Симптомы рака паращитовидной железы

Рак паращитовидных желез – симптомы и лечение

Что такое рак паращитовидных желез? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Хитарьян А. Г., флеболога со стажем в 31 год.

Определение болезни. Причины заболевания

Рак паращитовидной железы — это злокачественное образование, которое обычно поражает людей в возрасте сорока или пятидесяти лет и возникает в одной из четырёх паращитовидных желёз, расположенных в области шеи и выделяющих паращитовидный гормон, усиливающий выработку кальция в кровь. [1]

Это один из самых редких видов рака. Он составляет 0,005% всех раковых заболеваний. В медицинской литературе описано около 1000 случаев диагностики такой патологии.

Самой частой причиной рака паращитовидной железы являются следующие редкие заболевания, которые передаются по наследству:

  • семейный изолированный гиперпаратиреоз;
  • синдром множественной эндокринной неоплазии первого типа (MEN1 и 2).

Ещё одной причиной возникновения заболевания является лечение лучевой терапией — оно может увеличить риск развития аденомы паращитовидной железы.

В некоторых источниках встречается информация о следующих факторах риска:

  • отравление солями тяжёлых металлов (употребление в пищу продуктов, впитавших выхлопные газы автомобилей, работа с нефтепродуктами, пассивное курение и т. д.);
  • авитаминоз;
  • неполноценное и недостаточное питание.

Они действительно оказывают влияние на паращитовидную железу, но их роль в формировании рака паращитовидной железы не доказана.

Симптомы рака паращитовидных желез

К симптомам рака паращитовидной железы относят: [2]

  • слабость;
  • гиперкальциемия (высокий уровень кальция в крови) с последующим обызвествлением клапанов сердца и сосудов, аритмиями и развитием артериальной гипертензии ;
  • поражение центральной нервной системы, проявляющееся психозами, головной болью и депрессией ;
  • развитие кератита (воспаления роговицы) и катаракт на фоне отложения кальция в роговице;

  • тошнота и рвота;
  • потеря аппетита;
  • потеря веса по неизвестной причине;
  • сильная жажда (не так, как обычно);
  • мочеиспускание, которое происходит чаще, чем раньше;
  • запор (от избытка кальция возникает спазм мышечного слоя всего желудочно-кишечного тракта);
  • нарушение мышления (неспособность принимать адекватные решения, возбудимость);
  • боль в животе, боку или спине, которая не проходит;
  • боль в костях;
  • остепороз (на фоне вымывания кальция и фосфора из кости и снижения обратного поглощения фосфата в почках вследствие повышенной секреции паратгормона); [3][4]
  • шишковидное выпячивание на шее;

  • изменения в голосе (например, хрипота);
  • дисфагия — нарушение глотания;
  • дисфония за счёт вовлечения возвратного гортанного нерва с последующим его парезом — частичным параличом связанной с ним мускулатуры.

Патогенез рака паращитовидных желез

Раковые заболевания возникают, когда генетические мутации накапливаются в критических генах, особенно в тех, которые контролируют рост и деление клеток (пролиферацию) или восстановление повреждённой ДНК. Эти изменения позволяют клеткам расти и бесконтрольно делиться, образуя опухоль. [5] [6]

В большинстве случаев паращитовидного рака такие генетические изменения приобретаются с течением жизни человека и присутствуют только в определённых клетках паращитовидных желёз. Эти изменения, называемые соматическими мутациями, не наследуются. [11] Реже генетические изменения, присутствующие во всех клетках организма, повышают риск развития рака паращитовидной железы. Такие изменения генов, классифицируемые как мутации зародышевых клеток, обычно наследуются от родителей.

Мутации в гене CDC73 встречаются примерно в 70% случаев рака паращитовидной железы. Около трети пациентов с изменениями в этом гене унаследовали мутацию от родителей, при этом она присутствует во всех клетках организма.

Стоит отметить, что у людей, страдающих паращитовидным раком с мутациями генов CDC73, [7] [8] вероятность метастазирования в семь раз выше, чем у пациентов с раком паращитовидной железы без мутаций этих генов. Лица с мутациями генов CDC73 также подвержены более высокому риску рецидива рака и имеют более низкую выживаемость по сравнению с людьми без мутаций этих генов.

Изменения в других генах также были обнаружены при раке паращитовидной железы, но каждое из них было зарегистрировано только у небольшого числа людей. [9]

Ген CDC73 содержит “инструкцию” для производства белка, называемого parafibromin . Этот протеин найден внутри ядер клеток всего организма. Он является “усмирителем” опухоли, т. е. сдерживает слишком быстрый и бесконтрольный рост и деление клеток. Паращитовидные клетки с изменённым CDC73 геном не производят этот “усмиряющий” протеин, в результате чего клетки начинают расти и делиться бесконтрольно, что может привести к развитию рака паращитовидной железы. [10]

Риск развития рака паращитовидной железы также высок и при некоторых редких генетических синдромах. Так, данное заболевание встречается у 15% лиц с синдромом гиперпаратиреоза и опухолью челюсти и у 1% людей с семейным изолированным гиперпаратиреозом. Оба эти состояния также вызваны мутациями в гене CDC73. В редких случаях рак паращитовидной железы обнаруживается у людей с такой опухолью, как множественная эндокринная неоплазия, которая вызвана мутациями в других генах.

Негенетические факторы также влияют на риск развития рака паращитовидной железы, например, гиперпаратиреоз при хронической почечной недостаточности, рак щитовидной железы и предшествующая лучевая терапия в области шеи.

Читайте также:
Диффузная неоднородность гипофиза (структура): что это, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Предрасположенность к раку паращитовидной железы, вызванному мутацией зародышевой линии, обычно наследуется по аутосомно-доминантному типу. Это означает, что одной копии изменённого гена в каждой клетке достаточно, чтобы увеличить шансы людей на развитие опухоли. Важно отметить, что люди наследуют повышенную вероятность развития рака, а не саму болезнь. Поэтому не у всех лиц, наследующих мутацию, предрасполагающую к развитию рака, в конечном счёте развивается злокачественное новообразование.

Классификация и стадии развития рака паращитовидных желез

Классификации рака паращитовидной железы по гистологическим признакам не существует. На практике используется лишь классификация по стадиям заболевания с учётом распространённости рака в близлежащие и отдалённые органы и лимфатические узлы:

  • I стадия рака — опухолевый узел довольно крупный, лимфатические узлы не поражены, метастазы отсутствуют;
  • II стадия рака — отличается от первой стадии тем, что опухоль начинает проявлять свою активность: увеличивается в размерах, прорастает в окружающие ткани, возникают метастазы в ближайших лимфатических узлах.
  • III стадия рака — опухоль ещё больше увеличивается в размерах, прорастает в ближайшие ткани и даже органы, подтверджается наличие метастазов во всех группах регионарных лимфатических узлов;
  • IV стадия рака — опухоль достигает внушительных размеров, также прорастает в ближайшие ткани и органы, возникают метастазы в лимфатических узлах, также они поражают и другие органы (отдалённые метастазы).

Осложнения рака паращитовидных желез

Осложнения рака паращитовидной железы:

  • парез возвратного гортанного нерва из-за сдавления его опухолью;
  • нарушения психического статуса — преобладание психоза с переходом в более апатичные состояния (депрессию, усталость, невозможность ясно мыслить);
  • нарушение эвакуации и моторики желудочно-кишечного тракта — колоностаз (хроническое скопление кала в толстой кишке) и постоянные запоры;
  • метастатическая опухоль — это тот же тип рака, что и первичная опухоль, например, если паращитовидный рак распространяется на лёгкое, то раковые клетки в лёгком на самом деле являются паращитовидными раковыми клетками. [12][13]

Наиболее серьёзным осложнением рака паращитовидной железы является гиперкальциемия, так как большинство смертей при данном виде рака происходит именно в результате тяжёлой, трудно контролируемой гиперкальциемии, а не самой злокачественной опухоли .

Обычно рак имеет свойство возвращаться, т. е. рецидивировать, поэтому могут потребоваться дополнительные операции, в результате которых вероятно возникновение послеоперационных осложнений:

  • охриплость или изменение голоса в результате повреждения нерва, контролирующего голосовые связки;
  • инфекция в месте операции;
  • низкий уровень кальция в крови (гипокальциемия) — потенциально опасное для жизни состояние;
  • рубцевание.

Если оперативное вмешательство проводит опытный специалист, то вероятность возникновения таких осложнений невысока.

Диагностика рака паращитовидных желез

Для диагностики заболевания проводятся различные лабораторные и инструментальные исследования.

Рак паращитовидной железы

Рак паращитовидной железы — это довольно редкое злокачественное новообразование, оно отличается медленным ростом и позитивным прогнозом при лечении.

Акции

Оперативные вмешательства со скидкой 7%.

Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.

«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой до 72%!

Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!

  • Врачи
  • Цены
  • Рак щитовидной железы
  • Рак паращитовидной железы

Содержание статьи:

  • Что такое рак паращитовидной железы
  • Причины и факторы риска развития заболевания
  • Симптомы рака паращитовидной железы
  • Стадирование
  • Диагностика
  • Методы лечения рака паращитовидной железы
  • Прогноз
  • Профилактика рака паращитовидной железы

Рак паращитовидной железы – злокачественное новообразование, развивающееся из ткани околощитовидных желез.

Паращитовидные железы – четыре небольшие эндокринные железы, расположенные в области шеи, на задней поверхности боковых долей щитовидной железы, симметрично ее продольной и поперечной осям. Реже встречаются ситуации, когда паращитовидных желез менее четырех, или более – от пяти до двенадцати. Иногда паращитовидные железы могут находиться в толще щитовидной.

Средний размер паращитовидной железы (длина/ширина/толщина) – 6х4х2 мм.

Паращитовидные железы выделяют паратгормон, участвующий в регуляции кальциевого обмена в организме. Нормальное содержание этого микроэлемента необходимо для прочности костей и зубов, передачи импульсов в нервной системе, сокращения мышечной ткани, протекания многих биохимических реакций. Паратгормон выделяется в кровь при снижении в ней уровня кальция.

Рак паращитовидной железы считается самым грозным, но при этом самым редким онкологическим заболеванием органов эндокринной системы. Его частота составляет около 5 случаев на 10 млн человек. Чаще возникает в одной железе, значительно реже – поражает несколько. Патологии более подвержены пожилые люди, средний возраст пациентов – 50-60 лет.

Опухоль отличается медленным ростом, высоким числом рецидивов после хирургического лечения, которые приводят к необходимости повторного оперативного вмешательства. Основная опасность этого вида рака в том, что в процесс вовлекаются практически все органы и системы.

Читайте также:
Рак горла у женщин и мужчин (плоскоклеточный, саркома): что такое, в каком возрасте бывает, начальная стадия, питание, степени

Причины и факторы риска развития рака паращитовидной железы

Точная причина развития злокачественных новообразований паращитовидной железы не выявлена. Основными предрасполагающими факторами принято считать:

  • возраст старше 50 лет;
  • отягощенную наследственность;
  • нелеченные кисты или аденомы щитовидной железы;
  • лучевую терапию на область шеи.

Благоприятные условия для развития рака паращитовидной железы:

  • нарушение минерального обмена в организме, дефицит йода и кальция;
  • авитаминоз;
  • нарушения пищевого поведения – истощение на фоне различных диет, обилие фаст-фуда в рационе;
  • курение, злоупотребление алкоголем;
  • хронический стресс;
  • проживание в зоне неблагоприятной экологической обстановки;
  • отравление солями тяжелых металлов, в том числе из-за пассивного курения, употребления в пищу продуктов (грибы, ягоды), впитавших в себя выхлопные газы автомобилей, работа с нефтепродуктами.

Признаки рака паращитовидной железы

В течение длительного времени опухоль может развиваться бессимптомно. При достижении больших размеров сдавливает пищевод, трахею, нервы гортани с соответствующей клиникой – затруднение глотания, поперхивание, кашель, осиплость, охриплость. На шее появляется характерное шишковидное выпячивание. Однако до появления этих признаков проходит много времени либо они могут не появиться совсем.

Основные симптомы рака паращитовидных желез связаны с явлениями гиперпаратиреоза – неконтролируемого и чрезмерного высокого синтеза паратгормона и, как следствие, гиперкальциемии – повышенного уровня кальция в крови. Нарушения кальциевого обмена затрагивают все органы и системы, поэтому клиническая картина может быть весьма разнообразной, с развитием различных синдромов.

  • жажда;
  • полиурия – частое и обильное мочеиспускание;
  • возникновение мочекаменной болезни и других патологий почек;
  • снижение концентрационной функции почек вплоть до развития почечной недостаточности.
  • потеря аппетита;
  • тошнота, рвота;
  • значительная потеря веса;
  • кишечные расстройства – чередование запоров и поносов;
  • развитие язвенных поражений ЖКТ, панкреатита, желчнокаменной болезни.
  • аритмия;
  • артериальная гипертензия;
  • обызвествление сосудов и клапанов сердца.
  • суставные, костные, мышечные боли;
  • спазматические сокращения мышц лица, горла, рук, ног;
  • судороги;
  • остеопороз – снижение прочности костей в результате вымывания кальция.

Гиперкальциемия также может приводить к отложению кальция в поверхностных слоях роговицы, больные страдают кератитами, у них развивается катаракта. Поражение центральной нервной системы выражается в быстрой утомляемости, слабости, частых головных болях, развитии психозов и депрессии. У больных отмечается сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос. У женщин рак паращитовидной железы может стать причиной болезненных менструаций.

На поздних стадиях возможно метастазирование в лимфатические узлы шеи, легкие, реже – в кости, почки, печень, тогда клиническая картина будет соответствовать метастатическому поражению того или иного органа.

Стадии рака паращитовидной железы

В связи с тем, что рак паращитовидной железы встречается достаточно редко и не накоплено достаточно данных о прогностических характеристиках опухолевого роста, стадирование этой онкопатологии весьма условно.

Выделяют четыре стадии рака паращитовидных желез:

  • I – имеется опухолевый узел без признаков роста, отсутствуют поражение лимфатических узлов и метастазы;
  • II – отмечается рост опухоли, ее инвазия в окружающие ткани, поражение ближайших лимфоузлов;
  • III – активный рост опухоли, прорастание в ближайшие ткани и органы, метастазы во всех группах регионарных лимфоузлов;
  • IV – к признакам III стадии добавляются метастазы в отдаленные органы.

Гистологической классификации рака паращитовидной железы не существует, это всегда карцинома, представленная трабекулярным солидным раком.

Диагностика рака паращитовидной железы

Диагностика заболевания достаточно сложна. Данных анамнеза, жалоб и симптоматики недостаточно для постановки диагноза. Дополнительно пациенту назначают клинический и биохимический анализы крови, анализ на содержание паратгормона, кальция, фосфатов в сыворотке крови, анализ на онкомаркеры, а также исследования для исключения поражения сердца, легких, почек. Визуализировать очаг помогают УЗИ, КТ, МРТ.

При спорных диагностических ситуациях, а также при подозрении на метастазы, проводятся позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), субтракционная сцинтиграфия.

Окончательный диагноз может быть поставлен только по результатам пункционной биопсии, которую до операции выполняют редко в связи с высокой имплантационной способностью опухоли и риском возникновения метастазов по ходу иглы, либо по результатам исследования операционного материала.

Методы лечения

Основной способ лечения этого вида рака – хирургический. Проводится операция тиреоидэктомия – тотальное удаление пораженной железы с резекцией вовлеченных тканей и части окружающих ее здоровых тканей. Довольно часто больным показана гемитиреоидэктомия – удаление пораженной паращитовидной железы с прилегающей к ней долей щитовидной железы. В пользу гемитиреоидэктомии говорит тот факт, что полное отделение опухоли от щитовидной железы технически затруднительно и может привести к разрыву капсулы опухоли, который, в свою очередь, является фактором риска возникновения рецидивов заболевания.

Вопрос о шейной лимфодиссекции (удаление регионарных лимфоузлов) при раке паращитовидной железы решается индивидуально в каждом случае. Операция довольно травматичная, при этом есть данные, что поражение лимфоузлов при раке паращитовидных желез, а также их удаление, не влияют на показатели выживаемости пациентов.

Наряду с операцией (иногда перед ней), а также в качестве симптоматической терапии при неоперабельной опухоли, проводится лечение, направленное на коррекцию гиперкальциемии. Больным назначаются препараты, действие которых направлено на увеличение аккумуляции кальция в костной ткани. Как следствие, снижается уровень кальция в крови, что позволяет нивелировать имеющиеся у пациента симптомы, а также увеличить плотность костной ткани и уменьшить риск патологических переломов.

Читайте также:
Причины рака крови у взрослых (лейкемия): от чего бывает, появляется, возникает хроническая и острая форма, этиология

При резком повышении уровня кальция в крови и развитии угрожающих жизни симптомов (нарушения ритма сердца, почечная недостаточность) проводятся неотложные мероприятия, направленные на коррекцию увеличившейся концентрации кальция в крови и предотвращение развития потенциально смертельных осложнений.

Лучевая и химиотерапия при раке паращитовидной железы применяются очень редко (некоторые клиники проводят терапию радиойодом), в том числе из-за недостаточности накопленных данных об эффективности этих методов лечения.

В случае рецидива опухоли выполняется повторная операция.

После удаления паращитовидных желез может развиться послеоперационный гипопаратиреоз – снижение уровня кальция в крови, который корректируется назначением препаратов кальция и витамина D.

Прогноз выживаемости при раке паращитовидной железы

Эффективность лечения и прогноз заболевания зависят от своевременной диагностики, адекватного хирургического лечения в специализированной клинике. Наиболее благоприятный прогноз – при первичных радикальных операциях без предшествующей биопсии и частичной резекции железы. Кроме того, на исход заболевания влияют уровень кальция в крови при первичном обращении и ответ организма больного на его коррекцию, общее состояние здоровья пациента.

После оперативного лечения необходим периодический мониторинг, который позволяет обнаружить ранние признаки гормонального и биохимического рецидива рака паращитовидных желез и оценить необходимость повторного хирургического вмешательства.

В целом, с учетом редкости заболевания и малом объеме накопленных статистических данных, считается, что рак паращитовидной железы характеризуется относительно медленным течением и относительно высокими показателями выживаемости после операции при высокой вероятности рецидивов. Пятилетняя выживаемость пациентов, прошедших лечение, составляет 82,5%, а десятилетняя – около 65%. Неблагоприятный прогноз – при наличии отдаленных метастазов.

Профилактика

Специфической профилактики рака паращитовидной железы не существует. Людям, ближайшие родственники которых страдали этим видом рака, следует проявлять настороженность. Специальных мероприятий не требуется, достаточно внимательно относиться к своему самочувствию, делать УЗИ щитовидной железы во время диспансеризации.

Для уменьшения риска развития рака паращитовидных желез нужно вовремя лечить выявленные патологии щитовидной железы – аденомы, гипо- и гиперплазию.

Общие профилактические меры – отказ от алкоголя и курения, здоровый образ жизни, правильное питание.

Рак паращитовидных желёз

Что такое паращитовидные железы?

Для нормального функционирования физиологических систем (нервной, мышечной), поддержания прочности костной ткани и множества физиологических и биохимических процессов в организме жизненно важным является постоянство внеклеточной и внутриклеточной концентрации кальция. Крайне важным звеном регуляции содержания кальция в организме являются паращитовидные железы. У большинства людей их четыре, и все они спрятаны позади щитовидной железы. Размер паращитовидных желез, как правило, не превышает 5 мм, но они играют огромную роль в этом сложном процессе путём секреции паратиреоидного гормона (ПТГ). Будучи своеобразным датчиком, улавливающим малейшие колебания содержания кальция в крови, паращитовидные железы реагируют на снижение высвобождением ПТГ, который пытается поднять содержание кальция в крови. Это достигается увеличением усвоения кальция в желудочно-кишечном тракте, реабсорбцией (обратным усвоением) кальция в почках и усилением высвобождения кальция из костей. Между тем эти физиологические механизмы, при их чрезмерной активности (гиперпаратиреоз), лежат в основе грозной симптоматики, которая сопровождает не менее грозное заболевание – рак паращитовидных желёз.

Что такое рак паращитовидных желез?

Рак паращитовидных желёз представляет собой злокачественную эпителиальную опухоль, развивающуюся из ткани паращитовидной железы. По необъяснимым причинам грозность данного заболевания компенсируется его редкой встречаемостью. Рак паращитовидной железы является самой редкой злокачественной опухолью эндокринной системы: среди 10 миллионов данным заболеванием страдает около 5 человек. Ещё более редким является возникновение опухоли из нескольких желёз, чаще всего она поражает лишь одну из них.

Отличительной особенностью данного заболевания является извращённая работа физиологических функций паращитовидных желёз, которые можно описать как гиперпаратиреоз, т.е. состояние чрезмерно высокой и неконтролируемой продукции (высвобождения в кровь) ПТГ. Если в нормальных условиях высвобождение в кровь ПТГ является строго зависимым от изменения уровня кальция в крови, то при раке паращитовидных желёз высвобождение ПТГ является независимым от изменения концентрации кальция и потому неадекватным. Следствием гиперпаратиреоза является гиперкальциемия – состояние чрезмерно высокого, физиологически неадекватного содержания кальция в крови. В отсутствие гиперпаратиреоиза концентрация кальция в крови поддерживается в очень узком диапазоне. При гиперпаратиреозе происходит выход концентрации за пределы этого диапазона, что является для организма неблагоприятным и выражается в возникновении ряда симптомов.

Симптомы

Важно отметить, что на начальных этапах симптомов может не быть. Такое возможно при наличии повышенного уровня ПТГ в крови при нормальных значениях кальция. Это является наиболее частым сценарием, который отдаляет диагностику данного заболевания.

Читайте также:
Инфильтративный рак молочной железы (карцинома неспецифического типа g2): причины, степени злокачественности, симптоматика, лечение

Между тем по мере увеличения концентрации кальция в крови возникают первые симптомы. Они являются достаточно размытыми, часто лишь слабо намекающими на наличие проблем в паращитовидных железах. К таким проявлениям можно отнести:

  • со стороны желудочно-кишечного тракта: боль в животе, тошнота, рвота без очевидных причин, запор, снижение аппетита;
  • со стороны костно-мышечной системы: мышечная слабость, чувство усталости и разбитости, умеренные боли в костях, снижение массы тела;
  • со стороны нервной системы: затруднение мыслительных процессов и концентрации, сонливость, подавленное настроение;
  • со стороны сердечно-сосудистой системы: нарушение сердечного ритма, регистрируемые на ЭКГ (укорочение интервала QT), артериальная гипертензия. Важно отметить, что данные изменения могут привести к ухудшению течения заболеваний сердца, в частности, различных аритмий и гипертонической болезни, часто встречающихся у пациентов старшей возрастной группы.

К более поздним проявлениям гиперпаратиреоза при раке паращитовидных желёз относят:

  • изменения со стороны костной системы в виде уменьшения плотности костей (остеопороз), что может приводить к патологическим переломам, то есть нарушению целостности костей в отсутствие травмирующего фактора, наиболее часто – к переломам позвоночника и рёбер;
  • изменения со стороны мочевыделительной системы в виде образования камней и развитии мочекаменной болезни. Примечательно, что, по литературным данным, развитие мочекаменной болезни может происходить при первичном гиперпаратиреозе при отсутствии других вышеперечисленных симптомов в 21 % случаев, причём возникнуть это осложнение может даже при умеренном повышении концентрации кальция в крови (2,55 и 2,75 ммоль/л).

Вышеописанные проявления являются прямым следствием гиперкальциемии, которая возникает в результате гиперпаратиреоза. Внимание к этим симптомам продиктовано тем, что именно они становятся главной причиной ухудшения качества жизни пациентов и одной из ведущих причин смерти у пациентов, страдающих раком паращитовидных желёз.

В ряде случаев при раке паращитовидных желёз прослеживается наличие уплотнённого образования, которое можно прощупать при врачебном осмотре или самостоятельно. Однако наличие уплотнения на шее более характерно для поздних стадий данного заболевания в силу анатомических особенностей локализации паращитовидных желёз.

Диагностика

Диагностика рака паращитовидных желёз складывается из оценки имеющихся у пациента симптомов, которая дополняется проведением лабораторных исследований. Главной лабораторной находкой является увеличение концентрации в крови ПТГ, который у таких пациентов может достигать крайне высоких значений, превышая верхний порог нормы в 5–10 раз. Другой важной находкой является обнаружение высокого содержания кальция в крови (общего и ионизированного), который при раке паращитовидных желёз может достигать 3,5 ммоль/л и выше. Однако обнаружение этих изменений говорит лишь о возможности у пациента рака паращитовидной железы, поскольку причины первичного гиперпаратиреоза и гиперкальциемии не ограничиваются раком паращитовидных желёз. Они включают в себя и доброкачественные новообразования паращитовидных желёз (аденомы), а также состояния, вовсе не связанные с патологией паращитовидных желёз. К причинам высокого содержания ПТГ также относят хроническую почечную недостаточность, недостаточность витамина D, но при данных состояниях концентрация кальция не достигает нормальных значений. К другим причинам гиперкальциемии, не связанным с патологией паращитовидных желёз, относят применение тиазидных диуретиков (индапамид, гидрохлортиазид), препаратов лития (иногда применяемых при эпилепсии, маниакально-депрессивном психозе). Перед продолжением диагностического поиска это нужно учитывать.

Если мы подозреваем рак паращитовидных желёз (по результатам лабораторного обследования, имеющимся симптомам), то включаем в диагностический процесс более сложные исследования, которые нацелены на выявление анатомических изменений в зоне нахождения паращитовидных желёз. К таким относят:

  • УЗИ мягких тканей шеи (может прослеживаться наличие опухолевых масс с кистозной трансформацией и кальцификацией);

  • МРТ мягких тканей шеи с внутривенным контрастированием.

Главное значение данных исследований заключается в планировании хирургического вмешательства.

В спорных, неясных диагностических ситуациях, а также при наличии подозрения на метастатический характер опухолевого процесса, в ряде случаев проводится позитронно – эмиссионная томография с радиофармпрепаратом (18 – фтор – дезоксиглюкоза).

Стадирование

В отличие от большинства опухолевых заболеваний, для рака паращитовидных желёз на сегодняшний день не существует адекватной системы стадирования, поскольку данные о прогностическом значении характеристик опухолевого роста при этом заболевании ограничены в силу его крайне редкой встречаемости. В таких условиях создание классификационной системы преждевременно.

Лечение

Основным и единственно эффективным методом, способным излечить пациентов, страдающих раком паращитовидных желёз, является хирургическое лечение. Оно заключается в удалении поражённых паращитовидных желёз и прилегающих к ним тканей. В силу того, что изолированное удаление паращитовидных желёз чревато высоким риском рецидива опухоли и сопряжено с техническими сложностями при операции, достаточно часто прибегают к гемитиреоидэктомии, когда удаляются и поражённая паращитовидная железа, и прилегающая к ней доля щитовидной железы.

На данных снимках представлен препарат удалённой доли щитовидной железы с врастающим в неё раком паращитовидных желёз.

Читайте также:
Рак желудка (карцинома): виды, код по МКБ 10, первые симптомы, стадии и степени, сколько живут

Очевидно, что попытка полного отделения опухоли от щитовидной железы технически сомнительна и может привести к разрыву капсулы опухоли, что является очень значимым фактором рецидива рака паращитовидных желёз, в отношении которого потребуется повторная операция. В более запущенных случаях частичному иссечению может подвергаться поражённые опухолевым ростом мышцы, трахея и пищевод. Только полное удаление единым блоком поражённых тканей позволит достичь радикального излечения от рака паращитовидных желёз.

Дискуссионным и неоднозначным мероприятием при хирургическом вмешательстве является шейная лимфодиссекция при паращитовидном раке. В 2014 году опубликованы данные ретроспективного исследования, которые свидетельствуют о том, что опухоли паращитовидной железы более 3 см в наибольшем измерении характеризуются более высокой частотой метастазов в шейных лимфатических узлах по сравнению с опухолями меньшего размера (21 % против 2,8 %). Но, несмотря на это, поражение лимфоузлов при раке паращитовидных желёз не влияло на показатели выживаемости пациентов при данном заболевании. Не влияла и лимфодиссекция. Между тем лимфодиссекция является крайне травматичным элементом оперативного вмешательства. Поэтому вопрос о проведении лимфодиссекции по-прежнему решается индивидуально с учётом взвешивания пользы и вреда данной процедуры.

Лечение после хирургического вмешательства

Лучевая терапия и противоопухолевая лекарственная терапия (химиотерапия) не имеют в отношении рака паращитовидной железы никакого значения. Имеющиеся на сегодняшний день данные свидетельствуют о неэффективности данных вариантов лечения при раке паращитовидной железы. Опыт адъювантной лучевой терапии ограничивается небольшими обсервационными исследованиями, которые часто имеют систематическую ошибку отбора. В отношении химиотерапии существуют лишь отдельные сообщения о применении цитостатиков, и данных, которые позволили бы уверенно применять данную терапевтическую опцию у таких пациентов, просто нет. Это значит, что в случае рецидива рака паращитовидной железы единственным возможным вариантом лечения является повторная операция.

Симптоматическое лечение и контроль кальциемии

Проявления заболевания проистекают главным образом из гиперкальциемии, и именно она является причиной ухудшения качества жизни таких пациентов. В этих условиях симптоматическая терапия является одним из важнейших мероприятий (наряду с операцией), а в случае наличия неоперабельной опухоли – единственно возможным вариантом лечения. В качестве симптоматической терапии у таких пациентов активно применяются остеомодифицирующие агенты – бифосфанаты и моноклональные антитела к RANKL (молекула, запускающая развитие остеокластов, «разрушающих» костную ткань). Среди первых наиболее выделяется золедроновая кислота (Зомета). Среди вторых мир пока может предложить только деносумаб. Их действие направлено на увеличение аккумуляции («оседания») кальция в костной ткани, что оказывает гипокальциемическое (снижающее кальций в крови) действие и позволяет нивелировать имеющиеся у пациента симптомы, а также увеличить плотность костной ткани и уменьшить риск патологических переломов.

При резком повышении уровня кальция выраженность симптомов является чрезвычайно высокой и в ряде случаев это носит угрожающий жизни характер в силу риска почечной недостаточности и аритмий сердца (фибрилляция желудочков). В таких случаях требуется ведение пациента в условиях реанимации и интенсивной терапии с применением гидратационной терапии, глюкокортикостероидов, кальцитриола и петлевых диуретиков (фуросемид), при неэффективности – гемодиализ. Все эти мероприятия направлены на коррекцию резко увеличившейся концентрации кальция в крови и предотвращения развития потенциально смертельных осложнений.

Наблюдение пациентов после операции

Наблюдение пациентов после операции заключается в динамическом контроле уровня кальция и ПТГ в крови, а также регулярным УЗ-исследованием мягких тканей шеи с целью своевременного выявления рецидива заболевания. Большинство рецидивов опухоли происходит через 2–3 года после первичной операции, хотя также описаны рецидивы через 20 лет. При подозрении на рецидив заболевания повторяется диагностический поиск, предпринимаемый при исходном обнаружении заболевания.

В случае рецидива заболевания проводится повторное хирургическое лечение в виде резекции всей функциональной опухолевой ткани, включая широкое локальное иссечение в области шеи и средостения. Этот принцип также применим к метастазам, поскольку цель хирургического вмешательства – уменьшить опухолевую нагрузку и помочь облегчить симптомы гиперкальциемии, которые значимо ухудшают качество жизни пациентов. Паллиативные операции могут проводиться несколько раз пациенту из-за вялотекущего характера заболевания и относительно высокой частоты рецидивов. Как уже было сказано выше, другие методы лечения в данном случае неприменимы.

Прогноз

Рак паращитовидных желёз считается медленно прогрессирующим заболеванием. Это выражается в том, что лишь 2–5 % пациентов на момент диагностики имеют метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов или отдалённые метастазы. Пятилетняя выживаемость пациентов, страдающих раком паращитовидных желёз, составляет 82,5 %, а десятилетняя – приблизительно 65 %. Наиболее значимыми факторами, влияющими на выживаемость, были признаны исходный размер опухоли, возраст пациента, адекватность проведённого хирургического вмешательства (независимо от проведения лимфодиссекции). Однако именно гиперкальциемия в подавляющем большинстве случаев лежит в основе гибели данных больных, и именно она является краеугольным камнем диагностики гиперпаратиреоза, связанного с опухолями паращитовидных желез.

Выводы

Несмотря на отсутствие иных лечебных опций, кроме хирургического вмешательства, можно сказать, что рак паращитовидных желёз характеризуется относительно высокими показателями выживаемости данной группы пациентов. По-видимому, путь к повышению данного показателя лежит в усовершенствовании применяемого хирургического лечения. В то же время потенциальные возможности лекарственной противоопухолевой терапии здесь сильно ограничены в силу редкой встречаемости данного заболевания и невозможности проведения адекватных рандомизированных клинических исследований, которые могли бы продемонстрировать эффективность того или иного препарата. Это значит, что в ближайшие десятилетия единственными доступными лечебными подходами в отношении рака паращитовидных желёз останутся хирургическое лечение и симптоматическая терапия, направленная на коррекцию гиперкальциемии.

  1. Endocrine pathology / M. Kettyle William, A. Arky Ronald, p.145 – 151, 2016
  2. Machado, Nikita N, and Scott M Wilhelm. “Parathyroid Cancer: A Review.” Cancers vol. 11,11 1676. 28 Oct. 2019, doi:10.3390/cancers11111676
  3. Primary Hyperparathyroidism and the Risk of Fracture: A Population‐Based Study. Sundeep Khosla Joseph Melton III Robert A. Wermers Cynthia S. Crowson W. Michael O’Fallon B. Lawrence Riggs First published: 02 December 2009 https://doi.org/10.1359/jbmr.1999.14.10.1700
  4. Tay, Yu-Kwang Donovan et al. “Occult urolithiasis in asymptomatic primary hyperparathyroidism.” Endocrine research vol. 43,2 (2018): 106-115. doi:10.1080/07435800.2018.1431275
  5. Parks J, Coe F, Favus M. Hyperparathyroidism in Nephrolithiasis. Arch Intern Med. 1980;140(11):1479–1481. doi:10.1001/archinte.1980.00330220049018
  6. Four Ultrasound and Clinical Pictures of Parathyroid Carcinoma Milan Halenka, David Karasek, and Zdenek Frysak.Hindawi Publishing Corporation Case Reports in Endocrinology Volume 2012, Article ID 363690, 5 pages/ doi:10.1155/2012/363690
  7. Case Report Synchronous parathyroid carcinoma and papillary thyroid carcinoma: a case study and review of literature Chunyi Song , Jianbiao Wang , Xiujun Cai , Li Gao. Int J Clin Exp Pathol 2016;9(1):302-309 www.ijcep.com /ISSN:1936-2625/IJCEP0017732
  8. Ghada El-Hajj Fuleihan, MPHAndrew Arnold, Parathyroid carcinoma. UpToDate, 2021
  9. Randall P. et all, Parathyroid carcinoma: A review. J.of the sciences and specialties of the head and neck Volume33, Issue3, March 2011,Pages 429-436 https://doi.org/10.1002/hed.21376
  10. Current and future treatments for parathyroid carcinoma. Kristin L Long & Rebecca S SippelINTERNATIONAL JOURNAL OF ENDOCRINE ONCOLOGYVOL. 5, NO. 1REVIEW. Published Online:7 Feb 2018https://doi.org/10.2217/ije-2017-0011
  11. Hsu, K. T., Sippel, R. S., Chen, H., & Schneider, D. F. (2014). Is central lymph node dissection necessary for parathyroid carcinoma?. Surgery, 156(6), 1336–1341. https://doi.org/10.1016/j.surg.2014.08.005
  12. Asare, E.A., Sturgeon, C., Winchester, D.J. et al. Parathyroid Carcinoma: An Update on Treatment Outcomes and Prognostic Factors from the National Cancer Data Base (NCDB). Ann Surg Oncol 22, 3990–3995 (2015). https://doi.org/10.1245/s10434-015-4672-3
  13. Thomas E Green, Hypercalcemia in Emergency Medicine. MedScape, Updated: Apr 29, 2020
  14. Successful palliation of hypercalcemia secondary to metastatic parathyroid cancer: an unusual indication for hepatic resection. James J. Mezhir et all, Journal of Hepato-Biliary-Pancreatic Surgery. Volume14, Issue4, July 2007 Pages 410-413 https://doi.org/10.1007/s00534-006-1173-6
  15. Schulte, KM., Talat, N., Miell, J. et al. Lymph Node Involvement and Surgical Approach in Parathyroid Cancer. World J Surg 34, 2611–2620 (2010). https://doi.org/10.1007/s00268-010-0722-y
Читайте также:
Как проверить пищевод на рак — эффективные способы диагностики, как определить рентгеном

Авторская публикация:
Г.А. Чиж
ординатор НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова

Опухоли паращитовидных желез

Опухоли паращитовидных желез — это патологические новообразования, локализирующиеся на щитовидных железах, могут иметь как доброкачественный, так и злокачественный характер. Основная масса опухолей паращитовидных желез имеют гормональную активность, которая провоцирует симптомы гиперпаратиреоза и гиперкальциемии. Данный вид опухолей встречается довольно редко, категория лиц, страдающим данным недугом — люди от 20 до 80 лет. Как правило, новообразованием поражается задний нижний отдел паращитовидной железы, чаще с правой стороны, но в некоторых случаях опухоли находят в теле паращитовидной железы, из-за чего она с виду может напоминать зоб («пара-струма»).

  • Причины опухолей паращитовидных желез
  • Симптомы опухолей паращитовидных желез
  • Диагностика опухолей паращитовидных желез
  • Лечение опухолей паращитовидных желез

Причины опухолей паращитовидных желез

На данный момент неизвестно происхождение новообразований паращитовидных желез, как в принципе и большинства новообразований, развивающихся в организме человека. Гиперпаратиреоз, провоцируемый патологическим ростом или новообразованиями околощитовидной железы, может иметь семейную или спорадическую связь с аутосомно-доминантным типом наследования. Очень часто опухоли паращитовидных желез выступают составляющей частью синдрома множественных эндокринных неоплазий.

Некоторые из авторов предполагают связь такого рода новообразований с авитаминозами, недостаточным питанием, хроническим отравлением солями тяжелых металлов, пониженным уровнем кальция в организме и др.

Симптомы опухолей паращитовидных желез

Для аденом характерной является локализация в нижней доле одной из желез. Увеличения размеров желез является показанием к дифференциальной диагностике, целью которой будет определения причины, поскольку очень часто такое увеличение, как гиперплазия, не связанно с новообразованиями. Гормонально неактивные опухоли встречаются крайне редко (около 5%). Клиническая картина опухолей паращитовидных желез в первую очередь представлена гиперпаратиреозом. Злокачественные опухоли, в частности карциномы, имеют большие размеры, по сравнению с доброкачественными (аденомами). Тем не менее, при пальпации можно диагностировать не более 5% новообразований. 30% выявленных опухолей паращитовидных желез в момент диагностирования имеют метастазы в околорегиональные лимфатические узлы, в некоторых случаях они спаяны с трахеей, пищеводом, щитовидной железой, что является помехой для удаления опухоли.

К общим проявлениям данного заболевания относится почечный синдром, который характеризуется жаждой, полиурией концентрационной дисфункцией почек, развитием почечного тубулярного ацидоза, мочекаменной болезни, почечной недостаточности, диффузного нефрокальциноза.

Читайте также:
Питание при раке гортани и после удаления опухоли: выбор продуктов и рекомендации

Гиперкальциемия, провоцируемая, опухолями с гормональной активностью паращитовидных желез, становится причиной обызвествления клапанов и сосудов сердца, аритмий и артериальных гипертензий.

Наличие поражений со стороны желудочно-кишечного тракта проявляется панреатитом, язвенной болезнью двенадцатиперстной кишки и желудка, рвотой, анорексией, диареей, запорами, желудочно-пищеводным рефлюксом.

При офтальмологических поражениях возникают отложения кальция в верхних слоях роговицы, а также развитие катаракты и кератита. Также могут присоединиться признаки поражения центральной нервной системы — головная боль, утомляемость, слабость, психозы, депрессия.

Диагностика опухолей паращитовидных желез

Диагностика новообразований паращитовидных желез включает в себя комплекс мероприятий, который состоит из сбора анамнеза и жалоб пациента, выявления наличия наследственных факторов, осмотра и пальпаторного обследования, ряда лабораторных и топографических исследований, а также дифференциальной диагностики.

Лабораторные исследования при данной патологии дают возможность выявить увеличение уровня паратгормона, гипофосфатэмию, гиперкальциемию, а также повышенную экскрецию фосфора и кальция с мочой.

Топическая диагностика опухолей паращитовидных желез подразумевает проведение ультразвукового исследования, субтракционной сцинтиографии паращитовидных желез и компьютерной томографии шеи. При помощи селективной ангиографии есть возможность не только увидеть новообразование паращитовидных желез, а и выполнить забор венозной крови с целью анализа на уровень паратиреоидного гормона. Для морфологической верификации новообразования паращитовидных желез производится тонкоигольная аспирационная биопсия.

Для оценки поражения других органов и систем производится комплексное обследование организма. К данным мероприятиям относится ультразвуковое исследование почек, органов брюшной полости, эхокардиография, фиброгастродуоденоскопия, рентгенографическое исследование органов грудной клетки и пищевода, денситометрия. Также проводятся консультации у узких специалистов (невропатолога, гастроэнтеролога, офтальмолога, нефролога, отоларинголога). Основной целью дифференциальной диагностики является отличие опухолей паращитовидных желез от других патологий, имеющих похожие симптомы (гиперплазия и различные формы паратиреоидной неоплазии).

Лечение опухолей паращитовидных желез

Основным методом лечения опухолей паращитовидных желез как доброкачественных, так и злокачественных является оперативное вмешательство. В процессе хирургических манипуляций производится удаление опухоли (аденомы или карциномы). Положительный результат данного вида лечения зависит от своевременности его проведения. В некоторых случаях показано радикальное хирургическое вмешательство, целью которого является полное удаление паращитовидной железы (паратиреоидэктомия).

Данный вид операции показан при обширных новообразованиях околощитовидной железы, а также гиперпаратиреозе, который осложняется признаками болезни Реклингаузена, камнеобразованиями в почках и различными поражениями костной системы.

Как правило, в процессе оперативного лечения используется местная анестезия. Производится воротниковый разрез либо по переднему краю грудино-ключично-сосковой мышцы. Все подозрительные новообразования подлежат немедленному удалению и дальнейшему гистологическому исследованию. Главная опасность при данной операции — это травматизация возвратного нерва, которая может привести к его парезу, нарушению голоса пациента, в некоторых случаях может вызвать отек гортани. После окончания мероприятий по удалению новообразований, рану зашивают и устанавливают дренаж на двое суток.

В качестве осложнения в послеоперационном периоде может развиться паратиреоидная тетания, с целью ее профилактики пациенту назначают витамины группы А и D, а также вливания хлористого кальция.

Опухоли паращитовидных желез

Опухоли паращитовидных желез – новообразования околощитовидных желез, представленные доброкачественными аденомами и злокачественными карциномами. Опухоли паращитовидных желез практически всегда гормонально-активны, поэтому сопровождаются симптомами гиперпаратиреоза и гиперкальциемией; рак паращитовидных желез обнаруживается в виде пальпируемого образования на шее, иногда приводит в сдавлению пищевода, трахеи, парезу возвратного гортанного нерва. Диагностика опухолей паращитовидных желез заключается в выполнении УЗИ, тонкоигольной биопсии, радиоизотопного сканирования, КТ, се­лективной артериографии с забором венозной крови и определением уровня паратгормона. При опухолях паращитовидных желез показано их удаление; при раке – тотальное удаление околощитовидных желез и лимфаденэктомия.

  • Причины опухолей паращитовидных желез
  • Симптомы опухолей паращитовидных желез
  • Диагностика опухолей
  • Лечение опухолей паращитовидных желез
  • Цены на лечение

Общие сведения

Среди опухолей паращитовидных желез в эндокринологии встречаются доброкачественные аденомы (паратиреоаденомы) и злокачественные карциномы (рак). Опухоли паращитовидных желез являются достаточно редкими находками, однако в большинстве случаев обладают гормональной активностью, что служит важным диагностическим критерием. Гормонально-неактивные формы опухолей паращитовидных желез диагностируются менее чем в 5% наблюдений. Паратиреоаденомы морфологически представлены аденомами из главных светлых клеток, аденомами из главных темных клеток, аденомами из ацидофильных клеток и аденолипомами.

Рак паращитовидных желез встречается в 0,5-2% случаев, обычно у лиц в возрасте 50-60 лет. Он может являться первичным процессом или развиваться вследствие озлокачествления аденомы. Гистологически опухоль представлена трабекулярным солидным раком. Основным признаком злокачественности служит инвазивный рост опухоли с прорастанием капсулы и окружающих тканей.

Читайте также:
Скирр желудка (рак): симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Причины опухолей паращитовидных желез

Этиология опухолей паращитовидных желез неизвестна. Гиперпаратиреоз, вызванный гиперплазией или опухолями паращитовидных желез, может носить спорадический или семейный характер с аутосомно-доминантным типом наследования. Опухоли паращитовидных желез чаще всего являются компонентом синдрома множественных эндокринных неоплазий (МЭН типа I или II).

Ряд авторов высказывают мнение о связи опухолей паращитовидных желез с недостаточным питанием, авитаминозами, пониженным уровнем кальция, хроническим отравлением солями тяжелых металлов и т. д.

Симптомы опухолей паращитовидных желез

Клиническая картина гормонально активных опухолей паращитовидных желез связана с явлениями гиперпаратиреоза, обусловленного повышенной секрецией паратгормона и гиперкальциемией. При опухолях паращитовидных желез могут развиваться различные клинические синдромы: почечный, костно-мышечный, сердечно–сосудистый, желудочно-кишечный и др.

Почечный синдром при опухолях паращитовидных желез характеризуется полиурией, жаждой, снижением концентрационной функции почек, развитием мочекаменной болезни, почечного тубулярного ацидоза, диффузного нефрокальциноза, почечной недостаточности. Поражение органов желудочно-кишечного тракта может сопровождаться язвенной болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки, панкреатитом, ЖКБ, запорами, диареей, анорексией, рвотой, желудочно-пищеводным рефлюксом.

Гиперкальциемия, вызываемая гормонально-активными опухолями паращитовидных желез, приводит к обызвествлению сосудов и клапанов сердца, артериальной гипертензии и аритмиям. При поражении глаз отмечается отложение кальция в поверхностных слоях роговицы, развитие кератита, катаракты. Нередко присоединяются признаки поражения центральной нервной системы – утомляемость, слабость, головная боль, депрессия, психозы.

Злокачественные опухоли паращитовидных желез могут изменять конфигурацию шеи, сопровождаться дисфагией и дисфонией за счет прорастания окружающих тканей и пареза гортани из-за вовлечения возвратного гортанного нерва. При пальпации рак паращитовидных желез определяется в виде плотной бугристой опухоли, имеющей ограниченную подвижность. Метастазы злокачественных опухолей паращитовидных желез определяются в лимфатических узлах шеи и средостения, легких, реже – костях, печени и почках.

Диагностика опухолей

Лабораторные исследования при опухолях паращитовидных желез выявляют увеличение уровня паратгормона, гиперкальциемию и гипофосфатемию, повышенную экскрецию кальция и фосфора с мочой. С целью топической диагностики опухолей паращитовидных желез проводится УЗИ, компьютерная томография шеи, субтракционная сцинтиграфия паращитовидных желез. Селективная ангиография позволяет не только визуализировать опухоль паращитовидных желез, но и произвести забор венозной крови для определения в ней уровня паратиреоидного гормона. Морфологическая верификация формы опухоли паращитовидных желез достигается благодаря тонкоигольной аспирационной биопсии.

В интересах оценки поражения других органов могут проводиться УЗИ брюшной полости, почек, фиброгастродуоденоскопия, эхокардиография, денситометрия, рентгенография грудной клетки и пищевода, консультации узких специалистов (гастроэнтеролога, невролога, кардиолога, нефролога, офтальмолога, отоларинголога). Дифференциальная диагностика осуществляется между гиперплазией и опухолями паращитовидных желез, а также различными формами паратиреоидной неоплазии.

Лечение опухолей паращитовидных желез

Опухоли паращитовидных желез лечатся только оперативным путем. На дооперационном этапе показано проведение симптоматической коррекции гиперкальциемии. При доброкачественных формах опухолей выполняется удаление аденомы, субтотальное удаление паращитовидных желез, иногда вместе с прилегающей долей щитовидной железы. В процессе операции необходимо избегать разрыва кап­сулы аденомы из-за опасности имплантационного рецидива опухоли паращитовидных желез.

При раке производится тотальное удаление околощитовидных желез, тиреоидэктомия с лимфодиссекцией и резекцией вовлеченных тканей. Лучевая терапия при злокачественных опухолях паращитовидных желез неэффективна. Послеоперационный гипопаратиреоз устраняется введением кальция и витамина D. Мест­ные рецидивы опухолей паращитовидных желез возникают у 50% пациентов.

Гиперпаратиреоз – причины, симптомы и лечение

” data-image-caption=”” data-medium-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2019/11/giperparatireoz-900×600.jpg” data-large-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2019/11/giperparatireoz.jpg” title=”Гиперпаратиреоз – причины, симптомы и лечение”>

Ольга Яковлева, эндокринолог. Редактор А. Герасимова

  • Запись опубликована: 30.11.2019
  • Время чтения: 1 mins read

Гиперпаратиреоз — это заболевание, которое может привести к остеопорозу, переломам костей, мышечной слабости и почечной недостаточности даже молодого человека. Проблемы в организме связаны с расстройством эндокринной системы и, как следствие, — сбоем обмена кальция.

Каковы причины и симптомы гиперпаратиреоза? Как лечить это заболевание?

Что такое гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз — это эндокринное заболевание, суть которого заключается в избыточной секреции паратиреоидного гормона (ПТГ) паращитовидными железами в отношении кальция в крови. Болезнь поражает 30 из 100000 человек. В основном страдают пожилые женщины.

Клинические формы гиперпаратиреоза

Клинические формы гиперпаратиреоза

” data-medium-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2019/11/klinicheskie-formy-giperparatireoza.jpg” data-large-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2019/11/klinicheskie-formy-giperparatireoza.jpg” loading=”lazy” src=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2019/11/klinicheskie-formy-giperparatireoza-900×423.jpg” alt=”Клинические формы гиперпаратиреоза” width=”900″ height=”423″ title=”Гиперпаратиреоз – причины, симптомы и лечение”> Клинические формы гиперпаратиреоза

Паращитовидные железы и паратиреоидный гормон (ПТГ)

Паращитовидные железы — это эндокринные железы (эндокринная система), расположенные вблизи щитовидной железы. Их задача — выделение паратиреоидного гормона (ПТГ), который вместе с кальцитонином (гормон, секретируемый клетками щитовидной железы) и кальцитриолом (активная форма витамина D3) отвечает за баланс метаболизма кальция и фосфора, то есть регулирует уровни кальция и фосфата в крови.

Секреция ПТГ паращитовидными железами зависит от двух факторов:

  • уровня кальция;
  • уровня активной формы витамина D3 в крови.

Если уровень кальция в крови слишком низок, паращитовидные железы стимулируют выделение ПТГ для восстановления нормальной концентрации этого элемента. Тогда ПТГ способствует усиленному всасыванию соединений кальция из потребляемой пищи и тормозит его экскрецию почками с мочой. Высокий уровень кальция в крови подавляет эту секрецию.

Читайте также:
Как выглядит рак губы: симптомы, первые признаки на начальных стадиях

Точно так же работает в сыворотке крови активная форма витамина D3. Снижение его концентрации в крови стимулирует секрецию ПТГ паращитовидными железами, а его рост тормозит. Однако чрезмерная стимуляция околощитовидных желез приводит к повышенной секреции ПТГ, несмотря на то, что концентрация кальция в организме нормальная. В результате повышается уровень этого элемента, то есть начинается гиперкальциемия.

Гиперпаратиреоз: причины

Первичный гиперпаратиреоз, причины которого лежат в самих железах, может быть вызван наличием доброкачественной аденомы (опухоли) или гиперплазии околощитовидных желез. Реже это состояние является результатом развития гормонально-активного рака паращитовидной железы.

И гипертрофия, и опухоли способствуют избыточной секреции ПТГ. 90% случаев диагностируются как спорадическая форма. Остальные относятся к врожденно-генетическим (например, присутствуют мутации в гене CaSR, кодирующие чувствительные к кальцию поверхностные рецепторы).

Вторичный гиперпаратиреоз или длительная чрезмерная стимуляция околощитовидных желез — осложнение заболеваний, вызывающих снижение уровня кальция в крови. Когда концентрация этого элемента в крови уменьшается, правильно функционирующие околощитовидные железы получают сигнал для выработки гормона ПТГ. Однако они производят его слишком много, и как следствие, уровни кальция опасно увеличиваются.

Этот процесс обычно происходит в ходе хронической почечной недостаточности, особенно у пациентов, проходящих длительный диализ. Увеличение циркулирующего ПТГ также может быть вызвано нарушением всасывания кальция из кишечника.

Симптомы гиперпаратиреоза

В результате избыточной секреции ПТГ, гиперкальциемия, то есть повышенный уровень кальция в крови, обычно происходит за счет кальция накопленного в костях (что является одной из причин гиперкальциемии), что и приводит к остеопорозу, остеоартикулярной боли и патологическим переломам костей.

Симптомы, возникающие непосредственно в результате гиперкальциемии:

  • расстройства пищеварительной системы — потеря аппетита, жажда, боль в животе, сопровождаемая тошнотой и запором, язва желудка (ПТГ косвенно увеличивает секрецию соляной кислоты), острый или хронический панкреатит;
  • слабость, усталость, депрессия, головная боль, апатия, нарушение концентрации внимания, нарушение ориентации, сонливость, кома;
  • мышечная слабость и миалгия;
  • острая или хроническая почечная недостаточность (гиперпаратиреоз вызывает проблемы с почками и наоборот — заболевания почек могут вызывать гиперпаратиреоз), рецидивирующий нефролитиаз, желчнокаменная болезнь, увеличение мочеиспускания до 3-4 литров в день;
  • гипертония, аритмии, рефрактерная анемия.

Диагностика

При исходной форме заболевания для точной визуализации пораженных желез выполняется рентген, сцинтиграфия, УЗИ щитовидной железы и иногда компьютерная томография.

УЗИ щитовидной железы

УЗИ щитовидной железы

” data-medium-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2019/11/uzi-shhitovidnoj-zhelezy-900×600.jpg” data-large-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2019/11/uzi-shhitovidnoj-zhelezy.jpg” loading=”lazy” src=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2019/11/uzi-shhitovidnoj-zhelezy.jpg” alt=”УЗИ щитовидной железы” width=”900″ height=”600″ srcset=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2019/11/uzi-shhitovidnoj-zhelezy.jpg 900w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2019/11/uzi-shhitovidnoj-zhelezy-768×512.jpg 768w” sizes=”(max-width: 900px) 100vw, 900px” title=”Гиперпаратиреоз – причины, симптомы и лечение”> УЗИ щитовидной железы

Окончательный диагноз основывается на анализе крови, определяющем уровни кальция, гормона околощитовидной железы и фосфора. Кроме того, в крови измеряются уровни креатинина, а также уровень кальция и креатинина в моче для оценки функции почек и риска развития камней в почках. Для этого также проводится УЗИ или рентген почек.

В свою очередь, чтобы оценить влияние заболевания на кости, исследуются маркеры метаболизма костей, такие как: щелочная фосфатаза в сыворотке и в продуктах распада коллагена в моче. Также для оценки потери костной массы проверяется минеральная плотность костной ткани.

Гиперпаратиреоз: лечение

В случае первичного гиперпаратиреоза лечение заключается в хирургическом удалении опухоли, а в случае гипертрофии околощитовидных желез — почти полной резекции околощитовидных желез.

В свою очередь, целью фармакологического лечения является ингибирование избыточной секреции гормона околощитовидной железы. Иногда эндокринолог рекомендует принимать витамин D3 и препараты кальция.

В случае вторичной формы заболевания необходимо лечить основное заболевание.

Диета для гиперпаратиреоза

При гиперпаратиреозе происходит декальцификация костей, повышение уровня кальция и фосфатов в плазме крови, а плохо растворимые соли кальция, образующиеся уже при низких концентрациях в моче, становятся причиной развития камней в почках. Поэтому диета при гиперпаратиреозе предполагает адекватное потребление фосфора, кальция и витамина D.

Пациентам с таким диагнозом необходимо:

  • Ограничить потребление фосфора до 800–1000 мг / сут. Это может быть достигнуто в первую очередь путем ограничения потребления белка в рационе, т.к. 1 г белка обеспечивает около 12-16 мг фосфора;
  • Восполнять недостаток витамина D. Витамин D можно найти в основном в морской рыбе, печени и растительных маслах.
  • Пить много воды, чтобы предотвратить образование камней в почках.

Также рекомендуется увеличить физическую активность для поддержания минерализации костей.

Девушка пьет воду

Девушка пьет воду

” data-medium-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2019/11/devushka-pet-vodu-1-900×600.jpg” data-large-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2019/11/devushka-pet-vodu-1.jpg” loading=”lazy” src=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2019/11/devushka-pet-vodu-1.jpg” alt=”Девушка пьет воду” width=”900″ height=”600″ srcset=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2019/11/devushka-pet-vodu-1.jpg 900w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2019/11/devushka-pet-vodu-1-768×512.jpg 768w” sizes=”(max-width: 900px) 100vw, 900px” title=”Гиперпаратиреоз – причины, симптомы и лечение”> Девушка пьет воду

Таблица продуктов, богатых фосфором, которые следует сократить

Молочные продукты Молоко, сыр и плавленый сыр, мороженое, йогурт
Мясо и рыба Субпродукты (печень, почки), мелкая рыба, которую едят с костями
Овощи Бобовые (фасоль, горох, соя)
Зерновые продукты Продукты из цельного зерна (крупа, хлеб из непросеянной муки)
Другие продукты Яйца, орехи, миндаль, шоколад, семена подсолнечника, мак, грибы, кунжут
Читайте также:
Как проверить пищевод на рак — эффективные способы диагностики, как определить рентгеном

Эффективную диету может назначить эндокринолог-диетолог, знающий и понимающий процессы, происходящие при гиперпаратиреозе.

Аденома паращитовидной железы

Что представляют собой паращитовидные железы? Это парные органы внутренней секреции, расположенные, как правило, сзади от щитовидной железы (2 вверху и 2 внизу). Однако, нередко отмечаются такие анатомические особенности, при которых данные органы дополнительно встречаются в щитовидной железе, позади пищевода, рядом с сосудистым пучком и в других, нехарактерных для них участках. Функция околощитовидных желез заключается в продукции паратиреоидного гормона, который играет важную роль в регуляции кальциево-фосфорного обмена в организме, увеличивая уровень концентрации ионизированного кальция в крови.

При аденоме (доброкачественной опухоли) паращитовидной железы отмечается гиперпродукция данного гормона, и кальций, соответственно, “вымывается” из костей в больших количествах, поступая в сыворотку крови. Опухоль в 80-89% случаев вызывает возникновение различных клинических форм гиперпаратиреоза. Выявлена также определенная закономерность частоты данного заболевания по половому и возрастному признакам: женщины аденомой страдают чаще, а наиболее подверженная заболеванию возрастная категория — люди 20-50 лет. Пораженные аденомой околощитовидные железы могут достигать размеров до 10 см в диаметре и весить при этом до 90 грамм.

Причины развития заболевания

Непосредственной причиной возникновения аденомы паращитовидной железы современной медициной принято считать мутации генов. Причем рассматриваются два возможных варианта: мутация во время митотического деления либо мутация на этапе выработки паратгормона.

В любом случае повреждаются гены, участвующие в синтезе белков-транспортировщиков. Последние, в свою очередь, переносят кальций в паратиреоидные клетки. Мутация приводит к бесконтрольному делению клеток и росту опухоли, которая и начинает продуцировать паратгормон в огромных количествах.

Провоцирующими факторами в развитии аденомы околощитовидной железы считаются травматические повреждения и облучение в месте расположения органа.

Гистологическая картина

Чаще всего встречаются именно доброкачественные опухоли — паратиреоаденомы. Гистологически опухоль может представлять собой липоаденому, новообразование из главных светлых или темных клеток, а может быть представлена ацидофильными клетками. Рак околощитовидной железы встречается достаточно редко, не чаще чем в 2% случаев.

Паратиреоаденома имеет желто-коричневую окраску, мягкую консистенцию, ровные контуры, в опухоли могут обнаруживаться кистозные образования. Аденома чаще всего поражает одну железу. Если же опухолевый процесс распространяется на другие паращитовидные железы, необходимо проводить дифференциальный диагноз с диффузной гиперплазией.

  • Первичная консультация – 3 500
  • Повторная консультация – 2 300

Записаться на прием

Симптомы паратиреоаденомы

Жалобы пациентов при данном заболевании так или иначе связаны с гиперкальциемией, развивающейся в результате избыточной автономной продукции паратиреоидного гормона пораженными клетками железы. Клиника заболевания может быть различная, в зависимости от того, какая система организма наиболее подвержена нарушениям: костная, сердечно-сосудистая, мочевыделительная или желудочно-кишечная.

К характерным симптомам при аденоме паращитовидной железы относятся общая слабость, снижение аппетита, потеря массы тела, рвота, склонность к запорам, костно-суставные боли, слабость в мышцах, более выраженная в проксимальных отделах рук и ног. Нередкими “спутниками” заболевания являются сильная жажда, обильное мочеиспускание, нарушения психики, вплоть до судорог и комы.

Достаточно часто отмечается костная форма гиперпаратиреоза. Ее проявления выражаются в развитии диффузного воспалительного процесса костной ткани, в рецидивирующих патологических переломах, связанных с прогрессированием остеопороза. Чрезмерная потеря зубов также является характерным признаком костной формы гиперпаратиреоза.

Почечная форма диагностируется, когда появляются камни в почках или развивается диффузный нефрокальциноз. При массовом поражении нефронов может иметь место и острая почечная недостаточность.

Достаточно яркие клинические проявления отмечаются при желудочно-кишечной форме гиперпаратиреоза, выражающиеся в часто рецидивирующей язвенной болезни. Развившиеся на фоне паратиреоаденомы холецистит и панкреатит тоже дают яркую симптоматику в виде выраженного болевого синдрома, рвоты и стеатореи.

Артериальная гипертензия, кальцификация сосудистого русла и сердечных клапанов— характерные признаки сердечно-сосудистой формы гиперпаратиреоза, связанного с новообразованием околощитовидной железы. При запущенной стадии заболевания может развиться даже инфаркт миокарда.

Высокая концентрация кальция в сыворотке крови чревата его отложением в различных органах: суставах, роговице глаза, ушных раковинах, коже и так далее.

Кальций, достигнув уровня 3,5 ммоль/л, может привести к развитию гиперкальциемического криза. Это неотложное состояние выражается в помутнении сознания, неукротимой рвоте, острой задержке мочи, острой сердечно-сосудистой недостаточности, кровотечении из желудочно-кишечного тракта, тромбообразовании.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: