевого пояса из-за компрессии верхней полой вены. Проявляется цианозом кожи и отечностью верхней половины тела, а также расширением вен.
  • Нарушение иммунной системы. Тимус является органом, в котором проходят определенные стадии своего развития Т-лимфоциты. При опухолевых процессах происходит нарушение их дифференцировки, что чревато развитием иммунодефицитов или аутоиммунных заболеваний. Самым частым из них является миастения — нарушение нервно-мышечной проводимости, развивающейся из-за воздействия антител на рецепторы ацетилхолина. При этом возникает мышечная слабость и патологическая утомляемость. Миастения характерна для типа лимфом В1-В3 и С.
  • Аплазия костного мозга.
  • Повышение температуры тела и ночные поты. Эти симптомы затрудняют дифдиагностику, поскольку более характерны для лимфом.
  • На поздних стадиях присоединяется канцерогенная интоксикация: общая слабость, потеря аппетита, снижение массы тела.

Лечение тимомы

Лечение доброкачественной тимомы и злокачественной тимомы 1-2 стадии подразумевает хирургическое удаление вилочковой железы. Операция может быть выполнена в следующем объеме:

  • Тотальное удаление тимуса вместе с окружающей жировой клетчаткой и лимфатическими узлами.
  • Расширенное удаление тимуса — помимо вышеперечисленного объема, проводится еще резекция плевры и полное удаление переднестернальной жировой клетчатки.

При местно-распространенных злокачественных тимомах есть вероятность невозможности проведения радикального вмешательства, поэтому лечение рекомендуют начинать с адъювантной терапии. Обычно используется индукционная химиолучевая терапия с препаратами: циклофосфамидом, доксорубицином и цисплатином. [6-8]

Объем операции будет зависеть от того, какие органы вовлечены в процесс. Может потребоваться резекция легочной ткани, перикарда, протезирование крупных кровеносных сосудов. Такие операции проводятся только на базе специализированных центров, в которых созданы условия для обширных вмешательств на органах грудной клетки. Для уменьшения развития рецидивов проводят послеоперационную лучевую терапию. При неоперабельных опухолях, ключевым методом лечения является химиолучевая терапия. [6-8]

Последствия удаления тимомы

У пациентов, перенесших удаление вилочковой железы, есть риск развития миастенического криза — грозного состояния, при котором нарушается нервно-мышечная проводимость, из-за чего развивается сильная слабость мышц, сопровождающаяся параличами, нарушением дыхания и глотания. В тяжелых случаях возможен летальный исход. Для лечения пациентов применяется искусственная вентиляция легких и антихолинэстеразные препараты длительными курсами. [9]

Читайте также:
Бластома молочной железы (BL): что это такое, основные симптомы, причины и методы лечения

Прогнозы выживаемости

Прогнозы зависят от гистологического вида тимомы. При доброкачественных тимомах результаты лечения благоприятны, например, при типе В1 20-летняя выживаемость составляет около 90%. У пациентов со злокачественными вариантами тимомы прогноз будет зависеть от стадии распространения опухоли. При 2 стадии 5-летний рубеж переживают около 90% больных, при 3 стадии до 70% и при неоперабельных опухолях только 10%. [9,10]

Тимома — лечение рака в Израиле

Одно из редких, однако, не менее опасных заболеваний, с которым сегодня приходится сегодня сталкиваться медикам, является тимома – опухоль вилочковой железы человека. Вилочковая железа, важный внутренний орган, контролирующий работу иммунной системы организма, обеспечивая работу эндокринной системы, расположен в самом центре грудной клетки. Вилочковая железа или тимус, клиническое название органа, наиболее активна в детском и раннем подростковом возрасте, периодах, когда активно формируется иммунная система организма. Вырабатываемые железой Т-образные лимфоциты имеют огромное значение для защиты организма от разного рода инфекций. С взрослением, активность вилочковой железы снижается, орган значительно уменьшается в размерах. Заболевание преобладает среди пациентов старших возрастов, от 40 лет и старше.

Характерной особенностью заболевания является его клиническая картина. Тимома может быть, как доброкачественной, так и злокачественным новообразованием. Термин «тимома» впервые был предложен американским врачом Грандхоуммом, на заре XX века в процессе исследований грудной клетки пациентов, страдающих на астму и легочные заболевания. Введенный американцем термин объединил все разновидности новообразований вилочковой железы, другое название которой — тимус. Причины развития опухоли тимуса могут быть как врожденными, так и приобретенными. Врожденными причинами могут стать патологические заболевания иммунной и эндокринной системы, наследственность. Среди сторонних причин, способствующих развитие опухоли, стоит выделить ионизирующую радиацию, травмы грудной клетки, тяжелые инфекционные заболевания.

Клиническая картина заболевания. Классификация и стадии тимом

Заболевание представляет собой опухоль небольших размеров, которая выглядит в виде капсулы. По своей природе, изначально новообразование является доброкачественным. Однако довольно часто в медицинской практике встречаются случаи инфантильного роста доброкачественной опухоли, последующую трансформацию новообразования в злокачественную патологию.

Доброкачественная тимома на протяжении длительного периода развивается бессимптомно, достигая в ряде случаев значительных размеров. Развившаяся опухоль доставляет дискомфорт пациенту, оказывая сдавливание на органы грудной клетки, область средостения. У пациентов возникает чувство сдавливания грудной клетки, появляется одышка. Нередко прослеживается учащенное сердцебиение и набухание венозных артерий в области шеи. Появление опухоли вилочковой железы в раннем детстве может вызвать со временем деформацию грудной клетки ребенка. Среди общего числа случаев, злокачественная форма опухоли встречается у каждого третьего пациента. Особенность злокачественной тимомы заключается в быстром росте и раннем метастазировании. Местом локализации метастаз в данном случае становятся близлежащие лимфатические узлы, реже метастазы поражают другие органы и ткани организма.

Воспалительные процессы, происходящие в опухоли, могут вызвать некроз, кровоизлияния с последующим развитием фиброза и кист. Заболевание в зависимости от индивидуальных особенностей организма, имеет различное клиническое развитие, соответствующее определенному типу. В настоящее время принята следующая классификация заболевания:

  • тип А;
  • тип АВ;
  • тип В1;
  • тип В2;
  • тип В3.

К типу А относятся инкапсулированные опухоли, которые не представляют особой опасности для организма и в свою очередь, успешно поддаются лечению. Среди встречаемых случаев на данный тип приходится 4-7% случаев. Тип АВ представляет смешанно-клеточную тимому на которую приходится практически треть всех случаев заболевания. Лечение заболевания данного типа имеет хорошие шансы на успех. Тимома типа В1 представляет собой заболевание, встречающееся несколько реже двух предыдущих типов, однако нередко сопровождается миастеническим синдромом у пациента. Лечение тимомы типа В1 довольно успешно и гарантирует длительные сроки жизни большинству пациентов. Тип опухоли В2 и В3 представляют собой заболевания, имеющие худший прогноз в сравнении с предыдущими типами опухоли. В обоих случаях у пациентов присутствует миастенический синдром. В половине случаев, лечение заболевание данных типов успешно и гарантирует значительный период жизни пациенту.

Помимо существующих типов заболевания, тимома имеет следующие стадии развития:

  • первая стадия — инкапсулированная тимома;
  • вторая стадия с инвазией опухоли в капсулу;
  • третья стадия с инвазией патогенных клеток в соседние органы, среди которых чаще всего встречается легкое, перикард, кровеносные сосуды;
  • четвертая стадия опухоли предусматривает перикардиальную и плевральную диссеминацию, наблюдается процесс метастазирования.

Симптоматика заболевания

Симптоматика заболевания имеет свои особенности. В трети всех случаев тимома протекает при полном отсутствии симптомов. В двух третях случаев, пациенты жалуются на приступы кашля, боли в грудной клетке, наметившееся похудание и постоянную физическую слабость. Реже у пациентов при сдавливании сосудов в области средостения, трахеи и бронхов, наблюдаются приступы удушья, налицо учащенное дыхание. Тимома типов В1 и В2 сопровождается аутоиммунными симптомами, такими как миастения, красная волчанка, ревматоидный артрит и аутоиммунная аплазия кроветворения. Миастенический синдром присутствует в половине всех случаев тимомы. Нарушение глотательных функций, расстройства дыхательной функции, мышечная слабость – основные клинические признаки наличия заболевания. Клинический анализ крови показывает резкое увеличение в крови пациента антител определенного типа, отвечающих на поведение иммунной системы пациента.

Читайте также:
Прогноз выживаемости при раке ободочной кишки (восходящего отдела, печеночного изгиба, 2 стадии): факторы риска, как продлить

В современной медицине принято разделять заболевание на два вида: агрессивную тимому и неагрессивную. Неагрессивный вид опухоли поражает только саму вилочковую железу, не проникая за пределы железы. Агрессивная тимома является злокачественной и поражает не только вилочковую железу, но и нередко проникает в соседние органы и сосуды. При прорастании опухоли в нервные стволы и сплетения, вызывая частые болевые ощущения у пациента. Болевой синдром в данном случае имеет слабую интенсивность, локализуясь непосредственно в месте развития очага опухоли, иррадируя в область плеча, шеи и спинной отдел. Болевые ощущения при тимоме часто схожи на боли при стенокардии.

Клинические признаки тимомы разнообразны, в основном проявляющиеся на поздних стадиях развития. Ситуация с клиническими признаками заболевания затрудняет своевременное и точное диагностирование тимомы, оказывая решающее значение на выбор лечебной методики и эффективность лечения.

Диагностика тимомы. Лечение заболевания

Появление симптомов, характерных для тимомы, позволяют начать комплексное и целенаправленное исследования пациента на наличие новообразования. Наличие опухолей больших размеров подтверждается симптомами сдавливания органов в области средостения. Рентгенологические исследования области грудной клетки подтверждают подозрения на наличие опухоли. Тимома небольших размеров, менее 3 см, легко обнаруживается с помощью компьютерной томографии. Быстрый рост опухоли и неясные границы очага опухоли говорят о злокачественном характере новообразования.

В настоящее время, в медицине именно рентгенологический метод диагностики тимомы является основным. В процессе диагностики осуществляется комплексное рентгенологическое исследование, с помощью которого удается установить локализацию патологии, наличие метастаз в области средостения, легких. Комплексное рентгенологическое исследование предусматривает проведение рентгеноскопии, рентгенографию и компьютерную томографию грудной клетки. Проводится контрастное исследование желудочно-кишечного тракта пациента. Подобная методика позволяет получить ясную картину распространения процесса, отследить динамику роста опухоли.

Наличие увеличенных лимфатических узлов требует проведения анализов на биопсию, данные которых дают представление о наличии метастаз в лимфоузлах или о развитии в организме системного заболевания. Израильские медики практикуют в процессе диагностики проведение биохимического анализа крови, с помощью которого можно определить злокачественный характер новообразования, установить связь злокачественной опухоли с аутоиммунными заболеваниями. Качественная и своевременная диагностика является залогом успешности последующего лечения.

В последние годы, в ряде израильских клиник удалось достичь высоких результатов в области диагностики тимомы. Сегодня комплексное исследование проводится в течение недели, в течение которой медикам удается установить верификацию патологии, определить типологию опухолей и стадию развития.

При постановке в процессе исследований диагноза тимома, в большинстве случаев предусматривает проведение тимэктомии, хирургическое удаление опухоли вилочковой железы. Именно этот метод обеспечивает лучший результат лечения и хороший прогноз. Тимэктомия является основным методом лечения доброкачественной опухоли и единственным способом, дающим 100% шансы на выздоровление.

В нынешней медицинской практике рекомендуется дополнять проведенную тимэктомию лучевой терапией для пациентов. Лучевая терапия эффективна при лечении пациентов, у которых обнаруживается тимома второй, третье и четвертой стадии. Химиотерапия используется в последние годы при комбинированном лечении опухоли тимуса. Наибольшего успеха достигла неоадъювантная химиотерапия, назначаемая пациентам перед хирургическим удалением опухоли.

Эффективность лечения тимомы сегодня определяется в каждом отдельно взятом случае, опираясь на комплексный подход и возросший профессионализм медиков.

Тимома: симптомы, лечение и прогноз, что это за болезнь, тимома средостения и вилочковой железы

Найдено 20 цен по 12 адресам ⭐ Средняя цена тимэктомии (стернотомия) – 58333р, (торакоскопия) – 74933р ✅ Проверенные отзывы на клиники

  1. Причины возникновения тимомы
  2. Медицинский эксперт статьи
  3. Код по МКБ-10
  4. Виды тимомы
  5. Первые признаки миастении
  6. Противопоказания
  7. Стадии тимомы
  8. Диагностика тимомы
  9. Факторы риска
  10. Симптомы злокачественного новообразования вилочковой железы
  11. Лечение миастении
  12. Лекарства при миастении
  13. Тимэктомия при миастении
  14. Новые методы терапии
  15. Лечение тимомы
  16. Последствия удаления тимомы

Причины возникновения тимомы

Причины возникновения тимомы неизвестны. Предполагается, что в этом процессе могут принимать участие следующие факторы:

  • Нарушения в эмбриональном периоде развития.
  • Нарушение синтеза тимопоэтина.
  • Нарушение иммунных механизмов.
  • Инфекционные заболевания.
  • Воздействие ионизирующего излучения.
  • Травматические повреждения органов средостения.
  • Некоторые аутоиммунные и эндокринные патологии: синдром Иценко-Кушинга, диффузный токсический зоб, миастения и др.

Медицинский эксперт статьи

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Среди достаточно редких новообразований специалистами выделяется тимома, которая представляет собой опухоль эпителиальной ткани тимуса – одного из основных лимфоидно-железистых органов иммунной системы.

Код по МКБ-10

C37 Злокачественное новообразование вилочковой железы

Читайте также:
Метастазы в горле: где могут быть при раке, симптомы, причины, методы лечения, выживаемость

E32 Болезни вилочковой железы

Виды тимомы

Единой классификации тимом на сегодняшний день нет, ввиду большого разнообразия опухолей, развивающихся в вилочковой железе. В 1999 году ВОЗ предложила морфологическую классификацию, в основе которой лежит соотношение лимфоцитарных и эпителиальных клеток. По этой классификации выделяют 6 видов опухоли:

  • Тимома типа А — опухолевая ткань представлена дифференцированными клетками без признаков атипии, практически всегда отграничена от окружающих тканей капсулой. Клетки веретенообразные или овальные. Это благоприятный, доброкачественный вариант тимомы, 15-летняя выживаемость при которой составляет 100%.
  • Тимома типа АВ морфологически схожа с типом А, но имеются единичные очаги патологических лимфоцитов.
  • Тимома типа В — в опухолевой ткани преобладают дендритные и эпителиоидные клетки. Тип В будет разделяться в зависимости от соотношения эпителиальных и лимфоидных клеток, а также от выраженности их атипизма.
  • Тимома типа В1 (преимущественно кортикальный тип). По структуре напоминает кортикальный слой вилочковой железы, очаговыми вкраплениями медуллярных клеток.
  • Тимома типа В2 (кортикальный тип). В ткани опухоли имеются эпителиальные клетки с признаками атипии и везикулами в ядре.
  • Тимома типа В 3 (эпителиальный тип). Опухоль представлена атипичными эпителиальными клетками. Некоторые авторы расценивают ее как высокодифференцированный рак вилочковой железы.
  • Тимома типа С — рак тимуса. Представлен разнообразными гистологическими типами рака — светлоклеточный, плоскоклеточный, веретеноклеточный и др. Склонен к агрессивному течению, прорастает в соседние органы, дает метастазы в печень, кости и лимфатические узлы.

Тимомы типа А, АВ и В1 относят к доброкачественным новообразованиям тимуса, тип В2 и В3 — это злокачественные тимомы с относительно благоприятным течением, когда при своевременном обращении возможно полное излечение и 20-летняя продолжительность жизни составляет 40-60%. Тип С называют карциномой тимуса 2-го типа. Как мы уже говорили, это агрессивная опухоль, склонная к быстрому росту и метастазированию.

Первые признаки миастении

Присутствие тех или иных симптомов напрямую зависит от формы и степени прогрессирования патологии. При миастении на начальных этапах развития появляется:

  • быстрая утомляемость;
  • глазодвигательные расстройства, птоз, диплопия;
  • затруднения при глотании;
  • изменения в голосе;
  • речевые дефекты.

В процессе увеличения нагрузки на пораженные мышечные участки усиливается симптоматика, а при снижении она практически пропадает. Поэтому на первых порах пациент и не задумывается о серьезности таких изменений, списывая все на усталость.

Противопоказания

К специфическим противопоказаниям к проведению тимэктомии относят декомпенсированные формы миастении, а также неоперабельные тимомы с глубоким прорастанием в окружающие ткани и наличием множественных отдаленных метастазов. Другие ограничения к операции схожи с общими противопоказаниями к хирургическому вмешательству:

  • Острые инфекции с высокой лихорадкой.
  • Болезни с нарушением свертывания крови: гемофилия, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, иммунная тромбоцитопения.
  • Цирроз печени.
  • Терминальная почечная недостаточность.

Стадии тимомы

Для характеристики распространения тимомы применяется классификация Masaoka-Koga. В ее основу положена оценка вовлеченности тканей и органов средостения, а также наличие лимфогенных и гематогенных метастазов.

  • 1-2 стадия тимомы — опухоль прорастает за пределы своей капсулы, затрагивает плевру и клетчатку средостения.
  • 3 стадия тимомы — опухоль прорастает в перикард, затрагивает легкое или магистральные сосуды, находящиеся в средостении.
  • 4А стадия — имеется опухолевая диссеминация по плевре или перикарду.
  • 4В стадия — имеются лимфогенные или гематогенные метастазы.

Диагностика тимомы

Заподозрить наличие опухоли можно по характерным клиническим симптомам, после чего пациент направляется на диагностические исследования. Рентген грудной клетки является неспецифическим методом диагностики и позволяет только увидеть расширение тени средостения.

Компьютерная томография с контрастированием — более информативный метод. Он позволяет получить информацию о наличии новообразования, определить его злокачественность, и даже дифференцировать его природу — отличить тимому от лимфомы и др. МРТ не является рутинным методом диагностики тимом, но может использоваться по показаниям, например, при наличии у пациента аллергии на йодсодержащий контраст, применяемый при КТ.

Окончательный диагноз выставляется после морфологического изучения опухолевой ткани. Как правило, ее получают после радикальной операции. Если это невозможно, рассматривают вариант проведения биопсии. Для этого может использоваться толстоигольная или хирургическая биопсия, которая проводится во время лапароскопических операций. Морфологическая верификация необходима для подбора оптимального метода лечения.

Факторы риска

Предрасполагающие к развитию тимомы наследственные или экологические факторы риска тоже не выявлены. И на сегодняшний день факторами риска, подтвержденными клинической статистикой, считают возраст и этническую принадлежность.

Риск данного типа новообразований растем с возрастом: тимомы чаще наблюдаются и у взрослых 40-50 лет, а также после 70 лет.

По данным американских онкологов, в США эта опухоль наиболее распространена среди представителей азиатской расы, афроамериканцев и выходцев с островов Тихого океана; реже всего тимома обнаруживается у белокожих и латиноамериканцев. [2]

Симптомы злокачественного новообразования вилочковой железы

Какое-то время злокачественная опухоль вилочковой железы может протекать бессимптомно. На данном этапе обнаруживается случайно, при проведении обзорной рентгенографии грудной клетки или флюорографии. По мере развития процесса, будет возникать и нарастать неспецифическая симптоматика, которая связана с локальным воздействием опухоли на органы груди и средостения:

  • Кашель.
  • Боль в области груди.
  • Одышка. Она может быть результатом компрессии органов дыхания, или миастенического синдрома, при котором наблюдается слабость мышц из-за нарушений нейромышечных связей.
  • Синдром верхней полой вены — нарушение венозного оттока от головы и плечевого пояса из-за компрессии верхней полой вены. Проявляется цианозом кожи и отечностью верхней половины тела, а также расширением вен.
  • Нарушение иммунной системы. Тимус является органом, в котором проходят определенные стадии своего развития Т-лимфоциты. При опухолевых процессах происходит нарушение их дифференцировки, что чревато развитием иммунодефицитов или аутоиммунных заболеваний. Самым частым из них является миастения — нарушение нервно-мышечной проводимости, развивающейся из-за воздействия антител на рецепторы ацетилхолина. При этом возникает мышечная слабость и патологическая утомляемость. Миастения характерна для типа лимфом В1-В3 и С.
  • Аплазия костного мозга.
  • Повышение температуры тела и ночные поты. Эти симптомы затрудняют дифдиагностику, поскольку более характерны для лимфом.
  • На поздних стадиях присоединяется канцерогенная интоксикация: общая слабость, потеря аппетита, снижение массы тела.
Читайте также:
Симптомы рака гипофиза у мужчин и женщин

Лечение миастении

Терапия назначается индивидуально, она будет зависеть от степени выраженности клинической картины, возраста пациента и наличия сопутствующих осложнений. Основная цель любых процедур направлена на стабилизацию состояния и прекращение разрушения ацетилхолина.

Прописывается диетотерапия, она предполагает употребление продуктов с высоким содержанием калия и кальция. Важно исключить жирную пищу, вредные привычки и алкогольные напитки.

Операция по удалению вилочковой железы проводится при тяжелых формах недуга, когда медикаментозное лечение не дало необходимого эффекта.

Лекарства при миастении

Консервативное лечение включает в себя прием:

  • ингибиторов антихолинэстеразы (прозерина, калимина), они способствуют накоплению необходимого белка и тормозят его разрушение;
  • гормональных препаратов (преднизолона — высокой дозировки с постепенным снижением);
  • цитостатиков (азатиоприна, циклоспорина);
  • иммуноглобулинов;
  • анаболических стероидов (ретаболита).

Схема, прописанная врачом, не может быть самостоятельно скорректирована. Все препараты принимаются в назначенной дозировке.

Народная медицина может использоваться лишь как дополнение к основной терапии. Она включает в себя употребление отваров и настоев на растительной основе, которые подстегивают нервную систему, благоприятно влияют на все группы мышц.

Если больному стало плохо после продолжительного приема препаратов, то необходимо обратиться к лечащему врачу за дополнительной консультацией с заменой или приостановкой назначаемого курса.

Запрещается принимать медикаменты, содержащие:

  • хинин;
  • магний;
  • фтор;
  • карбонат лития.

Нежелательно пить антидепрессанты, антибиотики и любые средства, которые усиливают процесс мышечной атрофии и угнетают нервную систему.

Тимэктомия при миастении

Хирургическое вмешательство назначается при наличии соответствующих показаний, если в процессе исследований было обнаружено:

· увеличение вилочковой железы;

Когда консервативные мероприятия не принесли результата, проводится операция. Эта процедура осуществляется путем использования тораскопического или стернотомического доступа. Схематически это выглядит следующим образом:

  1. Рассекается фасция железы;
  2. Сдвигается в сторону плевра;
  3. Выделяется и удаляется железа;
  4. Рана ушивается и дренируется;
  5. Пациентам с дыхательной недостаточностью накладывается временная трахеостома.

Сама процедура имеет массу «подводных камней» и высокий уровень сложности, хирургу необходимо выделить верхние и нижние отростки вилочковой железы. Сложность заключается в значительной длине железы и в месте ее расположения.

Новые методы терапии

К современным процедурам стоит отнести:

  • Криофорез. Принцип работы такого метода состоит в воздействии низкими температурами, которые способствуют очищению крови от вредных компонентов;
  • Каскадная плазменная фильтрация. Состоит из очищения крови больного через специальные фильтры и введения ее обратно в кровеносное русло;
  • Экстракорпоральная иммунофармакотерапия. С ее помощью выделяются лимфоциты в крови человека, которые проходят соответствующую обработку медикаментами и отправляются обратно;
  • Лазерное лечение. Обычно назначается людям в возрасте.

Лечение тимомы

Лечение доброкачественной тимомы и злокачественной тимомы 1-2 стадии подразумевает хирургическое удаление вилочковой железы. Операция может быть выполнена в следующем объеме:

  • Тотальное удаление тимуса вместе с окружающей жировой клетчаткой и лимфатическими узлами.
  • Расширенное удаление тимуса — помимо вышеперечисленного объема, проводится еще резекция плевры и полное удаление переднестернальной жировой клетчатки.

При местно-распространенных злокачественных тимомах есть вероятность невозможности проведения радикального вмешательства, поэтому лечение рекомендуют начинать с адъювантной терапии. Обычно используется индукционная химиолучевая терапия с препаратами: циклофосфамидом, доксорубицином и цисплатином.

Объем операции будет зависеть от того, какие органы вовлечены в процесс. Может потребоваться резекция легочной ткани, перикарда, протезирование крупных кровеносных сосудов. Такие операции проводятся только на базе специализированных центров, в которых созданы условия для обширных вмешательств на органах грудной клетки. Для уменьшения развития рецидивов проводят послеоперационную лучевую терапию. При неоперабельных опухолях, ключевым методом лечения является химиолучевая терапия.

Последствия удаления тимомы

У пациентов, перенесших удаление вилочковой железы, есть риск развития миастенического криза — грозного состояния, при котором нарушается нервно-мышечная проводимость, из-за чего развивается сильная слабость мышц, сопровождающаяся параличами, нарушением дыхания и глотания. В тяжелых случаях возможен летальный исход. Для лечения пациентов применяется искусственная вентиляция легких и антихолинэстеразные препараты длительными курсами.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: