Веретеноклеточная саркома: симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Саркома мягких тканей

Саркомами называют опухоли, которые развиваются из клеток предшественниц соединительной ткани — мезодермы. Как и рак, они представляют собой злокачественные новообразования, но с той разницей, что источником раковой опухоли является эпителий, выстилающий внутренние органы и тело человека. Поэтому эти опухоли имеют привязку к конкретному органу, например, рак предстательной железы, рак молочной железы и др. Саркомы же развиваются из соединительной ткани и могут возникнуть в любом органе, где есть такие клетки, то есть фактически везде.

  • Виды сарком мягких тканей
  • Стадии развития
  • Факторы риска
  • Симптомы саркомы мягких тканей
  • Диагностика саркомы мягких тканей
  • Лечение саркомы мягких тканей
  • Прогноз выживаемости при саркоме мягких тканей

Виды сарком мягких тканей

Саркома мягких тканей — это собирательный термин, который объединяет большое количество злокачественных опухолей, среди которых наиболее часто встречаются следующие:

  • Лейомиосаркома — опухоль из гладкомышечных клеток.
  • Рабдомиосаркома — опухоль из поперечно-полосатой мускулатуры.
  • Липосаркома — злокачественная опухоль из жировой ткани.
  • Ангиосаркома — злокачественное новообразование, произрастающее из ткани кровеносных сосудов.
  • Фибросаркома — опухоль из фиброзной ткани.

Также саркомы мягких тканей принято разделять по степени злокачественности. Низкозлокачественные новообразования редко метастазируют, но склонны к упорному рецидивированию. Высокозлокачественные опухоли склонны давать метастазы гематогенным путем (с током крови), лимфатические узлы поражаются реже.

Стадии развития

Стадия саркомы мягких тканей определяется степенью злокачественности опухоли, ее размером и наличием метастазов.

  • К 1 А стадии относят новообразования низкой степени злокачественности, размером менее 5 см, без метастазов в регионарных лимфатических узлы и отдаленных органах.
  • 1 В стадия — опухоли низкой степени злокачественности, более 5 см без метастазов.
  • 2А стадия — новообразования средней степени злокачественности, менее 5 см без метастазов.
  • 2В стадия — новообразования средней степени злокачественности, более 5 см в наибольшем измерении, без метастазов.
  • 3А стадия — саркомы высокой степени злокачественности, менее 5 см без поражения лимфатических узлов и внутренних органов.
  • 3В стадия — саркомы высокой степени злокачественности, более 5 см без метастазов.
  • 4 стадия — саркома любой степени злокачественности, любого размера при наличии поражения лимфатических узлов или метастазов во внутренних органах.

Факторы риска

В большинстве случаев, саркомы мягких тканей развиваются спонтанно, т. е. без видимых причин. Однако есть определенные обстоятельства, которые увеличивают вероятность развития данного заболевания:

  • Воздействие химических канцерогенов, в частности гербицидов, хрорфенолов.
  • Генетическая предрасположенность — нейрофиброматоз, синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера.
  • Воздействие ионизирующего излучения, например, прохождение лучевой терапии.
  • Иммунодефицитные состояния — иммуносупрессия после трансплантации органов, прохождение химиотерапии, СПИД.
  • Некоторые виды сарком мягких тканей могут развиваться на фоне лимфостаза конечности.

Симптомы саркомы мягких тканей

На начальных этапах, саркома мягких тканей проявляется как безболезненная опухоль, которая медленно увеличивается в размерах. Может иметь капсулу, которая, впрочем, не мешает метастазированию. Также опухоль может иметь инфильтративный рост, в этом случае определить ее края проблематично.

При дальнейшем росте, симптоматика будет зависеть от локализации опухоли. Например, при саркомах матки будут кровотечения, при поверхностной локализации опухоль вызывает отечность и боли, при этом нарушается функция пораженного органа, например, руки или ноги.

Диагностика саркомы мягких тканей

В рамках диагностики саркомы мягких тканей проводится физикальное обследование, используются методы медицинской визуализации с последующим проведением биопсии и морфологического исследования полученного материала.

Обязательно проводится КТ или МРТ пораженной области. Во-первых, исследование помогает обнаружить опухоль, а во-вторых проконтролировать радикальность излечения.

Для постановки диагноза обязательно проводится морфологическое исследование фрагмента опухоли. Чтобы его получить, выполняют трепанбиопсию с помощью специальной толстой иглы под контролем УЗИ, или инцизионную биопсию, которая подразумевает хирургическое иссечение фрагмента новообразования. В ряде случаев, для уточнения типа саркомы необходимо более детальное исследование, тогда проводят иммуногистохимические и молекулярно-генетические анализы.

Для того чтобы установить степень распространения опухоли, проводят КТ грудной клетки, брюшной полости, а также ультразвуковое исследование лимфатических узлов.

Лечение саркомы мягких тканей

Выбор метода лечения саркомы определяется степенью ее злокачественности, местом расположения и наличием метастазов. Для лечения низкозлокачественных опухолей, лечение преимущественно хирургическое, в остальных случаях используются комбинированные методы, включающие облучение и химиотерапию.

Хирургическое лечение

При хирургическом лечении сарком используются следующие виды операций:

  • Широкая местная резекция. Таким способом удаляются низкозлокачественные небольшие новообразования, располагающиеся в коже и подкожной клетчатке.
  • Широкое иссечение. При таком вмешательстве саркома удаляется в пределах анатомической зоны, отступая от края новообразования не менее чем на 4-6 см.
  • Радикальная органосохраняющая операция. При таком объеме вмешательства удаляется опухоль совместно с мышечными фасциями и неизмененными мышцами, которые отсекаются в месте их прикрепления. При вовлечении в процесс кровеносных сосудов, нервных стволов и костей, производят их резекцию с одномоментной пластикой кожным или кожно-мышечным лоскутом.
  • Ампутации или экзартикуляции — удаление конечности или ее вычленение по линии суставной щели. Такие вмешательства проводятся при обширных местно-распространенных высокозлокачественных процессах с вовлечением магистральных кровеносных и нервных стволов на большом протяжении, а также костных структур и мышц.

Во время операции обязательно проводится интраоперационное срочное гистологическое исследование. При наличии злокачественных клеток в краях отсечения и при потенциальной возможности радикального удаления опухоли, выполняют реоперацию.

Лучевая терапия

Лучевая терапия применяется в рамках комбинированного лечения в предоперационном и/или послеоперационном этапе. В первом случае преследуется цель — уменьшение размера саркомы и создание условий для проведения радикального вмешательства. Во втором — уничтожение оставшихся злокачественных клеток. Чтобы воздействие на опухоль было равномерным, используются многопольные методики облучения.

Предоперационная лучевая терапия

При предоперационной ЛТ, границы полей облучения (ПО) должны выходить за размеры ткани опухоли минимум на 3-4 см. Если опухоль имеет большие размеры, производят облучение в пределах 10 см от ее края до достижения суммарной очаговой дозы 45-50Гр. Затем ПО сокращают до размеров новообразования.

Если опухоль располагается на конечности, есть вероятность развития остеолучевого некроза, мышечных контрактур и отеков. Чтобы этого избежать, рекомендуется облучать не более 2/3 окружности конечности, если это возможно. Минимальная толщина необлучаемых тканей в зоне предплечья составляет 2 см, на бедре 4 см, и на голени — 3 см.

Послеоперационная лучевая терапия

Послеоперационная лучевая терапия показана в следующих случаях:

  • Высокая степень злокачественности саркомы по данным гистологического исследования.
  • Нерадикально проведенная операция — наличие злокачественных клеток в краях отсечения при невозможности проведения реоперации.
  • Вскрытие капсулы саркомы во время хирургического вмешательства.

Послеоперационную ЛТ начинают выполнять не позднее, чем через 4 недели после окончания хирургического лечения.

Если предоперацинная ЛТ не выполнялась, поля облучения включают в себя следующие области:

  1. Ложе опухоли.
  2. Ткани, которые располагаются на расстоянии 2 см от удаленной опухоли.
  3. Послеоперационный рубец.

Облучение проводят в суммарной очаговой дозе 60 Гр. Если была проведена нерадикальная операция, дозу увеличивают до 70 Гр. В аналогичном режиме проводят лучевую терапию при невозможности оперативного лечения.

Читайте также:
Диета при раке легких с метастазами и без: что можно и нельзя, правильное питание при химиотерапии

Химиотерапия

Химиотерапия широко используется для лечения высокозлокачественных сарком мягких тканей. Как и при лучевой терапии, ее могут назначать на дооперационном и/или послеоперационном этапе. Неоадъювантная (предоперационная) ХТ призвана воздействовать на очаг опухоли, уничтожать микрометастазы и создать условия для органосохраняющего хирургического лечения. С этой целью проводят 2-3 курса химиотерапии с перерывом в 3-4 недели.

Послеоперационная ХТ может проводиться для уничтожения микрометастазов или уже визуализируемых метастазов. С этой целью выполняют 3-4 курса лечения. При химиотерапевтическом лечении сарком применяют различные комбинации следующих препаратов:

  • Доксорубицин.
  • Этопозид.
  • Винкристин.
  • Ифосфамид.
  • Дакарбазин.
  • Цисплатин и др.

Схема химиотерапии будет определяться морфологическим вариантом опухоли и ее чувствительностью к ранее проводимому лечению.

Прогноз выживаемости при саркоме мягких тканей

Прогноз выживаемости зависит от многих факторов:

  • Степень злокачественности саркомы. Наиболее благоприятное течение у низкозлокачественных сарком без метастазов во внутренних органах и лимфоузлах.
  • Размеры опухоли.
  • Возможность проведения радикального лечения.
  • Возраст больного. Наиболее благоприятные прогнозы у детей. У них полного выздоровления удается достичь в 60% случаев. Наименее благоприятные прогнозы у людей старше 60 лет.

При своевременном лечении начальных стадий низкозлокачественных сарком мягких тканей, удается достичь 5-летней выживаемости у половины больных. При 4 стадии процесса, этот показатель не превышает 10%.

Эффективных методов профилактики саркомы мягких тканей нет. Общие рекомендации являются стандартными — отказ от вредных привычек, ведение здорового образа жизни.

Саркома мягких тканей

Что такое саркома мягких тканей?

Саркома мягких тканей – это опухоль, которая развивается в мышцах, жире, сухожилиях, хрящах, а также стенках сосудов. Такие новообразования относят к злокачественным – крайне опасным для жизни. Они быстро разрастаются, разрушают здоровые клетки, создают метастазы – дополнительные очаги заболевания в других частях тела, и нередко развиваются повторно после проведенного лечения.

Как развивается саркома?

Заболевание начинается с появления всего лишь одной мутировавшей, или измененной клетки. Она становится такой под воздействием радиации, различных химикатов, заболеваний или наследственных особенностей, и постепенно размножается, создавая свои копии. Со временем их становится все больше, они превращаются в опухоль, и разрушают окружающие ткани.
Кроме того, у них есть особое, очень опасное свойство – они умеют перемещаться по телу при помощи кровеносной и лимфатической систем Лимфатическая система дополняет сердечно-сосудистую. Циркулирующая в ней лимфа – межклеточная жидкость – омывает все клетки организма и доставляет в них необходимые вещества, забирая из них отходы. В лимфатических узлах, выполняющих роль «фильтров», опасные вещества обезвреживаются и выводятся из организма. , закрепляться в других областях организма и создавать дополнительные новообразования.

Типы сарком мягких тканей

Врачам известно более 50 различных типов подобных опухолей, самыми распространенными из которых являются:

  • Фибросаркомы, поражающие соединительную ткань ног, рук или туловища. Чаще всего они встречаются у людей в возрасте от 20 до 60 лет, но могут возникать даже у младенцев.
  • Ангиосаркомы – это начинающиеся в кровеносных сосудах гемангиосаркомы, или в лимфатических – лимфангиосаркомы. Они появляются в том числе в тех частях тела, которые подвергались воздействию лучевой терапии, в области грудной клетки и в конечностях с лимфедемой – скоплением в тканях лимфатической жидкости Лимфа – это межклеточная жидкость, которая омывает все клетки организма и доставляет в них необходимые вещества, забирая отходы. из-за нарушения ее оттока.
  • Лейомиосаркомы – возникают в гладких мышцах, часто обнаруживаются в брюшной полости, но могут выявляться и в других частях тела – конечностях или в матке.
  • Синовиальные – образуются в тканях, окружающих сустав, как правило, в бедре, колене, щиколотке и плече.
  • Фибромиксоидные саркомы низкой степени злокачественности – медленно развивающиеся опухоли, обычно встречающиеся у пациентов молодого и среднего возраста.
  • Саркома Капоши – развивается в клетках, выстилающих лимфатические или кровеносные сосуды.
  • Альвеолярные – редкий вид онкологии, в основном поражающий молодых пациентов.
  • Нейрофибросаркомы, злокачественные шванномы и нейрогенные саркомы – возникают клетках, окружающих нерв.
  • Липосаркомы – опухоли жировой ткани, чаще всего образуются у людей в возрасте от 50 до 65 лет.
  • Светлоклеточные – обычно развиваются в сухожилиях рук или ног.
  • Рабдомиосаркомы – наиболее распространенный тип сарком мягких тканей у детей.
  • Эпителиоидные – как правило, повреждают ткани рук, предплечий, стоп или голеней подростков и молодых пациентов.
  • Стромальные опухоли желудочно-кишечного тракта – начинаются в пищеварительной системе.
  • Миксофибросаркомы низкой степени злокачественности – чаще всего обнаруживаются на конечностях пожилых людей.
  • Злокачественные мезенхимомы – имеют признаки фибросаркомы и как минимум двух других типов сарком.

Причины развития саркомы

Точные причины возникновения подобных опухолей врачам не известны – современная медицина знает лишь о факторах, которые увеличивают вероятность этого события.

Радиация, применяемая для борьбы с различными видами онкологии. Саркомы могут возникать в тех частях тела, которые подвергались воздействию лучевой терапии. В среднем с момента ее проведения до выявления заболевания проходит около 10 лет. Методы лечения совершенствовались на протяжении нескольких десятилетий, и в данный момент о выборе правильных доз известно гораздо больше, чем раньше. Современные знания помогают сократить количество новых диагнозов, но даже сегодня облучение используется только тогда, когда его преимущества перевешивают риски.

Наследственность. Некоторые нарушения, вызванные изменениями в генах, часто унаследованы от родителей и связаны с повышенной вероятностью развития сарком мягких тканей. К ним относят:

  • синдром Гарднера, приводящий к появлению большого количества полипов – разрастаний ткани кишечника;
  • нейрофиброматоз, вызывающий образование множественных опухолей нервов;
  • синдром Ли-Фраумени, увеличивающий риск возникновения рака молочной железы, новообразований головного мозга, сарком и лейкемии – изменения клеток костного мозга и крови;
  • ретинобластома – опасная для жизни опухоль глаза, развивающаяся в основном у детей;
  • синдром Вернера – генетическое заболевание, обладатели которого преждевременно стареют, страдают от катаракты – помутнения хрусталика, закупорки сердечных артерий и других проблем со здоровьем;
  • туберозный склероз, приводящий к появлению судорог и множества опухолей в различных тканях и органах, в том числе в мозге, глазах, коже, сердце, почках, печени, легких и желудочно-кишечном тракте;
  • синдром Горлина, повышающий вероятность развития многих видов рака кожи, фибросаркомы Фибросаркомы поражают соединительную ткань ног, рук или туловища. Чаще всего они встречаются у людей в возрасте от 20 до 60 лет, но могут возникать даже у младенцев. и рабдомиосаркомы Рабдомиосаркомы – это наиболее распространенный тип сарком мягких тканей у детей .

Химикаты, такие как мышьяк и винилхлорид, используемый при производстве пластмасс, увеличивают риски возникновения саркомы печени.

Повреждение лимфатической системы. Лимфа – это прозрачная жидкость, содержащая клетки иммунной системы, которые переносятся по всему телу через сосуды и лимфатические узлы, выполняющие роль «фильтров», задерживающих и обезвреживающих опасные вещества. При повреждении этих важнейших органов или после их удаления у человека может образоваться лимфедема – скопление лимфы и отеки, а также ее осложнение – лимфангиосаркома Лимфангиосаркома – это опасная для жизни опухоль, развивающаяся в лимфатических сосудах. .

Читайте также:
Саркома ноги и голени: список симптомов, причины возникновения на нижних конечностях, лечение, профилактика

Признаки и симптомы саркомы мягких тканей

Примерно половина из них возникает в руках или ногах. Большинство людей замечают опухоль, которая постепенно увеличивается в течение недель или месяцев, причем болит она не всегда.

Примерно 4 из 10 сарком развиваются в брюшной полости – животе, что вызывает не только неприятные ощущения, но и закупорку пищеварительного тракта или кровотечения из желудка и кишечника. Кроме того, они могут давить на нервы, кровеносные сосуды и ближайшие органы, и способны разрастаться до весьма крупных размеров.

В редких случаях новообразования появляются в груди, на голове или шее.

К возможным признакам заболевания относят:

  • появление новой припухлости или шишки в любой области организма и рост уже имеющихся;
  • усиливающаяся боль в животе;
  • кровь в стуле или рвоте, поскольку она может быть вызвана повреждением пищеварительного тракта растущей опухолью;
  • черный дегтеобразный стул, приобретающий подобный цвет и консистенцию из-за кровотечения в желудке или кишечнике.

Диагностика саркомы мягких тканей

Подробная информация о заболевании и общем состоянии здоровья человека позволяет подобрать самое подходящее для каждого конкретного пациента лечение.

Высококлассные специалисты онкологического центра «Лапино-2» проводят полную диагностику сарком мягких тканей на самом современном оборудовании ­– быстро, качественно, без очередей и потерь времени.

Обследование начинается с общего осмотра и опроса о симптомах и семейных заболеваниях, после чего врач назначает ряд исследований.

Первым из них может стать обычная рентгенография. С ее помощью сразу после постановки диагноза доктора могут увидеть, распространилась ли опухоль на легкие.

КТ – компьютерная томография: рентгеновские лучи создают подробное изображение внутренних органов и тканей. Метод используется для выявления новообразований в груди или брюшной полости, а также для обнаружения повреждений легких, печени и других органов.

МРТ – магнитно-резонансная томография: радиоволны и сильные магниты часто работают лучше, чем КТ. МРТ позволяет получать данные о размерах саркомы, ее расположении, а иногда даже о типе ткани, из которых она состоит. Кроме того, данное исследование назначается для изучения состояния головного и спинного мозга.

УЗИ с помощью ультразвуковых волн специалист может отличить уплотнения от обычных кист – заполненных жидкостью мешочков.

ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография: перед выполнением данного исследования пациент получает радиоактивный сахар, который накапливается в опасных новообразованиях. Затем проводится сканирование, которое показывает, являются ли изменения в тканях онкологией.

При подозрении на саркому мягких тканей врач назначает биопсию, в ходе которой небольшой кусочек опухоли изымается и передается в лабораторию, где его клетки тщательно изучаются.

Стадии саркомы мягких тканей

Сразу после обнаружения заболевания врачи пытаются поставить его стадию – понять, насколько сильно оно успело распространиться по организму и повредить ткани. Данная информация позволяет понимать примерные прогнозы пациента и подбирать для него самые подходящие методы лечения.

Стадирование сарком мягких тканей проводится по международной системе TNM, каждая буква которой имеет свое значение:

  • «Т» описывает размеры основного новообразования;
  • «N» – повреждение ближайших лимфатических узлов;
  • «М» ­– наличие метастазов – дополнительных очагов заболевания в других областях организма.

С помощью «G» указывают:

  • Степень отличия опухолевых клеток от здоровых – от 1 до 3. Единица присваивается максимально похожим на нормальные ткани клеткам, а 3 – сильно измененным;
  • Количество делящихся клеток – от 1 до 3. Чем их меньше, тем балл ниже.
  • Некроз: оценка от 0 до 2 ставится при определении количества умирающих тканей – чем выше цифра, тем их больше.

Затем подсчитывается общее количество баллов:
G1 – от 2 до 3;
G2 – от 4 до 5;
G3 – от 6 до 8.

Стадии:
: размеры саркомы не превышают 10 сантиметров, остальные ткани здоровы.
: новообразование может быть крупнее 15см, но его клетки очень похожи на нормальные, а другие органы не пострадали.
2: опухоль не более 5см в диаметре, но ей присвоена степень G2 или G3.
: саркома от 5 до 10см, G2 или G3.
: от 10 до 15 см, G2 или G3, но другие ткани здоровы. Либо, в случае расположения новообразования в области живота, любые размеры основного очага и повреждение ближайших лимфатических узлов.
4: опухоль любого диаметра и типа G, повредившая не только расположенные рядом лимфоузлы, но и отдаленные ткани, такие как легкие.

Лечение саркомы мягких тканей

Борьба с онкологией – задача не из легких, и требует участия не одного врача, а целой команды профессионалов своего дела.

В онкоцентре «Лапино» проводятся любые виды диагностики и терапии сарком на самом современном оборудовании. Наши специалисты мирового уровня полностью ведут пациента и оказывают ему всю необходимую помощь – быстро, качественно, без очередей и потерь времени.

Каждая ситуация уникальна и требует индивидуального подхода и сочетания различных методик:

Хирургия, с помощью которой можно полностью излечить некоторые опухоли. Целью операции является удаление всего новообразования и некоторого количества окружающих его здоровых тканей – по крайней мере 1-2 сантиметров, чтобы в организме человека не осталось измененных клеток.
В прошлом многим пациентам с саркомами на руках и ногах назначалась ампутация конечностей. Сегодня этот метод применяется редко, и только в некоторых случаях не удается избежать этой травмирующей процедуры. Кроме того, бывают ситуации, когда вместе с онкологией приходится удалять важные нервы, мышцы, кости и кровеносные сосуды.

Даже при распространении заболевания на отдаленные участки тела, такие как легкие или другие органы, с помощью хирургии можно вылечить человека или продлить ему жизнь.

Лучевая терапия: воздействие на опухоль радиоактивными лучами или частицами – это ключевая часть борьбы с саркомами мягких тканей.
В большинстве случаев данная процедура назначается как адъювантное лечение, проводимое после хирургического вмешательства. С ее помощью специалисты убивают оставшиеся в организме измененные клетки и предотвращают повторное развитие заболевания.
Некоторым пациентам требуется неоадъювантная терапия, используемая до операции для уменьшения новообразования и облегчения его удаления.
Кроме того, радиация может применяться как паллиатив – для облегчения симптомов запущенной болезни, которую нельзя победить.

Существует несколько видов лучевой терапии:

  • классическая внешняя, при которой воздействие происходит снаружи, через кожу;
  • интраоперационная, предполагающая облучение тканей после удаления опухоли, до закрытия раны;
  • брахитерапия – введение маленьких гранул радиоактивного материала в поврежденные саркомой области;
  • и протонная терапия, использующая вместо рентгеновский лучей потоки протонов – положительно заряженных частиц, точно направленных на измененные клетки.
Читайте также:
Сколько живут с раком мозга на 1-4 стадии, как быстро развивается злокачественная опухоль, прогноз после операции

Химиотерапия – применение специальных убивающих опухолевые клетки препаратов. Они вводятся в вену или принимаются внутрь как таблетки и достигают всех участков тела. Благодаря этому свойству метод эффективен даже на запущенных этапах заболевания.
В зависимости от типа и стадии саркомы, данная процедура может назначаться как основное или вспомогательное лечение – в дополнение к хирургическому вмешательству, и сочетаться с лучевой терапией.
Некоторым пациентам требуется особый вид химиотерапии – так называемая изолированная перфузия конечностей. При ее проведении специалист отделяет кровообращение пострадавшей руки или ноги от остального организма, после чего вводит действующие вещества.

Таргетная терапия – препараты, атакующие только определенные компоненты измененных клеток, и наносящие минимум вреда здоровым.

Пазопаниб (Вотриент): блокирует несколько важных для роста и выживания клеток ферментов – белков, которые запускают или ускоряют химические реакции, необходимые для копирования генетической информации. Его можно использовать для лечения запущенных сарком мягких тканей, не отреагировавших на химиотерапию. Он замедляет развитие опухоли и облегчает побочные эффекты у пациентов, чьи новообразования нельзя вылечить хирургически.

Таземетостат (Тазверик): воздействует на белок, способствующий росту некоторых онкологических клеток. Его используют при эпителиоидных саркомах Эпителиоидные саркомы, как правило, повреждают ткани рук, предплечий, стоп или голеней подростков и молодых людей. , которые невозможно удалить с помощью операции.

Лечение саркомы мягких тканей по стадиям

На каждом из этапов болезни применяются определенные методы терапии:

1 стадия: небольшие опухоли конечностей удаляются с помощью операции, после чего в случае необходимости назначается лучевая терапия. Если саркома располагается в других областях организма – голове, шее или животе, перед вмешательством назначаются лучевая или химиотерапия, уменьшающие размер новообразования.

2 и 3 стадии: также лечатся хирургически, в редких случаях проводится ампутация поврежденной конечности. До и после процедуры могут быть назначены химио- и лучевая терапия.

4 стадия: редко поддается полному излечению. Самые высокие шансы на выздоровление есть у пациентов, чьи опухоли – основная и дополнительные – могут быть удалены в ходе операции. Если такой возможности нет, назначаются таргетная, химио- и лучевая терапия для снижения симптомов заболевания, продления жизни или улучшения ее качества.

Прогнозы и выживаемость при саркоме мягких тканей

Для представления примерных прогнозов врачи используют специальный термин – «пятилетняя выживаемость». Этот статистический показатель ничего не говорит о шансах конкретного человека – он показывает только процент людей, оставшихся в живых спустя 5 или более лет с момента постановки диагноза.

Для саркомы мягких тканей цифры выглядят следующим образом:

  • на локализованных этапах, пока опухоль не успела выйти за пределы той области, в которой она впервые возникла: примерно 81%;
  • на региональных стадиях, при повреждении ближайших тканей или расположенных рядом лимфатических узлов: около 56%;
  • при распространении заболевания на отдаленные части тела, такие как легкие: 15%.

Саркомы мягких тканей

Понятие «саркомы мягких тканей» объединяет большое количество новообразований, различных по клиническим и морфологическим признакам. В связи с небольшим числом случаев заболеваний, разнообразием гистологических вариантов и локализацией сарком мягких тканей, определяющих биологическое поведение, клиническое течение и особенности лечения, все пациенты с данным заболеванием должны концентрироваться в отделении, занимающимся лечением сарком.

Что такое саркомы?

Статистика

0,2–2,6% — занимают в структуре онкозаболеваний злокачественные опухоли мягких тканей.

Локализация, % от всех случаев

Конечности — до 60%, в том числе руки — 46%, 13% – ноги.

Голова и шея — 5-10%

Забрюшинное пространство – 13-25%.

Классификация

Выделяют опухоли и опухолеподобные образования следующих тканей и структур:

  • фиброзной
  • жировой
  • мышечной
  • лимфоидной
  • синовиальной
  • мезотелия
  • кровеносных сосудов
  • плюрипотентной мезенхимы
  • эмбриональных структур.

Кроме этого рассматривают опухоли экстрагонадного зародышевого происхождения, опухоли неясного гистогенеза и неопухолевые или сомнительные опухолевые поражения.

Этиология и патогенез

Причины появления сарком мягких тканей не выявлены. Факторы, повышающие риск развития этой патологии:

  • Болезнь Педжета (деформирующий остоз);
  • Болезнь Рекленгхаузена (нейрофиброматоз);
  • Синдром Гарднера (диффузный полипоз толстой кишки);
  • Синдром Вернера (множественный эндокринный аденомтаоз);
  • Прием анаболических стероидов.

Клиническое течение злокачественных опухолей мягких тканей характеризуется вариабельностью.

К общим признакам сарком мягких тканей относят частые местные рецидивы. Почему саркомы часто рецидивируют? Это объясняют следующими причинами:

  1. Отсутствие истинной капсулы;
  2. Склонность к инфильтративному росту;
  3. Мультицентричный рост.

Клинические симптомы сарком мягких тканей

Симптомы зависят от локализации опухоли. Чаще всего больные обращаются к врачу, обнаружив у себя безболезненную опухоль.

Выраженный болевой синдром наблюдается при поражении надкостницы и кортикального слоя кости, а также при сдавлении опухолью нервных стволов. Присоединение неврологической симптоматики и сосудистых расстройств возможно при сдавлении или прорастании опухолью магистральных сосудов и нервов.

Диагностика сарком мягких тканей

Диагностические исследования включают в себя:

— Осмотр опытного специалиста, врача-онколога; На фото можно увидеть, как выглядит саркома мягких тканей:

— Рентгенологическое исследование. Позволяет визуализировать тень опухоли, деформацию прилежащих к опухоли фасциальных перемычек, выявить изменения в костях;

— УЗИ опухолей мягких тканей. Это метод диагностики как первичного очага, так и поражения региональных зон. Позволяет определить границы опухоли, связь с окружающими органами, структуру опухоли;

Рисунок №1. Саркома мягких тканей бедра. УЗ-картина в серошкальном и сосудистом режимах визуализации

— КТ первичной опухоли, органов грудной клетки и брюшной полости;

— МРТ первичной опухоли

Рисунок №2. Саркома мягких тканей верхней трети левого бедра

— Морфологическая верификация (пункционная биопсия, трепан-биопсия) является самым важным методом диагностики.

После получения результатов осмотра, лабораторной и инструментальной диагностики врач-онколог определяет тактику ведения пациента, согласно современным рекомендациям.

Общие принципы лечения сарком мягких тканей

Лечение сарком мягких тканей должно быть многокомпонентным. Для определения тактики лечения пациента собирается консилиум врачей.

Основной метод:

  • Хирургический

Дополнительные методы:

  • Лучевая терапия
  • Химиотерапия

Предоперационная лучевая терапия в комбинации с хирургическим лечением позволяет снизить количество рецидивов за счет снижения злокачественного потенциала опухоли и уменьшение ее объема.

Применяется интраоперационная лучевая терапия, т.е. облучение опухоли во время операции с целью подавления субклинических очагов и наращивания лучевой дозы.

В комбинации с хирургическим лечением также применяется химиотерапия. Была отмечена тенденция к улучшению показателей выживаемости, однако данный метод не считается стандартом в лечении сарком мягких тканей.

Лечение после операции

Послеоперационная лучевая терапия выполняется с целью предупреждения развития рецидивов и диссеминирования заболевания.

Химиотерапия является основным методом лечения диссеминированного процесса при мягкотканых саркомах.

Саркома мягких тканей — прогноз выживаемости

Прогностические факторы тесно связаны со стадией болезни, радикализмом операции и морфологическим типом опухоли.

Процент выживаемости при саркомах мягких тканей зависит от размера опухоли, глубины поражения, степени злокачественности. Также очень важен такой фактор, как ответ опухоли на специальное лечение.

Читайте также:
Меланома ногтя: симптомы, причины , особенности акральной лентигинозной формы, лечение, профилактика

Авторская публикация:
ГАФТОН ИВАН ГЕОРГИЕВИЧ
врач-онколог
НИИ онкологии им Н.Н. Петрова

Что вам необходимо сделать

  1. Если вы хотите узнать побольше о бесплатных возможностях ФБГУ НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова Минздрава России, получить очную или заочную консультацию по диагностике и лечению, записаться на приём, ознакомьтесь с информацией на официальном сайте.
  2. Если вы хотите общаться с нами через социальные сети, обратите внимание на аккаунты в ВКонтакте, Instagram, Facebook, YouTube и Одноклассники.
  3. Если вам понравилась статья:
    • оставьте комментарий ниже;
    • поделитесь в социальных сетях через удобные кнопки:

Публикации по теме:

  • Анализы и обследования на рак: мифы и реальность
  • Что такое рефлексотерапия? Интервью со специалистом
  • Цитологическое исследование и его значение в онкологии
  • Рак ободочной кишки
  • Что такое биопсия под УЗИ-навигацией?

Методами терапии детей и подростков с мягкотканными саркомами и редкими опухолями мягких тканей являются операция ?, лучевая терапия ?, химиотерапия ?, либо комбинация этих видов лечения.

Набор методов лечения в том или ином случае зависит от анамнеза пациента и его особенностей, тактика лечения определяется лечащим врачом или консилиумом и является индивидуальной.

Онколог Григорий Зиновьев: «Коварство сарком мягких тканей и костей — бессимптомный рост»

Июль — месяц осведомленности о саркомах мягких тканей и раке костей. Почему эти опухоли часто обнаруживают поздно, каких ошибок можно избежать и как химиотерапия и ЗD-печать повлияли на лечение и качество жизни пациентов?

Об этом «Профилактика.медиа» поговорила с Григорием Зиновьевым — хирургом, онкологом, заведующим хирургическим отделением опухолей костей, мягких тканей и кожи Национального медицинского исследовательского центра онкологии им. Н.Н. Петрова.

Пока мы не знаем конкретные причины возникновения сарком

Какие три главных факта нам нужно сегодня знать о злокачественных опухолях мягких тканей и костей?

Это очень редкие опухоли — всего 1% от всех онкозаболеваний, но очень сложные и коварные.

Например, саркомы мягких тканей появляются из соединительных тканей, которые могут быть везде, в любой точке организма — от головы до пяток. Их более 150 подтипов* и каждая группа опухолей диагностируется и лечится по-разному. У них крайне разнообразная и сложная для интерпретации морфологическая картина, поставить точный диагноз – настоящий вызов даже для опытного патоморфолога. Генетически они тоже разные — отличается и прогноз заболевания.

И третий главный факт — это опухоли, которые, к сожалению, часто поражают людей молодого возраста и деток.

Григорий Владимирович Зиновьев

Есть ли факторы, которые провоцируют эти заболевания, и можем ли мы на них повлиять?

Многие пациенты говорят, что саркома у них возникла после травмы, и раньше в литературе встречалась такая теория. Но в настоящее время нет достоверных данных о взаимосвязи травмы и появлении сарком костей и мягких тканей. Есть довольно красноречивый факт: после Второй мировой войны, да и вообще любых войн, у нас была бы эпидемия сарком, но всплеска заболеваемости не было.

Как правило, травмы становятся триггером, спусковым механизмом, провоцирующим рост опухоли. Но именно в том случае, если саркома была. То есть если опухоль должна появиться — она появится, что бы ты с этим не делал, к сожалению.

Мы знаем, что саркомы связаны с определенными генетическими особенностями. Например, если человек родился с синдромом Ли-Фраумени, семейным аденоматозным полипозом (FAP), нейрофиброматозом или ретинобластомой в анамнезе — одна патология тянет за собой другую, изменения в одном из ключевых генов нередко приводят к возникновению сарком.

И мы должны быть очень внимательны к этой группе пациентов, понимая, что риск возникновения различных видов сарком велик — зачастую уже в детстве. Нередко требуется дополнительное генетическое тестирование, как пациентов, так и их потомства — некоторые синдромы наследуемые.

Но эти генетические патологии редкие. В большинстве случаев саркомы возникают не на фоне какого-то синдрома, а просто возникают, и пока мы не знаем конкретные причины. Из-за того, что это очень коварная болезнь, она может развиваться и у меня сейчас, но я об этом просто не знаю.

Если появилось новообразование — это повод обратиться к врачу и обследовать

То есть способов профилактики нет?

К сожалению, нет. Для сарком тканей и кости толком нет ни профилактики, ни скрининга.

Хороший опыт есть у наших британских коллег. Врачам первичного звена, терапевтам, выдавали брелоки с мячиками для гольфа на цепочке. Это было напоминанием — если вы обнаружили у пациента под мышечной фасцией растущее новообразование размером не меньше мячика для гольфа — это прямое показание к выполнению исследования, хотя бы ультразвукового.

То есть нельзя сказать: «А, ну это ерунда, походите еще — пройдет», как это часто бывает, к сожалению. В этом случае нужно сразу отправить пациента на УЗИ. И если есть какие-то признаки злокачественного образования мягких тканей или кости, больной сразу должен быть отправлен в референтный центр по лечению сарком.

Более того — если такого рода новообразование обнаружили у ребенка, УЗИ нужно сделать ему в течение ближайших суток и направить к онкологу для исключения сарком детского возраста.

Ровно так же мы можем использовать такое правило: если у нас появилось новообразование — это как минимум повод обратиться к специалисту и обследовать. Особенно если оно растет.

Да, в большинстве случаев те новообразования, которые мы можем обнаружить у себя под кожей, оказываются доброкачественными — липомы, фибромы. Но среди них могут оказаться и саркомы, поэтому нужно быть очень внимательным прежде всего врачам.

Хотя, конечно, пациент тоже должен быть критичен к себе и не думать: «Сильно не растет, не болит — ну и ладно». Из этого и вырастают опухоли больших размеров, с которыми уже сложно что-то сделать — и, естественно, прогноз значительно ухудшается.

Значит, если на руке обнаружили какую-то «шишечку», с ней нужно сразу идти к врачу, а не заниматься, допустим, прогреванием?

Конечно. Надо быть уверенным, что вы прогреваете, физиотерапевтируете или разминаете у массажиста. Это как раз те сценарии, с которыми приходят ко мне пациенты. Масса людей использовали бытовые методы или подвергались неадекватному лечению, антилечению фактически.

Но опять-таки — это редкая опухоль. На каждую саркому приходится не меньше 100 доброкачественных новообразований. И когда врач в день видит 100 липом, подозревать в 101-ой липосаркому — довольно сложно. У каждого человека, если нас просканировать, можно обнаружить доброкачественные образования чего бы то ни было — печени, костей, мягких тканей, кожи.

Читайте также:
Ганглионейробластома в забрюшинном пространстве: симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Григорий Зиновьев на операции

Более того — есть еще одна проблема. Одно дело, когда мы говорим о конечностях. А что у нас в забрюшинном пространстве, вдоль позвоночника, что в средостении?

Гадкое коварство саркомы, особенно ретроперитонеальных локализаций (в забрюшинном пространстве), в том, что они растут совершенно бессимптомно. После 50 лет у мужчин обычно увеличивается живот — ну, растет и растет, наверное, диету нарушает, пьет пиво. У человека с ожирением обнаружить растущую опухоль тоже сложно. И когда возникают уже боли и функциональный дефицит, человек обращается за помощью, ему делают УЗИ как первый способ диагностики и выявляют злокачественное новообразование. Это я говорю о мягких тканях.

С костями все еще сложнее. Пока не появится боль или припухлость — мы никогда не будем подозревать, что в кости есть саркома. Одно утешает — это редкая опухоль, иначе можно сойти с ума, если думать, что у каждого в кости может быть по саркоме.

Естественно, стоит делать УЗИ, и это входит в плановую диспансеризацию, профилактический скрининг. Мы же понимаем, что рак желудка не дремлет, и нужно регулярно проводить гастроскопию. Каждая женщина знает, что с определенной периодичностью необходимо посещать гинеколога. И так далее.

Большой вклад в выявляемость сарком кости и мягких тканей вносят так называемые «случайные находки» во время других плановых обследований.

Раз в год человек делает УЗИ живота, смотрит печень-почки-малый таз — и в этот момент врачи случайно находят какое-то изменение мягких тканей забрюшинного пространства или опухоль кости. Но не поиск сарком — причина для УЗИ, причина для УЗИ — плановое обследование.

Другой пример: человек шел по улице, упал и сломал шейку бедренной кости. Выполнили рентген и обнаружили, что причина этого — опухоль кости, а не просто травма, которой часто и не было вовсе. На этом этапе тоже масса ошибок!

Недавно на конференции я выступал с докладом по патологическим переломам — травматологи не всегда могут правильно оценить ситуацию, распознать, что это не травматический перелом, а патологический, что там — именно опухоль, а не простой перелом.

Поэтому не нужно устанавливать пластины и спицы — сначала следует выполнить стабилизацию, затем биопсию, понять, с чем мы имеем дело, а потом — правильные, большие и красивые операции. Но главное — назначить необходимую системную терапию.

Редкая, коварная, сложная опухоль.

Произошла эволюция терапии сарком — доля ампутаций стремительно уменьшается

Насколько хорошо медицина сегодня умеет вылечивать такие заболевания?

В онкологии мы пользуемся критерием 5-летней выживаемости, и огульно для всех сарком мягких тканей и костей сказать невозможно.

Если сильно-сильно обобщать, хотя это уже некорректно, и мы будем использовать данные регистров США, то при локализованном процессе — если опухоль расположена только в кости — пятилетняя выживаемость составляет порядка 80%. При региональном распространении, с поражением смежных структур или лимфоузлов — порядка 50-60%. Если человек обращается к нам с отдаленными метастазами, то прогноз уже гораздо хуже — меньше 20 пациентов из ста будут живы по истечению пяти лет.

Григорий Зиновьев на операции

Кроме того, лечение со временем улучшается, и эти цифры основаны на данных пациентов, которым был поставлен диагноз и которые получали терапию не менее пяти лет назад. Но опять-таки — это огульно, без разбора.

Все зависит от биологии опухоли, от того, как она отреагирует на системную терапию.

Например, фиброматоз десмоидного типа никогда не метастазирует, но рецидивирует бесконечно — как ты его не удаляй, описаны рецидивы даже после ампутаций. Сейчас даже в отношении этой опухоли принят такой консенсус — лучше всего при любой возможности избежать операции, динамически наблюдать. В общем, все меняется в зависимости от морфологического подтипа.

Например, при высокодифференцированной хондросаркоме в случае успешного хирургического лечения у нас будут прекрасные результаты — практически 100% опухоль-специфическая выживаемость, так как опухоль удалена радикально, и у нее низкая степень злокачественности. А есть опухоли, у которых по определению, в связи с ее биологией прогноз хуже.

Что вы обычно говорите пациенту, который первый раз пришел к вам на прием?

Прежде всего, мы говорим: «Вы пришли в нужное место, мы знаем, что делать с этой опухолью». Мы никогда не обманываем пациентов и не даем ложную надежду. Человек должен четко понимать, что его ждет впереди, какая борьба предстоит, чтобы мы работали в команде. Главное — чтобы он знал, что обратился к специалистам, которым не все равно. Ведь человек приходит с результатами биопсии, в слезах, обычно с родителями, так как часто это молодые люди.

Лечение этих опухолей должно быть комплексным, и это действительно очень тяжелый и серьезный процесс. Например, при саркоме Юинга лечебная программа может длиться целый год. И самый важный момент — правильно поставить диагноз. В нашей стране совсем немного патологов, которые специализируются на этих заболеваниях.

Есть ли сейчас какие-то технологии, методы, которые улучшают результаты лечения и качество жизни ваших пациентов?

Есть — произошла долгая эволюция терапии сарком. Она началась в 1960-х годах, когда саркома считалась только хирургической патологией — и способом лечения была лишь ампутация.

Но стало очевидно, что опухоль все равно метастазирует, что саркомы — это системные заболевания, кроме некоторых подтипов с хорошим биологическим потенциалом. В 1970-х появилась химиотерапия, которая становилась все более эффективной для ряда опухолей. Но не для всех, к сожалению.

Не отставала и хирургия. Открылись новые возможности для конечность-сохраняющих операций, и доля ампутаций начала стремительно уменьшаться. Сейчас это, скорее, исключение.

Теперь благодаря модульным и индивидуальным эндопротезам мы можем заместить костный дефект. При необходимости протезируем и сосуды. Серьезный вклад внесла и 3D-печать.

Например, сейчас у меня в руках — эндопротез индивидуального изготовления. И он не просто замещает бедренную кость — в нем есть раздвижной механизм, поэтому протез «растет» вместе с ребенком. Представляете, какое счастье! Ребенок полноценно растет, нет укорочения конечности. Да, потом протез придется менять, он может сломаться, но все равно.

Ключевая проблема — мало эффективных химио- и иммунотерапевтических препаратов для лечения сарком, и исследования в этом направлении идут очень медленно.

Потому что это очень разнообразная, но при этом редкая патология — всего 1% от всех опухолей человека, при том какое есть множество морфологических подтипов. Намного выгоднее проводить разработку новых препаратов при более распространенных и хорошо изученных заболеваниях, например, при раке молочной железы. Для сравнения — в 2018 году в США саркомой мягких тканей (все подтипы) заболели около 13 000 человек, а раком молочных желез — больше 260 000.

Читайте также:
Питание при химиотерапии рака молочной железы: принципы диеты, меню, полезные продукты

Трагично, кода при системном лечении опухоль не уходит… Тяжелых историй хватает. Ряд опухолей ведет себя очень агрессивно, и наши возможности ограничены.

Телемедицина — это исключительная возможность для нашей страны

Вы следите за судьбами пациентов после выписки?

Когда завершается лечебная программа, пациент чаще всего наблюдается у нас. Особенно это важно, если по месту жительства у него нет возможности адекватного контроля за заболеванием или установленной конструкцией.

Прекрасно, что у нас теперь есть телемедицина, и я очень активно использую эту технологию и призываю к этому коллег и пациентов. Для нашей необъятной страны это исключительная возможность!

Где бы пациент ни жил, его врач в онкологическом учреждении формирует пакет документов и исследований, отправляет нам в головное учреждение, мы пытаемся разобраться в ситуации и при необходимости госпитализируем к себе.

Но пациенты поступают к нам, используя не только официальные «инструменты». Буквально вчера я оперировал женщину, которая написала мне 10 дней назад в инстаграме. По месту жительства ей предложили ампутацию, семья в панике, нашли нас — мы срочно оформили квоту, и пациентка приехала в Петербург.

Телемедицинская консультация. Фото: www.niioncologii.ru

Я очень рад, что одним сообщением можно изменить судьбу человека. И сегодня женщина уже ходит по коридору — даже после больших тазовых реконструкций мы поднимаем пациентов уже на следующие сутки.

Эту историю можно назвать позитивной?

Рано. Позитивной она будет, когда мы завершим комбинированное лечение, пройдет время — не случится рецидив или не появятся метастазы. Но у меня много позитивных историй.

Недавно была премьера спектакля Александры Ивановой «Диагноз милосердия», и прототипом одного из героев — инструктора по горным лыжам, которая после лечения продолжила тренировать детей и избежала калечащей операции, — стала моя пациентка, которую я оперировал почти год назад.

То есть в случае успешного лечения жизнь человека может быть обычной?

Конечно. Даже в случае утраты конечности человек может жить полноценной жизнью, заниматься спортом, кататься на лыжах и велосипеде. Истории многих сильных духом пациентов заставляют задуматься и заряжают оптимизмом.

Какой вопрос в медицине вас сейчас особенно интересует?

Меня очень волнует поиск новых препаратов для лечения больных моей профильной патологией. Пока исследований мало, эффективность химиотерапии не всегда высока. Я очень жду появления новых эффективных препаратов и сам участвую в разработке новых подходов в комплексном лечении.

Но есть еще много нюансов, которые зачастую ставят врачей и пациентов в тупик, — материальное снабжение, квоты… Это дорогое лечение, и надеюсь, что для такой страны, как наша, это не будет становиться серьезным препятствием.

В отношении хирургии и лечебного процесса у нашей команды есть большие возможности, так как НМИЦ онкологии имени Н.Н. Петрова — референтный центр по лечению сарком. Остается и дальше интенсивно развиваться.

* Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn P, Mertens F. World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone, Fourth Edition. IARC, Lyon, 2013.

Фотографии из личного архива Григория Зиновьева

Саркомы костей и мягких тканей у детей и подростков

Супик Жанна Сергеевна

Все врачи

Наиболее часто встречающимися являются остеогенная саркома, саркома Юинга и рабдомиосаркома.

Остеогенная саркома – наиболее распространенная опухоль костей, составляющая до 50% всех сарком костей и мягких тканей в детском и подростковом возрасте, характеризуется продукцией остеоида или незрелых клеток костной ткани

  • Саркомы костей и мягких тканей у детей и подростков.

Саркомы костей и мягких тканей– это обширная группа злокачественных мезенхимально-клеточных опухолей, составляющая около 6% от всех детских опухолей. Наиболее часто встречающимися являются остеогенная саркома, саркома Юинга и рабдомиосаркома. Более редкими опухолями являются хондросаркома, дерматофибросаркома, инфантильная фибросаркома, саркома Капоши. Выживаемость в данной группе опухолей увеличилась значительно за последние 30 лет, в основном за счет развития лекарственного лечения. Различия в диагностике, терапии и прогнозах обусловлены гетерогенностью данной группы опухолей.

  • Остеогенная саркома (остеосаркома).

Остеогенная саркома – наиболее распространенная опухоль костей, составляющая до 50% всех сарком костей и мягких тканей в детском и подростковом возрасте, характеризуется продукцией остеоида или незрелых клеток костной ткани.

Несмотря на то, что этиология развития остеогенной саркомы неизвестна, существует достоверная связь между развитием опухоли и быстрым ростом кости. Пик заболеваемости приходится на возраст активного роста ребенка – 13-16 лет. Наиболее часто остеосаркома локализуется в метафизах длинных трубчастых костей – бедренные, большеберцовые и плечевые кости.

При локализованных стадиях заболевания, долгосрочная выживаемость составляет 70-75%, в то время как при метастатической форме остеогенной саркомы не превышает 30%.

Факторами риска в развитии остеогенной саркомы являются:

– предшествующая лучевая или химиотерапия

– фиброзная дисплазия костей и другие доброкачественные поражения костной ткани

– наследственные синдромы предрасположенности к опухолям: герминальная мутация в гене RB1 (наследственная форма ретинобластомы), а также в гене TP53 (синдром Ли-Фраумени)

– синдром Ротмунда-Томсона – характеризуется поражением кожи (атрофия, телеангиоэктазия, гиперпигментация)

Таким образом, примерно 20% всех остеогенных сарком детского возраста имеют наследственную этиологию, в связи с чем семейный и наследственный анамнез играет большую роль в диагностике впервые выявленной остеосаркомы.

Клинические проявления болезни:

– боль в пораженной области

– частая связь с предшествующей травмой

– деформация конечности за счет мягкотканного компонента опухоли

– отсутствие температуры, общей слабости, снижение веса

– отсутствие изменений в анализах крови, за исключением повышения лактатдегидрогеназы (ЛДГ), щелочной фосфатазы (ЩФ) в 30-40% случаев

Диагностика:

– МРТ с контрастированием зоны, пораженной опухолью

– ПЭТ/КТ всего тела с 18-ФДГ ИЛИ остеосцинтиграфия с технецием+КТ органов грудной клетки с контрастированием

– биопсия новообразования с последующим гистологическим, иммуногистохимическим исследованием опухоли

При выборе диагностического метода оценки метастатического распространения опухоли, крайне важным является использование одного и того же метода, для адекватной оценки динамики в дальнейшем

Классификация:

1. Конвенциональная остеогенная саркома

2. Юкстакортикальная (поверхностная) саркома

– редкие высокозлокачественные поверхностные остеосаркомы

Для лечения остеогенных сарком применяют химиотерапию и хирургическое лечение.

В настоящее время, при локализованных стадиях опухоли, в 95% возможно проведение органосохраняющих операций.

Предоперационная и послеоперационная химиотерапия критически значима в лечении остеогенной саркомы. В случае полного удаления опухоли, но без дальнейшего назначения лекарственной терапии, в 80% случаях развивается прогрессирование болезни.

Лучевая терапия не применяется в первой линии терапии остеогенных сарком у детей и может быть рассмотрена только как паллиативная симптоматическая терапия при прогрессировании болезни.

  • Саркома Юинга.

Саркома Юинга – злокачественная опухоль нейроэктодермального происхождения. Может локализоваться как в костях – длинных трубчатых и плоских, так и в мягких тканях. Помимо классической саркомы Юинга, существует ряд опухолей: опухоль Аскина, атипичная саркома Юинга, экстраоссальная саркома Юинга, которые относятся к опухолям семейства саркомы Юинга.

Читайте также:
Как принимать АСД-2 при раке легких, эффективность такого вида лечения

Пик заболеваемости приходится на возраст между 10 и 15 годами. Метастатическая форма болезни на момент первичной диагностики встречается примерно в 25% случаях. Наиболее часто поражаются легкие, кости и костный мозг. Метастатическое поражение печени, лимфатических узлов и головного мозга менее типично при саркоме Юинга. Показатели выживаемости варьируют, в зависимости от локализации опухоли и распространенности процесса. В случае локализованных стадий болезни, долгосрочная выживаемость составляет 60-70%, тогда как при метастатической форме – менее 30%. Наиболее неблагоприятным прогнозом обладают нерезектабельные опухоли (например, опухоль костей таза, черепа).

Клинические проявления болезни:

– отек мягких тканей и боль в пораженной области

– усиление боли после физических нагрузок и, что более характерно, ночью

– связь с предшествующей травмой

– лихорадка, слабость, потеря веса, анемия – встречается всего в 10-20%

Локализация опухолей:

– короткие и плоские кости 54% (кости таза, ребро, позвонок, ключица, лопатка, кости черепа)

– длинные трубчатые кости 42% (бедренная, большеберцовая, малоберцовая, плечевая, лучевая)

– экстраоссальные опухоли 4%

Диагностика:

– МРТ пораженной области

– КТ органов грудной клетки

– ПЭТ/КТ всего тела или остеосцинтиграфия с технецием

– аспирационная биопсия костного мозга

– core-биопсия с последующим гистологическим, иммуногистохимическим исследованием материала

– молекулярно-генетическое исследование ткани опухоли: определение транслокаций EWSR1 – FLI1/ EWSR1-ERG/ FUS-ERG или FUS-FEVfusions.

Саркома Юинга обладает высокой чувствительностью к химиотерапии и лучевой терапии. При отсутствии системного лечения, рецидивы развиваются примерно у 90% пациентов.

1. Локальное лечение: хирургическое лечение и лучевая терапия. Хирургическое лечение проводится, при возможности, органосохраняющее (с использованием эндопротезирования). Лучевая терапия применяется как локальный контроль в случае невозможности удаления опухоли, например, при поражении костей таза. Также обязательной является лучевая терапия на область метастатического распространения (легкие, кости).

2. Системная химиотерапия является критически важным фактором в лечении сарком Юинга. Применяются интенсивные мультимодальные схемы химиотерапии, с обязательным использованием антрациклинов и алкилирующих препаратов.

Подавляющая часть рецидивов развивается в течение 2 лет от инициального диагноза, но встречаются также и поздние рецидивы – примерно 13% от общего количества. Наиболее неблагоприятный прогноз ожидается у пациентов с ранним рецидивом. В случае поздних рецидивов возможна попытка назначения терапии первой линии, с использованием аналогичных курсов лекарственного лечения, лучевой терапии и хирургического этапа. Также существуют различные схемы химиотерапии второй линии и таргетная терапия.

  • Рабдомиосаркома.

Саркомы мягких тканей у детей – гетерогенная группа опухолей, развивающихся из примитивных мезенхимальных клеток, составляет всего 3-4% от всех детских онкологических заболеваний. Рабдомиосаркома (РМС) – наиболее распространенная опухоль в указанной группе и составляет около 50% от всех сарком мягких тканей, встречающихся в детском возрасте. Более 60% случаев РМС диагностируются в возрасте младше 6 лет. В 5-10% развитие РМС связано с наследственными синдромами, такими как синдром Ли-Фраумени, Беквита-Видеманна, Костелло, DICER1 синдром, нейрофиброматоз.

Классификация морфологическая:

– эмбриональная РМС – «средний» прогноз

– ботриоидная и веретеноклеточная РМС – более благоприятный подтип эмбриональной РМС

– склерозирующая и веретеноклеточная РМС с мутацией в гене MyoD1 – редкий подтип эмбриональной РМС с менее благоприятным прогнозом

– альвеолярная рабдомиосаркома с мутацией в гене FOXO1 – характеризуется наиболее агрессивным и резистентным течением, прогноз неблагоприятный

Классификация по локализации:

– РМС головы и шеи (орбита, параменингеальная локализация, ротоглотка) – наиболее часто встречаются в младшем возрасте

– РМС урогенитального тракта – около 80% относятся к эмбриональным рабдомиосаркомам

– РМС конечностей – чаще встречаются в подростковом возрасте, среди них большая часть – альвеолярные РМС

Клинические проявления:

Симптомы болезни зависят, в первую очередь, от локализации опухоли и наличия/отсутствия метастазов.

– отек и боль в пораженной области

– наличие пальпируемого образования в мягких тканях

– при параменингеальных локализациях: заложенность носа, носовые кровотечения, экзофтальм, головные боли, анизокория.

Диагностика:

– МРТ с контрастированием пораженной области

– КТ органов грудной клетки

– УЗИ малого таза

– аспирационная биопсия костного мозга с последующим цитологическим исследованием, с целью определения атипичных клеток

– остеосцинтиграфия с технецием для исключения метастатического поражения костей

– люмбальная пункция с цитологическим исследованием ликвора при РМС параменингеальных локализаций

– биопсия опухоли с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием ткани опухоли

– биопсия увеличенного регионарного лимфатического узла, с целью подтверждения/исключения метастазирования

– цитогенетическое исследование методом FISH– определение мутации в гене FOXO1

Терапия РМС подразумевает риск-адаптированный подход: рабдомиосаркомам низкого, среднего и высокого риска показана различная интенсивность лекарственного лечения.

Все современные мультимодальные протоколы лечения РМС обязательно включают в себя интенсивную химиотерапию с целью уменьшения объема опухоли и эрадикации макро- и микроскопической метастатической болезни, локальный контроль в объеме хирургического лечения и лучевой терапии. При проведении хирургического этапа крайне важным фактором является полное удаление опухоли (R0 резекция – отсутствие опухолевых клеток по краю резецированной опухоли).

В условиях Ильинской больницы возможно проведение эндоскопического хирургического лечения сложных параменигеальных локализаций РМС, а также всех современных международных протоколов химиотерапии.

Саркома

Категория «саркома» объединяет широкую группу заболеваний, при которых в организме возникают злокачественные новообразования. Опухоль развивается из соединительных тканей и может формироваться как в костях, так и в мягких тканях – мышцах, жировой прослойке и др.

Акции

Оперативные вмешательства со скидкой 7%.

Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.

«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой до 72%!

Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!

  • Врачи
  • Цены
  • Липома
  • Фиброма
  • Карцинома
  • Аденома
  • Саркома
  • Кератома
  • Гемангиома
  • Базалиома – базальноклеточный рак кожи
  • Рак кожи
  • Опухоли соединительной, подкожной и других мягких тканей
  • Меланома кожи

Содержание статьи:

  • Причины и факторы риска
  • Виды сарком
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Методы лечения
    • Химиотерапия
    • Хирургическое вмешательство
    • Лучевая терапия
  • Прогнозы
  • Профилактика

Так как эти ткани в естественном состоянии достаточно быстро растут, особенно в раннем возрасте, главной характеристикой саркомы также является стремительное развитие. Со временем в неопластический процесс вовлекаются кровеносные сосуды, лимфоузлы легкие, а также другие органы и системы.

Это достаточно редкий вид рака. Патологии мягких тканей составляют не более 1% всех злокачественных онкологических болезней, а опухоли костей встречаются и того реже – всего в 0,1% случаев. При этом заболевание преимущественно поражает детей, подростков и молодых людей в возрасте до 35 лет Источник:
Саркомы мягких тканей: современный взгляд на проблему. Бенберин В.В., Байзаков Б.Т., Шаназаров Н.А., Зинченко С.В. Вестник Авиценны, 2019. с. 291-293 .

Читайте также:
Лимфома мантийной зоны: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Причины и факторы риска

Причины развития саркомы, как и большинства других онкологических патологий, до сих пор окончательно не изучены. Однако есть ряд факторов, которые существенно повышают риск ее развития. В большинстве случаев решающими обстоятельствами являются:

  • серьезные травмы костей или мягких тканей, в результате которых начинаются необратимые изменения соединительных структур;
  • наличие в семейном анамнезе злокачественных патологий, весомую роль играет наследственный фактор;
  • проведенные операции по трансплантации органов;
  • формирование доброкачественных образований, в которых со временем развиваются злокачественные процессы;
  • предраковые заболевания;
  • воздействие на организм радиации или химических соединений, перенесенные ранее химиотерапия и радиотерапия;
  • заражение онкогенными вирусами (гепатитом В, вирусом папилломы человека и др.);
  • наличие в тканях тел инородного происхождения;
  • запущенные хронические патологии (например, хронический остеомиелит, деформирующий остеит и др.);
  • слишком быстрый рост организма в период полового созревания (например, поражение костной ткани зачастую диагностируется у подростков, которые существенно выше сверстников).

Важно учитывать, что наличие одного или даже нескольких из перечисленных факторов не обязательно приводит к развитию онкопроцесса. Во многих случаях происхождение саркомы объясняется не прямыми, а лишь косвенными причинами: курением, проживанием в экологических загрязненных зонах, работой на производствах химической промышленности, сбоями в работе иммунных сил организма и др Источник:
Саркомы мягких тканей. Феденко А.А, Горбунова В.А. Москва, РФ: РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН; 2012, с. 23-34 .

Виды сарком

Так как опухоли этого типа могут поражать разные виды тканей, патология имеет обширную классификацию. Специалисты выделяют более 100 видов сарком, которые распределяются на типы и категории по ряду критериев.

Согласно самой обобщенной классификации, опухоли этого вида делят на две крупных группы:

  • Мягких тканей – новообразования, которые формируются из жировых, железистых, мышечных и других мягких структур организма. К ним относятся липосаркомы, миосаркомы, фибросаркомы, стромальные опухоли и многие другие.
  • Костных тканей – злокачественные новообразования, которые возникают из костных и хрящевых структур. Чаще всего в этой группе диагностируются остеосаркомы, хондросаркомы, саркомы Юинга.

В зависимости от степени распространенности опухолевого процесса, все саркомы также делят на две группы:

  • Локализованные – опухоль поражает только изначальный очаг локализации и близлежащие ткани. Метастазы отсутствуют. В эту категорию входят саркомы на самых ранних стадиях.
  • Метастатические – злокачественные клетки распространяются по организму и поражают другие органы и системы. Данный тип рака склонен к раннему метастазированию. У 80% больных уже есть микрометастатические очаги, которые не обнаруживают даже при дополнительных инструментальных обследованиях.

Симптомы саркомы

На ранних этапах развития проявления саркомы практически отсутствуют. Некоторые типы опухоли развиваются достаточно медленно и могут в течение нескольких лет практически никак себя не проявлять. С этим связана проблема раннего диагностирования болезни, так как даже первые дискомфортные ощущения пациенты обычно воспринимают как проявление других, неопасных патологий. При этом

Зачастую первой и главной особенностью саркомы является возникновение уплотнения в той или иной области, которое вызывает болезненные ощущения. На этом этапе уже необходимо обратиться за помощью к врачу и провести обследование патологии. Однако зачастую визит к доктору откладывается до тех пор, пока болевой синдром не становится слишком сильным.

На более поздних этапах боль сохраняется даже при приеме анальгетиков, усиливаясь в ночное время. Появляется покраснение и припухлость кожи. Иногда дискомфорт может отступать, а болевой синдром – полностью или частично купироваться. Однако вскоре боль возвращается снова, а со временем влияет на активность и образ жизни, ограничивая возможность свободно двигаться.

По мере развития опухоли вместе с нарастанием болевых ощущений появляются и другие признаки саркомы:

  • постоянная незначительно повышенная (субфебрильная) температура на уровне 37,1-37,9 градусов;
  • головные боли, головокружения;
  • постоянное чувство усталости, быстрая утомляемость даже при отсутствии чрезмерных нагрузок и физической активности;
  • отсутствие аппетита, на фоне которого происходит стремительное снижение веса.

В зависимости от точного места локализации опухоли описание симптоматики саркомы может меняться и дополняться другими проявлениями. Например, новообразование кишечника вызывает кишечную непроходимость, опухоль в средостении провоцирует одышку и отечность в области шеи, а злокачественное поражение матки сопровождается беспричинными кровотечениями между менструациями.

Диагностика

Диагностика саркомы, как и любого другого заболевания, начинается с визита к профильному врачу. Специалист анализирует симптоматику, уточняет начало и степень нарастания проявлений, проводит осмотр. Доктор оценивает состояние пораженной области и периферических лимфатических узлов. Только после этого назначает необходимые лабораторные и инструментальные обследования.

При подозрении на злокачественные процессы, назначается комплекс исследований, которые позволяют онкологу выявить новообразование, определить его точную локализацию, вид, стадию развития и степень распространения в организме:

  • Общий и биохимический анализы крови, исследование мочи. Помогают определить изменения в составе крови, оценить работу внутренних систем и органов, выявить наличие патологических процессов в организме.
  • Рентгенография пораженной области и близлежащих суставов. При подозрении на наличие метастатических очагов в легких делается также снимок грудной клетки. Первичная диагностика, которая позволяет обнаружить опухолевый процесс и метастазы, оценить степень поражения костных структур.
  • УЗИ пораженной области, лимфоузлов, органов брюшной полости. Проводится при подозрении на опухоль мягких тканей. Позволяет оценить наличие и объем уплотнения, оценить его связь с крупными сосудами, а также выявить наличие метастазов в исследуемых областях.
  • Магнитно-резонансная томография. Позволяет обнаружить опухоль и степень ее распространенности, выявить поражение мышц и вовлеченность в раковый процесс сосудов, нервов.
  • Компьютерная томография. Используется для обнаружения метастазов и поражений органов грудной клетки.
  • Сцинтиграфия костей. Назначается, если есть вероятность распространения метастаз в кости. Позволяет оценить состояние скелета.
  • Биопсия. В ходе биопсии извлекаются образцы тканей непосредственно из уплотнения, которые направляются на иммуногистохимическое и гистологическое исследование. Позволяет точно определить тип злокачественных клеток и установить окончательный диагноз Источник:
    Некоторые морфоиммунологические показатели в саркомах мягких тканей. Непомнящая Е.М., Новикова И.А., Ващенко Л.Н., Алиев Т.А., Ульянова Е.П., Закора Г.И. Злокачественные опухоли, 2017. с. 125-126 .

Методы лечения сарком

После получения результатов анализов врач устанавливает точный диагноз и разрабатывает индивидуальный план терапии. Тактика лечения саркомы выбирается с учетом точной локализации новообразования, типа рака, стадии, возраста пациента и многих других важных параметров.

Как правило, лечебный протокол предусматривает комбинацию трех основных методик: химиотерапии, хирургического вмешательства и радиотерапии.

Химиотерапия

Один из основных методов борьбы с различными типами сарком. Зачастую назначается в комбинации с оперативным удалением новообразования, но в случае невозможности проведения операции может использоваться в качестве основного способа лечения.

Перед операцией цитостатики уменьшают новообразование и готовят его к радикальному удалению. После вмешательства препараты назначаются для уничтожения метастаз и предотвращения рецидива.

Читайте также:
Причины лейкоза у детей (рака крови в острой форме), почему возникает заболевание

Вид и дозировка препаратов подбираются индивидуально. Параллельно с курсами химиотерапии также назначается поддерживающая терапия, которая уменьшает проявление побочных эффектов и позволяет легче переносить лечение.

Хирургическое вмешательство

Основной метод борьбы с данным видом онкологии. Во время операции удаляется новообразование и фрагменты окружающих здоровых тканей, благодаря чему повышаются шансы на полное удаление раковых клеток из организма. Если в лимфоузлах обнаруживаются метастазы, их также убирают в ходе оперативного вмешательства Источник:
Хирургическое лечение больных первичными саркомами мягких тканей. Байзаков Б.Т., Шаназаров Н.А., Шунько Е.Л. Тюменский медицинский журнал №2, 2010. с. 65-66 .

Лучевая терапия

Ионизирующее излучение зачастую малоэффективно при этом виде рака. Однако в некоторых случаях высокодозная радиотерапия используется в качестве дополнительного метода лечения до или после оперативного вмешательства. Также проводится при наличии абсолютных противопоказаний к хирургическому удалению опухоли.

Прогнозы

Прогноз и шансы на излечение зависят от ряда факторов:

  • размер новообразования и его локализация;
  • стадия развития патологии и степень распространенности саркомы, наличие метастатических очагов;
  • возможность и целесообразность проведения операции;
  • эффективность химиотерапии, лучевой терапии;
  • возраст, общее состояние здоровья пациента и наличие опасных сопутствующих или хронических патологий.

При обнаружении локализованной опухоли и отсутствии метастазов, пятилетняя выживаемость пациентов составляет 70%. Если злокачественные клетки проявляют восприимчивость к цитостатическим препаратам, этот показатель возрастает до 80-90%. Если обнаруживают метастазы в костях, костном мозге, прогноз ухудшается и при условии адекватного лечения пятилетняя выживаемость составляет около 30%. При этом нельзя забывать, что любые прогнозы очень индивидуальны, и в каждом конкретном медицинском случае этот показатель может существенно отличаться Источник:
Выживаемость при метастазах саркомы неясного генеза. Аббасов Ф.А. Биомедицина № 4, 2004 .

В ряде случаев после лечения злокачественная опухоль возвращается в виде рецидива. Новое уплотнение может возникнуть как в том же месте, где ранее было новообразование, так и в другой части тела, в районе метастазов. Поэтому даже после полного излечения пациенты должны регулярно проходить профилактическую диагностику для своевременного обнаружения неопластических процессов в организме.

Самый высокий риск рецидива болезни присутствует в первые 2-3 года после лечения первичной опухоли. В будущем повторное развитие рака также возможно, но вероятность его появления существенно снижается.

Профилактика

Так как точные причины и предпосылки развития саркомы до сих пор не обнаружены, клинических рекомендаций для ее профилактики также не разработано. К общим врачебным рекомендациям для снижения риска формирования опухолей относятся:

  • отказ от курения;
  • снижение уровня стресса;
  • своевременное лечение инфекционных, вирусных, аллергических заболеваний;
  • соблюдение правил правильного питания;
  • отсутствие травм, повреждений.

Остальные меры сводятся к своевременному обнаружению патологии. Для этого необходимо регулярно проходить профилактические осмотры и не пренебрегать визитом к врачу при появлении ранних признаков развития патологии в организме.

Источники:

  1. Саркомы мягких тканей: современный взгляд на проблему. БенберинВ.В., БайзаковБ.Т., ШаназаровН.А., Зинченко С.В. Вестник Авиценны, 2019. с. 291-293
  2. Саркомы мягких тканей. Феденко А.А, Горбунова В.А. Москва, РФ: РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН; 2012, с. 23-34
  3. Выживаемость при метастазах саркомы неясного генеза. Аббасов Ф.А. Биомедицина № 4, 2004
  4. Некоторые морфоиммунологические показатели в саркомах мягких тканей. Непомнящая Е.М., Новикова И.А., Ващенко Л.Н., Алиев Т.А., Ульянова Е.П., Закора Г.И. Злокачественные опухоли, 2017. с. 125-126
  5. Молекулярно-биологические маркёры как факторы прогноза местнораспространённых сарком мягких тканей. Хусейнов З.Х., Зикиряходжаев Д.З., Вишневская Я.В. Вестник Авиценны, 2009. с. 29-33
  6. Хирургическое лечение больных первичными саркомами мягких тканей. Байзаков Б.Т., Шаназаров Н.А., Шунько Е.Л. Тюменский медицинский журнал №2, 2010. с. 65-66

Саркома матки – редкая форма рака у женщин

” data-image-caption=”” data-medium-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/04/sarkoma-matki-redkaja-forma-raka-u-zhenshhin-900×600.jpg” data-large-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/04/sarkoma-matki-redkaja-forma-raka-u-zhenshhin.jpg” title=”Саркома матки – редкая форма рака у женщин”>

Оксана Жосан, гинеколог-онколог. Редактор А. Герасимова

  • Запись опубликована: 06.04.2020
  • Время чтения: 1 mins read

Саркомы мягких тканей матки представляют собой редкую и разнообразную группу новообразований мезенхимального происхождения. Они могут встречаться в любом месте органа и проявлять широкий спектр симптомов, которые в значительной степени зависят от гистологического подтипа и ассоциированной степени опухоли.

Основная этиология этой группы опухолей плохо изучена, но уже выявлены связи этого типа рака с повышенным уровнем эстрогена, лечением тамоксифеном, ожирением и диабетом.

Саркомы матки. Определение и основные сведения

Саркомы матки представляют собой группу очень злокачественных разрозненных опухолей, развивающихся в теле матки.

Саркомы матки относятся к редким новообразованиям с мировой ежегодной заболеваемостью от 0,5 до 3,3 случаев на 100000 женщин, что составляет 3-7% от всех злокачественных опухолей матки. Этот тип рака имеет худший прогноз по сравнению с карциномой эндометрия.

Недавние результаты анализа базы данных эпидемиологического надзора и конечных результатов в США (SEER) показали более высокий уровень заболеваемости среди людей в возрасте ≥50 лет по сравнению с молодыми пациентками. Саркома матки встречается в два раза чаще среди женщин афро-карибского происхождения по сравнению с женщинами кавказского происхождения.

Раньше карциносаркомы классифицировали как саркомы, но в настоящее время они рассматриваются как эпителиальные опухоли высокой степени – карциномы, поскольку происходят из эндометрия и демонстрируют как эпителиальную, так и стромальную дифференцировку. В настоящее время они классифицируются как карциномы эндометрия.

Подтипы сарком матки

Существует несколько различных гистопатологических подтипов саркомы матки. Понимание классификации очень важно при рассмотрении оптимальных путей лечения.

К саркомам матки относятся:

  • Лейомиосаркома. Самый распространенный подтип саркомы матки, на долю которого приходится 63% всех случаев.
  • Эндометриальная стромальная саркома – 21%.
  • Недифференцированная саркома матки .

Редкие подтипы мезенхимальной саркомы матки:

  • аденосаркома;
  • периваскулярная эпителиоидно-клеточная опухоль;
  • рабдомиосаркома.

Общепринятые обозначения наиболее часто встречающихся подтипов сарком матки:

  • лейомиосаркома матки (ULMS);
  • стромальная саркома эндометрия (ESS);
  • саркома высокой степени (HGESS);
  • недифференцированная саркома матки (UUS).

Различить саркомы и другие опухоли матки клинически сложно. Результат зависит от гистологических и визуальных особенностей.

Опухоли матки представляют собой редкие мезенхимальные опухоли, среди которых наиболее распространенными являются лейомиомы, и их варианты обычно встречаются у женщин среднего возраста от 40 до 50 лет. Различие между лейомиомой и лейомиосаркомой осуществляется с помощью обычных морфологических критериев (митоз, атипия и некроз). В определенных обстоятельствах выраженность этих критериев зависит от гормонального статуса или некоторых методов лечения, поэтому, когда имеются морфологически сомнительные изменения, ставится диагноз опухоли гладких мышц с неопределенным злокачественным потенциалом (STUMP).

В том случае, когда клетки морфологически напоминают строму эндометрия пролиферативной фазы, мезенхимальные новообразования обозначают как ESSs.

Недифференцированные саркомы матки высокой степени (HGUS) в настоящее время включают два типа опухолей: UUS (недиффенцированная) и HGESS (саркома высокой степени). Такие саркомы имеют тенденцию метастазировать гематогенно, чаще всего в легкие, более редко развиваются метастазы в лимфатические узлы.

Читайте также:
Рак плевры легкого: основные симптомы, причины возникновения, лечение, продолжительность жизни и прогноз

Причины и факторы риска сарком матки

Точная причина развития сарком матки неизвестна, но установлены факторы риска заболевания:

  • Прошлое или текущее лечение тамоксифеном при раке молочной железы;
  • Перенесенная лучевая терапия. У некоторых женщин саркома матки развивается через 5-25 лет после лучевой терапии другого рака органов малого таза;
  • Генетика. Увеличивает риск развития саркомы матки наличие аномального гена, который вызывает рак глаза – ретинобластому;
  • Отсутствие беременностей;
  • Возраст женщины – 50-60 лет, хотя саркомы встречаются и у молодых женщин;
  • Ожирение;
  • Расовая принадлежность. У женщин негроидной расы саркомы матки встречаются в два раза чаще, чем у белой или монголоидной.

Симптомы и признаки сарком матки

К наиболее частым клиническим симптомам сарком матки относятся:

  • Аномальное влагалищное кровотечение, не связанное с менструацией.
  • Увеличивающаяся или быстрорастущая матка.

Гораздо реже женщину беспокоит:

  • тазовая боль;
  • ощущение тяжести в области живота;
  • чувство давления во влагалище;
  • частое мочеиспускание или ощущение переполнения нижнего отдела кишечника.

Учитывая сходство клинической симптоматики, саркомы матки трудно отличить от доброкачественной миомы матки.

Лейомиосаркома часто дает метастазы в легкие. К симптомам метастазов относятся:

  • одышка;
  • боль в плевру;
  • повышенная частота дыхания;
  • сухой кашель или кашель с мокротой, содержащей примесь крови.

Особенности диагностики маточных сарком

Симптомы, свидетельствующие о саркоме матки нехарактерны, поэтому гинеколог должен опираться в первую очередь на результаты аппаратной диагностики.

Диагностика начинается с трансвагинального УЗИ и биопсии эндометрия, затем назначается МРТ органов малого таза. Однако, эти исследования имеют ограниченную чувствительность, поэтому эндометриальная стромальная саркома и лейомиосаркома матки часто случайно диагностируются во время гистологического исследования после гистерэктомии или миомэктомии.

Если после хирургического удаления органов диагностируется саркома матки, рекомендуется медицинская визуализация и повторное исследование.

При установленной саркоме матки, скрининг наследственного неполипозного колоректального рака (синдром Линча) обычно не проводится, напротив, такой скрининг необходим и проводится, когда у женщины диагностирован рак эндометрия.

Трудности диагностики сарком матки связаны с тем, что обычные методы визуализации, такие как ультразвук или магнитно-резонансная томография (МРТ), пока не могут точно и надежно провести различие между доброкачественной лейомиомой и злокачественной патологией, хотя прогресс в этом направлении уже достигнут. Поэтому для характеристики опухолей матки и определения наиболее безопасной терапевтической стратегии необходима специальная предоперационная диагностика.

Для лечения лейомиомы матки были разработаны минимально инвазивные методы, включающие лапароскопическое вмешательство, морцелляцию, миомэктомию и эмболизацию маточной артерии. Тем не менее предоперационная дифференциация между атипичной лейомиомой и LMS является критической с точки зрения как патологии, так и визуализации, поскольку саркома матки требует специальной хирургической техники для предотвращения распространения.

Учитывая высокую распространенность доброкачественной патологии матки, для всех женщин с вероятной доброкачественной лейомиомой необходим скрининг при помощи МРТ-сканирования.

В отличие от рака яичников, для сарком матки нет опухолевых маркеров или анализов крови, позволяющих уточнить диагноз. Однако, существуют определенные клинические признаки, которые должны вызывать подозрение. Например, быстрорастущая миома у женщин в пери- или постменопаузе, что нехарактерно для этого периода.

Для женщин в возрасте 40-50 лет, поскольку именно в этом возрасте наиболее часто развиваются лейомиомы, чрезвычайно важно в целях диагностики доброкачественных опухолей проводить УЗИ исследование матки.

В возрасте 50-60 лет необходим регулярный контроль за состоянием тела матки. Важно вовремя обнаружить увеличение ее объема и массы, рост установленных опухолей (особенно если есть сомнения по поводу их происхождения). Поскольку различить лейомиому от лейомиосаркомы достаточно трудно, диагноз злокачественной опухоли ставится только после гистопатологии.

Предоперационная диагностика – вариант выявления сарком матки

Если у пациентки имеется большая и неоднородная масса матки, установленная в результате обследования до любого оперативного вмешательства, в таком случае перед плановой операцией следует рассмотреть для определения патологии биопсию.

Предоперационная диагностика необходима для характеристики опухолей матки, чтобы определить наиболее безопасную терапевтическую стратегию. Например, для лечения лейомиомы матки разработаны минимально инвазивные методы, включая лапароскопическое вмешательство, морцелляцию, миомэктомию и эмболизацию маточной артерии.

Предоперационная дифференциация между атипичной лейомиомой и LMS (лейомиосаркомой) является критической с точки зрения как патологии, так и визуализации, поскольку саркома матки требует для предотвращения распространения специальной хирургической техники.

Прогноз заболевания

Прогноз сарком матки, как правило, хуже, чем при раке эндометрия аналогичной стадии. Выживаемость обычно плохая, когда рак распространился за пределы матки.

Гистология не является независимым прогностическим фактором.

По результатам исследований 5-летняя выживаемость составляет:

  • Этап I: 51%;
  • Этап II: 13%;
  • Стадия III: 10%;
  • Стадия IV: 3%.

Чаще всего саркомы матки рецидивируют локально, в брюшную полость или в легкие.

Лечение сарком матки

Хирургическое . Лечение сарком матки заключается в общей абдоминальной гистерэктомии и двусторонней сальпингоофорэктомии, что является стандартом лечения ранней стадии сарком матки.

Если стоит задача сохранить гормональную функцию яичников, яичники могут быть сохранены у некоторых женщин с лейомиосаркомой матки на ранней стадии.

Полезность лимфаденэктомии у больных с лейомиосаркомой или стромальной саркомы эндометрия – вопрос спорный, терапевтическая ценность неизвестна.

Лучевая терапия . При неоперабельных саркомах рекомендуется лучевая терапия таза с брахитерапией или без нее и/или системная терапия.

Обычно используется адъювантная лучевая терапия, которая, по-видимому, задерживает местный рецидив, но не улучшает общую выживаемость.

Химиотерапия . Химиотерапевтические препараты обычно используются, когда опухоли прогрессируют или рецидивируют. Подбор препаратов зависит от типа саркомы матки.

Рекомендованные режимы комбинированной химиотерапии:

  • доцетаксел / гемцитабин (предпочтителен при лейомиосаркоме);
  • доксорубицин / ифосфамид;
  • доксорубицин / дакарбазин;
  • гемцитабин / дакарбазин;
  • гемцитабин / винорелбин.

В целом реакция на химиотерапию плохая.

Гормональная терапия . Гормональная терапия используется для пациенток с эндометриальной стромальной саркомой или гормон-рецептор-положительной лейомиосаркомой матки. Часто эффективны прогестины.

Гормональная терапия включает применение следующих препаратов:

  • медроксипрогестерона ацетат;
  • мегестрол ацетат;
  • ингибиторы ароматазы;
  • агонисты ГнРГ (гонадотропин-рилизинг-гормона).

Иммунотерапия . Иммунотерапия представляет собой область, имеющую значительный интерес для терапии сарком матки, учитывая значительные успехи, наблюдаемые при других типах опухолей, таких как злокачественная меланома и почечно-клеточный рак.

Подведем итоги

В этой сложной группе заболеваний, к которым относятся саркомы матки, решающее значение для результатов лечения имеют раннее распознавание и диагностика.

Частота саркоматозных признаков внутри миомы увеличивается с возрастом, особенно в перименопаузальном состоянии.

Женщинам с быстро увеличивающейся миомой в пост- или перименопаузальном состоянии с другими подозрительными признаками, такими как постменопаузальное кровотечение, настоятельно рекомендуется дифференциальная диагностика и постоянный контроль гинеколога.

Похожее

Вы должны авторизоваться чтобы опубликовать комментарий.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: