Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ): что это такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ): что это такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Выделяют 4 гистологические разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы: плеоморфную, миксоматозную, гигантоклеточную и воспалительную, на долю которых приходится 60, 25. 10 и 5%, соответственно. Что касается ангиоматозной разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы, встречающейся исключительно у детей и имеющей благоприятный прогноз, в настоящее время она рассматривается как доброкачественная опухоль — ангиоматоидная фиброзная гистиоцитома.

Плеоморфная разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы харатерзуется диффузным скоплением беспорядочно расположенных клеток двух типов: веретенообразных клеток с признаками фибробластов и кубических эпителиоидных клеток, напоминающих гистиоциты. Для второй разновидности клеток характерно также наличие атипичных гигантских клеток, многоядерных, делящихся, с причудливыми, в том числе триполярными, фигурами митозов. Помимо множественных гиперхромных ядер эти клетки могут содержать в цитоплазме маленькие капли жира, придающие им пенистый вид. Строма опухоли обычно не выражена, заменена опухолевым компонентом. Однако при тщательном исследовании обнаруживаются расположенные между клетками нежные коллагеновые волокна, а также различное количество муцина. В ткани опухоли могут встречаться также лимфоциты, плазматические клетки, эозинофилы, нейтрофилы, эти клетки иногда скапливаются вокруг кровеносных сосудов.

Миксоидноя разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы (син.: миксофиброксантома) содержит клеточные участки, подобные плеоморфной разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы, но около 50% ткани опухоли претерпевает студенистое превращение. Основа миксоидной стромы состоит из гиалуронидазочувствительных кислых мукополисахаридов и содержит множество арочных кровеносных сосудов, окруженных воспалительными клетками. Реже сосуды формируют нежную сеть, подобную наблюдаемой при миксолипосаркоме. Кроме того, опухолевые клетки могут содержать вакуоли, наполненные кислым муцином, и морфологически напоминать липобласты.

Гигантоклеточная разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы (син.: злокачественная гигантоклеточная опухоль мягких тканей) состоит из тех же типов клеток, как и предыдущие разновидности, но с наличием гигантских клетОк типа остеокластов. Эти клетки имеют обильную эозинофильную цитоплазму с множественными одинаковыми маленькими ядрами и могут содержать жировые вакуоли и гемосидерин. В отличие от других разновидностей злокачественной фиброзной гистиоцитомы, клетки группируются в узлы, окруженные плотными фиброзными волокнами, содержащими сосуды. В узлах часты кровоизлияния, некрозы, возможно образование фокального остеоида или зрелой кости. Остеоид и кость имеют тенденцию к локализации по периферии узла в ассоциации с веретенообразными клетками. Гигантские клетки типа остеокластов, напротив, сосредоточены в центре опухоли и ассоциируются с гистиоцитами.

Воспалительная разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы (син.: забрюшинная ксантогранулема; злокачественая ксантогранулема, ксантомаркома, воспалительная фиброзная гистоцитома) характеризуется плотным инфильтратом из нейтрофилов и лимфоцитов, а также большим количеством клеток с наличием крупных капель цитоплазматического жира, придающего им ксантоматозный вид. Большинство ксантоматозных клеток содержит гиперхромные ядра, встречаются фигуры митозов, подобные обнаруживаемым при других разновидностях злокачественной фиброзной гистиоцитомы. Нередко наблюдаются явления фагоцитоза. Строма опухоли состоит из аморфного гиалинового вещества с минимальным количеством коллагеновых волокон. Иногда отмечается выраженная васкуляризация, подобная наблюдаемой в грануляционной ткани.

Каждая разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы характеризуется диффузным распространением, глубоким прорастанием в дерму, подкожную жировую клетчатку, фасции и другие мягкотканные элементы, а также опухолевым некрозом. Злокачественная фиброзная гистиоцитома может распространяться по межфасциальным пространствам, нервам и кровеносным сосудам.

Дифференциальный диагноз злокачественной фиброзной гистиоцитомы проводится с плеоморфной липосаркомой, которая может напоминать либо плеоморфную, либо миксоидную разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы, но отличается отсутствием веретеноклеточного компонента и наличием липобластов; жир в липобластоподобных клетках при злокачественной фиброзной гистиоцитоме обычно неправильно распределен, а зазубренность ядра отсутствует.

Плеоморфная рабдомиосаркома обычно встречается у детей и содержит клетки с более эозинофильной цитоплазмой и поперечной исчерченностью. Эти клетки окружены меньшим количеством коллагена, чем обнаруживаемые при злокачественной фиброзной гистиоцитоме, и положительно окрашиваются на десмин и миоглобин.

Плоскоклеточный рак кожи и меланома также могут напоминать злокачественную фиброзную гистиоцитому, особенно внутридермальные метастазы этих опухолей. Для дифференциального диагноза в таких случаях используется иммуногистохимическое окрашивание на цитокератин (положительная реакция при плоскоклеточном раке кожи), протеины S-100 и НМВ-45 (положительная реакция при меланоме), CD68 (положительная реакция при злокачественной фиброзной гистиоцитомы). Наличие значительного воспалительного инфильтрата в сочетании с опухолевыми и гистиоцитарными клетками при злокачественной фиброзной гистиоцитоме требует отличия от болезни Ходжкина, в связи с чем используют окрашивание на Leu-Ml (маркер клеток Березовского—Штернберга) и общий лейкоцитарный антиген. Миксоидную разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы необходимо дифференцировать с миксомой и узловатым фасциитом, особенно если для исследования была использована лишь малая часть опухоли; при этом следует учитывать наличие плеоморфизма, многоядерных гигантских клеток и митозов, характерных для злокачественной фиброзной гистиоцитомы; кроме того, узловатый фасциит и миксома отличаются от злокачественной фиброзной гистиоцитомы меньшей васкуляризацией.

Читайте также:
Сколько живут с раком мозга на 1-4 стадии, как быстро развивается злокачественная опухоль, прогноз после операции

Остеосаркома в отличие от гигантоклеточной разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы характеризуется наличием распространенных, а не локальных остеоидных депозитов. Костное, а не мягкотканное происхождение саркомы можно установить также на основании данных клинического и рентгенологического обследования.

Доброкачественная гигантоклеточная опухоль кости с захватом мягких тканей не имеет признаков клеточной атипии, свойственных злокачественной фиброзной гистиоцитоме. Хондросаркома, злокачественная шваннома, лейомиосаркома обычно отличаются характерными гистологическими особенностями кроме того, их можно отличить от злокачественной фиброзной гистиоцитомы иммуногистохимически. При выбухающей дерматофиброме отсутствуют плеоморфизм и некрозы. Дерматофиброма располагается более поверхностно и имеет доброкачественное строение.

Лечение злокачественной фиброзной гистиоцитомы: хирургическое удаление опухоли с широким (2 см и более) захватом краев. Радикальная эксцизия включает не менее 50% мышцы. Иногда проводится ампутация пораженной конечности. При использовании микрохирургической операции по Mohs частота местных рецидивов уменьшается до 10%. Адьювантная лучевая терапия, применяемая как до, так и после операции (64-66 Гр при наличии опухолевых клеток в крае и 60 Гр при их отсутствии) улучшает послеоперационный прогноз. Химиотерапия (доксорубицин, циклофосфамид, винкристин) показана только при крупных опухолях конечностей. Лечение метастазов безуспешно. Лишь в нескольких случаях удаление изолированных метастазов привело к длительному выживанию больных Не улучшает прогноз и использование химиотерапии.

Местные рецидивы злокачественной фиброзной гистиоцитомы после хирургического удаления отмечены в 26% случаях, причем у 8% больных они носят множественный характер. К развитию их предрасполагают присутствие злокачественных клеток в крае удаляемой опухоли и наличие рецидива в анамнезе. Местный рецидив развивается в среднем через 16 мес после операции, у 67% больных он отмечен в течение первых 2 лет, а у 95% — в течение 5 лет после операции.

Общий уровень метастазирования для злокачественной фиброзной гистиоцитомы составляет 32%. Тенденция к метастазированию не зависит от местного рецидива, но коррелирует с размером и гистологической разновидностью опухоли. Немиксоидные разновидности метастазируют в 40% случаев, тогда как миксоидная разновидность — в 15%. Немиксоидные разновидности диаметром более 5 см имеют больший метастатический потенциал, чем маленькие опухоли, и даже миксоидная разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы размером более 10 см метастазирует чаще, чем соответствующая опухоль меньшего размера. К факторам, коррелирующим с частотой метастазирования, относят также степень воспаления в опухоли, глубину прорастания опухоли, вовлечение фасции или рост вдоль фасциальных пространств, наличие опухолевых клеток в операционном крае, рецидив в течение первого года после удаления и т.д. В среднем злокачественная фиброзная гистиоцитома метастазирует через 12-14 мес после установления диагноза, при этом 96% метастазов возникает в течение первых 5 лет. Чаще всего опухоль метастазирует в легкие (80% больных), реже — в лимфатические узлы, печень, кости, мягкие ткани и забрюшинное пространство.

Прогноз злокачественной фиброзной гистиоцитомы. К факторам, коррелирующим с низкой продолжительностью жизни, относят большие размеры опухоли, ее проксимальное расположение, немиксоидную гистологическую разновидность, степень злокачественности, распространенность некрозов в опухоли, наличие рецидивов и метастазов. Пятилетняя выживаемость при злокачественной фиброзной гистиоцитоме составляет 70%, причем 75% больных с миксоматозной разновидностью опухоли живут в течение 10 лет.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ): что это такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Злокачественная фиброзная гистиоцитома (по классификации ВОЗ 2002, недифференцированная саркома высокой степени злокачественности), является самой распространенной злокачественной опухолью мягких тканей у взрослых, составляя 15-20% этих новообразований. Наиболее часто ЗФГ возникает в возрасте 50-70 лет. Локализация может быть различной, включая висцеральные формы [1]. Особенностью ЗФГ является частое возникновение рецидивов. Большинство исследователей склонны считать развитие рецидивов после эксцизии опухоли скорее правилом, чем исключением [2,3,6]. Время, частота возникновения рецидивов ЗФГ непосредственно зависит от биологических свойств опухоли, в частности, предикторов ее роста.

Морфологическая диагностика ЗФГ представляет для врача-патологоанатома значительные трудности даже при использовании современных возможностей иммуногистохимии. К настоящему времени подтверждена важность иммуногистохимического анализа для гистопатологической диагностики большого количества раковых заболеваний, в том числе сарком мягких тканей, в частности ЗФГ [4]. С одной стороны, это связано с ее гистологическим многообразием и формальным сходством этой опухоли с другими новообразованиями, формально относящимся к группе полиморфноклеточных сарком. Использование в исследованиях того или иного иммуногистохимического маркера должно рассматриваться в контексте особенностей гистологической картины опухоли.

Читайте также:
Заразен ли рак кожи для окружающих, передается ли он или нет

В зависимости от клеточно-структурных особенностей, в первую очередь, их выраженности выделяют 5 морфологических вариантов ЗФГ: плеоморфный, воспалительный, миксоидный, гигантоклеточный, ангиоматоидный [4]. В настоящее время ангиоматоидный вариант выделен в отдельную нозологическую форму – ангиоматоидную фиброзную гистиоцитому, которая согласно Международной гистологической классификации опухолей мягких тканей 2002 г. фигурирует в рубрике опухолей с неясным направлением дифференцировки и характеризуется промежуточной степенью злокачественности.

В настоящее время используются приблизительно 30 иммуногистохимических маркеров при проведении дифференциальной диагностики сарком мягких тканей [7]. Для оценки прогноза из всего многообразия маркеров можно выделить наиболее значимые: мутации гена р53, экспрессию Кi-67, Bcl-2, EGFR,CD34.

Цель: изучить иммуногистохимические особенности первичных и рецидивных опухолей (злокачественных фиброзных гистиоцитом)

Материалы и методы: гистологические препараты15 первичных и 12 рецидивных опухолей больных проходивших лечение в отделение мягких тканей и костей РНИОИ с 2005 по 2013 г. Всем больным была проведена операция – удаление опухоли мягких тканей. В исследовании превалировали больные с опухолями низкой степени дифференцировки (G3, G4), левосторонней локализацией опухоли (21 пациент из 27), чаще на нижних конечностях. Препараты первичных и рецидивных ЗФГ были подвергнуты ммуногистохимическому исследованию с целью определения уровня экспрессии следующих белков: виментин, десмин, гладкомышечный актин, CD34,CD68, Ki67, bcl-2, bcl-6, p53. Иммуногистохимическое исследование по оценке экспрессии маркеров мы проводили по стандартной методике.

Для открытия антигенных детерминант проводили обработку срезов в цитратном буфере [рН 6,0] в течение 30 минут при 95°С на водяной бане. Инкубацию с первичными антителами проводили в течение ночи при 4°С. В качестве первичных антител использовали мышиные моноклональные антитела к данным маркерам. Для визуализации реакции антиген-антитело использовали стрептавидин-биотиновую тест-систему [DAKO Corp] с помощью аппарата VentanaBenchMarkUltra согласно инструкции. В качестве хромогена использовали ДАБ+[DAKO Corp]. Затем срезы докрашивали гематоксилином и заключали в бальзам.Реакцию оценивали с применением светового микроскопа (увеличение х 40) по следующим критериям. Количество положительных клеток оценивали в зонах, содержащих их максимальное количество. В качестве негативного контроля использовали иммуногистохимическую реакцию без добавления первичных антител.

Исследование проводилось по двум панелям: диагностическая (виментин, десмин, гладкомышечный актин) и прогностическая (CD34, Ki 67, bcl-2, bcl-6, p53, EGFR). В диагностической панели отмечена абсолютная идентичность первичных и рецидивных опухолей, что подтверждает общность их гистогенеза и правомочность сравнения. В прогностической панели нами отмечены следующие различия: как в первичных, так и в рецидивных ЗФГ отмечена стойкая экспрессия белков мезенхимального происхождения (виментин), новообразованных гладкостенных сосудов (СD34). Также в обоих типах опухолей были отрицательны bcl6. В то же время между первичными и рецидивными ЗФГ отмечены различия, заключающиеся в следующем: в рецидивных опухолях имела место гиперэкспрессияEGFR, занимающая более 75% в площади опухоли, в то время, как в первичных опухолях экспрессияEGFR была отрицательна. Напротив, в первичных опухолях экспрессируютbcl2 до 50% площади опухоли. В двух случаях Ki67 достигал 20% в первичных опухолях, а в рецидивных составлял не более 4-5%.( Таб.1) Отмечены также некоторые различия между плеоморфными, гигантоклеточными и ангиоматоидными, воспалительными вариантами первичной ЗФГ.

Показатели ИГХ анализа в первичных и рецидивных ЗФГ

Онкологические заболевания

Фиброгистиоцитарные опухоли были выделены в отдельную группу лишь в недавнем времени. Ранее их путали с остеобластокластомой (гигантоклеточной опухолью), но как оказалось, у них есть отличия. В этой статье мы рассмотрим, что представляет собой злокачественная фиброзная гистиоцитома кости, на долю которой приходится 2-3% случаев заболевания раком костей.

Так как этот вид рака был обнаружен всего пару десятилетий назад, информации о нем не так уж много, но с каждым годом архив пополняется новыми случаями, что дает возможность со временем изучить фиброзную гистиоцитому более детально. Вкратце можно сказать, что опухоль состоит из клеток соединительной ткани двух типов: фибробластов и гистиоцитов. Между ними может присутствовать жир, коллаген.

Для гистиоцитомы характерен плеоморфизм и многоядерность, наличие митозов, некрозов и гигантских клеток. Все это влияет на степень злокачественности опухоли и делает ее более агрессивной.

Пик заболеваемости приходится на возраст от 40 до 50 лет, чуть реже болеют молодые люди в возрасте от 20 до 40 лет. Мужчины страдают от данного недуга в 1.5 раза чаще, чем женщины.

Читайте также:
10 видов саркомы, чем отличаются друг от друга, в каких органах бывает

Фиброзная гистиоцитома кости: симптомы и лечение

Чаще фиброзная гистиоцитома поражает длинные трубчатые кости и кости конечностей:

  • большеберцовую;
  • бедренную;
  • плечевую;
  • подвздошную.

Также встречаются опухоли ребер, реже – челюсти, локтевой и лучевой костей, лопатки, крестца. Новообразование преимущественно располагается по центру кости, со временем приводя к ее истончению. Диффузно прорастая в кортикальный слой, оно выходит наружу в мягкие ткани и распространяется по ним. После попадания в кровеносные сосуды или лимфатические узлы – возникают метастазы.

Классификация фиброзной гистиоцитомы

Существуют такие виды злокачественной фиброзной гистиоцитомы:

  • типичная (плеоморфная). Это самая распространенная разновидность, составляющая 60% всех гистиоцитом. Состоит из веретенообразных фибробластических клеток и кубических, напоминающих гистиоциты. Характерно наличие нескольких ядер, могут присутствовать гигантские клетки с каплями жира. В межклеточном пространстве часто находят коллагеновые волокна и муцин;
  • миксоидная. На долю миксоидной гистиоцитомы приходится 25%. Она наполовину состоит из участков плеоморфного типа и наполовину – из студенистого компонента. В строме находится большое количество сосудов, образующих сеть;
  • гигантоклеточная (10%). Состоит из гигантских клеток (наподобие остеокластов), которые формируются в узлы. Узлы окружены плотным волокном с сосудами. Не редко в опухоли присутствуют некрозы и кровоизлияния, также она может производить незрелую костную ткань;
  • воспалительная. Занимает всего 5%. В клетках воспалительной фиброзной гистиоцитомы присутствуют большие капли жира, не редко – фигуры митоза. В некоторых случаях наблюдается явление фагоцитоза или выраженная васкуляризация.

Вид опухоли определяют после гистологического исследования образца ее тканей. Фиброзная гистиоцитома имеет 3 степени злокачественности, от которых зависят темпы ее роста и метастазирования:

  • 1 степень злокачественности самая «доброкачественная», такие опухоли растут медленно на протяжении долгих лет;
  • 2 степень считается средней, она не намного отличается от 1 по показателям выживаемости;
  • 3 степень злокачественности отличается своей агрессивностью. По статистике она встречается чаще всего. Прогнозы для больных с фиброзной гистиоцитомой 3 степени увы, неутешительные.

Причины возникновения фиброзной гистиоцитомы

Согласно исследованиям, в 19% случаев причиной злокачественной фиброзной гистиоцитомы становится озлокачествление энхондром или раковое перерождение при болезни Педжета, а также фиброзной дисплазии.

Некоторые ученые считают, что онкология может быть результатом облучения костей, которое проводилось много лет назад, с целью лечения других недугов. Доброкачественная фиброзная гистиоцитома со временем становиться злокачественной.

Другие причины злокачественной фиброзной гистиоцитомы не известны.Механизм развития новообразования также остается загадкой. Согласно первой теории, этот вид рака костей появляется из гистиоцитов, которые трансформируются и приобретают черты фибробластов. Вторая, более достоверная теория, гласит, что гистиоцитома возникает из мезенхимальных стволовых клеток. Это объясняет разнообразие гистологических типов опухоли.

Симптомы и проявление фиброзной гистиоцитомы

Симптомы злокачественной фиброзной гистиоцитомы костей связаны с разрушением костной ткани и окружающих структур. Такие явления проявляют себя в виде болей разной интенсивности. Они могут быть постоянными или возникать периодически, после физических нагрузок.

Опухоль, достигшая определенных размеров, видима визуально. Ее можно прощупать, снаружи видна припухлость, натяжение и посинение кожи, набухание вен. Еще одним симптомом злокачественной фиброзной гистиоцитомы костей может быть ограниченность в работе сустава и переломы в пораженном месте. Рак ноги мешает человеку нормально передвигаться, а опухоль кости руки негативно сказывается на движении рук.

Диагностика заболевания

Диагностика фиброзной злокачественной гистиоцитомы костей состоит из:

  • сбора анамнеза больного. Тут важно узнать, сколько времени прошло от появления первых симптомов, какая их интенсивность, как они прогрессировали;
  • физикального осмотра и пальпации. Эти простые манипуляции дают врачу возможность выявить дефекты кости и кожи снаружи. При прощупывании определяется патологическое новообразование, человек может ощущать боль;
  • рентгенографии. Чтобы получить снимок поврежденной кости больного направляют на рентген. По его результатам доктор может подтвердить наличие опухоли, оценить состояние кости и поставить предварительный диагноз. На рентгенологической картине при гистиоцитоме виден единичный очаг деструкции кости без линии склероза (остеогенная саркома отличается распространением таких очагов по всей кости). По рентгену можно отличить рак костей от фиброзной гистиоцитомы мягких тканей. Чтобы получить более точные сведения необходимо пройти дополнительные исследования;
  • сцинтиграфии скелета. Такой анализ помогает просканировать все кости и узнать о распространенности ракового процесса. На сцинтиграфии видны даже мелкие метастазы, которые не может уловить обычный рентген;
  • компьютерной томографии. Это более прогрессивный метод исследований, который применяется для диагностики различных видов рака. КТ дает трехмерное изображение, на котором видны не только кости, но и окружающие ткани и структуры. С помощью томографии определяют точные размеры и локализацию новообразования, а также его распространенность по региональным лимфоузлам. КТ используется для проведения биопсии и хирургических операций;
  • магнитно-резонансной томографий. МРТ превосходит КТ по точности, особенно если нужно оценить прорастание рака в мягкие ткани;
  • биопсии. Забор образца опухоли совершают путем пункционной или открытой биопсии. Пункционный метод более щадящий: под местной анестезией человеку специальной иглой прокалывают кожу и набирают в шприц пунктат. Открытая биопсия предполагает хирургический разрез, с последующим наложением швов. Манипуляции проводятся под общим наркозом. Образцы, полученные после биопсии, отправляют на гистологическое и цитологическое исследование.
Читайте также:
6 признаков рака носа и глотки (назофарингеальной карциномы, хондросаркомы, лимфомы), симптомы на ранних стадиях

Дифференциальную диагностику нужно проводить с плеоморфной липосаркомой, рабдомиосаркомой, меланомой, фибросаркомой, остеогенной саркомой, гигантоклеточной опухолью. Поставить правильный диагноз помогает иммуногистохимическое окрашивание.

Лечение фиброзной гистиоцитомы

Лечение фиброзной злокачественной гистиоцитомы костей должно включать радикальную операцию в комплексе с лучевой терапией. Хирургическое удаление опухоли выполняется с захватом прилежащих тканей на 2 см минимум. Также вырезают мышечный футляр. При крайней необходимости – проводят ампутацию конечности. Например, при обширной опухоли кости ноги ампутируют ногу, по возможности оставляя культю для последующей реконструкции или установления протезов.

После футлярного иссечения удаленные кости заменяют искусственными протезами, дефект устраняют путем наложения лоскута кожи.

Облучения в дооперационном периоде дает возможность остановить рост новообразования и уменьшить его размер. После резекции курс лучевой терапии помогает закрепить полученные результаты и уничтожить остаточные клетки гистиоцитомы. Суммарная доза облучений варьируется от 60 до 66 Гр, в зависимости от ответа опухоли на лечение.

Показатели рецидивирования после хирургического удаления составляют 50%, а после прохождения лучевой терапии они снижаются вдвое. Но комбинация оперативного и лучевого лечения не помогает предотвратить последующее метастазирование, которое случается довольно часто.

Химиотерапия в лечении фиброзной злокачественной гистиоцитомы костей почти не применяется. Исключения составляют большие опухоли. Тогда человеку могут назначить курс Доксорубцина, Циклофосфамида или Винкристина, но достоверно эффективных схем приема препаратов до сих пор нет. Тем не менее, многие авторы указывают на повышение общей выживаемости после прохождения химиотерапии, что говорит о необходимости усовершенствовать такую методику, практиковать дооперационные и послеоперационные тактики.

Дальнейшее изучение фиброгистиоцитарных опухолей должно открыть новые, эффективные подходы к их лечению, но на сегодняшний день сведений очень мало.

Рецидивы и метастазы

Даже после комплексного лечения возможно повторное возникновение рака, причем иногда очаги носят множественный характер. Причиной рецидивов фиброзной гистиоцитомы костей становится низкая радикальность лечения, из-за которой клетки опухоли удаляются не полностью. Сроки появления рецидивов колеблются от 2 до 5 лет, на что также влияет гистологический тип опухоли.

Метастазы при фиброзной злокачественной гистиоцитоме костей могут распространяться по кровеносной системе и лимфатическим узлам. В 80% случаев данные опухоли метастазируют в легкие, реже – в печень и кости. Лечение вторичных опухолей редко дает позитивные результаты.

Разные типы злокачественной фиброзной гистиоцитомы протекают не одинаково. Некоторые развиваются стремительно и уже спустя пару месяцев образовывают метастазы. Другие вообще могут не метастазировать десятилетиями.

Скорость развития отдаленных опухолей зависит не только от гистологического типа гистиоцитомы, но и от ее размера. Новообразования более 10 см метастазируют намного чаще и быстрее, чем опухоли поменьше.

Прогноз жизни при злокачественной фиброзной гистиоцитоме

Наиболее важные факторы, которые позитивно влияют на общую и безрецидивную выживаемость больных — это радикальное комплексное лечение и низкая степень злокачественности опухоли.

Плохо, что на момент постановления диагноза у большей части пациентов находят отдаленные метастазы. Связано это с поздним обращением к профильному врачу и ошибочной диагностикой.

Выживаемость при злокачественной фиброзной гистиоцитоме составляет:

  • на протяжении 3 лет – 45-50%;
  • на протяжении 5 лет – 37% больных.

Каждый повторный рецидив негативно влияет на прогноз злокачественной фиброзной гистиоцитомы. Также к плохим прогностическим факторам можно отнести большие размеры новообразования, пожилой возраст пациента и невозможность проведения радикальной операции.

Профилактика болезни

Профилактика фиброзной гистиоцитомы кости и мягких тканей заключается в своевременном лечении болезней костей и доброкачественных энхондром.

Фибросаркома

Фибросаркома – это злокачественная опухоль соединительнотканного происхождения. Развивается в толще мышц, может долгое время протекать бессимптомно. Представляет собой безболезненный, круглый, плотный, мелкобугристый узел, хорошо отграниченный от окружающих тканей. Кожа над опухолью не изменена. Высокодифференцированные фибросаркомы, как правило, протекают достаточно благоприятно, низкодифференцированные могут давать гематогенные и лимфогенные метастазы. Диагноз выставляется с учетом клинических симптомов, данных рентгенографии, КТ, МРТ, биопсии и других исследований. Лечение – операция, радиотерапия, химиотерапия.

Читайте также:
Анализ крови при миеломной болезни: показатели

МКБ-10

  • Причины фибросаркомы
  • Классификация
  • Симптомы фибросаркомы
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение фибросаркомы
  • Прогноз
  • Цены на лечение

Общие сведения

Фибросаркома – злокачественное новообразование, развивающееся из незрелой волокнистой соединительной ткани. Входит в группу сарком. Обычно поражает глубоко расположенные ткани (мышцы, сухожилия, фасции). При предшествующих травматических повреждениях и воздействии ионизирующего облучения может возникать в подкожной жировой клетчатке. До недавнего времени фибросаркома считалась широко распространенным онкологическим заболеванием, однако в результате иммуногистохимических исследований удалось установить, что значительную часть патологических очагов, которые ранее рассматривались, как фибросаркомы, составляют фиброматозы и фиброзные гистиоцитомы.

У взрослых встречается редко, обычно развивается в возрасте от 20 до 50 лет. У детей младшего возраста выявляется достаточно часто. В возрастной группе до 5 лет фибросаркомы составляют около 50% от общего количества онкологических заболеваний мягких тканей. Обычно поражают проксимальные отделы конечностей (нижние конечности страдают чаще верхних), но могут выявляться и в других областях человеческого тела. Лечение фибросарком осуществляют специалисты в области онкологии и ортопедии.

Причины фибросаркомы

Причины развития фибросаркомы пока не выяснены. В качестве возможного предрасполагающего фактора у детей рассматривают хромосомные аномалии, усугубляющиеся при нарушениях эмбриогенеза в результате неблагоприятных внешних воздействий. У взрослых риск возникновения фибросаркомы увеличивается при предшествующем многократном ионизирующем облучении (например, при проведении лучевой терапии по поводу другого злокачественного новообразования). При этом временной интервал между получением высокой дозы ионизирующей радиации и появлением первых симптомов фибросаркомы может составлять от 4 до 10-15 лет.

В числе других неблагоприятных факторов специалисты указывают травмы и рубцовые изменения, возникающие после некоторых заболеваний мягких тканей. При этом предполагают, что травматические повреждения не вызывают развитие фибросаркомы, а стимулируют рост уже существующего опухолевого зачатка. Малигнизация доброкачественных новообразований считается маловероятной, однако некоторые исследователи указывают на возможное озлокачествление фибром, фибромиом и фиброаденом. Большинство фибросарком рассматриваются, как спонтанные.

Классификация

Различают два основных типа фибросарком: высокодифференцированные и низкодифференцированные. Опухоли состоят из круглых или веретенообразных клеток, располагающихся между коллагеновыми волокнами.

  1. В ткани высокодифференцированных фибросарком выявляется правильное расположение веретенообразных клеток и волокон коллагена. Отмечаются слабая васкуляризация, незначительное количество митозов и полиморфизм клеток различной степени выраженности. Очаги некроза слабо выражены или отсутствуют. Высокодифференцированные фибросаркомы склонны преимущественно к местно-деструктивному течению, метастазирование нехарактерно.
  2. Отличительной особенностью низкодифференцированных фибросарком является преобладание клеток над коллагеновыми волокнами. Обнаруживаются интенсивная васкуляризация, выраженный клеточный полиморфизм, гиперхроматоз ядер и большое количество митозов. В ткани фибросаркомы просматриваются крупные участки, состоящие из полигональных клеток. При прогрессировании онкологического процесса в области этих участков развиваются очаги некроза, которые распространяются на соседние зоны и становятся причиной распада опухоли. Низкодифференцированные фибросаркомы отличаются более агрессивным ростом, могут поражать лимфатические узлы и давать гематогенные метастазы, преимущественно – в легкие, реже в кости и печень.

Оба типа фибросарком обладают высокой склонностью к рецидивированию. Некоторые специалисты отмечают, что количество больных, обращающихся по поводу рецидива фибросаркомы, превышает количество пациентов с впервые выявленным новообразованием. Причинами развития рецидива становятся отсутствие капсулы, возможность существования нескольких зачатков опухоли в одной анатомической зоне, склонность к агрессивному росту и недостаточно радикальное оперативное вмешательство. Для оценки распространенности фибросаркомы применяют традиционную четырехстадийную классификацию и классификацию TNM.

Симптомы фибросаркомы

Клинические проявления зависят от локализации опухоли и распространенности процесса. При расположении в глубине мягких тканей фибросаркомы могут долгое время протекать бессимптомно. Новообразования становятся случайной находкой при проведении обследования в связи с другим заболеванием. Многие больные впервые обращаются к врачу, только когда фибросаркома достигает значительных размеров, вызывает деформацию пораженной области или становится причиной развития контрактуры близлежащего сустава. Фибросаркомы проксимальных отделов конечностей, могут выявляться раньше из-за развития болевого синдрома, обусловленного сдавлением нервов или вовлечением периоста.

Кожа над опухолью обычно не изменена. При быстрорастущих крупных и поверхностно расположенных фибросаркомах могут отмечаться истончение кожных покровов, синюшный оттенок кожи и расширенная сеть подкожных вен в зоне новообразования. При пальпации обнаруживается одиночное овальное или круглое опухолевидное образование плотной консистенции. Характерной особенностью всех видов сарком, в том числе – и фибросарком является впечатление ограниченности узла, «ложная капсула» или псевдокапсула, представляющая собой прослойки фиброзной ткани. При прогрессировании ложные границы опухоли становятся менее выраженными.

Читайте также:
Как быстро развивается рак пищевода, сколько живут на 3 степени, прогноз при аденокарциноме, факторы влияния

Степень подвижности фибросаркомы определяется распространенностью процесса. Небольшие локальные образования могут смещаться (чаще – в поперечном направлении). При прорастании окружающих тканей фибросаркома становится неподвижной. При расположении новообразования в межмышечном пространстве узлы хорошо пальпируются во время расслабления мышц, теряют контуры и утрачивают подвижность при мышечном напряжении. На начальных стадиях фибросаркомы обычно безболезненны. При сдавлении нервов отмечается болезненность при пальпации. При поражении кости боли становятся постоянными.

На поздних стадиях фибросаркомы выявляются симптомы общей интоксикации. Пациент теряет вес и аппетит. Отмечаются повышение температуры, анемия, нарастающая слабость, эмоциональная лабильность, депрессия или субдепрессия.

Осложнения

При появлении отдаленных метастазов наблюдаются признаки поражения соответствующих органов. При метастатическом поражении костей возникает упорный болевой синдром, не устраняющийся обезболивающими препаратами. При метастазах в легкие отмечаются кашель, одышка и кровохарканье; при метастатическом раке печени выявляются желтуха и увеличение органа.

Диагностика

Своевременная диагностика данного заболевания является одной из актуальных проблем онкологии. Длительное бессимптомное течение, мнимая безобидность фибросаркомы и отсутствие онкологической настороженности среди врачей общего профиля приводят к тому, что диагноз в 70-80% случаев выставляется на запущенных стадиях болезни. Частичное решение этой проблемы заключается в тщательном сборе анамнеза и повышенном внимании к мягкотканным объемным образованиям, расположенным в типичных для фибросаркомы местах – в области проксимальных отделов конечностей. Методы обследования:

  • Рентгенография. На этапе первичной диагностики больных с подозрением на фибросаркому направляют на рентгенологическое исследование. По данным рентгенографии определяется узел овоидной формы с однородной структурой и нечеткими границами. В области узла могут выявляться участки обызвествления, при распространенных процессах отмечается узурация кости.
  • Эхография. Для уточнения диагноза назначают УЗИ мягких тканей, позволяющее более точно оценить размер и структуру фибросаркомы, а также уровень ее васкуляризации. Во время проведения исследования осуществляют пункционную или толстоигольную биопсию.
  • Томография. Для определения стадии заболевания и получения более полных данных о структуре, размере и расположении фибросаркомы при необходимости назначают КТ и МРТ.

Для выявления отдаленных метастазов применяют рентгенографию грудной клетки, КТ грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости и сцинтиграфию костей скелета. Для оценки общего состояния больного и принятия решения о возможности оперативного вмешательства назначают общие анализы крови и мочи, биохимический анализ крови и другие исследования (в зависимости от выявленной патологии).

Лечение фибросаркомы

В зависимости от распространенности процесса лечение фибросаркомы может быть радикальным или паллиативным. Целью радикального лечения является полное уничтожение злокачественных клеток, предупреждение рецидивирования и метастазирования, а также восстановление функции пораженной области. В качестве основных целей паллиативного лечения фибросаркомы рассматривают улучшение качества и увеличение продолжительности жизни пациента.

В процессе радикального лечения используются преимущественно органосохраняющие операции – локальная, радикальная или секторальная резекция. Минимальный объем иссекаемых визуально неизмененных тканей при фибросаркоме должен составлять не менее 5-6 см. Операция может включать в себя пластику крупных сосудов, замещение образовавшихся дефектов костей и мягких тканей. Ампутации и экзартикуляции требуются не более чем в 10% случаев и применяются при крупных распространенных новообразованиях в стадии распада.

На II и последующих стадиях фибросаркомы в пред- и послеоперационном периоде проводят лучевую терапию. Возможно применение интраоперационного облучения и брахитерапии. На III стадии в план лечения дополнительно включают химиотерапию. На IV стадии назначают химиопрепараты и симптоматические средства.

Прогноз

При высокодифференцированной фибросаркоме и ранних стадиях низкодифференцированной опухоли прогноз достаточно благоприятный. При распространенных низкодифференцированных фибросаркомах пятилетняя выживаемость не превышает 40-50%. Риск развития рецидива напрямую зависит от распространенности первичного онкологического процесса. Все больные фибросаркомой в течение 3 лет после окончания лечения должны ежеквартально проходить общий осмотр, УЗИ пораженной области, УЗИ органов брюшной полости и рентгенографию грудной клетки. В течение последующих 2 лет обследования проводят раз в полгода.

Сайт дерматовенеролога Бетехтина М.С.

Случай №47. Дерматофиброма… или твёрдая родинка.

Одним из частых поводов обращения пациенток (женщины традиционно более внимательно относятся к своему здоровью) ко мне является появление необычного рубца или «твёрдой родинки» на ногах. Также весьма характерны и опасения в отношение возможности возникновения рака кожи. Эти уплотнения, как правило, оказываются дерматофибромами — доброкачественными образованиями.

Читайте также:
Саркома мягких тканей: симптомы, выживаемость, прогноз при светлоклеточной форме 4 степени бедра

Дерматофибромы обычно растут медленно и большинство из них представляют собой одиночный узелок на конечностях, но это не исключает вероятности их появления на любом участке кожи. Они являются самыми частыми болезненными опухолями кожи, приводящими пациента на приём. Чаще всего этими пациентами (и не только у меня, а по всему миру) являются женщины, которые бреют ноги и могут быть обеспокоены травмированием их бритвой и, как следствие, болью, кровотечением, эрозивными изменениями и изъязвлением. Быстрый рост не характерен для дерматофибром и они обычно остаются без изменений десятилетиями. Пациенты обычно жалуются на плотную родинку или необычный рубец, и часто обеспокоены возможностью возникновения рака кожи.

Обычно дерматофибромы не требуют никакого лечения. Только при подозрении на агрессивные типы требуется удаление и подтверждение доброкачественности процесса. Хирургическое удаление применимо в случае косметических показаний или в случае неоднозначной клинической картины. Биопсия в виде перевернутой пирамиды позволяет получить и положительный эстетический результат, и достаточное количество тканей для гистологического анализа. Поверхностное удаление или криодеструкция может дать хорошие эстетические результаты или уменьшить симптомы; но в этих случаях велика вероятность рецидива. Также для удаления дерматофибром используются углекислый лазер и лазер на красителях.

Если дерматофиброма меняется в цвете, размере, границах или появляются неприятные ощущения, то пациенту рекомендуется приходить на периодический осмотр. Если после удаления дерматофибромы возник рецидив, то это повод обращения ко врачу. При появлении множественных, сгруппированных дерматофибром следует проанализировать семейный анамнез и исключить тяжелые фоновые заболевания. При агрессивных типах дерматофибром следует исключить злокачественный процесс.

Мне памятны 2 дерматофибромы, которые выделяются на фоне сотен увиденных дерматофибром. В одном случае это была западающая (атрофичекая) дерматофиброма, возникшая более 30 лет назад на фоне воспаления и сохранившаяся с тех пор в неизменном виде. Удаления она не требовала и с эстетической точки зрения пациентку не беспокоила.

Дерматофиброма, располагающаяся ниже уровня кожи.

Второй была заметно выступающая над уровнем кожи (полипоидная) дерматофиброма у мужчины. Дерматофиброма существовала более 10 лет в неизменном виде, но её наличие беспокоило пациента, что и стало причиной её удаления. Проведение гистологического исследования было само собой разумеющимся.

Красный узел диаметром до 1,2 см, с ровной, гладкой поверхностью. Блеск обусловлен нанесенным антисептиком непосредственно перед удалением. Истончённый эпидермис, сглаженная сосочковая дерма, опухоль располагается в сетчатом слое дермы. Отсутствие капсулы на границе между опухолью и окружающей дермой. Опухоль представленная веретеновидными клетками и грубыми извитыми волокнами коллагена.

Дерматофиброма (поверхностная доброкачественная фиброзная гистиоцитома) — часто встречающиеся кожная опухоль неизвестной природы, которая возникает чаще всего у женщин. Дерматофиброма часто развивается на руках и ногах, и изредка может давать о себе знать слабым зудом и дискомфортом. Удаление опухолей обычно не требуется и к нему прибегают при не очевидном диагнозе или при появлении беспокоящих симптомов.

Как правило дерматологи сталкиваются с первично кожной (поверхностной) дерматофибромой. Подкожная (глубокая) доброкачественная гистиоцитома бывает редким поводом для обращения, чаще всего с ней имеют дело хирурги и онкологи. Внимание и подробное исследование последней связано с тем, что она может иметь агрессивное клиническое течение и гистологически иметь различные варианты: клеточный, аневризмальный и атипичный. Кроме того доброкачественные фиброзные гистиоцитомы описаны в костях, глазницах, дыхательных путях, желудочно-кишечном тракте, селезенке, мочеполовой системе и внутри черепа.

На коже у одного пациента возможно наличие нескольких дерматофибром, но редко когда их число превышает 15. Множественный эруптивный вариант возникает лишь у 1% пациентов, и примерно 60% из них имеют тяжелое фоновое состояние, как например ВИЧ-инфекция или системная красная волчанка. Также описаны случаи сочетания множественных дерматофибром с дерматомиозитом, болезнью Грейвса, тиреоидитом Хашимото, миастенией гравис, синдромом Дауна, лейкемией, миелодиспластическим синдромом, кожной Т-клеточной лимфомой, множественной миеломой, атопическим дерматитом, болезнью Крона и язвенным колитом. Также описана взаимосвязь их появления с приёмом лекарственных средств, среди которых антиретровирусные агенты, биологический препарат эфализумаб, антитела к фактору некроза опухоли альфа и ингибитор тирозиновой киназы иматиниб. Описаны также врождённые и приобретённые случаи множественных сгруппированных дерматофибром.

Исторические дерматофиброму принято считать реактивным процессом на некоторые повреждения кожи (укус насекомых, татуировка, туберкулиновый тест, предшествующий фолликулит), но точные причины неизвестны. Клональный анализ предполагает, что она представляет собой истинную неоплазму. Измененный иммунитет, вероятно, играет роль во многих случаях множественных эруптивных дерматофибром, связанных с различными фоновыми состояниями и приемом лекарствам (описано выше). Изучение эруптивных дерматофибром у родственников предполагает существование генетического компонента.

Читайте также:
Рецидив рака простаты: причины после удаления опухоли, лечение, осложнения, выживаемость

Точный механизм развития дерматофибромы неизвестен. В последнее время гипотеза вероятного реактивного изменения ткани уступает доказательствам опухолевого процесса что, демонстрируется её клональным пролиферативным ростом. Клональность сама по себе не является синонимом неопластического процесса; она может быть выявлена и при воспалительных процессах, включая атопический дерматит, атрофический лишай и псориаз. Возможную связь образования дерматофибромы связывают с нарушением активности протеинкиназы С. По результатам иммуногистохимического исследования (ИГХ) с антителами к фактору XIIIа, который является меткой дермальных дендритных клеток, дерматофибромы оказываются часто позитивны, в то время как антитела к MAC 387, который является маркером моноцитов, произошедшим из макрофагов (гистиоцитов), показывает не столь однозначные результаты. Одно из исследований оценивало экспрессию в дерматофиброме HSP47 (маркера кожных фибробластов), CD68 (маркера гистиоцитов) и фактора XIIIа. Большинство веретенообразных клеток во всех 28 случаях дерматофибромы, независимо от гистологического варианта, были окрашены положительно HSP47, что являлось доказательством, что кожные фибробласты — основной компонент дерматофибромы. Имели место также позитивные в отношение фактора XIIIа дендритные клетки, но наличие CD68-позитивных гистоцитов было непостоянным, особенно в различных гистологических вариантах.

В росте дерматофибром играют роль ряд молекул — поверхностный протеогликан, синдекан-1 и фактор роста фибробластов-2, участвующие в эпителиально-мезенхимальной передаче сигнала. Сигналинг трансформирующего фактора роста бета (ТФР-b) может быть триггером фиброза, наблюдаемого в дерматофибромах. ТФР-b наряду с другими фибриногенными факторами, может продуцироваться тучным клеткам, о наличии которых в аномально большом количестве в дерматофибромах, сообщают некоторые исследователи.

Также ряд исследователей сообщают об обнаружении генных слияний в дерматофиброме, а также о генной перестройке и избыточной экспрессии гена ALK в эпителиоидных и атипичных дерматофибромах.

Дерматофибромы встречаются относительно часто. Не имеет расовой предрасположенности. У женщины дерматофибромы встречаются 2 раза чаще, чем у мужчин. Дерматофибромы могут возникать в любом возрасте. В одном исследовании 80% биопсий было сделано в возрасте 20-49 лет, а в другом — средний возраст был равен 42,18±13,72.

Обычно клинические проявления дерматофибромы — одиночный, диаметром 0,5-1 см узелок. Подавляющее меньшинство пациентов имеет несколько дерматофибром, но редко (

Сайт дерматовенеролога Бетехтина М.С.

Случай №47. Дерматофиброма… или твёрдая родинка.

Одним из частых поводов обращения пациенток (женщины традиционно более внимательно относятся к своему здоровью) ко мне является появление необычного рубца или «твёрдой родинки» на ногах. Также весьма характерны и опасения в отношение возможности возникновения рака кожи. Эти уплотнения, как правило, оказываются дерматофибромами — доброкачественными образованиями.

Дерматофибромы обычно растут медленно и большинство из них представляют собой одиночный узелок на конечностях, но это не исключает вероятности их появления на любом участке кожи. Они являются самыми частыми болезненными опухолями кожи, приводящими пациента на приём. Чаще всего этими пациентами (и не только у меня, а по всему миру) являются женщины, которые бреют ноги и могут быть обеспокоены травмированием их бритвой и, как следствие, болью, кровотечением, эрозивными изменениями и изъязвлением. Быстрый рост не характерен для дерматофибром и они обычно остаются без изменений десятилетиями. Пациенты обычно жалуются на плотную родинку или необычный рубец, и часто обеспокоены возможностью возникновения рака кожи.

Обычно дерматофибромы не требуют никакого лечения. Только при подозрении на агрессивные типы требуется удаление и подтверждение доброкачественности процесса. Хирургическое удаление применимо в случае косметических показаний или в случае неоднозначной клинической картины. Биопсия в виде перевернутой пирамиды позволяет получить и положительный эстетический результат, и достаточное количество тканей для гистологического анализа. Поверхностное удаление или криодеструкция может дать хорошие эстетические результаты или уменьшить симптомы; но в этих случаях велика вероятность рецидива. Также для удаления дерматофибром используются углекислый лазер и лазер на красителях.

Если дерматофиброма меняется в цвете, размере, границах или появляются неприятные ощущения, то пациенту рекомендуется приходить на периодический осмотр. Если после удаления дерматофибромы возник рецидив, то это повод обращения ко врачу. При появлении множественных, сгруппированных дерматофибром следует проанализировать семейный анамнез и исключить тяжелые фоновые заболевания. При агрессивных типах дерматофибром следует исключить злокачественный процесс.

Читайте также:
Причины рака желудка у женщин и мужчин, этиология, психосоматика возникновения, от чего бывает и появляется

Мне памятны 2 дерматофибромы, которые выделяются на фоне сотен увиденных дерматофибром. В одном случае это была западающая (атрофичекая) дерматофиброма, возникшая более 30 лет назад на фоне воспаления и сохранившаяся с тех пор в неизменном виде. Удаления она не требовала и с эстетической точки зрения пациентку не беспокоила.

Дерматофиброма, располагающаяся ниже уровня кожи.

Второй была заметно выступающая над уровнем кожи (полипоидная) дерматофиброма у мужчины. Дерматофиброма существовала более 10 лет в неизменном виде, но её наличие беспокоило пациента, что и стало причиной её удаления. Проведение гистологического исследования было само собой разумеющимся.

Красный узел диаметром до 1,2 см, с ровной, гладкой поверхностью. Блеск обусловлен нанесенным антисептиком непосредственно перед удалением. Истончённый эпидермис, сглаженная сосочковая дерма, опухоль располагается в сетчатом слое дермы. Отсутствие капсулы на границе между опухолью и окружающей дермой. Опухоль представленная веретеновидными клетками и грубыми извитыми волокнами коллагена.

Дерматофиброма (поверхностная доброкачественная фиброзная гистиоцитома) — часто встречающиеся кожная опухоль неизвестной природы, которая возникает чаще всего у женщин. Дерматофиброма часто развивается на руках и ногах, и изредка может давать о себе знать слабым зудом и дискомфортом. Удаление опухолей обычно не требуется и к нему прибегают при не очевидном диагнозе или при появлении беспокоящих симптомов.

Как правило дерматологи сталкиваются с первично кожной (поверхностной) дерматофибромой. Подкожная (глубокая) доброкачественная гистиоцитома бывает редким поводом для обращения, чаще всего с ней имеют дело хирурги и онкологи. Внимание и подробное исследование последней связано с тем, что она может иметь агрессивное клиническое течение и гистологически иметь различные варианты: клеточный, аневризмальный и атипичный. Кроме того доброкачественные фиброзные гистиоцитомы описаны в костях, глазницах, дыхательных путях, желудочно-кишечном тракте, селезенке, мочеполовой системе и внутри черепа.

На коже у одного пациента возможно наличие нескольких дерматофибром, но редко когда их число превышает 15. Множественный эруптивный вариант возникает лишь у 1% пациентов, и примерно 60% из них имеют тяжелое фоновое состояние, как например ВИЧ-инфекция или системная красная волчанка. Также описаны случаи сочетания множественных дерматофибром с дерматомиозитом, болезнью Грейвса, тиреоидитом Хашимото, миастенией гравис, синдромом Дауна, лейкемией, миелодиспластическим синдромом, кожной Т-клеточной лимфомой, множественной миеломой, атопическим дерматитом, болезнью Крона и язвенным колитом. Также описана взаимосвязь их появления с приёмом лекарственных средств, среди которых антиретровирусные агенты, биологический препарат эфализумаб, антитела к фактору некроза опухоли альфа и ингибитор тирозиновой киназы иматиниб. Описаны также врождённые и приобретённые случаи множественных сгруппированных дерматофибром.

Исторические дерматофиброму принято считать реактивным процессом на некоторые повреждения кожи (укус насекомых, татуировка, туберкулиновый тест, предшествующий фолликулит), но точные причины неизвестны. Клональный анализ предполагает, что она представляет собой истинную неоплазму. Измененный иммунитет, вероятно, играет роль во многих случаях множественных эруптивных дерматофибром, связанных с различными фоновыми состояниями и приемом лекарствам (описано выше). Изучение эруптивных дерматофибром у родственников предполагает существование генетического компонента.

Точный механизм развития дерматофибромы неизвестен. В последнее время гипотеза вероятного реактивного изменения ткани уступает доказательствам опухолевого процесса что, демонстрируется её клональным пролиферативным ростом. Клональность сама по себе не является синонимом неопластического процесса; она может быть выявлена и при воспалительных процессах, включая атопический дерматит, атрофический лишай и псориаз. Возможную связь образования дерматофибромы связывают с нарушением активности протеинкиназы С. По результатам иммуногистохимического исследования (ИГХ) с антителами к фактору XIIIа, который является меткой дермальных дендритных клеток, дерматофибромы оказываются часто позитивны, в то время как антитела к MAC 387, который является маркером моноцитов, произошедшим из макрофагов (гистиоцитов), показывает не столь однозначные результаты. Одно из исследований оценивало экспрессию в дерматофиброме HSP47 (маркера кожных фибробластов), CD68 (маркера гистиоцитов) и фактора XIIIа. Большинство веретенообразных клеток во всех 28 случаях дерматофибромы, независимо от гистологического варианта, были окрашены положительно HSP47, что являлось доказательством, что кожные фибробласты — основной компонент дерматофибромы. Имели место также позитивные в отношение фактора XIIIа дендритные клетки, но наличие CD68-позитивных гистоцитов было непостоянным, особенно в различных гистологических вариантах.

В росте дерматофибром играют роль ряд молекул — поверхностный протеогликан, синдекан-1 и фактор роста фибробластов-2, участвующие в эпителиально-мезенхимальной передаче сигнала. Сигналинг трансформирующего фактора роста бета (ТФР-b) может быть триггером фиброза, наблюдаемого в дерматофибромах. ТФР-b наряду с другими фибриногенными факторами, может продуцироваться тучным клеткам, о наличии которых в аномально большом количестве в дерматофибромах, сообщают некоторые исследователи.

Читайте также:
Рак половых органов (гениталий): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Также ряд исследователей сообщают об обнаружении генных слияний в дерматофиброме, а также о генной перестройке и избыточной экспрессии гена ALK в эпителиоидных и атипичных дерматофибромах.

Дерматофибромы встречаются относительно часто. Не имеет расовой предрасположенности. У женщины дерматофибромы встречаются 2 раза чаще, чем у мужчин. Дерматофибромы могут возникать в любом возрасте. В одном исследовании 80% биопсий было сделано в возрасте 20-49 лет, а в другом — средний возраст был равен 42,18±13,72.

Обычно клинические проявления дерматофибромы — одиночный, диаметром 0,5-1 см узелок. Подавляющее меньшинство пациентов имеет несколько дерматофибром, но редко (

Чем отличается доброкачественная опухоль от злокачественной

В медицине понятие доброкачественности означает лёгкое течение болезни, хорошие результаты лечения и неопасность для жизни. Под злокачественным процессом подразумевают разрушительное течение, сложность терапии, высокий риск смертности.

Для опухолей такое разделение условно. Тем не менее пациентам и врачам крайне важно определить вид опухоли. От этого зависят тактика лечения и прогноз.

Характеристика доброкачественных и злокачественных опухолей

Существуют чёткие критерии:

  1. Отграничение опухоли от сопредельных тканей.
  2. Скорость роста.
  3. Способность к метастазированию.
  4. Гистологический портрет клеток.
  5. Выживаемость больного.

Доброкачественные опухоли чётко отграничены от здоровых тканей, часто имеют капсулу. Рак прорастает окружающие ткани, внедряется в сосуды, его контуры более аморфны.

Большинство доброкачественных опухолей могут расти годами, не проявляя симптомов. Карциномы растут быстро, нарушая функции органов и отравляя организм. Рост сопровождается утомляемостью, слабостью, потерей веса, болью.

Доброкачественные образования “сидят” на одном месте, постепенно растут и раздвигают здоровые ткани, подвижны при прощупывании. Раковые клетки слабо скреплены друг с другом, легко отделяются и разносятся лимфой и кровью по организму. Они оседают в лимфоузлах, костях, внутренних органах, образуя новые опухолевые очаги — метастазы. При пальпации узел спаян с тканями и не сдвигается.

Много информации даёт биопсия. Исследование показывает, что доброкачественные клетки похожи на здоровые, их структура более чёткая. Структура злокачественных клеток сильно изменена из-за выраженных мутаций. Чем меньше клетки напоминают ткань, из которой выросли, тем хуже прогноз для лечения и жизни.

Доброкачественную опухоль, такую как аденома простаты, можно удалить и добиться полного излечения. Если возникнет рецидив, он будет на том же месте, где нашли первичный очаг. Злокачественные образования трудно удалить полностью. Даже одна оставшаяся клетка даст новую опухоль либо на старом месте, либо там, куда она попала по сосудам. Выживаемость больных существенно ниже.

Общие свойства доброкачественных и злокачественных опухолей

Есть моменты, объединяющие оба вида новообразований:

  • могут долгое время никак себя не проявлять;
  • обе способны рецидивировать на том же месте, где образовались;
  • в обоих случаях страдает тот орган, где развился онкологический процесс.

Тяжесть симптомов зависит не только от степени сдавления тканей опухолью, но и от неспособности новообразования выполнять функцию здоровых клеток.

Виды опухолей

  • кисты;
  • невусы или родинки;
  • узелки, название которых имеет суффикс ома: фиброма, миома, аденома, папиллома — в зависимости от конкретной ткани.
  • образования, к названию которых присоединяется слово карцинома, саркома, бластома, бластоз (фиброобластома, миосаркома, аденокарцинома);
  • онкозаболевания крови — лимфогранулёматоз, лейкоз и другие;
  • рак кожи — меланома, базалиома.

Различия не всегда очевидны. Нужна тщательная диагностика для поиска атипичных клеток.

Может ли доброкачественная опухоль стать злокачественной

Любая опухоль способна к малигнизации. Миомы, липомы, фибромы редко переходят в рак. Кисты — крайне редко. Невусы, аденомы, полипы в желудке или кишечнике — очень часто. Многое зависит от условий, в которых находится опухоль, питания, экологии, уровня стресса, гормональных сбоев, наличия предраковых болезней.

В Клинике урологии имени Р. М. Фронштейна доступна современная диагностика опухолей, разработаны эффективные методики лечения. Обращайтесь на консультацию и наши специалисты вам помогут.

Акопян Гагик Нерсесович – врач уролог, онколог, д.м.н., врач высшей категории, профессор кафедры урологии ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: