Сколько живут при лимфоме Ходжкина: прогноз на 2, 3, 4 стадии

Лимфома 4 стадии

Лимфомы — это группа злокачественных заболеваний лимфоидной ткани, которые первично возникают вне костного мозга. Ранее данную группу заболеваний делили на неходжкинские лимфомы и лимфому Ходжкина. Однако с 2008 года классификация была пересмотрена и с тех пор данная нозология делится на 4 больших раздела:

  • Опухоли, исходящие из зрелых В-клеток.
  • Опухоли, исходящие из Т-клеток и NK-клеток (натуральных киллеров).
  • Опухоли из гистиоцитов и дендритных клеток.
  • Лимфомы Ходжкина.

Тем не менее, термин неходжкинские лимфомы продолжает использоваться как пациентами, так и многими врачами.

Стадирование лимфом происходит с использованием классификации Ann Arbor в модификации Cotswold. 4 стадия является последней и самой тяжелой. Она выставляется при наличии следующих критериев:

  1. Множественное поражение, как минимум одного экстралимфатического органа, вне зависимости от поражения лимфоузлов.
  2. Поражение экстралимфатического органа при наличии пораженных отдаленных лимфоузлов.
  3. Наличие поражения печени и/или костного мозга (лейкемизация).

Диагностика

При первичном обследовании, установленный диагноз лимфопролиферативного заболевания должен содержать следующую информацию:

  • Диагноз опухоли, сформулированный согласно с действующей классификацией Всемирной организации здравоохранения.
  • Стадия заболевания (распространенность опухолевого процесса).
  • Общее состояние пациента.

Согласно современному алгоритму диагностики, для постановки диагноза лимфома, пациенту должно быть проведено:

  1. Полноценное клиническое обследование: КТ (шеи, грудной клетки, брюшной полости, органов малого таза), УЗИ (периферических лимфоузлов, органов малого таза и брюшной полости, забрюшинного пространства). Как правило, данные методы используются вместе, однако предпочтение чаще отдается компьютерной томографии. Кроме того, зачастую для постановки диагноза выполняется ПЭТ-КТ с фтордезоксиглюкозой и МРТ.
  2. Общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы и проведением иммунофенотипирования методом проточной цитометрии.
  3. Морфологическое заключение. Является ключевым методом, позволяющим доказать наличие злокачественного новообразования и установить его морфологическую принадлежность. При определении типа лимфомы, недостаточно сделать стандартную гистологию. Важнейшее значение имеет иммуногистохимическое исследование, а также в некоторых случаях молекулярно-генетическое тестирование.

Определение размеров лимфоузлов является ключевым фактором, определяющим их поражение. Считается, что размеры шейных лимфоузлов не должны превышать 30 мм, средостения — 25 мм, подключичных — 6 мм, а паховые — не более 40 мм. Кроме того, пораженные лимфоузлы, как правило, имеют круглую форму.

Для оценки распространенности процесса и исключения лейкемизации (поражения костного мозга), которая отмечается на 4 стадии лимфомы, проводится гистологическое исследование трепанобиоптата костного мозга.

Симптомы

В связи с тем, что заболевание может поражать любую часть организма, лимфома на 4 стадии имеет крайне разнообразные клинические проявления. Наиболее часто отмечаются:

  • Беспричинное повышение температуры тела.
  • Необъяснимое снижение массы тела.
  • Клиника острого живота.
  • Тошнота и рвота.
  • Желудочно-кишечное кровотечение.
  • Кишечная непроходимость.
  • Увеличение живота.
  • Затруднение дыхания и глотания.
  • Потеря голоса.
  • Изнуряющий кашель.
  • Увеличение сосудистого рисунка шеи и лица.
  • Возможно поражение ЦНС с судорогами и потерей сознания.
  • Появление выпота в брюшной или плевральной полости.
  • Спленомегалия (увеличение селезенки).

Лечение

Современное лечение 4 стадии лимфомы в некоторых случаях оставляет шансы на полное излечение. В связи с этим, с пациентами детородного возраста, как правило, обсуждается вопрос криоконсервации спермы либо яйцеклеток перед началом химиотерапии и лучевой терапии.

Поскольку лимфомы — это группа крайне гетерогенных заболеваний, то тактика их лечения будет определяться гистологической формой новообразования, степенью дифференцировки и другими критериями. Оценка эффективности лечения проводится после нескольких циклов полихимиотерапии, после завершения химиотерапевтического этапа, а также после всей программы лечения.

Лечение лимфомы Ходжкина

В связи с наличием альтернативных терапевтических схем, эффективных при лечении лимфогранулематоза, предпочтение тому или иному протоколу отдается с учетом клинической ситуации.

У пациентов старше 60 лет применяется схема, включающая 6-8 курсов ABVD (доксорубицин, блеомицин, винбластин, дакарбазин). После этого следует лучевая терапия в суммарной очаговой дозе 30-36 Грей на опухолевые очаги, превышающие 2.5 см.

У молодых пациентов при лечении лимфомы Ходжкина 4 стадии предпочтение отдается более интенсивным протоколам — BEACOPP эскалированный или BEACOPP 14 (этопозид, доксорубицин, циклофосфамид, винкристин, блеомицин, прокарбазин, преднизолон, Г-КСФ) с последующим облучением крупных очагов (более 2.5 см) и применением колониестимулирующих факторов. Лимфома Ходжкина у детей лечится по стандартному протоколу Euro-Net-C1 с последующим облучением или без него.

Лечение неходжкинских лимфом

В связи с тем, что данная группа заболеваний включает множество гистологических вариантов, существуют различные протоколы, применяющиеся для лечения 4 стадии лимфом:

  1. R-CHOP (ритуксимаб, доксорубицин, циклофосфамид, винкристин, преднизолон).
  2. R-CVP (ритуксимаб, циклофосфамид, винкристин, преднизолон).
  3. R-FCM (ритуксимаб, флударабин, митоксантрон, циклофосфамид).
  4. RB (ритуксимаб, бендамустин).
  5. R-CEPP (ритуксимаб, циклофосфамид, этопозид, прокарбазин, преднизолон).
  6. R-CEOP (ритуксимаб, циклофосфамид, этопозид, винкристин, преднизолон).
  7. R-CNOP (ритуксимаб, циклофосфамид, митоксантрон, винкристин, преднизолон).

Подобных протоколов для лечения лимфом на 4 стадии существует гораздо больше. Предпочтение в пользу той или иной схемы отдается врачом с учетом клинических особенностей и гистологического варианта опухоли.

Возможно также применение лучевой терапии в суммарной очаговой дозе до 40 Гр в зависимости от состояния пациента. Хирургическое лечение чаще носит паллиативный характер и выполняется по жизненным показаниям.

При наступлении ремиссии, контрольные осмотры пациенты проходят каждые 3 месяца в течение первых 2 лет, далее каждые полгода в течение последующих 3 лет и затем 1 раз в год.

Прогноз при 4 стадии лимфомы

При лимфоме Ходжкина использование современных лечебных схем, даже на 4 стадии заболевания, в большинстве случаев позволяет достичь ремиссии. Ее продолжительность зависит от многих факторов, в том числе от состояния пациента и распространенности опухолевого процесса до начала лечения.
Если говорить о неходжкинских лимфомах, стоит отметить, что для большинства пациентов с 4 стадией, радикального лечения не существует. Тем не менее, в части случаев вопрос ставится именно о полном излечении.

Подобная гетерогенность связана с наличием как крайне высокоагрессивных форм, которые практически не отвечают на терапию, так и заболеваний, хорошо поддающихся лечению, которые в процессе лечения могут трансформироваться в более злокачественные.

Читайте также:
Рациональное питание при раке молочной железы: диета на 1-4 стадии, меню, продукты, что нельзя есть после оперативного лечения

Перспективы лечения лимфом 4 стадии связаны, прежде всего, с развитием молекулярно-биологического тестирования и появлением новых молекулярных мишеней для таргетных препаратов.

Лимфома Ходжкина у взрослых

1. Опасен ли лимфогранулематоз
2. Виды болезни Ходжкина
3. Стадии и категории недуга
4. Диагностика заболевания
5. Методы лечения онкопатологии
6. Борьбы с рецидивом лимфомы
7. Прогноз выживаемости
8. Ведущие клиники

Лимфома Ходжкина – это злокачественное поражение лимфатической системы. Ее также называют болезнью Ходжкина или лимфогранулематозом. Недуг поражает людей всех возрастов. В 60% случаев патологию диагностируют у взрослых. Чаще всего она развивается у пациентов в 20-40 лет и после 50-ти.

Лимфогранулематоз характеризуется медленным течение и имеет благоприятный прогноз. Однако при отсутствии терапии выживаемость больных сокращается в несколько раз. Больше информации о лимфоме Ходжкина, методах ее диагностики и лечения узнайте из статьи.

Лимфома Ходжкина – это рак или нет?

Лимфома Ходжкина – онкологическое заболевание, которое образуется из-за патологического роста зрелых В-лимфоцитов (белых кровяных клеток). Она поражает лимфатическую систему – сеть желез и соединяющих их сосудов, распространенных по всему телу.

Поврежденные раком лимфоциты теряют свои свойства борьбы с инфекциями. Это снижает способность организма противостоять вирусным заболеваниям. Cамым ранним симптом недуга является безболезненная опухоль в лимфатическом узле. Как правило, рак затрагивает лимфоузлы в области шеи, подмышек или паха.

По мере прогрессирования заболевания у пациентов отмечается сильная ночная потливость, лихорадка, снижение веса и постоянная усталость. Симптомы онкопатологии могут долгие годы не проводятся, что усугубляет возможность ранней диагностики.

Почему лимфома Ходжкина появляется у взрослых?

Точная причина развития болезни Ходжкина у взрослых неизвестна. Недуг появляется, когда происходит мутация В-клеток крови. Аномальные лимфоциты начинают бесконтрольно делиться в одном или нескольких лимфатических узлах, например в области шее или паха. Со временем злокачественный процесс распространиться на другие части тела.

Риски развития лимфомы Ходжкина увеличиваются при перенесенной инфекции Эпштейна-Барра, наличии семейного анамнеза заболевания, врожденных или приобретенных иммунодефицитах.

Какие виды лимфомы Ходжкина выявляют у взрослых пациентов?

Нодулярный склероз. Наиболее распространенная форма лимфомы Ходжкина. Она часто встречается у молодых людей старше 20 лет, особенно у женщин. Злокачественные узлы обнаруживаются в груди и/или шее. Болезнь вызывает фиброзные рубцы в лимфатических тканях.

Смешанно-клеточный подтип. На него приходится около 25% всех случаев лимфомы Ходжкина. Патологию чаще выявляют у пожилых людей. Она поражает лимфоузлы в брюшной полости и метастазирует в селезенку.

Богатая лимфоцитома. Эта форма заболевания затрагивает примерно 15% всех пациентов с лимфомами. Недуг преимущественно диагностируют у мужчин.

Узловая лимфома. Поражает около 5% пациентов. Характеризуется наличием дольчатых клеток Рида-Штернберга, которые напоминают попкорн. Заболевание чаще всего обнаруживают у людей 30-45 лет.

Стадии и категории лимфомы Ходжкина у взрослых

Лимфома Ходжкина классифицируют по стадиям и категориям. Стадии – 1, 2, 3 и 4 – определяют насколько болезнь распространилась из одного лимфатического узла по всему организму. Например:

Стадия 1 – поражена только один лимфоузел.

Стадия 2 – затронуто 2 и более лимфатических узла по одну сторону диафрагмы .

Стадия 3 – есть множественные поражения лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы; возможно метастазирование в селезенку.

Стадия 4 – раковые клетки распространились из лимфатической системы в другие органы, в частности, печень, легкие или кости.

Категории – A, B, E, S и X – отвечают за наличие определенных симптомов и распространение онкологического процесса. Согласно этим показателям лимфогранулематоз делится на:

Категория A – признаков болезни нет.

Категория B – у пациентов возникают один или несколько следующих симптомов: необъяснимая потеря веса, сильная ночная потливость или повышение веса.

Категория X – подразумевает наличие множественных очагов поражения лимфоузлов, охватывающими область грудной клетки; пациенты жалуются на постоянную усталость, озноб, снижение веса, отеки и одышку.

Категория E – рак распространился за пределы лимфатических узлов в другие ткани или органы; симптомы недуга выражены ярко; пациент часто страдает от инфекционных заболеваний.

Категория S – злокачественный процесс затронул другие органы. Примерно у 30% пациентов появляется спленомегалия – увеличение селезенки. У больных отмечается постоянная усталость, кашель, зуд кожи, лихорадка, затруднение глотания и т.д.

Как диагностируют болезнь Ходжкина у взрослых?

Чтобы диагностировать лимфому Ходжкина, применяют лабораторные тесты, в частности, общий анализ крови для оценки уровня эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Также пациенту выполняют биопсию лимфоузлов и костного мозга. Для определения степени прогрессирования онкопатологии используют компьютерную, магнитно-резонансную томографии и ПЭТ-КТ.

Болезнь Ходжкина у взрослых имеет некоторые сложности диагностики. Она долго может не давать о себе знать, но медленно убивать человека. Поэтому комплексные онкологическое обследования являются залогом своевременного обнаружения недуга и высоких шансов на успех в лечении. Чтобы записаться на онкологический чек-ап за границу, жмите на кнопку ниже и оставляйте свои контакты.

Какое лечение показано при лимфоме Ходжкина у взрослых?

Лечение лимфомы Ходжкина зависит от стадии заболевания. Основными методами борьбы с недугом является химиотерапия и облучение. Химию принимают по схеме ABVD. Она рассчитана на 4-6 курсов, которые проводят за полгода.

Для этого используют комбинацию из нескольких химических препаратов. Их назначают в виде таблеток или внутривенных инъекций. При запущенной форме болезни проводят около 8 курсов химии. Ее сочетают со стероидными лекарствами.

Лучевую терапию при лимфоме Ходжкина применяют как отдельно, так и с химиотерапией. Комбинация этих методов дает наилучшие результаты на 1-2 стадии недуга. Как самостоятельный метод борьбы облучение возможно только на первой стадии или в качестве паллиативной помощи.

Хирургия обычно не используется для этого заболевания. Исключением является биопсия, которая показана для диагностики лимфомы.

Иммунная и таргетная терапии или трансплантация стволовых клеток могут использоваться, если пациент не отвечает на первую линию лечения. В качестве таргетных препаратов рекомендуют моноклональные антитела. Они идентифицируют раковые клетки и блокируют их рост. В настоящее время доступно 2 таргетных лекарства для борьбы с лимфомой Ходжкина. Их вводят путем внутримышечной инъекции.

Иммунная терапия предполагает использование ингибиторов контрольных точек. Эти препараты делают раковые клетки видимыми для иммунной системы и помогают их уничтожить. Они не повреждают здоровые органы и ткани. Ниволумаб и Пембролизумаб – биологические лекарства, которые часто назначают для лечения рецидивирующей лимфомы Ходжкина.

Для борьбы с запущенной лимфомой высокие дозы химиотерапии или радиации сочетают вместе с трансплантацией костного мозга (ТКМ). Перед химией или облучением стволовые клетки удаляются из крови и костного мозга пациента или донора. Затем они замораживаются и хранятся.

После того, как больной завершит агрессивное лечение химическими препаратами или радиацией, сохраненные материал размораживают и обратно вводят в организм.

Для беременных женщин с лимфомой Ходжкина лечение тщательно подбирается мультидисциплинарной командой врачей. Оно направлено на противостояние болезни и максимальную защиту будущего ребенка. Решение о терапии зависит от матери, стадии недуга и срока беременности. Обычно используют иммунные препараты или радиотерапию. При облучении живот женщины покрывают специальным свинцовым экраном, который позволяет защитить ребенка от радиации.

Лечение рецидива лимфомы Ходжкина

Рецидив болезни пациентов на 1-2 стадии развивается у 5-10% случаев. При 3-4 степени онкопатологии ее повторное развитие отмечается у 30% больных. Варианты лечения рецидивирующей лимфомы Ходжкина включают другой режим химиотерапии, лучевую терапию и трансплантацию стволовых клеток с использованием донорского материала, а также таргетные и иммунные препараты.

За рубежом повторное лечение помогает 90% пациентов преодолеть 5-летний порог выживаемости. Для стран СНГ этот показатель ниже. Это связано с доступом к инновационным препаратам и методам онкотерапии.

Сколько можно прожить с болезнью Ходжкина?

За последние несколько десятилетий лечение лимфомы Ходжкина вышло на новый уровень. Внедрение новых химических препаратов, иммунной и таргетной терапии значительно увеличили прогнозы выживаемости. Согласно данным Американского онкологического общества, общие показатели 5-летней выживаемости для всех людей с болезнью Ходжкина составляют около 86%. При этом порог 10-летней выживаемости преодолевает примерно 80%.

По стадиям показатель 5-летней выживаемости выглядит следующим образом:

Стадии 1 – 97%.

Стадия 2 – 90%.

Стадия 3 – 80%.

Стадия 4 – 65%.

Где лечат лимфому Ходжкина у взрослых за границей?

Клиника Лив Вадистанбул

Читать о клинике →

Больница Хаима Шибы

Читать о клинике →

Госпиталь СунЧонХян

Читать о клинике →

Университетская клиника Кельна

Читать о клинике →

Больница Медикана Аташехир

Читать о клинике →

Клиника Текнон

Читать о клинике →

Резюме

Лимфома Ходжкина – это рак лимфатической системы, который развивается из В-клеток крови. Болезнь поражает людей в возрасте 20-40 лет и пациентов старше 50. Она долгое время никак не проявляет себя. Безболезненное увеличение пораженного лимфоузла часто бывает единственным симптомом начальной стадии недуга.

Для диагностики лимфомы Ходжкина используют лабораторные анализы, КТ, МРТ, рентгенографию, ПЭТ-КТ, биопсию костного мозга и патологического лимфоузла.

Химическая и лучевая терапия лимфомы Ходжкина – основные методы борьбы с заболеванием. Как единственный метод лечения лучевая или химическая терапии показаны на 1 стадии. Для 2 и 3 стадий наилучший эффект дает комбинация данных методов. Если пациент не отвечает на подобное лечение, ему проводят иммунотерапию или трансплантацию стволовых клеток.

Прогноз лечения болезни Ходжкина у взрослых благоприятный. Интенсивное и правильное лечение позволяет пациентам добиться стойкой ремиссии на долгие годы. Даже при рецидивирующий лимфоме около 90% пациентов, которое прошли повторную терапию, преодолевают порог 5-летней выживаемости.

Лидерами в области лечения болезни Ходжкина у взрослых являются такие зарубежные клиники, как: Лив, Текнон, Медикана, Шиба, СунЧонХян и университетский госпиталь Кельна.

Чтобы выбрать клинику для лечения лимфомы Ходжкина за рубежом, обращайтесь к врачам-координаторам международной медицинской платформы МедиГлобус. Наши специалисты подберут медцентр, который максимально соответствует Вашим запросам. Они свяжутся с лучшими онкологами и организуют консультацию с ними.

Лимфома Ходжкина

Информация для родителей

Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина или лимфогранулематоз) – злокачественное заболевание лимфатической системы.

Причины развития

Лимфома Ходжкина (ЛХ) возникает из-за злокачественного изменения (мутации) В-лимфоцит‎ов‎. В-лимфоциты — это белые кровяные клетки крови, которые находятся в основном в лимфатической ткани. Поэтому лимфома Ходжкина может развиваться везде, где есть лимфатическая ткань, также она может поражать и другие органы (печень, костный мозг‎, лёгкие и/или селезёнку).

Распространенность

  • Лимфома Ходжкина занимает 5-е место в структуре заболеваемости у детей и подростков и состаляет 5-7%.
  • Заболеваемость лимфогранулематозом в России составляет 0,8 на 100 тыс. детского населения.
  • Наиболее часто болеют дети и подростки старше 11 лет.
  • В детском и подростковом возрасте мальчики болеют немного чаще, чем девочки, соотношение по полу составляет 1,6 : 1 (мальчики : девочки).

Формы

Морфологическим субстратом опухоли являются клетки Березовского-Штенберга-Рид, однако, их количество в опухолевой ткани редко превышает 10%. Второй вариант клеток – клетки Ходжкина, которые являются провариантом клетки Березовского-Штенберга-Рид. В зависимости от того, как выглядит ткань опухоли под микроскопом, выделяют пять форм лимфомы Ходжкина.

  • Вариант болезни Ходжкина с лимфоцитарным преобладанием составляет 5-6% от всех случаев ЛХ. Клеток Березовского-Штенберга-Рид очень мало.
  • Смешанно-клеточный вариант диагностируется у трех четвертей пациентов. Клетки Березовского-Штенберга-Рид и клетки Ходжкина встречаются в достаточном количестве.
  • Лимфоцитарное истощение – наиболее редко встречающийся морфологический вариант опухоли (менее 1%).
  • Наиболее часто встречается вариант лимфомы Ходжкина с нодулярным склерозом.
  • При нодулярном лимфоидном преобладании ткань лимфатического узла полностью или частично замещена инфильтратом нодулярного строения, часто сочетающегося с зонами диффузного роста.

Клинические стадии

Клиническая стадия определяется согласно классификации Ann Arbor (1971), дополненной рекомендациями, принятыми в Котсвольде (1989):

I стадия — поражение одной или двух группы лимфатических узлов (I) или одного нелимфатического органа (или ткани) — (IE);

II стадия — поражение двух или более лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (II) или вовлечение одного нелимфатического органа (или ткани) и одной (или более) лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (IIE), поражение селезенки (IIS);

III стадия — поражение лимфатической системы по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным вовлечением одного нелимфатического органа или ткани (IIIE), или с вовлечением селезенки (IIIS), или поражением того и другого (IIIES);

IV стадия — распространенное поражение одного и более нелимфатических органов (легких, плевры, перикарда, костного мозга, костей и проч.) в сочетании или без вовлечения лимфатических узлов.

На рис. 1 представлены зоны поражения при лимфоме Ходжкина.

Рис. 1. Зоны поражения при болезни Ходжкина

Симптомы

Первым и наиболее характерным симптомом при лимфоме Ходжкина является увеличение лимфатических узлов. Лимфатические узлы, как правило, безболезненные, плотные, подвижные, часто в виде конгломератов (напоминают «мешок с картошкой»). Наиболее часто увеличенные лимфоузлы можно заметить на шее (рис. 2), в области подмышек, рядом с ключицей, в паху или одновременно в нескольких местах. Лимфатические узлы могут увеличиваться и там, где их нельзя прощупать, например, в грудной клетке, животе, в области таза.

Рис. 2. Поражение шейных лимфатических узлов при лимфоме Ходжкина.

Если увеличенные лимфоузлы находятся в грудной клетке (средостении) (рис. 3), могут появляться приступы кашля или одышка.

Иногда увеличиваются печень и селезенка (в медицинской практике это называется гепатомегалия и спленомегалия).

Поражение ЦНС может развиться в далеко зашедших случаях лимфомы Ходжкина.

Поражение костей: чаще поражаются позвонки, тазобедренные суставы.

Вовлечение костного мозга встречается в 5-10% случаев болезни Ходжкина.

У детей могут появляться общие симптомы заболевания: повышение температуры тела выше 38°С в течение трех дней без признаков инфекционных заболеваний, сильные ночные поты, потеря веса более, чем на 10% за последние 6 месяцев без видимой причины, утомляемость, слабость, кожный зуд по всему телу. Эти симптомы в медицинской практике называют В-симптомами и обозначают буквой «В», их используют в определении стадии заболевания.

Для стадирования необходимо учитывать биологическую активность заболевания. Определяется она на основании двух и более следующих показателей: СОЭ ≥ 30 мм/час; фибриноген ≥ 4 г/л; альбумин ≤ 40 %; СРБ (++ и более); число лейкоцитов ≥ 12х10 /л; альфа-2-глобулин ≥ 12%

Диагностика

Если после тщательного осмотра педиатр находит признаки лимфомы Ходжкина, то он дает направление в специализированный стационар (клинику детской онкологии и гематологии).

В стационаре проводятся:

  • Исследование пораженной ткани. Основным методом диагностики лимфомы является биопсия (оперативное удаление пораженного лимфатического узла или ткани и изучение материала под микроскопом). По результатам исследования образца ткани можно точно определить, болен ребенок лимфомой Ходжкина, и если да, то каким именно ее видом.
  • Анализ распространенности болезни в организме. После установления диагноза необходимо выяснить, насколько болезнь успела распространиться по организму и какие органы она успела поразить. С этой целью выполняют ПЭТ-КТ всего тела с глюкозой. По показаниям проводят исследование костного мозга (трепан–биопсия костного мозга у больных с IВ, IIB-IV стадиями), остеосцинтиграфию, МРТ при костных поражениях.
  • Если в анамнезе имеется сердечно-сосудистая патология, выслушивается сердечный шум, выполняется ФВЛЖ (функция выброса левого желудочка).

Рис. 3. Поражение внутригрудных лимфатических узлов при лимфоме Ходжкина

Современные подходы к лечению

Основное место в лечении лимфомы Ходжкина занимает химиотерапия.

Химиотерапия – это лечение лекарственными препаратами (цитостатиками), которые блокируют деление или убивают опухолевые клетки. Максимального эффекта можно добиться используя комбинации цитостатиков (полихимиотерапия — ПХТ), которые по-разному действуют на клетки.

Полихимиотерапия проводится в соответствии с группой риска, в которую отнесен больной при первичном стадировании, в специализированном стационаре.

Первый цикл ПХТ начинается сразу же после подтверждения диагноза и установления стадии, в случае проведения оперативного лечения полихимиотерапия начинается через 5 дней после операции.

После химиотерапии проводится лучевая терапия (облучение) пораженных зон. Лучевая терапия должна начинаться в течение 14 дней от окончания химиотерапии при нормальных показателях крови.

В России сегодня используются две основные программы лечения лимфомы Ходжкина: DAL-HD и СПбЛХ. Оба протокола включают в себя полихимиотерпию и завершающую лучевую терапию. Количество циклов ПХТ зависит от стадии болезни и от выбора терапевтической группы, по которой лечат пациента. Больные обычно получают следующую программу: при благоприятных вариантах (1-я группа риска) – 2 цикла химиотерапии, при промежуточном прогнозе (2-я группа риска) – 4 цикла химиотерапии, при неблагоприятных вариантах (3-я группа риска) – 6 циклов химиотерапии. Разделение больных на группы риска имеет некоторые отличия в зависимости от применяемого протокола.

В программе DAL-HD используются схемы OPPA/OEPA и COPP. В протоколе СПбЛХ – схемы VBVP и ABVD.

Лучевая терапия

Завершающим этапом лечения лимфомы Ходжкина является облучение всех пораженных зон лимфатических узлов. Как правило, лучевую терапию начинают через 2 недели после окончания лекарственной терапии при нормализации показателей крови.

Доза облучения зависит от полноты ремиссии после лекарственной терапии: при достижении полной ремиссии (исчезновение всех клинических и радиологических признаков заболевания) в лимфатической зоне по данным ПЭТ-КТ доза облучения составляет 20 Гр. Если размер опухоли после полихимиотерапии уменьшился на 75% и более от первоначальной опухоли и/или отмечается снижение гиперфиксации РФП по ПЭТ-КТ до 2-3 по Deauville, то доза облучения составляет 25 Гр. При уменьшении опухолевых образований менее чем на 75% и/или сохранении гиперфиксации РФП по ПЭТ-КТ 4-5 по Deauville, то дозу облучения увеличивают до 30 Гр.

Рис.5 План лучевого лечения. Пациент И., 4 года 6 мес. Лимфома Ходжкина IIст. с поражением шейных, надключичных, подключичных л/у слева, вилочковой железы, носоглотки. Состояние после 4 курсов курсов ПХТ, ремиссия. Облучение шейно-над-подключичных л/у слева с консолидирующей целью, СОД 20 Гр.

Рис.6 Пациентка М., 11лет. Лимфома Ходжкина II ст. с поражением мягких тканей шеи, лимфатических узлов шеи. Состояние после 2 курсов ПХТ. По данным контрольного ПЭТ/КТ метаболически значимых очагов не выявлено, ремиссия. Проведение лучевой терапии первично вовлеченных зон в суммарной очаговой дозе 20,0Гр с целью консолидации.

Критерии оценки полноты ремиссии

Критерии оценки ремиссии нужны врачу для определения необходимости продолжения лечения или интенсификации программ терапии, либо перевода пациента под динамическое наблюдение.

  • Полная ремиссия — полный регресс всех признаков заболевания (клинических, гематологических и других проявлений болезни) по данным визуализирующих методов обследования, определяемая дважды с интервалом не менее 4 недель.
  • Частичная ремиссия — уменьшение размеров опухолевых образований не менее, чем на 50% на срок от 4 недель при отсутствии новых очагов поражения.
  • Стабилизация заболевания – уменьшение размеров опухолевых образований менее, чем на 50% или увеличение их не более, чем на 25% от первоначального объема при отсутствии новых очагов поражения.
  • Прогрессирование — появление в процессе лечения новых очагов поражения или увеличение ранее имевшихся более, чем на 25%, а также появление симптомов интоксикации.
  • Рецидив — появление новых очагов поражения после достижения полной ремиссии.

Диспансерное наблюдение

Наблюдение детей и подростков с лимфомой Ходжкина проводится в течение не менее 3-х лет после завершения лечебной программы.

В первом квартале пациент обследуется каждый месяц, в последующие 9 месяцев – каждый квартал и в последующие годы – раз в полгода.

Лимфома Ходжкина относится к числу наиболее излечиваемых онкологических заболеваний и около 80% пациентов живут более 10 лет после окончания лечения.

Авторская публикация:
КУЛЕВА СВЕТЛАНА АЛЕКСАНДРОВНА
заведующая отделением химиотерапии и комбинированного лечения злокачественных опухолей у детей, доктор медицинских наук

Болезнь ходжкина (лимфогранулематоз) у взрослых

Болезнь Ходжкина (БХ) также называется лимфомой Ходжкина или лимфогранулематозом- вид злокачественной опухоли, которая развивается из лимфатической ткани, включающей лимфатические узлы и другие органы, составляющие часть защитной системы организма ( селезенку, вилочковую железу, костный мозг).

Болезнь Ходжкина была названа в честь Томаса Ходжкина, который первый описал ее в 1832 году. Так как лимфатическая ткань имеется во многих частях тела, то и БХ может возникнуть почти везде. Заболевание приводит к увеличению лимфатических узлов и сдавливанию близлежащих тканей и органов. Опухолевые клетки могут распространяться по лимфатическим или кровеносным сосудам в любую часть тела.

Как часто встречается болезнь ходжкина?

В 2002 году в России было диагностировано 3377 случаев БХ у взрослых. Предполагается, что в 2004 году в США может заболеть БХ около 7600 человек и умереть около 1320 больных. В связи с успехами лечения смертность от БХ снизилась более чем вдвое по сравнению с началом 70-х годов.

БХ может возникнуть как у детей, так и у взрослых, но чаще всего она выявляется в двух возрастных группах: в молодом возрасте (от 15 до 40 лет) и более старшем (после 55 лет).

Что вызывает болезнь ходжкина и можно ли ее предупредить?

Определены некоторые факторы риска, которые могут способствовать возникновению Болезни Ходжкина :

  • у больных, перенесших инфекционный мононуклеоз
  • у больных с угнетенной иммунной системой (например, СПИД-синдром приобретенного иммунодефицита) и после перенесенной трансплантации органов.

В настоящее время ведутся исследования для уточнения причин возникновения этого заболевания.

Как выявляется болезнь ходжкина?

СИМПТОМЫ БОЛЕЗНИ ХОДЖКИНА:

1.Появление увеличенных безболезненных лимфатических узлов, чаще в области шеи, реже – в других локализациях

2.Увеличение лимфатических узлов в грудной полости может вызвать сдавление трахеи, что может сопровождаться кашлем и одышкой.

3.Повышение температуры, изнуряющие ночные поты и похудение.

4.Кроме того, возможно появление зуда кожи, утомляемости, ухудшение аппетита.

При появлении таких симптомов Вы должны срочно обратиться к врачу и провести обследование. Хотя эти симптомы могут быть и при других заболеваниях.

МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ БОЛЕЗНИ ХОДЖКИНА.

Первым шагом является полный медицинский осмотр и тщательное обследование для исключения инфекции. При обследовании врач обратит особое внимание на состояние лимфатических узлов. Учитывая тот факт, что у большинства людей, особенно у детей, увеличение лимфатических узлов связано с инфекцией, врач может назначить антибиотики с целью уменьшения размеров этих узлов. Если такого эффекта не отмечается, то необходимо дальнейшее обследование.

Единственным методом подтверждения диагноза БХ является биопсия, т.е. взятие кусочка ткани опухоли для исследования. В некоторых случаях приходится удалять лимфатический узел целиком или небольшую часть его. Специалист исследует полученный материал под микроскопом. В некоторых случаях первичная биопсия не позволяет подтвердить диагноз и возникает необходимость выполнения повторной биопсии.

Как устанавливается стадия болезни ходжкина ?

Определение стадии заболевания (степени распространения процесса) является очень важным моментом, т.к. от этого во многом зависит выбор лечения и прогноз заболевания.

Различают четыре стадии заболевания (с I по IV). После подтверждения диагноза БХ уточняется стадия заболевания с помощью рентгенологического обследования, УЗИ, компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии и других методов. Они помогают выявить другие опухолевые очаги.

Лечение болезни ходжкина

За последние годы достигнуты значительные результаты в лечении болезни Ходжкина. Целью лечения является полное излечение. Приблизительно 90% больных излечивается с помощью химиотерапии и облучения.

После уточнения стадии заболевания обсуждается оптимальное лечение. Необходимо подумать обо всех возможных вариантах. Учитывается возраст, общее состояние, тип опухоли и стадия болезни. Важно знать о риске и осложнениях лечения..

Существует два основных метода лечения БХ: химиотерапия (применение препаратов, уничтожающих опухолевые клетки) и облучение (использование рентгеновских лучей высоких энергий с целью гибели опухолевых клеток или уменьшения размеров опухоли). Иногда применяют один вид лечения, в ряде случаев – оба.

Высокодозная химиотерапия с трансплантацией костного мозга используется в исключительных случаях при неэффективности других методов лечения. Хирургический метод имеет вспомогательную роль в лечении больных БХ.

Химиотерапия

Под химиотерапией подразумевается применение противоопухолевых препаратов, уничтожающих опухолевые клетки. Обычно такие препараты назначаются внутрь или в вену. Нередко несколько препаратов применяются одновременно.

Противоопухолевые препараты уничтожают опухолевые клетки и также повреждают нормальные клетки организма и могут вызывать осложнения. Эти осложнения зависят от вида и дозы препаратов, а также длительности лечения. К ним относятся : облысение, язвы в полости рта, увеличение частоты инфекционных заболеваний, повышенная кровоточивость, кровотечения, утомляемость, потеря аппетита, тошнота и рвота. Эти осложнения временные и проходят после прекращения лечения. Существуют препараты для предупреждения тошноты и рвоты.

Кроме того, некоторые препараты могут приводить к побочным эффектам после прекращения лечения спустя длительное время. Они могут касаться сердца, легких, роста, деторождения. Имеется также вероятность возникновения второй опухоли. Эти проблемы необходимо обсуждать с врачом до начала лечения БХ.

Лучевая терапия

Под лучевой терапией подразумевается использование рентгеновских лучей высоких энергий с целью разрушения опухолевых клеток.

Лучевая терапия обычно назначается после проведения 3-6 курсов химиотерапии. Облучение может вызывать серьезные осложнения в виде повреждения окружающих здоровых тканей в виде покраснения кожи, утомляемости, жидкого стула. У больных могут отмечаться и поздние осложнения.

Высокодозная химиотерапия с трансплантацией костного мозга.

Иногда стандартная терапия не позволяет излечить БХ, в связи с чем больному может быть предложен другой вид лечения. Для уничтожения устойчивых опухолевых клеток к стандартной химиотерапии используются высокие дозы химиопрепаратов, воздействующие не только на опухолевые клетки , но и на здоровые клетки крови и костного мозга. Поэтому заранее заготовленные и сохраненные клетки костного мозга через вену возвращаются больному.

Другим видом трансплантации является так называемая трансплантация периферических стволовых клеток. В этом случае специальный аппарат отбирает из крови больного только стволовые (незрелые) клетки. Остальная часть крови возвращается обратно пациенту. Эта процедура занимает обычно несколько часов. Стволовые клетки затем замораживаются и возвращаются больному после завершения лечения.

Полагают, что проведение вышеуказанных процедур лучше проводить в более ранний период болезни, а не тогда, когда опухоль распространилась слишком далеко. Если при первичном лечении не удалось полностью избавиться от опухоли, то врачи могут рекомендовать трансплантацию.

Лечение БХ в большинстве случаев эффективно. По данным США относительная выживаемость через 1 год после лечения составляет 93%, а 5 – и 10-летняя выживаемость – соответственно 82% и 72%. К 15 годам общая выживаемость составляет 63%.

Выживаемость больных в зависимости от стадии заболевания

Так, при I стадии БХ относительная выживаемость составляет 90-95%, при II – 90-95%, при III – 85-90% и при IV – около 80%. Многие больные живут больше 5 лет. Принимая во внимание тот факт, что эти показатели касались 5-летней давности, настоящие результаты улучшились за счет постоянного усовершенствования лечения.

Болезнь Ходжкина у детей

Несмотря на то, что, в целом, лечение БХ у взрослых и детей одинаково, однако имеются и некоторые различия. В том случае, если ребенок достаточно взрослый, то его лечение мало отличается от такового у взрослого пациента. Если у ребенка продолжается активный рост, то ему больше показана химиотерапия, чем облучение, так как лучевая терапия может отрицательно повлиять на рост костей и мышц. Цель лечение детей – полное излечение без отдаленных последствий Полное излечение детей с БХ достигает 85-100%, включая больных с распространенным процессом.

Что происходит после лечения болезни ходжкина?

Каждый вид лечения БХ сопровождается осложнениями. Такие из них как потеря способности к оплодотворению, могут быть постоянными. Можно ускорить процесс восстановления и уменьшения их выраженности, если заранее знать о возможных осложнениях до начала лечения.

Нужно помнить о том, что каждый организм уникален, включая неодинаковые реакции на лечение и эмоции. Так, одинаковые опухолевые заболевания отличаются у разных больных. Никто не может предвидеть, как конкретный больной отреагирует на тот или иной вид лечения. Пациент может иметь сохранную иммунную систему, здоровую культуру питания, отличную поддержку со стороны членов семьи и сильную веру в себя.

Наблюдение за больным с БХ после окончания лечения является очень важным моментом. Врач объяснит, какие исследования и как часто необходимо проводить, включая анализы крови, рентгеновское исследование грудной клетки, компьютерную томографию и другие методы с целью выявления отдаленных побочных эффектов и осложнений, а также раннего выявления рецидива (возврата) болезни.

Хорошим фактом является то, что большинство пациентов с БХ полностью излечиваются. Однако, спустя много лет после завершения терапии у больных могут возникать серьезные побочные эффекты и осложнения, Наиболее серьезным осложнением ранее проведенного лечения может быть возникновение второй опухоли. Некоторые химиопрепараты или их сочетание с облучением повышают риск развития острого лейкоза после лечения БХ. Применение одной лучевой терапии не повышает риск возникновения острого лейкоза.

Могут возникать и другие виды опухолей, связанных с лучевой терапией. Молодые женщины (до 30 лет), получавшие лучевую терапию на область грудной клетки, имеют довольно высокий риск развития рака молочной железы через несколько лет после завершения облучения. Эта группа женщин должна тщательно наблюдаться и обследоваться на предмет раннего выявления рака молочной железы. Им рекомендуют маммографию, клиническое обследование молочных желез и самообследование молочных желез. Как мужчины, так и женщины, получавшие лучевую терапию на область грудной клетки, имеют повышенный риск развития рака легкого и щитовидной железы. И хотя не существует принятых программ скрининга рака легкого и щитовидной железы, эта категория больных подлежит частому осмотру и обследованию. Нужно также помнить, что риск развития злокачественных опухолей указанных локализаций выше у курящих больных, которые лечились по поводу БХ.

Менее серьезной, но важной проблемой, связанной с побочными эффектами химиотерапии и облучения, является бесплодие. Мужчины, лечившиеся эмбихином, теряют способность вырабатывать сперму. Обычно это процесс восстанавливается, но не всегда. В процессе химиотерапии у женщин можно прекратиться процесс овуляции и менструации. После прекращения лечения эти процессы могут восстановиться, но могут и не придти к норме. Лучевая терапия на область яичников вызывает стойкую стерилизацию, если яичники не были хирургическим путем выведены из зоны облучения. Иммунная система пациентов с БХ не функционирует нормально, поэтому больным должны проводиться вакцинации, включая вакцинации против гриппа. Кроме того, по поводу любой инфекции они должны получать соответствующее лечение.

В процессе противоопухолевого лечения может повреждаться щитовидная железа и сердце. У многих людей, перенесших облучение на область щитовидной железы, возникает недостаточная выработка гормонов щитовидной железы. Поэтому такие больные нуждаются в заместительной терапии. Функция щитовидной железы должна исследоваться, по меньшей мере, ежегодно. Облучение области сердца может повредить артерии, снабжающие кислородом сердечную мышцу. У людей, получавших лучевую терапию на грудную клетку, повышен риск возникновения проблем с сердцем. Этим больным не рекомендуется курить и следует соблюдать диету, направленную на снижение риска сердечных проблем.

Лица, перенесшие лечение по поводу БХ, должны в течение многих лет и десятилетий находиться под тщательным наблюдением врачей, выполнять их рекомендации и немедленно сообщать о появившихся симптомах.

Резистентные( устойчивые к лечению) или рецидивные (возврат болезни) случаи Болезни Ходжкина.

Лечение БХ направлено на уничтожение всех признаков опухоли. Однако если достигнут лишь частичный эффект, необходимо рассмотреть вопрос о применении другого вида терапии, например, трансплантации костного мозга.

Если рецидив (возврат) БХ возник через длительный период времени, то последующее лечение будет зависеть от той терапии, которую больной получил ранее. В том случае, если пациенту была применена химиотерапия, то можно попытаться назначить другие химиопрепараты. Обычно, если применялась лучевая терапия на определенную область, повторное облучение на ту же область не назначается. Например, если больному облучалась грудная клетка по поводу БХ, то в период рецидива повторная лучевая терапия не рекомендуется и это решение не зависит от того, сколько прошло времени с момента первичного лечения.

Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина — одна из разновидностей лимфом, злокачественных заболеваний. Их особенность в том, что рост злокачественного образования начинается из лимфоидной ткани. Болезнь локализуется в лимфоузлах и довольно долго не захватывает костный мозг. По сути, к лимфомам Ходжкина относится целая группа заболеваний — на них приходится 40% от всех лимфом. Визуально или другими простыми способами отличить две группы между собой невозможно. Но ходжкинские заболевания определяются по анализу — в процессе обследования у больного находятся специфические клетки Березовского-Штернберга-Рида.

Группы риска

Это заболевание встречается относительно часто — оно стабильно занимает 9-10 место среди всех онкологий (по статистике РФ). Чаще всего им страдают мужчины, а наиболее рискованные возраста — это период с 20 до 30 лет, а также возраст старше 60. Пик заболеваемости наблюдается в возрастной группе 16-34 года.

Симптомы

К первым симптомам лимфомы Ходжкина относят слабость, потливость (усиливается в ночное время), высокую температуру (38 градусов и выше). Поскольку эти признаки есть у простуды и гриппа, люди часто не относятся к ним серьезно. Но дальше картина усугубляется: больной начинает терять вес, его лимфатические узлы увеличиваются. Они становятся плотными и при пальпации не вызывают болезненных ощущений.

К другим симптомам лимфомы Ходжкина также относят:

  • Боль в лимфоузлах при употреблении алкоголя.
  • Сильный зуд без особенной причины и более активная реакция организма на укусы насекомых (по сравнению с тем, что было раньше).
  • Трудности с дыханием, глотанием.
  • Набухание вен на уровне шеи, головы.

Последние два признака лимфомы Ходжкина сопровождают уже более серьезные стадии, поэтому не заметить их невозможно. Если не начать лечение в этот момент, то дальше развиваются более серьезные проблемы: кишечная непроходимость, увеличение селезенки, проблемы с почками и т. д. Могут развиться почечная и сердечная недостаточность. На фоне ослабленного организма часто присоединяются инфекции — причем их возбудители будут абсолютно не опасны для здорового человека.

Причины

Как и в случае с другими онкологическими заболеваниями, точные причины лимфомы Ходжкина у детей и взрослых установить нельзя. Но есть несколько теорий. Первая предполагает, что все дело в генетике — то есть роль играет семейная наследственность. Вторая говорит о том, что лимфому этого типа могут вызывать некоторые тяжелые инфекции, которые пациент перенес ранее. А третья теория сводится к тому, что лимфоциты меняются спонтанно, под действием разных стимуляторов.

Поскольку точных причин никто не знает, специфической профилактики в данном случае быть не может — к сожалению, от этого заболевания не застрахован никто.

Стадии

По одной из популярных и распространенных классификаций выделяют четыре стадии лимфомы Ходжкина (и нулевую). Мы опишем не их признаки, а то, как чувствует себя больной на каждой стадии:

  • 0-я. Человек чувствует и ведет себя так, как будто он абсолютно здоров.
  • I-я. Пациент может вести вполне адекватный образ жизни, но он немного ослаблен, поэтому физический труд ограничен.
  • II-я. Уже заметна сильная утомляемость, человек не может сам себя обслуживать, ему трудно передвигаться. Около половины дня больной может проводить в постели.
  • III-я. При этой стадии пациент много лежит (более половины суток) и нуждается в постоянном уходе. Ему тяжело активничать и выполнять даже привычные действия.
  • IV-я. На этом этапе пациенты наиболее тяжелые. Они постоянно лежат или сидят, крайне быстро устают и даже общаться могут с трудом и недолго.

Какие процессы происходят в организме на каждой стадии лимфомы Ходжкина, пациенту объяснит врач — проявлений и их деталей существует немало. Все начинается с поражения лимфоузлов или некоторых органов (например, селезенки) — и дальше опухоль начинает распространяться, постепенно захватывая организм.

Диагностика

Своевременная диагностика лимфомы Ходжкина крайне важна — чем раньше будет поставлен правильный диагноз, тем больше шансов у больного на выздоровление.

Чтобы уточнить все детали, пациенту назначают:

Рентген грудной клетки, КТ, МРТ, ПЭТ, УЗИ. Исследуются разные органы, а во многих случаях и все тело.

Пункция и биопсия тканей пораженных лимфоузлов или органов.

Разные анализы, которые помогают выяснить, нет ли дополнительных проблем — например, ВИЧ, вирусного гепатита или чего-то еще.

Не всегда диагноз можно поставить быстро: нередко требуются дополнительные обследования и консилиум врачей, которые коллективно решают, с чем имеют дело — особенно это актуально для нестандартных случаев, которые встречаются довольно часто.

Лечение

Чтобы лечение лимфомы Ходжкина было максимально эффективным, оно назначается индивидуально и в зависимости от стадии. На ранних стадиях заболевания обычно используется радиотерапия (лучевая). Обычно требуется около месяца лечения и потом возможна ремиссия. На более серьезных стадиях добавляется химиотерапия — ее длительность и виды препаратов разные, многое зависит от пациента. Также могут назначаться гормональные препараты.

В сложных ситуациях пациентам показано хирургическое вмешательство — удаление опухоли, селезенки и т. д. Решение об операции принимается на основе действующих клинических рекомендаций при лимфоме Ходжкина — для этого есть конкретные предпосылки.

Большую роль для выздоровления играет правильное питание при лимфоме Ходжкина. Оно должно быть сбалансированным, с достаточным количеством витаминов, но без тяжелой для организма пищи. Приветствуется дробное и частое питание, которое всегда будет разнообразным.

Если вы наблюдаете у себя или своих близких симптомы опасной болезни либо точно знаете, что она уже есть, консультация в АО «Медицина» поможет определиться с дальнейшим планом действий. Наши онкологи всегда рады ответить на вопросы и оказать квалифицированную помощь.

Прогноз

На ранних стадиях заболевания выживаемость пациентов при правильном лечении составляет до 90%, а десятилетняя — до 80%. Начиная с третьей стадии, эти проценты снижаются. При стадии «А» пятилетняя выживаемость составляет свыше 80%, а при стадии «Б» — уже около 60%. На IV стадии эти цифры снижаются до 45%.

Легче всего переносят лимфому Ходжкина молодые пациенты, болезнь у которых обнаружена на ранней стадии, — обычно для них прогнозы хорошие.

Вопросы и ответы

Насколько опасна лимфома Ходжкина?

Как и любая другая онкология, она очень опасна, особенно на поздних стадиях. Но при раннем обнаружении недуга шансы на стойкую и длительную ремиссию очень высоки — вот почему не стоит игнорировать первые признаки болезни.

Есть ли профилактика лимфомы Ходжкина?

Специальной профилактики для лимфомы Ходжкина нет. Но врачи постоянно говорят о том, что здоровый образ жизни — правильное питание, умеренная двигательная активность, отказ от вредных привычек — повышает иммунитет, а потому является косвенной профилактикой любой болезни.

Нужно ли наблюдаться у врача, если болезнь вылечили?

Да, сначала пациенты в ремиссии наблюдаются каждые три месяца, затем каждые полгода, а после этого — каждый год. При таком графике удается вовремя словить рецидив и начать лечение, которое поможет пациенту, если заболевание вернулось.

Лимфома Ходжкина – стадии заболевания

Лимфома Ходжкина или лимфогранулематоз — научное название заболевания, представляет собой онкологическое новообразование, поражающее лимфатическую систему организма. Заболевание представляет особый тип лимфомы, при котором очаг новообразования развивается непосредственно в лимфатических узлах из В – лимфоцитов, подвергнувшихся мутации. Отличительной особенностью патологии является постепенное распространение раковых клеток по всей лимфатической системе человеческого организма. Лимфома Ходжкина, стадии заболевания определяются степенью распространенности патологии, может развиваться в любой группе лимфатических узлов, поражая при этом различные внутренние органы, такие как селезенка, печень, костный мозг и легкие пациента.

Определение стадий заболевания

В зависимости от распространенности патогенных клеток, возникающих из В – лимфоцитов, в онкологии принято различать четыре стадии лимфомы Ходжкина. Каждая стадия заболевания определяет степень вовлеченности лимфатических узлов разных групп, характеризуется наличием специфических симптомов. При определении степени распространенности патологии, граничной линией считается диафрагма или брюшная полость, в зависимости от которой и происходит распространение очага заболевания.

Лимфома Ходжкина — стадии заболевания выглядят следующим образом:

  • Первая стадия заболевания, обусловлена развитием патологии в одной группе лимфатических узлов или в одном из внутренних органов;
  • Вторая стадия заболевания характеризуется вовлечением в патологические изменения двух и более групп лимфатических узлов расположенных выше или ниже диафрагмы, внутреннего органа с одной стороны диафрагмы;
  • Третья стадия заболевания характеризуется развитием патологии в лимфатических узлах с обеих сторон диафрагмы. Наблюдается поражение селезенки и других внутренних органов;
  • Четвертая стадия представляет собой массовое распространение патогенных клеток по всему организму, вызывая поражение опухолью одного и более внутренних органов человеческого организма, костного мозга и легких.

Лимфома Ходжкина стадии III, представляет собой самый распространенный тип заболевания, имеющий ярко выраженную симптоматику, требующий немедленного лечения. Третья стадия заболевания первого типа характеризуется поражением группы лимфатических узлов или внутренних органов, расположенных в верхней части брюшной полости. Это может быть селезенка, лимфатические ворота печени. Второй тип третьей стадии заболевания характеризуется поражением группы лимфатических узлов и внутренних органов, расположенных ниже диафрагмы.

В обозначении стадий лимфомы Ходжкина используются римские цифры и дополнительные символы. В настоящее время принято обозначать заболевание следующим образом:

  • символ А, предусматривает стадию заболевания при которой отсутствуют клинические симптомы;
  • символ В, обозначает присутствие клинических симптомов;
  • наличие символа Е, обозначает стадию лимфомы Ходжкина при которой в патологический процесс вовлечены внутренние органы организма;
  • символ S характеризует стадию заболевания, при которой пораженной оказывается селезенка.

В свою очередь все стадии лимфомы Ходжкина подразделяются на два типа, А и В.

К типу А относится бессимптомное течение заболевания, при котором в организме пациента отсутствуют признаки интоксикации. Тип В характеризуется стремительной потерей веса, повышенной температурой тела до 38 0 и выше, обильные ночные потоотделения. Рецидивы лимфомы могут быть ранними, возникающими в течение первого года после проведенного курса лечения и поздними, когда патология развивается спустя год и большие промежутки времени после проведенного курса лечения.

Характеристика стадий лимфомы Ходжкина. Клиническая картина

Заболевание на самой ранней стадии не имеет четко выраженной симптоматики, отличительных признаков. Патологический процесс, начинающийся в лимфатических узлах той или иной группы, постепенно распространяется по всему организму. Происходит поражение патогенными клетками внутренних органов, сопровождающееся ярко выраженными признаками интоксикации организма. Лимфома Ходжкина стадии I, характеризуется увеличением лимфатических узлов. В половине случаев, увеличенные лимфатические узлы обнаруживаются в шейной области, плечевом поясе, доставляя пациенту дискомфорт. Заметного ухудшения состояния пациента на первой стадии развития заболевания не наблюдается. Развитие опухоли в лимфатических узлах области средостения составляет пятую часть всех случаев заболевания лимфомой Ходжкина. Патология проявляется только на поздних стадиях развития заболевания и проявляется в виде хронического кашля, одышки.

C развитием заболевания, лимфатические узлы увеличиваются в размерах, спаиваются в крупные образования. В ряде случаев стремительное увеличение лимфатических узлов, сопровождается у пациента болезненными ощущениями.

Лимфома Ходжкина стадии II, сопровождается яркими и развернутыми проявлениями, характеризующими развитие патологических процессов в большинстве лимфоидных органов, других внутренних органах и систем организма. Для второй стадии, как и для первой стадии заболевания у трети пациентов с диагнозом лимфома Ходжкина, характерным является поражение селезенки. Именно на второй стадии заболевания у пациентов наблюдаются пораженные лимфатические узлы в области легких, высока вероятность инфильтрационного роста опухоли в легочную ткань. Развитие патологии в лимфатических узлах легочного отдела сопровождается стойкими симптомами в виде хронического кашля, одышки, а так же обусловлено скапливанием жидкости в плевральной области. Развитие очага в легочной ткани сопровождается распространением патологии в перикард, сердечную мышцу, затрагивает трахею и нередко пищевод.

Вторая и третья стадии заболевания часто отмечаются поражениями костной ткани. В каждом четвертом случае у пациентов с диагнозом лимфома Ходжкина стадии III и стадии IV, обнаруживается поражение позвонков, костей грудины и таза. Несколько реже обнаруживаются патогенные изменения в трубчатых костях. Такие изменения, происходящие в костных тканях, сопровождаются болевыми ощущениями. Поражение отделов костного мозга можно обнаружить при клинических анализах крови. Наблюдается резкое снижение в крови пациента количества лейкоцитов и тромбоцитов, развивается анемия. Развитие злокачественного новообразования в костном мозге может вызвать поражение центральной нервной системы, сопровождающееся неврологическими расстройствами или полным параличом.

Лимфома Ходжкина стадии IV представляет собой онкологическое заболевание с тяжелой клинической картиной. У пациентов наблюдается многочисленные поражения опухолью многих внутренних органов, целых групп лимфатических узлов в разных областях человеческого организма. В процессе изучения клинической картины заболевания, при составлении анамнеза заболевания у пациента наблюдаются многочисленные ярко выраженные симптомы и проявления лимфомы. Происходит распространение патогенных клеток не только по всей лимфатической системе, образуя многочисленные конгломераты воспаленных лимфатических узлов по всему организму, но и затрагивая большинство внутренних органов. Обширное распространение патогенных клеток, развитее опухоли в тканях человеческого организма вызвано строением лимфатической системы организма, затрагивающей все области и отделы человеческого организма. Печень и сегменты желудочно-кишечного тракта, кости таза и грудины, легкие и дыхательные пути, наконец, спинной мозг – наиболее частые места локализации лимфомы Ходжкина на поздних стадиях развития.

Лечение патологии на разных стадиях развития предусматривает использование различных лечебных методик. Лимфома Ходжкина на ранних стадиях хорошо реагирует на применение химических препаратов, сеансы лучевой терапии. В зависимости от степени распространения патологии, проводится соответствующее количество сеансов химиотерапии. Лучевая терапия используется в зависимости от эффективности проведенного курса химиотерапии. В большинстве случаев, лимфома Ходжкина стадии I, II, III довольно успешно поддается лечению химиотерапией и лучевой терапией. Использование метода снайперской терапии, позволяет при обширном распространении опухоли, воздействовать радиоактивными препаратами только на клетки злокачественного образования. При поздней стадии развития патологии необходимо комплексное и радикальное лечение, предусматривающее не только проведение сеансов химиотерапии и лучевой терапии, но последующую трансплантацию костного мозга, гемопоэтических клеток пациенту для восстановления гематологических свойств кровеносной системы организма.

Лимфома

Лимфома – это злокачественное заболевание, которое характеризуется поражением лимфатических узлов и внутренних органов, в которых скапливаются «опухолевые» лимфоциты.

Акции

Оперативные вмешательства со скидкой 7%.

Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.

«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой до 72%!

Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!

  • Врачи
  • Цены
  • Лимфома
  • Хронические миелопролиферативные заболевания
  • Множественная миелома
  • Лимфома Ходжкина

Содержание статьи:

  • Виды лимфом
  • Стадии заболевания
  • Причины возникновения
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Методы лечения
    • Лечебная тактика
    • Лечение отдельных типов
  • Прогнозы
  • Клинические рекомендации

Лимфома (lymphoma) – злокачественная опухоль клеток иммунитета.При ней лимфоциты увеличиваются до гигантских размеров, бесконтрольно делятся и поражают лимфатическую систему: лимфоузлы, костный мозг, вилочковую железу.

От других онкологических заболеваний лимфома отличается диссеминацией по всему организму: с током лимфы переродившиесязлокачественныеклетки попадают во внутренние органы и критически нарушают их работу. Болезнь долго течет бессимптомно, а когда начинает проявляться, то часто весь организм уже поражен.

Большинстволимфомхарактеризуетсяпрогрессирующим течением и высокой злокачественностью с метастазированием. Тем не менее при раннем их выявлении благоприятный прогноз достигает

Статистические данные о лимфомах:

  • Ежегодно в России выявляют около 25 000 пациентов с раком данного типа – это 4% от всех онкобольных.
  • Мужчины болеют чаще, чем женщины.
  • Возрастной пик заболеваемости – 30-34 года и после 60 лет.
  • В группе риска – больные с артритом двух и более суставов.
  • Провоцирующий фактор – дефицит селена в организме.
  • Есть предположение, что окрашивание волос чаще 1 раза в месяц темной краской увеличивают риск развития лимфомы на 26%.
  • Считается что витамин Д обладает защитными свойствами против лимфомы.
  • Благодаря современным методикам и препаратам за последние 10 лет смертность от лимфом в России снизилась на 27%.

Виды лимфом

Различают две основные группы заболевания – лимфому Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Они развиваются из разного типа клеток, отличаются характером течения и по-разному реагируют на терапию.

Лимфома Ходжкина (ЛГМ) – лимфогранулематоз, злокачественная гранулема.ХарактеризуетсяпоражениемВ-лимфоцитов. Отличается агрессивным течением, при этом хорошо поддается лечению Источник:
И.И. Яковцова, В.Д. Садчиков, В.М. Садчикова, О.В. Долгая, С.В. Данилюк, А.Е. Олейник Лимфома Ходжкина: эволюция клинических классификаций // Вестник проблем биологии и медицины, 2013, №3, т.2 (103), с.62-69 .

Неходжкинские лимфомы (НХЛ)поражают не только В-, но и Т-лимфоциты. Всего выделено 30 подтипов.Большинство из них менее агрессивно, но и труднее лечится.

Классификация неходжкинских лимфом в соответствии с 4-й редакцией ВОЗ 2008 года:

  • В-лимфобластная НХЛ;
  • болезнь тяжелых цепей;
  • В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз;
  • волосатоклеточный лейкоз;
  • диффузная В-крупноклеточая НХЛ;
  • лейкоз Беркитта;
  • НХЛ из клеток мантийной зоны;
  • лимфоплазмоцитарная НХЛ;
  • медиастинальная диффузная В-крупноклеточая НХЛ;
  • нодальная В-клеточная НХЛ маргинальной зоны;
  • первичная экссудативная НХЛ;
  • плазмоклеточная плазмоцитома/миелома;
  • селезеночная НХЛ маргинальной зоны;
  • фолликулярная НХЛ;
  • хронический лимфолейкоз;
  • экстранодальная В-клеточная НХЛ маргинальной зоны;
  • Т-лимфобластная НХЛ;
  • агрессивный NK-клеточный лейкоз;
  • анапластическая крупноклеточная НХЛ с первичным поражением кожи;
  • анапластическая крупноклеточная НХЛ с первичным системным поражением;
  • ангиоиммунобластная Т-клеточная НХЛ;
  • гепатолиенальная Т-клеточная НХЛ;
  • грибовидный микоз Сезари;
  • неуточненная периферическая Т-клеточная НХЛ;
  • Т-клеточная панникулитоподобная НХЛ подкожной клетчатки;
  • Т-клеточный лейкоз;
  • Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов;
  • Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз;
  • экстранодальная NK/T-клеточная лимфома назального типа;
  • энтеропатическая Т-клеточная НХЛ.

Самые распространенные в клинической практике лимфомы: Ходжкина, фолликулярная и диффузная В-крупноклеточная Источник:
Г.С. Тумян Неходжкинские лимфомы // Клиническая онкогематология, 2015, 8(4), с.455-470 .

По характеру поражения и патогенезу все лимфомы делятся на 3 основные группы:

  • агрессивные – для них характерно быстрое развитие с ярко выраженной симптоматикой;
  • экстранодальные – первичное поражение формируется не в лимфатических узлах, а сразу во внутренних органах;
  • индолентные – отличаются своим медленным и благоприятным течением; могут не требовать терапии, иногда достаточно регулярно наблюдаться у врача.

Для каждого вида лимфом существует особая схема лечения.

Стадии лимфом

В зависимости от распространенности опухоли определяют стадию патологического процесса. В соответствии с международной классификацией AnnArborвыделяют 4 стадии заболевания:

  • На 1-й стадии в лимфомный процесс может быть вовлечена одна группа лимфатических узлов.
  • На 2-й допускается вовлечение двух и более групп по одну сторону от диафрагмы.
  • На 3-й стадии опускается поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы.
  • На 4-й стадии в процесс вовлекаются внутренние органы – мозг, сердце, печень, селезенка, желудок, кишечник.

Каждую стадию дополнительно маркируют титрами А и Б. Титр А указывает на отсутствие ключевых симптомов – лихорадки, сильной ночной потливости и резкого снижения веса. Титр Б указывает, что такие проявления есть.

Причины возникновения лимфом

Единого причинного фактора развития заболевания не выделено. На данный момент ученые считают, что патпроцесс запускается комплексом причин. К ним относят:

  • наследственную предрасположенность;
  • регулярные контакты с токсинами и канцерогенами;
  • вирус герпеса, гепатита, хеликобактер пилори и другие инфекционные заболевания;
  • аутоиммунные и иммунодефицитные состояния;
  • повторяющиеся пневмонии;
  • иммуноподавляющую терапию после пересадки почек, стволовых леток и т. д.;
  • операции по вставке грудных имплантатов (предположительно).

Симптомы

Помимо основных симптомов – лихорадки, сильной ночной потливости и резкого снижения веса – для патологии характерны:

  • слабость и повышенная утомляемость;
  • повышение температуры;
  • потеря веса;
  • увеличение лимфатических узлов (часто, но не всегда; при этом они безболезненны и не уменьшаются в результате лечения антибиотиками, как при инфекционных заболеваниях).

Иногда возможен кожный зуд. При поражениях опухолью грудной клетки возможны затрудненное дыхание, одышка и кашель. При локализации новообразования в брюшной полости наблюдают расстройства пищеварения, тошноту, рвоту, распирающие боли в животе и нижней части спины. При поражении костного мозга больные жалуются на боли в костях.Если в патологию вовлечены лицевые и черепные структуры, есть жалобы на головные боли и распирающие боли в лице и шее.

Диагностика лимфом

Диагноз ставят по результатам микроскопического исследования биоптата – образца лимфоидной ткани. По результатам дифференциальной биопсии определяют тип опухоли.

Чтобы выявить опухоли в разных частях тела, применяют методы лучевой диагностики: рентгенографию, сцинтиграфию, магниторезонансную, позитронно-эмиссионную и компьютерную томографию. При необходимости уточнить некоторые особенности патпроцесса назначают лабораторные анализы крови – иммуноферментотипирование методом проточной цитометрии, молекулярно-генетические и цитогенетические исследования Источник:
Wang HW, Balakrishna JP, Pittaluga S, Jaffe ES Diagnosis of Hodgkin lymphoma in the modern era // Br J Haematol. 2019 Jan;184(1):45-59. doi: 10.1111/bjh.15614. Epub 2018 Nov 8 .

Методы лечения

Наиболее распространенные методы лечения лимфом:

  • лучевая терапия;
  • химиотерапия;
  • радиотерапия;
  • биологическая терапия;
  • трансплантация стволовых клеток;
  • хирургическое вмешательство.

Они применяются как в виде отдельных курсов, так и в комплексе. Выбор лечебной схемы зависит от вида опухоли и общего состояния больного.

Лечебная тактика

Индолентные лимфомы могут не требовать лечения, а только наблюдения онкогематолога. Терапия показана при первых признакахпрогрессированияпатпроцесса. При локализованныхопухоляхдостаточнорадиотерапевтического облучения пораженных структур. При генерализованных формах показана химиотерапия.

При агрессивном течении заболевания одна из наиболее эффективных лечебных схем – химиотерапия по протоколу СНОР в сочетании с иммунотерапевтическимипрепаратами из группы моноклональных антител. При высокоагрессивных видах опухолей может быть назначена высокодозная химиотерапия в сочетании с трансплантацией кроветорных стволовых клеток.

Лечение отдельных типов лимфом

Основной метод лечения лимфомы Ходжкина ЛГМ– химиотерапия. Противоопухолевые цитотоксины назначают в разных лекарственных формах. Химиотерапия носит цикличный характер – медикаментозные курсы чередуются с периодами реабилитации Источник:
Sermer D, Pasqualucci L, Wendel HG, Melnick A, Younes A Emerging epigenetic-modulating therapies in lymphoma // Nat Rev Clin Oncol. 2019 Aug;16(8):494-507.doi: 10.1038/s41571-019-0190-8 .

Радиотерапия – излучение высокой мощности – в качестве самостоятельного лечения ЛГМ может быть оправдана в отдельных случаях – когда в процесс вовлечена одна, максимум две группы лимфатических узлов. Чаще ее назначают в комплексе с химиотерапией. На поздних стадиях заболевания метод показан в качестве паллиативного лечения.

Биологические препараты – моноклональные антитела – при лечении лимфомы применяют для активизации иммунной системы. Лучевую терапию проводят регионарно, в области вовлеченных в онкологический процесс лимфоузлов.

В некоторых случаях при лечении ЛГМ оправдано удаление селезенки. Если увеличенные лимфатические узлы сдавливают соседние органы,может быть показано их иссечение.

При рецидивах заболевания, а также с целью уничтожения раковых клеток, на которые не действуют стандартные дозировки лучевой и химиотерапии, назначают высокие терапевтические дозы, разрушающие вместе с опухолью ткани костного мозга. После такого курса показана трансплантация органа. Взятые заранее собственные либо донорские стволовые клетки формируют новую иммунную систему.

Хорошие результаты в лечении НХЛ демонстрирует также комбинация лучевой и химиотерапии. В некоторых случаях успешно применяют инновационную техникулюмбально-пункционного введения противоопухолевых антител.

НХЛ с агрессивным течением плохо поддаются лечению. Наиболее эффективный метод борьбы с этим заболеванием – пересадка костного мозга.

Прогнозы

Прогноз для пациентов с лимфомами зависит от стадии процесса, возраста и состояния больного, а также от результатов терапии. При лимфоме Ходжкина пациенты молодого возраста на ранних стадиях,как правило, полностью выздоравливают. У 8 из 10 удается добиться устойчивой ремиссии. Пятилетняя выживаемость при 1-й стадии составляет 95%, при 4-й – 65%.

При НХЛ селезенки, лимфоузлов и слизистых средняя пятилетняя выживаемость – порядка 70%. При НХЛ ЖКТ, слюнных желез, глазных орбит средняя пятилетняя выживаемость – около 60%. Менее благоприятный прогноз у агрессивных НХЛ молочных желез, яичников, ЦНС и костей – пятилетняя выживаемость в среднем меньше 30%.

Клинические рекомендации после лечения лимфом и профилактика

Избегайте факторов риска – интоксикаций и контакта с канцерогенами. Вакцинируйтесь, а если заболели инфекционной болезнью – не занимайтесь самолечением.

При первых признаках лимфомы обращайтесь к врачу. Ежегодно проходите профилактические медосмотры, придерживайтесь правильного питания и старайтесь вести здоровый образ жизни.

Источники:

  • И.И. Яковцова, В.Д. Садчиков, В.М. Садчикова, О.В. Долгая, С.В. Данилюк, А.Е. Олейник. Лимфома Ходжкина: эволюция клинических классификаций // Вестник проблем биологии и медицины, 2013, №3, т.2 (103), с.62-69.
  • Г.С. Тумян. Неходжкинские лимфомы // Клиническая онкогематология, 2015, 8(4), с.455-470.
  • Wang HW, Balakrishna JP, Pittaluga S, Jaffe E. Diagnosis of Hodgkin lymphoma in the modern era // Br J Haematol. 2019 Jan;184(1):45-59. doi: 10.1111/bjh.15614. Epub 2018 Nov 8.
  • Sermer D, Pasqualucci L, Wendel HG, Melnick A, Younes A. Emerging epigenetic-modulating therapies in lymphoma // Nat Rev Clin Oncol. 2019 Aug;16(8):494-507.doi: 10.1038/s41571-019-0190-8.
Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: