Саркома коленного сустава: симптомы

Саркома костей

Вам поставили диагноз: саркома костей?

Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?

Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать».

Очень часто пациенты чувствуют себя безгранично одинокими вначале пути. Но вы должны понимать – вы не одни. Мы поможем вам справиться с болезнью и будем идти с Вами рука об руку через все этапы вашего лечения.

Что такое саркома костей?

Филиалы и отделения, где лечат саркомы костей

МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Хирургическое отделение онкологической ортопедии

Контакты: (495) 150 11 22

МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отделение комбинированного лечения опухолей костей, мягких тканей и кожи

Заведующий отделения: Александр Александрович Курильчик

Контакты: 8 (484) 399 31 30

Введение

Опухоли костей – это обобщающее понятие, которое включает в себя все доброкачественные и злокачественные новообразования, поражающие скелет человека.

Скелет – совокупность костей человеческого организма. Служит опорой мягким тканям, точкой приложения мышц, вместилищем и защитой внутренних органов. Скелет взрослого человека состоит из 205—207 костей. Почти все они объединяются в единое целое с помощью суставов, связок и других соединений.

Статистика саркомы костей (эпидемиология)

Первичные злокачественные опухоли костей составляют 0,001% от всех впервые выявленных злокачественных новообразований. В России заболеваемость первичными злокачественными опухолями костей составляет 1,03 случая на 100 тыс. населения, что соответствует данным по заболеваемости в других странах.

Морфологическая классификация опухолей костей:

  1. Доброкачественные опухоли костей
    • Остеома
    • Остеоид — остеома
    • Остеохондрома
    • Хондрома.
  2. 2. Злокачественные опухоли костей
    • Злокачественная фиброзная гистиоцитома
    • Остеосаркома
    • Саркома Юинга;
    • Хондросаркома.
  3. Метастазы в кости опухолей различных локализаций
  4. Пограничные опухоли костей – Гигантоклеточная опухоль.

Стадии и симптоматика саркомы костей

Клиническая классификация TNM

Т – первичная опухоль

Тх – оценка первичной опухоли невозможна.

Т0 – первичная опухоль не обнаружена.

Т1 – опухоль размером до 8 см в наибольшем измерении.

Т2 – опухоль размером более 8 см в наибольшем измерении.

Т3 – множественные опухоли в кости первичного очага.

N – регионарные лимфатические узлы

Nx – состояние регионарных лимфатических узлов оценить невозможно.

N0 – метастазов в регионарных лимфатических узлах нет.

N1 – метастазы в регионарных лимфатических узлах имеются.

М – отдаленные метастазы

Мх – наличие отдаленных метастазов оценить невозможно.

М0 – отдаленных метастазов нет.

M1 – наличие отдаленных метастазов:

М1а – метастазы в легкие;

M1b – метастазы иной локализации.

G – гистопатологическая дифференцировка

Gх – степень дифференцировки не может быть установлена.

G1 – высокая степень дифференцировки.

G2 – средняя степень дифференцировки.

G3 – низкая степень дифференцировки.

G4 – недифференцированные опухоли.

Боль – самый ранний признак. Для начала болезни характерна тупая, ноющая боль без четкой локализации в кости. Дальнейшее развитие заболевания приводит к появлению невыносимо сильной боли, пик приходится на ночное время, не купируется обычными анальгетиками. У более чем половины пациентов на месте роста опухоли пальпируется припухлость по плотности мягче костной ткани. Пораженная конечность отекшая, может быть покраснение кожи.

Причины возникновения саркомы костей и факторы риска

К факторам риска развития сарком костей можно отнести предшествующую лучевую терапию, состояние иммунодефицита, болезнь Педжета, болезнь Олье, доброкачественные опухолевые поражения кости так же могут приводить к злокачественной трансформации. Однако, у большинства пациентов специфических этиологических факторов не выявляется.

Диагностика саркомы костей

·Для верификации онкопроцесса поразившего кость и определения дальнейшей тактики лечения, необходимо определить гистологический тип опухоли. “Золотым стандартом” – является выполнение трепан-биопсии либо открытой биопсии.

·Компьютерная томография легких. Наиболее часто саркомы костей метастазируют в легкие, а разряжающая возможность флюорографии и рентгеновского исследования невелика, поэтому пациентам с саркомами костей необходимо выполнение компьютерной томографии органов грудной клетки.

·Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография первичного очага опухоли. Эти исследования позволяют адекватно оценить распространенность опухолевого процесса, прилежание опухоли к магистральным сосудисто-нервным структурам, степень вовлечения прилежащих мягких тканей.

·Ультразвуковое исследование брюшной полости, печени, прилежащих зон регионарного лимфооттока. Саркомы костей редко метастазируют в печень и регионарные лимфотические коллекторы (3-5%) и наличие метастазов в них является неблагоприятным прогностическим фактором, однако проводить исследование этих областей так же необходимо.

·Сцинтиграфия костей. Второй по частоте развития метастазов сарком костей точкой являются кости, поэтому проведение сцинтиграфии для таких пациентов обязательно.

·Так же необходимо диагностировать и вовремя назначить коррегириующую терапию сопутствующих хронических либо впервые выявленных заболеваний – сахарный диабет, различные кардиальные патологии, нарушения дыхания, нарушения работы почек и прочие.

Лечение саркомы костей

В первую очередь следует рассматривать возможность выполнения органосохранных операций. Главным условием операбельности пациентов является радикальность и абластичность удаления опухоли, что гарантирует отсутствие местного рецидива.

Читайте также:
Острый лимфобластный лейкоз у детей: симптомы, клинические рекомендации, выживаемость, прогноз на будущее, как часто бывает рецидив ОЛЛ

Сотрудники ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России владеют всеми современными методиками органосохранной хирургии опорно – двигательного аппарата:

· Эндопротезирование онкологическим эндопротезом плечевого сустава.

· Эндопротезирование онкологическим эндопротезом тазобедренного сустава.

· Эндопротезирование онкологическим эндопротезом коленного сустава.

· Тотальное эндопротезирование бедренной кости.

· Модульное эндопротезирование вертлужной впадины после удаления опухолей костей таза.

· Эндопротезирование тел позвонков на всех уровнях позвоночного столба.

· Эндопротезирование онкологическим эндопротезом лучезапястного сустава.

· Эндопротезирование онкологическим эндопротезом локтового сустава.

· Реконструкция удаленных фрагментов костей при помощи ауто/аллопластики.

· Резекция костей плечевого пояса (лопатка, ключица).

· Резекции ребер и грудной стенки.

· Использование собственной кости пациента для замещения дефекта после операции.

· Онкологическое эндопротезирование, металлолстеосинтез.

· Расширенные операции при массивных опухолях плечевого пояса (межлопаточно-грудная ампутация).

При невозможности выполнения органосохранных операций необходимо выполнение калечащих операций в радикальном объеме. Ампутация или экзартикуляция конечности выполняются в следующих случаях:

  • обширное первично-множественное распространение опухоли;
  • вовлечение в опухолевый процесс магистрального сосудисто-нервного пучка.
  • технически исключающий проведение реконструктивно-пластического этапа операции;
  • прогрессирование на фоне предоперационной химиотерапии;
  • отказ пациента от органосохранной операции;
  • жизненные показания к экстренной хирургии – распад опухоли, кровотечения.

Так же в клинической практике лечения злокачественных поражений костей применятся лучевая и химиотерапия.

Осложнения противоопухолевого лечения саркомы костей и их коррекция

Одним из главных типов осложнений после выполненных операций являются инфекционные и механические. Данные проблемы являются актуальными не только, для онкоортопедии но и для классической травматологии – ортопедии. Разработаны и внедрены алгоритмы по борьбе с данными типами осложнений.

Особенности реабилитации после лечения саркомы костей

Реабилитация пациентов, которым было проведено хирургическое лечение по поводу опухолевого поражения костей в нашем отделении – является одной из приоритетных задач для врачей нашего центра. Этот процесс включает себя большое количество специалистов: онкологов, врачей ЛФК, неврологов и даже психологов. Хорошее психоэмоциональное состояние пациента, является одним из главных факторов для более быстрой реабилитации больного. Для каждого пациента подбирается индивидуальный план реабилитационных мероприятий. Как правило на 2-3 сутки после операции пациент встает на ноги и начинает получать минимальные нагрузки. C каждым днем нагрузка увеличивается, под чутким контролем врачей. В большинстве случаев пациент, получивший у нас лечение, покидает нас на своих ногах и с огромной мотивацией на быстрое выздоровление.

Прогноз заболевания саркомы костей

Важно понимать, что течение болезни индивидуально и не всегда возможно предугадать его течение. Оно может благоприятным или неблагоприятным, но бывают исключения из правил, как их плохих, так и из хороших. Неблагоприятными факторами, которые могут влиять на выживаемость являются: высокая степень злокачественности, размеры первичной опухоли, локализация опухоли в костях таза и позвоночнике, слабая реакция опухоли не проводимую химиотерапию, выраженная сопутствующая патология. При проведении правильного лечения общая пятилетняя выживаемость больных с высокозлокачественными саркомами костей составляет до 75%. При опухолях низкой степени злокачественности она выше и может достигать 90%.

Филиалы и отделения, в которых лечат саркомы костей

ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, лекарственного и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.

Хирургическое отделение онкологической ортопедии МНИОИ им. П. А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Контакты: (495) 150 11 22

Отделение комбинированного лечения опухолей костей, мягких тканей и кожи МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Заведующий отделения: Александр Александрович Курильчик

Контакты: 8 (484) 399 31 30

  • Вакансии
  • Нормативные документы
  • Работа с обращением граждан
  • Перечень лекарственных препаратов
  • Контролирующие организации
  • Политика конфиденциальности
  • Виды медицинской помощи
  • Как записаться на прием / обследование
  • Порядок и условия получения медицинской помощи
  • О правилах госпитализации
  • Дневной стационар
  • Психологическая помощь
  • Страховые организации
  • О предоставлении платных медицинских услуг
  • Права пациента

ФГБУ “НМИЦ радиологии”
МНИОИ им. П.А. Герцена

тел.:+7 (495) 150-11-22

НИИ урологии и интервенционной
радиологии им. Н.А. Лопаткина

тел.:+7 (499) 110-40-67

Синовиальная саркома суставов: характеристика, клиника, диагностика и лечение

В онкологической практике злокачественные новообразования мягких тканей встречаются достаточно часто. Саркомы мягких тканей включают в себя злокачественные опухоли, локализующихся в синовиальных оболочках, жировой, мышечной, эпидермоидной тканей. Среди подобного рода сарком примерно в 5-10 % случаев встречается синовиальная саркома, которая по-другому называется злокачественной синовиомой или синовиобластической саркомой.

  • Что за патология
  • Этиология и патологическая анатомия
  • Локализация и эпидемиология опухоли
  • Клинические проявления
  • Саркома коленного сустава
  • Саркома голеностопного сустава
  • Саркома локтевого сустава
  • Саркома плечевого сустава
  • Саркома мягких тканей
  • Диагностические методы
  • Лечение синовиальной саркомы
  • Прогноз

Что за патология

Согласно определению ВОЗ, синовиальная саркома представляет собой мезенхимальное веретеноклеточное злокачественное новообразование, в котором может присутствовать тканевой компонент с эпителиальной дифференцировкой и с наличием специфической хромосомной транслокации. Впервые этот термин появился ещё в 1895 году: он был введён немецким врачом Г. Симоном. С тех пор было описано несколько сотен случаев, которые вывели синовиальную саркому в самостоятельную нозологию.

Читайте также:
Почечно-клеточный рак (карционома, ПКР): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение и прогноз

Несмотря на своё название, происхождение злокачественной синовиомы из элементов синовиальной оболочки не было подтверждено. Есть мнение, что эта опухоль является вариантом первичной карциносаркомы. Кто-то из учёных считает, что она происходит из незрелых мезенхимальных клеток. Есть даже сведения, что опухоль может иметь нейроэктодермальную природу происхождения (из-за сходства экспрессии множества генов синовиальной саркомы со злокачественной опухолью, происходящей из оболочек нервных волокон). Как бы то ни было, исследования происхождения клеток этого новообразования продолжаются, а в классификации ВОЗ оно находится в разделе опухолей с неясной тканевой дифференцировкой.

Этиология и патологическая анатомия

Этиологические факторы синовиальной саркомы, как почти всех онкологических заболеваний, до конца не ясны. В качестве предполагаемых причин возникновения подобного рода сарком описываются предраковые состояния (шваннома, дисплазия прилежащих к опухоли тканей), постоянная сильная травматизация суставов, наличие инородных тел.

При микроскопическом исследовании биоптата типичной находкой будут веретенообразные клетки с железистоподобными структурами. По своим морфологическим характеристикам злокачественная синовиома чрезвычайно разнообразна: под микроскопом между малодифференцированными клетками округлой формы (или напоминающих эпителий) можно увидеть щели или полости, которые заполнены слизеподобными структурами. При преобладании сосочковых элементов наподобие синовиальных ворсинок, опухоль относят к волокнистой форме. Новообразование может иметь много железистых клеток, и тогда его называют целлюлярной синовиальной саркомой. Если же рассматривать данные ВОЗ, то её эксперты разделяют данную опухоль на монофазный веретенообразный и бифазный гистологические субтипы. Определение точного морфологического варианта новообразования имеет важное значение для дальнейшего прогноза.

Локализация и эпидемиология опухоли

Синовиальная саркома входит в число наиболее часто встречаемых злокачественных новообразований мягких тканей среди взрослого населения, а у детей она находится на втором месте (по встречаемости) после рабдомиосаркомы. Чаще опухоль обнаруживается у молодых людей в возрасте от 15 до 35 лет, реже — у пациентов до 50 лет. После этого возрастного порога она практически не встречается. Отмечается незначительное преобладание опухоли у мужчин.

Излюбленное место локализации синовиальной саркомы — мягкие ткани конечностей, причём в области суставов саркома локализуется в 40 % случаев. Наиболее часто поражается коленный сустав (30 % от всех суставных локализаций), затем — голеностопное сочленение, тазобедренный сустав, совсем редко — в суставах верхних конечностей. В большинстве случаев метастазы синовиомы (её злокачественной формы) обнаруживают в лёгких (60-80 %), в регионарных
лимфатических узлах (до 40 %), реже — в костях. Метастазирование опухоли происходит лимфогенным путём.

Клинические проявления

Симптоматика синовиальной саркомы начинается с возникновения болезненности в области поражённого сустава или мягких тканей. Если опухоль плотная, имеет кальцификаты, то болевой синдром более выражен, а при кистозном характере боль не столь заметна. При прогрессировании опухоли и вовлечении в онкологический процесс окружающих тканей (сосудов, синовиальных оболочек, костной ткани), боль нарастает. Она сопровождается ограничением объёма как активных, так и пассивных движений поражённого сустава.

При пальпации определяется плотное или мягкое (в зависимости от строения) образование, иногда без чётких границ. Диаметр опухоли варьирует в широких пределах: от 2-3 до 20 см. Довольно быстро нарастает общая симптоматика, характерная для ракового поражения любой локализации и генеза: периодическое повышение температуры тела, чаще до субфебрильных и фебрильных цифр, недомогание, слабость, потеря аппетита, снижение веса.

Саркома коленного сустава

Одним из самых первых и нередко главенствующих признаков саркомы коленного сустава является локальная боль. При быстром росте опухоли (а злокачественное течение саркомы чаще всего агрессивное) появляется деформация коленного сустава, которую можно различить визуально: появление бугра, покраснение, затем синюшность кожных покровов над местом поражения.

Нарушение функциональности усиливается по мере прогрессирования опухоли: снижается объём движений, человек начинает прихрамывать. Ограничение двигательной активности приносит только временное облегчение. Для саркомы характерен постоянный характер боли, особенно ночью. По мере охвата злокачественным процессом окружающих тканей, нарастает отёк, который часто «стекает» вниз по ходу кровеносных, лимфатических сосудов и нервов. Усиливающийся болевой синдром и невозможность купирования его ненаркотическими анальгетиками свидетельствуют о росте опухоли.

Саркома голеностопного сустава

По своим проявлениям данная локализация злокачественного процесса схожа с саркомой коленного сустава. Основными признаками являются боль, которая может иррадиировать в стопу и пальцы ног, а также быстрая потеря опорной функции поражённой нижней конечности. Цвет кожных покровов в области растущей опухоли изменяется, нарушаются трофические процессы, могут появиться некротические изъязвления.

Саркома локтевого сустава

Злокачественное новообразование данной локализации чаще всего появляется в процессе метастазирования других сарком. В начале заболевания постепенно развивается болевой синдром, можно визуализировать и пропальпировать припухлость. Из-за того, что в кубитальной области находится мощный сосудисто-нервный пучок, боль быстро приобретает острый, жгучий характер. При вовлечении в процесс сухожилий и синовиальной оболочки капсулы, нарушается двигательная функция локтевого сустава, затем нарастает онемение конечности и пальцев при поражении нервных волокон. Вовлечение в процесс костной ткани из-за агрессивности опухолевого роста ведёт за собой частое возникновение патологических переломов.

Читайте также:
Питание при миеломной болезни (множественной): что можно и нельзя есть, меню, принципы диеты

Саркома плечевого сустава

Данное образование также можно отнести к злокачественным опухолям вторичного генеза. Общая картина рака, локализующегося в плечевом суставе, аналогична вышеописанным изменениям: боль при движении рукой и в покое, припухлость, нарастающее онемение, жжение, быстрота течения и агрессивность злокачественного процесса.

Саркома мягких тканей

Довольно редко синовиальная саркома возникает изолированно в мягких тканях, причём чаще в этих случаях поражаются мышцы, жировая ткань. Данный вид саркомы характеризуется быстрым течением, агрессивностью процесса, неблагоприятным прогнозом и чрезвычайно низкой выживаемостью пациентов после проведения противоопухолевой терапии.

Диагностические методы

Поскольку начало синовиальной саркомы может маскироваться под ревматологические заболевания суставов, важно провести полный комплекс инструментальных и лабораторных исследований. Методы лучевой диагностики (рентгенологическое исследование минимум в двух проекциях и компьютерная томография) позволяют выявить очаги опухолевидного образования, наличие кальцификатов, которые часто располагаются в центральной части саркомы при её длительном течении. Во многих случаях на рентгенологических снимках обнаруживаются деструктивные процессы в прилежащих костных тканях.

Ангиография показывает патологическое разрастание сосудов в области поражения. Радиоизотопное исследование со стронцием может помочь определить точную локализацию новообразования и его границы, что имеет значение для определения объёма органосохраняющей операции.

Биопсия очага поражения поможет дифференцировать синовиальную саркому не только от других опухолей и неонкологических заболеваний, но и определить гистологический подтип рака.

Лечение синовиальной саркомы

Основным методом лечения опухоли остаётся радикальное хирургическое удаление. При этом проводится широкое абластичное иссечение с захватом здоровых тканей вокруг новообразования на протяжении минимум 2-4 см. При обширных поражениях часто приходится прибегать к экзартикуляции и ампутации конечностей. По мере расширения химиотерапии большее распространение получает абластичное удаление с частичным сохранением сосудов, нервов и сухожилий, особенно если опухоль располагается в области ладони и лучезапястного сустава, а пациенты отказываются от ампутации.

Лучевая терапия, проводимая в послеоперационном периоде, показывает лучшие результаты в плане снижения риска рецидивов, особенно при лечении прогностически неблагоприятной монофазной синовиомы. Химиотерапия также показана в послеоперационном периоде, однако её эффективность невелика при неоперабельных опухолях.

Прогноз

Для определения прогноза заболевания и выживаемости пациентов с саркомой используются несколько критериев:

  1. Клинический. 10-летняя выживаемость наблюдается почти в 90% случаев у пациентов моложе 25 лет, а при возникновении опухоли после 40 лет, этот показатель снижается до 25%. Также стоит оценивать размер: если первичная опухоль имеет размер до 5 см, то 5-летняя выживаемость достигает 90%, если более 5 см, то 5-летний рубеж переживают до 40% пациентов. Неблагоприятными клиническими факторами может быть мужской пол, глубокая локализация опухоли в мягких тканях, особенно нижней конечности.
  2. Биохимический. О высоком риске метастазирования и появления рецидивов синовиальной саркомы может свидетельствовать высокий уровень в крови эндостатина и VEGF (сосудистых факторов).
  3. Гистологический. По данным ряда авторов, бифазный гистологический тип более благоприятен в плане течения заболевания и чувствительности к лучевой и химиотерапии.

В «Евроонко» лечением синовиальной саркомы занимаются опытные врачи-онкологи. Благодаря использованию новейшего оборудования и современных стандартов лечения, в каждом случае нам удается достигать максимально возможного результата.

Синовиальная саркома: симптомы и лечение

Синовиальная саркома – это довольно редкое злокачественное образование, развивающееся из синовиальной оболочки суставов и сухожилий. Как правило, поражает и мужское и женское население одинаково. Так как синовиома является быстро растущим онкологическим заболеванием, она плохо поддается воздействию терапии. Поэтому лечение данного заболевания должно осуществляться онкологами с многолетним стажем работы. В Юсуповской больнице вы получите грамотную консультацию и достигнете желаемого результата. Врачи клиник онкологии используют в работе международные протоколы и методики лечения, доказавшие свою эффективность на практике.

В случае прогрессирования саркомы, процесс переходит на костную ткань и суставы. Она входит в группу «молодых» опухолей. Чаще всего саркома диагностируется в 15-20 возрасте. Факторами, запускающими развитие синовиальной саркомы, служат: воздействие канцерогенов, генетическая предрасположенность (отягощенный семейный анамнез) и иммуносупрессивные состояния (ВИЧ, трансплантация органа и т.д.).

Синовиальная саркома мягких тканей: классификация и симптомы

Синовиальной саркоме присущи все характеристики злокачественных новообразований, а именно: агрессивный и инфильтративный рост, наличие метастазов, длительный бессимптомный период и способность маскироваться под обличием различных заболеваний. Примерно в 60% случаев врачи ставят диагноз именно синовиальной саркомы мягких тканей. Немного реже встречается синовиома тонкой кишки, имеющая свою специфическую симптоматику. Еще один редкий вариант локализации опухоли является саркома коленного сустава. Она образуется из клеток мезенхимы (соединительной ткани) и располагается в области сухожилий и фасций. Может формироваться как первичное заболевание, так и на фоне течения синовиального хондроматоза.

В первую очередь при метастазировании поражаются легкие, кости и регионарные лимфатические узлы. Что касается классификации опухоли, то по строению она делится на:

  • Бифазную саркому – в ее состав входят видоизмененные предраковые клетки эпителия и саркоматозный компонент;
  • Монофазную саркому – образуется из эпителиальных и опухолевых клеток.
Читайте также:
Лимфома головного мозга (первичная): симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Синовиальная саркома мягких тканей – это медленно растущая опухоль с бессимптомным течением. В тоже время, возникают случаи, когда заболевание начинает проявляться на самых ранних стадиях. Среди основных симптомов патологического процесса можно выделить следующие:

  • Болевой синдром;
  • Наличие пальпируемой опухоли в суставе или на каком-либо участке тела;
  • Ограничение двигательной активности;
  • Увеличение регионарных лимфатических узлов;
  • Общая слабость, усталость, потеря массы тела и незначительная температура до субфебрильных цифр.

Хороший результат исхода заболевания зависит от ранней диагностики и правильно подобранного лечения. Для этого больницы должны быть оснащены хорошим оборудованием, на котором смогут работать компетентные специалисты. Не все клиники, в отличие от Юсуповской больнице, обладают таким преимуществом. В стационаре клиники онкологии Юсуповской больницы вы получите курс лучевой либо химиотерапии. Пациентом на IV стадии ракового процесса либо с неоперабельной опухолью онкологический центр предлагает паллиативное лечение, с целью возвращения пациента, хоть и на короткий период времени, к нормальной жизни.

Монофазная синовиальная саркома: 3 степени злокачественности

Монофазную синовиальную саркому в отличие от синовиальной саркомы забрюшинного пространства сложно диагностировать на ранних этапах прогрессирования, из-за большой схожести с тканями человеческого организма. Для определения тактики и выбора лечения очень важным является определение степени злокачественности саркомы. Во всем мире существует 2 системы оценивания – система NCI (Национальный онкологический институт США) и система FNCLCC (French Federation Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer). По NCI системе оценивают гистологический подтип, количество клеток в поле зрения и выраженность очагов некроза. В Европе более популярна система FNCLCC – это трехступенчатая система, которая оценивает митотический индекс степень дифференцировки (различия) и количество некрозов. Согласно ей, различают:

  • 1-ую степень злокачественности – опухоли этой группы высокодифференцированны и редко метастазируют. Прогноз благоприятный;
  • 2-ую степень злокачественности – умеренно дифференцированные;
  • 3-тью степень злокачественности – низкодифференцированные клетки – такие опухоли быстро метастазируют, но хорошо отвечают на химиотерапию. Прогноз неблагоприятный.

Согласно системе FNCLCC и NCI, монофазная синовиальная саркома относится к третьей степени злокачественности.

В Юсуповской больнице с момента ее открытия работает онкологический центр, занимающийся не только традиционными методами лечения, но и разработкой программ по реабилитации пациентов после курса химиотерапии и в послеоперационном периоде. В стационаре уход за пациентами осуществляет высококвалифицированный средний и младший медицинский персонал, который знает все тонкости работы с онкологическими больными. Онкологи и химиотерапевты постоянно улучшают свои навыки диагностики и лечения опухолей, путем участия в международных конференциях и совместной работе с западными коллегами. Благодаря кропотливой работе, клиника получила разрешение на участие в клинических исследованиях и использовании уникальных препаратов, ранее недоступных для простого обывателя.

Узнайте о ранних и поздних симптомах саркомы

Саркома — общее название целой группы недоброкачественных образований, формирующихся из различных видов соединительных тканей. Обычно их характеризуют чересчур скорый рост, частое рецидивирование, в особенности среди детей. Эта патология встречается довольно редко: такие опухоли – это примерно 1% всех злокачественных опухолей, появляющихся в человеческом теле. Узнайте больше об этой болезни.

Что из себя представляют саркомы?

Саркомы – опухоли, формирующиеся в структуре костей, мышц, жировой клетчатки вблизи мышц либо внутри нервов. Есть много разновидностей данной патологии (примерно 50). Большое число подвидов можно объяснить самой природой опухоли, которая способна развиваться из различных тканей. Саркому считают сложной, довольно редкой патологией. Так что здесь особенно важно обратиться к специалисту с обширным опытом, способному точно диагностировать проблему, чтобы начать эффективный курс лечения саркомы за рубежом.

Примерно 10% таких опухолей мягких тканей охватывают голову, шею, около 30% – туловище (из них 40% затрагивают органы брюшной полости, забрюшинного пространства), 60% – конечности (при этом ноги в 3 раза чаще, чем руки). Что касается сарком костей, они бывают реже, чем одноименные опухоли мягких тканей (всего 0,2% недоброкачественных образований). Саркома костей формируется преимущественно внутри длинных трубчатых костей, в основном – нижних конечностей (район коленных суставов). Верхний отдел плечевой кости – это вторая по частотности область для данной разновидности сарком. Намного реже остеогенную саркому диагностируют в таких местах как малоберцовая кость, нижняя челюсть, ключица, плоские тазовые кости, позвоночник и т.д.

Саркомы группируют на основании той разновидности тканей, из каких они сформированы (костная, эмбриональная, жировая и т.п.). От разновидности патологии зависит и тактика: так, лечение остеосаркомы за границей будет существенно отличаться от терапии при ангиосаркоме.

Образования данного вида могут быть обнаружены как у детей, так и во взрослом возрасте. Существуют формы, встречающиеся чаще среди детей (допустим, саркомы Юинга) либо же среди взрослых (хондросаркома, стромальные опухоли ЖКТ). Каждый 2-ой случай сарком костей, а также каждый 5-ый случай мягкотканных сарком выявляют у людей младше 35.

Первые проявления саркомы

Нужно отметить, что клинические проявления сарком зависят прежде всего от их локализации и биологических характеристик исходных структур. Для большей части сарком начальным проявлением болезни становится формирование расширяющейся в своих масштабах опухоли. Яркий знак, который отличает саркому от доброкачественных опухолей или неопухолевых болезней, — ограничение её уровня подвижности (она способна варьироваться от еле уловимой фиксации до абсолютного сращивания с подлежащей тканью). Это объясняется тем, что саркома охватывает ближайшие структуры.

Читайте также:
6 признаков рака носа и глотки (назофарингеальной карциномы, хондросаркомы, лимфомы), симптомы на ранних стадиях

При саркомах кости о заболевании вначале свидетельствуют болевые ощущения в месте пораженной кости по ночам; потом к ним подключаются припухлость в этом месте и нарушения функций. Из-за разрастания опухоли и включения в процесс анатомических образований поблизости симптоматика добавляется (расширяется сеть вен, присутствуют проводниковые боли в районе пораженных нервов). В будущем, отмечают сотрудники известной клиники Израиля, могут подключиться быстрая утомляемость, снижение аппетита, веса, увеличение температуры.

Если поражается основание черепа, нарушаются функции черепно-мозговых нервов, и это, к примеру, может проявиться в двоении в глазах либо же в параличе нерва лица.

Забрюшинным опухолям присущи похудание, болевые ощущения, имеющие непонятную локализацию. Кровотечения – наиболее частые признаки таких патологий ЖКТ, половых органов женщины. Ряд разновидностей таких опухолей (паростальные саркомы кости) отличают почти бессимптомное развитие, неспешный рост в течение нескольких лет. Другие саркомы (низкодифференцированные образования, имеющие высокую пролиферативную активность, к примеру, рабдомиосаркомы) характеризуют обширное местное распространение, оперативное прогрессирование, ранние гематогенные метастазы.

Как правило, у человека вначале очень опухает рука, либо плечо, либо бедро, либо нога. Позже заметны непривычные участки уплотнений, они понемногу затвердевают. Патологический процесс не всегда дополняет болевой синдром, но шишка растет по своим размерам. В ряде ситуаций люди, поступающие на лечение рака за рубежом, жалуются на болевые ощущения в области конечностей. При саркоме кости значительная боль чувствуется и в состоянии покоя, казалось бы, без каких-либо причин для формирования болевого синдрома.

Определенные саркомы (допустим, липосаркомы) имеют первично-множественный характер, они возникают одномоментно либо же последовательно в разных местах тела, что часто осложняет решение вопросов их метастазирования.

Прогностические факторы сарком – это уровень их злокачественности, масштабы, глубина инвазии, возможности оперирования и т.д. Это агрессивный тип опухоли, максимально результативно излечиваемый на начальных фазах. Каждому человеку с увеличивающимся опухолевым новообразованием; продолжительной «беспричинной» болью в костях следует без промедлений обратиться к услугам специалиста. Цены на лечение в Израиле при раннем начале лечения также будут более низкими.

Перед началом лечения за рубежом пациенту, как правило, предписывают МРТ либо КТ, благодаря чему на изображении становится заметно образование. Саркома мягких тканей не несет болевых ощущений. Большинство идет к доктору с постепенно растущим у них уплотнением. Как результат обнаруживается саркома. Если опухоль локализована в брюшной полости, ее изначальный признак – обычно большое образование. Порой его обнаруживает терапевт при простом медосмотре; в остальных ситуациях опухоль идентифицируется по изображению КТ.

Каким образом происходит развитие саркомы?

Изменения генетического характера приводят к хаотичному разделению структур соединительных тканей. Опухоль растет, захватывает структуры вблизи, рушит их. Обычно чем ниже степень дифференцировки структур, тем более злокачественно протекает болезнь. С развитием образования атипичные элементы распределяются в организме с кровью либо током лимфы, собираясь вдали от местоположения первичного образования, формируя вторичные области метастазирования. Поэтому даже при радикальном лечении нередки процессы рецидивирования.

С прогрессированием опухоли она врастает в иные ткани, нарушая их функции; помимо этого, развивается болевой синдром (из-за врастания в нервные стволы), нарушается процесс глотания (если поражен пищевод), присутствуют сбои дыхания (когда поражена трахея). Чаще всего в месте разреза ткани сарком по своей консистенции мягкие, эластичные, бело-розовые (как мясо рыбы), кроме того, у них нет четких границ – ткани постепенно переходит в обычную ткань. По той причине, что саркомы существуют во множестве вариаций, необходимо заметить, что некоторые из них очень медленно прогрессируют (к примеру, паростальная саркома костей), другим присуще очень скорое протекание (рабдомиосаркома), липосаркому же отличает одновременное либо последовательное формирование сразу же в нескольких локациях.

О факторах риска развития сарком

Большая часть сарком развивается по не известным ученым причинам. Однако некоторые факторы повышают риски формирования саркомы. Так, развитие патологии связывают со значительными влияниями ионизирующих и онкогенных веществ, провоцирующих скорый рост атипичных, низкодифференцированных структур. К тому же было установлено патогенное действие на организм определенных химических веществ, вирусов. Среди ключевых рисковых факторов нужно назвать:

  • радиоактивное облучение (применение радиотерапии при разных заболеваниях, допустим, при раке груди),
  • воздействие химических препаратов (асбест, древесные консерванты и т.п.),
  • генетические сбои (так, дети с наследственным типом ретинобластомы подвержены значительным шансам саркомы мягких тканей);
  • предшествующие болезни костей;
  • сбои в функционировании иммунитета;
  • травмирование кости.

Для развития саркомы Юинга немаловажное значение имеют темпы роста костей, особенности гормонального фона. В числе причин, которые способствуют формированию патологии, есть и такие как присутствие в анамнезе доброкачественных образований (они способны озлокачествляться), травмирования механического характера, склонность по наследству и другие.

Читайте также:
Рак кожи у детей: бывает ли, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Саркомы костей: лечение и диагностика

Саркомы костей лечение 1, 2, 3 стадии. Симптомы, признаки, метастазы, прогноз.

Для иностранных граждан мы предлагаем предварительную бесплатную консультацию

Ведущие специалисты Центра ответят на ваши вопросы.

Общие сведения о происхождении сарком костей

К раку костей относят группу различных по особенностям клинического течения новообразований (от крайне медленно развивающихся до быстро растущих и рано метастазирующих опухолей).

Саркомы костей могут локализоваться в любых костях скелета. Однако наиболее часто поражаются длинные трубчатые кости, преимущественно бедренная, большеберцовая и плечевая. Реже поражаются кости таза, лопатка и ребра.

Вторичные (метастатические) опухоли костей встречаются в клинической практике значительно чаще первичных. При этом метастазами преимущественно поражаются позвонки, ребра, кости таза и др.

Наиболее часто метастазирует в кости рак молочной железы, легкого, предстательной железы, почки и щитовидной железы.

Какие бывают формы рака костей

Остеосаркома

Одна из наиболее распространенных форм злокачественных новообразований костной ткани. Опухоль обычно возникает у детей, подростков, лиц молодого возраста, у мужчин несколько чаще, чем у женщин. Остеосаркома может развиться в любой кости скелета, однако излюбленной ее локализацией являются длинные трубчатые кости и особенно нижних конечностей, в основном образующих коленный сустав.

Клинически различают две формы остеосаркомы: быстро развивающиеся опухоли с острым началом заболевания, резкими болями и более медленно развивающиеся опухоли с менее яркими клиническими проявлениями. При быстро растущих формах опухоли обнаружение легочных метастазов возможно во время первичного обследования.

Остеосаркома отличается от других сарком костей агрессивностью. Об этом свидетельствует ее склонность к быстрому росту, раннему гематогенному метастазированию. Метастазы обычно клинически проявляются спустя 6 – 12 месяцев от появления первых признаков заболевания. Наиболее часто метастазами поражаются легкие.

Саркома Юинга (костно-мозговая опухоль)

Занимает второе место по заболеваемости среди злокачественных новообразований костей, возникающих в подростковой и детской возрастных группах.

Опухоль чаще развивается на втором десятилетии жизни и достаточно редко у детей младше 5 лет. Мальчики болеют чаще. В противоположность остеосаркоме, саркома Юинга более склонна к поражению диафизов кости, а также плоских костей, включая кости таза, лопатку, ребра и тела позвонков.

Наиболее излюбленной локализацией саркомы Юинга являются длинные трубчатые кости конечностей и кости таза. Для клинической картины саркомы Юинга, наряду с появлением болей в пораженной кости, часто характерно наличие лихорадки, лейкоцитоза и ускоренной СОЭ. Отмечается местная гиперемия кожи.

Саркома Юинга приводит к быстрому разрушению кости, распространяется по костно-мозговому каналу, прорастает в окружающие ткани и рано метастазирует в кости, легкие, печень и др. органы. Метастазы в лимфатические узлы наблюдаются до 20 % случаев.

Хонросаркома — первичная злокачественная опухоль кости хрящевой природы.

У взрослых хондросаркома является вторым по частоте после остеосаркомы видом рака костей. В структуре первичных опухолей костей хондросаркомы занимают 10-20 %. Они могут возникать и как вторичные опухоли в результате малигнизации доброкачественных остеохондром или энхондром. Опухоль возникает обычно у лиц старше 40 лет, несколько чаще развивается у мужчин.

Хондросаркомы могут поражать любую кость скелета, однако преобладающей локализацией опухоли являются кости таза и бедренная кость. Нередко хондросаркома развивается в плоских костях, таких как лопатка, ребра, кости таза и черепа. Клиническое течение ходндросарком относительно медленное, но встречаются и быстрорастущие варианты заболевания.

Метастазы хондросаркомы развиваются в относительно поздние сроки. Для клинической картины характерно возникновение болей в пораженной области. При поражении костей таза симптомокомплекс включает в себя картину вовлечения нервных корешков, заключающийся в болевом синдроме и нарушении функции тазовых органов.

Cтатистика

Злокачественные опухоли костей в структуре онкологической заболеваемости составляют примерно 1 % от всех злокачественных новообразований. Первичные злокачественные опухоли костей наблюдаются в любом возрасте, но чаще всего в 15–40 лет.

По данным некоторых авторов, наиболее часто заболевают дети, подростки, лица молодого возраста, причем в подростковом и юношеском возрасте (до 20 лет).

Среди злокачественных опухолей костей наиболее часто встречается остеосаркома (50-60 %), на втором месте – саркома Юинга, далее следуют хондросаркома, фибросаркома и др.

У части больных злокачественные опухоли развиваются в результате малигнизации доброкачественных и опухолевидных образований.

Последние десять лет в Беларуси ежегодно регистрировалось от 90 до 140 случаев злокачественных опухолей костей.

Группы риска и факторы, предрасполагающие к развитию сарком костей

Причины развития опухолей костей изучены недостаточно. Нередко опухоли развиваются после травмы. Однако в настоящее время склонны считать, что травма просто привлекает внимание к уже существующей опухоли и не играет значительной роли в этиологии болезни, но способствует ее быстрому росту.

Саркомы могут развиваться в кости ранее подверженной облучению ионизирующей радиацией с целью лечения других злокачественных новообразований. Радиоиндуцированные саркомы костей обычно развиваются спустя не менее 3 лет после облучения.

Симптомы

Для злокачественных опухолей костей характерны следующие симптомы:

  • деформация кости;
  • появление хромоты, ограничение подвижности в суставе, прилежащем к опухоли;
  • наличие болей, усиливающихся ночью (необязательный признак);
  • общая и местная температурная реакция (более характерна для саркомы Юинга);
  • наличие глубоко расположенной не смещаемой опухоли в мягких тканях вблизи кости.
Читайте также:
Т-клеточная лимфома кожи (ангиоиммунобластная, периферическая, неходжкинская, неспецифированная): что такое, симптомы, причины, лечение, профилактика

Профилактика и раннее выявление сарком костей

Специфической профилактики опухолей костей нет. К процессам склонным к трансформации в злокачественные опухоли костей относят фиброзную дистрофию, хондромы, костно-хрящевые экзостозы и болезнь Педжета (деформирующий остеоз). По данным различных авторов частота их малигнизации может достигать 15 %.

Лечение предопухолевых заболеваний костей хирургическое. При множественном поражении костей необходимо проходить ежегодные контрольные осмотры у ортопеда-травматолога для раннего выявления малигнизации.

Диагностика рака костей

Ведущим методом диагностики рака костей является рентгенологическое исследование.

Наиболее значимыми рентгенологическими признаками злокачественной опухоли являются:

  1. наличие очага разрушения (деструкции) кости;
  2. наличие периостальной реакции в виде характерного козырька, длинных нитеобразных спикул, расположенных перпендикулярно по отношению к кости, появление рядом с пораженной костью, а также мягкотканного компонента с участками обызвествления.

Методы обследования перед назначением лечения

Диагноз сарком костей устанавливаются на основании данных морфологического исследования фрагмента опухоли, полученного путем биопсии и рентгенологического исследования.

Биопсия опухоли может быть выполнена путем трепанобиопсии (взятие материала опухоли с использованием толстой иглы, в том числе под рентгенологическим контролем) или открытой биопсии.

Обязательным является выполнение рентгенографии всей пораженной кости, а также КТ или МРТ. Эти исследования могут повторяться в процессе химиотерапии для оценки ее эффективности.

Для уточнения распространенности опухоли и выработки оптимальной тактики лечения проводится инструментальное обследование:

  • КТ органов грудной клетки;
  • ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
  • остеосцинтиграфия;
  • биопсия костного мозга (при саркоме Юинга).

Стадии сарком костей

Классификация используется для наиболее часто встречающихся опухолей костей (остеосаркома, саркома Юинга, хондросаркома и др.). Стадия устанавливается на основании гистологического исследования и данных инструментального обследования (рентгенография, остеосцинтиграфия и др.).

  1. I стадия Все низкозлокачественные опухоли без метастазов;
  2. II стадия Все высокозлокачественные опухоли без метастазов;
  3. III стадия Все опухоли без метастазов с наличием нескольких очагов в одной кости;
  4. IV стадия Все опухоли с наличием метастазов в отдаленных органах и/или регионарных лимфатических узлах.

Методы лечение рака костей

В настоящее время принципы лечения некоторых видов злокачественных опухолей костей претерпели существенные изменения. Радикальные хирургические вмешательства могут являться самостоятельными методами лечения исключительно при высокодифференцированных (низкозлокачественных) опухолях (хондросаркома, фибросаркома, паростальная саркома).

Лечение низкодифференцированных (высокозлокачественных) опухолей (остеосаркома, саркома Юинга и др.), учитывая их высокую склонность к гематогенному метастазированию, предусматривает проведение после операции длительных курсов химиотерапии с целью профилактики развития метастазов или их лечения. При лечении радиочувствительных костных опухолей (саркома Юинга, лимфосаркома кости) используется лучевая, которая в сочетании с химиотерапией может излечить опухоль без операции.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство является главным составным элементом почти любого комплекса лечебных мероприятий при опухолях костей. К радикальным операциям при саркомах костей относятся ампутация, экзартикуляция и органосохраняющие операции.

Ампутации и экзартикуляции выполняют при далеко зашедшем опухолевом процессе (распад опухоли с выраженной интоксикацией, кровотечение из эрозированных магистральных сосудов, патологические переломы с выраженным болевым синдромом).

К расширенным радикальным операциям относятся межподвздошно-брюшное вычленение и межлопаточно-грудная ампутация, которые могут применяться при низкозлокачественных опухолях с более благоприятным прогнозом в случаях невозможности органосохраняющего лечения.

При опухолях, поражающих кости конечностей, предпочтение отдается органосохраняющим операциям с применением индивидуального эндопротезирования, а также костной пластики, в том числе микрохирургической аутотрансплантации кости.

Противопоказаниями к органосохраняющим оперативным вмешательствам являются:
вовлечение в опухолевый процесс основного сосудисто-нервного пучка на большом протяжении; патологические переломы с инфицированием и обсеменением тканей опухолевыми клетками;
обширное опухолевое поражение мышц.

Лучевое лечение

Лучевая терапия при злокачественных опухолях костей применяется редко, за исключением лечения саркомы Юинга и лимфомы кости. Иногда лучевое лечение используют при невозможности удалить опухоль или ее метастазы.

Химиотерапия

Химиотерапия широко применяется при лечении высокозлокачественных опухолей костей.

Целью химиотерапии до хирургического вмешательства (неоадъювантная химиотерапия) является воздействие на микрометастазы и уменьшение размеров опухоли.

Еще одним достоинством неоадъювантной химиотерапии является возможность на основании ответа опухоли на предоперационные курсы лечения определить ее чувствительность к используемым препаратам и при необходимости изменить схему лечения после операции.

Целью послеоперационной химиотерапия является подавление роста и уничтожение микроскопических метастазов (адъювантная химиотерапия) или лечение уже развившихся отдаленных метастазов (лечебная химиотерапия).

Обычно проводится от четырех до 10 курсов послеоперационной химиотерапии, в зависимости от вида опухоли.

При лечении остеосаркомы наиболее высокая эффективность установлена для комбинаций, включающих доксорубицин, цисплатин, ифосфамид, метотрексат. При лечении саркомы Юинга хорошо себя зарекомендовали и широко используются комбинации доксорубицина, винкристина, ифосфамида, дактиномицина, этопозида и циклофосфана.

При эффективности химиотерапии и наличии одиночных метастазов в легком, возможно их хирургическое удаление.

Наблюдение и обследование после проведенного лечения

При высокозлокачественных саркомах контрольные осмотры у онколога проводятся:

  • в течение первых двух лет после завершения лечения – каждые 3 месяца;
  • в течение третьего года – каждые четыре месяца;
  • в течение четвертого и пятого года каждые 6 мес. и далее – ежегодно.
Читайте также:
Саркома Капоши: симптомы, код по МКБ 10, начальная стадия, морфология, от чего бывает, лечение, прогноз

При низкозлокачественных саркомах наблюдение проводится каждые 6 мес. в течение 2-х лет и далее ежегодно.

Контрольное обследование после завершения лечения включает:

  1. МРТ/КТ кости, пораженной опухолью;
  2. КТ или рентгенографию органов грудной клетки;
  3. остеосцинциграфию;
  4. УЗИ органов брюшной полости.

Цены на лечение саркомы костей в Беларуси

Вид медицинского исследования Сумма, BYN
Рентгеновская компьютерная томография отдела позвоночника с контрастным усилением 501,00
Рентгеновская компьютерная томография костей и суставов без контрастного усиления 298,00
УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства с использованием метода SMI 103,00
Сцинтиграфия скелета (профильное сканирование) с Тс99м-MDP 242,93
ОФЭКТ/КТ отдела скелета с Tc99m-MDP 571,02
Консультации врачей-специалистов (в зависимости от квалификации) 75,00-186,00

*Цены ориентировочные, т.к. расчет за услуги производится в бел. руб.

*Ознакомиться со всеми видами услуг и точными ценами можно на странице

Остеосаркома

Что такое остеосаркома?

Остеосаркома — это злокачественная опухоль костей, которая наиболее часто наблюдается у детей и подростков. Это самая распространенная первичная опухоль костей у детей. Каждый год в США диагностируется около 400 новых случаев. Остеосаркома является третьим наиболее распространенным видом рака у подростков.

Остеосаркома может развиться в любой кости, но обычно она возникает в широких концах длинных костей ноги или руки. Чаще всего опухоль появляется в незрелых костных клетках (остеобластах), которые образуют новую костную ткань.

Наиболее часто остеосаркома развивается около коленного сустава в нижней части бедренной кости или в верхней части голени (большеберцовая кость). Другое место, в котором часто развивается остеосаркома, — кость плеча рядом с плечевым суставом (плечевая кость). Иногда она образуется в плоских костях, таких как таз или череп, но это происходит реже. В редких случаях остеосаркома может быть обнаружена в мягких тканях, а не в кости.

Остеосаркомы могут развиваться внутри кости (центральные опухоли) или на наружной поверхности кости (поверхностные опухоли). Большинство остеосарком у детей развиваются внутри кости.

Факторы риска и причины возникновения остеосаркомы

Остеосаркома обычно развивается в возрасте после 10 лет и очень редко — в возрасте до 5 лет.

Наличие некоторых факторов может увеличить риск развития остеосаркомы.

  • Остеосаркома несколько чаще встречается у пациентов мужского пола, чем у пациентов женского пола.
  • Риск развития остеосаркомы у детей негроидной расы выше, чем у представителей европеоидной расы.
  • У перенесших онкозаболевания пациентов, получавших лучевую терапию , риск также возрастает.
  • Повышать риск могут генетические факторы. Небольшой процент детей имеет изменения или мутации в генах, которые повышают риск развития остеосаркомы и других типов рака. По этой причине люди с наследственной ретинобластомой , множественными онкологическими диагнозами в анамнезе, а также раком молочных желез, лейкозом, опухолями головного мозга и опухолями костей или мягких тканей у родственников подвержены более высокому риску.
  • Другие редкие врожденные патологические состояния, обусловленные специфическими мутациями генов, также могут повышать риск развития остеосаркомы. К ним относятся синдром Ли-Фраумени, синдром Ротмунда-Томсона, синдром Блума, синдром Вернера и анемия Даймонда-Блэкфана.

Признаки и симптомы остеосаркомы

Остеосаркома повреждает и ослабляет кость. Симптомы зависят от расположения опухоли. На ранних стадиях признаки могут быть едва заметными и похожими на симптомы других заболеваний.

  • Боль в кости или суставе
  • Затрудненное движение сустава
  • Уплотнение или отек в области кости
  • Хромота и проблемы при ходьбе
  • Перелом

Боль может усиливаться в течение недель или месяцев. Ребенок может просыпаться по ночам от боли. Безрецептурные болеутоляющие, такие как ибупрофен или парацетамол, могут со временем перестать снимать боль.

Диагностика остеосаркомы

Для диагностики остеосаркомы применяются различные исследования. Используют такие исследования:

  • Изучение истории болезни, медицинский осмотр и анализы крови для получения сведений о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях и факторах риска.
  • Методы диагностической визуализации для поиска опухолей и определения тактики дальнейшего обследования.
    • Рентгенография всей кости используется для поиска сегментарных поражений, указывающих на распространение остеосаркомы от первичной опухоли к другим частям кости.
    • КТ грудной клетки используется, чтобы определить, распространилась ли остеосаркома на легкие.
    • МРТ используется для оценки опухоли и планирования хирургического вмешательства.
    • Визуализация всего тела методом остеосцинтиграфии или ПЭТ используется для оценки распространения остеосаркомы на другие части кости.
  • Биопсия для постановки правильного диагноза. Во время биопсии врач извлекает небольшое количество ткани из опухоли. В зависимости от расположения опухоли может потребоваться инцизионная биопсия или пункционная биопсия . Затем клетки изучают под микроскопом, чтобы обнаружить признаки рака.

У детей с остеосаркомой для обнаружения сегментарных поражений применяется рентгенография.

КТ грудной клетки используется, чтобы определить, распространилась ли остеосаркома на легкие.

Определение стадии развития остеосаркомы

Остеосаркома обычно описывается как локализованная или метастатическая. При локализованной остеосаркоме опухоль находится только в одной части тела. При метастатической остеосаркоме опухоль распространяется на другие области, такие как легкие или другие кости. Чаще всего остеосаркома распространяется на легкие.

Читайте также:
Плевропульмональная бластома у детей: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Прогноз при лечении остеосаркомы

Вероятность долгосрочного излечения для пациентов с единственной локализованной остеосаркомой, которую можно полностью удалить хирургическим путем, составляет 65–70%. Если на момент постановки диагноза опухоль уже распространилась (метастатическая остеосаркома), вероятность выживания составляет около 30%.

Прогноз зависит от нескольких факторов:

  • Размер и расположение опухоли
  • Распространение опухоли на другие части тела
  • Возможность полного удаления опухоли хирургическим путем
  • Рецидив опухоли (повторное возникновение)
  • Реакция опухоли на химиотерапию

Рецидив возникает приблизительно у 30% пациентов. Чаще всего это происходит путем образования новых опухолевых узлов в легких. При рецидивировании на прогноз влияют такие факторы, как возможность хирургической резекции опухоли и время рецидива. Ранние рецидивы (в течение 18 месяцев после постановки диагноза) обычно хуже поддаются лечению, чем те, которые произошли позднее. Если рак возвращается после лечения, 10-летняя выживаемость после рецидива составляет приблизительно 17%. Вероятность выживания уменьшается при дальнейшем рецидивировании.

Лечение остеосаркомы

Остеосаркома обычно лечится химиотерапией с последующей хирургической операцией. Если опухоль невозможно удалить хирургическим путем или после операции часть опухолевых клеток сохранилась, могут применяться дополнительные методы лечения, например лучевая терапия.

Хирургическая операция

Если возможно, для удаления опухоли проводят хирургическую операцию. Вместе с опухолью удаляют небольшое количество ткани вокруг нее, чтобы убедиться, что в ней не осталось раковых клеток. В большинстве случаев остеосаркому можно вылечить путем хирургической операции с сохранением конечности . Во время такой операции врач удаляет часть кости с опухолью и заменяет кость металлическим протезом или другой частью кости. Если невозможно удалить всю опухоль при операции с сохранением конечности, может потребоваться ампутация .

Предоперационная рентгенограмма плечевой кости с отмеченной и измеренной остеосаркомой.

На рентгенограмме плечевой кости после операции с сохранением конечности виден протез.

Рентгенограмма плечевой кости спустя 3 года после операции с сохранением конечности.

Химиотерапия

В дополнение к хирургической операции для лечения остеосаркомы применяется химиотерапия. Химиотерапия проводится перед операцией, чтобы уменьшить размер опухоли. Химиотерапевтические препараты убивают раковые клетки или останавливают их рост и размножение. Часто для лечения остеосаркомы используется несколько лекарственных препаратов. В основном химиотерапия проводится внутривенно, но некоторые химиотерапевтические препараты могут приниматься перорально. Кроме того, химиотерапия часто проводится в течение нескольких месяцев после хирургической операции, чтобы удалить все оставшиеся раковые клетки и предотвратить возвращение опухоли.

До операции пациенты проходят 2-месячный курс химиотерапии. Схема с тремя препаратами часто включает в себя цисплатин, доксорубицин и метотрексат в высоких дозах. После операции по удалению опухоли проводятся дополнительные курсы химиотерапии. Обычная продолжительность лечения составляет примерно 8–9 месяцев.

Лучевая терапия

Лучевая терапия редко применяется при лечении остеосаркомы. Этот тип раковых клеток малочувствителен к излучению. Однако если опухоль не может быть полностью удалена хирургическим путем или если опухолевые клетки остались после операции, облучение могут применять, чтобы попытаться уничтожить раковые клетки или замедлить их рост.

Таргетная терапия

Препараты таргетной терапии — это новые лекарственные препараты, которые оказывают целенаправленное действие на раковые клетки и блокируют их рост. Для лечения опухолей костей изучаются ингибиторы киназы и моноклональные антитела . Ингибиторы киназы блокируют белок, отвечающий за увеличение числа раковых клеток. При терапии моноклональными антителами используются специальные белки, которые прикрепляются к раковым клеткам, чтобы уничтожить их или замедлить их рост.

Жизнь после остеосаркомы

Мониторинг рецидива

Для выявления рецидива пациентам предстоит в течение нескольких лет после лечения проходить раз в несколько месяцев контрольные обследования . Врачи дадут конкретные рекомендации по необходимым обследованиям и объяснят, как часто нужно будет их проходить. Скрининговые анализы обычно включают в себя анализы крови, КТ легких и рентгенографию пораженной кости.

Пациенты с определенными наследственными синдромами или генетическими заболеваниями подвержены риску развития рака в будущем и нуждаются в дополнительных обследованиях при последующем наблюдении.

Жизнь после операции с сохранением конечности или ампутации

В целом большинство пациентов, перенесших остеосаркому, прошедших операцию с сохранением конечности или ампутацию, чувствуют себя по прошествии времени хорошо. Они сообщают о хорошем физическом состоянии и качестве жизни. Последующее наблюдение необходимо для сохранения постоянной подвижности. Пациенты должны проходить ежегодное обследование для проверки функций опорно-двигательного аппарата. Важно убедиться в отсутствии текущих проблем. Неодинаковая длина конечностей, изменения в походке, проблемы с суставами или другие проблемы могут вызвать хроническую боль или привести к ограничению дееспособности. Эти проблемы необходимо выявлять и устранять должным образом.

Пациенты, перенесшие ампутацию, также должны проходить ежегодное обследование для поддержания функции протезированных конечностей. Хирург-ортопед должен осматривать пациентов с эндопротезом (костный трансплантат и/или металлический имплантат) не реже одного раза в год. Пациентам, перенесшим операцию с сохранением конечности, по мере взросления могут потребоваться дополнительные операции по удлинению конечности.

Здоровье после остеосаркомы

Дети, проходившие лечение остеосаркомы, подвержены риску возникновения отдаленных последствий, связанных с терапией. Все бывшие пациенты должны продолжать проходить регулярные обследования и осмотры у врача-терапевта. Для поддержания общего здоровья и профилактики заболеваний рекомендуется придерживаться здорового образа жизни и режима питания.

Читайте также:
6 признаков рака носа и глотки (назофарингеальной карциномы, хондросаркомы, лимфомы), симптомы на ранних стадиях

Перенесшие рак кости склонны вести менее активный образ жизни, чем другие люди. Регулярные упражнения важны для поддержания здоровья и физической формы. Это особенно важно для пациентов, перенесших операцию с сохранением конечности или ампутацию.

Пациенты, прошедшие курс системной химиотерапии и/или лучевой терапии, должны проходить обследования на наличие острых эффектов и отдаленных последствий терапии. Возможные проблемы, связанные с лечением, могут включать в себя потерю слуха, нарушения в работе сердца, повреждение почек и вторичный рак.

Согласно исследованию выживаемости при детском раке, примерно у 25% перенесших онкозаболевания через 25 лет после постановки диагноза сохраняются серьезные хронические заболевания. Эти заболевания включают в себя вторичный рак (риск повышен из-за воздействия облучения), хроническую сердечную недостаточность (вследствие воздействия доксорубицина), бесплодие или проблемы во время беременности и терминальную почечную недостаточность или почечную дисфункцию. Регулярные осмотры у врача-терапевта могут помочь бывшим пациентам отслеживать и контролировать любые отдаленные последствия.


Дата изменения: июнь 2018 г.

Физиотерапия

Детям с онкологическими заболеваниями физиотерапия может помочь увеличить мышечную силу, повысить подвижность, улучшить физическую форму и функциональный статус.

Подробнее о физиотерапии

Отдаленные последствия для костей

Некоторые методы лечения детских онкозаболеваний могут снижать прочность костей. Это особенно опасно, ведь кости растут и набирают массу в детском и подростковом возрасте.

Синовиальная саркома

Синовиальная саркома (ее синоним – злокачественная синовиома) является злокачественным новообразованием, исходящим из суставной синовиальной оболочки, сухожильных влагалищ, апоневрозов и фасций.

Опухоль обычно развивается вне четкой зависимости от пола у людей до 50 лет. Она составляет 32,7% от всех злокачественных мягкотканных новообразований.

При прогрессирующем росте синовиальная саркома разрушает не только суставы, но и расположенные рядом кости. Метастазы развиваются в течение 5 лет после появления опухоли, их обнаруживают в регионарных лимфоузлах, легких, коже и костях.

Причины

Непосредственные причины этого заболевания пока не выяснены. Считается, что ее появление может быть спровоцировано:

  • ионизирующей радиацией;
  • травмами;
  • отягощенной наследственностью;
  • иммуносупрессивной терапией;
  • контактом с канцерогенами.

Классификация

В зависимости от клеточного строения различают

  • бифазную синовиальную саркому (состоит из саркоматозных и эпителиальных компонентов);
  • монофазную синовиальную саркому (в ней обнаруживают либо саркоматозные, либо эпителиальные клетки).

По структуре выделяют

  • волокнистую злокачественную синовиому (в структуре опухоли доминируют волокна);
  • целлюлярную злокачественную синовиому (железистая ткань образования имеет папилломатозные выросты и кисты).

Врачи-гистологи подразделяют синовиальную саркому на следующие варианты

  • гигантоклеточный;
  • фиброзный;
  • гистиоидный;
  • альвеолярный;
  • аденоматозный;
  • смешанный.

Симптоматика

Синовиальную саркому можно определить по следующим клиническим проявлениям:

  • округлое образование;
  • величиной до 20 см;
  • локализация – рядом с суставами конечностей, иногда на шее или груди;
  • мягкой (в опухоли много кист) или твердой (за счет отложения кальция) консистенции;
  • без отчетливых границ;
  • суставные боли в месте поражения;
  • нарушения подвижности пораженного сустава или конечности;

По мере развития синовиальной саркомы у больного возникают признаки раковой интоксикации (потеря аппетита, субфебрилитет, похудание и др.).

Диагностика

Для уточнения природы образования пациента направляют на следующие диагностические процедуры:

  • рентгенологическое исследование или КТ зоны поражения (выявляет образование, уточняет ее местонахождение, величину, состояние расположенных рядом костей);
  • ангиографию (исследование обнаруживает измененное положение и разрастание сосудов, питающих опухоль);
  • радиоизотопное сканирование со стронцием-85 (верифицирует патологическое накопление радиоизотопа в ткани синовиальной саркомы);
  • гистологическая оценка биоптатов или материала, полученного в ходе операции (выявляет атипичные клетки и волокна, уточняет морфологический вариант саркомы);
  • рентгенография и томография грудной клетки, остеосцинтиграфия, ПЭТ и другие методы, позволяющие найти метастазы.

Кроме того, некоторую диагностическую информацию можно получить от внешнего вида синовиальной саркомы. Эта опухоль редко бывает покрытой капсулой, на разрезе она напоминает «мясо рыбы», может иметь щели и кисты, заполненные слизеподобным веществом, кровоизлияния и участки некроза.

Лечение

С учетом высокого злокачественного потенциала синовиальной саркомы ее лечение должно быть комплексным. Оно включает следующие методы:

  • радикальная хирургическая операция (удаление саркомы в пределах 2 – 4 см неизмененных тканей, при необходимости резецируют лимфоузлы и сам пораженный сустав или конечность с дальнейшим протезированием);
  • лучевая терапия (радиотерапия воздействует на ткань саркомы и метастазов, ее назначают как до, так и после радикального оперативного вмешательства);
  • химиотерапия (с паллиативной целью или после выполненной операции больным назначают различные цитостатические средства: карминомицин, доксорубицин, адриамицин, ифосфамид и др. и их комбинации).

Прогноз

К сожалению, прогноз синовиальной саркомы является неблагоприятным. Пятилетняя выживаемость пациентов не превышает 40%. Нередко наблюдаются рецидивы (до 25%). Бифазная саркома считается более благоприятной.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: