Саркома мягких тканей (синовиальная, периферических нервов, эпителиоидная, светлоклеточная): код по МКБ 10, как вылечить

Саркома мягких тканей (синовиальная, периферических нервов, эпителиоидная, светлоклеточная): код по МКБ 10, как вылечить

Альвеолярная саркома мягких тканей – злокачественная опухоль спорного генеза. Излюбленная локализация новообразования — мягкие ткани передней поверхности бедра, передней брюшной стенки, боковой поверхности шеи. Пол и возраст значения не имеют.

Макроскопически альвеолярная саркома мягких тканей представлена крупным мягким узлом с характерным буроватым оттенком. Капсула выражена нечетко или отсутствует.

При гистологическом исследовании альвеолярная саркома мягких тканей имеет органоидное строение с наличием гнезд крупных полигональных клеток с центрально расположенными округлыми ядрами. Цитоплазма этих клеток чаще эозинофильная, но могут встречаться клетки с мелкозернистой или вакуолизированной цитоплазмой. В ней содержится PAS-положительный диастазорезистентный кристаллоидный материал. Некоторые альвеолы сплошь выполнены опухолевыми клетками, в других клетки расположены как бы по периферии, а центральная часть альвеол заполнена аморфным или мелкозернистым веществом. Строма между альвеолярными клеточными скоплениями содержит большое количество капилляров. При специальной окраске выявляются аргирофильные волокна, оплетающие отдельные альвеолы наподобие муфт.

Дифференциальный диагноз альвеолярной саркомы мягких тканей проводится с метастазами рака (в первую очередь почечно-клеточного светлоклеточного), а также с синовиальной саркомой.

Несомненно мягкотканная альвеолярная саркома — злокачественная опухоль, рецидивы и метастазы нередко обнаруживаются спустя 5-15 лет.

Эпителиоидная саркома

Эпителиоидная саркома (ЭС) впервые описана в 1970 г. в обзоре 62 случаев особой формы саркомы, неправильно диагностированной как хронический воспалительный процесс, некротизирующая гранулема или плоскоклеточный рак кожи. Она также напоминает синовиальную саркому и крупноклеточную саркому сухожильного влагалища. Гистогенез опухоли не ясен.

Ряд авторов связывают ее происхождение с плюрипотентной мезенхимальной клеткой, гистиопитом, синовиальной клеткой, фибробластом, миофибробластом или синобластной мезенхимальной клеткой. В частности, ультраструктурное исследование подтверждает гистиоцитарное происхождение эпителиоидной саркомы, а иммуногистохимическое — происхождение опухоли из плюрипотентной мезенхимальной клетки. Недавно клеточная линия, выращенная из ЭС, дала рост клональным субпопуляциям, экспрессирующим различные клеточные фенотипы: один тип клеток был позитивен на виментин, что подтверждает мезенхимальное происхождение опухоли, другой — на цитокератин (свидетельство ее эпителиального происхождения), третий — как на виментин, так и на белки нейрофиламентов, что предполагает смешанное мезенхимальное и невральное происхождение опухоли.

В одном исследовании с приминением хромосомного анализа при эпителиоидной саркоме в 64% случаев была обнаружена анэуплоидия, а в другом — стабильное содержание диплоидной ДНК; отмечены деления короткого плеча хромосомы 1, трисомия 2 и мутация в онкогене N-ras (при отсутствии) амплификации N-ras) но ее роль при эпителиоидной саркоме не определена; совсем недавно при эпителиоидной саркоме обнаружена клональная траслокация [t(8; 22)(q22;ql 1)], включающая ту же часть хромосомы 22, которая повреждается и в большинстве случаев саркомы Юинга.

Частота эпителиоидной саркоме в общей структуре мягкотканных сарком оценивается примерно в 1%. Это наиболее частая мягкотканная саркома кисти. ЭС поражает главным образом молодых людей. Возраст больных варьирует от 4 до 90 лет, составляя в среднем 23 года; 74% больных имеют возраст от 10 до 39 лет. Опухоль чаще встречается у мужчин (1,8:1), хотя у детей одинаково часто поражает лиц обоего пола. В 20% случаев новообразование возникает на месте предшествующей травмы.

Эпителиоидная саркома чаще всего локализуется на верхних (58-68%) или нижних (27%) конечностях, обычно на их дистальных участках, реже — на туловище, волосистой части головы, твердом небе, в области орбиты, вульвы, полового члена. Обычно она представляет собой солитарное плотное дермальное или подкожное образование, иногда изъязвленное. Реже определяются множественные узлы. Опухоль часто бывает связана с фиброзными структурами (сухожильными влагалищами, нейрососудистыми пучками, капсулой сустава). Она бессимптомна до тех пор, пока не начинает сдавливать дистальный нерв; лишь 22% больных предъявляют жалобы на боль или повышенную чувствительность в области новообразования.

Течение эпителиоидной саркоме. Эпителиоидная саркома растет очень медленно. Рецидивы и метастазы ЭС проявляются в виде множественных узлов. Метастазы могут быть первым клиническим проявлением заболевания. Опухоль распространяется по протяжению вдоль сухожилий, фасций или по периосту, метастазирует лимфогенно и гематогенно. Метастазы при эпителиоидной саркоме отмечаются приблизительно в 45-50% случаев, в том числе в 48% случаев — в регионарные лимфатические узлы, в 25% случаев — в легкие, в 10% — в кожу волосистой части головы, в 6% — в другие участки кожи; значительно реже они поражают твердую мозговую оболочку, печень, кости, головной мозг, поджелудочную железу, почки, щитовидную железу и толстую кишку. Продолжительность жизни после обнаружения метастазов ЭС колеблется от нескольких месяцев до 8 лет и более.

Опухоли мягких тканей у взрослых

Саркомы мягких тканей являются злокачественными опухолями, развивающимися из жировой, мышечной, нервной тканей, кровеносных и лимфатических сосудов, тканей суставов. Они могут возникнуть в любой части тела. 50% из них выявляются на верхних и нижних конечностях, остальные – на туловище, в области головы и шеи, во внутренних органах и забрюшинном пространстве (задних отделах живота).

Читайте также:
Рак ЖКТ (желудочно-кишечного тракта): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Существует много разновидностей опухолей мягких тканей и не все они относятся к злокачественным.

ОПУХОЛИ ИЗ ЖИРОВОЙ ТКАНИ

Липомы являются наиболее частыми доброкачественными опухолями из жировой ткани. Большинство из них располагаются под кожей. Липобластомы и гиберномы также относятся к доброкачественным опухолям жировой ткани.

Липосаркомы – злокачественные опухоли жировой ткани. Наиболее часто обнаруживаются на бедре и в забрюшинном пространстве у лиц в возрасте 50-65 лет. Некоторые липосаркомы растут очень медленно, другие – отличаются быстрым ростом.

ОПУХОЛИ ИЗ МЫШЕЧНОЙ ТКАНИ

Различают два типа мышц: гладкие и поперечно-полосатые. Гладкие мышцы находятся во внутренних органах (желудке, кишках, кровеносных сосудах, матке) и сокращаются непроизвольно, вне зависимости от нашего желания и мы не может контролировать их деятельность. Поперечно-полосатые (скелетные) мышцы позволяют осуществлять движения руками, ногами и другими частями тела. Эти движения зависят от нашего желания.

Лейомиомы являются доброкачественными опухолями гладких мышц и наиболее часто выявляются у женщин в матке.

Лейомиосаркомы – злокачественные опухоли гладких мышц, которые могут развиваться в любой части тела, однако наиболее часто локализуются в забрюшинном пространстве и внутренних органах. Редко их обнаруживают в мышцах рук и ног.

Рабдомиомы относятся к доброкачественным опухолям поперечно-полосатых мышц.

Рабдомиосаркомы – злокачественные опухоли поперечно-полосатых мышц. Чаще всего развиваются на верхних и нижних конечностях, но могут выявляться также в области головы и шеи, мочевом пузыре и влагалище. Заболевание чаще всего диагностируется у детей.

ОПУХОЛИ ИЗ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ

Нейрофибромы, шванномы и невромы являются доброкачественными опухолями нервов.

Злокачественные шванномы, нейрофибросаркомы (нейрогенные саркомы) относятся к злокачественным формам заболевания.

Опухоли группы Юинга включают костную саркому Юинга, внекостную саркому Юинга и примитивную нейроэктодермальную опухоль (ПНЕТ). Все эти опухоли имеют некоторые общие черты нервной ткани. Они часто встречаются у детей и редко у взрослых.

ОПУХОЛИ ИЗ ТКАНЕЙ СУСТАВОВ

Суставы окружены синовиальной тканью, которая вырабатывает специальную жидкость, снижающую трение при движении суставных поверхностей. Синовиальная оболочка может быть источником опухолей.

Узловой тендосиновит (тендовагинит) является доброкачественной опухолью суставной ткани. Наиболее часто возникает на кистях, причем обычно у женщин.

Синовиальная саркома – злокачественная опухоль, развивающаяся чаще всего в коленном суставе у молодых взрослых.

ОПУХОЛИ ИЗ КРОВЕНОСНЫХ И ЛИМФАТИЧЕСКИХ СОСУДОВ

Гемангиомы относятся к доброкачественным опухолям кровеносных сосудов. Они встречаются довольно часто и нередко обнаруживаются при рождении ребенка. Могут располагаться как на коже, так и во внутренних органах. Иногда проходят самостоятельно без лечения.

Лимфангиомы – доброкачественные опухоли из лимфатических сосудов.

Ангиосаркомы могут развиваться как из кровеносных (гемангиосаркомы), так и лимфатических (лимфангиосаркомы) сосудов. Иногда эти опухоли возникают в частях тела, подвергнутых ранее лучевой терапии. Саркома Капоши развивается из клеток, напоминающих эпителий (выстилающие клетки) кровеносных и лимфатических сосудов. Наиболее часто эта опухоль возникает при выраженном угнетении иммунитета, например, у больных СПИДом или у людей, перенесших трансплантацию органа.

Гемангиоэндотелиома – злокачественная опухоль кровеносных сосудов низкой степени злокачественности. Она менее агрессивна, чем гемангиосаркома, но может разрушать близлежащие ткани и метастазировать (распространяться) в отдаленные органы (печень, легкие).

ОПУХОЛИ ИЗ ТКАНЕЙ, ОКРУЖАЮЩИХ СОСУДЫ

Гломусные опухоли обычно возникают под кожей пальцев и протекают доброкачественно.

Гемангиоперицитома – злокачественная опухоль, развивающаяся чаще всего у взрослых на нижних конечностях, в тазу и забрюшинном пространстве.

ОПУХОЛИ ИЗ ФИБРОЗНОЙ ТКАНИ

Сухожилия и связки относятся к фиброзной ткани и могут стать источниками возникновения различных опухолей.

Фибромы, эластофибромы, поверхностный фиброматоз и фиброзные гистиоцитомы являются доброкачественными опухолями фиброзной ткани.

Фибросаркома – злокачественная опухоль, которая чаще всего выявляется в возрасте 30-55 лет на верхних и нижних конечностях, туловище.

Десмоидная опухоль (агрессивный фиброматоз) имеет черты доброкачественной и злокачественной опухоли. Она не распространяется в отдаленные органы, но может распространяться местно, приводя к смерти.

Дерматофибросаркома – опухоль низкой степени злокачественности, возникающая под кожей конечностей и туловища. Поражает близлежащие к опухоли ткани, но редко метастазирует.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома – наиболее частая опухоль мягких тканей конечностей у пожилых людей. Реже она выявляется в забрюшинном пространстве.

ДРУГИЕ ОПУХОЛИ ИЗ МЯГКИХ ТКАНЕЙ НЕУТОЧНЕННОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ

Миксома является доброкачественной опухолью, обычно возникает в мышцах, но развивается не из мышечных клеток. Клетки миксомы вырабатывают вещество, напоминающее слизь.

Злокачественная мезенхимома – редкая опухоль, имеющая черты нескольких типов сарком.

Альвеолярная мягкотканая саркома встречается редко у молодых взрослых и располагается обычно на нижних конечностях.

Эпителиоидная саркома чаще всего развивается под кожей верхних и нижних конечностей у подростков и молодых взрослых.

Светлоклеточная саркома – редкая опухоль, возникает в области сухожилий и чем-то напоминает меланому (злокачественную пигментную опухоль).

Десмопластическая мелкоклеточная опухоль является редким вариантом саркомы у подростков и молодых взрослых и, как правило, обнаруживается в животе.

Читайте также:
Миелоидный лейкоз (ОМЛ): что такое, острая и хроническая форма, бластный криз, анализ крови, лечение, прогноз

ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

Воспаление и травма могут приводить к образованию под кожей и в мышцах узлов, напоминающих истинную опухоль. К таким состояниям относятся узловой фасциит и оссифицирующий миозит.

Частота возникновения сарком мягких тканей

В 2002 году в России было выявлено 3055 случаев сарком мягких тканей у взрослых лиц. При этом показатель заболеваемости на оба пола составил 2,1. У детей саркомы мягких тканей составляют 4-8% всех злокачественных опухолей. Ежегодно регистрируется 5-9 случаев таких случаев на 1 млн детского населения.

В США в 2004 году ориентировочно может быть выявлено 8680 случаев сарком мягких тканей (4760 случаев у лиц мужского и 3920 – женского пола). Эти данные касаются детей и взрослых больных.

Факторы риска возникновения сарком мягких тканей

В настоящее время выявлены некоторые факторы, повышающие риск развития сарком мягких тканей.

Ионизирующая радиация ответственна за возникновение 5% сарком мягких тканей, в результате ранее проведенного облучения по поводу других опухолей(например, рака молочной железы или лимфомы). Средний период между воздействием радиации и выявлением саркомы мягких тканей составляет 10 лет.

Заболевания в семье. Выяснено, что некоторые наследственные заболевания повышают риск развития сарком мягких тканей. К ним относятся:

  • Нейрофиброматоз, который характеризуется наличием под кожей множественных нейрофибром (доброкачественных опухолей). У 5% больных нейрофиброматозом отмечается перерождение нейрофибромы в злокачественную опухоль.
  • Синдром Гарднера приводит к образованию доброкачественных полипов и рака в кишечнике. Кроме того, этот синдром является причиной образования десмоидных опухолей (фибросарком низкой степени злокачественности) в животе и доброкачественных опухолей костей.
  • Синдром Ли-Фраумени повышает риск развития рака молочной железы, опухолей головного мозга, лейкоза и рака надпочечников. Кроме того, у больных с этим синдромом повышен риск возникновения сарком мягких тканей и костей.
  • Ретинобластома (злокачественная опухоль глаза) может быть наследственной. У детей с такой формой ретинобластомы повышен риск возникновения сарком кости и мягких тканей.

Единственным способом предотвращения развития сарком мягких тканей является (по возможности) исключение известных факторов риска.

Диагностика сарком мягких тканей

ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Опухоль может быть легко обнаружена, если она возникла на верхних или нижних конечностях и при этом увеличилась в размерах в течение нескольких недель или месяцев. Как правило, опухоль мягких тканей не вызывает боль.

В случае развития саркомы мягких тканей в животе появляются симптомы, характерные не только для опухолевого заболевания. В 30-35% случаев больные отмечают боль в животе. Иногда опухоль сдавливает желудок и кишки или вызывает кровотечение. Если опухоль достигла больших размеров, то ее можно прощупать в животе.

Только в 50% случаев удается выявить заболевание на ранних стадиях, так как симптомы у больных саркомами мягких тканей появляются лишь при достижении опухолью значительных размеров.

Методы исследования

Рентгенологическое исследование грудной клетки выполняется для выявления распространения сарком мягких тканей в легкие.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет обследовать внутренние органы и опухолевые образования. Компьютерная томография (КТ) дает возможность определить объем местного распространения опухоли, а также выявить поражение печени и других органов. Кроме того, КТ используется при пункции опухоли.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) может дать более детальную информацию об опухоли и состоянии внутренних органов по сравнению с КТ. Этот метод особенно оправдан при обследовании головного и спинного мозга.

Позитронная эмиссионная томография (ПЭТ) помогает уточнить распространенность опухолевого процесса в организме. Для исследования используется радиоактивная глюкоза, которая активно поглощается опухолевыми клетками. Биопсия (взятие кусочка подозрительной на опухоль ткани для исследования). на данные разнообразных исследований, единственным достоверным методом установления диагноза саркомы мягких тканей является изучение опухоли под микроскопом. При этом уточняется вид саркомы и степень злокачественности (низкая, промежуточная или высокая).

Лечение сарком мягких тканей

Хирургическое лечение

Операция у больных саркомами мягких тканей заключается в удалении опухоли в пределах здоровых тканей. Если опухоль расположена на конечностях или туловище, то она удаляется с захватом 2-3 см здоровой ткани. При нахождении саркомы в животе такое удаление опухоли может быть невозможно из-за близкого расположения жизненно важных структур.

Ранее у 50% больных саркомами мягких тканей верхних и нижних конечностей выполнялась ампутация (удаление части или всей конечности). В настоящее время такие операции проводятся лишь у 5% больных. В остальных случаях выполняются операции с сохранением конечности в сочетании с облучением. При этом выживаемость больных не ухудшилась.

Ампутация конечности рекомендуется только в случае вовлечения в опухолевый процесс основных нервов или артерий.

Ампутация не рекомендуется больным в случаях поражения отдаленных органов, например, легких, когда удаление основной опухоли и метастазов невозможно.

В этом случае целесообразно назначение химиотерапии и облучения для сокращения размеров опухоли, а затем уже попытаться выполнить операцию. Такую же тактику следует соблюдать у больных саркомами высокой степени злокачественности, когда вероятность появления метастазов повышена.

Читайте также:
Мультицентричный рак молочной железы 1-4 стадии: симптомы, причины возникновения, лечение и прогноз

Если у больного имеются отдаленные метастазы, то, как правило, излечить его с помощью только операции невозможно. Однако при изолированном поражении легкого существует возможность удаления метастазов хирургическим путем. У таких больных 5-летняя выживаемость составляет 20-30%.

ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ

У больных саркомами мягких тканей применяется наружное облучение и брахитерапия (введение радиоактивного материала непосредственно в опухоль). Брахитерапию можно использовать отдельно или в сочетании с наружным облучением.

У некоторых больных, которые не могут перенести операцию по состоянию здоровья, лучевой метод применяется в качестве первичного лечения.

После оперативного вмешательства облучение используется для уничтожения оставшейся части опухоли, которую нельзя было удалить хирургическим путем.

Лучевая терапия может быть применена для уменьшения симптомов заболевания.

Во время проведения облучения могут возникнуть изменения кожи и повышенная утомляемость. Эти явления проходят после прекращения лечения.

Облучение может усилить побочные эффекты, связанные с проведенной химиотерапией. При лучевой терапии области живота возможно появление тошноты, рвоты и жидкого стула (диареи). Облучение легких может привести к их повреждению и одышке. Лучевая терапия больших объемов на конечностях может сопровождаться отеком, болью и слабостью.

В редких случаях после облучения конечностей может произойти перелом кости. Побочные эффекты со стороны головного мозга при его облучении по поводу метастазов могут появиться через 1-2 года в виде головной боли и ухудшения мышления.

ХИМИОТЕРАПИЯ

Химиотерапия (лекарственное лечение) у больных саркомами мягких тканей может быть применена в качестве основного или вспомогательного лечения (в сочетании с операцией) в зависимости от степени распространения опухоли. Как правило, химиотерапия заключается в назначении комбинации противоопухолевых препаратов.

Наиболее часто применяется комбинация ифосфамида и доксорубицина, однако могут использоваться и другие препараты: дакарбазин, метотрексат, винкристин, цисплатин и др. Для профилактики осложнений со стороны мочевого пузыря при применении ифосфамида используется препарат месна.

В процессе химиотерапии уничтожаются опухолевые клетки, но при этом повреждаются и нормальные клетки организма, что приводит к временным побочным эффектам в виде тошноты, рвоты, потери аппетита, облысения, образования язв во рту.

Подавление кроветворения может сопровождаться повышенной восприимчивостью к инфекции и кровотечению.

Из наиболее серьезных осложнений химиотерапии следует указать на повреждение сердечной мышцы, в связи с применением доксорубицина и бесплодия из-за нарушения функций яичников и яичек.

РЕЦИДИВ (ВОЗВРАТ) САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

В случае рецидива саркомы в области первичного очага можно использовать оперативное вмешательство.

Другим методом лечения может быть лучевая терапия, особенно в тех случаях, когда ранее облучение не применялось. Если же больной уже получал наружное облучение, то можно рекомендовать брахитерапию.

Лучевая терапия может быть назначена для облегчения боли при рецидиве саркомы.

У больных с отдаленными метастазами назначают химиотерапию, а при единичных метастазах может быть рекомендована операция.

Что происходит после завершения лечения?

После окончания всей программы лечения больной должен находиться под регулярным врачебным наблюдением. Кроме того, по мере необходимости проводится обследование.

Для ускорения выздоровления и уменьшения симптомов побочных явлений противоопухолевого лечения необходимо по возможности изменить образ жизни.

Так, если Вы курили, то нужно оставить эту вредную привычку. Этот шаг улучшит Ваше общее состояние. Если Вы злоупотребляли алкоголем, что необходимо значительно сократить потребление спиртного.

Качественное и сбалансированное питание с включением достаточного количества овощей и фруктов поможет Вашему восстановлению. Особая диета может потребоваться больным, перенесшим облучение живота, нужные советы можно получить у диетолога.

При появлении у Вас новых или необъяснимых симптомов необходимо срочно обратиться к врачу.

Мероприятия 2022 года

Архив мероприятий

Противораковое общество РОССИИ создано по инициативе ученых-онкологов и главных врачей онкологических диспансеров, представляющих более 50 регионов России, с целью претворения в жизнь программы профилактики рака в России

Синовиальная саркома

Синовиальная саркома (ее синоним – злокачественная синовиома) является злокачественным новообразованием, исходящим из суставной синовиальной оболочки, сухожильных влагалищ, апоневрозов и фасций.

Опухоль обычно развивается вне четкой зависимости от пола у людей до 50 лет. Она составляет 32,7% от всех злокачественных мягкотканных новообразований.

При прогрессирующем росте синовиальная саркома разрушает не только суставы, но и расположенные рядом кости. Метастазы развиваются в течение 5 лет после появления опухоли, их обнаруживают в регионарных лимфоузлах, легких, коже и костях.

Причины

Непосредственные причины этого заболевания пока не выяснены. Считается, что ее появление может быть спровоцировано:

  • ионизирующей радиацией;
  • травмами;
  • отягощенной наследственностью;
  • иммуносупрессивной терапией;
  • контактом с канцерогенами.

Классификация

В зависимости от клеточного строения различают

  • бифазную синовиальную саркому (состоит из саркоматозных и эпителиальных компонентов);
  • монофазную синовиальную саркому (в ней обнаруживают либо саркоматозные, либо эпителиальные клетки).

По структуре выделяют

  • волокнистую злокачественную синовиому (в структуре опухоли доминируют волокна);
  • целлюлярную злокачественную синовиому (железистая ткань образования имеет папилломатозные выросты и кисты).
Читайте также:
Рак половых органов (гениталий): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Врачи-гистологи подразделяют синовиальную саркому на следующие варианты

  • гигантоклеточный;
  • фиброзный;
  • гистиоидный;
  • альвеолярный;
  • аденоматозный;
  • смешанный.

Симптоматика

Синовиальную саркому можно определить по следующим клиническим проявлениям:

  • округлое образование;
  • величиной до 20 см;
  • локализация – рядом с суставами конечностей, иногда на шее или груди;
  • мягкой (в опухоли много кист) или твердой (за счет отложения кальция) консистенции;
  • без отчетливых границ;
  • суставные боли в месте поражения;
  • нарушения подвижности пораженного сустава или конечности;

По мере развития синовиальной саркомы у больного возникают признаки раковой интоксикации (потеря аппетита, субфебрилитет, похудание и др.).

Диагностика

Для уточнения природы образования пациента направляют на следующие диагностические процедуры:

  • рентгенологическое исследование или КТ зоны поражения (выявляет образование, уточняет ее местонахождение, величину, состояние расположенных рядом костей);
  • ангиографию (исследование обнаруживает измененное положение и разрастание сосудов, питающих опухоль);
  • радиоизотопное сканирование со стронцием-85 (верифицирует патологическое накопление радиоизотопа в ткани синовиальной саркомы);
  • гистологическая оценка биоптатов или материала, полученного в ходе операции (выявляет атипичные клетки и волокна, уточняет морфологический вариант саркомы);
  • рентгенография и томография грудной клетки, остеосцинтиграфия, ПЭТ и другие методы, позволяющие найти метастазы.

Кроме того, некоторую диагностическую информацию можно получить от внешнего вида синовиальной саркомы. Эта опухоль редко бывает покрытой капсулой, на разрезе она напоминает «мясо рыбы», может иметь щели и кисты, заполненные слизеподобным веществом, кровоизлияния и участки некроза.

Лечение

С учетом высокого злокачественного потенциала синовиальной саркомы ее лечение должно быть комплексным. Оно включает следующие методы:

  • радикальная хирургическая операция (удаление саркомы в пределах 2 – 4 см неизмененных тканей, при необходимости резецируют лимфоузлы и сам пораженный сустав или конечность с дальнейшим протезированием);
  • лучевая терапия (радиотерапия воздействует на ткань саркомы и метастазов, ее назначают как до, так и после радикального оперативного вмешательства);
  • химиотерапия (с паллиативной целью или после выполненной операции больным назначают различные цитостатические средства: карминомицин, доксорубицин, адриамицин, ифосфамид и др. и их комбинации).

Прогноз

К сожалению, прогноз синовиальной саркомы является неблагоприятным. Пятилетняя выживаемость пациентов не превышает 40%. Нередко наблюдаются рецидивы (до 25%). Бифазная саркома считается более благоприятной.

Опыт применения Вотриента в комбинированном лечении редких местно-распространенных сарком мягких тканей высокой степени злокачественности

Полный текст

Аннотация

Ключевые слова

Полный текст

Об авторах

Алексей Леонидович Зубарев

канд. мед. наук, врач радиологического отд-ния с группой лучевого и хирургического лечения больных опухолями костей

Александр Александрович Курильчик

канд. мед. наук, вед. науч. сотр. радиологического отд-ния с группой лучевого и хирургического лечения больных опухолями костей

Алексей Леонидович Стародубцев

науч. сотр. радиологического отд-ния с группой лучевого и хирургического лечения больных опухолями костей

Вячеслав Евгеньевич Иванов

науч. сотр. радиологического отд-ния с группой лучевого и хирургического лечения больных опухолями костей

Список литературы

  1. Atlas of tumor pathology. 3 Series. Fascicle 30. Tumors of the soft tissues. Bethesda, Maryland, 2001; p. 1–420.
  2. Fletcher C.D.M, Unni K.K, Mertens F. Pathology and Genetics of Tumors of Soft Tissue and Bone. Lyon, France: IARC Press; 2002. World Health Organization Classification of Tumours; 5: 70.
  3. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Soft Tissue Sarcoma. 2011; 1. Available at: http://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/ sarcoma.pdf
  4. Blay J.Y, Le Cesne A. Adjuvant chemotherapy in localized soft tissue sarcomas: still not proven. Oncologist 2009; 14: 1013–20.
  5. Brennan M.F, Alektiar K.M, Maki R.G. Sarcoma of the Soft Tissue and Bone. In: De Vita V.T, Hellman S, Rosenberg S.A, eds. Cancer Principles and Practice of Oncology. 6th ed. Philadelphia: Lippincott; 2001; р. 1841–91.
  6. Santoro A, Tursz T, Mouridsen H et al. Doxorubicin versus CYVADIC versus doxorubicin plus ifosfamide in first – line treatment of advanced soft tissue sarcomas: a randomized study of the European Organization for Research and Treatment of Cancer Soft Tissue and Bone Sarcoma Group. J Clin Oncol 1995; 13: 1537–45.
  7. Ravi V, Patel Sh. The metastatic potential for various histologic subtypes of soft tissue sarcoma. Surg Oncol Clin N Am 2012; 21: 243–53.
  8. Cannon Ch.P, Ballo M.T et al. Complications of Combined Modality Treatment of Primary Lower Extremity Soft-Tissue Sarcomas Cancer. Am Cancer Society 2006; 107: 2455–61.
  9. O’Sullivan B, Bell R.S, Bramwell H.C. Sarcomas of the soft tissues. N.Y., 2003; р. 2495–523.
  10. Sheplan L.J, Juliano J.J. Cleveland Clinic J Med 2010; 77 (Suppl. 1): S27–9.
  11. Алиев М.Д., Мехтиева Н.И. и др. Факторы прогноза сарком мягких тканей. Вопр. онкологии. 2005; 51 (3): 288–99.
  12. Casali1 P.G, Jost L, Sleijfer S et al. Soft tissue sarcomas: ESMO Clinical Recommendations for diagnosis, treatment and follow – up 19. 2008; Suppl. 2: 89–93.
  13. Delaney T.F, Spiro I, Suit H.D et al. Neoadjuvant chemotherapy and radiotherapy for large extremity soft tissue sarcomas. Proc. ASTRO 2001; 51: 148.
  14. Le Cesne A, Antoine E, Spielmann M et al. High – dose ifosfamide: circumvention of resistance to standard – dose ifosfamide in advanced soft tissue sarcomas. J Clin Oncol 1995; 13: 1600–8.
  15. Garcia-Carbonero R, Supko J.G, Manola J et al. Phase II and pharmacokinetic study of esteinascidin 743 in patients with progressive sarcomas of soft tissues refractory to chemotherapy. J Clin Oncol 2004; 22 (8): 1480–90.
  16. Morgan et al. J Clin Oncol 2007; ASCO Annual Meeting. Part I; 25 (185): 10 060.
  17. Graaf W, Blay J.Y, Chawla S.P еt all. Pazopanib for metastatic soft – tissue sarcoma (PALETTE): a randomised, double – blind, placebo – controlled phase 3 trial. www.thelancet.com May 16, 2012. doi: 10.1016/S0140-6736(12) 60651-5.
  18. Schоffski P. Pazopanib in the treatment of soft tissue sarcoma Expert Rev Anticancer Ther 2012; 12 (6): 711–23.
  19. Давыдов М.И., Аксель Е.М. Статистика злокачественных новообразований в России и странах СНГ в 2007 г. Вестн. Рос. онкол. науч. центра им. Н.Н.Блохина РАМН. 2009; 20 (3).
  20. Jemal A, Tiwari R.C, Murray T et al. Cancer statistics, 2004. CA Cancer J Clin 2004; 54: 8.
Читайте также:
Саркома мягких тканей: симптомы, выживаемость, прогноз при светлоклеточной форме 4 степени бедра

Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License.

Саркомы костей и мягких тканей у детей и подростков

Супик Жанна Сергеевна

Все врачи

Наиболее часто встречающимися являются остеогенная саркома, саркома Юинга и рабдомиосаркома.

Остеогенная саркома – наиболее распространенная опухоль костей, составляющая до 50% всех сарком костей и мягких тканей в детском и подростковом возрасте, характеризуется продукцией остеоида или незрелых клеток костной ткани

  • Саркомы костей и мягких тканей у детей и подростков.

Саркомы костей и мягких тканей– это обширная группа злокачественных мезенхимально-клеточных опухолей, составляющая около 6% от всех детских опухолей. Наиболее часто встречающимися являются остеогенная саркома, саркома Юинга и рабдомиосаркома. Более редкими опухолями являются хондросаркома, дерматофибросаркома, инфантильная фибросаркома, саркома Капоши. Выживаемость в данной группе опухолей увеличилась значительно за последние 30 лет, в основном за счет развития лекарственного лечения. Различия в диагностике, терапии и прогнозах обусловлены гетерогенностью данной группы опухолей.

  • Остеогенная саркома (остеосаркома).

Остеогенная саркома – наиболее распространенная опухоль костей, составляющая до 50% всех сарком костей и мягких тканей в детском и подростковом возрасте, характеризуется продукцией остеоида или незрелых клеток костной ткани.

Несмотря на то, что этиология развития остеогенной саркомы неизвестна, существует достоверная связь между развитием опухоли и быстрым ростом кости. Пик заболеваемости приходится на возраст активного роста ребенка – 13-16 лет. Наиболее часто остеосаркома локализуется в метафизах длинных трубчастых костей – бедренные, большеберцовые и плечевые кости.

При локализованных стадиях заболевания, долгосрочная выживаемость составляет 70-75%, в то время как при метастатической форме остеогенной саркомы не превышает 30%.

Факторами риска в развитии остеогенной саркомы являются:

– предшествующая лучевая или химиотерапия

– фиброзная дисплазия костей и другие доброкачественные поражения костной ткани

– наследственные синдромы предрасположенности к опухолям: герминальная мутация в гене RB1 (наследственная форма ретинобластомы), а также в гене TP53 (синдром Ли-Фраумени)

– синдром Ротмунда-Томсона – характеризуется поражением кожи (атрофия, телеангиоэктазия, гиперпигментация)

Таким образом, примерно 20% всех остеогенных сарком детского возраста имеют наследственную этиологию, в связи с чем семейный и наследственный анамнез играет большую роль в диагностике впервые выявленной остеосаркомы.

Клинические проявления болезни:

– боль в пораженной области

– частая связь с предшествующей травмой

– деформация конечности за счет мягкотканного компонента опухоли

– отсутствие температуры, общей слабости, снижение веса

– отсутствие изменений в анализах крови, за исключением повышения лактатдегидрогеназы (ЛДГ), щелочной фосфатазы (ЩФ) в 30-40% случаев

Диагностика:

– МРТ с контрастированием зоны, пораженной опухолью

– ПЭТ/КТ всего тела с 18-ФДГ ИЛИ остеосцинтиграфия с технецием+КТ органов грудной клетки с контрастированием

– биопсия новообразования с последующим гистологическим, иммуногистохимическим исследованием опухоли

При выборе диагностического метода оценки метастатического распространения опухоли, крайне важным является использование одного и того же метода, для адекватной оценки динамики в дальнейшем

Классификация:

1. Конвенциональная остеогенная саркома

2. Юкстакортикальная (поверхностная) саркома

– редкие высокозлокачественные поверхностные остеосаркомы

Для лечения остеогенных сарком применяют химиотерапию и хирургическое лечение.

В настоящее время, при локализованных стадиях опухоли, в 95% возможно проведение органосохраняющих операций.

Предоперационная и послеоперационная химиотерапия критически значима в лечении остеогенной саркомы. В случае полного удаления опухоли, но без дальнейшего назначения лекарственной терапии, в 80% случаях развивается прогрессирование болезни.

Лучевая терапия не применяется в первой линии терапии остеогенных сарком у детей и может быть рассмотрена только как паллиативная симптоматическая терапия при прогрессировании болезни.

  • Саркома Юинга.
Читайте также:
Рак крови: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Саркома Юинга – злокачественная опухоль нейроэктодермального происхождения. Может локализоваться как в костях – длинных трубчатых и плоских, так и в мягких тканях. Помимо классической саркомы Юинга, существует ряд опухолей: опухоль Аскина, атипичная саркома Юинга, экстраоссальная саркома Юинга, которые относятся к опухолям семейства саркомы Юинга.

Пик заболеваемости приходится на возраст между 10 и 15 годами. Метастатическая форма болезни на момент первичной диагностики встречается примерно в 25% случаях. Наиболее часто поражаются легкие, кости и костный мозг. Метастатическое поражение печени, лимфатических узлов и головного мозга менее типично при саркоме Юинга. Показатели выживаемости варьируют, в зависимости от локализации опухоли и распространенности процесса. В случае локализованных стадий болезни, долгосрочная выживаемость составляет 60-70%, тогда как при метастатической форме – менее 30%. Наиболее неблагоприятным прогнозом обладают нерезектабельные опухоли (например, опухоль костей таза, черепа).

Клинические проявления болезни:

– отек мягких тканей и боль в пораженной области

– усиление боли после физических нагрузок и, что более характерно, ночью

– связь с предшествующей травмой

– лихорадка, слабость, потеря веса, анемия – встречается всего в 10-20%

Локализация опухолей:

– короткие и плоские кости 54% (кости таза, ребро, позвонок, ключица, лопатка, кости черепа)

– длинные трубчатые кости 42% (бедренная, большеберцовая, малоберцовая, плечевая, лучевая)

– экстраоссальные опухоли 4%

Диагностика:

– МРТ пораженной области

– КТ органов грудной клетки

– ПЭТ/КТ всего тела или остеосцинтиграфия с технецием

– аспирационная биопсия костного мозга

– core-биопсия с последующим гистологическим, иммуногистохимическим исследованием материала

– молекулярно-генетическое исследование ткани опухоли: определение транслокаций EWSR1 – FLI1/ EWSR1-ERG/ FUS-ERG или FUS-FEVfusions.

Саркома Юинга обладает высокой чувствительностью к химиотерапии и лучевой терапии. При отсутствии системного лечения, рецидивы развиваются примерно у 90% пациентов.

1. Локальное лечение: хирургическое лечение и лучевая терапия. Хирургическое лечение проводится, при возможности, органосохраняющее (с использованием эндопротезирования). Лучевая терапия применяется как локальный контроль в случае невозможности удаления опухоли, например, при поражении костей таза. Также обязательной является лучевая терапия на область метастатического распространения (легкие, кости).

2. Системная химиотерапия является критически важным фактором в лечении сарком Юинга. Применяются интенсивные мультимодальные схемы химиотерапии, с обязательным использованием антрациклинов и алкилирующих препаратов.

Подавляющая часть рецидивов развивается в течение 2 лет от инициального диагноза, но встречаются также и поздние рецидивы – примерно 13% от общего количества. Наиболее неблагоприятный прогноз ожидается у пациентов с ранним рецидивом. В случае поздних рецидивов возможна попытка назначения терапии первой линии, с использованием аналогичных курсов лекарственного лечения, лучевой терапии и хирургического этапа. Также существуют различные схемы химиотерапии второй линии и таргетная терапия.

  • Рабдомиосаркома.

Саркомы мягких тканей у детей – гетерогенная группа опухолей, развивающихся из примитивных мезенхимальных клеток, составляет всего 3-4% от всех детских онкологических заболеваний. Рабдомиосаркома (РМС) – наиболее распространенная опухоль в указанной группе и составляет около 50% от всех сарком мягких тканей, встречающихся в детском возрасте. Более 60% случаев РМС диагностируются в возрасте младше 6 лет. В 5-10% развитие РМС связано с наследственными синдромами, такими как синдром Ли-Фраумени, Беквита-Видеманна, Костелло, DICER1 синдром, нейрофиброматоз.

Классификация морфологическая:

– эмбриональная РМС – «средний» прогноз

– ботриоидная и веретеноклеточная РМС – более благоприятный подтип эмбриональной РМС

– склерозирующая и веретеноклеточная РМС с мутацией в гене MyoD1 – редкий подтип эмбриональной РМС с менее благоприятным прогнозом

– альвеолярная рабдомиосаркома с мутацией в гене FOXO1 – характеризуется наиболее агрессивным и резистентным течением, прогноз неблагоприятный

Классификация по локализации:

– РМС головы и шеи (орбита, параменингеальная локализация, ротоглотка) – наиболее часто встречаются в младшем возрасте

– РМС урогенитального тракта – около 80% относятся к эмбриональным рабдомиосаркомам

– РМС конечностей – чаще встречаются в подростковом возрасте, среди них большая часть – альвеолярные РМС

Клинические проявления:

Симптомы болезни зависят, в первую очередь, от локализации опухоли и наличия/отсутствия метастазов.

– отек и боль в пораженной области

– наличие пальпируемого образования в мягких тканях

– при параменингеальных локализациях: заложенность носа, носовые кровотечения, экзофтальм, головные боли, анизокория.

Диагностика:

– МРТ с контрастированием пораженной области

– КТ органов грудной клетки

– УЗИ малого таза

– аспирационная биопсия костного мозга с последующим цитологическим исследованием, с целью определения атипичных клеток

– остеосцинтиграфия с технецием для исключения метастатического поражения костей

– люмбальная пункция с цитологическим исследованием ликвора при РМС параменингеальных локализаций

– биопсия опухоли с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием ткани опухоли

– биопсия увеличенного регионарного лимфатического узла, с целью подтверждения/исключения метастазирования

– цитогенетическое исследование методом FISH– определение мутации в гене FOXO1

Терапия РМС подразумевает риск-адаптированный подход: рабдомиосаркомам низкого, среднего и высокого риска показана различная интенсивность лекарственного лечения.

Читайте также:
Признаки миеломной болезни (множественной, ige), первые симптомы заболевания

Все современные мультимодальные протоколы лечения РМС обязательно включают в себя интенсивную химиотерапию с целью уменьшения объема опухоли и эрадикации макро- и микроскопической метастатической болезни, локальный контроль в объеме хирургического лечения и лучевой терапии. При проведении хирургического этапа крайне важным фактором является полное удаление опухоли (R0 резекция – отсутствие опухолевых клеток по краю резецированной опухоли).

В условиях Ильинской больницы возможно проведение эндоскопического хирургического лечения сложных параменигеальных локализаций РМС, а также всех современных международных протоколов химиотерапии.

Саркома мягких тканей (синовиальная, периферических нервов, эпителиоидная, светлоклеточная): код по МКБ 10, как вылечить

Саркомы мягких тканей (СМТ) – злокачественные, агрессивно текущие опухоли, склонные к развитию отдаленных метастазов и локальных рецидивов. Объем хирургического вмешательства определяет дальнейшее местное течение процесса – после иссечения новообразования рецидивы возникают у 80-90% больных [4, 5], после широкого иссечения – только у 10-20% [3, 12, 14, 15, 21]. Согласно приведенным данным, нерадикальное удаление СМТ является одним из факторов неблагоприятного прогноза заболевания [2, 7, 8, 9] и поэтому требует незамедлительного дополнительного хирургического вмешательства в объеме широкого иссечения опухоли [20]. Учитывая тот факт, что клинические результаты и прогноз таких операций практически не изучены, мы провели исследование, цель которого – оценка отдаленных результатов повторного широкого иссечения СМТ после нерадикального удаления опухоли.

Материалы и методы исследования

В исследование включено 23 больных СМТ (13 мужчин и 10 женщин), которым в отделении общей онкологии ГУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН в 1990-2003 гг. проведено повторное хирургическое вмешательство в объеме широкого иссечения опухоли после нерадикального удаления опухоли в различных медицинских учреждениях России. Средний возраст пациентов составил 42±30,6 года (от 14 до 75 лет), четверо больных были старше 60 лет. Общая характеристика пациентов представлена в таблице 1.

Таблица 1. Общая характеристика больных СМТ

Характеристика

Число больных (n=23)

Пол:

Средний возраст (годы)

Таблица 2. Общая характеристика опухолевого процесса у больных СМТ

Характеристика опухолевого процесса

Число больных (n=23)

Локализация опухоли

Передняя грудная стенка

Гистологический тип опухоли

Злокачественная фиброзная гистиоцитома

Определение гистологического типа и степени злокачественности всех опухолей проводили в РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН. Повторное радикальное иссечение СМТ выполняли через 3-6 недель после первой операции. Удаляли послеоперационный рубец и окружающие его мышечные ткани на расстоянии не менее 3 см от предполагаемого края опухоли. Следует подчеркнуть, что определить границы иссекаемых тканей во время повторной операции крайне сложно, так как видимая опухоль уже удалена во время первого хирургического вмешательства. Использование предоперационной 3Д реконструкции на основании рентгеновской компьютерной и магнитно-резонансной томографии и основ фасциально – футлярной анатомии позволили определить конкретные группы мышц требующие удаления в едином блоке. Ткани, резецированные во время дополнительной операции, в обязательном порядке подвергали тщательному микроскопическому исследованию на наличие опухолевых клеток. Все хирургические вмешательства в объеме широкого иссечения СМТ были выполнены радикально. После широкого иссечения опухоли 4 пациентам проведены реконструктивные операции посредством кожно-мышечного лоскута, 2 – после резекции магистральных артерий выполнено замещение дефекта сосудистым протезом.

После дополнительной операции в связи с высокой злокачественностью опухоли (G2-3) 16 (69,6%) пациентов получили адъювантную химиотерапию (доксорубицин в комбинации с цисплатином, циклофосфаном, винкристином, дакарбазином) и 2 (8,7%) – лучевую терапию (СОД до 40 ГР).

Статистическую обработку материала проводили стандартным пакетом «STATISTICA 5.11». Выживаемость оценивали по методу Kaplan-Meier.

Результаты исследования

Средний период наблюдения за 23 больными СМТ после широкого иссечения опухоли составил 8,3±4,2 лет (от 0,5 до 12 лет). Сроки выполнения дополнительной операции колебались от 3 до 6 недель после нерадикального удаления опухоли и в среднем составили 4,8±1,3 недели. При микроскопическом исследовании тканей, иссеченных во время дополнительной операции, у 16 (69,6%) больных выявлена резидуальная опухоль преимущественно в зоне послеоперационного рубца, у остальных 7 (30,4%) пациентов элементы опухоли не визуализировались. В крае резекции опухолевых клеток не было ни у кого из 23 больных СМТ.

Прогрессирование заболевания после широкого иссечения опухоли отмечено у 8 (34,8%) пациентов: у 4 (17,4%) возник локальный рецидив, и у 6 (26,1%) – отдаленные метастазы (у 3 – в легкие, у 1 – в печень, у 1 – в легкое и лимфатические узлы средостения, у 1 – в легкое и поясничный позвонок).

Локальные рецидивы

Рецидивы диагностированы через 1, 1,8, 2,5 и 4 года после широкого иссечения СМТ. Во всех 4 случаях первичная опухоль располагались под мышечной фасцией (Т2b), и её размеры превышали 5 см. Кроме того, при микроскопическом исследовании ткани, иссеченной во время первой нерадикальной операции, у всех 4 пациентов была выявлена резидуальная опухоль. В таблице 3 представлены рецидивы после широкого иссечения.

Таблица 3. Общая характеристика опухолевого процесса у больных с локальным рецидивом СМТ

Гистологический тип опухоли

Читайте также:
6 причин рака простаты у мужчин, от чего возникает болезнь

pTNM стадия опухоли

Степень злокачествен-ности опухоли

Злокачественная фиброзная гистиоцитома

У больных синовиальной саркомой и злокачественной фиброзной гистиоцитомой развитие локального рецидива сочеталось с отдаленными метастазами. У одного пациента диагностированы метастазы в легкое и лимфатические узлы средостения, у другого – метастазы в печень. Эти больные умерли от проявлений заболевания. По поводу рецидивных опухолей всем 4 пациентам выполнены радикальные операции. В дальнейшем рецидивов них не было.

Отдаленные метастазы

У 6 (26,1%) из 23 пациентов возникли отдаленные метастазы. У 3 больных были поражены легкие, у 1 – печень, у 1 – легкое и лимфатические узлы средостения, у 1 – легкое и поясничный позвонок. У 2 больных отдаленные метастазы сочетались с локальным рецидивом, о чем сообщено выше. Отдаленные метастазы возникли через 1,5, 1,8, 2, 2,1, 2,4 и 2,5 лет после широкого иссечения СМТ. Характеристика этих опухоли представлена в таблице 4.

Таблица 4. Общая характеристика опухолевого процесса у больных с метастазами СМТ

Гистологи-ческий тип опухоли

pTNM стадия опухоли

Степень злокачес-твенности опухоли

Легкое, лимфоузлы средостения

Злокачес-твенная фиброзная гистиоцитома

Легкое, II поясничный позвонок

Передняя грудная стенка

Все опухоли, давшие метастазы, отличались высокой злокачественностью (G3) и располагались в толще мышечного слоя (Т2b). Как и в случаях локального рецидива, при микроскопическом исследовании этих 6 СМТ, нерадикально иссеченных во время первой операции, по краю резекции определялась резидуальная опухоль. Из 6 пациентов с отдаленными метастазами пятеро умерли от проявлений заболевания, один жив. Это больной липосаркомой мягких тканей спины стадии Т2bG3N0M0. По поводу метастаза в левое легкое, диагностированного через 2 года после широкой резекции СМТ, ему проведена резекция легкого, и через 3 года в связи с метастазом в L2 позвонок – вертебропластика и дистанционная лучевая терапия (СОД 30 Гр).

За время наблюдения 5 (21,7%) из 23 пациентов умерли от прогрессирования заболевания. Все пятеро имели отдаленные метастазы, двое – метастазы и локальный рецидив. Восемнадцать (78,3%) больных живы, у троих (13%) отмечено прогрессирование болезни. Двум из них по поводу локального рецидива выполнено радикальное иссечение рецидивной опухоли, третьему по поводу метастаза в легкое и поясничный позвонок проведена торакотомия, вертебропластика и лучевая терапия на область поясничных позвонков.

Общая и опухолеспецифическая 5-летняя выживаемость больных составила 78%, 5-летняя выживаемость без признаков прогрессирования заболевания – 65% (рис. 1).


Рисунок 1. Общая 5-летняя выживаемость больных СМТ после дополнительной широкой резекции опухоли и 5-летняя выживаемость больных СМТ без признаков прогрессирования заболевания после дополнительной широкого иссечения опухоли

Обсуждение

По данным литературы [7, 8, 22, 23], развитие локального рецидива СМТ зависит не только от биологических свойств опухоли (степень злокачественности, размер, локализация), но и от радикальности первичного хирургического лечения. Локальный рецидив СМТ возникает у 90% больных, которым выполнено местное иссечение опухоли [4, 5], широкое иссечение снижает вероятность появления рецидива до 10-20% [3, 12, 14, 15, 21]. В исследовании Gerner et al. [11] после местного иссечения СМТ локальный рецидив диагностирован у 88% больных, после широкого иссечения – у 54%. Данные Peiper et al. [19] и Sugiura et al. [20] более обнадеживающие. В первом исследовании частота локального рецидива после дополнительного широкого иссечения опухоли составила 17% [19], во втором – только 9% [20]. Результаты, представленные нами, аналогичны данным Peiper et al. [19], частота локального рецидива – 17,4%. Мы считаем, что это удовлетворительный результат, так как в исследование были включены только больные СМТ высокой степени злокачественности (G2-3). Мы полностью согласны с мнением ряда авторов [12, 15, 19, 20], полагающих, что повторное широкое иссечение СМТ снижает частоту развития локального рецидива.

По данным литературы [2, 6, 14, 22], общая 5-летняя выживаемость больных после первичного широкого иссечения СМТ составляет 70-80%. В исследовании Sugiura et al. [20] общая 5-летняя выживаемость больных после повторного широкого иссечения опухоли достигла 93% при уровне 5-летней выживаемости без признаков прогрессирования заболевания 84%. В нашем исследовании общая 5-летняя выживаемость пациентов, перенесших повторное широкое иссечение СМТ, составила 78%, 5-летняя выживаемость без признаков прогрессирования болезни – 65%. Полученные нами результаты дополнительной операции, выполненной в течение 3-6 недель после нерадикального удаления опухоли, аналогичны результатам первичного широкого иссечения СМТ.

По данным литературы [5, 6, 11, 18, 21], после местного иссечения СМТ более чем у 50% больных локальный рецидив возникает в течение 1 года после первичного лечения и примерно у 80% – в течение 2 лет. В исследовании группы Sugiura [20] сроки развития локального рецидива после повторного широкого иссечения опухоли у 4 больных были различными; в среднем они составили 3,3 года и колебались от 1,6 до 6,2 лет. Авторы подчеркивают прямую связь с периодом времени между проведением местного и повторного широкого иссечения опухоли: чем короче этот период, тем лучше результаты. У 46,7% больных при микроскопическом исследовании тканей, удаленных во время дополнительной операции, была выявлена резидуальная опухоль. Однако сроки между первичной и повторной операциями были короткими, а очаги СМТ – маленькими. Авторы считают, что опухолевые клетки, обнаруженные в удаленной ткани, являлись остаточной опухолью, и подчеркивают, что повторное широкое иссечение следует выполнять как можно раньше после первичной нерадикальной операции, что существенно повышает шансы на достижение хорошего результата. Мы полностью согласны в том, что дополнительную операцию следует проводить не ранее чем через 3 недели после первого хирургического вмешательства, так как послеоперационный отек ткани, окружающей рубец, значительно затрудняет определение границ широкого иссечения СМТ. Применение КТ, МРТ планирования объема удаляемых тканей на наш взгляд является одним из решений проблемы [1]. По мнению группы Sugiura [20], наиболее подходящее время проведения повторной широкой резекции после первого нерадикального иссечения опухоли – 1-2 месяца. Мы проводили дополнительную операцию у всех 23 пациентов через 3-6 недель после первого хирургического вмешательства. Сроки развития локального рецидива в нашем исследовании колебались от 1 до 4 лет и в среднем составили 2,3 года.

Читайте также:
Как выглядит рак губы: симптомы, первые признаки на начальных стадиях

Мы согласны с мнением Kawaguchi et al [17] и Sugiura et al. [20], что во избежание рецидивов край широкого иссечения опухоли должен быть не менее 3 см. Соблюдение данного норматива способствовало достаточно низкому уровню локального рецидива как в нашем исследовании (17,4%), так и в исследовании группы Sugiura [20] (8,8%). Наиболее точные границы иссекаемых тканей могут быть определены на основании данных КТ, МРТ исследований, 3Д реконструкции с учетом фасциальных пространств конечностей [1].

Наличие опухолевых клеток по краю резекции при микроскопическом исследовании значительно повышает вероятность развития локального рецидива и отдаленных метастазов, а также ухудшает выживаемость больных [14]. Метастазы СМТ являются причиной смерти большинства пациентов не зависимо от наличия локального рецидива [2, 9, 10, 16]. Как и другие авторы [3, 13], мы считаем, что локальный рецидив не играет определяющей роли в развитии отдаленных метастазов. В исследовании, проведенном нами, отдаленные метастазы возникли у 6 больных, только у 2 из них был локальный рецидив. На наш взгляд, одной из возможных причин метастазирования, наряду с высокой злокачественностью опухоли, может быть и резидуальная опухоль, выявленная у всех 6 пациентов после первой операции, выполненной нерадикально. Первое местное иссечение СМТ, вероятно, привела к диссеминации опухоли и последующему развитию отдаленных метастазов.

Авторы: Б.Ю.Бохян, Р.М.Карапетян, С.М.Иванов, Н.И.Мехтиева

Список литературы

Алиев.М.Д. Бохян Б.Ю., Карапетян Р.М., Мехтиева Н.И., Илюшин А.Л., Колоколов Д.Д., Лукъянченко А.Б. Возможности КТ и МРТ навигации в планировании хирургического лечения сарком мягких тканей конечностей. – // Мат. III Конгресса онкологов закавказских государств, 22-24 сентября 2004 г. – Ереван, Армения.- С. 122-123.
Трапезников Н.Н., Карапетян Р.М., Геворкян А.А., Бохян Б.Ю, Тепляков В.В.- Ретроспективный анализ результатов лечения сарком мягких тканей. – // Новое в онкологии.- Сборник научных трудов.- выпуск 5.- Воронеж 2001.-С.67
Barr LC,Stotter AT,A ’Hern RP: A controversy reviewed from the perspective of soft tissue sarcoma. // Br J Surg 78.- 1991. – P. – 648-50.
Cadman NL,Soule EH,Soule PJ. Synovial sarcoma: An analysis of 134 tumors. //Cancer. – 1965.- 18.- P.613-627.
Cantin J,McNeer GP,Chu FC,et al. The problem of local recurrence after treatment of soft tissue sarcoma. // Ann Surg.- 1968.- 168.- P. 47- 53.
Cany L,Stoeckle E,Coindre JM,et al. Prognostic factors in super .cial adult soft tissue sarcomas: Analysis of a series of 105 patients. // J Surg Oncol.- 1999.- 71.- P. 4-9.
Collin C,Hajdu SI, Godbold J,et al. Localized operable soft tissue sarcoma of the lower extremity. // Arch Surg.- 1986.- 121.- P.1425 -1433.
Collin C,Hajdu SI, Godbold J,et al. Localized operable soft tissue sarcoma of the upper extremity: Presentation, management, and factors affecting local recurrence in 108 patients. // Ann Surg.- 1987.- 205.- P. 331-339.
Emrich LJ,Ruka W,Driscoll DL,et al. The effect of local recurrence on survival time in adult high-grade soft tissue sarcomas. // J Clin Epidemiol.- 1989.- 42.- P.105-110.
Espat NJ,Lewis JJ. The biological significance of failure at the primary site on ultimate survival in soft tissue sarcoma. // Semin Radiat Oncol.- 1999.- 9.- P. 369- 377.
Gerner RG,Moore GE,Pickren JW. Soft tissue sarcomas. // Ann Surg.- 1975.- 181.- P. 803 -808.
Gustafson P,Dreinhofer KE,Rydholm A. Soft tissue sarcoma should be treated at a tumor center: A comparison of quality of surgery in 375 patients. // Acta Orthop Scand.- 1994.- 65.- P. 47-50.
Gustafson P,Rooser B, Rydholm A. Is local recurrence of minor importance for metastases in soft tissue sarcoma?.// Cancer.- 1991.- 67.- P. 2083- 2086.
Herbert SH,Corn BW,Solin LJ,et al. Limb-preserving treatment for soft tissue sarcomas of the extremities: The significance of surgical margins. // Cancer.- 1993.- 72.- P.1230- 1238.
Karakousis CP,Driscoll DL. Treatment and local control of primary extremity soft tissue sarcomas. // J Surg Oncol.- 1999.- 71.- P. 155-161.
Karakousis CP,Proimakis C,Rao U,et al. Local recurrence and survival in soft-tissue sarcomas. // Ann Surg Oncol.- 1996.- 3.- P. 255 -260.
Kawaguchi N,Matumoto S,Manabe J. New method of evaluating the surgical margin and safety margin for musculoskeletal sarcoma, analyzed on the basis of 457 surgical cases. // J Cancer Res Clin Oncol.- 1995.- 121.- P. 555-563.
Lindberg RD,Martin RG,Romsdahl MM. Surgery and postoperative radiotherapy in the treatment of soft tissue sarcomas in adults. // Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med.- 1975.- 123.- P. 123-129.
Peiper M, Weh HJ, Schwarz R, et al. Secondary resection of soft tissue sarcomas within the scope of a multimodality therapy concept. // Langenbecks Arch Chir.- 1998.- 115(Suppl 2).- P.1316- 1318.
Sugiura H., Takahashi M., Katagiri H. et al. Additional wide resection of malignant soft tissue tumors. // Clinical orthopaedics and related research.- 2002.- 394.- P. 201-10.
Sauter ER,Hoffman JP,Eisenberg BL. Diagnosis and surgical management of locally recurrent soft tissue sarcomas of the extremity. // Semin Oncol.-1993.- 20.- P. 451-455.
Vraa S,Keller J,Nielsen OS,et al. Prognostic factors in soft tissue sarcomas: The Aarhus experience. // Eur J Cancer.- 1998.- 34.- P. 1876- 1882.
Wilson RB,Crowe PJ,Fisher R,et al. Extremity soft tissue sarcoma: Factors predictive of local recurrence and survival. // Aust N Z J Surg.- 1999.- 69.- P.344-349.

Читайте также:
Рак половых органов (гениталий): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

1.5.1 Международная классификация болезней – онкология (ВОЗ 2017)

Вненадпочечниковая параганглиома, злокачественная

Нехромаффинная параганглиома, злокачественная

Гломусная опухоль, злокачественная

Мезенхимальная опухоль, злокачественная

Саркома мягких тканей

Опухоль мягких тканей, злокачественная

Гигантоклеточная саркома (за исключением костей M-9250/3)

Десмопластическая мелко-кругло-клеточная опухоль

Солитарная фиброзная опухоль, злокачественная

Злокачественная фиброзная гистиоцитома

Дерматофибросаркома, БДУ (C44._)

Дерматофибросаркома выбухающая, БДУ (C44._)

Пигментная дерматофибросаркома выбухающая (C44._)

Опухоль Беднара (C44._)

Липосаркома, дифференцированная Воспалительная липосаркома

Плеоморфная рабдомиосаркома, взрослый тип

Плеоморфная рабдомиосаркома, БДУ

Рабдомиосаркома смешанного типа

Смешанная эмбриональная рабдомиосаркома и альвеолярная рабдомиосаркома

Эмбриональная рабдомиосаркома, БДУ

Эмбриональная рабдомиосаркома, плеоморфная

Рабдомиосаркома с дифференцировкой ганглиев

Эндометриальная стромальная саркома, БДУ (C54.1)

Эндометриальная саркома, БДУ (C54.1)

Эндометриальная стромальная саркома высокой степени злокачественности (C54.1)

Эндометриальная стромальная саркома низкой степени злокачественности (C54.1)

Эндолимфатический стромальный миоз (C54.1)

Эндометриальный строматоз (C54.1)

Стромальный эндометриоз (C54.1)

Стромальный миоз, БДУ (C54.1)

Стромальная саркома, БДУ

Гастроинтестинальная стромальная саркома

Гастроинтестинальная стромальная опухоль, злокачественная

ГИСО (GIST, GastroIntestinal Stromal Tumor), злокачественная

Смешанная опухоль, злокачественная, БДУ

Злокачественная рабдоидная опухоль

Рабдоидная опухоль, БДУ

Светлоклеточная саркома почки (C64.9)

Смешанная мезенхимальная саркома

Листовидная (филлоидная) опухоль, злокачественная (C50._)

Цистосаркома листовидная (филлоидная), злокачественная (C50._)

Синовиальная саркома, БДУ

Синовиома, БДУ Синовиома, злокачественная

Синовиальная саркома, веретеноклеточная

Синовиальная саркома, монофазная фиброзная

Синовиальная саркома, эпителиоидноклеточная

Синовиальная саркома, бифазная

Светлоклеточная саркома, БДУ (за исключением почки M-8964/3)

Светлоклеточная саркома сухожилий и апоневрозов (C49._)

Меланома, злокачественная, мягких тканей (C49._)

Саркома из клеток Купфера (C22.0)

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома, злокачественная

Внутрисосудистая бронхиально-альвеолярная опухоль (C34._) [уст.]

Множественная геморрагическая саркома

Остеосаркома, БДУ (C40._, C41._)

Остеогенная саркома, БДУ (C40._, C41._)

Остеобластическая саркома (C40._, C41._)

Остеохондросаркома (C40._, C41._)

Хондросаркома, БДУ (C40._, C41._)

Фиброхондросаркома (C40._, C41._)

Злокачественная гигантоклеточная опухоль мягких тканей

Злокачественная теносиновиальная гигантоклеточная опухоль (C49._)

Гигантоклеточная опухоль сухожильного влагалища, злокачественная (C49._)

Периферическая нейроэктодермальная опухоль

Нейроэктодермальная опухоль, БДУ

Периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль, БДУ

ППНЭО (PPNET, Peripheral Primitive NeuroEctodermal Tumor)

Примитивная нейроэктодермальная опухоль, БДУ

ПНЭО (PNET, Primitive

NeuroEctodermal Tumor), БДУ Примитивная нейроэктодермальная опухоль центральной нервной системы, БДУ (C71._)

ЦНС-ПНЭО (CPNET, Central Primitive NeuroEctodermal Tumor) (C71._)

Супратенториальная ПНЭО (PNET, Primitive NeuroEctodermal Tumor) (C71._)

Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов

ЗООПН (MPNST, Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor), БДУ Нейрофибросаркома [уст.] Нейрогенная саркома [уст.] Нейросаркома

Эпителиоидная ЗООПН (MPNST) Меланотическая ЗООПН (MPNST)

Меланотическая псаммоматозная ЗООПН (MPNST)

ЗООПН (MPNST) с железистой дифференцировкой

ЗООПН (MPNST) с мезенхимальной дифференцировкой

Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов с рабдомиобластической дифференцировкой

Злокачественная шваннома с рабдомиобластической дифференцировкой

ЗООПН (MPNST, Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor) с рабдомиобластической дифференцировкой

Опухоль Тритона, злокачественная

Периневральная ЗООПН (MPNST, Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor)

Зернистоклеточная опухоль, злокачественная

Зернистоклеточная злокачественная миобластома,

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: